Congenital malformations dibdib nangyayari sa halos 1 sa 1,000 bata. Kadalasan, sa 90% ng mga kaso na may kaugnayan sa lahat ng uri ng mga depekto, ang funnel chest deformity (PEH) ay nakita. Kabilang sa mga mas bihirang anyo, ang deformity ng keeled, iba't ibang mga anomalya sa pagbuo ng mga buto-buto, paghahati ng sternum at pinagsamang mga variant ay dapat na makilala.
Ang mga dahilan para sa pagbuo ng mga depekto na ito ay hindi pa ganap na naipaliwanag. Walang alinlangan na ang mga ito ay congenital dysplasia o aplasia ng cartilage, mas madalas sa bahagi ng buto ng dibdib. Morpolohiyang pag-aaral nag-uugnay na tisyu nagsiwalat ng paglabag sa istraktura nito. Ang pagbabago sa istraktura ng connective tissue, sa turn, ay nauugnay sa isang paglabag sa mga proseso ng metabolic.
Ang namamana na kadahilanan ay may malaking kahalagahan. Ayon sa maraming mga may-akda, hanggang sa 20% ng mga bata na may deformity sa dibdib ay may mga kamag-anak na may katulad na patolohiya. Sa ngayon, ang isang malaking bilang ng mga sindrom ay inilarawan kung saan ang isa sa mga sangkap na bumubuo ay mga anomalya ng sternocostal complex. Ang Marfan's syndrome ay ang pinakakaraniwan. Sa sindrom na ito, laban sa background ng connective tissue dysembryogenesis, asthenic structure, arachnodactyly, subluxation at dislocation ng mga lens, dissecting aortic aneurysm, funnel-shaped at keeled deformity ng dibdib, malinaw na biochemical na pagbabago sa metabolismo ng collagen, glycosaminoglycans ay nabanggit. .
Ang kaalaman sa mga palatandaan ng mga sindrom at ang kanilang pagkakakilanlan ay mahalaga sa mga tuntunin ng pagtukoy ng mga taktika at mga prospect para sa paggamot. Kaya, kasama ang Ehlers-Danlos syndrome (ika-apat na ecchymotic form), bilang karagdagan sa patolohiya ng buto at kartilago, may mga paglabag sa istraktura ng pader ng daluyan. Sa panahon ng paggamot sa kirurhiko, posible ang mga komplikasyon na nauugnay sa pagtaas ng pagdurugo. Kung ang isang bata ay may iba't ibang uri ng osteochondral deformities, ipinapayong kumunsulta sa isang geneticist.
Deformity ng funnel chest
Ang mga panlabas na palatandaan ng pagpapapangit ng dibdib ng funnel ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagbawi ng sternum at ang katabing bahagi ng mga tadyang. Ang mga arko ng costal ay medyo naka-deploy, ang rehiyon ng epigastric ay umuumbok:
Ang funnel chest deformity sa isang 4 na taong gulang na bata
Klinika at diagnostic. Bilang isang patakaran, ang deformity ay tinutukoy kaagad pagkatapos ng kapanganakan, na may isang katangian na sintomas ng kabalintunaan ng inspirasyon (pagbawi ng mga buto-buto at sternum sa panahon ng inspirasyon). Sa humigit-kumulang kalahati ng mga pasyente, habang lumalaki sila, ang pagpapapangit ay umuunlad at nagiging maayos sa edad na 3-5 taon. Maaaring lumitaw ang pagpapapangit sa ibang araw - kadalasan sa panahon ng pinabilis na paglaki ng bata. Nabanggit na ang pinakamalalim na anyo ng pagpapapangit ay lumilitaw nang maaga. Ang mga deformation sa pagdadalaga ay bihirang binibigkas.
Kapag sinusuri ang isang bata, posible na matukoy ang mga stigmas na katangian ng isang partikular na sindrom (nadagdagang joint mobility, flat back, nabawasan ang turgor ng tissue, mahinang paningin, gothic sky, atbp.).
Kasama ng data ng inspeksyon, mahalaga ang radiographic at functional na mga pamamaraan ng pananaliksik. Ang isang X-ray sa direktang projection ay nagpapakita ng antas ng pag-aalis ng puso (karaniwan ay sa kaliwa), na hindi direktang ginagawang posible upang hatulan ang epekto ng pagpapapangit sa paggana ng puso. Sa tulong ng isang lateral radiograph, natutukoy ang lalim ng depression ng sternum, sinusukat ang thoracovertebral index o ang Gizhitskaya index (IG) (1962). Ang huli ay ang ratio ng pinakamaliit na distansya sa pagitan ng posterior surface ng sternum at ang anterior contour ng gulugod hanggang sa pinakamalaki. Ito ang batayan para sa pag-uuri ng funnel chest deformity
a) ayon sa degree - I degree IG = 1-0.7; II degree IG = 0.7-0.5; III degree IG na mas mababa sa 0.5,
b) sa hugis - simetriko, asymmetrical, flat.
Ang mga functional na pagbabago sa panlabas na paghinga at hemodynamics ay nakita na may malubhang deformities at direktang nakasalalay sa antas nito. Ang mga kaguluhan sa panlabas na paghinga ay ipinakita sa pamamagitan ng pagbawas sa maximum na bentilasyon ng mga baga, isang pagtaas sa minutong dami ng paghinga at isang tagapagpahiwatig ng pagkonsumo ng oxygen bawat minuto. Ang koepisyent ng paggamit ng oxygen ay nabawasan. Ang mga pagbabago sa ECG ay nabanggit. Gayunpaman, ang pinaka-kaalaman na pag-aaral ng puso ay echocardiography, na nagbibigay-daan upang linawin ang mga pagbabago sa morphological sa puso. Ito ay mahalaga dahil sa ang katunayan na sa funnel chest deformity, lalo na sa syndromic pathology, ang mitral valve prolapse ay karaniwan.
Paggamot. Walang mga konserbatibong paggamot para sa pectus excavatum.
