छाती के विकास में विसंगतियाँ। छाती की विकृति के आँकड़े जन्मजात विकृतियाँ बच्चों में छाती की विकृतियाँ

जन्मजात विकृतियां छाती 1,000 बच्चों में से लगभग 1 में होता है। अधिकतर, सभी प्रकार के दोषों के संबंध में 90% मामलों में, फ़नल छाती विकृति (पीईएच) का पता लगाया जाता है। अधिक दुर्लभ रूपों में, उलटी विकृति, पसलियों के विकास में विभिन्न विसंगतियों, उरोस्थि के विभाजन और संयुक्त रूपों को प्रतिष्ठित किया जाना चाहिए।

इन दोषों के गठन के कारणों को पूरी तरह से स्पष्ट नहीं किया गया है। इसमें कोई संदेह नहीं है कि वे जन्मजात डिसप्लेसिया या उपास्थि के अप्लासिया हैं, कम अक्सर छाती के हड्डी वाले हिस्से के। रूपात्मक अध्ययन संयोजी ऊतकइसकी संरचना के उल्लंघन का खुलासा किया। संयोजी ऊतक की संरचना में परिवर्तन, बदले में, चयापचय प्रक्रियाओं के उल्लंघन के साथ जुड़ा हुआ है।

वंशानुगत कारक का बहुत महत्व है। कई लेखकों के अनुसार, छाती की विकृति वाले 20% बच्चों में समान विकृति वाले रिश्तेदार होते हैं। आज तक, बड़ी संख्या में सिंड्रोम का वर्णन किया गया है जिसमें घटक घटकों में से एक स्टर्नोकोस्टल कॉम्प्लेक्स की विसंगतियां हैं। मार्फन सिंड्रोम सबसे आम है। इस सिंड्रोम में, संयोजी ऊतक डाइसेम्ब्रायोजेनेसिस की पृष्ठभूमि के खिलाफ, अस्थि संरचना, arachnodactyly, उदात्तता और लेंस की अव्यवस्था, महाधमनी धमनीविस्फार विदारक, छाती की कीप के आकार और उलटी विकृति, कोलेजन के चयापचय में स्पष्ट जैव रासायनिक परिवर्तन, ग्लाइकोसामिनोग्लाइकेन्स नोट किए जाते हैं। .

उपचार के लिए रणनीति और संभावनाओं को निर्धारित करने के संदर्भ में सिंड्रोम के संकेतों और उनकी पहचान का ज्ञान महत्वपूर्ण है। तो, एहलर्स-डैनलोस सिंड्रोम (चौथे पारिस्थितिक रूप) के साथ, हड्डी और उपास्थि विकृति के अलावा, पोत की दीवार की संरचना का उल्लंघन होता है। सर्जिकल उपचार के दौरान, बढ़े हुए रक्तस्राव से जुड़ी जटिलताएं संभव हैं। यदि किसी बच्चे में विभिन्न प्रकार की ओस्टियोचोन्ड्रल विकृति है, तो यह सलाह दी जाती है कि एक आनुवंशिकीविद् से परामर्श करें।

कीप छाती विकृति

फ़नल छाती विकृति के बाहरी लक्षण उरोस्थि के पीछे हटने और पसलियों के आस-पास के हिस्से की विशेषता है। कॉस्टल मेहराब कुछ हद तक तैनात हैं, अधिजठर क्षेत्र उभार:

4 साल के बच्चे में छाती की फनल विकृति

क्लिनिक और निदान. एक नियम के रूप में, विकृति को जन्म के तुरंत बाद, प्रेरणा के विरोधाभास (प्रेरणा के दौरान पसलियों और उरोस्थि का पीछे हटना) के एक विशिष्ट लक्षण के साथ निर्धारित किया जाता है। लगभग आधे रोगियों में, जैसे-जैसे वे बढ़ते हैं, विकृति बढ़ती जाती है और 3-5 वर्ष की आयु तक ठीक हो जाती है। विकृति बाद की तारीख में प्रकट हो सकती है - आमतौर पर बच्चे के त्वरित विकास की अवधि के दौरान। यह ध्यान दिया जाता है कि विकृति का सबसे गहरा रूप जल्दी प्रकट होता है। विकृतियों में तरुणाईविरले ही उच्चारित होते हैं।

एक बच्चे की जांच करते समय, एक विशेष सिंड्रोम की विशेषता स्टिग्मास की पहचान करना संभव है (संयुक्त गतिशीलता में वृद्धि, फ्लैट बैक, कम ऊतक टर्गर, ख़राब नज़र, गॉथिक आकाश, आदि)।

निरीक्षण डेटा के साथ, रेडियोग्राफिक और कार्यात्मक अनुसंधान विधियां महत्वपूर्ण हैं। प्रत्यक्ष प्रक्षेपण में एक एक्स-रे से हृदय के विस्थापन की डिग्री (आमतौर पर बाईं ओर) का पता चलता है, जो अप्रत्यक्ष रूप से हृदय समारोह पर विरूपण के प्रभाव का न्याय करना संभव बनाता है। पार्श्व रेडियोग्राफ़ की मदद से, उरोस्थि के अवसाद की गहराई निर्धारित की जाती है, थोरैकोवर्टेब्रल इंडेक्स या गिज़िट्स्काया इंडेक्स (आईजी) (1962) मापा जाता है। उत्तरार्द्ध पीछे की सतह के बीच की सबसे छोटी दूरी का अनुपात है उरोस्थि और रीढ़ की पूर्वकाल समोच्च सबसे बड़ी। यह कीप छाती विकृति के वर्गीकरण का आधार है
क) डिग्री से - I डिग्री IG = 1-0.7; द्वितीय डिग्री आईजी = 0.7-0.5; III डिग्री आईजी 0.5 से कम,
बी) आकार में - सममित, विषम, सपाट।

बाहरी श्वसन और हेमोडायनामिक्स में कार्यात्मक परिवर्तन गंभीर विकृतियों के साथ पाए जाते हैं और सीधे इसकी डिग्री पर निर्भर करते हैं। बाहरी श्वसन में गड़बड़ी फेफड़ों के अधिकतम वेंटिलेशन में कमी, सांस लेने की मात्रा में वृद्धि और प्रति मिनट ऑक्सीजन की खपत के संकेतक से प्रकट होती है। ऑक्सीजन के उपयोग का गुणांक कम हो जाता है। ईसीजी परिवर्तन नोट किए जाते हैं। हालांकि, हृदय का सबसे अधिक जानकारीपूर्ण अध्ययन इकोकार्डियोग्राफी है, जो हृदय में रूपात्मक परिवर्तनों को स्पष्ट करने की अनुमति देता है। यह इस तथ्य के कारण महत्वपूर्ण है कि फ़नल छाती विकृति के साथ, विशेष रूप से सिंड्रोमिक पैथोलॉजी के साथ, माइट्रल वाल्व प्रोलैप्स आम है।

