फेफड़े के ज़ब्ती हटाने के बाद का जीवन। बच्चों में फेफड़ों के ज़ब्ती का निदान और शल्य चिकित्सा उपचार। फेफड़ों के ज़ब्ती का उपचार

फेफड़े का अनुक्रम गैर-कार्यशील फेफड़े के ऊतकों का एक सिस्टिक द्रव्यमान है जिसका ब्रोंची से कोई संबंध नहीं है और केवल असामान्य वाहिकाओं से धमनी रक्त की आपूर्ति प्राप्त करता है। हालाँकि, ज़ब्ती की मुख्य नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ श्वसन प्रणाली से जुड़ी होती हैं, हालाँकि, हृदय में गंभीर लक्षण भी होते हैं, जो न केवल सहवर्ती जन्मजात हृदय रोग के कारण हो सकते हैं, बल्कि शक्तिशाली शंट की उपस्थिति के कारण भी हो सकते हैं।

पल्मोनरी सीक्वेस्ट्रेशन इंट्रालोबार हो सकता है, जब असामान्य सीक्वेस्ट्रेशन टिश्यू फेफड़े के सामान्य लोब के भीतर होता है, और एक्स्ट्रालोबार, जब सिक्वेस्टेड टिश्यू को सामान्य फेफड़े से अलग किया जाता है और आंत के फुस्फुस के पीछे स्थित होता है। छद्म-अनुक्रमण शब्द द्वारा परिभाषित एक दोष का भी वर्णन किया गया है।

फेफड़ों के ज़ब्ती का निदान

फेफड़े का इंट्रालोबार सीक्वेस्ट्रेशन मुख्य रूप से निचले लोब में पाया जाता है, जो आमतौर पर बाईं ओर और पीछे के बेसल सेगमेंट में होता है। रेडियोग्राफिक निष्कर्ष तरल स्तर और हवा के बुलबुले के साथ पैरेन्काइमा के अस्पष्टता से लेकर सिस्टिक घावों तक भिन्न होते हैं। असामान्य रक्त आपूर्ति आमतौर पर महाधमनी से फैली एक पोत द्वारा दर्शायी जाती है। अक्सर एक नहीं, बल्कि कई वाहिकाएं अनुक्रमित ऊतक तक पहुंचती हैं, और बहिर्वाह आमतौर पर फुफ्फुसीय शिरा के माध्यम से होता है।

निदान तब किया जाता है जब निचले लोबों में से एक में एक गठन पाया जाता है जो गतिशीलता में नहीं बदलता है। सीटी निदान में कुछ सहायता प्रदान कर सकती है। हालांकि, ऐसे मामलों में सबसे मूल्यवान तरीका फुफ्फुसीय या महाधमनी एंजियोग्राफी है, जो असामान्य वाहिकाओं की पहचान के कारण स्पष्ट निदान की अनुमति देता है। इस परीक्षा के आंकड़े, अन्य बातों के अलावा, उन लोगों के लिए बहुत महत्वपूर्ण हैं, जिन्हें जहाजों के स्थानीयकरण को जानने की जरूरत है, लेकिन इस प्रक्रिया में उनके नुकसान से बचने की जरूरत है। सर्जरी से जुड़ी अधिकांश मौतें ठीक से ध्यान न देने वाली असामान्य वाहिकाओं से रक्तस्राव के परिणामस्वरूप होती हैं।

फेफड़े का एक्स्ट्रालोबार सीक्वेस्ट्रेशन फेफड़े के लोब के बाहर स्थित एक घाव है। निदान उसी तरह स्थापित किया जाता है जैसे इंट्रालोबार स्थान के साथ। यदि अतिरिक्त-लोबार स्थानीयकरण संदेह से परे है, और पक्ष से कोई अभिव्यक्तियाँ नहीं हैं कार्डियो-वैस्कुलर सिस्टम केउपचार रूढ़िवादी हो सकता है, क्योंकि आमतौर पर ऐसे मामलों में संक्रमण नहीं होता है। हालांकि, एक्स्ट्रालोबार फेफड़े का ज़ब्ती अक्सर अन्य विसंगतियों, विशेष रूप से डायाफ्रामिक हर्निया के साथ सह-होता है। तीन बच्चों में एक दिलचस्प अवलोकन का वर्णन किया गया था, जिनके पास यकृत के एक हिस्से के साथ डायाफ्राम में एक दोष था, जिसने रेडियोलॉजिकल रूप से अनुक्रम की एक तस्वीर का अनुकरण किया था। ये मामले एक बार फिर इस बात पर जोर देते हैं कि दाईं ओर फेफड़े के निचले लोब को नुकसान होने पर, यकृत या पेरिटोनोग्राफी का रेडियोआइसोटोप स्कैन करना आवश्यक है, जो इस प्रकार के विकृति विज्ञान को स्पष्ट रूप से अलग कर सकता है।

एक विकृति जिसमें असामान्य रूप से विकसित फेफड़े के पैरेन्काइमा का हिस्सा फेफड़े के अपरिवर्तित क्षेत्र से अलग हो जाता है।

फेफड़े के सर्जनों की परिभाषा के अनुसार, फेफड़े का ज़ब्ती गैर-कार्यशील फेफड़े के ऊतकों का एक सिस्टिक गठन है जिसका ट्रेकोब्रोनचियल पेड़ से कोई स्पष्ट संबंध नहीं है और असामान्य रूप से विकसित जहाजों से इसकी रक्त की आपूर्ति प्राप्त करता है। ज़ब्ती का स्पेक्ट्रम असामान्य रक्त आपूर्ति से फुफ्फुसीय बुनकरों के क्षेत्र में सामान्य रक्त आपूर्ति के साथ पैरेन्काइमा की संरचना के विघटन तक भिन्न हो सकता है।

