Minor hypertrophy ng mucosa. Ano ang hypertrophic cardiomyopathy. Hypertrophic cardiomyopathy - pag-asa sa buhay

Ang sakit sa myocardial, na madalas na tinutukoy ng genetic (mutation ng gene na nag-encode ng isa sa mga protina ng sarcomere ng puso), at nailalarawan sa pamamagitan ng myocardial hypertrophy, pangunahin sa kaliwang ventricle, madalas na may asymmetric ventricular septal hypertrophy at, bilang panuntunan, na may napanatili na systolic function. Ayon sa kasalukuyang pag-uuri, kasama rin sa HCMP ang mga genetically determined syndromes at systemic disease kung saan nagkakaroon ng myocardial hypertrophy, incl. amyloidosis at glycogenosis.

CLINICAL PICTURE AT TYPICAL NA KURSO

1. Subjective na mga sintomas: igsi ng paghinga sa pagsusumikap (karaniwang sintomas), orthopnea, angina pectoris, syncope o presyncopal na mga kondisyon (lalo na sa anyo na may pagpapaliit ng kaliwang ventricular outflow tract).

2. Layunin na sintomas: systolic " ungol ng pusa"sa itaas ng apex ng puso, isang diffuse apex beat, minsan ang bifurcation nito, III (lamang na may left ventricular failure) o IV tone (pangunahin sa mga kabataan), maagang systolic click (nagpapahiwatig ng isang makabuluhang pagpapaliit ng left ventricular outflow tract) , systolic murmur, kadalasan, crescendo-decrescendo, minsan - mabilis na biphasic peripheral pulse.

3. Karaniwang kurso: depende sa antas ng myocardial hypertrophy, ang magnitude ng gradient sa output tract, ang pagkahilig sa arrhythmias (lalo na atrial fibrillation at ventricular arrhythmias). Ang mga pasyente ay madalas na nabubuhay sa isang advanced na edad, ngunit mayroon ding mga kaso biglaang kamatayan sa murang edad (bilang unang pagpapakita ng HCM) at pagpalya ng puso. Mga kadahilanan ng panganib para sa biglaang pagkamatay:

• 1) ang hitsura ng isang biglaang pag-aresto sa sirkulasyon o patuloy na ventricular tachycardia;
• 2) biglaang pagkamatay ng puso sa isang kamag-anak ng 1st degree;
• 3) kamakailang hindi maipaliwanag na syncope;
• 4) kaliwang ventricular wall kapal ≥ 30 mm;

5) pathological reaksyon ng arterial pressure (pagtaas<20 мм рт. Ст. Или снижение ≥ 20 мм рт. Ст.) Во время физической нагрузки, или эпизоды неустойчивой желудочковой тахикардии при холтеровском исследовании или электрокардиографическом тесте с физической нагрузкой, и наличие других дополнительных факторов. которые влияют на риск (значительного сужения выходного тракта левого желудочка, эффекта позднего усиления контрастирования при МРТ,>1 gene mutation).

Mga diagnostic

pantulong na pag-aaral

1. ECG: pathological Q wave, lalo na sa mga lead mula sa lower at lateral wall, livogram, irregularly shaped P wave (nagpapahiwatig ng pagtaas sa kaliwang atrium o parehong atria), isang malalim na negatibong T wave sa mga lead V2-V4 (na may itaas na anyo ng HCM) .

2. Chest X-ray: Maaaring makakita ng kaliwang ventricular o parehong ventricular at kaliwang atrial na paglaki, lalo na sa kasabay na kakulangan balbula ng mitral.

3. Echocardiography: makabuluhang myocardial hypertrophy, sa karamihan ng mga kaso pangkalahatan, kadalasang may pinsala sa interventricular septum, pati na rin ang anterior at lateral walls. Sa ilang mga pasyente, ang hypertrophy ng mga basal na bahagi lamang ng interventricular septum ay sinusunod, na humahantong sa pagpapaliit ng kaliwang ventricular outflow tract, na sa 25% ng mga kaso ay sinamahan ng anterior systole na paggalaw ng mga leaflet ng mitral valve at ang kakulangan nito. Sa 1/4 ng mga kaso, mayroong gradient sa pagitan ng orihinal na kaliwang ventricular tract at aorta (gradient > 30 mm Hg. May prognostic value). Inirerekomenda ang pagsusuri para sa paunang pagsusuri ng isang pasyente na may pinaghihinalaang HCM at bilang isang pag-aaral sa screening sa mga kamag-anak ng mga pasyenteng may HCM.

4. Electrocardiographic exercise test: upang masuri ang panganib ng biglaang pagkamatay ng puso sa mga pasyenteng may HCM.

7. 24 na oras na pagsubaybay sa Holter ECG: upang makita ang mga posibleng ventricular tachycardia at suriin ang mga indikasyon para sa pagtatanim ng ICD.

8. Coronary angiography: sa kaso ng pananakit sa dibdib upang ibukod ang magkakatulad na sakit sa coronary.

pamantayan sa diagnostic

Batay sa pagtuklas ng myocardial hypertrophy sa panahon ng echocardiographic na pagsusuri at ang pagbubukod ng iba pang mga sanhi nito, pangunahin ang arterial hypertension at aortic valve stenosis.

differential diagnosis

Arterial hypertension (sa kaso ng HCM na may simetriko kaliwang ventricular hypertrophy), aortic valve insufficiency (lalo na stenosis), myocardial infarction, Fabry disease, kamakailang myocardial infarction (na may tumaas na konsentrasyon ng cardiac troponins).

Paggamot sa pharmacological

1. Mga pasyenteng walang pansariling sintomas: pagmamasid.

2. Mga pasyente na may mga pansariling sintomas: β-blockers (hal., bisoprolol 5-10 mg/araw, metoprolol 100-200 mg/araw, propranolol hanggang 480 mg/araw, lalo na sa mga pasyenteng may gradient sa left ventricular outflow tract pagkatapos ehersisyo); unti-unting dagdagan ang dosis, depende sa pagiging epektibo at pagpapaubaya ng mga gamot (kailangan ang patuloy na pagsubaybay sa presyon ng dugo, pulso at ECG); sa kaso ng pagkabigo → verapamil 120-480 mg / araw o diltiazem 180-360 mg / araw, mag-ingat sa mga pasyente na may pagpapaliit ng outflow tract (sa mga pasyente na ito ay hindi gumagamit ng nifedipine, nitroglycerin, digitalis glycosides at ACE inhibitors).

3. Mga pasyenteng may heart failure na pharmacological na paggamot tulad ng sa DCM.

4. Atrial fibrillation: subukang ibalik at panatilihin ang sinus ritmo gamit ang amiodarone (ipinahiwatig din para sa ventricular arrhythmias) o sotalol. Sa mga pasyente na may permanenteng atrial fibrillation, ipinahiwatig ang anticoagulant therapy.

invasive na paggamot

1. Surgical resection na nagpapaliit sa left ventricular outflow tract ng isang bahagi ng interventricular septum (myectomy, Morrow operation): sa mga pasyente na may instant gradient sa outflow tract > 50 mmHg. Art. (sa pagpapahinga o habang nag-eehersisyo) at malalang sintomas na naglilimita sa mahahalagang aktibidad, kadalasang dyspnea sa pagod at pananakit ng dibdib, hindi tumutugon sa pharmacological na paggamot.

2. Percutaneous alcohol ablation ng septum: ang pagpapapasok ng purong alkohol sa perforating septal branch upang bumuo ng myocardial infarction sa proximal na bahagi ng interventricular septum; ang mga indikasyon ay kapareho ng para sa myectomy; ang kahusayan ay katulad ng paggamot sa kirurhiko. Hindi inirerekomenda para sa mga pasyente na may edad na<40 г. которым можно выполнить миектомию.

3. Dual chamber pacing: upang paganahin ang pagpapaigting ng pharmacological treatment; isaalang-alang ang mga indikasyon sa mga pasyente kung saan hindi maisagawa ang myectomy o alcohol ablation; hindi inirerekomenda para sa malubhang HCM na may makitid na left ventricular outflow tract.

4. Paglipat ng puso. na may terminal na anyo ng pagpalya ng puso, hindi tumutugon sa paggamot.

5. Pagtatanim ng isang cardioverter-defibrillator: sa mga pasyente na may malaking panganib ng biglaang pagkamatay (pangunahing pag-iwas), pati na rin sa mga pasyente pagkatapos ng pag-aresto sa puso o may paulit-ulit, kusang nagaganap na ventricular tachycardia (pangalawang pag-iwas).

Sa mga pasyente na may mataas na panganib ng kamatayan, magsagawa ng taunang ehersisyo ECG at Holter ECG monitoring; sa mga pasyente na natimbang ng hindi gaanong panganib - tuwing 3-5 taon. Kung may nakitang pathogenic mutation sa isang taong walang sintomas, panaka-nakang follow-up na eksaminasyon (kabilang ang ECG at transthoracic echocardiography) bawat 5 taon sa mga nasa hustong gulang, at bawat 12-18 buwan. sa mga bata.

Ang pinaka-kagiliw-giliw na balita

Hypertrophic cardiomyopathy. Diagnosis at paggamot ng hypertrophic cardiomyopathy.

Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng hypertrophy ng kaliwa at / o kanang ventricle na may nagkakalat o segmental na pampalapot ng kanilang mga dingding at ang interventricular septum. Ang lukab ng kaliwang ventricle ay normal o nabawasan. Ang kundisyong ito ay maaaring sinamahan ng kapansanan sa systolic o diastolic ventricular function.

Asymmetrical hypertrophy ng interventricular septum nangyayari sa 70% ng mga pasyente, concentric left ventricular hypertrophy - sa 30%. Sa huling anyo, ang kanang ventricle ay madalas ding kasangkot sa proseso (-75%); halos isang katlo ng mga bata ay may Noonan syndrome.

Hypertrophic cardiomyopathy ay maaaring iharap bilang isang non-obstructive o obstructive (40%) form, na kung saan ay tinutukoy ng pagkakaroon ng isang gradient sa output section ng kaliwang ventricle na higit sa 15 mm Hg. Art. Ang obstructive form ng HCM ay may mas masahol na pagbabala, dahil ito ay humahantong sa pagtaas ng stress sa ventricular wall, myocardial ischemia, cell death, at ang kanilang pagpapalit ng fibrous tissue.

Ang intraventricular narrowing ay maaaring matatagpuan nang direkta sa subaortic o sa gitnang seksyon ng kaliwang ventricle. Bilang isang patakaran, ang sagabal ay hindi naayos, ngunit pabago-bago. Sa isang mas matandang edad, ito ay napansin gamit ang mga provocative na pagsusulit (na may pisikal na aktibidad, na may mga inotropic na gamot). Sa subaortic na rehiyon, ang pagpapaliit ay nabuo dahil sa anterior leaflet ng mitral valve, na, sa ilalim ng impluwensya ng isang malakas na daloy ng dugo sa systole, ay gumagawa ng isang anterior na paggalaw at nakikipag-ugnay sa hypertrophied interventricular septum. Ang hindi pangkaraniwang bagay na ito, bilang karagdagan sa sagabal sa labasan, ay humahantong sa hindi kumpletong pagsasara ng mga leaflet ng mitral valve at sa regurgitation na nakararami sa posterior na bahagi ng kaliwang atrium. Kapag ang jet ng regurgitation ay nakadirekta sa harap o sa gitna, ang isa ay maaaring mag-isip ng isang independiyenteng sugat ng mitral valve (myxomatous degeneration, fibrosis, atbp.). Sa halos 5% ng mga kaso, ang pagpapaliit na matatagpuan sa gitnang bahagi ng ventricle ay nauugnay sa hypertrophy at abnormal na lokalisasyon ng mga kalamnan ng papillary. Sa mga kasong ito, ang mitral regurgitation ay hindi nakita.

Isinasaalang-alang ang katotohanan ano ang hypertrophic cardiomyopathy sa isang makabuluhang bahagi ng mga kaso, mayroon itong katangian ng pamilya at ipinadala ng isang autosomal dominant na uri, kung ang isang pasyente na may ganitong patolohiya ay nakilala, kinakailangan upang suriin ang susunod na kamag-anak.

Mga klinikal na sintomas ng hypertrophic cardiomyopathy.

Mga pundasyon para sa pagsusuri sa pangsanggol katulad ng mga nasa dilated cardiomyopathy. Ang HCM sa panahon ng fetal echocardiography ay nasuri kung ang kapal ng ventricular wall ay lumampas sa dalawang standard deviations para sa isang partikular na gestational age (tingnan ang Appendix 1). Sa 30-50% ng mga fetus, ang systolic at diastolic dysfunction at regurgitation ng mga atrioventricular valve ay matatagpuan.

Pagkatapos ng kapanganakan sintomas maaaring kakaunti. Ang auscultation sa kalahati ng mga bata ay tinutukoy ng systolic murmur ng iba't ibang intensity. Posible ang mga kaguluhan sa ritmo, pangunahin ang supraventricular tachycardia. Kung ang dysfunction ng puso ay nahayag sa utero, ang mga pangunahing sintomas sa mga bagong silang ay magiging igsi ng paghinga, tachycardia, pagpapanatili ng likido. Sa biventricular obstruction, ang paglitaw ng cyanosis at ang mabilis na pag-unlad ng sakit ay hindi ibinubukod.

Sa pangkalahatan, ang pagpapakita patolohiya sa panahon ng neonatal ay nagpapahiwatig ng kalubhaan nito at sinamahan ng isang mahinang pagbabala. Ang kabuuang dami ng namamatay, kabilang ang panahon ng prenatal, ay higit sa 50%.

Electrocardiography. Bilang isang patakaran, sa panahon ng neonatal, ang mga pagbabago sa ECG ay minimal. Maaaring may mga palatandaan ng hypertrophy ng kaliwa at kanang ventricles, mga nonspecific na karamdaman ng mga proseso ng repolarization.

X-ray ng dibdib. Ang anino ng puso at pulmonary pattern ay nagbabago sa pagbuo ng congestive heart failure. Sa kawalan nito, ang mga pathological na pagbabago ay maaaring hindi.

echocardiography. Ang pag-aaral ay madalas na nagpapakita ng asymmetric hypertrophy ng interventricular septum, at sa halos isang katlo ng mga pasyente - concentric hypertrophy ng kaliwang ventricle. Bilang karagdagan, maaari mong itakda ang anterior systolic na paggalaw ng mitral leaflet, ang pagkakaroon ng midventricular obstruction, mitral regurgitation.

Sa karamihan ng mga kaso (mga 80%), tinutukoy ang diastolic ventricular dysfunction - isang pagbawas sa peak ng VE at isang pagtaas sa peak ng VA.

Paggamot ng hypertrophic cardiomyopathy.

Ang mga pangunahing gamot na ginagamit para sa paggamot ng hypertrophic cardiomyopathy sa mga matatanda, ay β-blockers, disopyramide, calcium channel blockers na may negatibong inotropic effect. Ang resulta ng kanilang paggamit ay isang pagbawas din sa rate ng puso, pagpapahaba ng diastole at pagpapabuti ng mga kondisyon para sa passive na pagpuno ng mga ventricles. Gayunpaman, ang epekto ng mga gamot na ito sa mga bagong silang ay hindi sapat na pinag-aralan. Halimbawa, ang verapamil ay kilala na nagpapataas ng presyon ng pulmonary artery, at ang intravenous administration nito sa mga sanggol ay maaaring humantong sa biglaang pagkamatay. Ang mga pang-apat na henerasyong p-blocker ay tila mas promising. Ang mga kaso ng kanilang paggamit sa mga sanggol ay kakaunti, ngunit sa isang mas matandang edad ay medyo epektibo ang mga ito. Bilang karagdagan, maaari kang gumamit ng mga gamot na nagpapabuti sa metabolismo ng enerhiya ng mga selula.

Dapat mag-ingat laban sa paggamit mga vasodilator. ACE inhibitors o digoxin sa paggamot ng HCM, dahil ang mga gamot na ito ay maaaring makapukaw ng ventricular obstruction.

Interbensyon sa kirurhiko na may hypertrophic cardiomyopathy binubuo sa resection o dissection ng hypertrophied interventricular septum at ginagawa sa mas matandang edad.

Hypertrophic cardiomyopathy - sintomas, pagsusuri at paggamot

Ang hypertrophic cardiomyopathy ay isang congenital o nakuha na sakit na nailalarawan sa matinding hypertrophy ng ventricular myocardium na may diastolic dysfunction at rate ng puso.

Mga sanhi ng hypertrophic cardiomyopathy

Ang sakit ay maaaring umunlad bilang isang resulta ng isang predisposisyon dito, mataas na presyon ng dugo at physiological aging ng katawan.

Mga sintomas ng hypertrophic cardiomyopathy

Ang hypertrophic cardiomyopathy ay asymptomatic o minimal sa maraming tao, ngunit ang ilan ay maaaring magpakita ng mga palatandaan at pag-unlad.

Ang mga sintomas ng hypertrophic cardiomyopathy ay kinabibilangan ng:

mataas na presyon at sakit sa dibdib na nangyayari pagkatapos kumain o mag-ehersisyo;

• dyspnea;
• mabilis na pagkapagod;
• cardiopalmus;
• nanghihina.

Ang kamatayan ay nangyayari sa isang minorya ng mga pasyente.

Diagnosis ng hypertrophic cardiomyopathy

Ang hypertrophic cardiomyopathy ay nasuri batay sa kasaysayan ng medikal (mga reklamo ng pasyente, na isinasaalang-alang ang impluwensya ng pagmamana), ang mga resulta ng ecocardiogram at physiological na pag-aaral. Posible ring magsagawa ng mga karagdagang pag-aaral, na kinabibilangan ng chest x-ray, ECG, pagsusuri ng dugo, magnetic resonance, computed tomography, cardiac catheterization, exercise test.