इलाज. पेक्टस एक्वावेटम के लिए कोई रूढ़िवादी उपचार नहीं हैं।

सर्जरी के लिए संकेत. सर्जरी के लिए संकेत पेक्टस एक्वावेटम की डिग्री और आकार के आधार पर निर्धारित किए जाते हैं। थोरैकोप्लास्टी बिना शर्त पेक्टस एक्वाटम III डिग्री के लिए संकेत दिया गया है और वीडीकेके II डिग्री के लिए संकेत दिया गया है। पहली डिग्री (फ्लैट रूपों के अपवाद के साथ) की फ़नल छाती विकृति के साथ, थोरैकोप्लास्टी, एक नियम के रूप में, नहीं किया जाता है। [उर्मोनस वी.के., कोंड्राशिन एन.आई., 1983]। ऑपरेशन के लिए इष्टतम आयु 5 वर्ष है। बहुत सावधानी से, विकृति के सिंड्रोमिक रूपों वाले बच्चों में शल्य चिकित्सा उपचार के लिए संपर्क करना चाहिए। केवल एक व्यापक परीक्षा के बाद और contraindications की अनुपस्थिति में सर्जरी की सिफारिश की जा सकती है।

हाल ही में, पलटिया पद्धति का सबसे व्यापक रूप से उपयोग किया गया है। ऑपरेशन में घुमावदार कोस्टल कार्टिलेज के उपपरिचोन्ड्रल छांटना, अनुप्रस्थ पच्चर के आकार का स्टर्नोटॉमी और धातु की प्लेट के साथ सही स्थिति में उरोस्थि का निर्धारण शामिल है।

पेक्टस एक्वावेटम के सर्जिकल सुधार के परिणाम अच्छे हैं (विभिन्न लेखकों के अनुसार, 80-95% मामलों में)। रिलैप्स उरोस्थि के अपर्याप्त निर्धारण के साथ होते हैं और अधिक बार सिंड्रोमल रूपों वाले बच्चों में प्रारंभिक अवस्था में संचालित होते हैं।

छाती की उलटी विकृति

छाती की उलटी विकृति, साथ ही कीप के आकार की, एक कुरूपता है। अक्सर दोष का वंशानुगत संचरण होता है, जो किसी एक सिंड्रोम का अभिन्न अंग हो सकता है।

क्लिनिक और निदान. विकृति आमतौर पर जन्म के समय पाई जाती है और उम्र के साथ बढ़ती जाती है। उरोस्थि आगे की ओर उभरी हुई है और इसके किनारों के साथ डूबने वाली पसलियां छाती को एक विशिष्ट आकार का आकार देती हैं। विरूपण सममित या असममित हो सकता है। एक असममित आकार के साथ, पसलियों के कार्टिलाजिनस खंड उरोस्थि को एक तरफ उठाते हैं, और यह अक्ष के साथ घटता है। संयुक्त रूप होते हैं, जब उरोस्थि के ऊपरी तीसरे भाग को उठाया जाता है, और xiphoid प्रक्रिया के साथ निचला हिस्सा तेजी से गिरता है। उसी समय, IV और V पसलियों की जोड़ी देखी गई, और IV पसली उरोस्थि के साथ चौराहे के स्थान पर V पसली के ऊपर स्थित है।

एक नियम के रूप में, कार्यात्मक विकारों का पता नहीं लगाया जाता है। सिंड्रोमिक रूपों के साथ और छाती की मात्रा में कमी के साथ, व्यायाम के दौरान थकान, सांस की तकलीफ और धड़कन की शिकायत हो सकती है। हालांकि, ज्यादातर मामलों में, बच्चे और उनके माता-पिता कॉस्मेटिक दोष के बारे में चिंतित हैं।

इलाज. सर्जरी के संकेत मुख्य रूप से 5 वर्ष से अधिक उम्र के बच्चों में गंभीर होते हैं कॉस्मेटिक दोष. पसलियों के पैरास्टर्नल भाग, अनुप्रस्थ स्टर्नोटॉमी, और xiphoid प्रक्रिया को काटने के आधार पर सर्जिकल हस्तक्षेप के कई तरीके प्रस्तावित किए गए हैं। उरोस्थि को पेरिकॉन्ड्रिअम और पसलियों के शेष सिरों के साथ सिलाई करके सही स्थिति में उरोस्थि का निर्धारण किया जाता है। कीलड विकृति के शल्य चिकित्सा उपचार के परिणाम अच्छे हैं।

पसली की विसंगतियाँ

रिब विसंगतियों में व्यक्तिगत कॉस्टल कार्टिलेज की विकृति या अनुपस्थिति, पसलियों का द्विभाजन और सिनोस्टोसिस, कॉस्टल कार्टिलेज के समूहों का विरूपण, पसलियों का अभाव या व्यापक विचलन शामिल हो सकते हैं।

वक्ष पसलियों का द्विभाजन(लुश्के की पसलियां) आमतौर पर उरोस्थि के बगल में एक फर्म, फैला हुआ द्रव्यमान के रूप में प्रकट होता है। दुर्लभ मामलों में, ट्यूमर प्रक्रिया के साथ विभेदक निदान करना आवश्यक है। कॉस्मेटिक उद्देश्यों के लिए केवल महत्वपूर्ण विकृतियों के लिए उपचार की आवश्यकता होती है। इसमें विकृत उपास्थि के उपचन्द्रीय निष्कासन शामिल हैं।

सेरेब्रो-कोस्टो-मैंडिबुलर सिंड्रोम. रिब दोष (अनुपस्थिति, द्विभाजन, स्यूडोआर्थ्रोसिस, आदि) को ऊपरी तालू या गॉथिक तालू, हाइपोप्लासिया के गैर-बंद होने के साथ जोड़ा जाता है जबड़ा, माइक्रोगैनेथिया, ग्लोसोप्टोसिस और माइक्रोसेफली। शल्य चिकित्साविरोधाभासी श्वास के साथ छाती की दीवार में एक महत्वपूर्ण दोष के साथ चरम मामलों में संकेत दिया गया है।

