म्यूकोसा की मामूली अतिवृद्धि। हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी क्या है। हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी - जीवन प्रत्याशा

मायोकार्डियल रोग, जिसे अक्सर आनुवंशिक रूप से निर्धारित किया जाता है (कार्डियक सरकोमेरे प्रोटीन में से एक जीन एन्कोडिंग का उत्परिवर्तन), और मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी की विशेषता है, मुख्य रूप से बाएं वेंट्रिकल की, अक्सर असममित वेंट्रिकुलर सेप्टल हाइपरट्रॉफी के साथ और, एक नियम के रूप में, संरक्षित सिस्टोलिक के साथ समारोह। वर्तमान वर्गीकरण के अनुसार, एचसीएमपी में आनुवंशिक रूप से निर्धारित सिंड्रोम और प्रणालीगत रोग भी शामिल हैं जिनमें मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी विकसित होती है, सहित। अमाइलॉइडोसिस और ग्लाइकोजेनोसिस।

नैदानिक ​​​​तस्वीर और विशिष्ट पाठ्यक्रम

1. व्यक्तिपरक लक्षण: परिश्रम पर सांस की तकलीफ (सामान्य लक्षण), ऑर्थोपनिया, एनजाइना पेक्टोरिस, सिंकोप या प्रीसिंकोपल की स्थिति (विशेषकर बाएं वेंट्रिकुलर बहिर्वाह पथ के संकुचन के रूप में)।

2. उद्देश्य लक्षण: सिस्टोलिक " बिल्ली की गड़गड़ाहट"दिल के शीर्ष के ऊपर, एक फैलाना एपेक्स बीट, कभी-कभी इसका द्विभाजन, III (केवल बाएं वेंट्रिकुलर विफलता के साथ) या IV टोन (मुख्य रूप से युवा लोगों में), प्रारंभिक सिस्टोलिक क्लिक (बाएं वेंट्रिकुलर बहिर्वाह पथ के एक महत्वपूर्ण संकुचन को इंगित करता है) , सिस्टोलिक बड़बड़ाहट, आमतौर पर, crescendo-decrescendo, कभी-कभी - तेज द्विध्रुवीय परिधीय नाड़ी।

3. विशिष्ट पाठ्यक्रम: मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी की डिग्री, आउटपुट ट्रैक्ट में ग्रेडिएंट की परिमाण, अतालता की प्रवृत्ति (विशेष रूप से अलिंद फिब्रिलेशन और वेंट्रिकुलर अतालता) पर निर्भर करता है। रोगी अक्सर एक उन्नत उम्र तक जीते हैं, लेकिन ऐसे मामले भी होते हैं अचानक मौतकम उम्र में (एचसीएम की पहली अभिव्यक्ति के रूप में) और दिल की विफलता। अचानक मृत्यु के जोखिम कारक:

• 1) अचानक संचार गिरफ्तारी या लगातार वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया की उपस्थिति;
• 2) पहली डिग्री के रिश्तेदार में अचानक हृदय की मृत्यु;
• 3) हाल ही में अस्पष्टीकृत बेहोशी;
• 4) बाएं वेंट्रिकुलर दीवार की मोटाई ≥ 30 मिमी;

5) धमनी दबाव की रोग प्रतिक्रिया (वृद्धि .)<20 мм рт. Ст. Или снижение ≥ 20 мм рт. Ст.) Во время физической нагрузки, или эпизоды неустойчивой желудочковой тахикардии при холтеровском исследовании или электрокардиографическом тесте с физической нагрузкой, и наличие других дополнительных факторов. которые влияют на риск (значительного сужения выходного тракта левого желудочка, эффекта позднего усиления контрастирования при МРТ,>1 जीन उत्परिवर्तन)।

निदान

सहायक अध्ययन

1. ईसीजी: पैथोलॉजिकल क्यू वेव, विशेष रूप से निचली और पार्श्व दीवार से लीड में, लिवोग्राम, अनियमित आकार की पी वेव (बाएं एट्रियम या दोनों एट्रिया में वृद्धि को इंगित करता है), वी 2-वी 4 लीड में एक गहरी नकारात्मक टी लहर (के साथ) एचसीएम का ऊपरी रूप)।

2. छाती का एक्स-रे: बाएं वेंट्रिकुलर या दोनों वेंट्रिकुलर और बाएं एट्रियल इज़ाफ़ा का पता लगा सकता है, विशेष रूप से सहवर्ती अपर्याप्तता के साथ हृदय कपाट.

3. इकोकार्डियोग्राफी: महत्वपूर्ण मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी, ज्यादातर मामलों में सामान्यीकृत, आमतौर पर इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम को नुकसान के साथ-साथ पूर्वकाल और पार्श्व की दीवारों के साथ। कुछ रोगियों में, इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के केवल बेसल भागों की अतिवृद्धि देखी जाती है, जिससे बाएं वेंट्रिकुलर बहिर्वाह पथ का संकुचन होता है, जो 25% मामलों में माइट्रल वाल्व लीफलेट्स के पूर्वकाल सिस्टोल आंदोलन और इसकी अपर्याप्तता के साथ होता है। 1/4 मामलों में, मूल बाएं वेंट्रिकुलर पथ और महाधमनी के बीच एक ढाल होता है (ढाल> 30 मिमी एचजी। रोगसूचक मूल्य है)। संदिग्ध एचसीएम वाले रोगी के प्रारंभिक मूल्यांकन के लिए और एचसीएम वाले रोगियों के रिश्तेदारों में एक स्क्रीनिंग अध्ययन के रूप में परीक्षा की सिफारिश की जाती है।

4. इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफिक व्यायाम परीक्षण: एचसीएम के रोगियों में अचानक हृदय की मृत्यु के जोखिम का आकलन करने के लिए।

7. 24-घंटे होल्टर ईसीजी निगरानी: संभावित वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया का पता लगाने और आईसीडी आरोपण के लिए संकेतों का मूल्यांकन करने के लिए।

8. कोरोनरी एंजियोग्राफी: दर्द के मामले में छातीसहवर्ती कोरोनरी रोग को बाहर करने के लिए।

नैदानिक ​​मानदंड

इकोकार्डियोग्राफिक परीक्षा के दौरान मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी का पता लगाने और इसके अन्य कारणों को छोड़कर, मुख्य रूप से धमनी उच्च रक्तचाप और महाधमनी वाल्व स्टेनोसिस के आधार पर।

क्रमानुसार रोग का निदान

धमनी उच्च रक्तचाप (सममित बाएं निलय अतिवृद्धि के साथ एचसीएम के मामले में), महाधमनी वाल्व अपर्याप्तता (विशेष रूप से स्टेनोसिस), मायोकार्डियल रोधगलन, फैब्री रोग, हाल ही में रोधगलन (कार्डियक ट्रोपोनिन की बढ़ी हुई एकाग्रता के साथ)।

औषधीय उपचार

1. व्यक्तिपरक लक्षणों के बिना रोगी: अवलोकन।

2. व्यक्तिपरक लक्षणों वाले रोगी: β-ब्लॉकर्स (जैसे, बिसोप्रोलोल 5-10 मिलीग्राम / दिन, मेटोप्रोलोल 100-200 मिलीग्राम / दिन, प्रोप्रानोलोल 480 मिलीग्राम / दिन तक, विशेष रूप से बाएं वेंट्रिकुलर बहिर्वाह पथ में एक ढाल वाले रोगियों में। व्यायाम); दवाओं की प्रभावशीलता और सहनशीलता के आधार पर धीरे-धीरे खुराक बढ़ाएं (रक्तचाप, नाड़ी और ईसीजी की निरंतर निगरानी आवश्यक है); विफलता के मामले में → वेरापामिल 120-480 मिलीग्राम / दिन या डिल्टियाज़ेम 180-360 मिलीग्राम / दिन, बहिर्वाह पथ के संकुचन वाले रोगियों में सावधानी (इन रोगियों में निफ़ेडिपिन, नाइट्रोग्लिसरीन, डिजिटलिस ग्लाइकोसाइड और एसीई अवरोधक का उपयोग नहीं करते हैं)।

3. डीसीएम के रूप में दिल की विफलता वाले औषधीय उपचार।

4. आलिंद फिब्रिलेशन: एमियोडेरोन (वेंट्रिकुलर अतालता के लिए भी संकेत दिया गया) या सोटालोल के साथ साइनस लय को बहाल करने और बनाए रखने का प्रयास करें। स्थायी आलिंद फिब्रिलेशन वाले रोगियों में, थक्कारोधी चिकित्सा का संकेत दिया जाता है।

आक्रामक उपचार

1. इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम (मायक्टॉमी, मोरो ऑपरेशन) के एक हिस्से के बाएं वेंट्रिकुलर बहिर्वाह पथ को संकुचित करने वाला सर्जिकल रिसेक्शन: बहिर्वाह पथ> 50 मिमीएचजी में तात्कालिक ढाल वाले रोगियों में। कला। (आराम पर या व्यायाम के दौरान) और गंभीर लक्षण जो महत्वपूर्ण गतिविधि को सीमित करते हैं, आमतौर पर परिश्रम और सीने में दर्द पर सांस की तकलीफ, औषधीय उपचार का जवाब नहीं देना।

2. पट के पर्क्यूटेनियस अल्कोहल एब्लेशन: इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के समीपस्थ भाग में रोधगलन विकसित करने के लिए छिद्रित सेप्टल शाखा में शुद्ध अल्कोहल की शुरूआत; संकेत myectomy के समान हैं; दक्षता के समान है शल्य चिकित्सा. आयु वर्ग के रोगियों के लिए अनुशंसित नहीं<40 г. которым можно выполнить миектомию.

3. दोहरी कक्ष पेसिंग: औषधीय उपचार की गहनता को सक्षम करने के लिए; उन रोगियों में संकेतों पर विचार करें जिनमें मायेक्टोमी या अल्कोहल एब्लेशन नहीं किया जा सकता है; संकीर्ण बाएं वेंट्रिकुलर बहिर्वाह पथ के साथ गंभीर एचसीएम के लिए अनुशंसित नहीं है।

4. हृदय प्रत्यारोपण। दिल की विफलता के टर्मिनल रूप के साथ, उपचार का जवाब नहीं देता है।

5. कार्डियोवर्टर-डिफाइब्रिलेटर का प्रत्यारोपण: अचानक मृत्यु (प्राथमिक रोकथाम) के महत्वपूर्ण जोखिम वाले रोगियों में, साथ ही कार्डियक अरेस्ट के बाद या लगातार, अनायास होने वाले वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया (द्वितीयक रोकथाम) के रोगियों में।

मृत्यु के उच्च जोखिम वाले रोगियों में, वार्षिक व्यायाम ईसीजी और होल्टर ईसीजी निगरानी करें; कम जोखिम वाले रोगियों में - हर 3-5 साल में। यदि एक स्पर्शोन्मुख व्यक्ति में एक रोगजनक उत्परिवर्तन का पता लगाया जाता है, तो आवधिक अनुवर्ती परीक्षाएं (ईसीजी और ट्रान्सथोरेसिक इकोकार्डियोग्राफी सहित) वयस्कों में हर 5 साल और हर 12-18 महीने में होती हैं। बच्चों में।

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हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी। हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी का निदान और उपचार।

यह बाएं और / या दाएं वेंट्रिकल की अतिवृद्धि की विशेषता है, जिसमें उनकी दीवारों और इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम का फैलाना या खंडीय मोटा होना है। बाएं वेंट्रिकल की गुहा सामान्य या कम है। यह स्थिति बिगड़ा हुआ सिस्टोलिक या डायस्टोलिक वेंट्रिकुलर फ़ंक्शन के साथ हो सकती है।

विषम इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम की अतिवृद्धि 70% रोगियों में होता है, गाढ़ा बाएं निलय अतिवृद्धि - 30% में। बाद के रूप में, दायां निलय भी अक्सर प्रक्रिया में शामिल होता है (-75%); लगभग एक तिहाई बच्चों में नूनन सिंड्रोम होता है।

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथीएक गैर-अवरोधक या अवरोधक (40%) रूप के रूप में प्रस्तुत किया जा सकता है, जो कि 15 मिमी एचजी से अधिक के बाएं वेंट्रिकल के आउटपुट खंड में एक ढाल की उपस्थिति से निर्धारित होता है। कला। एचसीएम के अवरोधक रूप में एक बदतर रोग का निदान होता है, क्योंकि इससे वेंट्रिकुलर दीवार, मायोकार्डियल इस्किमिया, कोशिका मृत्यु और रेशेदार ऊतक के साथ उनके प्रतिस्थापन पर तनाव बढ़ जाता है।

इंट्रावेंट्रिकुलर संकुचन सीधे सबऑर्टिक में या बाएं वेंट्रिकल के मध्य भाग में स्थित हो सकता है। एक नियम के रूप में, बाधा स्थिर नहीं है, लेकिन गतिशील है। अधिक उम्र में, उत्तेजक परीक्षणों (शारीरिक गतिविधि के साथ, इनोट्रोपिक दवाओं के साथ) का उपयोग करके इसका पता लगाया जाता है। उपमहाद्वीपीय क्षेत्र में, माइट्रल वाल्व के पूर्वकाल पत्रक के कारण संकुचन बनता है, जो सिस्टोल में एक शक्तिशाली रक्त प्रवाह के प्रभाव में, एक पूर्वकाल आंदोलन करता है और हाइपरट्रॉफाइड इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के संपर्क में आता है। यह घटना, रुकावट से बाहर निकलने के अलावा, माइट्रल वाल्व लीफलेट्स के अधूरे बंद होने और मुख्य रूप से बाएं आलिंद के पीछे के हिस्से में पुनरुत्थान की ओर ले जाती है। जब regurgitation के जेट को पूर्वकाल या केंद्र में निर्देशित किया जाता है, तो कोई माइट्रल वाल्व (myxomatous degeneration, fibrosis, आदि) के एक स्वतंत्र घाव को मान सकता है। लगभग 5% मामलों में, वेंट्रिकल के मध्य भाग में स्थित संकुचन अतिवृद्धि और पैपिलरी मांसपेशियों के असामान्य स्थानीयकरण से जुड़ा होता है। इन मामलों में, माइट्रल regurgitation का पता नहीं चला है।

तथ्य को ध्यान में रखते हुए हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी क्या है?मामलों के एक महत्वपूर्ण हिस्से में, इसका एक पारिवारिक चरित्र होता है और एक ऑटोसोमल प्रमुख प्रकार द्वारा प्रेषित होता है; यदि इस विकृति वाले रोगी की पहचान की जाती है, तो परिजनों की जांच करना आवश्यक है।

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के नैदानिक ​​लक्षण।

नींव भ्रूण की जांच के लिएडाइलेटेड कार्डियोमायोपैथी के समान। भ्रूण इकोकार्डियोग्राफी के दौरान एचसीएम का निदान किया जाता है यदि वेंट्रिकुलर दीवार की मोटाई दी गई गर्भावधि उम्र के लिए दो मानक विचलन से अधिक है (परिशिष्ट 1 देखें)। 30-50% भ्रूणों में, सिस्टोलिक और डायस्टोलिक डिसफंक्शन और एट्रियोवेंट्रिकुलर वाल्व का पुनरुत्थान पाया जाता है।

जन्म के बाद लक्षणदुर्लभ हो सकता है। आधे बच्चों में गुदाभ्रंश अलग-अलग तीव्रता के सिस्टोलिक बड़बड़ाहट से निर्धारित होता है। ताल गड़बड़ी संभव है, मुख्य रूप से सुप्रावेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया। यदि हृदय की शिथिलता गर्भाशय में प्रकट हुई थी, तो नवजात शिशुओं में मुख्य लक्षण सांस की तकलीफ, क्षिप्रहृदयता, द्रव प्रतिधारण होगा। बायवेंट्रिकुलर रुकावट के साथ, सायनोसिस की घटना और रोग की तीव्र प्रगति को बाहर नहीं किया जाता है।

सामान्य तौर पर, अभिव्यक्ति विकृति विज्ञाननवजात अवधि में इसकी गंभीरता को इंगित करता है और एक खराब रोग का निदान के साथ है। प्रसवपूर्व अवधि सहित समग्र मृत्यु दर 50% से अधिक है।

विद्युतहृद्लेख. एक नियम के रूप में, नवजात अवधि के दौरान, ईसीजी परिवर्तन न्यूनतम होते हैं। बाएं और दाएं निलय के अतिवृद्धि के संकेत हो सकते हैं, पुनरावृत्ति प्रक्रियाओं के गैर-विशिष्ट विकार।

छाती का एक्स - रे. कंजेस्टिव हार्ट फेल्योर के विकास के साथ हृदय और फुफ्फुसीय पैटर्न की छाया बदल जाती है। इसकी अनुपस्थिति में, पैथोलॉजिकल परिवर्तन नहीं हो सकते हैं।

इकोकार्डियोग्राफी. अध्ययन में सबसे अधिक बार इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम की असममित अतिवृद्धि का पता चलता है, और लगभग एक तिहाई रोगियों में - बाएं वेंट्रिकल की संकेंद्रित अतिवृद्धि। इसके अतिरिक्त, आप माइट्रल लीफलेट के पूर्वकाल सिस्टोलिक आंदोलन को सेट कर सकते हैं, मिडवेंट्रिकुलर रुकावट की उपस्थिति, माइट्रल रेगुर्गिटेशन।

ज्यादातर मामलों में (लगभग 80%), डायस्टोलिक वेंट्रिकुलर डिसफंक्शन निर्धारित किया जाता है - वीई शिखर में कमी और वीए शिखर में वृद्धि।

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी का उपचार।

के लिए उपयोग की जाने वाली मुख्य दवाएं हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी का उपचारवयस्कों में, नकारात्मक इनोट्रोपिक प्रभाव वाले β-ब्लॉकर्स, डिसोपाइरामाइड, कैल्शियम चैनल ब्लॉकर्स हैं। उनके उपयोग का परिणाम हृदय गति में कमी, डायस्टोल का लंबा होना और निलय के निष्क्रिय भरने की स्थिति में सुधार है। हालांकि, नवजात शिशुओं में इन दवाओं के प्रभाव का पर्याप्त अध्ययन नहीं किया गया है। उदाहरण के लिए, वेरापामिल फुफ्फुसीय धमनी के दबाव को बढ़ाने के लिए जाना जाता है, और शिशुओं में इसके अंतःशिरा प्रशासन से अचानक मृत्यु हो सकती है। चौथी पीढ़ी के पी-ब्लॉकर्स अधिक आशाजनक प्रतीत होते हैं। शिशुओं में उनके उपयोग के मामले कम हैं, लेकिन अधिक उम्र में वे काफी प्रभावी होते हैं। इसके अतिरिक्त, आप ऐसी दवाओं का उपयोग कर सकते हैं जो कोशिकाओं के ऊर्जा चयापचय में सुधार करती हैं।

उपयोग करने के प्रति सावधान किया जाना चाहिए वाहिकाविस्फारक. एचसीएम के उपचार में एसीई इनहिबिटर या डिगॉक्सिन, क्योंकि ये दवाएं वेंट्रिकुलर रुकावट को भड़का सकती हैं।

शल्य चिकित्सा संबंधी व्यवधान हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के साथइसमें हाइपरट्रॉफाइड इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम का विच्छेदन या विच्छेदन होता है और इसे बड़ी उम्र में किया जाता है।

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी - लक्षण, निदान और उपचार

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी एक जन्मजात या अधिग्रहित बीमारी है जो डायस्टोलिक डिसफंक्शन के साथ वेंट्रिकुलर मायोकार्डियम की गंभीर अतिवृद्धि की विशेषता है और हृदय दर.

