Pag-uuri ng kahulugan ng cardiomyopathy. Cardiomyopathy. Mga sanhi, sintomas, palatandaan, diagnosis at patolohiya ng paggamot. Video Cardiomyopathy - pangkalahatang katangian

Ang dilated cardiomyopathies (DCM) ay isang pangkat ng mga myocardial disease na may kapansanan sa pumping function ng puso at paglawak nito, na may talamak na pagpalya ng puso (CHF) at mahinang pagbabala. Ang kaliwang ventricular ejection fraction (LVEF) ay nabawasan (mas mababa sa 40%), tulad ng cardiac output. Ang DCM ay nahahati sa pangunahin, ang mga sanhi nito ay congenital na itinatag o hindi natukoy na mga genetic na abnormalidad, at pangalawa, na nauugnay sa mga kilalang sakit sa puso o systemic (espesipiko). Ang mga sanhi ng partikular na DCM ay magkakaiba: CAD, AH, mga impeksyon, mga sakit sa endocrine, alkohol, mga lason, nakuhang genetic abnormalities, tachyarrhythmias.

Ang natural na kurso ng DCM ay hindi kanais-nais, bagaman kung minsan ay kusang-loob (o sa ilalim ng impluwensya ng paggamot) na pagpapabuti sa myocardial function, ang kondisyon at pagbabala ng pasyente ay posible.

Ang may kapansanan sa LV function (pagbaba ng EF, pagpapalawak ng puso) ay maaaring umiral nang matagal (buwan, taon) bago magsimula ang mga reklamo. Ang mga pasyente ay biglang namamatay (arrhythmias) o mula sa pag-unlad ng CHF.

Ang mga reklamo ng mga pasyente (kapos sa paghinga, pagkapagod, edema, palpitations) ay dahil sa pagpalya ng puso. Samakatuwid, ang paggamot ng DCMP ay isinasagawa ayon sa mga prinsipyo ng CHF therapy (diuretics, ACE inhibitors, beta-blockers). Sa mga kaso ng pangalawang DCMP, posible ang mga tiyak na interbensyon (paggamot ng alkoholismo, thyrotoxicosis, tachyarrhythmia, myocardial revascularization sa CAD, atbp.).

Ang paglipat ng puso ay nag-aalis ng CHF, nagpapabuti ng pagbabala.

Mga keyword: mga sakit sa myocardial, myocardial dysfunction, dilated cardiomyopathy, talamak na pagpalya ng puso.

PANIMULA

Ang DCM ay isang kinahinatnan ng myocardial insufficiency, na siyang pangunahing sanhi ng pag-unlad ng CHF na may isang katangian na klinikal na larawan. Sa mga espesyal na sentro, kinakatawan ng DCM ang pinakakaraniwang phenotype (90%) sa lahat ng mga kaso ng cardiomyopathy at nailalarawan sa pamamagitan ng ventricular dilatation, pagbaba ng LVEF, mahinang pagbabala (mula 15 hanggang 50% ng mga pasyente ay namamatay sa loob ng 5 taon pagkatapos ng diagnosis mula sa pagpalya ng puso o biglaang ). Ang paggamit ng ACE inhibitors, beta-blockers at diuretics ay nagpapabuti sa pagbabala sa mga pasyente na may DCMP, na nagpapaantala sa pag-unlad ng pagpalya ng puso. Ang isang heart transplant ay makabuluhang nagpapabuti sa kalidad ng buhay at tagal nito.

PANGKALAHATANG IMPORMASYON TUNGKOL SA KMP

Kahulugan at pag-uuri

Ang mga partikular na sakit sa myocardial ay tradisyonal na nakikilala mula sa mga sakit na hindi kilalang dahilan, na tinatawag na "cardiomyopathies". Iba't ibang mga pangalan ang ginamit upang magtalaga ng mga partikular na sugat: myocarditis, kung may kaugnayan sa impeksiyon, ang pamamaga ay natagpuan; myocardial dystrophy, kung ang mga pagbabago sa metabolic na walang mga morphological ay ipinapalagay (menopause, thyrotoxicosis, anemia); myocardosis - sa pamamagitan ng pagkakatulad sa nephrosis, hepatosis (halimbawa, na may systemic lupus erythematosus) o binigyan lamang ng isang mapaglarawang pangalan (alcoholic heart disease, sports heart, thyrotoxic heart, hypertensive heart).

Kamakailan lamang (1996), ang isang dalubhasang grupo ng WHO at ang International Society and Federation of Cardiology ay nagrekomenda ng paggamit ng terminong "cardiomyopathy" para sa lahat ng kaso ng myocardial disease na may "cardiac dysfunction" na may alokasyon ng 6 na grupo:

Dilatational;

Hypertrophic;

Mahigpit;

Arrhythmogenic dysplasia ng kanang ventricle;

tiyak;

Unclassified.

Ang pinakabagong edisyon ng klasipikasyon ng ILC ay ipinakita sa Talahanayan. 1.1.

Ang pag-uuri ay batay sa dalawang prinsipyo kapag tinutukoy ang indibidwal na kategorya ng ILC. Ang unang prinsipyo ay isinasaalang-alang ang anatomical at physiological na mga tampok, at sa parehong oras, ang dalawang grupo ay naiiba sa anatomy at pag-andar ng kaliwang ventricle, pagbabala at mga diskarte sa paggamot - dilat at mahigpit na cardiomyopathy. Ang pangalawang prinsipyo ay batay sa isang genetic na diskarte: ang mga indibidwal na genetic mutations ay lumikha ng isang natatanging phenotype na may pinsala sa puso nang walang extracardiac manifestations - hypertrophic cardiomyopathy at arrhythmogenic right ventricular dysplasia.

Ang klasipikasyon ay nagbibigay din ng subdivision ng ILC sa pangunahin at pangalawa.

Ang mga pangalawang CMP ay mga CMP na etiologically nauugnay sa mga naitatag na sakit sa puso o iba pang mga sakit (mga partikular na CMP), at ang pinakakaraniwan sa mga ito ay ischemic,

Talahanayan 1.1

Pag-uuri ng IMC (World Health Organization / International Society at Federation of Cardiology)

I. DCMP. Pagtaas ng end systolic (ESO) at diastolic (EDV) volume, pagbaba sa EF

1. Pangunahin

2. Pangalawa

II. Mahigpit na KMP. Nabawasan ang EDV, nadagdagan ang presyon ng pagpuno ng LV

1. Pangunahin

2. Pangalawa

III. Hypertrophic KMP. Makabuluhang pampalapot ng IVS, pampalapot ng posterior LV wall, disorganization ng myofibrils.

Mutation ng sarcomeric protein, autosomal dominant inheritance.

IV. arrhythmogenic dysplasia. Fibrofatty na kapalit ng myocardium ng kanang ventricle. Autosomal dominant (pangunahing) at recessive heredity.

v. Unclassified. Walang pamantayan ng mga nakaraang kategorya, mga tampok ng ilang mga kategorya.

hypertensive at valvular. Ang pangunahing cardiomyopathy ay sanhi ng genetic abnormalities sa myocardium.

May mga paaralan ng cardiology na naniniwala na ang terminong "cardiomyopathy" ay maaari lamang gamitin upang sumangguni sa mga pangunahing myocardial lesion, at ang pangalawang, partikular na cardiomyopathy ay hindi matatawag na "cardiomyopathies".

Isaalang-alang natin sa madaling sabi ang mga katangian ng bawat grupo ng ILC.

1. Ang DCM ay tinutukoy ng LV dilatation at systolic dysfunction at maaaring may iba't ibang pinagmulan. Karamihan sa mga DCMP ay pangalawa. Ang gumaganang pag-uuri ng DCMP ay ibinibigay sa Talahanayan. 1.2.

Sa maraming mga kaso, ang DCM ay umuunlad, ngunit sa ilang DCM, ang proseso ay maaaring ihinto at ang pagpapanumbalik ng myocardial function (ischemic, inflammatory, alcoholic, thyrotoxic) ay maaaring makamit. Ang isang maliit na bahagi ng mga pasyente ay nakakaranas ng kusang pagpapabuti sa myocardial function.

Ang mga pagtatangka ay ginagawa upang tukuyin ang "malaking" hemodynamic na pamantayan para sa DCM:

Talahanayan 1.2

Pag-uuri ng paggawa ng DCMP

1. Etiology

Ischemic Hypertensive Valvular Dysmetabolic

- diabetes

Thyrotoxicosis

Hypothyroidism

- hemochromatosis Alimentary-nakakalason

- alkoholiko

- mga ahente ng kemikal at panterapeutika

- take-take

Nagpapaalab (nakakahawa)

Genetic ng pamilya

Para sa mga sistematikong sakit

Tachyarrhythmic

peripartum

idiopathic

2. Pagpalya ng puso Mga functional na klase I-IV, mga yugto I-III

3. co standing compensation* Kabayaran Subcompensation Decompensation

Tandaan.* Compensation - may mga hemodynamic disturbances (EF, ejection, heart volume), walang reklamo. Subcompensation - mga pagbabago sa hemodynamic at mga reklamo. Decompensation - pagdurugo ng congestion (edema, hydrothorax, hydropericardium, ascites).

LV EF mas mababa sa 45% at / o fractional shortening na mas mababa sa 25% ayon sa echocardiography, radionuclide ventriculography o angiography;

Ang huling diastolic na laki ng kaliwang ventricle ay higit sa 2.7 cm/m 2 ng ibabaw ng katawan.

Ang pagkalat ng mga indibidwal na uri ng DCM ay maaaring mag-iba mula sa bawat bansa para sa ilang kadahilanan, tulad ng mga partikular na impeksyon (trypanosomiasis sa South America).

Sa US, ang pinakakaraniwang DCM ay ischemic, hypertensive, at valvular.

Ang terminong "idiopathic" sa klasipikasyong nagtatrabaho sa itaas ng DCM ay ginagamit kapag ang etiology ng DCM ay hindi alam.

Sa pag-unlad ng dilatation ng puso at pagpalya ng puso, ang paggamot ng DCM ay isinasagawa ayon sa mga prinsipyo ng paggamot ng CHF, i.e. ay naglalayong hemodynamic unloading ng myocardium (beta-blockers, ACE inhibitors, diuretics), at ang etiological affiliation ng DCMP ay bahagyang nawawala ang kahulugan nito. Ngunit kung ang etiology ng DCM ay itinatag, kung gayon ang mga karagdagang tiyak na interbensyon ay posible na maaaring makabuluhang mapabuti ang mga resulta ng paggamot at pagbabala: myocardial revascularization sa CAD, pag-aalis ng tachyarrhythmias, anti-inflammatory at immunomodulatory therapy, paggamot ng thyrotoxicosis, atbp.

2. Hypertrophic cardiomyopathy na binanggit sa Talahanayan. Ang 1.1 ay isang family-genetic cardiomyopathy at sanhi ng genetic mutation na may kapansanan sa synthesis ng protina sa myocardium. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng markang hypertrophy ng kaliwa at/o kanang ventricles lamang (tingnan ang Kabanata 2 sa volume na ito). Minsan sinamahan ng pag-unlad ng subaortic stenosis (idiopathic hypertrophic subaortic stenosis).

Ang listahan ng hypertrophic cardiomyopathy ay maaaring palawakin upang isama ang cardiomyopathy na nabubuo sa hypertension at aortic stenosis. Ang lahat ng nasa itaas na tatlong uri ng hypertrophic cardiomyopathy - family-genetic, na may hypertension at may aortic stenosis - ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang mahalagang tampok: LV hypertrophy. Bilang isang resulta, mayroon silang mga karaniwang tampok na tumutukoy sa klinika, pagbabala at paggamot: isang paglabag sa LV diastolic function at ang pagbuo ng pagpalya ng puso dahil dito, isang pagkahilig sa ventricular arrhythmias, ang pagbuo ng systolic dysfunction at LV dilatation sa hinaharap. , myocardial ischemia, regression ng LV hypertrophy at pagpapabuti sa LV function na may pag-aalis ng sanhi ng hypertrophy.

3. Ang restrictive cardiomyopathy ay isang bihirang sakit sa Europe. Nailalarawan sa pamamagitan ng normal o nabawasang dami ng isa o parehong ventricles, tumaas na paninigas, may kapansanan sa diastolic function, at tumaas na ventricular filling pressure. Maaaring pangunahin, idiopathic (endomyocardial fibrosis), o pangalawa, gaya ng infiltrative

(amyloidosis, sarcoidosis) o nauugnay sa mga congenital na sakit (Fabry disease, Gaucher disease).

4. Ang arrhythmogenic right ventricular dysplasia ay sanhi ng genetic mutations at nailalarawan sa pamamagitan ng pagpapalit ng fibro-fat una sa kanan at pagkatapos ay bahagyang ng kaliwang ventricle na may pagbuo ng mga arrhythmias.

5. Ang unclassified cardiomyopathy ay kinabibilangan ng mga myocardial disease na may mga espesyal na katangian o may mga tampok ng iba't ibang cardiomyopathy (systemic scleroderma, amyloidosis, non-compacted left ventricle, pangunahing ritmo at conduction disturbances).

Maaaring gamitin ng mga practitioner ang luma at bagong terminolohiya ng mga sakit sa myocardial.

Ang DKMP ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang paglabag sa myocardial contractility, pagpapalawak ng puso, isang pagbawas sa output ng puso at EF, klinikal na pagpalya ng puso.

Morpolohiya at pangkalahatang klinikal na katangian ng DCMP

Sa DCM, ang myocardium ay palaging binago: ang mga cardiomyocytes ay hypertrophied, ang extracellular fibrosis ay naroroon. Sa maraming cardiomyocytes, ang mga vacuole ay nakikita, ang mga myofibril ay hindi nasusubaybayan. Ang oryentasyon ng mga structural contractile na bahagi sa cardiomyocytes ay nabalisa, pati na ang istraktura ng mga channel ng ion at ang pamamahagi ng mga functionally mahalagang istruktura ng protina sa ibabaw ng cardiomyocytes (adhesive molecules, connexons). Ang pag-andar ng isang nakahiwalay na cardiomyocyte ay naghihirap: humahaba ang pag-urong, bumababa ang lakas nito, at bumabagal ang pagpapahinga. Ang pinakamahalaga at maagang depekto ay ang pagkawala ng kakayahan ng sarcoplasmic reticulum na makuha ang calcium.

Ang parehong ventricles ng puso ay dilat, ang hugis nito ay lumalapit sa spherical, habang ang isang malusog na puso ay ellipsoidal o hugis-peras ang hugis.

Sa karamihan ng mga kaso, ang pagsisimula ng sakit ay tago. Sa iba, nagsisimula ito pagkatapos ng impeksyon sa viral o myocarditis.

Ang dysfunction ng myocardium (pagbaba ng EF, pagpapalawak ng puso) ay maaaring maobserbahan nang matagal bago ang simula ng mga sintomas ng sakit (pagkabigo sa puso, mga arrhythmias sa puso).

Sa advanced na yugto, ang klinika ng DCMP ay tinutukoy ng CHF na may iba't ibang kalubhaan. Madalas na nangyayari ang mga kaguluhan sa ritmo

pagpapadaloy, at may atrial fibrillation at kasikipan - thromboembolism.

Ang talamak na pagpalya ng puso (CHF) ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga pagbabagong hemodynamic at regulasyon (neurohumoral) na orihinal may isang compensatory na kahulugan: tachycardia, nadagdagan ang vascular resistance, sodium at water retention, ionotropic effect sa myocardium (Talahanayan 1.3).

Nabawasan ang cardiac output
tissue perfusion disorder	pagkapagod
Pag-activate ng SAS	paglabag sa pag-andar at istraktura ng mga organo
Pag-activate ng SAS
nadagdagan ang pagpapalabas ng mga catecholamines	tachycardia, inotropism, nadagdagan ang vascular resistance
Pag-activate ng RAAS
nadagdagan ang produksyon ng angiotensin II, aldosteron	uhaw, sodium at water retention, vasopressin, tumaas na vascular resistance, SAS stimulation, myocardial hypertrophy
Pag-activate ng mga sistemang naglilimita sa stress
pagbuo ng natriuretic peptides (atrial, utak)	nadagdagan ang paglabas ng sodium at tubig
prostaglandin	pagbaba sa vascular resistance

Ang ganitong mga "compensatory" na paglilipat ay nagpapataas ng pagkarga sa myocardium, "maubos" ito, at sa advanced na yugto ng CHF ay hindi nakakatulong sa kaligtasan ng mga pasyente.

Ang klinika ng CHF ay tinutukoy ng kalubhaan ng mga hemodynamic disorder, mga pagbabago sa mga organo, ang antas ng pag-activate ng RAAS, SAS at iba pang mga stress-realizing system, ang aktibidad ng mga stress-limiting system (natriuretic peptides, atbp.). Ang pinakamahalagang sintomas ng CHF - mabilis na pagkapagod - ay nauugnay sa kapansanan

suplay ng dugo sa mga kalamnan ng kalansay at ang pagbuo ng myopathy na may pagtaas ng pagkawala ng mass ng kalamnan, na sa sarili nitong binabawasan ang kakayahan ng mga pasyente na magsagawa ng pisikal na aktibidad.

Ang dyspnea ay higit sa lahat dahil sa pagtaas ng pulmonary venous pressure dahil sa mataas na LV diastolic pressure. Sa pagtaas ng daloy ng dugo, ang presyon na ito sa LV at sa pulmonary veins ay tumataas at vice versa. Samakatuwid, ang mga pasyente ay nakakaranas ng igsi ng paghinga at kakulangan sa ginhawa sa posisyong nakahiga kapag tumaas ang daloy ng venous. Ang lahat ng mga hakbang na nagpapababa ng venous inflow ay binabawasan ang igsi ng paghinga at kasikipan sa isang maliit na bilog (nakatayo na posisyon, nitrates, saluretics, tourniquets sa mga binti).

Ang pagkauhaw ay sanhi ng pag-activate ng sentro ng uhaw ng angiotensin II. Ang pagpapanatili ng sodium at tubig dahil sa hyperproduction ng angiotensin II at aldosterone ay humahantong sa isang pagtaas sa dami ng sirkulasyon ng dugo at diastolic filling ng puso, ang hitsura ng edema at kasikipan sa mga organo (baga, atay, bato, gastrointestinal tract), igsi ng paghinga ay tumataas. , ngunit ang puso ay namamahala upang mapanatili ang cardiac output.

Sa pag-unlad ng CHF at contractile dysfunction ng puso, cardiac output at pagbaba ng presyon ng dugo, ang sentralisasyon ng sirkulasyon ng dugo ay nangyayari dahil sa isang rehiyonal na pagtaas sa vascular resistance na may karagdagang paghihigpit ng daloy ng dugo sa skeletal muscles, balat, mga organo ng gastrointestinal tract , atay, at bato. Samakatuwid, ang mga kamay at paa ay nagiging malamig, ang balat ay dystrophic.

Ang pagbabala para sa DCM ay depende sa antas ng dilatation at dysfunction ng puso.

kanin. 1.1. Ang mekanismo ng pag-unlad ng atrioventricular regurgitation sa DCM

Dahil sa kapansanan sa perfusion ng mga organo at tisyu, nagkakaroon sila ng dystrophy, pneumofibrosis, congestive pneumonia, fibrosis ng atay na may hypoalbuminemia, hyperenzymemia, hypoprothrombinemia, jaundice; "congestive gastritis", peptic erosions at gastric ulcers, may kapansanan sa motility at function ng gastrointestinal tract, "congestive" na bato na may paglabas ng protina, pagkasayang ng kalamnan na may kahinaan ng kalamnan, encephalopathy, anemia. Nabubuo ang thrombi sa dilat na puso, na maaaring maging mapagkukunan ng embolism.

Nanghihina contractile function myocardial sa DCM ay sinamahan ng pagbaba sa EF at cardiac output. Karaniwang mababa sa 40% ang EF (normal 65-70%). Ang isang pasyente na may DCMP at EF 7% (!) ay inilarawan. Ang puso ay lumalawak at kumukuha ng isang spherical na anyo (Ang parehong ay maaaring sa exudative pericarditis).

Ang pagpapalawak ng puso ay humahantong sa mitral-tricuspid regurgitation kahit na may normal na istraktura ng valvular apparatus, dahil ang posisyon ng mga papillary na kalamnan ay nabalisa (Larawan kung saan, lumayo mula sa gitna ng ventricles, hilahin ang mga leaflet ng balbula sa ventricular Bilang isang resulta, ang mga balbula ay hindi nagsasara ng mga pagbubukas sa pagitan ng atria at ventricles sa panahon ng systole, nangyayari ang regurgitation, dahil sa kung saan ang paglabas sa mga sisidlan ay higit na nabawasan.

Ang ECG ay karaniwang nagpapakita ng tachycardia. Maaaring naroroon ang lahat ng kilalang ritmo at pagkagambala sa pagpapadaloy. Kalahati ng sakit

kanin. 1.2. Mga uri ng myocardial asynergy

Nyh na may pang-araw-araw na pagsubaybay sa ECG, ang mga panahon ng ventricular tachycardia ay nakikita.

Sa matinding myocardiofibrosis, ang isang abnormal na alon ay maaaring maitala sa ECG Q. Prong T at segment ST laging nagbabago.

Ang atrial fibrillation ay lumilikha ng mga kinakailangan para sa systemic embolism, at ang ventricular arrhythmias ay nagbabanta sa biglaang arrhythmic na kamatayan.

Mga prinsipyo ng diagnosis ng DCMP at pagpalya ng puso

Ang paglaki ng puso ay kadalasang nakikita sa x-ray o ultrasound ng puso. Ang isang echocardiographic na pag-aaral ay nagbibigay-daan sa amin upang masuri ang laki ng mga cavity ng puso, ang kadaliang mapakilos ng mga pader (Fig. 1.2), ang systolic at diastolic function ng kaliwang ventricle, ang kondisyon ng mga balbula, upang makilala ang mga abnormal na discharge at regurgitation, likido sa ang pericardium.

Sa DCM, maaaring hindi naglalaman ang pericardial cavity malaking bilang ng tuluy-tuloy, gayunpaman, ang isang malaking halaga ng likido sa di-dilat na mga lukab ng puso ay nagpapahiwatig ng exudative pericarditis.

Ayon sa mga indikasyon, ginagamit ang coronary angiography, endomyocardial biopsy (para sa pagsusuri ng mga nagpapaalab at infiltrative myocardial disease).

Ang differential diagnosis para sa cardiac enlargement ay nasa pagitan ng DCM, exudative pericarditis, at mga depekto sa puso.

Ang pagtukoy sa mga palatandaan ng pagpalya ng puso ay parehong mahalaga at mapaghamong, at ang mga pangkalahatang practitioner ay kadalasang nagkakamali sa pag-diagnose. Ayon sa isang pag-aaral na isinagawa noong 1999 sa UK, ang diagnosis ng pagpalya ng puso ay nakumpirma sa klinika sa mas mababa sa 30% ng mga pasyente na tinukoy ng mga pangkalahatang practitioner na may ganitong diagnosis.

Ang pamantayan ng Framingham para sa pagpalya ng puso ay natutugunan kung ang 2 pangunahing pamantayan o 1 pangunahing at 2 menor na pamantayan ay natutugunan (Talahanayan 1.3).

Ang mas simple ay ang pamantayan sa pagpalya ng puso na inirerekomenda ng pangkat ng pagtatrabaho sa pagpalya ng puso.

European Society of Cardiology (1995): mga reklamo (ikli sa paghinga, pagkapagod, pagpapanatili ng likido o kumbinasyon ng dalawa at mga palatandaan ng pagpapanatili ng likido sa baga, tisyu sa ilalim ng balat) sa pagkakaroon ng istruktura o functional na patolohiya ng puso. Sa kaso ng pagdududa, ang isang mabilis na tugon sa therapy para sa pagpalya ng puso (masaganang diuresis na sinusundan ng pagpapabuti sa dyspnea) ay nagpapatunay sa diagnosis.

Pag-uuri ng CHF

Ang kinikilalang internasyonal na pag-uuri ng CHF ay ang pag-uuri ng New York Heart Association (NYHA), na naghahati sa mga pasyente sa mga functional na klase depende sa kalubhaan ng igsi ng paghinga at pagpapahintulot sa ehersisyo (Talahanayan 1.4).

Talahanayan 1.4

Mga klase sa pagpalya ng puso (klasipikasyon ng New York Heart Association)

FC. Kahulugan	Pangalan
I. Hindi limitado ang pisikal na aktibidad. Ang ordinaryong pisikal na aktibidad ay hindi nagiging sanhi ng hindi pangkaraniwang pagkapagod, palpitations, igsi ng paghinga, o angina pectoris.	Asymptomatic LV dysfunction
II. Bahagyang limitasyon ng pisikal na aktibidad. Sa pamamahinga, walang mga reklamo, ngunit ang ordinaryong pisikal na aktibidad ay sinamahan ng pagkapagod, igsi ng paghinga, palpitations, angina pectoris.
III. Minarkahan ang limitasyon ng pisikal na aktibidad. Sa pamamahinga, walang mga reklamo, ngunit ang pagkarga ay mas mababa kaysa sa karaniwang antas, na sinamahan ng pagkapagod, igsi ng paghinga, at palpitations.	Katamtaman
IV. Ang kakulangan sa ginhawa ay naroroon kahit na sa pahinga, at ang pisikal na aktibidad sa anumang antas ay nagpapalala nito. Ang igsi ng paghinga, palpitations, pagkapagod ay naroroon kahit na nagpapahinga.