Paggamot ng hypertrophic cardiomyopathy

Sa paggamot ng sakit na ito, ang mga pangunahing sintomas ay naitama, at ang mga komplikasyon na nagbabanta sa buhay ay pinipigilan. Ang mga pasyente ay nireseta ng mga gamot na nagpapahinga sa puso at nagpapabuti ng sirkulasyon. Ang mga tradisyunal na gamot ay itinuturing na dalawang klase ng mga gamot - mga blocker ng channel ng calcium at mga beta-blocker. Para sa paggamot ng arrhythmia, ginagamit ang mga gamot na nagpapababa ng mga pagpapakita nito at kinokontrol ang rate ng puso.

Ang mga palatandaan ng hypertrophic cardiomyopathy na walang mga sintomas ng vascular blockage ay ginagamot sa mga gamot. Ang paggamot sa pagpalya ng puso ay upang makontrol ito sa tulong ng espesyal mga gamot.

Sa kaso ng pagkabigo ng konserbatibong paggamot, ipinahiwatig ang interbensyon sa kirurhiko. Kasama sa mga surgical procedure para sa hypertrophic cardiomyopathy ang ethanol ablation, septal myectomy, o implantation ng isang electrical defibrillator.

Sa hypertrophic cardiomyopathy, inirerekomenda din ang mga pagbabago sa pamumuhay.

Dapat mong sundin ang diyeta na inireseta ng iyong doktor. Kung walang mga paghihigpit sa pag-inom, dapat kang uminom ng anim hanggang walong baso ng tubig bawat araw, dagdagan ang paggamit ng likido sa panahon ng init. Ang mga pasyente na may pagkabigo sa puso ay dapat limitahan ang kanilang paggamit ng asin at likido. Dapat kang kumunsulta sa iyong doktor tungkol sa paggamit ng mga pagkaing may caffeine at inuming may alkohol.

Tulad ng para sa pisikal na aktibidad, ang isyung ito ay dapat talakayin sa iyong doktor. Sa pangkalahatan, ang magaan na aerobic na ehersisyo ay hindi kontraindikado para sa mga taong may cardiomyopathy, ngunit ang mabigat na pag-aangat ay lubos na hindi hinihikayat.

Ang mga pasyente na dumaranas ng hypertrophic cardiomyopathy ay dapat bumisita sa isang cardiologist taun-taon. Kung ang sakit ay bagong diagnosed, kung gayon ang dalas ng mga pagbisita ay maaaring tumaas.

Panganib ng biglaang pagkamatay

Sa mga pasyenteng may hypertrophic cardiomyopathy, maliit na bahagi lamang ang may mas mataas na panganib ng biglaang pagkamatay. Kasama sa grupong ito ang mga taong may mahinang pagmamana; arrhythmia na may mataas na rate ng puso; malakas na pagtaas ng presyon sa panahon ng pisikal na pagsusumikap; na may paulit-ulit na mga kaso ng nahimatay; mahinang paggana ng puso at malubhang sintomas ng sakit.

Kung mayroon kang dalawa o higit pang sintomas, dapat kang kumunsulta agad sa doktor.

Kaliwang ventricular myocardium (LVML) - labis sa masa ng kaliwang ventricle na nauugnay sa dahil sa pampalapot (paglago) ng myocardium (muscle ng puso).

Mga pamamaraan para sa pag-diagnose ng LVH. Sa kasalukuyan, 3 instrumental na pamamaraan ang ginagamit upang masuri ang LVH:

- Karaniwang ECG . Kapag bini-verify ang LVMH, ang isang maginoo na ECG ay karaniwang nailalarawan sa pamamagitan ng mababang sensitivity - hindi hihigit sa 30%. Sa madaling salita, mula sa kabuuang bilang ng mga pasyente na talagang may LVMH, ginagawang posible ng ECG na masuri ito sa ikatlong bahagi lamang. Gayunpaman, ang mas malinaw na hypertrophy, mas mataas ang posibilidad na makilala ito sa pamamagitan ng isang maginoo na ECG. Ang matinding hypertrophy ay halos palaging may mga ECG marker. Kaya, kung tama ang pagsusuri ng LVMH sa pamamagitan ng ECG, ito ay malamang na nagpapahiwatig ng malubhang antas nito. Sa kasamaang palad, sa aming gamot, ang kumbensyonal na ECG ay binibigyan ng labis na kahalagahan sa pagsusuri ng LVMH. Kadalasan, gamit ang mababang-tiyak na pamantayan ng ECG para sa LVMH, ang mga manggagamot ay nagsasalita ng apirmatibo tungkol sa hindi pangkaraniwang bagay ng hypertrophy kung saan hindi ito umiiral sa katotohanan. Hindi ka dapat umasa ng higit pa mula sa isang karaniwang ECG kaysa sa aktwal na ipinapakita nito.

- Ultrasound ng puso. Ito ang "pamantayan ng ginto" sa diagnosis ng LVMH, dahil pinapayagan nito ang real-time na visualization ng mga dingding ng puso, at gawin ang mga kinakailangang kalkulasyon. Upang masuri ang myocardial hypertrophy, kaugalian na kalkulahin ang mga kamag-anak na halaga na sumasalamin sa masa ng myocardium. Gayunpaman, para sa pagiging simple, pinapayagan na malaman ang halaga ng dalawang parameter lamang: ang kapal ng anterior (interventricular septum) at posterior wall ng kaliwang ventricle, na ginagawang posible upang masuri ang hypertrophy at ang antas nito.

- Magnetic resonance imaging (MRI)) . Isang mamahaling paraan ng layer-by-layer scanning ng "zone of interest". Upang masuri ang LVMH, ginagamit lamang ito kung, sa ilang kadahilanan, ang ultrasound ng puso ay hindi magagawa: halimbawa, sa isang pasyente na may labis na katabaan at emphysema ng mga baga, ang puso ay sasaklawin sa lahat ng panig ng tissue ng baga, na kung saan ay gawing imposible ang ultrasound imaging nito (napakabihirang, ngunit nangyayari ito).

Pamantayan para sa pag-diagnose ng LVH sa pamamagitan ng ultrasound ng puso. Ang bawat isa na nagkaroon ng ultrasound ng puso ay maaaring tumingin sa form na may pag-aaral at makahanap ng 3 pagdadaglat doon: EDD (end-diastolic size ng left ventricle), IVS (interventricular septum) at ZSLZh (posterior wall ng left ventricle) . Ang kapal ng mga parameter na ito ay karaniwang sinusukat sa sentimetro. Ang mga normal na halaga ng mga parameter, na, sa pamamagitan ng paraan, ay may mga pagkakaiba sa kasarian, ay ipinapakita sa talahanayan.

Mga pagpipilian		Babae				Lalaki
	Norm	Degree ng paglihis mula sa pamantayan			Norm	Degree ng paglihis mula sa pamantayan
		Liwanag	Katamtaman	mabigat		Liwanag	Katamtaman	mabigat
KDR(end-diastolic laki) LV, cm	3 ,9-5,3	5,4-5,7	5,8-6,1	≥ 6,2	4,2-5,9	6,0-6,3	6,4-6,8	≥ 6,9
MZHP(interventricular pagkahati), cm	0,6-0,9	1,0-1,2	1,3-1,5	≥ 6,1	0,6- 1, 0	1,1-1,3	1,4-1,6	≥ 1,7
ZSLZH(pader sa likuran ng kaliwa tiyan), cm	0,6-0,9	1,0-1,2	1,3-1,5	≥ 6,1	0,6- 1, 0	1,1-1,3	1,4-1,6	≥ 1,7

Ang kapal ng IVS at ZSLZh ay direktang nauugnay sa kaliwang ventricular myocardial hypertrophy (ang klinikal na kahalagahan ng KDR sa hypertrophy ay tatalakayin). Kung ang normal na halaga ng kahit isa sa dalawang parameter na ipinakita ay lumampas, ito ay lehitimong pag-usapan ang "hypertrophy".

Mga sanhi at pathogenesis ng LVH. Mga klinikal na kondisyon na maaaring humantong sa LVMH (sa pagkakasunud-sunod ng pagbaba ng dalas ng paglitaw):

1. Mga sakit na humahantong sa pagtaas ng afterload sa puso :

- Arterial hypertension (hypertension, pangalawang hypertension),

- Sakit sa puso (congenital o nakuha) - aortic stenosis.

Ang Afterload ay nauunawaan bilang isang hanay ng mga physico-anatomical na parameter ng cardiovascular organism, na lumilikha ng isang balakid para sa pagpasa ng dugo sa pamamagitan ng mga arterya. Ang afterload ay pangunahing tinutukoy ng tono ng peripheral arteries. Ang isang tiyak na pangunahing halaga ng arterial tone ay ang pamantayan at isa sa mga obligadong pagpapakita ng homeostasis, na nagpapanatili ng antas ng presyon ng dugo, ayon sa kasalukuyang mga pangangailangan ng katawan. Ang labis na pagtaas ng arterial tone ay mamarkahan ng pagtaas sa afterload, na clinically manifested sa pamamagitan ng pagtaas ng blood pressure. Kaya, sa spasm ng mga peripheral arteries, ang pagkarga sa kaliwang ventricle ay tumataas: kailangan itong magkontrata nang mas malakas upang "itulak" ang dugo sa mga makitid na arterya. Ito ay isa sa mga pangunahing link ng pathogenesis sa pagbuo ng isang "hypertonic" na puso.

Ang pangalawang karaniwang dahilan na humahantong sa isang pagtaas sa afterload sa kaliwang ventricle, at samakatuwid ay lumilikha ng isang sagabal sa arterial na daloy ng dugo, ay aortic stenosis. Sa aortic stenosis, ang aortic valve ay apektado: ito ay lumiliit, nag-calcify, at nag-deform. Bilang resulta, ang aortic orifice ay nagiging napakaliit kung kaya't ang kaliwang ventricle ay dapat mag-contract ng mas malakas upang matiyak na ang isang sapat na dami ng dugo ay dumadaan sa kritikal na bottleneck. Sa kasalukuyan, ang pangunahing sanhi ng aortic stenosis ay senile (senile) valve damage sa mga matatanda.

Ang mga microscopic na pagbabago sa myocardial hypertrophy ay binubuo sa pampalapot ng mga fibers ng puso, sa ilang paglaganap ng connective tissue. Sa una ito ay kabayaran, ngunit may pangmatagalang pagtaas ng afterload (halimbawa, pagkatapos ng maraming taon na hindi ginagamot. hypertension), ang mga hypertrophied fibers ay sumasailalim sa mga dystrophic na pagbabago, ang architectonics ng myocardial syncytium ay nabalisa, ang mga sclerotic na proseso sa myocardium ay nangingibabaw. Bilang isang resulta, ang hypertrophy ay lumiliko mula sa isang kababalaghan sa kompensasyon sa isang mekanismo para sa pagpapakita ng pagpalya ng puso - ang kalamnan ng puso ay hindi maaaring gumana nang may pag-igting para sa isang walang katapusang mahabang panahon nang walang mga kahihinatnan.

2. Congenital na sanhi ng LVMH : hypertrophic cardiomyopathy. Ang hypertrophic cardiomyopathy ay isang genetically determined disease na nailalarawan sa paglitaw ng unmotivated LVMH. Ang pagpapakita ng hypertrophy ay nangyayari pagkatapos ng kapanganakan: bilang isang panuntunan, sa pagkabata o pagbibinata, mas madalas sa mga matatanda, ngunit sa anumang kaso hindi lalampas sa 35-40 taon. Kaya, sa hypertrophic cardiomyopathy, ang LVMH ay nangyayari laban sa background ng kumpletong kagalingan. Ang sakit na ito ay hindi pangkaraniwan: ayon sa mga istatistika, 1 sa 500 katao ang naghihirap mula dito. Sa aking klinikal na kasanayan, nakikita ko ang 2-3 mga pasyente na may hypertrophic cardiomyopathy bawat taon.

Hindi tulad ng isang hypertensive na puso, sa hypertrophic cardiomyopathy, ang LVH ay maaaring masyadong binibigkas (malubha) at madalas na walang simetrya (higit pa tungkol dito). Sa hypertrophic cardiomyopathy lamang, ang kapal ng dingding ng kaliwang ventricle kung minsan ay umabot sa mga "kamangha-manghang" mga halaga na 2.5-3 cm o higit pa. Sa microscopically, ang architectonics ng cardiac fibers ay lubhang nabalisa.

3. LVMH bilang isang pagpapakita ng mga sistematikong proseso ng pathological .

Ito ay kilala na ang pagpuno ng dugo sa puso ay nangyayari sa panahon ng diastole (relaxation): ang dugo ay gumagalaw kasama ang gradient ng konsentrasyon mula sa atria hanggang sa ventricles. Sa hypertrophy, ang kaliwang ventricle ay nagiging mas makapal, mas mahirap, mas siksik - ito ay humahantong sa ang katunayan na ang proseso ng pagpapahinga, pag-uunat ng puso ay nagiging mahirap, nagiging mas mababa; nang naaayon, ang pagpuno ng dugo ng naturang ventricle ay nabalisa (bumababa). Sa klinika, ang hindi pangkaraniwang bagay na ito ay ipinakita sa pamamagitan ng igsi ng paghinga. Ang mga sintomas ng diastolic heart failure sa anyo ng igsi ng paghinga at kahinaan ay maaaring ang tanging pagpapakita ng LVMH sa loob ng maraming taon. Gayunpaman, sa kawalan ng sapat na paggamot sa pinagbabatayan na sakit, ang mga sintomas ay unti-unting tataas, na hahantong sa isang progresibong pagbaba sa pagpapaubaya sa ehersisyo. Ang huling yugto ng advanced na diastolic heart failure ay ang pagbuo ng systolic heart failure, ang paggamot na kung saan ay mas mahirap. Kaya, ang LVMH ay isang direktang landas sa pagpalya ng puso, at samakatuwid ay sa isang mataas na panganib ng maagang pagkamatay ng puso.

Obstructive syncope . Isang bihirang variant ng kurso ng LVH. Ito ay halos palaging isang komplikasyon ng isang asymmetric na variant ng hypertrophic cardiomyopathy, kapag ang kapal ng interventricular septum ay napakalaki na may banta ng lumilipas na sagabal (overlap) ng daloy ng dugo sa lugar ng outflow tract ng kaliwa. ventricle. Ang paroxysmal obstruction (pagtigil) ng daloy ng dugo sa "kritikal na lugar" na ito ay hindi maiiwasang hahantong sa pagkahimatay. Bilang isang patakaran, ang panganib ng sagabal ay nangyayari kapag ang kapal ng interventricular septum ay lumampas sa 2 cm.

Ventricular extrasystole ay isa pang posibleng satellite sa LVH. Ito ay kilala na ang anumang micro- at macroscopic na mga pagbabago sa kalamnan ng puso ay maaaring theoretically kumplikado sa pamamagitan ng extrasystole. Ang hypertrophied myocardium ay isang perpektong arrhythmogenic substrate. Ang klinikal na kurso ng ventricular extrasystole laban sa background ng LVH ay variable: mas madalas, ang papel nito ay limitado sa isang "cosmetic arrhythmic defect". Gayunpaman, kung ang sakit na humantong sa LVMH ay hindi ginagamot (binalewala), ang regimen para sa paglilimita ng matinding pisikal na aktibidad ay hindi sinusunod, ang nakamamatay na ventricular arrhythmias na na-trigger ng mga extrasystoles ay maaaring bumuo.

Biglaang pagkamatay ng puso. Ang pinakamalubhang komplikasyon ng LVH. Kadalasan, ang LVMH ay humahantong sa gayong pagtatapos laban sa background ng hypertrophic cardiomyopathy. May dalawang dahilan. Una, sa sakit na ito, ang LVMH ay maaaring maging napakalaking, na ginagawang labis na arrhythmogenic ang myocardium. Pangalawa, ang hypertrophic cardiomyopathy ay madalas na may asymptomatic course, na hindi nagpapahintulot sa mga pasyente na gumawa ng mga preventive preventive na hakbang sa anyo ng paglilimita sa matinding pisikal na aktibidad. Ang biglaang pagkamatay ng puso sa iba pang mga nosologies na kumplikado ng LVMH ay isang bihirang kababalaghan, kung dahil lamang sa pagpapakita ng mga sakit na ito ay nagsisimula sa mga sintomas ng pagpalya ng puso, na kung saan mismo ay nagpapatingin sa pasyente sa isang doktor, na nangangahulugan na mayroong isang tunay na pagkakataon na kumuha ng sakit na kontrolado.

Posibilidad ng regression ng LVH. Ang posibilidad ng pagbawas sa masa (kapal) ng kaliwang ventricular myocardium sa panahon ng paggamot ay nakasalalay sa sanhi ng hypertrophy at antas nito. Ang isang klasikong halimbawa ay ang athletic heart, na ang mga pader ay maaaring lumiit pabalik sa normal na kapal pagkatapos ng pagtatapos ng isang karera sa atleta.

Ang LVMH dahil sa arterial hypertension o aortic stenosis ay maaaring matagumpay na magregress na may napapanahong, kumpleto at pangmatagalang kontrol sa mga sakit na ito. Gayunpaman, ito ay isinasaalang-alang bilang mga sumusunod: ang banayad na hypertrophy lamang ang sumasailalim sa ganap na pagbabalik; sa paggamot ng katamtamang hypertrophy, mayroong isang pagkakataon na bawasan ito sa banayad; at mabigat ay maaaring "maging daluyan". Sa madaling salita, mas tumatakbo ang proseso, mas maliit ang posibilidad na maibalik ang lahat nang ganap sa orihinal. Gayunpaman, ang anumang antas ng LVMH regression ay awtomatikong nangangahulugan ng katumpakan sa paggamot ng pinagbabatayan na sakit, na sa sarili nitong binabawasan ang mga panganib na dulot ng hypertrophy sa buhay ng paksa.

Sa hypertrophic cardiomyopathy, ang anumang pagtatangka sa pagwawasto ng gamot sa proseso ay walang kabuluhan. Mayroong mga surgical approach sa paggamot ng napakalaking ventricular septal hypertrophy, na kumplikado sa pamamagitan ng pagbara ng outflow tract ng kaliwang ventricle.

