कार्डियोमायोपैथी परिभाषा वर्गीकरण। कार्डियोमायोपैथी। कारण, लक्षण, संकेत, निदान और उपचार विकृति विज्ञान। वीडियो कार्डियोमायोपैथी - सामान्य विशेषताएं

डाइलेटेड कार्डियोमायोपैथी (डीसीएम) मायोकार्डियल रोगों का एक समूह है, जिसमें हृदय के खराब पंपिंग कार्य और इसके विस्तार, पुरानी हृदय विफलता (सीएचएफ) और खराब रोग का निदान होता है। बाएं वेंट्रिकुलर इजेक्शन अंश (LVEF) कम हो गया है (40% से कम), जैसा कि कार्डियक आउटपुट है। डीसीएम को प्राथमिक में विभाजित किया गया है, जिसके कारण जन्मजात स्थापित या अज्ञात आनुवंशिक असामान्यताएं हैं, और माध्यमिक, ज्ञात हृदय या प्रणालीगत रोगों (विशिष्ट) से जुड़े हैं। विशिष्ट DCM के कारण विविध हैं: CAD, AH, संक्रमण, अंतःस्रावी रोग, शराब, विषाक्त पदार्थ, अधिग्रहित आनुवंशिक असामान्यताएं, क्षिप्रहृदयता।

डीसीएम का प्राकृतिक पाठ्यक्रम प्रतिकूल है, हालांकि कभी-कभी मायोकार्डियल फ़ंक्शन में सहज (या उपचार के प्रभाव में) सुधार होता है, रोगी की स्थिति और रोग का निदान संभव है।

बिगड़ा हुआ LV फ़ंक्शन (EF में कमी, हृदय का विस्तार) शिकायतों की शुरुआत से पहले लंबे (महीने, वर्ष) मौजूद हो सकता है। मरीजों की अचानक (अतालता) या CHF की प्रगति से मृत्यु हो जाती है।

रोगियों की शिकायतें (सांस की तकलीफ, थकान, सूजन, धड़कन) हृदय गति रुकने के कारण होती हैं। इसलिए, DCMP का उपचार CHF थेरेपी (मूत्रवर्धक, ACE अवरोधक, बीटा-ब्लॉकर्स) के सिद्धांतों के अनुसार किया जाता है। माध्यमिक DCMP के मामलों में, विशिष्ट हस्तक्षेप संभव हैं (शराब, थायरोटॉक्सिकोसिस, क्षिप्रहृदयता, सीएडी में मायोकार्डियल रिवास्कुलराइजेशन, आदि का उपचार)।

हृदय प्रत्यारोपण CHF को समाप्त करता है, रोगनिदान में सुधार करता है।

कीवर्ड: मायोकार्डियल रोग, मायोकार्डियल डिसफंक्शन, फैला हुआ कार्डियोमायोपैथी, पुरानी दिल की विफलता।

परिचय

डीसीएम मायोकार्डियल अपर्याप्तता का परिणाम है, जो एक विशिष्ट नैदानिक ​​तस्वीर के साथ सीएफ़एफ़ के विकास का मुख्य कारण है। विशेष केंद्रों में, डीसीएम कार्डियोमायोपैथी के सभी मामलों में सबसे आम फेनोटाइप (90%) का प्रतिनिधित्व करता है और इसकी विशेषता वेंट्रिकुलर फैलाव, कम एलवीईएफ, खराब रोग का निदान (15 से 50% रोगियों में हृदय की विफलता या अचानक निदान के बाद 5 साल के भीतर मर जाता है) ) एसीई इनहिबिटर, बीटा-ब्लॉकर्स और डाइयूरेटिक्स के उपयोग से डीसीएमपी के रोगियों में रोग का निदान बेहतर होता है, दिल की विफलता की प्रगति में देरी होती है। एक हृदय प्रत्यारोपण जीवन की गुणवत्ता और इसकी अवधि में काफी सुधार करता है।

KMP . के बारे में सामान्य जानकारी

परिभाषा और वर्गीकरण

विशिष्ट मायोकार्डियल रोगों को पारंपरिक रूप से अज्ञात कारणों के रोगों से अलग किया गया है, जिन्हें "कार्डियोमायोपैथी" कहा जाता है। विशिष्ट घावों को नामित करने के लिए अलग-अलग नामों का उपयोग किया गया था: मायोकार्डिटिस, यदि संक्रमण के साथ संबंध, सूजन पाया गया था; मायोकार्डियल डिस्ट्रोफी, यदि रूपात्मक के बिना चयापचय परिवर्तन मान लिया गया था (रजोनिवृत्ति, थायरोटॉक्सिकोसिस, एनीमिया); मायोकार्डोसिस - नेफ्रोसिस, हेपेटोसिस (उदाहरण के लिए, सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ) या बस एक वर्णनात्मक नाम (शराबी हृदय रोग, स्पोर्ट्स हार्ट, थायरोटॉक्सिक हार्ट, हाइपरटेंसिव हार्ट) के साथ सादृश्य द्वारा।

हाल ही में (1996), डब्ल्यूएचओ और इंटरनेशनल सोसाइटी और फेडरेशन ऑफ कार्डियोलॉजी के एक विशेष समूह ने 6 समूहों के आवंटन के साथ "कार्डियक डिसफंक्शन" के साथ मायोकार्डियल रोग के सभी मामलों के लिए "कार्डियोमायोपैथी" शब्द का उपयोग करने की सिफारिश की:

फैलाव वाला;

हाइपरट्रॉफिक;

प्रतिबंधात्मक;

दाएं वेंट्रिकल के अतालता संबंधी डिसप्लेसिया;

विशिष्ट;

अवर्गीकृत।

ILC वर्गीकरण का नवीनतम संस्करण तालिका में प्रस्तुत किया गया है। 1.1.

ILC की व्यक्तिगत श्रेणी का निर्धारण करते समय वर्गीकरण दो सिद्धांतों पर आधारित होता है। पहला सिद्धांत शारीरिक और शारीरिक विशेषताओं को ध्यान में रखता है, और एक ही समय में, दो समूह बाएं वेंट्रिकल की शारीरिक रचना और कार्य में भिन्न होते हैं, रोग का निदान और उपचार के लिए दृष्टिकोण - पतला और प्रतिबंधात्मक कार्डियोमायोपैथी। दूसरा सिद्धांत एक आनुवंशिक दृष्टिकोण पर आधारित है: अलग-अलग आनुवंशिक उत्परिवर्तन हृदय की क्षति के साथ एक अद्वितीय फेनोटाइप बनाते हैं, बिना एक्स्ट्राकार्डियक अभिव्यक्तियों के - हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी और अतालता वाले दाएं वेंट्रिकुलर डिसप्लेसिया।

वर्गीकरण आईएलसी के उपखंड के लिए भी प्रदान करता है मुख्यतथा माध्यमिक।

माध्यमिक सीएमपी सीएमपी हैं जो एटियलॉजिकल रूप से स्थापित हृदय रोग या अन्य बीमारियों (विशिष्ट सीएमपी) से जुड़े हैं, और इनमें से सबसे आम इस्केमिक हैं,

तालिका 1.1

आईएमसी वर्गीकरण (विश्व स्वास्थ्य संगठन / अंतर्राष्ट्रीय सोसायटी और कार्डियोलॉजी फेडरेशन)

मैं डीसीएमपी।अंत सिस्टोलिक (ईएसओ) और डायस्टोलिक (ईडीवी) मात्रा में वृद्धि, ईएफ में कमी

1. प्राथमिक

2. माध्यमिक

द्वितीय. प्रतिबंधित केएमपी।ईडीवी में कमी, एलवी भरने के दबाव में वृद्धि

1. प्राथमिक

2. माध्यमिक

III. हाइपरट्रॉफिक केएमपी।आईवीएस का महत्वपूर्ण मोटा होना, पीछे की एलवी दीवार का मोटा होना, मायोफिब्रिल्स का अव्यवस्था।

सारकोमेरिक प्रोटीन का उत्परिवर्तन, ऑटोसोमल प्रमुख वंशानुक्रम।

चतुर्थ। अतालता संबंधी डिसप्लेसिया।दाएं वेंट्रिकल के मायोकार्डियम का फाइब्रोफैटी प्रतिस्थापन। ऑटोसोमल प्रमुख (मुख्य) और आवर्ती आनुवंशिकता।

वी अवर्गीकृत।पिछली श्रेणियों का कोई मानदंड नहीं, कई श्रेणियों की विशेषताएं।

उच्च रक्तचाप से ग्रस्त और वाल्वुलर। प्राथमिक कार्डियोमायोपैथी मायोकार्डियम में आनुवंशिक असामान्यताओं के कारण होती है।

कार्डियोलॉजी के ऐसे स्कूल हैं जो मानते हैं कि "कार्डियोमायोपैथी" शब्द का उपयोग केवल प्राथमिक मायोकार्डियल घावों को संदर्भित करने के लिए किया जा सकता है, और माध्यमिक, विशिष्ट कार्डियोमायोपैथी को "कार्डियोमायोपैथी" नहीं कहा जा सकता है।

आइए हम संक्षेप में प्रत्येक ILC समूह की विशेषताओं पर ध्यान दें।

1. DCM को LV डिलेटेशन और सिस्टोलिक डिसफंक्शन द्वारा परिभाषित किया गया है और यह विभिन्न मूल का हो सकता है। अधिकांश डीसीएमपी माध्यमिक हैं। DCMP का कार्य वर्गीकरण तालिका में दिया गया है। 1.2.

कई मामलों में, डीसीएम आगे बढ़ता है, लेकिन कुछ डीसीएम में, प्रक्रिया को रोका जा सकता है और मायोकार्डियल फ़ंक्शन (इस्केमिक, सूजन, अल्कोहल, थायरोटॉक्सिक) की बहाली हासिल की जा सकती है। रोगियों का एक छोटा सा हिस्सा मायोकार्डियल फ़ंक्शन में सहज सुधार का अनुभव करता है।

डीसीएम के लिए "बड़े" हेमोडायनामिक मानदंड की पहचान करने का प्रयास किया जा रहा है:

तालिका 1.2

DCMP का कार्य वर्गीकरण

1. एटियलजि

इस्केमिक उच्च रक्तचाप से ग्रस्त वाल्वुलर डिसमेटाबोलिक

- मधुमेह

थायरोटोक्सीकोसिस

हाइपोथायरायडिज्म

- हेमोक्रोमैटोसिस

- मादक

- रासायनिक और चिकित्सीय एजेंट

- लीजिए लीजिए

भड़काऊ (संक्रामक)

परिवार आनुवंशिक

प्रणालीगत रोगों के लिए

तचीरैडमिक

पेरिपार्टम

अज्ञातहेतुक

2. दिल की धड़कन रुकनाकार्यात्मक वर्ग I-IV, चरण I-III

3. सीओ स्थायी मुआवजा*मुआवजा

टिप्पणी।* मुआवजा - हेमोडायनामिक गड़बड़ी (ईएफ, इजेक्शन, हार्ट वॉल्यूम) हैं, कोई शिकायत नहीं है। Subcompensation - हेमोडायनामिक परिवर्तन और शिकायतें। विघटन - जमाव (एडिमा, हाइड्रोथोरैक्स, हाइड्रोपेरिकार्डियम, जलोदर) जुड़ता है।

इकोकार्डियोग्राफी, रेडियोन्यूक्लाइड वेंट्रिकुलोग्राफी या एंजियोग्राफी के अनुसार LV EF 45% से कम और / या 25% से कम का आंशिक छोटा;

बाएं वेंट्रिकल का अंतिम डायस्टोलिक आकार शरीर की सतह के 2.7 सेमी / मी 2 से अधिक है।

अलग-अलग प्रकार के डीसीएम का प्रसार कई कारणों से अलग-अलग देशों में भिन्न हो सकता है, जैसे विशिष्ट संक्रमण (दक्षिण अमेरिका में ट्रिपैनोसोमियासिस)।

अमेरिका में, सबसे आम डीसीएम इस्केमिक, उच्च रक्तचाप और वाल्वुलर हैं।

DCM के उपरोक्त कार्य वर्गीकरण में "इडियोपैथिक" शब्द का उपयोग तब किया जाता है जब DCM का एटियलजि अज्ञात होता है।

दिल के फैलाव और दिल की विफलता के विकास के साथ, DCM का उपचार CHF के उपचार के सिद्धांतों के अनुसार किया जाता है, अर्थात। मायोकार्डियम (बीटा-ब्लॉकर्स, एसीई इनहिबिटर, मूत्रवर्धक) के हेमोडायनामिक अनलोडिंग के उद्देश्य से है, और डीसीएमपी का एटियलॉजिकल संबद्धता आंशिक रूप से अपना अर्थ खो देता है। लेकिन अगर डीसीएम का एटियलजि स्थापित किया जाता है, तो अतिरिक्त विशिष्ट हस्तक्षेप संभव हैं जो उपचार और रोग का निदान के परिणामों में काफी सुधार कर सकते हैं: सीएडी में मायोकार्डियल रिवास्कुलराइजेशन, टैचीअरिथमिया का उन्मूलन, विरोधी भड़काऊ और इम्यूनोमॉड्यूलेटरी थेरेपी, थायरोटॉक्सिकोसिस का उपचार, आदि।

2. तालिका में उल्लिखित हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी। 1.1 एक पारिवारिक आनुवंशिक कार्डियोमायोपैथी है और यह मायोकार्डियम में बिगड़ा हुआ प्रोटीन संश्लेषण के साथ आनुवंशिक उत्परिवर्तन के कारण होता है। यह केवल बाएं और/या दाएं निलय के चिह्नित अतिवृद्धि द्वारा विशेषता है (इस खंड में अध्याय 2 देखें)। कभी-कभी सबऑर्टिक स्टेनोसिस (इडियोपैथिक हाइपरट्रॉफिक सबऑर्टिक स्टेनोसिस) के विकास के साथ।

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी की सूची का विस्तार उच्च रक्तचाप और महाधमनी स्टेनोसिस में विकसित होने वाले कार्डियोमायोपैथी को शामिल करने के लिए किया जा सकता है। उपरोक्त तीन प्रकार के हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी - पारिवारिक आनुवंशिक, उच्च रक्तचाप के साथ और महाधमनी स्टेनोसिस के साथ - एक महत्वपूर्ण विशेषता द्वारा विशेषता है: एलवी हाइपरट्रॉफी। नतीजतन, उनके पास सामान्य विशेषताएं हैं जो क्लिनिक, रोग का निदान और उपचार निर्धारित करती हैं: एलवी डायस्टोलिक फ़ंक्शन का उल्लंघन और इसके कारण दिल की विफलता का विकास, वेंट्रिकुलर अतालता की प्रवृत्ति, सिस्टोलिक डिसफंक्शन का विकास और भविष्य में एलवी फैलाव , मायोकार्डियल इस्किमिया, LV अतिवृद्धि का प्रतिगमन और अतिवृद्धि के कारण को समाप्त करने के साथ LV फ़ंक्शन में सुधार।

3. यूरोप में रेस्ट्रिक्टिव कार्डियोमायोपैथी एक दुर्लभ बीमारी है। एक या दोनों निलय की सामान्य या कम मात्रा, बढ़ी हुई कठोरता, बिगड़ा हुआ डायस्टोलिक फ़ंक्शन और बढ़े हुए वेंट्रिकुलर फिलिंग दबाव द्वारा विशेषता। प्राथमिक, अज्ञातहेतुक (एंडोमायोकार्डियल फाइब्रोसिस), या माध्यमिक, जैसे कि घुसपैठ हो सकता है

(एमाइलॉयडोसिस, सारकॉइडोसिस) या जन्मजात रोगों से जुड़ा (फैब्री रोग, गौचर रोग)।

4. अतालताजनक दायां वेंट्रिकुलर डिसप्लेसिया आनुवंशिक उत्परिवर्तन के कारण होता है और इसकी विशेषता पहले दाएं के फाइब्रो-वसा प्रतिस्थापन और फिर अतालता के विकास के साथ बाएं वेंट्रिकल के आंशिक रूप से होती है।

5. अवर्गीकृत कार्डियोमायोपैथी में विशेष विशेषताओं के साथ या विभिन्न कार्डियोमायोपैथी (प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा, अमाइलॉइडोसिस, गैर-संकुचित बाएं वेंट्रिकल, प्राथमिक ताल और चालन गड़बड़ी) की विशेषताओं के साथ मायोकार्डियल रोग शामिल हैं।

चिकित्सक मायोकार्डियल रोगों की पुरानी और नई दोनों शब्दावली का उपयोग कर सकते हैं।

डीकेएमपी को मायोकार्डियल सिकुड़न के उल्लंघन, हृदय के विस्तार, में कमी की विशेषता है हृदयी निर्गमऔर ईएफ, नैदानिक ​​​​दिल की विफलता।

डीसीएमपी की रूपात्मक और सामान्य नैदानिक ​​​​विशेषताएं

डीसीएम में, मायोकार्डियम हमेशा बदल जाता है: कार्डियोमायोसाइट्स हाइपरट्रॉफाइड होते हैं, बाह्य फाइब्रोसिस मौजूद होता है। कई कार्डियोमायोसाइट्स में, रिक्तिकाएं दिखाई देती हैं, मायोफिब्रिल्स का पता नहीं लगाया जाता है। कार्डियोमायोसाइट्स में संरचनात्मक सिकुड़ा हुआ घटकों का अभिविन्यास परेशान है, जैसा कि आयन चैनलों की संरचना और कार्डियोमायोसाइट्स (चिपकने वाले अणु, कनेक्शन) की सतह पर कार्यात्मक रूप से महत्वपूर्ण प्रोटीन संरचनाओं का वितरण है। एक पृथक कार्डियोमायोसाइट का कार्य प्रभावित होता है: संकुचन लंबा हो जाता है, इसकी ताकत कम हो जाती है, और विश्राम धीमा हो जाता है। सबसे महत्वपूर्ण और प्रारंभिक दोष कैल्शियम को पकड़ने के लिए सार्कोप्लाज्मिक रेटिकुलम की क्षमता का नुकसान है।

हृदय के दोनों निलय फैले हुए हैं, इसका आकार गोलाकार होता है, जबकि एक स्वस्थ हृदय दीर्घवृत्ताकार या नाशपाती के आकार का होता है।

ज्यादातर मामलों में, बीमारी की शुरुआत गुप्त होती है। दूसरों में, यह वायरल संक्रमण या मायोकार्डिटिस के बाद शुरू होता है।

मायोकार्डियम की शिथिलता (ईएफ में कमी, हृदय का विस्तार) रोग के लक्षणों (दिल की विफलता, हृदय अतालता) की शुरुआत से बहुत पहले देखी जा सकती है।

उन्नत चरण में, डीसीएमपी का क्लिनिक अलग-अलग गंभीरता के सीएफ़एफ़ द्वारा निर्धारित किया जाता है। लय में गड़बड़ी अक्सर होती है

चालन, और आलिंद फिब्रिलेशन और भीड़ के साथ - थ्रोम्बोम्बोलिज़्म।

क्रोनिक हार्ट फेल्योर (CHF) को हेमोडायनामिक और रेगुलेटरी (न्यूरोहुमोरल) परिवर्तनों की विशेषता है जो कि शुरू मेंएक प्रतिपूरक अर्थ है: क्षिप्रहृदयता, संवहनी प्रतिरोध में वृद्धि, सोडियम और जल प्रतिधारण, मायोकार्डियम पर आयनोट्रोपिक प्रभाव (तालिका 1.3)।

कार्डियक आउटपुट में कमी
ऊतक छिड़काव विकार	थकान
एसएएस सक्रियण	अंगों के कार्य और संरचना का उल्लंघन
एसएएस सक्रियण
कैटेकोलामाइंस की बढ़ी हुई रिहाई	क्षिप्रहृदयता, इनोट्रोपिज्म, संवहनी प्रतिरोध में वृद्धि;
आरएएएस सक्रियण
एंजियोटेंसिन II, एल्डोस्टेरोन का बढ़ा हुआ उत्पादन	प्यास, सोडियम और पानी प्रतिधारण, वैसोप्रेसिन, संवहनी प्रतिरोध में वृद्धि, एसएएस उत्तेजना, मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी
तनाव-सीमित प्रणालियों का सक्रियण
नैट्रियूरेटिक पेप्टाइड्स का निर्माण (अलिंद, मस्तिष्क)	सोडियम और पानी का बढ़ा हुआ उत्सर्जन
prostaglandins	संवहनी प्रतिरोध में कमी

इस तरह के "प्रतिपूरक" बदलाव मायोकार्डियम पर भार बढ़ाते हैं, इसे "निकास" करते हैं, और CHF के उन्नत चरण में रोगियों के अस्तित्व में योगदान नहीं करते हैं।

CHF क्लिनिक हेमोडायनामिक विकारों की गंभीरता, अंगों में परिवर्तन, RAAS, SAS और अन्य तनाव-साकार करने वाली प्रणालियों की सक्रियता की डिग्री, तनाव-सीमित प्रणालियों (नैट्रियूरेटिक पेप्टाइड्स, आदि) की गतिविधि से निर्धारित होता है। CHF का सबसे महत्वपूर्ण लक्षण - तीव्र थकान - बिगड़ा हुआ के साथ संबंध रखता है

कंकाल की मांसपेशियों को रक्त की आपूर्ति और मांसपेशियों के बढ़ते नुकसान के साथ मायोपैथी का विकास, जो अपने आप में रोगियों की शारीरिक गतिविधि करने की क्षमता को कम कर देता है।

डिस्पेनिया मुख्य रूप से उच्च एलवी डायस्टोलिक दबाव के कारण फुफ्फुसीय शिरापरक दबाव में वृद्धि के कारण होता है। रक्त प्रवाह में वृद्धि के साथ, एलवी और फुफ्फुसीय नसों में यह दबाव बढ़ता है और इसके विपरीत। इसलिए, शिरापरक प्रवाह बढ़ने पर रोगियों को सांस की तकलीफ और लापरवाह स्थिति में बेचैनी का अनुभव होता है। शिरापरक प्रवाह को कम करने वाले सभी उपाय सांस की तकलीफ को कम करते हैं और एक छोटे से घेरे में जमाव (खड़े होने की स्थिति, नाइट्रेट्स, सैल्यूरेटिक्स, पैरों पर टूर्निकेट) करते हैं।

प्यास एंजियोटेंसिन II द्वारा प्यास केंद्र के सक्रिय होने के कारण होती है। एंजियोटेंसिन II और एल्डोस्टेरोन के हाइपरप्रोडक्शन के कारण सोडियम और पानी की अवधारण से रक्त की मात्रा में वृद्धि होती है और हृदय की डायस्टोलिक फिलिंग, एडिमा की उपस्थिति और अंगों (फेफड़े, यकृत, गुर्दे, जठरांत्र संबंधी मार्ग) में भीड़, सांस की तकलीफ बढ़ जाती है। , लेकिन हृदय कार्डियक आउटपुट को बनाए रखने का प्रबंधन करता है।

CHF की प्रगति और हृदय की सिकुड़न शिथिलता, हृदय उत्पादन और रक्तचाप में कमी के साथ, रक्त परिसंचरण का केंद्रीकरण संवहनी प्रतिरोध में क्षेत्रीय वृद्धि के कारण कंकाल की मांसपेशियों, त्वचा, जठरांत्र संबंधी मार्ग के अंगों में रक्त के प्रवाह के और प्रतिबंध के कारण होता है। , जिगर, और गुर्दे। इसलिए, हाथ और पैर ठंडे हो जाते हैं, त्वचा डिस्ट्रोफिक हो जाती है।

डीसीएम के लिए रोग का निदान हृदय के फैलाव और शिथिलता की डिग्री पर निर्भर करता है।

चावल। 1.1.डीसीएम . में एट्रियोवेंट्रिकुलर रेगुर्गिटेशन के विकास का तंत्र

अंगों और ऊतकों के बिगड़ा हुआ छिड़काव के कारण, वे डिस्ट्रोफी, न्यूमोफिब्रोसिस, कंजेस्टिव निमोनिया, हाइपोएल्ब्यूमिनमिया के साथ यकृत फाइब्रोसिस, हाइपरएंजाइमिया, हाइपोप्रोथ्रोम्बिनमिया, पीलिया विकसित करते हैं; "कंजेस्टिव गैस्ट्रिटिस", पेप्टिक कटाव और गैस्ट्रिक अल्सर, बिगड़ा हुआ गतिशीलता और जठरांत्र संबंधी मार्ग का कार्य, प्रोटीन रिलीज के साथ "कंजेस्टिव" किडनी, मांसपेशियों की कमजोरी के साथ मांसपेशी शोष, एन्सेफैलोपैथी, एनीमिया। फैले हुए दिल में थ्रोम्बी रूप, जो एम्बोलिज्म का स्रोत बन सकता है।

कमजोर सिकुड़ा हुआ कार्यडीसीएम में मायोकार्डियल ईएफ और कार्डियक आउटपुट में कमी के साथ है। EF आमतौर पर 40% (सामान्य 65-70%) से नीचे होता है। DCMP और EF 7% (!) वाले रोगी का वर्णन किया गया है। हृदय फैलता है और एक गोलाकार रूप लेता है (वही एक्सयूडेटिव पेरिकार्डिटिस के साथ हो सकता है)।

हृदय के विस्तार से वाल्वुलर तंत्र की एक सामान्य संरचना के साथ भी माइट्रल-ट्राइकसपिड रिगर्जेटेशन होता है, क्योंकि पैपिलरी मांसपेशियों की स्थिति गड़बड़ा जाती है (चित्र। जो वेंट्रिकल्स के केंद्र से दूर जाकर वाल्व लीफलेट को वेंट्रिकुलर में खींचती है। गुहा। नतीजतन, वाल्व सिस्टोल के दौरान अटरिया और निलय के बीच के उद्घाटन को बंद नहीं करते हैं, पुनरुत्थान होता है, जिसके कारण जहाजों में रिहाई और कम हो जाती है।

ईसीजी आमतौर पर टैचीकार्डिया दिखाता है। सभी ज्ञात लय और चालन गड़बड़ी मौजूद हो सकती है। आधा दर्द

चावल। 1.2.मायोकार्डियल असिनर्जी के प्रकार

ईसीजी की दैनिक निगरानी के साथ, वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया की अवधि दिखाई देती है।

गंभीर मायोकार्डियोफिब्रोसिस के साथ, ईसीजी पर एक असामान्य तरंग दर्ज की जा सकती है क्यू।काँटा टीऔर खंड अनुसूचित जनजातिहमेशा बदला।

आलिंद फिब्रिलेशन प्रणालीगत एम्बोलिज्म के लिए आवश्यक शर्तें बनाता है, और वेंट्रिकुलर अतालता अचानक अतालता की मृत्यु की धमकी देती है।

डीसीएमपी और दिल की विफलता के निदान के सिद्धांत

दिल के बढ़ने का पता आमतौर पर एक्स-रे या दिल के अल्ट्रासाउंड पर लगाया जाता है। एक इकोकार्डियोग्राफिक अध्ययन हमें हृदय गुहाओं के आकार, दीवारों की गतिशीलता (चित्र 1.2), बाएं वेंट्रिकल के सिस्टोलिक और डायस्टोलिक फ़ंक्शन, वाल्वों की स्थिति, असामान्य निर्वहन और पुनरुत्थान, द्रव की पहचान करने की अनुमति देता है। पेरीकार्डियम।

DCM में, पेरिकार्डियल कैविटी में शामिल नहीं हो सकता है एक बड़ी संख्या कीद्रव, हालांकि, गैर-फैला हुआ हृदय गुहाओं में तरल पदार्थ की एक महत्वपूर्ण मात्रा एक्सयूडेटिव पेरिकार्डिटिस को इंगित करती है।

संकेतों के अनुसार, कोरोनरी एंजियोग्राफी, एंडोमायोकार्डियल बायोप्सी (सूजन और घुसपैठ संबंधी मायोकार्डियल रोगों के निदान के लिए) का उपयोग किया जाता है।

कार्डियक इज़ाफ़ा के लिए विभेदक निदान डीसीएम, एक्सयूडेटिव पेरिकार्डिटिस और हृदय दोष के बीच है।

दिल की विफलता के लक्षणों को निर्धारित करना महत्वपूर्ण और चुनौतीपूर्ण दोनों है, और सामान्य चिकित्सक अक्सर गलत निदान करते हैं। 1999 में यूके में किए गए एक अध्ययन के अनुसार, इस निदान के साथ सामान्य चिकित्सकों द्वारा संदर्भित 30% से कम रोगियों में क्लिनिक में दिल की विफलता के निदान की पुष्टि की गई थी।

दिल की विफलता के लिए फ्रामिंघम मानदंड को पूरा किया जाता है यदि 2 प्रमुख मानदंड या 1 प्रमुख और 2 छोटे मानदंड पूरे होते हैं (तालिका 1.3)।

हृदय विफलता कार्य समूह द्वारा अनुशंसित हृदय विफलता मानदंड अधिक सरल हैं।

यूरोपियन सोसाइटी ऑफ कार्डियोलॉजी (1995): शिकायतें (सांस की तकलीफ, थकान, द्रव प्रतिधारण या दोनों का संयोजन और फेफड़ों में द्रव प्रतिधारण के लक्षण, चमड़े के नीचे ऊतक) दिल की संरचनात्मक या कार्यात्मक विकृति की उपस्थिति में। संदेह के मामले में, दिल की विफलता के लिए चिकित्सा के लिए एक तीव्र प्रतिक्रिया (डिस्पेनिया में सुधार के बाद प्रचुर मात्रा में डायरिया) निदान की पुष्टि करता है।

सीएफ़एफ़ वर्गीकरण

CHF का मान्यता प्राप्त अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण न्यूयॉर्क हार्ट एसोसिएशन (NYHA) का वर्गीकरण है, जो रोगियों को सांस की तकलीफ और व्यायाम सहिष्णुता (तालिका 1.4) की गंभीरता के आधार पर कार्यात्मक वर्गों में विभाजित करता है।