Mga indikasyon para sa operasyon. Ang mga indikasyon para sa operasyon ay tinutukoy batay sa antas at hugis ng pectus excavatum. Ang Thoracoplasty ay walang kondisyong ipinahiwatig para sa pectus excavatum III degree at ipinahiwatig para sa VDKK II degree. Sa funnel chest deformity ng 1st degree (maliban sa mga flat form), ang thoracoplasty, bilang panuntunan, ay hindi ginaganap. [Urmonas V.K., Kondrashin N.I., 1983]. Ang pinakamainam na edad para sa operasyon ay 5 taon. Sa mahusay na pag-iingat, ang isa ay dapat na lumapit sa kirurhiko paggamot sa mga bata na may mga syndromic na anyo ng deformity. Pagkatapos lamang ng isang komprehensibong pagsusuri at sa kawalan ng mga kontraindiksyon ay maaaring irekomenda ang operasyon.
Kamakailan lamang, ang pamamaraang Paltia ay pinakamalawak na ginagamit. Ang operasyon ay binubuo sa subperichondral excision ng curved costal cartilages, transverse wedge-shaped sternotomy at fixation ng sternum sa naitama na posisyon na may metal plate.
Ang mga resulta ng surgical correction ng pectus excavatum ay mabuti (ayon sa iba't ibang mga may-akda, sa 80-95% ng mga kaso). Nangyayari ang mga relapses na may hindi sapat na pag-aayos ng sternum at mas madalas sa mga bata na may mga syndromal form na inoperahan sa mga unang yugto.
Keeled deformity ng dibdib
Ang deformity ng keeled ng dibdib, pati na rin ang hugis ng funnel, ay isang malformation. Kadalasan mayroong isang namamana na paghahatid ng depekto, na maaaring maging isang mahalagang bahagi ng isa sa mga sindrom.
Klinika at diagnostic. Ang deformity ay kadalasang nakikita sa kapanganakan at tumataas sa edad. Ang sternum na nakausli pasulong at ang mga buto-buto na lumulubog sa mga gilid nito ay nagbibigay sa dibdib ng isang katangian na hugis na kilya. Ang pagpapapangit ay maaaring simetriko o walang simetriko. Sa isang asymmetric na hugis, ang mga cartilaginous na seksyon ng mga buto-buto ay itinataas ang sternum sa isang gilid, at ito ay kurba sa axis. May mga pinagsamang anyo, kapag ang itaas na ikatlong bahagi ng sternum ay nakataas, at ang mas mababang bahagi na may proseso ng xiphoid ay bumagsak nang husto. Kasabay nito, napansin ang pagpapares ng IV at V ribs, at ang IV rib ay matatagpuan sa itaas ng V rib sa lugar ng intersection sa sternum.
Ang mga functional disorder, bilang isang panuntunan, ay hindi nakita. Sa mga syndromic form at may binibigkas na pagbaba sa dami ng dibdib, maaaring may mga reklamo ng pagkapagod, igsi ng paghinga, at palpitations sa panahon ng ehersisyo. Gayunpaman, sa karamihan ng mga kaso, ang mga bata at kanilang mga magulang ay nag-aalala tungkol sa isang cosmetic defect.
Paggamot. Ang mga indikasyon para sa operasyon ay nangyayari pangunahin sa mga batang mas matanda sa 5 taon na may malubhang depekto sa kosmetiko. Maraming mga pamamaraan ng mga interbensyon sa kirurhiko ang iminungkahi, batay sa subperichondral resection ng parasternal na bahagi ng ribs, transverse sternotomy, at pagputol ng proseso ng xiphoid. Ang pag-aayos ng sternum sa tamang posisyon ay isinasagawa sa pamamagitan ng pagtahi ng sternum sa perichondrium at ang natitirang mga dulo ng mga buto-buto. Ang mga resulta ng kirurhiko paggamot ng keeled deformity ay mabuti.
Mga anomalya sa tadyang
Maaaring kabilang sa mga anomalya ng rib ang pagpapapangit o kawalan ng mga indibidwal na costal cartilages, bifurcation at synostosis ng ribs, pagpapapangit ng mga grupo ng costal cartilages, kawalan o malawak na divergence ng ribs.
Bifurcation ng thoracic ribs(Luschke's ribs) ay karaniwang lumilitaw bilang isang matatag, nakausli na masa sa tabi ng sternum. Sa mga bihirang kaso, kinakailangan na magsagawa ng differential diagnosis na may proseso ng tumor. Ang paggamot ay kinakailangan lamang para sa mga makabuluhang deformidad para sa mga layuning kosmetiko. Binubuo ito sa subchondral na pag-alis ng deformed cartilage.
Cerebro-costo-mandibular syndrome. Ang mga depekto sa rib (kawalan, bifurcation, pseudoarthrosis, atbp.) ay pinagsama sa hindi pagsasara ng upper palate o Gothic palate, hypoplasia silong, micrognathia, glossoptosis, at microcephaly. Operasyon ipinahiwatig sa matinding mga kaso na may makabuluhang depekto sa dingding ng dibdib na may kabalintunaan na paghinga.
Poland syndrome Ito ay palaging nailalarawan sa pamamagitan ng isang unilateral na sugat, kabilang ang aplasia o hypoplasia ng pectoralis major na kalamnan, hypoplasia ng pectoralis minor na kalamnan. Ito ay madalas na sinamahan ng kawalan ng bahagi ng nakapailalim na costal cartilages at ribs, aplasia o hypoplasia ng nipple, aplasia ng mammary gland sa mga batang babae, deformity ng braso at kamay. Ang diagnosis ay batay sa panlabas na pagsusuri. Ang X-ray ay ginagamit upang linawin ang kalagayan ng mga tadyang. Sa pagkakaroon ng isang makabuluhang depekto sa pagbuo ng isang pulmonary hernia, ang isang depekto sa tadyang ay naayos gamit ang autotransplantation ng mga buto-buto mula sa malusog na bahagi. Posibleng gamitin ang nasa itaas- at nakapaloob na mga tadyang sa kanilang paghahati at pag-aalis patungo sa depekto. Ang ilang mga surgeon ay matagumpay na gumamit ng mga sintetikong materyales. Upang palitan ang nawawalang mga kalamnan, ang flap o ang buong latissimus dorsi ay inilipat. Ang mga operasyon para sa malawak na mga depekto na may paradoxical na paghinga ay isinasagawa sa isang maagang edad.