पोलैंड सिंड्रोमयह हमेशा एकतरफा घाव की विशेषता होती है, जिसमें पेक्टोरलिस प्रमुख पेशी के अप्लासिया या हाइपोप्लासिया, पेक्टोरलिस माइनर पेशी के हाइपोप्लासिया शामिल हैं। यह अक्सर अंतर्निहित कोस्टल कार्टिलेज और पसलियों, निप्पल के अप्लासिया या हाइपोप्लासिया, लड़कियों में स्तन ग्रंथि के अप्लासिया, हाथ और हाथ की विकृति के हिस्से की अनुपस्थिति के साथ होता है। निदान बाहरी परीक्षा पर आधारित है। पसलियों की स्थिति को स्पष्ट करने के लिए एक्स-रे का उपयोग किया जाता है। फुफ्फुसीय हर्निया के गठन के साथ एक महत्वपूर्ण दोष की उपस्थिति में, स्वस्थ पक्ष से पसलियों के ऑटोट्रांसप्लांटेशन का उपयोग करके एक पसली दोष की मरम्मत की जाती है। उपरोक्त और अंतर्निहित पसलियों को उनके विभाजन और दोष की ओर विस्थापन के साथ उपयोग करना संभव है। कुछ सर्जनों ने सिंथेटिक सामग्री का सफलतापूर्वक उपयोग किया है। लापता मांसपेशियों को बदलने के लिए, फ्लैप या पूरे लैटिसिमस डॉर्सी को स्थानांतरित किया जाता है। विरोधाभासी श्वास के साथ व्यापक दोषों के लिए ऑपरेशन कम उम्र में ही किए जाते हैं।

उरोस्थि की दरार- एक दुर्लभ विकृति, जिसमें मध्य रेखा में स्थित एक अनुदैर्ध्य भट्ठा की उपस्थिति होती है। उरोस्थि के विभाजन को पूरा करने के लिए दोष लंबाई और चौड़ाई में भिन्न हो सकता है। इसी समय, मीडियास्टिनल अंगों के एक विरोधाभासी आंदोलन को नोट किया जाता है, केवल नरम ऊतकों और त्वचा की एक पतली परत के साथ दोष स्थल पर कवर किया जाता है। दिल और बड़े जहाजों की धड़कन दिखाई दे रही है। प्रारंभिक शैशवावस्था में दोष का पता लगाया जाता है और जैसे-जैसे बच्चा बढ़ता है यह बढ़ता जाता है। शारीरिक अभिव्यक्तियों के साथ, कार्यात्मक विकार भी नोट किए जाते हैं। सायनोसिस के मुकाबलों तक श्वसन संबंधी गड़बड़ी संभव है। बच्चे आमतौर पर शारीरिक विकास में पिछड़ जाते हैं।

ऑपरेशन कम उम्र में किया जाता है। इसमें दोष के किनारों को मुक्त करना शामिल है, जो बाधित नायलॉन टांके के साथ भर में टांके जाते हैं।

छाती के विकृतियों वाले बच्चों की जांच करते समय, डिसेम्ब्रियोजेनेसिस के कलंक की पहचान करने पर ध्यान देना चाहिए, जैसे कि उंगली के पैटर्न की विसंगतियाँ, उंगलियों का छोटा होना आदि। स्वस्थ बच्चाअनुकूल।

छाती की जन्मजात विकृतियां 1,000 बच्चों में से लगभग 1 में होती हैं। अधिकतर, सभी प्रकार के दोषों के संबंध में 90% मामलों में, फ़नल छाती विकृति (पीईएच) का पता लगाया जाता है। अधिक दुर्लभ रूपों में, उलटी विकृति, पसलियों के विकास में विभिन्न विसंगतियों, उरोस्थि के विभाजन और संयुक्त रूपों को प्रतिष्ठित किया जाना चाहिए।

इन दोषों के गठन के कारणों को पूरी तरह से स्पष्ट नहीं किया गया है। इसमें कोई संदेह नहीं है कि वे जन्मजात डिसप्लेसिया या उपास्थि के अप्लासिया हैं, कम अक्सर छाती के हड्डी वाले हिस्से के। संयोजी ऊतक के रूपात्मक अध्ययन ने इसकी संरचना के उल्लंघन का खुलासा किया। संयोजी ऊतक की संरचना में परिवर्तन, बदले में, चयापचय प्रक्रियाओं के उल्लंघन के साथ जुड़ा हुआ है।

कीप छाती विकृति

4 साल के बच्चे में छाती की फनल विकृति

क्लिनिक और निदान। एक नियम के रूप में, विकृति को जन्म के तुरंत बाद, प्रेरणा के विरोधाभास (प्रेरणा के दौरान पसलियों और उरोस्थि का पीछे हटना) के एक विशिष्ट लक्षण के साथ निर्धारित किया जाता है। लगभग आधे रोगियों में, जैसे-जैसे वे बढ़ते हैं, विकृति बढ़ती जाती है और 3-5 वर्ष की आयु तक ठीक हो जाती है। विकृति बाद की तारीख में प्रकट हो सकती है - आमतौर पर बच्चे के त्वरित विकास की अवधि के दौरान। यह ध्यान दिया जाता है कि विकृति का सबसे गहरा रूप जल्दी प्रकट होता है। यौवन के दौरान होने वाली विकृतियाँ शायद ही कभी स्पष्ट होती हैं।

एक बच्चे की जांच करते समय, एक विशेष सिंड्रोम की विशेषता स्टिग्मा की पहचान करना संभव है (संयुक्त गतिशीलता में वृद्धि, फ्लैट बैक, कम ऊतक टर्गर, खराब दृष्टि, गॉथिक आकाश, आदि)।

इलाज। पेक्टस एक्वावेटम के लिए कोई रूढ़िवादी उपचार नहीं हैं।

सर्जरी के लिए संकेत। सर्जरी के लिए संकेत पेक्टस एक्वावेटम की डिग्री और आकार के आधार पर निर्धारित किए जाते हैं। थोरैकोप्लास्टी बिना शर्त पेक्टस एक्वाटम III डिग्री के लिए संकेत दिया गया है और वीडीकेके II डिग्री के लिए संकेत दिया गया है। पहली डिग्री (फ्लैट रूपों के अपवाद के साथ) की फ़नल छाती विकृति के साथ, थोरैकोप्लास्टी, एक नियम के रूप में, नहीं किया जाता है। [उर्मोनस वी.के., कोंड्राशिन एन.आई., 1983]। ऑपरेशन के लिए इष्टतम आयु 5 वर्ष है। बहुत सावधानी से, विकृति के सिंड्रोमिक रूपों वाले बच्चों में शल्य चिकित्सा उपचार के लिए संपर्क करना चाहिए। केवल एक व्यापक परीक्षा के बाद और contraindications की अनुपस्थिति में सर्जरी की सिफारिश की जा सकती है।