तालिका 1.4

दिल की विफलता कक्षाएं (न्यूयॉर्क हार्ट एसोसिएशन वर्गीकरण)

एफसी परिभाषा	नाम
I. शारीरिक गतिविधि सीमित नहीं है। सामान्य शारीरिक गतिविधि असामान्य थकान, धड़कन, सांस की तकलीफ या एनजाइना पेक्टोरिस का कारण नहीं बनती है।	स्पर्शोन्मुख LV शिथिलता
द्वितीय. शारीरिक गतिविधि की थोड़ी सी सीमा। आराम करने पर, कोई शिकायत नहीं होती है, लेकिन सामान्य शारीरिक गतिविधि थकान, सांस की तकलीफ, धड़कन, एनजाइना पेक्टोरिस के साथ होती है।
III. शारीरिक गतिविधि की चिह्नित सीमा। आराम करने पर, कोई शिकायत नहीं होती है, लेकिन भार सामान्य स्तर से कम होता है, साथ में थकान, सांस की तकलीफ और धड़कन भी होती है।	मध्यम
चतुर्थ। आराम करने पर भी बेचैनी होती है, और किसी भी स्तर की शारीरिक गतिविधि इसे बढ़ा देती है। सांस की तकलीफ, धड़कन, थकान आराम करने पर भी मौजूद रहती है।

यह वर्गीकरण हृदय रोगों के लिए लागू होता है जो एलवी डिसफंक्शन के साथ होते हैं, जो समानांतर में होता है

एलवी ईएफ में कमी और दिल की विफलता के उद्देश्य संकेतों की उपस्थिति के साथ। "कार्यात्मक" हृदय रोगों (कार्डियोन्यूरोसिस, न्यूरोकिर्युलेटरी एस्थेनिया या डिस्टोनिया) वाले व्यक्तियों को कमजोरी, धड़कन और सांस की तकलीफ की शिकायत के साथ हृदय की शिथिलता, हृदय की विफलता नहीं होती है, और यह वर्गीकरण उन पर लागू नहीं होता है।

रूस में, चरणों द्वारा दिल की विफलता का नैदानिक ​​​​और रूपात्मक वर्गीकरण, जी.एफ. 1934 में लैंग, जिसे तब से बार-बार जोड़ा और परिष्कृत किया गया है (तालिका 1.5।), या इसके संशोधन (एन.डी. स्ट्रैज़ेस्को - वी.के. वासिलेंको)। चरणों के विवरण में, जी.एफ. लैंग।

तालिका 1.5

जी.एफ के वर्गीकरण के अनुसार दिल की विफलता। लंगा

मंच	परिभाषा
	अव्यक्त। व्यायाम के दौरान या बाद में संचार विकारों (सांस की तकलीफ, थकान, धड़कन) के लक्षण दिखाई देते हैं।
	सांस की तकलीफ और क्षिप्रहृदयता लगभग स्थिर हो जाती है या बहुत हल्के परिश्रम के साथ प्रकट होती है। बाएं वेंट्रिकुलर विफलता के साथ और दाएं दिल की विफलता के साथ यकृत में हृदय के मायोजेनिक फैलाव और छोटे सर्कल में भीड़ के लक्षण हैं।
	रक्त परिसंचरण के छोटे और बड़े हलकों में ठहराव। जिगर में ठहराव, गुर्दे में, शोफ का उच्चारण दाहिने दिल की अपर्याप्तता के साथ किया जाता है।
	यह स्पष्ट अपरिवर्तनीय लक्षणों की विशेषता है, सभी अंगों के कार्य बिगड़ा हुआ है, वे चयापचय (डिस्ट्रोफिक चरण) में अचानक परिवर्तन विकसित करते हैं।

इस गाइड का अध्याय 3 विशेष रूप से सीएफ़एफ़ को समर्पित है।

DKMP . के अलग प्रकार

इस्केमिक डीसीएम

सीएडी में, डीसीएमपी का विकास लंबे समय तक इस्किमिया (इस्केमिया, हाइबरनेशन, मायोकार्डियल स्टनिंग) या हाइबरनेशन (एपोप्टोसिस) के दौरान कार्डियोमायोसाइट्स के अपरिवर्तनीय नुकसान या एमआई के परिणामस्वरूप प्रतिवर्ती मायोकार्डियल डिसफंक्शन का परिणाम है। एमआई के बाद, हृदय की अपनी हीमोडायनामिक विशेषताओं के साथ एक धमनीविस्फार बन सकता है।

तालिका 1.6

मायोकार्डियम की इस्केमिक स्थितियां

राज्य	कारण और सार
	लंबे समय तक रुकावट। निशान और फाइब्रोसिस में परिणाम के साथ परिगलन। सिकुड़ा हुआ कार्य पूरी तरह से अनुपस्थित है।
तीव्र इस्किमिया	कोरोनरी रक्त प्रवाह का अस्थायी प्रतिबंध। सिकुड़ा हुआ कार्य सामान्य या आंशिक रूप से बिगड़ा हुआ है, इस्किमिया की निरंतरता के साथ, एमआई का विकास संभव है। रक्त परिसंचरण की बहाली के साथ, कार्य सामान्य हो जाता है।
अचेत	क्षणिक महत्वपूर्ण कमी, लेकिन फिर कोरोनरी रक्त प्रवाह की बहाली। रक्त प्रवाह की बहाली के बाद सिकुड़ा हुआ कार्य बिगड़ा (तेजस्वी) रहता है, लेकिन बाद में बहाल हो जाता है।
सीतनिद्रा	कोरोनरी रक्त प्रवाह की स्थायी या क्षणिक सीमा, किसी भी तनाव से बढ़ जाती है। सिकुड़ा हुआ कार्य बिगड़ा हुआ है। कार्डियोमायोसाइट्स की प्रगतिशील मौत। पुनरोद्धार के बाद सिकुड़ा हुआ कार्य पूरी तरह या आंशिक रूप से बहाल हो जाता है।
इस्केमिक तैयारी	कोरोनरी रक्त प्रवाह प्रतिबंध के बार-बार छोटे एपिसोड। सिकुड़ा हुआ कार्य परेशान नहीं होता है, इस्केमिक क्षेत्र में बार-बार होने वाली इस्केमिक क्षति के खिलाफ अस्थायी सुरक्षा बनाई जाती है। यदि इस्किमिया की निरंतरता एमआई विकसित करती है, तो छोटे आकार।

इस्किमिया के कारण मायोकार्डियम में अपरिवर्तनीय (परिगलन) और विभिन्न प्रतिवर्ती अवस्थाएँ विकसित होती हैं (तालिका 1.6)।

जबकि एमआई कार्डियोमायोसाइट द्रव्यमान (स्कारिंग, रीमॉडेलिंग) के अंतिम नुकसान के कारण मायोकार्डियल फ़ंक्शन को अपरिवर्तनीय क्षति की ओर जाता है, तेजस्वी या हाइबरनेशन के साथ, मायोकार्डियल फ़ंक्शन रक्त परिसंचरण के सामान्यीकरण के साथ पूरी तरह या आंशिक रूप से बहाल हो जाता है।

मायोकार्डियल इस्किमिया के बार-बार दर्द रहित या दर्द रहित एपिसोड का मायोकार्डियल सिकुड़न पर हानिकारक प्रभाव पड़ता है, जिससे तेजस्वी और हाइबरनेशन के क्षेत्र दिखाई देते हैं।

आश्चर्यजनक पोस्ट-इस्केमिक क्षणिक मायोकार्डियल डिसफंक्शन की प्रक्रिया की विशेषता है, जब इस्किमिया नेक्रोसिस (20-25 मिनट से कम) का कारण बनने के लिए पर्याप्त नहीं है। एक गंभीर एनजाइना हमले के बाद ताजा एमआई से सटे क्षेत्रों में ट्रांसल्यूमिनल कोरोनरी एंजियोप्लास्टी के बाद आश्चर्यजनक होता है। तेजस्वी कई घंटों से लेकर कई दिनों तक रह सकता है।

हाइबरनेशन या "स्लीपिंग मायोकार्डियम", जैसा कि एस रहीमटोला द्वारा परिभाषित किया गया है, कोरोनरी रक्त प्रवाह में कमी और अपर्याप्त ऑक्सीजन आपूर्ति के कारण बिगड़ा हुआ कार्य के साथ मायोकार्डियम की एक पुरानी स्थिति है। ऑक्सीजन वितरण को बढ़ाकर या मांग को कम करके इस फ़ंक्शन को पूरी तरह या आंशिक रूप से बहाल किया जा सकता है। हाइबरनेशन को इस्केमिक मायोकार्डियम के अनुकूलन के रूप में देखा जाता है, जिसके परिणामस्वरूप कार्य के कमजोर होने के बदले कोशिका का जीवन संरक्षित रहता है। बार-बार, विशेष रूप से अक्सर, दर्दनाक या दर्द रहित मायोकार्डियल इस्किमिया के हमले मायोकार्डियम के उन क्षेत्रों में हाइबरनेशन की स्थिति पैदा कर सकते हैं जो इस्किमिया से गुजर चुके हैं। वही क्षेत्र पेरी-इन्फार्क्शन जोन में पाए जाते हैं। एक परिभाषा के अनुसार, हाइबरनेशन को संचयी अचेतन माना जा सकता है।

हाइबरनेशन का परिणाम न केवल मायोकार्डियल डिसफंक्शन है, बल्कि इस्किमिया (एपोप्टोसिस) से प्रभावित कार्डियोमायोसाइट्स की प्रगतिशील मृत्यु भी है, जिससे कार्डियक सिकुड़न ("फैलाना एथेरोस्क्लोरोटिक कार्डियोस्क्लेरोसिस") का और नुकसान होता है। इसलिए, हाइबरनेशन का निदान किया जाना चाहिए और समय पर ढंग से समाप्त किया जाना चाहिए।

मायोकार्डियम में कोरोनरी धमनी की बीमारी वाले रोगी में, जाहिरा तौर पर, सभी सूचीबद्ध स्थितियां अलग-अलग संयोजनों और अलग-अलग गंभीरता में अलग-अलग समय पर मौजूद होती हैं।

मायोकार्डियम के सिकुड़ा हुआ कार्य का उल्लंघन उद्देश्यपूर्ण रूप से हाइपो- के रूप में असिनर्जी के क्षेत्रों के मायोकार्डियम में उपस्थिति से प्रकट होता है।

चावल। 1.3.डीसीएम वाले मरीज की छाती का रेडियोग्राफ। हृदय का महत्वपूर्ण विस्तार

किनेसिया, अकिनेसिया या डिस्केनेसिया (चित्र। 1.3)। यदि ऐसे क्षेत्रों का आकार महत्वपूर्ण है, तो इससे एलवी ईएफ और कार्डियक आउटपुट में कमी के साथ हृदय के पंपिंग फ़ंक्शन का उल्लंघन होता है। सीएडी में, असिनर्जी के क्षेत्र स्थानीय या फैलाना हो सकते हैं, जो हाइबरनेशन, तेजस्वी, या मायोकार्डियम के क्षेत्रों के अनुरूप होते हैं, जिनमें निशान ऊतक की प्रबलता होती है।

हाइबरनेशन के कारण, सीएडी में सीएफ़ न केवल दर्दनाक रूपों (एमआई, एनजाइना पेक्टोरिस) वाले रोगियों में विकसित हो सकता है, बल्कि दर्द रहित रूपों (दर्द रहित मायोकार्डियल इस्किमिया) में भी विकसित हो सकता है, जैसे कि धीरे-धीरे, पिछले एमआई या एनजाइना पेक्टोरिस के बिना, और एक रोगी " इडियोपैथिक" डॉक्टर के सामने पेश होता है। डीकेएमपी।

इस्केमिक डीसीएमपी का निदान कई मानदंडों (तालिका 1.7) पर आधारित है।

तालिका 1.7

इस्केमिक डीसीएम के लिए मानदंड

मानदंड की कुछ अस्पष्टता को निम्नलिखित द्वारा समझाया गया है। काँटा क्यूईसीजी एमआई के कारण नहीं हो सकता है या एमआई बिना तरंग के हो सकता है क्यूअंत में, MI CAD के कारण नहीं हो सकता है। एंजियोग्राफी धमनी स्टेनोसिस का पता लगा सकती है, हालांकि,

अभी भी इस बात का कोई सबूत नहीं है कि यह घाव मायोकार्डियल डिसफंक्शन का कारण है। LBBB और अन्य ECG परिवर्तन (जैसे, WPW सिंड्रोम) मास्क MI।

वर्तमान में, मायोकार्डियम (हाइबरनेशन, तेजस्वी) के व्यवहार्य लेकिन खराब कामकाजी क्षेत्रों का पता लगाना संभव है।

हाइबरनेशन का पता लगाने के लिए विशेष तकनीकों की आवश्यकता होती है जो अक्सर उपलब्ध नहीं होती हैं सामान्य अभ्यास. फ्लोरीन-18 फ्लोरोडॉक्सीग्लुकोज (FDG) का उपयोग करते हुए पॉज़िट्रॉन एमिशन टोमोग्राफी सबसे सटीक है, जो कम छिड़काव (FDG-छिड़काव बेमेल) के सापेक्ष बढ़े हुए बहिर्जात ग्लूकोज उपयोग के क्षेत्रों को "चिह्नित" करता है। इस प्रकार, कम रक्त प्रवाह के साथ व्यवहार्य मायोकार्डियम के क्षेत्र प्रकट होते हैं।

हाइबरनेटिंग मायोकार्डियम का पता लगाने की अन्य तकनीकें थैलियम-201 और टेक्नेटियम-99 मायोकार्डियल स्किन्टिग्राफी हैं, जो सुगंधित और चयापचय रूप से सक्रिय साइटों का पता लगाती हैं। मायोकार्डियम में इन ट्रेसर के वितरण की प्राप्त विशेषताओं की तुलना इकोकार्डियोग्राफी या वेंट्रिकुलोग्राफी द्वारा पता लगाए गए असिनर्जी के क्षेत्रों के स्थानीयकरण के साथ की जाती है।

डोबुटामाइन स्ट्रेस इकोकार्डियोग्राफी व्यवहार्य लेकिन असिनर्जिक मायोकार्डियम के क्षेत्रों का पता लगाने में मदद करती है। छोटी खुराक में डोबुटामाइन व्यवहार्य इस्केमिक मायोकार्डियम को उत्तेजित करता है, इसकी सिकुड़न में सुधार करता है, जबकि बाद की बड़ी खुराक इसे बाधित करती है। मायोकार्डियल दीवारों की मोटाई और गतिशीलता में परिवर्तन को बहुत सटीक रूप से ट्रैक किया जाता है।

यदि डीसीएम मायोकार्डियल हाइबरनेशन पर आधारित है, तो मायोकार्डियल रिवास्कुलराइजेशन सर्जरी से मायोकार्डियल फ़ंक्शन की बहाली या सुधार हो सकता है और सीएफ़एफ़ लक्षणों की गंभीरता में कमी आ सकती है।

इस्केमिक डीसीएमपी में मायोकार्डियल सिकुड़न का उल्लंघन हाइबरनेशन या कार्डियोमायोसाइट्स (रोधगलन, एपोप्टोसिस) के नुकसान से जुड़ा है।

सफल मायोकार्डियल रिवास्कुलराइजेशन (सीएबीजी, पीटीसीए) हाइबरनेशन के दौरान मायोकार्डियल फ़ंक्शन की बहाली का कारण बन सकता है।

उच्च रक्तचाप से ग्रस्त डीसीएम

डीसीएम के विकास में उच्च रक्तचाप के योगदान का आकलन करना आसान नहीं है, क्योंकि उच्च रक्तचाप अक्सर एक सहरुग्णता है। इस्केमिक के आधे मरीज

जो डीसीएमपी एएच के साथ मौजूद था; DCMP (कैस्पर ई.के. एट अल।, 1994) के सभी रोगियों में से 44% के बीच एएच (अतीत या वर्तमान में) नोट किया गया था।

महामारी विज्ञान के अध्ययनों के अनुसार, उच्च रक्तचाप सीएडी के बाद सीएफ़एफ़ का दूसरा कारण है। उच्च रक्तचाप की उत्तेजक भूमिका इस तथ्य से बल देती है कि उच्च रक्तचाप के उचित उपचार के साथ, उच्च रक्तचाप वाले अनुपचारित रोगियों के समूह की तुलना में CHF की घटना आधी कम हो जाती है।

टैब। 1.8 उच्च रक्तचाप में मायोकार्डियल क्षति और CHF के विकास का एक योजनाबद्ध प्रतिनिधित्व देता है।

तालिका 1.8

एएच के साथ, व्यापक माइक्रोएंगियोपैथी विकसित होती है (रीमॉडेलिंग, मांसपेशियों की परत की अतिवृद्धि के साथ धमनी का संकुचन, माइक्रोकिर्युलेटरी बेड का नुकसान), एलवी हाइपरट्रॉफी, इसकी डायस्टोलिक और सिस्टोलिक शिथिलता, और पहले और अधिक व्यापक एथेरोस्क्लेरोसिस।

डायस्टोलिक शिथिलता के कारण, LV भरना बिगड़ा हुआ है, जो स्पष्ट रूप से संचारण प्रवाह (डॉपलर सोनोग्राफी) का आकलन करके निर्धारित किया जाता है। LV भरने का दबाव बढ़ जाता है और स्ट्रोक की मात्रा कम हो जाती है। गठित "डायस्टोलिक" दिल की विफलता (सामान्य मात्रा और एलवी ईएफ के साथ)। व्यायाम सहनशीलता बिगड़ती है, हृदय गति रुकने के अन्य लक्षण प्रकट होते हैं।

बायां अलिंद तेजी से फैलता है, जिद्दी बाएं वेंट्रिकल को भरता है। आलिंद फिब्रिलेशन स्थापित होता है, जिससे एलवी फिलिंग में और कमी आती है।

एलवी हाइपरट्रॉफी के चरण में बिना फैलाव के, पर्याप्त एंटीहाइपरटेन्सिव थेरेपी के साथ प्रक्रिया का आंशिक रिवर्स विकास संभव है,

जो LV अतिवृद्धि के प्रतिगमन और डायस्टोलिक फ़ंक्शन में सुधार का कारण बन सकता है।

यदि रक्तचाप को नियंत्रित नहीं किया जाता है, तो एलवी फैलता है, एलवी सिस्टोलिक डिसफंक्शन विकसित होता है, और ईएफ कम होने लगता है। उच्च रक्तचाप से ग्रस्त हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी (उच्च रक्तचाप से ग्रस्त हृदय) उच्च रक्तचाप से ग्रस्त डीसीएम में बदल जाता है।

उच्च रक्तचाप से ग्रस्त डीसीएम के निदान के लिए उच्च रक्तचाप (बार-बार माप पर बीपी 160/100 एमएमएचजी से अधिक) और/या लक्ष्य अंग क्षति के संकेतों की उपस्थिति की आवश्यकता होती है। हल्का उच्च रक्तचाप, जो बहुत आम है, महत्वपूर्ण LV शिथिलता की व्याख्या नहीं कर सकता है!दूसरी ओर, उच्च रक्तचाप से ग्रस्त डीसीएम के विकास के साथ, रोगियों में रक्तचाप कम हो सकता है और सामान्य हो सकता है ("हेडलेस", "बर्न आउट" एएच)। इस मामले में, अन्य लक्षित अंगों (फंडस, किडनी) का इतिहास और घाव निदान की अनुमति देते हैं। ईसीजी आमतौर पर एलवी हाइपरट्रॉफी और अधिभार के लक्षण दिखाता है।

उच्च रक्तचाप से ग्रस्त डीसीएम लंबे समय तक और गंभीर उच्च रक्तचाप के साथ विकसित होता है, आमतौर पर अन्य लक्षित अंग (फंडस, गुर्दे, मस्तिष्क) भी प्रभावित होते हैं।

उच्च रक्तचाप से ग्रस्त डीसीएम वाले रोगियों में अल्ट्रासाउंड परीक्षाहृदय की, वाल्व लीफलेट फाइब्रोसिस (पहनने, अपक्षयी परिवर्तन) का पता लगाया जा सकता है, जो अलिंद और अक्षीय क्षेत्रों (हृदय फैलाव के कारण) में फैले हुए हृदय और सिस्टोलिक बड़बड़ाहट के साथ, हृदय रोग के निदान की ओर जाता है।

वाल्वुलर डीसीएमपी

डब्ल्यूएचओ वर्किंग ग्रुप (1996) की सिफारिशों के अनुसार "वाल्वुलर डीसीएम" शब्द का उपयोग उन मामलों में किया जा सकता है जहां हृदय दोष वाले रोगियों में वेंट्रिकुलर डिसफंक्शन और फैलाव की डिग्री असामान्य लोडिंग स्थितियों की गंभीरता के समानुपाती नहीं होती है। परिभाषा की यह अस्पष्टता बताती है कि निदान करने में एक नैदानिक ​​दृष्टिकोण आवश्यक है।

उदाहरण के लिए, हृदय के रेडियोलॉजिकल विन्यास की विशिष्ट विशेषताएं एक विशेष दोष की विशेषता हैं (उदाहरण के लिए, हृदय का दाहिनी ओर विस्तार और चाप का उभार फेफड़े के धमनीमाइट्रल स्टेनोसिस के साथ) खो जाते हैं, हृदय सभी दिशाओं में फैल जाता है।

कम कार्डियक आउटपुट के कारण, पैथोलॉजिकल बड़बड़ाहट नहीं सुनी जा सकती है।

अपचायक DCMP

मधुमेह

1954 में डेनिश चिकित्सक के। लुंडबैक ने सुझाव दिया कि मधुमेह मेलेटस में CHF का उच्च प्रसार विशिष्ट मधुमेह DCM के विकास के कारण था।

आज तक, एक विचार है कि तथाकथित "मधुमेह सीएमपी" मधुमेह मेलिटस, कोरोनरी हृदय रोग और उच्च रक्तचाप के लगातार संयोजन का परिणाम है।

डायबिटिक कार्डियोमायोपैथी के रोगियों के दिलों की रूपात्मक जांच से कोई विशेष संकेत नहीं मिले।

एंडोथेलियल डिसफंक्शन डायबिटिक कार्डियोमायोपैथी के विकास में "प्रतिभागियों" में से एक है, साथ में एंडोथेलियम-आश्रित वासोडिलेशन का उल्लंघन और मधुमेह मेलेटस में, जाहिरा तौर पर, हाइपरग्लाइसेमिया का एक परिणाम है।

मायोकार्डियम में फैटी एसिड के अत्यधिक ऑक्सीकरण के लिए ऑक्सीजन की बढ़ी हुई मात्रा की आवश्यकता होती है और मध्यवर्ती चयापचय उत्पादों के संचय की ओर जाता है जो मायोकार्डियम पर अवांछनीय प्रभाव डालते हैं: ताल और चालन की गड़बड़ी, कैल्शियम अधिभार।

मधुमेह मेलेटस की न्यूरोपैथी विशेषता भी मायोकार्डिअल इन्फ़ेक्शन को प्रभावित करती है। परिणाम टैचीकार्डिया के साथ पैरासिम्पेथेटिक डिसफंक्शन है, जो मायोकार्डियल ऑक्सीजन की मांग को बढ़ाता है, और परिवर्तनशीलता में कमी करता है हृदय दर, जो अचानक मृत्यु के बढ़ते जोखिम से संबंधित है। अंत में, मधुमेह वाले लोगों में इस्केमिक दर्द (न्यूरोपैथी) के प्रति संवेदनशीलता कम होती है और अक्सर सीएडी के दर्द रहित रूप होते हैं।

विघटित मधुमेह कार्डियोमायोपैथी के उपचार की विशेषताओं में, यह लूप डाइयूरेटिक्स (फ़्यूरोसेमाइड) के उपयोग पर ध्यान दिया जाना चाहिए, जो कार्बोहाइड्रेट चयापचय को बाधित नहीं करता है, टैचीकार्डिया को खत्म करने के लिए चयनात्मक बीटा-ब्लॉकर्स और स्वयं मधुमेह मेलेटस का उपचार।

थायरोटोक्सीकोसिस

हार कार्डियो-वैस्कुलर सिस्टम केलगभग हमेशा थायरोटॉक्सिकोसिस में मौजूद होते हैं और अक्सर नैदानिक ​​​​तस्वीर में अग्रणी होते हैं। थायराइड हार्मोन का टीके-सक्रिय रूप सबसे अधिक होता है

आपके जैविक प्रभाव: विभिन्न सेलुलर प्रोटीन की अभिव्यक्ति में परिवर्तन, थर्मोजेनेसिस की उत्तेजना, हृदय और संवहनी चिकनी मांसपेशियों की कोशिकाओं पर प्रभाव। अधिकांश TK का निर्माण T4 से रूपांतरण द्वारा होता है, जो मुख्य रूप से यकृत में होता है, TK का एक छोटा हिस्सा (लगभग 15%) सीधे थायरॉयड ग्रंथि में बनता है।

थायरोटॉक्सिकोसिस में टीके की अधिकता के कारण, कार्डियक आउटपुट और मायोकार्डियल सिकुड़न में वृद्धि होती है, और टैचीकार्डिया होता है। प्रणालीगत परिसंचरण के धमनी के संवहनी प्रतिरोध में कमी के कारण, रक्तचाप कम हो जाता है, जिससे आरएएएस और सोडियम प्रतिधारण की उत्तेजना होती है। प्लाज्मा की मात्रा में वृद्धि, एरिथ्रोपोइटिन उत्पादन में वृद्धि के साथ, रक्त की मात्रा में वृद्धि और हृदय पर प्रीलोड की ओर जाता है।

थायरोटॉक्सिकोसिस वाले कुछ रोगियों में, सांस की तकलीफ थकान, ऑर्थोपनी, परिधीय शोफ, गर्दन में वैरिकाज़ नसों और एक सरपट ताल पर दिखाई देती है। थायरोटॉक्सिक कार्डियोमायोपैथी के लक्षण हैं। थायरोटॉक्सिक हृदय के विकास के पहले चरणों में, एक बड़ा कार्डियक आउटपुट बना रहता है, जो सामान्य से 2-3 गुना अधिक होता है, और हृदय पतला नहीं होता है। इस अवधि के दौरान, रोगियों द्वारा खराब व्यायाम सहनशीलता हृदय की विफलता के कारण नहीं, बल्कि परिधीय और श्वसन की मांसपेशियों की कमजोरी के कारण होती है।

यद्यपि थायरोटॉक्सिकोसिस के साथ प्रणालीगत परिसंचरण के धमनी का प्रतिरोध कम हो जाता है, फुफ्फुसीय संवहनी प्रतिरोध कम नहीं होता है। यह इस तथ्य की ओर जाता है कि, एक बड़े कार्डियक आउटपुट और परिसंचारी रक्त की मात्रा की पृष्ठभूमि के खिलाफ, फुफ्फुसीय धमनी में दबाव अधिक हो जाता है, शिरापरक दबाव में वृद्धि के साथ दाएं वेंट्रिकुलर विफलता विकसित होती है, गले की नसों की सूजन, एक बढ़े हुए यकृत, और परिधीय शोफ की उपस्थिति।

लंबे समय तक क्षिप्रहृदयता और क्षिप्रहृदयता के साथ फाइब्रिलेशन, मायोकार्डियल सिकुड़न, कार्डियक आउटपुट और एलवी इजेक्शन अंश कम हो जाता है, हृदय फैलता है, फुफ्फुसीय भीड़ होती है, और कंजेस्टिव हार्ट फेल्योर बनता है। ऐसा माना जाता है कि ऐसा डीसीएम मुख्य रूप से टैचीकार्डिया के कारण होता है। इसलिए, क्षिप्रहृदयता के उन्मूलन से एंटीथायरॉइड थेरेपी की अनुपस्थिति में भी तेजी से नैदानिक ​​​​सुधार होता है।

कोरोनरी हृदय रोग की पृष्ठभूमि के खिलाफ उत्पन्न होने वाला थायरोटॉक्सिकोसिस इसकी सभी नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों को बढ़ा देता है।

थायरोटॉक्सिकोसिस में प्रमुख लक्षण घबराहट, आंदोलन, धड़कन, कंपकंपी, दस्त, नुकसान

वजन, कमजोरी, पसीना। परिधीय वासोडिलेशन (बेसल चयापचय में वृद्धि के कारण) के कारण, हाथ नम और गर्म होते हैं (न्यूरोकिर्युलेटरी एस्थेनिया के रोगियों में - गीला और ठंडा), रक्तचाप और नाड़ी का दबाव बढ़ जाता है, रोगियों की गति तेज होती है, जो नहीं है दिल की विफलता वाले रोगी की विशेषता। हृदय के आधार पर एक "कार्यात्मक" सिस्टोलिक बड़बड़ाहट (उच्च कार्डियक आउटपुट) सुनाई देती है।

लगभग 1/4 रोगियों में आलिंद फिब्रिलेशन का स्थायी या पैरॉक्सिस्मल रूप होता है। इसलिए, अस्पष्टीकृत आलिंद फिब्रिलेशन के मामलों में, माइट्रल स्टेनोसिस, कोरोनरी धमनी रोग, वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष, बाएं आलिंद मायक्सोमा, संक्रामक एंडोकार्टिटिस, थायरोटॉक्सिकोसिस के बहिष्करण के बाद भी बाहर रखा जाना चाहिए। यदि मुख्य नैदानिक ​​​​विशेषता दिल की विफलता है, तो आपको अन्य कारणों की तलाश करनी चाहिए जो छिपे हो सकते हैं: हृदय रोग, अलिंद सेप्टल दोष, "सिर रहित" उच्च रक्तचाप, सीएडी, उच्च हृदय गति के साथ अलिंद फिब्रिलेशन।

विशेष निदान विधियों में शामिल हैं: रक्त में थायरोक्सिन (T4), ट्राई-आयोडीन-थायरोनिन (T3), थायरॉयड-उत्तेजक हार्मोन का निर्धारण।

हाइपरथायरायडिज्म के उपचार के लिए एंटीथायरॉइड दवाओं, रेडियोधर्मी आयोडीन, या की आवश्यकता होती है शल्य चिकित्सा. बीटा-ब्लॉकर्स द्वारा हृदय संबंधी लक्षणों का तेजी से उन्मूलन किया जाता है। डिगॉक्सिन का उपयोग अप्रभावी है!