Cleavage ng sternum- isang bihirang malformation, na binubuo sa pagkakaroon ng isang longitudinal slit na matatagpuan sa midline. Ang depekto ay maaaring mag-iba sa haba at lapad hanggang sa kumpletong paghahati ng sternum. Kasabay nito, ang isang kabalintunaan na paggalaw ng mga organo ng mediastinal ay nabanggit, na sakop sa lugar ng depekto lamang na may manipis na layer ng malambot na mga tisyu at balat. Ang pulso ng puso at malalaking sisidlan ay nakikita. Ang depekto ay nakita sa maagang pagkabata at tumataas habang lumalaki ang bata. Kasama ng mga anatomical manifestations, ang mga functional disorder ay nabanggit din. Posible ang mga pagkagambala sa paghinga hanggang sa mga cyanosis. Karaniwang nahuhuli ang mga bata sa pisikal na pag-unlad.
Ang operasyon ay isinasagawa sa murang edad. Binubuo ito sa pagpapakawala sa mga gilid ng depekto, na tinatahi sa buong na may nagambalang mga tahi ng naylon.
Kapag sinusuri ang mga bata na may mga malformations ng dibdib, dapat bigyang pansin ang pagtukoy ng mga stigmas ng disembryogenesis, tulad ng mga anomalya ng pattern ng daliri, pagpapaikli ng mga daliri, atbp. malusog na bata kanais-nais.
Ang mga congenital malformations ng dibdib ay nangyayari sa halos 1 sa 1,000 bata. Kadalasan, sa 90% ng mga kaso na may kaugnayan sa lahat ng uri ng mga depekto, ang funnel chest deformity (PEH) ay nakita. Kabilang sa mga mas bihirang anyo, ang deformity ng keeled, iba't ibang mga anomalya sa pagbuo ng mga buto-buto, paghahati ng sternum at pinagsamang mga variant ay dapat na makilala.
Ang mga dahilan para sa pagbuo ng mga depekto na ito ay hindi pa ganap na naipaliwanag. Walang alinlangan na ang mga ito ay congenital dysplasia o aplasia ng cartilage, mas madalas sa bahagi ng buto ng dibdib. Ang mga pag-aaral ng morpolohiya ng nag-uugnay na tisyu ay nagsiwalat ng isang paglabag sa istraktura nito. Ang pagbabago sa istraktura ng connective tissue, sa turn, ay nauugnay sa isang paglabag sa mga proseso ng metabolic.
Ang namamana na kadahilanan ay may malaking kahalagahan. Ayon sa maraming mga may-akda, hanggang sa 20% ng mga bata na may deformity sa dibdib ay may mga kamag-anak na may katulad na patolohiya. Sa ngayon, ang isang malaking bilang ng mga sindrom ay inilarawan kung saan ang isa sa mga sangkap na bumubuo ay mga anomalya ng sternocostal complex. Ang Marfan's syndrome ay ang pinakakaraniwan. Sa sindrom na ito, laban sa background ng connective tissue dysembryogenesis, asthenic structure, arachnodactyly, subluxation at dislocation ng mga lens, dissecting aortic aneurysm, funnel-shaped at keeled deformity ng dibdib, malinaw na biochemical na pagbabago sa metabolismo ng collagen, glycosaminoglycans ay nabanggit. .
Ang kaalaman sa mga palatandaan ng mga sindrom at ang kanilang pagkakakilanlan ay mahalaga sa mga tuntunin ng pagtukoy ng mga taktika at mga prospect para sa paggamot. Kaya, kasama ang Ehlers-Danlos syndrome (ika-apat na ecchymotic form), bilang karagdagan sa patolohiya ng buto at kartilago, may mga paglabag sa istraktura ng pader ng daluyan. Sa panahon ng paggamot sa kirurhiko, posible ang mga komplikasyon na nauugnay sa pagtaas ng pagdurugo. Kung ang isang bata ay may iba't ibang uri ng osteochondral deformities, ipinapayong kumunsulta sa isang geneticist.
Deformity ng funnel chest
Ang mga panlabas na palatandaan ng pagpapapangit ng dibdib ng funnel ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagbawi ng sternum at ang katabing bahagi ng mga tadyang. Ang mga arko ng costal ay medyo naka-deploy, ang rehiyon ng epigastric ay umuumbok:
Ang funnel chest deformity sa isang 4 na taong gulang na bata
Klinika at diagnostic. Bilang isang patakaran, ang deformity ay tinutukoy kaagad pagkatapos ng kapanganakan, na may isang katangian na sintomas ng kabalintunaan ng inspirasyon (pagbawi ng mga buto-buto at sternum sa panahon ng inspirasyon). Sa humigit-kumulang kalahati ng mga pasyente, habang lumalaki sila, ang pagpapapangit ay umuunlad at nagiging maayos sa edad na 3-5 taon. Maaaring lumitaw ang pagpapapangit sa ibang araw - kadalasan sa panahon ng pinabilis na paglaki ng bata. Nabanggit na ang pinakamalalim na anyo ng pagpapapangit ay lumilitaw nang maaga. Ang mga pagpapapangit na nangyayari sa panahon ng pagdadalaga ay bihirang binibigkas.
Kapag sinusuri ang isang bata, posible na makilala ang mga stigmas na katangian ng isang partikular na sindrom (nadagdagan ang magkasanib na kadaliang kumilos, patag na likod, nabawasan ang turgor ng tissue, mahinang paningin, gothic sky, atbp.).
Kasama ng data ng inspeksyon, mahalaga ang radiographic at functional na mga pamamaraan ng pananaliksik. Ang isang X-ray sa direktang projection ay nagpapakita ng antas ng pag-aalis ng puso (karaniwan ay sa kaliwa), na hindi direktang ginagawang posible upang hatulan ang epekto ng pagpapapangit sa paggana ng puso. Sa tulong ng isang lateral radiograph, natutukoy ang lalim ng depression ng sternum, sinusukat ang thoracovertebral index o ang Gizhitskaya index (IG) (1962). Ang huli ay ang ratio ng pinakamaliit na distansya sa pagitan ng posterior surface ng sternum at ang anterior contour ng gulugod hanggang sa pinakamalaki. Ito ang batayan para sa pag-uuri ng funnel chest deformity
a) ayon sa degree - I degree IG = 1-0.7; II degree IG = 0.7-0.5; III degree IG na mas mababa sa 0.5,
b) sa hugis - simetriko, asymmetrical, flat.
