Klasifikácia definície kardiomyopatie. Kardiomyopatia. Príčiny, symptómy, príznaky, diagnostika a liečba patológie. Videokardiomyopatia - všeobecná charakteristika

Dilatačné kardiomyopatie (DCM) sú skupinou ochorení myokardu s poruchou pumpovacej funkcie srdca a jeho expanzie, s chronickým srdcovým zlyhávaním (CHF) a zlou prognózou. Ejekčná frakcia ľavej komory (LVEF) je znížená (menej ako 40 %), rovnako ako srdcový výdaj. DCM sa delí na primárne, ktorých príčinami sú vrodené zistené alebo neidentifikované genetické abnormality, a sekundárne, spojené so známymi srdcovými alebo systémovými ochoreniami (špecifické). Príčiny špecifickej DCM sú rôznorodé: CAD, AH, infekcie, endokrinné ochorenia, alkohol, toxíny, získané genetické abnormality, tachyarytmie.

Prirodzený priebeh DCM je nepriaznivý, aj keď niekedy je možné spontánne (alebo pod vplyvom liečby) zlepšenie funkcie myokardu, stavu a prognózy pacienta.

Zhoršená funkcia ĽK (zníženie EF, rozšírenie srdca) môže existovať dlho (mesiace, roky) pred nástupom ťažkostí. Pacienti zomierajú náhle (arytmie) alebo na progresiu CHF.

Sťažnosti pacientov (dýchavičnosť, únava, edém, búšenie srdca) sú spôsobené srdcovým zlyhaním. Preto liečba DCMP prebieha podľa zásad terapie CHF (diuretiká, ACE inhibítory, betablokátory). V prípadoch sekundárnej DCMP sú možné špecifické intervencie (liečba alkoholizmu, tyreotoxikózy, tachyarytmie, revaskularizácie myokardu pri KCHS a pod.).

Transplantácia srdca eliminuje CHF, zlepšuje prognózu.

Kľúčové slová: ochorenia myokardu, dysfunkcia myokardu, dilatačná kardiomyopatia, chronické srdcové zlyhanie.

ÚVOD

DCM je dôsledkom myokardiálnej insuficiencie, ktorá je hlavnou príčinou rozvoja CHF s charakteristickým klinickým obrazom. V špecializovaných centrách predstavuje DCM najčastejší fenotyp (90 %) spomedzi všetkých prípadov kardiomyopatie a je charakterizovaná dilatáciou komôr, zníženou LVEF, zlou prognózou (15 až 50 % pacientov zomiera do 5 rokov od diagnózy na zlyhanie srdca alebo náhle ). Použitie ACE inhibítorov, betablokátorov a diuretík zlepšuje prognózu u pacientov s DCMP, odďaľuje progresiu srdcového zlyhania. Transplantácia srdca výrazne zlepšuje kvalitu života a jeho trvanie.

VŠEOBECNÉ INFORMÁCIE O KMP

Definícia a klasifikácia

Špecifické choroby myokardu sa tradične rozlišujú od chorôb neznámej príčiny, ktoré sa nazývajú "kardiomyopatie". Na označenie špecifických lézií sa použili rôzne názvy: myokarditída, ak sa zistila súvislosť s infekciou, zápal; dystrofia myokardu, ak sa predpokladali metabolické zmeny bez morfologických (menopauza, tyreotoxikóza, anémia); myokardóza - analogicky s nefrózou, hepatózou (napríklad so systémovým lupus erythematosus) alebo jednoducho s popisným názvom (alkoholické ochorenie srdca, športové srdce, tyreotoxické srdce, hypertenzné srdce).

Nedávno (1996) špecializovaná skupina WHO a Medzinárodná spoločnosť a federácia kardiológie odporučila používať termín „kardiomyopatia“ pre všetky prípady ochorenia myokardu so „srdcovou dysfunkciou“ s rozdelením do 6 skupín:

Dilatačné;

Hypertrofické;

Reštriktívne;

Arytmogénna dysplázia pravej komory;

špecifické;

Nezaradené.

Najnovšie vydanie klasifikácie ILC je uvedené v tabuľke. 1.1.

Pri určovaní individuálnej kategórie ILC je klasifikácia založená na dvoch princípoch. Prvý princíp zohľadňuje anatomické a fyziologické znaky a zároveň sa dve skupiny líšia anatómiou a funkciou ľavej komory, prognózou a prístupom k liečbe – dilatačná a reštriktívna kardiomyopatia. Druhý princíp je založený na genetickom prístupe: jednotlivé genetické mutácie vytvárajú jedinečný fenotyp s poškodením srdca bez extrakardiálnych prejavov – hypertrofická kardiomyopatia a arytmogénna dysplázia pravej komory.

Klasifikácia tiež stanovuje ďalšie členenie ILC na primárny a sekundárne.

Sekundárne CMP sú CMP etiologicky spojené s diagnostikovaným ochorením srdca alebo inými ochoreniami (špecifické CMP), pričom najčastejšie ide o ischemické, resp.

Tabuľka 1.1

Klasifikácia IMC (Svetová zdravotnícka organizácia / Medzinárodná spoločnosť a federácia kardiológie)

I. DCMP. Zvýšenie koncových systolických (ESO) a diastolických (EDV) objemov, zníženie EF

1. Primárne

2. Sekundárne

II. Obmedzujúce KMP. Znížená EDV, zvýšený plniaci tlak ĽK

1. Primárne

2. Sekundárne

III. Hypertrofická KMP. Výrazné zhrubnutie IVS, zhrubnutie zadnej steny ĽK, dezorganizácia myofibríl.

Mutácia sarkomérneho proteínu, autozomálne dominantná dedičnosť.

IV. arytmogénna dysplázia. Fibrofatty náhrada myokardu pravej komory. Autozomálne dominantná (hlavná) a recesívna dedičnosť.

v. Nezaradené.Žiadne kritériá predchádzajúcich kategórií, vlastnosti niekoľkých kategórií.

hypertenzné a chlopňové. Primárna kardiomyopatia je spôsobená genetickými abnormalitami v myokarde.

Existujú školy kardiológie, ktoré veria, že termín "kardiomyopatia" sa môže použiť iba na označenie primárnych lézií myokardu a sekundárna, špecifická kardiomyopatia nemôže byť nazývaná "kardiomyopatia".

Zastavme sa krátko pri charakteristikách každej zo skupín ILC.

1. DCM je definovaná dilatáciou ĽK a systolickou dysfunkciou a môže byť rôzneho pôvodu. Väčšina DCMP je sekundárna. Pracovná klasifikácia DCMP je uvedená v tabuľke. 1.2.

V mnohých prípadoch DCM progreduje, ale v niektorých DCM je možné proces zastaviť a dosiahnuť obnovenie funkcie myokardu (ischemická, zápalová, alkoholová, tyreotoxická). U malej časti pacientov dochádza k spontánnemu zlepšeniu funkcie myokardu.

Uskutočňujú sa pokusy identifikovať „veľké“ hemodynamické kritériá pre DCM:

Tabuľka 1.2

Pracovná klasifikácia DCMP

1. Etiológia

Ischemická hypertenzná chlopňová dysmetabolická

- cukrovka

Tyreotoxikóza

Hypotyreóza

- hemochromatóza Alimentárne toxické

- alkoholik

- chemické a terapeutické činidlá

- take-take

Zápalové (infekčné)

Rodinná genetika

Pri systémových ochoreniach

Tachyarytmické

peripartum

idiopatický

2. Zástava srdca Funkčné triedy I-IV, štádiá I-III

3. spol kompenzácia v stoji* Kompenzácia Subkompenzácia Dekompenzácia

Poznámka.* Kompenzácia - existujú hemodynamické poruchy (EF, ejekcia, srdcový objem), žiadne sťažnosti. Subkompenzácia - hemodynamické zmeny a sťažnosti. Dekompenzácia - pripája sa prekrvenie (edém, hydrotorax, hydroperikard, ascites).

EF ĽK menej ako 45 % a/alebo frakčné skrátenie menšie ako 25 % podľa echokardiografie, rádionuklidovej ventrikulografie alebo angiografie;

Konečná diastolická veľkosť ľavej komory je viac ako 2,7 cm/m 2 povrchu tela.

Prevalencia jednotlivých typov DCM sa môže v jednotlivých krajinách líšiť z viacerých dôvodov, ako sú špecifické infekcie (trypanozomiáza v Južnej Amerike).

V USA sú najbežnejšie DCM ischemické, hypertenzné a chlopňové.

Termín "idiopatický" vo vyššie uvedenej pracovnej klasifikácii DCM sa používa, keď etiológia DCM nie je známa.

S rozvojom dilatácie srdca a srdcového zlyhania sa liečba DCM uskutočňuje podľa zásad liečby CHF, t.j. je zameraná na hemodynamické odľahčenie myokardu (betablokátory, ACE inhibítory, diuretiká) a etiologická príslušnosť DCMP čiastočne stráca zmysel. Ak sa však zistí etiológia DCM, potom sú možné ďalšie špecifické intervencie, ktoré môžu výrazne zlepšiť výsledky liečby a prognózu: revaskularizácia myokardu pri KCHS, eliminácia tachyarytmií, protizápalová a imunomodulačná liečba, liečba tyreotoxikózy atď.

2. Hypertrofická kardiomyopatia uvedená v tabuľke. 1.1 je rodinne genetická kardiomyopatia a je spôsobená genetickou mutáciou s poruchou syntézy proteínov v myokarde. Je charakterizovaná výraznou hypertrofiou len ľavej a/alebo pravej komory (pozri kapitolu 2 v tomto zväzku). Niekedy sprevádzané rozvojom subaortálnej stenózy (idiopatická hypertrofická subaortálna stenóza).

Zoznam hypertrofických kardiomyopatií možno rozšíriť o kardiomyopatiu vyvíjajúcu sa pri hypertenzii a aortálnej stenóze. Všetky tri vyššie uvedené typy hypertrofickej kardiomyopatie – rodinne genetické, s hypertenziou a s aortálnou stenózou – sa vyznačujú dôležitým znakom: hypertrofia ĽK. V dôsledku toho majú spoločné znaky, ktoré určujú kliniku, prognózu a liečbu: porušenie diastolickej funkcie ĽK a následkom toho rozvoj srdcového zlyhania, tendenciu ku komorovým arytmiám, rozvoj systolickej dysfunkcie a dilatáciu ĽK v budúcnosti ischémia myokardu, regresia hypertrofie ĽK a zlepšenie funkcie ĽK s odstránením príčiny hypertrofie.

3. Reštriktívna kardiomyopatia je v Európe zriedkavé ochorenie. Charakterizované normálnym alebo zníženým objemom jednej alebo oboch komôr, zvýšenou tuhosťou, zhoršenou diastolickou funkciou a zvýšeným komorovým plniacim tlakom. Môže byť primárna, idiopatická (endomyokardiálna fibróza) alebo sekundárna, ako je infiltračná

(amyloidóza, sarkoidóza) alebo spojené s vrodenými chorobami (Fabryho choroba, Gaucherova choroba).

4. Arytmogénna dysplázia pravej komory je spôsobená genetickými mutáciami a je charakterizovaná náhradou fibrotuku najprv pravej a potom čiastočne ľavej komory s rozvojom arytmií.

5. Neklasifikovaná kardiomyopatia zahŕňa ochorenia myokardu so špeciálnymi charakteristikami alebo so znakmi rôznych kardiomyopatií (systémová sklerodermia, amyloidóza, nekompaktovaná ľavá komora, primárne poruchy rytmu a vedenia).

Praktici môžu používať starú aj novú terminológiu ochorení myokardu.

DKMP je charakterizovaná porušením kontraktility myokardu, expanziou srdca, poklesom v srdcový výdaj a EF, klinické srdcové zlyhanie.

Morfologické a všeobecné klinické charakteristiky DCMP

Pri DCM je myokard vždy zmenený: kardiomyocyty sú hypertrofované, je prítomná extracelulárna fibróza. V mnohých kardiomyocytoch sú viditeľné vakuoly, myofibrily sa nesledujú. Orientácia štruktúrnych kontraktilných komponentov v kardiomyocytoch je narušená, štruktúra iónových kanálov a distribúcia funkčne dôležitých proteínových štruktúr na povrchu kardiomyocytov (adhezívne molekuly, konexóny). Funkcia izolovaného kardiomyocytu trpí: kontrakcia sa predlžuje, jej sila klesá a relaxácia sa spomaľuje. Najdôležitejším a včasným defektom je strata schopnosti sarkoplazmatického retikula zachytávať vápnik.

Obe srdcové komory sú rozšírené, jeho tvar sa približuje guľovitému tvaru, zatiaľ čo zdravé srdce je elipsoidného alebo hruškovitého tvaru.

Vo väčšine prípadov je nástup ochorenia latentný. U iných začína po vírusovej infekcii alebo myokarditíde.

Dysfunkciu myokardu (zníženie EF, expanziu srdca) možno pozorovať dlho pred nástupom príznakov ochorenia (srdcové zlyhanie, srdcové arytmie).

V pokročilom štádiu je klinika DCMP určená CHF rôznej závažnosti. Často sa vyskytujú poruchy rytmu

vedenie, a s fibriláciou predsiení a kongesciou - tromboembolizmom.

Chronické srdcové zlyhanie (CHF) je charakterizované hemodynamickými a regulačnými (neurohumorálnymi) zmenami, ktoré spočiatku majú kompenzačný význam: tachykardia, zvýšený vaskulárny odpor, retencia sodíka a vody, ionotropný účinok na myokard (tab. 1.3).

Znížený srdcový výdaj
porucha perfúzie tkaniva	únava
Aktivácia SAS	porušenie funkcie a štruktúry orgánov
Aktivácia SAS
zvýšené uvoľňovanie katecholamínov	tachykardia, inotropizmus, zvýšená vaskulárna rezistencia
aktivácia RAAS
zvýšená produkcia angiotenzínu II, aldosterónu	smäd, retencia sodíka a vody, vazopresín, zvýšená vaskulárna rezistencia, stimulácia SAS, hypertrofia myokardu
Aktivácia systémov obmedzujúcich stres
tvorba natriuretických peptidov (atriálne, mozgové)	zvýšené vylučovanie sodíka a vody
prostaglandíny	zníženie vaskulárnej rezistencie

Takéto „kompenzačné“ posuny zvyšujú záťaž myokardu, „vyčerpávajú“ ho a v pokročilom štádiu CHF neprispievajú k prežívaniu pacientov.

Klinika CHF je daná závažnosťou hemodynamických porúch, zmenami v orgánoch, stupňom aktivácie RAAS, SAS a iných systémov realizujúcich stres, aktivitou systémov limitujúcich stres (natriuretické peptidy a pod.). Najdôležitejší príznak CHF - rýchla únava - koreluje s poruchou

prekrvenie kostrového svalstva a rozvoj myopatie s narastajúcim úbytkom svalovej hmoty, čo samo o sebe znižuje schopnosť pacientov vykonávať fyzickú aktivitu.

Dýchavičnosť je z veľkej časti spôsobená zvýšením tlaku v pľúcnych žilách v dôsledku vysokého diastolického tlaku ĽK. So zvýšením prietoku krvi sa tento tlak v ĽK a v pľúcnych žilách zvyšuje a naopak. Preto pacienti pociťujú dýchavičnosť a nepohodlie v polohe na chrbte, keď sa zvyšuje venózny prietok. Všetky opatrenia, ktoré znižujú žilový prítok, znižujú dýchavičnosť a prekrvenie v malom kruhu (stoj v stoji, dusičnany, saluretiká, škrtidlá na nohách).

Smäd je spôsobený aktiváciou centra smädu angiotenzínom II. Retencia sodíka a vody v dôsledku hyperprodukcie angiotenzínu II a aldosterónu vedie k zvýšeniu objemu cirkulujúcej krvi a diastolickej náplni srdca, objaveniu sa edémov a prekrvenia orgánov (pľúca, pečene, obličiek, gastrointestinálneho traktu), zvyšuje sa dýchavičnosť , ale srdce zvláda udržiavať srdcový výdaj.

S progresiou CHF a kontraktilnou dysfunkciou srdca, znížením srdcového výdaja a krvného tlaku dochádza k centralizácii krvného obehu v dôsledku regionálneho zvýšenia cievneho odporu s ďalším obmedzením prietoku krvi v kostrových svaloch, koži, orgánoch gastrointestinálneho traktu , pečeň a obličky. Preto sa ruky a nohy ochladzujú, koža je dystrofická.

Prognóza DCM závisí od stupňa dilatácie a dysfunkcie srdca.

Ryža. 1.1. Mechanizmus rozvoja atrioventrikulárnej regurgitácie pri DCM

V dôsledku zhoršenej perfúzie orgánov a tkanív sa u nich vyvinie dystrofia, pneumofibróza, kongestívna pneumónia, fibróza pečene s hypoalbuminémiou, hyperenzymémia, hypoprotrombinémia, žltačka; „kongestívna gastritída“, peptické erózie a žalúdočné vredy, porucha motility a funkcie gastrointestinálneho traktu, „kongestívna“ oblička s uvoľňovaním bielkovín, svalová atrofia so svalovou slabosťou, encefalopatia, anémia. V rozšírenom srdci sa tvoria tromby, ktoré sa môžu stať zdrojom embólie.

Oslabenie kontraktilná funkcia myokardu pri DCM sprevádza pokles EF a srdcového výdaja. EF je zvyčajne pod 40% (normálne 65-70%). Je opísaný pacient s DCMP a EF 7 % (!). Srdce sa rozširuje a nadobúda sférický vzhľad (to isté môže byť aj pri exsudatívnej perikarditíde).

Expanzia srdca vedie k mitrálno-trikuspidálnej regurgitácii aj pri normálnej stavbe chlopňového aparátu, nakoľko je narušené postavenie papilárnych svalov (obr. ktoré pri odklone od stredu komôr ťahajú cípy chlopne do komory dutina.V dôsledku toho chlopne počas systoly neuzavrú otvory medzi predsieňami a komorami, dochádza k regurgitácii, vďaka ktorej sa uvoľňovanie do ciev ešte obmedzuje.

EKG zvyčajne ukazuje tachykardiu. Môžu byť prítomné všetky známe poruchy rytmu a vedenia. Polovica bolesti

Ryža. 1.2. Typy asynergie myokardu

nyh s denným monitorovaním EKG sú viditeľné obdobia komorovej tachykardie.

Pri ťažkej myokardiofibróze môže byť na EKG zaznamenaná abnormálna vlna Q. Prong T a segmentovať ST vždy zmenené.

Fibrilácia predsiení vytvára predpoklady pre systémovú embóliu a komorové arytmie ohrozujú náhlu arytmickú smrť.