यदि एट्रियल फिब्रिलेशन यूथायरॉइड अवस्था तक पहुंचने पर बना रहता है, तो कार्डियोवर्जन का संकेत दिया जाता है।

हाइपोथायरायडिज्म

हाइपोथायरायडिज्म आमतौर पर के कारण विकसित होता है ऑटोइम्यून थायरॉयडिटिसरेडियोधर्मी आयोडीन उपचार या थायरॉयडेक्टॉमी के बाद। ठंड लगना, कमजोरी, रूखी त्वचा, याददाश्त कमजोर होना आम है। कैरोटीन (विटामिन ए में इसके रूपांतरण का उल्लंघन) के संचय के कारण त्वचा का रंग पीला हो जाता है। चेहरा फूला हुआ है, पैरों में घनी सूजन है। आवाज खुरदरी है। रक्त में क्रिएटिन किनसे (मांसपेशियों के रूप) की गतिविधि काफी बढ़ जाती है। थायराइड-उत्तेजक हार्मोन का स्तर कम होता है। डायस्टोलिक उच्च रक्तचाप का उल्लेख किया जाता है, आराम करने वाले कारकों, मुख्य रूप से नाइट्रिक ऑक्साइड के बिगड़ा हुआ एंडोथेलियल उत्पादन के कारण परिधीय संवहनी प्रतिरोध में वृद्धि के कारण।

रेडियोग्राफिक रूप से, हृदय का विस्तार पेरिकार्डियल गुहा में एक्सयूडेट के संचय, हृदय के फैलाव या दोनों के संयोजन के कारण होता है। फुफ्फुस में भी द्रव हो सकता है और उदर गुहा. द्रव का संचय ऊतकों के लसीका जल निकासी में मंदी के साथ जुड़ा हुआ है।

Myxedema के साथ, ब्रैडीकार्डिया होता है, एक कमजोर नाड़ी। दिल की आवाजें दब जाती हैं। पेरिकार्डियल एक्सयूडेट के कारण ईसीजी टूथ वोल्टेज कम होता है। दांत आरदिखाई नहीं दे सकता है, छाप दे रहा है जंक्शन ताल. मध्यान्तर क्यूटीलंबे समय तक किया जा सकता है, जो "पाइरॉएट" प्रकार के वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया की उपस्थिति की ओर जाता है। रक्त में कोलेस्ट्रॉल और एलडीएल की मात्रा काफी बढ़ जाती है। पेरिकार्डियल एक्सयूडेट में ChS क्रिस्टल मौजूद हो सकते हैं। कार्डियक अल्ट्रासाउंड पर, LV फ़ंक्शन आमतौर पर सामान्य होता है, लेकिन हाइपोथायरायडिज्म के अधिक उन्नत चरणों में, EF कम हो जाता है और LV कैविटी फैल जाती है। ये विकार व्यायाम के बाद की ऊंचाई, मायोकार्डियल एनर्जी डेफिसिट और मायोकार्डियल इस्किमिया से जुड़े हैं। मायोकार्डियल थैलियम स्किंटिग्राफी से मायोकार्डियल इस्किमिया के लक्षणों का पता चलता है ...

हाइपोथायरायडिज्म का अक्सर निदान नहीं किया जाता है क्योंकि लक्षण धीरे-धीरे विकसित होते हैं।

हाइपरकोलेस्ट्रोलेमिया, डायस्टोलिक उच्च रक्तचाप, होमोसिस्टीन के बढ़े हुए स्तर के कारण, हाइपोथायरायडिज्म के रोगियों में एथेरोस्क्लोरोटिक संवहनी रोगों के विकास का एक उच्च जोखिम होता है।

थायराइड हार्मोन रिप्लेसमेंट थेरेपी में तेजी से प्रतिक्रिया होती है, लेकिन टैचीकार्डिया, एनजाइना, एमआई या कंजेस्टिव हार्ट फेल्योर की संभावना के कारण सहवर्ती सीएडी वाले रोगियों में सावधानी से शुरू किया जाना चाहिए।

प्रतिस्थापन चिकित्सा की पृष्ठभूमि पर पेरिकार्डियल द्रव गायब हो जाता है।

रक्तवर्णकता

यह आंत में लोहे के बढ़ते अवशोषण (इडियोपैथिक, जेनेटिक हेमोसिडरोसिस) या कई रक्त आधान (द्वितीयक पोस्ट-ट्रांसफ्यूजन हेमोसिडरोसिस) के कारण ऊतकों में लोहे के अत्यधिक संचय के कारण विकसित होता है। अतिरिक्त लोहा आंतरिक अंगों (यकृत, हृदय, अग्न्याशय, प्लीहा, आदि) में फेरिटिन (प्राथमिक) या हेमोसाइडरिन (द्वितीयक हेमोसाइडरोसिस के साथ) के रूप में जमा होता है, जिससे फाइब्रोसिस (साइडरोसिस) का विकास होता है।

रोग "कांस्य" मधुमेह द्वारा यकृत के सिरोसिस, हृदय क्षति (डीसीएम या प्रतिबंधात्मक कार्डियोमायोपैथी की विशेषताओं के साथ), चोंड्रोकाल्सीनोसिस के साथ आर्थ्रोपैथी के संयोजन में प्रकट होता है। प्रगतिशील डीसीएमपी के विकास के साथ माध्यमिक मायोकार्डियल साइडरोसिस का एक उदाहरण बीटा-थैलेसीमिया मेजर में बार-बार रक्त संक्रमण के कारण साइडरोसिस है।

हेमोक्रोमैटोसिस का निदान डीसीएम, यकृत के सिरोसिस, या मधुमेह, और त्वचा के असामान्य कांस्य या भूरे रंग के संयोजन से स्थापित किया जा सकता है। कांस्य रंग लोहे के जमाव के कारण मेलेनिन के संचय से जुड़ा है। सीरम आयरन और फेरिटिन का स्तर अधिक होता है। अस्थि मज्जा या त्वचा में अतिरिक्त लौह जमा का पता लगाने से निदान की पुष्टि की जाती है।

प्राथमिक हेमोक्रोमैटोसिस में, उपचार में कई महीनों में वेनिपंक्चर द्वारा रक्त का नमूना लिया जाता है और डीफ़्रोक्सामाइन का उपयोग किया जाता है। डीफ्रोक्सामाइन लोहे को बांधता है, जो मुक्त रूप में होता है, या फेरिटिन और हेमोसाइडरिन की संरचना में होता है। परिणामी यौगिक मूत्र में उत्सर्जित होता है, जिसके परिणामस्वरूप ऊतकों में लौह जमा कम हो जाता है। इस प्रकार, डीसीएम के लक्षणों को समाप्त करना संभव है। द्वितीयक साइडरोसिस में, ऐसी दवाओं का उपयोग किया जाता है जो लोहे को बांधती हैं और शरीर से इसके उत्सर्जन को बढ़ावा देती हैं (डिफेरिप्रोन, डेस्फेरिओक्सामाइन)।

शराबी डीसीएमपी

यह विकृति व्यापक प्रतीत होती है। पी। पिन्नी और एम। मैनसिनी (2005, यूएसए) के अनुसार, डीसीएम के सभी मामलों में से 45% तक अत्यधिक शराब के सेवन से जुड़े हो सकते हैं। अल्कोहल डीसीएम या अल्कोहलिक हृदय रोग मायोकार्डियम पर इथेनॉल चयापचय उत्पादों की कार्रवाई का परिणाम है। कनाडा में, सिर की गुणवत्ता में सुधार के लिए बियर में कोबाल्ट मिलाए जाने से हृदय रोग की महामारी फैल गई है।

अल्कोहल मुख्य रूप से पेट और यकृत में कई एंजाइम सिस्टम-अल्कोहल डिहाइड्रोजनेज, एल्डिहाइड डिहाइड्रोजनेज और इथेनॉल ऑक्सीडेटिव माइक्रोसोमल सिस्टम द्वारा चयापचय किया जाता है। अल्कोहल डिहाइड्रोजनेज द्वारा अधिकांश अल्कोहल को एसिटालडिहाइड में ऑक्सीकृत किया जाता है। एसीटैल्डिहाइड एक जहरीला पदार्थ है और नेक्रोसिस के विकास तक कोशिका पर सबसे अधिक हानिकारक प्रभाव पड़ता है। दूरी में

अगले चरण में, एसिटालडिहाइड को एसिटाइल-सीओए और एसीटेट में बदल दिया जाता है। एसीटेट को कार्बन डाइऑक्साइड और पानी में ऑक्सीकृत किया जाता है या फैटी एसिड में परिवर्तित किया जाता है।

अल्कोहल की कैलोरी सामग्री अधिक होती है, लगभग वसा की तरह - 100 ग्राम इथेनॉल का ऑक्सीकरण 700 किलो कैलोरी देता है। इसलिए, शराबियों में, शराब की कीमत पर ऊर्जा की जरूरतों को पूरा किया जा सकता है।

शराबी डीसीएम में डीसीएम के सभी नैदानिक ​​और हेमोडायनामिक गुण होते हैं। कभी-कभी नैदानिक ​​​​तस्वीर में पैरॉक्सिस्मल या लगातार अतालता का प्रभुत्व होता है, विशेष रूप से आलिंद फिब्रिलेशन। पुरानी मायोकार्डियल क्षति की पृष्ठभूमि के खिलाफ, रोगियों को उत्तेजना का अनुभव हो सकता है: तीव्र शराबी मायोकार्डियल डिस्ट्रोफी नए या बढ़ते हुए, लेकिन अक्सर ईसीजी में क्षणिक परिवर्तन (लहर) टीऔर खंड अनुसूचित जनजाति),पैरॉक्सिस्मल अतालता, आमतौर पर आलिंद फिब्रिलेशन या वेंट्रिकुलर अतालता के रूप में। उत्तरार्द्ध अचानक मृत्यु या दिल की विफलता के तेजी से विकास का कारण बन सकता है, जो शराब के अधिभार या क्षिप्रहृदयता से उकसाया जाता है। इस तरह के दिल के घाव अक्सर तीव्र शराब विषाक्तता ("हॉलिडे हार्ट") के कारण होते हैं।

लय गड़बड़ी शराबी हृदय रोग की एकमात्र अभिव्यक्ति हो सकती है।

डब्ल्यूएचओ नैदानिक ​​​​मानदंड (1996) के अनुसार, शराबी डीसीएम वाले रोगियों में होना चाहिए: लंबे समय तक का इतिहास, 5 साल से अधिक, अत्यधिक शराब का सेवन (महिलाओं में प्रति दिन 40 ग्राम से अधिक इथेनॉल और पुरुषों में 80 ग्राम से अधिक) , 6 महीने तक निकासी के मामले में DCMP की छूट होनी चाहिए। अल्कोहल की छोटी खुराक का मायोकार्डियम पर हानिकारक प्रभाव नहीं पड़ता है, और महिलाओं और पुरुषों के लिए क्रमशः 10-30 ग्राम इथेनॉल को "कार्डियोप्रोफिलैक्टिक" खुराक (शराब की 1-3 मानक इकाई; 1 मानक इकाई) माना जाता है। शराब 10 मिलीलीटर इथेनॉल के बराबर है) एंटी-एथेरोजेनिक प्रभाव के साथ।

इथेनॉल की एक खतरनाक खुराक को प्रति दिन 80 ग्राम से अधिक की खुराक माना जाता है। बढ़ती खुराक के साथ शराब के व्यवस्थित उपयोग से आंतरिक अंगों को नुकसान होने का खतरा बढ़ जाता है। पर प्रतिदिन की खुराक 160 ग्राम पर इसे उच्च, 80 ग्राम पर मध्यम और 40 ग्राम पर कम माना जाता है। महिलाओं के लिए, संबंधित खुराक आधी है।

8 मिली की मात्रा में अल्कोहल 1 घंटे के भीतर शरीर में बेअसर हो जाता है। शराब के दीर्घकालिक विकासात्मक प्रभाव

अल्कोहलिक विसेरोपैथी मादक पेय के प्रकार पर निर्भर नहीं करती है, लेकिन अल्पकालिक (हैंगओवर सिंड्रोम) इन पेय में अन्य अल्कोहल की सामग्री पर निर्भर करती है, मुख्य रूप से आइसोमाइल, जो फ़्यूज़ल तेलों से संबंधित है (जन्मजात)।अल्कोहल की सस्ती किस्मों में अल्कोहल मौजूद है।

शराबी डीसीएम का निदान करते समय, इस्केमिक डीसीएम वाले रोगियों की तुलना में रोगियों की कम उम्र को ध्यान में रखना चाहिए, शराब के कई अंग क्षति के लक्षण: यकृत सिरोसिस, नेफ्रैटिस, पोलीन्यूरोपैथी, गैस्ट्रोएंटेरोकोलाइटिस, वृषण शोष, आदि। हालांकि, जिगर की क्षति ( स्टीटोसिस, हेपेटाइटिस, सिरोसिस) या अन्य अंग आवश्यक रूप से हृदय की भागीदारी का संकेत नहीं देते हैं।

शराब के विभिन्न स्टिग्माटा या संकेत (चेहरे और कंजाक्तिवा का हाइपरमिया, कण्ठमाला, ड्यूप्यूट्रेन का संकुचन) भी हमेशा हृदय क्षति से संबंधित नहीं होते हैं।

लीवर एंजाइम (ALT, AST-gamma-glutamyl transpeptidase) का अध्ययन केवल लीवर की क्षति की पुष्टि करता है, लेकिन अल्कोहल DCM के निदान के लिए, विशेष रूप से CHF की उपस्थिति में, इसका कोई मतलब नहीं है, क्योंकि इन एंजाइमों की गतिविधि में वृद्धि की जा सकती है किसी भी मूल का CHF। लाल रक्त कोशिकाओं की मात्रा में वृद्धि (100 fl से अधिक) शराबी DCM की विशेषता है, लेकिन यह भी सीधे हृदय को नुकसान का संकेत नहीं देता है। शराबियों के रक्त में एशियाई ट्रांसफ़रिन अधिक मात्रा में पाया जा सकता है।

शराबी हृदय रोग का निदान इस तथ्य से बाधित होता है कि कई रोगी शराब के दुरुपयोग के तथ्य को छिपाते हैं। मॉस्को में, जैसा कि एक अध्ययन से पता चला है, शराबी डीसीएम वाले अधिकांश रोगियों में सीएडी का निदान किया गया था।

अल्कोहलिक डीसीएम में अक्सर अल्कोहलिक विसेरोपैथी के अन्य लक्षण होते हैं।

शराबी डीसीएम के शीघ्र निदान के साथ, शराब से परहेज इलाज के लिए महत्वपूर्ण है। यदि निदान देर से किया जाता है, तो अंग बदल जाता है और क्लिनिक अपरिवर्तनीय होता है। मौत अक्सर अचानक आती है।

डीसीएम के लिए नियमित चिकित्सा में थायमिन 50 मिलीग्राम IV या मौखिक रूप से जोड़ा जाना चाहिए।

शराबियों में थायमिन की कमी के विकास के साथ, कार्बोहाइड्रेट आहार के कारण, "अल्कोहल" कैलोरी की खपत, या संक्रमण, उच्च हृदय उत्पादन के लक्षण प्रकट होते हैं।

(गर्म अंग, रेसिंग पल्स)। अल्कोहल डीसीएम में थायमिन की कमी के बिना, कम कार्डियक आउटपुट (ठंडे चरम, कम ईएफ) के संकेत हैं। थायमिन की बड़ी खुराक "अल्कोहल" बेरीबेरी के विपरीत, थायमिन की कमी के बिना शराबी डीसीएम में अप्रभावी होती है।

थायमिन की कमी वाले कार्बोहाइड्रेट से प्रेरित बेरीबेरी में, जो बहुत कम होते हैं, उच्च कार्डियक आउटपुट और थायमिन से तेजी से ठीक होने के साथ दिल की विफलता के संकेत हैं।

इम्यूनोवायरल या संक्रामक-भड़काऊ डीसीएम और तीव्र मायोकार्डिटिस

वायरल मायोकार्डिटिस डीसीएम विकास के महत्वपूर्ण कारणों में से एक है। इस संबंध में प्रभावशाली मायोकार्डियल बायोप्सी नमूनों के अध्ययन के परिणाम हैं, जिसमें डीसीएम के 20-25% रोगियों में कार्डियोट्रोपिक कॉक्ससेकी बी वायरस और साइटोमेगालोवायरस पाए गए थे।

संक्रामक एजेंटों (तालिका 1.9) में, वायरस सबसे अधिक मायोकार्डिटिस का कारण बनते हैं, विशेष रूप से कॉक्ससैकीवायरस बी, जो लगभग में होता है 5% हालांकि, इस संक्रमण वाले रोगियों में हृदय की भागीदारी के नैदानिक ​​लक्षण और भी कम पाए जाते हैं।

मायोकार्डिटिस के समान मायोकार्डियल घाव प्रणालीगत रोगों (सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस, पोलियोमायोसिटिस) में विकसित होते हैं, दवाओं के प्रभाव में (साइटोस्टैटिक्स, हाइड्रोलाज़िन, डिसोपाइरामाइड, फेनोथियाज़िन, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स, आदि), हृदय प्रत्यारोपण की अस्वीकृति के साथ।

मायोकार्डिटिस स्पर्शोन्मुख या एक विशिष्ट क्लिनिक के साथ हो सकता है। परिणाम अलग हो सकते हैं: रिकवरी, रिलैप्स के साथ रिकवरी, क्रोनिक मायोकार्डिटिस, मृत्यु।

मायोकार्डिटिस पेरीकार्डियम या स्थानीय, फोकल की भागीदारी के साथ फैल सकता है। वायरल मायोकार्डिटिस लगभग हमेशा पेरिकार्डिटिस के साथ होता है, जिसमें एक बहाव, "मायोपेरिकार्डिटिस" होता है।

हिस्टोलॉजिकल रूप से, मायोकार्डिटिस को परिगलन के साथ मायोकार्डियम की भड़काऊ घुसपैठ और कार्डियोमायोसाइट्स में अपक्षयी परिवर्तन की विशेषता है। मायोकार्डिटिस के दौरान तीन चरण होते हैं: सक्रिय, उपचार, चंगा। नैदानिक ​​​​और हिस्टोलॉजिकल रूप से, घातक रूपों को भी प्रतिष्ठित किया जाता है, या तो प्रारंभिक मृत्यु या पूर्ण वसूली में समाप्त होता है।

विस्मरण की अवधि के बाद, "क्रोनिक मायोकार्डिटिस" शब्द को फिर से नैदानिक ​​अभ्यास में पेश किया जाता है, जिसमें मायोकार्डियम में कोई मायोसाइटोलिसिस नहीं होता है, लेकिन मायोफिब्रिल्स के पास या इंटरस्टिटियम में घुसपैठ होती है, और फाइब्रोसिस अलग-अलग डिग्री में व्यक्त किया जाता है।

मायोकार्डियम में अवशिष्ट परिवर्तन लय और चालन की गड़बड़ी, वेंट्रिकुलर ईसीजी कॉम्प्लेक्स के अंतिम भाग में परिवर्तन, डीसीएमपी के संकेतों से प्रकट हो सकते हैं, जो "पोस्ट-मायोकार्डिटिस रोग", "मायोकार्डियल कार्डियोस्क्लेरोसिस" शब्दों की शुरूआत के आधार के रूप में कार्य करते हैं। ". द्वारा चिकत्सीय संकेतआक्रामक परीक्षण का सहारा लिए बिना तीव्र मायोकार्डिटिस या डीसीएम से ठीक होने में अंतर करना अक्सर असंभव होता है।

दिल के वायरल घावों के साथ डीसीएम को जोड़ने वाले साक्ष्य के संचय के बावजूद, इस घाव के लिए अभी भी कोई स्पष्ट नैदानिक ​​​​मानदंड नहीं हैं, जिसमें शामिल हैं: मायोकार्डियम (इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी) या वायरल आरएनए या डीएनए में एक वायरस का पता लगाना (आणविक जीव विज्ञान के तरीके - पोलीमर्स श्रृंखला अभिक्रिया, संकरण, आदि)। एंटीवायरल एंटीबॉडी टिटर में चार गुना वृद्धि, दिल की भागीदारी के साथ एक स्पष्ट वायरल बीमारी के बाद एक सकारात्मक एलिसा परीक्षण रोग के वायरल एटियलजि की संभावना को बढ़ाता है।

सक्रियण के संकेतों का पता लगाने के मामलों में "प्रतिरक्षा हृदय रोग" शब्द भी साक्ष्य प्राप्त कर रहा है। प्रतिरक्षा तंत्र. डीसीएम या एंडोमायोकार्डियल बायोप्सी वाले रोगियों के रक्त में कई एंटीबॉडी और ऑटोएंटिबॉडी पाए जाते हैं: सार्कोलेम्मल या मायोलेम्मल मेम्ब्रेन (एएमएलए-एंटीमायोलेम्मल एंटीबॉडी), एंटी-न्यूक्लियोटाइड ट्रांसलोकेटर एंटीबॉडी (एंटी-एएनटी एंटीबॉडी), एंटीफिब्रिलेटरी एंटीबॉडी (एएफए), बाइंडिंग साइट्स के खिलाफ।

बायोप्सी नमूनों में इम्युनोग्लोबुलिन, कार्डियोमायोसाइट्स पर कक्षा I और II हिस्टोकम्पैटिबिलिटी कॉम्प्लेक्स की अभिव्यक्ति, आदि।

मायोकार्डिटिस की नैदानिक ​​तस्वीर उज्ज्वल या धुंधली होती है जब केवल क्षणिक ईसीजी परिवर्तन मायोकार्डियल भागीदारी का संकेत देते हैं। कुछ रोगियों में पिछला हो सकता है संक्रमणया बुखार, अस्वस्थता, मांसपेशियों में दर्द के साथ "ठंड"। मरीजों को सांस की तकलीफ, धड़कन, दिल के काम में रुकावट, सीने में दर्द (पेरिमियोकार्डिटिस, फुफ्फुसीय रोधगलन के कारण) की शिकायत होती है। पेरिकार्डियम को नुकसान के साथ, दर्द आमतौर पर लंबे समय तक रहता है, रेट्रोस्टर्नल स्थानीयकरण, आगे झुकने और गहरी सांस लेने से बढ़ जाता है। तीव्र मायोकार्डिटिस में दर्द तीव्र और नैदानिक ​​​​रूप से हो सकता है और ईसीजी एमआई जैसा दिखता है, खासकर युवा लोगों में।

गंभीर मायोकार्डिटिस में, हाइपोटेंशन, ओलिगुरिया, दिल की आवाज़, सरपट ताल (तीन स्वर की उपस्थिति के कारण तीन-सदस्यीय ताल), हृदय वृद्धि के कारण माइट्रल और ट्राइकसपिड रिगर्जेटेशन, पेरिकार्डिटिस के साथ पेरिकार्डियल घर्षण रगड़ विकसित होता है। यदि रोग बढ़ता है, तो परिधीय शोफ, फुफ्फुस और पेट की गुहाओं में द्रव, और एम्बोलिज्म दिखाई देता है। मौत अचानक आ सकती है।

तीव्र मायोकार्डिटिस में परिधीय रक्त में कोई विशेषता नहीं होती है, हालांकि 1/4 रोगियों में लिम्फोसाइटोसिस हो सकता है।

सभी रोगियों में ईसीजी परिवर्तन था। यह आमतौर पर एक खंड वृद्धि है अनुसूचित जनजातिऔर दांत उलटा टी,लय और चालन की गड़बड़ी। जैसे ही पेरिकार्डिटिस कम होता है, खंड अनुसूचित जनजातिनीचे जाता है। पैथोलॉजिकल प्रोंग क्यूविरले ही प्रकट होता है। फोकल मायोकार्डिटिस के साथ, यहां तक ​​कि बिगड़ा हुआ मायोकार्डियल फ़ंक्शन के साथ, चालन प्रणाली को स्थानीय क्षति के कारण खतरनाक चालन गड़बड़ी हो सकती है।

तीव्र मायोकार्डिटिस में वर्णित ईसीजी परिवर्तन क्षणिक होते हैं, जबकि वे डीसीएम में स्थायी होते हैं। मायोकार्डिटिस में खराब रोगनिरोधी मूल्य पूर्ण एट्रियोवेंट्रिकुलर ब्लॉक का विकास है।

क्षणिक ईसीजी परिवर्तन (लहर टी,खंड अनुसूचित जनजाति) या ताल की गड़बड़ी, जैसे पैरॉक्सिस्मल वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया, मायोकार्डिटिस की एकमात्र अभिव्यक्ति हो सकती है।

एक एक्स-रे परीक्षा अपने कक्षों, पेरिकार्डियल इफ्यूजन या दोनों के संयोजन के कारण हृदय के विस्तार को दर्शाती है। पूरी तरह ठीक होने पर हृदय का आकार जल्दी सामान्य हो जाता है।

गंभीर मायोकार्डिटिस में, इकोकार्डियोग्राफी से हृदय के सभी कक्षों के विस्तार का पता चलता है, व्यापक हाइपोकिनेसिया,

एन्यूरिज्म के विकास के साथ शायद ही कभी डिस्केनेसिया, ईएफ में कमी, इंट्राकार्डियक थ्रोम्बी। फोकल मायोकार्डिटिस के साथ, हृदय सामान्य आकार, लेकिन असिनर्जी के क्षेत्रों के साथ, जिसमें सीएचडी के साथ एक विभेदक निदान की आवश्यकता होती है, जिसमें स्थानीय असिनर्जियां भी मौजूद होती हैं।

इकोकार्डियोग्राफी पर पेरिकार्डियल इफ्यूजन का पता लगाना एक भड़काऊ प्रक्रिया का सुझाव देता है। कभी-कभी पेरिकार्डियल इंडक्शन देखा जाता है।

मायोकार्डिटिस के रोगियों में इकोकार्डियोग्राफी मायोकार्डियम के सिकुड़ा कार्य का आकलन करने में बहुत महत्व रखती है।

मायोकार्डियम में सूजन के क्षेत्रों का पता लगाने के लिए गैलियम -67 और इंडियम -111 (मोनोक्लोनल एंटी-मायोसिन एंटीबॉडी) का उपयोग करने वाली रेडियोन्यूक्लाइड तकनीकों का उपयोग किया जाता है। यह अभी तक स्पष्ट नहीं है कि मायोकार्डियम में इन रेडियोन्यूक्लाइड के संचय और "सूजन" के पहचाने गए क्षेत्रों में हिस्टोलॉजिकल तस्वीर के बीच क्या संबंध है।

भड़काऊ प्रक्रिया (ईएसआर, ईएसआर) को साबित करने के लिए नियमित प्रयोगशाला परीक्षणों का भी उपयोग किया जाता है। सी - रिएक्टिव प्रोटीन, प्रोटीन अंश)।

संक्रामक सिद्धांत की पहचान करने के लिए, वायरोलॉजिकल, इम्यूनोलॉजिकल अध्ययन और आणविक जीव विज्ञान के तरीके विकसित किए जा रहे हैं। मायोकार्डियम से वायरस के अलगाव के साथ-साथ रिकवरी अवधि की तुलना में मायोकार्डिटिस के तीव्र चरण में एंटीवायरल एंटीबॉडी को बेअसर करने के टिटर में कई वृद्धि के साथ महत्व जुड़ा हुआ है। पहले दृष्टिकोण ने अभी तक खुद को उचित नहीं ठहराया है, दूसरे दृष्टिकोण के साथ, यादृच्छिक "साक्ष्य-आधारित" निष्कर्ष संभव हैं। वैज्ञानिक उद्देश्यों के लिए, मायोकार्डियम (संकरण, पोलीमरेज़ चेन रिएक्शन) में वायरल आरएनए का पता लगाने के लिए कई तरीकों का उपयोग किया जाता है।

ऊरु धमनी या शिरा के माध्यम से पहुंच के साथ बाएं या दाएं वेंट्रिकल की एंडोमायोकार्डियल बायोप्सी आपको वर्तमान, उपचार या ठीक किए गए मायोकार्डिटिस की हिस्टोलॉजिकल तस्वीर देखने की अनुमति देती है। DCMP के रोगियों के एक बड़े समूह के एक अध्ययन में, एंडोमायोकार्डियल बायोप्सी नमूनों में मायोकार्डिटिस के हिस्टोलॉजिकल लक्षण 4.5% रोगियों में पाए गए। हालांकि, पिछले 9 महीनों के भीतर विकसित "तीव्र" डीसीएमपी के मामलों में, 19% रोगियों में मायोकार्डिटिस के लक्षण पाए गए (कॉवी एमआर एट अल।, 1999)।

फोकल मायोकार्डिटिस में, एंडोमायोकार्डियल बायोप्सी एक स्वस्थ साइट से लिए जाने पर सूजन के लक्षण नहीं दिखा सकता है।

कोरोनरी एंजियोग्राफी डीसीएम के निदान को स्पष्ट करना संभव बनाती है, विशेष रूप से, डीसीएम के साथ सीएडी के दर्द रहित रूपों को निर्धारित करने के लिए।

तालिका 1.10

वायरल मायोकार्डिटिस का निदान

1. नैदानिक ​​और वाद्य अध्ययन	हाल ही में वायरल जैसी बीमारी; सीने में दर्द, पेरिकार्डियल घर्षण रगड़; ईसीजी परिवर्तन; एक्स-रे परीक्षा: हृदय का विस्तार; इकोकार्डियोग्राफी: पेरिकार्डियल इफ्यूजन, मायोकार्डियल असिनर्जी
2. प्रयोगशाला, वायरोलॉजिकल, इम्यूनोलॉजिकल अध्ययन	लिम्फोसाइटोसिस (1/4 रोगियों में); सूजन के लक्षण (ईएसआर, सी-रिएक्टिव प्रोटीन, प्रोटीन अंश); मायोकार्डियल क्षति के संकेत: सीएफ-सीपीके, ट्रोपोनिन-टी; एंटीवायरल न्यूट्रलाइजिंग एंटीबॉडीज का बढ़ा हुआ टिटर;
3. रेडियोन्यूक्लाइड अनुसंधान	गैलियम -67; ईण्डीयुम-111 (मोनोक्लोनल एंटी-मायोसिन एंटीबॉडी)
4. आक्रामक अनुसंधान	एंडोमायोकार्डियल बायोप्सी; कोरोनरी एंजियोग्राफी

वायरल मायोकार्डिटिस के निदान पर मुख्य डेटा को तालिका में संक्षेपित किया गया है। 1.10.