Ang posibilidad ng regression ng LVMH laban sa background ng labis na katabaan, sa mga matatanda at sa amyloidosis ay halos wala.

Mahalagang malaman! Isang epektibong tool para sa normalisasyon gawain ng puso at paglilinis ng mga daluyan ng dugo umiiral! …

Sa kabila ng pagkalat nito (ang IVS hypertrophy ay sinusunod sa higit sa 70% ng mga tao), ito ay kadalasang walang sintomas at natutukoy lamang sa panahon ng matinding pisikal na pagsusumikap. Sa katunayan, sa sarili nito, ang hypertrophy ng interventricular septum ay ang pampalapot nito at ang nagresultang pagbawas sa kapaki-pakinabang na dami ng mga silid ng puso. Sa pagtaas ng kapal ng mga dingding ng puso ng ventricles, bumababa rin ang dami ng mga silid ng puso.

Mga Sintomas at Sanhi ng Hypertrophic Cardiomyopathy

sakit sa dibdib; igsi ng paghinga na may mas mataas na pisikal na aktibidad (halimbawa, pag-akyat sa hagdan); pagkahilo at pagkahilo; nadagdagan ang pagkapagod; tachyarrhythmia na nagaganap sa maikling panahon; murmur ng puso sa auscultation; hirap na paghinga.

Ang mga sanhi ng patolohiya na ito ay namamalagi hindi lamang sa maling pamumuhay. Ang paninigarilyo, pag-abuso sa alkohol, sobra sa timbang - lahat ng ito ay nagiging isang kadahilanan na nag-aambag sa paglaki ng mga malubhang sintomas at ang pagpapakita ng mga negatibong proseso sa katawan na may hindi mahuhulaan na kurso.

Mga posibleng komplikasyon ng IVS hypertrophy

Anong mga komplikasyon ang posible sa pagbuo ng cardiopathy ng uri na tinatalakay? Ang lahat ay depende sa partikular na kaso at sa indibidwal na pag-unlad ng tao. Pagkatapos ng lahat, marami ang hindi makakaalam sa buong buhay nila na mayroon silang ganitong kondisyon, at ang ilan ay maaaring makaranas ng mga makabuluhang pisikal na karamdaman. Inililista namin ang pinakakaraniwang mga kahihinatnan ng pampalapot ng interventricular septum. Kaya:

1. Paglabag sa ritmo ng puso sa pamamagitan ng uri ng tachycardia. Ang mga karaniwang uri tulad ng atrial fibrillation, ventricular fibrillation, at ventricular tachycardia ay direktang nauugnay sa IVS hypertrophy. 2. Mga paglabag sa sirkulasyon ng dugo sa myocardium. Ang mga sintomas na nangyayari kapag may paglabag sa pag-agos ng dugo mula sa kalamnan ng puso ay pananakit ng dibdib, pagkahilo at pagkahilo. 3. Dilated cardiomyopathy at nauugnay na pagbawas ng volume output ng puso. Ang mga dingding ng mga silid ng puso sa mga kondisyon ng pathologically high load ay nagiging mas payat sa paglipas ng panahon, na siyang sanhi ng kondisyong ito. 4. Pagkabigo sa puso. Ang komplikasyon ay lubhang nagbabanta sa buhay at sa maraming kaso ay nauuwi sa kamatayan. 5. Biglaang pag-aresto sa puso at kamatayan.

Siyempre, ang huling dalawang estado ay kahanga-hanga. Ngunit, gayunpaman, sa isang napapanahong pagbisita sa doktor, kung ang anumang sintomas ng isang paglabag sa aktibidad ng puso ay nangyayari, ang napapanahong pagbisita sa doktor ay makakatulong upang mabuhay ng isang mahaba at masayang buhay.

At ilang sikreto...

Nakaranas ka na ba ng SAKIT SA PUSO? Sa paghusga sa katotohanan na binabasa mo ang artikulong ito, ang tagumpay ay wala sa iyong panig. At syempre naghahanap ka pa rin ng magandang paraan para gumana ang puso mo.

Pagkatapos ay basahin kung ano ang sinasabi ng isang cardiologist na may mahusay na karanasan na si Tolbuzina E.V. tungkol dito. sa kanyang panayam tungkol sa mga natural na paraan ng paggamot sa puso at paglilinis ng mga daluyan ng dugo.

• bahay
• Cardiology
• Cardiomyopathy
• Hypertrophic cardiomyopathy (HCM)

Ang hypertrophic cardiomyopathy ay kadalasang tinutukoy bilang markadong hypertrophy ng kaliwang ventricular myocardium nang walang maliwanag na dahilan. Ang terminong "hypertrophic cardiomyopathy" ay mas tumpak kaysa sa "idiopathic hypertrophic subaortic stenosis", "hypertrophic obstructive cardiomyopathy" at "muscular subaortic stenosis", dahil hindi ito nagpapahiwatig ng obstruction ng outflow tract ng left ventricle, na nangyayari lamang sa 25% ng mga kaso.

Ang kurso ng sakit

Histologically, sa hypertrophic cardiomyopathy, isang disordered arrangement ng cardiomyocytes at myocardial fibrosis ay matatagpuan. Kadalasan, sa pababang pagkakasunud-sunod, ang interventricular septum, ang tuktok at gitnang mga segment ng kaliwang ventricle ay sumasailalim sa hypertrophy. Sa ikatlong bahagi ng mga kaso, isang segment lang ang sumasailalim sa hypertrophy. Tinutukoy ng morphological at histological diversity ng hypertrophic cardiomyopathy ang hindi inaasahang kurso nito.

Ang prevalence ng hypertrophic cardiomyopathy ay 1/500. Ito ay kadalasang sakit sa pamilya. Ang hypertrophic cardiomyopathy ay marahil ang pinakakaraniwang minanang sakit sa cardiovascular. Ang hypertrophic cardiomyopathy ay nakita sa 0.5% ng mga pasyente na tinutukoy para sa echocardiography. Ito ang pinakakaraniwang sanhi ng biglaang pagkamatay sa mga atleta na wala pang 35 taong gulang.

Mga sintomas at reklamo

Pagpalya ng puso

Dalawang proseso ang sumasailalim sa dyspnea sa pahinga at sa panahon ng ehersisyo, mga pag-atake sa gabi ng cardiac asthma at pagkapagod: isang pagtaas sa diastolic pressure sa kaliwang ventricle dahil sa diastolic dysfunction at dynamic na sagabal ng outflow tract ng kaliwang ventricle.

Ang pagtaas ng rate ng puso, pagbaba ng preload, pinaikling diastole, pagtaas ng kaliwang ventricular outflow tract obstruction (hal., kapag nag-eehersisyo o tachycardia), at nabawasan ang pagsunod sa kaliwang ventricular (hal., may ischemia) ay nagpapalala ng mga reklamo.

Sa 5-10% ng mga pasyente na may hypertrophic cardiomyopathy, ang malubhang systolic dysfunction ng kaliwang ventricle ay bubuo, ang pagluwang at pagnipis ng mga pader nito ay nangyayari.

Myocardial ischemia

Ang myocardial ischemia sa hypertrophic cardiomyopathy ay maaaring mangyari nang independiyente ng right ventricular outflow tract obstruction.

Ang myocardial ischemia sa klinikal at electrocardiographically ay nagpapakita ng sarili sa parehong paraan tulad ng dati. Ang presensya nito ay nakumpirma ng data ng myocardial scintigraphy na may 201 Tl, positron emission tomography, nadagdagan ang produksyon ng lactate sa myocardium na may madalas na atrial stimulation.

Ang eksaktong mga sanhi ng myocardial ischemia ay hindi alam, ngunit ito ay batay sa isang mismatch sa pagitan ng oxygen demand at paghahatid. Ang mga sumusunod na salik ay nakakatulong dito.

• Ang pagkatalo ng maliliit na coronary arteries na may paglabag sa kanilang kakayahang palawakin.

• Tumaas na pag-igting sa myocardial wall dahil sa naantalang relaxation sa diastole at sagabal ng outflow tract ng kaliwang ventricle.

• Pagbabawas ng bilang ng mga capillary na may kaugnayan sa bilang ng mga cardiomyocytes.

• Nabawasan ang presyon ng coronary perfusion.

Nanghihina at pre-mahina na mga kondisyon

Nangyayari ang pagkahimatay at pre-syncope states dahil sa pagbaba ng daloy ng dugo sa tserebral na may pagbaba sa cardiac output. Karaniwang nangyayari ang mga ito sa panahon ng ehersisyo o arrhythmias.

Biglaang kamatayan

Ang taunang pagkamatay sa hypertrophic cardiomyopathy ay 1-6%. Karamihan sa mga pasyente ay biglang namamatay. Ang panganib ng biglaang pagkamatay ay nag-iiba-iba sa bawat pasyente. Sa 22% ng mga pasyente, ang biglaang pagkamatay ay ang unang pagpapakita ng sakit. Ang biglaang pagkamatay ay pinakakaraniwan sa mas matatanda at mas bata; hanggang 10 taon ito ay bihira. Humigit-kumulang 60% ng biglaang pagkamatay ay nangyayari sa pamamahinga, ang natitira - pagkatapos ng mabigat na pisikal na pagsusumikap.

Ang mga arrhythmias at myocardial ischemia ay maaaring mag-trigger ng isang vicious circle of arterial hypotension, pagpapaikli ng diastolic filling time at pagtaas ng obstruction ng outflow tract ng left ventricle, na kalaunan ay humahantong sa kamatayan.

Eksaminasyong pisikal

Kapag sinusuri ang jugular veins, ang isang binibigkas na alon A ay malinaw na makikita, na nagpapahiwatig ng hypertrophy at inflexibility ng kanang ventricle. Ang pagkabigla sa puso ay nagpapahiwatig ng labis na karga ng kanang ventricular at maaaring makita sa kasabay na pulmonary hypertension.

Ang taluktok na beat ay karaniwang inililipat sa kaliwa at nagkakalat. Dahil sa left ventricular hypertrophy, maaaring lumitaw ang presystolic apex beat na tumutugma sa IV tone. Posible ang isang triple apex beat, ang ikatlong bahagi nito ay dahil sa late systolic bulging ng kaliwang ventricle.

Ang pulso sa carotid arteries ay karaniwang bifurcated. Ang mabilis na pagtaas ng pulse wave, na sinusundan ng pangalawang peak, ay dahil sa tumaas na pag-urong ng kaliwang ventricle.

Auscultation

Ang unang tono ay karaniwang normal, ito ay nauuna sa tono ng IV.

Ang pangalawang tono ay maaaring normal o paradoxically split dahil sa pagpapahaba ng left ventricular ejection phase bilang resulta ng obstruction ng outflow tract nito.

Ang magaspang, hugis spindle na systolic murmur ng hypertrophic cardiomyopathy ay pinakamahusay na naririnig sa kahabaan ng kaliwang sternal border. Isinasagawa ito sa rehiyon ng mas mababang ikatlong bahagi ng sternum, ngunit hindi isinasagawa sa mga sisidlan ng leeg at sa axillary region.

Ang isang mahalagang katangian ng ingay na ito ay ang pagdepende sa lakas at tagal nito sa preload at afterload. Habang tumataas ang venous return, umiikli ang murmur at nagiging mas tahimik. Sa pagbawas sa pagpuno ng kaliwang ventricle at sa pagtaas ng contractility nito, ang ingay ay nagiging coarser at mas matagal.

Ang mga pagsusuri bago at pagkatapos ng ehersisyo ay nakakatulong na makilala ang hypertrophic cardiomyopathy mula sa iba pang mga sanhi ng systolic murmur.

mesa. Impluwensya ng functional at pharmacological tests sa lakas ng systolic murmur sa hypertrophic cardiomyopathy, aortic stenosis at mitral insufficiency

KDOLZH - end-diastolic volume ng kaliwang ventricle; CO - output ng puso; ↓ - pagbabawas ng ingay; - dagdagan ang dami ng ingay.

Ang mitral regurgitation ay karaniwan sa hypertrophic cardiomyopathy. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng pansystolic, pamumulaklak ng murmur, na isinasagawa sa axillary region.

Ang tahimik, bumababa ng maagang diastolic murmur ng aortic insufficiency ay naririnig sa 10% ng mga pasyente na may hypertrophic cardiomyopathy.

pagmamana

Ang mga anyo ng pamilya ng hypertrophic cardiomyopathy ay minana sa isang autosomal dominant na paraan; Ang mga ito ay sanhi ng missense mutations, iyon ay, mga pagpapalit ng solong amino acid, sa mga gene ng sarcomeric proteins (tingnan ang talahanayan)

mesa. Kamag-anak na dalas ng mutasyon sa mga familial na anyo ng hypertrophic cardiomyopathy

Ang mga family form ng hypertrophic cardiomyopathy ay dapat na makilala mula sa mga phenotypically na katulad na sakit tulad ng apical hypertrophic cardiomyopathy at hypertrophic cardiomyopathy ng mga matatanda, pati na rin mula sa namamana na mga sakit kung saan ang disordered arrangement ng cardiomyocytes at left ventricular systolic dysfunction ay hindi sinamahan ng hypertrophy.

Ang hindi bababa sa kanais-nais na pagbabala at ang pinakamataas na panganib ng biglaang pagkamatay ay sinusunod sa ilang mga mutasyon sa mabigat na p-chain ng myosin (R719W, R453K, R403Q). Sa mga mutasyon sa troponin T gene, ang dami ng namamatay ay mataas kahit na walang hypertrophy. Wala pang sapat na data para magamit ang genetic analysis sa pagsasanay. Ang magagamit na impormasyon ay pangunahing nauugnay sa mga anyo ng pamilya na may mahinang pagbabala at hindi maaaring palawigin sa lahat ng mga pasyente.

Mga diagnostic

Bagaman sa karamihan ng mga kaso mayroong binibigkas na mga pagbabago sa ECG (tingnan ang talahanayan), walang mga palatandaan ng ECG na pathognomonic para sa hypertrophic cardiomyopathy.

Ang echocardiography ay ang pinakamahusay na paraan, ito ay lubos na sensitibo at ganap na ligtas.

Ang talahanayan ay nagbibigay ng echocardiographic na pamantayan para sa hypertrophic cardiomyopathy para sa M-modal at dalawang-dimensional na pag-aaral.

Minsan ang hypertrophic cardiomyopathy ay inuri depende sa lokalisasyon ng hypertrophy (tingnan ang talahanayan).

Ang pag-aaral ng Doppler ay nagbibigay-daan upang matukoy at mabilang ang mga kahihinatnan ng anterior systolic na paggalaw ng mitral valve.

Humigit-kumulang isang-kapat ng mga pasyente na may hypertrophic cardiomyopathy ay may pressure gradient sa outflow tract ng kanang ventricle habang nagpapahinga; para sa marami, lumilitaw lamang ito sa panahon ng mga pagsubok na nakakapukaw.

Ang obstructive hypertrophic cardiomyopathy ay tinutukoy bilang isang intraventricular pressure gradient na higit sa 30 mm Hg. Art. sa pahinga at higit sa 50 mm Hg. Art. laban sa background ng mga nakakapukaw na pagsubok. Ang magnitude ng gradient ay tumutugma nang mabuti sa oras ng simula at tagal ng pakikipag-ugnay sa pagitan ng interventricular septum at mga leaflet ng mitral valve; mas maaga ang contact ay nangyayari at mas mahaba ito, mas mataas ang pressure gradient.

Kung walang kaliwang ventricular outflow tract obstruction sa pahinga, maaari itong pukawin ng gamot (amyl nitrite inhalation, isoprenaline, dobutamine) o functional tests (Valsalva test, exercise), na nagpapababa ng preload o nagpapataas ng kaliwang ventricular contractility.

Ang anterior systolic movement ng mitral valve ay ipinaliwanag sa pamamagitan ng suction effect ng pinabilis na daloy ng dugo sa pamamagitan ng narrowed outflow tract ng kaliwang ventricle, ang tinatawag na Venturi effect. Ang paggalaw na ito ay lalong nagpapaliit sa outflow tract, pinapataas ang bara nito at pinapataas ang gradient.

Kahit na ang klinikal na kahalagahan ng left ventricular outflow tract obstruction ay pinag-aalinlanganan, ang surgical o medical elimination nito ay nagpapabuti sa kondisyon ng maraming pasyente.Samakatuwid, ang pagkakakilanlan ng left ventricular outflow tract obstruction ay napakahalaga.

Ang pagtuklas ng mitral regurgitation at mga pagbabago sa mitral valve ay maaaring makabuluhang makaapekto sa mga taktika ng surgical at medikal na paggamot ng mga pasyente na may hypertrophic cardiomyopathy.

Humigit-kumulang 60% ng mga pasyente na may hypertrophic cardiomyopathy ay may patolohiya ng mitral valve, kabilang ang labis na haba ng mga leaflet, calcification ng mitral annulus, at paminsan-minsan, abnormal attachment ng papillary muscles sa anterior leaflet ng mitral valve.

Kung ang istraktura ng mitral valve ay hindi nabago, ang kalubhaan ng mitral insufficiency ay direktang proporsyonal sa kalubhaan ng sagabal at ang antas ng hindi pagsasara ng mga leaflet.

Ang pangunahing bentahe ng MRI sa hypertrophic cardiomyopathy ay mataas na resolusyon, ang kawalan ng radiation at ang pangangailangan para sa pagpapakilala ng mga ahente ng kaibahan, ang kakayahang makakuha ng isang three-dimensional na imahe, at masuri ang istraktura ng tissue. Kabilang sa mga disadvantage ang mataas na gastos, tagal ng pag-aaral, at ang kawalan ng kakayahang magsagawa ng MRI sa ilang mga pasyente, tulad ng mga may implanted na defibrillator o pacemaker.

Pinapayagan ka ng Cinema-MRI na suriin ang tuktok ng puso, ang kanang ventricle, upang pag-aralan ang gawain ng ventricles.