Ang mga functional na pagbabago sa panlabas na paghinga at hemodynamics ay nakita na may malubhang deformities at direktang nakasalalay sa antas nito. Ang mga kaguluhan sa panlabas na paghinga ay ipinakita sa pamamagitan ng pagbawas sa maximum na bentilasyon ng mga baga, isang pagtaas sa minutong dami ng paghinga at isang tagapagpahiwatig ng pagkonsumo ng oxygen bawat minuto. Ang koepisyent ng paggamit ng oxygen ay nabawasan. Ang mga pagbabago sa ECG ay nabanggit. Gayunpaman, ang pinaka-kaalaman na pag-aaral ng puso ay echocardiography, na nagbibigay-daan upang linawin ang mga pagbabago sa morphological sa puso. Ito ay mahalaga dahil sa ang katunayan na sa funnel chest deformity, lalo na sa syndromic pathology, ang mitral valve prolapse ay karaniwan.
Paggamot. Walang mga konserbatibong paggamot para sa pectus excavatum.
mga indikasyon para sa operasyon. Ang mga indikasyon para sa operasyon ay tinutukoy batay sa antas at hugis ng pectus excavatum. Ang Thoracoplasty ay walang kondisyong ipinahiwatig para sa pectus excavatum III degree at ipinahiwatig para sa VDKK II degree. Sa funnel chest deformity ng 1st degree (maliban sa mga flat form), ang thoracoplasty, bilang panuntunan, ay hindi ginaganap. [Urmonas V.K., Kondrashin N.I., 1983]. Ang pinakamainam na edad para sa operasyon ay 5 taon. Sa mahusay na pag-iingat, ang isa ay dapat na lumapit sa kirurhiko paggamot sa mga bata na may mga syndromic na anyo ng deformity. Pagkatapos lamang ng isang komprehensibong pagsusuri at sa kawalan ng mga kontraindiksyon ay maaaring irekomenda ang operasyon.
Kamakailan lamang, ang pamamaraang Paltia ay pinakamalawak na ginagamit. Ang operasyon ay binubuo sa subperichondral excision ng curved costal cartilages, transverse wedge-shaped sternotomy at fixation ng sternum sa naitama na posisyon na may metal plate.
Ang mga resulta ng surgical correction ng pectus excavatum ay mabuti (ayon sa iba't ibang mga may-akda, sa 80-95% ng mga kaso). Nangyayari ang mga relapses na may hindi sapat na pag-aayos ng sternum at mas madalas sa mga bata na may mga syndromal form na inoperahan sa mga unang yugto.
Keeled deformity ng dibdib
Ang deformity ng keeled ng dibdib, pati na rin ang hugis ng funnel, ay isang malformation. Kadalasan mayroong isang namamana na paghahatid ng depekto, na maaaring maging isang mahalagang bahagi ng isa sa mga sindrom.
Klinika at diagnostic. Ang deformity ay kadalasang nakikita sa kapanganakan at tumataas sa edad. Ang sternum na nakausli pasulong at ang mga buto-buto na lumulubog sa mga gilid nito ay nagbibigay sa dibdib ng isang katangian na hugis na kilya. Ang pagpapapangit ay maaaring simetriko o walang simetriko. Sa isang asymmetric na hugis, ang mga cartilaginous na seksyon ng mga buto-buto ay itinataas ang sternum sa isang gilid, at ito ay kurba sa axis. May mga pinagsamang anyo, kapag ang itaas na ikatlong bahagi ng sternum ay nakataas, at ang mas mababang bahagi na may proseso ng xiphoid ay bumagsak nang husto. Kasabay nito, napansin ang pagpapares ng IV at V ribs, at ang IV rib ay matatagpuan sa itaas ng V rib sa lugar ng intersection sa sternum.
Ang mga functional disorder, bilang isang panuntunan, ay hindi nakita. Sa mga syndromic form at may binibigkas na pagbaba sa dami ng dibdib, maaaring may mga reklamo ng pagkapagod, igsi ng paghinga, at palpitations sa panahon ng ehersisyo. Gayunpaman, sa karamihan ng mga kaso, ang mga bata at kanilang mga magulang ay nag-aalala tungkol sa isang cosmetic defect.
Paggamot. Ang mga indikasyon para sa operasyon ay nangyayari pangunahin sa mga batang mas matanda sa 5 taon na may binibigkas na cosmetic defect. Maraming mga pamamaraan ng mga interbensyon sa kirurhiko ang iminungkahi, batay sa subperichondral resection ng parasternal na bahagi ng ribs, transverse sternotomy, at pagputol ng proseso ng xiphoid. Ang pag-aayos ng sternum sa tamang posisyon ay isinasagawa sa pamamagitan ng pagtahi ng sternum sa perichondrium at ang natitirang mga dulo ng mga buto-buto. Ang mga resulta ng kirurhiko paggamot ng keeled deformity ay mabuti.
Mga anomalya sa tadyang
Maaaring kabilang sa mga anomalya ng rib ang pagpapapangit o kawalan ng mga indibidwal na costal cartilages, bifurcation at synostosis ng ribs, pagpapapangit ng mga grupo ng costal cartilages, kawalan o malawak na divergence ng ribs.
Ang bifurcation ng thoracic ribs (Luschke's ribs) ay karaniwang lumilitaw bilang isang siksik na nakausli na masa sa tabi ng sternum. Sa mga bihirang kaso, kinakailangan na magsagawa ng differential diagnosis na may proseso ng tumor. Ang paggamot ay kinakailangan lamang para sa mga makabuluhang deformidad para sa mga layuning kosmetiko. Binubuo ito sa subchondral na pag-alis ng deformed cartilage.
Cerebro-costo-mandibular syndrome. Ang mga depekto sa rib (kawalan, bifurcation, pseudoarthrosis, atbp.) ay pinagsama sa hindi pagsasara ng upper palate o Gothic palate, hypoplasia ng lower jaw, micrognathia, glossoptosis, at microcephaly. Ang kirurhiko paggamot ay ipinahiwatig sa matinding mga kaso na may isang makabuluhang depekto sa dingding ng dibdib na may paradoxical na paghinga.