नैदानिक ​​अवलोकन तीव्र वायरल मायोकार्डिटिस और भविष्य में डीसीएम के विकास के बीच एक कड़ी स्थापित करते हैं।

1971 में, जापानी सी. कवई ने स्वस्थ लोगों की तुलना में डीसीएम के रोगियों में कॉक्ससेकी वायरस बी और हर्पीज सिम्प्लेक्स के एंटीबॉडी के उच्च टाइटर्स की खोज की और विकास के एक संक्रामक-प्रतिरक्षा सिद्धांत को सामने रखा।

यह पता चला कि प्रत्यारोपण के दौरान हटाए गए डीसीएम वाले रोगियों के दिलों में से 1/3 में एंटरोवायरल आरएनए और वायरस के अन्य मार्कर पाए जाते हैं, जो सूजन के हिस्टोलॉजिकल संकेतों की अनुपस्थिति में मायोकार्डियम में उत्परिवर्तित रूप में मौजूद हो सकते हैं।

चिकित्सकीय रूप से, प्रतिरक्षा-वायरल या संक्रामक-भड़काऊ डीसीएम मायोकार्डिटिस से अप्रभेद्य हो सकता है।

मायोकार्डिटिस और इम्यूनोवायरल डीसीएमपी के प्रतिकूल पूर्वानुमान कारक हैं: रोग की अवधि, गंभीर

(III-IV) दिल की विफलता का कार्यात्मक वर्ग, कार्डियोमेगाली, उच्च एलवी डायस्टोलिक दबाव, ताल और चालन गड़बड़ी, मायोकार्डियम में एक वायरस की उपस्थिति।

गंभीर मायोकार्डिटिस और इम्यूनोवायरल डीसीएम का उपचार मुख्य रूप से दिल की विफलता का उपचार है, जिसमें अन्य डीसीएम के उपचार की तुलना में कोई विशिष्ट विशेषताएं नहीं हैं। गंभीर रूप से बीमार रोगियों में, इनोट्रोप्स (लेवोसिमेंडन) या सहायक पंपिंग उपकरणों का उपयोग किया जा सकता है।

मायोकार्डिटिस और सूजन डीसीएम के लिए अभी तक कोई मानकीकृत विशिष्ट उपचार नहीं है। एक ज्ञात रोगज़नक़ (एंटीबायोटिक्स, इंटरफेरॉन) के साथ संक्रामक मायोकार्डिटिस एक अपवाद हो सकता है। उपचार के विशिष्ट तरीकों के बारे में संक्षेप में जानकारी तालिका में दी गई है। 1.11.

तालिका 1.11

भड़काऊ DCMP के लिए इम्यूनोमॉड्यूलेटरी थेरेपी (फेलिक्स एस।, स्टॉड ए।, बॉमन जी।, 2002 के अनुसार)

चिकित्सा

कार्डियोमायोपैथी मायोकार्डियम का एक प्राथमिक या द्वितीयक घाव है, जिसके कारण संवहनी घाव, ट्यूमर या सूजन प्रक्रिया नहीं हैं। यह सामूहिक नाम हृदय रोगों के एक पूरे समूह को छुपाता है जिनके एक ज्ञात कारण और कार्डियोमायोपैथी की वे किस्में हैं जिनकी एटियलजि स्थापित नहीं हुई है।

विभिन्न प्रकार के कार्डियोमायोपैथी का अध्ययन करते समय, शोधकर्ताओं ने इसका वर्गीकरण बनाया, उन्हें प्राथमिक (अज्ञातहेतुक) और माध्यमिक रोगों में विभाजित किया।

प्राथमिक कार्डियोमायोपैथी

इडियोपैथिक में ऐसे प्रकार के मायोकार्डियल घाव शामिल हैं, जिनके कारण को स्थापित नहीं किया जा सकता है। इस रोग का प्राथमिक रूप है:

डाइलेटेड कार्डियोम्योंपेथि

निलय की दीवारों को मोटा किए बिना कार्डिएक कैविटी बढ़ जाती है। यह सिस्टोलिक डिसफंक्शन, कार्डियक आउटपुट में कमी और दिल की विफलता की प्रगति का कारण बनता है। कभी-कभी इसमें इस्केमिक कार्डियोमायोपैथी भी शामिल होती है, जो कोरोनरी हृदय रोग के रोगियों में होती है।

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी

यह एक या दोनों निलय (1.5 सेमी से अधिक) की दीवारों को मोटा करने में व्यक्त किया जाता है। यह दोष वंशानुगत या अधिग्रहित हो सकता है, कभी-कभी सममित, लेकिन अधिक बार असममित, अवरोधक और गैर-अवरोधक।

प्रतिबंधात्मक कार्डियोमायोपैथी

प्रतिबंधित कार्डियोमायोपैथी दुर्लभ है। इसके प्रकार: फैलाना और तिरछा करना। यह मायोकार्डियल सिकुड़न में कमी की विशेषता है, जिससे हृदय कक्षों को रक्त की आपूर्ति में कमी होती है, जो अटरिया पर भार को बहुत बढ़ा देती है।

अतालताजनक दायां निलय डिसप्लेसिया (फॉन्टन रोग)

एक दुर्लभ वंशानुगत बीमारी जो हृदय की मांसपेशियों के ऊतकों के परिगलन का प्रतिनिधित्व करती है, जो शरीर में वसा की प्रचुरता के कारण होती है। यह विकल्प अतालता या यहां तक ​​कि कार्डियक अरेस्ट के गंभीर रूपों का कारण बन सकता है।

माध्यमिक कार्डियोमायोपैथी

यदि कार्डियोमायोपैथी का कारण निर्धारित किया जाता है, तो इसे माध्यमिक माना जाता है और प्राथमिक कार्डियोमायोपैथी की तुलना में रोगी के लिए अधिक जीवन-धमकी देने वाला होता है।

चिकित्सा आँकड़े बताते हैं कि माध्यमिक कार्डियोमायोपैथी, जो गंभीर रूप में होती है, से मृत्यु की संभावना अधिक होती है।

माध्यमिक कार्डियोमायोपैथी का वर्गीकरण इस प्रकार है:

शराबी कार्डियोमायोपैथी

अल्कोहलिक कार्डियोमायोपैथी लंबे समय तक शराब के दुरुपयोग के कारण होती है और गंभीर मायोकार्डियल क्षति की ओर ले जाती है। अधिक बार यह दिल की विफलता की ओर जाता है, लेकिन कभी-कभी मायोकार्डियल इस्किमिया में। कार्डियोमायोपैथी के सभी रोगियों में मृत्यु का यह सबसे आम कारण है।

मधुमेह कार्डियोमायोपैथी

यह मधुमेह मेलेटस की उपस्थिति के कारण होता है, मायोकार्डियम में जैव रासायनिक परिवर्तन और इसमें पॉलीसेकेराइड के संचय का कारण बनता है।

थायरोटॉक्सिक कार्डियोमायोपैथी

यह अंतःस्रावी तंत्र में खराबी और उन्नत थायरोटॉक्सिकोसिस का परिणाम है। इसका लगातार प्रकट होना डायशोर्मोनल कार्डियोमायोपैथी है, जो इसके साथ प्रकट होता है हार्मोन थेरेपीया यौवन के दौरान।

इस्केमिक कार्डियोमायोपैथी

तीव्र या पुरानी मायोकार्डियल इस्किमिया की पृष्ठभूमि के खिलाफ होने वाले कई मोर्फोफंक्शनल डिफ्यूज विकारों के कारण इस्केमिक किस्म मायोकार्डियल पैथोलॉजी से जुड़ी है। हृदय कक्षों के फैलाव और हृदय की विफलता की ओर जाता है।

मेटाबोलिक कार्डियोमायोपैथी

यह हृदय संबंधी कार्यों और मायोकार्डियल डिस्ट्रोफी की अपर्याप्तता के साथ है, जिसका कारण मायोकार्डियम में ऊर्जा-उत्पादक या चयापचय प्रक्रियाओं के कुछ उल्लंघन हैं।

डिस्मेटाबोलिक कार्डियोमायोपैथी

यह दिल की विफलता के साथ समाप्त होता है, जो हृदय के लंबे समय तक ओवरस्ट्रेन के कारण होता है, जो होमियोस्टेसिस में गड़बड़ी और इससे जुड़े एंडोटॉक्सिकोसिस के विकास के कारण होता है। रोग का एक समान रूप अक्सर पेशेवर खेलों में शामिल युवा लोगों में पाया जाता है।

विषाक्त कार्डियोमायोपैथी

किसी भी विषाक्त पदार्थ के लंबे समय तक संपर्क में रहने की पृष्ठभूमि के खिलाफ दिल की विफलता का कारण बनता है।

तनाव कार्डियोमायोपैथी

तनाव कार्डियोमायोपैथी के साथ, झटके, मानसिक और भावनात्मक प्रभावों के परिणामस्वरूप, मायोकार्डियम कमजोर हो जाता है और इसकी सिकुड़न कम हो जाती है।

डिसहोर्मोनल कार्डियोमायोपैथी

डिसहोर्मोनल कार्डियोमायोपैथी मायोकार्डियम में होने वाली चयापचय प्रक्रिया में कुछ गड़बड़ी के कारण सेक्स हार्मोन की कमी के कारण सूजन के बिना एक मायोकार्डियल घाव है।

एक गैर-इस्केमिक मूल है। एक नियम के रूप में, यह छाती में दर्दनाक संवेदनाओं और मायोकार्डियल सिकुड़न में अचानक कमी की पृष्ठभूमि के खिलाफ दिल की विफलता से प्रकट होता है। मूल रूप से, यह रूप भावनात्मक तनाव के कारण होता है, इसलिए दूसरा नाम - "टूटा हुआ हृदय सिंड्रोम"।

ऊपर सूचीबद्ध कार्डियोमायोपैथी के रूपों के अलावा, एक और है - अव्यक्त (अस्पष्ट एटियलजि का)। यह कुछ विशिष्ट स्थितियों की विशेषता है जो उपरोक्त किसी भी प्रकार के अंतर्गत नहीं आती हैं।

आपने किस प्रकार की कार्डियोमायोपैथी का सामना किया? अपनी बीमारी के बारे में हमें कमेंट में बताएं।

कार्डियोमायोपैथी - अनुभाग शिक्षा, आंतरिक रोग प्रासंगिकता। कार्डियोमायोपैथी सबसे कम अध्ययन में से एक है।

प्रासंगिकता।आधुनिक कार्डियोलॉजी के सक्रिय रूप से विकासशील क्षेत्र का उद्देश्य होने के कारण कार्डियोमायोपैथी कम से कम अध्ययन किए गए हृदय रोगों में से एक है। मायोकार्डियल रोगों के अध्ययन की समस्या में रुचि को उनके एटियलजि और रोगजनन के आगे के अध्ययन की आवश्यकता, उनकी नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की विविधता और गैर-विशिष्टता, महत्वपूर्ण निदान की उपस्थिति और की उपस्थिति द्वारा समझाया गया है। चिकित्सीय समस्याएं. कार्डियोमायोपैथी के विभिन्न रूपों की घटना की आवृत्ति में निरंतर वृद्धि आधुनिक नैदानिक ​​अनुसंधान विधियों की प्रगति से जुड़ी है। पिछले एक दशक में, "कार्डियोमायोपैथी" की अवधारणा की परिभाषा और हृदय रोगों की संरचना में उनके स्थान पर एक मौलिक रूप से नई अवधारणा बनाई गई है, जो चिकित्सा आनुवंशिकी, आकृति विज्ञान, प्रतिरक्षा विज्ञान और आणविक एंडोक्रिनोलॉजी की उपलब्धियों से जुड़ी है। ज्ञान के आधुनिक विकास का प्रतिबिंब संगत अवधारणा और वर्गीकरण का निरंतर संशोधन, अद्यतन और परिशोधन है।

शब्दावली और वर्गीकरण।शब्द "कार्डियोमायोपैथी" को पहली बार डब्ल्यू ब्रिग्डेन (1957) द्वारा प्रस्तावित किया गया था अज्ञात एटियलजि के प्राथमिक मायोकार्डियल घाव . हृदय की शिथिलता के कारण और कोरोनरी धमनियों, वाल्वुलर उपकरण, पेरीकार्डियम, प्रणालीगत या फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के रोगों के साथ-साथ हृदय की चालन प्रणाली को नुकसान के कुछ दुर्लभ रूपों के परिणामस्वरूप नहीं। अनिश्चित एटियलजि के प्राथमिक मायोकार्डियल रोगों को संदर्भित करने के लिए यह शब्द लंबे समय से हमारे देश और विदेशों में उपयोग किया जाता है। जे। गुडविन (1973) के वर्गीकरण के अनुसार, कार्डियोमायोपैथी के तीन रूपों को प्रतिष्ठित किया गया: पतला (DCMP), हाइपरट्रॉफिक (HCM), प्रतिबंधात्मक (RCMP)।

बाद में, नए नैदानिक ​​​​विधियों की शुरूआत के लिए धन्यवाद, कार्डियोमायोपैथी के कुछ प्रकारों की उत्पत्ति को स्थापित करना संभव था। इस प्रकार, आरसीएमपी के अधिकांश मामलों के कारणों को स्थापित किया गया - एंडोमायोकार्डियल फाइब्रोसिस, लोफ्लर रोग, फैब्री रोग, कार्डियक अमाइलॉइडोसिस। डीसीएमपी के विकास में वायरल संक्रमण, ऑटोइम्यून प्रक्रियाओं, आनुवंशिकता आदि की भूमिका साबित हुई है। इस प्रकार, अज्ञात एटियलजि के रोगों के रूप में कार्डियोमायोपैथी का पदनाम काफी हद तक अपना मूल अर्थ खो चुका है। यह दिखाया गया है कि ज्ञात रोगों में आंतरिक अंगसंक्रामक, चयापचय, विषाक्त और अन्य प्रकृति, मायोकार्डियल क्षति इसके कार्यों के उल्लंघन के साथ होती है, कार्डियोमायोपैथी की विशेषताओं के समान होती है।

कार्डियोमायोपैथीज (डब्ल्यूएचओ, 1995) के वर्गीकरण के अनुसार, कार्डियोमायोपैथी को मायोकार्डियल डिसफंक्शन से जुड़े मायोकार्डियल रोगों के रूप में परिभाषित किया गया है। उन्हें पतला (DCMP), हाइपरट्रॉफिक (HCM), प्रतिबंधात्मक (RCMP), अतालताजनक दाएं वेंट्रिकुलर और अवर्गीकृत कार्डियोमायोपैथी में उप-विभाजित किया गया है। इसी समय, प्रत्येक कार्डियोमायोपैथी एक अलग नोसोलॉजिकल रूप की विशेषता नहीं है, लेकिन एक स्पष्ट रूप से परिभाषित सिंड्रोम है, जिसमें एक निश्चित रूपात्मक और नैदानिक-वाद्य लक्षण परिसर शामिल है, जो मायोकार्डियल रोगों के एक विषम समूह की विशेषता है।

चावल। 2. कार्डियोमायोपैथी के प्रकार। ए - सामान्य, बी - डीकेएमपी,

बी - प्रतिबंधात्मक कार्डियोमायोपैथी,

डी - हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी

तालिका 28

कार्डियोमायोपैथी का वर्गीकरण (डब्ल्यूएचओ, 1995)

कार्डियोमायोपैथी

कार्डियोमायोपैथी को हृदय की मांसपेशियों के प्राथमिक या द्वितीयक घाव के रूप में समझा जाता है, जिसका कारण एक भड़काऊ प्रक्रिया, एक ट्यूमर या हृदय के जहाजों को नुकसान नहीं है। यह एक अज्ञात एटियलजि के साथ या एक स्थापित कारण के साथ मायोकार्डियल रोगों के एक पूरे समूह के लिए एक सामूहिक नाम है।

कार्डियोमायोपैथी का वर्गीकरण

1. प्राथमिक (अज्ञातहेतुक)
   • Dilational. निलय की दीवारों की मोटाई में वृद्धि नहीं होती है, लेकिन हृदय की गुहाओं का विस्तार होता है, जिससे सिस्टोलिक शिथिलता, बिगड़ा हुआ हृदय उत्पादन और हृदय की विफलता का विकास होता है। कभी-कभी इस प्रकार में इस्केमिक कार्डियोमायोपैथी भी शामिल होती है, जो कोरोनरी हृदय रोग से पीड़ित लोगों में होती है।
   • हाइपरट्रॉफिक।एक निलय या दोनों की दीवार का एक साथ मोटा होना, 1.5 सेमी से अधिक। यह अंतर्गर्भाशयी वंशानुगत या अधिग्रहित दोष है; सममित या विषम (अधिक सामान्य), साथ ही साथ अवरोधक और गैर-अवरोधक हो सकता है।
   • प्रतिबंधात्मक।यह दुर्लभ है, बदले में इसे तिरछा और फैलाना में विभाजित किया गया है। इस कार्डियोमायोपैथी के साथ, मायोकार्ड के सिकुड़ा कार्य का उल्लंघन होता है, जिसके कारण हृदय के कक्षों में रक्त की अपर्याप्त मात्रा होती है, अटरिया पर भार बहुत बढ़ जाता है।
   • अतालताजनक दाएं वेंट्रिकुलर डिसप्लेसिया. एक दुर्लभ वंशानुगत बीमारी, जिसे फोंटान रोग भी कहा जाता है। बड़ी मात्रा में वसायुक्त जमा के कारण मायोकार्डियल टिशू के परिगलन से अतालता या कार्डियक अरेस्ट के गंभीर रूप हो जाते हैं।
2. माध्यमिक (कारण ज्ञात)
   • मादक
   • मधुमेह
   • थायरोटॉक्सिक
   • तनावपूर्ण

कारण

यदि हम एक माध्यमिक रोग के बारे में बात कर रहे हैं, तो एटियलजि ज्ञात है - जैसा कि वर्गीकरण से देखा जा सकता है, यह शराब, गंभीर तनाव, मधुमेह, आदि हो सकता है। प्राथमिक प्रकार में, संभावित वैज्ञानिकों के बीच, कारण अक्सर अज्ञात रहता है। निम्नलिखित को नाम दें:

• आनुवंशिक प्रवृत्ति, विरासत में मिला दोष, जीन उत्परिवर्तन,
• बहिर्जात: वायरस (कॉक्ससेकी, दाद, इन्फ्लूएंजा, एंटरोवायरस, आदि), बैक्टीरिया, कवक, विषाक्त पदार्थों (शराब, ड्रग्स, भारी धातु) आदि के संपर्क में।
• स्व - प्रतिरक्षित रोग
• चयापचय संबंधी विकार, पोषण, अंतःस्रावी रोग
• मस्कुलर डिस्ट्रॉफी
• फीयोक्रोमोसाइटोमा

जटिलताओं और रोग का निदान

कार्डियोमायोपैथी प्रगतिशील हृदय विफलता के विकास के साथ-साथ अतालता जैसे गंभीर परिणामों की ओर ले जाती है। थ्रोम्बोम्बोलिज़्म। यह सब धमकी अचानक मौत. उन रोगियों में एक अनुकूल रोग का निदान देखा जाता है, जिनके पास सक्षम व्यवस्थित उपचार, सर्जरी और पुनर्वास चिकित्सा है।

हमारे केंद्र में कार्डियोमायोपैथी के संपूर्ण निदान के लिए सभी आवश्यक उपकरण हैं। प्रभावी के लिए शल्य चिकित्साहम मरीजों को अपने विदेशी भागीदारों के पास रेफर करते हैं। हमारे केंद्र पर पुनर्वास और आवश्यक अनुवर्ती देखभाल भी की जा सकती है।

कार्डियोमायोपैथी एक ऐसी बीमारी है जिसमें हृदय की मांसपेशी कमजोर हो जाती है, खिंच जाती है, या कोई अन्य संरचनात्मक विकार होता है। ऐसा अक्सर तब होता है जब दिल ठीक से काम नहीं कर पाता। कार्डियोमायोपैथी वाले अधिकांश लोगों को दिल की विफलता होती है।

कार्डियोमायोपैथी (सीएमपी) बीमारियों का एक समूह है जो हृदय की मांसपेशियों पर क्रिया के समान तंत्र से जुड़ा होता है। प्रारंभ में, कई लक्षण प्रकट हो सकते हैं या कोई क्लिनिक नहीं है। कुछ रोगियों को दिल की विफलता के कारण सांस की तकलीफ, थकान या पैरों में सूजन की शिकायत होती है। अनियमित हृदय ताल, साथ ही प्री-सिंकोप और बेहोशी को परेशान कर सकता है। मरीजों को अचानक हृदय की मृत्यु का खतरा बढ़ जाता है।

2015 में, 2.5 मिलियन लोगों में कार्डियोमायोपैथी और मायोकार्डिटिस का निदान किया गया था। हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी 500 लोगों में से लगभग 1 को प्रभावित करती है, और फैली हुई कार्डियोमायोपैथी 2500 में 1 को प्रभावित करती है। 1990 के बाद से, ILC ने 354,000 मौतों का कारण बना है। अतालताजनक दायां निलय डिसप्लेसिया युवा लोगों में अधिक आम है।

कार्डियोमायोपैथी वाले कुछ लोगों में कोई लक्षण या लक्षण नहीं होते हैं और उन्हें उपचार की आवश्यकता नहीं होती है। अन्य रोगियों में, रोग तेजी से विकसित होता है, नैदानिक ​​तस्वीरगंभीर, और भविष्य में वहाँ हैं गंभीर जटिलताएं. ऐसे मामलों में उपचार अनिवार्य है, जिसमें जीवनशैली में बदलाव, दवा शामिल है। सर्जरी शामिल हो सकती है, अतालता को ठीक करने के लिए एक उपकरण लगाया जाता है। यदि आवश्यक हो, तो गैर-सर्जिकल प्रक्रियाएं निर्धारित की जाती हैं।

वीडियो कार्डियोमायोपैथी - सामान्य विशेषताएं

विवरण

कार्डियोमायोपैथी में हृदय की मांसपेशियां बदल जाती हैं। यह बड़ा हो सकता है, मोटा हो सकता है, या सख्त हो सकता है और अनुबंध करने में असमर्थ हो सकता है। शायद ही कभी, हृदय में मांसपेशी ऊतक को निशान ऊतक द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है।

पर अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरणदसवें संशोधन (ICD-10) के रोग, कार्डियोमायोपैथी का समूह कोड I42 के तहत है।

जैसे-जैसे कार्डियोमायोपैथी बढ़ती है, हृदय कमजोर होता जाता है। यह पूरे शरीर में कम तीव्रता से रक्त पंप करता है और सामान्य हृदय ताल बनाए रखने में सक्षम नहीं है।

गंभीर मामलों में, सीएमपी दिल की विफलता या अनियमित दिल की धड़कन की ओर जाता है जिसे अतालता कहा जाता है। बदले में, दिल की विफलता फेफड़ों, पैरों या पेट में रक्त को स्थिर कर सकती है। एक कमजोर दिल अन्य जटिलताओं का भी कारण बन सकता है, जैसे कि हृदय वाल्व की समस्याएं।

मायोकार्डियम में परिवर्तन के आधार पर, कार्डियोमायोपैथी को निम्न प्रकारों में वर्गीकृत किया जाता है:

• हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी (पेशी सबऑर्टिक स्टेनोसिस के साथ प्रतिरोधी-प्रकार असममित अतिवृद्धि सहित)
• फैली हुई कार्डियोमायोपैथी (कंजेस्टिव, कंजेस्टिव)
• प्रतिरोधी कार्डियोमायोपैथी (संकुचित, प्रतिबंधात्मक)

विकास के कारण के आधार पर, कार्डियोमायोपैथी को निम्नलिखित रूपों में विभाजित किया गया है:

• शराबी कार्डियोमायोपैथी
• पेरिकार्डियल कार्डियोमायोपैथी
• कोकीन कार्डियोमायोपैथी
• चिकित्सा कार्डियोमायोपैथी
• अतालताजनक दाएं वेंट्रिकुलर डिसप्लेसिया
• ताकोत्सुबो कार्डियोमायोपैथी

अलग से, अयोग्य कार्डियोमायोपैथी पर विचार किया जाता है। बच्चों में कार्डियोमायोपैथी का बहुत महत्व है, क्योंकि ऐसे मामलों में रोग के पाठ्यक्रम, इसके निदान और उपचार की कुछ विशेषताएं हैं।

कारण

अधिग्रहित और वंशानुगत कार्डियोमायोपैथी हैं। "अधिग्रहित" का अर्थ है कि एक व्यक्ति इस बीमारी के साथ पैदा नहीं होता है, लेकिन यह जीवन के दौरान किसी अन्य बीमारी, स्थिति या कारक की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होता है।

"वंशानुगत" का अर्थ है कि माता-पिता ने अपने बच्चे को कार्डियोमायोपैथी के विकास के लिए जिम्मेदार जीन दिया। शोधकर्ता कार्डियोमायोपैथी के आनुवंशिक लिंक की तलाश जारी रखते हैं, और ये लिंक विभिन्न प्रकार की बीमारी का कारण या योगदान कैसे करते हैं।

कई मामलों में, कार्डियोमायोपैथी का कारण अज्ञात है। ऐसा अक्सर तब होता है जब बच्चों में यह बीमारी विकसित हो जाती है।

कार्डियोमायोपैथी के कुछ रूपों के विकास के कारण:

• हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी सबसे अधिक बार विरासत में मिली है. यह हृदय की मांसपेशियों में प्रोटीन में कुछ जीनों में उत्परिवर्तन या परिवर्तन के कारण होता है। इसके अलावा, उच्च रक्तचाप, शरीर की उम्र बढ़ने या अन्य बीमारियों, जैसे मधुमेह या थायरॉयड रोग की पृष्ठभूमि के खिलाफ समय के साथ विकृति विकसित हो सकती है। कभी-कभी रोग का कारण अज्ञात होता है।
• डाइलेटेड कार्डियोम्योंपेथि. बढ़े हुए कार्डियोमायोपैथी का कारण अक्सर अज्ञात होता है। लगभग एक तिहाई लोगों को यह रोग अपने माता-पिता से विरासत में मिलता है।
• ऑब्सट्रक्टिव कार्डियोमायोपैथी. सीएमपी के इस रूप का सबसे आम कारण अमाइलॉइडोसिस है (एक ऐसी बीमारी जिसमें असामान्य प्रोटीन अंगों में जमा हो जाते हैं, जिसमें हृदय भी शामिल है), एक अतिवृद्धि संयोजी ऊतक, हेमोक्रोमैटोसिस: (एक बीमारी जिसमें शरीर में बहुत अधिक आयरन बनता है), सारकॉइडोसिस (एक बीमारी जो सूजन का कारण बनती है और विभिन्न अंगों को प्रभावित कर सकती है), कुछ कैंसर उपचार जैसे विकिरण और कीमोथेरेपी।

कुछ रोग, परिस्थितियाँ और पदार्थ भी कार्डियोमायोपैथी में योगदान कर सकते हैं:

• शराब, खासकर जब खराब आहार के साथ मिलाया जाता है
• कुछ विष जैसे विष और भारी धातु लवण
• गर्भावस्था के अंतिम महीनों के दौरान जटिलताएं
• कई रोग: इस्केमिक रोगहृदय रोग, रोधगलन, उच्च रक्तचाप, मधुमेह, थायरॉयड रोग, वायरल हेपेटाइटिस और एचआईवी
• कोकीन और एम्फ़ैटेमिन जैसी दवाओं और कैंसर के इलाज के लिए उपयोग की जाने वाली कुछ दवाओं का उपयोग
• संक्रमण, विशेष रूप से वायरल वाले, जिनमें हृदय की मांसपेशियों के लिए ट्रॉपिज्म होता है।

जोखिम

सभी उम्र और जातियों के लोग कार्डियोमायोपैथी विकसित कर सकते हैं। हालांकि, कुछ समूहों में कुछ प्रकार के रोग अधिक आम हैं।

अफ्रीकी अमेरिकियों में गोरों की तुलना में पतला कार्डियोमायोपैथी अधिक आम है। महिलाओं की तुलना में पुरुषों में भी इस प्रकार की बीमारी अधिक पाई जाती है।

किशोरों और युवा वयस्कों में एरिथमोजेनिक राइट वेंट्रिकुलर डिसप्लेसिया विकसित होने की संभावना अधिक होती है, हालांकि कार्डियोमायोपैथी का यह रूप दोनों आयु समूहों में असामान्य है।

मुख्य जोखिम कारक

• कार्डियोमायोपैथी, दिल की विफलता, या अचानक कार्डियक गिरफ्तारी के लिए पारिवारिक प्रवृत्ति
• कार्डियोमायोपैथी (इस्केमिक हृदय रोग, दिल का दौरा, या एक वायरल संक्रमण जो हृदय की मांसपेशियों को प्रभावित करता है) से जटिल हो सकती है।
• मधुमेह या अन्य चयापचय रोग, गंभीर मोटापा सहित
• ऐसे रोग जो हृदय को नुकसान पहुंचा सकते हैं, जैसे हेमोक्रोमैटोसिस, सारकॉइडोसिस, या अमाइलॉइडोसिस
• बार-बार उच्च रक्तचाप
• कार्डियोमायोपैथी का स्पर्शोन्मुख पाठ्यक्रम
• पुरानी शराब।

