मेडिसिन मायोपैथी क्या है। नेत्र मायोपैथी उपचार। रोग के शुरुआती और बाद के चरणों में मायोपैथी कैसे प्रकट होती है

पेशीविकृति- प्रगतिशील पेशी अपविकास - मांसपेशियों के ऊतकों में प्राथमिक डिस्ट्रोफिक प्रक्रिया द्वारा विशेषता रोगों का एक संयुक्त समूह।

कारण।

न्यूरोमस्कुलर तंत्र की सबसे आम पुरानी बीमारियों को संदर्भित करता है और वंशानुगत है।
विभिन्न बहिर्जात खतरे (आघात, संक्रमण, नशा) एक मौजूदा विकृति को प्रकट कर सकते हैं या वर्तमान प्रक्रिया में गिरावट का कारण बन सकते हैं। रोग की पारिवारिक प्रकृति को स्थापित करने के लिए, न केवल एक संपूर्ण इतिहास आवश्यक है, बल्कि, यदि संभव हो तो, बीमारी के तथाकथित छोटे लक्षणों की पहचान के साथ परिवार के सभी सदस्यों की अधिक संपूर्ण परीक्षा।
छिटपुट मामलों की उपस्थिति वंशानुगत प्रकृति को बाहर नहीं करती है।
इसे मायोपैथी की फेनोकॉपी की संभावना को भी ध्यान में रखना चाहिए, अर्थात। रोगसूचक रूप या मायोपैथिक सिंड्रोम।

पैथोलॉजिकल एनाटॉमी।

जब तंत्रिका तंत्र में पैथोएनाटोमिकल शोध होते हैं, तो वे विशिष्ट परिवर्तन नहीं पाते हैं। दुर्लभ मामलों में, रीढ़ की हड्डी के पूर्वकाल सींगों की कोशिकाओं में थोड़ी कमी होती है, कभी-कभी माइलिन म्यान की सूजन के रूप में मोटर तंत्रिका अंत में परिवर्तन, अक्षीय सिलेंडर में परिवर्तन होता है। मोटर प्लाक में तंतुमय संरचना गायब हो जाती है। धारीदार मांसपेशियों में सकल परिवर्तन पाए जाते हैं। मांसपेशियां पतली हो जाती हैं, अधिकांश तंतुओं को संयोजी ऊतक और वसा से बदल दिया जाता है। व्यक्तिगत मांसपेशी फाइबर की असमानता विशेषता है - कुछ फाइबर तेजी से कम हो जाते हैं, जबकि अन्य, इसके विपरीत, तेजी से बढ़ते हैं।

सामान्य, एट्रोफाइड और हाइपरट्रॉफाइड फाइबर बेतरतीब ढंग से व्यवस्थित होते हैं (न्यूरोजेनिक एमियोट्रॉफी में "बीम" घावों के विपरीत)।
एक नियम के रूप में, जंजीरों में बनने वाले मांसपेशी नाभिक की संख्या में वृद्धि होती है। सरकोलेममा के केंद्रक अतिपोषित होते हैं।
मांसपेशियों के तंतुओं का अनुदैर्ध्य विभाजन और रिक्तिका का निर्माण होता है। पहले से ही रोग के प्रारंभिक चरण में, एक महत्वपूर्ण वृद्धि पाई जाती है संयोजी ऊतक, मुख्य रूप से कोलेजन फाइबर।

रोग के बाद के चरणों में, लगभग सभी मांसपेशियों के ऊतकों को संयोजी या वसा ऊतक द्वारा बदल दिया जाता है। एडवेंटिटिया प्रसार, लुमेन का संकुचन, और कभी-कभी पार्श्विका थ्रोम्बस गठन जहाजों में मनाया जाता है। जैसे-जैसे प्रक्रिया विकसित होती है, मांसपेशियों के तंतुओं और इंट्रामस्क्युलर के चारों ओर एक रेशेदार म्यान के गठन के साथ एंडो- और पेरिमिसियल संयोजी ऊतक का कुल द्रव्यमान बढ़ता है। रक्त वाहिकाएं.

हिस्टोकेमिकल परीक्षा मांसपेशियों और कोलेजन फाइबर के जमीनी पदार्थ में एसिड म्यूकोपॉलीसेकेराइड में वृद्धि दर्शाती है।

रोगजनन .

मायोपैथियों का रोगजनन अभी भी स्पष्ट नहीं है। प्राथमिक जैव रासायनिक दोष स्थापित नहीं किया गया है। सबसे महत्वपूर्ण परिवर्तन मांसपेशियों के ऊतकों में प्रोटीन और कार्बोहाइड्रेट चयापचय से गुजरते हैं। हाल ही में, चक्रीय न्यूक्लियोटाइड्स (चक्रीय एएमपी और जीएमपी) के आदान-प्रदान के उल्लंघन के बारे में एक परिकल्पना सामने रखी गई है, जो इंट्रासेल्युलर चयापचय के सार्वभौमिक नियामक हैं और आनुवंशिक जानकारी के कार्यान्वयन के लिए जिम्मेदार हैं।

नैदानिक ​​तस्वीर।

मायोपैथियों के लक्षणों में वृद्धि की विशेषता है अपक्षयस्वैच्छिक मांसपेशियां। मांसपेशियों के वजन घटाने के विकास के समानांतर, वहाँ भी हैं पैरेसिस,हालांकि, मांसपेशियों की कमजोरी आमतौर पर शोष की डिग्री से कम स्पष्ट होती है।

प्रक्रिया की धीमी प्रगति और अलग-अलग मांसपेशी समूहों और यहां तक ​​​​कि मांसपेशियों के वर्गों को असमान क्षति के कारण, मोटर दोष के सापेक्ष मुआवजे के लिए स्थितियां बनाई जाती हैं: मायोपैथी वाले रोगी लंबे समय तक सक्षम रहते हैं और सहारा लेकर स्वयं की सेवा कर सकते हैं कई विशिष्ट सहायक आंदोलनों के लिए। कण्डरा सजगता धीरे-धीरे फीकी पड़ जाती है। संवेदनशीलता, आंदोलनों के समन्वय का उल्लंघन नहीं किया जाता है। श्रोणि के कार्य हमेशा संरक्षित रहते हैं।
कुछ प्रकार की मायोपैथियों को स्यूडोहाइपरट्रॉफी की उपस्थिति, टर्मिनल शोष और कण्डरा पीछे हटने की प्रवृत्ति की विशेषता है। फासीकुलर ट्विच अनुपस्थित हैं। मांसपेशियों की यांत्रिक उत्तेजना कम हो जाती है।

अक्सर कुछ होते हैं आंतरिक अंगों में परिवर्तन

• में मुख्य दिल:सीमाओं का विस्तार, स्वर का बहरापन, चालन की गड़बड़ी, एक इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम द्वारा पुष्टि की गई;
• कष्ट बाहरी श्वसन का कार्य;
• स्वायत्त विकार हाथों और पैरों के सियानोसिस द्वारा व्यक्त किया जाता है, तेजी से पसीना बढ़ रहा है, बाहर के छोरों का ठंडा होना, त्वचा के तापमान की विषमता, नाड़ी, पाइलोमोटर रिफ्लेक्स में वृद्धि;
• कष्ट सूक्ष्म परिसंचरण अंगों की मांसपेशियों में;
• ट्यूबलर हड्डियों के एक्स-रे से पता चलता है डिस्ट्रोफिक घटनामैं;
• एक इलेक्ट्रोमोग्राफिक अध्ययन में एक विशेषता चित्र कहा गया है - एक पर्याप्त आवृत्ति पर बायोपोटेंशियल के आयाम में कमी, साथ ही एक एकल क्षमता और एक पॉलीफेसिक चरित्र की अवधि को छोटा करना;
• जैव रासायनिक अध्ययन में असामान्यताओं का पता चलता है: क्रिएटिन-क्रिएटिनिन चयापचय। लगभग हमेशा, मूत्र में क्रिएटिनिन की मात्रा काफी कम हो जाती है और क्रिएटिन दिखाई देता है। क्रिएटिन इंडेक्स कुछ हद तक डिस्ट्रोफिक प्रक्रिया की गंभीरता को इंगित करता है। महत्वपूर्ण अमीनोसिड्यूरिया का उल्लेख किया गया है। मायोपैथी के कई रूपों में, रक्त सीरम में एंजाइमों में वृद्धि का पता बहुत पहले (प्रीक्लिनिकल या प्रारंभिक नैदानिक ​​चरण में) लगाया जा सकता है। सबसे पहले, यह एंजाइम क्रिएटिन फॉस्फोकाइनेज से संबंधित है, जो मांसपेशियों के ऊतकों के लिए विशिष्ट है;
• अमीनोफेरेस और एल्डोलेज की सामग्री भी बढ़ जाती है . रक्त शर्करा की मात्रा में धमनीविस्फार अंतर कम हो जाता है, मांसपेशियों और रक्त में पाइरुविक और लैक्टिक एसिड की सामग्री बढ़ जाती है। एक नियम के रूप में, स्तर कम हो जाता है साइट्रिक एसिडरक्त में। में कुछ जैव रासायनिक परिवर्तनों की विशिष्टता का प्रमाण है विभिन्न प्रकार केमायोपैथिस

मायोपैथियों का वर्गीकरण।

आज तक, मायोपैथियों का पर्याप्त रूप से प्रमाणित और आम तौर पर स्वीकृत वर्गीकरण नहीं है। ज्यादातर मामलों में, नैदानिक ​​​​सिद्धांत पर आधारित वर्गीकरण का उपयोग किया जाता है।

डचेन का स्यूडोहाइपरट्रॉफिक रूप मायोपैथियों के सबसे आम रूपों में से एक है। यह बीमारी की शुरुआती शुरुआत की विशेषता है - अक्सर 2-5 साल की उम्र से, और कभी-कभी जीवन के पहले वर्ष से भी, और सबसे घातक पाठ्यक्रम। विशिष्ट मामलों में, 10-12 वर्ष की आयु के बच्चों को पहले से ही चलने में कठिनाई होती है और 15 वर्ष की आयु तक वे पूरी तरह से गतिहीन हो जाते हैं।

सबसे पहले, निचले छोरों के समीपस्थ भागों की मांसपेशियां, पेल्विक गर्डल पीड़ित होते हैं, फिर बाजुओं के समीपस्थ भागों की मांसपेशियां प्रक्रिया में शामिल होती हैं। घुटने की सजगता जल्दी गिर जाती है। बछड़े की मांसपेशियों की स्यूडोहाइपरट्रॉफी विशेषता है; अक्सर उनका संघनन और अतिवृद्धि रोग के पहले लक्षण होते हैं।

स्यूडोहाइपरट्रॉफी अन्य मांसपेशी समूहों में भी देखी जा सकती है - ग्लूटल, डेल्टॉइड, कभी-कभी जीभ में; मुख्य रूप से अकिलीज़ टेंडन की ओर से, महत्वपूर्ण रूप से स्पष्ट प्रत्यावर्तन नोट किए जाते हैं। अक्सर हृदय की मांसपेशी पीड़ित होती है। गंभीरता की अलग-अलग डिग्री में बुद्धि में कमी होती है। डचेन मायोपैथी को सीरम एंजाइमों के उच्च स्तर की विशेषता है, विशेष रूप से क्रिएटिन फॉस्फोकाइनेज। उत्परिवर्तित जीन के वाहकों में एन्जाइमों के बढ़े हुए स्तर का भी पता लगाया जा सकता है।

यह रोग एक्स-लिंक्ड रिसेसिव तरीके से फैलता है। केवल लड़के बीमार पड़ते हैं, माताएँ संवाहक होती हैं। वाहक माताओं के बेटों के लिए बीमारी का जोखिम 50% है; 50% बेटियां पैथोलॉजिकल जीन की वाहक बन जाती हैं। पैठ अधिक है।

एक्स-लिंक्ड सौम्य स्यूडोहाइपरट्रॉफिक मायोपैथी(बेकर की मायोपैथी) कई विशेषताओं के संबंध में एक स्वतंत्र रूप में पृथक। रोग की शुरुआत आमतौर पर 12 से 25 वर्ष की आयु के बीच होती है, कभी-कभी पहले भी। पाठ्यक्रम हल्का है, प्रगति धीमी है, रोगी कई वर्षों तक काम करने या स्वयं सेवा करने में सक्षम रहते हैं। बुद्धि हमेशा संरक्षित रहती है। बाकी नैदानिक ​​​​तस्वीर डचेन के स्यूडोहाइपरट्रॉफिक रूप के समान है।