छाती की उलटी विकृति

क्लिनिक और निदान। विकृति आमतौर पर जन्म के समय पाई जाती है और उम्र के साथ बढ़ती जाती है। उरोस्थि आगे की ओर उभरी हुई है और इसके किनारों के साथ डूबने वाली पसलियां छाती को एक विशिष्ट आकार का आकार देती हैं। विरूपण सममित या असममित हो सकता है। एक असममित आकार के साथ, पसलियों के कार्टिलाजिनस खंड उरोस्थि को एक तरफ उठाते हैं, और यह अक्ष के साथ घटता है। संयुक्त रूप होते हैं, जब उरोस्थि के ऊपरी तीसरे भाग को उठाया जाता है, और xiphoid प्रक्रिया के साथ निचला हिस्सा तेजी से गिरता है। उसी समय, IV और V पसलियों की जोड़ी देखी गई, और IV पसली उरोस्थि के साथ चौराहे के स्थान पर V पसली के ऊपर स्थित है।

इलाज। सर्जरी के संकेत मुख्य रूप से 5 वर्ष से अधिक उम्र के बच्चों में एक स्पष्ट कॉस्मेटिक दोष के साथ होते हैं। पसलियों के पैरास्टर्नल भाग, अनुप्रस्थ स्टर्नोटॉमी, और xiphoid प्रक्रिया को काटने के आधार पर सर्जिकल हस्तक्षेप के कई तरीके प्रस्तावित किए गए हैं। उरोस्थि को पेरिकॉन्ड्रिअम और पसलियों के शेष सिरों के साथ सिलाई करके सही स्थिति में उरोस्थि का निर्धारण किया जाता है। कीलड विकृति के शल्य चिकित्सा उपचार के परिणाम अच्छे हैं।

पसली की विसंगतियाँ

वक्षीय पसलियों (लुश्के की पसलियों) का एक द्विभाजन आमतौर पर उरोस्थि के बगल में घने उभरे हुए द्रव्यमान के रूप में प्रकट होता है। दुर्लभ मामलों में, ट्यूमर प्रक्रिया के साथ विभेदक निदान करना आवश्यक है। कॉस्मेटिक उद्देश्यों के लिए केवल महत्वपूर्ण विकृतियों के लिए उपचार की आवश्यकता होती है। इसमें विकृत उपास्थि के उपचन्द्रीय निष्कासन शामिल हैं।

सेरेब्रो-कॉस्टो-मैंडिबुलर सिंड्रोम। रिब दोष (अनुपस्थिति, द्विभाजन, स्यूडोआर्थ्रोसिस, आदि) को ऊपरी तालू या गॉथिक तालू के बंद न होने, निचले जबड़े के हाइपोप्लासिया, माइक्रोगैथिया, ग्लोसोप्टोसिस और माइक्रोसेफली के साथ जोड़ा जाता है। विरोधाभासी श्वास के साथ एक महत्वपूर्ण छाती की दीवार दोष के साथ चरम मामलों में सर्जिकल उपचार का संकेत दिया जाता है।

पोलैंड के सिंड्रोम को हमेशा एकतरफा घाव की विशेषता होती है, जिसमें पेक्टोरलिस प्रमुख पेशी के अप्लासिया या हाइपोप्लासिया, पेक्टोरलिस माइनर पेशी के हाइपोप्लासिया शामिल हैं। यह अक्सर अंतर्निहित कोस्टल कार्टिलेज और पसलियों, निप्पल के अप्लासिया या हाइपोप्लासिया, लड़कियों में स्तन ग्रंथि के अप्लासिया, हाथ और हाथ की विकृति के हिस्से की अनुपस्थिति के साथ होता है। निदान बाहरी परीक्षा पर आधारित है। पसलियों की स्थिति को स्पष्ट करने के लिए एक्स-रे का उपयोग किया जाता है। फुफ्फुसीय हर्निया के गठन के साथ एक महत्वपूर्ण दोष की उपस्थिति में, स्वस्थ पक्ष से पसलियों के ऑटोट्रांसप्लांटेशन का उपयोग करके एक पसली दोष की मरम्मत की जाती है। उपरोक्त और अंतर्निहित पसलियों को उनके विभाजन और दोष की ओर विस्थापन के साथ उपयोग करना संभव है। कुछ सर्जनों ने सिंथेटिक सामग्री का सफलतापूर्वक उपयोग किया है। लापता मांसपेशियों को बदलने के लिए, फ्लैप या पूरे लैटिसिमस डॉर्सी को स्थानांतरित किया जाता है। विरोधाभासी श्वास के साथ व्यापक दोषों के लिए ऑपरेशन कम उम्र में ही किए जाते हैं।

उरोस्थि का विभाजन एक दुर्लभ विकृति है, जिसमें मध्य रेखा के साथ स्थित एक अनुदैर्ध्य अंतराल की उपस्थिति होती है। उरोस्थि के विभाजन को पूरा करने के लिए दोष लंबाई और चौड़ाई में भिन्न हो सकता है। उसी समय, मीडियास्टिनल अंगों के एक विरोधाभासी आंदोलन को नोट किया जाता है, जो केवल नरम ऊतकों और त्वचा की एक पतली परत के साथ दोष स्थल पर कवर किया जाता है। दिल और बड़े जहाजों की धड़कन दिखाई दे रही है। प्रारंभिक शैशवावस्था में दोष का पता लगाया जाता है और जैसे-जैसे बच्चा बढ़ता है यह बढ़ता जाता है। शारीरिक अभिव्यक्तियों के साथ, कार्यात्मक विकार भी नोट किए जाते हैं। सायनोसिस के मुकाबलों तक श्वसन संबंधी गड़बड़ी संभव है। बच्चे आमतौर पर शारीरिक विकास में पिछड़ जाते हैं।