Ang pag-uuri na ito ay naaangkop para sa mga sakit sa puso na sinamahan ng LV dysfunction, na nangyayari nang magkatulad

na may pagbaba sa LV EF at ang paglitaw ng mga layunin na palatandaan ng pagpalya ng puso. Ang mga taong may "functional" cardiovascular disease (cardioneurosis, neurocirculatory asthenia o dystonia) na may mga reklamo ng kahinaan, palpitations at igsi ng paghinga ay walang dysfunction sa puso, pagpalya ng puso, at ang pag-uuri na ito ay hindi naaangkop sa kanila.

Sa Russia, ang klinikal at morphological na pag-uuri ng pagpalya ng puso sa pamamagitan ng mga yugto, na iminungkahi ni G.F. Lang noong 1934, na paulit-ulit na idinagdag at pino mula noon (Talahanayan 1.5.), o ang mga pagbabago nito (N.D. Strazhesko - V.Kh. Vasilenko). Sa paglalarawan ng mga yugto, ang dating terminolohiya ng G.F. Lang.

Talahanayan 1.5

Pagpalya ng puso ayon sa pag-uuri ng G.F. Langa

Yugto	Kahulugan
	Nakatago. Ang mga sintomas ng mga circulatory disorder (kapos sa paghinga, pagkapagod, palpitations) ay lumilitaw sa panahon o pagkatapos ng ehersisyo.
	Ang igsi ng paghinga at tachycardia ay nagiging halos pare-pareho o lumilitaw na may napakagaan na pagsusumikap. May mga sintomas ng myogenic dilatation ng puso at congestion sa maliit na bilog na may left ventricular failure at sa atay na may right heart failure.
	Pagwawalang-kilos sa maliit at malalaking bilog ng sirkulasyon ng dugo. Ang pagwawalang-kilos sa atay, sa mga bato, ang edema ay binibigkas na may kakulangan ng tamang puso.
	Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng binibigkas na hindi maibabalik na mga sintomas, ang mga pag-andar ng lahat ng mga organo ay may kapansanan, nagkakaroon sila ng mga biglaang pagbabago sa metabolismo (dystrophic stage).

Ang Kabanata 3 ng Gabay na ito ay partikular na nakatuon sa CHF.

HIWALAY NA URI NG DKMP

Ischemic DCM

Sa CAD, ang pagbuo ng DCMP ay bunga ng nababaligtad na myocardial dysfunction bilang resulta ng matagal na ischemia (ischemia, hibernation, myocardial stunning) o hindi maibabalik na pagkawala ng mga cardiomyocytes sa panahon ng hibernation (apoptosis) o bilang resulta ng MI. Pagkatapos ng MI, maaaring mabuo ang aneurysm ng puso na may sariling hemodynamic features.

Talahanayan 1.6

Ischemic na kondisyon ng myocardium

Estado	Dahilan at kakanyahan
	pangmatagalang occlusion. Necrosis na may kinalabasan sa peklat at fibrosis. Ang contractile function ay ganap na wala.
Talamak na ischemia	Pansamantalang paghihigpit sa daloy ng dugo ng coronary. Ang contractile function ay normal o bahagyang may kapansanan, sa pagpapatuloy ng ischemia, ang pag-unlad ng MI ay posible. Sa pagpapanumbalik ng sirkulasyon ng dugo, ang pag-andar ay na-normalize.
Natigilan	Lumilipas makabuluhang pagbaba, ngunit pagkatapos ay pagpapanumbalik ng coronary daloy ng dugo. Ang pag-andar ng contractile pagkatapos ng pagpapanumbalik ng daloy ng dugo ay nananatiling may kapansanan (nakamamanghang), ngunit pagkatapos ay naibalik.
hibernation	Permanente o lumilipas na limitasyon ng daloy ng dugo sa coronary, pinalala ng anumang stress. Ang contractile function ay may kapansanan. Progresibong pagkamatay ng mga cardiomyocytes. Ang pag-andar ng contractile ay ganap o bahagyang naibalik pagkatapos ng revascularization.
Paghahanda ng ischemic	Mga paulit-ulit na maikling yugto ng paghihigpit sa daloy ng dugo sa coronary. Ang pag-andar ng contractile ay hindi naaabala, ang pansamantalang proteksyon laban sa paulit-ulit na pinsala sa ischemic ay nilikha sa ischemic zone. Kung ang pagpapatuloy ng ischemia ay bubuo ng MI, pagkatapos ay mas maliit na sukat.

Dahil sa ischemia, ang hindi maibabalik (nekrosis) at iba't ibang nababaligtad na estado ay bubuo sa myocardium (Talahanayan 1.6).

Habang ang MI ay humahantong sa hindi maibabalik na pinsala sa myocardial function dahil sa panghuling pagkawala ng cardiomyocyte mass (scarring, remodeling), na may nakamamanghang o hibernation, ang myocardial function ay ganap o bahagyang naibalik sa normalisasyon ng sirkulasyon ng dugo.

Ang paulit-ulit na walang sakit o walang sakit na mga yugto ng myocardial ischemia ay may masamang epekto sa myocardial contractility, na nagiging sanhi ng paglitaw ng mga lugar ng nakamamanghang at hibernation.

Ang nakamamanghang katangian ay ang proseso ng post-ischemic transient myocardial dysfunction, kapag ang ischemia ay hindi sapat na mahaba upang maging sanhi ng nekrosis (mas mababa sa 20-25 minuto). Ang kagila-gilalas ay nangyayari pagkatapos ng transluminal coronary angioplasty sa mga lugar na katabi ng sariwang MI pagkatapos ng matinding pag-atake ng angina. Ang nakamamanghang ay maaaring tumagal mula sa ilang oras hanggang ilang araw.

Ang hibernation o "sleeping myocardium", gaya ng tinukoy ni S. Rahimtola, ay isang talamak na kondisyon ng myocardium na may kapansanan sa paggana dahil sa pagbaba ng coronary blood flow at hindi sapat na supply ng oxygen. Ang function na ito ay maaaring ganap o bahagyang maibalik alinman sa pamamagitan ng pagtaas ng paghahatid ng oxygen o sa pamamagitan ng pagpapababa ng demand. Ang hibernation ay nakikita bilang isang adaptasyon ng ischemic myocardium, bilang isang resulta kung saan ang buhay ng cell ay napanatili bilang kapalit ng isang pagpapahina ng pag-andar. Ang paulit-ulit, lalo na madalas, ang mga pag-atake ng masakit o walang sakit na myocardial ischemia ay maaaring magdulot ng estado ng hibernation sa mga bahagi ng myocardium na sumailalim sa ischemia. Ang parehong mga lugar ay matatagpuan sa mga peri-infarction zone. Sa isang kahulugan, ang hibernation ay maaaring ituring na isang pinagsama-samang stun.

Ang kahihinatnan ng hibernation ay hindi lamang myocardial dysfunction, kundi pati na rin ang progresibong pagkamatay ng mga cardiomyocytes na apektado ng ischemia (apoptosis), na humahantong sa karagdagang pagkawala ng cardiac contractility ("diffuse atherosclerotic cardiosclerosis"). Samakatuwid, ang hibernation ay dapat masuri at maalis sa isang napapanahong paraan.

Sa isang pasyente na may sakit na coronary artery sa myocardium, tila, ang lahat ng nakalistang kondisyon ay naroroon sa iba't ibang oras sa iba't ibang mga kumbinasyon at iba't ibang kalubhaan.

Ang paglabag sa contractile function ng myocardium ay objectively na ipinakita sa pamamagitan ng paglitaw sa myocardium ng mga lugar ng asynergy sa anyo ng hypo-

kanin. 1.3. Chest radiograph ng isang pasyente na may DCM. Makabuluhang pagpapalawak ng puso

kinesia, akinesia o dyskinesia (Larawan 1.3). Kung ang laki ng naturang mga lugar ay makabuluhan, pagkatapos ito ay humahantong sa isang paglabag sa pumping function ng puso na may pagbaba sa LV EF at cardiac output. Sa CAD, ang mga zone ng asynergy ay maaaring lokal o nagkakalat, na tumutugma sa mga lugar ng hibernation, nakamamanghang, o myocardium na may nangingibabaw na scar tissue.

Dahil sa hibernation, ang CHF sa CAD ay maaaring umunlad hindi lamang sa mga pasyente na may masakit na anyo (MI, angina pectoris), kundi pati na rin sa mga walang sakit na anyo (walang sakit na myocardial ischemia), na parang unti-unti, nang walang nakaraang MI o angina pectoris, at isang pasyente na may " idiopathic" ay lilitaw sa harap ng doktor. DKMP.

Ang diagnosis ng ischemic DCMP ay batay sa isang bilang ng mga pamantayan (Talahanayan 1.7).

Talahanayan 1.7

Pamantayan para sa ischemic DCM

Ang ilang malabo ng pamantayan ay ipinaliwanag ng mga sumusunod. Prong Q Maaaring hindi dahil sa MI ang ECG o maaaring walang wave ang MI Q Sa wakas, ang MI ay maaaring hindi dahil sa CAD. Ang angiography ay maaaring makakita ng arterial stenosis, gayunpaman,

Wala pa ring ebidensya na ang sugat na ito ang sanhi ng myocardial dysfunction. LBBB at iba pang mga pagbabago sa ECG (hal., WPW syndrome) mask MI.

Sa kasalukuyan, posible na makita ang mabubuhay ngunit hindi maganda ang paggana ng mga lugar ng myocardium (hibernation, nakamamanghang).

Ang pagtuklas ng hibernation ay nangangailangan ng mga espesyal na pamamaraan na kadalasang hindi magagamit Pangkalahatang pagsasanay. Ang pinakatumpak ay ang positron emission tomography gamit ang fluorine-18 fluorodeoxyglucose (FDG), na "nagtamarka" ng mga lugar ng tumaas na paggamit ng exogenous glucose na may kaugnayan sa pinababang perfusion (FDG-perfusion mismatch). Kaya, ang mga zone ng mabubuhay na myocardium na may pinababang daloy ng dugo ay ipinahayag.

Ang iba pang mga pamamaraan para sa pag-detect ng hibernating myocardium ay ang thallium-201 at technetium-99 myocardial scintigraphy, na nakakakita ng mga perfused at metabolically active na mga site. Ang nakuha na mga katangian ng pamamahagi ng mga tracer na ito sa myocardium ay inihambing sa lokalisasyon ng mga lugar ng asynergy na nakita ng echocardiography o ventriculography.

Ang Dobutamine stress echocardiography ay nakakatulong na makita ang mga lugar ng mabubuhay ngunit asynergic myocardium. Ang Dobutamine sa mga maliliit na dosis ay pinasisigla ang mabubuhay na ischemic myocardium, na nagpapabuti sa contractility nito, habang ang mga kasunod na malalaking dosis ay nakakagambala dito. Ang mga pagbabago sa kapal at kadaliang kumilos ng mga myocardial wall ay sinusubaybayan nang tumpak.

Kung ang DCM ay batay sa myocardial hibernation, kung gayon ang myocardial revascularization surgery ay maaaring humantong sa pagpapanumbalik o pagpapabuti ng myocardial function at pagbaba sa kalubhaan ng mga sintomas ng CHF.

Ang paglabag sa myocardial contractility sa ischemic DCMP ay nauugnay sa hibernation o pagkawala ng cardiomyocytes (infarction, apoptosis).

Ang matagumpay na myocardial revascularization (CABG, PTCA) ay maaaring humantong sa pagpapanumbalik ng myocardial function sa panahon ng hibernation.

Hypertensive DCM

Ang kontribusyon ng hypertension sa pagbuo ng DCM ay hindi madaling masuri, dahil ang hypertension ay kadalasang isang komorbididad. Kalahati ng mga pasyente na may ischemic

kung saan ang DCMP ay naroroon kasama si AH; Ang AH ay nabanggit (noong nakaraan o kasalukuyan) sa 44% ng lahat ng mga pasyente na may DCMP (Kasper E.K. et al., 1994).

Ayon sa epidemiological studies, ang hypertension ang pangalawang sanhi ng CHF pagkatapos ng CAD. Ang kagalit-galit na papel ng hypertension ay binibigyang diin ng katotohanan na sa wastong paggamot ng hypertension, ang saklaw ng CHF ay nabawasan ng kalahati kumpara sa pangkat ng mga hindi ginagamot na pasyente na may hypertension.

Tab. 1.8 ay nagbibigay ng isang eskematiko na representasyon ng pagbuo ng myocardial damage at CHF sa hypertension.

Talahanayan 1.8

Sa AH, bubuo ang malawakang microangiopathy (pagbabago, pagpapaliit ng mga arteriole na may hypertrophy ng layer ng kalamnan, pagkawala ng microcirculatory bed), LV hypertrophy, ang diastolic at systolic dysfunction nito, at mas maaga at mas malawak na atherosclerosis.

Dahil sa diastolic dysfunction, ang pagpuno ng LV ay may kapansanan, na malinaw na tinutukoy sa pamamagitan ng pagtatasa ng daloy ng transmitral (Doppler sonography). Tumataas ang presyon ng pagpuno ng LV at bumababa ang dami ng stroke. Nabuo ang "diastolic" na pagpalya ng puso (na may normal na volume at LV EF). Lumalala ang pagpapaubaya sa ehersisyo, lumilitaw ang iba pang mga sintomas ng pagpalya ng puso.

Ang kaliwang atrium ay mabilis na lumalawak, na pinupuno ang matigas na kaliwang ventricle. Ang atrial fibrillation ay itinatag, na humahantong sa isang karagdagang pagbaba sa pagpuno ng LV.

Sa yugto ng LV hypertrophy nang walang dilatation, ang isang bahagyang reverse development ng proseso ay posible na may sapat na antihypertensive therapy,

na maaaring humantong sa regression ng LV hypertrophy at pagpapabuti sa diastolic function.

Kung ang presyon ng dugo ay hindi nakokontrol, ang LV ay lumalawak, ang LV systolic dysfunction ay bubuo, at ang EF ay nagsisimulang bumaba. Ang hypertensive hypertrophic cardiomyopathy (hypertensive heart) ay nagiging hypertensive DCM.

Ang diagnosis ng hypertensive DCM ay nangangailangan ng pagkakaroon ng hypertension (BP na higit sa 160/100 mmHg sa paulit-ulit na pagsukat) at/o mga senyales ng target na pinsala sa organ. Ang banayad na hypertension, na napakakaraniwan, ay hindi makapagpaliwanag ng makabuluhang LV dysfunction! Sa kabilang banda, sa pagbuo ng hypertensive DCM, ang presyon ng dugo sa mga pasyente ay maaaring bumaba at maging normal ("walang ulo", "nasunog" AH). Sa kasong ito, ang kasaysayan at mga sugat ng iba pang mga target na organo (fundus, bato) ay nagbibigay-daan para sa pagsusuri. Ang ECG ay karaniwang nagpapakita ng mga palatandaan ng LV hypertrophy at labis na karga.

Nagkakaroon ng hypertensive DCM na may matagal at matinding hypertension, kadalasan ang iba pang mga target na organo (fundus, bato, utak) ay apektado din.

Sa mga pasyenteng may hypertensive DCM na may pagsusuri sa ultrasound ng puso, ang valve leaflet fibrosis (wear, degenerative na pagbabago) ay maaaring makita, na, na may dilat na puso at systolic murmur sa atrial at axillary na rehiyon (dahil sa pagluwang ng puso), ay humahantong sa diagnosis ng sakit sa puso.

Valvular DCMP

Ang terminong "valvular DCM" alinsunod sa mga rekomendasyon ng WHO working group (1996) ay maaaring gamitin sa mga kaso kung saan ang antas ng ventricular dysfunction at dilatation sa mga pasyente na may mga depekto sa puso ay hindi proporsyonal sa kalubhaan ng mga abnormal na kondisyon ng pag-load. Ang malabong ito ng kahulugan ay nagpapahiwatig na ang isang klinikal na diskarte ay mahalaga sa paggawa ng diagnosis.

Halimbawa, ang mga partikular na tampok ng pagsasaayos ng radiological ng puso ay katangian ng isang partikular na depekto (halimbawa, pagpapalawak ng puso sa kanan at pag-umbok ng arko pulmonary artery na may mitral stenosis) ay nawala, ang puso ay lumalawak sa lahat ng direksyon.

Dahil sa mababang cardiac output, maaaring hindi marinig ang mga pathological murmur.

Dysmetabolic DCMP

Diabetes

Ang Danish na therapist na si K. Lundback noong 1954 ay nagmungkahi na ang mataas na pagkalat ng CHF sa diabetes mellitus ay dahil sa pag-unlad ng partikular na diabetic DCM.

Sa ngayon, may ideya na ang tinatawag na "diabetic CMP" ay bunga ng madalas na kumbinasyon ng diabetes mellitus, coronary heart disease at hypertension.

Morphological na pagsusuri ng mga puso ng mga pasyente na may diabetic cardiomyopathy ay nagsiwalat ng walang mga tiyak na palatandaan.

Ang endothelial dysfunction ay isa sa "mga kalahok" sa pagbuo ng diabetic cardiomyopathy, na sinamahan ng isang paglabag sa endothelium-dependent vasodilation at sa diabetes mellitus, tila, ay isang kinahinatnan ng hyperglycemia.

Ang labis na oksihenasyon ng mga fatty acid sa myocardium ay nangangailangan ng mas mataas na halaga ng oxygen at humahantong sa akumulasyon ng mga intermediate metabolic na produkto na may hindi kanais-nais na epekto sa myocardium: ritmo at mga kaguluhan sa pagpapadaloy, labis na karga ng calcium.

Ang katangian ng neuropathy ng diabetes mellitus ay nakakaapekto rin sa myocardial innervation. Ang kinahinatnan ay parasympathetic dysfunction na may tachycardia, na nagpapataas ng myocardial oxygen demand, at isang pagbawas sa pagkakaiba-iba. rate ng puso, na nauugnay sa mas mataas na panganib ng biglaang pagkamatay. Sa wakas, ang mga taong may diyabetis ay may nabawasan na sensitivity sa ischemic pain (neuropathy) at kadalasang may mga walang sakit na anyo ng CAD.

Kabilang sa mga tampok ng paggamot ng decompensated diabetic cardiomyopathy, dapat tandaan ang paggamit ng loop diuretics (furosemide), na hindi nakakagambala sa metabolismo ng karbohidrat, mga pumipili na beta-blockers upang maalis ang tachycardia, at ang paggamot ng diabetes mellitus mismo.

Thyrotoxicosis

Mga pagkatalo ng cardio-vascular system ay halos palaging naroroon sa thyrotoxicosis at kadalasang nangunguna sa klinikal na larawan. Ang TK-aktibong anyo ng thyroid hormone ang sanhi ng karamihan

iyong mga biological na epekto: mga pagbabago sa pagpapahayag ng iba't ibang mga cellular protein, pagpapasigla ng thermogenesis, mga epekto sa puso at mga selula ng makinis na kalamnan ng vascular. Karamihan sa TK ay nabuo sa pamamagitan ng conversion mula sa T4, na nangyayari pangunahin sa atay, isang mas maliit na bahagi ng TK (mga 15%) ay direktang nabuo sa thyroid gland.

Dahil sa labis na TK sa thyrotoxicosis, pagtaas ng cardiac output at myocardial contractility, at nangyayari ang tachycardia. Dahil sa isang pagbawas sa vascular resistance ng mga arterioles ng systemic na sirkulasyon, ang ibig sabihin ng presyon ng dugo ay bumababa, na humahantong sa pagpapasigla ng RAAS at pagpapanatili ng sodium. Ang pagtaas sa dami ng plasma, kasama ang pagtaas ng produksyon ng erythropoietin, ay humahantong sa pagtaas ng dami ng sirkulasyon ng dugo at preload sa puso.

Sa ilang mga pasyente na may thyrotoxicosis, lumilitaw ang igsi ng paghinga sa pagsusumikap, orthopnea, peripheral edema, varicose veins sa leeg, at isang gallop rhythm. May mga palatandaan ng thyrotoxic cardiomyopathy. Sa mga unang yugto ng pag-unlad ng isang thyrotoxic na puso, ang isang malaking cardiac output ay nagpapatuloy, na lumalampas sa normal na isa sa pamamagitan ng 2-3 beses, at ang puso ay hindi dilat. Sa panahong ito, ang mahinang pagpapahintulot sa ehersisyo ng mga pasyente ay hindi dahil sa pagpalya ng puso, ngunit sa kahinaan ng peripheral at respiratory muscles.

Kahit na ang paglaban ng mga arterioles ng systemic na sirkulasyon ay bumababa sa thyrotoxicosis, ang pulmonary vascular resistance ay hindi bumababa. Ito ay humahantong sa katotohanan na, laban sa background ng isang malaking cardiac output at sirkulasyon ng dami ng dugo, ang presyon sa pulmonary artery ay nagiging mataas, ang right ventricular failure ay bubuo na may pagtaas sa venous pressure, pamamaga ng jugular veins, isang pinalaki na atay, at ang hitsura ng peripheral edema.

Sa pangmatagalang tachycardia at tachyarrhythmia fibrillation, ang myocardial contractility, cardiac output at LV ejection fraction ay nagiging mababa, ang puso ay lumalawak, pulmonary congestion ay nangyayari, at congestive heart failure ay nabuo. Ito ay pinaniniwalaan na ang naturang DCM ay nangyayari pangunahin dahil sa tachycardia. Samakatuwid, ang pag-aalis ng tachyarrhythmias ay humahantong sa mabilis na klinikal na pagpapabuti kahit na sa kawalan ng antithyroid therapy.

Ang thyrotoxicosis na nagmumula laban sa background ng coronary heart disease ay nagpapalala sa lahat ng mga klinikal na pagpapakita nito.

Ang mga nangungunang sintomas sa thyrotoxicosis ay nerbiyos, pagkabalisa, palpitations, panginginig, pagtatae, pagkawala ng

timbang, kahinaan, pagpapawis. Dahil sa peripheral vasodilation (dahil sa pagtaas ng basal metabolism), ang mga kamay ay basa-basa at mainit-init (sa mga pasyente na may neurocirculatory asthenia - basa at malamig), ang presyon ng dugo at pulso ay tumaas, ang mga paggalaw ng mga pasyente ay mabilis, na hindi katangian ng isang pasyenteng may heart failure. Ang isang "functional" systolic murmur (mataas na cardiac output) ay naririnig sa base ng puso.

Humigit-kumulang 1/4 ng mga pasyente ay may permanenteng o paroxysmal na anyo ng atrial fibrillation. Samakatuwid, sa mga kaso ng hindi maipaliwanag na atrial fibrillation, pagkatapos ng pagbubukod ng mitral stenosis, coronary artery disease, ventricular septal defect, left atrial myxoma, infective endocarditis, thyrotoxicosis ay dapat ding ibukod. Kung ang pangunahing klinikal na tampok ay pagpalya ng puso, pagkatapos ay dapat kang maghanap ng iba pang mga sanhi na maaaring nakatago: sakit sa puso, atrial septal defect, "walang ulo" na hypertension, CAD, atrial fibrillation na may mataas na rate ng puso.

Ang mga espesyal na pamamaraan ng diagnostic ay kinabibilangan ng: pagtukoy ng thyroxine (T4), tri-iodine-thyronine (T3), thyroid-stimulating hormone sa dugo.

Ang paggamot sa hyperthyroidism ay nangangailangan ng mga gamot na antithyroid, radioactive iodine, o operasyon ng kirurhiko. Ang mabilis na pag-aalis ng mga sintomas ng cardiovascular ay ibinibigay ng mga beta-blocker. Ang paggamit ng digoxin ay hindi epektibo!

Kung nagpapatuloy ang atrial fibrillation sa pag-abot sa estado ng euthyroid, ipinahiwatig ang cardioversion.

Hypothyroidism

Ang hypothyroidism ay kadalasang nabubuo dahil sa autoimmune thyroiditis pagkatapos ng radioactive iodine treatment o thyroidectomy. Ang ginaw, panghihina, tuyong balat, pagkasira ng memorya ay karaniwan. Ang balat ay may madilaw-dilaw na tint dahil sa akumulasyon ng karotina (paglabag sa conversion nito sa bitamina A). Ang mukha ay puffy, siksik na pamamaga ng mga binti. Magaspang ang boses. Ang aktibidad ng creatine kinase (form ng kalamnan) sa dugo ay makabuluhang nadagdagan. Ang antas ng thyroid-stimulating hormone ay mababa. Ang diastolic hypertension ay nabanggit, dahil sa pagtaas ng peripheral vascular resistance dahil sa kapansanan sa endothelial production ng mga nakakarelaks na kadahilanan, pangunahin ang nitric oxide.

Sa radiographically, ang puso ay pinalaki dahil sa akumulasyon ng exudate sa pericardial cavity, dilatation ng puso, o kumbinasyon ng pareho. Ang likido ay maaari ding nasa pleural at mga lukab ng tiyan. Ang akumulasyon ng likido ay nauugnay sa isang pagbagal sa lymphatic drainage ng mga tisyu.

Sa myxedema, mayroong bradycardia, isang mahinang pulso. Ang mga tunog ng puso ay hinihigop. Mababa ang boltahe ng ngipin ng ECG dahil sa pericardial exudate. ngipin R maaaring hindi nakikita, na nagbibigay ng impresyon junctional na ritmo. Pagitan QT ay maaaring pahabain, na humahantong sa hitsura ng ventricular tachycardia ng uri ng "pirouette". Ang nilalaman ng kolesterol at LDL sa dugo ay makabuluhang tumaas. Ang mga kristal ng ChS ay maaaring naroroon sa pericardial exudate. Sa cardiac ultrasound, ang LV function ay karaniwang normal, ngunit sa mas advanced na mga yugto ng hypothyroidism, ang EF ay nababawasan at ang LV cavity ay dilat. Ang mga karamdamang ito ay nauugnay sa post-exercise elevation, myocardial energy deficit, at myocardial ischemia. Ang myocardial thallium scintigraphy ay nagpapakita ng mga palatandaan ng myocardial ischemia...