Princípy diagnostiky DCMP a srdcového zlyhania

Zväčšenie srdca sa zvyčajne zistí na röntgene alebo ultrazvuku srdca. Echokardiografická štúdia nám umožňuje posúdiť veľkosť srdcových dutín, pohyblivosť stien (obr. 1.2), systolickú a diastolickú funkciu ľavej komory, stav chlopní, identifikovať abnormálne výtoky a regurgitáciu, tekutinu v perikardu.

Pri DCM nemusí perikardiálna dutina obsahovať veľké množstvo tekutiny, avšak významné množstvo tekutiny v nedilatovaných srdcových dutinách naznačuje exsudatívnu perikarditídu.

Podľa indikácií sa používa koronárna angiografia, endomyokardiálna biopsia (na diagnostiku zápalových a infiltračných ochorení myokardu).

Diferenciálna diagnóza zväčšenia srdca je medzi DCM, exsudatívnou perikarditídou a srdcovými chybami.

Určenie príznakov srdcového zlyhania je dôležité a náročné a všeobecní lekári často nesprávne diagnostikujú. Podľa štúdie uskutočnenej v roku 1999 v Spojenom kráľovstve bola diagnóza srdcového zlyhania potvrdená na klinike u menej ako 30 % pacientov odoslaných praktickými lekármi s touto diagnózou.

Framinghamské kritériá pre zlyhanie srdca sú splnené, ak sú splnené 2 hlavné kritériá alebo 1 hlavné a 2 vedľajšie kritériá (tabuľka 1.3).

Jednoduchšie sú kritériá srdcového zlyhania odporúčané pracovnou skupinou pre srdcové zlyhanie.

Európska kardiologická spoločnosť (1995): ťažkosti (dýchavičnosť, únava, zadržiavanie tekutín alebo kombinácia oboch a príznaky zadržiavania tekutín v pľúcach, podkožného tkaniva) v prítomnosti štrukturálnej alebo funkčnej patológie srdca. V prípade pochybností rýchla odpoveď na liečbu srdcového zlyhania (profúzna diuréza s následným zlepšením dýchavičnosti) potvrdí diagnózu.

klasifikácia CHF

Uznávanou medzinárodnou klasifikáciou CHF je klasifikácia New York Heart Association (NYHA), ktorá rozdeľuje pacientov do funkčných tried v závislosti od závažnosti dýchavičnosti a tolerancie záťaže (tabuľka 1.4).

Tabuľka 1.4

Triedy srdcového zlyhania (klasifikácia New York Heart Association)

FC. Definícia	názov
I. Fyzická aktivita nie je obmedzená. Bežná fyzická aktivita nespôsobuje nezvyčajnú únavu, búšenie srdca, dýchavičnosť ani angínu pectoris.	Asymptomatická dysfunkcia ĽK
II. Mierne obmedzenie fyzickej aktivity. V pokoji nie sú žiadne sťažnosti, ale bežná fyzická aktivita je sprevádzaná únavou, dýchavičnosťou, palpitáciami, angínou pectoris.
III. Výrazné obmedzenie fyzickej aktivity. V pokoji nie sú žiadne sťažnosti, ale záťaž je nižšia ako zvyčajná úroveň, sprevádzaná únavou, dýchavičnosťou a búšením srdca.	Stredná
IV. Nepohodlie je prítomné aj v pokoji a fyzická aktivita akejkoľvek úrovne ho zhoršuje. Dýchavičnosť, búšenie srdca, únava sú prítomné aj v pokoji.

Táto klasifikácia je použiteľná pre srdcové choroby, ktoré sú sprevádzané dysfunkciou ĽK, ktorá sa vyskytuje paralelne

s poklesom EF ĽK a objavením sa objektívnych príznakov srdcového zlyhania. Osoby s „funkčnými“ kardiovaskulárnymi ochoreniami (kardioneuróza, neurocirkulačná asténia alebo dystónia) so sťažnosťami na slabosť, búšenie srdca a dýchavičnosť nemajú srdcovú dysfunkciu, srdcové zlyhanie a táto klasifikácia sa na nich nevzťahuje.

V Rusku klinická a morfologická klasifikácia srdcového zlyhania podľa štádií, ktorú navrhol G.F. Lang v roku 1934, ktorý bol odvtedy opakovane pridávaný a spresňovaný (tab. 1.5.), prípadne jeho modifikácie (N.D. Strazhesko - V.Kh. Vasilenko). V popise etáp sa používa bývalá terminológia G.F. Lang.

Tabuľka 1.5

Srdcové zlyhanie podľa klasifikácie G.F. Langa

Etapa	Definícia
	Latentný. Príznaky porúch prekrvenia (dýchavičnosť, únava, búšenie srdca) sa objavujú počas cvičenia alebo po ňom.
	Dýchavičnosť a tachykardia sa stávajú takmer konštantnými alebo sa objavujú pri veľmi miernej námahe. Príznaky myogénnej dilatácie srdca a prekrvenia sú v malom kruhu so zlyhaním ľavej komory a v pečeni so zlyhaním pravého srdca.
	Stagnácia v malých a veľkých kruhoch krvného obehu. Stagnácia v pečeni, obličkách, edém sú výrazné s nedostatočnosťou pravého srdca.
	Vyznačuje sa výraznými nezvratnými príznakmi, sú narušené funkcie všetkých orgánov, dochádza k prudkým zmenám metabolizmu (dystrofické štádium).

Kapitola 3 tejto príručky je špeciálne venovaná CHF.

SAMOSTATNÉ TYPY DKMP

Ischemická DCM

Pri ICHS je rozvoj DCMP dôsledkom reverzibilnej dysfunkcie myokardu v dôsledku predĺženej ischémie (ischémia, hibernácia, omráčenie myokardu) alebo ireverzibilnej straty kardiomyocytov počas hibernácie (apoptóza) alebo v dôsledku IM. Po IM sa môže vytvoriť aneuryzma srdca s vlastnými hemodynamickými vlastnosťami.

Tabuľka 1.6

Ischemické stavy myokardu

Štát	Dôvod a podstata
	dlhodobá oklúzia. Nekróza s výsledkom v jazve a fibróze. Kontraktilná funkcia úplne chýba.
Akútna ischémia	Dočasné obmedzenie koronárneho prietoku krvi. Kontraktilná funkcia je normálna alebo čiastočne narušená, pri pokračovaní ischémie je možný rozvoj IM. S obnovením krvného obehu sa funkcia normalizuje.
Omráčenie	Prechodný významný pokles, ale potom obnovenie koronárneho prietoku krvi. Kontraktilná funkcia po obnovení prietoku krvi zostáva narušená (omračujúca), ale následne sa obnovuje.
hibernácia	Trvalé alebo prechodné obmedzenie koronárneho prietoku krvi, zhoršené akýmkoľvek stresom. Kontraktilná funkcia je narušená. Progresívna smrť kardiomyocytov. Kontraktilná funkcia sa po revaskularizácii úplne alebo čiastočne obnoví.
Ischemická príprava	Opakované krátke epizódy obmedzenia koronárneho prietoku krvi. Kontraktilná funkcia nie je narušená, v ischemickej zóne je vytvorená dočasná ochrana pred opakovaným ischemickým poškodením. Ak sa pri pokračovaní ischémie vyvinie IM, potom menšie veľkosti.

V dôsledku ischémie vznikajú v myokarde ireverzibilné (nekrózy) a rôzne reverzibilné stavy (tab. 1.6).

Zatiaľ čo IM vedie k nezvratnému poškodeniu funkcie myokardu v dôsledku konečnej straty hmoty kardiomyocytov (zjazvenie, remodelácia), pri omráčení alebo hibernácii sa funkcia myokardu úplne alebo čiastočne obnoví s normalizáciou krvného obehu.

Opakované bezbolestné alebo bezbolestné epizódy ischémie myokardu majú škodlivý vplyv na kontraktilitu myokardu, čo spôsobuje výskyt oblastí omráčenia a hibernácie.

Ohromujúci charakterizuje proces postischemickej prechodnej dysfunkcie myokardu, keď ischémia nie je dostatočne dlhá na to, aby spôsobila nekrózu (menej ako 20-25 minút). Omráčenie nastáva po transluminálnej koronárnej angioplastike v oblastiach susediacich s čerstvým IM po ťažkom záchvate angíny. Ohromujúce môže trvať niekoľko hodín až niekoľko dní.

Hibernácia alebo „spiaci myokard“, ako ho definoval S. Rahimtola, je chronický stav myokardu s poruchou funkcie v dôsledku zníženia koronárneho prietoku krvi a nedostatočného prísunu kyslíka. Táto funkcia môže byť úplne alebo čiastočne obnovená buď zvýšením dodávky kyslíka alebo znížením spotreby. Hibernácia sa považuje za adaptáciu ischemického myokardu, v dôsledku ktorej sa zachová život bunky výmenou za oslabenie funkcie. Opakované, obzvlášť časté záchvaty bolestivej alebo nebolestivej ischémie myokardu môžu vyvolať stav hibernácie v oblastiach myokardu, ktoré prešli ischémiou. Rovnaké oblasti sa nachádzajú v peri-infarktových zónach. Podľa jednej definície možno hibernáciu považovať za kumulatívne omráčenie.

Dôsledkom hibernácie je nielen dysfunkcia myokardu, ale aj progresívna smrť kardiomyocytov postihnutých ischémiou (apoptóza), ktorá vedie k ďalšej strate kontraktility srdca („difúzna ateroskleróza kardioskleróza“). Preto by mala byť hibernácia diagnostikovaná a eliminovaná včas.

U pacienta s ochorením koronárnej artérie v myokarde sú zjavne všetky uvedené stavy prítomné v rôznych časoch v rôznych kombináciách a rôznej závažnosti.

Porušenie kontraktilnej funkcie myokardu sa objektívne prejavuje výskytom oblastí asynergie v myokarde vo forme hypo-

Ryža. 1.3. Röntgenový snímok hrudníka pacienta s DCM. Výrazné rozšírenie srdca

kinéza, akinéza alebo dyskinéza (obr. 1.3). Ak je veľkosť takýchto oblastí významná, vedie to k porušeniu čerpacej funkcie srdca s poklesom EF LV a srdcového výdaja. Pri CAD môžu byť zóny asynergie lokálne alebo difúzne, čo zodpovedá oblastiam hibernácie, omráčeniu alebo myokardu s prevahou jazvového tkaniva.

V dôsledku hibernácie sa CHF pri ICHS môže rozvinúť nielen u pacientov s bolestivými formami (IM, angina pectoris), ale aj bezbolestných foriem (bezbolestná ischémia myokardu), akoby postupne, bez predchádzajúceho IM alebo anginy pectoris a u pacienta s „ idiopatický“ predstúpi pred lekára.DKMP.

Diagnóza ischemickej DCMP je založená na množstve kritérií (tabuľka 1.7).

Tabuľka 1.7

Kritériá pre ischemickú DCM

Určitá nejasnosť kritérií je vysvetlená nasledovne. Prong Q EKG nemusí byť spôsobené IM alebo IM môže byť bez vlny Q Nakoniec, MI nemusí byť spôsobené CAD. Angiografia však dokáže odhaliť arteriálnu stenózu,

Stále neexistuje dôkaz, že táto lézia je príčinou dysfunkcie myokardu. LBBB a iné zmeny na EKG (napr. WPW syndróm) maskujú IM.

V súčasnosti je možné odhaliť životaschopné, ale zle fungujúce oblasti myokardu (hibernácia, omráčenie).

Detekcia hibernácie si vyžaduje špeciálne techniky, ktoré často nie sú dostupné všeobecná prax. Najpresnejšia je pozitrónová emisná tomografia s použitím fluór-18 fluorodeoxyglukózy (FDG), ktorá „označí“ oblasti zvýšenej exogénnej utilizácie glukózy v porovnaní so zníženou perfúziou (FDG-perfusion mismatch). Odhalia sa tak zóny životaschopného myokardu so zníženým prietokom krvi.

Ďalšími technikami detekcie hibernujúceho myokardu sú scintigrafia myokardu tálium-201 a technécium-99, ktoré detegujú perfundované a metabolicky aktívne miesta. Získané charakteristiky distribúcie týchto indikátorov v myokarde sa porovnávajú s lokalizáciou oblastí asynergie zistených echokardiografiou alebo ventrikulografiou.

Dobutamínová stresová echokardiografia pomáha odhaliť oblasti životaschopného, ​​ale asynergického myokardu. Dobutamín v malých dávkach stimuluje životaschopný ischemický myokard, zlepšuje jeho kontraktilitu, pričom následné veľké dávky ho narúšajú. Zmeny v hrúbke a pohyblivosti stien myokardu sa sledujú veľmi presne.

Ak je DCM založená na hibernácii myokardu, potom revaskularizačná operácia myokardu môže viesť k obnove alebo zlepšeniu funkcie myokardu a zníženiu závažnosti symptómov CHF.

Porušenie kontraktility myokardu pri ischemickej DCMP je spojené s hibernáciou alebo stratou kardiomyocytov (infarkt, apoptóza).

Úspešná revaskularizácia myokardu (CABG, PTCA) môže viesť k obnoveniu funkcie myokardu počas hibernácie.

Hypertenzná DCM

Príspevok hypertenzie k rozvoju DCM nie je ľahké posúdiť, pretože hypertenzia je často komorbiditou. Polovica pacientov s ischémiou

ktorý DCMP bol prítomný s AH; AH bola zaznamenaná (v minulosti alebo v súčasnosti) u 44 % všetkých pacientov s DCMP (Kasper E.K. et al., 1994).

Podľa epidemiologických štúdií je hypertenzia druhou príčinou CHF po KCHS. Provokujúca úloha hypertenzie je zdôraznená skutočnosťou, že pri správnej liečbe hypertenzie je výskyt CHF znížený na polovicu v porovnaní so skupinou neliečených pacientov s hypertenziou.

Tab. 1.8 je schematicky znázornený vývoj poškodenia myokardu a CHF pri hypertenzii.

Tabuľka 1.8

Pri AH vzniká rozsiahla mikroangiopatia (remodelácia, zúženie arteriol s hypertrofiou svalovej vrstvy, strata mikrocirkulačného lôžka), hypertrofia ĽK, jej diastolická a systolická dysfunkcia a skoršia a rozšírenejšia ateroskleróza.

V dôsledku diastolickej dysfunkcie je narušené plnenie ĽK, čo je jednoznačne určené hodnotením transmitrálneho prietoku (Dopplerovská sonografia). Plniaci tlak ĽK sa zvyšuje a zdvihový objem klesá. Formované "diastolické" srdcové zlyhanie (s normálnym objemom a EF LV). Zhoršuje sa tolerancia záťaže, objavujú sa ďalšie príznaky srdcového zlyhania.

Ľavá predsieň sa rýchlo roztiahne a vyplní tvrdohlavú ľavú komoru. Vzniká fibrilácia predsiení, ktorá vedie k ďalšiemu poklesu plnenia ĽK.

V štádiu hypertrofie ĽK bez dilatácie je možný čiastočný reverzný vývoj procesu adekvátnou antihypertenzívnou liečbou,

čo môže viesť k regresii hypertrofie ĽK a zlepšeniu diastolickej funkcie.

Ak krvný tlak nie je pod kontrolou, ĽK sa rozšíri, rozvinie sa systolická dysfunkcia ĽK a EF začne klesať. Hypertenzná hypertrofická kardiomyopatia (hypertenzívne srdce) sa mení na hypertenznú DCM.

Diagnóza hypertenznej DCM vyžaduje prítomnosť hypertenzie (TK nad 160/100 mmHg pri opakovaných meraniach) a/alebo známky poškodenia cieľových orgánov. Mierna hypertenzia, ktorá je veľmi častá, nemôže vysvetliť výraznú dysfunkciu ĽK! Na druhej strane s rozvojom hypertenznej DCM môže krvný tlak u pacientov klesnúť a stať sa normálnym („bezhlavá“, „vyhorená“ AH). V tomto prípade anamnéza a lézie iných cieľových orgánov (fundus, obličky) umožňujú diagnózu. EKG zvyčajne vykazuje známky hypertrofie a preťaženia ĽK.

Hypertenzná DCM vzniká pri dlhotrvajúcej a závažnej hypertenzii, zvyčajne sú postihnuté aj iné cieľové orgány (fundus, obličky, mozog).

U pacientov s hypertenziou DCM s ultrazvukové vyšetrenie srdca sa dá zistiť fibróza chlopňových cípov (opotrebenie, degeneratívne zmeny), čo pri rozšírenom srdci a systolickom šeleste v predsieňovej a axilárnej oblasti (v dôsledku dilatácie srdca) vedie k diagnóze ochorenia srdca.

Valvulárny DCMP

Termín „chlopňová DCM“ v súlade s odporúčaniami pracovnej skupiny WHO (1996) možno použiť v prípadoch, keď stupeň komorovej dysfunkcie a dilatácie u pacientov so srdcovými chybami nie je úmerný závažnosti abnormálnych zaťažovacích stavov. Táto vágnosť definície naznačuje, že pri stanovení diagnózy je nevyhnutný klinický prístup.

Napríklad špecifické znaky rádiologickej konfigurácie srdca sú charakteristické pre konkrétny defekt (napríklad rozšírenie srdca doprava a vydutie oblúka pľúcna tepna s mitrálnou stenózou) sa strácajú, srdce sa rozširuje všetkými smermi.

V dôsledku nízkeho srdcového výdaja nemusí byť počuť patologické šelesty.

Dysmetabolický DCMP

Diabetes

Dánsky terapeut K. Lundback v roku 1954 naznačil, že vysoká prevalencia CHF pri diabetes mellitus bola spôsobená rozvojom špecifickej diabetickej DCM.

Doteraz existuje názor, že takzvaná „diabetická CMP“ je dôsledkom častej kombinácie diabetes mellitus, ischemickej choroby srdca a hypertenzie.

Morfologické vyšetrenie srdca pacientov s diabetickou kardiomyopatiou neodhalilo žiadne špecifické príznaky.

Endotelová dysfunkcia je jedným z „účastníkov“ rozvoja diabetickej kardiomyopatie, sprevádzaná porušením endotelovo závislej vazodilatácie a pri diabetes mellitus je zjavne dôsledkom hyperglykémie.

Nadmerná oxidácia mastných kyselín v myokarde vyžaduje zvýšené množstvo kyslíka a vedie k hromadeniu medziproduktov metabolizmu, ktoré majú nežiaduce účinky na myokard: poruchy rytmu a vedenia, preťaženie vápnikom.

