Ang lung sequestration ay isang cystic mass ng hindi gumaganang tissue ng baga na walang koneksyon sa bronchi at tumatanggap lamang ng arterial blood supply nito mula sa abnormal na mga vessel. Bagaman ang mga pangunahing klinikal na pagpapakita ng pagsamsam ay nauugnay sa sistema ng paghinga, gayunpaman, ang mga malubhang sintomas ay nangyayari din sa puso, na maaaring dahil hindi lamang sa magkakatulad na congenital cardiac disease, kundi pati na rin sa pagkakaroon ng malakas na shunt.
Ang pulmonary sequestration ay maaaring intralobar, kapag ang abnormal na sequestration tissue ay nasa loob ng normal na lobe ng baga, at extralobar, kapag ang sequestered tissue ay nahiwalay sa normal na baga at matatagpuan sa likod ng visceral pleura. Ang isang depekto na tinukoy ng terminong pseudo-sequestration ay inilarawan din.
Diagnosis ng lung sequestration
Ang intralobar sequestration ng baga ay higit na matatagpuan sa lower lobes, kadalasan sa kaliwa, at sa posterior basal segment. Ang mga natuklasan sa radiographic ay nag-iiba mula sa opacity hanggang sa mga cystic lesion ng parenchyma na may mga antas ng likido at mga bula ng hangin. Ang abnormal na suplay ng dugo ay karaniwang kinakatawan ng isang sisidlan na umaabot mula sa aorta. Kadalasan hindi isa, ngunit maraming mga sisidlan ang lumalapit sa sequestered tissue, at ang pag-agos ay karaniwang sa pamamagitan ng pulmonary vein.
Ang diagnosis ay ginawa kapag ang isang pormasyon ay natagpuan sa isa sa mga mas mababang lobe na hindi nagbabago sa dynamics. Ang CT ay maaaring magbigay ng ilang tulong sa pagsusuri. Gayunpaman, ang pinakamahalagang paraan sa mga ganitong kaso ay ang pulmonary o aortic angiography, na nagbibigay-daan sa isang malinaw na pagsusuri, dahil sa pagkakakilanlan ng mga abnormal na mga sisidlan. Ang data ng pagsusuring ito, bukod sa iba pang mga bagay, ay napakahalaga para sa mga kailangang malaman ang lokalisasyon ng mga sisidlan ngunit maiwasan ang kanilang pinsala sa proseso. Karamihan sa mga pagkamatay na nauugnay sa operasyon ay nangyayari nang tumpak bilang resulta ng pagdurugo mula sa hindi napapansing abnormal na mga sisidlan.
Ang extralobar sequestration ng baga ay isang sugat na matatagpuan sa labas ng lung lobe. Ang diagnosis ay itinatag sa parehong paraan tulad ng sa lokasyon ng intralobar. Kung ang extra-lobar localization ay walang pag-aalinlangan, at walang mga manifestations mula sa gilid ng cardio-vascular system, maaaring maging konserbatibo ang paggamot, dahil karaniwang hindi nangyayari ang impeksiyon sa mga ganitong kaso. Gayunpaman, ang extralobar lung sequestration ay madalas na nangyayari kasama ng iba pang mga anomalya, lalo na ang diaphragmatic hernia. Ang isang kawili-wiling obserbasyon ay inilarawan sa tatlong bata na may depekto sa diaphragm na may bahagi ng atay na nakausli sa pamamagitan nito, na kunwa ng isang larawan ng sequestration radiologically. Ang mga kasong ito ay muling binibigyang-diin na may pinsala sa ibabang umbok ng baga sa kanan, kinakailangan na magsagawa ng radioisotope scan ng atay o peritoneography, na maaaring malinaw na makilala ang mga uri ng patolohiya na ito.
Isang malformation kung saan ang bahagi ng abnormal na nabuo na parenchyma ng baga ay nahiwalay sa isang hindi nagbabagong bahagi ng baga.
Ayon sa kahulugan ng mga lung surgeon, ang lung sequestration ay isang cystic formation ng hindi gumaganang tissue ng baga na walang malinaw na koneksyon sa tracheobronchial tree at tumatanggap ng suplay ng dugo nito mula sa abnormally developed vessels. Ang spectrum ng sequestration ay maaaring mag-iba mula sa abnormal na suplay ng dugo sa lugar ng mga pulmonary weaver hanggang sa pagkagambala sa istraktura ng parenchyma na may normal na suplay ng dugo.
Ang venous edema ay isinasagawa pangunahin sa pamamagitan ng mga pulmonary veins.