Ang hypothyroidism ay madalas na hindi nasuri dahil ang mga sintomas ay dahan-dahang lumalabas.

Dahil sa hypercholesterolemia, diastolic hypertension, mataas na antas ng homocysteine, ang mga pasyente na may hypothyroidism ay may mataas na panganib na magkaroon ng atherosclerotic vascular disease.

Ang thyroid hormone replacement therapy ay may mabilis na pagtugon, ngunit dapat na simulan nang maingat sa mga pasyente na may kasabay na CAD dahil sa potensyal para sa tachycardia, angina, MI, o congestive heart failure.

Ang pericardial fluid ay nawawala sa background ng replacement therapy.

Hemochromatosis

Nabubuo ito dahil sa labis na akumulasyon ng bakal sa mga tisyu dahil sa pagtaas ng pagsipsip ng bakal sa bituka (idiopathic, genetic hemosiderosis) o maraming pagsasalin ng dugo (secondary post-transfusion hemosiderosis). Ang labis na bakal ay idineposito sa anyo ng ferritin (pangunahing) o hemosiderin (na may pangalawang hemosiderosis) sa mga panloob na organo (sa atay, puso, pancreas, pali, atbp.), Na nagiging sanhi ng pag-unlad ng fibrosis (siderosis).

Ang sakit ay ipinahayag sa pamamagitan ng "bronze" na diyabetis kasama ang cirrhosis ng atay, pinsala sa puso (na may mga tampok ng DCM o mahigpit na cardiomyopathy), arthropathy na may chondrocalcinosis. Ang isang halimbawa ng pangalawang myocardial siderosis na may pag-unlad ng progresibong DCMP ay siderosis dahil sa madalas na pagsasalin ng dugo sa beta-thalassemia major.

Maaaring maitatag ang diagnosis ng hemochromatosis sa pamamagitan ng kumbinasyon ng DCM, cirrhosis ng atay, o diabetes, at isang hindi pangkaraniwang tanso o kulay abong kulay ng balat. Ang kulay ng tanso ay nauugnay sa akumulasyon ng melanin na dulot ng pagtitiwalag ng bakal. Mataas ang serum iron at ferritin level. Ang diagnosis ay nakumpirma sa pamamagitan ng pagtuklas ng labis na deposito ng bakal sa bone marrow o balat.

Sa pangunahing hemochromatosis, ang paggamot ay binubuo ng blood sampling sa pamamagitan ng venipuncture sa loob ng maraming buwan at ang paggamit ng defroxamine. Ang Defroxamine ay nagbubuklod sa bakal, na nasa libreng anyo, o sa komposisyon ng ferritin at hemosiderin. Ang nagresultang tambalan ay pinalabas sa ihi, na nagreresulta sa pagbawas ng mga deposito ng bakal sa mga tisyu. Kaya, posibleng alisin ang mga sintomas ng DCM. Sa pangalawang siderosis, ginagamit ang mga gamot na nagbubuklod sa bakal at nagtataguyod ng paglabas nito mula sa katawan (deferiprone, desferrioxamine).

Alak DCMP

Ang patolohiya na ito ay tila laganap. Ayon kay P. Pinney at M. Mancini (2005, USA), hanggang 45% ng lahat ng kaso ng DCM ay maaaring maiugnay sa labis na pag-inom ng alak. Alcoholic DCM o alcoholic heart disease ay bunga ng pagkilos ng mga produkto ng metabolismo ng ethanol sa myocardium. Sa Canada, nagkaroon ng epidemya ng sakit sa puso na dulot ng cobalt na idinagdag sa beer upang mapabuti ang kalidad ng ulo.

Ang alkohol ay pangunahing na-metabolize sa tiyan at atay sa pamamagitan ng ilang enzyme system—alcohol dehydrogenase, aldehyde dehydrogenase, at ang ethanol oxidative microsomal system. Karamihan sa alkohol ay na-oxidized sa acetaldehyde sa pamamagitan ng alcohol dehydrogenase. Ang acetaldehyde ay isang nakakalason na sangkap at may karamihan sa mga nakakapinsalang epekto sa cell hanggang sa pagbuo ng nekrosis. Sa malayo

Sa susunod na hakbang, ang acetaldehyde ay na-convert sa acetyl-CoA at acetate. Ang acetate ay na-oxidized sa carbon dioxide at tubig o na-convert sa mga fatty acid.

Ang calorie na nilalaman ng alkohol ay mataas, halos katulad ng taba - ang oksihenasyon ng 100 g ng ethanol ay nagbibigay ng 700 kcal. Samakatuwid, sa mga alkoholiko, ang mga pangangailangan ng enerhiya ay maaaring matugunan sa gastos ng alkohol.

Ang Alcoholic DCM ay may lahat ng klinikal at hemodynamic na katangian ng DCM. Minsan ang klinikal na larawan ay pinangungunahan ng paroxysmal o persistent arrhythmias, lalo na atrial fibrillation. Laban sa background ng talamak na pinsala sa myocardial, ang mga pasyente ay maaaring makaranas ng mga exacerbations: talamak na alcoholic myocardial dystrophy na may bago o pagtaas, ngunit madalas na lumilipas na mga pagbabago sa ECG (wave T at segment ST), paroxysmal arrhythmias, kadalasan sa anyo ng atrial fibrillation o ventricular arrhythmias. Ang huli ay maaaring maging sanhi ng biglaang pagkamatay o mabilis na pag-unlad ng pagpalya ng puso, na pinukaw ng labis na alkohol o tachyarrhythmia. Ang ganitong mga sugat sa puso ay kadalasang sanhi ng matinding pagkalason sa alkohol ("puso sa holiday").

Ang mga kaguluhan sa ritmo ay maaaring ang tanging pagpapakita ng sakit sa puso na may alkohol.

Alinsunod sa pamantayan ng diagnostic ng WHO (1996), ang mga pasyente na may alkohol na DCM ay dapat magkaroon ng: isang kasaysayan ng matagal, higit sa 5 taon, labis na pag-inom ng alkohol (higit sa 40 g ng ethanol bawat araw sa mga kababaihan at higit sa 80 g sa mga lalaki) , sa kaso ng withdrawal hanggang 6 na buwan ang pagpapatawad ng DCMP ay dapat mangyari. Ang mga maliliit na dosis ng alkohol ay walang nakakapinsalang epekto sa myocardium, at ang 10-30 g ng ethanol, ayon sa pagkakabanggit, para sa mga babae at lalaki, ay itinuturing na isang "cardioprophylactic" na dosis (1-3 karaniwang mga yunit ng alkohol; 1 karaniwang yunit ng ang alkohol ay katumbas ng 10 ml ng ethanol ) na may anti-atherogenic effect.

Ang isang mapanganib na dosis ng ethanol ay itinuturing na isang dosis na higit sa 80 g bawat araw. Ang panganib ng pinsala sa mga panloob na organo sa sistematikong paggamit ng alkohol ay nagdaragdag sa pagtaas ng dosis. Sa araw-araw na dosis Sa 160 g ito ay itinuturing na mataas, sa 80 g ito ay daluyan, at sa 40 g ito ay mababa. Para sa mga kababaihan, ang kaukulang dosis ay kalahati ng mas marami.

Ang alkohol sa halagang 8 ml ay neutralisado sa katawan sa loob ng 1 oras. Pangmatagalang epekto sa pag-unlad ng alkohol

Ang alcoholic visceropathy ay hindi nakasalalay sa uri ng inuming may alkohol, ngunit ang panandaliang (hangover syndrome) ay nakasalalay sa nilalaman ng iba pang mga alkohol sa mga inuming ito, pangunahin ang isoamyl, na nabibilang sa mga fusel oil. (congeners).Ito Ang mga alkohol ay naroroon sa murang mga uri ng espiritu.

Kapag nag-diagnose ng alcoholic DCM, dapat isaalang-alang ng isa ang mas bata na edad ng mga pasyente kumpara sa mga pasyente na may ischemic DCM, mga palatandaan ng maraming pinsala sa organ na katangian ng alkoholismo: cirrhosis ng atay, nephritis, polyneuropathy, gastroenterocolitis, testicular atrophy, atbp. Gayunpaman, pinsala sa atay ( steatosis, hepatitis, cirrhosis) o iba pang mga organo ay hindi kinakailangang nagpapahiwatig ng paglahok sa puso.

Ang iba't ibang stigmata o senyales ng alkoholismo (hyperemia ng mukha at conjunctiva, beke, contracture ni Dupuytren) ay hindi rin palaging nauugnay sa pinsala sa puso.

Ang pag-aaral ng mga enzyme ng atay (ALT, AST-gamma-glutamyl transpeptidase) ay nagpapatunay lamang sa pinsala sa atay, ngunit para sa diagnosis ng alkohol na DCM, lalo na sa pagkakaroon ng CHF, ito ay walang kahulugan, dahil ang aktibidad ng mga enzyme na ito ay maaaring tumaas sa CHF ng anumang pinanggalingan. Ang pagtaas sa dami ng mga pulang selula ng dugo (higit sa 100 fl) ay katangian ng alcoholic DCM, ngunit hindi rin direktang nagpapahiwatig ng pinsala sa puso. Ang Asialized transferrin ay matatagpuan sa dugo ng mga alcoholic sa mas mataas na halaga.

Ang diagnosis ng alcoholic heart disease ay nahahadlangan ng katotohanang tinatago ng maraming pasyente ang katotohanan ng pag-abuso sa alkohol. Sa Moscow, tulad ng ipinakita ng isa sa mga pag-aaral, ang karamihan ng mga pasyente na may alkohol na DCM ay nasuri na may CAD.

Sa alcoholic DCM, madalas mayroong iba pang mga palatandaan ng alcoholic visceropathy.

Sa maagang pag-diagnose ng alcoholic DCM, ang pag-iwas sa alak ay kritikal na gamutin. Kung ang diagnosis ay ginawa nang huli, ang mga pagbabago sa organ at ang klinika ay hindi maibabalik. Ang kamatayan ay kadalasang dumarating nang biglaan.

Ang Thiamine 50 mg IV o pasalita ay dapat idagdag sa karaniwang therapy para sa DCM.

Sa pag-unlad ng kakulangan ng thiamine sa mga alkoholiko, dahil sa isang diyeta na karbohidrat, ang pagkonsumo ng "alcoholic" na mga calorie, o impeksyon, ang mga palatandaan ng mataas na output ng puso ay ipinahayag.

(mainit na limbs, karera ng pulso). Kung walang thiamine deficiency sa alcoholic DCM, may mga palatandaan ng mababang cardiac output (cold extremities, reduced EF). Ang malalaking dosis ng thiamine ay hindi epektibo sa alcoholic DCM na walang thiamine deficiency, sa kaibahan sa "alcoholic" beriberi.

Sa thiamine-deficient carbohydrate-induced beriberi, na napakabihirang, may mga palatandaan ng heart failure na may mataas na cardiac output at mabilis na paggaling mula sa thiamine.

Immunoviral o infectious-inflammatory DCM at acute myocarditis

Ang viral myocarditis ay isa sa mga mahalagang sanhi ng pag-unlad ng DCM. Kahanga-hanga sa bagay na ito ay ang mga resulta ng isang pag-aaral ng myocardial biopsy specimens, kung saan 20-25% ng mga pasyente na may DCM ay natagpuang may cardiotropic Coxsackie B virus at cytomegaloviruses.

Sa mga nakakahawang ahente (Talahanayan 1.9), ang mga virus ay kadalasang nagdudulot ng myocarditis, lalo na ang coxsackievirus B, na nangyayari sa humigit-kumulang 5% mga pasyente na may ganitong impeksyon, gayunpaman, ang mga klinikal na palatandaan ng paglahok ng puso ay mas madalas na matatagpuan.

Ang mga myocardial lesyon na katulad ng myocarditis ay nabubuo sa mga sistematikong sakit (systemic lupus erythematosus, poliomyositis), sa ilalim ng impluwensya ng mga gamot (cytostatics, hydrolazine, disopyramide, phenothiazine, corticosteroids, atbp.), Na may pagtanggi sa isang transplant ng puso.

Ang myocarditis ay maaaring asymptomatic o may isang katangian na klinika. Ang mga kinalabasan ay maaaring magkakaiba: pagbawi, pagbawi na may mga relapses, talamak na myocarditis, kamatayan.

Ang myocarditis ay maaaring magkalat na may paglahok sa pericardium o lokal, focal. Ang viral myocarditis ay halos palaging sinasamahan ng pericarditis na may pagbuo ng effusion, "myopericarditis".

Sa histologically, ang myocarditis ay nailalarawan sa pamamagitan ng nagpapasiklab na paglusot ng myocardium na may nekrosis at mga degenerative na pagbabago sa cardiomyocytes. Mayroong tatlong mga yugto sa panahon ng myocarditis: aktibo, nakapagpapagaling, gumaling. Sa klinikal at histologically, ang mga malignant na anyo ay nakikilala rin, na nagtatapos sa alinman sa maagang pagkamatay o sa kumpletong paggaling.

Pagkatapos ng isang panahon ng pagkalimot, ang terminong "talamak na myocarditis" ay muling ipinakilala sa klinikal na kasanayan, kung saan walang myocytolysis sa myocardium, ngunit may mga infiltrates malapit sa myofibrils o sa interstitium, at fibrosis na ipinahayag sa iba't ibang antas.

Ang mga natitirang pagbabago sa myocardium ay maaaring maipakita sa pamamagitan ng ritmo at mga kaguluhan sa pagpapadaloy, mga pagbabago sa dulong bahagi ng ventricular ECG complex, mga palatandaan ng DCMP, na nagsilbing batayan para sa pagpapakilala ng mga terminong "post-myocarditis disease", "myocardial cardiosclerosis ". Sa pamamagitan ng mga klinikal na palatandaan madalas na imposibleng makilala ang talamak na myocarditis o gumaling sa DCM nang hindi gumagamit ng invasive na pagsusuri.

Sa kabila ng akumulasyon ng ebidensya na nag-uugnay sa DCM sa mga viral lesyon ng puso, wala pa ring malinaw na diagnostic na pamantayan para sa sugat na ito, na kinabibilangan ng: pagtuklas ng isang virus sa myocardium (electron microscopy) o viral RNA o DNA (mga pamamaraan ng molecular biology - polymerase chain reaction, hybridization, atbp.). Ang apat na beses na pagtaas ng antiviral antibody titer, isang positibong pagsusuri sa ELISA pagkatapos ng isang maliwanag na viral disease na may kinalaman sa puso ay nagpapataas ng posibilidad ng isang viral etiology ng sakit.

Ang terminong "immune heart disease" ay nakakakuha din ng ebidensya sa mga kaso ng pagtuklas ng mga palatandaan ng pag-activate. immune system. Maraming antibodies at autoantibodies ang matatagpuan sa dugo ng mga pasyenteng may DCM o sa endomyocardial biopsy: laban sa sarcolemmal o myolemmal membranes (AMLA-antimyolemmal antibodies), anti-nucleotide translocator antibodies (anti-ANT antibodies), antifibrillatory antibodies (AFA), binding sites

immunoglobulins sa biopsy specimens, pagpapahayag ng class I at II histocompatibility complex sa cardiomyocytes, atbp.

Ang klinikal na larawan ng myocarditis ay maliwanag o malabo kapag lumilipas lamang ang mga pagbabago sa ECG ay nagpapahiwatig ng myocardial involvement. Ang ilang mga pasyente ay maaaring may nauna impeksyon o "lamig" na may lagnat, karamdaman, pananakit ng kalamnan. Ang mga pasyente ay nagreklamo ng igsi ng paghinga, palpitations, pagkagambala sa gawain ng puso, sakit sa dibdib (dahil sa perimyocarditis, pulmonary infarctions). Sa pinsala sa pericardium, ang sakit ay karaniwang matagal, retrosternal localization, pinalala sa pamamagitan ng pagyuko pasulong at paghinga ng malalim. Ang sakit sa talamak na myocarditis ay maaaring mangyari nang talamak at klinikal at ang ECG ay kahawig ng MI, lalo na sa mga kabataan.

Sa matinding myocarditis, hypotension, oliguria, muffled heart sounds, gallop ritmo (three-membered ritmo dahil sa hitsura ng III tone), mitral at tricuspid regurgitation dahil sa pagpapalaki ng puso, pericardial friction rub na may pericarditis. Kung ang sakit ay umuunlad, lumilitaw ang peripheral edema, likido sa pleural at cavity ng tiyan, at embolism. Maaaring dumating bigla ang kamatayan.

Ang peripheral blood sa talamak na myocarditis ay walang mga tampok, bagaman 1/4 ng mga pasyente ay maaaring magkaroon ng lymphocytosis.

Ang lahat ng mga pasyente ay nagkaroon ng mga pagbabago sa ECG. Ito ay karaniwang pagtaas ng segment ST at baligtad ng ngipin T, mga kaguluhan sa ritmo at pagpapadaloy. Habang humupa ang pericarditis, ang segment ST bumababa. pathological prong Q lilitaw bihira. Sa focal myocarditis, kahit na may walang kapansanan na myocardial function, ang mga mapanganib na pagkagambala sa pagpapadaloy ay maaaring mangyari dahil sa lokal na pinsala sa sistema ng pagpapadaloy.

Ang inilarawan na mga pagbabago sa ECG sa talamak na myocarditis ay lumilipas, habang ang mga ito ay permanente sa DCM. Ang mahinang prognostic value sa myocarditis ay ang pagbuo ng kumpletong atrioventricular block.

Lumilipas na mga pagbabago sa ECG (wave T, segment ST) o mga kaguluhan sa ritmo, tulad ng paroxysmal ventricular tachycardia, ay maaaring ang tanging pagpapakita ng myocarditis.

Ang pagsusuri sa X-ray ay nagpapakita ng pagpapalawak ng puso dahil sa mga silid nito, pericardial effusion, o kumbinasyon ng pareho. Sa ganap na paggaling, ang laki ng puso ay mabilis na nagiging normal.

Sa matinding myocarditis, ang echocardiography ay nagpapakita ng pagpapalawak ng lahat ng mga silid ng puso, malawakang hypokinesia,

bihirang dyskinesia na may pagbuo ng aneurysm, nabawasan ang EF, intracardiac thrombi. Sa focal myocarditis, ang puso mga normal na sukat, ngunit may mga lugar ng asynergy, na nangangailangan ng differential diagnosis na may CHD, kung saan naroroon din ang mga lokal na asynergy.

Ang pagtuklas ng pericardial effusion sa echocardiography ay nagpapahiwatig ng isang nagpapasiklab na proseso. Minsan nakikita ang pericardial induration.

Ang echocardiography sa mga pasyente na may myocarditis ay may malaking kahalagahan sa pagtatasa ng contractile function ng myocardium.

Ang mga pamamaraan ng radionuclide gamit ang gallium-67 at indium-111 (monoclonal anti-myosin antibodies) ay ginagamit upang makita ang mga lugar ng pamamaga sa myocardium. Hindi pa malinaw kung ano ang pagsusulatan sa pagitan ng akumulasyon ng mga radionuclides na ito sa myocardium at ang histological na larawan sa mga natukoy na lugar ng "pamamaga".

Ginagamit din ang mga regular na pagsusuri sa laboratoryo upang patunayan ang isang proseso ng pamamaga (ESR, C-reactive na protina, mga fraction ng protina).

Upang matukoy ang nakahahawang prinsipyo, ang virological, immunological na pag-aaral, at molecular biology na pamamaraan ay ginagawa. Ang kahalagahan ay naka-attach sa paghihiwalay ng virus mula sa myocardium, pati na rin ang maraming pagtaas sa titer ng neutralizing antiviral antibodies sa talamak na yugto ng myocarditis kumpara sa panahon ng pagbawi. Ang unang diskarte ay hindi pa nabibigyang katwiran ang sarili nito, kasama ang pangalawang diskarte, ang mga random na "batay sa ebidensya" na mga natuklasan ay posible. Para sa mga layuning pang-agham, ang isang bilang ng mga pamamaraan para sa pag-detect ng viral RNA sa myocardium (hybridization, polymerase chain reaction) ay ginagamit.

Ang endomyocardial biopsy ng kaliwa o kanang ventricle na may access sa pamamagitan ng femoral artery o vein ay nagbibigay-daan sa iyo upang makita ang histological na larawan ng kasalukuyang, nagpapagaling o gumaling na myocarditis. Sa isang pag-aaral ng isang malaking grupo ng mga pasyente na may DCMP, ang mga histological sign ng myocarditis sa endomyocardial biopsy specimens ay nakita sa 4.5% ng mga pasyente. Gayunpaman, sa mga kaso ng "talamak" na DCMP na nabuo sa loob ng huling 9 na buwan, ang mga palatandaan ng myocarditis ay natagpuan sa 19% ng mga pasyente (Cowie M.R. et al., 1999).

Sa focal myocarditis, ang endomyocardial biopsy ay maaaring hindi magpakita ng mga palatandaan ng pamamaga kung kinuha mula sa isang malusog na lugar.

Ginagawang posible ng coronary angiography na linawin ang diagnosis ng DCM, sa partikular, upang matukoy ang mga walang sakit na anyo ng CAD na may DCM.

Talahanayan 1.10

Diagnosis ng viral myocarditis

1. Klinikal at instrumental na pag-aaral	Kamakailang viral-like na sakit; Sakit sa dibdib, pericardial friction rub; Mga pagbabago sa ECG; X-ray na pagsusuri: pagpapalawak ng puso; Echocardiography: pericardial effusion, myocardial asynergy
2. Laboratory, virological, immunological na pag-aaral	Lymphocytosis (sa 1/4 na pasyente); Mga palatandaan ng pamamaga (ESR, C-reactive na protina, mga fraction ng protina); Mga palatandaan ng pinsala sa myocardial: CF-CPK, troponin-T; Tumaas na titer ng antiviral neutralizing antibodies;
3. Pananaliksik sa radionuclide	Gallium -67; Indium-111 (monoclonal anti-myosin antibodies)
4. Invasive na pananaliksik	Endomyocardial biopsy; Coronary angiography

Ang pangunahing data sa diagnosis ng viral myocarditis ay na-summarized sa Talahanayan. 1.10.

Ang mga klinikal na obserbasyon ay nagtatag ng isang link sa pagitan ng talamak na viral myocarditis at ang pagbuo ng DCM sa hinaharap.

Noong 1971, natuklasan ng Japanese C. Kawai ang mataas na titer ng antibodies sa coxsackie virus B at herpes simplex sa mga pasyenteng may DCM kumpara sa mga malulusog at naglagay ng infectious-immune theory of development.

Ito ay naka-out na sa 1/3 ng mga puso ng mga pasyente na may DCM inalis sa panahon ng paglipat, enteroviral RNA at iba pang mga marker ng virus ay natagpuan, na maaaring umiral sa myocardium sa isang mutated form sa kawalan ng histological mga palatandaan ng pamamaga.

Sa klinikal na paraan, ang immune-viral o infectious-inflammatory DCM ay maaaring hindi makilala sa myocarditis.

Ang hindi kanais-nais na mga kadahilanan ng pagbabala para sa myocarditis at immunoviral DCMP ay: ang tagal ng sakit, malubhang

(III-IV) functional class ng heart failure, cardiomegaly, mataas na LV diastolic pressure, ritmo at conduction disturbances, ang pagkakaroon ng virus sa myocardium.

Ang paggamot ng malubhang myocarditis at immunoviral DCM ay pangunahing paggamot sa pagpalya ng puso, na walang mga partikular na tampok kumpara sa paggamot ng iba pang DCM. Sa mga pasyenteng may kritikal na sakit, maaaring gumamit ng inotropes (levosimendan) o mga pantulong na pumping device.

Wala pang pamantayang partikular na paggamot para sa myocarditis at nagpapasiklab na DCM. Ang isang pagbubukod ay maaaring nakakahawang myocarditis na may kilalang pathogen (antibiotics, interferon). Ang buod na impormasyon tungkol sa mga partikular na diskarte sa paggamot ay ibinibigay sa talahanayan. 1.11.

Talahanayan 1.11

Immunomodulatory therapy para sa nagpapaalab na DCMP (ayon kay Felix S., Staudt A., Baumann G., 2002)

Therapy

Ang Cardiomyopathy ay isang pangunahin o pangalawang sugat ng myocardium, ang mga sanhi nito ay hindi mga vascular lesyon, isang tumor, o isang nagpapasiklab na proseso. Itinatago ng kolektibong pangalan na ito ang isang buong grupo ng mga sakit sa puso na parehong may alam na dahilan at ang mga uri ng cardiomyopathy na hindi pa naitatag ang etiology.

Kapag nag-aaral ng iba't ibang uri ng cardiomyopathy, nilikha ng mga mananaliksik ang pag-uuri nito, na hinahati ang mga ito sa pangunahing (idiopathic) at pangalawang sakit.

Pangunahing cardiomyopathy

Kasama sa idiopathic ang mga ganitong uri ng myocardial lesions, ang sanhi nito ay hindi maitatag. Ang pangunahing anyo ng sakit na ito ay:

Dilat na cardiomyopathy

Ang mga cavity ng puso ay tumataas nang walang pampalapot ng mga dingding ng ventricles. Nagdudulot ito ng systolic dysfunction, pagbaba ng cardiac output, at pag-unlad ng pagpalya ng puso. Minsan kasama rin dito ang ischemic cardiomyopathy, na nangyayari sa mga pasyenteng may coronary heart disease.