उन लोगों की पहचान करना जो इस बीमारी के उच्च जोखिम में हो सकते हैं, बहुत महत्वपूर्ण है। यह भविष्य में गंभीर समस्याओं को रोकने में मदद कर सकता है, जैसे कि गंभीर अतालता (अनियमित दिल की धड़कन) या अचानक कार्डियक अरेस्ट।

वीडियो कार्डियोमायोपैथी - लक्षण, कारण और जोखिम समूह

प्रकार

कार्डियोमायोपैथी के मुख्य प्रकारों को हाइपरट्रॉफिक, पतला, प्रतिरोधी, अकुशल, साथ ही अतालता वाले दाएं वेंट्रिकुलर डिसप्लेसिया के प्रकार के अनुसार माना जाएगा।

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी

यह बहुत आम है और किसी भी उम्र के लोगों में विकसित हो सकता है। यह रोग पुरुषों और महिलाओं दोनों में समान रूप से आम है। यह हर 500 में से 1 व्यक्ति में होता है।

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी तब होती है जब हृदय की मांसपेशी बिना किसी स्पष्ट कारण के बढ़ जाती है और मोटी हो जाती है। आमतौर पर निलय (हृदय के निचले कक्ष) और पट (दीवार जो हृदय के बाएँ और दाएँ भाग को अलग करती है) मोटी हो जाती है। प्रभावित क्षेत्र निलय के संकुचन और रुकावट के निर्माण में योगदान करते हैं, जो रक्त को पंप करने में हृदय के लिए और भी अधिक कठिनाइयाँ पैदा करता है। हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी वेंट्रिकुलर मायोकार्डियम की कठोरता को भी बढ़ा सकती है, माइट्रल वाल्व की संरचना को बदल सकती है और हृदय के ऊतकों में सेलुलर विकारों को भड़का सकती है।

डाइलेटेड कार्डियोम्योंपेथि

कार्डियोमायोपैथी का यह रूप निलय के फैलाव और कमजोर होने की विशेषता है। सबसे अधिक बार, बाएं वेंट्रिकल पहले प्रभावित होता है, समय के साथ, रोग प्रक्रिया दाएं वेंट्रिकल में जा सकती है। हृदय के कमजोर कक्ष पूरे शरीर में रक्त प्रवाहित करने के लिए पर्याप्त रूप से कार्य नहीं करते हैं। नतीजतन, समय के साथ, हृदय रक्त को प्रभावी ढंग से पंप करने की क्षमता खो देता है। दिल की विफलता, हृदय वाल्व रोग, अनियमित हृदय ताल, और हृदय के कक्षों में रक्त के थक्कों से पतला कार्डियोमायोपैथी जटिल हो सकती है।

ऑब्सट्रक्टिव कार्डियोमायोपैथी

रोग तब विकसित होता है जब वेंट्रिकुलर मायोकार्डियम की कठोरता बढ़ जाती है, हालांकि हृदय की दीवारें मोटी नहीं होती हैं। नतीजतन, निलय पूरी तरह से आराम नहीं करते हैं, जिसका अर्थ है कि वे रक्त की सामान्य मात्रा से नहीं भरते हैं। जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, कार्डियक आउटपुट कम हो जाता है और हृदय की मांसपेशियां कमजोर हो जाती हैं। समय के साथ, प्रतिबंधात्मक कार्डियोमायोपैथी से हृदय की विफलता और हृदय वाल्व की समस्याएं हो सकती हैं।

अतालताजनक दाएं वेंट्रिकुलर डिसप्लेसिया

पैथोलॉजी एक दुर्लभ प्रकार की कार्डियोमायोपैथी है जो अक्सर तब होती है जब दाएं वेंट्रिकल के मायोकार्डियम को वसा या संयोजी ऊतक द्वारा बदल दिया जाता है। यह अक्सर हृदय के विद्युत संकेतों में गड़बड़ी की ओर जाता है, जिससे अतालता हो जाती है। अतालताजनक दाएं वेंट्रिकुलर डिसप्लेसिया का आमतौर पर किशोरों या युवा वयस्कों में निदान किया जाता है। गंभीर मामलों में, यह युवा एथलीटों में अचानक कार्डियक अरेस्ट का कारण बन सकता है।

अवर्गीकृत कार्डियोमायोपैथी

• बाएं वेंट्रिकल की हाइपरट्रैबेलरिटी (एक जन्मजात कार्डियोमायोपैथी है जिसमें बाएं वेंट्रिकल के अंदर मायोकार्डियम की एक सामान्य और दूसरी "स्पंजी" परत पाई जाती है)।

• ताकोत्सुबो कार्डियोमायोपैथी, या टूटा हुआ हृदय सिंड्रोम, अत्यधिक तनाव के कारण होता है जो दिल की विफलता की ओर जाता है। हालांकि यह घटना दुर्लभ है, यह रोग महिलाओं में रजोनिवृत्ति के बाद की अवधि में अधिक बार निर्धारित होता है।

क्लिनिक

कार्डियोमायोपैथी वाले कुछ लोगों में कोई लक्षण या लक्षण नहीं होते हैं। दूसरों में, रोग की प्रारंभिक अवस्था में नैदानिक ​​तस्वीर हल्की होती है।

कार्डियोमायोपैथी की प्रगति के साथ, रोगी की सामान्य स्थिति खराब हो जाती है, और हृदय का काम कमजोर हो जाता है। यह आमतौर पर दिल की विफलता के संकेतों और लक्षणों के साथ प्रस्तुत करता है, जिसमें शामिल हैं:

• सांस की तकलीफ या सांस लेने में कठिनाई, विशेष रूप से परिश्रम के साथ
• थकान या गंभीर कमजोरी
• टखनों, पैरों, पेट और गर्दन की नसों में सूजन

कार्डियोमायोपैथी के अन्य लक्षणों में चक्कर आना शामिल हो सकते हैं; प्रलाप; शारीरिक गतिविधि के दौरान बेहोशी; अतालता (अनियमित दिल की धड़कन); सीने में दर्द, खासकर व्यायाम या भारी भोजन के बाद। इसके अलावा, दिल की बड़बड़ाहट अक्सर निर्धारित होती है - ये अतिरिक्त या असामान्य आवाजें हैं जो दिल की धड़कन के दौरान सुनाई देती हैं।

निदान

कार्डियोमायोपैथी का निदान रोगी के चिकित्सा और पारिवारिक इतिहास के साथ-साथ शारीरिक परीक्षण और प्रयोगशाला परीक्षण / वाद्य परिणामों पर आधारित होता है।

अनुभवी सलाह

कार्डियोमायोपैथी का इलाज मुख्य रूप से एक हृदय रोग विशेषज्ञ या बाल रोग विशेषज्ञ द्वारा किया जाता है जो रोगी की जांच और उपचार करता है। एक हृदय रोग विशेषज्ञ निदान और चिकित्सा में माहिर हैं हृदवाहिनी रोग. एक बाल रोग विशेषज्ञ एक डॉक्टर है जो बच्चों का इलाज करता है।

चिकित्सा और पारिवारिक इतिहास

एक रोगी का साक्षात्कार किया जाता है, जिसके दौरान रोगियों को प्रस्तुत शिकायतों और लक्षणों का निर्धारण किया जाता है। इससे यह भी पता चलता है कि बीमारी के लक्षण मरीज को कितनी देर तक परेशान करते हैं।

डॉक्टर पूछ सकते हैं कि क्या मरीज के परिवार में किसी को कार्डियोमायोपैथी, दिल की विफलता या अचानक कार्डियक अरेस्ट है।

शारीरिक जाँच

शारीरिक परीक्षण के दौरान, डॉक्टर निश्चित रूप से हृदय और फेफड़ों को सुनने के लिए स्टेथोस्कोप का उपयोग करेंगे, जिससे ध्वनियाँ निर्धारित की जाती हैं, जो अक्सर कार्डियोमायोपैथी का संकेत देती हैं। इस तरह के गुप्त संकेत किसी को बीमारी के प्रकार के बारे में अनुमान लगाने की अनुमति भी दे सकते हैं।

उदाहरण के लिए, ऑब्सट्रक्टिव और हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के साथ, जोर से दिल की बड़बड़ाहट निर्धारित की जाती है। फेफड़ों में "कुरकुरे" ध्वनि सुनना भी असामान्य नहीं है, जो दिल की विफलता का संकेत भी हो सकता है, जो अक्सर समय के साथ विकसित होता है। देर से चरणकार्डियोमायोपैथी।

इसके अतिरिक्त, गर्दन में टखनों, पैरों, पेट या नसों में सूजन हो सकती है, जो द्रव संचय (दिल की विफलता का संकेत) का संकेत है।

नैदानिक ​​परीक्षण

• रक्त विश्लेषण. परीक्षण के दौरान, थोड़ी मात्रा में रक्त लिया जाता है। सबसे अधिक बार, एक विशेष सुई का उपयोग करके हाथों को नस से लिया जाता है। प्रक्रिया आमतौर पर त्वरित और आसान होती है, हालांकि कुछ अल्पकालिक असुविधा असामान्य नहीं है। एक रक्त परीक्षण रोगी की सामान्य स्थिति को निर्धारित करने में मदद करता है।
• छाती का एक्स - रेफिल्म में छाती (हृदय, फेफड़े और रक्त वाहिकाओं) में स्थित अंगों और संरचनाओं की एक तस्वीर कैप्चर करता है। यह परीक्षण दिखा सकता है कि हृदय बड़ा हुआ है या फेफड़ों में द्रव है या नहीं।
• ईसीजीएक सरल निदान पद्धति है जो हृदय की विद्युत गतिविधि को रिकॉर्ड करती है। दिखाता है कि दिल कितनी तेजी से धड़क रहा है और उसकी लय सामान्य है या अनियमित। एक ईसीजी विद्युत संकेतों की ताकत और समय को भी रिकॉर्ड करता है क्योंकि वे हृदय के प्रत्येक कक्ष से यात्रा करते हैं।
• होल्टर निगरानी. रोगी को एक छोटा पोर्टेबल उपकरण पहनने के लिए कहा जाता है जो हृदय की विद्युत गतिविधि को 24 या 48 घंटों तक रिकॉर्ड करता है जबकि व्यक्ति अपना दैनिक कार्य करता है।
• इकोकार्डियोग्राफी (इकोसीजी)एक परीक्षण है जो हृदय की गतिमान छवि बनाने के लिए ध्वनि तरंगों का उपयोग करता है। मॉनिटर अंग का काम, उसका आकार और आकार दिखाता है। व्यायाम परीक्षण सहित कई प्रकार के इकोकार्डियोग्राफी हैं। यह अध्ययन एक तनाव परीक्षण के समान आयोजित किया जाता है। तनाव इकोकार्डियोग्राफी हृदय में रक्त के प्रवाह में कमी, साथ ही कोरोनरी धमनी रोग के लक्षण दिखा सकती है। एक अन्य प्रकार की इकोकार्डियोग्राफी ट्रांसोसोफेगल अध्ययन है, जो गहरे दिल के घावों का एक विचार देता है।
• तनाव की जांच. जब अंग तनाव में काम कर रहा हो तो हृदय की कुछ समस्याओं का निदान करना आसान होता है। तनाव परीक्षण के दौरान, रोगी व्यायाम करता है या दवा लेता है, जिससे हृदय में वृद्धि होती है। इस प्रकार के परीक्षण को हृदय स्कैन, इकोकार्डियोग्राफी और हृदय की पॉज़िट्रॉन एमिशन टोमोग्राफी के साथ जोड़ा जा सकता है।

नैदानिक ​​प्रक्रियाएँ

निदान की पुष्टि करने के लिए निदान की पुष्टि करने या रोगी को सर्जरी के लिए तैयार करने के लिए एक या अधिक चिकित्सा प्रक्रियाओं की आवश्यकता हो सकती है। इन परीक्षणों में कार्डियक कैथीटेराइजेशन, कोरोनरी एंजियोग्राफी, या मायोकार्डियल बायोप्सी शामिल हो सकते हैं।

• कार्डियक कैथीटेराइजेशन. यह प्रक्रिया आपको हृदय के कक्षों में रक्तचाप और रक्त के प्रवाह को निर्धारित करने की अनुमति देती है। यह रक्त के नमूने एकत्र करना और एक्स-रे का उपयोग करके हृदय की धमनियों की स्थिति का मूल्यांकन करना भी संभव बनाता है। कार्डियक कैथीटेराइजेशन के दौरान, कैथेटर नामक एक लंबी, पतली, लचीली ट्यूब को हाथ या कमर (ऊपरी जांघ) या गर्दन में रक्त वाहिका में रखा जाता है और हृदय तक निर्देशित किया जाता है।
• इस्केमिक एंजियोग्राफी. इस प्रक्रिया को अक्सर कार्डियक कैथीटेराइजेशन के साथ जोड़ा जाता है। अध्ययन के दौरान, एक डाई, जिसे एक्स-रे पर देखा जा सकता है, को कोरोनरी धमनियों में इंजेक्ट किया जाता है, जो हृदय के हेमोडायनामिक्स की जांच करती है और रक्त वाहिकाएं. डाई को सीधे हृदय कक्षों में भी इंजेक्ट किया जा सकता है। यह डॉक्टर को कार्डियक आउटपुट फंक्शन का अध्ययन करने की अनुमति देता है।
• मायोकार्डियल बायोप्सी. इस प्रक्रिया के दौरान, डॉक्टर हृदय की मांसपेशियों के एक छोटे से हिस्से को हटा देता है। इसके लिए कार्डियक कैथीटेराइजेशन किया जाता है। भविष्य में, हृदय की मांसपेशियों की ली गई बायोप्सी का माइक्रोस्कोप के तहत अध्ययन किया जाता है, जिसके परिणामस्वरूप कोशिकाओं में परिवर्तन दिखाई देते हैं। मायोकार्डियल बायोप्सी का उपयोग कुछ प्रकार के कार्डियोमायोपैथी के निदान के लिए किया जाता है।
• आनुवंशिक परीक्षण. कुछ प्रकार की कार्डियोमायोपैथी परिवारों में चलती है। रोगी के माता-पिता, भाई-बहन या परिवार के अन्य सदस्यों में रोग की जांच के लिए आनुवंशिक परीक्षण किया जाता है। यदि परीक्षण से पता चलता है कि व्यक्ति के बीमार होने की संभावना है, तो चिकित्सक रोग के विकास में शीघ्र उपचार शुरू कर सकता है, जब दवाएं सबसे अच्छा काम करती हैं।

इलाज

कार्डियोमायोपैथी की उपस्थिति में जो लक्षण या लक्षण नहीं दिखाता है, उपचार अक्सर निर्धारित नहीं किया जाता है। कभी-कभी, अचानक विकसित होने वाली व्यापक कार्डियोमायोपैथी अपने आप दूर हो सकती है। अन्य मामलों में, कार्डियोमायोपैथी की उपस्थिति के लिए उपचार की आवश्यकता होती है, जो रोग के प्रकार, लक्षणों की गंभीरता, संबंधित जटिलताओं के साथ-साथ रोगी की उम्र और सामान्य स्वास्थ्य पर निर्भर करता है।

कार्डियोमायोपैथी के उपचार में शामिल हो सकते हैं:

• जीवनशैली में बदलाव
• दवा का उपयोग
• गैर-सर्जिकल प्रक्रियाओं से गुजरना
• सर्जिकल प्रभाव
• डिवाइस इम्प्लांटेशन
• हृदय प्रत्यारोपण

कार्डियोमायोपैथी के उपचार के मुख्य लक्ष्यों में शामिल हैं:

• नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों का नियंत्रण ताकि रोगी के जीवन की सामान्य गुणवत्ता हो
• रोग का कारण या योगदान करने वाले कारकों का प्रबंधन करना
• जटिलताओं की रोकथाम और अचानक कार्डियक अरेस्ट का खतरा

जीवनशैली में बदलाव

रोगी की सामान्य स्थिति में सुधार करने के लिए, निम्नलिखित सिफारिशों का पालन करना उपयोगी है:

• अभ्यास के लिए पौष्टिक भोजन
• शरीर के वजन को स्वीकार्य सीमा के भीतर रखें
• तनावपूर्ण स्थितियों से बचें
• एक सक्रिय जीवन शैली जीने के लिए
• धूम्रपान छोड़ने

दवा का उपयोग

कार्डियोमायोपैथी के इलाज के लिए विभिन्न दवाओं का उपयोग किया जाता है। विशेष रूप से, दवाओं के लिए निर्धारित हैं:

• शरीर में इलेक्ट्रोलाइट संतुलन की बहाली। तरल स्तर और एसिड-बेस बैलेंस को स्वीकार्य सीमा के भीतर रखने के लिए इलेक्ट्रोलाइट्स की आवश्यकता होती है। वे मांसपेशियों और तंत्रिका तंतुओं के काम में भी शामिल होते हैं। इलेक्ट्रोलाइट असंतुलन निर्जलीकरण (शरीर में तरल पदार्थ की कमी), साथ ही दिल की विफलता, उच्च रक्तचाप या अन्य स्थितियों का संकेत हो सकता है। एल्डोस्टेरोन ब्लॉकर्स का उपयोग अक्सर इलेक्ट्रोलाइट संतुलन को विनियमित करने के लिए किया जाता है।
• हृदय की लय का सामान्यीकरण। अतालतारोधी दवाएं अतालता के विकास को रोकने में मदद करती हैं, क्योंकि वे हृदय को एक सामान्य लय में समायोजित करती हैं।
• रक्तचाप कम करना। एसीई इनहिबिटर, एंजियोटेंसिन II रिसेप्टर ब्लॉकर्स, बीटा ब्लॉकर्स और कैल्शियम चैनल ब्लॉकर्स का उपयोग प्रभावी रूप से कम करने के लिए किया जाता है। धमनी दाब.
• रक्त के थक्कों की रोकथाम। इस प्रयोजन के लिए, थक्कारोधी सबसे अधिक बार निर्धारित किए जाते हैं। ऐसी दवाओं को विशेष रूप से पतला कार्डियोमायोपैथी की उपस्थिति में संकेत दिया जाता है।
• कटौती भड़काऊ प्रक्रिया. कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के समूह से दवाओं की मदद से एक समान कार्य प्राप्त किया जाता है।
• अतिरिक्त सोडियम को हटा दें। मूत्रवर्धक और कार्डियक ग्लाइकोसाइड मुख्य रूप से उपयोग किए जाते हैं, जो शरीर से सोडियम को हटाते हैं और रक्त में द्रव की मात्रा को कम करते हैं।
• धीमी हृदय गति। बीटा-ब्लॉकर्स, कैल्शियम चैनल ब्लॉकर्स और डिगॉक्सिन शामिल हैं। दवाओं के इन समूहों का उपयोग रक्तचाप को कम करने के लिए भी किया जाता है।

डॉक्टर द्वारा बताई गई दवाएं नियमित रूप से लेनी चाहिए। जब तक डॉक्टर ने आपको ऐसा करने के लिए न कहा हो, तब तक दवा की खुराक में बदलाव न करें या खुराक न छोड़ें।

वीडियो पतला कार्डियोमायोपैथी. लक्षण, संकेत और उपचार

सर्जिकल प्रभाव

कार्डियोमायोपैथी के इलाज के लिए डॉक्टर कई तरह की सर्जरी का इस्तेमाल करते हैं। संकेत के आधार पर, एक सेप्टल मायेक्टोमी, डिवाइस इम्प्लांटेशन या हृदय प्रत्यारोपण किया जाता है।

• सेप्टल मायेक्टोमी

प्रस्तुत ऑपरेशन पर किया जाता है खुला दिल. के साथ लोगों का इलाज करते थे हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथीगंभीर अभिव्यक्तियों को खत्म करने के लिए। यह युवा रोगियों के लिए ली गई दवाओं के प्रभाव की अनुपस्थिति में, साथ ही उन रोगियों के लिए निर्धारित किया जाता है जिन्हें दवाओं से अच्छी तरह से मदद नहीं मिलती है।

ऑपरेशन के दौरान, सर्जन गाढ़े सेप्टम के हिस्से को हटा देता है जो बाएं वेंट्रिकल में फैल जाता है। यह हृदय के हेमोडायनामिक्स और संपूर्ण संचार प्रणाली में सुधार करता है। हटाने के बाद, मायोकार्डियम नहीं बढ़ता है। यदि आवश्यक हो, तो सर्जन एक साथ मरम्मत या प्रतिस्थापन भी कर सकता है हृदय कपाट. सेप्टल मायेक्टोमी अक्सर सफल होती है और आपको लक्षणों के बिना सामान्य जीवन में लौटने की अनुमति देती है।

• डिवाइस इम्प्लांटेशन

सर्जन कार्य को बेहतर बनाने और लक्षणों को दूर करने के लिए हृदय में कई प्रकार के उपकरण लगा सकते हैं, जिनमें शामिल हैं:

1. कार्डिएक रीसिंक्रनाइज़ेशन थेरेपी के लिए उपकरण. इसकी सहायता से हृदय के बाएँ और दाएँ निलय के संकुचनों को समन्वित किया जाता है।
2. कार्डियोवर्टर-डिफाइब्रिलेटर. जानलेवा अतालता को नियंत्रित करने में मदद करता है जिससे अचानक कार्डियक अरेस्ट हो सकता है। इस छोटे से उपकरण को छाती या पेट में प्रत्यारोपित किया जाता है और विशेष तारों के माध्यम से हृदय से जोड़ा जाता है। यदि हृदय गति में खतरनाक परिवर्तन होता है, तो सामान्य दिल की धड़कन को बहाल करने में मदद करने के लिए मायोकार्डियम को एक विद्युत संकेत भेजा जाता है।
3. लेफ्ट वेंट्रिकुलर असिस्ट डिवाइस. हृदय को पूरे शरीर में रक्त पंप करने में मदद करता है। हृदय प्रत्यारोपण की प्रतीक्षा कर रहे लोगों के लिए दीर्घकालिक चिकित्सा या अल्पकालिक उपचार के लिए इस्तेमाल किया जा सकता है।
4. पेसमेकर. अतालता के विभिन्न रूपों को नियंत्रित करने के लिए इस छोटे से उपकरण को छाती या पेट पर त्वचा के नीचे रखा जाता है। डिवाइस का संचालन विद्युत आवेगों की पीढ़ी पर आधारित होता है, जिससे हृदय सामान्य गति से धड़कता है।

हृदय प्रत्यारोपण

इस ऑपरेशन के लिए, सर्जन रोगग्रस्त मानव हृदय को मृत दाता से लिए गए स्वस्थ हृदय से बदल देता है। हृदय प्रत्यारोपण दिल की विफलता वाले लोगों के लिए नवीनतम उपचार है, जो अक्सर कार्डियोमायोपैथी की जटिलता है। ऐसे में मरीज की हालत इतनी गंभीर हो जाती है कि हार्ट ट्रांसप्लांट को छोड़कर हर तरह का इलाज सफल नहीं हो पाता।

गैर-सर्जिकल प्रक्रियाएं

शराब के साथ कार्डियोमायोपैथी का इलाज करने के लिए डॉक्टर गैर-सर्जिकल तरीकों का उपयोग कर सकते हैं जैसे कि पृथक करना। इस प्रक्रिया के दौरान, डॉक्टर एक छोटी धमनी में एक ट्यूब के माध्यम से इथेनॉल के घोल को इंजेक्ट करता है जो हृदय की मांसपेशियों के गाढ़े क्षेत्र में रक्त की आपूर्ति करता है। अल्कोहल कोशिकाओं को मारता है, जिससे गाढ़ा मायोकार्डियम अधिक सामान्य आकार में सिकुड़ जाता है। इस प्रक्रिया के बाद, वेंट्रिकल के माध्यम से रक्त अधिक स्वतंत्र रूप से बहता है, जिससे नैदानिक ​​​​तस्वीर में सुधार होता है।

भविष्यवाणी

कार्डियोमायोपैथी के लिए पूर्वानुमान संबंधी निर्णय कई अलग-अलग कारकों पर निर्भर करता है, जिनमें शामिल हैं:

• कार्डियोमायोपैथी का कारण और प्रकार
• उपचार के लिए शरीर कितनी अच्छी तरह प्रतिक्रिया करता है
• नैदानिक ​​​​तस्वीर की गंभीरता और गंभीरता

सीएमपी में दिल की विफलता की घटना अक्सर बीमारी के दीर्घकालिक (पुरानी) पाठ्यक्रम को इंगित करती है। समय के साथ, स्थिति खराब हो सकती है। कुछ लोगों को गंभीर हृदय गति रुकने की समस्या हो जाती है जिसके लिए सर्जरी की आवश्यकता होती है। अंतिम उपाय के रूप में, दवाएं, सर्जरी और अन्य उपचार अब मदद नहीं कर सकते हैं।

निवारण

वंशानुगत प्रकार के कार्डियोमायोपैथी के विकास को रोकना लगभग असंभव है। हालांकि, बीमारियों या स्थितियों के जोखिम को कम करने के लिए कदम उठाए जा सकते हैं जिससे कार्डियोमायोपैथी हो सकती है या जटिल हो सकती है। विशेष रूप से, कोरोनरी हृदय रोग, उच्च रक्तचाप और रोधगलन की रोकथाम की जानी चाहिए।

यदि आवश्यक हो, तो डॉक्टर आपको अपनी सामान्य जीवन शैली में बदलाव करने की सलाह दे सकते हैं। अधिक बार अनुशंसित:

• शराब और नशीली दवाओं से बचें
• पर्याप्त नींद लेना और आराम करना
• दिल से स्वस्थ आहार खाएं
• पर्याप्त शारीरिक गतिविधि करें
• तनाव के आगे न झुकें
• धूम्रपान छोड़ने

कार्डियोमायोपैथी एक अंतर्निहित बीमारी या स्थिति के कारण हो सकता है। यदि विकास के प्रारंभिक चरण में इसका इलाज किया जाता है, तो कार्डियोमायोपैथी की जटिलताओं को रोका जा सकता है। उदाहरण के लिए, उच्च रक्तचाप, उच्च रक्त कोलेस्ट्रॉल और मधुमेह को समय पर नियंत्रित करना महत्वपूर्ण है:

सबसे महत्वपूर्ण बात के बारे में वीडियो: कार्डियोमायोपैथी

कार्डियोमायोपैथीबीमारियों का एक बड़ा समूह है जो हृदय की मांसपेशियों के विकारों का कारण बनता है। मायोकार्डियल चोट के कई विशिष्ट तंत्र हैं ( वास्तव में, हृदय की मांसपेशी) जो इन विकृति को जोड़ती है। रोग का विकास विभिन्न प्रकार के हृदय और गैर-हृदय विकारों की पृष्ठभूमि के खिलाफ होता है, अर्थात कार्डियोमायोपैथी के विभिन्न कारण हो सकते हैं।

प्रारंभ में, कार्डियोमायोपैथी के समूह में रोग शामिल नहीं थे दिलवाल्व और कोरोनरी वाहिकाओं के घावों के साथ ( दिल के अपने बर्तन) हालांकि, विश्व स्वास्थ्य संगठन की सिफारिशों के अनुसार ( WHO) 1995 में, यह शब्द उन सभी बीमारियों पर लागू किया जाना चाहिए जो मायोकार्डियम के विकारों के साथ हैं। हालांकि, अधिकांश विशेषज्ञों में कोरोनरी हृदय रोग, वाल्वुलर रोग, पुरानी उच्च रक्तचाप और कुछ अन्य स्वतंत्र विकृति शामिल नहीं हैं। इस प्रकार, "कार्डियोमायोपैथी" शब्द से किन बीमारियों का मतलब है, इसका सवाल वर्तमान में खुला है।

आधुनिक दुनिया में कार्डियोमायोपैथी का प्रचलन काफी अधिक है। इस अवधारणा से उपरोक्त विकृति के बहिष्करण के साथ भी, यह औसतन एक हजार में से 2 से 3 लोगों में होता है। यदि हम कोरोनरी हृदय रोग और हृदय वाल्व दोषों की महामारी विज्ञान को ध्यान में रखते हैं, तो इस रोग की व्यापकता कई गुना बढ़ जाएगी।

दिल की शारीरिक रचना और शरीर विज्ञान

कार्डियोमायोपैथी के साथ, हृदय की मांसपेशी मुख्य रूप से प्रभावित होती है, लेकिन इस रोग के परिणाम हृदय के विभिन्न भागों में दिखाई दे सकते हैं। चूँकि यह शरीर समग्र रूप से कार्य करता है, इसका भागों में विभाजन केवल सशर्त हो सकता है। कुछ लक्षण या काम में गड़बड़ी, एक तरह से या किसी अन्य की उपस्थिति, पूरे दिल को समग्र रूप से प्रभावित करती है। इस संबंध में, कार्डियोमायोपैथी की सही समझ के लिए, आपको इस अंग की संरचना और कार्यों से खुद को परिचित करना चाहिए।


शारीरिक दृष्टि से, निम्नलिखित चार खंड (कक्ष) हृदय में प्रतिष्ठित हैं:

• ह्रदय का एक भाग. दायां अलिंद प्रणालीगत परिसंचरण से शिरापरक रक्त एकत्र करने के लिए डिज़ाइन किया गया है ( सभी अंग और ऊतक) इसका संक्षिप्त रूप ( धमनी का संकुचन) शिरापरक रक्त को दाएं वेंट्रिकल में भागों में वितरित करता है।
• दायां वेंट्रिकल. यह खंड आयतन और दीवार की मोटाई के मामले में दूसरा है ( बाएं वेंट्रिकल के बाद) कार्डियोमायोपैथी के साथ, इसे गंभीर रूप से विकृत किया जा सकता है। आम तौर पर, रक्त दाहिने आलिंद से आता है। इस कक्ष का संकुचन सामग्री को फुफ्फुसीय परिसंचरण में बाहर निकाल देता है ( फुफ्फुसीय वाहिकाओंजहां गैस विनिमय होता है।
• बायां आलिंद. बाएं आलिंद, उपरोक्त विभागों के विपरीत, पहले से ही ऑक्सीजन से समृद्ध धमनी रक्त पंप करता है। यह सिस्टोल के दौरान इसे बाएं वेंट्रिकल की गुहा में फेंक देता है।
• दिल का बायां निचला भाग. कार्डियोमायोपैथी में बायां वेंट्रिकल सबसे अधिक बार पीड़ित होता है। तथ्य यह है कि इस विभाग में सबसे बड़ी मात्रा और सबसे बड़ी दीवार मोटाई है। इसका कार्य धमनियों के व्यापक नेटवर्क के माध्यम से सभी अंगों और ऊतकों को उच्च दबाव में धमनी रक्त की आपूर्ति करना है। बाएं वेंट्रिकल का सिस्टोल प्रणालीगत परिसंचरण में बड़ी मात्रा में रक्त की निकासी की ओर जाता है। सुविधा के लिए, इस मात्रा को इजेक्शन अंश या स्ट्रोक वॉल्यूम भी कहा जाता है।

रक्त क्रमिक रूप से हृदय की एक गुहा से दूसरे में जाता है, लेकिन बाएँ और दाएँ भाग एक दूसरे से नहीं जुड़ते हैं। दाएं खंडों में, शिरापरक रक्त फेफड़ों में बहता है, बाएं खंड में - फेफड़ों से अंगों तक धमनी रक्त। एक ठोस विभाजन उन्हें अलग करता है। अटरिया के स्तर पर, इसे इंटरट्रियल कहा जाता है, और निलय के स्तर पर इसे इंटरवेंट्रिकुलर कहा जाता है।

हृदय के कक्षों के अतिरिक्त इसके चार वाल्वों का इसके कार्य में अत्यधिक महत्व है:

• ट्राइकसपिड ( त्रिकपर्दी) वाल्व- दाएं आलिंद और निलय के बीच
• फेफड़े के वाल्व- दाएं वेंट्रिकल से बाहर निकलने पर;
• हृदय कपाट- बाएं आलिंद और निलय के बीच
• महाधमनी वॉल्व- बाएं वेंट्रिकल और महाधमनी से बाहर निकलने की सीमा पर।

सभी वाल्वों की संरचना समान होती है। इनमें एक मजबूत रिंग और कई फ्लैप होते हैं। इन संरचनाओं का मुख्य कार्य एकतरफा रक्त प्रवाह सुनिश्चित करना है। उदाहरण के लिए, ट्राइकसपिड वाल्व दाएं आलिंद सिस्टोल के दौरान खुलता है। रक्त आसानी से दाएं वेंट्रिकल की गुहा में प्रवेश करता है। हालांकि, वेंट्रिकुलर सिस्टोल के दौरान, वाल्व कसकर बंद हो जाते हैं, और रक्त वापस नहीं आ सकता है। वाल्व की खराबी माध्यमिक कार्डियोमायोपैथी का कारण बन सकती है, क्योंकि इन परिस्थितियों में कक्षों में रक्तचाप नियंत्रित नहीं होता है।

कार्डियोमायोपैथी के विकास में सबसे महत्वपूर्ण भूमिका हृदय की दीवार बनाने वाली परतों द्वारा निभाई जाती है। यह अंग की सेलुलर और ऊतक संरचना है जो बड़े पैमाने पर विभिन्न विकृतियों में इसके नुकसान को निर्धारित करती है।

हृदय की दीवार की निम्नलिखित परतें प्रतिष्ठित हैं:

• एंडोकार्डियम;
• मायोकार्डियम;
• पेरिकार्डियम

अंतर्हृदकला

एंडोकार्डियम उपकला कोशिकाओं की एक पतली परत है जो हृदय गुहा के आंतरिक भाग को रेखाबद्ध करती है। इसमें एक निश्चित मात्रा में संयोजी ऊतक फाइबर होते हैं जो वाल्वुलर तंत्र के निर्माण में शामिल होते हैं। इस परत का मुख्य कार्य तथाकथित लामिना रक्त प्रवाह को सुनिश्चित करना है ( बिना ज़ुल्फ़ों के) और रक्त के थक्कों की रोकथाम। कई बीमारियों के लिए उदाहरण के लिए लोफ्लर की एंडोकार्टिटिस) एंडोकार्डियम की एक सील और मोटा होना होता है, जो हृदय की दीवार की लोच को समग्र रूप से कम कर देता है।

मायोकार्डियम

वास्तव में "कार्डियोमायोपैथी" शब्द का अर्थ है मुख्य रूप से मायोकार्डियम को नुकसान। यह हृदय की दीवार की मध्य और सबसे मोटी परत है, जिसे पेशी ऊतक द्वारा दर्शाया जाता है। इसकी मोटाई अटरिया की दीवारों में कुछ मिलीमीटर से लेकर बाएं वेंट्रिकल की दीवार में 1 - 1.2 सेंटीमीटर तक होती है।

मायोकार्डियम निम्नलिखित महत्वपूर्ण कार्य करता है:

• स्वचालितता।स्वचालितता का तात्पर्य है कि मायोकार्डियल कोशिकाएं ( cardiomyocytes) कम आवृत्ति पर अपने दम पर अनुबंध करने में सक्षम हैं। यह इस ऊतक की संरचना के कारण है।
• चालकता।चालकता को हृदय की मांसपेशियों की क्षमता के रूप में समझा जाता है जो एक बायोइलेक्ट्रिकल आवेग को एक कोशिका से दूसरी कोशिका में शीघ्रता से संचारित करती है। यह विशिष्ट अंतरकोशिकीय कनेक्शनों द्वारा सुनिश्चित किया जाता है।
• सिकुड़न।सिकुड़न से पता चलता है कि कार्डियोमायोसाइट्स किसी भी मांसपेशी कोशिका की तरह बायोइलेक्ट्रिकल आवेग की क्रिया के तहत आकार में कमी या वृद्धि कर सकते हैं। यह मायोफिब्रिल्स की उनकी संरचना में उपस्थिति के कारण है - उच्च लोच वाले विशिष्ट धागे। संकुचन तंत्र शुरू करने के लिए, कई ट्रेस तत्वों की उपस्थिति आवश्यक है ( पोटेशियम, कैल्शियम, सोडियम, क्लोरीन).
• उत्तेजना।उत्तेजना एक आने वाले आवेग का जवाब देने के लिए कार्डियोमायोसाइट्स की क्षमता है।

मायोकार्डियम के काम में, दो मुख्य चरण प्रतिष्ठित हैं - सिस्टोल और डायस्टोल। सिस्टोल हृदय के कक्ष की मात्रा में कमी और इससे रक्त के निष्कासन के साथ मांसपेशियों का एक साथ संकुचन है। सिस्टोल एक सक्रिय प्रक्रिया है और इसके लिए ऑक्सीजन और पोषक तत्वों की आवश्यकता होती है। डायस्टोल मांसपेशियों में छूट की अवधि है। इस समय के दौरान, स्वस्थ व्यक्तिहृदय का कक्ष अपने पूर्व आयतन में वापस आ जाता है। मायोकार्डियम स्वयं सक्रिय नहीं है, और प्रक्रिया दीवारों की लोच के कारण होती है। इस लोच में कमी के साथ, हृदय डायस्टोल में अपने आकार में वापस आने के लिए अधिक कठिन और धीमा होता है। यह रक्त से भरने में परिलक्षित होता है। तथ्य यह है कि जैसे-जैसे कक्ष का आयतन फैलता है, यह रक्त के एक नए हिस्से से भर जाता है। सिस्टोल और डायस्टोल वैकल्पिक होते हैं लेकिन हृदय के सभी कक्षों में एक साथ नहीं होते हैं। आलिंद संकुचन निलय की छूट के साथ होता है और इसके विपरीत।

पेरीकार्डियम

पेरीकार्डियम हृदय की दीवार की बाहरी परत है। इसे संयोजी ऊतक की एक पतली प्लेट द्वारा दर्शाया जाता है, जिसे दो शीटों में विभाजित किया जाता है। तथाकथित आंत की चादर मायोकार्डियम से कसकर जुड़ी होती है और हृदय को ही ढक लेती है। बाहरी पत्ती एक हृदय थैली बनाती है, जो संकुचन के दौरान हृदय की सामान्य फिसलन सुनिश्चित करती है। पेरीकार्डियम की सूजन संबंधी बीमारियां, इसकी चादरों का संलयन या इस परत की मोटाई में कैल्शियम जमा होने से प्रतिबंधात्मक कार्डियोमायोपैथी के समान लक्षण हो सकते हैं।

हृदय के कक्षों, इसकी दीवारों और वाल्व तंत्र के अलावा, इस अंग में कई और प्रणालियाँ हैं जो इसके काम को नियंत्रित करती हैं। सबसे पहले, यह एक संचालन प्रणाली है। यह नोड्स और तंतुओं का प्रतिनिधित्व करता है जिन्होंने चालकता में वृद्धि की है। उनके लिए धन्यवाद, हृदय आवेग एक सामान्य आवृत्ति पर उत्पन्न होता है, और उत्तेजना पूरे मायोकार्डियम में समान रूप से वितरित की जाती है।

इसके अलावा, कोरोनरी वाहिकाएं हृदय के कार्य में महत्वपूर्ण भूमिका निभाती हैं। ये छोटी वाहिकाएँ होती हैं जो महाधमनी के आधार से निकलती हैं और धमनी रक्त को हृदय की मांसपेशी तक ले जाती हैं। कुछ बीमारियों में, यह प्रक्रिया बाधित हो सकती है, जिससे कार्डियोमायोसाइट्स की मृत्यु हो सकती है।

कार्डियोमायोपैथी के कारण

जैसा कि ऊपर उल्लेख किया गया है, डब्ल्यूएचओ की नवीनतम सिफारिशों के अनुसार, कार्डियोमायोपैथी में हृदय की मांसपेशियों को नुकसान के साथ कोई भी बीमारी शामिल है। नतीजतन, इस विकृति के विकास के कई कारण हैं। यदि मायोकार्डियल डिसफंक्शन अन्य निदान रोगों का परिणाम है, तो यह माध्यमिक या विशिष्ट कार्डियोमायोपैथी के बारे में बात करने के लिए प्रथागत है। अन्यथा ( और ऐसे मामलों में मेडिकल अभ्यास करनाअसामान्य नहीं हैं), रोग का मूल कारण अज्ञात रहता है। फिर हम पैथोलॉजी के प्राथमिक रूप के बारे में बात कर रहे हैं।

प्राथमिक कार्डियोमायोपैथी के विकास के मुख्य कारण हैं:

• जेनेटिक कारक. अक्सर, विभिन्न आनुवंशिक विकार कार्डियोमायोपैथी का कारण बन जाते हैं। तथ्य यह है कि कार्डियोमायोसाइट्स में संकुचन प्रक्रिया में शामिल बड़ी संख्या में प्रोटीन होते हैं। उनमें से किसी का भी जन्मजात आनुवंशिक दोष पूरी पेशी के कामकाज में व्यवधान पैदा कर सकता है। इन मामलों में, यह पता लगाना हमेशा संभव नहीं होता है कि वास्तव में रोग किस कारण से हुआ। कार्डियोमायोपैथी किसी अन्य बीमारी के लक्षण के बिना अपने आप विकसित होती है। यह हमें हृदय की मांसपेशियों के प्राथमिक घावों के समूह के लिए इसका श्रेय देता है।
• विषाणुजनित संक्रमण. कई शोधकर्ताओं का मानना ​​है कि कुछ वायरल संक्रमण फैले हुए कार्डियोमायोपैथी के विकास के लिए जिम्मेदार हैं। इसकी पुष्टि रोगियों में उपयुक्त एंटीबॉडी की उपस्थिति से होती है। फिलहाल, यह माना जाता है कि कॉक्ससेकी वायरस, हेपेटाइटिस सी वायरस, साइटोमेगालोवायरस और कई अन्य संक्रमण कार्डियोमायोसाइट्स में डीएनए श्रृंखला को प्रभावित कर सकते हैं, जिससे उनका सामान्य ऑपरेशन बाधित हो सकता है। मायोकार्डियल क्षति के लिए जिम्मेदार एक अन्य तंत्र एक ऑटोइम्यून प्रक्रिया हो सकती है, जब शरीर द्वारा उत्पादित एंटीबॉडी स्वयं अपनी कोशिकाओं पर हमला करते हैं। जैसा कि हो सकता है, उपरोक्त वायरस और कार्डियोमायोपैथी के बीच संबंध का पता लगाया जा सकता है। उन्हें इस तथ्य के कारण प्राथमिक रूपों के रूप में वर्गीकृत किया जाता है कि संक्रमण हमेशा अपने विशिष्ट लक्षण प्रकट नहीं करते हैं। कभी-कभी हृदय की मांसपेशियों को नुकसान ही एकमात्र समस्या होती है।
• ऑटोइम्यून विकार. ऊपर वर्णित ऑटोइम्यून तंत्र न केवल वायरस द्वारा, बल्कि अन्य द्वारा भी ट्रिगर किया जा सकता है रोग प्रक्रिया. हृदय की मांसपेशियों को इस तरह की क्षति को रोकना बहुत मुश्किल है। कार्डियोमायोपैथी आमतौर पर प्रगतिशील होती है और अधिकांश रोगियों के लिए रोग का निदान खराब रहता है।
• इडियोपैथिक मायोकार्डियल फाइब्रोसिस. मायोकार्डियल फाइब्रोसिस संयोजी ऊतक के साथ मांसपेशियों की कोशिकाओं का क्रमिक प्रतिस्थापन है। इस प्रक्रिया को कार्डियोस्क्लेरोसिस भी कहा जाता है। धीरे-धीरे, हृदय की दीवारें लोच और अनुबंध करने की क्षमता खो देती हैं। नतीजतन, पूरे अंग के कामकाज में गिरावट आती है। कार्डियोस्क्लेरोसिस अक्सर मायोकार्डियल रोधगलन या मायोकार्डिटिस के बाद मनाया जाता है। हालाँकि, ये रोग इस विकृति के द्वितीयक रूप हैं। इडियोपैथिक फाइब्रोसिस को प्राथमिक माना जाता है, जब मायोकार्डियम में संयोजी ऊतक के गठन का कारण स्थापित नहीं किया जा सकता है।

इन सभी मामलों में कार्डियोमायोपैथी का उपचार रोगसूचक होगा। इसका मतलब यह है कि डॉक्टर जितना संभव हो सके दिल की विफलता की भरपाई करने की कोशिश करेंगे, लेकिन बीमारी के विकास के कारण को खत्म नहीं कर पाएंगे, क्योंकि यह अज्ञात है या अच्छी तरह से समझा नहीं गया है।

माध्यमिक कार्डियोमायोपैथी के विकास का कारण निम्नलिखित रोग हो सकते हैं:

• मायोकार्डियल संक्रमण;
• कार्डियक इस्किमिया;
• संचय रोग;
• अंतःस्रावी रोग;
• इलेक्ट्रोलाइट असंतुलन;
• अमाइलॉइडोसिस;
• प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोग;
• न्यूरोमस्कुलर रोग;
• विषाक्तता;
• गर्भावस्था के दौरान कार्डियोमायोपैथी।

म्योकार्डिअल संक्रमण

संक्रामक मायोकार्डियल क्षति, एक नियम के रूप में, मायोकार्डिटिस द्वारा प्रकट होती है ( हृदय की मांसपेशियों की सूजन) यह एक स्वतंत्र बीमारी और एक प्रणालीगत संक्रमण का परिणाम दोनों हो सकता है। मायोकार्डियम की मोटाई में प्रवेश करने वाले रोगाणुओं, सूजन शोफ का कारण बनते हैं, और कभी-कभी कार्डियोमायोसाइट्स की मृत्यु हो जाती है। मृत कोशिकाओं के स्थान पर संयोजी ऊतक के बिंदु समावेशन बनते हैं। यह ऊतक स्वस्थ हृदय की मांसपेशी के समान कार्य नहीं कर सकता है। नतीजतन, कार्डियोमायोपैथी समय के साथ विकसित होती है। आमतौर पर फैला हुआ, शायद ही कभी प्रतिबंधात्मक).

ऑक्सीजन की कमी के कारण कार्डियोमायोसाइट्स का क्रमिक या तेजी से विनाश होता है। मायोकार्डियल रोधगलन में यह प्रक्रिया सबसे तीव्र होती है, जब मांसपेशियों के एक निश्चित क्षेत्र में बड़े पैमाने पर परिगलन होता है ( मर रहा है) ऊतक। आईएचडी के रूप के बावजूद, संयोजी ऊतक के साथ सामान्य मांसपेशी कोशिकाओं का प्रतिस्थापन होता है। लंबे समय में, इससे हृदय के कक्ष का विस्तार हो सकता है और फैली हुई कार्डियोमायोपैथी की स्थापना हो सकती है।

कई विशेषज्ञ कार्डियोमायोपैथी की श्रेणी में ऐसे विकारों को शामिल करने की अनुशंसा नहीं करते हैं, यह समझाते हुए कि बीमारी का कारण स्पष्ट रूप से ज्ञात है, और मायोकार्डियल क्षति वास्तव में सिर्फ एक जटिलता है। हालांकि, में मतभेद नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँव्यावहारिक रूप से कोई नहीं, इसलिए कोरोनरी धमनी की बीमारी को कार्डियोमायोपैथी के कारणों में से एक मानना ​​काफी उपयुक्त है।

निम्नलिखित कारक एथेरोस्क्लेरोसिस और कोरोनरी धमनी रोग के विकास के जोखिम को बढ़ाते हैं:

• ऊंचा रक्त लिपिड ( 5 mmol/l से अधिक कोलेस्ट्रॉल, और 3 mmol/l . से अधिक कम घनत्व वाले लिपोप्रोटीन);
• उच्च रक्तचाप;
• अलग-अलग डिग्री का मोटापा।

अन्य, कम महत्वपूर्ण कारक हैं जो कोरोनरी धमनी रोग के जोखिम को बढ़ाते हैं। आईएचडी के माध्यम से, ये कारक कार्डियोमायोपैथी के कारण होने वाले बाद के संरचनात्मक परिवर्तनों के विकास को भी प्रभावित करते हैं।

हाइपरटोनिक रोग

उच्च रक्तचाप या आवश्यक उच्च रक्तचाप से भी हृदय की मांसपेशियों में संरचनात्मक परिवर्तन हो सकते हैं। यह रोग विभिन्न कारणों से विकसित हो सकता है, और इसकी मुख्य अभिव्यक्ति रक्तचाप में 140/90 मिमी एचजी से अधिक की स्थिर वृद्धि है।

यदि कारण उच्च रक्तचापदिल की विकृति नहीं है, लेकिन अन्य विकार हैं, तो पतला या हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी विकसित होने का खतरा है। तथ्य यह है कि वाहिकाओं में बढ़ते दबाव के साथ, हृदय को काम करना कठिन होता है। इस वजह से, इसकी दीवारें रक्त की पूरी मात्रा को आसवन करने में असमर्थ होने के कारण लोच खो सकती हैं। एक अन्य विकल्प है, इसके विपरीत, हृदय की मांसपेशियों का मोटा होना ( अतिवृद्धि) इसके कारण, बायां वेंट्रिकल अधिक मजबूती से सिकुड़ता है और उच्च दबाव की स्थिति में भी वाहिकाओं के माध्यम से रक्त को डिस्टिल करता है।

कई विशेषज्ञ उच्च रक्तचाप में हृदय की मांसपेशियों की क्षति को कार्डियोमायोपैथी के रूप में वर्गीकृत करने की अनुशंसा नहीं करते हैं। तथ्य यह है कि इस मामले में यह भेद करना मुश्किल है कि इनमें से कौन सी विकृति प्राथमिक है और कौन सी माध्यमिक है ( प्राथमिक बीमारी का परिणाम या जटिलता) हालांकि, इस मामले में रोग के लक्षण और अभिव्यक्तियाँ अन्य मूल के कार्डियोमायोपैथी में उन लोगों के साथ मेल खाते हैं।

आवश्यक उच्च रक्तचाप के विकास के कारण, जो बाद में कार्डियोमायोपैथी की ओर ले जाते हैं, निम्नलिखित कारक और विकार हो सकते हैं:

• वृद्धावस्था ( 55 से अधिक - 65 वर्ष);
• धूम्रपान;
• आनुवंशिक प्रवृतियां;
• कुछ हार्मोनल विकार।

भंडारण रोग

भंडारण रोग विशिष्ट आनुवंशिक विकार हैं जो शरीर में चयापचय संबंधी विकारों को जन्म देते हैं। नतीजतन, कोई भी चयापचय उत्पाद जो रोग के कारण उत्सर्जित नहीं होते हैं, अंगों और ऊतकों में जमा होने लगते हैं। कार्डियोमायोपैथी के विकास में सबसे बड़ा महत्व विकृति द्वारा खेला जाता है जिसमें हृदय की मांसपेशियों की मोटाई में विदेशी पदार्थ जमा होते हैं। यह अंततः इसके काम में एक गंभीर व्यवधान की ओर जाता है।

ऐसे रोग जिनमें मायोकार्डियम की मोटाई में किसी पदार्थ का पैथोलॉजिकल जमाव होता है:

• हेमोक्रोमैटोसिस।इस बीमारी में मांसपेशियों के ऊतकों में आयरन जमा हो जाता है, जिससे मांसपेशियों की कार्यप्रणाली बाधित हो जाती है।
• ग्लाइकोजन भंडारण के रोग।यह विकृति विज्ञान के एक समूह का नाम है जिसमें हृदय में बहुत अधिक या बहुत कम ग्लाइकोजन जमा होता है। दोनों ही मामलों में, मायोकार्डियम का काम गंभीर रूप से प्रभावित हो सकता है।
• रेफसम सिंड्रोम। यह रोगविज्ञानएक दुर्लभ आनुवंशिक रोग है जो फाइटैनिक एसिड के संचय से जुड़ा है। यह हृदय के अंतर्संबंध को बाधित करता है।
• कपड़ा रोग।यह विकृति अक्सर मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी की ओर ले जाती है।

इस तथ्य के बावजूद कि ये रोग अपेक्षाकृत दुर्लभ हैं, वे सीधे मायोकार्डियम के संकुचन को प्रभावित करते हैं, जिससे विभिन्न प्रकार की कार्डियोमायोपैथी होती है और समग्र रूप से हृदय के काम को गंभीर रूप से बाधित करती है।

अंतःस्रावी रोग

कार्डियोमायोपैथी गंभीर अंतःस्रावी की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित हो सकती है ( हार्मोनल) विकार। सबसे अधिक बार, हृदय का अत्यधिक उत्तेजना, रक्तचाप में वृद्धि या हृदय की मांसपेशियों की संरचना में परिवर्तन होता है। हार्मोन कई अंगों और प्रणालियों के काम को नियंत्रित करते हैं और कुछ मामलों में समग्र चयापचय को भी प्रभावित कर सकते हैं। इस प्रकार, अंतःस्रावी रोगों में कार्डियोमायोपैथी के विकास के तंत्र बहुत विविध हो सकते हैं।

मुख्य हार्मोनल विकार जो कार्डियोमायोपैथी को जन्म दे सकते हैं वे हैं:

• थायराइड विकार ( हाइपरफंक्शन और हाइपोफंक्शन दोनों);
• मधुमेह;
• अधिवृक्क प्रांतस्था की विकृति;

हृदय की मांसपेशियों की हार का समय रोग की प्रकृति, हार्मोनल विकारों की गंभीरता और उपचार की तीव्रता पर निर्भर करता है। एंडोक्रिनोलॉजिस्ट के लिए समय पर अपील के साथ, ज्यादातर मामलों में कार्डियोमायोपैथी के विकास से बचा जा सकता है।

इलेक्ट्रोलाइट असंतुलन

इलेक्ट्रोलाइट असंतुलन रक्त में कुछ आयनों के बहुत कम या बहुत अधिक स्तर को संदर्भित करता है। कार्डियोमायोसाइट्स के सामान्य संकुचन के लिए ये पदार्थ आवश्यक हैं। यदि उनकी एकाग्रता भंग हो जाती है, तो मायोकार्डियम अपना कार्य नहीं कर सकता है। लंबे समय तक दस्त, उल्टी और गुर्दे की कुछ बीमारियों के कारण इलेक्ट्रोलाइट असंतुलन हो सकता है। ऐसी परिस्थितियों में, शरीर पानी के साथ पोषक तत्वों की एक महत्वपूर्ण मात्रा खो देता है। यदि इस तरह के उल्लंघनों को समय पर ठीक नहीं किया जाता है, तो कुछ समय बाद हृदय में कार्यात्मक और फिर संरचनात्मक परिवर्तन होंगे।

निम्नलिखित पदार्थ हृदय की मांसपेशियों के कार्य में सबसे महत्वपूर्ण भूमिका निभाते हैं:

• पोटैशियम;
• कैल्शियम;
• सोडियम;
• क्लोरीन;
• मैग्नीशियम;
• फॉस्फेट।

इलेक्ट्रोलाइट असंतुलन के समय पर निदान और इसके चिकित्सा सुधार के साथ, कार्डियोमायोपैथी के विकास से बचा जा सकता है।

अमाइलॉइडोसिस

दिल के अमाइलॉइडोसिस के साथ, एक विशेष प्रोटीन-पॉलीसेकेराइड कॉम्प्लेक्स जिसे एमाइलॉयड कहा जाता है, की हृदय की मांसपेशियों की मोटाई में एक बयान होता है। यह रोग अक्सर अन्य पुरानी विकृतियों की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होता है, उनका प्रत्यक्ष परिणाम होता है। अमाइलॉइडोसिस कई प्रकार के होते हैं। दिल की क्षति उनमें से कुछ के साथ ही होती है।

मायोकार्डियम में जमा होने के कारण, पैथोलॉजिकल प्रोटीन कार्डियोमायोसाइट्स के सामान्य संकुचन में हस्तक्षेप करता है और अंग के कामकाज को बाधित करता है। धीरे-धीरे, हृदय की दीवारें अपनी लोच और सिकुड़न खो देती हैं, कार्डियोमायोपैथी प्रगतिशील हृदय विफलता के साथ विकसित होती है।

निम्न में से किसी भी प्रकार के अमाइलॉइडोसिस से दिल की क्षति संभव है:

• प्राथमिक अमाइलॉइडोसिस;
• माध्यमिक अमाइलॉइडोसिस;
• परिवार ( अनुवांशिक) अमाइलॉइडोसिस।

प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोग

इस तथ्य के बावजूद कि हृदय की मांसपेशी में मुख्य रूप से कार्डियोमायोसाइट्स होते हैं, इसमें कुछ संयोजी ऊतक भी होते हैं। इस वजह से, संयोजी ऊतक के तथाकथित प्रणालीगत रोगों के साथ, मायोकार्डियम भड़काऊ प्रक्रिया से प्रभावित हो सकता है। दिल को नुकसान की डिग्री कई कारकों पर निर्भर करेगी। तीव्र सूजन से फैलाना कार्डियोस्क्लेरोसिस हो सकता है, जिसमें संयोजी ऊतक के साथ सामान्य मांसपेशी कोशिकाओं का क्रमिक प्रतिस्थापन होता है। यह हृदय के काम को जटिल बनाता है और कार्डियोमायोपैथी के विकास की ओर ले जाता है।

संयोजी ऊतक के निम्नलिखित प्रणालीगत रोगों में हृदय की क्षति देखी जा सकती है:

• प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा;

दिल के विघटन से जुड़ी जटिलताएं इन विकृतियों की बहुत विशेषता हैं। इस संबंध में, निदान के तुरंत बाद हृदय रोग विशेषज्ञ से परामर्श करना आवश्यक है। समय पर उपचार कार्डियोमायोपैथी के तेजी से विकास को रोक देगा, हालांकि इस समूह की अधिकांश बीमारियां पुरानी हैं, और लंबी अवधि में, हृदय की समस्याओं को शायद ही कभी पूरी तरह से टाला जा सकता है।

स्नायुपेशी रोग

ऐसे कई रोग हैं जो तंत्रिका तंतुओं को प्रभावित करते हैं और तंत्रिका से मांसपेशियों तक आवेगों के सामान्य संचरण को रोकते हैं। उल्लंघन के उल्लंघन के परिणामस्वरूप, हृदय की गतिविधि गंभीर रूप से बिगड़ा हुआ है। यह नियमित रूप से और आवश्यक बल के साथ अनुबंध नहीं कर सकता है, यही कारण है कि यह आने वाले रक्त की मात्रा का सामना नहीं कर सकता है। नतीजतन, फैली हुई कार्डियोमायोपैथी अक्सर विकसित होती है। गंभीर मामलों में हृदय की दीवारें सामान्य मांसपेशियों की टोन को बनाए रखने में भी सक्षम नहीं होती हैं, जिससे उनमें अत्यधिक खिंचाव होता है।

फैली हुई कार्डियोमायोपैथी अक्सर निम्नलिखित न्यूरोमस्कुलर रोगों के पाठ्यक्रम को जटिल बनाती है:

• डचेन मायोडिस्ट्रॉफी;
• बेकर की मायोडिस्ट्रॉफी;
• मायोटोनिक डिस्ट्रोफी;
• फ्रेडरिक का गतिभंग।

इन रोगों की एक अलग प्रकृति होती है, लेकिन हृदय की मांसपेशियों को नुकसान पहुंचाने के उनके तंत्र में समान होते हैं। कार्डियोमायोपैथी के विकास की दर सीधे रोग की प्रगति, तंत्रिका और मांसपेशियों की कोशिकाओं को नुकसान की डिग्री पर निर्भर करती है।

जहर

इसमें कई टॉक्सिन्स भी होते हैं जो थोड़े समय में हृदय को बाधित कर सकते हैं। मूल रूप से, वे इसके संरक्षण या सीधे मांसपेशियों की कोशिकाओं की प्रणाली को प्रभावित करते हैं। परिणाम आमतौर पर कार्डियोमायोपैथी फैला हुआ है।

निम्नलिखित पदार्थों के साथ जहर दिल की मांसपेशियों को गंभीर नुकसान पहुंचा सकता है:

• शराब;
• हैवी मेटल्स ( सीसा, पारा, आदि);
• कुछ दवाई (एम्फ़ैटेमिन, साइक्लोफॉस्फ़ामाइड, आदि।);
• आर्सेनिक

इसी तरह, रेडियोधर्मी एक्सपोजर और कुछ गंभीर एलर्जी प्रतिक्रियाओं के दौरान हृदय की मांसपेशियों को नुकसान होता है। एक नियम के रूप में, इन मामलों में कार्डियोमायोपैथी अस्थायी है और एक प्रतिवर्ती विकार है। यह अपरिवर्तनीय तभी बन सकता है जब पुराना नशा (उदाहरण के लिए, कई वर्षों से शराब से पीड़ित लोगों में).