Neuropatia charakteristická pre diabetes mellitus ovplyvňuje aj inerváciu myokardu. Dôsledkom je parasympatická dysfunkcia s tachykardiou, ktorá zvyšuje potrebu kyslíka v myokarde a zníženie variability tep srdca, čo koreluje so zvýšeným rizikom náhlej smrti. Napokon, ľudia s cukrovkou majú zníženú citlivosť na ischemickú bolesť (neuropatia) a často majú bezbolestné formy CAD.

Medzi znaky liečby dekompenzovanej diabetickej kardiomyopatie je potrebné poznamenať použitie slučkových diuretík (furosemid), ktoré nenarušujú metabolizmus uhľohydrátov, selektívne beta-blokátory na odstránenie tachykardie a liečbu samotného diabetes mellitus.

Tyreotoxikóza

Porážky kardiovaskulárneho systému sú takmer vždy prítomné pri tyreotoxikóze a často vedú v klinickom obraze. TK-aktívna forma hormónu štítnej žľazy spôsobuje väčšinu

vaše biologické účinky: zmeny v expresii rôznych bunkových proteínov, stimulácia termogenézy, účinky na bunky hladkého svalstva srdca a ciev. Väčšina TK vzniká premenou z T4, ktorý sa vyskytuje najmä v pečeni, menšia časť TK (asi 15 %) sa tvorí priamo v štítnej žľaze.

V dôsledku nadbytku TK pri tyreotoxikóze sa zvyšuje srdcový výdaj a kontraktilita myokardu, dochádza k tachykardii. V dôsledku zníženia vaskulárnej rezistencie arteriol systémového obehu klesá priemerný krvný tlak, čo vedie k stimulácii RAAS a retencii sodíka. Zvýšenie objemu plazmy spolu so zvýšením produkcie erytropoetínu vedie k zvýšeniu objemu cirkulujúcej krvi a predpätiu srdca.

U niektorých pacientov s tyreotoxikózou sa objavuje dýchavičnosť pri námahe, ortopnoe, periférny edém, kŕčové žily na krku a cvalový rytmus. Existujú príznaky tyreotoxickej kardiomyopatie. V prvých štádiách vývoja tyreotoxického srdca pretrváva veľký srdcový výdaj, ktorý 2-3 krát prekračuje normálnu hodnotu a srdce nie je rozšírené. V tomto období nie je slabá tolerancia záťaže pacientmi spôsobená srdcovým zlyhaním, ale slabosťou periférnych a dýchacích svalov.

Hoci s tyreotoxikózou klesá rezistencia arteriol systémového obehu, pľúcna vaskulárna rezistencia neklesá. To vedie k tomu, že na pozadí veľkého srdcového výdaja a objemu cirkulujúcej krvi sa tlak v pľúcnej tepne zvyšuje, vzniká zlyhanie pravej komory so zvýšením venózneho tlaku, opuchom krčných žíl, zväčšenou pečeňou, a výskyt periférneho edému.

Pri dlhodobej tachykardii a fibrilácii tachyarytmie sa znižuje kontraktilita myokardu, srdcový výdaj a ejekčná frakcia ĽK, srdce sa dilatuje, dochádza k prekrveniu pľúc a vytvára sa kongestívne srdcové zlyhanie. Predpokladá sa, že takýto DCM sa vyskytuje hlavne v dôsledku tachykardie. Eliminácia tachyarytmií preto vedie k rýchlemu klinickému zlepšeniu aj pri absencii antityreoidálnej terapie.

Tyreotoxikóza vznikajúca na pozadí koronárnej choroby srdca zhoršuje všetky jej klinické prejavy.

Hlavnými príznakmi tyreotoxikózy sú nervozita, nepokoj, búšenie srdca, tremor, hnačka, strata

hmotnosť, slabosť, potenie. V dôsledku periférnej vazodilatácie (v dôsledku zvýšenia bazálneho metabolizmu) sú ruky vlhké a teplé (u pacientov s neurocirkulačnou asténiou - vlhké a studené), krvný tlak a pulzový tlak sú zvýšené, pohyby pacientov sú rýchle, čo nie je charakteristické pre pacienta so srdcovým zlyhaním. V spodnej časti srdca je počuť „funkčný“ systolický šelest (vysoký srdcový výdaj).

Približne 1/4 pacientov má trvalú alebo paroxyzmálnu formu fibrilácie predsiení. Preto treba v prípadoch nevysvetliteľnej fibrilácie predsiení, po vylúčení mitrálnej stenózy, vylúčiť aj ochorenie koronárnych artérií, defekt komorového septa, myxóm ľavej predsiene, infekčnú endokarditídu, tyreotoxikózu. Ak je hlavným klinickým znakom srdcové zlyhanie, mali by ste hľadať iné príčiny, ktoré môžu byť skryté: srdcové ochorenie, defekt predsieňového septa, „bezhlavá“ hypertenzia, CAD, fibrilácia predsiení s vysokou srdcovou frekvenciou.

Špeciálne diagnostické metódy zahŕňajú: stanovenie tyroxínu (T4), tri-jód-tyronínu (T3), hormónu stimulujúceho štítnu žľazu v krvi.

Liečba hypertyreózy vyžaduje antityreoidálne lieky, rádioaktívny jód, príp chirurgický zákrok. Rýchla eliminácia kardiovaskulárnych symptómov je daná beta-blokátormi. Použitie digoxínu je neúčinné!

Ak fibrilácia predsiení pretrváva aj po dosiahnutí eutyroidného stavu, je indikovaná kardioverzia.

Hypotyreóza

Hypotyreóza sa zvyčajne vyvíja v dôsledku autoimunitná tyroiditída po liečbe rádioaktívnym jódom alebo po tyreoidektómii. Časté je chlad, slabosť, suchá koža, zhoršenie pamäti. Koža má žltkastý odtieň v dôsledku akumulácie karoténu (porušenie jeho premeny na vitamín A). Tvár je opuchnutá, husté opuchy nôh. Hlas je hrubý. Aktivita kreatínkinázy (svalová forma) v krvi je výrazne zvýšená. Hladina hormónu stimulujúceho štítnu žľazu je nízka. Diastolická hypertenzia je zaznamenaná v dôsledku zvýšenia periférnej vaskulárnej rezistencie v dôsledku narušenej endotelovej produkcie relaxačných faktorov, najmä oxidu dusnatého.

Rádiograficky je srdce zväčšené v dôsledku hromadenia exsudátu v perikardiálnej dutine, dilatácie srdca alebo kombinácie oboch. Tekutina môže byť aj v pleurálnej a brušných dutín. Hromadenie tekutiny je spojené so spomalením lymfatickej drenáže tkanív.

S myxedémom je bradykardia, slabý pulz. Srdcové zvuky sú tlmené. Napätie zubov EKG je nízke v dôsledku perikardiálneho exsudátu. zuby R nemusia byť viditeľné, čo vyvoláva dojem junkčný rytmus. Interval QT môže byť predĺžená, čo vedie k výskytu komorovej tachykardie typu "pirueta". Obsah cholesterolu a LDL v krvi je výrazne zvýšený. Kryštály ChS môžu byť prítomné v perikardiálnom exsudáte. Na ultrazvuku srdca je funkcia ĽK zvyčajne normálna, ale v pokročilejších štádiách hypotyreózy je EF znížená a dutina ĽK je rozšírená. Tieto poruchy sú spojené s eleváciou po námahe, energetickým deficitom myokardu a ischémiou myokardu. Táliová scintigrafia myokardu odhaľuje známky ischémie myokardu...

Hypotyreóza často nie je diagnostikovaná, pretože príznaky sa vyvíjajú pomaly.

V dôsledku hypercholesterolémie, diastolickej hypertenzie, zvýšených hladín homocysteínu majú pacienti s hypotyreózou vysoké riziko vzniku aterosklerotických cievnych ochorení.

Substitučná liečba hormónmi štítnej žľazy má rýchlu odozvu, ale u pacientov so súbežnou ICHS by sa mala začať opatrne kvôli možnosti tachykardie, angíny pectoris, IM alebo kongestívneho zlyhania srdca.

Perikardiálna tekutina zmizne na pozadí substitučnej liečby.

Hemochromatóza

Vyvíja sa v dôsledku nadmernej akumulácie železa v tkanivách v dôsledku zvýšenej absorpcie železa v čreve (idiopatická, genetická hemosideróza) alebo viacerých krvných transfúzií (sekundárna posttransfúzna hemosideróza). Prebytočné železo sa ukladá vo forme feritínu (primárneho) alebo hemosiderínu (so sekundárnou hemosiderózou) vo vnútorných orgánoch (v pečeni, srdci, pankrease, slezine atď.), čo spôsobuje rozvoj fibrózy (sideróza).

Ochorenie sa prejavuje „bronzovým“ diabetom v kombinácii s cirhózou pečene, poškodením srdca (s rysmi DCM alebo reštrikčnej kardiomyopatie), artropatiou s chondrokalcinózou. Príkladom sekundárnej siderózy myokardu s rozvojom progresívnej DCMP je sideróza v dôsledku častých krvných transfúzií pri beta-talasémii major.

Diagnózu hemochromatózy možno stanoviť kombináciou DCM, cirhózy pečene alebo cukrovky a nezvyčajnej bronzovej alebo šedej farby kože. Bronzové sfarbenie je spojené s hromadením melanínu spôsobeného ukladaním železa. Hladiny železa a feritínu v sére sú vysoké. Diagnóza je potvrdená detekciou nadbytočných usadenín železa v kostnej dreni alebo koži.

Pri primárnej hemochromatóze liečba pozostáva z odberu krvi venepunkciou počas mnohých mesiacov a z použitia defroxamínu. Defroxamín viaže železo, ktoré je vo voľnej forme alebo v zložení feritínu a hemosiderínu. Výsledná zlúčenina sa vylučuje močom, čo vedie k zníženiu usadenín železa v tkanivách. Tak je možné eliminovať symptómy DCM. Pri sekundárnej sideróze sa používajú lieky, ktoré viažu železo a podporujú jeho vylučovanie z tela (deferipron, desferrioxamín).

Alkoholický DCMP

Zdá sa, že táto patológia je rozšírená. Podľa P. Pinneyho a M. Manciniho (2005, USA) až 45 % všetkých prípadov DCM môže súvisieť s nadmernou konzumáciou alkoholu. Alkoholické DCM alebo alkoholické srdcové ochorenie je dôsledkom pôsobenia produktov metabolizmu etanolu na myokard. V Kanade došlo k epidémii srdcových chorôb spôsobených kobaltom pridávaným do piva na zlepšenie kvality hlavy.

Alkohol je primárne metabolizovaný v žalúdku a pečeni niekoľkými enzýmovými systémami – alkoholdehydrogenázou, aldehyddehydrogenázou a etanolovým oxidačným mikrozomálnym systémom. Väčšina alkoholu sa oxiduje na acetaldehyd alkoholdehydrogenázou. Acetaldehyd je toxická látka a má väčšinu škodlivých účinkov na bunku až po rozvoj nekrózy. Vo vzdialenosti

V ďalšom kroku sa acetaldehyd premení na acetyl-CoA a acetát. Acetát sa oxiduje na oxid uhličitý a vodu alebo sa premieňa na mastné kyseliny.

Obsah kalórií alkoholu je vysoký, takmer ako tuky - oxidácia 100 g etanolu dáva 700 kcal. Preto sa u alkoholikov môže energetická potreba uspokojovať na úkor alkoholu.

Alkoholická DCM má všetky klinické a hemodynamické vlastnosti DCM. Niekedy v klinickom obraze dominujú paroxyzmálne alebo pretrvávajúce arytmie, najmä fibrilácia predsiení. Na pozadí chronického poškodenia myokardu môžu pacienti pociťovať exacerbácie: akútnu alkoholickú dystrofiu myokardu s novými alebo rastúcimi, ale často prechodnými zmenami na EKG (vlna T a segmentovať ST), paroxyzmálne arytmie, zvyčajne vo forme fibrilácie predsiení alebo komorových arytmií. Ten môže spôsobiť náhlu smrť alebo rýchly rozvoj srdcového zlyhania, vyvolaného preťažením alkoholom alebo tachyarytmiou. Takéto srdcové lézie sú často spôsobené akútnou otravou alkoholom ("prázdninové srdce").

Poruchy rytmu môžu byť jediným prejavom alkoholickej choroby srdca.

V súlade s diagnostickými kritériami WHO (1996) by pacienti s alkoholickou DCM mali mať: v anamnéze dlhotrvajúcu, viac ako 5 rokov, nadmernú konzumáciu alkoholu (viac ako 40 g etanolu denne u žien a viac ako 80 g u mužov) , v prípade odstúpenia od zmluvy do 6 mesiacov by mala nastať remisia DCMP. Malé dávky alkoholu nemajú škodlivý účinok na myokard a 10-30 g etanolu u žien a mužov sa dokonca považuje za „kardioprofylaktickú“ dávku (1-3 štandardné jednotky alkoholu; 1 štandardná jednotka alkoholu sa rovná 10 ml etanolu ) s antiaterogénnym účinkom.

Za nebezpečnú dávku etanolu sa považuje dávka nad 80 g denne. Riziko poškodenia vnútorných orgánov pri systematickom užívaní alkoholu sa zvyšuje so zvyšujúcou sa dávkou. O denná dávka Pri 160 g sa považuje za vysokú, pri 80 g za strednú a pri 40 g za nízku. Pre ženy sú zodpovedajúce dávky polovičné.

Alkohol v množstve 8 ml sa v tele neutralizuje do 1 hodiny. Dlhodobé vývojové účinky alkoholu

alkoholická visceropatia nezávisí od druhu alkoholického nápoja, ale krátkodobá (syndróm kocoviny) závisí od obsahu iných alkoholov v týchto nápojoch, predovšetkým izoamylu, ktorý patrí medzi fuselové oleje (kongenéry).Tieto alkoholy sú prítomné v lacných druhoch liehovín.

Pri diagnostike alkoholickej DCM treba brať do úvahy nižší vek pacientov v porovnaní s pacientmi s ischemickou DCM, znaky viacnásobného orgánového poškodenia charakteristické pre alkoholizmus: cirhóza pečene, nefritída, polyneuropatia, gastroenterokolitída, atrofia semenníkov atď. steatóza, hepatitída, cirhóza) alebo iných orgánov nemusia nutne indikovať postihnutie srdca.

Rôzne stigmy alebo príznaky alkoholizmu (hyperémia tváre a spojoviek, mumps, Dupuytrenova kontraktúra) tiež nie vždy korelujú s poškodením srdca.

Štúdium pečeňových enzýmov (ALT, AST-gama-glutamyltranspeptidáza) len potvrdzuje poškodenie pečene, ale pre diagnostiku alkoholickej DCM, najmä pri prítomnosti CHF, nemá zmysel, keďže aktivitu týchto enzýmov možno zvýšiť v r. CHF akéhokoľvek pôvodu. Zvýšenie objemu červených krviniek (viac ako 100 fl) je charakteristické pre alkoholickú DCM, ale tiež priamo nenaznačuje poškodenie srdca. Asializovaný transferín sa môže nachádzať v krvi alkoholikov vo zvýšenom množstve.

Diagnózu alkoholického srdcového ochorenia sťažuje skutočnosť, že mnohí pacienti zatajujú skutočnosť, že alkohol zneužívajú. V Moskve, ako ukázala jedna zo štúdií, bola väčšine pacientov s alkoholickou DCM diagnostikovaná CAD.

Pri alkoholickej DCM sa často vyskytujú aj iné príznaky alkoholickej visceropatie.

Pri včasnej diagnóze alkoholickej DCM je pre vyliečenie rozhodujúce abstinencia od alkoholu. Ak je diagnóza stanovená neskoro, potom sa orgán zmení a klinika je nezvratná. Smrť často prichádza náhle.

Tiamín 50 mg IV alebo perorálne by sa mal pridať k bežnej liečbe DCM.

S rozvojom nedostatku tiamínu u alkoholikov, v dôsledku sacharidovej diéty, konzumácie „alkoholických“ kalórií alebo infekcie, sa odhaľujú príznaky vysokého srdcového výdaja.

(teplé končatiny, rýchly pulz). Bez deficitu tiamínu pri alkoholickej DCM sú príznaky nízkeho srdcového výdaja (studené končatiny, znížená EF). Veľké dávky tiamínu sú pri alkoholickom DCM bez deficitu tiamínu neúčinné, na rozdiel od „alkoholického“ beriberi.

Pri beriberi vyvolanom uhľohydrátmi s nedostatkom tiamínu, ktoré sú veľmi zriedkavé, sú príznaky srdcového zlyhania s vysokým srdcovým výdajom a rýchlym zotavením z tiamínu.

Imunovírusová alebo infekčno-zápalová DCM a akútna myokarditída

Vírusová myokarditída je jednou z dôležitých príčin rozvoja DCM. Pôsobivé sú v tomto smere výsledky štúdie bioptických vzoriek myokardu, v ktorej sa zistilo, že 20 – 25 % pacientov s DCM má kardiotropné vírusy Coxsackie B a cytomegalovírusy.

Spomedzi infekčných agens (tabuľka 1.9) spôsobujú myokarditídu najčastejšie vírusy, najmä coxsackievírus B, ktorý sa vyskytuje približne v 5% u pacientov s touto infekciou sa však klinické príznaky postihnutia srdca zisťujú ešte zriedkavejšie.

Lézie myokardu podobné myokarditíde sa vyvíjajú pri systémových ochoreniach (systémový lupus erythematosus, poliomyozitída), pod vplyvom liekov (cytostatiká, hydrolazín, dizopyramid, fenotiazín, kortikosteroidy atď.), s odmietnutím transplantátu srdca.

Myokarditída môže byť asymptomatická alebo s charakteristickou klinikou. Výsledky môžu byť rôzne: zotavenie, zotavenie s relapsmi, chronická myokarditída, smrť.

Myokarditída môže byť difúzna s postihnutím osrdcovníka alebo lokálna, fokálna. Vírusovú myokarditídu takmer vždy sprevádza perikarditída s tvorbou výpotku, "myoperikarditída".

Histologicky je myokarditída charakterizovaná zápalovou infiltráciou myokardu s nekrózou a degeneratívnymi zmenami v kardiomyocytoch. Počas myokarditídy existujú tri fázy: aktívna, hojivá, vyliečená. Klinicky a histologicky sa rozlišujú aj zhubné formy, končiace buď skorým úmrtím alebo úplným uzdravením.

Po období zabudnutia sa do klinickej praxe opäť dostáva pojem „chronická myokarditída“, pri ktorej nedochádza k myocytolýze v myokarde, ale v blízkosti myofibríl alebo v interstíciu sú infiltráty a v rôznej miere sa prejavuje fibróza.