शिरापरक शोफ मुख्य रूप से फुफ्फुसीय नसों के माध्यम से किया जाता है।

आहार सहायक पोत का निदान करना मौलिक रूप से महत्वपूर्ण है, जो मुख्य रूप से महाधमनी से उत्पन्न होता है। रंग प्रवाह का उपयोग महत्वपूर्ण है। हाइपरेचोइक क्षेत्र का निदान किया जाता है। तीसरी तिमाही तक, सीक्वेस्टर गायब हो सकता है, जिसे आपूर्ति पोत के प्राकृतिक रोड़ा द्वारा समझाया जा सकता है। इकोोजेनेसिटी में एक्स्ट्रालोबार सीक्वेस्ट्रेशन स्पष्ट इकोोजेनेसिटी के साथ स्वस्थ फेफड़े के ऊतकों से काफी भिन्न होता है। हालांकि, इकोोजेनेसिटी की डिग्री अभी भी उतनी स्पष्ट नहीं है जितनी फेफड़े के एडेनोमैटोसिस के साथ होती है।

इंट्रालोबार सीक्वेस्ट्रेशन प्राथमिक आंत के एक हिस्से के अलग होने की प्रक्रिया में बनता है और फुस्फुस के गठन से पहले पूरा हो जाता है। प्रक्रिया फेफड़े के पैरेन्काइमा में दर्ज की गई है, फेफड़े के पैरेन्काइमा का एक गैर-कार्यशील क्षेत्र है जो आंत के फुस्फुस से घिरा हुआ है। 90% मामलों में स्थानीयकरण फेफड़ों के निचले हिस्सों में होता है। रक्त की आपूर्ति एक अलग विषम धमनी से और से की जाती है फेफड़े के धमनी. शिरापरक बहिर्वाह स्वयं की नस में होता है, जो अवर या बेहतर वेना कावा में या फुफ्फुसीय नसों में बहता है।

अल्ट्रासाउंड पर, सहायक फेफड़े के ऊतकों में परिवर्तन की डिग्री सिस्टिक परिवर्तन से सामान्य संरचना में भिन्न होती है।

फेफड़े के सिकुड़ने के अल्ट्रासाउंड संकेत:

• विषम संरचना - स्पंजी या सिस्टिक गुहाओं के साथ;
• बढ़ी हुई या उच्च इकोोजेनेसिटी;
• बढ़ी हुई मात्रा, गतिकी में प्रतिगमन संभव है;
• स्थानीयकरण हमेशा एकतरफा होता है;
• खिला विषम पोत का दृश्य;
• फुफ्फुस बहाव के साथ नहीं;
• एमनियोटिक द्रव की सामान्य मात्रा।

प्रसवपूर्व अवधि में फेफड़ों के ज़ब्ती के साथ देखी गई जटिलताएँ:

• डोप्लर कार्डियोग्रासी, या नकारात्मक रक्त प्रवाह के साथ आपूर्ति पोत में डायस्टोलिक घटक की अनुपस्थिति से निर्धारित अनुक्रमक का इस्किमिया;
• एक प्रतिकूल पाठ्यक्रम, मीडियास्टिनल अंगों के प्रगतिशील विस्थापन से प्रकट होता है, सीक्वेस्टर के आकार की गतिशीलता में वृद्धि और गैर-प्रतिरक्षा ड्रॉप्सी की उपस्थिति।

पेज 63 का 76

फेफड़े के अनुक्रम के तहत, एक प्रकार की विकृति को समझने की प्रथा है जिसमें फेफड़े के ऊतक का एक रोग संबंधी खंड आंशिक रूप से या पूरी तरह से अलग हो जाता है प्रारंभिक चरणभ्रूणजनन, मुख्य फेफड़े से स्वतंत्र रूप से विकसित होता है और महाधमनी या इसकी शाखाओं से फैली एक असामान्य धमनी द्वारा आपूर्ति की जाती है।
फेफड़े के विकृत क्षेत्रों के असामान्य रक्त परिसंचरण का वर्णन सबसे पहले रोगविज्ञानी रोकिटांस्की (1856), ह्यूबर (1777) द्वारा किया गया था। महाधमनी से फैले फेफड़े के असामान्य वाहिकाओं के पहले नैदानिक ​​​​अवलोकन सर्जरी के दौरान उनके अप्रत्याशित चौराहे से जुड़े थे (हैरिस, लेविस, 1940; प्राइ सीई, 1947)।
शब्द "फुफ्फुसीय अनुक्रम" का प्रस्ताव रग्यूस द्वारा किया गया था, जिन्होंने एक विकृति के नैदानिक ​​​​अवलोकन को लिखा था और इसकी घटना का एक सिद्धांत प्रस्तावित किया था। एस वाई स्ट्राखोव (1969) के अनुसार, साहित्य में 1965 तक, वयस्कों और बच्चों में फुफ्फुसीय अनुक्रम के लगभग 300 अवलोकनों को लिखा गया था।
विकृति के उत्पन्न होने के कारणों पर भिन्न-भिन्न मत हैं। रग्यूस (1947), वेलिनर (1982) का मानना ​​है कि विकृति की घटना में प्राथमिक पृष्ठीय महाधमनी से फैली जर्मिनल धमनी की विफलता है। इसके बाद, यह धमनी ब्रोन्कियल पेड़ के एक हिस्से को संकुचित करती है, जिसे मुख्य फेफड़े के ऊतक से पूरी तरह या आंशिक रूप से अलग किया जा सकता है, दूसरी बार सिस्टिक परिवर्तन विकसित होता है। स्मिथ (1956), बॉयडेन (1958) फेफड़े के अनुक्रमित क्षेत्र में फाइब्रोसिस और सिस्टिक हाइपोप्लासिया के विकास को किसके साथ जोड़ते हैं? अधिक दबावफेफड़े के ऊतकों के इस खंड की आपूर्ति करने वाली लगातार धमनी में।
सह-लेखकों (1954) के साथ ब्रूवर ब्रोन्कियल सिस्टम से फेफड़े के ऊतकों के प्राथमिक पृथक्करण पर विचार करता है, और माध्यमिक महाधमनी से एक पोत का अंतर्वर्धित है। बर्किउ एट अल (1961) का मानना ​​​​है कि इंट्रापल्मोनरी सीक्वेस्ट्रेशन XI ब्रोन्कोजेनिक सिस्ट प्रकाशन की भ्रूण अवधि में उत्पन्न होने वाले प्राथमिक आंत या प्राथमिक भ्रूण फेफड़े के विभिन्न चरण हैं।