छाती के विकृतियों वाले बच्चों की जांच करते समय, डिसेम्ब्रियोजेनेसिस के कलंक की पहचान करने पर ध्यान देना चाहिए, जैसे कि उंगली के पैटर्न में विसंगतियां, उंगलियों का छोटा होना आदि। सिंड्रोम के छिटपुट मामलों के लिए चिकित्सा आनुवंशिक परामर्श के साथ, जन्म के लिए रोग का निदान स्वस्थ संतान के लिए अनुकूल है।

सांख्यिकी 100 में से 1 बच्चे में जन्म दोष। 80% - फ़नल विकृति 20% बच्चों में वंशानुगत प्रवृत्ति होती है।

कीप छाती उरोस्थि और पसलियों के आस-पास के हिस्सों का पीछे हटना। कॉस्टल मेहराब तैनात हैं, अधिजठर क्षेत्र उभार

आईसीडी कोड - क्यू 67. 6. धँसी हुई छाती। 1. विकृति की घटना उरोस्थि और पसलियों के अनुपातहीन विकास का कारण बनती है। 2. छाती के कंकाल, विशेष रूप से इसके कार्टिलाजिनस भाग के डिसप्लेसिया के परिणामस्वरूप विकृति होती है। 3. विकृति का विकास डायाफ्राम की ओर से छाती के पूर्वकाल भाग के तनाव बल से प्रभावित होता है और नकारात्मक दबावमें वक्ष गुहा.

रूपों द्वारा वर्गीकरण विशिष्ट आवंटित करें; काठी; उरोस्थि की पेचदार वक्रता। एक विशिष्ट आकार के साथ, वक्रता की त्रिज्या और एक परवलय के चापों के बीच की दूरी काठी के विपरीत अधिक होती है। वक्रता के पेचदार आकार को अनुदैर्ध्य अक्ष के साथ उरोस्थि के "घुमा" की विशेषता है।

क्षति की डिग्री गिज़िट्स्की सूचकांक उरोस्थि के पीछे के समोच्च और रीढ़ के पूर्वकाल समोच्च के बीच सबसे बड़ी दूरी के बीच की सबसे छोटी दूरी का भागफल है। मैं डिग्री - 0.7 तक; द्वितीय डिग्री - 0.7 -0.5; III डिग्री - 0.5 से कम।

छाती की उलटी विकृति छाती की उलटी विकृति, साथ ही कीप के आकार की, एक कुरूपता है। कीलड विकृति विरासत में मिले सिंड्रोमों में से एक का एक अभिन्न अंग हो सकता है। आईसीडी कोड - क्यू 67. 7. उलटी छाती।

जन्मजात फांक उरोस्थि (सीआरएस) एक दुर्लभ विकृति है, जिसमें मध्य रेखा के साथ स्थित विभिन्न चौड़ाई और आकार के अनुदैर्ध्य विदर की उपस्थिति होती है, जो पूरे उरोस्थि या उसके हिस्से को पकड़ सकती है। डिस्राफिया के समूह की जन्मजात विकृति होने के कारण, वीआरजी अक्सर संयुक्त पेशीय-चेहरे की विकृतियों और आंतरिक अंगों की विकृतियों के साथ होता है।

आईसीडी-क्यू कोड 76. 7. उरोस्थि की जन्मजात विसंगति 1. संयुक्त विसंगतियों के बिना सीआरजी, जो यू-आकार, वी-आकार, पूर्ण और xiphoid प्रक्रिया के पृथक फांक के साथ हो सकता है। 2. अलग-अलग डिग्री और अन्य विसंगतियों के उरोस्थि के विभाजन के साथ दिल का थोरैसिक एक्टोपिया; गर्भाशय ग्रीवा एक्टोपिया, केवल उस दूरी में भिन्न होता है जिससे हृदय स्थानांतरित हो गया है, और अक्सर मायोकार्डियम और मुंह के शीर्ष के बीच एक संलयन होता है। 3. Pentalgia Cantrell: उरोस्थि का अवर फांक, थोरैकोएब्डॉमिनल या हृदय का थोरैकोएपिगैस्ट्रिक एक्टोपिया, डायफ्राम और पेरीकार्डियम में दोष, हृदय का डायवर्टीकुलम।

शल्य चिकित्साअंतिम दो रूपों का जन्म के तुरंत बाद पता लगाया जाता है और जीवन के पहले दिन सर्जिकल उपचार की आवश्यकता होती है। उनकी गंभीरता हृदय दोष के साथ लगातार संयोजन के कारण होती है। सर्जिकल उपचार के बावजूद इन रूपों में मृत्यु दर 100% तक पहुंच जाती है।

अन्य विसंगतियाँ प्यूबर्टल मैक्रोमैस्टिया (ICD-10। N 62. स्तन अतिवृद्धि) - 10-15 वर्ष की आयु की लड़कियों में स्तन ग्रंथियों में वृद्धि, शारीरिक मानदंडों से अधिक। यौवन के दौरान, स्तन ऊतक अतिवृद्धि करते हैं, जिसके परिणामस्वरूप एक या दो विशाल ग्रंथियां बनती हैं। ऐसी अतिवृद्धि का कोई उल्टा विकास नहीं होता है। सर्जिकल उपचार में स्तन ग्रंथियों को आंशिक रूप से हटाना शामिल है।

Gynecomastia (ICD-10. N 62. स्तन अतिवृद्धि) - यौवन के दौरान लड़कों में एक या दो स्तन ग्रंथियों में वृद्धि। सच्चे गाइनेकोमास्टिया और स्यूडोगाइनेकोमास्टिया हैं।

आजकल, स्यूडोजेनिकोमास्टिया अधिक से अधिक आम होता जा रहा है! यह याद रखना चाहिए कि किसी भी उम्र के बच्चों में किसी भी उम्र में स्तन ग्रंथि में वृद्धि एक ट्यूमर प्रक्रिया से जुड़ी हो सकती है। फाइब्रोएडीनोमा, स्तन अल्सर और अन्य सौम्य संरचनाओं को घातक ट्यूमर से अलग किया जाना चाहिए, जो बहुत दुर्लभ हैं। हालांकि, एकतरफा घने अनियमित घाव के लिए बायोप्सी का संकेत दिया जाता है।