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के कारण

रोग इसके लिए एक प्रवृत्ति, उच्च रक्तचाप और शरीर की शारीरिक उम्र बढ़ने के परिणामस्वरूप विकसित हो सकता है।

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के लक्षण

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी कई लोगों में स्पर्शोन्मुख या न्यूनतम है, लेकिन कुछ लक्षण और प्रगति दिखा सकते हैं।

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के लक्षणों में शामिल हैं:

उच्च दबाव और सीने में दर्द जो खाने या व्यायाम करने के बाद होता है;

• सांस की तकलीफ;
• तेजी से थकान;
• कार्डियोपालमस;
• बेहोशी।

रोगियों की अल्पमत में मृत्यु होती है।

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी का निदान

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी का निदान चिकित्सा इतिहास (रोगी की शिकायतों, आनुवंशिकता के प्रभाव को ध्यान में रखते हुए), इकोकार्डियोग्राम और शारीरिक अध्ययन के परिणामों के आधार पर किया जाता है। अतिरिक्त अध्ययन करना भी संभव है, जिसमें छाती का एक्स-रे, ईसीजी, रक्त परीक्षण, चुंबकीय अनुनाद, कंप्यूटेड टोमोग्राफी, कार्डियक कैथीटेराइजेशन, व्यायाम परीक्षण शामिल हैं।

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी का उपचार

इस रोग के उपचार में मुख्य लक्षणों को ठीक किया जाता है और जीवन के लिए खतरा पैदा करने वाली जटिलताओं को रोका जाता है। मरीजों को निर्धारित दवाएं दी जाती हैं जो हृदय को आराम देती हैं और परिसंचरण में सुधार करती हैं। पारंपरिक दवाओं को दवाओं के दो वर्ग माना जाता है - कैल्शियम चैनल ब्लॉकर्स और बीटा-ब्लॉकर्स। अतालता के उपचार के लिए, दवाओं का उपयोग किया जाता है जो इसकी अभिव्यक्तियों को कम करते हैं और हृदय गति को नियंत्रित करते हैं।

संवहनी रुकावट के लक्षणों के बिना हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के लक्षणों का इलाज दवाओं के साथ किया जाता है। हार्ट फेल्योर का इलाज है इसे स्पेशल की मदद से कंट्रोल करना दवाई.

रूढ़िवादी उपचार की विफलता के मामले में, सर्जिकल हस्तक्षेप का संकेत दिया जाता है। हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के लिए सर्जिकल प्रक्रियाओं में इथेनॉल एब्लेशन, सेप्टल मायेक्टोमी, या एक विद्युत डिफिब्रिलेटर का आरोपण शामिल है।

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी में जीवनशैली में बदलाव की भी सलाह दी जाती है।

आपको अपने डॉक्टर द्वारा बताए गए आहार का पालन करना चाहिए। यदि पीने पर कोई प्रतिबंध नहीं है, तो आपको प्रति दिन छह से आठ गिलास पानी पीना चाहिए, गर्मी के दौरान तरल पदार्थ का सेवन बढ़ाएं। दिल की विफलता वाले मरीजों को अपने नमक और तरल पदार्थ का सेवन सीमित करना चाहिए। कैफीनयुक्त खाद्य पदार्थों और मादक पेय पदार्थों के उपयोग के बारे में आपको अपने डॉक्टर से परामर्श लेना चाहिए।

जहां तक ​​शारीरिक गतिविधि का सवाल है, इस मुद्दे पर आपके डॉक्टर से चर्चा की जानी चाहिए। आम तौर पर, कार्डियोमायोपैथी वाले लोगों के लिए हल्के एरोबिक व्यायाम को contraindicated नहीं है, लेकिन भारी भारोत्तोलन को अत्यधिक हतोत्साहित किया जाता है।

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी से पीड़ित मरीजों को सालाना हृदय रोग विशेषज्ञ के पास जाना चाहिए। यदि रोग का नव निदान किया जाता है, तो यात्राओं की आवृत्ति बढ़ाई जा सकती है।

अचानक मौत का खतरा

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी वाले रोगियों में, केवल एक छोटे से अनुपात में अचानक मृत्यु का खतरा बढ़ जाता है। इस समूह में गरीब आनुवंशिकता वाले लोग शामिल हैं; उच्च हृदय गति के साथ अतालता; शारीरिक परिश्रम के दौरान अत्यधिक दबाव; बार-बार बेहोशी के मामलों के साथ; खराब हृदय कार्य और गंभीर रोग लक्षण।

यदि आपके दो या अधिक लक्षण हैं, तो आपको तुरंत डॉक्टर से परामर्श लेना चाहिए।

लेफ्ट वेंट्रिकुलर मायोकार्डियम (LVML) - मायोकार्डियम (हृदय की मांसपेशी) के मोटा होने (वृद्धि) के कारण बाएं वेंट्रिकल के द्रव्यमान से अधिक।

एलवीएच के निदान के लिए तरीके। वर्तमान में, LVH के निदान के लिए 3 वाद्य विधियों का उपयोग किया जाता है:

- मानक ईसीजी . एलवीएमएच की पुष्टि करते समय, एक पारंपरिक ईसीजी को आमतौर पर कम संवेदनशीलता की विशेषता होती है - 30% से अधिक नहीं। दूसरे शब्दों में, एलवीएमएच वाले रोगियों की कुल संख्या में से, ईसीजी केवल एक तिहाई में इसका निदान करना संभव बनाता है। हालांकि, अधिक स्पष्ट अतिवृद्धि, पारंपरिक ईसीजी के माध्यम से इसे पहचानने की संभावना उतनी ही अधिक होती है। गंभीर अतिवृद्धि में लगभग हमेशा ईसीजी मार्कर होते हैं। इस प्रकार, यदि एलवीएमएच का ईसीजी द्वारा सही निदान किया जाता है, तो यह इसकी गंभीर डिग्री को इंगित करता है। दुर्भाग्य से, हमारी चिकित्सा में, एलवीएमएच के निदान में पारंपरिक ईसीजी को बहुत अधिक महत्व दिया जाता है। अक्सर, एलवीएमएच के लिए कम विशिष्ट ईसीजी मानदंड का उपयोग करते हुए, चिकित्सक हाइपरट्रॉफी की घटना के बारे में सकारात्मक रूप से बोलते हैं जहां यह वास्तविकता में मौजूद नहीं है। आपको एक मानक ईसीजी से वास्तव में जितना दिखता है उससे अधिक की उम्मीद नहीं करनी चाहिए।

- दिल का अल्ट्रासाउंड।यह LVMH के निदान में "स्वर्ण मानक" है, क्योंकि यह हृदय की दीवारों के वास्तविक समय के दृश्य की अनुमति देता है, और आवश्यक गणना करता है। मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी का आकलन करने के लिए, यह सापेक्ष मूल्यों की गणना करने के लिए प्रथागत है जो मायोकार्डियम के द्रव्यमान को दर्शाते हैं। हालांकि, सादगी के लिए, केवल दो मापदंडों के मूल्य को जानने की अनुमति है: पूर्वकाल (इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम) की मोटाई और बाएं वेंट्रिकल की पीछे की दीवार, जो हाइपरट्रॉफी और इसकी डिग्री का निदान करना संभव बनाती है।

- चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई)) . "हित के क्षेत्र" की परत-दर-परत स्कैनिंग की एक महंगी विधि। LVMH का आकलन करने के लिए, इसका उपयोग केवल तभी किया जाता है, जब किसी कारण से, हृदय का अल्ट्रासाउंड संभव न हो: उदाहरण के लिए, मोटापे और फेफड़ों के वातस्फीति वाले रोगी में, हृदय को फेफड़े के ऊतकों द्वारा सभी तरफ से कवर किया जाएगा, जो कि इसकी अल्ट्रासाउंड इमेजिंग को असंभव बनाएं (अत्यंत दुर्लभ, लेकिन ऐसा होता है)।

हृदय के अल्ट्रासाउंड द्वारा LVH के निदान के लिए मानदंड। हर कोई जिसके दिल का अल्ट्रासाउंड हुआ है, वह अध्ययन के साथ फॉर्म को देख सकता है और वहां 3 संक्षिप्ताक्षर पा सकता है: EDD (बाएं वेंट्रिकल का अंत-डायस्टोलिक आकार), IVS (इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम) और ZSLZh (बाएं वेंट्रिकल की पीछे की दीवार) . इन मापदंडों की मोटाई आमतौर पर सेंटीमीटर में मापी जाती है। मापदंडों के सामान्य मूल्य, जो, वैसे, लिंग अंतर हैं, तालिका में दिखाए गए हैं।

विकल्प		औरत				पुरुषों
	आदर्श	आदर्श से विचलन की डिग्री			आदर्श	आदर्श से विचलन की डिग्री
		रोशनी	संतुलित	अधिक वज़नदार		रोशनी	संतुलित	अधिक वज़नदार
केडीआर(अंत-डायस्टोलिक आकार) एल.वी., सेमी	3 ,9-5,3	5,4-5,7	5,8-6,1	≥ 6,2	4,2-5,9	6,0-6,3	6,4-6,8	≥ 6,9
एमजेडएचपी(इंटरवेंट्रिकुलर) विभाजन), सेमी	0,6-0,9	1,0-1,2	1,3-1,5	≥ 6,1	0,6- 1, 0	1,1-1,3	1,4-1,6	≥ 1,7
ZSLZh(बाईं ओर की पिछली दीवार पेट), सेमी	0,6-0,9	1,0-1,2	1,3-1,5	≥ 6,1	0,6- 1, 0	1,1-1,3	1,4-1,6	≥ 1,7

आईवीएस और जेडएसएलजेडएच की मोटाई सीधे बाएं वेंट्रिकुलर मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी से संबंधित है (हाइपरट्रॉफी में केडीआर के नैदानिक ​​​​महत्व पर चर्चा की जाएगी)। यदि प्रस्तुत किए गए दो मापदंडों में से एक का भी सामान्य मान पार हो गया है, तो "हाइपरट्रॉफी" की बात करना वैध है।

LVH के कारण और रोगजनन। नैदानिक ​​स्थितियां जो LVMH को जन्म दे सकती हैं (घटना की घटती आवृत्ति के क्रम में):

1. हृदय पर आफ्टरलोड बढ़ने वाले रोग :

- धमनी उच्च रक्तचाप (उच्च रक्तचाप, माध्यमिक उच्च रक्तचाप),

- हृदय रोग (जन्मजात या अधिग्रहित) - महाधमनी स्टेनोसिस.

आफ्टरलोड को कार्डियोवैस्कुलर जीव के भौतिक-शारीरिक मानकों के एक सेट के रूप में समझा जाता है, जो धमनियों के माध्यम से रक्त के पारित होने में बाधा उत्पन्न करता है। आफ्टरलोड मुख्य रूप से परिधीय धमनियों के स्वर से निर्धारित होता है। धमनी स्वर का एक निश्चित मूल मूल्य होमोस्टैसिस के आदर्श और अनिवार्य अभिव्यक्तियों में से एक है, जो शरीर की वर्तमान जरूरतों के अनुसार रक्तचाप के स्तर को बनाए रखता है। धमनी स्वर में अत्यधिक वृद्धि बाद के भार में वृद्धि को चिह्नित करेगी, जो चिकित्सकीय रूप से रक्तचाप में वृद्धि से प्रकट होती है। तो, परिधीय धमनियों की ऐंठन के साथ, बाएं वेंट्रिकल पर भार बढ़ जाता है: संकुचित धमनियों के माध्यम से रक्त को "धक्का" देने के लिए इसे और अधिक मजबूती से अनुबंधित करने की आवश्यकता होती है। यह "हाइपरटोनिक" हृदय के निर्माण में रोगजनन की मुख्य कड़ियों में से एक है।

दूसरा आम कारण बाएं वेंट्रिकल पर आफ्टरलोड में वृद्धि का कारण बनता है, और इसलिए धमनी रक्त प्रवाह में बाधा उत्पन्न करता है, महाधमनी स्टेनोसिस है। महाधमनी स्टेनोसिस के साथ, महाधमनी वाल्व प्रभावित होता है: यह सिकुड़ता है, शांत होता है और विकृत होता है। नतीजतन, महाधमनी छिद्र इतना छोटा हो जाता है कि बाएं वेंट्रिकल को यह सुनिश्चित करने के लिए अधिक बलपूर्वक अनुबंध करना चाहिए कि रक्त की पर्याप्त मात्रा महत्वपूर्ण बाधा से गुजरती है। वर्तमान में, महाधमनी स्टेनोसिस का मुख्य कारण बुजुर्गों में सेनील (सीनील) वाल्व की क्षति है।

मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी में सूक्ष्म परिवर्तनों में संयोजी ऊतक के कुछ प्रसार में हृदय के तंतुओं का मोटा होना शामिल है। सबसे पहले यह प्रतिपूरक है, लेकिन लंबे समय तक बढ़े हुए आफ्टरलोड के साथ (उदाहरण के लिए, कई वर्षों के अनुपचारित होने के बाद उच्च रक्तचाप), हाइपरट्रॉफाइड फाइबर डिस्ट्रोफिक परिवर्तनों से गुजरते हैं, मायोकार्डियल सिंकाइटियम के आर्किटेक्चर में गड़बड़ी होती है, मायोकार्डियम में स्क्लेरोटिक प्रक्रियाएं प्रमुख होती हैं। नतीजतन, हाइपरट्रॉफी मुआवजे की घटना से दिल की विफलता की अभिव्यक्ति के लिए एक तंत्र में बदल जाती है - हृदय की मांसपेशी बिना किसी परिणाम के असीम रूप से लंबे समय तक तनाव के साथ काम नहीं कर सकती है।

2. LVMH का जन्मजात कारण : हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी. हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी एक आनुवंशिक रूप से निर्धारित बीमारी है जो अनमोटेड एलवीएमएच की उपस्थिति की विशेषता है। अतिवृद्धि की अभिव्यक्ति जन्म के बाद होती है: एक नियम के रूप में, बचपन या किशोरावस्था में, वयस्कों में कम बार, लेकिन किसी भी मामले में बाद में 35-40 वर्ष से अधिक नहीं। इस प्रकार, हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी में, एलवीएमएच पूर्ण कल्याण की पृष्ठभूमि के खिलाफ होता है। यह रोग असामान्य नहीं है: आंकड़ों के अनुसार, 500 में से 1 व्यक्ति इससे पीड़ित है। मेरे नैदानिक ​​अभ्यास में, मैं हर साल 2-3 रोगियों को हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के साथ देखता हूं।

उच्च रक्तचाप से ग्रस्त हृदय के विपरीत, हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी में, LVH बहुत स्पष्ट (गंभीर) और अक्सर असममित (इस पर अधिक) हो सकता है। केवल हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के साथ, बाएं वेंट्रिकल की दीवार की मोटाई कभी-कभी 2.5-3 सेमी या उससे अधिक के "अपमानजनक" मूल्यों तक पहुंच जाती है। सूक्ष्म रूप से, हृदय के तंतुओं की वास्तुविद्या पूरी तरह से अस्त-व्यस्त है।

3. LVMH प्रणालीगत रोग प्रक्रियाओं की अभिव्यक्ति के रूप में .

यह ज्ञात है कि हृदय का रक्त भरना डायस्टोल (विश्राम) के दौरान होता है: रक्त अटरिया से निलय तक एकाग्रता ढाल के साथ चलता है। अतिवृद्धि के साथ, बायां वेंट्रिकल मोटा, सख्त, सघन हो जाता है - यह इस तथ्य की ओर जाता है कि विश्राम की प्रक्रिया, हृदय को खींचना कठिन हो जाता है, हीन हो जाता है; तदनुसार, ऐसे वेंट्रिकल का रक्त भरना गड़बड़ा जाता है (घट जाता है)। चिकित्सकीय रूप से, यह घटना सांस की तकलीफ से प्रकट होती है। सांस की तकलीफ और कमजोरी के रूप में डायस्टोलिक दिल की विफलता के लक्षण कई वर्षों तक एलवीएमएच की एकमात्र अभिव्यक्ति हो सकते हैं। हालांकि, अंतर्निहित बीमारी के पर्याप्त उपचार के अभाव में, लक्षण धीरे-धीरे बढ़ेंगे, जिससे व्यायाम सहनशीलता में प्रगतिशील कमी आएगी। उन्नत डायस्टोलिक हृदय विफलता का अंतिम चरण सिस्टोलिक हृदय विफलता का विकास होगा, जिसका उपचार और भी कठिन है। तो, LVMH दिल की विफलता का एक सीधा रास्ता है, और इसलिए प्रारंभिक हृदय की मृत्यु का एक उच्च जोखिम है।

प्रतिरोधी बेहोशी . LVH के पाठ्यक्रम का एक दुर्लभ रूप। यह लगभग हमेशा हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के एक असममित संस्करण की जटिलता है, जब इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम की मोटाई इतनी अधिक होती है कि बाईं ओर के बहिर्वाह पथ के क्षेत्र में रक्त प्रवाह के क्षणिक रुकावट (ओवरलैप) का खतरा होता है। निलय इस "गंभीर स्थान" में रक्त प्रवाह के पैरॉक्सिस्मल रुकावट (समाप्ति) अनिवार्य रूप से बेहोशी की ओर ले जाएगी। एक नियम के रूप में, रुकावट का खतरा तब होता है जब इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम की मोटाई 2 सेमी से अधिक हो जाती है।

वेंट्रिकुलर एक्सट्रैसिस्टोल एलवीएच में एक और संभावित उपग्रह है। यह ज्ञात है कि हृदय की मांसपेशियों में कोई भी सूक्ष्म और मैक्रोस्कोपिक परिवर्तन सैद्धांतिक रूप से एक्सट्रैसिस्टोल द्वारा जटिल हो सकते हैं। हाइपरट्रॉफाइड मायोकार्डियम एक आदर्श अतालताजनक सब्सट्रेट है। एलवीएच की पृष्ठभूमि के खिलाफ वेंट्रिकुलर एक्सट्रैसिस्टोल का नैदानिक ​​​​पाठ्यक्रम परिवर्तनशील है: अधिक बार, इसकी भूमिका "कॉस्मेटिक अतालता दोष" तक सीमित होती है। हालांकि, अगर एलवीएमएच के कारण होने वाली बीमारी का इलाज नहीं किया जाता है (अनदेखा किया जाता है), तीव्र शारीरिक गतिविधि को सीमित करने के लिए नियम नहीं देखा जाता है, तो एक्सट्रैसिस्टोल द्वारा ट्रिगर किए गए जीवन-धमकी देने वाले वेंट्रिकुलर एराइथेमिया विकसित हो सकते हैं।

अकस्मात ह्रदयघात से म्रत्यु. LVH की सबसे गंभीर जटिलता। सबसे अधिक बार, LVMH हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी की पृष्ठभूमि के खिलाफ इस तरह के अंत की ओर जाता है। दो कारण हैं। सबसे पहले, इस बीमारी में, LVMH विशेष रूप से बड़े पैमाने पर हो सकता है, जिससे मायोकार्डियम अत्यंत अतालताजनक हो जाता है। दूसरे, हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी में अक्सर एक स्पर्शोन्मुख पाठ्यक्रम होता है, जो रोगियों को तीव्र शारीरिक गतिविधि को सीमित करने के रूप में निवारक निवारक उपाय करने की अनुमति नहीं देता है। एलवीएमएच द्वारा जटिल अन्य नृविज्ञान में अचानक हृदय की मृत्यु एक दुर्लभ घटना है, यदि केवल इसलिए कि इन रोगों की अभिव्यक्ति दिल की विफलता के लक्षणों से शुरू होती है, जो अपने आप में रोगी को एक डॉक्टर के पास ले जाती है, जिसका अर्थ है कि लेने का एक वास्तविक अवसर है रोग नियंत्रण में है।

LVH के प्रतिगमन की संभावना। उपचार के दौरान बाएं वेंट्रिकुलर मायोकार्डियम के द्रव्यमान (मोटाई) में कमी की संभावना अतिवृद्धि के कारण और इसकी डिग्री पर निर्भर करती है। एक उत्कृष्ट उदाहरण एथलेटिक दिल है, जिसकी दीवारें एथलेटिक करियर की समाप्ति के बाद वापस सामान्य मोटाई में सिकुड़ सकती हैं।