सह-लेखकों (1969) के साथ वी। आई। स्ट्रुचकोव फेफड़े के अनुक्रम को असामान्य रक्त परिसंचरण के साथ सिस्टिक हाइपोप्लासिया के रूप में मानते हैं, ओ.एस. लेवेप्सन (1967) इंगित करता है कि प्लास्टर का अनुक्रम एक अतिरिक्त धमनी के बिना हो सकता है। असामान्य धमनी की उपस्थिति को सहवर्ती दोष माना जाता है।
यद्यपि "सीक्वेस्ट्रेशन" शब्द का अर्थ है कि फेफड़े का शातिर रूप से विकसित क्षेत्र ब्रोन्कियल सिस्टम से अलग है, कुछ लेखक ब्रोन्कस (वी। आई। स्ट्रुचकोव एट अल।, 1969, और (अन्य) के साथ सिस्टिक गुहाओं के संचार की संभावना को स्वीकार करते हैं। S. A. Gadzhiev (1969), D. I. Poseviy, B. (S. Vikhriev (1966) का मानना ​​​​है कि सिस्ट से ब्रोन्कस में संक्रमित द्रव्यमान की सफलता के परिणामस्वरूप, अनुक्रम का फिस्टुलाइजेशन होता है।
हमारी टिप्पणियों के अनुसार, बच्चों में, अनुक्रमित क्षेत्र अक्सर ब्रोन्कियल सिस्टम के साथ संचार करता है। हमारी देखरेख में सभी 6 रोगियों में, नैदानिक, ब्रोन्कोस्कोपिक और ब्रोन्कोग्राफिक डेटा के आधार पर, कम से कम एक न्यूनतम संदेश की उपस्थिति की पुष्टि की गई थी।
हम वी. आई. स्ट्रुचकोव एट अल (1969) की राय में हैं कि ब्रोन्कियल सिस्टम के साथ फेफड़े के अनुक्रमित क्षेत्र का कनेक्शन अनुक्रम के निदान को बाहर नहीं करता है।
ज़ब्ती के साथ, सिस्ट एकान्त, एकाधिक या बहु-गुहा हो सकते हैं। दीवारों में ब्रोंची और रेशेदार ऊतक के तत्व होते हैं। अस्तर एक घन, बेलनाकार उपकला द्वारा निर्मित होता है, कुछ स्थानों पर यह अनुपस्थित होता है। सामग्री एक शुद्ध तरल है, कभी-कभी चॉकलेट रंग, कम अक्सर हवा। आसपास के फेफड़े के ऊतक घुसपैठ और स्क्लेरोटिक परिवर्तनों के साथ हो सकते हैं, खासकर अगर पुटी में एक दमनकारी प्रक्रिया थी।

वर्गीकरण।

अधिकांश लेखक दो मुख्य प्रकार के फेफड़े के ज़ब्ती में अंतर करते हैं: वियूट्रिडोल, जब फेफड़े के एक पैथोलॉजिकल रूप से गठित क्षेत्र में अपनी फुफ्फुस शीट नहीं होती है, और अतिरिक्त-लोबार, जब यह क्षेत्र फुस्फुस से घिरा होता है और अनिवार्य रूप से एक अतिरिक्त होता है पालि साहित्य में एक्स्ट्राथोरेसिक स्थानीयकरण के बारे में भी रिपोर्टें हैं - फेफड़े का एक अनुक्रमित क्षेत्र हो सकता है पेट की गुहा.
आवृत्ति। फेफड़े का सिकुड़ना एक अपेक्षाकृत दुर्लभ विकृति है। विभिन्न लेखकों के अनुसार, यह पुरानी फेफड़ों की बीमारियों वाले रोगियों में 0.8-2% मामलों में होता है (Rguse, 1947; Teih, 1962; V. R. Ermolaev, 1963; V. I. Struchkov, 1969)।

हमारे आँकड़ों के अनुसार, फेफड़े के पुराने रोगों के लिए संचालित सभी बच्चों में पल्मोनरी सीक्वेस्ट्रेशन लगभग 2% है, और जन्मजात फेफड़े के सिस्ट (वी। आई। गेरास्किन एट अल।, 1972) के संबंध में 11% है।