Sa panimula ay mahalaga na masuri ang feeding accessory vessel, na pangunahing nagmumula sa aorta. Ang paggamit ng daloy ng kulay ay mahalaga. Nasuri ang hyperechoic area. Sa ikatlong trimester, maaaring mawala ang sequester, na maaaring ipaliwanag sa pamamagitan ng natural na occlusion ng supply vessel. Ang extralobar sequestration sa echogenicity ay makabuluhang naiiba sa malusog na tissue ng baga, na may binibigkas na echogenicity. Gayunpaman, ang antas ng echogenicity ay hindi pa rin binibigkas tulad ng sa adenomatosis ng baga.
Ang intralobar sequestration ay nabuo sa proseso ng paghihiwalay ng isang bahagi ng pangunahing bituka at nakumpleto bago ang pagbuo ng pleura. Ang proseso ay naitala sa parenchyma ng baga, mayroong isang hindi gumaganang lugar ng parenchyma ng baga na napapalibutan ng visceral pleura. Ang lokalisasyon sa 90% ng mga kaso ay nasa mas mababang bahagi ng baga. Ang suplay ng dugo ay isinasagawa mula sa isang hiwalay na maanomalyang arterya at mula sa pulmonary artery. Ang venous outflow ay nangyayari sa sariling ugat, na dumadaloy sa inferior o superior vena cava o sa pulmonary veins.
Sa ultrasound, ang antas ng pagbabago sa accessory na tissue ng baga ay nag-iiba mula sa cystic transformation hanggang sa normal na istraktura.
Mga palatandaan ng ultratunog ng lung sequestration:
- heterogenous na istraktura - spongy o may mga cystic cavity;
- nadagdagan o mataas na echogenicity;
- nadagdagan ang lakas ng tunog, ang pagbabalik ay posible sa dinamika;
- ang lokalisasyon ay palaging isang panig;
- visualization ng feeding maanomalyang sisidlan;
- hindi sinamahan ng pleural effusion;
- normal na dami ng amniotic fluid.
Mga komplikasyon na naobserbahan sa pagsamsam ng baga sa panahon ng prenatal:
- ischemia ng sequester, na tinutukoy ng kawalan ng isang diastolic component sa supply vessel na may Doppler cardiograssy, o negatibong daloy ng dugo;
- isang hindi kanais-nais na kurso, na ipinakita sa pamamagitan ng isang progresibong pag-aalis ng mga mediastinal na organo, isang pagtaas sa dynamics ng laki ng sequester at ang hitsura ng non-immune dropsy.
Pahina 63 ng 76
Sa ilalim ng lung sequestration, kaugalian na maunawaan ang isang uri ng malformation kung saan ang isang pathological na seksyon ng tissue ng baga, bahagyang o ganap na nahiwalay sa maagang yugto embryogenesis, bubuo nang nakapag-iisa sa pangunahing baga at ibinibigay ng abnormal na arterya na umaabot mula sa aorta o mga sanga nito.
Ang abnormal na sirkulasyon ng dugo ng mga malformed na lugar ng baga ay unang inilarawan ng mga pathologist na Rokitansky (1856), Huber (1777). Ang mga unang klinikal na obserbasyon ng abnormal na mga daluyan ng baga na umaabot mula sa aorta ay nauugnay sa kanilang hindi inaasahang intersection sa panahon ng operasyon (Harris, Levis, 1940; Pry ce, 1947).
Ang terminong "pulmonary sequestration" ay iminungkahi ni Rguse, na isinulat ang klinikal na obserbasyon ng isang malformation at iminungkahi ang isang teorya ng paglitaw nito. Ayon kay S. Y. Strakhov (1969), sa panitikan noong 1965, humigit-kumulang 300 na mga obserbasyon ng pulmonary sequestration sa mga matatanda at bata ang isinulat.
Mayroong iba't ibang mga pananaw sa mga sanhi na humahantong sa paglitaw ng isang malformation. Naniniwala si Rguse (1947), Velliner (1982) na ang pangunahin sa paglitaw ng malformation ay ang pagkabigo ng germinal artery na umaabot mula sa dorsal aorta. Kasunod nito, pinipiga ng arterya na ito ang isang seksyon ng puno ng bronchial, na maaaring ganap o bahagyang ihiwalay mula sa pangunahing tissue ng baga, ang pagbabago ng cystic ay bubuo sa pangalawang pagkakataon. Smith (1956), Boyden (1958) iugnay ang pag-unlad ng fibrosis at cystic hypoplasia sa sequestered area ng baga sa mataas na presyon sa patuloy na arterya na nagbibigay ng bahaging ito ng tissue ng baga.