छाती के अंगों की विकृतियों और सर्जिकल रोगों के निदान में, सायनोसिस, खांसी, हेमोप्टीसिस, सांस की तकलीफ, स्ट्राइडर, उल्टी, दर्द जैसे लक्षणों का विशेष महत्व है। उनकी गंभीरता, चरित्र, स्थिरता, एक दूसरे के साथ या अन्य लक्षणों के साथ संयोजन आमतौर पर न केवल छाती गुहा में एक रोग प्रक्रिया पर संदेह करना संभव बनाता है, बल्कि यह भी निर्धारित करता है कि यह किस अंग और रोगों के समूह से संबंधित है: विकृतियां, भड़काऊ प्रक्रियाएं या ऑन्कोलॉजी। मौजूदा लक्षणों, टक्कर और गुदाभ्रंश डेटा के गहन विश्लेषण के बाद ही, एक विशेष परीक्षा की तात्कालिकता और दायरा निर्धारित किया जाता है, जिसे "एक सरल विधि से अधिक जटिल विधि" की आवश्यकता को पूरा करना चाहिए।

बच्चों में फेफड़ों की श्वसन सतह को फेफड़े के असामान्य विकास (हाइपोप्लासिया) के कारण कम किया जा सकता है, सूजन, एक बड़ा गठन द्वारा संपीड़न या फुफ्फुस गुहा में जमा हवा, साथ ही आंतों के छोरों के माध्यम से छाती गुहा में प्रवेश किया है डायाफ्राम में एक दोष।

बच्चों में ट्रेकोब्रोनचियल चालन का उल्लंघन सबसे अधिक बार सबग्लोटिक स्पेस की सूजन के साथ होता है, श्वासनली के जन्मजात और अधिग्रहित स्टेनोज़, विदेशी निकाय, संवहनी रिंग की विसंगतियाँ (डबल महाधमनी चाप) और अंत में, मीडियास्टिनम और दोनों में स्थित ट्यूमर और सिस्ट। श्वासनली और ब्रांकाई की दीवार में

नीलिमाविकृतियों और सर्जिकल रोगों के साथ त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली आमतौर पर प्रक्रिया की गंभीरता को इंगित करता है। व्यायाम के दौरान होने वाला सायनोसिस, "ड्रमस्टिक्स" के रूप में उंगलियों के साथ एक बच्चे में चेहरे की कुछ फुफ्फुस के साथ संयुक्त, "घड़ी का चश्मा" जैसे नाखून अधिक बार लंबे समय तक हाइपोक्सिया का संकेत देते हैं जो फेफड़ों के पुराने पियोइन्फ्लेमेटरी रोगों में विकसित होता है। बच्चे की अपेक्षाकृत संतोषजनक स्थिति के साथ लगातार सायनोसिस और फेफड़ों में सूजन के संकेतों की अनुपस्थिति में, फेफड़े के जहाजों (एन्यूरिज्म) की विकृतियों के साथ देखा जा सकता है। जीवन के पहले दिनों के नवजात शिशुओं में सायनोसिस अक्सर इंट्राथोरेसिक तनाव या रुकावट के साथ होता है। श्वसन तंत्रछाती गुहा और डायाफ्राम के अंगों के जन्मजात विकृतियों सहित विभिन्न कारणों से उत्पन्न होता है।

खाँसीफेफड़ों में पुरानी प्युलुलेंट-भड़काऊ प्रक्रियाओं में अग्रणी और सबसे अधिक है प्रारंभिक लक्षण. अधिक बार खाँसी गीली होती है, थूक के साथ, लेकिन छोटे बच्चे बुरी तरह खाँसते हैं और आमतौर पर थूक निगलते हैं, सुबह के समय खांसी सबसे तेज होती है, इस समय सबसे अधिक मात्रा में थूक निकलता है।

सूखी हैकिंग खांसी अक्सर फेफड़ों और ब्रोन्कियल लिम्फ नोड्स (तपेदिक) के एक विशिष्ट घाव के कारण ट्रेकोब्रोनचियल पेड़ की एक यांत्रिक रुकावट का संकेत देती है, एक ट्यूमर जैसी प्रक्रिया और विदेशी शरीर. एक विदेशी शरीर की प्रारंभिक प्रतिक्रिया में, खांसी आमतौर पर पैरॉक्सिस्मल होती है, और समय के साथ दर्दनाक होती है। यदि एक विदेशी शरीर लोबार और खंडीय ब्रांकाई में उतर गया है, तो खांसी गीली, अस्थिर और लहरदार हो जाती है।

रक्तनिष्ठीवनबच्चों में दुर्लभ है। यह मुख्य रूप से ट्रेकोब्रोनचियल पेड़ के श्लेष्म झिल्ली के क्षरण और ब्रोन्कियल धमनी प्रणाली (संवहनी विकृतियों या एंडोफाइटिक विकास के साथ ट्यूमर) के जहाजों से रक्तस्राव के कारण होता है। हेमोप्टाइसिस फेफड़े के पैरेन्काइमा में विनाशकारी प्रक्रियाओं के दौरान विशिष्ट और गैर-विशिष्ट प्रकृति दोनों के फोड़े के गठन के साथ भी हो सकता है। अधिक बार, रक्त की धारियों के साथ श्लेष्म थूक के रूप में हेमोप्टाइसिस प्रचुर मात्रा में नहीं होता है। इसके बावजूद, इसके कारण और स्रोत को जल्द से जल्द स्थापित करना महत्वपूर्ण है, क्योंकि अधिक महत्वपूर्ण रक्तस्राव के लिए संक्रमण हमेशा संभव होता है, और इन मामलों में आपातकालीन शल्य चिकित्सा देखभाल या अन्य हस्तक्षेप आवश्यक है।

स्ट्रीडरएक शोर, कंपन या सांस लेने वाली सांस की विशेषता, तब होती है जब ऊपरी श्वसन पथ स्वरयंत्र, श्वासनली के स्तर पर संकरा हो जाता है। जीवन के पहले महीनों के दौरान बच्चों में स्ट्रिडोर श्वास अक्सर देखा जाता है; इसका कारण स्वरयंत्र (इसका छोटा आकार) के लुमेन की कुछ अपरिपक्वता और संकीर्णता माना जाता है। इस उम्र में पहले से ही अन्य संभावित कारणों को बाहर करना बहुत महत्वपूर्ण है - श्वासनली का जन्मजात स्टेनोसिस या अल्सर द्वारा ऊपरी श्वसन पथ में रुकावट, एक ट्यूमर प्रक्रिया (पैपिलोमा), विदेशी निकाय, असामान्य वाहिकाओं द्वारा श्वासनली का संपीड़न (डबल महाधमनी चाप) , आदि।)।