Ang MRI na may myocardial marking ay isang medyo bagong paraan na ginagawang posible upang masubaybayan ang landas ng ilang mga punto ng myocardium sa systole at diastole. Ito ay nagpapahintulot sa iyo na masuri ang contractility ng mga indibidwal na seksyon ng myocardium at sa gayon ay matukoy ang mga lugar ng nangingibabaw na pinsala.

Cardiac catheterization at coronary angiography

Ang cardiac catheterization at coronary angiography ay isinasagawa upang masuri ang coronary bed bago ang myectomy o mitral valve surgery, at upang matukoy ang sanhi ng myocardial ischemia. Ang mga tampok na katangian na tinutukoy sa panahon ng isang invasive hemodynamic na pag-aaral ay ipinapakita sa talahanayan at sa figure.

* Nangyayari bilang resulta ng pagbara ng outflow tract ng kaliwang ventricle
** Maaaring mangyari kapwa dahil sa mitral regurgitation at dahil sa tumaas na presyon sa kaliwang atrium.

Kahit na may hindi nagbabago na coronary arteries, ang mga pasyente ay maaaring magkaroon ng klasikong angina pectoris. Ang myocardial ischemia sa hypertrophic cardiomyopathy ay maaaring batay sa isang matalim na pagtaas sa myocardial oxygen demand, compression ng malalaking coronary arteries sa pamamagitan ng myocardial bridges, pati na rin ang systolic compression ng septal branches; sa mga coronary arteries na may hypertrophic cardiomyopathy, maaaring matukoy ang reverse systolic na daloy ng dugo.

Ang kaliwang ventriculography ay kadalasang nagpapakita ng hypertrophied ventricle na may markang protrusion ng interventricular septum sa cavity nito, halos kumpletong pagbagsak ng ventricular cavity sa systole, anterior systolic movement ng mitral valve, at mitral regurgitation. Sa apikal na anyo ng hypertrophic cardiomyopathy, ang ventricular cavity ay tumatagal ng anyo ng isang card spade.

Larawan. Mga kurba ng presyon sa mga silid ng puso sa hypertrophic cardiomyopathy
pataas. Pressure gradient sa pagitan ng outflow tract (LVOT) at ang natitirang bahagi ng left ventricle (LV) Ao - aortic pressure curve
Sa ilalim. Peak-Dome Aortic Pressure Curve

Myocardial scintigraphy at positron emission tomography

Sa hypertrophic cardiomyopathy, ang myocardial scintigraphy ay may ilang mga tampok, ngunit sa pangkalahatan ang kahalagahan nito sa diagnosis ng ischemia ay pareho tulad ng dati. Ang patuloy na mga depekto sa akumulasyon ay nagpapahiwatig ng pagkakapilat pagkatapos ng myocardial infarction, kadalasang sinasamahan ng pagbaba ng paggana ng kaliwang ventricular at mahinang pagpapahintulot sa ehersisyo. Ang nababaligtad na mga depekto sa akumulasyon ay nagpapahiwatig ng ischemia na sanhi ng pagbaba ng coronary reserve sa mga normal na arterya o coronary atherosclerosis. Ang mga nababagong depekto ay madalas na hindi napapansin, ngunit tila pinapataas nito ang panganib ng biglaang pagkamatay, lalo na sa mga batang pasyente na may hypertrophic cardiomyopathy.

Sa isotopic ventriculography, ang pagkaantala ng pagpuno ng kaliwang ventricle at isang pagpapahaba ng panahon ng isovolumic relaxation ay maaaring makita.

Ang Positron emission tomography ay isang mas sensitibong paraan, bilang karagdagan, pinapayagan ka nitong isaalang-alang at alisin ang pagkagambala na nauugnay sa pagpapahina ng signal.

Kinukumpirma ng fluorodeoxyglucose positron emission tomography ang pagkakaroon ng subendocarlial ischemia na sanhi ng pagbaba ng coronary reserve.

Ang paggamot ay dapat tumuon sa pag-iwas at paggamot ng pagpalya ng puso batay sa systolic at diastolic dysfunction, arrhythmias at ischemia, at sa pag-iwas sa biglaang pagkamatay.

LVOT - left ventricular outflow tract

Ang paggamot ng hypertrophic cardiomyopathy ay magkakaibang bilang mga klinikal na pagpapakita nito.

Medikal na paggamot

Walang katibayan na binabawasan ng mga beta-blocker ang dami ng namamatay sa hypertrophic cardiomyopathy, gayunpaman, ang mga gamot na ito ay pangunahing ginagamit anuman ang pagkakaroon ng sagabal sa outflow tract ng kaliwang ventricle.

Ang mga beta-blocker ay nag-aalis ng angina pectoris, igsi ng paghinga at nahimatay; ayon sa ilang mga ulat, ang kanilang pagiging epektibo ay umabot sa 70%. Ang alpha-blocking beta-blockers carvedilol at labetalol ay mga vasodilator at samakatuwid ay hindi dapat gamitin.

Ang mga beta-blocker ay may negatibong inotropic at chronotropic na epekto, na dahil sa pagsugpo ng sympathetic stimulation. Binabawasan nila ang pangangailangan ng myocardial oxygen at sa gayon ay nagpapagaan o nag-aalis ng angina pectoris at nagpapabuti ng diastolic filling ng kaliwang ventricle, na binabawasan ang outflow tract obstruction.

Contraindications sa beta-blockers ay bronchospasm, matinding AV blockade na walang pacemaker at decompensated left ventricular failure.

Ang mga antagonist ng calcium ay mga pangalawang linyang gamot. Ang mga ito ay lubos na epektibo at ginagamit para sa mga kontraindiksyon sa mga beta-blocker o kapag sila ay hindi epektibo.

Ang mga antagonist ng kaltsyum ay may negatibong inotropic na epekto, binabawasan ang rate ng puso at presyon ng dugo. Bilang karagdagan, maaari nilang mapabuti ang diastolic function sa pamamagitan ng isang mabilis na yugto ng pagpuno, bagaman maaari nilang pataasin ang kaliwang ventricular end-diastolic pressure.

Tila, tanging ang mga non-dihydropyrndine calcium antagonist, verapamil at diltiazem, ang epektibo sa hypertrophic cardiomyopathy. (tingnan ang talahanayan)

*Ang dosis ay maaaring mas mataas kung mahusay na disimulado.

Ang epekto ng mga calcium antagonist sa hemodynamics ay hindi mahuhulaan dahil sa kanilang vasodilating effect, samakatuwid, na may matinding sagabal sa outflow tract ng kaliwang ventricle at pulmonary hypertension, dapat silang inireseta nang maingat. Contraindications sa calcium antagonists - conduction disorder na walang pacemaker at systolic
kaliwang ventricular dysfunction.

Ang Disopyramide, isang class Ia na antiarrhythmic agent, ay maaaring ibigay sa halip na o bilang karagdagan sa isang beta-blocker o calcium antagonist. Dahil sa binibigkas nitong negatibong mga katangian ng inotropic kasama ang antiarrhythmic na aksyon laban sa ventricular at supraventricular arrhythmias, ang disopyramide ay epektibo sa matinding sagabal sa outflow tract ng kaliwang ventricle at mga ritmo ng disturbances. Ang mga disadvantages ng disopyramide ay kinabibilangan ng anticholinergic effect nito, akumulasyon sa dugo sa renal o hepatic insufficiency, ang kakayahang mapabuti ang AV conduction sa atrial fibrillation, at ang pagpapahina ng antiarrhythmic effect nito sa paglipas ng panahon. Dahil sa mga side effect nito, ang disopyramide ay kadalasang ginagamit lamang sa mga malalang kaso, habang naghihintay ng mas radikal na paggamot: myectomy o ventricular septal destruction na may ethanol. Para sa pangmatagalang paggamot ng hypertrophic cardiomyopathy, hindi ginagamit ang disopyramide.

Paggamot na hindi gamot

Sa napakalubhang mga pasyente na walang sagabal sa outflow tract ng kaliwang ventricle, ang tanging pagpipilian ay ang paglipat ng puso. Kung may sagabal at nagpapatuloy ang mga sintomas sa kabila ng medikal na paggamot, maaaring maging epektibo ang dual-chamber pacing, myectomy, kabilang ang pagpapalit ng mitral valve, at pagkasira ng interventricular septum na may ethanol.

Dual chamber pacemaker

Ang mga naunang pag-aaral sa dual-chamber pacemaker ay nagpakita na ito ay nagpabuti ng kagalingan at nabawasan ang kaliwang ventricular outflow tract obstruction, ngunit ang mga resultang ito ay kinukuwestiyon na ngayon. Ang pacemaker ay maaaring makapinsala sa ventricular filling at mabawasan ang cardiac output. Ang mga random na pag-aaral ng crossover ay nagpakita na ang pagpapabuti ay higit sa lahat dahil sa epekto ng placebo.

Pagkasira ng interventricular septum na may ethanol

Ang pagkasira ng interventricular septum na may ethanol ay isang medyo bagong pamamaraan na kasalukuyang inihahambing sa myectomy.

Sa laboratoryo ng cardiac catheterization, isang guidewire ang inilalagay sa trunk ng kaliwang coronary artery upang ma-catheterize ang una, pangalawa, o parehong septal branch. Ang isang catheter ay naka-install sa bibig ng septal branch, kung saan ang isang echo-contrast substance ay iniksyon. Nagbibigay-daan ito sa iyong matantya ang laki at lokalisasyon ng isang atake sa puso sa hinaharap. Ang atake sa puso ay sanhi ng pagpapakilala ng 1-4 ml ng absolute ethanol sa septal branch.

Ang akinesia at pagnipis ng interventricular septum na nagreresulta mula sa pamamaraan ay binabawasan o ganap na inaalis ang kaliwang ventricular outflow tract obstruction. Kabilang sa mga posibleng komplikasyon ang AV block, coronary artery intimal detachment, malaking anterior infarction, at arrhythmias dahil sa postinfarction scarring. Ang mga pangmatagalang resulta ay hindi pa nalalaman.

Kirurhiko paggamot ng hypertrophic cardiomyopathy

Ang kirurhiko paggamot ng hypertrophic cardiomyopathy ay isinasagawa nang higit sa 40 taon.

Sa mga nakaranasang kamay, ang dami ng namamatay pagkatapos ng myectomy (Morrow operation) ay hindi lalampas sa 1-2%. Ang operasyong ito ay nag-aalis ng intraventricular gradient sa pahinga sa higit sa 90% ng mga kaso, karamihan sa mga pasyente ay nakakaranas ng pangmatagalang pagpapabuti. Ang resultang pagpapalawak ng left ventricular outflow tract ay binabawasan ang anterior systolic mitral valve motion, mitral regurgitation, left ventricular systolic at diastolic pressure, at intraventricular gradient.

Ang pagpapalit ng mitral valve (low-profile prostheses) ay nag-aalis ng left ventricular outflow tract obstruction, ngunit ito ay ipinahiwatig pangunahin para sa banayad na septal hypertrophy, pagkatapos ng hindi epektibong myectomy, at para sa mga pagbabago sa istruktura sa mismong mitral valve.

Mga piling isyu ng diagnosis at paggamot

Atrial fibrillation

Ang atrial fibrillation ay nangyayari sa halos 10% ng mga pasyente na may hypertrophic cardiomyopathy at nagiging sanhi ng malubhang kahihinatnan: ang pag-ikli ng diastole at kakulangan ng atrial pumping ay maaaring humantong sa hemodynamic disturbances at pulmonary edema. Dahil sa mataas na panganib ng thromboembolism, ang lahat ng mga pasyente na may atrial fibrillation dahil sa hypertrophic cardiomyopathy ay dapat tumanggap ng anticoagulants. Ito ay kinakailangan upang mapanatili ang isang mababang ventricular rate, siguraduhin na subukan upang ibalik at mapanatili ang sinus ritmo.

Para sa mga paroxysms ng atrial fibrillation, ang electrical cardioversion ay pinakamahusay. Upang mapanatili ang ritmo ng sinus, ang disopyramide o sotalol ay inireseta; kapag sila ay hindi epektibo gumamit ng amiodarone sa mababang dosis. Sa matinding pagbara ng outflow tract ng kaliwang ventricle, posible ang kumbinasyon ng beta-blocker na may disopyramide o sotalol.

Ang paulit-ulit na atrial fibrillation ay maaaring tiisin nang maayos kung ang ventricular rate ay pinananatiling mababa sa mga beta-blocker o calcium antagonist. Kung ang atrial fibrillation ay hindi pinahihintulutan, at hindi posible na mapanatili ang sinus ritmo, ang pagkasira ng AV node na may pagtatanim ng isang dual-chamber pacemaker ay posible.

Pag-iwas sa biglaang pagkamatay

Ang pag-aampon ng mga naturang hakbang sa pag-iwas tulad ng pagtatanim ng isang defibrillator o ang appointment ng amiodarone (ang epekto nito sa pangmatagalang pagbabala ay hindi pa napatunayan) ay posible lamang pagkatapos matukoy ang mga kadahilanan ng panganib na may sapat na mataas na sensitivity, pagtitiyak at predictive. halaga.

Walang nakakumbinsi na data sa relatibong kahalagahan ng mga kadahilanan ng panganib para sa biglaang pagkamatay. Ang mga pangunahing kadahilanan ng panganib ay nakalista sa ibaba.

• Kasaysayan ng pag-aresto sa sirkulasyon

• Sustained ventricular tachycardia

• Biglaang pagkamatay ng malalapit na kamag-anak

• Mga madalas na paroxysms ng non-sustained ventricular tachycardia sa panahon ng pagsubaybay sa Holter ECG

• Paulit-ulit na pagkahimatay at pre-syncope (lalo na sa panahon ng ehersisyo)

• Pagbaba ng presyon ng dugo sa panahon ng ehersisyo

• Napakalaking kaliwang ventricular hypertrophy (kapal ng pader > 30 mm)

• Myocardial bridges sa ibabaw ng anterior descending artery sa mga bata

• Pagbara ng kaliwang ventricular outflow tract sa pagpapahinga (gradient ng presyon > 30 mmHg)

Ang papel ng EPS sa hypertrophic cardiomyopathy ay hindi pa natukoy. Walang nakakumbinsi na katibayan na pinapayagan nito ang pagtatantya ng panganib ng biglaang kamatayan. Kapag nagsasagawa ng EPS ayon sa karaniwang protocol, kadalasan ay hindi posible na maging sanhi ng ventricular arrhythmias sa mga nakaligtas sa circulatory arrest. Sa kabilang banda, ang paggamit ng isang hindi pamantayang protocol ay maaaring maging sanhi ng ventricular arrhythmias kahit na sa mga pasyente na may mababang panganib ng biglaang pagkamatay.

Ang mga malinaw na rekomendasyon para sa pagtatanim ng mga defibrillator sa hypertrophic cardiomyopathy ay maaari lamang mabuo pagkatapos ng pagkumpleto ng naaangkop na mga klinikal na pag-aaral. Sa kasalukuyan, itinuturing na ang pagtatanim ng isang defibrillator ay ipinahiwatig pagkatapos ng mga arrhythmias na maaaring magresulta sa biglaang pagkamatay, na may patuloy na paroxysms ng ventricular tachycardia, at may maraming mga kadahilanan ng panganib para sa biglaang pagkamatay. Sa high-risk group, ang mga implanted defibrillators ay naka-on sa humigit-kumulang 11% bawat taon sa mga nakaranas na ng circulatory arrest, at 5% bawat taon sa mga na-implant ng mga defibrillator para sa pangunahing pag-iwas sa biglaang pagkamatay.

puso ng palakasan

Differential diagnosis na may hypertrophic cardiomyopathy

Sa isang banda, ang mga aktibidad sa palakasan na may hindi natukoy na hypertrophic cardiomyopathy ay nagdaragdag ng panganib ng biglaang pagkamatay, sa kabilang banda, ang isang maling pagsusuri ng hypertrophic cardiomyopathy sa mga atleta ay humahantong sa hindi kinakailangang paggamot, mga paghihirap sa sikolohikal at hindi makatwirang limitasyon ng pisikal na aktibidad. Ang differential diagnosis ay pinakamahirap kung ang kapal ng kaliwang ventricular wall sa diastole ay lumampas sa itaas na limitasyon ng normal (12 mm), ngunit hindi umabot sa mga halaga na katangian ng hypertrophic cardiomyopathy (15 mm), at walang anterior systolic. paggalaw ng mitral valve at sagabal sa outflow tract ng kaliwang ventricle.

Ang hypertrophic cardiomyopathy ay sinusuportahan ng asymmetric myocardial hypertrophy, left ventricular end-diastolic size na mas mababa sa 45 mm, interventricular septal kapal na higit sa 15 mm, left atrial enlargement, left ventricular diastolic dysfunction, family history ng hypertrophic cardiomyopathy.

Ang isang athletic na puso ay ipinahiwatig ng isang end-diastolic na laki ng kaliwang ventricle na higit sa 45 mm, isang interventricular septal na kapal na mas mababa sa 15 mm, isang anteroposterior na laki ng kaliwang atrium na mas mababa sa 4 cm, at isang pagbawas sa hypertrophy sa pagwawakas ng pagsasanay.

Sports sa hypertrophic cardiomyopathy

Nananatili ang mga paghihigpit sa kabila ng medikal at surgical na paggamot.

Sa mga pasyente na may hypertrophic cardiomyopathy sa ilalim ng edad na 30, anuman ang pagkakaroon ng sagabal ng outflow tract ng kaliwang ventricle, ang isa ay hindi dapat makisali sa mga mapagkumpitensyang sports na nangangailangan ng mabigat na pisikal na pagsusumikap.

Pagkatapos ng edad na 30, ang mga paghihigpit ay maaaring hindi gaanong mahigpit, dahil ang panganib ng biglaang pagkamatay ay malamang na bumababa sa edad. Ang mga aktibidad sa sports ay posible sa kawalan ng mga sumusunod na kadahilanan ng panganib: ventricular tachycardia na may Holter ECG monitoring, biglaang pagkamatay sa malapit na kamag-anak na may hypertrophic cardiomyopathy, syncope, intraventricular pressure gradient na higit sa 50 mm Hg. Art., pagpapababa ng presyon ng dugo sa panahon ng ehersisyo, myocardial ischemia, laki ng anteroposterior ng kaliwang atrium na higit sa 5 cm, malubhang kakulangan sa mitral at paroxysms ng atrial fibrillation.