Isinasaalang-alang ni Bruver kasama ang mga kapwa may-akda (1954) ang pangunahing paghihiwalay ng tissue ng baga mula sa bronchial system, at ang pangalawa ay ang pagpasok ng isang sisidlan mula sa aorta papunta dito. Naniniwala si Berkiu et al (1961) na ang intrapulmonary sequestration XI bronchogenic cysts ay iba't ibang yugto ng primary gut o primary fetal lung na nagmumula sa embryonic period of publication.
Itinuturing ni V. I. Struchkov kasama ng mga co-authors (1969) ang lung sequestration bilang cystic hypoplasia na may abnormal na sirkulasyon ng dugo, ang O. S. Levepson (1967) ay nagpapahiwatig na ang sequestration ng stucco ay maaaring walang karagdagang arterya. Ang pagkakaroon ng abnormal na arterya ay itinuturing na kasabay na depekto.
Bagaman ang terminong "sequestration" ay nangangahulugan na ang malupit na nabuo na lugar ng baga ay nakahiwalay sa bronchial system, ang ilang mga may-akda ay umamin ng posibilidad ng pakikipag-usap ng mga cystic cavity sa bronchus (V. I. Struchkov et al., 1969, at (iba pa). S. A. Gadzhiev (1969), D. I. Poseviya, B. (S. Vikhriev (1966) ay naniniwala na bilang isang resulta ng isang pambihirang tagumpay ng mga nahawaang masa mula sa mga cyst patungo sa bronchus, ang fistulization ng sequestration ay nangyayari.
Ayon sa aming mga obserbasyon, sa mga bata, ang sequestered area ay madalas na nakikipag-ugnayan sa bronchial system. Sa lahat ng 6 na pasyente sa ilalim ng aming pangangasiwa, sa batayan ng klinikal, bronchoscopic at bronchographic na data, ang pagkakaroon ng hindi bababa sa isang minimal na mensahe ay nakumpirma.
Kami ay may opinyon ng V. I. Struchkov et al. (1969) na ang koneksyon ng sequestered area ng baga sa bronchial system ay hindi ibinubukod ang diagnosis ng sequestration.
Sa sequestration, ang mga cyst ay maaaring mag-isa, maramihan, o multicavitary. Ang mga dingding ay naglalaman ng mga elemento ng bronchi at fibrous tissue. Ang lining ay nabuo sa pamamagitan ng isang kubiko, cylindrical epithelium, sa ilang mga lugar ay wala ito. Ang nilalaman ay isang purulent na likido, kung minsan ay may kulay na tsokolate, mas madalas na hangin. Ang nakapaligid na tissue ng baga ay maaaring may infiltrative at sclerotic na pagbabago, lalo na kung mayroong suppurative process sa cyst.
Pag-uuri.
Karamihan sa mga may-akda ay nakikilala ang dalawang pangunahing uri ng lung sequestration: viutridole, kapag ang isang pathologically formed area ng baga ay walang sariling pleural sheet, at extra-lobar, kapag ang lugar na ito ay napapalibutan ng pleura sa lahat ng panig at mahalagang karagdagang lobe. Mayroon ding mga ulat sa panitikan tungkol sa extrathoracic localization - isang sequestered area ng baga ay maaaring nasa lukab ng tiyan.
Dalas. Ang sequestration ng baga ay medyo bihirang malformation. Ayon sa iba't ibang mga may-akda, ito ay nangyayari sa 0.8-2% ng mga kaso sa mga pasyente na may malalang sakit sa baga (Rguse, 1947; Teih, 1962; V. R. Ermolaev, 1963; V. I. Struchkov, 1969).
Ayon sa aming data, ang pulmonary sequestration sa mga bata ay humigit-kumulang 2% sa lahat ng mga batang inoperahan para sa talamak na suppurative lung disease, at 11% na may kaugnayan sa congenital lung cysts (V. I. Geraskin et al., 1972).
Klinika.
Ang mga klinikal na pagpapakita sa mga bata ay nangyayari pangunahin sa impeksyon at suppuration ng mga cystic cavity ng sequestered area ng baga. Ayon sa IG Klimkovich (1965), ang goblin sequestration sa mga bata ay madalas na walang sintomas, gayunpaman, ayon sa aming mga obserbasyon, ang mga palatandaan ng impeksyon ay lumilitaw nang maaga. Kaya, sa 5 sa 6 na bata, na wala pang 1 taong gulang, ang paulit-ulit na pneumonia, brongkitis ay nabanggit; isang bata lamang ang nagkaroon ng pulmonya sa edad na 2 taon.
Mga klinikal na sintomas ay higit sa lahat dahil sa pagkakaroon o kawalan ng isang mensahe mula sa isang malupit na binuo na lugar ng baga na may pangunahing sistema ng bronchial.