श्वास कष्टसर्जिकल पैथोलॉजी में, यह फेफड़ों के एक हिस्से को गैस एक्सचेंज से बाहर करने या ट्रेकोब्रोनचियल पेड़ के माध्यम से हवा के पारित होने में कठिनाई के कारण रक्त की अपर्याप्त ऑक्सीजन संतृप्ति के परिणामस्वरूप होता है। डिस्पेनिया तीन प्रकार के होते हैं: श्वसन, श्वसन और मिश्रित। श्वसन संबंधी डिस्पेनिया सांस लेने में कठिनाई की विशेषता है और मुख्य रूप से बिगड़ा हुआ वायुमार्ग (विदेशी शरीर, जन्मजात स्टेनोसिस, असामान्य पोत, ट्यूमर संपीड़न के कारण श्वासनली का संकुचन, आदि) के परिणामस्वरूप होता है। श्वसन डिस्पेनिया के दौरान, विशेष रूप से ऊपरी वायुमार्ग के संकुचन के साथ, एक नियम के रूप में, शोर श्वास होता है, स्ट्रिडर की याद दिलाता है। श्वसन संबंधी डिस्पेनिया को साँस छोड़ने में कठिनाई की विशेषता है, छोटी ब्रांकाई और ब्रोन्किओल्स, ब्रोन्कोस्पास्म्स के स्टेनोसिस के साथ मनाया जाता है, अर्थात, मुख्य रूप से दैहिक रोगों (ब्रोन्कियल अस्थमा) के साथ। इस प्रकार की सांस की तकलीफ ट्रेकोब्रोन्कोमालाशिया की विशेषता है, जब साँस छोड़ने के दौरान श्वासनली का लुमेन अपने झिल्ली भाग के ढहने के कारण भट्ठा जैसा हो जाता है। फेफड़ों के सर्जिकल पैथोलॉजी (जन्मजात लोबार वातस्फीति, अल्सर, बाहर से फेफड़े का संपीड़न) के साथ, सांस की तकलीफ मिश्रित होती है।

उल्टी करनाअक्सर विभिन्न प्रकार के सर्जिकल और दैहिक रोगों के अनिश्चित सार्थक लक्षण के रूप में कार्य करता है। अन्नप्रणाली के सर्जिकल पैथोलॉजी में, बच्चों में उल्टी अक्सर इसके स्टेनोसिस के कारण या इसके कार्डियक स्फिंक्टर की अपर्याप्तता के कारण अन्नप्रणाली में रुकावट के परिणामस्वरूप होने वाला प्रमुख लक्षण है। जन्म के बाद पहले घंटों में बच्चों में मुंह और नाक से झागदार निर्वहन के रूप में उल्टी ग्रासनली (एट्रेसिया) की पूर्ण उच्च रुकावट का संकेत देती है। इस मामले में, बलगम के चूषण से भी सुधार नहीं होता है, बहुत जल्दी बलगम फिर से जमा हो जाता है। अंतिम निदान के लिए, मुंह के माध्यम से एक कैथेटर के साथ अन्नप्रणाली की जांच करना पर्याप्त है; पेट में इसके पारित होने की अनुपस्थिति इस विकृति को इंगित करती है।

अन्नप्रणाली की जन्मजात संकीर्णता के साथ, पहले महीनों में उल्टी अनुपस्थित है, यह बच्चे के भोजन में मोटी मिश्रण जोड़ने के बाद प्रकट होता है, जो अक्सर अन्नप्रणाली में फंस जाता है, डिस्पैगिया का कारण बनता है, और फिर उल्टी होती है। इन मामलों में, उल्टी, एक नियम के रूप में, भोजन के दौरान या इसके समाप्त होने के तुरंत बाद नोट की जाती है, जबकि बच्चे आमतौर पर खराब खाते हैं और घुटते हैं। उल्टी में अशुद्धियाँ आमाशय रसऐसा नहीं होता है, और गैस्ट्रिक जूस की कोई खट्टी गंध नहीं होती है; ऐसी उल्टी को "एसोफैगल" कहा जाता है, इसे "रिगुर्गिटेशन" कहना अधिक सही है।

कार्डिया की कमी के साथ उल्टी अक्सर बच्चों में जीवन के पहले महीनों में दिखाई देती है। यह आमतौर पर दूध पिलाने के बाद होता है, जब बच्चा अपनी उम्र के अनुरूप भोजन की पूरी मात्रा खाता है। एक बच्चे में उल्टी विशेष रूप से आम है, जो भोजन करने के बाद क्षैतिज स्थिति में रखी जाती है। उच्च स्थिति में, कार्डिया अपर्याप्तता वाले बच्चे भोजन को बेहतर ढंग से पकड़ते हैं। उल्टी में आमतौर पर खट्टा गंध वाला दही वाला दूध होता है, कभी-कभी पित्त के मिश्रण के साथ, जो पाइलोरिक स्टेनोसिस (पाइलोरिक स्टेनोसिस) के साथ कभी नहीं होता है।

रक्त की धारियाँ आमतौर पर एसोफेजियल म्यूकोसा (ग्रासनलीशोथ) की सूजन का संकेत देती हैं, जो उस पर गैस्ट्रिक जूस की आक्रामक क्रिया के परिणामस्वरूप होती है। कॉफी के मैदान की उल्टी अधिक बार पोर्टल उच्च रक्तचाप में घेघा की फैली हुई नसों से रक्तस्राव का परिणाम है।

दर्दबच्चों में सर्जिकल पैथोलॉजी के साथ, वे किसी भी उम्र में संभव हैं, लेकिन शिकायतें मुख्य रूप से बड़े बच्चों द्वारा की जाती हैं। छोटे बच्चों में, ये संवेदनाएं चिंता का कारण बनती हैं, कम अक्सर बच्चे मजबूर स्थिति में होते हैं, खाने से इनकार करते हैं। भड़काऊ प्रक्रियाओं में, विशेष रूप से जब कॉस्टल फुस्फुस का आवरण शामिल होता है, दर्द इंटरकोस्टल नसों के साथ विकीर्ण हो सकता है। यदि फ्रेनिक तंत्रिका प्रक्रिया में शामिल है, तो दर्द स्थानीयकृत हो सकता है या कंधे की कमर या स्कैपुला के क्षेत्र में विकीर्ण हो सकता है। सीधे उरोस्थि के पीछे दर्द अधिक बार जुड़ा होता है भड़काऊ प्रक्रियापेरीकार्डियम या अन्नप्रणाली के क्षेत्र में। पेरिकार्डिटिस के साथ, गहरी सांस लेने और खांसने के साथ दर्द में कुछ वृद्धि होती है। अन्नप्रणाली के छिद्र के साथ, दर्द तीव्र होता है, और यह बढ़ जाता है क्योंकि मीडियास्टिनम का संक्रमण विकसित होता है और इसमें हवा जमा होती है। इन मामलों में, बच्चों की स्थिति मजबूर है, अर्ध-बैठे, सांस लेना घुरघुराना है। सांस की तकलीफ विकसित होती है। बड़े बच्चों में, छाती की दीवार में दर्द अधिक बार ट्यूमर, ऑस्टियोमाइलाइटिस, चोंड्राइटिस और चोट के बाद रिब फ्रैक्चर से जुड़ा होता है।