Ang Poland's syndrome ay palaging nailalarawan sa pamamagitan ng isang unilateral na sugat, kabilang ang aplasia o hypoplasia ng pectoralis major na kalamnan, hypoplasia ng pectoralis minor na kalamnan. Ito ay madalas na sinamahan ng kawalan ng bahagi ng nakapailalim na costal cartilages at ribs, aplasia o hypoplasia ng nipple, aplasia ng mammary gland sa mga batang babae, deformity ng braso at kamay. Ang diagnosis ay batay sa panlabas na pagsusuri. Ang X-ray ay ginagamit upang linawin ang kalagayan ng mga tadyang. Sa pagkakaroon ng isang makabuluhang depekto sa pagbuo ng isang pulmonary hernia, ang isang depekto sa tadyang ay naayos gamit ang autotransplantation ng mga buto-buto mula sa malusog na bahagi. Posibleng gamitin ang nasa itaas- at nakapaloob na mga tadyang sa kanilang paghahati at pag-aalis patungo sa depekto. Ang ilang mga surgeon ay matagumpay na gumamit ng mga sintetikong materyales. Upang palitan ang nawawalang mga kalamnan, ang flap o ang buong latissimus dorsi ay inilipat. Ang mga operasyon para sa malawak na mga depekto na may paradoxical na paghinga ay isinasagawa sa isang maagang edad.
Ang paghahati ng sternum ay isang bihirang malformation, na binubuo sa pagkakaroon ng isang longitudinal gap na matatagpuan sa kahabaan ng midline. Ang depekto ay maaaring mag-iba sa haba at lapad hanggang sa kumpletong paghahati ng sternum. Kasabay nito, ang isang kabalintunaan na paggalaw ng mga organo ng mediastinal ay nabanggit, na sakop sa lugar ng depekto lamang na may manipis na layer ng malambot na mga tisyu at balat. Ang pulso ng puso at malalaking sisidlan ay nakikita. Ang depekto ay nakita sa maagang pagkabata at tumataas habang lumalaki ang bata. Kasama ng mga anatomical manifestations, ang mga functional disorder ay nabanggit din. Posible ang mga pagkagambala sa paghinga hanggang sa mga cyanosis. Karaniwang nahuhuli ang mga bata sa pisikal na pag-unlad.
Ang operasyon ay isinasagawa sa murang edad. Binubuo ito sa pagpapakawala sa mga gilid ng depekto, na tinatahi sa buong na may nagambalang mga tahi ng naylon.
Kapag sinusuri ang mga bata na may mga malformations ng dibdib, dapat bigyang pansin ang pagtukoy ng mga stigmas ng disembryogenesis, tulad ng mga anomalya sa pattern ng daliri, pagpapaikli ng mga daliri, atbp. Sa pamamagitan ng medikal na genetic counseling para sa mga sporadic na kaso ng sindrom, ang pagbabala para sa kapanganakan ng isang malusog na bata ay kanais-nais.
Statistics Mga depekto sa kapanganakan sa 1 sa 100 bata. 80% - funnel deformity 20% ng mga bata ay may namamana na predisposisyon.
Funnel chest Pagbawi ng sternum at mga katabing bahagi ng ribs. Ang mga arko ng costal ay naka-deploy, ang rehiyon ng epigastric ay bumubulusok
ICD code - Q 67. 6. Lubog na dibdib. 1. Ang paglitaw ng pagpapapangit ay nagdudulot ng hindi katimbang na paglaki ng sternum at ribs. 2. Ang pagpapapangit ay nangyayari bilang isang resulta ng dysplasia ng balangkas ng dibdib, lalo na ang cartilaginous na bahagi nito. 3. Ang pag-unlad ng deformity ay naiimpluwensyahan ng tension force ng anterior part ng dibdib mula sa gilid ng diaphragm at negatibong presyon sa lukab ng dibdib.
Pag-uuri ayon sa mga form Maglaan ng tipikal; siyahan; helical curvature ng sternum. Sa isang tipikal na hugis, ang radius ng curvature at ang distansya sa pagitan ng mga arko ng isang parabola ay mas malaki, sa kaibahan sa saddle. Ang helical na hugis ng curvature ay nailalarawan sa pamamagitan ng "twisting" ng sternum kasama ang longitudinal axis.
Degree ng pinsala Ang Gizhitsky index ay ang quotient ng pinakamaliit na distansya sa pagitan ng posterior contour ng sternum at ang anterior contour ng gulugod hanggang sa pinakamalaki. I degree - hanggang sa 0.7; II degree - 0.7 -0.5; III degree - mas mababa sa 0.5.
Keeled deformity ng dibdib Keeled deformity ng dibdib, pati na rin ang hugis ng funnel, ay isang malformation. Ang deformity ng keeled ay maaaring isang mahalagang bahagi ng isa sa mga minanang sindrom. ICD code - Q 67. 7. Keeled chest.
Congenital cleft sternum Ang congenital cleft sternum (CRS) ay isang bihirang malformation, na binubuo sa pagkakaroon ng isang longhitudinal fissure ng iba't ibang lapad at hugis, na matatagpuan sa kahabaan ng midline, na maaaring makuha ang buong sternum o bahagi nito. Bilang isang congenital malformation ng pangkat ng dysraphia, ang VRG ay kadalasang sinasamahan ng pinagsamang muscular-fascial malformations at malformations ng internal organs.
ICD-Q code 76. 7. Congenital anomalya ng sternum 1. CRG na walang pinagsamang anomalya, na maaaring hugis-U, hugis-V, kumpleto at may nakahiwalay na lamat ng proseso ng xiphoid. 2. Thoracic ectopia ng puso kasabay ng paghahati ng sternum ng iba't ibang antas at iba pang mga anomalya; cervical ectopia, naiiba lamang sa distansya kung saan ang puso ay inilipat, at madalas na may pagsasanib sa pagitan ng tuktok ng myocardium at ng bibig. 3. Pentalgia Cantrell: inferior cleft ng sternum, thoracoabdominal o thoracoepigastric ectopia ng puso, depekto sa diaphragm at pericardium, diverticulum ng puso.