Sa kawalan ng komunikasyon sa bronchus, ang sakit ay maaaring asymptomatic sa loob ng mahabang panahon at maaaring makita lamang sa pamamagitan ng pagsusuri sa X-ray. Sa ilang mga kaso, ang isang nagpapasiklab na proseso ay maaaring mangyari sa klinikal na larawan abscess sa baga o festering cyst. Ang pulmonya ay kadalasang nangyayari sa malusog na bahagi ng baga. Mayroong mataas na temperatura, ang mga phenomena ng pagkalasing. Ang mga pisikal na natuklasan ay katulad ng lobar pneumonia. Kapag ang sequestered area ay nakikipag-usap sa bronchus sa mga bata, ang sakit ay nagpapatuloy ayon sa uri ng paulit-ulit na talamak na purulent na proseso - bronchiectasis. Sa mga bata, mayroong isang paulit-ulit na basa na ubo na may plema, na tumataas sa panahon ng pagpalala, kung minsan ay may igsi ng paghinga at mga palatandaan ng isang talamak na proseso ng pamamaga sa baga. Sa oras na ito, maaari kang makinig sa isang malaking halaga ng mga basa-basa na rale.
Mga diagnostic
Ang diagnosis ng lung sequestration ay mahirap dahil ang mga klinikal at radiological na sintomas ay katulad ng sa ilang iba pang mga sakit. Ang mga pasyenteng naobserbahan namin na may lung sequestration ay ipinasok sa klinika na may pinaghihinalaang lung cyst (2), polycystic disease (1), bronchiectasis (1), lung abscess (1). Isang bata ang ginagamot nang mahabang panahon para sa talamak na nonspecific na pneumonia, at pagkatapos ay para sa tuberculosis ng lower lobe ng kaliwang baga.
kanin. 85. X-ray dibdib batang may "intralobar sequestration" ng baga. Sa projection sa lower lobe sa kanan, tinutukoy ang anino ng formation. Ang panlabas-itaas na tabas ay may malaking polycyclicity.
Ang pagsusuri sa X-ray ay may mahalagang papel sa pagsusuri. Karaniwan para sa pagsamsam ng baga ay ang nangingibabaw na lokalisasyon ng pagbuo ng cystic sa mas mababang lobes, kadalasan sa mga segment ng mediobasal. Ang dalas ng pinsala sa kanan at kaliwang baga ay halos pareho. Sa aming mga obserbasyon, sa 3 bata, ang sugat ay naisalokal sa kanan at sa 3 - sa kaliwang baga. Sa isang survey na pag-aaral, ang pulmonary sequestration ay maaaring magmukhang isang matinding hindi pantay na pagdidilim ng isang hugis-itlog o bilugan na hugis (Larawan 85), gayundin sa anyo ng mga single o multiple air cysts, single-chamber o multi-chamber.
Maraming mga may-akda ang nagbibigay ng malaking kahalagahan sa tomography sa diagnosis ng sequestration. Sa tomograms, hindi lamang ang mga pagbabago sa cystic ay mas mahusay na napansin, ngunit posible ring makita ang mga anino ng abnormal na mga sisidlan na umaabot mula sa aorta (Prochazka et al., 1957; T. N. Gorbuleva, 4968). Inirerekomenda din ang tomography pagkatapos ng pagpapataw ng isang artipisyal na pneumoperitoneum (Heikel EA, 1967; Hill EA, 1964). Gamit ang tomography, natukoy namin ang mga anino ng abnormal na mga sisidlan sa 2 bata.
Para sa layunin ng differential diagnosis sa pagitan ng bronchiectasis at sequestration, pati na rin upang linawin ang lokalisasyon ng sugat, isang pag-aaral ang iniutos. Kadalasan mayroong hindi pagpuno ng bronchi ng sequestered area ng baga. Ang bronchi ng mga kalapit na lugar ay umiikot sa apektadong lugar. Gayunpaman, kung mayroong isang mensahe, maaari mong makita ang pagdurugo contrast medium sa cystic cavities ng apektadong baga (y 2).
Ang pinakatumpak na data na nagpapatunay sa pagkakaroon ng abnormal na mga sisidlan ay maaaring makuha sa aortography (E. I. Rabkin, M. I. Perelman et al., 1962; V. A. Klimansky et al., 1969; Smith, 1956, atbp.).
Gayunpaman, naniniwala si V. I. Struchkov et al. (1969), Certer (11969) na ang data ng iba pang mga pamamaraan ng pagsusuri sa X-ray sa mga pasyenteng may sequestration ay nakakumbinsi na hindi na kailangan ang mandatory na aortography. Hindi namin nakikita ang pangangailangan para sa kaso ng pinaghihinalaang sequestration sa mga bata.