गर्भावस्था के दौरान कार्डियोमायोपैथी

कार्डियोमायोपैथी गर्भावस्था में देर से विकसित हो सकती है ( तीसरी तिमाही में) या बच्चे के जन्म के बाद पहले महीनों में। रोग विभिन्न तंत्रों के माध्यम से विकसित हो सकता है। तथ्य यह है कि गर्भावस्था आमतौर पर हेमोडायनामिक्स में परिवर्तन के साथ होती है ( परिसंचारी रक्त की मात्रा में वृद्धि, रक्तचाप में परिवर्तन), हार्मोनल परिवर्तन, तनावपूर्ण स्थिति। यह सब हृदय के काम को प्रभावित कर सकता है, जिससे कार्डियोमायोपैथी का विकास हो सकता है। अक्सर, गर्भवती महिलाओं और युवा माताओं में इस बीमारी का पतला या हाइपरट्रॉफिक रूप होता है। शरीर के सामान्य रूप से कमजोर होने को देखते हुए ऐसे मामलों में कार्डियोमायोपैथी जीवन के लिए गंभीर खतरा पैदा कर सकती है।

सामान्य तौर पर, माध्यमिक कार्डियोमायोपैथी अक्सर प्रतिवर्ती होती है। वे अन्य विकृति की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होते हैं, और अंतर्निहित बीमारी के पर्याप्त उपचार से हृदय संबंधी लक्षणों का पूरी तरह से गायब हो सकता है। यह रोग के ऐसे रूपों के उपचार की रणनीति को पूर्व निर्धारित करता है।

पूर्वगामी से, हम यह निष्कर्ष निकाल सकते हैं कि कार्डियोमायोपैथी सबसे अधिक की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होती है विभिन्न विकृतिसमान तंत्र और कानूनों के अनुसार। यह महत्वपूर्ण है कि, कारण की परवाह किए बिना, उनमें से कई समान लक्षण प्रकट करते हैं, समान निदान और उपचार की आवश्यकता होती है।

कार्डियोमायोपैथी के प्रकार

जैसा कि ऊपर उल्लेख किया गया है, कार्डियोमायोपैथी में कई हो सकते हैं कई कारणों से, और दुनिया भर के विशेषज्ञ हमेशा यह निर्धारित नहीं कर सकते कि उनमें से किसे इस परिभाषा में शामिल किया जाना चाहिए और किसे नहीं। इस संबंध में, उत्पत्ति के आधार पर इस रोग का वर्गीकरण ( एटिऑलॉजिकल वर्गीकरण) अभ्यास में शायद ही कभी प्रयोग किया जाता है। कार्डियोमायोपैथी के नैदानिक ​​प्रकार बहुत अधिक महत्वपूर्ण हैं।


उनके बीच का अंतर हृदय की मांसपेशियों में संरचनात्मक परिवर्तनों की प्रकृति और रोग की अभिव्यक्तियों पर आधारित है। यह वर्गीकरण आपको जल्दी से निदान करने और सही उपचार शुरू करने की अनुमति देता है। यह अस्थायी रूप से दिल की विफलता की भरपाई करेगा और जटिलताओं के जोखिम को कम करेगा।

रोग के विकास के तंत्र के अनुसार, सभी कार्डियोमायोपैथी को निम्न प्रकारों में विभाजित किया गया है:

• डाइलेटेड कार्डियोम्योंपेथि;
• हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी;
• प्रतिबंधात्मक कार्डियोमायोपैथी;
• विशिष्ट कार्डियोमायोपैथी;
• अवर्गीकृत कार्डियोमायोपैथी।

डाइलेटेड कार्डियोम्योंपेथि

फैली हुई कार्डियोमायोपैथी इस बीमारी का सबसे आम प्रकार है। यह मायोकार्डियल क्षति के साथ विकसित हो सकता है अलग प्रकृतिऔर अटरिया की दीवारों और निलय की दीवारों दोनों को प्रभावित करते हैं। आमतौर पर, बीमारी के शुरुआती चरणों में, हृदय का केवल एक कक्ष प्रभावित होता है। सबसे खतरनाक है फैला हुआ वेंट्रिकुलर कार्डियोमायोपैथी।

इस प्रकार की बीमारी हृदय कक्ष की गुहा का विस्तार है। इसकी दीवारें असामान्य रूप से खिंचती हैं, आंतरिक दबाव को नियंत्रित करने में असमर्थ होने के कारण, जो रक्त के प्रवाह के साथ बढ़ता है। इससे कई प्रतिकूल प्रभाव पड़ते हैं और हृदय के कार्य पर बहुत प्रभाव पड़ता है।

हृदय कक्ष का विस्तार (फैलाव) निम्नलिखित कारणों से हो सकता है:

• मायोफिब्रिल्स की संख्या को कम करना।जैसा कि ऊपर उल्लेख किया गया है, मायोफिब्रिल्स कार्डियोमायोसाइट्स का मुख्य सिकुड़ा हुआ हिस्सा हैं। यदि उनकी संख्या कम हो जाती है, तो हृदय की दीवार लोच खो देती है, और जब कक्ष रक्त से भर जाता है, तो यह बहुत अधिक खिंच जाता है।
• कार्डियोमायोसाइट्स की संख्या को कम करना।आमतौर पर, कार्डियोस्क्लेरोसिस के साथ हृदय में मांसपेशियों के ऊतकों की मात्रा कम हो जाती है जो की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित हुई है सूजन संबंधी बीमारियांया मायोकार्डियल इस्किमिया। संयोजी ऊतक में काफी ताकत होती है, लेकिन यह मांसपेशियों की टोन को सिकोड़ने और बनाए रखने में सक्षम नहीं होता है। प्रारंभिक अवस्था में, इससे अंग की दीवार में अत्यधिक खिंचाव होता है।
• तंत्रिका विनियमन का उल्लंघन।कुछ स्नायुपेशीय रोगों में उत्तेजक आवेगों का प्रवाह रुक जाता है। रक्त की आपूर्ति के समय हृदय अपने कक्ष के अंदर दबाव में वृद्धि पर प्रतिक्रिया करता है और मांसपेशियों को सिकोड़ने का संकेत देता है। संक्रमण के उल्लंघन के कारण, संकेत नहीं पहुंचता है, कार्डियोमायोसाइट्स अनुबंध नहीं करते हैं ( या पर्याप्त सिकुड़ नहीं रहा है), जो आंतरिक दबाव की क्रिया के तहत कक्ष के फैलाव की ओर जाता है।
• इलेक्ट्रोलाइट असंतुलन।मायोकार्डियल संकुचन के लिए, रक्त में और मांसपेशियों की कोशिकाओं के अंदर सोडियम, पोटेशियम और क्लोराइड आयनों की एक सामान्य सामग्री आवश्यक है। इलेक्ट्रोलाइट असंतुलन के साथ, इन पदार्थों की एकाग्रता बदल जाती है, और कार्डियोमायोसाइट्स सामान्य रूप से अनुबंध नहीं कर सकते हैं। यह हृदय के कक्ष के विस्तार को भी जन्म दे सकता है।

हृदय के कक्ष का विस्तार इस तथ्य की ओर जाता है कि इसमें अधिक रक्त प्रवाहित होने लगता है। इस प्रकार, कक्ष को अनुबंधित करने और इस मात्रा को पंप करने के लिए अधिक समय और अधिक संकुचन बल की आवश्यकता होती है। चूंकि दीवार खिंची हुई और पतली है, इसलिए उसके लिए इस तरह के भार का सामना करना मुश्किल है। इसके अलावा, सिस्टोल के बाद, सभी रक्त मात्रा आमतौर पर कक्ष नहीं छोड़ती है। अक्सर, इसका एक महत्वपूर्ण हिस्सा रहता है। इस वजह से, जैसा कि था, एट्रियम या वेंट्रिकल में रक्त का निर्माण होता है, जो हृदय के पंपिंग कार्य को भी खराब कर देता है। कक्ष की दीवारों के खिंचाव से हृदय के वाल्वों के खुलने का विस्तार होता है। इस वजह से, उनके फ्लैप के बीच एक गैप बन जाता है, जिससे वाल्व के संचालन में कमी आती है। वह सिस्टोल के समय रक्त के प्रवाह को रोक नहीं सकता और उसे सही दिशा में निर्देशित नहीं कर सकता। अधूरे बंद क्यूप्स के माध्यम से रक्त का हिस्सा वेंट्रिकल से एट्रियम में वापस आ जाएगा। यह दिल के काम को भी बढ़ा देता है।

फैली हुई कार्डियोमायोपैथी में दिल के काम की भरपाई करने के लिए, निम्नलिखित तंत्र शामिल हैं:

• तचीकार्डिया।तचीकार्डिया हृदय गति में 100 बीट प्रति मिनट से अधिक की वृद्धि है। यह आपको थोड़ी मात्रा में भी रक्त को जल्दी से पंप करने और शरीर को कुछ समय के लिए ऑक्सीजन प्रदान करने की अनुमति देता है।
• संकुचन को मजबूत बनाना।मायोकार्डियल संकुचन को मजबूत करना आपको सिस्टोल के दौरान बड़ी मात्रा में रक्त को बाहर निकालने की अनुमति देता है ( स्ट्रोक की मात्रा में वृद्धि) हालांकि, कार्डियोमायोसाइट्स अधिक ऑक्सीजन की खपत करते हैं।

दुर्भाग्य से, ये प्रतिपूरक तंत्र अस्थायी हैं। दिल को ज्यादा देर तक काम करने के लिए शरीर दूसरे तरीकों का इस्तेमाल करता है। विशेष रूप से, मजबूत संकुचन की आवश्यकता मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी की व्याख्या करती है। कार्डियोमायोसाइट्स की वृद्धि और उनकी संख्या में वृद्धि के कारण विस्तारित दीवारें मोटी हो जाती हैं। इस प्रक्रिया को हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी का एक प्रकार नहीं माना जाता है, क्योंकि हृदय के कक्ष उनकी दीवारों की मोटाई के अनुपात में फैले हुए हैं। समस्या यह है कि मांसपेशियों की वृद्धि से ऑक्सीजन की आवश्यकता बहुत बढ़ जाती है और लंबे समय में, मायोकार्डियल इस्किमिया की ओर जाता है।

सभी प्रतिपूरक तंत्रों के बावजूद, दिल की विफलता तेजी से बढ़ती है। यह हृदय के पम्पिंग कार्य का उल्लंघन है। यह बस आवश्यक मात्रा में रक्त पंप करना बंद कर देता है, जिससे इसका ठहराव होता है। रक्त परिसंचरण के बड़े चक्र में, और छोटे में, और स्वयं अंग के कक्षों में ठहराव दिखाई देता है। यह प्रक्रिया संबंधित लक्षणों की उपस्थिति के साथ है।

"फैला हुआ कार्डियोमायोपैथी" के निदान के लिए मानदंड इसके विश्राम के दौरान बाएं वेंट्रिकल की गुहा का विस्तार है ( डायस्टोल में) व्यास में 6 सेमी तक। इसी समय, इजेक्शन अंश में 55% से अधिक की कमी दर्ज की गई है। दूसरे शब्दों में, बाएं वेंट्रिकल निर्धारित मात्रा का केवल 45% पंप करता है, जो ऊतकों की ऑक्सीजन भुखमरी, जटिलताओं के जोखिम और रोग की कई अभिव्यक्तियों की व्याख्या करता है।

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी एक ऐसी स्थिति है जिसमें हृदय कक्ष की दीवारों की मोटाई बढ़ जाती है, लेकिन कक्ष का आयतन समान रहता है या घट जाता है। अक्सर, निलय की दीवारें मोटी हो जाती हैं ( आमतौर पर बाएं, शायद ही कभी दाएं) कुछ वंशानुगत विकारों में, इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम का मोटा होना भी देखा जा सकता है ( कुछ मामलों में 4-5 सेमी . तक) परिणाम हृदय का एक गंभीर व्यवधान है। हाइपरट्रॉफी को 1.5 सेमी या उससे अधिक तक की दीवार का मोटा होना माना जाता है।

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के दो मुख्य रूप हैं - सममित और असममित। निलय में से एक की दीवारों का असममित मोटा होना अधिक सामान्य है। कुछ भंडारण रोगों या उच्च रक्तचाप में सममित कक्ष क्षति हो सकती है, लेकिन आमतौर पर इस रोग में मांसपेशियों के ऊतकों में वंशानुगत दोष शामिल होते हैं।

हृदय की दीवारों के मोटे होने की मुख्य समस्याएं हैं:

• मायोकार्डियम में मांसपेशी फाइबर की अराजक व्यवस्था;
• कोरोनरी धमनियों की दीवारों का मोटा होना ( उनमें चिकनी पेशी कोशिकाएं होती हैं, जो अतिवृद्धि भी करती हैं और पोत के लुमेन को संकीर्ण करती हैं);
• दीवार की मोटाई में रेशेदार प्रक्रिया।

आमतौर पर वंशानुगत रूपजीवन के पहले वर्षों से ही बीमारी खुद को महसूस करना शुरू कर देती है। यह पुरुषों में अधिक आम है। रोग की प्रगति अलग-अलग लोगों में अलग-अलग दरों पर हो सकती है। यह पूर्वगामी कारकों की उपस्थिति के कारण है।

यह माना जाता है कि मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी निम्नलिखित स्थितियों में तेजी से विकसित होती है:

• कैटेकोलामाइंस की कार्रवाई;
• ऊंचा स्तरइंसुलिन;
• थायरॉयड ग्रंथि के विकार;
• हाइपरटोनिक रोग;
• जीन में उत्परिवर्तन की प्रकृति;
• गलत जीवन शैली।

एक गाढ़ा मायोकार्डियम बहुत अलग प्रकृति की कई समस्याएं पैदा कर सकता है। इस प्रकार की कार्डियोमायोपैथी गंभीर जटिलताओं की ओर अग्रसर होती है, जो आमतौर पर रोगियों की मृत्यु का कारण बनती है।

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के साथ, हृदय के काम में निम्नलिखित समस्याएं देखी जाती हैं:

• बाएं निलय की मात्रा में कमी (अक्सर यह इस कैमरे के बारे में है) यहाँ अलिंद से पूर्ण रक्त प्रवाह नहीं होने देता। इस वजह से, बाएं आलिंद में दबाव बढ़ जाता है और यह फैल जाता है।
• फुफ्फुसीय परिसंचरण में रक्त का ठहराव।जैसे ही बाएं वेंट्रिकल का आयतन घटता है, फुफ्फुसीय परिसंचरण में रक्त ठहराव होता है। यह इस प्रकार के कार्डियोमायोपैथी के लक्षणों का एक जटिल लक्षण देता है।
• हृदयपेशीय इस्कीमिया।इस मामले में, हम एथेरोस्क्लोरोटिक संवहनी घावों के बारे में ज्यादा बात नहीं कर रहे हैं ( हालांकि यह पूर्वानुमान को बहुत खराब कर देता है), कार्डियोमायोसाइट्स की संख्या बढ़ाने के बारे में कितना। मांसपेशी अधिक ऑक्सीजन का उपभोग करना शुरू कर देती है, और समान चौड़ाई वाले बर्तन अपना सामान्य पोषण प्रदान नहीं कर सकते हैं। इस वजह से, ऑक्सीजन की कमी है, या, वैज्ञानिक रूप से, इस्किमिया। यदि इस समय रोगी शारीरिक गतिविधि देता है और मांसपेशियों की ऑक्सीजन की मांग में तेजी से वृद्धि करता है, तो दिल का दौरा पड़ सकता है, हालांकि कोरोनरी वाहिकाओं, वास्तव में, व्यावहारिक रूप से अपरिवर्तित हैं।
• अतालता जोखिम।बाएं वेंट्रिकल के अनुचित रूप से व्यवस्थित मांसपेशी ऊतक सामान्य रूप से बायोइलेक्ट्रिक आवेग संचारित नहीं कर सकते हैं। इस संबंध में, चैम्बर असमान रूप से सिकुड़ना शुरू कर देता है, जिससे पंपिंग फ़ंक्शन और बाधित हो जाता है।

मात्रा में ये सभी विकार लक्षण और लक्षण देते हैं नैदानिक ​​संकेतजो इस प्रकार के कार्डियोमायोपैथी का पता लगा सकता है।

प्रतिबंधात्मक कार्डियोमायोपैथी

प्रतिबंधात्मक ( निचोड़) कार्डियोमायोपैथी मायोकार्डियल क्षति का एक प्रकार है, जिसमें हृदय की दीवारों की लोच बहुत कम हो जाती है। इस वजह से, डायस्टोल में, जब मांसपेशियों को आराम मिलता है, कक्ष वांछित आयाम के साथ विस्तार नहीं कर सकते हैं और रक्त की सामान्य मात्रा को समायोजित कर सकते हैं।

प्रतिबंधात्मक कार्डियोमायोपैथी का एक सामान्य कारण हृदय की मांसपेशियों का बड़े पैमाने पर फाइब्रोसिस या विदेशी पदार्थों के साथ इसकी घुसपैठ है ( भंडारण रोगों में) इस प्रकार की बीमारी का प्राथमिक रूप इडियोपैथिक मायोकार्डियल फाइब्रोसिस है। अक्सर इसे एंडोकार्डियम में संयोजी ऊतक की मात्रा में वृद्धि के साथ जोड़ा जाता है ( लोफ्लर की फाइब्रोप्लास्टिक एंडोकार्टिटिस).

इस प्रकार के रोग में हृदय के कार्य में निम्नलिखित विकार उत्पन्न होते हैं:

• संयोजी ऊतक तंतुओं के कारण मायोकार्डियल और / या एंडोकार्डियल ऊतक का मोटा होना और मोटा होना;
• एक या अधिक निलय के डायस्टोलिक आयतन में कमी;
• उनमें बढ़ते दबाव के कारण अटरिया का विस्तार ( रक्त इस स्तर पर रहता है, क्योंकि यह निलय में पूर्ण रूप से प्रवेश नहीं करता है).

ऊपर सूचीबद्ध कार्डियोमायोपैथी के तीन रूप ( पतला, हाइपरट्रॉफिक और प्रतिबंधात्मक) बुनियादी माना जाता है। चिकित्सा पद्धति में उनका सबसे बड़ा महत्व है और उन्हें अक्सर स्वतंत्र विकृति माना जाता है। अन्य प्रजातियों का अस्तित्व विभिन्न विशेषज्ञों द्वारा विवादित है, और इस मामले पर अभी तक कोई सहमति नहीं है।

विशिष्ट कार्डियोमायोपैथी

विशिष्ट कार्डियोमायोपैथी को आमतौर पर माध्यमिक मायोकार्डियल घावों के रूप में समझा जाता है जब अंतर्निहित कारण ज्ञात होता है। इस मामले में, रोग के विकास का तंत्र पूरी तरह से ऊपर सूचीबद्ध रोग के तीन शास्त्रीय रूपों के साथ मेल खा सकता है। अंतर केवल इतना है कि विशिष्ट कार्डियोमायोपैथी के साथ, हृदय की मांसपेशियों को नुकसान, जैसा कि यह था, एक जटिलता है, और प्राथमिक विकृति नहीं है।

विशिष्ट रूपों का आंतरिक वर्गीकरण इसके कारण होने वाले कारणों से मेल खाता है। इसलिए, उदाहरण के लिए, भड़काऊ, एलर्जी, इस्केमिक और अन्य प्रकार हैं ( पूरी सूची"कार्डियोमायोपैथी के कारण" के तहत ऊपर सूचीबद्ध) हृदय संबंधी लक्षण और रोग की अभिव्यक्तियाँ व्यावहारिक रूप से भिन्न नहीं होंगी।

अवर्गीकृत कार्डियोमायोपैथी

एक अवर्गीकृत कार्डियोमायोपैथी एक कार्डियोमायोपैथी है जो कई प्रकार की बीमारी के लक्षणों को जोड़ती है। उदाहरण के लिए, वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी और एट्रियल फैलाव के साथ एक प्रकार को इस रूप के लिए जिम्मेदार ठहराया जा सकता है। इसके साथ, लक्षणों और अभिव्यक्तियों के लिए कई विकल्प हैं। वास्तव में, वे विकारों के कारण होते हैं जो सभी तीन मुख्य प्रकार के कार्डियोमायोपैथी की विशेषता हैं।

कार्डियोमायोपैथी के लक्षण

कार्डियोमायोपैथी के रोगियों में देखे जाने वाले लगभग सभी लक्षण इस समूह के रोगों के लिए विशिष्ट नहीं हैं। वे दाएं तरफ या बाएं तरफ दिल की विफलता के कारण होते हैं, जो अन्य हृदय रोगों में भी पाए जाते हैं। इस प्रकार, अधिकांश रोगियों में, रोग की केवल सामान्य अभिव्यक्तियाँ देखी जाती हैं, जो हृदय की समस्याओं और डॉक्टर को देखने की आवश्यकता का संकेत देती हैं।


विभिन्न प्रकार के कार्डियोमायोपैथी में विशिष्ट शिकायतें और लक्षण हैं:

• दिल की धड़कन में वृद्धि;
• त्वचा का सफेद होना;
• मध्यम सीने में दर्द;
• जिगर और प्लीहा का इज़ाफ़ा;
• चक्कर आना और बेहोशी;
• थकान में वृद्धि।

श्वास कष्ट

यह लक्षण श्वास का उल्लंघन है, कभी-कभी घुटन के हमलों तक पहुंचना। हमले शारीरिक गतिविधि, तनाव की पृष्ठभूमि पर और बीमारी के बाद के चरणों में और बिना किसी बाहरी प्रभाव के प्रकट हो सकते हैं। सांस की तकलीफ बाएं तरफा दिल की विफलता के कारण फुफ्फुसीय परिसंचरण में रक्त के ठहराव के कारण होती है। हृदय का बायां भाग रक्त की आने वाली मात्रा को पंप नहीं करता है, और यह फेफड़ों की वाहिकाओं में जमा हो जाता है।

खाँसी

खांसी का तंत्र सांस की तकलीफ के समान ही है। यह कार्डियोमायोपैथी की विशेषता भी है जिसमें बाएं विभागों को नुकसान होता है। कार्डियक आउटपुट अंश जितना अधिक गिरता है, खांसी के दौरे उतने ही बार-बार और गंभीर होते जाते हैं। फुफ्फुसीय एडिमा की शुरुआत के साथ, नम धारियाँ भी सुनाई देती हैं और झागदार थूक दिखाई देता है। ये लक्षण एल्वियोली की गुहा में सीधे द्रव के संचय का संकेत देते हैं ( फेफड़े के सबसे छोटे कार्यात्मक कण जहां गैस विनिमय होता है).

बढ़ी हुई दिल की धड़कन

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के रोगियों में घबराहट एक आम शिकायत है ( इस रोग के अन्य प्रकारों में कम आम है) आम तौर पर, आराम करने वाले व्यक्ति को यह महसूस नहीं होता कि उसका दिल कैसे धड़कता है। हालांकि, अगर इसे बढ़ाया जाता है या संकुचन की लय स्थिर नहीं होती है, तो यह बढ़े हुए दिल की धड़कन से प्रकट हो सकता है, दोनों छाती के स्तर पर और गर्दन के जहाजों के स्तर पर या ऊपरी पेट में महसूस किया जाता है।

त्वचा का काला पड़ना

त्वचा और होंठों का पीलापन कार्डियक आउटपुट अंश में कमी के कारण होता है। हृदय की पंपिंग क्रिया बिगड़ जाती है और ऊतकों को पर्याप्त रक्त नहीं मिल पाता है। इसका पहला संकेत त्वचा का पीलापन है। समानांतर में, उंगलियों और नाक की युक्तियाँ ठंडी या नीली भी हो सकती हैं ( शाखाश्यावता).

शोफ

एडिमा मुख्य रूप से पैरों पर दिखाई देती है। वे दाहिने दिल को नुकसान के साथ कार्डियोमायोपैथी की विशेषता हैं। इन मामलों में, रक्त छोटे में नहीं, बल्कि प्रणालीगत परिसंचरण में रखा जाता है। गुरुत्वाकर्षण के प्रभाव में, यह नीचे उतरता है निचले अंग, जहां संवहनी बिस्तर से इसका आंशिक निकास एडिमा के गठन के साथ होता है।

मध्यम सीने में दर्द

इस तरह के दर्द अक्सर हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के साथ प्रकट होते हैं, जब रिश्तेदार मायोकार्डियल इस्किमिया धीरे-धीरे विकसित होता है। दर्द सीधे हृदय की मांसपेशियों में ऑक्सीजन की कमी का परिणाम है। रोग के प्रारंभिक चरण में, यह व्यायाम के बाद प्रकट होता है, जब मायोकार्डियम में ऑक्सीजन की मांग बढ़ जाती है।

जिगर और प्लीहा का इज़ाफ़ा

इस लक्षण को प्रणालीगत परिसंचरण में रक्त के ठहराव द्वारा समझाया गया है। यह दाएं तरफा दिल की विफलता में मनाया जाता है। जिगर और प्लीहा का इज़ाफ़ा इस अनुसार. दाहिने आलिंद या वेंट्रिकल के काम में गिरावट की पृष्ठभूमि के खिलाफ, शिरापरक रक्त विस्तृत वेना कावा में जमा हो जाता है। फिर से, गुरुत्वाकर्षण के कारण, अवर वेना कावा में दबाव बेहतर की तुलना में अधिक होता है। बढ़ा हुआ दबाव इस नस में बहने वाले निकटतम जहाजों में फैल जाता है। वह पोर्टल शिरा है, जो आंतों, यकृत और प्लीहा से रक्त एकत्र करती है। जैसे-जैसे हृदय गति रुकती है, पोर्टल शिरा प्रणाली में अधिक से अधिक रक्त जमा होता है, जिससे अंगों में वृद्धि होती है।

चक्कर आना और बेहोशी

ये लक्षण मस्तिष्क के ऊतकों की ऑक्सीजन भुखमरी का संकेत देते हैं। चक्कर आना लंबे समय तक देखा जा सकता है, लेकिन बेहोशी अक्सर अप्रत्याशित रूप से होती है। वे रक्तचाप में तेज गिरावट के कारण होते हैं यदि हृदय अचानक रक्त पंप करना बंद कर देता है। आमतौर पर यह कार्डियोमायोपैथी के कारण नहीं, बल्कि इसकी जटिलताओं के कारण होता है। सबसे अधिक बार, सिंकोप वेंट्रिकुलर अतालता के साथ होता है।

थकान

यह लक्षण हृदय के उत्पादन में कमी के साथ लगभग सभी हृदय रोगों की विशेषता है। इसी समय, मांसपेशियों में ऑक्सीजन की कमी देखी जाती है, जो उनकी कमजोरी और बढ़ती थकान की व्याख्या करती है।

कार्डियोमायोपैथी का निदान

कार्डियोमायोपैथी का निदान एक जटिल प्रक्रिया है। तथ्य यह है कि इस रोग के लगभग सभी प्रकारों में मायोकार्डियल क्षति की नैदानिक ​​तस्वीर बहुत समान है। रोग के प्राथमिक रूपों को द्वितीयक रूपों से अलग करना भी मुश्किल हो सकता है। इस संबंध में, निदान करते समय, चिकित्सक न केवल रोगी की सामान्य परीक्षा के आंकड़ों पर आधारित होता है, बल्कि कुछ विशिष्ट वाद्य परीक्षाओं को भी निर्धारित करता है। केवल जब सभी संभव जानकारी प्राप्त हो जाती है, तो उच्च सटीकता के साथ कार्डियोमायोपैथी के प्रकार को निर्धारित करना और सही उपचार निर्धारित करना संभव है।


रोग का पता लगाने और वर्गीकृत करने के लिए निम्नलिखित नैदानिक ​​विधियों का सीधे उपयोग किया जाता है:

• शारीरिक जाँच;
• इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफी ( ईसीजी);
• इकोकार्डियोग्राफी ( इकोकार्डियोग्राफी);
• रेडियोग्राफी।

शारीरिक जाँच

दिल की क्षति के लक्षण देखने के लिए एक सामान्य चिकित्सक या हृदय रोग विशेषज्ञ द्वारा एक शारीरिक परीक्षण किया जाता है। इस तथ्य के बावजूद कि प्रत्येक कार्डियोमायोपैथी में इसके कुछ लक्षण हैं, शारीरिक परीक्षा के दौरान प्राप्त आंकड़े अभी भी एक तर्कसंगत निदान करने के लिए पर्याप्त नहीं हैं। इस विकृति के निदान में यह केवल पहला चरण है।

शारीरिक परीक्षा में निम्नलिखित विधियाँ शामिल हैं:

• पल्पेशन ( नैदानिक ​​​​उद्देश्यों के लिए रोगी के शरीर के कुछ हिस्सों का तालमेल);
• टक्कर ( छाती की दीवार पर उंगली का दोहन);
• गुदाभ्रंश ( स्टेथोफोनेंडोस्कोप का उपयोग करके दिल की आवाज़ और बड़बड़ाहट को सुनना);
• त्वचा की दृश्य परीक्षा, छाती के रूप, प्राथमिक नैदानिक ​​प्रक्रियाएँ (नाड़ी की माप, श्वसन दर, रक्तचाप).