Landouzi के कंधे-चेहरे का रूप - Dejerine - एक अपेक्षाकृत सामान्य प्रकार का मायोपथी।
रोग, एक नियम के रूप में, बचपन या किशोरावस्था में शुरू होता है; अपेक्षाकृत अनुकूल पाठ्यक्रम। पहले लक्षण चेहरे की मांसपेशियों, विशेष रूप से मुंह की गोलाकार मांसपेशियों, या कंधे की कमर की मांसपेशियों को नुकसान से संबंधित हैं। यह बाहों के समीपस्थ भागों की मांसपेशियों की कमजोरी और वजन घटाने के साथ होता है, फिर पैरों के बाहर के हिस्सों का पैरेसिस विकसित होता है। मध्यम मांसपेशी अतिवृद्धि देखी जाती है, और फिर विभिन्न मांसपेशी समूहों और पीछे हटने के असमान शोष के कारण अजीबोगरीब रोग मुद्राएं होती हैं। टेंडन रिफ्लेक्सिस लंबे समय तक बरकरार रहते हैं। घाव की विषमता हो सकती है।

रोग पूरी तरह से प्रवेश के साथ एक ऑटोसोमल प्रभावशाली तरीके से फैलता है, पुरुषों और महिलाओं को समान रूप से प्रभावित करता है। न केवल अलग-अलग परिवारों में, बल्कि एक ही परिवार के विभिन्न सदस्यों में भी नैदानिक ​​​​लक्षणों की गंभीरता में अलग-अलग अंतर हैं (गंभीर, हल्के और गर्भपात के रूप हो सकते हैं)।

एर्ब का किशोर रूप, या पेल्विक और शोल्डर गर्डल की मस्कुलर डिस्ट्रॉफी - मस्कुलर डिस्ट्रॉफी के सबसे आम प्रकारों में से एक। यह क्षति की विशेषता है, एक नियम के रूप में, श्रोणि करधनी की मांसपेशियों की शुरुआत में। यह लहराती चाल ("मायोपैथिक चाल") में बदलाव से प्रकट होता है।
एक नियम के रूप में, पीठ और पेट की मांसपेशियां पीड़ित होती हैं (एक प्रवण स्थिति से उठने में कठिनाई, हाथों की विशेषता सहायक आंदोलनों के साथ, लॉर्डोसिस में वृद्धि, "मेंढक" पेट)। भविष्य में, कंधे की कमर की मांसपेशियां "pterygoid" शोल्डर ब्लेड के विकास से प्रभावित होती हैं। मध्यम स्यूडोहाइपरट्रॉफी, टर्मिनल एट्रोफी, मांसपेशियों की वापसी का उल्लेख किया जाता है।

मिटाए गए रूपों का वर्णन किया गया है। रक्त सीरम में एंजाइमों में मध्यम वृद्धि पाई जाती है। रोग की शुरुआत अत्यधिक परिवर्तनशील है, से बचपनअपेक्षाकृत परिपक्व होने तक, लेकिन अधिक बार दूसरे दशक की शुरुआत में, जो इस रूप के नाम को दर्शाता है। पाठ्यक्रम की प्रकृति भी परिवर्तनशील है - कभी सौम्य, अनुकूल, कभी बहुत घातक।

मायोपथी का दूरस्थ रूप दुर्लभ है।
यह पैरों, पैरों, फोरआर्म्स, हाथों की मांसपेशियों को नुकसान की विशेषता है, प्रक्रिया धीरे-धीरे सामान्यीकृत होती है। मांसपेशियों के पीछे हटने, टर्मिनल शोष हैं। रोग अपेक्षाकृत देर से शुरू होता है - 20-25 वर्ष; प्रगति आमतौर पर धीमी होती है। संवेदनशीलता विकारों की अनुपस्थिति, उत्तेजना की सामान्य गति, ऊंचा स्तरसीरम एंजाइम डिस्टल मायोपैथी को न्यूरल एमियोट्रॉफी से अलग करते हैं।

अपूर्ण पैठ के साथ वंशानुगत संचरण का प्रकार ऑटोसोमल प्रमुख है। नर कुछ अधिक सामान्यतः प्रभावित होते हैं।

स्कैपुलर-पेरोनियल एमियोट्रॉफी (डेविडेनकोव की मायोपैथी) निचले और समीपस्थ ऊपरी अंगों और कंधे की कमर की मांसपेशियों की बाहरी मांसपेशियों को नुकसान से प्रकट होता है। रोग अपेक्षाकृत देर से शुरू होता है - 25-30 साल में। टर्मिनल एट्रोफी देखे जाते हैं, उदाहरण के लिए, पेक्टोरलिस प्रमुख पेशी में, कभी-कभी बड़े फासिकुलर ट्विच, टेंडन रिफ्लेक्सिस का प्रारंभिक अवरोध।
कुछ मामलों में, हल्के संवेदनशीलता विकार होते हैं - डिस्टल पेरेस्टेसिया, हाइपोस्थेसिया, कभी-कभी मध्यम दर्द। क्रिएटिनुरिया लगभग कभी नहीं होता है।

एक इलेक्ट्रोमोग्राफिक अध्ययन से विशिष्ट परिवर्तनों का पता चलता है जो इस रूप को सामान्य मायोपथी और चारकोट-मैरी न्यूरल एमियोट्रॉफी (आराम के दौरान डिस्रिदमिक उतार-चढ़ाव, आयाम में कमी, आवृत्ति में कमी, और कभी-कभी सक्रिय आंदोलनों के दौरान समूह स्पाइक डिस्चार्ज) से अलग करते हैं।

इस प्रकार, यह रूप प्राथमिक मायोपैथी और तंत्रिका अमायोट्रॉफी के बीच मध्यवर्ती है। कुछ लेखक इस रूप को केवल लैंडुज़ी-डीजेरिन ह्यूमेरोस्कैपुलर फेशियल मायोपैथी के एक विशेष प्रकार (स्कैपुलो-पेरोनियल सिंड्रोम) के रूप में मानते हैं।

मायोपैथी के दुर्लभ रूप।

वंशानुगत प्रकृति के प्रगतिशील मांसपेशी क्षति के विभिन्न रूपों की एक बड़ी संख्या का वर्णन किया गया है। उदाहरण के लिए, क्वाड्रिसेप्स फेमोरिस पेशी की मायोपैथी, मायोस्क्लेरोटिक मायोपैथी, ट्रू हाइपरट्रॉफी के साथ मस्कुलर डिस्ट्रॉफी, धीमी और तेज प्रगति के साथ जन्मजात पेशी डिस्ट्रोफी, कभी-कभी मोतियाबिंद, पेशी शिशुवाद आदि के साथ।

गैर-प्रगतिशील मायोपैथिस रोगों का एक समूह शामिल है जो या तो मांसपेशियों की कोशिकाओं की संरचना में अजीबोगरीब परिवर्तनों में, या विशिष्ट जैव रासायनिक विकारों में भिन्न होता है। ये स्थितियां अपेक्षाकृत जल्दी दिखाई देती हैं, आमतौर पर जीवन के 1-3 वें वर्ष में, अपेक्षाकृत अनुकूल पाठ्यक्रम होता है। निदान मांसपेशियों की बायोप्सी के बाद किया जा सकता है, कभी-कभी केवल इलेक्ट्रॉन सूक्ष्म परीक्षा के बाद।

सेंट्रल रॉड रोग मांसपेशी फाइबर के मध्य भाग में एंजाइमेटिक गतिविधि की तेज कमी या पूर्ण अनुपस्थिति की विशेषता है, जो गोमोरी के अनुसार त्रिसंयोजक क्रोमियम के साथ मांसपेशियों के ऊतकों की तैयारी को धुंधला करते समय पता चला है।

नैदानिक ​​तस्वीर: मांसपेशियों की टोन में कमी, मांसपेशियों का फड़कना, मोटर कार्यों के विकास में देरी, बाद की उम्र में - समीपस्थ वर्गों की मध्यम कमजोरी और मांसपेशी हाइपोट्रॉफी।

ईएमजी पर - संभावित दोलनों की अवधि में कमी और पॉलीफ़ेज़ क्षमता में वृद्धि। अपूर्ण पैठ के साथ प्रमुख संचरण। छिटपुट मामले अक्सर होते हैं।

गैर क्रिमसन, या फिलामेंटस, मायोपैथी मांसपेशियों की टोन में कमी और कण्डरा सजगता की अनुपस्थिति के साथ अंगों और चेहरे की जन्मजात मांसपेशियों की कमजोरी से प्रकट होता है। कंकाल परिवर्तन का वर्णन किया गया है, विशेष रूप से छाती की विकृति, स्कोलियोसिस में।
ईएमजी पर - घाव के पेशी स्तर की विशेषता में परिवर्तन। एक इलेक्ट्रॉन सूक्ष्म परीक्षा से सरकोलेममा के तहत अजीबोगरीब फिलामेंटस संरचनाओं का पता चलता है।

मायोटुवुलर मायोपैथी चिकित्सकीय रूप से मांसपेशियों की टोन में कमी, हाथ, पैर, धड़ की फैलाना कमजोरी की उपस्थिति के साथ चरम की मांसपेशियों के मध्यम शोष में व्यक्त किया गया। चेहरे की मांसपेशियों की कमजोरी, पीटोसिस और गतिशीलता की कमी भी विशेषता है। आंखों, मोटर कार्यों के विकास में एक सामान्य देरी। स्थिति स्थिर या धीरे-धीरे प्रगतिशील हो सकती है। अधिकांश रोगियों में किसी न किसी रूप में हड्डी की विकृति होती है।

ईएमजी पर - सहज गतिविधि की उपस्थिति के साथ मांसपेशियों के प्रकार के परिवर्तनों का संयोजन। हिस्टोलॉजिकल रूप से, नाभिक की केंद्रीय व्यवस्था के साथ तेजी से कम आकार के मांसपेशी फाइबर निर्धारित किए जाते हैं, जो भ्रूण की मांसपेशी ऊतक की संरचना के समान होते हैं। इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी से अपक्षयी रूप से परिवर्तित मायोफिब्रिल्स के क्षेत्रों का पता चलता है, और हिस्टोकेमिकल परीक्षा से माइटोकॉन्ड्रियल एंजाइम की गतिविधि में वृद्धि का पता चलता है।

माइटोकॉन्ड्रियल मायोपैथीज मांसपेशियों के तंतुओं में माइटोकॉन्ड्रिया की संख्या में वृद्धि या इलेक्ट्रॉन सूक्ष्म परीक्षा द्वारा पता लगाए गए माइटोकॉन्ड्रिया के आकार में वृद्धि की विशेषता है। चिकित्सकीय रूप से, मांसपेशियों में कमजोरी होती है, मुख्य रूप से हाथ और पैर के समीपस्थ भागों में, सुस्ती, विशिष्ट मांसपेशी शोष के अभाव में थकान। प्रगति आमतौर पर नहीं देखी जाती है।

निदान प्रगतिशील पेशी अपविकास, एक नियम के रूप में, बड़ी कठिनाइयों को प्रस्तुत नहीं करता है। असामान्य रूपसीरिंगोमीलिया (एंटेरोकोर्नियल फॉर्म), एमियोट्रोफिक स्केलेरोसिस, स्पाइनल एमियोट्रोफी, पॉलीमायोसिटिस और अन्य मायोपैथिक सिंड्रोम (देखें) की प्रारंभिक घटना से अंतर करना आवश्यक है। जैव रासायनिक (एंजाइम के स्तर का निर्धारण, आदि), इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल (ईएमजी, तंत्रिका के साथ उत्तेजना के प्रसार की गति का निर्धारण), ऊतकीय अध्ययन और विश्लेषण के उपयोग के साथ रोगी की व्यापक परीक्षा नैदानिक ​​तस्वीरएक सही निदान के लिए अनुमति दें।

इलाज।

• मांसपेशियों में ऊर्जा चयापचय पर प्रभाव नियुक्ति द्वारा किया जाता है एटीपीमोनोकैल्शियम नमक के रूप में प्रति दिन 3-6 मिलीलीटर इंट्रामस्क्युलर रूप से 30 दिनों के लिए।
• आवेदन दिखाया गया विटामिन ई 30-40 के अंदर दिन में 3 बार या इंट्रामस्क्युलर रूप से तेल में टोकोफेरोल एसीटेट का घोल 1-2 मिली - 20 इंजेक्शन (या इरेविट)।
• नियुक्त करना बी विटामिन, ग्लाइकोल, ल्यूसीन(दिन में 3 बार 1 बड़ा चम्मच) ग्लूटॉमिक अम्ल(0.5-1 ग्राम दिन में 3 बार)।