धमनी उच्च रक्तचाप या महाधमनी स्टेनोसिस के कारण LVMH इन रोगों के समय पर, पूर्ण और दीर्घकालिक नियंत्रण के साथ सफलतापूर्वक वापस आ सकता है। हालांकि, इसे इस प्रकार माना जाता है: केवल हल्की अतिवृद्धि ही पूर्ण प्रतिगमन से गुजरती है; मध्यम अतिवृद्धि के उपचार में, इसे हल्के में कम करने की संभावना है; और भारी "मध्यम बन सकता है"। दूसरे शब्दों में, प्रक्रिया जितनी अधिक चलती है, सब कुछ पूरी तरह से मूल में वापस आने की संभावना उतनी ही कम होती है। हालांकि, एलवीएमएच प्रतिगमन की किसी भी डिग्री का अर्थ अंतर्निहित बीमारी के उपचार में शुद्धता है, जो अपने आप में उन जोखिमों को कम करता है जो हाइपरट्रॉफी विषय के जीवन में लाते हैं।

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के साथ, प्रक्रिया के दवा सुधार के किसी भी प्रयास व्यर्थ हैं। बड़े पैमाने पर वेंट्रिकुलर सेप्टल हाइपरट्रॉफी के उपचार में सर्जिकल दृष्टिकोण हैं, जो बाएं वेंट्रिकल के बहिर्वाह पथ में रुकावट से जटिल है।

मोटापे की पृष्ठभूमि के खिलाफ एलवीएमएच के प्रतिगमन की संभावना, बुजुर्गों में और अमाइलॉइडोसिस में व्यावहारिक रूप से अनुपस्थित है।

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इसकी व्यापकता के बावजूद (आईवीएस हाइपरट्रॉफी 70% से अधिक लोगों में देखी जाती है), यह सबसे अधिक बार स्पर्शोन्मुख होता है और केवल बहुत तीव्र शारीरिक परिश्रम के दौरान ही इसका पता लगाया जाता है। वास्तव में, अपने आप में, इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम की अतिवृद्धि इसका मोटा होना और इसके परिणामस्वरूप हृदय कक्षों की उपयोगी मात्रा में कमी है। निलय की हृदय की दीवारों की मोटाई में वृद्धि के साथ, हृदय के कक्षों का आयतन भी कम हो जाता है।

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के लक्षण और कारण

छाती में दर्द; बढ़ी हुई शारीरिक गतिविधि के साथ सांस की तकलीफ (उदाहरण के लिए, सीढ़ियाँ चढ़ना); चक्कर आना और बेहोशी; थकान में वृद्धि; कम समय के लिए होने वाली क्षिप्रहृदयता; गुदाभ्रंश पर दिल बड़बड़ाहट; साँस लेने में कठिकायी।

इस विकृति के कारण न केवल गलत जीवन शैली में हैं। धूम्रपान, शराब का सेवन, अधिक वजन - यह सब एक कारक बन जाता है जो गंभीर लक्षणों के विकास और शरीर में एक अप्रत्याशित पाठ्यक्रम के साथ नकारात्मक प्रक्रियाओं की अभिव्यक्ति में योगदान देता है।

आईवीएस अतिवृद्धि की संभावित जटिलताओं

चर्चा के तहत कार्डियोपैथी के विकास के साथ क्या जटिलताएं संभव हैं? सब कुछ विशिष्ट मामले और व्यक्ति के व्यक्तिगत विकास पर निर्भर करेगा। आखिरकार, कई लोग अपने पूरे जीवन में कभी नहीं जान पाएंगे कि उनकी यह स्थिति है, और कुछ को महत्वपूर्ण शारीरिक बीमारियों का अनुभव हो सकता है। हम इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के मोटे होने के सबसे सामान्य परिणामों को सूचीबद्ध करते हैं। इसलिए:

1. टैचीकार्डिया के प्रकार से हृदय की लय का उल्लंघन। सामान्य प्रकार जैसे एट्रियल फाइब्रिलेशन, वेंट्रिकुलर फाइब्रिलेशन, और वेंट्रिकुलर टैचिर्डिया सीधे आईवीएस हाइपरट्रॉफी से संबंधित हैं। 2. मायोकार्डियम में रक्त परिसंचरण का उल्लंघन। हृदय की मांसपेशियों से रक्त के बहिर्वाह का उल्लंघन होने पर होने वाले लक्षण सीने में दर्द, बेहोशी और चक्कर आना होगा। 3. पतला कार्डियोमायोपैथी और संबंधित मात्रा में कमी हृदयी निर्गम. पैथोलॉजिकल रूप से उच्च भार की स्थितियों में हृदय कक्षों की दीवारें समय के साथ पतली हो जाती हैं, जो इस स्थिति का कारण है। 4. दिल की विफलता। जटिलता बहुत जीवन के लिए खतरा है और कई मामलों में मृत्यु में समाप्त होती है। 5. अचानक कार्डियक अरेस्ट और मौत।

बेशक, पिछले दो राज्य कमाल के हैं। लेकिन, फिर भी, डॉक्टर की समय पर यात्रा के साथ, यदि हृदय संबंधी गतिविधि के उल्लंघन का कोई लक्षण होता है, तो डॉक्टर के पास समय पर जाने से लंबे और सुखी जीवन जीने में मदद मिलेगी।

और कुछ राज...

क्या आप कभी दिल के दर्द से पीड़ित हुए हैं? इस तथ्य को देखते हुए कि आप इस लेख को पढ़ रहे हैं, जीत आपके पक्ष में नहीं थी। और निश्चित रूप से आप अभी भी अपने दिल को काम करने के लिए एक अच्छा तरीका ढूंढ रहे हैं।

फिर पढ़ें कि महान अनुभव वाले कार्डियोलॉजिस्ट Tolbuzina E.V. इस बारे में क्या कहते हैं। दिल के इलाज और रक्त वाहिकाओं को साफ करने के प्राकृतिक तरीकों के बारे में अपने साक्षात्कार में।

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हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी को अक्सर बिना किसी स्पष्ट कारण के बाएं वेंट्रिकुलर मायोकार्डियम के चिह्नित अतिवृद्धि के रूप में परिभाषित किया जाता है। "हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी" शब्द "इडियोपैथिक हाइपरट्रॉफिक सबऑर्टिक स्टेनोसिस", "हाइपरट्रॉफिक ऑब्सट्रक्टिव कार्डियोमायोपैथी" और "मस्कुलर सबऑर्टिक स्टेनोसिस" से अधिक सटीक है, क्योंकि यह बाएं वेंट्रिकल के बहिर्वाह पथ में रुकावट नहीं है, जो केवल 25% में होता है। मामलों की।

रोग का कोर्स

हिस्टोलॉजिकल रूप से, हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी में, कार्डियोमायोसाइट्स और मायोकार्डियल फाइब्रोसिस की अव्यवस्थित व्यवस्था पाई जाती है। सबसे अधिक बार, अवरोही क्रम में, इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम, बाएं वेंट्रिकल के शीर्ष और मध्य खंड अतिवृद्धि से गुजरते हैं। एक तिहाई मामलों में, केवल एक खंड अतिवृद्धि से गुजरता है। हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी की रूपात्मक और ऊतकीय विविधता इसके अप्रत्याशित पाठ्यक्रम को निर्धारित करती है।

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी की व्यापकता 1/500 है। यह अक्सर एक पारिवारिक बीमारी होती है। हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी शायद सबसे आम विरासत में मिली हृदय रोग है। इकोकार्डियोग्राफी के लिए संदर्भित 0.5% रोगियों में हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी का पता चला है। 35 साल से कम उम्र के एथलीटों में अचानक मौत का यह सबसे आम कारण है।

लक्षण और शिकायत

दिल की धड़कन रुकना

आराम के दौरान और व्यायाम के दौरान दो प्रक्रियाएं डिस्पेनिया से गुजरती हैं, कार्डियक अस्थमा और थकान के रात के दौरे: डायस्टोलिक शिथिलता के कारण बाएं वेंट्रिकल में डायस्टोलिक दबाव में वृद्धि और बाएं वेंट्रिकल के बहिर्वाह पथ की गतिशील रुकावट।

हृदय गति में वृद्धि, प्रीलोड में कमी, डायस्टोल को छोटा करना, बाएं वेंट्रिकुलर बहिर्वाह पथ में रुकावट (जैसे, व्यायाम या टैचीकार्डिया के साथ) में वृद्धि, और बाएं वेंट्रिकुलर अनुपालन में कमी (जैसे, इस्किमिया के साथ) शिकायतों को बढ़ा देती है।

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी वाले 5-10% रोगियों में, बाएं वेंट्रिकल की गंभीर सिस्टोलिक शिथिलता विकसित होती है, इसकी दीवारों का फैलाव और पतला होना होता है।

हृदयपेशीय इस्कीमिया

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी में मायोकार्डियल इस्किमिया दाएं वेंट्रिकुलर बहिर्वाह पथ बाधा से स्वतंत्र रूप से हो सकता है।

मायोकार्डियल इस्किमिया चिकित्सकीय और इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफिक रूप से हमेशा की तरह ही प्रकट होता है। इसकी उपस्थिति की पुष्टि 201 टीएल, पॉज़िट्रॉन एमिशन टोमोग्राफी, मायोकार्डियम में लगातार अलिंद उत्तेजना के साथ लैक्टेट उत्पादन में वृद्धि के साथ मायोकार्डियल स्किन्टिग्राफी के डेटा से होती है।

मायोकार्डियल इस्किमिया के सटीक कारण अज्ञात हैं, लेकिन यह ऑक्सीजन की मांग और वितरण के बीच एक बेमेल पर आधारित है। निम्नलिखित कारक इसमें योगदान करते हैं।

• विस्तार करने की उनकी क्षमता के उल्लंघन के साथ छोटी कोरोनरी धमनियों की हार।

• डायस्टोल में देरी से छूट और बाएं वेंट्रिकल के बहिर्वाह पथ में रुकावट के कारण मायोकार्डियल दीवार में तनाव बढ़ गया।

• कार्डियोमायोसाइट्स की संख्या के संबंध में केशिकाओं की संख्या को कम करना।

• कोरोनरी छिड़काव दबाव में कमी।

बेहोशी और पूर्व बेहोशी की स्थिति

बेहोशी और बेहोशी की स्थिति कार्डियक आउटपुट में गिरावट के साथ मस्तिष्क के रक्त प्रवाह में कमी के कारण होती है। वे आमतौर पर व्यायाम या अतालता के दौरान होते हैं।

अचानक मौत

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी में वार्षिक मृत्यु दर 1-6% है। अधिकांश रोगी अचानक मर जाते हैं अचानक मृत्यु का जोखिम रोगी से रोगी में भिन्न होता है। 22% रोगियों में, अचानक मृत्यु रोग की पहली अभिव्यक्ति है। बड़े और छोटे बच्चों में अचानक मौत सबसे आम है; 10 साल तक यह दुर्लभ है। लगभग 60% अचानक मौतें आराम से होती हैं, बाकी - भारी शारीरिक परिश्रम के बाद।

अतालता और मायोकार्डियल इस्किमिया धमनी हाइपोटेंशन के एक दुष्चक्र को ट्रिगर कर सकते हैं, डायस्टोलिक भरने के समय को छोटा कर सकते हैं और बाएं वेंट्रिकल के बहिर्वाह पथ में रुकावट बढ़ सकती है, जो अंततः मृत्यु की ओर ले जाती है।

शारीरिक जाँच

गले की नसों की जांच करते समय, एक स्पष्ट तरंग ए स्पष्ट रूप से देखी जा सकती है, जो सही वेंट्रिकल की अतिवृद्धि और अनम्यता का संकेत देती है। कार्डियक शॉक सही वेंट्रिकुलर अधिभार को इंगित करता है और सहवर्ती फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के साथ देखा जा सकता है।

शीर्ष बीट को आमतौर पर बाईं ओर स्थानांतरित किया जाता है और फैलाना होता है। बाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी के कारण, IV टोन के अनुरूप एक प्रीसिस्टोलिक एपेक्स बीट दिखाई दे सकता है। ट्रिपल एपेक्स बीट संभव है, जिसका तीसरा घटक बाएं वेंट्रिकल के देर से सिस्टोलिक उभार के कारण होता है।

कैरोटिड धमनियों पर नाड़ी आमतौर पर द्विभाजित होती है। पल्स वेव में तेजी से वृद्धि, उसके बाद दूसरी चोटी, बाएं वेंट्रिकल के बढ़ते संकुचन के कारण होती है।

श्रवण

पहला स्वर आमतौर पर सामान्य होता है, यह IV स्वर से पहले होता है।

दूसरा स्वर सामान्य हो सकता है या इसके बहिर्वाह पथ में रुकावट के परिणामस्वरूप बाएं वेंट्रिकुलर इजेक्शन चरण के लंबे समय तक चलने के कारण विरोधाभासी रूप से विभाजित हो सकता है।

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के मोटे, धुरी के आकार के सिस्टोलिक बड़बड़ाहट को बाईं स्टर्नल सीमा के साथ सबसे अच्छी तरह से सुना जाता है। यह उरोस्थि के निचले तीसरे क्षेत्र में किया जाता है, लेकिन गर्दन के जहाजों और अक्षीय क्षेत्र में नहीं किया जाता है।

इस शोर की एक महत्वपूर्ण विशेषता इसकी प्रबलता और अवधि की प्रीलोड और आफ्टरलोड पर निर्भरता है। जैसे-जैसे शिरापरक वापसी बढ़ती है, बड़बड़ाहट कम हो जाती है और शांत हो जाती है। बाएं वेंट्रिकल के भरने में कमी और इसकी सिकुड़न में वृद्धि के साथ, शोर अधिक मोटा और अधिक लंबा हो जाता है।

प्री- और पोस्ट-व्यायाम परीक्षण हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी को सिस्टोलिक बड़बड़ाहट के अन्य कारणों से अलग करने में मदद करते हैं।

मेज। हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी, महाधमनी स्टेनोसिस और माइट्रल अपर्याप्तता में सिस्टोलिक बड़बड़ाहट की प्रबलता पर कार्यात्मक और औषधीय परीक्षणों का प्रभाव

KDOLZH - बाएं वेंट्रिकल की अंत-डायस्टोलिक मात्रा; सीओ - कार्डियक आउटपुट; - शोर में कमी; - शोर की मात्रा बढ़ाएँ।

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी में माइट्रल रेगुर्गिटेशन आम है। यह एक पैनसिस्टोलिक द्वारा विशेषता है, बड़बड़ाहट, अक्षीय क्षेत्र में आयोजित किया जाता है।

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी वाले 10% रोगियों में महाधमनी अपर्याप्तता के प्रारंभिक डायस्टोलिक बड़बड़ाहट को कम किया जाता है।

वंशागति

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के पारिवारिक रूप एक ऑटोसोमल प्रमुख तरीके से विरासत में मिले हैं; वे मिसेज़ म्यूटेशन के कारण होते हैं, अर्थात्, एकल अमीनो एसिड के प्रतिस्थापन, सरकोमेरिक प्रोटीन के जीन में (तालिका देखें)

मेज। हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के पारिवारिक रूपों में उत्परिवर्तन की सापेक्ष आवृत्ति

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के पारिवारिक रूपों को इस तरह के फेनोटाइपिक रूप से समान बीमारियों से अलग किया जाना चाहिए जैसे कि एपिकल हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी और बुजुर्गों की हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी, साथ ही वंशानुगत बीमारियों से जिसमें कार्डियोमायोसाइट्स और बाएं वेंट्रिकुलर सिस्टोलिक डिसफंक्शन की अव्यवस्थित व्यवस्था अतिवृद्धि के साथ नहीं होती है।

मायोसिन (R719W, R453K, R403Q) की भारी पी-श्रृंखला में कुछ उत्परिवर्तन के साथ सबसे कम अनुकूल पूर्वानुमान और अचानक मृत्यु का उच्चतम जोखिम देखा जाता है। ट्रोपोनिन टी जीन में उत्परिवर्तन के साथ, अतिवृद्धि की अनुपस्थिति में भी मृत्यु दर अधिक है। व्यवहार में आनुवंशिक विश्लेषण का उपयोग करने के लिए अभी तक पर्याप्त डेटा नहीं है। उपलब्ध जानकारी मुख्य रूप से खराब पूर्वानुमान वाले पारिवारिक रूपों से संबंधित है और इसे सभी रोगियों तक विस्तारित नहीं किया जा सकता है।

निदान

हालांकि ज्यादातर मामलों में ईसीजी (तालिका देखें) में स्पष्ट परिवर्तन होते हैं, हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के लिए कोई ईसीजी संकेत पैथोग्नोमोनिक नहीं होते हैं।

इकोकार्डियोग्राफी सबसे अच्छा तरीका है, यह अत्यधिक संवेदनशील और पूरी तरह से सुरक्षित है।

तालिका एम-मोडल और द्वि-आयामी अध्ययनों के लिए हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के लिए इकोकार्डियोग्राफिक मानदंड प्रदान करती है।

कभी-कभी हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी को हाइपरट्रॉफी के स्थानीयकरण (तालिका देखें) के आधार पर वर्गीकृत किया जाता है।

डॉपलर अध्ययन माइट्रल वाल्व के पूर्वकाल सिस्टोलिक आंदोलन के परिणामों की पहचान और मात्रा निर्धारित करने की अनुमति देता है।

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी वाले लगभग एक चौथाई रोगियों में आराम के समय दाएं वेंट्रिकल के बहिर्वाह पथ में दबाव प्रवणता होती है; कई लोगों के लिए, यह केवल उत्तेजक परीक्षणों के दौरान प्रकट होता है।

ऑब्सट्रक्टिव हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी को 30 मिमी एचजी से अधिक इंट्रावेंट्रिकुलर दबाव ढाल के रूप में जाना जाता है। कला। आराम से और 50 मिमी एचजी से अधिक। कला। उत्तेजक परीक्षणों की पृष्ठभूमि के खिलाफ। ग्रेडिएंट का परिमाण इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम और माइट्रल वाल्व के लीफलेट्स के बीच संपर्क की शुरुआत और अवधि के समय से अच्छी तरह मेल खाता है; पहले संपर्क होता है और यह जितना लंबा होता है, दबाव ढाल उतना ही अधिक होता है।

यदि आराम के समय कोई बाएं वेंट्रिकुलर बहिर्वाह पथ में रुकावट नहीं है, तो इसे दवा (एमाइल नाइट्राइट इनहेलेशन, आइसोप्रेनालिन, डोबुटामाइन) या कार्यात्मक परीक्षण (वलसाल्वा परीक्षण, व्यायाम) द्वारा उकसाया जा सकता है, जो प्रीलोड को कम करता है या बाएं वेंट्रिकुलर सिकुड़न को बढ़ाता है।

माइट्रल वाल्व के पूर्वकाल सिस्टोलिक आंदोलन को बाएं वेंट्रिकल के संकुचित बहिर्वाह पथ, तथाकथित वेंचुरी प्रभाव के माध्यम से त्वरित रक्त प्रवाह के चूषण प्रभाव द्वारा समझाया गया है। यह आंदोलन बहिर्वाह पथ को और संकीर्ण करता है, इसकी रुकावट को बढ़ाता है और ढाल को बढ़ाता है।

हालांकि बाएं वेंट्रिकुलर बहिर्वाह पथ बाधा के नैदानिक ​​महत्व पर सवाल उठाया गया है, इसके शल्य चिकित्सा या चिकित्सा उन्मूलन कई रोगियों की स्थिति में सुधार करता है। इसलिए, बाएं वेंट्रिकुलर बहिर्वाह पथ बाधा की पहचान बहुत महत्वपूर्ण है।

माइट्रल रेगुर्गिटेशन का पता लगाना और माइट्रल वाल्व में परिवर्तन हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी वाले रोगियों के सर्जिकल और चिकित्सा उपचार की रणनीति को महत्वपूर्ण रूप से प्रभावित कर सकता है।

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी वाले लगभग 60% रोगियों में माइट्रल वाल्व की विकृति होती है, जिसमें लीफलेट्स की अत्यधिक लंबाई, माइट्रल एनलस का कैल्सीफिकेशन और कभी-कभी माइट्रल वाल्व के पूर्वकाल लीफलेट में पैपिलरी मांसपेशियों का असामान्य लगाव शामिल है।

यदि माइट्रल वाल्व की संरचना नहीं बदली जाती है, तो माइट्रल अपर्याप्तता की गंभीरता सीधे रुकावट की गंभीरता और पत्रक के बंद न होने की डिग्री के समानुपाती होती है।