Ang bronchoscopy ay may isang tiyak na halaga sa paglilinaw ng lokalisasyon ng sugat at pagtatatag ng komunikasyon sa bronchus. Sa pag-aaral na ito, 3 sa 6 na pasyente ay nagkaroon ng purulent discharge mula sa bronchi ng apektadong lower lobe ng baga.
palatandaan, na dapat alertuhan ang mananaliksik, isama ang pagtuklas ng displacement ng mediastinal organs at tumaas na echogenicity ng tissue ng baga. Ang pulmonary sequestration ay tinukoy bilang isang non-pulsatile hyperechoic solid tumor na may malinaw na mga contour na naisalokal sa lukab ng dibdib at tinukoy nang hiwalay sa puso. Kadalasan ito ay matatagpuan sa posterior o basal na mga rehiyon ng kaliwang baga.
Sa subdiaphragmatic localization extralobar pulmonary sequestrum, ito ay may katulad na hitsura at tinutukoy sa cavity ng tiyan o retroperitoneal space ng fetus. Tulad ng nabanggit na, sa 90% ng mga kaso, ang estralobar pulmonary sequestration ay naisalokal sa kaliwang kalahati ng cavity ng tiyan. Sa ilang mga kaso, kapag pinagsama sa cystic-adenomatous malformation, ang mga cystic inclusion ay matatagpuan sa istraktura nito.
Ang pagtuklas ng vascular pedicle ng tumor, lalo na ang abnormal na arterya ng pagpapakain na sumasanga sa aorta at papunta sa tumor, ay magpapatunay ng diagnosis ng lung sequestration.
Pag-aaral ng PW Doppler ay maaaring gamitin upang masuri ang arterial na suplay ng dugo nito, at ang color Doppler mapping ay makakatulong na makita ang mga venous outflow tract.
Sa pagtuklas ng hyperechoic tumor supra- o subdiaphragmatic localization, bilang karagdagan sa lung sequestration, ang posibilidad ng pagkakaroon ng ilang higit pang mga pathological formations ay dapat isaalang-alang. Isasagawa ang differential diagnosis gamit ang type III DAP, bronchus atresia, neuroblastoma, teratoma, adrenal hemorrhage na may hematoma formation, at mga malformation na nagmumula sa pagdoble ng mga anterior na seksyon ng pangunahing bituka.
Maramihang mga cyst sa loob ng tissue Ang sequestration ay maaaring makita kapag pinagsama sa isang cystic-adenomatous anomaly. Ang isang tumor na matatagpuan sa baga na may bronchus atresia ay madalas na naisalokal sa itaas na lobe nito at mas madalas sa mas mababang mga lobe. Minsan sa istraktura nito ay maaaring matukoy ang mga anechoic na lugar, na kung saan ay dilat na bronchi na puno ng mauhog na nilalaman. Ang pulse wave at color Doppler sonography ay nagbibigay-daan sa pagkuha ng karagdagang impormasyon, dahil sa kakayahang makita ang paglabas ng sisidlan na nagpapakain sa sequester mula sa aorta ng tiyan.
Prognosis at paggamot ng lung sequestration
Wala sa 5 kaso na naobserbahan namin sa antenatally diagnosed na pulmonary sequester Ang mga intrauterine invasive na interbensyon ay hindi ipinahiwatig kapag ang isang depekto ay nakita at hindi kinakailangan sa panahon ng dynamic na pagmamasid.
Pag-alis ng malalaking akumulasyon ng pleural effusion sa antenatal period, na nangyayari sa extralobar sequestration ng baga, ay ipinahiwatig upang mabawasan ang kalubhaan ng dropsy ng fetus. Pagkatapos ng kapanganakan, ang bata ay ipinapakita ng isang operasyon upang alisin ang pulmonary sequester. Mas gusto ng ilang investigator ang pagmamasid kaysa sa emergency na operasyon. Maaaring maging katanggap-tanggap ang konserbatibong pangangasiwa ng umaasam kung walang natukoy na aeration ng sequester, at kinukumpirma ng angiography ang diagnosis sa pamamagitan ng pagpapakita ng mga pathognomonic na palatandaan.
Prognosis para sa mga batang may subdiaphragmatic localization ng lung sequestration sa pangkalahatan ay kanais-nais. Ang pagkakaroon ng kasabay Problema sa panganganak ginagawang hindi kanais-nais ang pagbabala, lalo na kung mayroong pulmonary hypoplasia. Sa ngayon, walang mga ulat ng mga nakaligtas na bagong silang na nagkaroon ng ganitong komplikadong anyo ng sakit, maliban sa ilang oras ng buhay pagkatapos ng kapanganakan. Nagkaroon kami ng dalawang kaso na may matagumpay na intrauterine na paggamot sa pamamagitan ng permanenteng intrauterine drainage na may nakapasok na pleuroamniotic catheter.