ये सभी तरीके रोगी के लिए दर्द रहित और सुरक्षित हैं। उनका नुकसान मूल्यांकन की व्यक्तिपरकता है। डॉक्टर अपने विवेक से डेटा की व्याख्या करता है, इसलिए निदान की सटीकता पूरी तरह से उसकी योग्यता और अनुभव पर निर्भर करती है।

विभिन्न कार्डियोमायोपैथी के लिए, निम्नलिखित लक्षण एक शारीरिक परीक्षा के दौरान पाए गए लक्षण हैं:

• फैली हुई कार्डियोमायोपैथी के लिएपैरों की सूजन, ग्रीवा नसों की सूजन विशेषता है। पैल्पेशन पर, आप ऊपरी पेट में एक धड़कन महसूस कर सकते हैं ( अधिजठर में) फुफ्फुस के गुदाभ्रंश पर, नम लय सुना जा सकता है। हृदय के शीर्ष पर पहली हृदय ध्वनि क्षीण हो जाएगी। टक्कर हृदय के विस्तार को निर्धारित करती है ( अपनी सीमाओं का विस्थापन) रक्तचाप अक्सर सामान्य या निम्न होता है।
• शारीरिक परीक्षा के दौरान कोई भी परिवर्तन लंबे समय तक अनुपस्थित रह सकता है। शिखर जोर ( पूर्वकाल छाती की दीवार पर हृदय के शीर्ष का प्रक्षेपण) अक्सर विस्थापित और मजबूत होता है। टक्कर के दौरान अंग की सीमाएं आमतौर पर बाईं ओर स्थानांतरित हो जाती हैं। गुदाभ्रंश के दौरान, पहली हृदय ध्वनि का विभाजन नोट किया जाता है, क्योंकि निलय का संकुचन समकालिक रूप से नहीं होता है, लेकिन दो चरणों में होता है ( पहले, गैर-विस्तारित दाएं वेंट्रिकल अनुबंध, और फिर हाइपरट्रॉफाइड बाएं वेंट्रिकल) रक्तचाप सामान्य या ऊंचा हो सकता है।
• परीक्षा के दौरान, पैरों की सूजन और गले की नसों की सूजन अक्सर नोट की जाती है। रोग के बाद के चरणों में, एक बड़े चक्र में रक्त के ठहराव के कारण यकृत और प्लीहा में वृद्धि हो सकती है। टक्कर से पता चलता है कि हृदय के दाएं और बाएं दोनों तरफ मध्यम वृद्धि हुई है। ऑस्केल्टेशन के दौरान, I और II हृदय ध्वनियों का कमजोर होना नोट किया जाता है ( जिसके आधार पर वेंट्रिकल प्रभावित होता है).

विद्युतहृद्लेख

इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफी हृदय की विद्युत गतिविधि का अध्ययन है। यह निदान पद्धति लागू करने के लिए बहुत सरल है, इसमें अधिक समय नहीं लगता है और काफी सटीक परिणाम देता है। दुर्भाग्य से, कार्डियोमायोपैथी में, इसकी मदद से प्राप्त की जा सकने वाली जानकारी सीमित है।

रोगी के अंगों और छाती पर विशेष इलेक्ट्रोड लगाकर मानक ईसीजी किया जाता है। वे एक विद्युत आवेग के मार्ग को पंजीकृत करते हैं और इसे एक ग्राफ के रूप में प्रदर्शित करते हैं। इस ग्राफ को समझने से हृदय में संरचनात्मक और कार्यात्मक परिवर्तनों का अंदाजा लगाया जा सकता है।

एक इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम 12 मुख्य अक्षों के साथ लिया जाता है ( सुराग) उनमें से तीन को मानक कहा जाता है, तीन प्रबलित होते हैं और छह छाती होते हैं। सभी लीडों के डेटा का केवल एक कठोर विश्लेषण ही सटीक निदान करने में मदद कर सकता है।

ईसीजी पर संकेत, प्रत्येक प्रकार के कार्डियोमायोपैथी के लिए विशेषता हैं:

• फैली हुई कार्डियोमायोपैथी के साथबाएं निलय अतिवृद्धि के लक्षण देखे जा सकते हैं ( कम बार - बायां आलिंद या दायां निलय) लीड V5, V6, I और aVL में RS-T खंड अक्सर आइसोलाइन के नीचे विस्थापित होता है। लय में गड़बड़ी भी हो सकती है।
• हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के साथबाएं वेंट्रिकल की दीवार का मोटा होना और बाईं ओर विचलन के विशिष्ट लक्षण विद्युत अक्षदिल। वेंट्रिकुलर मायोकार्डियम की उत्तेजना को दर्शाते हुए, क्यूआरएस कॉम्प्लेक्स की विकृति हो सकती है। रिश्तेदार इस्किमिया के साथ, आइसोलिन के नीचे आरएस-टी खंड में कमी देखी जा सकती है।
• प्रतिबंधात्मक कार्डियोमायोपैथी के लिएईसीजी परिवर्तन विविध हो सकते हैं। क्यूआरएस कॉम्प्लेक्स के वोल्टेज में कमी, टी तरंग में परिवर्तन विशेषता है। रक्त के साथ आलिंद अधिभार के विशिष्ट लक्षण भी नोट किए जाते हैं ( पी तरंग आकार).

सभी कार्डियोमायोपैथी को हृदय गति में बदलाव की विशेषता है। हृदय की मांसपेशियों के माध्यम से आवेग ठीक से नहीं फैलता है, जिससे विभिन्न अतालताएं होती हैं। 24 घंटों के भीतर होल्टर ईसीजी को हटाते समय, कार्डियोमायोपैथी के 85% से अधिक रोगियों में अतालता के हमलों का पता लगाया जाता है, चाहे वह किसी भी प्रकार का हो।

इकोकार्डियोग्राफी

इकोकार्डियोग्राफी को कार्डियक अल्ट्रासाउंड भी कहा जाता है, क्योंकि छवि प्राप्त करने के लिए अल्ट्रासाउंड तरंगों का उपयोग किया जाता है। कार्डियोमायोपैथी के लिए परीक्षा की यह विधि सबसे अधिक जानकारीपूर्ण है, क्योंकि यह हृदय के कक्षों और उसकी दीवारों को अपनी आंखों से देखने में मदद करती है। इकोसीजी मशीन दीवार की मोटाई, गुहाओं के व्यास और "डॉपलर" मोड में माप सकती है ( डॉप्लरोग्राफी) और रक्त प्रवाह वेग। यह इस अध्ययन के आधार पर है कि आमतौर पर अंतिम निदान किया जाता है।

इकोकार्डियोग्राफी पर कार्डियोमायोपैथी के साथ, निम्नलिखित विशिष्ट विकारों का पता लगाया जा सकता है:

• फैले हुए रूप के साथदिल की गुहा दीवारों की महत्वपूर्ण मोटाई के बिना फैलती है। उसी समय, हृदय के अन्य कक्ष कुछ बढ़े हुए हो सकते हैं। वाल्व अभी भी सामान्य रूप से कार्य कर सकते हैं। रक्त का इजेक्शन अंश कम से कम 30 - 35% कम हो जाता है। बढ़ी हुई गुहा में रक्त के थक्के दिखाई दे सकते हैं।
• हाइपरट्रॉफिक रूप के साथदीवार का मोटा होना और इसकी गतिशीलता की सीमा का पता चलता है। इस मामले में कक्ष की गुहा अक्सर कम हो जाती है। कई रोगियों में वाल्व असामान्यताएं होती हैं। बाएं वेंट्रिकल के संकुचन के दौरान रक्त आंशिक रूप से वापस आलिंद में फेंक दिया जाता है। रक्त प्रवाह में अशांति रक्त के थक्कों के गठन की ओर ले जाती है।
• प्रतिबंधात्मक रूप के साथएंडोकार्डियम का मोटा होना ( कुछ हद तक मायोकार्डियल) और बाएं वेंट्रिकल की मात्रा में कमी। डायस्टोल में रक्त के साथ गुहा भरने का उल्लंघन है। अक्सर रोग माइट्रल और ट्राइकसपिड वाल्व की अपर्याप्तता के साथ होता है।
• विशिष्ट रूपों के साथफाइब्रोसिस, वाल्वुलर डिसफंक्शन, रेशेदार पेरीकार्डिटिस, या अन्य बीमारियों के फोकस का पता लगाना संभव है जिससे कार्डियोमायोपैथी का विकास हुआ।

रेडियोग्राफ़

छाती का एक्स-रे एक निदान प्रक्रिया है जिसमें रोगी के शरीर के माध्यम से एक्स-रे की एक किरण पारित की जाती है। यह ऊतक घनत्व, आकार और अंगों के आकार का एक विचार देता है। वक्ष गुहा. यह अध्ययन खुराक वाले आयनकारी विकिरण से जुड़ा है, इसलिए इसे हर छह महीने में एक बार से अधिक बार संचालित करने की अनुशंसा नहीं की जाती है। इसके अलावा, ऐसे रोगियों की एक श्रेणी है जिनके लिए यह निदान पद्धति contraindicated है ( उदाहरण के लिए गर्भवती महिलाएं) हालांकि, कुछ मामलों में अपवाद किया जा सकता है और सभी सावधानियों के साथ एक्स-रे किए जाते हैं। आमतौर पर, यह हृदय और फेफड़ों में संरचनात्मक परिवर्तनों का जल्दी और सस्ते में आकलन करने के लिए किया जाता है।

ज्यादातर मामलों में एक्स-रे दिल की आकृति, उसके आकार में वृद्धि को नोट करता है ( गेंद का रूप ले लेता है) और अंग का विस्थापन छाती. कभी-कभी फेफड़ों के अधिक उच्चारण पैटर्न को देखना संभव होता है। यह नसों के विस्तार के कारण प्रकट होता है, जब फुफ्फुसीय परिसंचरण में ठहराव होता है। रेडियोग्राफी के परिणामों से कार्डियोमायोपैथी के प्रकार को पहचानना लगभग असंभव है।

उपरोक्त बुनियादी तरीकों के अलावा, रोगी को कई अलग-अलग नैदानिक ​​​​प्रक्रियाएं निर्धारित की जा सकती हैं। वे सहरुग्णता का पता लगाने के लिए आवश्यक हैं, जो विशेष रूप से महत्वपूर्ण है यदि माध्यमिक कार्डियोमायोपैथी का संदेह है। फिर प्रभावी उपचार शुरू करने के लिए प्राथमिक विकृति का पता लगाना और उसका निदान करना आवश्यक है।

कार्डियोमायोपैथी वाले मरीजों को निम्नलिखित नैदानिक ​​​​प्रक्रियाएं निर्धारित की जा सकती हैं:

• व्यायाम के साथ ईसीजी ( साइकिल एर्गोमेट्री). यह विधि आपको यह पहचानने की अनुमति देती है कि शारीरिक गतिविधि के दौरान हृदय का काम और मुख्य शारीरिक पैरामीटर कैसे बदलते हैं। कभी-कभी यह रोगी को भविष्य के लिए सही सिफारिशें देने और जटिलताओं के जोखिम का आकलन करने में मदद करता है।
• रक्त का सामान्य और जैव रासायनिक विश्लेषण।कई भंडारण रोग परिधीय रक्त की तस्वीर और कई की एकाग्रता को बदल सकते हैं रासायनिक पदार्थ. बिल्कुल हार्मोन के लिए रक्त परीक्षण।यह अध्ययन आपको अंतःस्रावी रोगों की पहचान करने की अनुमति देता है जो कार्डियोमायोपैथी का कारण बन सकते हैं।
• कोरोनरी एंजियोग्राफी और वेंट्रिकुलोग्राफी।ये प्रक्रियाएं आक्रामक तरीके हैं जिनमें एक विशेष तुलना अभिकर्ता. यह आपको एक्स-रे में अंग और रक्त वाहिकाओं की आकृति को बेहतर ढंग से देखने की अनुमति देता है। आमतौर पर, ये अध्ययन केवल कुछ रोगियों के लिए निर्धारित किया जाता है जब सर्जिकल उपचार का निर्णय लिया जाता है। इसका कारण इन नैदानिक ​​प्रक्रियाओं की जटिलता और उनकी उच्च लागत है।
• एंडोकार्डियम और मायोकार्डियम की बायोप्सी।इस प्रक्रिया में हृदय की दीवार की मोटाई से सीधे ऊतक का नमूना लेना शामिल है। ऐसा करने के लिए, एक बड़े बर्तन के माध्यम से अंग गुहा में एक विशेष कैथेटर डाला जाता है। जटिलताओं के उच्च जोखिम और कार्यान्वयन की जटिलता के कारण इस पद्धति का उपयोग बहुत ही कम किया जाता है। लेकिन प्राप्त सामग्री अक्सर हमें फाइब्रोसिस के कारण, मांसपेशियों के ऊतकों की जन्मजात विसंगतियों की उपस्थिति, या भड़काऊ प्रक्रिया की प्रकृति की पहचान करने की अनुमति देती है।
• आनुवंशिक अनुसंधान।आनुवंशिक अध्ययन उन रोगियों के लिए निर्धारित किया जाता है जिनके परिवार में पहले से ही हृदय विकृति के मामले थे ( जरूरी नहीं कार्डियोमायोपैथी) वे बीमारी के वंशानुगत कारणों पर संदेह करते हैं और डीएनए परीक्षण करते हैं। जब कुछ जीनों में दोष पाए जाते हैं, तो सही निदान करना संभव होता है।

सामान्य तौर पर, रोग के विभिन्न रूपों के कारण कार्डियोमायोपैथी का निदान एक बहुत ही जटिल प्रक्रिया है। डॉक्टरों द्वारा अंतिम निष्कर्ष निकालने से पहले यह कई महीनों तक चल सकता है। उपरोक्त सभी अध्ययनों के बावजूद, अक्सर कार्डियोमायोपैथी के मूल कारण की पहचान करना संभव नहीं होता है।

कार्डियोमायोपैथी का उपचार

कार्डियोमायोपैथी के लिए उपचार की रणनीति पूरी तरह से इस बात पर निर्भर करती है कि पैथोलॉजी प्राथमिक है या माध्यमिक, साथ ही उन तंत्रों पर जो दिल की विफलता का कारण बने। माध्यमिक कार्डियोमायोपैथी में, उपचार का उद्देश्य प्राथमिक बीमारी को खत्म करना है ( उदाहरण के लिए, संक्रामक मायोकार्डियल घावों के लिए विरोधी भड़काऊ दवाएं और एंटीबायोटिक्स लेना) प्राथमिक रूपों में, दिल की विफलता के मुआवजे और हृदय समारोह की बहाली पर ध्यान दिया जाता है।

इस प्रकार, उपचार शुरू करने के लिए एक सटीक निदान आवश्यक है। संदिग्ध कार्डियोमायोपैथी वाले मरीजों को इसके अंतिम निर्माण तक अस्पताल में भर्ती रहने की सलाह दी जाती है। हालांकि, गंभीर लक्षणों की अनुपस्थिति में, एक आउट पेशेंट के आधार पर निदान और उपचार की अनुमति है ( हृदय रोग विशेषज्ञ या चिकित्सक के पास समय-समय पर दौरे के साथ).

कार्डियोमायोपैथी का इलाज निम्नलिखित तरीकों से किया जा सकता है:

• दवा से इलाज;
• शल्य चिकित्सा;
• जटिलताओं की रोकथाम।

चिकित्सा उपचार

कार्डियोमायोपैथी के उपचार में चिकित्सा या रूढ़िवादी उपचार सबसे महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है। विभिन्न फार्मास्युटिकल तैयारियों की मदद से, डॉक्टर बहाल करने का प्रयास करते हैं सामान्य कार्यदिल, और सबसे बढ़कर, दिल की विफलता की भरपाई करने के लिए। उसी समय, तथाकथित "दिल को उतारना" किया जा रहा है। तथ्य यह है कि सामान्य मात्रा में रक्त पंप करना भी रोगग्रस्त हृदय के लिए एक समस्या हो सकती है। इन उद्देश्यों के लिए, दवाओं के विभिन्न समूहों का उपयोग किया जा सकता है।

विभिन्न प्रकार के कार्डियोमायोपैथी के उपचार में प्रयुक्त दवाएं

ड्रग ग्रुप	कार्रवाई की प्रणाली	दवा का नाम	अनुशंसित खुराक
एंजियोटेंसिन-परिवर्तित एंजाइम अवरोधक	इस समूह की दवाएं रक्तचाप और हृदय पर काम के बोझ को कम करती हैं। यह दिल की विफलता की प्रगति को धीमा कर देता है।	एनालाप्रिल	2.5 मिलीग्राम से दिन में 2 बार।
		Ramipril	1.25 मिलीग्राम प्रति दिन 1 बार से।
		perindopril	प्रति दिन 2 मिलीग्राम 1 बार से।
बीटा अवरोधक	दवाओं का यह समूह अतालता और क्षिप्रहृदयता के साथ अच्छी तरह से लड़ता है, जो कार्डियोमायोपैथी वाले अधिकांश रोगियों में देखा जाता है।	मेटोप्रोलोल	50 - 100 मिलीग्राम दिन में 2 बार।
		प्रोप्रानोलोल	40 - 160 मिलीग्राम दिन में 2 - 3 बार।
कैल्शियम चैनल अवरोधक	वे अतालता से भी लड़ते हैं और हृदय की मांसपेशियों के काम को स्थिर करते हैं।	वेरापामिल	40 - 160 मिलीग्राम दिन में 3 बार।
		डिल्टियाज़ेम	90 मिलीग्राम दिन में 3-4 बार।

यदि आवश्यक हो, तो डॉक्टर उपरोक्त दवाओं की खुराक को बहुत बदल सकता है और अन्य दवा समूहों से दवाओं को जोड़ सकता है। उदाहरण के लिए, मूत्रवर्धक मूत्रलदिल की विफलता में सूजन को कम करें और फुफ्फुसीय एडिमा के पहले लक्षणों से राहत दें। एंटीप्लेटलेट दवाएं रक्त के थक्कों से लड़ती हैं और थ्रोम्बोम्बोलिज़्म की संभावना को कम करती हैं। कार्डिएक ग्लाइकोसाइड्स कार्डियक संकुचन को बढ़ाते हैं, जो डाइलेटेड कार्डियोमायोपैथी में गड़बड़ी की भरपाई करता है। उनके उपयोग का एकमात्र नियम किसी विशेषज्ञ का अनिवार्य परामर्श है। इसके बिना, गंभीर जटिलताओं और यहां तक ​​कि रोगी की मृत्यु का जोखिम अधिक होता है।

शल्य चिकित्सा

कार्डियोमायोपैथी के लिए सर्जिकल उपचार का उपयोग शायद ही कभी किया जाता है। आमतौर पर इस बीमारी के द्वितीयक रूपों में समस्या पैदा करने वाले कारण को खत्म करना आवश्यक होता है। उदाहरण के लिए, जन्मजात हृदय दोष से जुड़े कार्डियोमायोपैथी में अक्सर हृदय वाल्व प्रतिस्थापन सर्जरी की आवश्यकता होती है। प्रत्येक मामले में शल्य चिकित्सा उपचार की उपयुक्तता पर उपस्थित चिकित्सक के साथ चर्चा की जानी चाहिए।

जटिलताओं की रोकथाम

अक्सर ऐसे हालात होते हैं विशेष रूप से प्राथमिक कार्डियोमायोपैथी में), जब पैथोलॉजी के लिए कोई पूर्ण उपचार नहीं है। फिर रोगी को अपनी बीमारी के साथ जीना सीखना होगा। सबसे पहले, इसमें जीवनशैली में बदलाव और जटिलताओं का कारण बनने वाले कारकों को समाप्त करना शामिल है।

कार्डियोमायोपैथी की जटिलताओं की रोकथाम में निम्नलिखित नियमों का अनुपालन शामिल है:

खेल को पूरी तरह से छोड़ देना सबसे अच्छा समाधान नहीं है, क्योंकि आंदोलन रक्त परिसंचरण को बढ़ावा देता है और हृदय के काम को सुगम बनाता है। हालांकि, भारी शारीरिक गतिविधि नाटकीय रूप से मायोकार्डियल ऑक्सीजन की मांग को बढ़ाती है और इस्किमिया के जोखिम को बढ़ाती है।

परहेज़।कार्डियोमायोपैथी के लिए आहार दिल की विफलता से अलग नहीं है। पशु वसा का सेवन सीमित करें वे एथेरोस्क्लेरोसिस के विकास में योगदान करते हैं), नमक ( प्रति दिन 3 - 5 ग्राम तक, एडिमा से निपटने के लिए), शराब। स्वस्थ आहार पर स्विच करना दुग्ध उत्पाद, सब्जियाँ और फल) रोगी की सामान्य भलाई में सुधार करेगा और उसकी स्थिति को कम करेगा। कभी-कभी पोषक तत्वों की इष्टतम मात्रा के सेवन के साथ एक व्यक्तिगत मेनू तैयार करने के लिए पोषण विशेषज्ञ से परामर्श करने की सिफारिश की जाती है।

धूम्रपान छोड़ने के लिए।धूम्रपान एथेरोस्क्लेरोसिस के विकास की ओर जाता है और प्रभावित करता है तंत्रिका प्रणालीजो हृदय की कार्यप्रणाली को नियंत्रित करता है। कार्डियोमायोपैथी में, यह इस्किमिया या अतालता के हमले को भड़का सकता है।

हृदय रोग विशेषज्ञ द्वारा नियमित जांच।कार्डियोमायोपैथी आमतौर पर समय के साथ आगे बढ़ती है। इस संबंध में, स्वास्थ्य की स्थिति की निगरानी करना और समय-समय पर कुछ नैदानिक ​​​​प्रक्रियाओं से गुजरना आवश्यक है ( ईसीजी, इकोकार्डियोग्राफी) यह आपको उपचार के दौरान समय पर बदलाव करने और रोग की जटिलताओं को रोकने की अनुमति देगा।

सामान्य तौर पर, यह कहा जा सकता है कि कार्डियोमायोपैथी के रोगियों के प्रबंधन के लिए कोई एकल मानक नहीं है। प्रत्येक व्यक्तिगत मामले में, विशेषज्ञ रोगी में मौजूद विशिष्ट लक्षणों और सिंड्रोम के आधार पर उपचार का एक कोर्स निर्धारित करता है।

कार्डियोमायोपैथी की जटिलताओं

कार्डियोमायोपैथी का विकास कई अलग-अलग जटिलताओं के जोखिम से जुड़ा है जो रोगी के जीवन को खतरे में डाल सकता है। यह इन जटिलताओं को रोकने के लिए है कि निवारक उपायऔर चिकित्सा गतिविधियों।

कार्डियोमायोपैथी की सबसे खतरनाक जटिलताएं हैं:

• दिल की धड़कन रुकना;
• रोधगलन;
• थ्रोम्बोम्बोलिज़्म;
• अतालता;
• फुफ्फुसीय शोथ।

दिल की धड़कन रुकना

जैसा कि पहले ही ऊपर उल्लेख किया गया है, जब विभिन्न प्रकार केकार्डियोमायोपैथी, दिल की विफलता के कई प्रकार हो सकते हैं। सबसे आम पुरानी अपर्याप्तता। यह कार्डियक आउटपुट में क्रमिक कमी और ऊतकों के ऑक्सीजन भुखमरी से प्रकट होता है।

तीव्र हृदय विफलता अचानक विकसित होती है और रूप ले सकती है हृदयजनित सदमे. तत्काल पुनर्जीवन के बिना, यह जल्दी से रोगी की मृत्यु की ओर जाता है, क्योंकि ऑक्सीजन की कमी मस्तिष्क कोशिकाओं के लिए घातक है।

दिल की विफलता के विकास के दृष्टिकोण से, सिस्टोलिक और डायस्टोलिक रूप हैं। सिस्टोलिक हृदय संकुचन को कमजोर करने और इजेक्शन अंश को कम करने के लिए है। यह आमतौर पर फैली हुई कार्डियोमायोपैथी में होता है। डायस्टोलिक दिल की विफलता का विकास वेंट्रिकल के विश्राम के दौरान रक्त के साथ अपर्याप्त भरने पर आधारित है। यह तंत्र प्रतिबंधात्मक कार्डियोमायोपैथी की अधिक विशेषता है।

रोधगलन

दिल का दौरा ऑक्सीजन की कमी के कारण हृदय की मांसपेशियों के एक हिस्से का तीव्र परिगलन है। यह कोरोनरी धमनी रोग की सबसे गंभीर अभिव्यक्ति है। अक्सर, हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी वाले रोगियों में दिल का दौरा पड़ता है, क्योंकि उनके मायोकार्डियम को अधिक ऑक्सीजन और पोषक तत्वों की आवश्यकता होती है। कोरोनरी धमनियों की संरचना में जन्मजात विसंगतियाँ, एथेरोस्क्लेरोसिस और उच्च रक्तचाप इस जटिलता के जोखिम को बहुत बढ़ा देते हैं।

दिल का दौरा उरोस्थि के पीछे तेज दर्द से प्रकट होता है, जो बाएं कंधे तक जा सकता है। रोगी जल्दी पीला हो जाता है, ठंडा पसीना आता है और सांस लेने में तकलीफ होती है। नाड़ी बहुत कमजोर और अनियमित हो सकती है। समय पर हस्तक्षेप के साथ, मायोकार्डियल नेक्रोसिस को रोका जा सकता है। यदि रोगी जीवित रहता है, तो स्वस्थ कोशिकाओं की मृत्यु के स्थान पर संयोजी ऊतक का एक पैच बनता है ( पोस्टिनफार्क्शन फोकल कार्डियोस्क्लेरोसिस) यह, बदले में, भविष्य में दिल की विफलता को बढ़ा देगा।

थ्रोम्बोम्बोलिज़्म

जैसा कि ऊपर उल्लेख किया गया है, कार्डियोमायोपैथी का कोई भी रूप रक्त के थक्कों के जोखिम से जुड़ा है। यह शरीर के एक कक्ष से दूसरे कक्ष में सामान्य रक्त प्रवाह के उल्लंघन के कारण होता है। हृदय में विभिन्न प्रकार की अशांति और द्रव का ठहराव तथाकथित जमावट प्रणाली की सक्रियता की ओर ले जाता है। इसके लिए धन्यवाद, प्लेटलेट्स और अन्य रक्त कोशिकाएं रक्त का थक्का बनाने के लिए एक साथ चिपक जाती हैं।

थ्रोम्बोइम्बोलिज्म हृदय की गुहा से गठित थ्रोम्बस का बाहर निकलना और परिधीय वाहिकाओं में से एक में इसका निर्धारण है। यह किसी भी अंग या शारीरिक क्षेत्र में रक्त की आपूर्ति की अचानक समाप्ति का कारण बनता है। इस वजह से ऊतक मरने लगते हैं।

थ्रोम्बोम्बोलिज़्म के सबसे खतरनाक रूप हैं:

• फुफ्फुसीय अंतःशल्यता ( जब दिल के दाहिने हिस्से में खून का थक्का बन जाता है);
• इस्कीमिक आघात ( यदि रक्त का थक्का मस्तिष्क में प्रवेश कर गया है);
• आंत्र परिगलन ( आंतों को खिलाने वाली मेसेंटेरिक धमनियों में रुकावट के साथ);
• अंगों के जहाजों का घनास्त्रता, जो ऊतक मृत्यु और गैंग्रीन की ओर जाता है।

किसी भी प्रकार के कार्डियोमायोपैथी के उपचार में रक्त के थक्कों की रोकथाम एक आवश्यक घटक है।

अतालता

जैसा कि ऊपर उल्लेख किया गया है, कार्डियोमायोपैथी वाले लगभग 90% रोगियों में अतालता होती है। वे ऊतकों में संरचनात्मक परिवर्तनों के कारण होते हैं, जिसके कारण बायोइलेक्ट्रिक आवेग मायोकार्डियम के माध्यम से सामान्य रूप से नहीं फैल सकता है। अतालता के स्थानीयकरण के आधार पर, सुप्रावेंट्रिकुलर ( आलिंद) और वेंट्रिकुलर रूप। वेंट्रिकुलर अतालता को सबसे खतरनाक माना जाता है, क्योंकि इसके साथ व्यावहारिक रूप से रक्त पंप नहीं होता है दीर्घ वृत्ताकारपरिसंचरण।

फुफ्फुसीय शोथ

फुफ्फुसीय परिसंचरण के जहाजों में रक्त के गंभीर ठहराव के कारण फुफ्फुसीय एडिमा विकसित होती है। यह जटिलता बाएं हृदय में कंजेस्टिव कार्डियोमायोपैथी में देखी जाती है। यदि एट्रियम या वेंट्रिकल रक्त की सामान्य मात्रा को पंप करना बंद कर देता है, तो इसकी अधिकता फेफड़ों की वाहिकाओं में जमा हो जाती है। धीरे-धीरे इनका विस्तार होता है और रक्त का तरल भाग ( प्लाज्मा) एल्वियोली की दीवारों से रिसना शुरू हो जाता है।

एल्वियोली में द्रव का संचय गंभीर श्वसन विफलता, नम रेशों और पंखदार गुलाबी थूक के साथ होता है। धमनी वायु और रक्त के बीच गैसों का आदान-प्रदान व्यावहारिक रूप से नहीं होता है। कोई अत्यावश्यक नहीं चिकित्सा देखभालफुफ्फुसीय एडिमा से रोगी की श्वसन और संचार गिरफ्तारी से मृत्यु हो जाती है।