Paggamot sa kirurhiko Ang huling dalawang variant ay agad na nakita sa kapanganakan at nangangailangan ng surgical treatment sa unang araw ng buhay. Ang kanilang kalubhaan ay dahil sa madalas na kumbinasyon sa mga depekto sa puso. Ang mortalidad sa mga form na ito, sa kabila ng surgical treatment, ay umabot sa 100%.
Iba pang mga anomalya Pubertal macromastia (ICD-10. N 62. Breast hypertrophy) - isang pagtaas sa mga glandula ng mammary sa mga batang babae na may edad na 10-15 taon, na lumalampas sa physiological norms. Sa panahon ng pagdadalaga, ang tisyu ng dibdib ay lumalaganap nang labis, na nagreresulta sa pagbuo ng isa o dalawang higanteng glandula. Walang reverse development ng naturang hypertrophy. Ang kirurhiko paggamot ay binubuo sa bahagyang pag-alis ng mga glandula ng mammary.
Gynecomastia (ICD-10. N 62. Breast hypertrophy) - isang pagtaas sa isa o dalawang mammary gland sa mga lalaki sa panahon ng pagdadalaga. Mayroong totoong gynecomastia at pseudogynecomastia.
Sa ngayon, nagiging mas karaniwan ang pseudogenicomastia! Dapat alalahanin na ang pagtaas sa mammary gland sa anumang edad sa mga bata ng anumang kasarian ay maaaring nauugnay sa isang proseso ng tumor. Ang mga fibroadenoma, mga cyst sa suso at iba pang mga benign formation ay dapat na maiiba sa mga malignant na tumor, na napakabihirang. Gayunpaman, ang isang biopsy ay ipinahiwatig para sa isang unilateral na siksik na hindi regular na sugat.
Sa pagsusuri ng mga malformations at kirurhiko sakit ng mga organo ng dibdib, ang mga sintomas tulad ng cyanosis, ubo, hemoptysis, igsi ng paghinga, stridor, pagsusuka, sakit ay partikular na kahalagahan. Ang kanilang kalubhaan, karakter, katatagan, kumbinasyon sa isa't isa o sa iba pang mga sintomas ay kadalasang ginagawang posible hindi lamang upang maghinala ng isang pathological na proseso sa lukab ng dibdib, kundi pati na rin upang matukoy kung aling organ at kung aling grupo ng mga sakit ito ay nabibilang sa: mga malformations, nagpapasiklab na proseso. o oncology. Pagkatapos lamang ng isang masusing pagsusuri ng mga umiiral na sintomas, pagtambulin at auscultatory data, ang pangangailangan ng madaliang pagkilos at saklaw ng isang espesyal na pagsusuri ay natutukoy, na dapat matugunan ang kinakailangan "mula sa isang simpleng pamamaraan hanggang sa isang mas kumplikado."
Ang respiratory surface ng baga sa mga bata ay maaaring mabawasan dahil sa abnormal na pag-unlad ng baga (hypoplasia), pamamaga, compression ng volumetric formation o hangin na naipon sa pleural cavity, pati na rin ang mga bituka na loop na pumasok sa chest cavity sa pamamagitan ng isang depekto sa diaphragm.
Ang paglabag sa tracheobronchial conduction sa mga bata ay madalas na nangyayari sa pamamaga ng subglottic space, congenital at nakuha na stenoses ng trachea, mga banyagang katawan, anomalya ng vascular ring (double aortic arch) at, sa wakas, mga tumor at cyst na matatagpuan pareho sa mediastinum at sa dingding ng trachea at bronchi
Siyanosis balat at mauhog lamad na may mga malformations at kirurhiko sakit ay karaniwang nagpapahiwatig ng kalubhaan ng proseso. Ang cyanosis na nangyayari sa panahon ng ehersisyo, na sinamahan ng ilang puffiness ng mukha sa isang bata na may mga daliri sa anyo ng "drumsticks", ang mga kuko tulad ng "watch glasses" ay mas madalas na nagpapahiwatig ng matagal na hypoxia na bubuo sa mga talamak na pyoinflammatory na sakit ng mga baga. Ang patuloy na cyanosis na may medyo kasiya-siyang kondisyon ng bata at sa kawalan ng mga palatandaan ng pamamaga sa baga ay maaaring maobserbahan sa mga malformations ng mga vessel ng baga (aneurysms). Ang cyanosis sa mga bagong silang sa mga unang araw ng buhay ay kadalasang nangyayari sa intrathoracic tension o obstruction. respiratory tract na nagmumula sa iba't ibang dahilan, kabilang ang mga congenital malformations ng mga organo ng chest cavity at diaphragm.
Ubo sa talamak purulent-namumula proseso sa baga ay ang nangungunang at pinaka maagang sintomas. Mas madalas na ang ubo ay basa, may plema, ngunit ang mga bata ay umuubo nang masama at kadalasang lumulunok ng plema, ang ubo ay pinakamalubha sa umaga, sa oras na ito ang pinakamalaking dami ng plema ay nalalabas.
Ang dry hacking na ubo ay mas madalas na nagpapahiwatig ng mekanikal na sagabal ng tracheobronchial tree dahil sa isang partikular na sugat ng mga baga at bronchial lymph nodes (tuberculosis), isang prosesong tulad ng tumor at banyagang katawan. Sa unang reaksyon sa isang banyagang katawan, ang ubo ay karaniwang paroxysmal, at sa paglipas ng panahon, masakit. Kung ang isang banyagang katawan ay bumaba sa lobar at segmental bronchi, ang ubo ay nagiging basa, hindi matatag, at nagiging alun-alon.
Hemoptysis ay bihira sa mga bata. Nangyayari ito pangunahin dahil sa pagguho ng mauhog lamad ng puno ng tracheobronchial at pagdurugo mula sa mga sisidlan ng sistema ng bronchial artery (vascular malformations o mga tumor na may endophytic growth). Ang hemoptysis ay maaari ding mangyari sa panahon ng mga mapanirang proseso sa parenchyma ng baga na may pagbuo ng abscess ng parehong tiyak at hindi tiyak na kalikasan. Mas madalas, ang hemoptysis ay hindi sagana sa anyo ng mauhog na plema na may mga streak ng dugo. Sa kabila nito, mahalagang itatag ang sanhi at pinagmulan nito sa lalong madaling panahon, dahil palaging posible ang paglipat sa mas makabuluhang pagdurugo, at sa mga kasong ito, kinakailangan ang emergency surgical care o iba pang interbensyon.