उपचय हार्मोन के उपयोग के साथ संचित अनुभव इस प्रकार के उपचार पर रखी गई आशाओं की पुष्टि नहीं करता है।

• इसके साथ चिकित्सा उपचार को संयोजित करने की अनुशंसा की जाती है भौतिक चिकित्सा(कैल्शियम के साथ गैल्वेनिक कॉलर और गैल्वेनिक जांघिया, औसत भार पर कड़ाई से व्यक्तिगत भौतिक चिकित्सा के साथ शंकुधारी नमक स्नान)।
• यदि अनुबंध मौजूद हैं तो सिफारिश की जा सकती है कण्डरा सर्जरी।
• व्यवस्थित रूप से दिखाया गया हल्की मालिश।

एक बार एक सक्रिय बच्चा, बैठने, चलने, दौड़ने में सक्षम, धीरे-धीरे चलने की क्षमता खो देता है। सबसे पहले, अंगों की मांसपेशियां प्रभावित होती हैं, उसके बाद अन्य सभी अंग प्रभावित होते हैं। रोग गंभीर परिणामों की ओर जाता है।

मायोपैथी: प्रकार

यह पुरानी, ​​​​धीरे-धीरे प्रगतिशील बीमारियों को शामिल करने के लिए प्रथागत है जो हार से जुड़ी हैं, मांसपेशियों के तंतुओं के गायब होने और वसायुक्त या संयोजी ऊतकों के साथ उनके प्रतिस्थापन को मायोपैथियों के समूह में शामिल किया जाता है। आज कोई स्पष्ट वर्गीकरण नहीं है।

कई शोधकर्ता प्रमुख क्षति के क्षेत्र के अनुसार विकृति की पहचान करते हैं, उदाहरण के लिए, चेहरे-कंधे-कंधे, अंग-गर्डल। अन्य कारणों की प्रकृति के आधार पर मायोपैथी की बात करते हैं - वंशानुगत या अधिग्रहित। पैथोलॉजी को मुख्य रूप से प्रभावित होने वाले प्रोटीन या एंजाइम के अनुसार विभाजित किया जाता है।

यह व्यक्तिगत बीमारियों को बाहर करने के लिए भी प्रथागत है:

1. Duchenne पेशी dystrophy। यह रोग 0.03% मामलों में होता है। यह 5 साल तक के लड़कों में विकसित होता है। यह मायोपैथी के सबसे गंभीर रूपों में से एक है। औसतन, 15 वर्ष की आयु तक, पैथोलॉजी पहले निचले छोरों की मांसपेशियों को प्रभावित करती है, फिर ऊपरी हिस्से को। कुछ मामलों में, मानसिक मंदता विकसित होती है।
2. एर्ब-रोथ जुवेनाइल मस्कुलर डिस्ट्रॉफी। रोग आमतौर पर किशोरावस्था और युवाओं में 20 वर्ष तक दर्ज किया जाता है। श्रोणि और निचले छोरों की मांसपेशियां प्रभावित होती हैं। रोगी को एक बत्तख, पतली कमर जैसी दिखने वाली चाल से पहचाना जाता है। Pterygoid scapulae नोट किया जाता है। परीक्षा से टेंडन रिफ्लेक्सिस के बिगड़ने का पता चलता है। लापरवाह स्थिति से, रोगी हाथों की मदद से उठते हैं।
3. लैंडौज़ी-डीजेरिन का शोल्डर-स्कैपुलर-चेहरे का रूप। इस रूप की मायोपैथी कंधे की कमर, कंधे के ब्लेड द्वारा प्रतिष्ठित है। उंगलियों की एक्सटेंसर मांसपेशियां पीड़ित होती हैं। स्तन के आकार में परिवर्तन का पता चलता है। इस रोग का पहली बार निदान 10 से 20 वर्ष की आयु में किया जाता है। कई मायोपैथियों के विपरीत, यह रूप धीरे-धीरे विकसित होता है और इसका अपेक्षाकृत अनुकूल पूर्वानुमान होता है।
4. डिस्टल मायोपैथी (वेलेंडर टाइप)। 20 साल बाद दिखाई देता है। टखने, घुटनों, फोरआर्म्स, हाथों में मांसपेशियों के ऊतकों की मात्रा में कमी के साथ जुड़ा हुआ है। विकलांगता 10 वर्षों में या बाद में भी हो सकती है।
5. बेकर की देर से डिस्ट्रोफी। यह 5 साल के बच्चों और 20 साल तक के युवाओं में पाया जाता है। यह उच्च थकान, वसा ऊतक के साथ मांसपेशियों के ऊतकों के प्रतिस्थापन द्वारा प्रकट होता है। पहले श्रोणि, जांघों, निचले पैरों की मांसपेशियां प्रभावित होती हैं, फिर रोग हाथों को प्रभावित करता है। खुफिया बरकरार है।

लक्षण

पैथोलॉजी के सबसे स्पष्ट लक्षण डचेन मायोपैथी में प्रकट होते हैं। बच्चों में लक्षण डेढ़ साल की उम्र में दिखाई देते हैं। पैरों की मांसपेशियां सबसे पहले पीड़ित होती हैं। बच्चे का चलना मुश्किल हो जाता है, वह जल्दी थक जाता है, गिर जाता है, सीढ़ियाँ नहीं चढ़ पाता। गिरना और थकान इस तथ्य की ओर ले जाती है कि वह डरता है और जितना संभव हो उतना कम खुद को स्थानांतरित करने की कोशिश करता है। चाल एक बतख जैसा दिखने लगती है।

धीरे-धीरे, बच्चा केवल अपने हाथों का उपयोग करके उठ सकता है, लेकिन वे भी धीरे-धीरे कमजोर हो जाते हैं। समय के साथ, छाती, हृदय और श्वसन अंगों की मांसपेशियां प्रभावित होती हैं।

डचेन सिंड्रोम मांसपेशियों के धीरे-धीरे गायब होने की विशेषता है, लेकिन बाह्य रूप से यह अदृश्य है। इसके विपरीत, वे बड़े होते दिख रहे हैं। यह वसा ऊतक के साथ मांसपेशी ऊतक के प्रतिस्थापन के कारण होता है।

रोग कंकाल के उल्लंघन की ओर जाता है। जोड़ों की गति कम हो जाती है, रीढ़ मुड़ी हुई होती है, पैर और उंगलियां विकृत हो जाती हैं।

दिल की मांसपेशियों की हार से सांस की तकलीफ, अतालता, दबाव अस्थिरता की उपस्थिति होती है। श्वास उथली हो जाती है।

कारण

मायोपैथियों का विकास एक जीन उत्परिवर्तन पर आधारित है। डचेन मस्कुलर डिस्ट्रॉफी में, एक्स क्रोमोसोम पर स्थित डायस्ट्रोफिन प्रोटीन के संश्लेषण से जुड़े जीन में बदलाव द्वारा प्रमुख भूमिका निभाई जाती है। पैथोलॉजी के 70% मामले मां से उत्परिवर्तित जीन की विरासत के परिणामस्वरूप होते हैं। शेष 30% अंडे में होने वाले नए रोग परिवर्तनों से जुड़े हैं। वही कारण बेकर की विकृति का कारण बनता है। हालांकि, ड्यूचेन मायोपैथी डायस्ट्रोफिन उत्पादन के पूर्ण अवरोध के कारण होती है।

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उत्परिवर्तित जीन का संचरण मां से पुत्र में होता है, जिसमें महिला ही एकमात्र वाहक होती है।

डायस्ट्रोफिन की अनुपस्थिति से मांसपेशियों के ऊतकों का विनाश होता है, संयोजी और वसा ऊतक द्वारा इसका प्रतिस्थापन। इसी समय, मांसपेशियों की सिकुड़न कम हो जाती है, स्वर कमजोर हो जाता है और उनका शोष हो जाता है।

निदान

निदान की पुष्टि करने के लिए, मायोपैथी के प्रकार को स्पष्ट करने के लिए, कई अध्ययन किए जाते हैं:

1. डीएनए विश्लेषण। आपको जीन में उत्परिवर्तन का पता लगाने की अनुमति देता है। वर्तमान में, इस अध्ययन को सबसे अधिक जानकारीपूर्ण विधि माना जाता है। अध्ययन बच्चे के जन्म के बाद, प्रसवकालीन अवधि में किया जाता है। गर्भावस्था की योजना बनाने वाले माता-पिता द्वारा भी परीक्षण किया जाता है यदि उनके रिश्तेदारों में मायोडिस्ट्रॉफी के रोगी हैं।
2. मांसपेशी फाइबर की बायोप्सी। डॉक्टर हिस्टोलॉजिकल परीक्षा और डायस्ट्रोफिन प्रोटीन की उपस्थिति के स्पष्टीकरण के लिए मांसपेशियों के ऊतकों का एक नमूना लेता है।
3. इलेक्ट्रोमोग्राफी। यह विधि आपको मांसपेशियों के ऊतकों की स्थिति का आकलन करने, परिगलन का पता लगाने, तंत्रिका ऊतकों में आवेगों के संचालन की विशेषताओं की अनुमति देती है।
4. रक्त की जैव रसायन। एंजाइम क्रिएटिन फॉस्फोकाइनेज का स्तर निर्दिष्ट है। इसकी सामग्री में वृद्धि पैथोलॉजी की उपस्थिति को इंगित करती है।
5. ईसीजी। हृदय की मांसपेशियों को नुकसान के संकेतों का पता लगाता है।

इन अध्ययनों का संचालन करने से हमें एर्बा-रोथ डिस्ट्रोफी, डचेन रोग, सूजन, चयापचय संबंधी मायोपैथी, बेकर मायोडिस्ट्रॉफी, ड्रेफस डिस्ट्रोफी, पॉलीमायोसिटिस का पता लगाने की अनुमति मिलती है।

इलाज

फिलहाल इस बीमारी का पूरी तरह से कोई इलाज नहीं है।थेरेपी रोगसूचक है, इसका लक्ष्य किसी व्यक्ति के जीवन को लम्बा करना, उसे बेहतर बनाना है। उपयोग किया जाता है दवाओं, आर्थोपेडिक साधन, फिजियोथेरेपी व्यायाम, फिजियोथेरेपी, मालिश। नियमित स्पा उपचार की सिफारिश की जाती है।

उपचार के नए तरीकों को विकसित करना और लागू करना महत्वपूर्ण है। इसलिए, आज स्टेम सेल का परीक्षण किया जा रहा है। वैज्ञानिकों के अनुसार, वे क्षतिग्रस्त मांसपेशियों की कोशिकाओं को बदल सकते हैं। एक और नया तरीका जीन थेरेपी है। इसका उद्देश्य एक जीन को सक्रिय करना है जो यूट्रोफिन प्रोटीन के उत्पादन से जुड़ा है। वैज्ञानिकों का मानना ​​है कि यह डायस्ट्रोफिन के समान है और इसकी कमी को पूरा कर सकता है।

दवाई से उपचार

ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स (प्रेडनिसोलोन) के साथ उपचार मायोपैथी के लक्षणों की अभिव्यक्ति को कम करने में मदद करता है। इस समूह के साधनों का दीर्घकालिक प्रभाव नहीं होता है और वे दुष्प्रभाव देते हैं, उदाहरण के लिए, अतिरिक्त वजन, थ्रश का कारण बनता है।

तंत्रिका आवेगों के संचरण में सुधार एसिटाइलकोलिनेस्टरेज़ इनहिबिटर, विशेष रूप से, प्रोजेरिन। दवाएं बीटा-एगोनिस्ट रोग के लक्षणों की शुरुआत को धीमा कर देती हैं, मांसपेशियों की टोन और ताकत बढ़ाने में मदद करती हैं। Anabolic स्टेरॉयड (Nandrolone Decanoate) ऊतक चयापचय में सुधार करने में मदद करेगा।

समूह ए, बी, सी, ई के विटामिन का उपयोग दिखाया गया है।

भौतिक चिकित्सा

फिजियोथेरेपी विधियों के उपयोग से मांसपेशियों में तंत्रिका आवेगों के संचालन में सुधार हो सकता है, उनके पोषण, चयापचय और रक्त परिसंचरण में सुधार हो सकता है।

वैद्युतकणसंचलन, अल्ट्राफोनोफोरेसिस, बालनोथेरेपी, हाइड्रोमसाज, लेजर उपचार का उपयोग किया जाता है।