Reziduálne zmeny v myokarde sa môžu prejaviť poruchami rytmu a vedenia, zmenami v koncovej časti komorového EKG komplexu, znakmi DCMP, ktoré slúžili ako základ pre zavedenie pojmov „ochorenie po myokarditíde“, „kardioskleróza myokardu“. ". Autor: klinické príznaky je často nemožné rozlíšiť akútnu myokarditídu alebo vyliečenú myokarditídu od DCM bez použitia invazívneho testovania.

Napriek hromadeniu dôkazov spájajúcich DCM s vírusovými léziami srdca stále neexistujú jasné diagnostické kritériá pre túto léziu, ktoré zahŕňajú: detekciu vírusu v myokarde (elektrónová mikroskopia) alebo vírusovej RNA alebo DNA (metódy molekulárnej biológie – polymeráza reťazová reakcia hybridizácia atď.). Štvornásobné zvýšenie titra antivírusových protilátok, pozitívny test ELISA po zjavnom vírusovom ochorení s postihnutím srdca zvyšuje pravdepodobnosť vírusovej etiológie ochorenia.

Pojem „imunitné ochorenie srdca“ získava dôkazy aj v prípadoch detekcie známok aktivácie. imunitný systém. V krvi pacientov s DCM alebo v endomyokardiálnych biopsiách sa nachádzajú početné protilátky a autoprotilátky: proti sarkolemálnym alebo myolemálnym membránam (AMLA-antimyolemálne protilátky), anti-nukleotidové translokačné protilátky (anti-ANT protilátky), antifibrilačné protilátky (AFA), väzbové miesta

imunoglobulíny v bioptických vzorkách, expresia histokompatibilného komplexu I. a II. triedy na kardiomyocytoch a pod.

Klinický obraz myokarditídy je jasný alebo rozmazaný, keď len prechodné zmeny na EKG naznačujú postihnutie myokardu. Niektorí pacienti môžu mať predchádzajúcu infekcia alebo "prechladnutie" s horúčkou, malátnosťou, bolesťou svalov. Pacienti sa sťažujú na dýchavičnosť, búšenie srdca, prerušenie činnosti srdca, bolesť na hrudníku (v dôsledku perimyokarditídy, pľúcnych infarktov). Pri poškodení osrdcovníka je bolesť zvyčajne predĺžená, retrosternálna lokalizácia, zhoršuje sa predklonom a hlbokým nádychom. Bolesť pri akútnej myokarditíde sa môže vyskytnúť akútne a klinicky a EKG pripomína IM, najmä u mladých ľudí.

Pri ťažkej myokarditíde sa vyvíja hypotenzia, oligúria, tlmené srdcové ozvy, cvalový rytmus (trojčlenný rytmus v dôsledku objavenia sa tónu III), mitrálna a trikuspidálna regurgitácia v dôsledku zväčšenia srdca, trenie osrdcovníka s perikarditídou. Ak ochorenie progreduje, objaví sa periférny edém, tekutina v pleurálnej a brušnej dutine a embólia. Smrť môže prísť náhle.

Periférna krv pri akútnej myokarditíde nemá žiadne znaky, hoci 1/4 pacientov môže mať lymfocytózu.

Všetci pacienti mali zmeny na EKG. Zvyčajne ide o nárast segmentu ST a inverzia zubov T, poruchy rytmu a vedenia. Keď perikarditída ustúpi, segment ST ide dole. patologický hrot Q sa objavuje zriedkavo. Pri fokálnej myokarditíde môže aj pri nepoškodenej funkcii myokardu dôjsť k nebezpečným poruchám vedenia v dôsledku lokálneho poškodenia prevodového systému.

Popísané zmeny na EKG pri akútnej myokarditíde sú prechodné, pri DCM sú trvalé. Zlou prognostickou hodnotou pri myokarditíde je vývoj kompletnej atrioventrikulárnej blokády.

Prechodné zmeny EKG (vlna T, segment ST) alebo poruchy rytmu, ako je paroxyzmálna ventrikulárna tachykardia, môžu byť jedinými prejavmi myokarditídy.

Röntgenové vyšetrenie ukazuje expanziu srdca v dôsledku jeho komôr, perikardiálny výpotok alebo kombináciu oboch. Po úplnom zotavení sa veľkosť srdca rýchlo stáva normálnou.

Pri ťažkej myokarditíde odhalí echokardiografia rozšírenie všetkých komôr srdca, rozšírenú hypokinézu,

zriedkavo dyskinéza s rozvojom aneuryzmy, znížená EF, intrakardiálne tromby. S fokálnou myokarditídou, srdcom normálne veľkosti, ale s oblasťami asynergie, čo si vyžaduje diferenciálnu diagnostiku s ICHS, pri ktorých sú prítomné aj lokálne asynergie.

Detekcia perikardiálneho výpotku na echokardiografii naznačuje zápalový proces. Niekedy sa pozoruje perikardiálna indurácia.

Echokardiografia u pacientov s myokarditídou má veľký význam pri hodnotení kontraktilnej funkcie myokardu.

Rádionuklidové techniky využívajúce gálium-67 a indium-111 (monoklonálne anti-myozínové protilátky) sa používajú na detekciu oblastí zápalu v myokarde. Zatiaľ nie je jasné, aká je zhoda medzi akumuláciou týchto rádionuklidov v myokarde a histologickým obrazom v zistených oblastiach „zápalu“.

Na dôkaz zápalového procesu sa používajú aj rutinné laboratórne testy (ESR, C-reaktívny proteín bielkovinové frakcie).

Na identifikáciu infekčného princípu sa vyvíjajú virologické, imunologické štúdie a metódy molekulárnej biológie. Dôležitosť sa prikladá izolácii vírusu z myokardu, ako aj mnohonásobnému zvýšeniu titra neutralizujúcich antivírusových protilátok v akútnej fáze myokarditídy v porovnaní s obdobím rekonvalescencie. Prvý prístup sa zatiaľ neosvedčil, pri druhom prístupe sú možné náhodné zistenia založené na dôkazoch. Na vedecké účely sa používa množstvo metód na detekciu vírusovej RNA v myokarde (hybridizácia, polymerázová reťazová reakcia).

Endomyokardiálna biopsia ľavej alebo pravej komory s prístupom cez femorálnu tepnu alebo žilu umožňuje vidieť histologický obraz aktuálnej, hojiacej sa alebo zahojenej myokarditídy. V štúdii veľkej skupiny pacientov s DCMP boli histologické príznaky myokarditídy vo vzorkách endomyokardiálnej biopsie zistené u 4,5 % pacientov. Avšak v prípadoch „akútnej“ DCMP, ktorá sa vyvinula v priebehu posledných 9 mesiacov, boli príznaky myokarditídy zistené u 19 % pacientov (Cowie M.R. et al., 1999).

Pri fokálnej myokarditíde nemusí endomyokardiálna biopsia vykazovať známky zápalu, ak sa odoberie zo zdravého miesta.

Koronarografia umožňuje objasniť diagnózu DCM, najmä určiť bezbolestné formy KCHS s DCM.

Tabuľka 1.10

Diagnóza vírusovej myokarditídy

1. Klinické a inštrumentálne štúdie	Nedávne ochorenie podobné vírusom; Bolesť na hrudníku, trenie osrdcovníka; zmeny EKG; Röntgenové vyšetrenie: rozšírenie srdca; Echokardiografia: perikardiálny výpotok, asynergia myokardu
2. Laboratórne, virologické, imunologické štúdie	Lymfocytóza (u 1/4 pacientov); Známky zápalu (ESR, C-reaktívny proteín, proteínové frakcie); Známky poškodenia myokardu: CF-CPK, troponín-T; Zvýšený titer antivírusových neutralizačných protilátok;
3. Výskum rádionuklidov	gálium -67; Indium-111 (monoklonálne protilátky proti myozínu)
4. Invazívny výskum	Endomyokardiálna biopsia; Koronárna angiografia

Hlavné údaje o diagnóze vírusovej myokarditídy sú zhrnuté v tabuľke. 1.10.

Klinické pozorovania preukazujú súvislosť medzi akútnou vírusovou myokarditídou a rozvojom DCM v budúcnosti.

V roku 1971 Japonec C. Kawai objavil vysoké titre protilátok proti vírusu coxsackie B a herpes simplex u pacientov s DCM v porovnaní so zdravými a predložil infekčno-imunitnú teóriu vývoja

Ukázalo sa, že v 1/3 sŕdc pacientov s DCM odstráneným pri transplantácii sa nachádza enterovírusová RNA a ďalšie markery vírusu, ktoré môžu existovať v myokarde v mutovanej forme pri absencii histologických známok zápalu.

Imunovírusová alebo infekčno-zápalová DCM môže byť klinicky nerozoznateľná od myokarditídy.

Nepriaznivé prognostické faktory myokarditídy a imunovírusovej DCMP sú: dĺžka trvania ochorenia, závažná

(III-IV) funkčná trieda srdcového zlyhania, kardiomegália, vysoký diastolický tlak ĽK, poruchy rytmu a vedenia, prítomnosť vírusu v myokarde.

Liečba ťažkej myokarditídy a imunovírusovej DCM je predovšetkým liečba srdcového zlyhania, ktorá nemá žiadne špecifické znaky v porovnaní s liečbou inej DCM. U kriticky chorých pacientov možno použiť inotropy (levosimendan) alebo pomocné čerpacie zariadenia.

Zatiaľ neexistuje štandardizovaná špecifická liečba myokarditídy a zápalovej DCM. Výnimkou môže byť infekčná myokarditída so známym patogénom (antibiotiká, interferón). Súhrnné informácie o konkrétnych prístupoch k liečbe sú uvedené v tabuľke. 1.11.

Tabuľka 1.11

Imunomodulačná liečba zápalovej DCMP (podľa Felixa S., Staudta A., Baumanna G., 2002)

Terapia

Kardiomyopatia je primárna alebo sekundárna lézia myokardu, ktorej príčinou nie sú vaskulárne lézie, nádor alebo zápalový proces. Tento súhrnný názov skrýva celú skupinu srdcových chorôb, ktoré majú známu príčinu, ako aj tie odrody kardiomyopatie, ktorých etiológia nebola stanovená.

Pri štúdiu rôznych typov kardiomyopatie vedci vytvorili jej klasifikáciu a rozdelili ich na primárne (idiopatické) a sekundárne ochorenia.

Primárna kardiomyopatia

Idiopatické zahŕňajú také typy lézií myokardu, ktorých príčinu nemožno zistiť. Primárna forma tohto ochorenia je:

Dilatačná kardiomyopatia

Srdcové dutiny sa zväčšujú bez zhrubnutia stien komôr. To spôsobuje systolickú dysfunkciu, znížený srdcový výdaj a progresiu srdcového zlyhania. Niekedy zahŕňa aj ischemickú kardiomyopatiu, ktorá sa vyskytuje u pacientov s ischemickou chorobou srdca.

Hypertrofická kardiomyopatia

Vyjadruje sa zhrubnutím stien jednej alebo oboch komôr (nad 1,5 cm). Táto chyba môže byť dedičná alebo získaná, niekedy symetrická, častejšie však asymetrická, obštrukčná a neobštrukčná.

Reštriktívna kardiomyopatia

Reštriktívna kardiomyopatia je zriedkavá. Jeho typy: difúzne a vyhladzujúce. Vyznačuje sa znížením kontraktility myokardu, čo vedie k nedostatočnému zásobovaniu srdcových komôr krvou, čo značne zvyšuje zaťaženie predsiení.

Arytmogénna dysplázia pravej komory (Fontanova choroba)

Zriedkavé dedičné ochorenie, ktoré predstavuje nekrózu tkanív srdcového svalu, ku ktorej dochádza v dôsledku nadbytku telesného tuku. Táto možnosť môže spôsobiť ťažké formy arytmie alebo dokonca zástavu srdca.

Sekundárna kardiomyopatia

Ak sa zistí príčina kardiomyopatie, potom sa považuje za sekundárnu a je pre pacienta život ohrozujúcejšia ako primárna kardiomyopatia.

Lekárske štatistiky uvádzajú, že sekundárna kardiomyopatia, ktorá sa vyskytuje v ťažkej forme, je oveľa pravdepodobnejšie, že vedie k smrti.

Klasifikácia sekundárnej kardiomyopatie je nasledovná:

Alkoholická kardiomyopatia

Alkoholická kardiomyopatia je spôsobená dlhodobým zneužívaním alkoholu a vedie k vážnemu poškodeniu myokardu. Častejšie vedie k zlyhaniu srdca, niekedy však k ischémii myokardu. Je najčastejšou príčinou smrti medzi všetkými pacientmi s kardiomyopatiou.

Diabetická kardiomyopatia

Je to spôsobené prítomnosťou diabetes mellitus, spôsobuje biochemické zmeny v myokarde a hromadenie polysacharidov v ňom.

Tyreotoxická kardiomyopatia

Je to dôsledok porúch endokrinného systému a pokročilej tyreotoxikózy. Jej častým prejavom je dyshormonálna kardiomyopatia, ktorá sa objavuje s hormonálna terapia alebo počas puberty.

Ischemická kardiomyopatia

Ischemická odroda je spojená s patológiou myokardu v dôsledku množstva morfofunkčných difúznych porúch, ktoré sa vyskytujú na pozadí akútnej alebo chronickej ischémie myokardu. Vedie k dilatácii srdcových komôr a srdcovému zlyhaniu.

Metabolická kardiomyopatia

Je sprevádzaná nedostatočnosťou srdcových funkcií a myokardiálnou dystrofiou, ktorej príčinou sú určité porušenia procesov generujúcich energiu alebo metabolických procesov v myokarde.

Dysmetabolická kardiomyopatia

Končí sa srdcovým zlyhaním, ku ktorému dochádza v dôsledku dlhodobého preťaženia srdca spôsobeného poruchami homeostázy as tým spojeným rozvojom endotoxikózy. Podobná forma ochorenia sa najčastejšie vyskytuje u mladých ľudí zapojených do profesionálneho športu.

Toxická kardiomyopatia

Spôsobuje zlyhanie srdca na pozadí dlhodobého vystavenia telu akýchkoľvek toxínov.

stresová kardiomyopatia

Pri stresovej kardiomyopatii v dôsledku otrasov, psychických a emocionálnych vplyvov dochádza k oslabeniu myokardu a zníženiu jeho kontraktility.

Dishormonálna kardiomyopatia

Dishormonálna kardiomyopatia je lézia myokardu bez zápalu spôsobená nedostatkom pohlavných hormónov v dôsledku niektorých porúch v metabolických procesoch vyskytujúcich sa v myokarde.

Má neischemický pôvod. Spravidla sa prejavuje bolestivými pocitmi v hrudníku a srdcovým zlyhaním na pozadí náhleho poklesu kontraktility myokardu. V zásade je táto forma spôsobená emočným stresom, odtiaľ pochádza druhý názov - "syndróm zlomeného srdca".

Okrem vyššie uvedených foriem kardiomyopatie existuje ešte jedna - latentná (nejasnej etiológie). Vyznačuje sa niektorými špecifickými podmienkami, ktoré nespadajú pod žiadny z vyššie uvedených typov.

S akým typom kardiomyopatie ste sa stretli? Povedzte nám o svojej chorobe v komentároch.

KARDIOMYOPATIA - časť Vzdelávanie, VNÚTORNÉ CHOROBY Relevantnosť Kardiomyopatie zostávajú jednou z najmenej študovaných.

Relevantnosť. Kardiomyopatia zostáva jednou z najmenej študovaných srdcových chorôb a je predmetom aktívne sa rozvíjajúcej oblasti modernej kardiológie. Záujem o problematiku štúdia ochorení myokardu sa vysvetľuje potrebou ďalšieho štúdia ich etiológie a patogenézy, rôznorodosti a nešpecifickosti ich klinických prejavov, prítomnosti významných diagnostických a terapeutické problémy. Neustále zvyšovanie frekvencie výskytu rôznych foriem kardiomyopatie je spojené s pokrokom moderných diagnostických výskumných metód. Za posledné desaťročie sa vytvoril zásadne nový koncept definície pojmu „kardiomyopatia“ a ich miesta v štruktúre srdcových chorôb, ktorý je spojený s úspechmi lekárskej genetiky, morfológie, imunológie a molekulárnej endokrinológie. Odrazom modernej evolúcie poznania je neustála revízia, aktualizácia a zdokonaľovanie zodpovedajúceho pojmu a klasifikácie.

Terminológia a klasifikácia. Termín "kardiomyopatia" prvýkrát navrhol W. Brigden (1957) na označenie primárne lézie myokardu neznámej etiológie . spôsobujúce dysfunkciu srdca a nevyplývajúce z chorôb koronárnych artérií, chlopňového aparátu, perikardu, systémovej alebo pľúcnej hypertenzie, ako aj niektorých zriedkavých variantov poškodenia prevodového systému srdca. Týmto pojmom sa u nás i v zahraničí dlhodobo označujú primárne ochorenia myokardu nejasnej etiológie. Podľa klasifikácie J. Goodwina (1973) sa rozlišovali tri formy kardiomyopatie: dilatačná (DCMP), hypertrofická (HCM), reštriktívna (RCMP).

Neskôr sa vďaka zavedeniu nových diagnostických metód podarilo stanoviť genézu niektorých variantov kardiomyopatií. Tak boli zistené príčiny väčšiny prípadov RCMP - endomyokardiálna fibróza, Loefflerova choroba, Fabryho choroba, srdcová amyloidóza. Pri vzniku DCMP bola dokázaná úloha vírusovej infekcie, autoimunitných procesov, dedičnosti atď.. Označovanie kardiomyopatií za ochorenia neznámej etiológie tak do značnej miery stratilo svoj pôvodný význam. Ukázalo sa, že pri známych chorobách vnútorné orgány infekčnej, metabolickej, toxickej a inej povahy dochádza k poškodeniu myokardu s porušením jeho funkcií, ktoré pripomínajú znaky kardiomyopatie.

Podľa klasifikácie kardiomyopatií (WHO, 1995), Kardiomyopatie sú definované ako ochorenia myokardu spojené s dysfunkciou myokardu. Delia sa na dilatačnú (DCMP), hypertrofickú (HCM), reštriktívnu (RCMP), arytmogénnu pravú komoru a neklasifikovanú kardiomyopatiu. Každá z kardiomyopatií zároveň necharakterizuje samostatnú nozologickú formu, ale ide o jasne definovaný syndróm, zahŕňajúci určitý morfofunkčný a klinicko-inštrumentálny symptómový komplex, charakteristický pre heterogénnu skupinu ochorení myokardu.