क्लिनिक।

बच्चों में नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ मुख्य रूप से फेफड़े के सिस्टिक क्षेत्र के सिस्टिक गुहाओं के संक्रमण और दमन के साथ होती हैं। आईजी क्लिमकोविच (1965) के अनुसार, बच्चों में भूत-प्रेत का ज़ब्ती अक्सर स्पर्शोन्मुख होता है, हालाँकि, हमारी टिप्पणियों के अनुसार, संक्रमण के लक्षण काफी पहले दिखाई देते हैं। तो, 6 में से 5 बच्चों में, पहले से ही 1 वर्ष से कम उम्र के, बार-बार निमोनिया, ब्रोंकाइटिस का उल्लेख किया गया था; केवल एक बच्चे को 2 वर्ष की आयु में निमोनिया हो गया।
नैदानिक ​​लक्षणमुख्य रूप से मुख्य ब्रोन्कियल सिस्टम के साथ फेफड़े के एक शातिर रूप से विकसित क्षेत्र से संदेश की उपस्थिति या अनुपस्थिति के कारण होते हैं।
ब्रोन्कस के साथ संचार की अनुपस्थिति में, रोग लंबे समय तक स्पर्शोन्मुख हो सकता है और केवल एक्स-रे परीक्षा द्वारा पता लगाया जा सकता है। कुछ मामलों में, एक भड़काऊ प्रक्रिया हो सकती है नैदानिक ​​तस्वीरफेफड़े का फोड़ा या फेस्टिंग सिस्ट। निमोनिया अक्सर फेफड़ों के स्वस्थ क्षेत्रों में होता है। एक उच्च तापमान है, नशा की घटना। शारीरिक निष्कर्ष लोबार निमोनिया के समान हैं। जब अनुक्रमित क्षेत्र बच्चों में ब्रोन्कस के साथ संचार करता है, तो रोग आवर्तक पुरानी प्युलुलेंट प्रक्रिया के प्रकार के अनुसार आगे बढ़ता है - ब्रोन्किइक्टेसिस। बच्चों में, थूक के साथ आंतरायिक गीली खांसी होती है, जो तेज होने की अवधि के दौरान बढ़ जाती है, कभी-कभी सांस की तकलीफ होती है और फेफड़ों में एक तीव्र सूजन प्रक्रिया के संकेत होते हैं। इस समय, आप महत्वपूर्ण मात्रा में नम रेज़ सुन सकते हैं।

निदान

फेफड़े के सिकुड़ने का निदान मुश्किल है क्योंकि नैदानिक ​​और रेडियोलॉजिकल लक्षण कई अन्य बीमारियों के समान हैं। जिन रोगियों को हमने फेफड़े के अनुक्रम के साथ देखा, उन्हें क्लिनिक में संदिग्ध फेफड़े के पुटी (2), पॉलीसिस्टिक रोग (1), ब्रोन्किइक्टेसिस (1), फेफड़े के फोड़े (1) के साथ क्लिनिक में भर्ती कराया गया था। एक बच्चे का लंबे समय तक क्रोनिक नॉनस्पेसिफिक निमोनिया और फिर बाएं फेफड़े के निचले लोब के तपेदिक के लिए इलाज किया गया था।

चावल। 85. एक्स-रे छातीफेफड़े के "इंट्रालोबार सीक्वेस्ट्रेशन" वाला बच्चा। निचले लोब पर दाईं ओर प्रक्षेपण में, गठन की छाया निर्धारित की जाती है। बाहरी-ऊपरी समोच्च में एक बड़ी पॉलीसाइक्लिकिटी होती है।

एक्स-रे परीक्षा निदान में एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाती है। फेफड़े के ज़ब्ती के लिए विशिष्ट निचले लोब में सिस्टिक गठन का प्रमुख स्थानीयकरण है, सबसे अधिक बार मेडियोबैसल सेगमेंट में। दाएं और बाएं फेफड़ों को नुकसान की आवृत्ति लगभग समान है। हमारी टिप्पणियों में, 3 बच्चों में, घाव को दाएं और 3 में - बाएं फेफड़े में स्थानीयकृत किया गया था। एक सर्वेक्षण अध्ययन में, फुफ्फुसीय सीक्वेस्ट्रेशन एक अंडाकार या गोल आकार (चित्र। 85) के तीव्र असमान कालेपन की तरह लग सकता है, साथ ही एकल या एकाधिक वायु सिस्ट, एकल-कक्ष या बहु-कक्ष के रूप में भी हो सकता है।
कई लेखक ज़ब्ती के निदान में टोमोग्राफी को बहुत महत्व देते हैं। टोमोग्राम पर, न केवल सिस्टिक परिवर्तनों का बेहतर पता लगाया जाता है, बल्कि महाधमनी से फैली असामान्य वाहिकाओं की छाया का पता लगाना भी संभव है (प्रोचज़का एट अल।, 1957; टी। एन। गोर्बुलेवा, 4968)। कृत्रिम न्यूमोपेरिटोनियम (हेइकल ईए, 1967; हिल ईए, 1964) लगाने के बाद टोमोग्राफी की भी सिफारिश की जाती है। टोमोग्राफी का उपयोग करके, हम 2 बच्चों में असामान्य वाहिकाओं की छाया की पहचान करने में सक्षम थे।
ब्रोन्किइक्टेसिस और सीक्वेस्ट्रेशन के बीच विभेदक निदान के उद्देश्य से, साथ ही घाव के स्थानीयकरण को स्पष्ट करने के लिए, एक अध्ययन का आदेश दिया गया था। आमतौर पर फेफड़े के सिकुड़े हुए क्षेत्र की ब्रोंची का न भरना होता है। पड़ोसी क्षेत्रों की ब्रांकाई प्रभावित क्षेत्र के चारों ओर जाती है। हालाँकि, यदि कोई संदेश है, तो आप ब्लीड देख सकते हैं विपरीत माध्यमप्रभावित फेफड़े के सिस्टिक गुहाओं में (y 2)।
असामान्य वाहिकाओं की उपस्थिति की पुष्टि करने वाला सबसे सटीक डेटा महाधमनी (ई। आई। रबकिन, एम। आई। पेरेलमैन एट अल।, 1962; वी। ए। क्लिमांस्की एट अल।, 1969; स्मिथ, 1956, आदि) के साथ प्राप्त किया जा सकता है।
हालांकि, वी.आई. स्ट्रुचकोव एट अल। (1969), सेर्टर (11969) का मानना ​​है कि सीक्वेस्ट्रेशन वाले रोगियों में एक्स-रे परीक्षा के अन्य तरीकों के आंकड़े इतने आश्वस्त हैं कि अनिवार्य महाधमनी की कोई आवश्यकता नहीं है। हम बच्चों में संदिग्ध ज़ब्ती के मामले में इसकी आवश्यकता नहीं देखते हैं।
घाव के स्थानीयकरण को स्पष्ट करने और ब्रोन्कस के साथ संचार स्थापित करने में ब्रोंकोस्कोपी का एक निश्चित मूल्य है। इस अध्ययन में, 6 में से 3 रोगियों को प्रभावित फेफड़े के निचले हिस्से की ब्रांकाई से शुद्ध निर्वहन हुआ था।