Nakakahawang endocarditis

Ang infective endocarditis ay bubuo sa 7-9% ng mga pasyente na may hypertrophic cardiomyopathy. Ang dami ng namamatay nito ay 39%.

Ang panganib ng bacteremia ay mataas sa operasyon ng ngipin, bituka at prostate.

Ang mga bakterya ay tumira sa endocardium, na napapailalim sa permanenteng pinsala dahil sa hemodynamic disturbances o pinsala sa istruktura sa mitral valve.

Ang lahat ng mga pasyente na may hypertrophic cardiomyopathy, anuman ang pagkakaroon ng sagabal sa outflow tract ng kaliwang ventricle, ay sumasailalim sa antibacterial prophylaxis infective endocarditis bago ang anumang mga interbensyon na sinamahan ng isang mataas na panganib ng bacteremia.

Apical hypertrophy ng kaliwang ventricle (sakit sa Yamaguchi)

Nailalarawan sa pamamagitan ng sakit sa dibdib, igsi ng paghinga, pagkapagod. Ang biglaang pagkamatay ay bihira.

Sa Japan, ang left ventricular apical hypertrophy ay bumubuo ng isang-kapat ng mga kaso ng hypertrophic cardiomyopathy. Sa ibang mga bansa, ang nakahiwalay na apical hypertrophy ay nangyayari lamang sa 1-2% ng mga kaso.

Mga diagnostic

Ang ECG ay nagpapakita ng mga palatandaan ng kaliwang ventricular hypertrophy at higanteng negatibong T wave sa mga lead ng dibdib.

Ang echocardiography ay nagpapakita ng mga sumusunod na palatandaan.

• Nakahiwalay na hypertrophy ng mga bahagi ng kaliwang ventricle na matatagpuan sa apikal sa pinanggalingan ng tendon chords

• Apex myocardial kapal na higit sa 15 mm o ratio ng apical myocardial kapal sa posterior na kapal ng pader na higit sa 1.5

• Kawalan ng hypertrophy ng iba pang bahagi ng kaliwang ventricle

• Walang kaliwang ventricular outflow tract obstruction.

Pinapayagan ng MRI na makita ang limitadong hypertrophy ng tuktok na myocardium. Ang MRI ay pangunahing ginagamit sa kaso ng hindi nagbibigay-kaalaman na echocardiography.

Sa kaliwang ventriculography, ang lukab ng kaliwang ventricle sa diastole ay may hugis ng isang card spike, at sa systole ang apikal na bahagi nito ay ganap na humupa.

Ang pagbabala kumpara sa iba pang mga anyo ng hypertrophic cardiomyopathy ay kanais-nais.

Ang paggamot ay naglalayong lamang na alisin ang diastolic dysfunction. Gumamit ng mga beta-blocker at calcium antagonist (tingnan sa itaas).

Hypertensive hypertrophic cardiomyopathy sa mga matatanda

Bilang karagdagan sa mga sintomas na likas sa iba pang mga anyo ng hypertrophic cardiomyopathy, ang arterial hypertension ay katangian.

Ang eksaktong saklaw ay hindi alam, ngunit ang sakit ay mas karaniwan kaysa sa iniisip ng isa.

Ayon sa ilang mga ulat, ang late expression ng mutant gene ng myosin-binding protein C ay ang batayan ng hypertrophic cardiomyopathy sa mga matatanda.

Kung ikukumpara sa mga batang pasyente (sa ilalim ng 40), ang mga matatanda (65 taong gulang at mas matanda) ay may sariling katangian.

Pangkalahatang mga palatandaan

• Intraventricular gradient sa pahinga at sa panahon ng ehersisyo

• Asymmetric hypertrophy

• Anterior systolic na paggalaw ng mitral valve.

Mga palatandaan na karaniwan sa mga matatanda

• Hindi gaanong binibigkas ang hypertrophy

• Hindi gaanong malubhang kanang ventricular hypertrophy

• Oval, hindi parang biyak na lukab ng kaliwang ventricle

• Kapansin-pansing pag-umbok ng interventricular septum (ito ay nagiging S-shaped)

• Ang mas matalim na anggulo sa pagitan ng aorta at ng interventricular septum dahil sa katotohanan na ang aorta ay nagbubukas sa edad

Ang paggamot ng hypertrophic cardiomyopathy sa mga matatanda ay pareho sa iba pang mga anyo.

Ang pagbabala kumpara sa hypertrophic cardiomyopathy sa mas batang edad ay medyo paborable.

Kirurhiko paggamot ng cardiomyopathy sa Belarus - European kalidad sa isang makatwirang presyo

Panitikan
B. Griffin, E. Topol "Cardiology" Moscow, 2008

Sa isang walang sintomas na kurso, ang sakit na ito ay maaaring magresulta sa biglaang pag-aresto sa puso. Nakakatakot kapag nangyari ito sa mga mukhang malulusog na kabataang sangkot sa palakasan. Ano ang nangyayari sa myocardium, kung bakit lumitaw ang gayong mga kahihinatnan, kung ginagamot ang hypertrophy - ay nananatiling makikita.

Ano ang myocardial hypertrophy

Ito ay isang autosomal dominant na sakit na ipinagkanulo ang mga namamana na katangian ng mutation ng gene, na nakakaapekto sa puso. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagtaas sa kapal ng mga dingding ng ventricles. Ang hypertrophic cardiomyopathy (HCM) ay may classification code ayon sa ICD 10 No. 142. Ang sakit ay mas madalas na walang simetrya, ang kaliwang ventricle ng puso ay mas madaling kapitan ng pinsala. Kapag nangyari ito:

• magulong pag-aayos ng mga fibers ng kalamnan;
• pinsala sa maliliit na coronary vessel;
• ang pagbuo ng mga lugar ng fibrosis;
• sagabal sa daloy ng dugo - sagabal sa pagbuga ng dugo mula sa atrium dahil sa pag-aalis ng mitral valve.

Sa mabibigat na pagkarga sa myocardium na dulot ng mga sakit, palakasan, o masamang gawi, nagsisimula ang isang proteksiyon na reaksyon ng katawan. Ang puso ay kailangang makayanan ang labis na tinatayang dami ng trabaho nang hindi nadaragdagan ang pagkarga sa bawat yunit ng masa. Nagsisimulang maganap ang kabayaran:

• nadagdagan ang produksyon ng protina;
• hyperplasia - isang pagtaas sa bilang ng mga cell;
• pagtaas sa mass ng kalamnan ng myocardium;
• pampalapot ng pader.

Pathological myocardial hypertrophy

Sa matagal na gawain ng myocardium sa ilalim ng mga naglo-load na patuloy na nadagdagan, nangyayari ang isang pathological form ng HCM. Ang hypertrophied na puso ay napipilitang umangkop sa mga bagong kondisyon. Ang pampalapot ng myocardium ay nangyayari sa isang mabilis na tulin. Sa posisyong ito:

• ang paglago ng mga capillary at nerbiyos ay nahuhuli;
• nabalisa ang suplay ng dugo;
• ang impluwensya ng nervous tissue sa mga proseso ng metabolic ay nagbabago;
• ang mga istruktura ng myocardium ay napuputol;
• ang ratio ng laki ng myocardium ay nagbabago;
• mayroong systolic, diastolic dysfunction;
• ang repolarization ay nagambala.

Myocardial hypertrophy sa mga atleta

Hindi mahahalata, ang isang abnormal na pag-unlad ng myocardium - hypertrophy - ay nangyayari sa mga atleta. Sa mataas na pisikal na pagsusumikap, ang puso ay nagbobomba ng malalaking dami ng dugo, at ang mga kalamnan, na umaangkop sa gayong mga kondisyon, ay tumataas ang laki. Nagiging mapanganib ang hypertrophy, nagdudulot ng stroke, atake sa puso, biglaang pag-aresto sa puso, sa kawalan ng mga reklamo at sintomas. Hindi ka maaaring biglang huminto sa pagsasanay upang hindi lumitaw ang mga komplikasyon.

Ang sports myocardial hypertrophy ay may 3 uri:

• sira-sira - ang mga kalamnan ay nagbabago nang proporsyonal - tipikal para sa mga dinamikong aktibidad - paglangoy, pag-ski, pagtakbo ng malalayong distansya;
• concentric hypertrophy - ang lukab ng ventricles ay nananatiling hindi nagbabago, ang pagtaas ng myocardium - ay nabanggit sa mga uri ng laro at static;
• halo-halong - likas sa mga aktibidad na may sabay-sabay na paggamit ng immobility at dynamics - paggaod, pagbibisikleta, skating.

Myocardial hypertrophy sa isang bata

Ang hitsura ng myocardial pathologies mula sa sandali ng kapanganakan ay hindi ibinukod. Ang diagnosis sa edad na ito ay mahirap. Ang mga hypertrophic na pagbabago sa myocardium ay madalas na sinusunod sa pagbibinata, kapag ang mga cell ng cardiomyocyte ay aktibong lumalaki. Ang pampalapot ng anterior at posterior wall ay nangyayari hanggang sa edad na 18, pagkatapos ay huminto. Ang ventricular hypertrophy sa isang bata ay hindi itinuturing na isang hiwalay na sakit - ito ay isang pagpapakita ng maraming mga karamdaman. Ang mga batang may HCM ay kadalasang mayroong:

• sakit sa puso;
• myocardial dystrophy;
• hypertension;
• angina.

Mga sanhi ng cardiomyopathy

Nakaugalian na paghiwalayin ang pangunahin at pangalawang sanhi ng hypertrophic na pag-unlad ng myocardium. Ang una ay naiimpluwensyahan ng:

• mga impeksyon sa viral;
• pagmamana;
• stress;
• pag-inom ng alak;
• pisikal na labis na karga;
• labis na timbang;
• nakakalason na pagkalason;
• mga pagbabago sa katawan sa panahon ng pagbubuntis;
• paggamit ng droga;
• kakulangan ng mga elemento ng bakas sa katawan;
• autoimmune pathologies;
• malnutrisyon;
• paninigarilyo.

Ang mga pangalawang sanhi ng myocardial hypertrophy ay naghihikayat sa mga naturang kadahilanan:

Hypertrophy ng kaliwang ventricle ng puso

Ang mga dingding ng kaliwang ventricle ay mas madalas na apektado ng hypertrophy. Ang isa sa mga sanhi ng LVH ay ang mataas na presyon ng dugo, na ginagawang gumagana ang myocardium sa isang pinabilis na ritmo. Dahil sa mga nagresultang labis na karga, ang kaliwang ventricular wall at ang IVS ay tumataas ang laki. Sa ganitong sitwasyon:

• nawala ang pagkalastiko ng mga kalamnan ng myocardial;
• bumagal ang sirkulasyon ng dugo;
• ang normal na paggana ng puso ay nabalisa;
• may panganib ng isang matalim na pagkarga dito.

Ang kaliwang ventricular cardiomyopathy ay nagpapataas ng pangangailangan ng puso para sa oxygen at nutrients. Maaari mong mapansin ang mga pagbabago sa LVH sa panahon ng isang instrumental na pagsusuri. Mayroong isang sindrom ng maliit na pagbuga - pagkahilo, nahimatay. Kabilang sa mga palatandaan na kasama ng hypertrophy:

• angina;
• bumababa ang presyon;
• sakit sa puso;
• arrhythmia;
• kahinaan;
• altapresyon;
• masamang pakiramdam;
• igsi ng paghinga sa pamamahinga;
• sakit ng ulo;
• pagkapagod;

Hypertrophy ng kanang atrial

Ang pagpapalaki ng pader ng kanang ventricle ay hindi isang sakit, ngunit isang patolohiya na lumilitaw sa panahon ng labis na karga sa departamentong ito. Ito ay lumitaw bilang isang resulta ng isang malaking bilang venous blood mula sa malalaking vessel. Ang sanhi ng hypertrophy ay maaaring:

• congenital defects;
• atrial septal defects, kung saan ang dugo ay pumapasok sa parehong kaliwa at kanang ventricles nang sabay-sabay;
• stenosis;
• labis na katabaan.

Ang hypertrophy ng kanang ventricle ay sinamahan ng mga sintomas:

• hemoptysis;
• pagkahilo;
• ubo sa gabi;
• nanghihina;
• sakit sa dibdib;
• igsi ng paghinga nang walang pagsusumikap;
• bloating;
• arrhythmia;
• mga palatandaan ng pagkabigo sa puso - pamamaga ng mga binti, pinalaki ang atay;
• malfunctions ng mga panloob na organo;
• sianosis ng balat;
• bigat sa hypochondrium;
• varicose veins sa tiyan.

Hypertrophy ng interventricular septum

Ang isa sa mga palatandaan ng pag-unlad ng sakit ay hypertrophy ng IVS (interventricular septum). Ang pangunahing sanhi ng karamdaman na ito ay ang mutation ng gene. Ang Septal hypertrophy ay naghihikayat:

• ventricular fibrillation;
• atrial fibrillation;
• mga problema sa balbula ng mitral;
• ventricular tachycardia;
• paglabag sa pag-agos ng dugo;
• pagpalya ng puso;
• cardiac arrest.

Pagluwang ng mga silid ng puso

Ang hypertrophy ng interventricular septum ay maaaring makapukaw ng pagtaas sa panloob na dami ng mga silid ng puso. Ang pagpapalawak na ito ay tinatawag na dilatation ng myocardium. Sa posisyon na ito, ang puso ay hindi maaaring gumanap ng pag-andar ng isang bomba, ang mga sintomas ng arrhythmia, ang pagpalya ng puso ay nangyayari:

• mabilis na pagkapagod;
• kahinaan;
• dyspnea;
• pamamaga ng mga binti at braso;
• mga kaguluhan sa ritmo;

Hypertrophy ng puso - mga sintomas

Ang panganib ng myocardial disease sa isang asymptomatic course sa loob ng mahabang panahon. Madalas itong masuri nang hindi sinasadya sa panahon ng pisikal na eksaminasyon. Sa pag-unlad ng sakit, ang mga palatandaan ng myocardial hypertrophy ay maaaring sundin:

• sakit sa dibdib;
• paglabag sa ritmo ng puso;
• igsi ng paghinga sa pamamahinga;
• nanghihina;
• pagkapagod;
• hirap na paghinga;
• kahinaan;
• pagkahilo;
• antok;
• pamamaga.

Mga anyo ng cardiomyopathy

Dapat pansinin na ang sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng tatlong anyo ng hypertrophy, na isinasaalang-alang ang systolic pressure gradient. Ang lahat ng sama-sama ay tumutugma sa nakahahadlang na uri ng HCM. Stand out:

• basal obstruction - isang estado ng pahinga o 30 mm Hg;
• tago - isang estado ng kalmado, mas mababa sa 30 mm Hg - ito ay nagpapakilala sa hindi nakahahadlang na anyo ng HCM;
• labile obstruction - kusang intraventricular fluctuations sa gradient.

Myocardial hypertrophy - pag-uuri

Para sa kaginhawaan ng pagtatrabaho sa medisina, kaugalian na makilala sa pagitan ng mga sumusunod na uri ng myocardial hypertrophy:

• nakahahadlang - sa tuktok ng partisyon, sa buong lugar;
• non-obstructive - ang mga sintomas ay banayad, diagnosed na sa pamamagitan ng pagkakataon;
• simetriko - lahat ng mga dingding ng kaliwang ventricle ay apektado;
• apikal - ang mga kalamnan ng puso ay pinalaki lamang mula sa itaas;
• asymmetric - nakakaapekto lamang sa isang pader.

Sira-sira hypertrophy

Sa ganitong uri ng LVH, mayroong isang pagpapalawak ng ventricular cavity at, sa parehong oras, isang pare-pareho, proporsyonal na compaction ng myocardial na kalamnan, na sanhi ng paglaki ng mga cardiomyocytes. Sa isang pangkalahatang pagtaas sa masa ng puso, ang kamag-anak na kapal ng mga pader ay nananatiling hindi nagbabago. Ang eccentric myocardial hypertrophy ay maaaring makaapekto sa:

• interventricular septum;
• tuktok;
• dingding sa gilid.

concentric hypertrophy

Ang concentric na uri ng sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagpapanatili ng dami ng panloob na lukab na may pagtaas sa masa ng puso dahil sa isang pare-parehong pagtaas sa kapal ng pader. May isa pang pangalan para sa hindi pangkaraniwang bagay na ito - simetriko myocardial hypertrophy. Ang sakit ay nangyayari bilang isang resulta ng hyperplasia ng myocardiocyte organelles, provoked sa pamamagitan ng mataas na presyon dugo. Ang pag-unlad na ito ay tipikal para sa arterial hypertension.

Myocardial hypertrophy - mga degree

Upang masuri nang tama ang kondisyon ng pasyente sa HCM, isang espesyal na pag-uuri ang ipinakilala na isinasaalang-alang ang myocardial thickening. Ayon sa kung magkano ang laki ng mga pader ay nagdaragdag sa pag-urong ng puso, 3 degrees ay nakikilala sa cardiology. Depende sa kapal ng myocardium, ang mga yugto ay tinutukoy sa millimeters:

• katamtaman - 11-21;
• average - 21-25;
• binibigkas - higit sa 25.

Diagnosis ng hypertrophic cardiomyopathy

Sa paunang yugto, na may bahagyang pag-unlad ng hypertrophy ng pader, napakahirap na makilala ang sakit. Ang proseso ng diagnosis ay nagsisimula sa isang survey ng pasyente, alamin:

• ang pagkakaroon ng mga pathology sa mga kamag-anak;
• ang pagkamatay ng isa sa kanila sa murang edad;
• inilipat na mga sakit;
• ang katotohanan ng pagkakalantad sa radiation;
• panlabas na mga palatandaan sa panahon ng visual na inspeksyon;
• mga halaga ng presyon ng dugo;
• mga tagapagpahiwatig sa mga pagsusuri sa dugo, ihi.