Ryža. 2. Typy kardiomyopatií. A – normálne, B – DKMP,

B - reštriktívna kardiomyopatia,

D - hypertrofická kardiomyopatia

Tabuľka 28

Klasifikácia kardiomyopatií (WHO, 1995)

kardiomyopatia

Kardiomyopatia sa chápe ako primárna alebo sekundárna lézia srdcového svalu, ktorej príčinou nie je zápalový proces, nádor alebo poškodenie srdcových ciev. Ide o súhrnný názov pre celú skupinu ochorení myokardu s neznámou etiológiou alebo s preukázanou príčinou.

Klasifikácia kardiomyopatií

1. Primárne (idiopatické)
   • Dilatačné. Hrúbka stien komôr sa nezväčšuje, ale dochádza k rozšíreniu dutín srdca, čo vedie k systolickej dysfunkcii, poruche srdcového výdaja a rozvoju srdcového zlyhania. Niekedy k tomuto typu patrí aj ischemická kardiomyopatia, ktorá sa vyskytuje u ľudí trpiacich ischemickou chorobou srdca.
   • Hypertrofické. Zhrubnutie steny jednej z komôr alebo oboch naraz o viac ako 1,5 cm Ide o vnútromaternicovú dedičnú alebo získanú chybu; môžu byť symetrické alebo asymetrické (častejšie), ako aj obštrukčné a neobštrukčné.
   • Reštriktívne. Je vzácny, zasa sa delí na obliterujúce a difúzne. Pri tejto kardiomyopatii dochádza k porušeniu kontraktilnej funkcie myokardu, v dôsledku čoho je v komorách srdca nedostatočný objem krvi, zaťaženie predsiení sa výrazne zvyšuje.
   • Arytmogénna dysplázia pravej komory. Zriedkavé dedičné ochorenie, nazývané aj Fontanova choroba. Nekróza tkaniva myokardu v dôsledku veľkého množstva tukových usadenín vedie k závažným formám arytmie alebo zástave srdca.
2. Sekundárne (známa príčina)
   • Alkoholický
   • diabetik
   • tyreotoxický
   • stresujúce

Dôvody

Ak hovoríme o sekundárnom ochorení, potom je etiológia známa - ako je zrejmé z klasifikácie, môže to byť alkohol, silný stres, cukrovka atď. Pri primárnom type zostáva príčina často nezistená medzi možnými vedcami pomenujte nasledovné:

• Genetická predispozícia, dedičný defekt, génové mutácie,
• Exogénne: vírusy (Coxsackie, herpes, chrípka, enterovírusy atď.), baktérie, plesne, vystavenie toxickým látkam (alkohol, drogy, ťažké kovy) atď.
• Autoimunitné ochorenia
• Metabolické poruchy, výživa, endokrinné ochorenia
• Svalové dystrofie
• Feochromocytóm

Komplikácie a prognóza

Kardiomyopatia vedie k rozvoju progresívneho srdcového zlyhania, ako aj k takým vážnym následkom, ako je arytmia. tromboembolizmus. Toto všetko hrozí neočakávaná smrť. Priaznivá prognóza sa pozoruje u pacientov, ktorí podstúpili kompetentnú systematickú liečbu, operáciu a rehabilitačnú terapiu.

Naše centrum má všetko potrebné vybavenie na dôkladnú diagnostiku kardiomyopatie. Pre efektívne chirurgická liečba pacientov odkazujeme našim zahraničným partnerom. Rehabilitáciu a potrebnú následnú starostlivosť je možné vykonať aj v našom centre.

Kardiomyopatia je ochorenie, pri ktorom je srdcový sval oslabený, natiahnutý alebo má inú štrukturálnu poruchu. To sa často stáva, keď srdce nemôže dobre fungovať. Väčšina ľudí s kardiomyopatiou má srdcové zlyhanie.

Kardiomyopatia (CMP) je skupina ochorení, ktoré sú spojené s podobnými mechanizmami účinku na srdcový sval. Spočiatku sa môže objaviť niekoľko príznakov alebo neexistuje žiadna klinika. Niektorí pacienti sa sťažujú na dýchavičnosť, pocit únavy alebo opuchy nôh v dôsledku zlyhania srdca. Môže narušiť nepravidelný srdcový rytmus, ako aj predsynkopu a mdloby. Pacienti sú vystavení zvýšenému riziku náhlej srdcovej smrti.

V roku 2015 bola kardiomyopatia a myokarditída diagnostikovaná u 2,5 milióna ľudí. Hypertrofická kardiomyopatia postihuje približne 1 z 500 ľudí a dilatačná kardiomyopatia postihuje 1 z 2 500. Od roku 1990 spôsobila ILC 354 000 úmrtí. Arytmogénna dysplázia pravej komory je bežnejšia u mladých ľudí.

Niektorí ľudia s kardiomyopatiou nemajú žiadne príznaky alebo symptómy a nepotrebujú liečbu. U iných pacientov sa ochorenie vyvíja rýchlo, klinický obraz závažné av budúcnosti existujú závažné komplikácie. V takýchto prípadoch je povinná liečba, ktorá zahŕňa zmeny životného štýlu, lieky. Môže ísť o chirurgický zákrok, implantuje sa zariadenie na úpravu arytmií. V prípade potreby sú predpísané nechirurgické postupy.

Videokardiomyopatia - všeobecná charakteristika

Popis

Pri kardiomyopatii sa srdcový sval mení. Môže sa zväčšiť, zhrubnúť alebo sa stať tuhším a nemôže sa sťahovať. Zriedkavo je svalové tkanivo v srdci nahradené tkanivom jazvy.

AT Medzinárodná klasifikácia choroby desiatej revízie (MKCH-10), skupina kardiomyopatií je pod kódom I42.

S progresiou kardiomyopatie srdce slabne. Menej intenzívne pumpuje krv do celého tela a nie je schopný udržiavať normálny srdcový rytmus.

V závažných prípadoch vedie CMP k zlyhaniu srdca alebo nepravidelnému srdcovému rytmu nazývanému arytmie. Srdcové zlyhanie môže zase spôsobiť stagnáciu krvi v pľúcach, nohách alebo bruchu. Oslabené srdce môže spôsobiť aj ďalšie komplikácie, napríklad problémy so srdcovými chlopňami.

V závislosti od zmien v myokarde je kardiomyopatia rozdelená do nasledujúcich typov:

• Hypertrofická kardiomyopatia (vrátane asymetrickej hypertrofie obštrukčného typu so svalovou subaortálnou stenózou)
• Dilatačná kardiomyopatia (kongestívna, kongestívna)
• Obštrukčná kardiomyopatia (konstriktívna, reštriktívna)

V závislosti od príčiny vývoja je kardiomyopatia rozdelená do nasledujúcich foriem:

• Alkoholická kardiomyopatia
• Perikardiálna kardiomyopatia
• kokaínová kardiomyopatia
• Lekárska kardiomyopatia
• Arytmogénna dysplázia pravej komory
• Takotsubo kardiomyopatia

Samostatne sa zvažuje nekvalifikovaná kardiomyopatia. Kardiomyopatia u detí je veľmi dôležitá, pretože v takýchto prípadoch existujú určité znaky priebehu ochorenia, jeho diagnostiky a liečby.

Dôvody

Existuje získaná a dedičná kardiomyopatia. „Získané“ znamená, že človek sa s touto chorobou nenarodí, ale počas života sa vyvíja na pozadí inej choroby, stavu alebo faktora.

„Dedičný“ znamená, že rodičia odovzdali svojmu dieťaťu gén zodpovedný za rozvoj kardiomyopatie. Výskumníci pokračujú v hľadaní genetických väzieb na kardiomyopatiu a ako tieto väzby spôsobujú alebo prispievajú k rôznym typom ochorenia.

V mnohých prípadoch je príčina kardiomyopatie neznáma. Často sa to stáva, keď sa choroba vyvíja u detí.

Dôvody rozvoja určitých foriem kardiomyopatie:

• Hypertrofická kardiomyopatia je najčastejšie dedičná. Je to spôsobené mutáciou alebo zmenou určitých génov v bielkovinách srdcového svalu. Patológia sa môže časom vyvinúť aj na pozadí vysokého krvného tlaku, starnutia tela alebo iných ochorení, ako je cukrovka alebo ochorenie štítnej žľazy. Niekedy je príčina ochorenia neznáma.
• Dilatačná kardiomyopatia. Príčina zväčšenej kardiomyopatie je často neznáma. Asi tretina ľudí, ktorí majú túto chorobu, ju zdedí po rodičoch.
• Obštrukčná kardiomyopatia. Najčastejšou príčinou tejto formy CMP je amyloidóza (ochorenie, pri ktorom sa abnormálne proteíny hromadia v orgánoch vrátane srdca), nadmerný rast spojivové tkanivo, hemochromatóza: (ochorenie, pri ktorom sa v tele hromadí príliš veľa železa), sarkoidóza (ochorenie, ktoré spôsobuje zápal a môže postihnúť rôzne orgány), niektoré liečby rakoviny, ako je ožarovanie a chemoterapia.

Určité choroby, okolnosti a látky môžu tiež prispieť ku kardiomyopatii:

• Alkohol, najmä v kombinácii so zlou stravou
• Určité toxíny, ako sú jedy a soli ťažkých kovov
• Komplikácie v posledných mesiacoch tehotenstva
• Množstvo chorôb: ischemická choroba srdcové choroby, infarkt myokardu, vysoký krvný tlak, cukrovka, ochorenie štítnej žľazy, vírusová hepatitída a HIV
• Užívanie drog ako kokaín a amfetamíny a niektorých liekov používaných na liečbu rakoviny
• Infekcie, najmä vírusové, ktoré majú tropizmus pre srdcový sval.

Rizikové faktory

Kardiomyopatia sa môže vyvinúť u ľudí všetkých vekových skupín a rás. Určité typy ochorenia sú však v určitých skupinách bežnejšie.

Dilatačná kardiomyopatia je bežnejšia u Afroameričanov ako u bielych. Tento typ ochorenia je tiež bežnejší u mužov ako u žien.

Adolescenti a mladí dospelí majú väčšiu pravdepodobnosť vzniku arytmogénnej dysplázie pravej komory ako starší dospelí, hoci táto forma kardiomyopatie nie je v oboch vekových skupinách bežná.

Hlavné rizikové faktory

• Rodinná predispozícia ku kardiomyopatii, zlyhaniu srdca alebo náhlej zástave srdca
• Zdravotný stav, ktorý môže byť komplikovaný kardiomyopatiou (ischemická choroba srdca, srdcový infarkt alebo vírusová infekcia, ktorá postihuje srdcový sval)
• Cukrovka alebo iné metabolické ochorenia vrátane ťažkej obezity
• Choroby, ktoré môžu poškodiť srdce, ako je hemochromatóza, sarkoidóza alebo amyloidóza
• Častý vysoký krvný tlak
• Asymptomatický priebeh kardiomyopatie
• Chronický alkoholizmus.

Veľmi dôležitá je identifikácia ľudí, ktorí môžu byť vystavení vysokému riziku ochorenia. To môže pomôcť predchádzať vážnym problémom v budúcnosti, ako sú závažné arytmie (nepravidelné srdcové rytmy) alebo náhla zástava srdca.

Video kardiomyopatia - príznaky, príčiny a riziková skupina

Druhy

Hlavné typy kardiomyopatie sa budú posudzovať podľa typu hypertrofickej, dilatačnej, obštrukčnej, nekvalifikovanej, ako aj arytmogénnej dysplázie pravej komory.

Hypertrofická kardiomyopatia

Je to veľmi časté a môže sa vyvinúť u ľudí v akomkoľvek veku. Ochorenie je rovnako časté u mužov aj u žien. Vyskytuje sa približne u 1 z 500 ľudí.

Hypertrofická kardiomyopatia je stav, keď sa srdcový sval zväčší a zhrubne bez zjavného dôvodu. Zvyčajne sa zhrubnú komory (dolné komory srdca) a septum (stena, ktorá oddeľuje ľavú a pravú stranu srdca). Postihnuté oblasti prispievajú k vzniku zúženia a upchatia komôr, čo spôsobuje srdcu ešte väčšie ťažkosti pri čerpaní krvi. Hypertrofická kardiomyopatia môže tiež zvýšiť tuhosť komorového myokardu, zmeniť štruktúru mitrálnej chlopne a vyvolať bunkové poruchy v srdcovom tkanive.

Dilatačná kardiomyopatia

Táto forma kardiomyopatie sa vyznačuje rozšírením a oslabením komôr. Najčastejšie je najprv postihnutá ľavá komora, v priebehu času sa patologický proces môže presunúť do pravej komory. Oslabené komory srdca nepracujú dostatočne efektívne na to, aby krv prúdila do celého tela. V dôsledku toho srdce časom stráca schopnosť efektívne pumpovať krv. Dilatačná kardiomyopatia môže byť komplikovaná srdcovým zlyhaním, ochorením srdcových chlopní, nepravidelným srdcovým rytmom a krvnými zrazeninami v srdcových komorách.

Obštrukčná kardiomyopatia

Choroba sa vyvíja, keď sa zvyšuje tuhosť komorového myokardu, hoci steny srdca nezhrubnú. V dôsledku toho sa komory úplne neuvoľnia, čo znamená, že sa nenaplnia normálnym objemom krvi. Ako choroba postupuje, srdcový výdaj klesá a srdcový sval ochabuje. Postupom času môže reštriktívna kardiomyopatia viesť k zlyhaniu srdca a problémom so srdcovými chlopňami.

Arytmogénna dysplázia pravej komory

Patológia je zriedkavý typ kardiomyopatie, ktorý sa najčastejšie vyskytuje, keď je myokard pravej komory nahradený tukovým alebo spojivovým tkanivom. To často vedie k poruchám elektrických signálov srdca, čo vedie k arytmiám. Arytmogénna dysplázia pravej komory je zvyčajne diagnostikovaná u dospievajúcich alebo mladých dospelých. V závažných prípadoch môže u mladých športovcov spôsobiť náhlu zástavu srdca.

Neklasifikovaná kardiomyopatia

• Hypertrabelarita ľavej komory (je vrodená kardiomyopatia, pri ktorej sa vo vnútri ľavej komory nachádza normálna a druhá „hubovitá“ vrstva myokardu).

• Takotsubo kardiomyopatia alebo syndróm zlomeného srdca je spôsobený extrémnym stresom, ktorý vedie k zlyhaniu srdca. Aj keď je tento jav zriedkavý, táto choroba je častejšie určená u žien v postmenopauzálnom období.

POLIKLINIKA

Niektorí ľudia, ktorí majú kardiomyopatiu, nemajú žiadne príznaky alebo symptómy. U iných je klinický obraz v počiatočných štádiách ochorenia mierny.

S progresiou kardiomyopatie sa celkový stav pacienta zhoršuje a práca srdca je oslabená. Toto sa zvyčajne prejavuje znakmi a príznakmi srdcového zlyhania, ktoré zahŕňajú:

• Dýchavičnosť alebo ťažkosti s dýchaním, najmä pri námahe
• Únava alebo silná slabosť
• Opuch členkov, nôh, brucha a žíl na krku

Ďalšie príznaky kardiomyopatie môžu zahŕňať závraty; delírium; mdloby počas fyzickej aktivity; arytmie (nepravidelný srdcový tep); bolesť na hrudníku, najmä po cvičení alebo ťažkých jedlách. Tiež sa často určujú srdcové šelesty - to sú dodatočné alebo nezvyčajné zvuky, ktoré sa ozývajú počas srdcového tepu.

Diagnostika

Diagnóza kardiomyopatie je založená na zdravotnej a rodinnej anamnéze pacienta, ako aj na fyzickom vyšetrení a laboratórnych testoch/inštrumentálnych výsledkoch.

Odborná rada

Kardiomyopatiou sa zaoberá najmä kardiológ alebo detský kardiológ, ktorý pacienta vyšetrí a lieči. Kardiológ sa špecializuje na diagnostiku a terapiu srdcovo-cievne ochorenie. Detský kardiológ je lekár, ktorý lieči deti.

Lekárska a rodinná anamnéza

Pacient je vypočutý, počas ktorého sa zisťujú sťažnosti a symptómy prezentované pacientom. Ukazuje sa tiež, ako dlho symptómy ochorenia pacienta obťažujú.

Lekár sa môže opýtať, či má niekto v rodine pacienta kardiomyopatiu, zlyhanie srdca alebo náhlu zástavu srdca.

Fyzikálne vyšetrenie

Pri fyzickom vyšetrení lekár určite použije fonendoskop na počúvanie srdca a pľúc, pomocou ktorých sa určujú zvuky, často poukazujúce na kardiomyopatiu. Takéto auskultačné znaky môžu dokonca umožniť urobiť predpokladaný záver o type choroby.

Napríklad pri obštrukčnej a hypertrofickej kardiomyopatii sa určujú hlasné srdcové šelesty. Nie je nezvyčajné počuť aj „chrumkavý“ zvuk v pľúcach, ktorý môže byť tiež príznakom srdcového zlyhania, ktoré sa najčastejšie vyvíja v priebehu času. neskoré štádiá kardiomyopatia.

Okrem toho môže dôjsť k opuchu členkov, chodidiel, brucha alebo žíl na krku, čo naznačuje akumuláciu tekutín (príznak srdcového zlyhania).

Diagnostické testy

• Rozbor krvi. Počas testu sa odoberie malé množstvo krvi. Najčastejšie sa ruky odoberajú zo žily pomocou špeciálnej ihly. Postup je zvyčajne rýchly a jednoduchý, aj keď krátkodobé nepohodlie nie je nezvyčajné. Krvný test pomáha určiť celkový stav pacienta.
• rentgén hrude zachytáva na film obraz orgánov a štruktúr nachádzajúcich sa v hrudníku (srdce, pľúca a cievy). Tento test môže ukázať, či je srdce zväčšené alebo či je v pľúcach tekutina.
• EKG je jednoduchá diagnostická metóda, ktorá zaznamenáva elektrickú aktivitu srdca. Ukazuje, ako rýchlo srdce bije a či je jeho rytmus normálny alebo nepravidelný. EKG tiež zaznamenáva silu a načasovanie elektrických signálov, keď prechádzajú každou komorou srdca.
• Holterovo monitorovanie. Pacient je požiadaný, aby mal na sebe malé prenosné zariadenie, ktoré zaznamenáva elektrickú aktivitu srdca počas 24 alebo 48 hodín, kým osoba vykonáva svoju každodennú prácu.
• Echokardiografia (echoCG) je test, ktorý využíva zvukové vlny na vytvorenie pohyblivého obrazu srdca. Monitor zobrazuje prácu orgánu, jeho veľkosť a tvar. Existuje niekoľko typov echokardiografie vrátane záťažového testovania. Táto štúdia sa vykonáva podobne ako záťažový test. Stresová echokardiografia môže ukázať znížený prietok krvi do srdca, ako aj príznaky ochorenia koronárnych artérií. Ďalším typom echokardiografie je transezofageálna štúdia, ktorá poskytuje predstavu o hlbokých srdcových léziách.
• náporový test. Niektoré srdcové problémy sa ľahšie diagnostikujú, keď orgán pracuje pod stresom. Počas záťažového testovania pacient cvičí alebo užíva lieky, čo umožňuje zväčšenie srdca. Tento typ testovania možno kombinovať so skenovaním srdca, echokardiografiou a pozitrónovou emisnou tomografiou srdca.