Hypertrophic cardiomyopathy

Ito ay ipinahayag sa pampalapot ng mga dingding ng isa o parehong ventricles (mahigit sa 1.5 cm). Ang depektong ito ay maaaring namamana o nakuha, kung minsan ay simetriko, ngunit mas madalas na walang simetriko, nakahahadlang at hindi nakahahadlang.

Mahigpit na cardiomyopathy

Ang mahigpit na cardiomyopathy ay bihira. Mga uri nito: nagkakalat at napapawi. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagbawas sa myocardial contractility, na humahantong sa isang kakulangan ng suplay ng dugo sa mga silid ng puso, na lubos na nagpapataas ng pagkarga sa atria.

Arrhythmogenic right ventricular dysplasia (Fontan's disease)

Isang bihirang namamana na sakit na kumakatawan sa nekrosis ng mga tisyu ng kalamnan ng puso, na nangyayari dahil sa kasaganaan ng taba ng katawan. Ang opsyon na ito ay maaaring maging sanhi ng malubhang anyo ng arrhythmia o kahit na pag-aresto sa puso.

Pangalawang cardiomyopathy

Kung natukoy ang sanhi ng cardiomyopathy, ito ay itinuturing na pangalawa at mas nagbabanta sa buhay para sa pasyente kaysa sa pangunahing cardiomyopathy.

Sinasabi ng mga medikal na istatistika na ang pangalawang cardiomyopathy, na nangyayari sa malubhang anyo, ay mas malamang na humantong sa kamatayan.

Ang pag-uuri ng pangalawang cardiomyopathy ay ang mga sumusunod:

Alcoholic cardiomyopathy

Alcoholic cardiomyopathy ay sanhi ng pangmatagalang pag-abuso sa alak at humahantong sa matinding pinsala sa myocardial. Mas madalas ito ay humahantong sa pagpalya ng puso, ngunit kung minsan sa myocardial ischemia. Ito ang pinakakaraniwang sanhi ng kamatayan sa lahat ng mga pasyente na may cardiomyopathy.

Diabetic cardiomyopathy

Ito ay sanhi ng pagkakaroon ng diabetes mellitus, nagiging sanhi ng mga pagbabago sa biochemical sa myocardium at ang akumulasyon ng polysaccharides sa loob nito.

Thyrotoxic cardiomyopathy

Ito ay bunga ng mga malfunctions sa endocrine system at advanced thyrotoxicosis. Ang madalas na pagpapakita nito ay dyshormonal cardiomyopathy, na lumilitaw na may therapy sa hormone o sa panahon ng pagdadalaga.

Ischemic cardiomyopathy

Ang ischemic variety ay nauugnay sa myocardial pathology dahil sa isang bilang ng mga morphofunctional diffuse disorder na nangyayari laban sa background ng talamak o talamak na myocardial ischemia. Humahantong sa pagluwang ng mga silid ng puso at pagpalya ng puso.

Metabolic cardiomyopathy

Ito ay sinamahan ng kakulangan ng mga pag-andar ng puso at myocardial dystrophy, ang sanhi nito ay ilang mga paglabag sa pagbuo ng enerhiya o metabolic na proseso sa myocardium.

Dysmetabolic cardiomyopathy

Nagtatapos ito sa pagpalya ng puso, na nangyayari dahil sa matagal na overstrain ng puso, sanhi ng mga kaguluhan sa homeostasis at ang pagbuo ng endotoxicosis na nauugnay dito. Ang isang katulad na anyo ng sakit ay madalas na matatagpuan sa mga kabataan na kasangkot sa propesyonal na sports.

Nakakalason na cardiomyopathy

Nagdudulot ng pagkabigo sa puso laban sa background ng matagal na pagkakalantad sa katawan ng anumang mga lason.

stress cardiomyopathy

Sa stress cardiomyopathy, bilang resulta ng mga shocks, mental at emosyonal na impluwensya, humihina ang myocardium at bumababa ang contractility nito.

Dishormonal cardiomyopathy

Ang dishormonal cardiomyopathy ay isang myocardial lesion na walang pamamaga na sanhi ng kakulangan ng mga sex hormones dahil sa ilang mga kaguluhan sa metabolic process na nagaganap sa myocardium.

May hindi ischemic na pinagmulan. Bilang isang patakaran, ito ay ipinahayag sa pamamagitan ng masakit na mga sensasyon sa dibdib at pagpalya ng puso laban sa background ng isang biglaang pagbaba sa myocardial contractility. Karaniwan, ang form na ito ay sanhi ng emosyonal na stress, kaya ang ibang pangalan - "broken heart syndrome".

Bilang karagdagan sa mga anyo ng cardiomyopathy na nakalista sa itaas, mayroong isa pa - nakatago (ng hindi malinaw na etiology). Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng ilang mga tiyak na kondisyon na hindi nahuhulog sa ilalim ng alinman sa mga uri sa itaas.

Anong uri ng cardiomyopathy ang naranasan mo? Sabihin sa amin ang tungkol sa iyong sakit sa mga komento.

CARDIOMYOPATHY - section Education, INTERNAL DISEASES Relevance. Ang Cardiomyopathies ay Nananatiling Isa sa Mga Hindi Napag-aralan.

Kaugnayan. Ang Cardiomyopathy ay nananatiling isa sa mga hindi gaanong pinag-aralan na mga sakit sa puso, na ang layunin ng isang aktibong umuunlad na larangan ng modernong kardyolohiya. Ang interes sa problema ng pag-aaral ng mga sakit sa myocardial ay ipinaliwanag sa pamamagitan ng pangangailangan para sa karagdagang pag-aaral ng kanilang etiology at pathogenesis, ang pagkakaiba-iba at di-tiyak ng kanilang mga klinikal na pagpapakita, ang pagkakaroon ng makabuluhang diagnostic at mga problema sa paggamot. Ang patuloy na pagtaas sa dalas ng paglitaw ng iba't ibang anyo ng cardiomyopathy ay nauugnay sa pag-unlad ng mga modernong pamamaraan ng diagnostic na pananaliksik. Sa nakalipas na dekada, isang panimula na bagong konsepto ang nabuo sa kahulugan ng konsepto ng "cardiomyopathy" at ang kanilang lugar sa istraktura ng mga sakit sa puso, na nauugnay sa mga tagumpay ng medikal na genetika, morpolohiya, immunology at molecular endocrinology. Ang salamin ng modernong ebolusyon ng kaalaman ay ang patuloy na pagbabago, pag-update at pagpipino ng kaukulang konsepto at pag-uuri.

Terminolohiya at pag-uuri. Ang terminong "cardiomyopathy" ay unang iminungkahi ni W. Brigden (1957) upang tukuyin pangunahing myocardial lesyon ng hindi kilalang etiology . nagiging sanhi ng dysfunction ng puso at hindi nagreresulta mula sa mga sakit ng coronary arteries, valvular apparatus, pericardium, systemic o pulmonary hypertension, pati na rin ang ilang mga bihirang variant ng pinsala sa conduction system ng puso. Ang terminong ito ay matagal nang ginagamit sa ating bansa at sa ibang bansa upang sumangguni sa mga pangunahing sakit sa myocardial na hindi tiyak ang etiology. Ayon sa pag-uuri ng J. Goodwin (1973), tatlong anyo ng cardiomyopathy ang nakikilala: dilated (DCMP), hypertrophic (HCM), restrictive (RCMP).

Nang maglaon, salamat sa pagpapakilala ng mga bagong pamamaraan ng diagnostic, posible na maitatag ang genesis ng ilang mga variant ng cardiomyopathies. Kaya, ang mga sanhi ng karamihan sa mga kaso ng RCMP ay itinatag - endomyocardial fibrosis, Loeffler's disease, Fabry's disease, cardiac amyloidosis. Ang papel ng impeksyon sa viral, mga proseso ng autoimmune, pagmamana, atbp. ay napatunayan sa pagbuo ng DCMP. Kaya, ang pagtatalaga ng mga cardiomyopathies bilang mga sakit ng hindi kilalang etiology ay higit na nawala ang orihinal na kahulugan nito. Ito ay ipinakita na sa mga kilalang sakit lamang loob nakakahawa, metabolic, nakakalason at iba pang kalikasan, ang pinsala sa myocardial ay nangyayari na may paglabag sa mga pag-andar nito, na kahawig ng mga tampok ng cardiomyopathy.

Ayon sa klasipikasyon ng cardiomyopathies (WHO, 1995), Ang cardiomyopathies ay tinukoy bilang mga myocardial disease na nauugnay sa myocardial dysfunction. Ang mga ito ay nahahati sa dilated (DCMP), hypertrophic (HCM), restrictive (RCMP), arrhythmogenic right ventricular at unclassified cardiomyopathy. Kasabay nito, ang bawat isa sa mga cardiomyopathies ay hindi nailalarawan sa isang hiwalay na nosological form, ngunit isang malinaw na tinukoy na sindrom, kabilang ang isang tiyak na morphofunctional at clinical-instrumental symptom complex, na katangian ng isang heterogenous na grupo ng mga myocardial disease.

kanin. 2. Mga uri ng cardiomyopathies. A - normal, B - DKMP,

B - mahigpit na cardiomyopathy,

D - hypertrophic cardiomyopathy

Talahanayan 28

Mga klasipikasyon ng cardiomyopathies (WHO, 1995)

Cardiomyopathy

Ang Cardiomyopathy ay nauunawaan bilang pangunahin o pangalawang sugat ng kalamnan ng puso, ang sanhi nito ay hindi isang proseso ng pamamaga, tumor, o pinsala sa mga daluyan ng puso. Ito ay isang kolektibong pangalan para sa isang buong pangkat ng mga sakit na myocardial na may hindi kilalang etiology o may itinatag na dahilan.

Pag-uuri ng cardiomyopathies

1. Pangunahin (idiopathic)
   • Dilational. Ang kapal ng mga pader ng ventricles ay hindi nadagdagan, ngunit mayroong isang pagpapalawak ng mga cavity ng puso, na humahantong sa systolic dysfunction, may kapansanan sa cardiac output at pag-unlad ng pagpalya ng puso. Minsan kasama rin sa ganitong uri ang ischemic cardiomyopathy, na nangyayari sa mga taong dumaranas ng coronary heart disease.
   • Hypertrophic. Ang pampalapot ng pader ng isa sa mga ventricles o pareho nang sabay-sabay, higit sa 1.5 cm Ito ay isang intrauterine hereditary o nakuha na depekto; maaaring simetriko o asymmetrical (mas karaniwan), pati na rin ang nakahahadlang at hindi nakahahadlang.
   • Naghihigpit. Ito ay bihira, sa turn ito ay nahahati sa obliterating at diffuse. Sa cardiomyopathy na ito, mayroong isang paglabag sa contractile function ng myocard, dahil sa kung saan mayroong hindi sapat na dami ng dugo sa mga silid ng puso, ang pagkarga sa atria ay tumataas nang malaki.
   • Arrhythmogenic kanang ventricular dysplasia. Isang bihirang namamana na sakit, na tinatawag ding Fontan's disease. Ang nekrosis ng myocardial tissue dahil sa isang malaking halaga ng mataba na deposito ay humahantong sa mga seryosong anyo ng arrhythmia o cardiac arrest.
2. Pangalawa (alam ang sanhi)
   • Alcoholic
   • may diabetes
   • thyrotoxic
   • nakababahalang

Ang mga rason

Kung pinag-uusapan natin ang tungkol sa isang pangalawang sakit, kung gayon ang etiology ay kilala - tulad ng makikita mula sa pag-uuri, maaari itong maging alkohol, matinding stress, diabetes, atbp. Sa pangunahing uri, ang sanhi ay madalas na nananatiling hindi nakikilala, kabilang sa mga posibleng siyentipiko. pangalanan ang sumusunod:

• Genetic predisposition, minanang depekto, mutation ng gene,
• Exogenous: mga virus (Coxsackie, herpes, influenza, enterovirus, atbp.), bacteria, fungi, pagkakalantad sa mga nakakalason na sangkap (alkohol, droga, mabibigat na metal), atbp.
• Mga sakit sa autoimmune
• Metabolic disorder, nutrisyon, endocrine disease
• Muscular dystrophies
• Pheochromocytoma

Mga komplikasyon at pagbabala

Ang Cardiomyopathy ay humahantong sa pag-unlad ng progresibong pagpalya ng puso, pati na rin ang mga malubhang kahihinatnan tulad ng arrhythmia. thromboembolism. Ang lahat ng ito ay nagbabanta biglaang kamatayan. Ang isang kanais-nais na pagbabala ay sinusunod sa mga pasyente na sumailalim sa karampatang sistematikong paggamot, operasyon, at rehabilitation therapy.

Nasa aming center ang lahat ng kinakailangang kagamitan para sa masusing pagsusuri ng cardiomyopathy. Para mabisa kirurhiko paggamot nire-refer namin ang mga pasyente sa aming mga dayuhang kasosyo. Ang rehabilitasyon at kinakailangang follow-up na pangangalaga ay maaari ding gawin sa aming sentro.

Ang Cardiomyopathy ay isang sakit kung saan ang kalamnan ng puso ay humina, naunat, o may isa pang structural disorder. Madalas itong nangyayari kapag ang puso ay hindi maaaring gumana ng maayos. Karamihan sa mga taong may cardiomyopathy ay may pagkabigo sa puso.

Ang Cardiomyopathy (CMP) ay isang pangkat ng mga sakit na nauugnay sa mga katulad na mekanismo ng pagkilos sa kalamnan ng puso. Sa una, maraming sintomas ang maaaring lumitaw o wala talagang klinika. Ang ilang mga pasyente ay nagreklamo ng igsi ng paghinga, pakiramdam ng pagod, o pamamaga ng mga binti dahil sa pagpalya ng puso. Maaaring abalahin ang hindi regular na ritmo ng puso, pati na rin ang pre-syncope at nahimatay. Ang mga pasyente ay nasa mas mataas na panganib ng biglaang pagkamatay ng puso.

Noong 2015, na-diagnose ang cardiomyopathy at myocarditis sa 2.5 milyong tao. Ang hypertrophic cardiomyopathy ay nakakaapekto sa halos 1 sa 500 katao, at ang dilat na cardiomyopathy ay nakakaapekto sa 1 sa 2500. Mula noong 1990, ang ILC ay nagdulot ng 354,000 pagkamatay. Ang arrhythmogenic right ventricular dysplasia ay mas karaniwan sa mga kabataan.

Ang ilang mga taong may cardiomyopathy ay walang mga palatandaan o sintomas at hindi nangangailangan ng paggamot. Sa ibang mga pasyente, ang sakit ay mabilis na umuunlad, klinikal na larawan malubhang, at sa hinaharap ay mayroon malubhang komplikasyon. Sa ganitong mga kaso, ang paggamot ay sapilitan, na kinabibilangan ng mga pagbabago sa pamumuhay, gamot. Maaaring kasangkot ang operasyon, ang isang aparato ay itinanim upang iwasto ang mga arrhythmias. Kung kinakailangan, ang mga non-surgical procedure ay inireseta.

Video Cardiomyopathy - pangkalahatang katangian

Paglalarawan

Sa cardiomyopathy, nagbabago ang kalamnan ng puso. Maaari itong lumaki, lumapot, o maging mas tumigas at hindi makontra. Bihirang, ang kalamnan tissue sa puso ay pinalitan ng peklat tissue.

AT Internasyonal na pag-uuri sakit ng ikasampung rebisyon (ICD-10), ang pangkat ng mga cardiomyopathies ay nasa ilalim ng code I42.

Habang umuunlad ang cardiomyopathy, humihina ang puso. Ito ay nagbobomba ng dugo nang hindi gaanong intensive sa buong katawan at hindi kayang mapanatili ang isang normal na ritmo ng puso.

Sa malalang kaso, ang CMP ay humahantong sa pagpalya ng puso o hindi regular na tibok ng puso na tinatawag na arrhythmias. Sa turn, ang pagpalya ng puso ay maaaring maging sanhi ng pag-stagnate ng dugo sa mga baga, binti, o tiyan. Ang mahinang puso ay maaari ding magdulot ng iba pang mga komplikasyon, tulad ng mga problema sa balbula sa puso.

Depende sa mga pagbabago sa myocardium, ang cardiomyopathy ay inuri sa mga sumusunod na uri:

• Hypertrophic cardiomyopathy (kabilang ang obstructive-type na asymmetric hypertrophy na may muscular subaortic stenosis)
• Dilated cardiomyopathy (congestive, congestive)
• Obstructive cardiomyopathy (constrictive, restrictive)

Depende sa sanhi ng pag-unlad, ang cardiomyopathy ay nahahati sa mga sumusunod na anyo:

• Alcoholic cardiomyopathy
• Pericardial cardiomyopathy
• cocaine cardiomyopathy
• Medikal na cardiomyopathy
• Arrhythmogenic right ventricular dysplasia
• Takotsubo cardiomyopathy

Hiwalay, isinasaalang-alang ang hindi kwalipikadong cardiomyopathy. Napakahalaga ng cardiomyopathy sa mga bata, dahil sa mga ganitong kaso mayroong ilang mga tampok ng kurso ng sakit, ang diagnosis at paggamot nito.

Ang mga rason

Mayroong nakuha at namamana na cardiomyopathy. "Nakuha" ay nangangahulugan na ang isang tao ay hindi ipinanganak na may ganitong sakit, ngunit ito ay bubuo sa panahon ng buhay laban sa background ng isa pang sakit, kondisyon o kadahilanan.

"Hereditary" ay nangangahulugang ipinasa ng mga magulang sa kanilang anak ang gene na responsable para sa pagbuo ng cardiomyopathy. Ang mga mananaliksik ay patuloy na naghahanap ng mga genetic na link sa cardiomyopathy, at kung paano nagiging sanhi o nag-aambag ang mga link na ito sa iba't ibang uri ng sakit.

Sa maraming mga kaso, ang sanhi ng cardiomyopathy ay hindi alam. Madalas itong nangyayari kapag nagkakaroon ng sakit sa mga bata.

Mga dahilan para sa pagbuo ng ilang mga anyo ng cardiomyopathy:

• Ang hypertrophic cardiomyopathy ay madalas na minana. Ito ay sanhi ng isang mutation o pagbabago sa ilang mga gene sa mga protina sa kalamnan ng puso. Gayundin, ang patolohiya ay maaaring umunlad sa paglipas ng panahon laban sa background ng mataas na presyon ng dugo, pagtanda ng katawan o iba pang mga sakit, tulad ng diabetes o sakit sa thyroid. Minsan ang sanhi ng sakit ay hindi alam.
• Dilat na cardiomyopathy. Ang sanhi ng isang pinalaki na cardiomyopathy ay kadalasang hindi alam. Humigit-kumulang isang katlo ng mga taong may ganitong sakit ang namamana nito sa kanilang mga magulang.
• Nakahahadlang na cardiomyopathy. Ang pinakakaraniwang sanhi ng ganitong uri ng CMP ay amyloidosis (isang sakit kung saan naipon ang mga abnormal na protina sa mga organo, kabilang ang puso), isang labis na paglaki. nag-uugnay na tisyu, hemochromatosis: (isang sakit kung saan masyadong maraming iron ang naipon sa katawan), sarcoidosis (isang sakit na nagdudulot ng pamamaga at maaaring makaapekto sa iba't ibang organo), ilang paggamot sa kanser tulad ng radiation at chemotherapy.

Ang ilang mga sakit, pangyayari, at mga sangkap ay maaari ding mag-ambag sa cardiomyopathy:

• Alkohol, lalo na kapag pinagsama sa isang mahinang diyeta
• Ang ilang mga lason tulad ng mga lason at mabibigat na metal na asing-gamot
• Mga komplikasyon sa mga huling buwan ng pagbubuntis
• Isang bilang ng mga sakit: sakit na ischemic sakit sa puso, myocardial infarction, mataas na presyon ng dugo, diabetes, sakit sa thyroid, viral hepatitis at HIV
• Paggamit ng mga gamot tulad ng cocaine at amphetamine, at ilang partikular na gamot na ginagamit sa paggamot sa cancer
• Mga impeksyon, lalo na ang mga viral, na may tropismo para sa kalamnan ng puso.

Mga kadahilanan ng peligro

Ang mga tao sa lahat ng edad at lahi ay maaaring magkaroon ng cardiomyopathy. Gayunpaman, ang ilang mga uri ng sakit ay mas karaniwan sa ilang mga grupo.

Ang dilated cardiomyopathy ay mas karaniwan sa mga African American kaysa sa mga puti. Ang ganitong uri ng sakit ay mas karaniwan din sa mga lalaki kaysa sa mga babae.

Ang mga kabataan at mga young adult ay mas malamang kaysa sa mga matatanda na magkaroon ng arrhythmogenic right ventricular dysplasia, bagaman ang ganitong uri ng cardiomyopathy ay hindi pangkaraniwan sa parehong pangkat ng edad.

Pangunahing Mga Salik sa Panganib

• Pamilyang predisposisyon sa cardiomyopathy, pagpalya ng puso, o biglaang pag-aresto sa puso
• Ang pagkakaroon ng kondisyong medikal na maaaring kumplikado ng cardiomyopathy (ischemic heart disease, atake sa puso, o impeksyon sa viral na nakakaapekto sa kalamnan ng puso)
• Diabetes o iba pang metabolic disease, kabilang ang matinding obesity
• Mga sakit na maaaring makapinsala sa puso, tulad ng hemochromatosis, sarcoidosis, o amyloidosis
• Madalas na mataas na presyon ng dugo
• Asymptomatic na kurso ng cardiomyopathy
• Talamak na alkoholismo.

Ang pagkakakilanlan ng mga taong maaaring nasa mataas na panganib ng sakit ay napakahalaga. Makakatulong ito na maiwasan ang mga seryosong problema sa hinaharap, gaya ng matinding arrhythmias (irregular heartbeats) o biglaang pag-aresto sa puso.

Video Cardiomyopathy - sintomas, sanhi at pangkat ng panganib

Mga uri

Ang mga pangunahing uri ng cardiomyopathy ay isasaalang-alang ayon sa uri ng hypertrophic, dilated, obstructive, unskilled, pati na rin ang arrhythmogenic right ventricular dysplasia.

Hypertrophic cardiomyopathy

Ito ay karaniwan at maaaring umunlad sa mga tao sa anumang edad. Ang sakit ay pantay na karaniwan sa kapwa lalaki at babae. Ito ay nangyayari sa halos 1 sa bawat 500 tao.

Ang hypertrophic cardiomyopathy ay kapag ang kalamnan ng puso ay lumalaki at lumapot nang walang maliwanag na dahilan. Karaniwan ang ventricles (ang mas mababang mga silid ng puso) at ang septum (ang pader na naghihiwalay sa kaliwa at kanang bahagi ng puso) ay lumakapal. Ang mga apektadong lugar ay nag-aambag sa pagbuo ng pagpapaliit at pagbara ng mga ventricle, na lumilikha ng mas malaking kahirapan para sa puso sa pagbomba ng dugo. Ang hypertrophic cardiomyopathy ay maaari ring dagdagan ang paninigas ng ventricular myocardium, baguhin ang istraktura ng mitral valve, at pukawin ang mga cellular disorder sa tissue ng puso.

Dilat na cardiomyopathy

Ang anyo ng cardiomyopathy ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagluwang at pagpapahina ng mga ventricles. Kadalasan, ang kaliwang ventricle ay unang apektado, sa paglipas ng panahon, ang proseso ng pathological ay maaaring lumipat sa kanang ventricle. Ang mga mahihinang silid ng puso ay hindi gumagana nang mahusay upang mapanatili ang daloy ng dugo sa buong katawan. Bilang resulta, sa paglipas ng panahon, nawawalan ng kakayahan ang puso na magbomba ng dugo nang epektibo. Ang dilated cardiomyopathy ay maaaring kumplikado ng pagpalya ng puso, sakit sa balbula sa puso, hindi regular na ritmo ng puso, at mga pamumuo ng dugo sa mga silid ng puso.

Nakahahadlang na cardiomyopathy

Ang sakit ay bubuo kapag ang higpit ng ventricular myocardium ay tumataas, bagaman ang mga pader ng puso ay hindi lumalapot. Bilang isang resulta, ang mga ventricles ay hindi ganap na nakakarelaks, na nangangahulugang hindi sila napupuno ng isang normal na dami ng dugo. Habang lumalala ang sakit, bumababa ang cardiac output at humihina ang kalamnan ng puso. Sa paglipas ng panahon, ang mahigpit na cardiomyopathy ay maaaring humantong sa pagpalya ng puso at mga problema sa balbula ng puso.

Arrhythmogenic kanang ventricular dysplasia

Ang patolohiya ay isang bihirang uri ng cardiomyopathy na kadalasang nangyayari kapag ang myocardium ng kanang ventricle ay pinalitan ng adipose o connective tissue. Madalas itong humahantong sa mga kaguluhan sa mga de-koryenteng signal ng puso, na humahantong sa mga arrhythmias. Ang arrhythmogenic right ventricular dysplasia ay kadalasang sinusuri sa mga kabataan o kabataan. Sa malalang kaso, maaari itong maging sanhi ng biglaang pag-aresto sa puso sa mga batang atleta.

Hindi natukoy na cardiomyopathy

• Ang hypertrabelarity ng kaliwang ventricle (ay isang congenital cardiomyopathy kung saan ang isang normal at pangalawang "spongy" na layer ng myocardium ay matatagpuan sa loob ng kaliwang ventricle).