लक्षण, जो शोधकर्ता को सचेत करना चाहिए, इसमें मीडियास्टिनल अंगों के विस्थापन का पता लगाना और फेफड़े के ऊतकों की बढ़ी हुई इकोोजेनेसिटी शामिल है। पल्मोनरी सीक्वेस्ट्रेशन को एक गैर-स्पंदनशील हाइपरेचोइक सॉलिड ट्यूमर के रूप में परिभाषित किया गया है, जिसमें स्थानीयकृत स्पष्ट आकृति होती है वक्ष गुहाऔर दिल से अलग परिभाषित। ज्यादातर यह बाएं फेफड़े के पीछे या बेसल क्षेत्रों में पाया जाता है।

उप डायाफ्रामिक स्थानीयकरण के साथएक्स्ट्रालोबार पल्मोनरी सीक्वेस्ट्रम, इसकी एक समान उपस्थिति होती है और यह भ्रूण के उदर गुहा या रेट्रोपरिटोनियल स्पेस में निर्धारित होती है। जैसा कि पहले ही उल्लेख किया गया है, 90% मामलों में, एस्ट्रालोबार पल्मोनरी सीक्वेस्ट्रेशन उदर गुहा के बाएं आधे हिस्से में स्थानीयकृत होता है। कुछ मामलों में, जब सिस्टिक-एडेनोमेटस विकृति के साथ जोड़ा जाता है, तो इसकी संरचना में सिस्टिक समावेशन का पता लगाया जा सकता है।

ट्यूमर के संवहनी पेडिकल का पता लगाना, विशेष रूप से एक असामान्य खिला धमनी जो महाधमनी से बाहर निकलती है और ट्यूमर में जाती है, फेफड़ों के ज़ब्ती के निदान की पुष्टि करेगी।

पीडब्लू डॉपलर अध्ययनइसकी धमनी रक्त आपूर्ति का आकलन करने के लिए इस्तेमाल किया जा सकता है, और रंग डॉपलर मैपिंग शिरापरक बहिर्वाह पथ की कल्पना करने में मदद कर सकता है।

पर हाइपरेचोइक ट्यूमर का पता लगानासुप्रा- या उप-डायाफ्रामिक स्थानीयकरण, फेफड़े के ज़ब्ती के अलावा, कई और रोग संबंधी संरचनाओं की उपस्थिति की संभावना पर विचार किया जाना चाहिए। विभेदक निदान टाइप III डीएपी, ब्रोन्कस एट्रेसिया, न्यूरोब्लास्टोमा, टेराटोमा, हेमेटोमा गठन के साथ अधिवृक्क रक्तस्राव, और प्राथमिक आंत के पूर्वकाल वर्गों के दोहराव से उत्पन्न होने वाली विकृतियों के साथ किया जाएगा।

ऊतक के भीतर एकाधिक सिस्टसिस्टिक-एडेनोमेटस विसंगति के साथ संयुक्त होने पर ज़ब्ती की कल्पना की जा सकती है। ब्रोन्कस एट्रेसिया के साथ फेफड़े में पाया जाने वाला ट्यूमर अक्सर इसके ऊपरी लोब में और कम अक्सर निचले हिस्से में स्थानीयकृत होता है। कभी-कभी इसकी संरचना में एनाकोइक क्षेत्रों को निर्धारित किया जा सकता है, जो श्लेष्म सामग्री से भरे ब्रोंची को फैलाते हैं। स्पंदित तरंग और रंग डॉपलर सोनोग्राफी पेट की महाधमनी से सीक्वेस्टर को खिलाने वाले पोत के निर्वहन का पता लगाने की क्षमता के कारण अतिरिक्त जानकारी प्राप्त करने की अनुमति देती है।

फेफड़ों के ज़ब्ती का निदान और उपचार

हमारे द्वारा देखे गए 5 मामलों में से कोई भी प्रसव पूर्व के साथ नहीं है निदान फुफ्फुसीय अनुक्रमकजब एक दोष का पता चला था और गतिशील अवलोकन के दौरान आवश्यक नहीं थे, तो अंतर्गर्भाशयी आक्रामक हस्तक्षेप का संकेत नहीं दिया गया था।

फुफ्फुस के बड़े संचय का जल निकासी प्रसवपूर्व अवधि में बहाव, जो फेफड़े के एक्स्ट्रालोबार ज़ब्ती के साथ होता है, भ्रूण की जलोदर की गंभीरता को कम करने के लिए संकेत दिया जाता है। जन्म के बाद, बच्चे को फुफ्फुसीय सीक्वेस्टर को हटाने के लिए एक ऑपरेशन दिखाया जाता है। कुछ जांचकर्ता आपातकालीन सर्जरी पर अवलोकन पसंद करते हैं। एक रूढ़िवादी अपेक्षित प्रबंधन स्वीकार्य हो सकता है यदि अनुक्रमक के कोई वातन का पता नहीं चलता है, और एंजियोग्राफी पैथोग्नोमोनिक संकेतों को प्रकट करके निदान की पुष्टि करती है।