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी में एमआरआई के मुख्य लाभ उच्च संकल्प, विकिरण की अनुपस्थिति और विपरीत एजेंटों की शुरूआत की आवश्यकता, त्रि-आयामी छवि प्राप्त करने की क्षमता और ऊतक की संरचना का आकलन करने की आवश्यकता है। नुकसान में उच्च लागत, अध्ययन की अवधि और कुछ रोगियों में एमआरआई करने में असमर्थता शामिल है, जैसे कि प्रत्यारोपित डिफिब्रिलेटर या पेसमेकर वाले।

सिनेमा-एमआरआई आपको निलय के काम का अध्ययन करने के लिए हृदय के शीर्ष, दाएं वेंट्रिकल की जांच करने की अनुमति देता है।

मायोकार्डियल मार्किंग के साथ एमआरआई एक अपेक्षाकृत नई विधि है जो सिस्टोल और डायस्टोल में मायोकार्डियम के कुछ बिंदुओं के पथ का पता लगाना संभव बनाती है। यह आपको मायोकार्डियम के अलग-अलग वर्गों की सिकुड़न का आकलन करने और इस तरह प्रमुख क्षति के क्षेत्रों की पहचान करने की अनुमति देता है।

कार्डिएक कैथीटेराइजेशन और कोरोनरी एंजियोग्राफी

कार्डियक कैथीटेराइजेशन और कोरोनरी एंजियोग्राफी मायोक्टॉमी या माइट्रल वाल्व सर्जरी से पहले कोरोनरी बेड का आकलन करने और मायोकार्डियल इस्किमिया के कारण को निर्धारित करने के लिए किया जाता है। एक आक्रामक हेमोडायनामिक अध्ययन के दौरान निर्धारित विशिष्ट विशेषताओं को तालिका और आकृति में दिखाया गया है।

* बाएं वेंट्रिकल के बहिर्वाह पथ में रुकावट के परिणामस्वरूप होता है
** माइट्रल रेगुर्गिटेशन के कारण और बाएं आलिंद में दबाव बढ़ने के कारण हो सकता है।

अपरिवर्तित कोरोनरी धमनियों के साथ भी, रोगियों में क्लासिक एनजाइना पेक्टोरिस हो सकता है। हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी में मायोकार्डियल इस्किमिया मायोकार्डियल ऑक्सीजन की मांग में तेज वृद्धि, मायोकार्डियल ब्रिज द्वारा बड़ी कोरोनरी धमनियों के संपीड़न के साथ-साथ सेप्टल शाखाओं के सिस्टोलिक संपीड़न पर आधारित हो सकता है; हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के साथ कोरोनरी धमनियों में, रिवर्स सिस्टोलिक रक्त प्रवाह निर्धारित किया जा सकता है।

बाएं वेंट्रिकुलोग्राफी में आमतौर पर एक हाइपरट्रॉफाइड वेंट्रिकल दिखाया जाता है जिसमें इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के गुहा में चिह्नित फलाव होता है, सिस्टोल में वेंट्रिकुलर गुहा का लगभग पूर्ण पतन, माइट्रल वाल्व के पूर्वकाल सिस्टोलिक आंदोलन और माइट्रल रेगुर्गिटेशन। हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के शिखर रूप में, निलय गुहा एक कार्ड कुदाल का रूप ले लेता है।

तस्वीर। हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी में हृदय के कक्षों में दबाव घटता है
यूपी। बहिर्वाह पथ (LVOT) और शेष बाएं वेंट्रिकल (LV) Ao - महाधमनी दबाव वक्र के बीच दबाव प्रवणता
तल पर। पीक-डोम महाधमनी दबाव वक्र

मायोकार्डियल स्किन्टिग्राफी और पॉज़िट्रॉन एमिशन टोमोग्राफी

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी में, मायोकार्डियल स्किन्टिग्राफी की कुछ विशेषताएं हैं, लेकिन सामान्य तौर पर इस्किमिया के निदान में इसका महत्व हमेशा की तरह ही है। लगातार संचय दोष मायोकार्डियल रोधगलन के बाद निशान का संकेत देते हैं, आमतौर पर बाएं वेंट्रिकुलर फ़ंक्शन में कमी और खराब व्यायाम सहनशीलता के साथ। प्रतिवर्ती संचय दोष सामान्य धमनियों या कोरोनरी एथेरोस्क्लेरोसिस में कोरोनरी रिजर्व में कमी के कारण इस्किमिया का संकेत देते हैं। प्रतिवर्ती दोष अक्सर किसी का ध्यान नहीं जाता है, लेकिन वे अचानक मृत्यु के जोखिम को बढ़ाते हैं, खासकर हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी वाले युवा रोगियों में।

समस्थानिक वेंट्रिकुलोग्राफी के साथ, बाएं वेंट्रिकल के भरने में देरी और आइसोवोल्यूमिक छूट की अवधि को लम्बा खींचे जाने का पता लगाया जा सकता है।

पॉज़िट्रॉन एमिशन टोमोग्राफी एक अधिक संवेदनशील तरीका है, इसके अलावा, यह आपको खाते में लेने और सिग्नल क्षीणन से जुड़े हस्तक्षेप को खत्म करने की अनुमति देता है।

Fluorodeoxyglucose पॉज़िट्रॉन एमिशन टोमोग्राफी कोरोनरी रिजर्व में कमी के कारण सबेंडोकार्लिअल इस्किमिया की उपस्थिति की पुष्टि करती है।

उपचार में सिस्टोलिक और डायस्टोलिक डिसफंक्शन, अतालता और इस्किमिया के आधार पर दिल की विफलता की रोकथाम और उपचार और अचानक मृत्यु की रोकथाम पर ध्यान देना चाहिए।

LVOT - बाएं निलय बहिर्वाह पथ

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी का उपचार इसकी नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की तरह ही विविध है।

चिकित्सा उपचार

इस बात का कोई सबूत नहीं है कि बीटा-ब्लॉकर्स हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी में मृत्यु दर को कम करते हैं, हालांकि, इन दवाओं का उपयोग मुख्य रूप से बाएं वेंट्रिकल के बहिर्वाह पथ में रुकावट की उपस्थिति की परवाह किए बिना किया जाता है।

बीटा-ब्लॉकर्स एनजाइना पेक्टोरिस, सांस की तकलीफ और बेहोशी को खत्म करते हैं; कुछ रिपोर्टों के अनुसार, उनकी प्रभावशीलता 70% तक पहुँच जाती है। अल्फा-ब्लॉकिंग बीटा-ब्लॉकर्स कार्वेडिलोल और लेबेटालोल वासोडिलेटर हैं और इसलिए शायद इसका उपयोग नहीं किया जाना चाहिए।

बीटा-ब्लॉकर्स का नकारात्मक इनोट्रोपिक और क्रोनोट्रोपिक प्रभाव होता है, जो सहानुभूति उत्तेजना के दमन के कारण होता है। वे मायोकार्डियल ऑक्सीजन की मांग को कम करते हैं और इस तरह एनजाइना पेक्टोरिस को कम या समाप्त करते हैं और बाएं वेंट्रिकल के डायस्टोलिक भरने में सुधार करते हैं, जो बहिर्वाह पथ की रुकावट को कम करता है।

बीटा-ब्लॉकर्स के लिए मतभेद ब्रोंकोस्पज़म, पेसमेकर के बिना गंभीर एवी नाकाबंदी और विघटित बाएं वेंट्रिकुलर विफलता हैं।

कैल्शियम विरोधी दूसरी पंक्ति की दवाएं हैं। वे काफी प्रभावी हैं और बीटा-ब्लॉकर्स के लिए या जब वे अप्रभावी होते हैं तो contraindications के लिए उपयोग किए जाते हैं।

कैल्शियम विरोधी का नकारात्मक इनोट्रोपिक प्रभाव होता है, हृदय गति और रक्तचाप को कम करता है। इसके अलावा, वे तेजी से भरने के चरण के माध्यम से डायस्टोलिक फ़ंक्शन में सुधार कर सकते हैं, हालांकि वे बाएं वेंट्रिकुलर अंत-डायस्टोलिक दबाव बढ़ा सकते हैं।

जाहिरा तौर पर, केवल गैर-डायहाइड्रोपाइरंडाइन कैल्शियम विरोधी, वेरापामिल और डिल्टियाज़ेम, हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी में प्रभावी हैं। (तालिका देखें)

* अगर अच्छी तरह सहन किया जाए तो खुराक अधिक हो सकती है।

हेमोडायनामिक्स पर कैल्शियम प्रतिपक्षी का प्रभाव उनके वासोडिलेटिंग प्रभाव के कारण अप्रत्याशित है, इसलिए, बाएं वेंट्रिकल और फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के बहिर्वाह पथ के गंभीर रुकावट के साथ, उन्हें बहुत सावधानी से निर्धारित किया जाना चाहिए। कैल्शियम विरोधी के लिए मतभेद - पेसमेकर और सिस्टोलिक के बिना चालन विकार
बाएं निलय की शिथिलता।

डिसोपाइरामाइड, एक क्लास Ia एंटीरैडमिक एजेंट, बीटा-ब्लॉकर या कैल्शियम विरोधी के बजाय या इसके अलावा दिया जा सकता है। वेंट्रिकुलर और सुप्रावेंट्रिकुलर अतालता के खिलाफ एंटीरैडमिक कार्रवाई के संयोजन में इसके स्पष्ट नकारात्मक इनोट्रोपिक गुणों के कारण, डिसोपाइरामाइड बाएं वेंट्रिकल के बहिर्वाह पथ और ताल गड़बड़ी के गंभीर अवरोध में प्रभावी है। डिसोपाइरामाइड के नुकसान में इसका एंटीकोलिनर्जिक प्रभाव, वृक्क या यकृत अपर्याप्तता में रक्त का संचय, आलिंद फिब्रिलेशन में एवी चालन में सुधार करने की क्षमता और समय के साथ इसके एंटीरैडमिक प्रभाव का कमजोर होना शामिल है। इसके दुष्प्रभावों के कारण, आमतौर पर केवल गंभीर मामलों में ही डिसोपाइरामाइड का उपयोग किया जाता है, और अधिक कट्टरपंथी उपचार लंबित होता है: इथेनॉल के साथ मायेक्टोमी या वेंट्रिकुलर सेप्टल विनाश। हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के दीर्घकालिक उपचार के लिए, डिसोपाइरामाइड का उपयोग नहीं किया जाता है।

गैर-दवा उपचार

बाएं वेंट्रिकल के बहिर्वाह पथ में रुकावट के बिना बहुत गंभीर रोगियों में, हृदय प्रत्यारोपण ही एकमात्र विकल्प है। यदि रुकावट मौजूद है और चिकित्सा उपचार के बावजूद लक्षण बने रहते हैं, तो दोहरे कक्ष पेसिंग, माइट्रल वाल्व प्रतिस्थापन सहित मायेक्टोमी, और इथेनॉल के साथ इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम का विनाश प्रभावी हो सकता है।

दोहरी कक्ष पेसमेकर

ड्यूल-चेंबर पेसमेकर पर शुरुआती अध्ययनों से पता चला है कि इसने भलाई में सुधार किया और बाएं वेंट्रिकुलर बहिर्वाह पथ की रुकावट को कम किया, लेकिन अब इन परिणामों पर सवाल उठाए जा रहे हैं। पेसमेकर वेंट्रिकुलर फिलिंग को खराब कर सकता है और कार्डियक आउटपुट को कम कर सकता है। यादृच्छिक क्रॉसओवर अध्ययनों से पता चला है कि सुधार काफी हद तक प्लेसीबो प्रभाव के कारण होता है।

इथेनॉल के साथ इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम का विनाश

इथेनॉल के साथ इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम का विनाश एक अपेक्षाकृत नई तकनीक है जिसकी तुलना वर्तमान में मायेक्टोमी से की जा रही है।

कार्डियक कैथीटेराइजेशन प्रयोगशाला में, पहली, दूसरी या दोनों सेप्टल शाखाओं को कैथीटेराइज करने के लिए बाईं कोरोनरी धमनी के ट्रंक में एक गाइडवायर रखा जाता है। सेप्टल शाखा के मुहाने पर एक कैथेटर लगाया जाता है, जिसके माध्यम से एक प्रतिध्वनि-विपरीत पदार्थ इंजेक्ट किया जाता है। यह आपको भविष्य के दिल के दौरे के आकार और स्थानीयकरण का अनुमान लगाने की अनुमति देता है। दिल का दौरा सेप्टल शाखा में 1-4 मिलीलीटर पूर्ण इथेनॉल की शुरूआत के कारण होता है।

प्रक्रिया के परिणामस्वरूप इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम का अकिनेसिया और पतला होना बाएं वेंट्रिकुलर बहिर्वाह पथ की रुकावट को कम या पूरी तरह से समाप्त कर देता है। संभावित जटिलताओं में एवी ब्लॉक, कोरोनरी धमनी अंतरंग टुकड़ी, बड़े पूर्वकाल रोधगलन, और अतालता पोस्टिनफार्क्शन स्कारिंग के कारण शामिल हैं। दीर्घकालिक परिणाम अभी तक ज्ञात नहीं हैं।

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी का सर्जिकल उपचार

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी का सर्जिकल उपचार 40 से अधिक वर्षों से किया जा रहा है।

अनुभवी हाथों में, मायेक्टोमी (मॉरो ऑपरेशन) के बाद मृत्यु दर 1-2% से अधिक नहीं होती है। यह ऑपरेशन 90% से अधिक मामलों में आराम से अंतःस्रावीय ढाल को समाप्त करता है, अधिकांश रोगियों को दीर्घकालिक सुधार का अनुभव होता है। बाएं वेंट्रिकुलर बहिर्वाह पथ का परिणामी विस्तार पूर्वकाल सिस्टोलिक माइट्रल वाल्व गति, माइट्रल रेगुर्गिटेशन, बाएं वेंट्रिकुलर सिस्टोलिक और डायस्टोलिक दबाव और इंट्रावेंट्रिकुलर ग्रेडिएंट को कम करता है।

माइट्रल वाल्व रिप्लेसमेंट (लो-प्रोफाइल प्रोस्थेसिस) बाएं वेंट्रिकुलर बहिर्वाह पथ की रुकावट को समाप्त करता है, लेकिन यह मुख्य रूप से हल्के सेप्टल हाइपरट्रॉफी के लिए, अप्रभावी मायेक्टोमी के बाद, और माइट्रल वाल्व में ही संरचनात्मक परिवर्तनों के लिए संकेत दिया जाता है।

निदान और उपचार के चयनित मुद्दे

दिल की अनियमित धड़कन

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी वाले लगभग 10% रोगियों में आलिंद फिब्रिलेशन होता है और गंभीर परिणाम होते हैं: डायस्टोल को छोटा करना और अलिंद पंपिंग की कमी से हेमोडायनामिक गड़बड़ी और फुफ्फुसीय एडिमा हो सकती है। थ्रोम्बेम्बोलिज्म के उच्च जोखिम के कारण, हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के कारण एट्रियल फाइब्रिलेशन वाले सभी रोगियों को एंटीकोगुल्टेंट प्राप्त करना चाहिए। कम वेंट्रिकुलर दर बनाए रखना आवश्यक है, साइनस लय को बहाल करने और बनाए रखने का प्रयास करना सुनिश्चित करें।

आलिंद फिब्रिलेशन के पैरॉक्सिस्म के लिए, विद्युत कार्डियोवर्जन सबसे अच्छा है। साइनस लय को बनाए रखने के लिए, डिसोपाइरामाइड या सोटालोल निर्धारित है; जब वे अप्रभावी होते हैं तो कम खुराक में एमियोडेरोन का उपयोग करते हैं। बाएं वेंट्रिकल के बहिर्वाह पथ की गंभीर रुकावट के साथ, बीटा-ब्लॉकर को डिसोपाइरामाइड या सोटालोल के साथ जोड़ना संभव है।

बीटा-ब्लॉकर्स या कैल्शियम प्रतिपक्षी के साथ निलय की दर को कम रखने पर लगातार अलिंद फिब्रिलेशन को काफी अच्छी तरह से सहन किया जा सकता है। यदि आलिंद फिब्रिलेशन खराब सहन किया जाता है, और साइनस लय को बनाए रखना संभव नहीं है, तो दोहरे कक्ष पेसमेकर के आरोपण के साथ एवी नोड का विनाश संभव है।

आकस्मिक मृत्यु से बचाव

एक डिफाइब्रिलेटर के आरोपण या एमियोडेरोन की नियुक्ति (जिसका दीर्घकालिक पूर्वानुमान पर प्रभाव सिद्ध नहीं हुआ है) के रूप में ऐसे निवारक उपायों को अपनाना पर्याप्त रूप से उच्च संवेदनशीलता, विशिष्टता और भविष्य कहनेवाला जोखिम कारकों की पहचान के बाद ही संभव है। मूल्य।

अचानक मृत्यु के लिए जोखिम कारकों के सापेक्ष महत्व पर कोई ठोस डेटा नहीं है। मुख्य जोखिम कारक नीचे सूचीबद्ध हैं।

• परिसंचरण गिरफ्तारी का इतिहास

• निरंतर वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया

• करीबी रिश्तेदारों की अचानक मौत

• होल्टर ईसीजी निगरानी के दौरान गैर-निरंतर वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया के बार-बार पैरॉक्सिस्म

• आवर्तक बेहोशी और पूर्व बेहोशी (विशेषकर व्यायाम के दौरान)

• व्यायाम के दौरान रक्तचाप में कमी

• भारी बाएं निलय अतिवृद्धि (दीवार की मोटाई> 30 मिमी)

• बच्चों में पूर्वकाल अवरोही धमनी पर मायोकार्डियल ब्रिज

• आराम पर बाएं वेंट्रिकुलर बहिर्वाह पथ बाधा (दबाव ढाल> 30 मिमीएचजी)

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी में ईपीएस की भूमिका निर्धारित नहीं की गई है। इस बात का कोई पुख्ता सबूत नहीं है कि यह अचानक मौत के जोखिम का अनुमान लगाने की अनुमति देता है। मानक प्रोटोकॉल के अनुसार ईपीएस करते समय, संचार गिरफ्तारी से बचे लोगों में वेंट्रिकुलर अतालता पैदा करना अक्सर संभव नहीं होता है। दूसरी ओर, गैर-मानक प्रोटोकॉल का उपयोग अचानक मृत्यु के कम जोखिम वाले रोगियों में भी वेंट्रिकुलर अतालता का कारण बन सकता है।

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी में डिफाइब्रिलेटर्स के आरोपण के लिए स्पष्ट सिफारिशें उपयुक्त नैदानिक ​​अध्ययन के पूरा होने के बाद ही विकसित की जा सकती हैं। वर्तमान में, यह माना जाता है कि एक डिफाइब्रिलेटर का आरोपण अतालता के बाद इंगित किया जाता है जिसके परिणामस्वरूप अचानक मृत्यु हो सकती है, वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया के लगातार पैरॉक्सिम्स के साथ, और अचानक मृत्यु के लिए कई जोखिम वाले कारकों के साथ। उच्च-जोखिम वाले समूह में, प्रत्यारोपित डिफिब्रिलेटर प्रति वर्ष लगभग 11% उन लोगों में चालू होते हैं, जिन्होंने पहले से ही एक संचार गिरफ्तारी का अनुभव किया है, और 5% प्रति वर्ष उन लोगों में जिन्हें अचानक मृत्यु की प्राथमिक रोकथाम के लिए डिफाइब्रिलेटर के साथ प्रत्यारोपित किया गया है।

स्पोर्ट्स हार्ट

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के साथ विभेदक निदान

एक ओर, अनियंत्रित हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के साथ खेल गतिविधियों से अचानक मृत्यु का खतरा बढ़ जाता है, दूसरी ओर, एथलीटों में हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी का गलत निदान अनावश्यक उपचार, मनोवैज्ञानिक कठिनाइयों और शारीरिक गतिविधि की अनुचित सीमा की ओर जाता है। डायस्टोल में बाएं वेंट्रिकुलर दीवार की मोटाई सामान्य (12 मिमी) की ऊपरी सीमा से अधिक होने पर विभेदक निदान सबसे कठिन है, लेकिन हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी (15 मिमी) की विशेषता वाले मूल्यों तक नहीं पहुंचता है, और कोई पूर्वकाल सिस्टोलिक नहीं है माइट्रल वाल्व की गति और बाएं वेंट्रिकल के बहिर्वाह पथ में रुकावट।