Sa unang kaso pagpapatuyo ng pleural effusion, ay maaaring hindi gumanap ng isang mahalagang papel, dahil ito ay ginanap ng ilang oras bago ang kapanganakan, gayunpaman, sa pangalawang kaso, ginawa niyang posible na pahabain ang pagbubuntis para sa isa pang 4 na linggo. Ipinapalagay na ang pagpapakilala ng maaga at permanenteng decompression ng chest cavity sa fetal hydrothorax ay maaaring humantong sa pinabuting resulta.
Ang lung sequestration ay isang malformation na nailalarawan sa pamamagitan ng bahagyang o kumpletong paghihiwalay (iyon ay, sequestration) mula sa organ ng isang bahagi ng tissue ng baga (karaniwang binago ng cystic formations). Kasabay nito, ang site na ito ay tumitigil sa pakikilahok sa palitan ng gas, dahil humihiwalay din ito sa anatomically normal na koneksyon ng baga - bronchi at mga daluyan ng dugo maliit na bilog. Ang suplay ng dugo sa hiwalay na lugar na ito ay isinasagawa ng mga arterya na sumasanga mula sa aorta. malaking bilog.
Ang lung sequestration ay isang bihirang malformation ng organ at humigit-kumulang 1-6% sa kanila. Sa mga pasyente ng mga pulmonologist, ang anomalyang ito ay sinusunod sa 0.8-2% ng mga pasyente na may malalang sakit. Sa karamihan ng mga kaso, ang hiwalay na bahaging ito ng baga ay maliit at kinakatawan ng isang solong bronchogenic cyst o maraming cystic cavity. Ang sirkulasyon ng dugo sa lugar na ito ay ibinibigay ng karagdagang mga sisidlan na nagsanga mula sa thoracic o abdominal aorta o sa mga sanga nito. Ang venous na dugo mula sa nakahiwalay na bahagi ng organ ay karaniwang pumapasok sa superior vena cava, sa mas bihirang mga kaso ito ay pinalabas ng mga pulmonary veins. Minsan ang sequestered na bahagi ng organ ay maaaring makipag-ugnayan sa bronchi ng binagong baga.
Bakit nangyayari ang lung sequestration? Paano ipinakikita ang anomalyang ito? Paano ito nasuri at ginagamot? Makakakuha ka ng mga sagot sa mga tanong na ito sa pamamagitan ng pagbabasa ng artikulong ito.
Ang mga rason
Ang paninigarilyo at iba pang masamang gawi ng isang buntis ay maaaring makapukaw ng pagbuo ng lung sequestration.Sa sequestration, mayroong isang paglabag sa pagbuo ng iba't ibang mga istraktura ng mga baga at bronchi. Itong developmental anomalya sistema ng paghinga pinukaw ng mga teratogenic na kadahilanan at nabuo sa mga unang yugto ng embryogenesis, iyon ay, kahit na sa panahon ng pag-unlad ng intrauterine. Ang paglaki ng mga abnormal na tisyu ay nagsisimula sa isang karagdagang pag-usli ng pangunahing bituka at isang simula ng esophageal diverticulum. Humiwalay sila sa pagbuo ng mga baga at nawawalan ng kontak sa kanila. Sa ilang mga kaso, ang rudiment na ito ng baga ay may koneksyon sa anyo ng broncho-intestinal malformations (stomata-strands) sa esophagus o tiyan.
Ipinapalagay na ang sequestration ay nangyayari dahil sa isang paglabag sa pagbawas ng mga sanga ng aorta at ang pagkabulok ng mga vessel na ito sa mga abnormal. Dahil dito, ang mga fragment ng rudiment ng hinaharap na baga ay nahihiwalay mula sa lugar ng normal na pagtula ng organ.
Kadalasan sa mga pasyente na may lung sequestration, ang iba pang mga anomalya sa pag-unlad ay napansin din:
- bagong panganak;
- tracheo- at bronchoesophageal fistula;
- rhabdomyomatous dysplasia;
- diaphragmatic hernia;
- bukas na mediastinum;
- kurbada ng gulugod;
- mga depekto ng hip joints;
- hypoplasia ng bato, atbp.
Pag-uuri
Depende sa lokalisasyon, nakikilala ng mga eksperto ang dalawang anyo ng lung sequestration:
- Intralobar (o intralobar) - ang abnormal na lugar ay naisalokal sa gumaganang parenchyma ng baga at binibigyan ng dugo ng isa o higit pang mga sisidlan. Ang form na ito ng sequestration ay makikita bilang congenital cyst na may abnormal na sirkulasyon. Ang mga cystic cavity na ito ay may linya na may epithelium at naglalaman ng mga mauhog na nilalaman. Sa paglipas ng panahon, ang suppuration ay bubuo sa kanila. Kadalasan, ang intralobar sequestration ay napansin sa medial-basal na lugar ng lower lobe ng kaliwang baga.