• Ang Takotsubo cardiomyopathy, o broken heart syndrome, ay sanhi ng matinding stress na humahantong sa pagpalya ng puso. Kahit na ang hindi pangkaraniwang bagay na ito ay bihira, ang sakit na ito ay mas madalas na tinutukoy sa mga kababaihan sa postmenopausal period.

Klinika

Ang ilang mga tao na may cardiomyopathy ay walang mga palatandaan o sintomas. Sa iba, ang klinikal na larawan sa mga unang yugto ng sakit ay banayad.

Sa pag-unlad ng cardiomyopathy, ang pangkalahatang kondisyon ng pasyente ay lumalala, at ang gawain ng puso ay humina. Ito ay kadalasang nagpapakita ng mga palatandaan at sintomas ng pagpalya ng puso, na kinabibilangan ng:

• Kapos sa paghinga o kahirapan sa paghinga, lalo na sa pagsusumikap
• Pagkapagod o matinding kahinaan
• Pamamaga sa bukung-bukong, binti, tiyan, at mga ugat sa leeg

Maaaring kabilang sa iba pang mga sintomas ng cardiomyopathy ang pagkahilo; kahibangan; nanghihina sa panahon ng pisikal na aktibidad; arrhythmias (hindi regular na tibok ng puso); pananakit ng dibdib, lalo na pagkatapos ng ehersisyo o mabibigat na pagkain. Gayundin, madalas na tinutukoy ang mga pag-ungol sa puso - ito ay mga karagdagang o hindi pangkaraniwang mga tunog na maririnig sa panahon ng tibok ng puso.

Mga diagnostic

Ang diagnosis ng cardiomyopathy ay batay sa medikal at kasaysayan ng pamilya ng pasyente, pati na rin ang pisikal na pagsusuri at mga resulta ng pagsubok sa laboratoryo/instrumental.

Payo ng eksperto

Ang Cardiomyopathy ay pangunahing ginagamot ng isang cardiologist o pediatric cardiologist na nagsusuri at gumagamot sa pasyente. Ang isang cardiologist ay dalubhasa sa mga diagnostic at therapy sakit sa cardiovascular. Ang pediatric cardiologist ay isang doktor na gumagamot sa mga bata.

Medikal at kasaysayan ng pamilya

Ang isang pasyente ay kapanayamin, kung saan ang mga reklamo at sintomas na ipinakita sa mga pasyente ay tinutukoy. Lumalabas din kung gaano katagal ang mga sintomas ng sakit ay nakakaabala sa pasyente.

Maaaring tanungin ng doktor kung sinuman sa pamilya ng pasyente ang may cardiomyopathy, pagpalya ng puso, o biglaang pag-aresto sa puso.

Eksaminasyong pisikal

Sa panahon ng pisikal na pagsusuri, tiyak na gagamit ang doktor ng stethoscope upang makinig sa puso at baga, kung saan tinutukoy ang mga tunog, na kadalasang nagpapahiwatig ng cardiomyopathy. Ang gayong mga palatandaan ng auscultatory ay maaaring magpapahintulot sa isa na gumawa ng isang mapagpalagay na konklusyon sa uri ng sakit.

Halimbawa, sa obstructive at hypertrophic cardiomyopathy, natutukoy ang malakas na pag-ungol sa puso. Hindi rin karaniwan na makarinig ng "malutong" na tunog sa baga, na maaari ding maging tanda ng pagpalya ng puso, na madalas na umuunlad sa loob ng isang panahon. mga huling yugto cardiomyopathy.

Bukod pa rito, maaaring may pamamaga sa mga bukung-bukong, paa, tiyan, o mga ugat sa leeg, na nagpapahiwatig ng akumulasyon ng likido (isang tanda ng pagpalya ng puso).

Mga pagsusuri sa diagnostic

• Pagsusuri ng dugo. Sa panahon ng pagsusuri, isang maliit na halaga ng dugo ang kinuha. Kadalasan, ang mga kamay ay kinuha mula sa isang ugat gamit ang isang espesyal na karayom. Ang pamamaraan ay kadalasang mabilis at madali, bagaman ang ilang panandaliang kakulangan sa ginhawa ay hindi karaniwan. Ang pagsusuri sa dugo ay tumutulong upang matukoy ang pangkalahatang kondisyon ng pasyente.
• x-ray ng dibdib kinukunan sa pelikula ang larawan ng mga organo at istrukturang matatagpuan sa dibdib (puso, baga at mga daluyan ng dugo). Ang pagsusulit na ito ay maaaring magpakita kung ang puso ay pinalaki o kung mayroong likido sa mga baga.
• ECG ay isang simpleng paraan ng diagnostic na nagtatala ng electrical activity ng puso. Ipinapakita kung gaano kabilis ang tibok ng puso at kung normal o hindi regular ang ritmo nito. Itinatala din ng ECG ang lakas at timing ng mga electrical signal habang naglalakbay sila sa bawat silid ng puso.
• Pagsubaybay sa Holter. Hinihiling sa pasyente na magsuot ng maliit na portable device na nagtatala ng electrical activity ng puso sa loob ng 24 o 48 na oras habang ginagawa ng tao ang kanilang pang-araw-araw na gawain.
• Echocardiography (echoCG) ay isang pagsubok na gumagamit ng mga sound wave upang lumikha ng gumagalaw na imahe ng puso. Ipinapakita ng monitor ang gawain ng organ, ang laki at hugis nito. Mayroong ilang mga uri ng echocardiography, kabilang ang pagsusulit sa ehersisyo. Ang pag-aaral na ito ay isinasagawa katulad ng isang stress test. Ang stress echocardiography ay maaaring magpakita ng pagbaba ng daloy ng dugo sa puso, pati na rin ang mga palatandaan ng coronary artery disease. Ang isa pang uri ng echocardiography ay ang transesophageal study, na nagbibigay ng ideya ng malalim na mga sugat sa puso.
• pagsubok ng stress. Ang ilang mga problema sa puso ay mas madaling masuri kapag ang organ ay gumagana sa ilalim ng stress. Sa panahon ng stress testing, ang pasyente ay nag-eehersisyo o umiinom ng gamot, na nagpapahintulot sa puso na tumaas. Ang ganitong uri ng pagsusuri ay maaaring isama sa isang heart scan, echocardiography, at positron emission tomography ng puso.

Mga pamamaraan ng diagnostic

Ang pagkumpirma ng diagnosis ay maaaring mangailangan ng isa o higit pang mga medikal na pamamaraan upang kumpirmahin ang diagnosis o upang ihanda ang pasyente para sa operasyon. Maaaring kabilang sa mga pagsusuring ito ang cardiac catheterization, coronary angiography, o myocardial biopsy.

• Cardiac catheterization. Ang pamamaraang ito ay nagpapahintulot sa iyo na matukoy ang presyon ng dugo at daloy ng dugo sa mga silid ng puso. Ginagawa rin nitong posible na mangolekta ng mga sample ng dugo at suriin ang kondisyon ng mga arterya ng puso gamit ang isang x-ray. Sa panahon ng cardiac catheterization, isang mahaba, manipis, nababaluktot na tubo na tinatawag na catheter ay inilalagay sa isang daluyan ng dugo sa braso o singit (itaas na hita) o leeg at ginagabayan patungo sa puso.
• Ischemic angiography. Ang pamamaraang ito ay madalas na sinamahan ng cardiac catheterization. Sa panahon ng pag-aaral, ang isang tina, na makikita sa isang x-ray, ay iniksyon sa mga coronary arteries, na sumusuri sa hemodynamics ng puso at mga daluyan ng dugo. Ang pangulay ay maaari ding direktang iturok sa mga silid ng puso. Pinapayagan nito ang doktor na pag-aralan ang function ng cardiac output.
• Myocardial biopsy. Sa panahon ng pamamaraang ito, inaalis ng doktor ang isang maliit na bahagi ng kalamnan ng puso. Para dito, isinasagawa ang cardiac catheterization. Sa hinaharap, ang kinuha na biopsy ng kalamnan ng puso ay pinag-aralan sa ilalim ng isang mikroskopyo, bilang isang resulta kung saan ang mga pagbabago sa mga selula ay makikita. Ang myocardial biopsy ay ginagamit upang masuri ang ilang uri ng cardiomyopathy.
• Pagsusuri ng genetic. Ang ilang uri ng cardiomyopathy ay tumatakbo sa mga pamilya. Ginagawa ang genetic testing upang hanapin ang sakit sa mga magulang, kapatid, o iba pang miyembro ng pamilya ng pasyente. Kung ang pagsusuri ay nagpapakita na ang tao ay may pagkakataong magkasakit, maaaring simulan ng doktor ang paggamot nang maaga sa pag-unlad ng sakit, kapag pinakamahusay na gumagana ang droga.

Paggamot

Sa pagkakaroon ng cardiomyopathy na hindi nagpapakita ng mga palatandaan o sintomas, ang paggamot ay madalas na hindi inireseta. Minsan, ang malawak na cardiomyopathy na biglang nabubuo ay maaaring mawala nang mag-isa. Sa ibang mga kaso, ang pagkakaroon ng cardiomyopathy ay nangangailangan ng paggamot, na depende sa uri ng sakit, ang kalubhaan ng mga sintomas, nauugnay na mga komplikasyon, pati na rin ang edad at pangkalahatang kalusugan ng pasyente.

Ang paggamot para sa cardiomyopathy ay maaaring kabilang ang:

• Pagbabago ng pamumuhay
• Paggamit ng gamot
• Sumasailalim sa mga non-surgical procedure
• Epekto sa kirurhiko
• Pagtatanim ng device
• Pag-transplant ng puso

Ang mga pangunahing layunin ng paggamot sa cardiomyopathy ay kinabibilangan ng:

• Kontrolin ang mga klinikal na pagpapakita upang ang pasyente ay magkaroon ng normal na kalidad ng buhay
• Pamamahala ng mga predisposing factor na nagdudulot o nag-aambag sa sakit
• Pag-iwas sa mga komplikasyon at panganib ng biglaang pag-aresto sa puso

Pagbabago ng pamumuhay

Upang mapabuti ang pangkalahatang kondisyon ng pasyente, kapaki-pakinabang na sumunod sa mga sumusunod na rekomendasyon:

• Para magensayo malusog na pagkain
• Panatilihin ang timbang ng katawan sa loob ng mga katanggap-tanggap na limitasyon
• Iwasan ang mga nakababahalang sitwasyon
• Upang mamuhay ng isang aktibong pamumuhay
• Tumigil sa paninigarilyo

Paggamit ng gamot

Ang iba't ibang mga gamot ay ginagamit upang gamutin ang cardiomyopathy. Sa partikular, ang mga gamot ay inireseta para sa:

• Pagpapanumbalik ng balanse ng electrolyte sa katawan. Ang mga electrolyte ay kinakailangan upang mapanatili ang mga antas ng likido at balanse ng acid-base sa loob ng mga katanggap-tanggap na limitasyon. Kasangkot din sila sa gawain ng mga kalamnan at nerve fibers. Ang kawalan ng balanse ng electrolyte ay maaaring isang tanda ng dehydration (kakulangan ng likido sa katawan), pati na rin ang pagpalya ng puso, mataas na presyon ng dugo, o iba pang mga kondisyon. Ang mga blocker ng aldosteron ay kadalasang ginagamit upang ayusin ang balanse ng electrolyte.
• Normalisasyon ng ritmo ng puso. Ang mga antiarrhythmic na gamot ay nakakatulong na maiwasan ang pagbuo ng arrhythmia, habang inaayos nila ang puso sa isang normal na ritmo.
• Pagbaba ng presyon ng dugo. Ang mga ACE inhibitor, angiotensin II receptor blocker, beta blocker, at calcium channel blocker ay ginagamit upang epektibong mabawasan presyon ng arterial.
• Pag-iwas sa mga clots ng dugo. Para sa layuning ito, ang mga anticoagulants ay madalas na inireseta. Ang mga naturang gamot ay lalo na ipinahiwatig sa pagkakaroon ng dilated cardiomyopathy.
• mga pagbabawas nagpapasiklab na proseso. Ang isang katulad na gawain ay nakamit sa tulong ng mga gamot mula sa pangkat ng mga corticosteroids.
• Tanggalin ang labis na sodium. Pangunahing ginagamit ang diuretics at cardiac glycosides, na nag-aalis ng sodium sa katawan at nagpapababa ng dami ng likido sa dugo.
• Mabagal na tibok ng puso. Kasama ang mga beta-blocker, calcium channel blocker at digoxin. Ang mga grupong ito ng mga gamot ay ginagamit din upang mapababa ang presyon ng dugo.

Ang mga gamot na inireseta ng doktor ay dapat na regular na inumin. Huwag baguhin ang dosis ng gamot o laktawan ang isang dosis maliban kung sinabi sa iyo ng doktor na gawin ito.

Video Dilated cardiomyopathy. Mga Sintomas, Mga Palatandaan at Paggamot

Epekto sa kirurhiko

Gumagamit ang mga doktor ng ilang uri ng operasyon upang gamutin ang cardiomyopathy. Depende sa indikasyon, ang isang septal myectomy, pagtatanim ng aparato, o paglipat ng puso ay isinasagawa.

• Septal myectomy

Ang ipinakita na operasyon ay isinasagawa sa bukas na puso. Ginagamit upang gamutin ang mga tao na may hypertrophic cardiomyopathy upang maalis ang matinding pagpapakita. Ito ay inireseta para sa mga batang pasyente sa kawalan ng epekto ng mga gamot na iniinom, pati na rin para sa mga pasyente na hindi natulungan ng mabuti ng mga gamot.

Sa panahon ng operasyon, inaalis ng siruhano ang bahagi ng makapal na septum na nakausli sa kaliwang ventricle. Pinapabuti nito ang hemodynamics ng puso at ang pangkalahatang sistema ng sirkulasyon. Pagkatapos ng pag-alis, ang myocardium ay hindi lumalaki. Kung kinakailangan, ang siruhano ay maaari ring sabay na ayusin o palitan balbula ng mitral. Ang Septal myectomy ay madalas na matagumpay at pinapayagan kang bumalik sa normal na buhay nang walang mga sintomas.

• Pagtatanim ng device

Maaaring maglagay ang mga surgeon ng ilang uri ng device sa puso upang mapabuti ang paggana at mapawi ang mga sintomas, kabilang ang:

1. Device para sa cardiac resynchronization therapy. Sa tulong nito, ang mga contraction ng kaliwa at kanang ventricles ng puso ay pinagsama-sama.
2. Cardioverter-defibrillator. Tumutulong na kontrolin ang mga arrhythmia na nagbabanta sa buhay na maaaring humantong sa biglaang pag-aresto sa puso. Ang maliit na aparato na ito ay itinanim sa dibdib o tiyan at konektado sa puso sa pamamagitan ng mga espesyal na wire. Kung ang isang mapanganib na pagbabago sa rate ng puso ay nangyayari, pagkatapos ay isang de-koryenteng signal ang ipapadala sa myocardium upang makatulong na maibalik ang isang normal na tibok ng puso.
3. Kaliwang ventricular assist device. Tumutulong sa puso na magbomba ng dugo sa buong katawan. Maaaring gamitin para sa pangmatagalang therapy o panandaliang paggamot para sa mga taong naghihintay ng transplant sa puso.
4. pacemaker. Ang maliit na aparatong ito ay inilalagay sa ilalim ng balat sa dibdib o tiyan upang makontrol ang iba't ibang anyo ng arrhythmias. Ang pagpapatakbo ng aparato ay batay sa pagbuo ng mga electrical impulses, na nagiging sanhi ng pagtibok ng puso sa normal na bilis.

Pag-transplant ng puso

Para sa operasyong ito, pinapalitan ng surgeon ang may sakit na puso ng tao ng isang malusog na kinuha mula sa isang namatay na donor. Ang paglipat ng puso ay ang pinakabagong paggamot para sa mga taong may pagkabigo sa puso, na kadalasang isang komplikasyon ng cardiomyopathy. Sa ganitong mga kaso, ang kondisyon ng pasyente ay tinutukoy na napakaseryoso na ang lahat ng uri ng paggamot, maliban sa paglipat ng puso, ay hindi maaaring maging matagumpay.

Mga pamamaraan na hindi kirurhiko

Maaaring gumamit ang mga doktor ng mga non-surgical na pamamaraan tulad ng ablation upang gamutin ang cardiomyopathy na may alkohol. Sa panahon ng pamamaraang ito, ang doktor ay nag-iniksyon ng isang ethanol solution sa pamamagitan ng isang tubo sa isang maliit na arterya na nagbibigay ng dugo sa makapal na bahagi ng kalamnan ng puso. Pinapatay ng alkohol ang mga selula, na nagiging sanhi ng pag-urong ng makapal na myocardium sa mas normal na laki. Pagkatapos ng pamamaraang ito, ang dugo ay dumadaloy nang mas malaya sa ventricle, na nagpapabuti sa klinikal na larawan.

Pagtataya

Ang prognostic na paghatol para sa cardiomyopathy ay nakasalalay sa maraming iba't ibang mga kadahilanan, kabilang ang:

• Mga sanhi at uri ng cardiomyopathy
• Kung gaano kahusay tumugon ang katawan sa paggamot
• Ang kalubhaan at kalubhaan ng klinikal na larawan

Ang paglitaw ng pagpalya ng puso sa CMP ay kadalasang nagpapahiwatig ng isang pangmatagalang (talamak) na kurso ng sakit. Sa paglipas ng panahon, maaaring lumala ang kondisyon. Ang ilang mga tao ay nagkakaroon ng matinding pagpalya ng puso na nangangailangan ng operasyon. Bilang huling paraan, maaaring hindi na makatulong ang mga gamot, operasyon, at iba pang paggamot.

Pag-iwas

Ito ay halos imposible upang maiwasan ang pagbuo ng mga namamana na uri ng cardiomyopathy. Gayunpaman, ang mga hakbang ay maaaring gawin upang mabawasan ang panganib ng mga sakit o kondisyon na maaaring humantong sa o kumplikado ang cardiomyopathy. Sa partikular, ang pag-iwas sa coronary heart disease, mataas na presyon ng dugo at myocardial infarction ay dapat isagawa.

Kung kinakailangan, maaaring payuhan ka ng doktor na gumawa ng mga pagbabago sa iyong karaniwang pamumuhay. Mas madalas na inirerekomenda:

• Iwasan ang alak at droga
• Ang pagkakaroon ng sapat na tulog at pahinga
• Kumain ng malusog na diyeta sa puso
• Kumuha ng sapat na pisikal na aktibidad
• Huwag magpadala sa stress
• Tumigil sa paninigarilyo

Ang cardiomyopathy ay maaaring sanhi ng isang pinag-uugatang sakit o kondisyon. Kung ito ay ginagamot sa isang maagang yugto ng pag-unlad, pagkatapos ay maiiwasan ang mga komplikasyon ng cardiomyopathy. Halimbawa, mahalagang kontrolin ang mataas na presyon ng dugo, mataas na kolesterol sa dugo at diabetes sa isang napapanahong paraan:

Video Tungkol sa pinakamahalagang bagay: Cardiomyopathy

Cardiomyopathy ay isang malaking grupo ng mga sakit na humahantong sa mga karamdaman ng kalamnan ng puso. Mayroong ilang mga tipikal na mekanismo ng myocardial injury ( sa katunayan, ang kalamnan ng puso) na pinagsasama ang mga pathologies na ito. Ang pag-unlad ng sakit ay nangyayari laban sa background ng iba't ibang mga cardiac at non-cardiac disorder, iyon ay, ang cardiomyopathy ay maaaring magkaroon ng iba't ibang dahilan.

Sa una, ang pangkat ng mga cardiomyopathies ay hindi kasama ang mga sakit mga puso sinamahan ng mga sugat ng mga balbula at coronary vessel ( sariling mga daluyan ng puso). Gayunpaman, ayon sa mga rekomendasyon ng World Health Organization ( WHO) noong 1995, ang terminong ito ay dapat ilapat sa lahat ng mga sakit na sinamahan ng mga karamdaman ng myocardium. Gayunpaman, ang karamihan sa mga eksperto ay hindi kasama ang coronary heart disease, valvular disease, talamak na hypertension, at ilang iba pang mga independiyenteng pathologies. Kaya, ang tanong kung aling mga sakit ang ibig sabihin ng terminong "cardiomyopathy" ay kasalukuyang nananatiling bukas.

Ang pagkalat ng cardiomyopathy sa modernong mundo ay medyo mataas. Kahit na ang pagbubukod ng mga pathologies sa itaas mula sa konseptong ito, ito ay nangyayari sa karaniwan sa 2 hanggang 3 tao sa isang libo. Kung isasaalang-alang natin ang epidemiology ng coronary heart disease at mga depekto sa balbula sa puso, ang pagkalat ng sakit na ito ay tataas nang maraming beses.

Anatomy at pisyolohiya ng puso

Sa cardiomyopathies, ang kalamnan ng puso ay higit na apektado, ngunit ang mga kahihinatnan ng sakit na ito ay makikita sa iba't ibang bahagi ng puso. Dahil ang katawan na ito ay gumagana sa kabuuan, ang paghahati nito sa mga bahagi ay maaari lamang maging kondisyonal. Ang hitsura ng ilang mga sintomas o abala sa trabaho, sa isang paraan o iba pa, ay nakakaapekto sa buong puso sa kabuuan. Kaugnay nito, para sa isang tamang pag-unawa sa cardiomyopathy, dapat mong pamilyar ang iyong sarili sa istraktura at pag-andar ng organ na ito.


Mula sa isang anatomical na pananaw, ang sumusunod na apat na seksyon (mga silid) ay nakikilala sa puso:

• Kanang atrium. Ang kanang atrium ay idinisenyo upang mangolekta ng venous blood mula sa systemic circulation ( lahat ng organ at tissue). Ang pagdadaglat nito ( systole) nagdidistill ng venous blood sa mga bahagi sa kanang ventricle.
• kanang ventricle. Ang seksyong ito ay ang pangalawa sa mga tuntunin ng dami at kapal ng pader ( pagkatapos ng kaliwang ventricle). Sa cardiomyopathies, maaari itong seryosong deformed. Karaniwan, ang dugo ay nagmumula sa kanang atrium. Ang pag-urong ng silid na ito ay naglalabas ng mga nilalaman sa sirkulasyon ng baga ( mga daluyan ng baga kung saan nagaganap ang palitan ng gas.
• Kaliwang atrium. Ang kaliwang atrium, hindi tulad ng mga kagawaran sa itaas, ay nagbobomba na ng arterial blood na pinayaman ng oxygen. Ito sa panahon ng systole ay itinapon ito sa lukab ng kaliwang ventricle.
• kaliwang ventricle. Ang kaliwang ventricle sa cardiomyopathies ay madalas na naghihirap. Ang katotohanan ay ang departamentong ito ay may pinakamalaking dami at ang pinakamalaking kapal ng pader. Ang tungkulin nito ay upang magbigay ng arterial na dugo sa ilalim ng mataas na presyon sa lahat ng mga organo at tisyu sa pamamagitan ng isang malawak na network ng mga arterya. Ang systole ng kaliwang ventricle ay humahantong sa pagbuga ng isang malaking dami ng dugo sa systemic na sirkulasyon. Para sa kaginhawahan, ang volume na ito ay tinatawag ding ejection fraction o stroke volume.

Ang dugo ay sunud-sunod na dumadaan mula sa isang lukab ng puso patungo sa isa pa, ngunit ang kaliwa at kanang mga seksyon ay hindi kumonekta sa isa't isa. Sa kanang mga seksyon, ang venous na dugo ay dumadaloy sa baga, sa kaliwang seksyon - arterial na dugo mula sa mga baga hanggang sa mga organo. Isang solidong partisyon ang naghihiwalay sa kanila. Sa antas ng atria, ito ay tinatawag na interatrial, at sa antas ng ventricles, ito ay tinatawag na interventricular.

Bilang karagdagan sa mga silid ng puso, apat sa mga balbula nito ay may malaking kahalagahan sa gawain nito:

• tricuspid ( tricuspid) balbula- sa pagitan ng kanang atrium at ventricle
• balbula ng baga- sa labasan mula sa kanang ventricle;
• balbula ng mitral- sa pagitan ng kaliwang atrium at ventricle
• balbula ng aorta- sa hangganan ng exit mula sa kaliwang ventricle at aorta.

Ang lahat ng mga balbula ay may katulad na istraktura. Binubuo ang mga ito ng isang malakas na singsing at ilang mga flaps. Ang pangunahing pag-andar ng mga pormasyon na ito ay upang matiyak ang one-way na daloy ng dugo. Halimbawa, ang tricuspid valve ay bumubukas sa panahon ng right atrial systole. Ang dugo ay madaling pumasok sa lukab ng kanang ventricle. Gayunpaman, sa panahon ng ventricular systole, ang mga balbula ay nagsasara nang mahigpit, at ang dugo ay hindi maaaring bumalik. Ang mga malfunction ng mga balbula ay maaaring maging sanhi ng pangalawang cardiomyopathy, dahil sa ilalim ng mga kondisyong ito ang presyon ng dugo sa mga silid ay hindi kinokontrol.

Ang pinakamahalagang papel sa pagbuo ng cardiomyopathy ay nilalaro ng mga layer na bumubuo sa dingding ng puso. Ito ang komposisyon ng cellular at tissue ng organ na higit na tumutukoy sa pinsala nito sa iba't ibang mga pathologies.

Ang mga sumusunod na layer ng pader ng puso ay nakikilala:

• endocardium;
• myocardium;
• pericardium.