Diagnostické postupy

Potvrdenie diagnózy môže vyžadovať jeden alebo viac lekárskych postupov na potvrdenie diagnózy alebo na prípravu pacienta na operáciu. Tieto testy môžu zahŕňať srdcovú katetrizáciu, koronárnu angiografiu alebo biopsiu myokardu.

• Srdcová katetrizácia. Tento postup vám umožňuje určiť krvný tlak a prietok krvi v komorách srdca. Umožňuje tiež odber vzoriek krvi a hodnotenie stavu srdcových tepien pomocou röntgenu. Počas srdcovej katetrizácie sa do krvnej cievy v ramene alebo slabinách (horná časť stehna) alebo krku umiestni dlhá, tenká, flexibilná trubica nazývaná katéter a vedie sa k srdcu.
• Ischemická angiografia. Tento postup sa často kombinuje so srdcovou katetrizáciou. Počas štúdie sa do koronárnych artérií vstrekuje farbivo, ktoré je možné vidieť na röntgene, čo skúma hemodynamiku srdca a cievy. Farbivo sa môže vstreknúť aj priamo do srdcových komôr. To umožňuje lekárovi študovať funkciu srdcového výdaja.
• Biopsia myokardu. Počas tohto postupu lekár odstráni malú časť srdcového svalu. Na tento účel sa vykonáva srdcová katetrizácia. V budúcnosti sa odobratá biopsia srdcového svalu študuje pod mikroskopom, v dôsledku čoho sú viditeľné zmeny v bunkách. Biopsia myokardu sa používa na diagnostiku určitých typov kardiomyopatie.
• Genetické testovanie. Niektoré typy kardiomyopatie sa vyskytujú v rodinách. Genetické testovanie sa robí s cieľom hľadať ochorenie u rodičov, súrodencov alebo iných rodinných príslušníkov pacienta. Ak test ukáže, že osoba má šancu ochorieť, lekár môže začať liečbu v ranom štádiu vývoja ochorenia, keď drogy fungujú najlepšie.

Liečba

V prítomnosti kardiomyopatie, ktorá nevykazuje známky alebo príznaky, liečba často nie je predpísaná. Niekedy môže rozsiahla kardiomyopatia, ktorá sa náhle vyvinie, sama od seba odísť. V iných prípadoch si prítomnosť kardiomyopatie vyžaduje liečbu, ktorá závisí od typu ochorenia, závažnosti symptómov, pridružených komplikácií, ako aj od veku a celkového zdravotného stavu pacienta.

Liečba kardiomyopatie môže zahŕňať:

• Zmena životného štýlu
• Užívanie liekov
• Podstupovanie nechirurgických zákrokov
• Chirurgický dopad
• Implantácia zariadenia
• Transplantácia srdca

Medzi hlavné ciele liečby kardiomyopatie patria:

• Kontrola klinických prejavov tak, aby mal pacient normálnu kvalitu života
• Riadenie predisponujúcich faktorov, ktoré spôsobujú ochorenie alebo k nemu prispievajú
• Prevencia komplikácií a rizika náhlej zástavy srdca

Zmena životného štýlu

Na zlepšenie celkového stavu pacienta je užitočné dodržiavať nasledujúce odporúčania:

• Precvičovať Zdravé stravovanie
• Udržujte telesnú hmotnosť v prijateľných medziach
• Vyhnite sa stresovým situáciám
• Žiť aktívny životný štýl
• Prestať fajčiť

Užívanie liekov

Na liečbu kardiomyopatie sa používajú rôzne lieky. Lieky sú predpísané najmä na:

• Obnovenie rovnováhy elektrolytov v tele. Elektrolyty sú potrebné na udržanie hladín tekutín a acidobázickej rovnováhy v prijateľných medziach. Tiež sa podieľajú na práci svalov a nervových vlákien. Nerovnováha elektrolytov môže byť príznakom dehydratácie (nedostatok tekutín v tele), ako aj zlyhania srdca, vysokého krvného tlaku alebo iných stavov. Blokátory aldosterónu sa často používajú na reguláciu rovnováhy elektrolytov.
• Normalizácia srdcového rytmu. Antiarytmiká pomáhajú predchádzať rozvoju arytmie, keďže upravujú srdce na normálny rytmus.
• Zníženie krvného tlaku. Na účinné zníženie sa používajú ACE inhibítory, blokátory receptorov angiotenzínu II, betablokátory a blokátory kalciových kanálov arteriálny tlak.
• Prevencia krvných zrazenín. Na tento účel sa najčastejšie predpisujú antikoagulanciá. Takéto lieky sú indikované najmä v prítomnosti dilatačnej kardiomyopatie.
• zníženia zápalový proces. Podobná úloha sa dosahuje pomocou liekov zo skupiny kortikosteroidov.
• Odstráňte prebytok sodíka. Používajú sa najmä diuretiká a srdcové glykozidy, ktoré odstraňujú sodík z tela a znižujú množstvo tekutín v krvi.
• Pomalá srdcová frekvencia. Zahŕňajú betablokátory, blokátory kalciových kanálov a digoxín. Tieto skupiny liekov sa používajú aj na zníženie krvného tlaku.

Lieky predpísané lekárom sa musia užívať pravidelne. Nemeňte dávkovanie lieku ani nevynechávajte dávku, pokiaľ vám to lekár nepovie.

Video Dilatačná kardiomyopatia. Symptómy, príznaky a liečba

Chirurgický dopad

Lekári používajú na liečbu kardiomyopatie niekoľko typov chirurgických zákrokov. V závislosti od indikácie sa vykonáva septálna myektómia, implantácia prístroja alebo transplantácia srdca.

• Septálna myektómia

Prezentovaná operácia sa vykonáva na otvorené srdce. Používa sa na liečbu ľudí s hypertrofická kardiomyopatia na odstránenie závažných prejavov. Predpisuje sa mladým pacientom pri absencii účinku užívaných liekov, ako aj tým pacientom, ktorým lieky nepomáhajú dobre.

Počas operácie chirurg odstráni časť zhrubnutej priehradky, ktorá vyčnieva do ľavej komory. Tým sa zlepšuje hemodynamika srdca a celkového obehového systému. Po odstránení myokard nerastie. V prípade potreby môže chirurg súčasne opraviť alebo vymeniť mitrálnej chlopne. Septálna myektómia je často úspešná a umožňuje návrat do normálneho života bez príznakov.

• Implantácia zariadenia

Chirurgovia môžu umiestniť do srdca niekoľko typov zariadení na zlepšenie funkcie a zmiernenie symptómov, vrátane:

1. Zariadenie na resynchronizačnú terapiu srdca. S jeho pomocou sa koordinujú kontrakcie ľavej a pravej srdcovej komory.
2. Kardioverter-defibrilátor. Pomáha kontrolovať život ohrozujúce arytmie, ktoré môžu viesť k náhlej zástave srdca. Toto malé zariadenie je implantované do hrudníka alebo brucha a spojené so srdcom pomocou špeciálnych drôtov. Ak dôjde k nebezpečnej zmene srdcovej frekvencie, potom sa do myokardu vyšle elektrický signál, ktorý pomôže obnoviť normálny srdcový rytmus.
3. Zariadenie na podporu ľavej komory. Pomáha srdcu pumpovať krv do celého tela. Môže sa použiť na dlhodobú terapiu alebo krátkodobú liečbu pre ľudí čakajúcich na transplantáciu srdca.
4. kardiostimulátor. Toto malé zariadenie sa umiestňuje pod kožu na hrudníku alebo bruchu na kontrolu rôznych foriem arytmií. Prevádzka prístroja je založená na generovaní elektrických impulzov, ktoré spôsobujú, že srdce bije normálnou rýchlosťou.

Transplantácia srdca

Chirurg pri tejto operácii nahradí choré ľudské srdce zdravým odobratým od mŕtveho darcu. Transplantácia srdca je najnovšou liečbou pre ľudí so srdcovým zlyhaním, ktoré je často komplikáciou kardiomyopatie. V takýchto prípadoch je stav pacienta zistený ako taký vážny, že všetky typy liečby okrem transplantácie srdca nemôžu byť úspešné.

Nechirurgické postupy

Lekári môžu na liečbu kardiomyopatie alkoholom použiť nechirurgické metódy, ako je ablácia. Počas tohto postupu lekár vstrekuje etanolový roztok cez hadičku do malej tepny, ktorá dodáva krv do zhrubnutej oblasti srdcového svalu. Alkohol zabíja bunky, čo spôsobí, že sa zhrubnutý myokard zmenší na normálnejšiu veľkosť. Po tomto zákroku krv preteká komorou voľnejšie, čo zlepšuje klinický obraz.

Predpoveď

Prognostické posúdenie kardiomyopatie závisí od mnohých rôznych faktorov, vrátane:

• Príčina a typ kardiomyopatie
• Ako dobre telo reaguje na liečbu
• Závažnosť a závažnosť klinického obrazu

Výskyt srdcového zlyhania pri CMP najčastejšie poukazuje na dlhodobý (chronický) priebeh ochorenia. Časom sa stav môže zhoršiť. U niektorých ľudí sa vyvinie závažné srdcové zlyhanie vyžadujúce operáciu. V krajnom prípade už nemusia pomôcť lieky, operácie a iné liečby.

Prevencia

Zabrániť rozvoju dedičných typov kardiomyopatie je takmer nemožné. Je však možné podniknúť kroky na zníženie rizika chorôb alebo stavov, ktoré môžu viesť ku kardiomyopatii alebo ju skomplikovať. Predovšetkým by sa mala vykonávať prevencia ischemickej choroby srdca, vysokého krvného tlaku a infarktu myokardu.

Ak je to potrebné, lekár vám môže odporučiť, aby ste urobili zmeny vo svojom obvyklom životnom štýle. Častejšie sa odporúča:

• Vyhýbajte sa alkoholu a drogám
• Dostatok spánku a odpočinku
• Jedzte stravu zdravú pre srdce
• Doprajte si dostatok fyzickej aktivity
• Nepodliehajte stresu
• Prestať fajčiť

Kardiomyopatia môže byť spôsobená základným ochorením alebo stavom. Ak sa lieči v počiatočnom štádiu vývoja, možno predísť komplikáciám kardiomyopatie. Napríklad je dôležité včas kontrolovať vysoký krvný tlak, vysoký cholesterol v krvi a cukrovku:

Video O najdôležitejšej veci: Kardiomyopatia

Kardiomyopatia sú veľkou skupinou ochorení, ktoré vedú k poruchám srdcového svalu. Existuje niekoľko typických mechanizmov poškodenia myokardu ( v skutočnosti srdcový sval), ktoré kombinujú tieto patológie. K rozvoju ochorenia dochádza na pozadí rôznych srdcových a nekardiálnych porúch, to znamená, že kardiomyopatia môže mať rôzne príčiny.

Spočiatku skupina kardiomyopatií nezahŕňala choroby srdiečka sprevádzané léziami chlopní a koronárnych ciev ( vlastné cievy srdca). Avšak podľa odporúčaní Svetovej zdravotníckej organizácie ( SZO) v roku 1995 by sa tento termín mal vzťahovať na všetky choroby, ktoré sú sprevádzané poruchami myokardu. Väčšina odborníkov však nezahŕňa koronárne ochorenie srdca, ochorenie chlopní, chronickú hypertenziu a niektoré ďalšie nezávislé patológie. Otázka, ktoré choroby mieniť pod pojmom „kardiomyopatia“, teda v súčasnosti zostáva otvorená.

Prevalencia kardiomyopatie v modernom svete je pomerne vysoká. Aj s vylúčením vyššie uvedených patológií z tohto konceptu sa vyskytuje v priemere u 2 až 3 ľudí z tisíc. Ak vezmeme do úvahy epidemiológiu ischemickej choroby srdca a srdcových chlopňových chýb, prevalencia tohto ochorenia sa niekoľkonásobne zvýši.

Anatómia a fyziológia srdca

Pri kardiomyopatiách je postihnutý prevažne srdcový sval, no následky tohto ochorenia sa môžu prejaviť na rôznych častiach srdca. Keďže toto telo funguje ako celok, jeho rozdelenie na časti môže byť len podmienené. Výskyt určitých symptómov alebo porúch v práci, tak či onak, ovplyvňuje celé srdce ako celok. V tejto súvislosti by ste sa pre správne pochopenie kardiomyopatie mali zoznámiť so štruktúrou a funkciami tohto orgánu.


Z anatomického hľadiska sa v srdci rozlišujú tieto štyri časti (komory):

• Pravé átrium. Pravá predsieň je určená na odber venóznej krvi zo systémového obehu ( všetky orgány a tkanivá). Jeho skratka ( systola) destiluje žilovú krv po častiach do pravej komory.
• Pravá komora. Táto sekcia je druhá z hľadiska objemu a hrúbky steny ( po ľavej komore). Pri kardiomyopatiách môže dôjsť k jej vážnej deformácii. Normálne krv pochádza z pravej predsiene. Kontrakcia tejto komory vytlačí obsah do pľúcneho obehu ( pľúcne cievy kde prebieha výmena plynu.
• Ľavá predsieň. Ľavá predsieň, na rozdiel od vyššie uvedených oddelení, pumpuje už arteriálnu krv obohatenú kyslíkom. Počas systoly ho hodí do dutiny ľavej komory.
• ľavej komory. Najčastejšie trpí ľavá komora pri kardiomyopatiách. Faktom je, že toto oddelenie má najväčší objem a najväčšiu hrúbku steny. Jeho funkciou je dodávať arteriálnu krv pod vysokým tlakom do všetkých orgánov a tkanív prostredníctvom rozsiahlej siete tepien. Systola ľavej komory vedie k vytlačeniu veľkého objemu krvi do systémového obehu. Pre pohodlie sa tento objem nazýva aj ejekčná frakcia alebo zdvihový objem.

Krv postupne prechádza z jednej srdcovej dutiny do druhej, ale ľavá a pravá časť sa navzájom nespájajú. V pravých sekciách prúdi venózna krv do pľúc, v ľavých sekciách - arteriálna krv z pľúc do orgánov. Oddeľuje ich pevná priečka. Na úrovni predsiení sa nazýva interatriálna a na úrovni komôr sa nazýva interventrikulárna.

Okrem srdcových komôr sú pre jeho prácu veľmi dôležité štyri jeho chlopne:

• trojcípa ( trojcípa) ventil- medzi pravou predsieňou a komorou
• pľúcna chlopňa- pri výstupe z pravej komory;
• mitrálnej chlopne- medzi ľavou predsieňou a komorou
• aortálnej chlopne- na hranici výstupu z ľavej komory a aorty.

Všetky ventily majú podobnú štruktúru. Skladajú sa zo silného prstenca a niekoľkých chlopní. Hlavnou funkciou týchto útvarov je zabezpečiť jednosmerný prietok krvi. Napríklad trikuspidálna chlopňa sa otvára počas systoly pravej predsiene. Krv ľahko vstupuje do dutiny pravej komory. Počas systoly komôr sa však ventily pevne uzavrú a krv sa nemôže vrátiť. Poruchy chlopní môžu spôsobiť sekundárnu kardiomyopatiu, pretože za týchto podmienok nie je regulovaný krvný tlak v komorách.

Najdôležitejšiu úlohu pri vzniku kardiomyopatie zohrávajú vrstvy, ktoré tvoria srdcovú stenu. Je to bunkové a tkanivové zloženie orgánu, ktoré do značnej miery určuje jeho poškodenie v rôznych patológiách.

Rozlišujú sa tieto vrstvy steny srdca:

• endokardu;
• myokardu;
• osrdcovníka.

Endokard

Endokard je tenká vrstva epiteliálnych buniek, ktorá lemuje vnútro srdcovej dutiny. Obsahuje určité množstvo vlákien spojivového tkaniva, ktoré sa podieľajú na tvorbe chlopňového aparátu. Hlavnou funkciou tejto vrstvy je zabezpečiť takzvaný laminárny prietok krvi ( bez vírov) a prevenciu krvných zrazenín. Na množstvo chorôb napríklad Loefflerova endokarditída) dochádza k utesneniu a zhrubnutiu endokardu, čo znižuje elasticitu steny srdca ako celku.

Myokard

V skutočnosti pojem "kardiomyopatia" znamená predovšetkým poškodenie myokardu. Toto je stredná a najhrubšia vrstva steny srdca, ktorú predstavuje svalové tkanivo. Jeho hrúbka sa pohybuje od niekoľkých milimetrov v stenách predsiení po 1 - 1,2 cm v stene ľavej komory.

Myokard vykonáva tieto dôležité funkcie:

• Automatizmus. Automatizmus znamená, že bunky myokardu ( kardiomyocytov) sú schopné samostatne sa kontrahovať s nízkou frekvenciou. Je to spôsobené štruktúrou tohto tkaniva.
• Vodivosť. Vodivosť je chápaná ako schopnosť srdcového svalu rýchlo prenášať bioelektrický impulz z jednej bunky do druhej. To je zabezpečené špecifickými medzibunkovými spojeniami.
• Kontraktilita. Kontraktilita naznačuje, že kardiomyocyty sa môžu zmenšiť alebo zväčšiť pôsobením bioelektrického impulzu, ako každá svalová bunka. Je to spôsobené prítomnosťou myofibríl - špecifických vlákien s vysokou elasticitou v ich štruktúre. Na spustenie kontrakčného mechanizmu je potrebná prítomnosť množstva stopových prvkov ( draslík, vápnik, sodík, chlór).
• Vzrušivosť. Excitabilita je schopnosť kardiomyocytov reagovať na prichádzajúci impulz.

V práci myokardu sa rozlišujú dve hlavné fázy - systola a diastola. Systola je súčasná kontrakcia svalu so znížením objemu srdcovej komory a vypudením krvi z nej. Systola je aktívny proces a vyžaduje kyslík a živiny. Diastola je obdobie svalovej relaxácie. Počas tejto doby zdravý človek komora srdca sa vráti do pôvodného objemu. Samotný myokard nie je aktívny a proces sa vyskytuje v dôsledku elasticity stien. S poklesom tejto elasticity sa srdce ťažšie a pomalšie vracia do svojho tvaru v diastole. To sa odráža v jeho naplnení krvou. Faktom je, že keď sa objem komory rozširuje, je naplnená novou časťou krvi. Systola a diastola sa striedajú, ale nevyskytujú sa súčasne vo všetkých komorách srdca. Predsieňovú kontrakciu sprevádza relaxácia komôr a naopak.