- Extralobar - ang abnormal na lugar ay may sariling (karagdagang) pleural sheet at ganap na nakahiwalay sa normal na parenkayma ng baga. Ang mga katulad na sequester sa karamihan ng mga kaso ay lumalabas sa kaliwang baga. Sa humigit-kumulang 20% ng mga pasyente, sila ay matatagpuan sa kanang baga. Sa mas bihirang mga kaso, ang mga abnormal na cystic na lugar ay matatagpuan sa anterior o posterior mediastinum, sa ilalim ng diaphragm, sa cavity ng tiyan, o matatagpuan sa intrapericardially. Ang suplay ng dugo ng mga extralobar sequester ay ibinibigay ng mga daluyan ng systemic circulation. Ang mikroskopikong pagsusuri ng kanilang mga tisyu ay nagpapakita ng maramihang hindi pa nabuong acini at bronchioles. Minsan ang ganitong uri ng lung sequestration ay nakita sa panahon ng pagsusuri sa ultrasound ng fetus, ngunit sa 2/3 ng mga kaso ang anomalya ay nararamdaman sa unang tatlong buwan ng buhay ng isang bata.
Ayon sa mga obserbasyon ng mga espesyalista, ang intralobar sequestration ay nangyayari nang 3 beses na mas madalas kaysa sa extralobar sequestration. Sa ilang mga kaso, ang parehong uri ng mga sequestration ay maaaring makita sa isang pasyente nang sabay-sabay. Ang mga extralobar na anyo ng mga anomalya ay 3-4 na beses na mas malamang na matukoy sa mga lalaki.
Depende sa mga klinikal na pagpapakita Tinutukoy ng mga eksperto ang mga sumusunod na anyo ng lung sequestration:
- - sinamahan ng pagkasira ng parenchyma ng baga na nakapalibot sa sequestrum at ang hitsura ng komunikasyon ng abnormal na bahagi sa bronchi;
- pseudotumorous - ang anomalya ay sinamahan ng kaunting pagpapakita o nakatago;
- cystic-abscessing - impeksyon sa pyogenic microorganisms ng sequester ay humahantong sa purulent pamamaga ng baga parenkayma.
Mga sintomas
Ang oras ng pagsisimula at likas na katangian ng mga sintomas sa panahon ng pagsamsam ng baga ay nakasalalay sa lokasyon ng abnormal na lugar, ang pagkakaroon o kawalan ng koneksyon nito sa mga organ ng paghinga, ang kalubhaan ng hypoplasia at nagpapasiklab na pagbabago sa parenkayma ng baga.
Sa intralobar form ng sequestration, ang mga pagpapakita ng mga anomalya ay karaniwang hindi nangyayari sa mga bagong silang o sa maagang pagkabata, at ang malformation ay nararamdaman na sa mas matandang edad. Bilang isang patakaran, ang pagpapakita nito ay pinukaw ng impeksyon, pamamaga, suppuration at isang pambihirang tagumpay ng sequester. Dahil sa ganitong kumplikadong kurso ng anomalya, ang pasyente ay biglang nagkaroon ng lagnat, panghihina, katamtamang pananakit, pagpapawis at kakapusan sa paghinga habang nag-eehersisyo.
Sa simula ng pamamaga ng sequester, ang pasyente ay nagreklamo ng isang hindi produktibong ubo, na, pagkatapos ng pagbagsak ng abscess, ay pinalitan ng isang produktibo at sinamahan ng paghihiwalay ng malalaking volume ng purulent plema. Matapos makumpleto ang talamak na yugto at sa kawalan ng paggamot nito nagpapasiklab na proseso nagiging talamak. Sa hinaharap, ito ay nagpapakita ng sarili sa madilim na mga exacerbations at mga panahon ng pagpapatawad. Minsan ang sakit ay nagpapakita ng sarili bilang paulit-ulit.
Ang mga pagpapakita ng extralobar lung sequestrations ay nangyayari lamang sa pagbibinata o mas matanda, at ang panganib ng impeksyon ay nananatiling napakababa. Kadalasan ay nararamdaman nila ang kanilang sarili sa pamamagitan ng mga sintomas ng compression ng iba pang mga organo (esophagus, tiyan, atbp.). Sa compression, ang pasyente ay maaaring makaranas ng cyanosis, kahirapan sa paglunok.