बच्चों के लिए पूर्वानुमान फेफड़े के ज़ब्ती का उप-डायाफ्रामिक स्थानीयकरणआम तौर पर अनुकूल है। सहवर्ती की उपस्थिति जन्म दोषरोग का निदान प्रतिकूल बनाता है, खासकर अगर फुफ्फुसीय हाइपोप्लासिया है। आज तक, जन्म के बाद के जीवन के कुछ घंटों को छोड़कर, ऐसे नवजात शिशुओं के जीवित रहने की कोई रिपोर्ट नहीं मिली है, जिन्हें बीमारी का यह जटिल रूप था। हमारे पास एक सम्मिलित प्लुरोएमनियोटिक कैथेटर के साथ स्थायी अंतर्गर्भाशयी जल निकासी द्वारा सफल अंतर्गर्भाशयी उपचार के साथ दो मामले हैं।

पहले मामले में फुफ्फुस बहाव जल निकासी, एक महत्वपूर्ण भूमिका नहीं निभाई हो सकती है, क्योंकि यह जन्म से कुछ घंटे पहले किया गया था, हालांकि, दूसरे मामले में, उसने गर्भावस्था को और 4 सप्ताह तक बढ़ाना संभव बना दिया। यह माना जाता है कि भ्रूण के हाइड्रोथोरैक्स में छाती गुहा के प्रारंभिक और स्थायी विघटन की शुरूआत से बेहतर परिणाम हो सकते हैं।

फेफड़े का ज़ब्ती एक विकृति है जो फेफड़े के ऊतक के एक हिस्से के अंग से आंशिक या पूर्ण पृथक्करण (अर्थात, ज़ब्ती) की विशेषता है (आमतौर पर सिस्टिक संरचनाओं द्वारा बदल दिया जाता है)। साथ ही, यह साइट गैस एक्सचेंज में भाग लेना बंद कर देती है, क्योंकि यह फेफड़ों के शारीरिक रूप से सामान्य कनेक्शन से भी अलग होती है - ब्रोंची और रक्त वाहिकाएंछोटा वृत्त। इस अलग क्षेत्र में रक्त की आपूर्ति महाधमनी से निकलने वाली धमनियों द्वारा की जाती है। महान चक्र.

फेफड़े का सिकुड़ना अंग की एक दुर्लभ विकृति है और उनमें से लगभग 1-6% है। पल्मोनोलॉजिस्ट के रोगियों में, यह विसंगति पुरानी बीमारियों वाले 0.8-2% रोगियों में देखी जाती है। ज्यादातर मामलों में, फेफड़े का यह अलग किया हुआ क्षेत्र छोटा होता है और एक एकल ब्रोन्कोजेनिक पुटी या कई सिस्टिक गुहाओं द्वारा दर्शाया जाता है। इस क्षेत्र में रक्त परिसंचरण अतिरिक्त वाहिकाओं द्वारा प्रदान किया जाता है जो वक्ष या उदर महाधमनी या इसकी शाखाओं से निकलती हैं। अंग के अलग हिस्से से शिरापरक रक्त आमतौर पर बेहतर वेना कावा में प्रवेश करता है, अधिक दुर्लभ मामलों में यह फुफ्फुसीय नसों द्वारा उत्सर्जित होता है। कभी-कभी अंग का अनुक्रमित भाग परिवर्तित फेफड़े की ब्रांकाई के साथ संचार कर सकता है।

फेफड़े का सिकुड़न क्यों होता है? यह विसंगति कैसे प्रकट होती है? इसका निदान और उपचार कैसे किया जाता है? आप इस लेख को पढ़कर इन सवालों के जवाब पा सकते हैं।

कारण

एक गर्भवती महिला की धूम्रपान और अन्य बुरी आदतें फेफड़ों के सिकुड़ने का कारण बन सकती हैं।

ज़ब्ती के साथ, फेफड़े और ब्रांकाई की विभिन्न संरचनाओं के विकास में उल्लंघन होता है। यह विकासात्मक विसंगति श्वसन प्रणालीटेराटोजेनिक कारकों द्वारा उकसाया जाता है और भ्रूणजनन के प्रारंभिक चरणों में बनता है, अर्थात अंतर्गर्भाशयी विकास के दौरान भी। असामान्य ऊतकों की वृद्धि प्राथमिक आंत के एक अतिरिक्त फलाव और एनोफेजल डायवर्टीकुलम की एक मूली के साथ शुरू होती है। वे विकासशील फेफड़ों से अलग हो जाते हैं और उनसे संपर्क खो देते हैं। कुछ मामलों में, फेफड़े के इस मूल भाग का घुटकी या पेट के साथ ब्रोन्को-आंतों की विकृतियों (स्टोमेटा-स्ट्रैंड्स) के रूप में संबंध होता है।

यह माना जाता है कि महाधमनी की शाखाओं में कमी और इन जहाजों के असामान्य लोगों में अध: पतन के कारण ज़ब्ती होती है। इस वजह से, भविष्य के फेफड़े के मूल के टुकड़े अंग के सामान्य बिछाने के स्थान से अलग हो जाते हैं।

अक्सर फेफड़े के सिकुड़ने वाले रोगियों में, अन्य विकासात्मक विसंगतियों का भी पता लगाया जाता है:

• नवजात;
• श्वासनली- और ब्रोन्कोएसोफेगल फिस्टुलस;
• रबडोमायोमेटस डिसप्लेसिया;
• डायाफ्रामिक हर्निया;
• खुला मीडियास्टिनम;
• रीढ़ की वक्रता;
• कूल्हे जोड़ों के दोष;
• गुर्दे की हाइपोप्लासिया, आदि।

वर्गीकरण

स्थानीयकरण के आधार पर, विशेषज्ञ फेफड़े के ज़ब्ती के दो रूपों में अंतर करते हैं:

• इंट्रालोबार (या इंट्रालोबार) - असामान्य क्षेत्र कार्यशील फेफड़े के पैरेन्काइमा पर स्थानीयकृत होता है और एक या अधिक वाहिकाओं द्वारा रक्त की आपूर्ति की जाती है। ज़ब्ती के इस रूप को असामान्य परिसंचरण के साथ जन्मजात पुटी के रूप में देखा जा सकता है। ये सिस्टिक गुहाएं उपकला के साथ पंक्तिबद्ध होती हैं और इनमें श्लेष्म सामग्री होती है। समय के साथ, उनमें दमन विकसित होता है। सबसे अधिक बार, बाएं फेफड़े के निचले लोब के मध्य-बेसल क्षेत्रों में इंट्रालोबार अनुक्रम का पता लगाया जाता है।
• एक्स्ट्रालोबार - असामान्य क्षेत्र की अपनी (अतिरिक्त) फुफ्फुस शीट होती है और यह सामान्य फेफड़े के पैरेन्काइमा से पूरी तरह से अलग होती है। ज्यादातर मामलों में इसी तरह के सीक्वेस्टर बाएं फेफड़े में सामने आते हैं। लगभग 20% रोगियों में, वे दाहिने फेफड़े में स्थित होते हैं। अधिक दुर्लभ मामलों में, असामान्य सिस्टिक क्षेत्र पूर्वकाल या पश्च मीडियास्टिनम में, डायाफ्राम के नीचे, उदर गुहा में, या अंतर्गर्भाशयी रूप से स्थित होते हैं। एक्स्ट्रालोबार सीक्वेस्टर की रक्त आपूर्ति प्रणालीगत परिसंचरण के जहाजों द्वारा प्रदान की जाती है। उनके ऊतकों के सूक्ष्म विश्लेषण से कई अविकसित एसिनी और ब्रोन्किओल्स का पता चलता है। कभी-कभी भ्रूण की अल्ट्रासाउंड परीक्षा के दौरान इस तरह के फेफड़े के ज़ब्ती का पता लगाया जाता है, लेकिन 2/3 मामलों में यह विसंगति बच्चे के जीवन के पहले तीन महीनों में ही महसूस होती है।

विशेषज्ञों की टिप्पणियों के अनुसार, इंट्रालोबार सीक्वेस्ट्रेशन एक्स्ट्रालोबार सीक्वेस्ट्रेशन की तुलना में 3 गुना अधिक बार होता है। कुछ मामलों में, एक ही समय में एक रोगी में दोनों प्रकार के ज़ब्ती का पता लगाया जा सकता है। लड़कों में विसंगतियों के एक्स्ट्रालोबार रूपों का पता लगने की संभावना 3-4 गुना अधिक होती है।

निर्भर करना नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँविशेषज्ञ फेफड़ों के ज़ब्ती के निम्नलिखित रूपों में अंतर करते हैं:

• - अनुक्रम के आसपास फेफड़े के पैरेन्काइमा के विनाश और ब्रोंची के साथ असामान्य भाग के संचार की उपस्थिति के साथ;
• स्यूडोट्यूमोरस - विसंगति अल्प अभिव्यक्तियों के साथ है या छिपी हुई है;
• सिस्टिक-एब्सेसिंग - सीक्वेस्टर के पाइोजेनिक सूक्ष्मजीवों के संक्रमण से फेफड़े के पैरेन्काइमा की शुद्ध सूजन हो जाती है।

लक्षण

फेफड़ों के ज़ब्ती के दौरान लक्षणों की शुरुआत और प्रकृति का समय असामान्य क्षेत्र के स्थान, श्वसन अंगों के साथ इसके संबंध की उपस्थिति या अनुपस्थिति, हाइपोप्लासिया की गंभीरता और फेफड़े के पैरेन्काइमा में भड़काऊ परिवर्तन पर निर्भर करता है।

अनुक्रम के इंट्रालोबार रूप के साथ, विसंगतियों की अभिव्यक्ति आमतौर पर नवजात शिशुओं या बचपन में नहीं होती है, और विकृति खुद को बड़ी उम्र में महसूस करती है। एक नियम के रूप में, इसकी अभिव्यक्ति संक्रमण, सूजन, दमन और सीक्वेंसर की सफलता से उकसाती है। विसंगति के इतने जटिल पाठ्यक्रम के कारण, रोगी को व्यायाम के दौरान अचानक बुखार, कमजोरी, मध्यम दर्द, पसीना और सांस की तकलीफ होती है।

सीक्वेस्टर की सूजन की शुरुआत में, रोगी एक अनुत्पादक खांसी की शिकायत करता है, जो फोड़े की सफलता के बाद, एक उत्पादक द्वारा बदल दिया जाता है और बड़ी मात्रा में प्यूरुलेंट थूक को अलग करने के साथ होता है। तीव्र चरण के पूरा होने के बाद और इसके उपचार के अभाव में भड़काऊ प्रक्रियाजीर्ण हो जाता है। भविष्य में, यह स्वयं को मंद तीव्रता और छूट की अवधि के साथ प्रकट करता है। कभी-कभी यह रोग आवर्तक रूप में प्रकट होता है।

एक्स्ट्रालोबार फेफड़े के सिकुड़ने की अभिव्यक्ति केवल किशोरावस्था या उससे अधिक उम्र में होती है, और संक्रमण का जोखिम बहुत कम रहता है। आमतौर पर वे अन्य अंगों (ग्रासनली, पेट, आदि) के संपीड़न के लक्षणों से खुद को महसूस करते हैं। संपीड़न के साथ, रोगी को सायनोसिस, निगलने में कठिनाई का अनुभव हो सकता है।

अनुपचारित छोड़ दिया, फेफड़े के ज़ब्ती निम्नलिखित जटिलताओं को जन्म दे सकता है:

• हेमोथोरैक्स के साथ विपुल फुफ्फुसीय रक्तस्राव;
• ऑन्कोलॉजिकल प्रक्रियाएं;
• न्यूमाइकोसिस;

निदान

फेफड़ों के ज़ब्ती का पता लगाने का सबसे प्रसिद्ध तरीका रेडियोग्राफी है।

फेफड़ों के अनुक्रमों का प्रारंभिक पता लगाना आमतौर पर उनके नैदानिक ​​और रेडियोलॉजिकल अभिव्यक्तियों की गैर-विशिष्टता से बाधित होता है, और पैथोलॉजी को अन्य फेफड़ों के रोगों के लिए गलत किया जा सकता है। एक सटीक निदान के लिए, रोगी को एक व्यापक परीक्षा से गुजरना होगा:

• फेफड़ों की एमएससीटी;
• पेट के अंगों का अल्ट्रासाउंड;
• महाधमनी.

इंट्रालोबार सीक्वेस्ट्रेशन के साथ, एक्स-रे पर अनियमित आकार के ब्लैकआउट फोकस की कल्पना की जाती है। इसकी छायांकन की तीव्रता की डिग्री अलग है, इसकी मोटाई में तरल सामग्री की उपस्थिति का संकेत देने वाली क्षैतिज रेखा के बिना या उसके साथ एक ज्ञान या सघन गठन होता है। इंट्रालोबार सीक्वेस्टर की सूजन के साथ, छवि फेफड़े के पैरेन्काइमा की मध्यम घुसपैठ और संवहनी पैटर्न में एक स्पष्ट परिवर्तन दिखाती है।

ब्रोंकोग्राफी के दौरान, अंग के निकट दूरी वाले खंडों में स्थित ब्रोंची के आकार में एक विस्थापन और परिवर्तन का पता लगाया जाता है। यदि सीक्वेस्टर ब्रोन्कस के साथ संचार करता है, तो ब्रोन्कोस्कोपी से कैटरल-प्यूरुलेंट एंडोब्रोनाइटिस के लक्षण प्रकट होते हैं। जब अल्ट्रासाउंड के दौरान फेफड़े के एक उदर सीक्वेस्टर का पता लगाया जाता है, तो सजातीय इकोोजेनेसिटी के साथ स्पष्ट आकृति द्वारा सीमित एक गठन निर्धारित किया जाता है, जिसे बड़ी धमनियों द्वारा रक्त की आपूर्ति की जाती है।

निदान की अंतिम पुष्टि के लिए, MSCT (मल्टीस्पिरल .) करना आवश्यक है परिकलित टोमोग्राफी) और एंजियोपल्मोनोग्राफी। ये अध्ययन आपको असामान्य धमनियों के निर्माण के लिए रक्त की आपूर्ति की उपस्थिति और संख्या को सटीक रूप से निर्धारित करने की अनुमति देते हैं। पाचन तंत्र की विकृति से दाएं तरफा फुफ्फुसीय अनुक्रम को अलग करने के लिए, यकृत की पेरिटोनोग्राफी और रेडियोआइसोटोप स्कैनिंग की जाती है। कभी-कभी फेफड़े के ऊतकों की पुरानी प्युलुलेंट सूजन के लिए सर्जिकल हस्तक्षेप के दौरान ही ज़ब्ती का पता लगाया जाता है।

त्रुटियों को दूर करने के लिए, क्रमानुसार रोग का निदाननिम्नलिखित विकृति के साथ फेफड़े का ज़ब्ती:

• ब्रोन्किइक्टेसिस;
• फेफड़े का क्षयरोग;
• विनाशकारी निमोनिया;
• या एक फेफड़े का पुटी;
• छाती के नियोप्लाज्म।

इलाज

फेफड़ों के सीक्वेस्ट्रेशन का उपचार केवल सर्जिकल हो सकता है। संभावित इंट्राऑपरेटिव बड़े पैमाने पर रक्तस्राव को रोकने के लिए, जिसका जोखिम बड़े असामान्य रूप से स्थित जहाजों की उपस्थिति के कारण मनाया जाता है, नैदानिक ​​​​डेटा का गहन विश्लेषण और आगामी हस्तक्षेप के लिए विस्तृत तैयारी की जाती है। यह दृष्टिकोण इस खतरनाक और जानलेवा रोगी जटिलता के विकास के जोखिम को कम करता है।

ऑपरेशन का उद्देश्य असामान्य फेफड़े के ऊतकों को हटाना है। यदि सीक्वेस्टर किसी भी तरह से खुद को प्रकट नहीं करता है और इंट्रालोबार है, तो एक सेगमेंटेक्टोमी का उपयोग करके गठन को हटाने को प्राप्त किया जा सकता है। अन्य मामलों में, विसंगति से छुटकारा पाने के लिए, अंग के पूरे प्रभावित लोब को हटा दिया जाता है - एक लोबेक्टोमी। गैर-लोब ज़ब्ती के लिए, सीक्वेस्ट्रेक्टोमी की जाती है।

भविष्यवाणी

फेफड़े के ज़ब्ती उपचार की सफलता का पूर्वानुमान कई कारकों पर निर्भर करता है। इंट्रालोबार गठन की सीधी प्युलुलेंट प्रक्रियाओं के साथ, ज्यादातर मामलों में रोग का परिणाम संतोषजनक होता है। सीलिएक एक्स्ट्रालोबार सीक्वेस्ट्रेशन के साथ, उनके इंट्राथोरेसिक स्थानीयकरण की तुलना में रोग का निदान अधिक अनुकूल है। ऑपरेशन की सफलता काफी हद तक सर्जन के अनुभव और नैदानिक ​​अध्ययन की सटीकता से निर्धारित होती है।