Endocardium

Ang endocardium ay isang manipis na layer ng mga epithelial cells na naglinya sa loob ng cavity ng puso. Naglalaman ito ng isang tiyak na halaga ng mga fibers ng connective tissue na kasangkot sa pagbuo ng valvular apparatus. Ang pangunahing pag-andar ng layer na ito ay upang matiyak ang tinatawag na laminar blood flow ( walang swirls) at pag-iwas sa mga namuong dugo. Para sa isang bilang ng mga sakit hal. Loeffler's endocarditis) mayroong isang selyo at pampalapot ng endocardium, na binabawasan ang pagkalastiko ng dingding ng puso sa kabuuan.

Myocardium

Sa totoo lang ang terminong "cardiomyopathy" ay nagpapahiwatig ng pangunahing pinsala sa myocardium. Ito ang gitna at pinakamakapal na layer ng dingding ng puso, na kinakatawan ng tissue ng kalamnan. Ang kapal nito ay nag-iiba mula sa ilang milimetro sa mga dingding ng atria hanggang 1 - 1.2 cm sa dingding ng kaliwang ventricle.

Ang myocardium ay gumaganap ng mga sumusunod na mahahalagang pag-andar:

• Automatism. Ang automatismo ay nagpapahiwatig na ang mga myocardial cells ( cardiomyocytes) ay nakakakontrata nang mag-isa sa mababang frequency. Ito ay dahil sa istraktura ng tissue na ito.
• Konduktibidad. Ang conductivity ay nauunawaan bilang ang kakayahan ng kalamnan ng puso na mabilis na magpadala ng bioelectrical impulse mula sa isang cell patungo sa isa pa. Tinitiyak ito ng mga partikular na intercellular na koneksyon.
• Pagkakontrata. Iminumungkahi ng contractility na ang mga cardiomyocyte ay maaaring bumaba o tumaas sa laki sa ilalim ng pagkilos ng isang bioelectrical impulse, tulad ng anumang selula ng kalamnan. Ito ay dahil sa presensya sa kanilang istraktura ng myofibrils - mga tiyak na mga thread na may mataas na pagkalastiko. Upang simulan ang mekanismo ng pag-urong, ang pagkakaroon ng isang bilang ng mga elemento ng bakas ay kinakailangan ( potasa, calcium, sodium, chlorine).
• Excitability. Ang excitability ay ang kakayahan ng mga cardiomyocytes na tumugon sa isang papasok na salpok.

Sa gawain ng myocardium, dalawang pangunahing yugto ay nakikilala - systole at diastole. Ang Systole ay isang sabay-sabay na pag-urong ng kalamnan na may pagbawas sa dami ng silid ng puso at ang pagpapaalis ng dugo mula dito. Ang systole ay isang aktibong proseso at nangangailangan ng oxygen at nutrients. Ang diastole ay ang panahon ng pagpapahinga ng kalamnan. Sa mga oras na ito, malusog na tao ang silid ng puso ay bumalik sa dating volume nito. Ang myocardium mismo ay hindi aktibo, at ang proseso ay nangyayari dahil sa pagkalastiko ng mga dingding. Sa pagbaba ng pagkalastiko na ito, ang puso ay mas mahirap at mas mabagal na bumalik sa hugis nito sa diastole. Ito ay makikita sa pagpuno nito ng dugo. Ang katotohanan ay habang lumalaki ang dami ng silid, napupuno ito ng bagong bahagi ng dugo. Ang systole at diastole ay kahalili ngunit hindi nangyayari nang sabay-sabay sa lahat ng silid ng puso. Ang atrial contraction ay sinamahan ng relaxation ng ventricles at vice versa.

Pericardium

Ang pericardium ay ang panlabas na layer ng dingding ng puso. Ito ay kinakatawan ng isang manipis na plato ng connective tissue, na nahahati sa dalawang sheet. Ang tinatawag na visceral sheet ay mahigpit na pinagsama sa myocardium at sumasakop sa puso mismo. Ang panlabas na dahon ay bumubuo ng isang bag ng puso, na nagsisiguro sa normal na pag-slide ng puso sa panahon ng mga contraction nito. Ang mga nagpapaalab na sakit ng pericardium, pagsasanib ng mga sheet nito o mga deposito ng calcium sa kapal ng layer na ito ay maaaring humantong sa mga sintomas na katulad ng restrictive cardiomyopathy.

Bilang karagdagan sa mga silid ng puso, mga dingding at kagamitan ng balbula, ang organ na ito ay may ilang higit pang mga sistema na kumokontrol sa trabaho nito. Una sa lahat, ito ay isang sistema ng pagsasagawa. Kinakatawan nito ang mga node at fibers na nagpapataas ng conductivity. Salamat sa kanila, ang salpok ng puso ay nabuo sa isang normal na dalas, at ang paggulo ay pantay na ipinamamahagi sa buong myocardium.

Bilang karagdagan, ang mga coronary vessel ay may mahalagang papel sa gawain ng puso. Ang mga ito ay maliliit na sisidlan na nagmumula sa base ng aorta at nagdadala ng arterial na dugo sa mismong kalamnan ng puso. Sa ilang mga sakit, ang prosesong ito ay maaaring magambala, na humahantong sa pagkamatay ng mga cardiomyocytes.

Mga sanhi ng cardiomyopathy

Tulad ng nabanggit sa itaas, ayon sa pinakabagong mga rekomendasyon ng WHO, ang cardiomyopathies ay kinabibilangan ng anumang sakit na sinamahan ng pinsala sa kalamnan ng puso. Bilang isang resulta, maraming mga dahilan para sa pag-unlad ng patolohiya na ito. Kung ang myocardial dysfunction ay bunga ng iba pang nasuri na mga sakit, kaugalian na pag-usapan ang tungkol sa pangalawa o partikular na cardiomyopathies. Kung hindi ( at mga ganitong kaso sa medikal na kasanayan ay hindi karaniwan), ang pinagbabatayan ng sakit ay nananatiling hindi alam. Pagkatapos ay pinag-uusapan natin ang pangunahing anyo ng patolohiya.

Ang mga pangunahing dahilan para sa pagbuo ng pangunahing cardiomyopathy ay:

• Mga salik ng genetiko. Kadalasan, ang iba't ibang genetic disorder ay nagiging sanhi ng cardiomyopathy. Ang katotohanan ay ang mga cardiomyocytes ay naglalaman ng isang malaking bilang ng mga protina na kasangkot sa proseso ng pag-urong. Ang congenital genetic defect ng alinman sa mga ito ay maaaring humantong sa mga pagkagambala sa paggana ng buong kalamnan. Sa mga kasong ito, malayo sa laging posible na malaman kung ano ang eksaktong sanhi ng sakit. Ang Cardiomyopathy ay bubuo sa sarili nitong, nang walang mga palatandaan ng anumang iba pang sakit. Ito ay nagpapahintulot sa amin na maiugnay ito sa pangkat ng mga pangunahing sugat ng kalamnan ng puso.
• Impeksyon sa viral. Ang isang bilang ng mga mananaliksik ay naniniwala na ang ilang mga impeksyon sa viral ay dapat sisihin para sa pag-unlad ng dilated cardiomyopathy. Kinumpirma ito ng pagkakaroon ng naaangkop na antibodies sa mga pasyente. Sa ngayon, pinaniniwalaan na ang Coxsackie virus, hepatitis C virus, cytomegalovirus at isang bilang ng iba pang mga impeksyon ay maaaring makaapekto sa mga chain ng DNA sa cardiomyocytes, na nakakagambala sa kanilang normal na operasyon. Ang isa pang mekanismo na responsable para sa pinsala sa myocardial ay maaaring isang proseso ng autoimmune, kapag ang mga antibodies na ginawa ng katawan mismo ay umaatake sa sarili nitong mga selula. Magkagayunman, ang koneksyon sa pagitan ng mga virus sa itaas at cardiomyopathies ay maaaring masubaybayan. Ang mga ito ay inuri bilang pangunahing mga anyo dahil sa ang katunayan na ang mga impeksyon ay hindi palaging nagpapakita ng kanilang mga tipikal na sintomas. Minsan ang pinsala sa kalamnan ng puso ang tanging problema.
• Mga karamdaman sa autoimmune. Ang mekanismo ng autoimmune na binanggit sa itaas ay maaaring ma-trigger hindi lamang ng mga virus, kundi pati na rin ng iba mga proseso ng pathological. Napakahirap pigilan ang gayong pinsala sa kalamnan ng puso. Ang cardiomyopathy ay karaniwang progresibo at ang pagbabala ay nananatiling mahirap para sa karamihan ng mga pasyente.
• Idiopathic myocardial fibrosis. Ang myocardial fibrosis ay ang unti-unting pagpapalit ng mga selula ng kalamnan na may connective tissue. Ang prosesong ito ay tinatawag ding cardiosclerosis. Unti-unti, nawawalan ng pagkalastiko ang mga pader ng puso at ang kakayahang magkontrata. Bilang isang resulta, mayroong isang pagkasira sa paggana ng organ sa kabuuan. Ang cardiosclerosis ay madalas na sinusunod pagkatapos ng myocardial infarction o myocarditis. Gayunpaman, ang mga sakit na ito ay pangalawang anyo ng patolohiya na ito. Ang idiopathic fibrosis ay itinuturing na pangunahin, kapag ang sanhi ng pagbuo ng connective tissue sa myocardium ay hindi maitatag.

Sa lahat ng mga kasong ito, ang paggamot ng cardiomyopathy ay magiging sintomas. Nangangahulugan ito na ang mga doktor ay susubukan na magbayad para sa pagpalya ng puso hangga't maaari, ngunit hindi maalis ang sanhi ng pag-unlad ng sakit, dahil ito ay hindi kilala o hindi lubos na nauunawaan.

Ang mga sumusunod na sakit ay maaaring maging sanhi ng pag-unlad ng pangalawang cardiomyopathy:

• impeksyon sa myocardial;
• ischemia ng puso;
• mga sakit sa akumulasyon;
• mga sakit sa endocrine;
• kawalan ng timbang ng electrolyte;
• amyloidosis;
• mga sakit sa systemic connective tissue;
• mga sakit sa neuromuscular;
• pagkalason;
• cardiomyopathy sa panahon ng pagbubuntis.

impeksyon sa myocardial

Ang nakakahawang pinsala sa myocardial, bilang panuntunan, ay ipinahayag ng myocarditis ( pamamaga ng kalamnan ng puso). Ito ay maaaring parehong independiyenteng sakit at bunga ng isang sistematikong impeksiyon. Ang mga mikrobyo, na pumapasok sa kapal ng myocardium, ay nagdudulot ng nagpapaalab na edema, at kung minsan ay pagkamatay ng mga cardiomyocytes. Sa lugar ng mga patay na selula, ang mga tuldok na pagsasama ng nag-uugnay na tissue ay nabuo. Ang tissue na ito ay hindi maaaring gumanap ng parehong mga function bilang isang malusog na kalamnan ng puso. Bilang resulta, ang cardiomyopathy ay bubuo sa paglipas ng panahon. kadalasang dilat, bihirang mahigpit).

Dahil sa kakulangan ng oxygen, nangyayari ang unti-unti o mabilis na pagkasira ng mga cardiomyocytes. Ang prosesong ito ay pinaka-talamak sa myocardial infarction, kapag ang napakalaking nekrosis ay nangyayari sa isang tiyak na lugar ng kalamnan ( namamatay) tissue. Anuman ang anyo ng IHD, mayroong pagpapalit ng mga normal na selula ng kalamnan na may connective tissue. Sa mahabang panahon, ito ay maaaring humantong sa pagpapalawak ng silid ng puso at ang pagtatatag ng dilated cardiomyopathy.

Maraming mga eksperto ang hindi nagrerekomenda na isama ang mga naturang karamdaman sa kategorya ng mga cardiomyopathies, na nagpapaliwanag na ang sanhi ng sakit ay malinaw na kilala, at ang pinsala sa myocardial ay, sa katunayan, isang komplikasyon lamang. Gayunpaman, ang mga pagkakaiba sa mga klinikal na pagpapakita halos wala, kaya angkop na isaalang-alang ang coronary artery disease bilang isa sa mga sanhi ng cardiomyopathy.

Ang mga sumusunod na salik ay nagpapataas ng panganib na magkaroon ng atherosclerosis at coronary artery disease:

• mataas na lipid ng dugo ( kolesterol na higit sa 5 mmol/l, at low-density lipoprotein na higit sa 3 mmol/l);
• altapresyon;
• labis na katabaan ng iba't ibang antas.

Mayroong iba pa, hindi gaanong makabuluhang mga kadahilanan na nagpapataas ng panganib ng sakit sa coronary artery. Sa pamamagitan ng IHD, ang mga salik na ito ay nakakaimpluwensya rin sa pagbuo ng mga kasunod na pagbabago sa istruktura na humahantong sa cardiomyopathy.

Hypertonic na sakit

Ang hypertension o mahahalagang hypertension ay maaari ding humantong sa mga pagbabago sa istruktura sa kalamnan ng puso. Ang sakit na ito ay maaaring umunlad sa iba't ibang dahilan, at ang pangunahing pagpapakita nito ay isang matatag na pagtaas sa presyon ng dugo sa higit sa 140/90 mm Hg.

Kung ang dahilan altapresyon ay hindi mga pathology ng puso, ngunit iba pang mga karamdaman, pagkatapos ay may panganib na magkaroon ng dilated o hypertrophic cardiomyopathy. Ang katotohanan ay na may mas mataas na presyon sa mga sisidlan, ang puso ay mas mahirap na gumana. Dahil dito, ang mga dingding nito ay maaaring mawalan ng pagkalastiko, na hindi makapag-distill ng buong dami ng dugo. Ang isa pang pagpipilian ay, sa kabaligtaran, pampalapot ng kalamnan ng puso ( hypertrophy). Dahil dito, ang kaliwang ventricle ay nagkontrata nang mas malakas at nagdidistill ng dugo sa pamamagitan ng mga sisidlan kahit na sa ilalim ng mga kondisyon ng mataas na presyon.

Hindi inirerekomenda ng maraming eksperto ang pag-uuri ng pinsala sa kalamnan ng puso sa hypertension bilang isang cardiomyopathy. Ang katotohanan ay na sa kasong ito ay mahirap na makilala kung alin sa mga pathologies na ito ang pangunahin at kung alin ang pangalawa ( isang kahihinatnan o komplikasyon ng isang pangunahing sakit). Gayunpaman, ang mga sintomas at pagpapakita ng sakit sa kasong ito ay nag-tutugma sa mga nasa cardiomyopathies ng ibang pinagmulan.

Ang mga sanhi ng pag-unlad ng mahahalagang hypertension, na humahantong sa kasunod na cardiomyopathy, ay maaaring ang mga sumusunod na kadahilanan at karamdaman:

• matatandang edad ( mahigit 55 - 65 taong gulang);
• paninigarilyo;
• genetic predisposition;
• ilang mga hormonal disorder.

mga sakit sa imbakan

Ang mga sakit sa imbakan ay mga partikular na genetic disorder na humahantong sa mga metabolic disorder sa katawan. Bilang isang resulta, ang anumang mga metabolic na produkto na hindi excreted dahil sa sakit ay nagsisimulang ideposito sa mga organo at tisyu. Ang pinakamalaking kahalagahan sa pagbuo ng cardiomyopathy ay nilalaro ng mga pathology kung saan ang mga dayuhang sangkap ay idineposito sa kapal ng kalamnan ng puso. Sa kalaunan ay humahantong ito sa isang malubhang pagkagambala sa trabaho nito.

Ang mga sakit kung saan ang pathological deposition ng anumang mga sangkap ay nangyayari sa kapal ng myocardium ay:

• Hemochromatosis. Sa sakit na ito, ang bakal ay idineposito sa tissue ng kalamnan, na nakakagambala sa paggana ng mga kalamnan.
• Mga sakit sa pag-iimbak ng glycogen. Ito ang pangalan ng isang pangkat ng mga pathologies kung saan ang labis o masyadong maliit na glycogen ay idineposito sa puso. Sa parehong mga kaso, ang gawain ng myocardium ay maaaring malubhang may kapansanan.
• Refsum syndrome. Ang patolohiya na ito ay isang bihirang genetic na sakit na nauugnay sa akumulasyon ng phytanic acid. Nakakaabala ito sa innervation ng puso.
• sakit ni Fabry. Ang patolohiya na ito ay madalas na humahantong sa myocardial hypertrophy.

Sa kabila ng katotohanan na ang mga sakit na ito ay medyo bihira, direkta silang nakakaapekto sa pag-urong ng myocardium, na nagiging sanhi ng iba't ibang uri ng cardiomyopathy at malubhang nakakagambala sa gawain ng puso sa kabuuan.

Mga sakit sa endocrine

Maaaring bumuo ang mga cardiomyopathies laban sa background ng malubhang endocrine ( hormonal) mga karamdaman. Kadalasan, mayroong labis na pagpapasigla ng puso, pagtaas ng presyon ng dugo, o mga pagbabago sa istraktura ng kalamnan ng puso. Kinokontrol ng mga hormone ang gawain ng maraming mga organo at sistema at sa ilang mga kaso ay maaari ring makaapekto sa pangkalahatang metabolismo. Kaya, ang mga mekanismo ng pag-unlad ng mga cardiomyopathies sa mga sakit na endocrine ay maaaring magkakaiba.

Ang mga pangunahing hormonal disorder na maaaring humantong sa cardiomyopathy ay:

• mga sakit sa thyroid ( parehong hyperfunction at hypofunction);
• diabetes;
• patolohiya ng adrenal cortex;

Ang tiyempo kung saan nangyayari ang pagkatalo ng kalamnan ng puso ay depende sa likas na katangian ng sakit, ang kalubhaan ng mga hormonal disorder at ang intensity ng paggamot. Sa isang napapanahong apela sa endocrinologist, ang pag-unlad ng cardiomyopathy sa karamihan ng mga kaso ay maaaring iwasan.

Electrolyte imbalance

Ang electrolyte imbalance ay tumutukoy sa masyadong mababa o masyadong mataas na antas ng ilang mga ion sa dugo. Ang mga sangkap na ito ay kinakailangan para sa normal na pag-urong ng mga cardiomyocytes. Kung ang kanilang konsentrasyon ay nabalisa, ang myocardium ay hindi maaaring gumanap ng mga function nito. Ang pangmatagalang pagtatae, pagsusuka, at ilang sakit sa bato ay maaaring humantong sa kawalan ng timbang sa electrolyte. Sa ilalim ng gayong mga kondisyon, ang katawan, kasama ang tubig, ay nawawalan ng malaking halaga ng mga sustansya. Kung ang mga naturang paglabag ay hindi naitama sa oras, pagkatapos ng ilang sandali ay gumagana at pagkatapos ay susundan ang mga pagbabago sa istruktura sa puso.

Ang mga sumusunod na sangkap ay gumaganap ng pinakamahalagang papel sa gawain ng kalamnan ng puso:

• potasa;
• kaltsyum;
• sosa;
• chlorine;
• magnesiyo;
• mga phosphate.

Sa napapanahong pagsusuri ng electrolyte imbalance at ang medikal na pagwawasto nito, maiiwasan ang pag-unlad ng cardiomyopathy.

Amyloidosis

Sa amyloidosis ng puso, mayroong isang pagtitiwalag sa kapal ng kalamnan ng puso ng isang espesyal na protina-polysaccharide complex na tinatawag na amyloid. Ang sakit na ito ay madalas na bubuo laban sa background ng iba pang mga talamak na pathologies, na ang kanilang direktang kinahinatnan. Mayroong ilang mga uri ng amyloidosis. Ang pinsala sa puso ay nangyayari lamang sa ilan sa mga ito.

Ang pagkakaroon ng naipon sa myocardium, ang pathological na protina ay nakakasagabal sa normal na pag-urong ng mga cardiomyocytes at pinipigilan ang paggana ng organ. Unti-unti, ang mga dingding ng puso ay nawawala ang kanilang pagkalastiko at pagkontrata, ang cardiomyopathy ay bubuo na may progresibong pagpalya ng puso.

Ang pinsala sa puso ay posible sa alinman sa mga sumusunod na anyo ng amyloidosis:

• pangunahing amyloidosis;
• pangalawang amyloidosis;
• pamilya ( namamana) amyloidosis.

Mga sakit sa systemic connective tissue

Sa kabila ng katotohanan na ang kalamnan ng puso ay pangunahing binubuo ng mga cardiomyocytes, naglalaman din ito ng ilang connective tissue. Dahil dito, kasama ang tinatawag na systemic disease ng connective tissue, ang myocardium ay maaaring maapektuhan ng proseso ng nagpapasiklab. Ang antas ng pinsala sa puso ay depende sa maraming mga kadahilanan. Ang matinding pamamaga ay maaaring humantong sa nagkakalat na cardiosclerosis, kung saan mayroong unti-unting pagpapalit ng mga normal na selula ng kalamnan na may connective tissue. Pinapalubha nito ang gawain ng puso at humahantong sa pagbuo ng cardiomyopathy.

Ang pinsala sa puso ay maaaring maobserbahan sa mga sumusunod na sistematikong sakit ng connective tissue:

• systemic scleroderma;

Ang mga komplikasyon na nauugnay sa pagkagambala sa puso ay napaka katangian ng mga pathologies na ito. Kaugnay nito, kinakailangan na kumunsulta kaagad sa isang cardiologist pagkatapos ng diagnosis. Ang napapanahong paggamot ay maiiwasan ang mabilis na pag-unlad ng cardiomyopathy, bagaman ang karamihan sa mga sakit ng pangkat na ito ay talamak, at sa mahabang panahon, ang mga problema sa puso ay maaaring bihirang ganap na maiiwasan.

Mga sakit sa neuromuscular

Mayroong ilang mga sakit na nakakaapekto sa nerve fibers at pinipigilan ang normal na paghahatid ng mga impulses mula sa nerve patungo sa kalamnan. Bilang resulta ng isang paglabag sa innervation, ang aktibidad ng puso ay malubhang napinsala. Hindi ito maaaring regular na magkontrata at may kinakailangang puwersa, kaya naman hindi nito makayanan ang papasok na dami ng dugo. Bilang resulta, madalas na nabubuo ang dilated cardiomyopathy. Ang mga pader ng puso sa mga malubhang kaso ay hindi kahit na mapanatili ang normal na tono ng kalamnan, na humahantong sa kanilang labis na pag-uunat.

Ang dilated cardiomyopathy ay kadalasang nagpapalubha sa kurso ng mga sumusunod na neuromuscular disease:

• Duchenne myodystrophy;
• myodystrophy ni Becker;
• myotonic dystrophies;
• ataxia ni Friedreich.

Ang mga sakit na ito ay may ibang kalikasan, ngunit magkapareho sa kanilang mekanismo ng pinsala sa kalamnan ng puso. Ang rate ng pag-unlad ng cardiomyopathy ay direktang nakasalalay sa pag-unlad ng sakit, ang antas ng pinsala sa mga selula ng nerbiyos at kalamnan.

pagkalason

Mayroon ding isang bilang ng mga lason na maaaring makagambala sa puso sa maikling panahon. Talaga, nakakaapekto ang mga ito sa sistema ng innervation nito o direktang mga selula ng kalamnan. Ang resulta ay karaniwang dilat na cardiomyopathy.

Ang pagkalason sa mga sumusunod na sangkap ay maaaring humantong sa matinding pinsala sa kalamnan ng puso:

• alak;
• mabigat na bakal ( lead, mercury, atbp.);
• ilang mga gamot (amphetamine, cyclophosphamide, atbp.);
• arsenic.

Katulad nito, ang pinsala sa kalamnan ng puso ay nangyayari sa panahon ng radioactive exposure at ilang malubhang reaksiyong alerhiya. Bilang isang patakaran, ang cardiomyopathy sa mga kasong ito ay pansamantala at ito ay isang nababagong karamdaman. Maaari lamang itong maging hindi maibabalik kung talamak na pagkalasing (halimbawa, sa mga taong nagdurusa sa alkoholismo sa loob ng maraming taon).

Cardiomyopathy sa panahon ng pagbubuntis

Maaaring magkaroon ng cardiomyopathy sa huli sa pagbubuntis ( sa ikatlong trimester) o sa mga unang buwan pagkatapos ng kapanganakan ng isang bata. Ang sakit ay maaaring umunlad sa pamamagitan ng iba't ibang mga mekanismo. Ang katotohanan ay ang pagbubuntis ay karaniwang sinamahan ng mga pagbabago sa hemodynamics ( pagtaas sa dami ng sirkulasyon ng dugo, mga pagbabago sa presyon ng dugo), mga pagbabago sa hormonal, mga nakababahalang sitwasyon. Ang lahat ng ito ay maaaring makaapekto sa gawain ng puso, na humahantong sa pag-unlad ng cardiomyopathy. Kadalasan, ang mga buntis na kababaihan at mga batang ina ay may dilat o hypertrophic na anyo ng sakit na ito. Dahil sa pangkalahatang pagpapahina ng katawan, ang cardiomyopathy sa mga ganitong kaso ay maaaring magdulot ng malubhang banta sa buhay.

Sa pangkalahatan, ang pangalawang cardiomyopathies ay kadalasang nababaligtad. Bumubuo sila laban sa background ng iba pang mga pathologies, at ang sapat na paggamot sa pinagbabatayan na sakit ay maaaring humantong sa kumpletong pagkawala ng mga sintomas ng puso. Ito ay paunang tinutukoy ang mga taktika ng paggamot sa mga ganitong uri ng sakit.

Mula sa nabanggit, maaari nating tapusin na ang mga cardiomyopathies ay umuunlad laban sa background ng karamihan iba't ibang mga patolohiya ayon sa mga katulad na mekanismo at batas. Mahalaga na, anuman ang dahilan, marami sa kanila ang nagpapakita ng parehong mga sintomas, ay nangangailangan ng katulad na diagnosis at paggamot.