कीप छाती। जन्म के तुरंत बाद विकृति प्रकट होती है। "प्रेरणा के विरोधाभास" का एक विशिष्ट लक्षण प्रेरणा के दौरान उरोस्थि और पसलियों का पीछे हटना है, जो चीखने और रोने पर सबसे अधिक स्पष्ट होता है।

स्कूल और किशोरावस्था में, छाती की विकृति के कारण होने वाले परिवर्तन अधिक स्पष्ट होते हैं। आसन का उल्लंघन बढ़ जाता है, थोरैसिक किफोसिस का उच्चारण किया जाता है, थकान, क्षिप्रहृदयता, उरोस्थि के पीछे दर्द, फेफड़ों के भ्रमण में एक अलग कमी, निमोनिया, ब्रोन्किइक्टेसिस और मीडियास्टिनल अंगों का विस्थापन विकसित होता है।

सर्जिकल उपचार - अधिक बार कॉस्टल कार्टिलेज सेगमेंट का उरोस्थि, उरोस्थि के टी-आकार का ऑस्टियोटॉमी और सुधार के बाद - धातु या हड्डी संरचनाओं के साथ निर्धारण।

जन्मजात हृदय दोष.

धमनी और शिरापरक रक्त के मिश्रण के आधार पर जन्मजात हृदय दोषों के 3 समूह होते हैं और तदनुसार, त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली के रंग में परिवर्तन होता है।

1. त्वचा का रंग सामान्य है। धमनी और शिरापरक रक्त मिश्रित नहीं होते हैं। विकृतियां: महाधमनी का समन्वय, महाधमनी स्टेनोसिस, फेफड़े के धमनी.

2. सफेद प्रकार के दोष: आलिंद सेप्टल दोष, डक्टस आर्टेरियोसस का बंद न होना।

3. नीले प्रकार के विकार - शिरापरक रक्त के धमनी बिस्तर में निर्वहन की विशेषता है।

आलिंद सेप्टल दोष।

वे सभी हृदय दोषों का लगभग 10% बनाते हैं। बाएं से दाएं आलिंद में धमनी रक्त का निर्वहन होता है। उच्च रक्तचाप एक छोटे वृत्त की प्रणाली में विकसित होता है, बच्चे आमतौर पर विकास में पिछड़ जाते हैं, सांस की तकलीफ, कभी-कभी सायनोसिस, दाहिने दिल की अतिवृद्धि।

उपचार सर्जिकल है, अधिमानतः 3-4 साल तक।

निलयी वंशीय दोष। इंस्टीट्यूट ऑफ कार्डियोवस्कुलर सर्जरी के आंकड़ों के अनुसार, यह दोष जन्मजात विकृतियों वाले 17% रोगियों में देखा जाता है।

हेमोडायनामिक गड़बड़ी बाएं वेंट्रिकल से दाएं वेंट्रिकल (धमनी निर्वहन) में धमनी रक्त के भाटा से जुड़ी होती है।

उपचार सर्जिकल है।

धमनी (बोटेलियन डक्ट) का बंद न होना।

बच्चा विकास में पिछड़ जाता है, बार-बार निमोनिया, पीलापन त्वचा, सिस्टोल-डायस्टोलिक बड़बड़ाहट।

उपचार सर्जिकल है।

महाधमनी का समन्वय (महाधमनी के इस्थमस का जन्मजात स्टेनोसिस)। आंकड़ों के अनुसार, यह सभी जन्म दोषों के 6 से 14% तक होता है। औसत अवधिइस दोष के साथ जीवन - 30 वर्ष तक।

सबसे अधिक बार, हेमोडायनामिक तस्वीर में दो अलग-अलग मोड शामिल होते हैं: ऊपरी एक, जिसमें कंधे की कोरोनरी प्रणाली शामिल है - सिर के बर्तन, और निचला एक, जिसमें ट्रंक, निचले अंग और आंतरिक अंग शामिल हैं।

1 वर्ष की आयु के बच्चों में पहले से ही विघटन की स्थिति विकसित हो सकती है। 3 से 10 साल तक सर्जिकल उपचार, लेकिन जीवन के पहले वर्ष में सर्जरी भी की जाती है।

ऑपरेशन: संकुचन की साइट की लकीर और प्लास्टी..

फैलोट का टेट्रालॉजी एक नीला (सियानोटिक) प्रकार का दोष है।

सियानोटिक प्रकार के सभी दोषों में दोष क्लासिक है। यह सभी जन्म दोषों का 14% और नीले दोषों का 75% बनाता है।

शारीरिक रूप से:

1) फुफ्फुसीय धमनी का संकुचन;

2) वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष;

3) महाधमनी छिद्र के दाहिनी ओर विस्थापन और दोनों निलय के ऊपर उसका स्थान (महाधमनी इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम पर बैठे हुए);

4) दाएं वेंट्रिकल की दीवार की अतिवृद्धि।

1888 में दोष का वर्णन सबसे पहले फ्रांसीसी रोगविज्ञानी फैलोट ने किया था। सायनोसिस पहले दिनों या हफ्तों से विकसित होता है। सांस की तकलीफ। 2 साल की उम्र तक, उंगलियां "ड्रमस्टिक्स" होती हैं। बच्चे स्क्वाट करते समय आराम करते हैं (बहुत विशेषता लक्षण) - बड़ी धमनियों के संपीड़न के कारण ऊपरी महाधमनी में दबाव बढ़ जाता है निचला सिरा, यह प्रणालीगत और फुफ्फुसीय परिसंचरणों के बीच संपार्श्विक को अधिक तीव्रता से काम करता है। हमलों के दौरान - चेतना का नुकसान।

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