Stridor nailalarawan sa pamamagitan ng isang maingay, nanginginig o humihikbi na hininga, ay nangyayari kapag ang itaas na respiratory tract ay makitid sa antas ng larynx, trachea. Ang paghinga ng Stridor ay madalas na sinusunod sa mga bata sa mga unang buwan ng buhay; ang sanhi nito ay itinuturing na ilang immaturity at makitid ng lumen ng larynx (maliit na sukat nito). Napakahalaga na ibukod ang iba pang mga posibleng dahilan na nasa edad na ito - congenital stenosis ng trachea o bara ng upper respiratory tract ng mga cyst, isang proseso ng tumor (papillomas), mga banyagang katawan, compression ng trachea ng abnormal na mga vessel (double aortic arch , atbp.).
Dyspnea sa surgical pathology, ito ay nangyayari bilang isang resulta ng hindi sapat na oxygen saturation ng dugo dahil sa pagbubukod ng isang seksyon ng mga baga mula sa gas exchange o kahirapan sa pagpasa ng hangin sa pamamagitan ng tracheobronchial tree. May tatlong uri ng dyspnea: inspiratory, expiratory at mixed. Ang inspiratory dyspnea ay nailalarawan sa kahirapan sa paghinga at nangyayari pangunahin bilang isang resulta ng kapansanan sa patency ng daanan ng hangin (banyagang katawan, congenital stenosis, abnormal na daluyan, pagpapaliit ng trachea dahil sa tumor compression, atbp.). Sa panahon ng inspiratory dyspnea, lalo na sa pagpapaliit ng itaas na mga daanan ng hangin, bilang panuntunan, mayroong maingay na paghinga, na nakapagpapaalaala sa stridor. Ang expiratory dyspnea ay nailalarawan sa pamamagitan ng kahirapan sa paghinga, na sinusunod na may stenosis ng maliit na bronchi at bronchioles, bronchospasms, i.e., higit sa lahat sa mga sakit sa somatic (bronchial hika). Ang ganitong uri ng igsi ng paghinga ay katangian ng tracheobronchomalacia, kapag sa panahon ng pagbuga ang lumen ng trachea ay nagiging slit-like dahil sa pagbagsak ng bahagi ng lamad nito. Sa kirurhiko patolohiya ng mga baga (congenital lobar emphysema, cysts, compression ng baga mula sa labas), ang igsi ng paghinga ay halo-halong.
sumuka madalas na gumaganap bilang isang hindi tiyak na makabuluhang sintomas ng iba't ibang mga surgical at somatic na sakit. Sa surgical pathology ng esophagus, ang pagsusuka sa mga bata ay kadalasang ang nangungunang sintomas na nagreresulta mula sa bara ng esophagus dahil sa stenosis nito o dahil sa kakulangan ng cardiac sphincter nito. Ang pagsusuka sa anyo ng foamy discharge mula sa bibig at ilong sa mga bata sa mga unang oras pagkatapos ng kapanganakan ay nagpapahiwatig ng isang kumpletong mataas na sagabal ng esophagus (atresia). Sa kasong ito, kahit na ang pagsipsip ng uhog ay hindi humahantong sa pagpapabuti, napakabilis na maipon muli ang uhog. Para sa panghuling pagsusuri, ang pagsisiyasat sa esophagus gamit ang isang catheter sa pamamagitan ng bibig ay sapat; ang kawalan ng pagpasa nito sa tiyan ay nagpapahiwatig ng patolohiya na ito.
Sa congenital narrowing ng esophagus, ang pagsusuka ay wala sa mga unang buwan, lumilitaw ito pagkatapos ng makapal na mixtures ay idinagdag sa pagpapakain ng bata, na, madalas na natigil sa esophagus, nagiging sanhi ng dysphagia, at pagkatapos ay pagsusuka. Sa mga kasong ito, ang pagsusuka, bilang panuntunan, ay nabanggit sa panahon ng pagpapakain o kaagad pagkatapos nito, habang ang mga bata ay kadalasang kumakain ng mahina at nabulunan. Mga dumi sa suka gastric juice ay hindi mangyayari, at walang maasim na amoy na katangian ng gastric juice; ang ganitong pagsusuka ay tinatawag na "esophageal", mas tamang tawagin itong "regurgitation".
Ang pagsusuka na may kakulangan ng cardia ay madalas na lumilitaw sa mga bata sa mga unang buwan ng buhay. Karaniwan itong nangyayari pagkatapos ng pagpapakain, kapag ang bata ay kumakain ng buong halaga ng pagkain na naaayon sa kanyang edad. Ang pagsusuka ay lalo na karaniwan sa isang bata na, pagkatapos ng pagpapakain, ay inilatag sa isang pahalang na posisyon. Sa isang mataas na posisyon, ang mga bata na may kakulangan sa cardia ay humahawak ng pagkain nang mas mahusay. Ang suka ay karaniwang naglalaman ng curdled milk na may maasim na amoy, minsan ay may admixture ng apdo, na hindi kailanman nangyayari sa pyloric stenosis (pyloric stenosis).
Ang mga streak ng dugo ay karaniwang nagpapahiwatig ng pamamaga ng esophageal mucosa (esophagitis), na nangyayari bilang isang resulta ng agresibong pagkilos ng gastric juice dito. Ang pagsusuka ng coffee grounds ay mas madalas na resulta ng pagdurugo mula sa eroded dilated veins ng esophagus sa portal hypertension.