मालिश

मालिश का मुख्य उद्देश्य मांसपेशियों की टोन को बढ़ाना है। प्रभाव प्राप्त करने के लिए, इसे वर्ष में कई बार किया जाता है। कई मामलों में, रोगी के रिश्तेदारों को घर पर नियमित उपयोग के लिए मालिश तकनीक सीखने की सलाह दी जाती है।

शारीरिक व्यायाम

मायोपथी के उपचार में व्यायाम चिकित्सा का बहुत महत्व है। तत्वों का परिसर, उनकी जटिलता विकृति विज्ञान के विकास की डिग्री पर निर्भर करती है। वर्ष के दौरान, विशेष केंद्रों में फिजियोथेरेपिस्ट के साथ व्यायाम चिकित्सा के 4 पाठ्यक्रम तक किए जाते हैं। कोर्स के बीच में घर पर ही एक्सरसाइज की जाती है। शारीरिक गतिविधि की कमी से रोग का तेजी से विकास होता है।

मरीजों को पूल में जाने की सलाह दी जाती है। तैरना, पानी में व्यायाम करना मांसपेशियों के विकास में योगदान देता है। इस मामले में, रीढ़ पर कोई भार नहीं है। इसके अलावा, पानी में रहने से मूड में सुधार होता है, खुशी मिलती है।

जटिलताओं

डचेन मायोपैथी गंभीर जटिलताओं का कारण बनती है। वे हार से जुड़े हैं। विभिन्न प्रणालियाँअंग:

1. श्वांस - प्रणाली की समस्यायें। मांसपेशियों की कमजोरी के कारण उथली श्वास और सामान्य रूप से खांसने में असमर्थता होती है। नतीजतन, थूक फेफड़ों और ब्रांकाई में रहता है। इससे बार-बार सांस संबंधी बीमारियां होती हैं। उन्हें रोकने के लिए, उन्हें टीका लगाया जाता है और सार्स की पहली अभिव्यक्तियों के तुरंत बाद उपचार शुरू किया जाता है। गंभीर मामलों में, बलगम का चूषण किया जाता है। एक अन्य समस्या रक्त में ऑक्सीजन के स्तर में कमी है, जो नींद में गड़बड़ी और चिड़चिड़ापन का कारण बनती है।
2. कार्डियोमायोपैथी। हृदय की मांसपेशियों के कमजोर होने से अतालता, हृदय गति रुक ​​जाती है। रोगी सांस की तकलीफ, कमजोरी, सूजन से पीड़ित है।
3. कुर्सी विकार। एक गतिहीन जीवन शैली कब्ज का कारण बनती है। इसकी रोकथाम के लिए, फाइबर से भरपूर खाद्य पदार्थ खाने, जुलाब लेने की सलाह दी जाती है।
4. ऑस्टियोपोरोसिस। अस्थि घनत्व में कमी के मुख्य कारण गतिहीनता और हार्मोनल दवाओं का उपयोग हैं। इस जटिलता की रोकथाम कैल्शियम और विटामिन डी युक्त दवाओं के अतिरिक्त सेवन से जुड़ी है। यदि रोग का पहले ही निदान हो चुका है, तो बिसफ़ॉस्फ़ोनेट्स की सिफारिश की जाती है।
5. कंकाल विकृति। मांसपेशियों के ऊतकों के प्रगतिशील शोष के कारण काइफोसिस और स्कोलियोसिस के रूप में रीढ़ की हड्डी में वक्रता होती है। मरीजों को कोर्सेट पहनने की सलाह दी जाती है, गंभीर मामलों में सर्जरी की जाती है।
6. शरीर के वजन में वृद्धि या कमी। कॉर्टिकोस्टेरॉइड लेने से अधिक वजन होता है। हालांकि, विपरीत परिस्थितियां भी होती हैं जब पेशी शोष के कारण रोगी इसे खो देते हैं। किसी भी मामले में, रोगियों को विशेष पोषण दिखाया जाता है।
7. खाने का विकार। रोगी धीरे-धीरे चबाने, निगलने की क्षमता खो देता है। जीवन को बनाए रखने के लिए, अंतःस्रावी भोजन या गैस्ट्रोस्टोमी किया जाता है। बाद के मामले में, रोगी एक विशेष ट्यूब के माध्यम से खाते हैं।

मायोपैथी बीमारियों का एक विषम समूह है, जो मांसपेशियों के ऊतकों के प्राथमिक घाव पर आधारित होता है।

मायोपथी के लिए एक अन्य शब्द मायोडिस्ट्रॉफी है, जिसका उपयोग वंशानुगत मायोपैथियों के संदर्भ में अधिक बार किया जाता है।

मांसपेशियों की कोशिकाओं को प्राथमिक क्षति विभिन्न एटियलॉजिकल कारकों (आनुवंशिकता, चयापचय संबंधी विकार, बैक्टीरिया) के प्रभाव में हो सकती है। मायोपैथियों का स्वीकृत वर्गीकरण इसी तथ्य पर आधारित है।

वर्गीकरण

कई प्रकार की मायोपैथियों में प्रमुख एटिऑलॉजिकल कारक आनुवंशिकता है।

निम्न प्रकार के मायोपैथी हैं:

1. प्रगतिशील पेशी अपविकास।

• बेकर की मायोपैथी।
• लैंडौज़ी-डीजेरिन की मायोपैथी।
• एमरी-ड्रेफस मायोपैथी।
• प्रगतिशील पेशी अपविकास का लिम्ब-गर्डल रूप।
• नेत्रगोलक का रूप।
• डिस्टल मायोपैथीज (मिओशी की मायोपैथी, वेलैंडर की मायोपैथी, आदि)

1. जन्मजात मस्कुलर डिस्ट्रॉफी और स्ट्रक्चरल मायोपैथी।
2. मेटाबोलिक मायोपैथीज (माइटोकॉन्ड्रियल मायोपैथीज, एंडोक्राइन)।
3. भड़काऊ मायोपैथी।

वर्गीकरण सबसे आम मायोडिस्ट्रॉफी को इंगित करता है, लेकिन यह पूरी सूची नहीं है।

लक्षण

सभी मायोपैथियों का मुख्य लक्षण मांसपेशियों में कमजोरी है। समीपस्थ अंग (कंधे की कमर, कंधे, कूल्हे, श्रोणि करधनी) शरीर के अन्य भागों की तुलना में अधिक बार शामिल होते हैं।

प्रत्येक प्रकार की मस्कुलर डिस्ट्रॉफी कुछ मांसपेशी समूहों को नुकसान के साथ होती है, जो निदान करने में महत्वपूर्ण है। मांसपेशियां सममित रूप से प्रभावित होती हैं। यदि कमजोरी श्रोणि की कमर और पैरों की मांसपेशियों में प्रकट होती है, तो ऐसा व्यक्ति, फर्श से उठने के लिए, एक मंचित वृद्धि का उपयोग करता है: वह अपने हाथों को फर्श पर टिकाता है, फिर अपने घुटनों पर, फिर वह उठता है फर्नीचर (बिस्तर, सोफा) का समर्थन। ऐसा लगता है कि वह "अपने आप चढ़ जाता है।" सीढ़ियाँ चढ़ने या ऊपर चढ़ने में कठिनाई। उठाते समय अपने हाथों का उपयोग करना आवश्यक हो जाता है। हाथों में कमजोरी के विकास के साथ, बालों में कंघी करते समय कठिनाइयाँ उत्पन्न होती हैं। रीढ़ को सहारा देने वाली मांसपेशियों की कमजोरी के साथ, पीठ के निचले हिस्से का आगे की ओर झुकना बढ़ जाता है। स्कैपुलर की मांसपेशियों की हार से कंधे के ब्लेड के निचले किनारे को पीछे से ("pterygoid" शोल्डर ब्लेड्स) पीछे की ओर ले जाता है। चेहरे की मांसपेशियां दूसरों की तुलना में कम बार और केवल कुछ मायोपैथी के साथ पीड़ित होती हैं। एक व्यक्ति का टूटना होता है ऊपरी पलकें(ptosis), ऊपरी होंठ बूँदें, मुखर भाषण विकार, निगलने के विकार दिखाई देते हैं। हाथों में कमजोरी के साथ, व्यक्ति को अत्यधिक विभेदित कार्य (लेखन, संगीत वाद्ययंत्र बजाना, मोड़ना, आदि) करने में कठिनाई होती है। पैरों की कमजोरी एक खोखले पैर, एक स्पैंकिंग चाल के गठन से प्रकट होती है।

समय के साथ, मांसपेशी ऊतक टूट जाता है, एट्रोफाइड मांसपेशियां दिखाई देती हैं। मांसपेशी शोष की पृष्ठभूमि के खिलाफ, संयोजी ऊतक बढ़ता है, जो प्रशिक्षित, फुलाए हुए मांसपेशियों - स्यूडोहाइपरट्रॉफी की झूठी छाप बनाता है। जोड़ों में संकुचन बनते हैं, पेशी-कण्डरा तंतु का संकुचन होता है, जिससे जोड़ों में सीमित गतिशीलता, दर्द होता है।

अधिकांश मायोपैथियों के लिए, नैदानिक ​​​​तस्वीर में समान लक्षण होते हैं। आइए हम सबसे आम मायोपैथियों पर ध्यान दें, जो बीमारी की शुरुआत की उम्र, प्रक्रिया की प्रगति की दर और घटना के कारण में भिन्न होती हैं।

प्रगतिशील पेशी अपविकास

ये वंशानुगत रोग हैं, जो वसा ऊतक के साथ क्रमिक प्रतिस्थापन के साथ मांसपेशी फाइबर की मृत्यु पर आधारित होते हैं। इस समूह को प्रक्रिया की तीव्र प्रगति की विशेषता है, जो किसी व्यक्ति की विकलांगता की ओर ले जाती है।

1. डचेन और बेकर मायोपैथिस।

मायोडिस्ट्रॉफी की एक समान नैदानिक ​​​​तस्वीर है . रोग पुनरावर्ती प्रकृति के होते हैं और एक्स गुणसूत्र के साथ संचरित होते हैं, इसलिए केवल लड़के ही बीमार पड़ते हैं। पैथोलॉजी संरचना के उल्लंघन (बेकर की मायोपैथी) या एक विशेष प्रोटीन - डायस्ट्रोफिन की पूर्ण अनुपस्थिति (ड्यूचेन मायोपैथी) पर आधारित है, जो न्यूरॉन्स, कंकाल के मांसपेशी फाइबर और हृदय के काम में शामिल है। संरचनात्मक प्रोटीन में पैथोलॉजिकल परिवर्तन से मांसपेशियों की कोशिकाओं का परिगलन होता है - शोष। बेकर की मायोपैथी की तुलना में डचेन मायोपैथी कई गुना अधिक आम है। डचेन मस्कुलर डिस्ट्रॉफी की शुरुआत कम उम्र (3 से 7 साल की उम्र) में होती है। पहले लक्षण गैर-विशिष्ट हैं, और सबसे पहले, माता-पिता अक्सर उन्हें चरित्र लक्षणों के लिए जिम्मेदार ठहराते हैं: साथियों की तुलना में निष्क्रियता, खेलों में निष्क्रियता। छद्म-हाइपरट्रॉफाइड मांसपेशियां संदेह का कारण नहीं बनती हैं। समय के साथ, नैदानिक ​​​​तस्वीर बिगड़ती है: बच्चा बिना किसी सहारे के फर्श से उठना बंद कर देता है, श्रोणि करधनी की मांसपेशियों की कमजोरी के कारण एक बतख की चाल दिखाई देती है। पैर की उंगलियों पर चलना प्रकट होता है क्योंकि एच्लीस टेंडन बदलते हैं और एड़ी पर खड़े होने से रोकते हैं। बुद्धि कम हो जाती है।

नैदानिक ​​​​पाठ्यक्रम तेजी से आगे बढ़ता है और 9-15 वर्ष की आयु तक बच्चा स्वतंत्र रूप से चलने की क्षमता खो देता है, और विकलांगता हो जाती है। जांच करने पर टखने के जोड़ों में संकुचन (संकुचन) का पता चलता है। जांघों की मांसपेशियां, पेल्विक गर्डल, पीठ, ऊपरी बांहों का शोष। अक्सर बच्चों में, चमड़े के नीचे के वसा ऊतक के विकास के कारण शोष ध्यान देने योग्य नहीं होता है। ऑस्टियोपोरोसिस, फैली हुई कार्डियोमायोपैथी और श्वसन विफलता में शामिल हो जाता है। फेफड़े की महत्वपूर्ण क्षमता में कमी और श्वसन विफलता के विकास की पृष्ठभूमि के खिलाफ बच्चा भय, घुटन, हवा की कमी की भावना के साथ जागता है।

घातक परिणाम 20-30 वर्षों में श्वसन या हृदय गति रुकने से होता है।

बेकर की मायोपैथी मामूली है। नैदानिक ​​​​तस्वीर मूल रूप से डचेन मायोपैथी के क्लिनिक के समान है, लेकिन रोग की शुरुआत बाद की उम्र (11-21 वर्ष) में होती है। एक व्यक्ति बाद की उम्र (20 वर्ष के बाद) में स्वतंत्र रूप से चलने की क्षमता खो देता है। डचेन की तुलना में हृदय की भागीदारी कम आम है। खुफिया सहेजा गया।

1. लैंडौज़ी-डीजेरिन मायोपैथी .