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी असममित मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी, बाएं वेंट्रिकुलर एंड-डायस्टोलिक आकार 45 मिमी से कम, इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टल मोटाई 15 मिमी से अधिक, बाएं आलिंद वृद्धि, बाएं वेंट्रिकुलर डायस्टोलिक डिसफंक्शन, हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के पारिवारिक इतिहास द्वारा समर्थित है।

एक एथलेटिक दिल को 45 मिमी से अधिक के बाएं वेंट्रिकल के अंत-डायस्टोलिक आकार, 15 मिमी से कम की एक इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टल मोटाई, 4 सेमी से कम के बाएं आलिंद के एथेरोपोस्टीरियर आकार और अतिवृद्धि में कमी द्वारा इंगित किया जाता है। प्रशिक्षण की समाप्ति।

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी में खेल

चिकित्सा और शल्य चिकित्सा उपचार के बावजूद प्रतिबंध जारी है।

30 वर्ष से कम आयु के हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी वाले रोगियों में, बाएं वेंट्रिकल के बहिर्वाह पथ में रुकावट की उपस्थिति की परवाह किए बिना, किसी को प्रतिस्पर्धी खेलों में शामिल नहीं होना चाहिए जिसमें भारी शारीरिक परिश्रम की आवश्यकता होती है।

30 साल की उम्र के बाद, प्रतिबंध कम कड़े हो सकते हैं, क्योंकि उम्र के साथ अचानक मौत की संभावना कम हो जाती है। निम्नलिखित जोखिम कारकों की अनुपस्थिति में खेल गतिविधियाँ संभव हैं: होल्टर ईसीजी निगरानी के साथ वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया, हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के साथ करीबी रिश्तेदारों में अचानक मृत्यु, बेहोशी, 50 मिमी एचजी से अधिक के इंट्रावेंट्रिकुलर दबाव ढाल। कला।, व्यायाम के दौरान रक्तचाप को कम करना, मायोकार्डियल इस्किमिया, 5 सेमी से अधिक के बाएं आलिंद का ऐन्टेरोपोस्टीरियर आकार, गंभीर माइट्रल अपर्याप्तता और अलिंद फिब्रिलेशन के पैरॉक्सिस्म।

संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी वाले 7-9% रोगियों में संक्रामक एंडोकार्टिटिस विकसित होता है। इसकी मृत्यु दर 39 प्रतिशत है।

दंत, आंत्र और प्रोस्टेट सर्जरी में बैक्टरेरिया का खतरा अधिक होता है।

बैक्टीरिया एंडोकार्डियम पर बस जाते हैं, जो हेमोडायनामिक गड़बड़ी या माइट्रल वाल्व की संरचनात्मक क्षति के कारण स्थायी क्षति के अधीन है।

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी वाले सभी रोगी, बाएं वेंट्रिकल के बहिर्वाह पथ में रुकावट की उपस्थिति की परवाह किए बिना, गुजरते हैं जीवाणुरोधी प्रोफिलैक्सिस संक्रामक अन्तर्हृद्शोथबैक्टीरिया के उच्च जोखिम के साथ किसी भी हस्तक्षेप से पहले।

बाएं वेंट्रिकल की एपिकल हाइपरट्रॉफी (यामागुची रोग)

सीने में दर्द, सांस की तकलीफ, थकान की विशेषता। अचानक मृत्यु दुर्लभ है।

जापान में, बाएं वेंट्रिकुलर एपिकल हाइपरट्रॉफी हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के एक चौथाई मामलों के लिए जिम्मेदार है। अन्य देशों में, केवल 1-2% मामलों में पृथक एपिकल हाइपरट्रॉफी होती है।

निदान

ईसीजी बाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी और छाती में विशाल नकारात्मक टी तरंगों के संकेत दिखाता है।

इकोकार्डियोग्राफी निम्नलिखित लक्षणों को प्रकट करती है।

• बाएं वेंट्रिकल के कुछ हिस्सों की पृथक अतिवृद्धि, कण्डरा जीवा की उत्पत्ति के लिए शीर्ष पर स्थित है

• एपेक्स मायोकार्डियल मोटाई 15 मिमी से अधिक या एपिकल मायोकार्डियल मोटाई का अनुपात पीछे की दीवार की मोटाई 1.5 से अधिक है

• बाएं वेंट्रिकल के अन्य भागों की अतिवृद्धि का अभाव

• कोई बाएं वेंट्रिकुलर बहिर्वाह पथ बाधा नहीं।

एमआरआई एपेक्स मायोकार्डियम के सीमित अतिवृद्धि को देखने की अनुमति देता है। एमआरआई मुख्य रूप से गैर-सूचनात्मक इकोकार्डियोग्राफी के मामले में प्रयोग किया जाता है।

बाएं वेंट्रिकुलोग्राफी के साथ, डायस्टोल में बाएं वेंट्रिकल की गुहा में एक कार्ड स्पाइक का आकार होता है, और सिस्टोल में इसका शीर्ष भाग पूरी तरह से कम हो जाता है।

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के अन्य रूपों की तुलना में रोग का निदान अनुकूल है।

उपचार का उद्देश्य केवल डायस्टोलिक शिथिलता को समाप्त करना है। बीटा-ब्लॉकर्स और कैल्शियम विरोधी का प्रयोग करें (ऊपर देखें)।

बुजुर्गों में उच्च रक्तचाप से ग्रस्त हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के अन्य रूपों में निहित लक्षणों के अलावा, धमनी उच्च रक्तचाप विशेषता है।

सटीक घटना ज्ञात नहीं है, लेकिन रोग जितना सोच सकता है उससे कहीं अधिक सामान्य है।

कुछ रिपोर्टों के अनुसार, मायोसिन-बाध्यकारी प्रोटीन सी के उत्परिवर्ती जीन की देर से अभिव्यक्ति बुजुर्गों में हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी का आधार है।

युवा रोगियों (40 वर्ष से कम) की तुलना में, बुजुर्गों (65 वर्ष और अधिक उम्र) की अपनी विशेषताएं हैं।

सामान्य संकेत

• आराम और व्यायाम के दौरान अंतःस्रावीय प्रवणता

• असममित अतिवृद्धि

• माइट्रल वाल्व का पूर्वकाल सिस्टोलिक आंदोलन।

बुजुर्गों के लिए आम लक्षण

• कम स्पष्ट अतिवृद्धि

• कम गंभीर दायां निलय अतिवृद्धि

• ओवल, बाएं वेंट्रिकल की भट्ठा जैसी गुहा नहीं

• इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम का ध्यान देने योग्य उभार (यह एस-आकार का हो जाता है)

• महाधमनी और इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के बीच तेज कोण इस तथ्य के कारण है कि महाधमनी उम्र के साथ प्रकट होती है

बुजुर्गों में हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी का उपचार अन्य रूपों की तरह ही होता है।

कम उम्र में हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी की तुलना में रोग का निदान अपेक्षाकृत अनुकूल है।

बेलारूस में कार्डियोमायोपैथी का सर्जिकल उपचार - उचित मूल्य पर यूरोपीय गुणवत्ता

साहित्य
बी ग्रिफिन, ई। टोपोल "कार्डियोलॉजी" मॉस्को, 2008

स्पर्शोन्मुख पाठ्यक्रम के साथ, यह रोग अचानक हृदय गति रुकने का कारण बन सकता है। यह डरावना है जब खेल में शामिल स्पष्ट रूप से स्वस्थ युवा लोगों के साथ ऐसा होता है। मायोकार्डियम का क्या होता है, ऐसे परिणाम क्यों उत्पन्न होते हैं, क्या अतिवृद्धि का इलाज किया जाता है - देखा जाना बाकी है।

मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी क्या है

यह एक ऑटोसोमल प्रमुख बीमारी है जो जीन उत्परिवर्तन के वंशानुगत लक्षणों को धोखा देती है, हृदय को प्रभावित करती है। यह निलय की दीवारों की मोटाई में वृद्धि की विशेषता है। हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी (HCM) का ICD 10 नंबर 142 के अनुसार एक वर्गीकरण कोड है। रोग अधिक बार असममित होता है, हृदय का बायां वेंट्रिकल क्षति के लिए अधिक संवेदनशील होता है। जब ऐसा होता है:

• मांसपेशी फाइबर की अराजक व्यवस्था;
• छोटे कोरोनरी वाहिकाओं को नुकसान;
• फाइब्रोसिस के क्षेत्रों का गठन;
• रक्त प्रवाह में रुकावट - माइट्रल वाल्व के विस्थापन के कारण एट्रियम से रक्त की निकासी में रुकावट।

बीमारियों, खेलकूद या बुरी आदतों के कारण मायोकार्डियम पर भारी भार के साथ, शरीर की सुरक्षात्मक प्रतिक्रिया शुरू हो जाती है। प्रति यूनिट भार को बढ़ाए बिना हृदय को काम की अधिक मात्रा का सामना करना पड़ता है। मुआवजा मिलना शुरू:

• प्रोटीन उत्पादन में वृद्धि;
• हाइपरप्लासिया - कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि;
• मायोकार्डियम की मांसपेशियों में वृद्धि;
• दीवार का मोटा होना।

पैथोलॉजिकल मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी

लगातार बढ़े हुए भार के तहत मायोकार्डियम के लंबे समय तक काम के साथ, एचसीएम का एक रोग संबंधी रूप होता है। हाइपरट्रॉफाइड दिल को नई परिस्थितियों के अनुकूल होने के लिए मजबूर किया जाता है। मायोकार्डियम का मोटा होना तीव्र गति से होता है। इस स्थिति में:

• केशिकाओं और तंत्रिकाओं की वृद्धि पिछड़ जाती है;
• रक्त की आपूर्ति परेशान है;
• चयापचय प्रक्रियाओं पर तंत्रिका ऊतक का प्रभाव बदल जाता है;
• मायोकार्डियम की संरचनाएं खराब हो जाती हैं;
• मायोकार्डियम के आकार का अनुपात बदलता है;
• सिस्टोलिक, डायस्टोलिक डिसफंक्शन है;
• पुनरावर्तन बाधित होता है।

एथलीटों में मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी

स्पष्ट रूप से, मायोकार्डियम का असामान्य विकास - अतिवृद्धि - एथलीटों में होता है। उच्च शारीरिक परिश्रम के साथ, हृदय बड़ी मात्रा में रक्त पंप करता है, और मांसपेशियां, ऐसी स्थितियों के अनुकूल, आकार में वृद्धि करती हैं। हाइपरट्रॉफी खतरनाक हो जाती है, स्ट्रोक, दिल का दौरा, अचानक कार्डियक अरेस्ट, शिकायतों और लक्षणों के अभाव में भड़काती है। आप अचानक प्रशिक्षण नहीं छोड़ सकते ताकि जटिलताएं पैदा न हों।

स्पोर्ट्स मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी के 3 प्रकार हैं:

• सनकी - मांसपेशियां आनुपातिक रूप से बदलती हैं - गतिशील गतिविधियों के लिए विशिष्ट - तैराकी, स्कीइंग, लंबी दूरी की दौड़;
• संकेंद्रित अतिवृद्धि - निलय की गुहा अपरिवर्तित रहती है, मायोकार्डियम बढ़ता है - खेल और स्थिर प्रकारों में नोट किया जाता है;
• मिश्रित - गतिहीनता और गतिकी के एक साथ उपयोग के साथ गतिविधियों में निहित - रोइंग, साइकिल चलाना, स्केटिंग।

एक बच्चे में मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी

जन्म के क्षण से मायोकार्डियल पैथोलॉजी की उपस्थिति को बाहर नहीं किया जाता है। इस उम्र में निदान मुश्किल है। मायोकार्डियम में हाइपरट्रॉफिक परिवर्तन अक्सर किशोरावस्था में देखे जाते हैं, जब कार्डियोमायोसाइट कोशिकाएं सक्रिय रूप से बढ़ रही होती हैं। आगे और पीछे की दीवारों का मोटा होना 18 साल की उम्र तक होता है, फिर रुक जाता है। एक बच्चे में वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी को एक अलग बीमारी नहीं माना जाता है - यह कई बीमारियों की अभिव्यक्ति है। एचसीएम वाले बच्चों में अक्सर होता है:

• दिल की बीमारी;
• मायोकार्डियल डिस्ट्रोफी;
• उच्च रक्तचाप;
• एनजाइना

कार्डियोमायोपैथी के कारण

यह मायोकार्डियम के हाइपरट्रॉफिक विकास के प्राथमिक और माध्यमिक कारणों को अलग करने के लिए प्रथागत है। पहला इससे प्रभावित है:

• विषाणु संक्रमण;
• वंशागति;
• तनाव;
• शराब की खपत;
• शारीरिक अधिभार;
• अधिक वज़न;
• विषाक्त विषाक्तता;
• गर्भावस्था के दौरान शरीर में परिवर्तन;
• नशीली दवाओं के प्रयोग;
• शरीर में ट्रेस तत्वों की कमी;
• ऑटोइम्यून पैथोलॉजी;
• कुपोषण;
• धूम्रपान।

मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी के माध्यमिक कारण ऐसे कारकों को भड़काते हैं:

दिल के बाएं वेंट्रिकल की अतिवृद्धि

बाएं वेंट्रिकल की दीवारें अक्सर अतिवृद्धि से प्रभावित होती हैं। LVH के कारणों में से एक उच्च रक्तचाप है, जो मायोकार्डियम को त्वरित लय में काम करता है। परिणामी अधिभार के कारण, बाएं निलय की दीवार और आईवीएस आकार में वृद्धि करते हैं। ऐसी स्थिति में:

• मायोकार्डियल मांसपेशियों की लोच खो जाती है;
• रक्त परिसंचरण धीमा हो जाता है;
• हृदय की सामान्य कार्यप्रणाली गड़बड़ा जाती है;
• उस पर तेज भार का खतरा है।

लेफ्ट वेंट्रिकुलर कार्डियोमायोपैथी हृदय की ऑक्सीजन और पोषक तत्वों की आवश्यकता को बढ़ाती है। आप वाद्य परीक्षा के दौरान LVH में परिवर्तन देख सकते हैं। छोटी अस्वीकृति का एक सिंड्रोम है - चक्कर आना, बेहोशी। अतिवृद्धि के साथ होने वाले संकेतों में:

• एनजाइना;
• दबाव कम हुआ;
• दिल का दर्द;
• अतालता;
• कमज़ोरी;
• उच्च रक्तचाप;
• बुरा अनुभव;
• आराम से सांस की तकलीफ;
• सरदर्द;
• थकान;

दायां अलिंद अतिवृद्धि

दाएं वेंट्रिकल की दीवार का बढ़ना कोई बीमारी नहीं है, बल्कि एक विकृति है जो इस विभाग में अतिभार के दौरान प्रकट होती है। यह के परिणामस्वरूप उत्पन्न होता है एक बड़ी संख्या मेंबड़े जहाजों से शिरापरक रक्त। हाइपरट्रॉफी का कारण हो सकता है:

• जन्मजात दोष;
• आलिंद सेप्टल दोष, जिसमें रक्त एक साथ बाएं और दाएं दोनों निलय में प्रवेश करता है;
• एक प्रकार का रोग;
• मोटापा।

दाएं वेंट्रिकल की अतिवृद्धि लक्षणों के साथ है:

• हेमोप्टाइसिस;
• चक्कर आना;
• रात की खांसी;
• बेहोशी;
• छाती में दर्द;
• बिना परिश्रम के सांस की तकलीफ;
• सूजन;
• अतालता;
• दिल की विफलता के संकेत - पैरों की सूजन, बढ़े हुए जिगर;
• आंतरिक अंगों की खराबी;
• त्वचा का सायनोसिस;
• हाइपोकॉन्ड्रिअम में भारीपन;
• पेट में वैरिकाज़ नसों।

इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम की अतिवृद्धि

रोग के विकास के संकेतों में से एक आईवीएस (इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम) की अतिवृद्धि है। इस विकार का मुख्य कारण जीन उत्परिवर्तन है। सेप्टल हाइपरट्रॉफी उत्तेजित करती है:

• वेंट्रिकुलर फिब्रिलेशन;
• दिल की अनियमित धड़कन;
• माइट्रल वाल्व के साथ समस्याएं;
• वेंट्रीकुलर टेचिकार्डिया;
• रक्त के बहिर्वाह का उल्लंघन;
• दिल की धड़कन रुकना;
• हृदय गति रुकना।

हृदय के कक्षों का फैलाव

इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम की अतिवृद्धि हृदय कक्षों की आंतरिक मात्रा में वृद्धि को भड़का सकती है। इस विस्तार को मायोकार्डियम का फैलाव कहा जाता है। इस स्थिति में, हृदय एक पंप का कार्य नहीं कर सकता है, अतालता के लक्षण, हृदय की विफलता होती है:

• तेजी से थकान;
• कमज़ोरी;
• सांस की तकलीफ;
• पैरों और बाहों की सूजन;
• ताल गड़बड़ी;

कार्डिएक हाइपरट्रॉफी - लक्षण

लंबे समय तक स्पर्शोन्मुख पाठ्यक्रम में मायोकार्डियल रोग का खतरा। यह अक्सर शारीरिक परीक्षाओं के दौरान संयोग से निदान किया जाता है। रोग के विकास के साथ, मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी के लक्षण देखे जा सकते हैं:

• छाती में दर्द;
• दिल की लय का उल्लंघन;
• आराम से सांस की तकलीफ;
• बेहोशी;
• थकान;
• साँस लेने में कठिकायी;
• कमज़ोरी;
• चक्कर आना;
• उनींदापन;
• सूजन।

कार्डियोमायोपैथी के रूप

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि रोग को सिस्टोलिक दबाव ढाल को ध्यान में रखते हुए, अतिवृद्धि के तीन रूपों की विशेषता है। सभी एक साथ एचसीएम के अवरोधक प्रकार से मेल खाते हैं। अलग दिखना:

• बेसल रुकावट - आराम की स्थिति या 30 मिमी एचजी;
• अव्यक्त - शांत की स्थिति, 30 मिमी एचजी से कम - यह एचसीएम के गैर-अवरोधक रूप की विशेषता है;
• प्रयोगशाला अवरोध - ढाल में सहज अंतर्गर्भाशयी उतार-चढ़ाव।

मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी - वर्गीकरण

चिकित्सा में काम करने की सुविधा के लिए, निम्न प्रकार के मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी के बीच अंतर करने की प्रथा है:

• अवरोधक - विभाजन के शीर्ष पर, पूरे क्षेत्र में;
• गैर-अवरोधक - लक्षण हल्के होते हैं, संयोग से निदान किया जाता है;
• सममित - बाएं वेंट्रिकल की सभी दीवारें प्रभावित होती हैं;
• शिखर - हृदय की मांसपेशियां केवल ऊपर से बढ़ी हुई हैं;
• असममित - केवल एक दीवार को प्रभावित करता है।

सनकी अतिवृद्धि

इस प्रकार के एलवीएच के साथ, वेंट्रिकुलर गुहा का विस्तार होता है और साथ ही, कार्डियोमायोसाइट्स की वृद्धि के कारण मायोकार्डियल मांसपेशियों का एक समान, आनुपातिक संघनन होता है। हृदय के द्रव्यमान में सामान्य वृद्धि के साथ, दीवारों की सापेक्ष मोटाई अपरिवर्तित रहती है। सनकी मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी प्रभावित कर सकती है:

• इंटरवेंट्रीकुलर सेप्टम;
• ऊपर;
• बगल की दीवार।

संकेंद्रित अतिवृद्धि

दीवार की मोटाई में एक समान वृद्धि के कारण हृदय के द्रव्यमान में वृद्धि के साथ आंतरिक गुहा की मात्रा के संरक्षण द्वारा रोग के गाढ़ा प्रकार की विशेषता है। इस घटना का एक और नाम है - सममित मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी। रोग मायोकार्डियोसाइट ऑर्गेनेल के हाइपरप्लासिया के परिणामस्वरूप होता है, जिसके द्वारा उकसाया जाता है अधिक दबावरक्त। यह विकास धमनी उच्च रक्तचाप के लिए विशिष्ट है।

मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी - डिग्री

एचसीएम के साथ रोगी की स्थिति का सही आकलन करने के लिए, एक विशेष वर्गीकरण पेश किया गया है जो मायोकार्डियल थिकनेस को ध्यान में रखता है। हृदय के संकुचन के साथ दीवारों का आकार कितना बढ़ जाता है, इसके अनुसार कार्डियोलॉजी में 3 डिग्री प्रतिष्ठित हैं। मायोकार्डियम की मोटाई के आधार पर, चरणों को मिलीमीटर में निर्धारित किया जाता है:

• मध्यम - 11-21;
• औसत - 21-25;
• उच्चारित - 25 से अधिक।

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी का निदान

प्रारंभिक चरण में, दीवार अतिवृद्धि के मामूली विकास के साथ, रोग की पहचान करना बहुत मुश्किल है। निदान की प्रक्रिया रोगी के एक सर्वेक्षण के साथ शुरू होती है, यह पता लगाना:

• रिश्तेदारों में विकृति की उपस्थिति;
• कम उम्र में उनमें से एक की मृत्यु;
• स्थानांतरित रोग;
• विकिरण जोखिम का तथ्य;
• दृश्य निरीक्षण के दौरान बाहरी संकेत;
• रक्तचाप मान;
• रक्त परीक्षण, मूत्र में संकेतक।

एक नई दिशा का उपयोग किया जा रहा है - मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी का आनुवंशिक निदान। हार्डवेयर और रेडियोलॉजिकल विधियों की HCM क्षमता के मापदंडों को स्थापित करने में मदद करता है:

• ईसीजी - अप्रत्यक्ष संकेतों को निर्धारित करता है - ताल की गड़बड़ी, विभागों की अतिवृद्धि;
• एक्स-रे - समोच्च में वृद्धि दर्शाता है;
• अल्ट्रासाउंड - मायोकार्डियम की मोटाई, बिगड़ा हुआ रक्त प्रवाह का मूल्यांकन करता है;
• इकोकार्डियोग्राफी - अतिवृद्धि के स्थान को ठीक करता है, डायस्टोलिक शिथिलता का उल्लंघन;
• एमआरआई - दिल की त्रि-आयामी छवि देता है, मायोकार्डियम की मोटाई की डिग्री निर्धारित करता है;
• वेंट्रिकुलोग्राफी - सिकुड़ा कार्यों की जांच करता है।

कार्डियोमायोपैथी का इलाज कैसे करें

उपचार का मुख्य लक्ष्य मायोकार्डियम को उसके इष्टतम आकार में वापस करना है। इसके उद्देश्य से गतिविधियाँ परिसर में की जाती हैं। शीघ्र निदान होने पर हाइपरट्रॉफी को ठीक किया जा सकता है। मायोकार्डियल रिकवरी सिस्टम में एक महत्वपूर्ण भूमिका जीवनशैली द्वारा निभाई जाती है, जिसका अर्थ है:

• परहेज़ करना;
• शराब से इनकार;
• धूम्रपान बंद;
• वजन घटना;
• दवाओं का बहिष्कार;
• नमक के सेवन पर प्रतिबंध।

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के लिए दवा उपचार में दवाओं का उपयोग शामिल है जो:

• दबाव कम करें - एसीई अवरोधक, एंजियोटेंसिन रिसेप्टर विरोधी;
• हृदय ताल की गड़बड़ी को नियंत्रित करें - अतिताप;
• नकारात्मक आयनोट्रोपिक प्रभाव वाली दवाओं के साथ दिल को आराम दें - बीटा-ब्लॉकर्स, वेरापामिल समूह से कैल्शियम विरोधी;
• द्रव निकालें - मूत्रवर्धक;
• मांसपेशियों की ताकत में सुधार - आयनोट्रोप्स;
• संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ के खतरे के साथ - एंटीबायोटिक प्रोफिलैक्सिस।

उपचार की एक प्रभावी विधि जो वेंट्रिकल्स के उत्तेजना और संकुचन के पाठ्यक्रम को बदल देती है, वह है दो-कक्ष पेसिंग जिसमें एट्रियोवेंट्रिकुलर देरी होती है। अधिक जटिल मामले - आईवीएस की गंभीर असममित अतिवृद्धि, अव्यक्त रुकावट, दवा से प्रभाव की कमी - प्रतिगमन के लिए सर्जनों की भागीदारी की आवश्यकता होती है। एक मरीज की जान बचाने में मदद करें:

• एक डीफिब्रिलेटर की स्थापना;
• पेसमेकर आरोपण;
• ट्रांसआर्टल सेप्टल मायेक्टोमी;
• इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के एक हिस्से का छांटना;
• ट्रांसकैथेटर सेप्टल अल्कोहल एब्लेशन।

कार्डियोमायोपैथी - लोक उपचार के साथ उपचार

उपस्थित हृदय रोग विशेषज्ञ की सिफारिश पर, आप हर्बल उपचार के सेवन के साथ मुख्य पाठ्यक्रम को पूरक कर सकते हैं। वैकल्पिक उपचारबाएं वेंट्रिकल की अतिवृद्धि में गर्मी उपचार के बिना वाइबर्नम बेरीज का उपयोग शामिल है, प्रति दिन 100 ग्राम। अलसी के बीजों का उपयोग करना उपयोगी होता है, जिनका हृदय कोशिकाओं पर सकारात्मक प्रभाव पड़ता है। अनुशंसा करना:

• एक चम्मच बीज लें;
• उबलते पानी - लीटर जोड़ें;
• 50 मिनट के लिए पानी के स्नान में रखें;
• छानना;
• प्रति दिन पीना - 100 ग्राम की खुराक।

दिल की मांसपेशियों के काम को विनियमित करने के लिए एचसीएम दलिया जलसेक के उपचार में अच्छी समीक्षा है। उपचारकर्ताओं के नुस्खा के अनुसार, आपको चाहिए:

• जई - 50 ग्राम;
• पानी - 2 गिलास;
• 50 डिग्री तक गर्म करें;
• केफिर के 100 ग्राम जोड़ें;
• मूली का रस डालें - आधा गिलास;
• मिश्रण, 2 घंटे तक खड़े रहें, तनाव;
• 0.5 बड़े चम्मच डालें। शहद;
• खुराक - 100 ग्राम, भोजन से पहले दिन में तीन बार;
• कोर्स - 2 सप्ताह।

वीडियो: हृदय की मांसपेशी अतिवृद्धि

लेख में प्रस्तुत जानकारी केवल सूचना के उद्देश्यों के लिए है। लेख की सामग्री स्व-उपचार के लिए नहीं बुलाती है। केवल एक योग्य चिकित्सक ही निदान कर सकता है और इसके आधार पर उपचार के लिए सिफारिशें कर सकता है व्यक्तिगत विशेषताएंविशिष्ट रोगी।

में से एक विशिष्ट लक्षणहाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी आईवीएस (इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम) की अतिवृद्धि है। जब यह विकृति होती है, तो हृदय के दाएं या बाएं वेंट्रिकल की दीवारों का मोटा होना और इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम होता है। अपने आप में, यह स्थिति अन्य बीमारियों का व्युत्पन्न है और इस तथ्य की विशेषता है कि निलय की दीवारों की मोटाई बढ़ जाती है।

इसकी व्यापकता के बावजूद (आईवीएस हाइपरट्रॉफी 70% से अधिक लोगों में देखी जाती है), यह सबसे अधिक बार स्पर्शोन्मुख होता है और केवल बहुत तीव्र शारीरिक परिश्रम के दौरान ही इसका पता लगाया जाता है। दरअसल, अपने आप में, इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम की अतिवृद्धि इसका मोटा होना और इसके परिणामस्वरूप हृदय के कक्षों की उपयोगी मात्रा में कमी है। निलय की हृदय की दीवारों की मोटाई में वृद्धि के साथ, हृदय के कक्षों का आयतन भी कम हो जाता है।

व्यवहार में, यह सब रक्त की मात्रा में कमी की ओर जाता है जिसे हृदय द्वारा शरीर के संवहनी बिस्तर में निकाल दिया जाता है। ऐसी स्थितियों में अंगों को सामान्य मात्रा में रक्त प्रदान करने के लिए, हृदय को कठिन और अधिक बार अनुबंध करना चाहिए। और यह, बदले में, इसके जल्दी पहनने और हृदय प्रणाली के रोगों की घटना की ओर जाता है।

दुनिया भर में बड़ी संख्या में लोग बिना निदान आईवीएस हाइपरट्रॉफी के साथ रहते हैं, और केवल शारीरिक परिश्रम में वृद्धि के साथ ही इसका अस्तित्व ज्ञात होता है। जब तक हृदय अंगों और प्रणालियों को सामान्य रक्त प्रवाह प्रदान कर सकता है, तब तक सब कुछ छिपा रहता है और व्यक्ति को किसी भी दर्दनाक लक्षण या अन्य असुविधा का अनुभव नहीं होगा। लेकिन यह अभी भी कुछ लक्षणों पर ध्यान देने और हृदय रोग विशेषज्ञ से संपर्क करने के लायक है जब वे प्रकट होते हैं। इन लक्षणों में शामिल हैं:

• छाती में दर्द;
• बढ़ी हुई शारीरिक गतिविधि के साथ सांस की तकलीफ (उदाहरण के लिए, सीढ़ियाँ चढ़ना);
• चक्कर आना और बेहोशी;
• थकान में वृद्धि;
• कम समय के लिए होने वाली क्षिप्रहृदयता;
• गुदाभ्रंश पर दिल बड़बड़ाहट;
• साँस लेने में कठिकायी।

यह याद रखना महत्वपूर्ण है कि अनिर्धारित आईवीएस अतिवृद्धि युवा और शारीरिक रूप से मजबूत लोगों में भी अचानक मृत्यु का कारण बन सकती है। इसलिए, आप एक चिकित्सक और / या एक हृदय रोग विशेषज्ञ द्वारा औषधालय परीक्षा की उपेक्षा नहीं कर सकते।

इस विकृति के कारण न केवल गलत जीवन शैली में हैं। धूम्रपान, शराब का सेवन, अधिक वजन - यह सब एक कारक बन जाता है जो गंभीर लक्षणों के विकास और शरीर में एक अप्रत्याशित पाठ्यक्रम के साथ नकारात्मक प्रक्रियाओं की अभिव्यक्ति में योगदान देता है।

और डॉक्टर जीन म्यूटेशन को आईवीएस के गाढ़ेपन के विकास का कारण कहते हैं। मानव जीनोम के स्तर पर इन परिवर्तनों के परिणामस्वरूप, कुछ क्षेत्रों में हृदय की मांसपेशी असामान्य रूप से मोटी हो जाती है।

इस तरह के विचलन के विकास के परिणाम खतरनाक हो जाते हैं।

आखिरकार, ऐसे मामलों में अतिरिक्त समस्याएं पहले से ही हृदय की चालन प्रणाली के उल्लंघन के साथ-साथ मायोकार्डियम के कमजोर होने और हृदय संकुचन के दौरान रक्त की मात्रा में कमी से जुड़ी होंगी।

उद्धरण के लिए:शापोशनिक आई.आई., बोगदानोव डी.वी. हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी और माध्यमिक मूल के मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी का विभेदक निदान // आरएमजे। 2014. नंबर 12। एस. 923

मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी के विकास से बड़ी संख्या में रोग प्रकट होते हैं, मुख्य रूप से बाएं वेंट्रिकल (एलवी) के। इनमें से कई स्थितियों में वेंट्रिकुलर सेप्टल हाइपरट्रॉफी (वीएसडी) विकसित होती है, जिसकी आवश्यकता हो सकती है क्रमानुसार रोग का निदानहाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी (एचसीएम)।

एचसीएम मायोकार्डियम की आनुवंशिक रूप से निर्धारित बीमारी है, जो आमतौर पर एलवी दीवारों की गंभीर अतिवृद्धि की ओर ले जाती है, मुख्य रूप से आईवीएस, एलवी गुहा के आकार में वृद्धि के बिना, डायस्टोलिक मायोकार्डियल डिसफंक्शन के विकास के साथ। यह आनुवंशिक रूप से निर्धारित कार्डियोमायोपैथी (20 प्रति 10,000 तक) में सबसे आम है। एचसीएम के लिए मानदंड एलवी की दीवारों का 1.5 सेमी से अधिक मोटा होना है। रोग के प्रतिरोधी रूप (एचओसीएम) को एलवी बहिर्वाह पथ में 30 मिमी एचजी से अधिक के बाकी हिस्सों में एक बाधा ढाल के साथ प्रतिष्ठित किया जाता है। कला।, अक्सर आईवीएस के गंभीर असममित अतिवृद्धि के संयोजन में। मायोकार्डियम की मोटाई 3-4 सेमी तक पहुंच सकती है। छिपी बाधा संभव है - इस मामले में, संकेतित ढाल केवल लोड के तहत दिखाई देता है। गैर-अवरोधक एचसीएम (एचएनसीएमपी) का कम अध्ययन किया गया है, जिसमें 30 एमएमएचजी से नीचे की बाधा ढाल है। कला। आराम से और लोड के तहत।

एचएनसीएमपी में एचसीएम का एपिकल रूप भी शामिल है, जिसमें हाइपरट्रॉफी मुख्य रूप से एलवी एपेक्स के क्षेत्र में स्थानीयकृत होती है। एचसीएम एक ऑटोसोमल प्रमुख बीमारी है। वर्तमान में, एचसीएम के विकास से जुड़े सरकोमेरे प्रोटीन को कूटने वाले जीन में 40 से अधिक प्रमुख उत्परिवर्तन ज्ञात हैं। एचसीएम में जीनोटाइप और फेनोटाइप के बीच सीधा संबंध नहीं हो सकता है, संबंधित उत्परिवर्तन की स्पर्शोन्मुख गाड़ी संभव है। एचसीएम के रोगियों के लिए मुख्य खतरा कम उम्र में अचानक हृदय की मृत्यु है, यह 1-4% रोगियों में नोट किया गया था। ज्यादातर मामलों में, एचसीएम "लो कार्डियक आउटपुट" सिंड्रोम द्वारा प्रकट होता है - चक्कर आना, बेहोशी और एनजाइना हमले।

एक अन्य महत्वपूर्ण सिंड्रोम कार्डियक अतालता है, मुख्यतः निलय। गंभीर क्रोनिक हार्ट फेल्योर (CHF) एचसीएम के लिए विशिष्ट नहीं है। उसी समय, लगभग 7-20% रोगियों को इजेक्शन अंश में कमी और गंभीर CHF के विकास के साथ LV गुहा के फैलाव का अनुभव हो सकता है। 47% रोगियों में, एचसीएम की धीमी प्रगति मुख्य रूप से वृद्धि के रूप में नोट की जाती है नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँऔर बाएं वेंट्रिकल के डायस्टोलिक फ़ंक्शन के उल्लंघन में वृद्धि। एचसीएम के लिए एलवीएच की गंभीरता में वृद्धि अस्वाभाविक है। सामान्य तौर पर, रोग का कोर्स अपेक्षाकृत अनुकूल होता है, और ऐसे अवलोकन हैं कि जीवित रहने की तुलना सामान्य आबादी में की जाती है।

इको-केजी का उपयोग करके मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी का पता लगाने के लिए मानदंड निर्धारित करना आवश्यक है। सबसे पहले हम बात कर रहे हैं लेफ्ट वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी (LVH) की। दीवार की मोटाई और मायोकार्डियल मास इंडेक्स (यानी, रोगी के शरीर क्षेत्र से संबंधित मायोकार्डियल मास - एलवीएमआई) दोनों के आधार पर एलवीएच के लिए मानदंड हैं। धमनी उच्च रक्तचाप (एएच) के निदान और उपचार के लिए रूसी दिशानिर्देशों में, एलवीएच के मानदंड पुरुषों के लिए एलवीएमआई 125 ग्राम / एम 2 और महिलाओं के लिए एलवीएमआई ≥110 ग्राम / एम 2 हैं। हाल के वर्षों में, उनके कम करने के लिए LVH मानदंड में संशोधन किया गया है। पुरुषों के लिए, LVH का निदान LVMI 115 g/m2 के साथ किया जाता है, महिलाओं के लिए - LVMI 95 g/m2। LV रीमॉडेलिंग पर अधिक विवरण हृदय कक्षों की संरचना और कार्य को परिमाणित करने के लिए दिशानिर्देशों में वर्णित हैं। यहां, एलवी दीवार की मोटाई के मानदंड निर्दिष्ट हैं - वृद्धि को दीवार की मोटाई माना जाता है 1.0 सेमी महिलाओं के लिए और 1.1 सेमी पुरुषों के लिए। LV रीमॉडेलिंग के विकल्पों पर बहुत ध्यान दिया जाता है। ऐसा करने के लिए, सापेक्ष दीवार मोटाई (आरडब्ल्यूटी) के सूचकांक की अवधारणा पेश की गई है, आरडब्ल्यूटी = (2хТЗС एलवी)/सीडीआर एलवी। आम तौर पर, IOT 0.42 से कम होता है। यदि रोगी के पास सामान्य एलवीएमआई और सामान्य आईओटी है, तो हम सामान्य एलवी ज्यामिति के बारे में बात कर रहे हैं। एलवीएमआई में वृद्धि और आईओटी ≥0.42 में वृद्धि संकेंद्रित एलवीएच से मेल खाती है, सामान्य आईओटी के साथ केवल एलवीएमआई में वृद्धि विलक्षण एलवीएच की उपस्थिति को दर्शाती है। एक अवधारणा है संकेंद्रित रीमॉडेलिंग- इस मामले में, IOT 0.42, लेकिन LVMI सामान्य है। HCM के लिए, एक अतिवृद्धि विषमता अनुपात (TMZhP से LV CRT का अनुपात) का अक्सर उपयोग किया जाता है, जो असममित LVH में 1.3 से अधिक होता है। गाढ़ा LVH दबाव लोडिंग की अधिक विशेषता है, सनकी - वॉल्यूम लोडिंग या आइसोटोनिक हाइपरफंक्शन के लिए।

आइए हम अपने स्वयं के डेटा और साहित्य डेटा के अनुसार, रोग के स्पष्ट फेनोटाइपिक अभिव्यक्तियों वाले रोगियों में एचसीएम में एलवीएच की कुछ विशेषताओं पर ध्यान दें।