Kung hindi ginagamot, ang lung sequestration ay maaaring humantong sa mga sumusunod na komplikasyon:
- labis na pagdurugo ng baga na may hemothorax;
- mga proseso ng oncological;
- pneumomycosis;
Mga diagnostic
Ang pinaka-kilalang paraan para makita ang lung sequestration ay radiography. Ang maagang pagtuklas ng mga sequestration ng baga ay kadalasang nahahadlangan ng hindi katiyakan ng kanilang mga klinikal at radiological na pagpapakita, at ang patolohiya ay maaaring mapagkamalang iba pang mga sakit sa baga. Para sa isang tumpak na diagnosis, ang pasyente ay dapat sumailalim sa isang komprehensibong pagsusuri:
- MSCT ng mga baga;
- Ultrasound ng mga organo ng tiyan;
- aortography.
Sa mga intralobar sequestrations, nakikita sa mga x-ray ang isang irregularly shaped blackout focus. Ang antas ng intensity ng pagtatabing nito ay naiiba, sa kapal nito ay may isang paliwanag o isang siksik na pagbuo nang wala o may pahalang na linya na nagpapahiwatig ng pagkakaroon ng likidong nilalaman. Sa pamamaga ng intralobar sequester, ang imahe ay nagpapakita ng katamtamang paglusot ng parenchyma ng baga at isang binibigkas na pagbabago sa vascular pattern.
Sa panahon ng bronchography, ang isang displacement at pagbabago sa hugis ng bronchi na matatagpuan sa malapit na espasyo na mga segment ng organ ay napansin. Kung ang sequester ay nakikipag-ugnayan sa bronchus, pagkatapos ay ang bronchoscopy ay nagpapakita ng mga palatandaan ng catarrhal-purulent endobronchitis. Kapag ang isang abdominal sequester ng baga ay nakita sa panahon ng ultrasound, ang isang formation na limitado sa pamamagitan ng malinaw na contours na may homogenous echogenicity ay tinutukoy, na kung saan ay ibinibigay ng dugo sa pamamagitan ng malalaking arteries.
Para sa pangwakas na kumpirmasyon ng diagnosis, kinakailangan na magsagawa ng MSCT (multispiral computed tomography) at angiopulmonography. Ang mga pag-aaral na ito ay nagpapahintulot sa iyo na tumpak na matukoy ang presensya at bilang ng suplay ng dugo sa pagbuo ng mga abnormal na arterya. Upang maiiba ang right-sided pulmonary sequestration mula sa mga pathologies ng digestive tract, ang peritoneography at radioisotope scan ng atay ay isinasagawa. Minsan ang sequestration ay nakikita lamang sa panahon ng isang surgical intervention para sa talamak na purulent na pamamaga ng mga tisyu ng baga.
Upang maalis ang mga pagkakamali, differential diagnosis lung sequestration na may mga sumusunod na pathologies:
- bronchiectasis;
- pulmonary tuberculosis;
- mapanirang pulmonya;
- o isang cyst sa baga;
- neoplasms ng dibdib.
Paggamot
Ang paggamot sa mga sequestration sa baga ay maaari lamang sa pamamagitan ng operasyon. Upang maiwasan ang posibleng intraoperative na napakalaking pagdurugo, ang panganib na kung saan ay sinusunod dahil sa pagkakaroon ng malalaking abnormally na matatagpuan na mga sisidlan, isang masusing pagsusuri ng diagnostic data at detalyadong paghahanda para sa paparating na interbensyon ay ginaganap. Binabawasan ng diskarteng ito ang panganib na magkaroon ng mapanganib at nakamamatay na komplikasyon ng pasyenteng ito.
Ang layunin ng operasyon ay alisin ang abnormal na tissue sa baga. Kung ang sequester ay hindi nagpapakita ng sarili sa anumang paraan at intralobar, kung gayon ang pag-alis ng pagbuo ay maaaring makamit gamit ang isang segmentectomy. Sa ibang mga kaso, upang mapupuksa ang anomalya, ang buong apektadong umbok ng organ ay tinanggal - isang lobectomy. Para sa non-lobe sequestration, isinasagawa ang sequestrectomy.
Pagtataya
Ang pagbabala para sa tagumpay ng paggamot sa lung sequestration ay nakasalalay sa maraming mga kadahilanan. Sa hindi kumplikadong purulent na proseso ng pagbuo ng intralobar, ang kinalabasan ng sakit sa karamihan ng mga kaso ay kasiya-siya. Sa celiac extralobar sequestrations, ang pagbabala ay mas kanais-nais kaysa sa kanilang intrathoracic localization. Ang tagumpay ng operasyon ay higit na tinutukoy ng karanasan ng siruhano at ang katumpakan ng mga diagnostic na pag-aaral.