Ang isang bagong direksyon ay ginagamit - genetic diagnosis ng myocardial hypertrophy. Tumutulong upang maitaguyod ang mga parameter ng potensyal ng HCM ng mga pamamaraan ng hardware at radiological:

• ECG - tinutukoy ang mga hindi direktang palatandaan - mga kaguluhan sa ritmo, hypertrophy ng mga kagawaran;
• x-ray - nagpapakita ng pagtaas sa tabas;
• Ultrasound - sinusuri ang kapal ng myocardium, may kapansanan sa daloy ng dugo;
• echocardiography - inaayos ang lugar ng hypertrophy, paglabag sa diastolic dysfunction;
• MRI - nagbibigay ng isang three-dimensional na imahe ng puso, nagtatakda ng antas ng kapal ng myocardium;
• ventriculography - sinusuri ang mga function ng contractile.

Paano gamutin ang cardiomyopathy

Ang pangunahing layunin ng paggamot ay upang ibalik ang myocardium sa pinakamainam na laki nito. Ang mga aktibidad na naglalayong dito ay isinasagawa sa complex. Maaaring gumaling ang hypertrophy kapag ginawa ang maagang pagsusuri. Ang isang mahalagang bahagi sa sistema ng pagbawi ng myocardial ay nilalaro ng pamumuhay, na nagpapahiwatig:

• pagdidiyeta;
• pagtanggi sa alkohol;
• pagtigil sa paninigarilyo;
• pagbaba ng timbang;
• pagbubukod ng mga gamot;
• paghihigpit sa paggamit ng asin.

Ang paggamot sa droga para sa hypertrophic cardiomyopathy ay kinabibilangan ng paggamit ng mga gamot na:

• bawasan ang presyon - ACE inhibitors, angiotensin receptor antagonists;
• ayusin ang mga kaguluhan sa ritmo ng puso - antiarrhythmics;
• mamahinga ang puso sa mga gamot na may negatibong ionotropic effect - beta-blockers, calcium antagonists mula sa verapamil group;
• alisin ang likido - diuretics;
• pagbutihin ang lakas ng kalamnan - ionotropes;
• na may banta ng infective endocarditis - antibiotic prophylaxis.

Ang isang epektibong paraan ng paggamot na nagbabago sa kurso ng paggulo at pag-urong ng mga ventricles ay dalawang silid na pacing na may pinaikling atrioventricular na pagkaantala. Mas kumplikadong mga kaso - malubhang asymmetric hypertrophy ng IVS, nakatagong sagabal, kawalan ng epekto mula sa gamot - nangangailangan ng pakikilahok ng mga surgeon para sa regression. Tumulong na iligtas ang buhay ng isang pasyente:

• pag-install ng isang defibrillator;
• pagtatanim ng pacemaker;
• transaortal septal myectomy;
• excision ng isang bahagi ng interventricular septum;
• transcatheter septal alcohol ablation.

Cardiomyopathy - paggamot sa mga katutubong remedyo

Sa rekomendasyon ng dumadating na cardiologist, maaari mong dagdagan ang pangunahing kurso sa paggamit ng mga herbal na remedyo. Alternatibong paggamot Ang hypertrophy ng kaliwang ventricle ay nagsasangkot ng paggamit ng mga viburnum berries na walang paggamot sa init, 100 g bawat araw. Kapaki-pakinabang na gumamit ng mga buto ng flax, na may positibong epekto sa mga selula ng puso. Magrekomenda:

• kumuha ng isang kutsarang puno ng mga buto;
• magdagdag ng tubig na kumukulo - litro;
• hawakan sa isang paliguan ng tubig sa loob ng 50 minuto;
• i-filter out;
• inumin bawat araw - isang dosis ng 100 g.

Ang mga magagandang review ay mayroon sa paggamot ng HCM oatmeal infusion upang ayusin ang gawain ng mga kalamnan ng puso. Ayon sa recipe ng mga manggagamot, kailangan mo:

• oats - 50 gramo;
• tubig - 2 baso;
• init hanggang 50 degrees;
• magdagdag ng 100 g ng kefir;
• ibuhos ang juice ng labanos - kalahating baso;
• ihalo, tumayo ng 2 oras, pilitin;
• maglagay ng 0.5 tbsp. pulot;
• dosis - 100 g, tatlong beses sa isang araw bago kumain;
• kurso - 2 linggo.

Video: hypertrophy ng kalamnan ng puso

Ang impormasyong ipinakita sa artikulo ay para sa mga layuning pang-impormasyon lamang. Ang mga materyales ng artikulo ay hindi nangangailangan ng paggamot sa sarili. Ang isang kwalipikadong doktor lamang ang maaaring gumawa ng diagnosis at gumawa ng mga rekomendasyon para sa paggamot batay sa indibidwal na mga tampok tiyak na pasyente.

Isa sa mga sintomas ng katangian Ang hypertrophic cardiomyopathy ay hypertrophy ng IVS (interventricular septum). Kapag nangyari ang patolohiya na ito, nangyayari ang pampalapot ng mga pader ng kanan o kaliwang ventricle ng puso at ang interventricular septum. Sa sarili nito, ang kundisyong ito ay isang hinango ng iba pang mga sakit at nailalarawan sa pamamagitan ng katotohanan na ang kapal ng mga dingding ng mga ventricles ay tumataas.

Sa kabila ng pagkalat nito (ang IVS hypertrophy ay sinusunod sa higit sa 70% ng mga tao), ito ay kadalasang walang sintomas at natutukoy lamang sa panahon ng matinding pisikal na pagsusumikap. Sa katunayan, sa sarili nito, ang hypertrophy ng interventricular septum ay ang pampalapot nito at ang nagresultang pagbawas sa kapaki-pakinabang na dami ng mga silid ng puso. Sa pagtaas ng kapal ng mga dingding ng puso ng ventricles, bumababa rin ang dami ng mga silid ng puso.

Sa pagsasagawa, ang lahat ng ito ay humahantong sa isang pagbawas sa dami ng dugo na inilalabas ng puso sa vascular bed ng katawan. Upang mabigyan ang mga organo ng normal na dami ng dugo sa ganitong mga kondisyon, ang puso ay dapat na humina nang mas matigas at mas madalas. At ito naman, ay humahantong sa maagang pagsusuot nito at ang paglitaw ng mga sakit ng cardiovascular system.

Ang isang malaking bilang ng mga tao sa buong mundo ay nabubuhay na may hindi natukoy na IVS hypertrophy, at tanging sa mas mataas na pisikal na pagsusumikap ay malalaman ang pagkakaroon nito. Hangga't ang puso ay makapagbibigay ng normal na daloy ng dugo sa mga organ at sistema, ang lahat ay nakatago at ang tao ay hindi makakaranas ng anumang masakit na sintomas o iba pang kakulangan sa ginhawa. Ngunit ito ay nagkakahalaga pa rin ng pagbibigay pansin sa ilang mga sintomas at makipag-ugnay sa isang cardiologist kapag lumitaw ang mga ito. Kasama sa mga sintomas na ito ang:

• sakit sa dibdib;
• igsi ng paghinga na may mas mataas na pisikal na aktibidad (halimbawa, pag-akyat sa hagdan);
• pagkahilo at pagkahilo;
• nadagdagan ang pagkapagod;
• tachyarrhythmia na nagaganap sa maikling panahon;
• murmur ng puso sa auscultation;
• hirap na paghinga.

Mahalagang tandaan na ang hindi natukoy na IVS hypertrophy ay maaaring magdulot ng biglaang pagkamatay kahit na sa mga kabataan at malakas ang pisikal na mga tao. Samakatuwid, hindi mo maaaring pabayaan ang pagsusuri sa dispensaryo ng isang therapist at / o isang cardiologist.

Ang mga sanhi ng patolohiya na ito ay namamalagi hindi lamang sa maling pamumuhay. Ang paninigarilyo, pag-abuso sa alkohol, sobra sa timbang - lahat ng ito ay nagiging isang kadahilanan na nag-aambag sa paglaki ng mga malubhang sintomas at ang pagpapakita ng mga negatibong proseso sa katawan na may hindi mahuhulaan na kurso.

At tinawag ng mga doktor ang mga mutation ng gene na sanhi ng pag-unlad ng pampalapot ng IVS. Bilang resulta ng mga pagbabagong ito sa antas ng genome ng tao, ang kalamnan ng puso sa ilang mga lugar ay nagiging abnormal na makapal.

Ang mga kahihinatnan ng pag-unlad ng naturang paglihis ay nagiging mapanganib.

Pagkatapos ng lahat, ang mga karagdagang problema sa mga ganitong kaso ay magiging mga paglabag sa sistema ng pagpapadaloy ng puso, pati na rin ang pagpapahina ng myocardium at ang nauugnay na pagbaba sa dami ng pagbuga ng dugo sa panahon ng mga contraction ng puso.

Para sa pagsipi: Shaposhnik I.I., Bogdanov D.V. Differential diagnosis ng hypertrophic cardiomyopathy at myocardial hypertrophy ng pangalawang pinagmulan // RMJ. 2014. Blg. 12. S. 923

Mayroong isang malaking bilang ng mga sakit na ipinakita sa pamamagitan ng pag-unlad ng myocardial hypertrophy, nakararami sa kaliwang ventricle (LV). Marami sa mga kundisyong ito ay nagkakaroon ng ventricular septal hypertrophy (VSD), na maaaring mangailangan differential diagnosis hypertrophic cardiomyopathy (HCM).

Ang HCM ay isang genetically determined disease ng myocardium, kadalasang humahantong sa matinding hypertrophy ng LV walls, nakararami ang IVS, nang walang pagtaas sa laki ng LV cavity, na may pag-unlad ng diastolic myocardial dysfunction. Ito ang pinakakaraniwan sa genetically determined cardiomyopathies (hanggang 20 bawat 10,000). Ang pamantayan para sa HCM ay ang pampalapot ng mga pader ng LV ng higit sa 1.5 cm. Ang obstructive form ng sakit (HOCM) ay nakikilala sa isang obstruction gradient sa LV outflow tract sa natitirang higit sa 30 mm Hg. Art., kadalasang kasama ng malubhang asymmetric hypertrophy ng IVS. Ang kapal ng myocardium ay maaaring umabot sa 3-4 cm. Posible ang nakatagong sagabal - sa kasong ito, ang ipinahiwatig na gradient ay lilitaw lamang sa ilalim ng pagkarga. Ang non-obstructive HCM (HNCMP) ay hindi gaanong pinag-aralan, na may obstruction gradient na mas mababa sa 30 mmHg. Art. sa pahinga at sa ilalim ng pagkarga.

Kasama rin sa HNCMP ang apical form ng HCM, kung saan ang hypertrophy ay na-localize pangunahin sa rehiyon ng LV apex. Ang HCM ay isang autosomal dominant disorder. Sa kasalukuyan, higit sa 40 pangunahing mutasyon sa mga gene na nag-encode ng mga protina ng sarcomere na nauugnay sa pagbuo ng HCM ay kilala. Maaaring walang direktang ugnayan sa pagitan ng genotype at phenotype sa HCM, posible ang asymptomatic carriage ng kaukulang mutasyon. Ang pangunahing panganib para sa mga pasyente na may HCM ay biglaang pagkamatay ng puso sa murang edad, ito ay nabanggit sa 1-4% ng mga pasyente. Sa karamihan ng mga kaso, ang HCM ay ipinakikita ng "low cardiac output" syndrome - pagkahilo, pag-syncope, at pag-atake ng angina.

Ang isa pang mahalagang sindrom ay cardiac arrhythmias, higit sa lahat ventricular. Ang malubhang talamak na pagpalya ng puso (CHF) ay hindi pangkaraniwan para sa HCM. Kasabay nito, humigit-kumulang 7-20% ng mga pasyente ay maaaring makaranas ng dilatation ng LV cavity na may pagbaba sa ejection fraction at ang pagbuo ng malubhang CHF. Sa 47% ng mga pasyente, ang isang mabagal na pag-unlad ng HCM ay nabanggit, pangunahin sa anyo ng paglala mga klinikal na pagpapakita at pagtaas ng mga paglabag sa diastolic function ng kaliwang ventricle. Ang pagtaas sa kalubhaan ng LVH para sa HCM ay hindi karaniwan. Sa pangkalahatan, ang kurso ng sakit ay medyo paborable, at may mga obserbasyon na ang kaligtasan ng buhay ay maihahambing sa pangkalahatang populasyon.

Kinakailangan upang matukoy ang pamantayan para sa pag-detect ng myocardial hypertrophy gamit ang ECHO-KG. Una sa lahat, pinag-uusapan natin ang tungkol sa left ventricular hypertrophy (LVH). Mayroong mga pamantayan para sa LVH batay sa kapal ng pader at sa pagtatasa ng myocardial mass index (i.e., myocardial mass na may kaugnayan sa lugar ng katawan ng pasyente - LVMI). Sa Russian guidelines para sa diagnosis at paggamot ng arterial hypertension (AH), ang pamantayan para sa LVH ay LVMI ≥125 g/m2 para sa mga lalaki at LVMI ≥110 g/m2 para sa mga babae. Sa mga nagdaang taon, nagkaroon ng rebisyon ng pamantayan ng LVH tungo sa kanilang pagbaba. Para sa mga lalaki, ang LVH ay nasuri na may LVMI ≥115 g/m2, para sa mga babae - LVMI ≥95 g/m2. Ang higit pang mga detalye sa LV remodeling ay inilarawan sa Mga Alituntunin para sa Pagbibilang ng Istraktura at Paggana ng mga Kamara ng Puso. Dito, tinukoy ang pamantayan para sa kapal ng pader ng LV - ang pagtaas ay itinuturing na kapal ng pader na ≥1.0 cm para sa mga babae at 1.1 cm para sa mga lalaki. Maraming pansin ang binabayaran sa mga opsyon para sa LV remodeling. Upang gawin ito, ang konsepto ng index ng kamag-anak na kapal ng pader (RWT) ay ipinakilala, RWT = (2хТЗС LV)/CDR LV. Karaniwan, ang IOT ay mas mababa sa 0.42. Kung ang pasyente ay may normal na LVMI at isang normal na IOT, pagkatapos ay pinag-uusapan natin ang tungkol sa normal na geometry ng LV. Ang pagtaas sa LVMI at pagtaas ng IOT ≥0.42 ay tumutugma sa concentric LVH, ang pagtaas sa LVMI lamang na may normal na IOT ay sumasalamin sa pagkakaroon ng sira-sira na LVH. May konsepto concentric remodeling- sa kasong ito, IOT ≥0.42, ngunit normal ang LVMI. Para sa HCM, kadalasang ginagamit ang hypertrophy asymmetry ratio (ratio ng TMZhP sa LV CRT), na sa asymmetric LVH ay mas malaki sa 1.3. Ang concentric LVH ay mas katangian ng pressure loading, sira-sira - para sa volume loading o isotonic hyperfunction.

Tandaan natin ang ilang mga tampok ng LVH sa HCM sa mga pasyente na may halatang phenotypic na pagpapakita ng sakit, ayon sa aming sariling data at data ng literatura.

• Sa HCM, ang kapal ng pader ng LV ay mas malaki sa o katumbas ng 1.5 cm. Dapat ay walang malinaw na dahilan ng LVH. Ang edad ng mga pasyente sa karamihan ng mga kaso ay medyo bata, kahit na ang pagtuklas ng sakit ay posible sa anumang edad.
• Ang LV cavity ay hindi pinalaki, ngunit may matinding LVH ito ay nababawasan. Sa lokalisasyon ng hypertrophy sa gitnang mga seksyon ng mga dingding ng kaliwang ventricle, ang huli ay maaaring tumagal ng anyo ng isang "hourglass".
• Kung ang isang pasyente na may HCM ay bumuo ng "panghuling" o dilat na yugto ng sakit, ang LV cavity ay lumalaki, ngunit nagpapatuloy ang hypertrophy ng pader.
• Karamihan sa mga pasyente na may HCM (anuman ang pagkakaroon ng obstruction) ay nailalarawan sa pamamagitan ng LVH asymmetry, na may nangingibabaw na pagpapalapot ng IVS. Ang koepisyent ng kawalaan ng simetrya sa mga ganitong kaso ay mas malaki sa 1.3 at maaaring umabot sa 2.0 o higit pa. Ayon sa aming data, 67% ng mga pasyente na may HCM ay may nangingibabaw na IVS hypertrophy, 12% ay nagkaroon ng hypertrophy ng tuktok at mas mababang ikatlong bahagi ng IVS, at 21% ay nagkaroon ng nagkakalat na hypertrophy. Ang lokalisasyon ng IVS hypertrophy ay maaaring magkakaiba, sa ilang mga kaso maaari itong lumikha ng ilusyon ng isang tumor sa puso. Ang basal na bahagi ng IVS ay kadalasang pinalapot. Sa apikal na HNCMP, ang LV apex ay lumapot.
• Ang IVS sa HCM ay hindi aktibo. Ito ay kapansin-pansin kapag biswal na tinatasa ang IVS sa isang two-dimensional na mode. Para kalkulahin ang mobility, parehong maaaring gamitin ang excursion index (EMF) at ang thickening fraction parameter (FWF). Ang EMZHP sa ganitong sitwasyon ay mas mababa sa 0.5 cm, ang FUMZhP ay mas mababa sa 50%. Sa kabaligtaran, ang kadaliang mapakilos ng posterior wall ng kaliwang ventricle sa HCM ay medyo napanatili.
• Sa HCM, mayroong isang paglabag sa kurso ng mga fibers ng kalamnan sa mga hypertrophied na lugar ng myocardium. Sa ECHO-KG, ang mga pagbabagong ito ay makikita bilang ilang heterogeneity, isang "variegated" na uri ng hypertrophied myocardium, lalo na sa lugar ng sedentary IVS.
• Ang hypertrophy ay maaari ring kasangkot sa anterior wall ng pancreas; sa aming mga pag-aaral, ito ay natagpuan sa 59.5% ng mga pasyente na may HCM.
• Ang gradient ng obstruction (kadalasan sa LV outflow tract, bagaman posible rin ang midventricular at right ventricular obstruction) ay dahil sa HCM sa parehong pagkakaroon ng makapal na IVS at anterior systolic na paggalaw ng anterior mitral leaflet. Ang obstruction gradient ay napakalabile at maaaring mangailangan ng ehersisyo o mga pharmacological na pagsusuri upang tumpak na masuri ito. Sa klinika, sa pagkakaroon ng isang binibigkas na gradient ng obstruction, ang isang systolic murmur na may isang epicenter sa ikalimang auscultation point ay posible, depende sa pag-load at straining.
• Ang LV diastolic dysfunction ay palaging naroroon sa HCM. Kadalasan sa mga naturang pasyente, ang isang mahigpit na uri ng paglabag sa LV relaxation ay tinutukoy. Gayunpaman, ang sintomas na ito ay hindi diagnostic. Ang contractility ng LV sa mga tuntunin ng ejection fraction sa HCM ay karaniwang pinapanatili o nadaragdagan (higit sa 60%), sa kabila ng pagbaba ng mobility ng IVS. Kapag gumagamit ng iba pang mga pamamaraan para sa pagkalkula ng contractility (halimbawa, ang pampalapot na bahagi ng gitnang mga hibla), posibleng matukoy ang mga paglabag sa systolic function sa 35% ng mga pasyente na may HCM. Sa dilat na yugto ng HCM, ang LV ejection fraction ay bumababa ng mas mababa sa 45%.
• Ang kaliwang atrial na paglaki ay nangyayari sa 55-70% ng mga pasyente na may HCM. Kasabay nito, bumababa ang atrial contractility, tumataas ang sphericity nito.
• Sa dynamics ng HCM, kadalasan ay walang pagtaas sa antas ng LVH, bagaman ang mga paglabag sa nakararami na diastolic LV function ay maaaring umunlad.