रोग कंधे की कमर और कंधों की मांसपेशियों के साथ-साथ चेहरे की मांसपेशियों को भी प्रभावित करता है। मायोडिस्ट्रॉफी की शुरुआत किसी व्यक्ति के जीवन के दूसरे दशक में होती है। प्रारंभ में, कंधे की कमर की मांसपेशियों में कमजोरी और शोष दिखाई देता है, जो पीछे से कंधे के ब्लेड की दूरी ("pterygoid" कंधे के ब्लेड) से प्रकट होता है, कंधे के जोड़ अंदर की ओर मुड़ जाते हैं, पंजरपूर्वकाल-पश्च आकार में चपटा। धीरे-धीरे, चेहरे की मांसपेशियां प्रक्रिया में शामिल होती हैं: भाषण अस्पष्ट हो जाता है, ऊपरी होंठ ("टपीर होंठ") गिर जाता है, व्यक्ति की मुस्कान होंठों के कोनों को ऊपर उठाए बिना क्षैतिज हो जाती है (ला जियोकोंडा की मुस्कान)। कुछ लोगों में, शोष पैरों की मांसपेशियों, विशेषकर पैरों की मांसपेशियों को प्रभावित करता है। विशेषता लक्षण- असममित मांसपेशी शोष। स्यूडोहाइपरट्रॉफी हमेशा मौजूद नहीं होती है। ड्यूचेन मायोपैथी की तुलना में संयुक्त संकुचन कम स्पष्ट होते हैं।

मांसपेशियों की कमजोरी और शोष को पतला कार्डियोमायोपैथी, रेटिनल डिटेचमेंट और श्रवण हानि के साथ जोड़ा जाता है। कुछ रोगियों में, मोटर गतिविधि जीवन के अंत तक बनी रहती है और गंभीर विकलांगता का कारण नहीं बनती है, लेकिन रोगियों का दूसरा भाग अपने जीवन के तीसरे दशक में व्हीलचेयर तक ही सीमित रहता है।

1. एमरी-ड्रेफस मायोपैथी।

धीरे-धीरे आगे बढ़ता है। पहले लक्षण 5-15 वर्ष की आयु के बच्चों में दिखाई देते हैं। बाहों और कंधे की कमर की मांसपेशियां प्रभावित होती हैं, कोहनी के जोड़ों और हाथों में सिकुड़न धीरे-धीरे बनने लगती है। उसी समय, पैरों की मांसपेशियां शोष करती हैं, इसलिए बच्चा चलते समय अपने पैरों को "थप्पड़" मारता है। एक निश्चित उम्र तक, प्रक्रिया स्थिर हो जाती है। कामचलाऊ साधनों के उपयोग के बिना सीढ़ियाँ चढ़ना संभव है। स्यूडोपरट्रॉफी विशिष्ट नहीं है। यदि कंकाल की मांसपेशियों की ओर से परिवर्तन इतने स्पष्ट नहीं हैं कि बच्चे को व्हीलचेयर तक जंजीर से बांध दिया जाए, तो हृदय की ओर से वे जीवन के लिए खतरा हैं। एक फैला हुआ or . का विकास हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी, जो हृदय के काम को बाधित करता है, अतालता, रुकावट, गंभीर मामलों में, मृत्यु की ओर ले जाता है। ऐसे मरीजों में कृत्रिम पेसमेकर लगाया जाता है।

1. एर्ब-रोथ की लिम्ब-गर्डल मायोडिस्ट्रॉफी।

यह पुरुषों और महिलाओं में समान रूप से अक्सर होता है। नैदानिक ​​​​तस्वीर की विशेषताओं में 20-30 वर्ष की आयु में विकास शामिल है, पहले लक्षणों की शुरुआत के 15 या अधिक वर्षों बाद विकलांगता होती है। कंधे की कमर और श्रोणि की कमर की मांसपेशियां समान रूप से प्रभावित होती हैं। जांच करने पर, एक व्यक्ति के बत्तख की चाल की ओर ध्यान आकर्षित किया जाता है, जो "अपने आप", "pterygoid" कंधे के ब्लेड पर खड़ा होता है। स्यूडोहाइपरट्रॉफी नहीं बनती, चेहरे की मांसपेशियां बरकरार रहती हैं। हृदय की ओर से परिवर्तन नहीं होते हैं।

1. ओफ्थाल्मोफेरीन्जियल मायोडिस्ट्रॉफी।

यह ऊपरी पलकों (पीटोसिस) के गिरने से प्रकट होता है, निगलने पर घुटन (डिस्फेगिया), और नाक की आवाज (डिस्फोनिया) की उपस्थिति, इसके बाद हाथ, कंधे, पैर और श्रोणि की मांसपेशियों में कमजोरी होती है। .

1. डिस्टल मायोडिस्ट्रॉफी।

रोग की शुरुआत के आधार पर उन्हें कई प्रकारों में विभाजित किया जाता है: शैशवावस्था में शुरुआत के साथ, बचपन में शुरुआत के साथ, देर से शुरू होने के साथ (वेलेंडर प्रकार), मिओशी प्रकार, डेस्मिन समावेशन के संचय के साथ।

डिस्टल मायोडिस्ट्रॉफी मुख्य रूप से पैरों और हाथों की मांसपेशियों को नुकसान से प्रकट होती है। चलते समय स्पैंकिंग पैरों की उपस्थिति पर ध्यान आकर्षित किया जाता है। समय के साथ, एक खोखला पैर (पैर के आर्च में वृद्धि) या पैरों की मांसपेशियों की स्यूडोहाइपरट्रॉफी, स्कोलियोसिस बन सकता है। एक व्यक्ति हाथों की एक्सटेंसर मांसपेशियों में कमजोरी के बारे में चिंतित है, जो हाथों से बारीक विभेदित कार्य में कठिनाई पैदा करता है। डिस्टल मायोपैथी के विभिन्न उपप्रकार अलग-अलग तीव्रता के साथ आगे बढ़ते हैं। कुछ उपप्रकारों में, मांसपेशियों की भागीदारी अधिक (जांघों, निचले पैरों, अग्र-भुजाओं, कंधों, गर्दन) तक फैली हुई है।

प्रोग्रेसिव मस्कुलर डिस्ट्रॉफी के दुर्लभ रूपों में स्कैपुलोपेरोनियल मायोडिस्ट्रॉफी, लीडेन-मोबियस पेल्विक-फेमोरल मायोडिस्ट्रॉफी, मैब्री की मायोडिस्ट्रॉफी आदि शामिल हैं।

जन्मजात मायोडिस्ट्रॉफी

जल्दी या बाद में, अधिकांश मायोपैथी रोगी की विकलांगता की ओर ले जाती है।

यह शब्द उन मायोपैथियों को संदर्भित करता है जो जन्म के तुरंत बाद या जीवन के पहले महीनों में एक बच्चे में उत्पन्न होती हैं। रोग का निदान निम्नलिखित मानदंडों पर आधारित है:

• जीवन के पहले दिनों से बच्चे की मांसपेशी हाइपोटेंशन (मांसपेशियों की टोन में कमी);
• मायोपथी की बायोप्सी पुष्टि;
• समान नैदानिक ​​​​तस्वीर वाले अन्य रोगों को बाहर रखा गया था।

जीवन के पहले दिनों से, बच्चे को सभी मांसपेशियों की सामान्यीकृत कमजोरी होती है। डायाफ्रामिक मांसपेशियों में कमजोरी फेफड़ों के खराब वेंटिलेशन और संक्रमण (मृत्यु का मुख्य कारण), गर्दन की मांसपेशियों में कमजोरी - सिर को पकड़ने में असमर्थता, हाथ और पैरों में कमजोरी - "मेंढक मुद्रा" की ओर ले जाती है। . बच्चा मोटर विकास में काफी पीछे है, लेकिन बुद्धि संरक्षित है। एक और विशिष्ट विशेषता कई जोड़ों (कोहनी, टखने, घुटने) में संकुचन है। कुछ बच्चों में, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में परिवर्तन (विसंगतियां, विघटन, आदि) एक साथ पाए जाते हैं।

जन्मजात मायोडिस्ट्रॉफी में फुकुयामा मायोपैथी, ल्यूकोडिस्ट्रॉफी के साथ जन्मजात मायोडिस्ट्रॉफी और सेरेब्रोक्युलर मायोडिस्ट्रॉफी शामिल हैं।

विकास के कारण और तंत्र पूरी तरह से ज्ञात नहीं हैं।

भड़काऊ मायोपैथीज

कारक कारक के अनुसार, उन्हें निम्नलिखित समूहों में विभाजित किया गया है:

सूजन संबंधी मायोपैथी आराम से और मांसपेशियों की गति के दौरान दर्द के साथ होती है। जांच करने पर मांसपेशियों में दर्द, नशा के लक्षण सामने आते हैं।

मेटाबोलिक मायोपैथीज

ये रोग वंशानुगत या प्रकृति में अधिग्रहित होते हैं, जो मांसपेशियों की कोशिकाओं में चयापचय संबंधी विकारों पर आधारित होते हैं।

इसके साथ ही मांसपेशियों की कमजोरी के साथ, चयापचय संबंधी विकारों के अन्य लक्षण, अंतःस्रावी परिवर्तन दिखाई देते हैं।

निदान

इलेक्ट्रोन्यूरोमोग्राफी मांसपेशियों की कमजोरी का निदान करने में मदद कर सकती है।

नैदानिक ​​उपायकई क्षेत्रों को शामिल करें:

1. पारिवारिक इतिहास एकत्र करना (रिश्तेदारों में बीमारी की उपस्थिति)।
2. न्यूरोलॉजिकल परीक्षा।
3. प्रयोगशाला के तरीके।

• सीपीके के लिए जैव रासायनिक रक्त परीक्षण (क्रिएटिन फॉस्फोकाइनेज - एक एंजाइम जो मांसपेशियों के टूटने के दौरान प्रकट होता है)।
• चीनी, हार्मोन के लिए रक्त परीक्षण।

1. वाद्य अनुसंधान।

• ईएनएमजी ()।
• स्नायु बायोप्सी (विश्वसनीय निदान विधियों में से एक)।
• ईसीजी और ईसीएचओ-केजी (हृदय में परिवर्तन का पता लगाना)।
• वीसी का आकलन (श्वसन विकारों का पता लगाना)
• डीएनए डायग्नोस्टिक्स (आनुवंशिक परीक्षा)।

इलाज

वंशानुगत मायोपैथी वाले रोगियों के उपचार में मुख्य कार्य संकुचन और श्वसन विकारों के तेजी से गठन के साथ गतिहीनता की शुरुआत में देरी करना है।

1. गैर-दवा उपचार।

जोड़ों में दिन में कई बार निष्क्रिय और सक्रिय गतिविधियां। श्वास व्यायाम। भार की तीव्रता रोग के चरण पर निर्भर करती है और इसमें एक बख्शते और सुरक्षात्मक शासन होता है ताकि स्थिति में गिरावट को भड़काने के लिए नहीं।

• कोमल मालिश।
• आर्थोपेडिक सुधार का उद्देश्य हाथ और पैरों में पैथोलॉजिकल इंस्टॉलेशन के विकास को रोकना है, रोगी के लिए विशेष आर्थोपेडिक स्प्लिंट्स की मदद से संकुचन का मुकाबला करना है।
• आहार के साथ बढ़िया सामग्रीप्रोटीन, विटामिन और खनिज।

1. चिकित्सा उपचार।

दवा सहायता की संभावनाएं काफी सीमित हैं, क्योंकि कोई विशिष्ट उपचार नहीं है। लक्षणात्मक इलाज़इसका उद्देश्य स्वस्थ मांसपेशियों के ऊतकों की गतिविधि को बनाए रखना, संकुचन और शोष को कम करना है।

उपचार में दवाओं के निम्नलिखित समूह शामिल हैं:

• बी विटामिन, विटामिन ए और ई।
• गैर-स्टेरायडल उपचय (पोटेशियम ऑरोटेट, एटीपी)।
• कार्डियोट्रॉफ़िक दवाएं (राइबोक्सिन, कार्निटाइन क्लोराइड)।
• माइक्रोकिरकुलेशन करेक्टर (पेंटोक्सिफाइलाइन)।
• नुट्रोपिक्स (पिरासेटम)।

1. जब रूढ़िवादी तरीके अप्रभावी होते हैं तो सर्जिकल उपचार का उद्देश्य संकुचन का मुकाबला करना भी होता है। tendons या मांसपेशियों (Achilleotomy, myotomy) के एक विच्छेदन का उत्पादन करें।

अन्य मायोपैथियों का उपचार उस बीमारी के ढांचे के भीतर किया जाता है जिसके कारण उन्हें (इन्फ्लूएंजा, टोक्सोप्लाज़मोसिज़, आदि का उपचार) होता है।

पहला मेडिकल चैनल, न्यूरोलॉजिस्ट लेवित्स्की जी.एन. "एक्वायर्ड एंड मेटाबॉलिक मायोपैथीज" विषय पर एक व्याख्यान देता है:

न्यूरोलॉजी में शैक्षिक कार्यक्रम, "मायोपैथीज" विषय पर संस्करण:

विषय

मांसपेशियों में कमजोरी जो आराम करने के बाद दूर नहीं होती है, सुस्त और पिलपिला मांसपेशियां, मांसपेशियों के ऊतकों का शोष, रीढ़ की वक्रता - ये लक्षण मायोपैथी की विशेषता है। यह रोग किसी भी उम्र में हो सकता है और गंभीरता की अलग-अलग डिग्री में खुद को प्रकट कर सकता है - आंदोलन के साथ छोटी समस्याओं से लेकर पूर्ण पक्षाघात तक। मस्कुलर मायोपैथी लाइलाज है और इसे एक प्रगतिशील बीमारी माना जाता है, लेकिन इसके विकास को धीमा करना संभव है। मुख्य बात समय पर निदान करना और चिकित्सा शुरू करना है।

मायोपथी के बारे में सामान्य जानकारी

न्यूरोमस्कुलर रोग जिसमें कुछ मांसपेशियों के डिस्ट्रोफिक घाव देखे जाते हैं, मांसपेशियों के ऊतकों के लगातार प्रगतिशील अध: पतन के साथ, मायोपैथिस कहलाते हैं। पैथोलॉजी विकसित होती है:

• माइटोकॉन्ड्रिया के काम में गड़बड़ी, जो कार्बनिक यौगिकों के ऑक्सीकरण को सुनिश्चित करती है और आगे की क्रियाओं के लिए उनके क्षय के दौरान प्राप्त ऊर्जा का उपयोग करती है;
• मायोफिब्रिल्स की संरचना में विनाशकारी परिवर्तन, जो मांसपेशियों के तंतुओं का संकुचन प्रदान करते हैं;
• मांसपेशियों में चयापचय को नियंत्रित करने वाले प्रोटीन और एंजाइम के उत्पादन का उल्लंघन, मांसपेशियों के तंतुओं के निर्माण में योगदान देता है;
• स्वायत्त तंत्रिका तंत्र के कामकाज में परिवर्तन, जो काम को नियंत्रित करता है आंतरिक अंग, अंतःस्रावी ग्रंथियां, लसीका और रक्त वाहिकाएं, अनुकूली प्रतिक्रियाओं के लिए जिम्मेदार हैं।

इस तरह के विकार मांसपेशियों के तंतुओं में अपक्षयी परिवर्तन, मायोफिब्रिल्स के शोष का कारण बनते हैं, जो संयोजी और वसा ऊतक द्वारा प्रतिस्थापित किए जाते हैं। मांसपेशियां सिकुड़ने, कमजोर होने और सक्रिय रूप से चलना बंद करने की क्षमता खो देती हैं। शारीरिक गतिविधि एट्रोफाइड मांसपेशियों की ताकत को बहाल करने में सक्षम नहीं है, क्योंकि उनकी कमजोरी "अपर्याप्तता" के कारण नहीं है, बल्कि आणविक स्तर पर प्रणालीगत परिवर्तनों के कारण है, जिसके कारण मांसपेशियों के ऊतकों में जैव रासायनिक प्रक्रियाओं का विघटन हुआ, कमजोर या अनुपस्थित कुछ निश्चित कोशिकाओं के बीच संबंध।

मायोपैथी में मांसपेशियां असमान रूप से कमजोर हो जाती हैं, इसलिए शारीरिक परिश्रम के दौरान मांसपेशियों के ऊतकों के कमजोर क्षेत्र सक्रिय नहीं होते हैं, जिससे त्वरित शोष होता है। इसी समय, मजबूत मांसपेशियां पूरे भार को उठाती हैं। सबसे पहले, व्यायाम के बाद, एक व्यक्ति सुधार महसूस करने में सक्षम होता है, लेकिन फिर "फुलाए हुए" मांसपेशियों का स्वर कम हो जाता है, स्थिति बिगड़ जाती है। कभी-कभी पूर्ण स्थिरीकरण होता है।

मायोपैथियों के प्रकार

ज्यादातर मामलों में, पैथोलॉजी वंशानुगत (प्राथमिक) है, और इसलिए पहले से ही छोटे बच्चों में निदान किया जाता है। कम सामान्यतः, रोग किसी बीमारी (अधिग्रहित या द्वितीयक विकृति) का परिणाम होता है। मायोपैथियों की कई किस्में हैं, जिनका वर्गीकरण मांसपेशियों के ऊतकों में विनाशकारी परिवर्तनों को भड़काने वाले कारण पर आधारित है। एक सामान्य विकल्प वह दृष्टिकोण है जिसके अनुसार निम्न प्रकार की बीमारियों को प्रतिष्ठित किया जाता है:

घाव के स्थानीयकरण के अनुसार, मायोपैथी को तीन प्रकारों में विभाजित किया गया है। डिस्टल मस्कुलर डिस्ट्रॉफी में हाथ और पैर की मांसपेशियों को नुकसान होता है।समीपस्थ रूप के साथ, मांसपेशी ऊतक केंद्र, ट्रंक के करीब प्रभावित होता है। तीसरा विकल्प मिश्रित होता है, जब विभिन्न दूरी पर स्थित मांसपेशियां प्रभावित होती हैं। एक अन्य प्रकार का वर्गीकरण स्थान के अनुसार है:

• कंधे-ब्लेड-चेहरे की मांसपेशियों की डिस्ट्रोफी;
• लिम्ब-गर्डल (कूल्हे की बीमारी एर्ब-रोथ);
• नेत्र मायोपैथी - बल्ब-नेत्र-संबंधी रूप;
• डिस्टल मायोपैथी - हाथ और पैर (हाथ, पैर) के टर्मिनल वर्गों की एक बीमारी।

रोग के विकास के कारण

मायोडिस्ट्रॉफी एक आनुवंशिक प्रकृति की मायोपैथी का दूसरा नाम है। दोषपूर्ण जीन या तो पुनरावर्ती या प्रभावशाली हो सकता है। पैथोलॉजी का विकास बाहरी कारकों को भड़का सकता है:

• संक्रमण - इन्फ्लूएंजा, सार्स, पायलोनेफ्राइटिस, जीवाणु निमोनिया;
• गंभीर चोटें - ऊतकों और अंगों को कई नुकसान, पैल्विक फ्रैक्चर, क्रानियोसेरेब्रल चोट;
• विषाक्तता;
• मजबूत शारीरिक गतिविधि.

अंतःस्रावी तंत्र (हाइपोथायरायडिज्म, थायरोटॉक्सिकोसिस, हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म) के साथ समस्याओं के कारण एक अधिग्रहित रोग विकसित हो सकता है। मधुमेह) माध्यमिक मायोपैथी का कारण हो सकता है:

• गंभीर पुरानी बीमारी (हृदय, गुर्दे, यकृत की विफलता, पायलोनेफ्राइटिस);
• घातक या सौम्य नियोप्लाज्म;
• एविटामिनोसिस;
• malabsorption (छोटी आंत में अपच);
• गर्भावस्था (बेकर की मायोपैथी);
• पैल्विक फ्रैक्चर;
• ब्रोंकाइटिस;
• स्क्लेरोडर्मा (माइक्रोकिरकुलेशन के उल्लंघन पर आधारित एक प्रणालीगत बीमारी, जो संयोजी ऊतक और त्वचा के मोटे और सख्त होने से प्रकट होती है, आंतरिक अंगों को नुकसान);
• स्थायी अवसाद;
• शराब, नशीली दवाओं की लत, मादक द्रव्यों के सेवन, हानिकारक उत्पादन और अन्य कारक, जिसके प्रभाव में शरीर का लगातार नशा होता है;
• साल्मोनेलोसिस (आंतों का संक्रमण)।

मायोपथी के लक्षण

लगभग सभी प्रकार की मायोपैथी धीरे-धीरे विकसित होती है। सबसे पहले, यह बीमारी हाथ और पैरों में मांसपेशियों की हल्की कमजोरी, दर्द, शरीर में दर्द, थोड़ी देर चलने के बाद थकान या अन्य मामूली व्यायाम के साथ खुद को महसूस करती है। कई वर्षों के दौरान, मांसपेशियां काफी कमजोर हो जाती हैं, जिससे रोगियों के लिए कुर्सी से उठना, सीढ़ियां चढ़ना, दौड़ना, कूदना और बतख की चाल दिखाई देती है। अंगों में डिस्ट्रोफिक परिवर्तन सममित रूप से होते हैं, उन्हें आकार में बदलते हैं, उन्हें शरीर के अन्य भागों की पृष्ठभूमि के खिलाफ उजागर करते हैं।

इसके साथ ही ताकत के नुकसान के साथ, कण्डरा सजगता फीकी पड़ जाती है, मांसपेशियों की टोन कम हो जाती है - परिधीय फ्लेसीड पक्षाघात विकसित होता है, जो समय के साथ पूर्ण स्थिरीकरण का कारण बन सकता है। सक्रिय आंदोलनों की कमी इस तथ्य की ओर ले जाती है कि जोड़ अपनी गतिशीलता खो देते हैं। शरीर को वांछित स्थिति में बनाए रखने में मांसपेशियों की अक्षमता के कारण रीढ़ की वक्रता संभव है।

कुछ रूपों के संकेत

मायोपैथी का सबसे आम रूप डचेन-बेकर रोग है, जो एक गंभीर पाठ्यक्रम और उच्च मृत्यु दर की विशेषता है। यह एक वंशानुगत विकृति है, जिसके प्रारंभिक लक्षण अक्सर जीवन के पहले तीन वर्षों में दिखाई देते हैं। रोग श्रोणि और पैरों के समीपस्थ भागों की मांसपेशियों के शोष से शुरू होता है, जिसके परिणामस्वरूप बछड़े की मांसपेशियों के स्यूडोहाइपरट्रॉफी का विकास होता है, और रीढ़ मुड़ी हुई होती है। संभव ओलिगोफ्रेनिया। 90% मामलों में, श्वसन की मांसपेशियां और हृदय प्रणाली प्रभावित होती है, जिससे मृत्यु हो सकती है।

एर्ब की मायोपैथी बीस या तीस साल की उम्र में खुद को महसूस करती है। विनाशकारी प्रक्रियाएं पहले जांघ, पेल्विक गर्डल, कमर की मांसपेशियों को प्रभावित करती हैं, फिर जल्दी से कंधों और धड़ तक जाती हैं। अंग अपनी गतिशीलता खो देते हैं, पतले हो जाते हैं, एक बतख की चाल दिखाई देती है, बदल जाती है दिखावटपैर। यदि विकृति कम उम्र में ही प्रकट हो जाती है, तो प्रारंभिक गतिहीनता संभव है। वृद्ध वयस्क रोग को अधिक आसानी से सहन कर लेते हैं और लंबे समय तक शारीरिक रूप से सक्रिय रहते हैं। अन्य जटिलताएं श्वसन विफलता, इंटरवर्टेब्रल हर्निया हैं, जिससे मृत्यु हो सकती है।

लैंडौसी डेजेरिन की मायोपैथी को कंधे-ब्लेड-चेहरे की विकृति के रूप में जाना जाता है।रोग के पहले लक्षण दस से बीस वर्ष की आयु में आंखों और मुंह के आसपास की मांसपेशियों की क्षति के रूप में दिखाई देते हैं। समय के साथ, डिस्ट्रोफी कंधों, ऊपरी बांहों, छाती, पिंडलियों, पेट की मांसपेशियों तक जाती है। एक स्थिति में जोड़ों का निर्धारण हो सकता है, मामूली सुनवाई हानि हो सकती है, रोग प्रक्रियाआंख के रेटिना में। रोगी लंबे समय तक क्रियाशील रहता है, हालांकि हृदय और सांस लेने में समस्या हो सकती है।