Mga uri ng cardiomyopathy

Tulad ng nabanggit sa itaas, ang cardiomyopathy ay maaaring magkaroon ng marami iba't ibang dahilan, at ang mga eksperto sa buong mundo ay hindi palaging matukoy nang eksakto kung alin sa kanila ang dapat isama sa kahulugang ito at alin ang hindi dapat. Kaugnay nito, ang pag-uuri ng sakit na ito ayon sa pinagmulan ( etiological na pag-uuri) ay bihirang ginagamit sa pagsasanay. Ang mas mahalaga ay ang mga klinikal na uri ng cardiomyopathies.


Ang pagkakaiba sa pagitan ng mga ito ay batay sa likas na katangian ng mga pagbabago sa istruktura sa kalamnan ng puso at ang mga pagpapakita ng sakit. Ang pag-uuri na ito ay nagpapahintulot sa iyo na mabilis na masuri at simulan ang tamang paggamot. Ito ay pansamantalang magbabayad para sa pagpalya ng puso at mabawasan ang panganib ng mga komplikasyon.

Ayon sa mekanismo ng pag-unlad ng sakit, ang lahat ng cardiomyopathies ay nahahati sa mga sumusunod na uri:

• dilat na cardiomyopathy;
• hypertrophic cardiomyopathy;
• mahigpit na cardiomyopathy;
• tiyak na cardiomyopathy;
• hindi natukoy na cardiomyopathy.

Dilat na cardiomyopathy

Ang dilated cardiomyopathy ay ang pinakakaraniwang uri ng sakit na ito. Maaari itong bumuo sa myocardial damage magkaibang kalikasan at nakakaapekto sa parehong mga dingding ng atria at mga dingding ng ventricles. Karaniwan, sa mga unang yugto ng sakit, isa lamang sa mga silid ng puso ang apektado. Ang pinaka-mapanganib ay dilated ventricular cardiomyopathy.

Ang ganitong uri ng sakit ay isang pagpapalawak ng lukab ng silid ng puso. Ang mga pader nito ay hindi normal na umuunat, na hindi kayang maglaman ng panloob na presyon, na tumataas sa pagdaloy ng dugo. Ito ay humahantong sa isang bilang ng mga masamang epekto at lubos na nakakaapekto sa gawain ng puso.

Ang pagpapalawak (dilation) ng silid ng puso ay maaaring mangyari para sa mga sumusunod na dahilan:

• Pagbawas ng bilang ng myofibrils. Tulad ng nabanggit sa itaas, ang myofibrils ay ang pangunahing contractile na bahagi ng cardiomyocytes. Kung ang kanilang bilang ay bumababa, ang pader ng puso ay nawawalan ng pagkalastiko, at kapag ang silid ay napuno ng dugo, ito ay umaabot nang labis.
• Pagbabawas ng bilang ng mga cardiomyocytes. Karaniwan, ang dami ng kalamnan tissue sa puso ay bumababa sa cardiosclerosis na binuo laban sa background ng nagpapaalab na sakit o myocardial ischemia. Ang connective tissue ay may malaking lakas, ngunit hindi kayang magkontrata at mapanatili ang tono ng kalamnan. Sa mga unang yugto, humahantong ito sa labis na pag-uunat ng dingding ng organ.
• Paglabag sa regulasyon ng nerbiyos. Sa ilang mga sakit sa neuromuscular, humihinto ang daloy ng mga excitatory impulses. Ang puso ay tumutugon sa pagtaas ng presyon sa loob ng silid nito sa oras ng suplay ng dugo at nagbibigay ng senyales upang makontrata ang kalamnan. Dahil sa mga paglabag sa innervation, ang signal ay hindi umaabot, ang mga cardiomyocytes ay hindi nagkontrata ( o hindi sapat ang pag-urong), na humahantong sa pagluwang ng kamara sa ilalim ng pagkilos ng panloob na presyon.
• kawalan ng balanse ng electrolyte. Para sa myocardial contraction, ang isang normal na nilalaman ng sodium, potassium at chloride ions sa dugo at sa loob ng mga selula ng kalamnan mismo ay kinakailangan. Sa kawalan ng balanse ng electrolyte, nagbabago ang konsentrasyon ng mga sangkap na ito, at ang mga cardiomyocyte ay hindi maaaring kumontra ng normal. Maaari rin itong humantong sa pagpapalawak ng silid ng puso.

Ang pagpapalawak ng silid ng puso ay humahantong sa katotohanan na mas maraming dugo ang nagsisimulang dumaloy dito. Kaya, kailangan ng mas maraming oras at mas malaking contraction force para makontrata ang chamber at i-bomba ang volume na ito. Dahil ang pader ay nakaunat at manipis, mahirap para sa ito na makayanan ang gayong pagkarga. Bilang karagdagan, pagkatapos ng systole, hindi lahat ng dami ng dugo ay karaniwang umaalis sa silid. Kadalasan, ang isang makabuluhang bahagi nito ay nananatili. Dahil dito, mayroong, kumbaga, isang buildup ng dugo sa atrium o ventricle, na nagpapalala din sa pumping function ng puso. Ang pag-stretch ng mga dingding ng silid ay humahantong sa pagpapalawak ng pagbubukas ng mga balbula ng puso. Dahil dito, nabuo ang isang puwang sa pagitan ng kanilang mga flaps, na humahantong sa kakulangan sa pagpapatakbo ng balbula. Hindi niya mapipigilan ang pagdaloy ng dugo sa oras ng systole at idirekta ito sa tamang direksyon. Ang bahagi ng dugo ay babalik mula sa ventricle patungo sa atrium sa pamamagitan ng hindi ganap na saradong mga cusps. Pinapalala din nito ang gawain ng puso.

Upang mabayaran ang gawain ng puso sa dilated cardiomyopathy, ang mga sumusunod na mekanismo ay kasama:

• Tachycardia. Ang tachycardia ay isang pagtaas sa rate ng puso na higit sa 100 beats bawat minuto. Pinapayagan ka nitong mabilis na mag-bomba kahit isang maliit na halaga ng dugo at bigyan ang katawan ng oxygen sa loob ng ilang panahon.
• Pagpapalakas ng mga contraction. Ang pagpapalakas ng myocardial contraction ay nagpapahintulot sa iyo na maglabas ng mas malaking dami ng dugo sa panahon ng systole ( pagtaas sa dami ng stroke). Gayunpaman, ang mga cardiomyocyte ay kumonsumo ng mas maraming oxygen.

Sa kasamaang palad, ang mga mekanismong ito sa pagbabayad ay pansamantala. Upang panatilihing mas matagal ang paggana ng puso, gumagamit ang katawan ng iba pang mga pamamaraan. Sa partikular, ang pangangailangan para sa mas malakas na mga contraction ay nagpapaliwanag ng myocardial hypertrophy. Ang pinalawak na mga pader ay lumapot dahil sa paglaki ng mga cardiomyocytes at pagtaas ng kanilang bilang. Ang prosesong ito ay hindi itinuturing na isang variant ng hypertrophic cardiomyopathy, dahil ang mga silid ng puso ay dilat sa proporsyon sa kapal ng kanilang mga pader. Ang problema ay ang paglaki ng mass ng kalamnan ay lubhang nagpapataas ng pangangailangan para sa oxygen at, sa katagalan, ay humahantong sa myocardial ischemia.

Sa kabila ng lahat ng mga compensatory na mekanismo, ang pagpalya ng puso ay mabilis na umuunlad. Ito ay isang paglabag sa pumping function ng puso. Ito ay humihinto lamang sa pagbomba ng kinakailangang dami ng dugo, na humahantong sa pagwawalang-kilos nito. Lumilitaw ang pagwawalang-kilos sa malaking bilog ng sirkulasyon ng dugo, at sa maliit, at sa mga silid ng organ mismo. Ang prosesong ito ay sinamahan ng paglitaw ng mga kaukulang sintomas.

Ang criterion para sa diagnosis ng "dilated cardiomyopathy" ay ang pagpapalawak ng cavity ng kaliwang ventricle sa panahon ng pagpapahinga nito ( sa diastole) hanggang 6 cm ang lapad. Kasabay nito, ang pagbaba sa bahagi ng ejection ng higit sa 55% ay naitala. Sa madaling salita, ang kaliwang ventricle ay nagbobomba lamang ng 45% ng iniresetang dami, na nagpapaliwanag ng gutom sa oxygen ng mga tisyu, ang panganib ng mga komplikasyon at maraming mga pagpapakita ng sakit.

Hypertrophic cardiomyopathy

Ang hypertrophic cardiomyopathy ay isang kondisyon kung saan ang kapal ng mga dingding ng silid ng puso ay tumataas, ngunit ang dami ng silid ay nananatiling pareho o bumababa. Kadalasan, ang mga dingding ng ventricles ay lumapot ( kadalasang kaliwa, bihira sa kanan). Sa ilang mga namamana na karamdaman, ang pampalapot ng interventricular septum ay maaari ding maobserbahan ( sa ilang mga kaso hanggang sa 4 - 5 cm). Ang resulta ay isang matinding pagkagambala sa puso. Ang hypertrophy ay itinuturing na pampalapot ng pader hanggang sa 1.5 cm o higit pa.

Ang hypertrophic cardiomyopathy ay may dalawang pangunahing anyo - simetriko at walang simetrya. Ang asymmetric na pampalapot ng mga dingding ng isa sa mga ventricles ay mas karaniwan. Ang simetriko na pinsala sa silid ay maaaring mangyari sa ilang mga sakit sa imbakan o hypertension, ngunit kadalasan ang sakit na ito ay nagsasangkot ng mga namamana na depekto sa tissue ng kalamnan.

Ang mga pangunahing problema sa pampalapot ng mga dingding ng puso ay:

• magulong pag-aayos ng mga fibers ng kalamnan sa myocardium;
• pampalapot ng mga pader ng coronary arteries ( naglalaman ang mga ito ng makinis na mga selula ng kalamnan, na hypertrophy din at paliitin ang lumen ng daluyan);
• fibrous na proseso sa kapal ng dingding.

Karaniwan namamana na anyo ang sakit ay nagsisimulang madama mula sa mga unang taon ng buhay. Ito ay mas karaniwan sa mga lalaki. Ang pag-unlad ng sakit ay maaaring mangyari sa iba't ibang tao sa iba't ibang bilis. Ito ay dahil sa pagkakaroon ng mga predisposing factor.

Ito ay pinaniniwalaan na ang myocardial hypertrophy ay bubuo nang mas mabilis sa mga sumusunod na kondisyon:

• pagkilos ng catecholamines;
• nakataas na antas insulin;
• mga karamdaman ng thyroid gland;
• sakit na hypertonic;
• ang likas na katangian ng mutation sa mga gene;
• maling pamumuhay.

Ang isang makapal na myocardium ay maaaring lumikha ng maraming mga problema na ibang-iba. Ang ganitong uri ng cardiomyopathy ay nagdudulot ng malubhang komplikasyon, na kadalasang nagiging sanhi ng pagkamatay ng mga pasyente.

Sa hypertrophic cardiomyopathy, ang mga sumusunod na problema sa gawain ng puso ay sinusunod:

• Nabawasan ang dami ng kaliwang ventricular (kadalasan ito ay tungkol sa camera na ito) ay hindi pinapayagan ang kumpletong daloy ng dugo mula sa atrium dito. Dahil dito, tumataas ang presyon sa kaliwang atrium at lumalawak ito.
• Pagwawalang-kilos ng dugo sa sirkulasyon ng baga. Habang bumababa ang dami ng kaliwang ventricle, nangyayari ang stasis ng dugo sa sirkulasyon ng baga. Nagbibigay ito ng isang kumplikadong mga sintomas na katangian ng ganitong uri ng cardiomyopathy.
• myocardial ischemia. Sa kasong ito, hindi gaanong pinag-uusapan ang tungkol sa mga atherosclerotic vascular lesyon ( bagaman ito ay lubhang nagpapalala sa pagbabala), kung magkano ang tungkol sa pagtaas ng bilang ng mga cardiomyocytes. Ang kalamnan ay nagsisimulang kumonsumo ng mas maraming oxygen, at ang mga sisidlan, na nananatiling parehong lapad, ay hindi makapagbibigay ng normal na nutrisyon nito. Dahil dito, may kakulangan ng oxygen, o, scientifically, ischemia. Kung sa sandaling ito ang pasyente ay nagbibigay ng pisikal na aktibidad at matalas na pinatataas ang pangangailangan ng oxygen ng kalamnan, ang isang atake sa puso ay maaaring mangyari, kahit na ang mga coronary vessel, sa katunayan, ay halos hindi nagbabago.
• panganib ng arrhythmia. Ang hindi maayos na pagkakaayos ng kalamnan tissue ng kaliwang ventricle ay hindi maaaring normal na magpadala ng bioelectric impulse. Sa pagsasaalang-alang na ito, ang kamara ay nagsisimula sa pagkontrata nang hindi pantay, na higit na nakakagambala sa pag-andar ng pumping.

Ang lahat ng mga karamdamang ito sa dami ay nagbibigay ng mga sintomas at katangian mga tampok na diagnostic na maaaring makakita ng ganitong uri ng cardiomyopathy.

Mahigpit na cardiomyopathy

Naghihigpit ( pumipisil) Ang cardiomyopathy ay isang variant ng myocardial damage, kung saan ang pagkalastiko ng mga pader ng puso ay lubhang nabawasan. Dahil dito, sa diastole, kapag ang kalamnan ay nakakarelaks, ang mga silid ay hindi maaaring lumawak sa nais na amplitude at mapaunlakan ang isang normal na dami ng dugo.

Ang isang karaniwang sanhi ng restrictive cardiomyopathy ay ang napakalaking fibrosis ng kalamnan ng puso o ang pagpasok nito sa mga dayuhang sangkap ( sa mga sakit sa imbakan). Ang pangunahing anyo ng ganitong uri ng sakit ay idiopathic myocardial fibrosis. Kadalasan ito ay pinagsama sa isang pagtaas sa dami ng nag-uugnay na tissue sa endocardium ( Fibroplastic endocarditis ni Loeffler).

Sa ganitong uri ng sakit, ang mga sumusunod na karamdaman sa gawain ng puso ay nagaganap:

• pampalapot at pampalapot ng myocardial at/o endocardial tissue dahil sa connective tissue fibers;
• pagbaba sa diastolic volume ng isa o higit pang ventricles;
• pagpapalawak ng atria dahil sa pagtaas ng presyon sa kanila ( ang dugo ay nananatili sa antas na ito, dahil hindi ito pumapasok nang buo sa ventricles).

Ang tatlong anyo ng cardiomyopathy na nakalista sa itaas ( dilat, hypertrophic at mahigpit) ay itinuturing na pangunahing. Ang mga ito ay ang pinakamalaking kahalagahan sa medikal na kasanayan at madalas na itinuturing na mga independiyenteng pathologies. Ang pagkakaroon ng iba pang mga species ay pinagtatalunan ng iba't ibang mga eksperto, at wala pang pinagkasunduan sa bagay na ito.

Tukoy na cardiomyopathy

Ang partikular na cardiomyopathy ay karaniwang nauunawaan bilang pangalawang myocardial lesion kapag alam ang pinagbabatayan na dahilan. Sa kasong ito, ang mekanismo ng pag-unlad ng sakit ay maaaring ganap na nag-tutugma sa tatlong klasikal na anyo ng sakit na nakalista sa itaas. Ang pagkakaiba lamang ay na may tiyak na cardiomyopathy, ang pinsala sa kalamnan ng puso ay, bilang ito ay, isang komplikasyon, at hindi isang pangunahing patolohiya.

Ang panloob na pag-uuri ng mga tiyak na anyo ay tumutugma sa mga dahilan na naging sanhi nito. Kaya, halimbawa, mayroong nagpapasiklab, allergic, ischemic at iba pang mga uri ( buong listahan nakalista sa itaas sa ilalim ng "mga sanhi ng cardiomyopathy"). Ang mga sintomas ng puso at pagpapakita ng sakit ay halos hindi magkakaiba.

Hindi mauuri na cardiomyopathy

Ang isang hindi natukoy na cardiomyopathy ay isang cardiomyopathy na pinagsasama ang mga palatandaan ng ilang uri ng sakit. Halimbawa, ang isang variant na may ventricular hypertrophy at atrial dilatation ay maaaring maiugnay sa form na ito. Sa pamamagitan nito, maraming mga opsyon para sa mga sintomas at manifestations. Sa katunayan, ang mga ito ay sanhi ng mga karamdaman na katangian ng lahat ng tatlong pangunahing uri ng cardiomyopathies.

Mga sintomas ng cardiomyopathy

Halos lahat ng mga sintomas na sinusunod sa mga pasyente na may cardiomyopathies ay hindi tiyak sa grupong ito ng mga sakit. Ang mga ito ay sanhi ng right-sided o left-sided heart failure, na matatagpuan din sa iba pang mga pathologies sa puso. Kaya, sa karamihan ng mga pasyente, ang mga pangkalahatang pagpapakita lamang ng sakit ay sinusunod, na nagpapahiwatig ng mga problema sa puso at ang pangangailangan na magpatingin sa doktor.


Ang mga karaniwang reklamo at sintomas sa cardiomyopathies ng iba't ibang uri ay:

• nadagdagan ang tibok ng puso;
• pagpapaputi ng balat;
• katamtamang sakit sa dibdib;
• pagpapalaki ng atay at pali;
• pagkahilo at pagkahilo;
• nadagdagang pagkapagod.

Dyspnea

Ang sintomas na ito ay isang paglabag sa paghinga, kung minsan ay umaabot sa mga pag-atake ng inis. Maaaring lumitaw ang mga pag-atake sa background ng pisikal na aktibidad, stress, at sa mga huling yugto ng sakit at nang walang anumang panlabas na impluwensya. Ang igsi ng paghinga ay dahil sa pagwawalang-kilos ng dugo sa sirkulasyon ng baga dahil sa left-sided heart failure. Ang kaliwang bahagi ng puso ay hindi nagbomba ng papasok na dami ng dugo, at ito ay naipon sa mga daluyan ng baga.

Ubo

Ang mekanismo ng pag-ubo ay pareho sa igsi ng paghinga. Ito rin ay katangian ng cardiomyopathy na may pinsala sa kaliwang mga departamento. Kung mas bumaba ang bahagi ng cardiac output, nagiging mas madalas at malala ang pag-ubo. Sa simula ng pulmonary edema, ang mga basa-basa na rales ay naririnig din at lumilitaw ang mabula na plema. Ang mga sintomas na ito ay nagpapahiwatig ng akumulasyon ng likido nang direkta sa lukab ng alveoli ( ang pinakamaliit na functional particle ng baga kung saan nagaganap ang palitan ng gas).

Tumaas na tibok ng puso

Ang palpitations ay isang karaniwang reklamo sa mga pasyente na may hypertrophic cardiomyopathy ( hindi gaanong karaniwan sa iba pang uri ng sakit na ito). Karaniwan, ang isang taong nagpapahinga ay hindi nararamdaman kung ano ang tibok ng kanyang puso. Gayunpaman, kung ito ay nadagdagan o ang ritmo ng mga contraction ay hindi matatag, ito ay maaaring maipakita sa pamamagitan ng isang pagtaas ng tibok ng puso, na nadarama pareho sa antas ng dibdib at sa antas ng mga sisidlan ng leeg o sa itaas na tiyan.

Pagpaputi ng balat

Ang pamumutla ng balat at labi ay dahil sa pagbaba ng bahagi ng cardiac output. Ang pumping function ng puso ay lumalala at ang mga tissue ay hindi nakakatanggap ng sapat na dugo. Ang unang palatandaan nito ay ang pamumutla ng balat. Sa magkatulad, ang mga dulo ng mga daliri at ilong ay maaaring maging malamig o maging asul ( acrocyanosis).

Edema

Ang edema ay pangunahing lumilitaw sa mga binti. Ang mga ito ay katangian ng cardiomyopathy na may pinsala sa kanang puso. Sa mga kasong ito, ang dugo ay nananatili hindi sa maliit, ngunit sa sistematikong sirkulasyon. Sa ilalim ng impluwensya ng grabidad, bumababa ito sa lower limbs, kung saan ang bahagyang paglabas nito mula sa vascular bed ay nangyayari sa pagbuo ng edema.

Katamtamang pananakit ng dibdib

Ang ganitong mga sakit ay madalas na lumilitaw sa hypertrophic cardiomyopathy, kapag ang kamag-anak na myocardial ischemia ay unti-unting nabubuo. Ang pananakit ay direktang bunga ng gutom sa oxygen ng kalamnan ng puso. Sa mga unang yugto ng sakit, lumilitaw ito pagkatapos ng ehersisyo, kapag ang pangangailangan para sa oxygen sa myocardium ay tumataas.

Paglaki ng atay at pali

Ang sintomas na ito ay ipinaliwanag sa pamamagitan ng stasis ng dugo sa systemic circulation. Ito ay sinusunod sa right-sided heart failure. Paglaki ng atay at pali sa sumusunod na paraan. Laban sa background ng isang pagkasira sa gawain ng kanang atrium o ventricle, ang venous blood ay naipon sa malawak na vena cava. Muli, dahil sa gravity, ang presyon sa inferior vena cava ay mas malaki kaysa sa superior. Ang tumaas na presyon ay kumakalat sa pinakamalapit na mga sisidlan na dumadaloy sa ugat na ito. Siya ang portal vein, na kumukuha ng dugo mula sa bituka, atay at pali. Habang lumalala ang pagpalya ng puso, parami nang parami ang dugo na naipon sa portal vein system, na humahantong sa pagtaas ng mga organo.

Nahihilo at nanghihina

Ang mga sintomas na ito ay nagpapahiwatig ng gutom sa oxygen ng tisyu ng utak. Ang pagkahilo ay maaaring maobserbahan nang mahabang panahon, ngunit ang pagkahilo ay kadalasang nangyayari nang hindi inaasahan. Ang mga ito ay sanhi ng isang matalim na pagbaba sa presyon ng dugo kung ang puso ay biglang huminto sa pagbomba ng dugo. Kadalasan hindi ito dahil sa cardiomyopathy, ngunit dahil sa mga komplikasyon nito. Kadalasan, ang syncope ay sinamahan ng ventricular arrhythmias.

Pagkapagod

Ang sintomas na ito ay katangian ng halos lahat ng mga sakit sa puso, na sinamahan ng pagbaba sa cardiac output. Kasabay nito, ang gutom sa oxygen ng mga kalamnan ay sinusunod, na nagpapaliwanag ng kanilang kahinaan at pagtaas ng pagkapagod.

Diagnosis ng cardiomyopathy

Ang diagnosis ng cardiomyopathy ay isang medyo kumplikadong proseso. Ang katotohanan ay ang klinikal na larawan ng pinsala sa myocardial ay halos kapareho sa halos lahat ng uri ng sakit na ito. Maaari itong maging mahirap kahit na makilala ang mga pangunahing anyo ng sakit mula sa mga pangalawang. Sa pagsasaalang-alang na ito, kapag gumagawa ng diagnosis, ang doktor ay batay hindi lamang sa data ng pangkalahatang pagsusuri ng pasyente, ngunit inireseta din ang ilang partikular na instrumental na pagsusuri. Kapag nakuha lamang ang lahat ng posibleng impormasyon, posibleng matukoy ang uri ng cardiomyopathy na may mataas na katumpakan at magreseta ng tamang paggamot.


Ang mga sumusunod na pamamaraan ng diagnostic ay direktang ginagamit upang makita at maiuri ang sakit:

• eksaminasyong pisikal;
• electrocardiography ( ECG);
• echocardiography ( echocardiography);
• radiography.

Eksaminasyong pisikal

Ang isang pisikal na pagsusuri ay isinasagawa ng isang pangkalahatang practitioner o cardiologist upang maghanap ng mga palatandaan ng pinsala sa puso. Sa kabila ng katotohanan na ang bawat isa sa mga cardiomyopathies ay may ilang mga palatandaan na katangian nito, ang data na nakuha sa panahon ng pisikal na pagsusuri ay hindi pa rin sapat upang makagawa ng isang makatwirang pagsusuri. Ito lamang ang unang yugto sa pagsusuri ng patolohiya na ito.

Kasama sa pisikal na pagsusuri ang mga sumusunod na pamamaraan:

• palpation ( palpation ng mga bahagi ng katawan ng pasyente para sa mga layuning diagnostic);
• pagtambulin ( pagpindot ng daliri sa dingding ng dibdib);
• auscultation ( pakikinig sa mga tunog ng puso at murmur gamit ang stethophonendoscope);
• visual na pagsusuri ng balat, mga anyo ng dibdib, elementarya mga pamamaraan ng diagnostic (pagsukat ng pulso, rate ng paghinga, presyon ng dugo).

Ang lahat ng mga pamamaraan na ito ay walang sakit at ligtas para sa pasyente. Ang kanilang kawalan ay ang pagiging subjectivity ng pagtatasa. Ang doktor ay nagbibigay kahulugan sa data sa kanyang sariling paghuhusga, kaya ang katumpakan ng diagnosis ay ganap na nakasalalay sa kanyang mga kwalipikasyon at karanasan.