Dapat ding bigyang pansin ang mga tampok ng ECG sa HCM. Ang mga palatandaan ng ECG ng LVH ay hindi tiyak at hindi pinapayagan ang pagtukoy sa sanhi ng LVH. Hindi pinapayagan ng ECG na makilala ang hypertrophy at dilatation ng ventricles. Maaaring gamitin ang ECG upang suriin ang LVH sa parehong hypertension at iba pang mga sanhi ng LVH. Kapag tinatalakay ang mga palatandaan ng ECG iba't ibang sakit sinamahan ng LVH, bibigyan natin ng pansin hindi ang mga palatandaan ng LVH, ngunit sa iba pang mga pagbabago sa ECG.

Ang isang ECG sa HCM ay hindi maaaring maging normal. Sa karamihan ng mga kaso, ang mga pasyente ay nagpapakita ng mga palatandaan ng kaliwa (at kung minsan sa kanan) ventricular hypertrophy. Kapansin-pansin, ang mga palatandaan ng ECG ng RV hypertrophy sa HCM ay sa karamihan ng mga kaso ay "false" - ang mataas na amplitude ng R waves sa kanang dibdib ay humahantong at ang malalim na S wave sa kaliwang dibdib ay humahantong, sa halip, ay sumasalamin sa IVS hypertrophy. Dapat alalahanin na sa mga pasyente na may HCM, ang mga kabataan ay mas karaniwan, kung saan kinakailangan na gumamit ng iba pang pamantayan para sa LVH (sa partikular, ang Sokolov-Lyon index para sa LV ≥45 mm). Karaniwan sa HCM ay ang pagkakaroon ng repolarization disturbances sa anyo ng T-wave inversion at/o ST-segment depression sa maraming lead. Sa kasong ito, ang amplitude ng T wave ay maaaring napakalaki. Ang pagtuklas ng gayong mga pagbabago sa ECG sa isang batang pasyente (kung minsan kahit na sa mga bata) ay nagpapaisip sa HCM. Sa pangalawang myocardial hypertrophy, ang mga naturang binibigkas na repolarization disorder ay karaniwang sumasalamin sa malubhang LVH, madalas na may pagdaragdag ng myocardial fibrosis, na katangian ng mga matatandang pasyente. Ang lokalisasyon ng mga negatibong T wave at/o ST segment depression sa AH ay ang left chest lead. Ang isa pang hindi pangkaraniwang ECG sign sa HCM ay ang hitsura ng malalalim na Q wave, na mas karaniwan sa mga lead na V2-V5. Sa isang makabuluhang lalim (karaniwan ay higit sa ¼ R), ang lapad ng naturang mga ngipin ay hindi maaaring lumampas sa 0.03 s. Ang mga Q wave na ito ay sumasalamin sa karamihan ng IVS hypertrophy. Sa kaibahan sa mga pathological Q wave sa IHD, ang HCM ay walang malinaw na pagsusulatan sa pagitan ng lokalisasyon ng mga Q wave at hypokinesia zone ayon sa data ng ECHO-KG. Ang mga arrhythmias at conduction disturbances ay karaniwan sa HCM, bagaman ang atrial fibrillation ay hindi pangkaraniwan. Ang ECG sa HCM ay kinikilala bilang isang makabuluhang paraan para sa pagsusuri ng sakit, kabilang ang mga kamag-anak ng pasyente.

Kabilang sa mga anyo ng HCM, mayroong isang medyo hindi pangkaraniwang variant na nailalarawan sa pamamagitan ng binibigkas na hypertrophy ng tuktok ng puso. Ito ang apical, o apikal, HCM (AHCM), na inilarawan noong 1976 sa Japan, ngunit pagkatapos ay nakilala sa mga populasyon ng Europa. Ito ay karaniwang pangunahin para sa mga lalaki 40-60 taong gulang, nagpapatuloy nang pabor sa mga nabura na sintomas. Ang pagbara ng outflow tract ng kaliwang ventricle sa mga naturang pasyente ay karaniwang hindi nangyayari.

Ang mga makabuluhang paghihirap ay maaaring magpakita ng differential diagnosis ng sakit sa puso sa hypertension (AH) at HCM. Ang LVH ay nangyayari sa 68% ng mga pasyente na may hypertension. Para sa GB sa mga unang yugto ng remodeling, mas karaniwan ang ilang LVH asymmetry, higit pa mga huling yugto- simetriko LVH. Ang lahat ng pangunahing uri ng LV remodeling ay maaaring mangyari sa AH. Ang pinaka-hindi kanais-nais sa mga tuntunin ng mga komplikasyon ng cardiovascular ay concentric at sira-sira LVH. Sa mga kabataang lalaki na may HD, ang concentric LV remodeling ay naganap sa 5% ng mga kaso, nakahiwalay na IVS hypertrophy sa 6%, nakahiwalay na posterior LV wall hypertrophy sa 2%, sira-sira LV hypertrophy sa 9%, at concentric hypertrophy sa 13%. Sa mga matatandang pasyente, ang concentric LVH ay nabanggit sa 20% ng mga kaso, sira-sira - din sa 20% ng mga kaso. Ang mga kaso ng apical LVH sa GB ay inilarawan. Sa hypertension, ang hypertrophy ng libreng pader ng pancreas ay maaari ding mangyari. Sa pag-aaral ni E. P. Gladysheva et al. sa 34% ng mga pasyente na may GB, nagkaroon ng pagtaas sa cavity ng pancreas na may pagbaba sa systolic at diastolic function nito. Ang pagpapalaki ng pancreatic cavity at ang dysfunction nito ay nakita na sa stage I GB. Ang isang katamtamang pagbaba sa RV contractility ay natagpuan sa 75% ng mga pasyente na may stage I GB. Ang pagluwang ng pancreatic cavity ay nakita sa 27% ng mga kaso na may stage I GB.

Sa pangalawang sanhi ng LVH (CHD at AH), nangyayari ang LVH na may kapal ng pader na higit sa 1.5 cm. ZSLZh - sa 5 (6.5%) na pasyente. Sa hypertension, ang pagbuo ng asymmetric LVH na may obstruction gradient at anterior systolic movement ng mitral valve leaflet ay nangyayari sa 4-6% ng mga pasyente. Maaaring hindi palaging nakakatulong ang anamnestic data (hipertensive history) sa pagsusuri. Ang mga pagbabago sa ECG na napaka katangian ng HCM (sa partikular, malalim na negatibong T wave at ang hitsura ng mga pathological Q waves) ay maaaring mangyari sa hypertension, kasama at kasama ng coronary artery disease.

Ang paglitaw ng LVH sa mga taong may pagmamana na nabibigatan ng hypertension bago ang paglitaw ng patuloy na pagtaas ng presyon ng dugo ay inilarawan. Ang mga katulad na datos ay ibinigay ni A. V. Sorokin et al. . Gayunpaman, ang mga pagbabagong ito ay hindi kailanman umabot sa kalubhaan gaya ng sa totoong HCM. Bilang karagdagan, ang mga ito ay inilarawan sa mga taong may mataas na lakas ng paggawa - sa gayon, higit na pinag-uusapan natin ang isang variant ng "nagtatrabahong LV hypertrophy", sa pamamagitan ng pagkakatulad sa "puso ng sports". Mula sa klinikal na pananaw, ang mababang antas ng BP na may maikling kasaysayan ng hypertension at malubhang LVH ay nagmumungkahi ng pagkakaroon ng HCM. Sa ilang mga kaso, ang paglitaw ng hypertension sa mga pasyente na may HCM ay nabanggit. Gayunpaman, posible na mapagkakatiwalaan na hatulan ang pagkakaroon ng isang kumbinasyon ng dalawang sakit alinman sa pamamagitan ng DNA diagnosis ng HCM o sa pamamagitan ng pangmatagalang pagmamasid sa pasyente. Mayroon kaming katulad na mga obserbasyon, nang ang mga pasyente na may HCM na nasuri sa murang edad ay nakabuo ng HT. Dapat pansinin na ang "pagpapabata" ng AH ay nagpapalubha sa pagkakaiba-iba ng diagnosis, na isinasaalang-alang ang katotohanan na ang klinikal na pagpapakita ng HCM ay maaaring mangyari sa anumang edad. Ang pangunahing pamantayan para sa differential diagnosis ng HCM at hypertensive heart ay ipinapakita sa Talahanayan 1.

Ang kumbinasyon ng hypertension at coronary artery disease na may HCM ay hindi karaniwan dahil sa posibilidad ng pangmatagalang kaligtasan ng mga pasyente. Dahil sa pagkakapareho ng mga klinikal na pagpapakita ng HCM at CAD, lalo na ang pagkakaroon ng angina pectoris, tila mahalaga na maiiba ang LVH sa mga sakit na ito (Talahanayan 2).

Ang matinding LVH na may diastolic dysfunction ay kadalasang nangyayari sa CAD. Ang pag-unlad ng diastolic dysfunction sa CAD ay maaaring maiugnay sa parehong paulit-ulit na mga yugto ng ischemia at pag-unlad ng LVH. Dapat tandaan na ang asymmetric LVH ay maaaring mangyari sa 6.6-41% ng mga pasyente na may coronary artery disease, mas madalas pagkatapos ng paulit-ulit, higit sa lahat mas mababa, AMI. Ang Asymmetric LVH at LV diastolic dysfunction ay katangian din ng asymptomatic CAD. Sa IHD, ang mga lugar na may kapansanan sa LV myocardial contractility, pangunahin ang hypokinesia, ay madalas na nakikita. Kasabay nito, ang hypokinesia ay maaaring maging pangunahing mababalik bilang tugon sa gamot. Sa HCM, ang irreversibility ng myocardial hypokinesia ay maaaring asahan, dahil hindi sa pagkakaroon ng mga lugar ng "stunned" myocardium, ngunit sa mga structural disorder nito.

Ang Asymmetric LVH sa IHD ay kadalasang dahil sa compensatory hypertrophy ng IVS dahil sa AMI ng LV free wall, ibig sabihin, sa IHD, magkakaroon ng hypokinesia ng LVL, at hindi ng IVS. Ang compensatory hypertrophy ay posible kapwa sa zone ng buo na myocardium at sa zone ng ischemia. Ang pag-aaral ni V. L. Dmitriev ay nagpakita na ang porsyento ng kabuuang coronary artery disease ay direktang nauugnay sa LVMI, anuman ang pagkakaroon ng hypertension sa mga pasyente na may coronary artery disease. Kasabay nito, mas mataas ang functional class ng angina pectoris, mas mataas ang LVMI at mas mataas ang LV sphericity index. Kaya, ang sira-sira na uri ng LV remodeling ay mas tipikal para sa IHD, na may pagtaas sa sphericity nito. Sa IHD, ang pagbaba sa LV systolic function ay madalas na napapansin, lalo na sa asymmetric LVH. Ito ay hindi pangkaraniwan para sa HCMP. Sa CAD, ang asymmetric LVH ay kadalasang nauugnay sa pagbuo ng isang cardiac aneurysm. Ang mga pagbabago sa aorta at valvular apparatus sa IHD (hardening ng aortic walls, calcifications, aortic valvular stenosis) ay posible ring ibukod ang HCM, bagaman sa mga matatandang pasyente ang HCM ay maaaring isama sa mga pagbabago sa atherosclerotic na nauugnay sa edad. Sa ischemic heart disease at hypertension, posible ang eccentric myocardial remodeling, na umaabot sa pamantayan para sa dilated cardiomyopathy. Sa mahirap na mga diagnostic na sitwasyon, visualization ng coronary arteries (coronary angiography o mga diskarte batay sa computed tomography mataas na resolusyon). Kapag ang coronary angiography sa mga pasyente na may HCM, ang stenosis ng coronary arteries ay karaniwang hindi katangian. Ang Asymmetric LVH sa IHD ay nailalarawan sa pamamagitan ng pinsala sa kanang coronary artery.

Narito ang isang klinikal na halimbawa ng isang pasyente na may malubhang asymmetric LVH ng pangalawang pinagmulan.

Pasyente Sh., 64 taong gulang. Mga reklamo ng pagpindot sa sakit sa likod ng sternum na nangyayari kapag naglalakad hanggang sa 15 m, na nagmumula sa leeg. Ang mga sakit ay nawawala sa pamamahinga sa loob ng 5 minuto, sila ay huminto sa pamamagitan ng pagkuha ng isosorbide dinitrate. Mga tala ng mga episode ng palpitations nang walang pagsasaalang-alang sa pisikal na aktibidad, na sinamahan ng isang "pre-fainting state". Inspiratory dyspnea na may kaunting pisikal na pagsusumikap. Paminsan-minsan - pag-atake ng expiratory suffocation, sinamahan ng ubo, na may epekto ng ipratropium at fenoterol. Mula sa anamnesis ng sakit ay kilala na ang pagtaas sa presyon ng dugo sa 160/100 mm Hg. Art. mahigit 15 taon. "Karaniwang" mga numero ng presyon ng dugo - 110/70 mm Hg. Art. Sa nakalipas na ilang taon, siya ay regular na umiinom ng diltiazem 120 mg/araw, at ang kontrol sa presyon ng dugo ay nakamit. Mula noong 2005, nabanggit ang mga pag-atake ng angina. Sa iba pang mga cardiological na gamot, regular siyang kumukuha ng ASA 75 mg, atorvastatin - 10 mg, trimetazidine - 70 mg. Mula sa anamnesis ng buhay: namatay ang ama sa isang stroke sa edad na 38, nakatatandang kapatid na babae na-stroke, ang nakababatang kapatid ay nagdusa mula sa coronary artery disease. Nagtrabaho siya sa pakikipag-ugnay sa welding aerosol, ay sinusunod ng isang occupational pathologist na may diagnosis ng pneumoconiosis, nodular form. Mga magkakatulad na sakit: mula noong 2003, isang diagnosis ng hormone-dependent bronchial hika. Noong 2013 ipinahayag autoimmune thyroiditis, decompensated hypothyroidism.

katayuan ng layunin. Ang pangkalahatang kondisyon ay kasiya-siya. Sa baga, ang paghinga ay vesicular, walang mga side breath sounds. Ang lugar ng puso sa panahon ng pagsusuri ay hindi nagbabago, ang mga hangganan ng pagtambulin ay normal. Ang mga tunog ng puso ay muffled, rhythmic, heart rate ay 78 bpm, soft systolic murmur sa lahat ng mga punto ng auscultation na may epicenter sa tuktok, nang walang pag-iilaw. Mayroong pagbaba sa pulsation sa mga arterya ng paa. Ang pasyente ay sinuri sa FTSSSh ng Chelyabinsk. Kapag nagsasagawa ng ECG - sinus bradycardia, rate ng puso - 54 bpm. LV myocardial hypertrophy na may hemodynamic overload. Imposibleng ibukod ang mga pagbabago sa focal sa septum. Sa panahon ng pagsubaybay sa ECG Holter noong Enero 2013, 4 na yugto ng atrial fibrillation ang naitala laban sa background ng sinus ritmo, at laban sa background ng pisikal na aktibidad, ang mga yugto ng ST depression hanggang 2 mm mula sa una.

Sa paghusga sa data ng outpatient card, noong 2009, sa panahon ng ECHO-CG, ang kapal ng IVS ay 1.72 cm, ang LV posterior wall ay 1.15 cm, at ang obstruction gradient ay 19.6 mm Hg. Art.