Perikard

Perikard je vonkajšia vrstva steny srdca. Predstavuje ho tenká doska spojivového tkaniva, ktorá je rozdelená na dva listy. Takzvaný viscerálny list je pevne spojený s myokardom a pokrýva samotné srdce. Vonkajší list tvorí srdcový vak, ktorý zabezpečuje normálne kĺzanie srdca pri jeho kontrakciách. Zápalové ochorenia osrdcovníka, splynutie jeho plátov alebo vápenaté usadeniny v hrúbke tejto vrstvy môžu viesť k symptómom podobným reštrikčnej kardiomyopatii.

Okrem komôr srdca, jeho stien a ventilového aparátu má tento orgán niekoľko ďalších systémov, ktoré regulujú jeho prácu. V prvom rade je to vodivý systém. Predstavuje uzly a vlákna, ktoré majú zvýšenú vodivosť. Vďaka nim sa srdcový impulz generuje s normálnou frekvenciou a vzruch je rovnomerne rozložený po celom myokarde.

Okrem toho zohrávajú koronárne cievy dôležitú úlohu v práci srdca. Sú to malé cievy, ktoré vznikajú na dne aorty a vedú arteriálnu krv do samotného srdcového svalu. Pri niektorých ochoreniach môže byť tento proces narušený, čo vedie k smrti kardiomyocytov.

Príčiny kardiomyopatie

Ako je uvedené vyššie, podľa najnovších odporúčaní WHO medzi kardiomyopatie patrí akékoľvek ochorenie sprevádzané poškodením srdcového svalu. V dôsledku toho existuje veľa dôvodov na rozvoj tejto patológie. Ak je dysfunkcia myokardu dôsledkom iných diagnostikovaných ochorení, je zvykom hovoriť o sekundárnych alebo špecifických kardiomyopatiách. Inak ( a takéto prípady v lekárska prax nie sú nezvyčajné), základná príčina ochorenia zostáva neznáma. Potom hovoríme o primárnej forme patológie.

Hlavné dôvody rozvoja primárnej kardiomyopatie sú:

• Genetické faktory. Často sa príčinou kardiomyopatie stávajú rôzne genetické poruchy. Faktom je, že kardiomyocyty obsahujú veľké množstvo proteínov zapojených do procesu kontrakcie. Vrodená genetická chyba ktorejkoľvek z nich môže viesť k narušeniu fungovania celého svalu. V týchto prípadoch nie je vždy možné zistiť, čo presne spôsobilo ochorenie. Kardiomyopatia sa vyvíja sama, bez známok iného ochorenia. To nám umožňuje pripísať ho do skupiny primárnych lézií srdcového svalu.
• Vírusová infekcia. Viacerí vedci sa domnievajú, že za rozvoj dilatačnej kardiomyopatie môžu niektoré vírusové infekcie. Potvrdzuje to prítomnosť vhodných protilátok u pacientov. V súčasnosti sa predpokladá, že vírus Coxsackie, vírus hepatitídy C, cytomegalovírus a množstvo ďalších infekcií môže ovplyvniť reťazce DNA v kardiomyocytoch a narušiť ich normálnu činnosť. Ďalším mechanizmom zodpovedným za poškodenie myokardu môže byť autoimunitný proces, keď protilátky produkované samotným telom napádajú vlastné bunky. Nech je to akokoľvek, súvislosť medzi vyššie uvedenými vírusmi a kardiomyopatiami sa dá vysledovať. Sú klasifikované ako primárne formy kvôli tomu, že infekcie sa nie vždy prejavujú svojimi typickými príznakmi. Niekedy je jediným problémom poškodenie srdcového svalu.
• Autoimunitné poruchy. Vyššie spomínaný autoimunitný mechanizmus môžu spustiť nielen vírusy, ale aj iné patologické procesy. Je veľmi ťažké zastaviť takéto poškodenie srdcového svalu. Kardiomyopatia je zvyčajne progresívna a prognóza zostáva pre väčšinu pacientov zlá.
• Idiopatická fibróza myokardu. Fibróza myokardu je postupná náhrada svalových buniek spojivovým tkanivom. Tento proces sa tiež nazýva kardioskleróza. Postupne srdcové steny strácajú elasticitu a schopnosť sťahovať sa. V dôsledku toho dochádza k zhoršeniu fungovania orgánu ako celku. Kardioskleróza sa často pozoruje po infarkte myokardu alebo myokarditíde. Tieto ochorenia sú však sekundárnymi formami tejto patológie. Idiopatická fibróza sa považuje za primárnu, keď sa nepodarilo zistiť príčinu tvorby spojivového tkaniva v myokarde.

Vo všetkých týchto prípadoch bude liečba kardiomyopatie symptomatická. To znamená, že lekári sa budú snažiť čo najviac kompenzovať srdcové zlyhanie, ale nedokážu odstrániť príčinu rozvoja ochorenia, pretože je neznáma alebo nie je dobre pochopená.

Nasledujúce ochorenia môžu byť príčinou rozvoja sekundárnej kardiomyopatie:

• infekcia myokardu;
• ischémia srdca;
• akumulačné choroby;
• endokrinné ochorenia;
• nerovnováha elektrolytov;
• amyloidóza;
• systémové ochorenia spojivového tkaniva;
• neuromuskulárne ochorenia;
• otravy;
• kardiomyopatia počas tehotenstva.

infekcia myokardu

Infekčné poškodenie myokardu sa spravidla prejavuje myokarditídou ( zápal srdcového svalu). Môže to byť ako nezávislé ochorenie, tak aj dôsledok systémovej infekcie. Mikróby, ktoré sa dostanú do hrúbky myokardu, spôsobujú zápalový edém a niekedy smrť kardiomyocytov. Namiesto mŕtvych buniek sa vytvárajú bodové inklúzie spojivového tkaniva. Toto tkanivo nemôže vykonávať rovnaké funkcie ako zdravý srdcový sval. V dôsledku toho sa časom rozvíja kardiomyopatia. zvyčajne rozšírené, zriedka obmedzujúce).

V dôsledku nedostatku kyslíka dochádza k postupnej alebo rýchlej deštrukcii kardiomyocytov. Tento proces je najakútnejší pri infarkte myokardu, keď dôjde k masívnej nekróze v určitej oblasti svalu ( odumieranie) tkanivo. Bez ohľadu na formu IHD existuje náhrada normálnych svalových buniek spojivovým tkanivom. Z dlhodobého hľadiska to môže viesť k expanzii srdcovej komory a vzniku dilatačnej kardiomyopatie.

Mnohí odborníci neodporúčajú zaraďovať takéto poruchy do kategórie kardiomyopatií s vysvetlením, že príčina ochorenia je jasne známa a poškodenie myokardu je v skutočnosti len komplikáciou. Avšak rozdiely v klinické prejavy prakticky žiadny, preto je celkom vhodné považovať ochorenie koronárnych artérií za jednu z príčin kardiomyopatie.

Nasledujúce faktory zvyšujú riziko rozvoja aterosklerózy a ochorenia koronárnych artérií:

• zvýšené lipidy v krvi ( cholesterolu viac ako 5 mmol/l a lipoproteínu s nízkou hustotou viac ako 3 mmol/l);
• vysoký krvný tlak;
• obezita rôzneho stupňa.

Existujú aj iné, menej významné faktory, ktoré zvyšujú riziko ochorenia koronárnych artérií. Prostredníctvom IHD tieto faktory ovplyvňujú aj rozvoj následných štrukturálnych zmien vedúcich ku kardiomyopatii.

Hypertonické ochorenie

Hypertenzia alebo esenciálna hypertenzia môže tiež viesť k štrukturálnym zmenám v srdcovom svale. Toto ochorenie sa môže vyvinúť z rôznych dôvodov a jeho hlavným prejavom je stabilné zvýšenie krvného tlaku na viac ako 140/90 mm Hg.

Ak je dôvod vysoký krvný tlak nie sú srdcové patológie, ale iné poruchy, potom existuje riziko vzniku dilatačnej alebo hypertrofickej kardiomyopatie. Faktom je, že pri zvýšenom tlaku v cievach srdce ťažšie pracuje. Z tohto dôvodu môžu jeho steny stratiť elasticitu a nie sú schopné destilovať celý objem krvi. Ďalšou možnosťou je naopak zhrubnutie srdcového svalu ( hypertrofia). Vďaka tomu sa ľavá komora sťahuje silnejšie a destiluje krv cez cievy aj v podmienkach vysokého tlaku.

Mnohí odborníci neodporúčajú klasifikovať poškodenie srdcového svalu pri hypertenzii ako kardiomyopatiu. Faktom je, že v tomto prípade je ťažké rozlíšiť, ktorá z týchto patológií je primárna a ktorá sekundárna ( dôsledok alebo komplikácia primárneho ochorenia). Príznaky a prejavy ochorenia sa však v tomto prípade zhodujú s príznakmi a prejavmi pri kardiomyopatiách iného pôvodu.

Príčinou rozvoja esenciálnej hypertenzie, ktorá vedie k následnej kardiomyopatii, môžu byť nasledujúce faktory a poruchy:

• starší vek ( nad 55 - 65 rokov);
• fajčenie;
• genetická predispozícia;
• niektoré hormonálne poruchy.

skladovacie choroby

Choroby zo skladovania sú špecifické genetické poruchy, ktoré vedú k poruchám metabolizmu v organizme. V dôsledku toho sa v orgánoch a tkanivách začnú ukladať akékoľvek metabolické produkty, ktoré sa v dôsledku choroby nevylučujú. Najväčší význam pri rozvoji kardiomyopatie majú patológie, pri ktorých sa cudzorodé látky ukladajú v hrúbke srdcového svalu. To nakoniec vedie k vážnemu narušeniu jeho práce.

Choroby, pri ktorých dochádza k patologickému ukladaniu akýchkoľvek látok v hrúbke myokardu, sú:

• Hemochromatóza. Pri tejto chorobe sa železo ukladá do svalového tkaniva a narúša fungovanie svalov.
• Choroby z ukladania glykogénu. Toto je názov skupiny patológií, pri ktorých sa v srdci ukladá príliš veľa alebo príliš málo glykogénu. V oboch prípadoch môže byť práca myokardu vážne narušená.
• Refsumov syndróm. Táto patológia je zriedkavé genetické ochorenie spojené s akumuláciou kyseliny fytánovej. To narúša inerváciu srdca.
• Fabryho choroba. Táto patológia často vedie k hypertrofii myokardu.

Napriek tomu, že tieto ochorenia sú pomerne zriedkavé, priamo ovplyvňujú kontrakciu myokardu, spôsobujú rôzne typy kardiomyopatie a vážne narúšajú prácu srdca ako celku.

Endokrinné ochorenia

Kardiomyopatie sa môže vyvinúť na pozadí závažných endokrinných ( hormonálne) poruchy. Najčastejšie dochádza k nadmernej stimulácii srdca, zvýšeniu krvného tlaku, prípadne zmenám v štruktúre srdcového svalu. Hormóny regulujú prácu mnohých orgánov a systémov a v niektorých prípadoch môžu ovplyvniť aj celkový metabolizmus. Mechanizmy rozvoja kardiomyopatií pri endokrinných ochoreniach teda môžu byť veľmi rôznorodé.

Hlavné hormonálne poruchy, ktoré môžu viesť ku kardiomyopatii, sú:

• poruchy štítnej žľazy ( hyperfunkcia aj hypofunkcia);
• cukrovka;
• patológia kôry nadobličiek;

Načasovanie, v ktorom dôjde k porážke srdcového svalu, závisí od povahy ochorenia, závažnosti hormonálnych porúch a intenzity liečby. S včasným odvolaním sa na endokrinológa sa vo väčšine prípadov dá vyhnúť rozvoju kardiomyopatie.

Nerovnováha elektrolytov

Nerovnováha elektrolytov znamená príliš nízke alebo príliš vysoké hladiny určitých iónov v krvi. Tieto látky sú nevyhnutné pre normálnu kontrakciu kardiomyocytov. Ak je ich koncentrácia narušená, myokard nemôže vykonávať svoje funkcie. Dlhodobé hnačky, vracanie a niektoré ochorenia obličiek môžu viesť k nerovnováhe elektrolytov. Za takýchto podmienok telo spolu s vodou stráca značné množstvo živín. Ak sa takéto porušenia nenapravia včas, po chvíli budú nasledovať funkčné a potom štrukturálne zmeny v srdci.

Nasledujúce látky zohrávajú najdôležitejšiu úlohu pri práci srdcového svalu:

• draslík;
• vápnik;
• sodík;
• chlór;
• horčík;
• fosfáty.

S včasnou diagnózou nerovnováhy elektrolytov a jej lekárskou korekciou sa dá vyhnúť rozvoju kardiomyopatie.

Amyloidóza

Pri amyloidóze srdca sa v hrúbke srdcového svalu ukladá špeciálny proteín-polysacharidový komplex nazývaný amyloid. Toto ochorenie sa často vyvíja na pozadí iných chronických patológií, ktoré sú ich priamym dôsledkom. Existuje niekoľko typov amyloidózy. Poškodenie srdca sa vyskytuje len u niektorých z nich.

Po nahromadení v myokarde patologický proteín narúša normálnu kontrakciu kardiomyocytov a zhoršuje fungovanie orgánu. Postupne steny srdca strácajú svoju elasticitu a kontraktilitu, rozvíja sa kardiomyopatia s progresívnym srdcovým zlyhávaním.

Poškodenie srdca je možné pri ktorejkoľvek z nasledujúcich foriem amyloidózy:

• primárna amyloidóza;
• sekundárna amyloidóza;
• rodina ( dedičné) amyloidóza.

Systémové ochorenia spojivového tkaniva

Napriek tomu, že srdcový sval pozostáva prevažne z kardiomyocytov, obsahuje aj určité spojivové tkanivo. Z tohto dôvodu pri takzvaných systémových ochoreniach spojivového tkaniva môže byť myokard ovplyvnený zápalovým procesom. Stupeň poškodenia srdca bude závisieť od mnohých faktorov. Intenzívny zápal môže viesť k difúznej kardioskleróze, pri ktorej dochádza k postupnému nahrádzaniu normálnych svalových buniek spojivovým tkanivom. To komplikuje prácu srdca a vedie k rozvoju kardiomyopatie.

Poškodenie srdca možno pozorovať pri nasledujúcich systémových ochoreniach spojivového tkaniva:

• systémová sklerodermia;

Pre tieto patológie sú veľmi charakteristické komplikácie spojené s prerušením činnosti srdca. V tomto ohľade je potrebné ihneď po stanovení diagnózy konzultovať s kardiológa. Včasná liečba zabráni rýchlemu rozvoju kardiomyopatie, hoci väčšina ochorení tejto skupiny je chronická a z dlhodobého hľadiska sa srdcovým problémom dá len zriedka úplne vyhnúť.

Neuromuskulárne ochorenia

Existuje množstvo ochorení, ktoré postihujú nervové vlákna a bránia normálnemu prenosu vzruchov z nervu do svalu. V dôsledku porušenia inervácie je činnosť srdca vážne narušená. Nedokáže sa pravidelne a potrebnou silou sťahovať, a preto sa nedokáže vyrovnať s prichádzajúcim objemom krvi. V dôsledku toho sa často vyvíja dilatačná kardiomyopatia. Srdcové steny v ťažkých prípadoch nie sú schopné ani udržať normálny svalový tonus, čo vedie k ich nadmernému naťahovaniu.

Dilatačná kardiomyopatia často komplikuje priebeh nasledujúcich neuromuskulárnych ochorení:

• Duchennova myodystrofia;
• Beckerova myodystrofia;
• myotonické dystrofie;
• Friedreichova ataxia.

Tieto ochorenia majú odlišnú povahu, ale sú podobné v mechanizme poškodenia srdcového svalu. Rýchlosť rozvoja kardiomyopatie priamo závisí od progresie ochorenia, stupňa poškodenia nervových a svalových buniek.

otravy

Existuje tiež množstvo toxínov, ktoré môžu v krátkom čase narušiť činnosť srdca. V podstate ovplyvňujú systém jeho inervácie alebo priamo svalové bunky. Výsledkom je zvyčajne dilatačná kardiomyopatia.

Otrava nasledujúcimi látkami môže viesť k vážnemu poškodeniu srdcového svalu:

• alkohol;
• ťažké kovy ( olovo, ortuť atď.);
• niektoré lieky (amfetamíny, cyklofosfamid atď.);
• arzén.

Podobne k poškodeniu srdcového svalu dochádza pri rádioaktívnej expozícii a niektorých závažných alergických reakciách. Kardiomyopatia je v týchto prípadoch spravidla dočasná a ide o reverzibilnú poruchu. Nezvratným sa môže stať iba vtedy chronická intoxikácia (napríklad u ľudí trpiacich mnoho rokov alkoholizmom).

Kardiomyopatia počas tehotenstva

Kardiomyopatia sa môže vyvinúť neskoro v tehotenstve ( v treťom trimestri) alebo v prvých mesiacoch po narodení dieťaťa. Choroba sa môže vyvinúť prostredníctvom rôznych mechanizmov. Faktom je, že tehotenstvo je normálne sprevádzané zmenami v hemodynamike ( zvýšenie objemu cirkulujúcej krvi, zmeny krvného tlaku), hormonálne zmeny, stresové situácie. To všetko môže ovplyvniť prácu srdca, čo vedie k rozvoju kardiomyopatie. Najčastejšie majú tehotné ženy a mladé matky dilatačnú alebo hypertrofickú formu tejto choroby. Vzhľadom na celkové oslabenie organizmu môže kardiomyopatia v takýchto prípadoch predstavovať vážne ohrozenie života.

Vo všeobecnosti sú sekundárne kardiomyopatie často reverzibilné. Vyvíjajú sa na pozadí iných patológií a adekvátna liečba základnej choroby môže viesť k úplnému vymiznutiu srdcových symptómov. To predurčuje taktiku liečby takýchto foriem ochorenia.

Z vyššie uvedeného môžeme konštatovať, že kardiomyopatie sa vyvíjajú na pozadí najviac rôzne patológie podľa podobných mechanizmov a zákonov. Je dôležité, že bez ohľadu na príčinu sa mnohé z nich prejavujú rovnakými príznakmi, vyžadujú podobnú diagnostiku a liečbu.