Sakit na may kirurhiko patolohiya sa mga bata, posible ang mga ito sa anumang edad, ngunit ang mga reklamo ay pangunahing ginawa ng mas matatandang mga bata. Sa maliliit na bata, ang mga sensasyon na ito ay nagdudulot ng pagkabalisa, mas madalas na ang mga bata ay kumukuha ng sapilitang posisyon, tumangging kumain. Sa mga nagpapaalab na proseso, lalo na kapag ang costal pleura ay kasangkot, ang sakit ay maaaring magningning sa kahabaan ng intercostal nerves. Kung ang phrenic nerve ay kasangkot sa proseso, ang sakit ay maaaring ma-localize o mag-radiate sa lugar ng shoulder girdle o scapula. Ang sakit na direkta sa likod ng sternum ay mas madalas na nauugnay sa nagpapasiklab na proseso sa lugar ng pericardium o esophagus. Sa pericarditis, mayroong ilang pagtaas sa sakit na may malalim na paghinga at pag-ubo. Sa pagbubutas ng esophagus, ang sakit ay talamak, at ito ay tumataas habang ang impeksiyon ng mediastinum ay bubuo at ang hangin ay naipon dito. Sa mga kasong ito, ang posisyon ng mga bata ay sapilitang, semi-upo, paghinga ay ungol. Nagkakaroon ng igsi ng paghinga. Sa mas matatandang mga bata, ang pananakit sa dingding ng dibdib ay mas madalas na nauugnay sa mga tumor, osteomyelitis, chondritis, at rib fracture pagkatapos ng pinsala.
dibdib ng funnel. Ang deformity ay lilitaw kaagad pagkatapos ng kapanganakan. Ang isang katangian na sintomas ng "kabalintunaan ng inspirasyon" ay ang pagbawi ng sternum at tadyang sa panahon ng inspirasyon, na pinaka-binibigkas kapag sumisigaw at umiiyak.
Sa paaralan at pagbibinata, ang mga pagbabagong dulot ng pagpapapangit ng dibdib ay mas malinaw. Paglabag sa pagtaas ng pustura, binibigkas ang thoracic kyphosis, pagkapagod, tachycardia, sakit sa likod ng sternum, isang natatanging pagbaba sa mga ekskursiyon sa baga, pneumonia, bronchiectasis, at pag-aalis ng mga mediastinal na organo.
Paggamot sa kirurhiko - mas madalas na pagputol ng mga bahagi ng costal cartilage, T - hugis na osteotomy ng sternum at pagkatapos ng pagwawasto - pag-aayos sa mga istruktura ng metal o buto.
congenital heart defects.
Mayroong 3 grupo ng mga congenital heart defect, depende sa paghahalo ng arterial at venous blood at, nang naaayon, ang mga pagbabago sa kulay ng balat at mauhog na lamad.
1. Normal ang kulay ng balat. Ang arterial at venous na dugo ay hindi naghahalo. malformations: coarctation ng aorta, aortic stenosis, pulmonary artery.
2. White-type na mga depekto: atrial septal defects, hindi pagsasara ng ductus arteriosus.
3. Mga bisyo ng asul na uri - ay nailalarawan sa pamamagitan ng paglabas ng venous blood sa arterial bed.
Mga depekto sa atrial septal.
Binubuo nila ang halos 10% ng lahat ng mga depekto sa puso. Mayroong paglabas ng arterial blood mula sa kaliwa hanggang sa kanang atrium. Ang hypertension ay bubuo sa sistema ng isang maliit na bilog, ang mga bata ay karaniwang nahuhuli sa pag-unlad, igsi ng paghinga, kung minsan ay cyanosis, hypertrophy ng kanang puso.
Ang paggamot ay kirurhiko, mas mabuti hanggang sa 3-4 na taon.
Ventricular septal depekto. Ayon sa mga istatistika ng Institute of Cardiovascular Surgery, ang depektong ito ay sinusunod sa 17% ng mga pasyente na may congenital malformations.
Ang mga hemodynamic disturbances ay nauugnay sa reflux ng arterial blood mula sa kaliwang ventricle papunta sa kanang ventricle (arterial discharge).
Ang paggamot ay kirurhiko.
Hindi pagsasara ng arterial (botallian duct).
Ang bata ay nahuhuli sa pag-unlad, madalas na pulmonya, pamumutla balat, systole-diastolic murmur.
Ang paggamot ay kirurhiko.
Coarctation ng aorta (congenital stenosis ng isthmus ng aorta). Ayon sa istatistika, ito ay nangyayari mula 6 hanggang 14% ng lahat ng mga depekto sa kapanganakan. Average na tagal buhay na may ganitong depekto - hanggang 30 taon.
Kadalasan, ang hemodynamic na larawan ay may kasamang dalawang magkakaibang rehimen: ang itaas, kabilang ang coronary system ng balikat - mga sisidlan ng ulo, at ang mas mababang isa, kabilang ang puno ng kahoy, mas mababang mga limbs at mga panloob na organo.
Ang estado ng decompensation ay maaaring umunlad na sa mga bata na 1 taong gulang. Ang kirurhiko paggamot mula 3 hanggang 10 taon, ngunit ang operasyon ay isinasagawa din sa unang taon ng buhay.
Operasyon: pagputol at pagkaplastikan ng lugar ng pagkipot..
Ang Tetralogy of Fallot ay isang asul (cyanotic) na uri ng depekto.
Ang depekto ay klasiko sa lahat ng mga depekto ng cyanotic type. Binubuo nito ang 14% ng lahat ng mga depekto sa kapanganakan at 75% ng mga asul na depekto.
Anatomically:
1) pagpapaliit ng pulmonary artery;
2) ventricular septal defect;
3) displacement sa kanan (dextraposition) ng aortic orifice at ang lokasyon nito sa itaas ng parehong ventricles (aorta sitting astride the interventricular septum);
4) hypertrophy ng pader ng kanang ventricle.
Ang depekto noong 1888 ay unang inilarawan ng French pathologist na si Fallot. Ang cyanosis ay bubuo mula sa mga unang araw o linggo. Dyspnea. Sa edad na 2, ang mga daliri ay "drumsticks." Ang mga bata ay nagpapahinga habang naka-squat (very katangian sintomas) - ang presyon sa itaas na aorta ay tumataas dahil sa compression ng malalaking arterya mas mababang paa't kamay, ginagawa nitong mas masinsinang gumagana ang mga collateral sa pagitan ng systemic at pulmonary circulations. Sa panahon ng pag-atake - pagkawala ng malay.