• एचसीएम में, एलवी दीवार की मोटाई 1.5 सेमी से अधिक या उसके बराबर है।एलवीएच का कोई स्पष्ट कारण नहीं होना चाहिए। ज्यादातर मामलों में रोगियों की उम्र अपेक्षाकृत कम होती है, हालांकि बीमारी का पता किसी भी उम्र में लगाया जा सकता है।
• LV गुहा बड़ा नहीं होता है, लेकिन गंभीर LVH के साथ यह कम हो जाता है। बाएं वेंट्रिकल की दीवारों के मध्य भाग में अतिवृद्धि के स्थानीयकरण के साथ, बाद वाला एक "ऑवरग्लास" का रूप ले सकता है।
• यदि एचसीएम वाला रोगी रोग की "अंतिम" या फैली हुई अवस्था विकसित करता है, तो एलवी गुहा बढ़ जाती है, लेकिन दीवार अतिवृद्धि बनी रहती है।
• एचसीएम (बाधा की उपस्थिति की परवाह किए बिना) वाले अधिकांश रोगियों को एलवीएच विषमता की विशेषता होती है, जिसमें आईवीएस मोटा होना की प्रबलता होती है। ऐसे मामलों में विषमता गुणांक 1.3 से अधिक है और 2.0 या अधिक तक पहुंच सकता है। हमारे आंकड़ों के अनुसार, एचसीएम वाले 67% रोगियों में प्रमुख आईवीएस अतिवृद्धि थी, 12% में आईवीएस के शीर्ष और निचले तीसरे की अतिवृद्धि थी, और 21% में फैलाना अतिवृद्धि थी। आईवीएस हाइपरट्रॉफी का स्थानीयकरण अलग हो सकता है, कुछ मामलों में यह हृदय ट्यूमर का भ्रम पैदा कर सकता है। आईवीएस का बेसल हिस्सा अक्सर मोटा होता है। शिखर HNCMP में, LV एपेक्स मोटा हो जाता है।
• एचसीएम में आईवीएस निष्क्रिय है। दो-आयामी मोड में आईवीएस का नेत्रहीन मूल्यांकन करते समय यह ध्यान देने योग्य है। गतिशीलता की गणना करने के लिए, भ्रमण सूचकांक (EMF) और मोटा होना अंश पैरामीटर (FWF) दोनों का उपयोग किया जा सकता है। ऐसी स्थिति में EMZHP 0.5 सेमी से नीचे है, FUMZhP 50% से नीचे है। इसके विपरीत, एचसीएम में बाएं वेंट्रिकल की पिछली दीवार की गतिशीलता अपेक्षाकृत संरक्षित होती है।
• एचसीएम के साथ, मायोकार्डियम के हाइपरट्रॉफाइड क्षेत्रों में मांसपेशी फाइबर के पाठ्यक्रम का उल्लंघन होता है। ईसीएचओ-केजी पर, इन परिवर्तनों को कुछ विषमता के रूप में परिलक्षित किया जाता है, विशेष रूप से गतिहीन आईवीएस के क्षेत्र में हाइपरट्रॉफाइड मायोकार्डियम का एक "भिन्न" प्रकार।
• हाइपरट्रॉफी में अग्न्याशय की पूर्वकाल की दीवार भी शामिल हो सकती है; हमारे अध्ययनों में, यह एचसीएम वाले 59.5% रोगियों में पाया गया था।
• रुकावट की ढाल (आमतौर पर एलवी बहिर्वाह पथ में, हालांकि मिडवेंट्रिकुलर और दाएं वेंट्रिकुलर रुकावट भी संभव है) एचसीएम में एक गाढ़ा आईवीएस और पूर्वकाल माइट्रल लीफलेट के पूर्वकाल सिस्टोलिक आंदोलन की उपस्थिति के कारण होता है। अवरोध प्रवणता बहुत कठिन है और इसका सटीक आकलन करने के लिए व्यायाम या औषधीय परीक्षण की आवश्यकता हो सकती है। चिकित्सकीय रूप से, रुकावट के एक स्पष्ट ढाल की उपस्थिति में, भार और तनाव के आधार पर, पांचवें गुदाभ्रंश बिंदु पर एक उपरिकेंद्र के साथ एक सिस्टोलिक बड़बड़ाहट संभव है।
• एलवी डायस्टोलिक डिसफंक्शन एचसीएम में हमेशा मौजूद रहता है। अक्सर ऐसे रोगियों में, एलवी छूट के प्रतिबंधात्मक प्रकार का उल्लंघन निर्धारित किया जाता है। हालांकि, यह लक्षण निदान नहीं है। एचसीएम में इजेक्शन अंश के संदर्भ में एलवी सिकुड़न आमतौर पर आईवीएस गतिशीलता में कमी के बावजूद संरक्षित या बढ़ जाती है (60% से अधिक)। सिकुड़न की गणना के लिए अन्य तरीकों का उपयोग करते समय (उदाहरण के लिए, मध्य तंतुओं का मोटा होना), एचसीएम वाले 35% रोगियों में सिस्टोलिक फ़ंक्शन के उल्लंघन की पहचान करना संभव है। HCM के फैले हुए चरण में, LV इजेक्शन अंश 45% से कम कम हो जाता है।
• एचसीएम वाले 55-70% रोगियों में बाएं आलिंद इज़ाफ़ा होता है। इसी समय, आलिंद सिकुड़न कम हो जाती है, इसकी गोलाकारता बढ़ जाती है।
• एचसीएम की गतिशीलता में, आमतौर पर एलवीएच की डिग्री में कोई वृद्धि नहीं होती है, हालांकि मुख्य रूप से डायस्टोलिक एलवी फ़ंक्शन का उल्लंघन प्रगति कर सकता है।

एचसीएम में ईसीजी की विशेषताओं पर भी ध्यान देना चाहिए। एलवीएच के ईसीजी संकेत निरर्थक हैं और एलवीएच के कारण को निर्धारित करने की अनुमति नहीं देते हैं। ईसीजी निलय के अतिवृद्धि और फैलाव में अंतर करने की अनुमति नहीं देता है। ईसीजी का उपयोग उच्च रक्तचाप और एलवीएच के अन्य कारणों में एलवीएच की जांच के लिए किया जा सकता है। ईसीजी संकेतों पर चर्चा करते समय विभिन्न रोगएलवीएच के साथ, हम एलवीएच के संकेतों पर इतना ध्यान नहीं देंगे, बल्कि अन्य ईसीजी परिवर्तनों पर ध्यान देंगे।

एचसीएम में एक ईसीजी सामान्य नहीं हो सकता। ज्यादातर मामलों में, रोगी बाएं (और कभी-कभी दाएं) वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी के लक्षण दिखाते हैं। दिलचस्प बात यह है कि एचसीएम में आरवी हाइपरट्रॉफी के ईसीजी संकेत ज्यादातर मामलों में "झूठे" होते हैं - दाहिनी छाती में आर तरंगों का उच्च आयाम होता है और बाईं छाती में गहरी एस तरंगें आईवीएस हाइपरट्रॉफी को दर्शाती हैं। यह याद रखना चाहिए कि एचसीएम के रोगियों में, युवा अधिक आम हैं, जिसके लिए एलवीएच के लिए अन्य मानदंडों का उपयोग करना आवश्यक है (विशेष रूप से, एलवी 45 मिमी के लिए सोकोलोव-ल्यों सूचकांक)। एचसीएम में सामान्य टी-वेव इनवर्जन और/या एसटी-सेगमेंट डिप्रेशन के रूप में कई लीड्स में रिपोलराइजेशन गड़बड़ी की उपस्थिति है। इस मामले में, टी तरंगों का आयाम बहुत बड़ा हो सकता है। एक युवा रोगी (कभी-कभी बच्चों में भी) में ऐसे ईसीजी परिवर्तन का पता लगाना एचसीएम के बारे में सोचने पर मजबूर कर देता है। माध्यमिक मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी के साथ, इस तरह के स्पष्ट रिपोलराइजेशन विकार आमतौर पर गंभीर एलवीएच को दर्शाते हैं, अक्सर मायोकार्डियल फाइब्रोसिस के अलावा, जो पुराने रोगियों की विशेषता है। एएच में नकारात्मक टी तरंगों और / या एसटी खंड अवसाद का स्थानीयकरण बाईं छाती की ओर है। एचसीएम में एक और असामान्य ईसीजी संकेत गहरी क्यू तरंगों की उपस्थिति है, जो आमतौर पर वी 2-वी 5 की ओर जाता है। एक महत्वपूर्ण गहराई (आमतौर पर आर से अधिक) के साथ, ऐसे दांतों की चौड़ाई 0.03 सेकेंड से अधिक नहीं हो सकती है। ये क्यू तरंगें मुख्य रूप से आईवीएस अतिवृद्धि को दर्शाती हैं। आईएचडी में पैथोलॉजिकल क्यू तरंगों के विपरीत, एचसीएम में ईसीएचओ-केजी डेटा के अनुसार क्यू तरंगों और हाइपोकिनेसिया क्षेत्रों के स्थानीयकरण के बीच स्पष्ट पत्राचार नहीं है। अतालता और चालन की गड़बड़ी एचसीएम में आम है, हालांकि अलिंद फिब्रिलेशन असामान्य है। एचसीएम में ईसीजी को रोगी के रिश्तेदारों सहित, रोग की जांच के लिए एक महत्वपूर्ण विधि के रूप में मान्यता प्राप्त है।

एचसीएम के रूपों में, हृदय के शीर्ष के स्पष्ट अतिवृद्धि द्वारा विशेषता एक असामान्य रूप है। जापान में 1976 में वर्णित, लेकिन बाद में यूरोपीय आबादी में इसकी पहचान की गई। यह मुख्य रूप से 40-60 वर्ष के पुरुषों के लिए विशिष्ट है, मिटाए गए लक्षणों के साथ अनुकूल रूप से आगे बढ़ता है। ऐसे रोगियों में बाएं वेंट्रिकल के बहिर्वाह पथ में रुकावट आमतौर पर नहीं होती है।

महत्वपूर्ण कठिनाइयाँ उच्च रक्तचाप (AH) और HCM में हृदय रोग के विभेदक निदान को प्रस्तुत कर सकती हैं। LVH उच्च रक्तचाप वाले 68% रोगियों में होता है। रीमॉडेलिंग के शुरुआती चरणों में जीबी के लिए, कुछ एलवीएच विषमता अधिक विशिष्ट है, अधिक पर देर से चरण- सममित LVH। AH में सभी प्रमुख प्रकार के LV रीमॉडेलिंग हो सकते हैं। हृदय संबंधी जटिलताओं के मामले में सबसे प्रतिकूल हैं संकेंद्रित और विलक्षण LVH। HD के साथ युवा पुरुषों में, 5% मामलों में गाढ़ा LV रीमॉडेलिंग हुआ, 6% में पृथक IVS अतिवृद्धि, 2% में पृथक पश्च LV दीवार अतिवृद्धि, 9% में विलक्षण LV अतिवृद्धि, और 13% में संकेंद्रित अतिवृद्धि। पुराने रोगियों में, 20% मामलों में केंद्रित एलवीएच, सनकी - 20% मामलों में भी नोट किया गया था। जीबी में एपिकल एलवीएच के मामलों का वर्णन किया गया है। उच्च रक्तचाप के साथ, अग्न्याशय की मुक्त दीवार की अतिवृद्धि भी हो सकती है। ई. पी. ग्लैडीशेवा एट अल द्वारा अध्ययन में। जीबी के 34% रोगियों में, अग्न्याशय की गुहा में इसके सिस्टोलिक और डायस्टोलिक फ़ंक्शन में कमी के साथ वृद्धि हुई थी। चरण I जीबी में अग्नाशयी गुहा का विस्तार और इसकी शिथिलता का पहले ही पता चल गया था। स्टेज I GB वाले 75% रोगियों में RV सिकुड़न में मामूली कमी पाई गई। चरण I जीबी के साथ 27% मामलों में अग्नाशयी गुहा के फैलाव का पता चला था।

LVH (CHD और AH) के द्वितीयक कारणों में, LVH 1.5 सेमी से अधिक की दीवार की मोटाई के साथ होता है। ZSLZh - 5 (6.5%) रोगियों में। उच्च रक्तचाप के साथ, 4-6% रोगियों में माइट्रल वाल्व लीफलेट के रुकावट ढाल और पूर्वकाल सिस्टोलिक आंदोलन के साथ असममित LVH का विकास होता है। एनामेनेस्टिक डेटा (उच्च रक्तचाप का इतिहास) हमेशा निदान में सहायक नहीं हो सकता है। ईसीजी परिवर्तन जो एचसीएम (विशेष रूप से, गहरी नकारात्मक टी तरंगों और पैथोलॉजिकल क्यू तरंगों की उपस्थिति) की विशेषता है, उच्च रक्तचाप के साथ हो सकता है, जिसमें कोरोनरी धमनी रोग भी शामिल है।

रक्तचाप में लगातार वृद्धि की उपस्थिति से पहले उच्च रक्तचाप से बोझिल आनुवंशिकता वाले व्यक्तियों में एलवीएच की घटना का वर्णन किया गया है। इसी तरह के डेटा ए वी सोरोकिन एट अल द्वारा दिए गए हैं। . हालाँकि, ये परिवर्तन कभी भी इतनी गंभीरता तक नहीं पहुँचे जैसे कि सच्चे HCM में होते हैं। इसके अलावा, उन्हें उच्च श्रम तीव्रता वाले लोगों में वर्णित किया गया है - इस प्रकार, हम "स्पोर्ट्स हार्ट" के अनुरूप "वर्किंग एलवी हाइपरट्रॉफी" के एक प्रकार के बारे में अधिक बात कर रहे हैं। नैदानिक ​​​​दृष्टिकोण से, उच्च रक्तचाप और गंभीर LVH के संक्षिप्त इतिहास के साथ BP का निम्न स्तर HCM की उपस्थिति का सुझाव देता है। कुछ मामलों में, एचसीएम वाले रोगियों में उच्च रक्तचाप की घटना को नोट किया गया था। हालांकि, एचसीएम के डीएनए निदान या रोगी के दीर्घकालिक अवलोकन द्वारा दो रोगों के संयोजन की उपस्थिति का मज़बूती से न्याय करना संभव है। हमारे पास इसी तरह के अवलोकन हैं, जब कम उम्र में एचसीएम का निदान करने वाले रोगियों ने बाद में एचटी विकसित किया। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि एएच का "कायाकल्प" विभेदक निदान को जटिल बनाता है, इस तथ्य को ध्यान में रखते हुए कि एचसीएम की नैदानिक ​​अभिव्यक्ति किसी भी उम्र में हो सकती है। एचसीएम और उच्च रक्तचाप से ग्रस्त हृदय के विभेदक निदान के लिए मुख्य मानदंड तालिका 1 में दिखाए गए हैं।

रोगियों के लंबे समय तक जीवित रहने की संभावना के कारण एचसीएम के साथ उच्च रक्तचाप और कोरोनरी धमनी रोग का संयोजन असामान्य नहीं है। एचसीएम और सीएडी की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की समानता को देखते हुए, विशेष रूप से एनजाइना पेक्टोरिस की उपस्थिति, इन रोगों (तालिका 2) में एलवीएच को अलग करना महत्वपूर्ण लगता है।

डायस्टोलिक शिथिलता के साथ गंभीर LVH अक्सर CAD में होता है। सीएडी में डायस्टोलिक डिसफंक्शन का विकास इस्किमिया के आवर्तक एपिसोड और एलवीएच के विकास दोनों से जुड़ा हो सकता है। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि असममित LVH कोरोनरी धमनी की बीमारी वाले 6.6-41% रोगियों में हो सकता है, अधिक बार दोहराया जाने के बाद, मुख्य रूप से कम, एएमआई। असममित LVH और LV डायस्टोलिक शिथिलता भी स्पर्शोन्मुख CAD की विशेषता है। आईएचडी के साथ, बिगड़ा हुआ एलवी मायोकार्डियल सिकुड़न के क्षेत्रों, मुख्य रूप से हाइपोकिनेसिया का अक्सर पता लगाया जाता है। उसी समय, दवा के जवाब में हाइपोकिनेसिया मौलिक रूप से प्रतिवर्ती हो सकता है। एचसीएम में, "स्तब्ध" मायोकार्डियम के क्षेत्रों की उपस्थिति के कारण नहीं, बल्कि इसके संरचनात्मक विकारों के कारण, मायोकार्डियल हाइपोकिनेसिया की अपरिवर्तनीयता की उम्मीद की जा सकती है।

IHD में असममित LVH अक्सर LV मुक्त दीवार के AMI के कारण IVS की प्रतिपूरक अतिवृद्धि के कारण होता है, अर्थात IHD में, LVL का हाइपोकिनेसिया होगा, न कि IVS का। बरकरार मायोकार्डियम के क्षेत्र में और इस्किमिया के क्षेत्र में प्रतिपूरक अतिवृद्धि संभव है। वी. एल. दिमित्रीव द्वारा किए गए अध्ययन से पता चला है कि कोरोनरी धमनी रोग के रोगियों में उच्च रक्तचाप की उपस्थिति की परवाह किए बिना, कुल कोरोनरी धमनी रोग का प्रतिशत सीधे LVMI से संबंधित है। उसी समय, एनजाइना पेक्टोरिस का कार्यात्मक वर्ग जितना अधिक होता है, LVMI उतना ही अधिक होता है और LV गोलाकार सूचकांक जितना अधिक होता है। इस प्रकार, आईएचडी के लिए सनकी प्रकार का एलवी रीमॉडेलिंग अधिक विशिष्ट है, इसकी गोलाकारता में वृद्धि के साथ। IHD में, LV सिस्टोलिक फ़ंक्शन में कमी बहुत बार नोट की जाती है, विशेष रूप से असममित LVH के साथ। यह एचसीएमपी के लिए विशिष्ट नहीं है। सीएडी में, असममित एलवीएच अक्सर कार्डियक एन्यूरिज्म के विकास से जुड़ा होता है। आईएचडी में महाधमनी और वाल्वुलर तंत्र में परिवर्तन (महाधमनी की दीवारों का सख्त होना, कैल्सीफिकेशन, महाधमनी वाल्वुलर स्टेनोसिस) भी एचसीएम को बाहर करना संभव बनाता है, हालांकि बुजुर्ग रोगियों में एचसीएम को उम्र से संबंधित एथेरोस्क्लोरोटिक परिवर्तनों के साथ जोड़ा जा सकता है। इस्केमिक हृदय रोग और उच्च रक्तचाप में, विलक्षण मायोकार्डियल रीमॉडेलिंग संभव है, जो पतला कार्डियोमायोपैथी के मानदंडों तक पहुंचता है। कठिन नैदानिक ​​स्थितियों में, कोरोनरी धमनियों का दृश्य (कोरोनरी एंजियोग्राफी या तकनीक पर आधारित) परिकलित टोमोग्राफीउच्च संकल्प)। जब एचसीएम वाले रोगियों में कोरोनरी एंजियोग्राफी होती है, तो कोरोनरी धमनियों का स्टेनोसिस आमतौर पर विशेषता नहीं होता है। IHD में असममित LVH को सही कोरोनरी धमनी को नुकसान की विशेषता है।

माध्यमिक मूल के गंभीर असममित एलवीएच वाले रोगी का नैदानिक ​​उदाहरण यहां दिया गया है।

रोगी श्री, 64 वर्ष। उरोस्थि के पीछे दर्द की शिकायत जो 15 मीटर तक चलने पर होती है, जो गर्दन तक फैलती है। आराम से 5 मिनट के भीतर दर्द गायब हो जाता है, आइसोसोरबाइड डाइनाइट्रेट लेने से उन्हें बंद कर दिया जाता है। शारीरिक गतिविधि की परवाह किए बिना धड़कन के एपिसोड को "पूर्व-बेहोशी की स्थिति" के साथ नोट करता है। थोड़ा शारीरिक परिश्रम के साथ सांस की तकलीफ। कभी-कभी - इप्रेट्रोपियम और फेनोटेरोल के प्रभाव से, खांसी के साथ, श्वसन घुटन के हमले। रोग के इतिहास से यह ज्ञात होता है कि रक्तचाप में 160/100 मिमी एचजी तक वृद्धि हुई है। कला। 15 साल से अधिक। "सामान्य" रक्तचाप के आंकड़े - 110/70 मिमी एचजी। कला। पिछले कुछ वर्षों से, वह नियमित रूप से 120 मिलीग्राम / दिन डिल्टियाज़ेम ले रहे हैं, और रक्तचाप नियंत्रण हासिल किया गया है। 2005 के बाद से, एनजाइना हमलों को नोट करता है। अन्य कार्डियोलॉजिकल दवाओं में से, वह नियमित रूप से एएसए 75 मिलीग्राम, एटोरवास्टेटिन - 10 मिलीग्राम, ट्राइमेटाज़िडिन - 70 मिलीग्राम लेता है। जीवन के इतिहास से: 38 वर्ष की आयु में एक स्ट्रोक से पिता की मृत्यु हो गई, बड़ी बहनस्ट्रोक का सामना करना पड़ा, छोटा भाई कोरोनरी धमनी की बीमारी से पीड़ित था। उसने वेल्डिंग एरोसोल के संपर्क में काम किया, एक व्यावसायिक रोगविज्ञानी द्वारा न्यूमोकोनियोसिस, गांठदार रूप के निदान के साथ मनाया जाता है। सहवर्ती रोग: 2003 से, हार्मोन-निर्भर का निदान दमा. 2013 में हुआ खुलासा ऑटोइम्यून थायरॉयडिटिस, विघटित हाइपोथायरायडिज्म।