Sa dynamics ng ECHO-KG sa FCSSH noong Marso 2013 - isang pagtaas sa kapal ng IVS hanggang sa 2.2 cm, ang gradient ng obstruction - hanggang sa 39-43 mm Hg. Art., noong Hulyo 2013 - 71-78 mm Hg. Art., pagkatapos ng 25 squats ang gradient ay umabot sa 141 mm Hg. Art. Ang daloy ng regurgitation ng 2-3 degrees sa mitral valve, aortic at tricuspid regurgitation ng 1 degree ay patuloy na tinutukoy. Ang katamtamang hypokinesia ng IVS ay ipinahayag sa basal at gitnang mga segment. Ang mga dingding ng aorta ay siksik, maliwanag. Noong Hulyo 2013, ang pasyente ay sumailalim sa coronary angiography. Konklusyon — ang tamang uri ng coronary blood flow, stenosis hanggang 50% ng middle third ng LAD, walang makabuluhang stenoses sa ibang coronary arteries. Ang antas ng BNP ay 1038 pg/ml, habang ang pamantayan ay mas mababa sa 100 pg/ml. Ang antas ng kabuuang kolesterol ay 5.1 mmol / l. Dugo creatinine - 109 µmol/l; GFR (MDRD) - 47 ml / min / 1.73 m², na tumutugma sa stage 3 CKD. Ayon sa mga resulta ng pagsusuri sa FCSSH, iminungkahi na ang pasyente ay mayroong HOCM kasama ng GB. Gayunpaman, ang mga sumusunod na katotohanan ay nagpatotoo laban sa diagnosis ng HOCM:

• mahabang kasaysayan ng hypertension, namamana na kasaysayan ng stroke, sakit sa coronary artery, hypertension;
• ang pagkakaroon ng magkakasamang pulmonary pathology, na nag-aambag sa pagbuo ng IVS hypertrophy, pati na rin ang patolohiya thyroid gland;
• pagtaas sa kalubhaan ng LVH at obstruction gradient sa panahon ng pagmamasid.
• Kaya ang huling diagnosis ay:

Hypertonic na sakit Stage III nakamit ang normal na BP, panganib 4.

ischemic na sakit sa puso. Angina pectoris III FC. Walang sakit na myocardial ischemia. Paroxysmal atrial fibrillation, EHRA-1, CHA2DS2-VASc — 4 na puntos, HAS-BLED — 1 puntos. CHF IIa, III FC. Paggamot sa kirurhiko hindi ipinakita sa pasyente. Inirerekomenda na ipagpatuloy ang pagkuha ng diltiazem at statins. Ang pagtanggap ng oral anticoagulants ay ipinapakita.

Dahil sa katotohanan na sa mga atleta ang kapal ng LV myocardium ay maaaring umabot sa 16 mm (karamihan sa mga lalaki), ang differential diagnosis ng HCM at "sports heart" ay napaka-kaugnay. Ito ay mahalaga dahil sa murang edad ng mga atleta at ang panganib ng biglaang pagkamatay sa taas ng pisikal na pagsusumikap. Kamakailan lamang, iminungkahi na maghinala ng HCM sa mga atleta na may kapal ng myocardial na higit sa 1.2-1.3 cm. Malaking pansin ang binabayaran sa screening ng ECG. Ang pagtuklas ng kaliwang atrial hypertrophy, mga palatandaan ng LVH, pathological Q waves, bundle branch blocks, pagpapahaba ng QT, ritmo at mga pagkagambala sa pagpapadaloy ay nangangailangan ng pagbubukod ng sakit sa puso sa mga atleta. Ayon sa aming data, ang mga pasyente na may "athletic heart" ay may hindi gaanong binibigkas na LVH, nang walang kapansanan sa paggana ng puso at mga pagpapakita ng remodeling. Sa pamamagitan ng "athletic heart", nangingibabaw ang sira-sirang remodeling na may napreserbang LV function. Tanging ang power sports na may isometric load ang nag-aambag sa pagbuo ng concentric remodeling. Ang "puso ng sports" ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang baligtad na pag-unlad pagkatapos ng pagtigil ng mga aktibidad sa palakasan nang hindi bababa sa 3 buwan. Posible na ito ay nagpapaliwanag ng paglalarawan ng regression ng LVH sa mga unang yugto ng pag-aaral ng HCM, kapag ang diagnostic na pamantayan para sa sakit na ito ay hindi gaanong naiintindihan. Ipinapakita ng talahanayan 3 ang pamantayan para sa differential diagnosis ng HCM at "puso ng sports".

Ang IVS hypertrophy ay nangyayari rin sa cor pulmonale. Ang sakit na ito ay higit na nakakaapekto sa kanang bahagi ng puso, ngunit ang karaniwang pader ng dalawang ventricles, ang IVS, ay sumasailalim din sa pagbabago. Bilang karagdagan, sa cor pulmonale, ang mga pagbabago ay nangyayari sa LV, sa partikular, ang diastolic dysfunction nito. Ang talahanayan 4 ay naglilista ng mga pangunahing tampok na diagnostic ng kaugalian ng HCM at cor pulmonale.

Kaya, ang differential diagnosis ng myocardial hypertrophy ng iba't ibang pinagmulan ay nagpapakita ng mga makabuluhang paghihirap. Gayunpaman, ang ilang mga natatanging tampok ng iba't ibang myocardial hypertrophies ay maaaring makilala, na angkop para sa paggamit sa pang-araw-araw na klinikal na kasanayan.

Panitikan

1. Belenkov Yu.N., Privalova E.V., Kaplunova V.Yu. Hypertrophic cardiomyopathy. M.: GEOTAR-Media., 2011. 392 p.
2. Gersh B.J., Maron B.J., Bonow R.O. et al. 2011 ACCF/AHA Guideline para sa Diagnosis at Paggamot ng Hypertrophic Cardiomyopathy // Circulation. 2011 Vol. 124. P. 2761-2796.
3. Shaposhnik I.I., Bogdanov D.V. Hypertrophic cardiomyopathy. M.: Publishing House "Medpraktika-M", 2008. 127 p.
4. Chazova I. E., Ratova L. G., Boitsov S. A., Nebieridze D. V. Diagnosis at paggamot ng arterial hypertension // Systemic hypertension. 2010. Bilang 3. S. 5-26.
5. Mga rekomendasyon para sa quantitative assessment ng istraktura at pag-andar ng mga silid ng puso / Ed. Yu. A. Vasyuka // Ros. cardiologist. magazine. 2012. Bilang 3 (95). 28 p.
6. Shaposhnik I.I., Sinitsyn S.P., Bubnova V.S., Chulkov V.S. Arterial hypertension sa murang edad. M.: Publishing House "Medpraktika-M", 2011. 140 p.
7. Gladysheva E.P., Bogdanov D.V., Ektova N.A. Paghahambing ng right ventricular remodeling sa hypertrophic cardiomyopathy at hypertension // II-th huling siyentipiko at praktikal na kumperensya ng mga batang siyentipiko na ChelGMA. Chelyabinsk, 2004, pp. 104-105.
8. Alekseeva I.S., Sorokin A.V. Relasyon sa pagitan ng maladaptive reactions at heart remodeling sa mga taong may mataas na labor intensity at normal presyon ng dugo// Bulletin ng estado ng South Ural. unibersidad Serye "Edukasyon, pangangalaga sa kalusugan, pisikal na kultura". 2010. Isyu. 25, Blg. 37. S. 58-61.
9. Dmitriev VL Remodeling ng left ventricular myocardium sa mga pasyente na may stable angina ayon sa paghahambing ng ventriculography at echocardiography // Mula sa arterial hypertension hanggang sa pagpalya ng puso: Proceedings of Ros. conf. mga cardiologist. M., 2001. S. 9.
10. Goodwin J. F. Ang mga hangganan ng cardiomyopathy // Br. Heart J. 1982. Vol. 48. P. 1-18.

Pagkalat at Mga Sanhi ng Hypertrophy

Sa heograpiya, ang pagkalat ng HCM ay variable. Bilang karagdagan, ang iba't ibang mga rehiyon ay tumatagal ng iba't ibang mga kategorya ng edad. Mahirap tukuyin ang eksaktong data ng epidemiological para sa kadahilanang ang naturang sakit bilang hypertrophic cardiomyopathy ay walang mga tiyak na klinikal na sintomas. Nang may katiyakan, masasabi natin na ang sakit ay mas madalas na napansin sa mga lalaki. Ang ikatlong bahagi ng mga kaso ay kinakatawan ng familial form, ang natitirang mga kaso ay nauugnay sa HCM, na hindi nauugnay sa namamana na kadahilanan.

Ang sanhi na humahantong sa ventricular septal hypertrophy (VSD) ay isang genetic defect. Ang depektong ito ay maaaring mangyari sa isa sa sampung gene, na ang bawat isa ay kasangkot sa pag-encode ng impormasyon tungkol sa gawain ng contractile protein ng protina sa mga fibers ng kalamnan ng puso. Sa ngayon, halos dalawang daang naturang mutasyon ang kilala, bilang isang resulta kung saan ang hypertrophic cardiomyopathy ay bubuo.

2 Pathogenesis

Ano ang nangyayari sa hypertrophy ng interventricular septum? Mayroong ilang magkakaugnay na mga pagbabago sa pathological na nangyayari sa myocardial hypertrophy. Sa una, mayroong isang pampalapot ng myocardium sa tinukoy na lugar, na naghihiwalay sa kanan at kaliwang ventricles. Ang pampalapot ng interventricular septum ay hindi simetriko, kaya ang mga naturang pagbabago ay maaaring mangyari sa anumang lugar. Ang pinaka-hindi kanais-nais na opsyon ay isang pampalapot ng septum sa papalabas na seksyon ng kaliwang ventricle.

Ito ay nagiging sanhi ng isa sa mga leaflet ng mitral valve, na naghihiwalay sa kaliwang atrium at ventricle, na makipag-ugnayan sa makapal na IVS. Bilang isang resulta, ang presyon sa lugar na ito (ang efferent section) ay tumataas. Sa sandali ng pag-urong, ang myocardium ng kaliwang ventricle ay kailangang gumana nang may mas malaking puwersa upang ang dugo mula sa silid na ito ay pumasok sa aorta. Sa konteksto ng patuloy altapresyon sa seksyon ng output at sa pagkakaroon ng IVS hypertrophy ng puso, ang myocardium ng kaliwang ventricle ay nawawala ang dating pagkalastiko nito at nagiging matibay o matibay.

Ang pagkawala ng kakayahang mag-relax nang sapat sa panahon ng diastole o pagpuno, ang kaliwang ventricle ay nagsisimulang magsagawa ng diastolic function na mas malala. Ang kadena ng mga pagbabago sa pathological ay hindi nagtatapos doon, ang diastolic dysfunction ay nagsasangkot ng pagkasira sa suplay ng dugo sa myocardium. Mayroong ischemia (oxygen starvation) ng myocardium, na kasunod ay pupunan ng pagbawas sa systolic function ng myocardium. Bilang karagdagan sa IVS, ang kapal ng mga dingding ng kaliwang ventricle ay maaari ring tumaas.

3 Pag-uuri

Sa kasalukuyan, ginagamit ang isang pag-uuri, na batay sa pamantayan ng echocardiographic, na ginagawang posible na makilala ang hypertrophic cardiomyopathy sa mga sumusunod na pagpipilian:

1. obstructive form. Ang criterion para sa variant na ito ng hypertrophic cardiomyopathy ay ang pagkakaiba sa pressure (pressure gradient) na nangyayari sa rehiyon ng outflow tract ng kaliwang ventricle at umaabot sa 30 mm Hg. at mas mataas. Ang pressure gradient na ito ay nalilikha sa pahinga.
2. nakatagong anyo. Sa pamamahinga, ang pressure gradient ay mas mababa sa 30 mmHg. Kapag nagsasagawa ng stress test, tumataas ito at higit sa 30 mm Hg.
3. di-nakakaharang na anyo. Ang gradient ng presyon sa pamamahinga at sa panahon ng isang stress test ay hindi umabot sa 30 mm Hg.

4 Sintomas

Hindi palaging ang pagkakaroon ng hypertrophy ng interventricular septum at ang kaliwang ventricle ay may ilang Mga klinikal na palatandaan. Ang mga pasyente ay maaaring mabuhay ng mahabang panahon, at pagkatapos lamang ng pitumpung taong milestone ay nagsisimula silang magpakita ng mga unang palatandaan. Ngunit ang pahayag na ito ay hindi naaangkop sa lahat. Pagkatapos ng lahat, may mga anyo ng IVS hypertrophy na nagpapakita lamang ng kanilang sarili sa ilalim ng mga kondisyon ng matinding pisikal na aktibidad. May mga opsyon na, na may kaunting pisikal na aktibidad, ay nagpapadama sa kanilang sarili. At ang lahat ng nasa itaas ay nauugnay sa seksyon kung saan ang interventricular septum ay makapal. Sa ibang kaso, ang tanging pagpapakita ng sakit ay maaaring biglaang pagkamatay ng puso.

Una sa lahat, lilitaw ang mga sintomas na may nakahahadlang na anyo ng hypertrophy. Ang pinakamadalas na reklamo ng mga pasyenteng may IVS hypertrophy sa outflow tract area ay ang mga sumusunod:

• dyspnea,
• sakit sa dibdib,
• pagkahilo,
• nanghihina na mga estado,
• kahinaan.

Ang lahat ng mga sintomas na ito ay may posibilidad na umunlad. Bilang isang patakaran, unang lumitaw ang mga ito sa panahon ng pisikal na aktibidad. Sa pag-unlad ng sakit, ang mga sintomas ay nagpapahinga sa kanilang sarili.

5 Diagnosis at paggamot

Sa kabila ng katotohanan na ang karaniwang pagsusuri ay dapat magsimula sa mga reklamo ng pasyente, sa unang pagkakataon ay maaaring makita ang IVS at kaliwang ventricular hypertrophy gamit ang isang echocardiographic na pag-aaral (EchoCG, ultrasound ng puso). Bilang karagdagan sa mga pisikal na pamamaraan para sa pag-diagnose ng hypertrophy ng IVS at ang kaliwang ventricle, na isinasagawa sa cabin ng doktor, ginagamit ang mga pamamaraan ng laboratoryo at instrumental. Sa mga instrumental na pamamaraan ng diagnostic, ang mga sumusunod ay ginagamit:

1. Electrocardiography (ECG). Ang pangunahing mga palatandaan ng ECG ng myocardial hypertrophy ng interventricular septum at ang kaliwang ventricle ay: mga palatandaan ng labis na karga at pagpapalaki ng kaliwang puso, negatibong T wave sa mga lead ng dibdib, malalim na atypical Q wave sa lead II, III aVF; paglabag sa ritmo at pagpapadaloy ng puso.
2. X-ray ng mga organo ng dibdib.
3. Araw-araw na pagsubaybay sa Holter ECG.
4. Ultrasound ng puso. Ngayon, ang pamamaraang ito ay ang nangungunang isa sa mga diagnostic at kumakatawan sa "pamantayan ng ginto".
5. Magnetic resonance imaging Coronary angiography.
6. Ginagamit ng genetic diagnostics ang paraan ng pagmamapa. Ginagamit ang pagsusuri ng DNA ng mga mutant genes.

Ang lahat ng mga diagnostic na pamamaraan ay hindi lamang ginagamit upang gumawa ng diagnosis ng HCM, ngunit para sa differential diagnosis na may kaugnayan sa isang bilang ng mga katulad na sakit.

Ang paggamot ng hypertrophic cardiomyopathy ay may ilang mga layunin: upang mabawasan ang mga pagpapakita ng sakit, pabagalin ang pag-unlad ng pagpalya ng puso, maiwasan ang mga komplikasyon na nagbabanta sa buhay, atbp. Tulad ng karamihan, kung hindi lahat, mga sakit sa puso, ang HCM ay nangangailangan ng mga hakbang na hindi gamot na mag-ambag sa pag-unlad ng sakit. Ang pinakamahalaga ay ang normalisasyon ng timbang ng katawan, ang pagtanggi sa masamang gawi, ang normalisasyon ng pisikal na aktibidad.

Ang mga pangunahing grupo ng mga gamot para sa paggamot ng IVS at left ventricular hypertrophy ay beta-blockers, calcium channel blockers (verapamil), anticoagulants, angiotensin-converting enzyme inhibitors, angiotensin receptor antagonists, diuretics, class 1A antiarrhythmics (disopyramide, amiodarone). Sa kasamaang palad, ang HCM ay mahirap sagutin paggamot sa droga, lalo na kung mayroong obstructive form at hindi sapat na epekto ng drug therapy.

Sa ngayon, mayroong mga sumusunod na opsyon para sa surgical correction ng hypertrophy:

• pagtanggal ng hypertrophied na kalamnan ng puso sa lugar ng IVS (myoseptectomy),
• pagpapalit ng mitral valve, mitral valve plasticy,
• pag-alis ng hypertrophied papillary na kalamnan,
• alak septal ablation.

6 Mga komplikasyon

Sa kabila ng katotohanan na ang gayong sakit, hypertrophic cardiomyopathy ay maaaring ganap na walang sintomas, maaari itong magkaroon ng mga sumusunod na komplikasyon:

1. Paglabag sa ritmo ng puso. Maaaring mangyari ang mga hindi nakamamatay (non-fatal) na mga abala sa ritmo gaya ng sinus tachycardia. Sa ibang mga sitwasyon, ang HCM ay maaaring kumplikado ng mas mapanganib na mga uri ng arrhythmias - atrial fibrillation o ventricular fibrillation. Ito ang huling dalawang variant ng arrhythmias na nangyayari sa IVS hypertrophy.
2. Paglabag sa pagpapadaloy ng puso (blockade). Humigit-kumulang isang katlo ng mga kaso ng HCM ay maaaring kumplikado ng mga blockade.
3. Biglaang pagkamatay ng puso.
4. Nakakahawang endocarditis.
5. mga komplikasyon ng thromboembolic. Ang mga namuong dugo na nabuo sa isang tiyak na lugar sa vascular bed ay maaaring dalhin sa daloy ng dugo at barado ang lumen ng daluyan. Ang panganib ng naturang komplikasyon ay ang microthrombi na ito ay maaaring pumasok sa mga sisidlan ng utak at humantong sa kapansanan sa sirkulasyon ng tserebral.
6. Talamak na pagkabigo sa puso. Ang pag-unlad ng sakit ay patuloy na humahantong sa ang katunayan na sa una ang diastolic at pagkatapos ay ang systolic function ng kaliwang ventricle ay bumababa sa pag-unlad ng mga palatandaan ng pagpalya ng puso.

Ang YouTube ID ng htIwm1fHQBw?rel=0 ay di-wasto.