ओकुलर मायोपैथी एक झुकी हुई पलक, नेत्रगोलक की सीमित गतिशीलता, पिगमेंटरी रेटिनल डिजनरेशन है। पैथोलॉजी से दृष्टि संबंधी समस्याएं होती हैं, आंखें खोलने और बंद करने में कठिनाई होती है। कुछ साल बाद, डिस्ट्रोफिक प्रक्रियाएं चेहरे और कंधे की कमर पर जा सकती हैं, ग्रसनी की मांसपेशियों को प्रभावित करती हैं। ज्यादातर मामलों में, रोग चालीस वर्ष की आयु के बाद विकसित होता है।

निदान

रोग के लक्षणों का पता लगाने के बाद, आपको एक न्यूरोलॉजिस्ट से संपर्क करने की आवश्यकता है। निदान करने के लिए, डॉक्टर निम्नलिखित प्रकार की परीक्षा निर्धारित करता है:

• सामान्य रक्त विश्लेषण;
• एएसटी, एएलटी, एलडीएच, सीपीके, क्रिएटिनिन के लिए प्लाज्मा का जैव रासायनिक अध्ययन, जिसका स्तर मांसपेशी डिस्ट्रोफी के साथ बढ़ता है;
• पैथोलॉजी के प्रकार, क्षति की डिग्री स्थापित करने के लिए मांसपेशियों के ऊतकों की बायोप्सी;
• इलेक्ट्रोन्यूरोग्राफी (ईएनजी), इलेक्ट्रोमोग्राफी (ईएमजी) - मांसपेशियों, तंत्रिकाओं, सिग्नल ट्रांसमिशन की स्थिति का आकलन करें।

राज्य का निर्धारण करने के लिए कार्डियो-वैस्कुलर सिस्टम केडॉक्टर हृदय रोग विशेषज्ञ, इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफी, हृदय की अल्ट्रासाउंड परीक्षा के साथ परामर्श निर्धारित करता है। यदि आपको किसी समस्या का संदेह है श्वसन प्रणालीनिमोनिया के विकास के लिए, फेफड़ों का एक्स-रे करना आवश्यक है, इसकी जांच एक पल्मोनोलॉजिस्ट द्वारा की जाएगी। निदान को स्पष्ट करने के लिए, चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग निर्धारित की जा सकती है।

मायोपैथी का इलाज

अधिग्रहित मायोपैथी के थेरेपी का उद्देश्य उस बीमारी का मुकाबला करना है जिसने पैथोलॉजी को उकसाया। वंशानुगत बीमारी का उपचार अध्ययन और वैज्ञानिक प्रयोगों के चरण में है। नैदानिक ​​​​अभ्यास में, रोग के लक्षणों को खत्म करने, मांसपेशियों के चयापचय में सुधार करने के उद्देश्य से रोगसूचक चिकित्सा का उपयोग किया जाता है। इस प्रयोजन के लिए, निम्नलिखित दवाएं निर्धारित हैं:

• विटामिन बी1, बी6, बी12, ई.
• एटीपी (एडेनोसिन ट्राइफॉस्फोरिक एसिड) - हृदय की मांसपेशियों में चयापचय प्रक्रियाओं को सामान्य करता है, ऊर्जा चयापचय को उत्तेजित करता है, यूरिक एसिड के स्तर को कम करता है, कोशिका झिल्ली में आयन-परिवहन प्रणालियों की गतिविधि को बढ़ाता है।
• ग्लूटामिक एसिड अमीनो एसिड के समूह की एक दवा है। कार्बोहाइड्रेट और प्रोटीन चयापचय में भाग लेता है, कंकाल की मांसपेशियों के काम को बढ़ावा देता है, ऑक्सीडेटिव प्रक्रियाओं को सक्रिय करता है, शरीर से अमोनिया को निष्क्रिय और निकालता है।
• एंटीकोलिनेस्टरेज़ एजेंट (गैलेंटामाइन, एंबेनोनियम, नियोस्टिग्माइन) कोलिनेस्टरेज़ एंजाइम के अवरोधक हैं, जो उनके विश्राम के चरण में मांसपेशियों के काम में शामिल होते हैं।
• एनाबॉलिक स्टेरॉयड (मेथेंडियनोन, नैंड्रोलोन डिकनोनेट) - मांसपेशियों की संरचनाओं, ऊतकों, कोशिकाओं के नवीकरण और गठन में तेजी लाते हैं।
• कैल्शियम और पोटेशियम की तैयारी - मांसपेशी फाइबर और तंत्रिका कोशिकाओं में विद्युत क्षमता और तंत्रिका आवेगों की उपस्थिति प्रदान करते हैं, मांसपेशियों को संकुचन प्रदान करते हैं।
• थायमिन पाइरोफॉस्फेट - कार्बोहाइड्रेट चयापचय को बढ़ावा देता है, इसका उपयोग जटिल चिकित्सा के भाग के रूप में किया जाता है।

के अलावा दवा से इलाजमालिश, फिजियोथेरेपी (अल्ट्रासाउंड, नियोस्टिग्माइन के साथ वैद्युतकणसंचलन, कैल्शियम के साथ आयनटोफोरेसिस), विशेष जिमनास्टिक निर्धारित करें। शारीरिक चिकित्सा अभ्यास कोमल होना चाहिए ताकि कमजोर मांसपेशियों को अधिभार न डालें। आपको एक आर्थोपेडिस्ट से परामर्श करने की आवश्यकता हो सकती है, जिसके बाद आपको आर्थोपेडिक सुधार (जूते, कोर्सेट) के साधनों का चयन करना चाहिए।

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चयापचय में विभिन्न विकार, साथ ही मांसपेशियों के ऊतकों के निर्माण में, जो मोटर गतिविधि की सीमा और शारीरिक शक्ति में कमी की ओर ले जाते हैं, मायोपैथिस कहलाते हैं।

इस रोग की विशेषताओं में निम्नलिखित शामिल हैं:

• बढ़ रही है मांसलकमज़ोरी।
• कमज़ोर सजगता tendons, या उनकी पूर्ण अनुपस्थिति।
• मांसल शोष.

मायोपैथिस आनुवंशिक कारकों के कारण होते हैं, और अक्सर एक ही परिवार के सदस्यों में होते हैं।

मायोपैथी क्या है

मायोपैथी मांसपेशियों के ऊतकों को नुकसान की विशेषता है और रोगों के न्यूरोमस्कुलर समूह से संबंधित है। कंकाल की मांसपेशियों के अलावा, मायोफिब्रिल्स (व्यक्तिगत फाइबर) भी इसके संपर्क में आते हैं, जबकि जानवर तंत्रिका प्रणालीपूरी तरह बरकरार है।

रोग उत्तरोत्तर आगे बढ़ता है, जिससे मांसपेशियों के ऊतकों के एक निश्चित क्षेत्र की डिस्ट्रोफी होती है। इस बीमारी का सबसे अधिक बार बच्चों और किशोरों में निदान किया जाता है। मायोपैथी प्राथमिक या माध्यमिक हो सकती है। रोग का सबसे आम रूप विरासत में मिला है। अन्य मामलों में, मस्कुलर डिस्ट्रॉफी में एक अधिग्रहित उत्पत्ति का चरित्र होता है।

मायोपैथी अक्सर न्यूरोपैथी से भ्रमित होती है, लेकिन इन बीमारियों के बीच का अंतर यह है कि पहले मामले में, रोगी में अंगों की संवेदनशीलता परेशान नहीं होती है। मायोपैथी के साथ, वह अभी भी दर्द, जलन, खुजली, सर्दी और गर्मी महसूस कर सकता है।

वर्गीकरण

पिछले दशकों में, अनुसंधान वैज्ञानिकों ने रोग के निम्नलिखित रूपों का अनुमान लगाया है।

डचेन मायोपैथी

इस प्रकार की बीमारी 3 वर्ष की आयु के रोगियों के लिए विशिष्ट है, और यह महिलाओं पर लागू नहीं होती है। डचेन रोग का रूप रोगी के स्वास्थ्य और जीवन दोनों के लिए एक गंभीर खतरा है।

नितंब और कूल्हे क्षेत्र की मांसपेशियां प्रभावित होती हैं, जो बच्चे को स्वतंत्र रूप से चलने नहीं देती हैं। यदि चलने की क्षमता संभव है, तो सीमाएँ हैं - बच्चा सीढ़ियाँ नहीं चढ़ सकता, कूद नहीं सकता और खड़ा नहीं हो सकता।

इस रोग के कारण बछड़ों के पेशीय ऊतक में अस्थि विकृति, मानसिक मंदता और छद्म अतिवृद्धि होती है। अंतःस्रावी तंत्र की संभावित शिथिलता। डचेन मायोपैथी श्वसन की मांसपेशियों को प्रभावित करती है, जो निमोनिया का कारण बनती है। वह, बदले में, मृत्यु का कारण बन जाती है।

बेकर की बीमारी

मायोपैथी का यह रूप उन रोगियों में प्रकट होता है जिनकी आयु 20 वर्ष से अधिक हो गई है। इस प्रकार की बीमारी को हल्का रूप माना जाता है। मानसिक स्वास्थ्य प्रभावित नहीं होता है। श्रोणि और जांघों की मांसपेशियां प्रभावित होती हैं। बछड़ों के मांसपेशियों के ऊतकों में अतिवृद्धि होती है।

एर्ब आकार

इस रूप का दूसरा नाम है - किशोर। 25 वर्ष की आयु तक पहुंचने वाले पुरुष और महिला दोनों रोगी इसके संपर्क में हैं। कुछ मामलों में, एर्ब की मायोपैथी 20 साल की उम्र में होती है।

रोग के इस रूप के लिए, एक विशिष्ट विशेषता रीढ़ की वक्रता है, जो श्रोणि और ट्रंक की मांसपेशियों के शोष द्वारा प्राप्त की जाती है। कंधे के ब्लेड पंखों की तरह हो जाते हैं, और चलते समय व्यक्ति लुढ़कने लगता है। मुंह क्षेत्र में मांसपेशियां शोष। ज्यादातर मामलों में एरब के रूप में स्यूडोहाइपरट्रॉफी प्रकट नहीं होती है, लेकिन अपवाद हैं।

एर्ब की मायोपैथी, जो कम उम्र में उत्पन्न हुई, पूर्ण गतिहीनता की ओर ले जाती है। उन रोगियों में जिनमें रोग का यह रूप वयस्कता में प्रकट होता है, एक हल्का कोर्स देखा जाता है।

लैंडौज़ी-डीजेरिन मायोपैथी

पिछले रूप की तरह, लैंडौज़ी-डीजेरिन पुरुषों और महिलाओं दोनों को प्रभावित करता है। यह रोग न केवल वयस्कों में, बल्कि 10 वर्ष की आयु के बच्चों में भी प्रकट हो सकता है। सबसे पहले, मायोपैथी चेहरे की मांसपेशियों में होती है, फिर यह कंधों और छाती की मांसपेशियों तक जाती है। आंख के क्षेत्र में स्थित मांसपेशियों के ऊतकों को नुकसान होने के कारण, रोगी अपनी आँखें खोलकर सोने को मजबूर होते हैं।

चेहरे के भावों के कार्यों को सीमित करते हुए, हाइपरट्रॉफी होठों पर पड़ती है। Landouzy-Dejerine की बीमारी धीरे-धीरे आगे बढ़ती है, लेकिन इससे रोगी की जान को कोई खतरा नहीं होता है। मानसिक क्षमताएं नकारात्मक रूप से प्रभावित नहीं होती हैं।

कुगेलबर्ग-वेलेंडर फॉर्म

मायोपैथी 2 से 15 साल के बच्चों को प्रभावित करती है। लहर गिरती है निचले अंगऔर श्रोणि। इन क्षेत्रों में, मांसपेशियों में कमजोरी देखी जाती है। पैरों के साथ आंदोलनों को करने में असमर्थता तक इस घटना में एक प्रगतिशील चरित्र है।

दुर्लभ मामलों में, ऊपरी अंग प्रभावित होते हैं। रोगी को कुर्सी से उठने के साथ-साथ सीढ़ियाँ चढ़ने में भी कठिनाई होती है। चलने पर अस्थिरता, अक्सर गिरने की ओर ले जाती है, रोग के इस रूप की एक विशेषता है। रोगी की चाल एक "बतख कदम" जैसा दिखता है।