Para sa iba't ibang cardiomyopathies, ang mga sumusunod na palatandaan ay katangian, na nakita sa panahon ng pisikal na pagsusuri:

• Para sa dilat na cardiomyopathy Ang pamamaga ng mga binti, pamamaga ng cervical veins ay katangian. Sa palpation, maaari mong maramdaman ang isang pulsation sa itaas na tiyan ( sa epigastrium). Sa auscultation ng mga baga, maririnig ang mga basa-basa na rales. Hihinain ang unang tunog ng puso sa tuktok ng puso. Tinutukoy ng percussion ang paglaki ng puso ( pag-aalis ng mga hangganan nito). Ang presyon ng dugo ay kadalasang normal o mababa.
• anumang mga pagbabago sa panahon ng pisikal na pagsusuri ay maaaring wala nang mahabang panahon. apical thrust ( projection ng tuktok ng puso papunta sa nauunang pader ng dibdib) ay kadalasang nalilikas at lumalakas. Ang mga hangganan ng organ sa panahon ng pagtambulin ay karaniwang lumilipat sa kaliwa. Sa panahon ng auscultation, ang paghahati ng unang tunog ng puso ay nabanggit, dahil ang pag-urong ng ventricles ay hindi nangyayari nang sabay-sabay, ngunit sa dalawang yugto ( una, ang hindi pinalaki na kanang ventricle ay kumukontra, at pagkatapos ay ang hypertrophied na kaliwang ventricle). Maaaring normal o mataas ang presyon ng dugo.
• sa panahon ng pagsusuri, ang pamamaga ng mga binti at pamamaga ng jugular veins ay madalas na napapansin. Sa mga huling yugto ng sakit, maaaring magkaroon ng pagtaas sa atay at pali dahil sa pagwawalang-kilos ng dugo sa isang malaking bilog. Ang percussion ay nagpapakita ng katamtamang paglaki ng puso sa kanan at kaliwa. Sa panahon ng auscultation, ang pagpapahina ng I at II na mga tunog ng puso ay nabanggit ( depende sa kung aling ventricle ang apektado).

Electrocardiography

Ang electrocardiography ay isang pag-aaral ng electrical activity ng puso. Ang pamamaraang diagnostic na ito ay napakasimpleng ipatupad, hindi tumatagal ng maraming oras at nagbibigay ng medyo tumpak na mga resulta. Sa kasamaang palad, sa cardiomyopathies, ang impormasyon na maaaring makuha sa tulong nito ay limitado.

Ang karaniwang ECG ay isinasagawa sa pamamagitan ng paglalagay ng mga espesyal na electrodes sa mga paa at dibdib ng pasyente. Nirerehistro nila ang pagpasa ng isang electrical impulse at ipinapakita ito bilang isang graph. Sa pamamagitan ng pag-decipher sa graph na ito, makakakuha ang isang tao ng ideya ng mga pagbabago sa istruktura at functional sa puso.

Kinukuha ang isang electrocardiogram kasama ang 12 pangunahing palakol ( nangunguna). Tatlo sa kanila ay tinatawag na pamantayan, tatlo ang pinalakas at anim ang dibdib. Tanging ang isang mahigpit na pagsusuri ng data mula sa lahat ng mga lead ay makakatulong sa paggawa ng isang tumpak na diagnosis.

Ang mga palatandaan sa ECG, na katangian para sa bawat uri ng cardiomyopathy, ay:

• Sa dilated cardiomyopathy makikita ang mga palatandaan ng left ventricular hypertrophy ( mas madalas - kaliwang atrium o kanang ventricle). Ang seksyon ng RS-T sa mga lead na V5, V6, I at aVL ay madalas na inilipat sa ibaba ng isoline. Maaaring mangyari din ang mga kaguluhan sa ritmo.
• Sa hypertrophic cardiomyopathy katangian ng mga palatandaan ng pampalapot ng dingding ng kaliwang ventricle at paglihis sa kaliwa electrical axis mga puso. Maaaring may mga deformation ng QRS complex, na sumasalamin sa paggulo ng ventricular myocardium. Sa kamag-anak na ischemia, ang pagbaba sa RS-T na segment sa ibaba ng isoline ay maaaring maobserbahan.
• Para sa restrictive cardiomyopathy Ang mga pagbabago sa ECG ay maaaring iba-iba. Ang pagbaba sa boltahe ng QRS complex, ang mga pagbabago sa T wave ay katangian. Ang mga partikular na palatandaan ng atrial overload na may dugo ay nabanggit din ( P wave hugis).

Ang lahat ng cardiomyopathies ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagbabago sa rate ng puso. Ang salpok ay hindi kumakalat nang maayos sa pamamagitan ng kalamnan ng puso, na humahantong sa iba't ibang mga arrhythmias. Kapag inalis ang Holter ECG sa loob ng 24 na oras, ang mga pag-atake ng arrhythmia ay nakikita sa higit sa 85% ng mga pasyente na may cardiomyopathy, anuman ang uri nito.

echocardiography

Ang echocardiography ay tinatawag ding cardiac ultrasound, dahil ang mga ultrasound wave ay ginagamit upang makakuha ng isang imahe. Ang pamamaraang ito ng pagsusuri ay ang pinaka-kaalaman para sa cardiomyopathies, dahil nakakatulong itong makita ang mga silid ng puso at mga dingding nito gamit ang iyong sariling mga mata. Maaaring sukatin ng makina ng EchoCG ang kapal ng pader, ang diameter ng mga cavity, at sa mode na "Doppler" ( dopplerography) at bilis ng daloy ng dugo. Ito ay batay sa pag-aaral na ito na ang pangwakas na pagsusuri ay karaniwang ginagawa.

Sa mga cardiomyopathies sa echocardiography, ang mga sumusunod na katangiang karamdaman ay maaaring makita:

• Na may dilat na anyo ang lukab ng puso ay lumalawak nang walang makabuluhang pampalapot ng mga pader. Kasabay nito, ang iba pang mga silid ng puso ay maaaring medyo pinalaki. Ang mga balbula ay maaari pa ring gumana nang normal. Ang ejection fraction ng dugo ay nabawasan ng hindi bababa sa 30 - 35%. Maaaring lumitaw ang mga namuong dugo sa pinalaki na lukab.
• Na may hypertrophic form Ang pampalapot ng pader at limitasyon ng kadaliang kumilos nito ay ipinahayag. Ang lukab ng silid ay madalas na nabawasan sa kasong ito. Maraming mga pasyente ang may mga abnormalidad sa balbula. Ang dugo sa panahon ng pag-urong ng kaliwang ventricle ay bahagyang itinatapon pabalik sa atrium. Ang kaguluhan sa daluyan ng dugo ay humahantong sa pagbuo ng mga namuong dugo.
• Na may mahigpit na anyo pampalapot ng endocardium ( sa isang mas mababang lawak myocardial) at pagbaba sa dami ng kaliwang ventricle. Mayroong paglabag sa pagpuno ng lukab ng dugo sa diastole. Kadalasan ang sakit ay sinamahan ng kakulangan ng mga balbula ng mitral at tricuspid.
• Sa mga tiyak na anyo posibleng makakita ng focus ng fibrosis, valvular dysfunction, fibrous pericarditis, o iba pang sakit na humantong sa pag-unlad ng cardiomyopathy.

Radiography

Ang chest x-ray ay isang diagnostic procedure kung saan ang isang sinag ng x-ray ay dumaan sa katawan ng pasyente. Nagbibigay ito ng ideya ng density ng tissue, hugis at sukat ng mga organo. lukab ng dibdib. Ang pag-aaral na ito ay nauugnay sa dosed ionizing radiation, kaya hindi inirerekomenda na isagawa ito nang mas madalas kaysa isang beses bawat anim na buwan. Bilang karagdagan, mayroong isang kategorya ng mga pasyente kung saan ang pamamaraang ito ng diagnostic ay kontraindikado ( hal. mga buntis). Gayunpaman, sa ilang mga kaso ang isang pagbubukod ay maaaring gawin at ang mga X-ray ay kinuha nang may lahat ng pag-iingat. Kadalasan, ginagawa ito upang mabilis at murang masuri ang mga pagbabago sa istruktura sa puso at baga.

Ang X-ray sa karamihan ng mga kaso ay nagtatala ng pagtaas sa mga contour ng puso, ang hugis nito ( tumatagal ang anyo ng isang bola) at pag-aalis ng organ sa dibdib. Minsan posibleng makakita ng mas pinatingkad na pattern ng mga baga. Lumilitaw ito dahil sa pagpapalawak ng mga ugat, kapag may pagwawalang-kilos sa sirkulasyon ng baga. Halos imposibleng makilala ang uri ng cardiomyopathy sa pamamagitan ng mga resulta ng radiography.

Bilang karagdagan sa mga pangunahing pamamaraan sa itaas, ang pasyente ay maaaring magreseta ng maraming iba't ibang mga diagnostic na pamamaraan. Kinakailangan ang mga ito upang makita ang mga komorbididad, na lalong mahalaga kung pinaghihinalaang pangalawang cardiomyopathy. Pagkatapos ay kinakailangan upang makita at masuri ang pangunahing patolohiya upang simulan ang epektibong paggamot.

Ang mga pasyente na may cardiomyopathies ay maaaring magreseta ng mga sumusunod na diagnostic procedure:

• ECG na may ehersisyo ( ergometry ng bisikleta). Ang pamamaraang ito ay nagbibigay-daan sa iyo upang matukoy kung paano nagbabago ang gawain ng puso at ang pangunahing mga parameter ng physiological sa panahon ng pisikal na aktibidad. Minsan nakakatulong ito na bigyan ang pasyente ng mga tamang rekomendasyon para sa hinaharap at masuri ang panganib ng mga komplikasyon.
• Pangkalahatan at biochemical analysis ng dugo. Maraming mga sakit sa imbakan ay maaaring magbago ng larawan ng peripheral blood at ang konsentrasyon ng marami mga kemikal na sangkap. Eksakto Pagsusuri ng dugo para sa mga hormone. Ang pag-aaral na ito ay nagpapahintulot sa iyo na matukoy ang mga endocrine disease na maaaring magdulot ng cardiomyopathy.
• Coronary angiography at ventriculography. Ang mga pamamaraang ito ay mga invasive na pamamaraan kung saan ang isang espesyal ahente ng kaibahan. Pinapayagan ka nitong mas mahusay na makita ang mga contour ng organ at mga daluyan ng dugo sa x-ray. Karaniwan, ang mga pag-aaral na ito ay inireseta lamang sa ilang mga pasyente kapag nagpapasya sa kirurhiko paggamot. Ang dahilan ay ang pagiging kumplikado ng mga diagnostic na pamamaraan na ito at ang kanilang mataas na gastos.
• Biopsy ng endocardium at myocardium. Ang pamamaraang ito ay nagsasangkot ng pagkuha ng sample ng tissue nang direkta mula sa kapal ng pader ng puso. Upang gawin ito, ang isang espesyal na catheter ay ipinasok sa lukab ng organ sa pamamagitan ng isang malaking sisidlan. Ang pamamaraang ito ay bihirang ginagamit dahil sa mataas na panganib ng mga komplikasyon at ang pagiging kumplikado ng pagpapatupad. Ngunit ang materyal na nakuha ay madalas na nagpapahintulot sa amin na makilala ang sanhi ng fibrosis, ang pagkakaroon ng mga congenital anomalya ng tissue ng kalamnan, o ang likas na katangian ng proseso ng nagpapasiklab.
• Genetic na pananaliksik. Ang mga pag-aaral ng genetic ay inireseta para sa mga pasyente na mayroon nang mga kaso ng patolohiya sa puso sa pamilya ( hindi kinakailangang cardiomyopathy). Pinaghihinalaan nila ang mga namamana na sanhi ng sakit at nagsasagawa ng pagsusuri sa DNA. Kapag may nakitang mga depekto sa ilang mga gene, posibleng gumawa ng tamang diagnosis.

Sa pangkalahatan, ang diagnosis ng cardiomyopathy ay isang napaka-komplikadong proseso dahil sa iba't ibang anyo ng sakit. Maaari itong tumagal ng maraming buwan bago bumalangkas ang mga doktor ng pangwakas na konklusyon. Kadalasan, hindi posible na matukoy ang ugat na sanhi ng cardiomyopathy, sa kabila ng lahat ng mga pag-aaral sa itaas.

Paggamot ng cardiomyopathy

Ang mga taktika ng paggamot para sa cardiomyopathy ay ganap na nakasalalay sa kung ang patolohiya ay pangunahin o pangalawa, pati na rin sa mga mekanismo na humantong sa pagpalya ng puso. Sa pangalawang cardiomyopathies, ang paggamot ay naglalayong alisin ang pangunahing sakit ( halimbawa, ang pag-inom ng mga anti-inflammatory na gamot at antibiotic para sa mga nakakahawang myocardial lesion). Sa mga pangunahing anyo, ang pansin ay binabayaran sa kabayaran para sa pagpalya ng puso at pagpapanumbalik ng paggana ng puso.

Kaya, ang isang tumpak na diagnosis ay mahalaga upang simulan ang paggamot. Ang mga pasyente na may pinaghihinalaang cardiomyopathy ay inirerekomenda na maospital hanggang sa huling pormulasyon nito. Gayunpaman, sa kawalan ng malubhang sintomas, ang diagnosis at paggamot sa isang outpatient na batayan ay pinapayagan ( na may panaka-nakang pagbisita sa isang cardiologist o therapist).

Ang cardiomyopathy ay maaaring gamutin sa mga sumusunod na paraan:

• paggamot sa droga;
• operasyon;
• pag-iwas sa mga komplikasyon.

Medikal na paggamot

Ang medikal o konserbatibong paggamot ay gumaganap ng pinakamahalagang papel sa paggamot ng cardiomyopathy. Sa tulong ng iba't ibang paghahanda sa parmasyutiko, sinusubukan ng mga doktor na ibalik normal na pag-andar puso, at, higit sa lahat, upang mabayaran ang pagkabigo sa puso. Kasabay nito, isinasagawa ang tinatawag na "unloading of the heart". Ang katotohanan ay kahit na ang pagbomba ng isang normal na dami ng dugo ay maaaring maging isang problema para sa isang may sakit na puso. Para sa mga layuning ito, maaaring gamitin ang iba't ibang grupo ng mga gamot.

Mga gamot na ginagamit sa paggamot ng mga cardiomyopathies ng iba't ibang uri

Grupo ng droga	Mekanismo ng pagkilos	Pangalan ng gamot	Inirerekomendang dosis
Angiotensin-converting enzyme inhibitors	Ang mga gamot sa pangkat na ito ay nagpapababa ng presyon ng dugo at karga ng trabaho sa puso. Pinapabagal nito ang pag-unlad ng pagpalya ng puso.	Enalapril	Mula sa 2.5 mg 2 beses sa isang araw.
		Ramipril	Mula sa 1.25 mg 1 oras bawat araw.
		Perindopril	Mula sa 2 mg 1 oras bawat araw.
Mga beta blocker	Ang grupong ito ng mga gamot ay mahusay na nakikipaglaban sa mga arrhythmias at tachycardia, na sinusunod sa karamihan ng mga pasyente na may cardiomyopathies.	metoprolol	50 - 100 mg 2 beses sa isang araw.
		propranolol	40 - 160 mg 2 - 3 beses sa isang araw.
Mga blocker ng channel ng calcium	Nilalabanan din nila ang arrhythmia at pinapatatag ang gawain ng kalamnan ng puso.	Verapamil	40 - 160 mg 3 beses sa isang araw.
		Diltiazem	90 mg 3-4 beses sa isang araw.

Kung kinakailangan, maaaring baguhin ng doktor ang mga dosis ng mga gamot sa itaas at magdagdag ng mga gamot mula sa iba pang mga grupo ng parmasyutiko. Halimbawa, diuretics diuretics) bawasan ang pamamaga sa congestive heart failure at mapawi ang mga unang palatandaan ng pulmonary edema. Ang mga gamot na antiplatelet ay lumalaban sa mga namuong dugo at binabawasan ang pagkakataon ng thromboembolism. Ang cardiac glycosides ay nagdaragdag ng mga pag-urong ng puso, na nagbabayad para sa mga kaguluhan sa dilated cardiomyopathy. Ang tanging tuntunin ng kanilang paggamit ay ang obligadong konsultasyon ng isang espesyalista. Kung wala ito, mataas ang panganib ng malubhang komplikasyon at maging ang pagkamatay ng pasyente.

Operasyon

Ang kirurhiko paggamot para sa cardiomyopathies ay bihirang ginagamit. Kadalasan ito ay kinakailangan sa pangalawang anyo ng sakit na ito upang maalis ang sanhi na naging sanhi ng problema. Halimbawa, ang mga cardiomyopathies na nauugnay sa mga congenital heart defect ay kadalasang nangangailangan ng operasyon sa pagpapalit ng balbula sa puso. Ang pagiging angkop ng paggamot sa kirurhiko sa bawat kaso ay dapat talakayin sa dumadating na manggagamot.

Pag-iwas sa mga komplikasyon

Madalas mangyari ang mga ganitong sitwasyon lalo na sa pangunahing cardiomyopathies), kapag walang ganap na paggamot para sa patolohiya. Pagkatapos ang pasyente ay kailangang matutong mamuhay kasama ang kanyang sakit. Una sa lahat, ito ay nagsasangkot ng pagbabago ng pamumuhay at pag-aalis ng mga salik na maaaring magdulot ng mga komplikasyon.

Ang pag-iwas sa mga komplikasyon ng cardiomyopathy ay nagsasangkot ng pagsunod sa mga sumusunod na patakaran:

Ang ganap na pagsuko sa sports ay hindi ang pinakamahusay na solusyon, dahil ang paggalaw ay nagtataguyod ng sirkulasyon ng dugo at pinapadali ang gawain ng puso. Gayunpaman, ang mabigat na pisikal na aktibidad ay kapansin-pansing nagpapataas ng myocardial oxygen demand at pinatataas ang panganib ng ischemia.

Nagdidiyeta. Ang diyeta para sa cardiomyopathies ay hindi naiiba sa diyeta para sa pagpalya ng puso. Limitahan ang paggamit ng mga taba ng hayop nag-aambag sila sa pag-unlad ng atherosclerosis), asin ( hanggang sa 3 - 5 g bawat araw, upang labanan ang edema), alak. Lumipat sa isang malusog na diyeta mga produkto ng pagawaan ng gatas, gulay at prutas) ay magpapabuti sa pangkalahatang kagalingan ng pasyente at magpapagaan sa kanyang kalagayan. Minsan inirerekomenda na kumunsulta sa isang nutrisyunista upang gumuhit ng isang indibidwal na menu na may paggamit ng pinakamainam na dami ng nutrients.

Upang itigil ang paninigarilyo. Ang paninigarilyo ay humahantong sa pagbuo ng atherosclerosis at nakakaapekto sistema ng nerbiyos na kumokontrol sa paggana ng puso. Sa cardiomyopathies, ito ay maaaring makapukaw ng ischemia o isang arrhythmia attack.

Regular na pagsusuri ng isang cardiologist. Karaniwang umuunlad ang cardiomyopathies sa paglipas ng panahon. Kaugnay nito, kinakailangan na subaybayan ang estado ng kalusugan at pana-panahong sumailalim sa ilang mga diagnostic na pamamaraan ( ECG, echocardiography). Papayagan ka nitong gumawa ng napapanahong mga pagbabago sa kurso ng paggamot at maiwasan ang mga komplikasyon ng sakit.

Sa pangkalahatan, masasabing walang iisang pamantayan para sa pamamahala ng mga pasyenteng may cardiomyopathies. Sa bawat indibidwal na kaso, ang espesyalista ay nagrereseta ng kurso ng paggamot batay sa mga partikular na sintomas at sindrom na naroroon sa pasyente.

Mga komplikasyon ng cardiomyopathy

Ang pagbuo ng cardiomyopathy ay nauugnay sa panganib ng maraming iba't ibang mga komplikasyon na maaaring magbanta sa buhay ng pasyente. Ito ay upang maiwasan ang mga komplikasyon na iyon mga hakbang sa pag-iwas at mga gawaing medikal.

Ang pinaka-mapanganib na komplikasyon ng cardiomyopathy ay:

• pagpalya ng puso;
• Atake sa puso;
• thromboembolism;
• arrhythmias;
• pulmonary edema.

Pagpalya ng puso

Gaya ng nabanggit na sa itaas, kailan iba't ibang uri cardiomyopathy, maaaring mangyari ang iba't ibang variant ng pagpalya ng puso. Ang pinakakaraniwang talamak na kakulangan. Ito ay ipinahayag sa pamamagitan ng unti-unting pagbaba sa cardiac output at gutom sa oxygen ng mga tisyu.

Ang talamak na pagkabigo sa puso ay biglang nabubuo at maaaring magkaroon ng anyo atake sa puso. Kung walang kagyat na resuscitation, mabilis itong humahantong sa pagkamatay ng pasyente, dahil ang kakulangan ng oxygen ay nakamamatay sa mga selula ng utak.

Mula sa punto ng view ng pag-unlad ng pagpalya ng puso, mayroong systolic at diastolic form. Ang systolic ay upang pahinain ang pag-urong ng puso at bawasan ang bahagi ng pagbuga. Karaniwan itong nangyayari sa dilated cardiomyopathy. Ang pagbuo ng diastolic heart failure ay batay sa hindi sapat na pagpuno ng ventricle ng dugo sa panahon ng pagpapahinga nito. Ang mekanismong ito ay higit na katangian ng restrictive cardiomyopathy.

Atake sa puso

Ang atake sa puso ay isang matinding nekrosis ng isang bahagi ng kalamnan ng puso dahil sa kakulangan ng oxygen. Ito ang pinakaseryosong pagpapakita ng coronary artery disease. Kadalasan, ang isang atake sa puso ay nangyayari sa mga pasyente na may hypertrophic cardiomyopathy, dahil ang kanilang myocardium ay nangangailangan ng mas maraming oxygen at nutrients. Ang mga congenital anomalya sa istraktura ng coronary arteries, atherosclerosis at hypertension ay lubos na nagdaragdag ng panganib ng komplikasyon na ito.

Ang isang atake sa puso ay ipinahayag sa pamamagitan ng isang matinding sakit sa likod ng sternum, na maaaring magningning sa kaliwang balikat. Ang pasyente ay mabilis na namumutla, mayroong malamig na pawis at igsi ng paghinga. Ang pulso ay maaaring napakahina at hindi regular. Sa napapanahong interbensyon, ang myocardial necrosis ay maaaring ihinto. Kung ang pasyente ay nakaligtas, ang isang patch ng connective tissue ay nabubuo sa lugar ng pagkamatay ng mga malulusog na selula ( postinfarction focal cardiosclerosis). Ito naman, ay magpapalala sa pagpalya ng puso sa hinaharap.

Thromboembolism

Tulad ng nabanggit sa itaas, ang anumang anyo ng cardiomyopathy ay nauugnay sa panganib ng mga clots ng dugo. Ito ay dahil sa isang paglabag sa normal na daloy ng dugo mula sa isang silid sa katawan patungo sa isa pa. Ang iba't ibang kaguluhan at pagwawalang-kilos ng likido sa puso ay humantong sa pag-activate ng tinatawag na sistema ng coagulation. Dahil dito, magkakadikit ang mga platelet at iba pang mga selula ng dugo upang bumuo ng namuong dugo.

Ang thromboembolism ay ang paglabas ng nabuong thrombus mula sa lukab ng puso at ang pag-aayos nito sa isa sa mga peripheral vessel. Nagdudulot ito ng biglaang pagtigil ng suplay ng dugo sa anumang organ o anatomical na rehiyon. Dahil dito, nagsisimulang mamatay ang mga tisyu.

Ang pinaka-mapanganib na mga variant ng thromboembolism ay:

• paninikip ng paghinga sa baradong daluyan ng hangin ( kapag nabubuo ang namuong dugo sa kanang bahagi ng puso);
• ischemic stroke ( kung may pumasok na dugo sa utak);
• nekrosis ng bituka ( na may pagbara ng mesenteric arteries na nagpapakain sa bituka);
• trombosis ng mga sisidlan ng mga paa't kamay, na humahantong sa pagkamatay ng tissue at gangrene.

Ang pag-iwas sa mga clots ng dugo ay isang mahalagang bahagi sa paggamot ng cardiomyopathy ng anumang uri.

Arrhythmias

Tulad ng nabanggit sa itaas, ang mga arrhythmia ay nangyayari sa halos 90% ng mga pasyente na may cardiomyopathies. Ang mga ito ay sanhi ng mga pagbabago sa istruktura sa mga tisyu, dahil sa kung saan ang bioelectric impulse ay hindi maaaring magpalaganap nang normal sa pamamagitan ng myocardium. Depende sa lokalisasyon ng arrhythmia, supraventricular ( atrial) at mga anyo ng ventricular. Ang ventricular arrhythmia ay itinuturing na pinaka-mapanganib, dahil kasama nito halos walang pumping ng dugo malaking bilog sirkulasyon.

Pulmonary edema

Ang pulmonary edema ay bubuo dahil sa matinding pagwawalang-kilos ng dugo sa mga sisidlan ng sirkulasyon ng baga. Ang komplikasyon na ito ay sinusunod sa congestive cardiomyopathies sa kaliwang puso. Kung ang atrium o ventricle ay huminto sa pagbomba ng isang normal na dami ng dugo, ang labis nito ay naipon sa mga daluyan ng baga. Unti-unti silang lumalawak at ang likidong bahagi ng dugo ( plasma) ay nagsisimulang tumagos sa mga dingding ng alveoli.

Ang akumulasyon ng likido sa alveoli ay sinamahan ng matinding pagkabigo sa paghinga, basa-basa na rales, at mabalahibong pink na plema. Ang pagpapalitan ng mga gas sa pagitan ng arterial air at dugo ay halos hindi nangyayari. Walang urgent Medikal na pangangalaga Ang pulmonary edema ay humahantong sa pagkamatay ng pasyente mula sa respiratory at circulatory arrest.