उद्देश्य स्थिति। सामान्य स्थिति संतोषजनक है। फेफड़ों में, श्वास वेसिकुलर है, कोई पार्श्व श्वास नहीं है। परीक्षा के दौरान हृदय का क्षेत्र नहीं बदला जाता है, टक्कर की सीमाएँ सामान्य होती हैं। दिल की आवाज़ें दबी हुई हैं, लयबद्ध हैं, हृदय गति 78 बीपीएम है, ऑस्केल्टेशन के सभी बिंदुओं पर नरम सिस्टोलिक बड़बड़ाहट, शीर्ष पर उपरिकेंद्र के साथ, बिना विकिरण के। पैरों की धमनियों में धड़कन कम हो जाती है। चेल्याबिंस्क के FTSSSh में रोगी की जांच की गई। ईसीजी करते समय - साइनस ब्रैडीकार्डिया, हृदय गति - 54 बीपीएम। हेमोडायनामिक अधिभार के साथ एलवी मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी। पट में फोकल परिवर्तन को बाहर करना असंभव है। जनवरी 2013 में ईसीजी होल्टर निगरानी के दौरान, साइनस ताल की पृष्ठभूमि के खिलाफ एट्रियल फाइब्रिलेशन के 4 एपिसोड दर्ज किए गए थे, और शारीरिक गतिविधि की पृष्ठभूमि के खिलाफ, एसटी अवसाद के एपिसोड प्रारंभिक एक से 2 मिमी तक दर्ज किए गए थे।

आउट पेशेंट कार्ड के आंकड़ों को देखते हुए, 2009 में, ईसीएचओ-सीजी के दौरान, आईवीएस की मोटाई 1.72 सेमी थी, एलवी पीछे की दीवार 1.15 सेमी थी, और बाधा ढाल 19.6 मिमी एचजी थी। कला।

मार्च 2013 में एफसीएसएसएच में ईसीएचओ-केजी की गतिशीलता में - आईवीएस की मोटाई में 2.2 सेमी तक की वृद्धि, बाधा ढाल - 39-43 मिमी एचजी तक। कला।, जुलाई 2013 में - 71-78 मिमी एचजी। कला।, 25 स्क्वैट्स के बाद ढाल 141 मिमी एचजी तक पहुंच गई। कला। माइट्रल वाल्व पर 2-3 डिग्री के रेगुर्गिटेशन का प्रवाह, 1 डिग्री के एओर्टिक और ट्राइकसपिड रेगुर्गिटेशन को लगातार निर्धारित किया गया था। आईवीएस के मध्यम हाइपोकिनेसिया को बेसल और मध्य खंडों में प्रकट किया गया था। महाधमनी की दीवारें संकुचित, चमकदार होती हैं। जुलाई 2013 में, रोगी की कोरोनरी एंजियोग्राफी हुई। निष्कर्ष - सही प्रकार का कोरोनरी रक्त प्रवाह, LAD के मध्य तीसरे भाग के 50% तक स्टेनोसिस, अन्य कोरोनरी धमनियों में कोई महत्वपूर्ण स्टेनोज़ नहीं हैं। बीएनपी का स्तर 1038 पीजी/एमएल था, जबकि मानदंड 100 पीजी/एमएल से कम था। कुल कोलेस्ट्रॉल का स्तर 5.1 mmol / l है। रक्त क्रिएटिनिन - 109 µmol/l; जीएफआर (एमडीआरडी) - 47 मिली / मिनट / 1.73 वर्ग मीटर, जो चरण 3 सीकेडी से मेल खाती है। FCSSH में परीक्षा के परिणामों के अनुसार, यह सुझाव दिया गया था कि रोगी को GB के साथ संयोजन में HOCM था। हालाँकि, निम्नलिखित तथ्य HOCM के निदान के खिलाफ गवाही देते हैं:

• उच्च रक्तचाप का लंबा इतिहास, स्ट्रोक का वंशानुगत इतिहास, कोरोनरी धमनी रोग, उच्च रक्तचाप;
• सहवर्ती फुफ्फुसीय विकृति की उपस्थिति, आईवीएस अतिवृद्धि, साथ ही विकृति के विकास में योगदान थाइरॉयड ग्रंथि;
• अवलोकन अवधि के दौरान LVH की गंभीरता और अवरोध प्रवणता में वृद्धि।
• तो अंतिम निदान है:

हाइपरटोनिक रोग चरण IIIसामान्य बीपी हासिल किया, जोखिम 4.

इस्केमिक दिल का रोग। एनजाइना पेक्टोरिस III एफसी। दर्द रहित मायोकार्डियल इस्किमिया। पैरॉक्सिस्मल अलिंद फिब्रिलेशन, EHRA-1, CHA2DS2-VASc - 4 अंक, HAS-BLED - 1 बिंदु। सीएफ़एफ़ आईआईए, III एफसी। शल्य चिकित्सारोगी को नहीं दिखाया। डिल्टियाज़ेम और स्टैटिन लेना जारी रखने की सलाह दी जाती है। मौखिक थक्कारोधी का रिसेप्शन दिखाया गया है।

इस तथ्य को देखते हुए कि एथलीटों में एलवी मायोकार्डियम की मोटाई 16 मिमी (ज्यादातर पुरुषों में) तक पहुंच सकती है, एचसीएम और "स्पोर्ट्स हार्ट" का विभेदक निदान बहुत प्रासंगिक है। एथलीटों की कम उम्र और शारीरिक परिश्रम की ऊंचाई पर अचानक मृत्यु के जोखिम को देखते हुए यह महत्वपूर्ण है। हाल ही में, 1.2-1.3 सेमी से अधिक की मायोकार्डियल मोटाई वाले एथलीटों में एचसीएम पर संदेह करने का प्रस्ताव दिया गया है। ईसीजी स्क्रीनिंग पर बहुत ध्यान दिया जाता है। बाएं आलिंद अतिवृद्धि का पता लगाने, एलवीएच के लक्षण, पैथोलॉजिकल क्यू तरंगें, बंडल शाखा ब्लॉक, क्यूटी लम्बा होना, लय और चालन गड़बड़ी के लिए एथलीटों में हृदय रोग को बाहर करने की आवश्यकता होती है। हमारे आंकड़ों के अनुसार, "एथलेटिक हार्ट" वाले रोगियों में कम से कम स्पष्ट LVH था, बिना बिगड़ा हुआ हृदय कार्य और रीमॉडेलिंग की अभिव्यक्तियाँ। "एथलेटिक हार्ट" के साथ, संरक्षित एलवी फ़ंक्शन के साथ सनकी रीमॉडेलिंग प्रमुख है। केवल आइसोमेट्रिक लोड वाले पावर स्पोर्ट्स ही संकेंद्रित रीमॉडेलिंग के विकास में योगदान करते हैं। "स्पोर्ट्स हार्ट" को कम से कम 3 महीने के लिए खेल गतिविधियों की समाप्ति के बाद एक विपरीत विकास की विशेषता है। यह संभव है कि यह एचसीएम के अध्ययन के शुरुआती चरणों में एलवीएच के प्रतिगमन के विवरण की व्याख्या करता है, जब इस बीमारी के नैदानिक ​​​​मानदंडों को खराब तरीके से समझा गया था। तालिका 3 एचसीएम और "स्पोर्ट्स हार्ट" के विभेदक निदान के लिए मानदंड प्रस्तुत करती है।

आईवीएस हाइपरट्रॉफी कोर पल्मोनेल में भी होती है। यह रोग मुख्य रूप से हृदय के दाहिने हिस्से को प्रभावित करता है, लेकिन दो निलय, आईवीएस की आम दीवार भी रीमॉडेलिंग से गुजरती है। इसके अलावा, कोर पल्मोनेल के साथ, एलवी में परिवर्तन होते हैं, विशेष रूप से, इसके डायस्टोलिक डिसफंक्शन। तालिका 4 एचसीएम और कोर पल्मोनेल की मुख्य विभेदक नैदानिक ​​विशेषताओं को सूचीबद्ध करती है।

इस प्रकार, विभिन्न मूल के मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी का विभेदक निदान महत्वपूर्ण कठिनाइयों को प्रस्तुत करता है। हालांकि, विभिन्न मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी की कुछ विशिष्ट विशेषताओं को प्रतिष्ठित किया जा सकता है, जो रोजमर्रा के नैदानिक ​​​​अभ्यास में उपयोग के लिए उपयुक्त हैं।

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अतिवृद्धि की व्यापकता और कारण

भौगोलिक रूप से, एचसीएम की व्यापकता परिवर्तनशील है। इसके अलावा, अलग-अलग क्षेत्र अलग-अलग लेते हैं आयु वर्ग. इस कारण से सटीक महामारी विज्ञान डेटा निर्दिष्ट करना मुश्किल है कि हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी जैसी बीमारी में विशिष्ट नैदानिक ​​लक्षण नहीं होते हैं। निश्चित रूप से हम कह सकते हैं कि यह रोग पुरुषों में अधिक पाया जाता है। मामलों के तीसरे भाग को पारिवारिक रूप द्वारा दर्शाया जाता है, शेष मामले एचसीएम से संबंधित होते हैं, जो वंशानुगत कारक से संबंधित नहीं होते हैं।

वेंट्रिकुलर सेप्टल हाइपरट्रॉफी (वीएसडी) का कारण आनुवंशिक दोष है। यह दोष दस जीनों में से एक में हो सकता है, जिनमें से प्रत्येक हृदय के मांसपेशी फाइबर में प्रोटीन के सिकुड़ा प्रोटीन के काम के बारे में जानकारी को कूटबद्ध करने में शामिल होता है। आज तक, लगभग दो सौ ऐसे उत्परिवर्तन ज्ञात हैं, जिसके परिणामस्वरूप हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी विकसित होती है।

2 रोगजनन

इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के अतिवृद्धि के साथ क्या होता है? मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी के साथ कई परस्पर संबंधित रोग परिवर्तन होते हैं। प्रारंभ में, निर्दिष्ट क्षेत्र में मायोकार्डियम का मोटा होना, दाएं और बाएं वेंट्रिकल को अलग करना है। इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम का मोटा होना सममित नहीं है, इसलिए इस तरह के बदलाव किसी भी क्षेत्र में हो सकते हैं। सबसे प्रतिकूल विकल्प बाएं वेंट्रिकल के आउटगोइंग सेक्शन में सेप्टम का मोटा होना है।

यह माइट्रल वाल्व के एक पत्रक का कारण बनता है, जो बाएं आलिंद और वेंट्रिकल को अलग करता है, गाढ़े आईवीएस के संपर्क में आता है। नतीजतन, इस क्षेत्र (अपवाही खंड) में दबाव बढ़ जाता है। संकुचन के समय, बाएं वेंट्रिकल के मायोकार्डियम को अधिक बल के साथ काम करना पड़ता है ताकि इस कक्ष से रक्त महाधमनी में प्रवेश करे। चल रहे के संदर्भ में उच्च रक्तचापआउटपुट सेक्शन में और दिल की आईवीएस हाइपरट्रॉफी की उपस्थिति में, बाएं वेंट्रिकल का मायोकार्डियम अपनी पूर्व लोच खो देता है और कठोर या कठोर हो जाता है।

डायस्टोल या फिलिंग के दौरान पर्याप्त रूप से आराम करने की क्षमता खोने से, बायां वेंट्रिकल अपने डायस्टोलिक फ़ंक्शन को बदतर तरीके से करना शुरू कर देता है। पैथोलॉजिकल परिवर्तनों की श्रृंखला वहाँ समाप्त नहीं होती है, डायस्टोलिक शिथिलता मायोकार्डियम को रक्त की आपूर्ति में गिरावट को मजबूर करती है। मायोकार्डियम का इस्किमिया (ऑक्सीजन भुखमरी) है, जिसे बाद में मायोकार्डियम के सिस्टोलिक फ़ंक्शन में कमी के द्वारा पूरक किया जाता है। आईवीएस के अलावा, बाएं वेंट्रिकल की दीवारों की मोटाई भी बढ़ सकती है।

3 वर्गीकरण

वर्तमान में, एक वर्गीकरण का उपयोग किया जाता है, जो इकोकार्डियोग्राफिक मानदंडों पर आधारित होता है, जो हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी को निम्नलिखित विकल्पों में भेद करना संभव बनाता है:

1. अवरोधक रूप। हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के इस प्रकार के लिए मानदंड दबाव (दबाव ढाल) में अंतर है जो बाएं वेंट्रिकल के बहिर्वाह पथ के क्षेत्र में होता है और 30 मिमी एचजी से होता है। और उच्चा। यह दाब प्रवणता विरामावस्था में निर्मित होती है।
2. गुप्त रूप। आराम से, दबाव ढाल 30 मिमीएचजी से नीचे है। तनाव परीक्षण करते समय, यह बढ़ जाता है और 30 मिमी एचजी से अधिक हो जाता है।
3. गैर-अवरोधक रूप। आराम और तनाव परीक्षण के दौरान दबाव ढाल 30 मिमी एचजी तक नहीं पहुंचता है।

4 लक्षण

हमेशा इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम और बाएं वेंट्रिकल की अतिवृद्धि की उपस्थिति में कुछ नहीं होता है चिकत्सीय संकेत. रोगी काफी लंबे समय तक जीवित रह सकते हैं, और सत्तर साल के मील के पत्थर के बाद ही वे पहले लक्षण दिखाना शुरू करते हैं। लेकिन यह कथन सभी पर लागू नहीं होता। आखिरकार, आईवीएस हाइपरट्रॉफी के रूप हैं जो केवल तीव्र शारीरिक गतिविधि की स्थितियों में ही प्रकट होते हैं। ऐसे विकल्प हैं जो न्यूनतम शारीरिक गतिविधि के साथ खुद को महसूस करते हैं। और उपरोक्त सभी उस खंड से संबंधित हैं जिसमें इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम मोटा होता है। एक अन्य मामले में, रोग की एकमात्र अभिव्यक्ति अचानक हृदय की मृत्यु हो सकती है।

सबसे पहले, लक्षण अतिवृद्धि के प्रतिरोधी रूप के साथ दिखाई देंगे। बहिर्वाह पथ क्षेत्र में आईवीएस अतिवृद्धि वाले रोगियों की सबसे अधिक शिकायतें निम्नलिखित हैं:

• सांस की तकलीफ,
• छाती में दर्द,
• चक्कर आना,
• बेहोशी की स्थिति,
• कमज़ोरी।

ये सभी लक्षण प्रगति करते हैं। एक नियम के रूप में, वे पहली बार शारीरिक गतिविधि के दौरान दिखाई देते हैं। रोग की प्रगति के साथ, लक्षण खुद को आराम का अनुभव कराते हैं।

5 निदान और उपचार

इस तथ्य के बावजूद कि मानक निदान रोगी की शिकायतों के साथ शुरू होना चाहिए, पहली बार आईवीएस और बाएं निलय अतिवृद्धि का पता एक इकोकार्डियोग्राफिक अध्ययन (इकोसीजी, हृदय का अल्ट्रासाउंड) का उपयोग करके लगाया जा सकता है। आईवीएस और बाएं वेंट्रिकल के अतिवृद्धि के निदान के लिए भौतिक तरीकों के अलावा, डॉक्टर के केबिन में प्रयोगशाला और वाद्य विधियों का उपयोग किया जाता है। वाद्य निदान विधियों में से, निम्नलिखित का उपयोग किया जाता है:

1. इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफी (ईसीजी)। इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम और बाएं वेंट्रिकल के मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी के मुख्य ईसीजी संकेत हैं: बाएं दिल के अधिभार और वृद्धि के संकेत, छाती में नकारात्मक टी तरंगें, लीड II, III एवीएफ में गहरी एटिपिकल क्यू तरंगें; दिल की लय और चालन का उल्लंघन।
2. छाती के अंगों का एक्स-रे।
3. दैनिक होल्टर ईसीजी निगरानी।
4. दिल का अल्ट्रासाउंड। आज, यह विधि निदान में अग्रणी है और "स्वर्ण मानक" का प्रतिनिधित्व करती है।
5. चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग कोरोनरी एंजियोग्राफी।
6. जेनेटिक डायग्नोस्टिक्स मैपिंग विधि का उपयोग करता है। उत्परिवर्ती जीनों के डीएनए विश्लेषण का उपयोग किया जाता है।

इन सभी निदान विधियों का उपयोग न केवल एचसीएम का निदान करने के लिए किया जाता है, बल्कि कई समान बीमारियों के संबंध में विभेदक निदान के लिए भी किया जाता है।

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के उपचार के कई लक्ष्य हैं: रोग की अभिव्यक्तियों को कम करना, दिल की विफलता की प्रगति को धीमा करना, जीवन-धमकाने वाली जटिलताओं को रोकना आदि। अधिकांश की तरह, यदि सभी नहीं, तो हृदय रोग, एचसीएम को गैर-दवा उपायों की आवश्यकता होती है। रोग की प्रगति में योगदान। सबसे महत्वपूर्ण हैं शरीर के वजन का सामान्यीकरण, बुरी आदतों की अस्वीकृति, शारीरिक गतिविधि का सामान्यीकरण।

आईवीएस और बाएं निलय अतिवृद्धि के उपचार के लिए दवाओं के मुख्य समूह बीटा-ब्लॉकर्स, कैल्शियम चैनल ब्लॉकर्स (वेरापामिल), एंटीकोआगुलंट्स, एंजियोटेंसिन-परिवर्तित एंजाइम अवरोधक, एंजियोटेंसिन रिसेप्टर विरोधी, मूत्रवर्धक, कक्षा 1 ए एंटीरियथमिक्स (डिसोपाइरामाइड, एमियोडेरोन) हैं। दुर्भाग्य से, एचसीएम का जवाब देना मुश्किल है दवा से इलाज, खासकर अगर कोई अवरोधक रूप है और ड्रग थेरेपी का अपर्याप्त प्रभाव है।

आज तक, हाइपरट्रॉफी के सर्जिकल सुधार के लिए निम्नलिखित विकल्प हैं:

• आईवीएस क्षेत्र (मायोसेप्टेक्टोमी) में हाइपरट्रॉफाइड हृदय की मांसपेशियों का छांटना,
• माइट्रल वाल्व रिप्लेसमेंट, माइट्रल वाल्व प्लास्टी,
• हाइपरट्रॉफाइड पैपिलरी मांसपेशियों को हटाने,
• अल्कोहल सेप्टल एब्लेशन।

6 जटिलताएं

इस तथ्य के बावजूद कि इस तरह की बीमारी, हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी पूरी तरह से स्पर्शोन्मुख हो सकती है, इसमें निम्नलिखित जटिलताएं हो सकती हैं:

1. दिल की लय का उल्लंघन। गैर-घातक (गैर-घातक) ताल गड़बड़ी जैसे साइनस टैचीकार्डिया हो सकता है। अन्य स्थितियों में, एचसीएम अधिक खतरनाक प्रकार के अतालता से जटिल हो सकता है - आलिंद फिब्रिलेशन या वेंट्रिकुलर फाइब्रिलेशन। यह अतालता के अंतिम दो प्रकार हैं जो आईवीएस अतिवृद्धि के साथ होते हैं।
2. दिल के चालन का उल्लंघन (नाकाबंदी)। एचसीएम के लगभग एक तिहाई मामले रुकावटों से जटिल हो सकते हैं।
3. अकस्मात ह्रदयघात से म्रत्यु।
4. संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ।
5. थ्रोम्बोम्बोलिक जटिलताओं। संवहनी बिस्तर में एक निश्चित स्थान पर बने रक्त के थक्कों को रक्त प्रवाह के साथ ले जाया जा सकता है और पोत के लुमेन को रोक सकता है। इस तरह की जटिलता का खतरा यह है कि ये माइक्रोथ्रोम्बी मस्तिष्क के जहाजों में प्रवेश कर सकते हैं और बिगड़ा हुआ मस्तिष्क परिसंचरण हो सकता है।
6. पुरानी दिल की विफलता। रोग की प्रगति लगातार इस तथ्य की ओर ले जाती है कि पहले डायस्टोलिक और फिर बाएं वेंट्रिकल का सिस्टोलिक कार्य दिल की विफलता के संकेतों के विकास के साथ कम हो जाता है।

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