चारकोट-मैरी

बच्चे और वयस्क दोनों इस बीमारी के लिए अतिसंवेदनशील होते हैं, क्योंकि यह 15 से 30 साल की उम्र के बीच होता है। यह आमतौर पर स्वीकार किया जाता है कि चारकोट-मैरी दोनों लिंगों में होता है, लेकिन आंकड़े बताते हैं कि पुरुष सबसे अधिक प्रभावित होते हैं।

स्नायविक विकारों के कारण मांसपेशियों के ऊतकों में परिवर्तन होते हैं। हार निचले छोरों के अलग-अलग मांसपेशी समूहों पर पड़ती है।

ऊतक आंशिक रूप से या पूरी तरह से विघटित हो सकता है (दूसरा विकल्प देर से चरण में संभव है)। रोग का नकारात्मक प्रभाव पड़ता है मेरुदण्डजिससे मरीज एक जगह खड़ा नहीं हो पाता है। बाहर से, यह व्यवहार अजीब लग सकता है।

कारण

मायोपैथियों को प्राथमिक और माध्यमिक में विभाजित किया गया है। प्राथमिक प्रकार शरीर पर बाहरी प्रभावों की परवाह किए बिना होता है, क्योंकि इसमें वंशानुगत चरित्र होता है। यदि परिवार में माता-पिता या करीबी रिश्तेदारों में से किसी एक का यह निदान है, तो इस बात की बहुत अधिक संभावना है कि यह बीमारी नई पीढ़ी में फैल जाएगी।

प्राथमिक मायोपैथी 3 साल की उम्र में या यौवन के दौरान किसी व्यक्ति को पकड़ सकती है। खराब आनुवंशिकता की पृष्ठभूमि के खिलाफ उत्पन्न होने वाली मायोपैथी का कोई भी रूप इलाज करना मुश्किल है और इसका एक गंभीर कोर्स है। स्तनपान के दौरान भी यह बीमारी खुद को महसूस करती है।

बच्चा अपने साथियों की तरह जोर से चीख नहीं पाता है। उसकी हरकतें सुस्त हैं। दूध पिलाने की प्रक्रिया कठिन होती है, क्योंकि चेहरे की कमजोर मांसपेशियां होने के कारण निप्पल को होठों से कसकर पकड़ना संभव नहीं है।

मायोपैथी का द्वितीयक रूप अन्य बीमारियों से उकसाया जाता है। अक्सर इसका कारण होता है:

मांसपेशियों में लिपिड चयापचय का उल्लंघन, ग्लाइकोजन चयापचय और प्यूरीन चयापचय भी मायोपैथी के विकास का कारण बन सकता है।

लक्षण

मायोपैथी के अधिकांश रूपों की मुख्य विशेषता एक प्रगतिशील कमजोरी है जो अंगों की मांसपेशियों में होती है, साथ ही साथ एक छोटी शारीरिक गतिविधि के बाद होने वाली थकान भी होती है। हर साल कमजोरी बढ़ती जाती है, जो मांसपेशियों के शोष में विकसित होती है।

अंगों को विकृत कर दिया जाता है, रोगियों को आंदोलन में सीमित कर दिया जाता है। अपने आप कुर्सी से उठना, सीढ़ियाँ चढ़ना मुश्किल है, और दौड़ना और कूदना भी असंभव हो जाता है।

रोगी के कंधे के ब्लेड pterygoid खड़े होते हैं। कंधे व्यावहारिक रूप से नहीं उठते हैं, और पेट लगातार आगे की ओर फैला हुआ है। मायोपथी से ग्रसित व्यक्ति एक ओर से दूसरी ओर झुककर चलता है।

अंगों और धड़ की मांसपेशियों में पैथोलॉजिकल परिवर्तन सममित रूप से होते हैं। शोष हाथ और पैरों के समीपस्थ भागों के संपर्क में अधिक होता है, जो उनके बाहर के हिस्सों की हाइपरट्रॉफाइड उपस्थिति में योगदान देता है। यह पैरों के क्षेत्र में विशेष रूप से ध्यान देने योग्य है।

बढ़ती कमजोरी के अलावा, tendons के प्रतिवर्त कार्यों का लुप्त होना है। मांसपेशियों की टोन कम हो जाती है, जिससे परिधीय पक्षाघात हो जाता है। शरीर की गतिविधियों पर प्रतिबंध के कारण जोड़ों में संकुचन होता है।

मायोपैथी चेहरे की मांसपेशियों को प्रभावित करती है, जिससे चेहरे की कुछ हरकतें असंभव हो जाती हैं। रोगी बत्तख की तरह सीटी नहीं बजा सकता, भौंक सकता है, मुस्कुरा सकता है या थपथपा सकता है। यह संभव है कि स्वर ध्वनियों का उच्चारण अस्पष्ट हो, क्योंकि रोग मुंह की मांसपेशियों के कार्य को बाधित करता है।

श्वसन की मांसपेशियों के कामकाज में संभावित गिरावट। यह श्वसन विफलता के साथ-साथ कंजेस्टिव निमोनिया की ओर जाता है। कुछ मामलों में, ये हैं:

• कार्डियोमायोपैथी;
• दिल की धड़कन रुकना;
• ग्रसनी और स्वरयंत्र की मांसपेशियों की डिस्पैगिया;
• स्वरयंत्र का मायोपैथिक कट।

मायोपैथी के साथ, न केवल शरीर का भौतिक घटक पीड़ित होता है, बल्कि मानसिक भी होता है। रोगी पर्याप्त रूप से तर्क करना बंद कर देता है, उसका व्यवहार बेचैन हो जाता है। इस तरह के परिवर्तन रोग के सभी रूपों की विशेषता नहीं हैं।

निदान

एक न्यूरोलॉजिस्ट से संपर्क करके मायोपैथी का निदान किया जाता है। रोग का निर्धारण करने के लिए मुख्य तरीके हैं:

• इंग्लैंड(इलेक्ट्रोन्यूरोग्राफी)।
• ईएमजी(इलेक्ट्रोमोग्राफी)।

एक और दूसरी प्रक्रिया को करने से आप समान प्रकृति के रोगों के साथ मायोपैथी को भ्रमित नहीं कर सकते:

• संक्रामक मायलोपैथी;
• रीढ़ की हड्डी के संचलन का उल्लंघन;
• स्पाइनल ट्यूमर;
• मायलाइटिस

ईएमजी की मदद से मांसपेशियों के ऊतकों में होने वाले बदलावों को रिकॉर्ड किया जा सकता है। उपलब्धता एक बड़ी संख्या मेंछोटी चोटियाँ एक प्रगतिशील प्रक्रिया का संकेत देती हैं, जिससे इस निदान को सटीक रूप से करना संभव हो जाता है।

मायोपथी का निदान प्रयोगशाला परीक्षणों के माध्यम से भी होता है। उदाहरण के लिए, रक्त में एल्डोलेस, एएसटी, एलडीएच, सीपीके और अन्य एंजाइमों की बढ़ी हुई सामग्री जैव रासायनिक विश्लेषण प्रकट कर सकती है। एक मूत्र परीक्षण क्रिएटिन की मात्रा निर्धारित करता है। यदि यह बढ़ा हुआ है, तो यह मायोपैथी का एक निश्चित संकेतक है।

रोग के रूप को निर्धारित करने के लिए, मांसपेशियों के ऊतकों की बायोप्सी की जाती है। इससे बिखरे हुए एट्रोफाइड मायोफिब्रिल्स की उपस्थिति स्थापित करना संभव हो जाता है। आप यह भी देख सकते हैं कि कैसे मांसपेशियों के ऊतकों को संयोजी या वसायुक्त ऊतक द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है। हिस्टोकेमिकल, आणविक आनुवंशिक और इम्यूनोबायोकेमिकल विश्लेषण की तुलना आपको रोग और उसके रूप को सटीक रूप से निर्धारित करने की अनुमति देती है।

हृदय की मांसपेशियों को नुकसान का निदान हृदय रोग विशेषज्ञ से परामर्श करने के साथ-साथ ईसीजी और अल्ट्रासाउंड प्रक्रियाओं का संचालन करके किया जाता है। यदि निमोनिया के लक्षण हैं, तो रोगी को पल्मोनोलॉजिस्ट के पास भेजा जाता है, और वे फेफड़ों का एक्स-रे भी लेते हैं।

इलाज

रोगी को ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड दवाएं निर्धारित करके उपचार प्रक्रिया होती है। प्रेडनिसोलोन को सबसे प्रभावी माना जाता है, प्रतिदिन की खुराकजो लगभग 100 मिलीग्राम है। उचित प्रभाव (मांसपेशियों में ताकत की उपस्थिति) के बाद, इसकी खुराक 15 मिलीग्राम तक कम हो जाती है, लेकिन यह धीरे-धीरे किया जाता है।

गंभीर मामलों में, रोगी को मेथिलप्रेडनिसोलोन पल्स थेरेपी निर्धारित की जाती है। हार्मोनल दवाओं के उपयोग से कई कारण बनते हैं दुष्प्रभावइसलिए, कुछ रोगियों के लिए ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स निर्धारित नहीं हैं।

ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड दवाओं की बेकारता के मामले में, रोगी को निर्धारित किया जाता है:

• मेथोट्रेक्सेट;
• साइक्लोफॉस्फेमाईड;
• साइक्लोस्पोरिन;
• अज़ैथियोप्रिन

चारकोट-मैरी फॉर्म के साथ, उपचार प्रक्रिया इस प्रकार है:

• विटामिन बी लिखिए;
• आचरण एटीपी;
• फिजियोथेरेपी सत्र आयोजित करें;
• एक रक्त आधान करो;
• व्यायाम चिकित्सा प्रक्रियाओं और मालिश को निर्धारित करें;
• निर्धारित एंटीकोलिनेस्टरेज़ दवाएं।

लटकते पैरों के साथ, रोगी को आर्थोपेडिक जूते निर्धारित किए जाते हैं। शारीरिक गतिविधि को बाहर रखा गया है।

Duchenne रूप व्यावहारिक रूप से अनुपयोगी है, क्योंकि इसका कोर्स आगे बढ़ता है, और रोगी की स्थिति लगातार बिगड़ती जा रही है।

रोगी को स्थिति को बनाए रखने और रोग के विकास को धीमा करने के उद्देश्य से निर्धारित चिकित्सा है। यह लेने में शामिल है:

• विटामिन बी, ई;
• ओक्साज़िल;
• अमीनो अम्ल;
• कैल्शियम की तैयारी;
• गैलेंटामाइन;
• एनाबॉलिक हार्मोन।

उपचार प्रक्रिया एक डॉक्टर द्वारा निरंतर पर्यवेक्षण के तहत पाठ्यक्रमों में होती है। ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड दवाएं लेने से जीवन कई वर्षों तक लम्बा हो सकता है।

परिणाम और जटिलताएं

कम गतिशीलता और मांसपेशियों में कमजोरी के कारण विकसित होता है:

• श्वसन विफलता (श्वसन की मांसपेशियों को नुकसान के साथ)।
• दिल की धड़कन रुकना।
• कंजेस्टिव निमोनिया (फेफड़ों में खून जमा होने के कारण)।
• कार्डियोमायोपैथी।
• कब्ज।
• रैचियोकैम्प्सिस।

मरीज का हिलना-डुलना मुश्किल होता है। कमजोरी बढ़ती है, धीरे-धीरे पक्षाघात में बदल जाती है। भोजन को चबाना और निगलना मुश्किल हो जाता है। हर महीने मौत की संभावना बढ़ जाती है।

भविष्यवाणी

शैशवावस्था में मायोपैथी की घटना का अर्थ है मृत्यु की उच्च संभावना। यदि रोग अधिक परिपक्व उम्र में प्रकट होता है, तो रोग का निदान अनुकूल हो सकता है।

रोग के विकास और इसके द्वारा कवर किए जाने वाले क्षेत्र द्वारा एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाई जाती है। यदि महत्वपूर्ण अंग (यकृत, हृदय, गुर्दे) प्रभावित होते हैं, तो रोग गंभीर हो जाता है, जो अक्सर मृत्यु की ओर ले जाता है।

माध्यमिक मायोपैथियों में अधिक सकारात्मक रोग का निदान होता है, क्योंकि समय पर पहचान और उस कारण को समाप्त करना जो रोग का कारण बनता है, विकृति विज्ञान के प्रतिगमन में योगदान देता है।