Typy kardiomyopatie

Ako bolo uvedené vyššie, kardiomyopatia môže mať veľa rôzne dôvody, a odborníci na celom svete nedokážu vždy presne určiť, ktoré z nich by mali byť zahrnuté do tejto definície a ktoré nie. V tomto ohľade klasifikácia tohto ochorenia podľa pôvodu ( etiologická klasifikácia) sa v praxi používa zriedka. Oveľa dôležitejšie sú klinické typy kardiomyopatií.


Rozdiel medzi nimi je založený na povahe štrukturálnych zmien v srdcovom svale a prejavoch ochorenia. Táto klasifikácia vám umožňuje rýchlo diagnostikovať a začať správnu liečbu. Tým sa dočasne vykompenzuje srdcové zlyhanie a zníži sa riziko komplikácií.

Podľa mechanizmu vývoja ochorenia sú všetky kardiomyopatie rozdelené do nasledujúcich typov:

• dilatačná kardiomyopatia;
• hypertrofická kardiomyopatia;
• reštriktívna kardiomyopatia;
• špecifická kardiomyopatia;
• neklasifikovaná kardiomyopatia.

Dilatačná kardiomyopatia

Dilatačná kardiomyopatia je najčastejším typom tohto ochorenia. Môže sa vyvinúť s poškodením myokardu odlišná povaha a ovplyvňujú steny predsiení aj steny komôr. Zvyčajne je v počiatočných štádiách ochorenia postihnutá iba jedna zo srdcových komôr. Najnebezpečnejšia je dilatačná komorová kardiomyopatia.

Tento typ ochorenia je rozšírením dutiny srdcovej komory. Jeho steny sa abnormálne naťahujú, nie sú schopné udržať vnútorný tlak, ktorý sa zvyšuje s prietokom krvi. To vedie k množstvu nepriaznivých účinkov a výrazne ovplyvňuje prácu srdca.

K expanzii (dilatácii) srdcovej komory môže dôjsť z nasledujúcich dôvodov:

• Zníženie počtu myofibríl. Ako bolo uvedené vyššie, myofibrily sú hlavnou kontraktilnou časťou kardiomyocytov. Ak sa ich počet zníži, stena srdca stratí elasticitu a keď sa komora naplní krvou, príliš sa natiahne.
• Zníženie počtu kardiomyocytov. Zvyčajne sa množstvo svalového tkaniva v srdci znižuje s kardiosklerózou, ktorá sa vyvinula na pozadí zápalové ochorenia alebo ischémia myokardu. Spojivové tkanivo má značnú silu, ale nie je schopné sťahovať a udržiavať svalový tonus. V počiatočných štádiách to vedie k nadmernému rozťahovaniu steny orgánu.
• Porušenie nervovej regulácie. Pri niektorých nervovosvalových ochoreniach sa tok excitačných impulzov zastaví. Srdce reaguje na zvýšenie tlaku vo svojej komore v čase prívodu krvi a dáva signál na stiahnutie svalu. V dôsledku porušenia inervácie signál nedosahuje, kardiomyocyty sa nesťahujú ( alebo sa dostatočne nezmršťuje), čo vedie k dilatácii komory pôsobením vnútorného tlaku.
• nerovnováha elektrolytov. Pre kontrakciu myokardu je potrebný normálny obsah sodíkových, draselných a chloridových iónov v krvi a vo vnútri samotných svalových buniek. Pri nerovnováhe elektrolytov sa koncentrácia týchto látok mení a kardiomyocyty sa nemôžu normálne kontrahovať. Môže tiež viesť k rozšíreniu srdcovej komory.

Rozšírenie srdcovej komory vedie k tomu, že do nej začne prúdiť viac krvi. Na kontrakciu komory a čerpanie tohto objemu je teda potrebný dlhší čas a väčšia kontrakčná sila. Keďže stena je natiahnutá a stenčená, je pre ňu ťažké vyrovnať sa s takouto záťažou. Okrem toho, po systole, nie všetok objem krvi zvyčajne opúšťa komoru. Najčastejšie zostáva jeho významná časť. Z tohto dôvodu sa v predsieni alebo komore hromadí krv, čo tiež zhoršuje pumpovaciu funkciu srdca. Natiahnutie stien komory vedie k rozšíreniu otvoru srdcových chlopní. Z tohto dôvodu sa medzi ich klapkami vytvorí medzera, čo vedie k nedostatočnej činnosti ventilu. Nedokáže zastaviť tok krvi v čase systoly a nasmerovať ju správnym smerom. Časť krvi sa vráti z komory do predsiene cez neúplne uzavreté hrbolčeky. Tiež zhoršuje prácu srdca.

Na kompenzáciu práce srdca pri dilatačnej kardiomyopatii sú zahrnuté nasledujúce mechanizmy:

• Tachykardia. Tachykardia je zvýšenie srdcovej frekvencie nad 100 úderov za minútu. To vám umožní rýchlo prečerpať aj malé množstvo krvi a poskytnúť telu kyslík na určitý čas.
• Posilnenie kontrakcií. Posilnenie kontrakcie myokardu umožňuje vypudiť väčší objem krvi počas systoly ( zvýšenie zdvihového objemu). Kardiomyocyty však spotrebúvajú viac kyslíka.

Bohužiaľ, tieto kompenzačné mechanizmy sú dočasné. Aby srdce fungovalo dlhšie, telo používa iné metódy. Najmä potreba silnejších kontrakcií vysvetľuje hypertrofiu myokardu. Rozšírené steny sa zahustia v dôsledku rastu kardiomyocytov a zvýšenia ich počtu. Tento proces sa nepovažuje za variant hypertrofickej kardiomyopatie, pretože komory srdca sú rozšírené v pomere k hrúbke ich stien. Problémom je, že rast svalovej hmoty značne zvyšuje potrebu kyslíka a z dlhodobého hľadiska vedie k ischémii myokardu.

Napriek všetkým kompenzačným mechanizmom srdcové zlyhanie rýchlo postupuje. Ide o porušenie čerpacej funkcie srdca. Jednoducho prestane pumpovať potrebný objem krvi, čo vedie k jej stagnácii. Stagnácia sa objavuje vo veľkom kruhu krvného obehu av malom a v komorách samotného orgánu. Tento proces je sprevádzaný objavením sa zodpovedajúcich symptómov.

Kritériom pre diagnózu „dilatačnej kardiomyopatie“ je rozšírenie dutiny ľavej komory počas jej relaxácie ( v diastole) do priemeru 6 cm. Zároveň je zaznamenaný pokles ejekčnej frakcie o viac ako 55 %. Inými slovami, ľavá komora pumpuje len 45 % predpísaného objemu, čo vysvetľuje kyslíkové hladovanie tkanív, riziko komplikácií a mnohé prejavy ochorenia.

Hypertrofická kardiomyopatia

Hypertrofická kardiomyopatia je stav, pri ktorom sa zväčšuje hrúbka stien srdcovej komory, ale objem komory zostáva rovnaký alebo sa zmenšuje. Najčastejšie sa steny komôr zhrubnú ( zvyčajne vľavo, zriedka vpravo). Pri niektorých dedičných poruchách možno pozorovať aj zhrubnutie medzikomorovej priehradky ( v niektorých prípadoch až 4 - 5 cm). Výsledkom je vážne narušenie činnosti srdca. Za hypertrofiu sa považuje zhrubnutie steny do 1,5 cm alebo viac.

Hypertrofická kardiomyopatia má dve hlavné formy - symetrickú a asymetrickú. Asymetrické zhrubnutie stien jednej z komôr je bežnejšie. Symetrické poškodenie komory sa môže vyskytnúť pri niektorých ochoreniach skladovania alebo hypertenzii, ale zvyčajne toto ochorenie zahŕňa dedičné defekty svalového tkaniva.

Hlavné problémy so zhrubnutím stien srdca sú:

• chaotické usporiadanie svalových vlákien v myokarde;
• zhrubnutie stien koronárnych artérií ( obsahujú bunky hladkého svalstva, ktoré tiež hypertrofujú a zužujú priesvit cievy);
• vláknitý proces v hrúbke steny.

Zvyčajne dedičná forma choroba sa začína prejavovať od prvých rokov života. Častejšie sa vyskytuje u mužov. Progresia ochorenia sa môže vyskytnúť u rôznych ľudí rôznymi rýchlosťami. Je to spôsobené prítomnosťou predisponujúcich faktorov.

Predpokladá sa, že hypertrofia myokardu sa vyvíja rýchlejšie za nasledujúcich podmienok:

• pôsobenie katecholamínov;
• zvýšená hladina inzulín;
• poruchy štítnej žľazy;
• hypertonické ochorenie;
• povaha mutácie v génoch;
• nesprávny životný štýl.

Zhrubnutý myokard môže spôsobiť veľa problémov veľmi odlišného charakteru. Tento typ kardiomyopatie predisponuje k závažným komplikáciám, ktoré zvyčajne spôsobujú smrť pacientov.

Pri hypertrofickej kardiomyopatii sa pozorujú nasledujúce problémy v práci srdca:

• Znížený objem ľavej komory (najčastejšie ide o tento fotoaparát) tu neumožňuje úplný prietok krvi z predsiene. Z tohto dôvodu tlak v ľavej predsieni stúpa a rozširuje sa.
• Stagnácia krvi v pľúcnom obehu. Keď objem ľavej komory klesá, dochádza k stagnácii krvi v pľúcnom obehu. To dáva komplex symptómov charakteristických pre tento typ kardiomyopatie.
• ischémia myokardu. V tomto prípade nehovoríme toľko o aterosklerotických vaskulárnych léziách ( aj keď výrazne zhoršuje prognózu), čo tak zvýšiť počet kardiomyocytov. Sval začne spotrebovávať viac kyslíka a cievy, ktoré zostávajú rovnako široké, nedokážu zabezpečiť normálnu výživu. Z tohto dôvodu je nedostatok kyslíka alebo, vedecky, ischémia. Ak v tomto okamihu pacient vykonáva fyzickú aktivitu a prudko zvyšuje spotrebu kyslíka vo svale, môže dôjsť k infarktu, hoci koronárne cievy sú v skutočnosti prakticky nezmenené.
• riziko arytmie. Nesprávne organizované svalové tkanivo ľavej komory nemôže normálne prenášať bioelektrický impulz. V tomto ohľade sa komora začne nerovnomerne zmršťovať, čo ďalej narúša funkciu čerpania.

Všetky tieto poruchy v množstve dávajú symptómy a charakteristické diagnostické znaky ktorý dokáže odhaliť tento typ kardiomyopatie.

Reštriktívna kardiomyopatia

Obmedzujúce ( stláčanie) Kardiomyopatia je variantom poškodenia myokardu, pri ktorom je výrazne znížená elasticita stien srdca. Z tohto dôvodu sa v diastole, keď sa sval uvoľní, komory nemôžu roztiahnuť s požadovanou amplitúdou a prispôsobiť sa normálnemu objemu krvi.

Častou príčinou reštrikčnej kardiomyopatie je masívna fibróza srdcového svalu alebo jeho infiltrácia cudzorodými látkami ( pri skladovacích chorobách). Primárnou formou tohto typu ochorenia je idiopatická fibróza myokardu. Často sa kombinuje so zvýšením množstva spojivového tkaniva v endokarde ( Loefflerova fibroplastická endokarditída).

Pri tomto type ochorenia dochádza k nasledujúcim poruchám v práci srdca:

• zhrubnutie a zhrubnutie myokardiálneho a/alebo endokardiálneho tkaniva v dôsledku vlákien spojivového tkaniva;
• zníženie diastolického objemu jednej alebo viacerých komôr;
• rozšírenie predsiení v dôsledku zvýšeného tlaku v nich ( krv zostáva na tejto úrovni, pretože nevstupuje do komôr v plnom rozsahu).

Tri formy kardiomyopatie uvedené vyššie ( rozšírené, hypertrofické a obmedzujúce) sa považujú za základné. Majú najväčší význam v lekárskej praxi a často sa považujú za nezávislé patológie. O existencii iných druhov sa rôzni odborníci spochybňujú a v tejto veci zatiaľ neexistuje konsenzus.

Špecifická kardiomyopatia

Špecifická kardiomyopatia sa zvyčajne chápe ako sekundárne lézie myokardu, keď je známa základná príčina. V tomto prípade sa mechanizmus vývoja ochorenia môže úplne zhodovať s tromi klasickými formami ochorenia uvedenými vyššie. Jediný rozdiel je v tom, že pri špecifickej kardiomyopatii je poškodenie srdcového svalu akoby komplikáciou a nie primárnou patológiou.

Vnútorná klasifikácia konkrétnych foriem zodpovedá dôvodom, ktoré ju spôsobili. Napríklad existujú zápalové, alergické, ischemické a iné typy ( úplný zoznam uvedené vyššie v časti "príčiny kardiomyopatie"). Srdcové symptómy a prejavy ochorenia sa prakticky nebudú líšiť.

Neklasifikovateľná kardiomyopatia

Neklasifikovaná kardiomyopatia je kardiomyopatia, ktorá spája znaky viacerých typov ochorenia. Tejto forme možno pripísať napríklad variant s ventrikulárnou hypertrofiou a predsieňovou dilatáciou. S ním existuje veľa možností pre príznaky a prejavy. V skutočnosti sú spôsobené poruchami, ktoré sú charakteristické pre všetky tri hlavné typy kardiomyopatií.

Symptómy kardiomyopatie

Takmer všetky symptómy, ktoré sa pozorujú u pacientov s kardiomyopatiami, nie sú špecifické pre túto skupinu ochorení. Sú spôsobené pravostranným alebo ľavostranným srdcovým zlyhaním, ktoré sa nachádza aj v iných srdcových patológiách. U väčšiny pacientov sa teda pozorujú len celkové prejavy ochorenia, ktoré poukazujú na srdcové problémy a nutnosť návštevy lekára.


Typické ťažkosti a symptómy pri kardiomyopatiách rôznych typov sú:

• zvýšený tep srdca;
• blanšírovanie kože;
• mierna bolesť na hrudníku;
• zväčšenie pečene a sleziny;
• závraty a mdloby;
• zvýšená únava.

Dýchavičnosť

Tento príznak je porušením dýchania, niekedy dosahuje záchvaty udusenia. Útoky sa môžu objaviť na pozadí fyzickej aktivity, stresu a v neskorších štádiách ochorenia a bez akýchkoľvek vonkajších vplyvov. Dýchavičnosť je spôsobená stagnáciou krvi v pľúcnom obehu v dôsledku ľavostranného srdcového zlyhania. Ľavá strana srdca neprečerpáva prichádzajúci objem krvi a hromadí sa v cievach pľúc.

Kašeľ

Mechanizmus kašľa je rovnaký ako mechanizmus dýchavičnosti. Je tiež charakteristická pre kardiomyopatiu s poškodením ľavých oddelení. Čím viac klesá frakcia srdcového výdaja, tým častejšie a závažnejšie sú záchvaty kašľa. S nástupom pľúcneho edému sa ozývajú aj vlhké chrapoty a objavuje sa spenený spút. Tieto príznaky naznačujú akumuláciu tekutiny priamo v dutine alveol ( najmenšie funkčné častice pľúc, kde dochádza k výmene plynov).

Zvýšený tep srdca

Palpitácie sú častou sťažnosťou u pacientov s hypertrofickou kardiomyopatiou ( menej časté pri iných typoch tohto ochorenia). Normálne človek v pokoji necíti, ako mu bije srdce. Ak je však zvýšená alebo rytmus kontrakcií nie je stabilný, môže sa to prejaviť zvýšeným búšením srdca, pociťovaným ako na úrovni hrudníka, tak aj na úrovni ciev krku či v hornej časti brucha.

Blanšírovanie kože

Bledosť kože a pier je spôsobená znížením frakcie srdcového výdaja. Zhoršuje sa pumpovacia funkcia srdca a tkanivá nedostávajú dostatok krvi. Prvým znakom toho je bledosť kože. Súčasne môžu končeky prstov a nosa ochladnúť alebo dokonca zmodrieť ( akrocyanóza).

Edém

Edém sa objavuje hlavne na nohách. Sú charakteristické pre kardiomyopatiu s poškodením pravého srdca. V týchto prípadoch sa krv nezadržiava v malom, ale v systémovom obehu. Pod vplyvom gravitácie klesá do dolných končatín, kde dochádza k jeho čiastočnému výstupu z cievneho riečiska s tvorbou edému.

Stredná bolesť na hrudníku

Takéto bolesti sa objavujú najčastejšie pri hypertrofickej kardiomyopatii, kedy postupne vzniká relatívna ischémia myokardu. Bolesť je priamo dôsledkom nedostatku kyslíka srdcového svalu. V počiatočných štádiách ochorenia sa objavuje po záťaži, keď sa zvyšuje potreba kyslíka v myokarde.

Zväčšenie pečene a sleziny

Tento príznak sa vysvetľuje stagnáciou krvi v systémovom obehu. Pozoruje sa pri pravostrannom srdcovom zlyhaní. Zväčšenie pečene a sleziny nasledujúcim spôsobom. Na pozadí zhoršenia práce pravej predsiene alebo komory sa venózna krv hromadí v širokej vene cava. Opäť v dôsledku gravitácie je tlak v dolnej dutej žile väčší ako v hornej. Zvýšený tlak sa šíri do najbližších ciev, ktoré prúdia do tejto žily. Je to portálna žila, zbierajúca krv z čriev, pečene a sleziny. Keď sa srdcové zlyhanie zhoršuje, v systéme portálnej žily sa hromadí stále viac krvi, čo vedie k zvýšeniu počtu orgánov.

Závraty a mdloby

Tieto príznaky naznačujú nedostatok kyslíka v mozgovom tkanive. Závraty možno pozorovať dlho, ale mdloby sa najčastejšie vyskytujú neočakávane. Sú spôsobené prudkým poklesom krvného tlaku, ak srdce náhle prestane pumpovať krv. Zvyčajne to nie je ani tak kvôli kardiomyopatii, ale kvôli jej komplikáciám. Najčastejšie je synkopa sprevádzaná ventrikulárnymi arytmiami.

Únava

Tento príznak je charakteristický pre takmer všetky srdcové choroby, sprevádzaný znížením srdcového výdaja. Súčasne sa pozoruje kyslíkové hladovanie svalov, čo vysvetľuje ich slabosť a zvýšenú únavu.

Diagnóza kardiomyopatie

Diagnóza kardiomyopatie je pomerne komplikovaný proces. Faktom je, že klinický obraz poškodenia myokardu je takmer u všetkých typov tohto ochorenia veľmi podobný. Dokonca môže byť ťažké rozlíšiť primárne formy ochorenia od sekundárnych. V tomto ohľade lekár pri stanovení diagnózy vychádza nielen z údajov všeobecného vyšetrenia pacienta, ale predpisuje aj niektoré špecifické inštrumentálne vyšetrenia. Až po získaní všetkých možných informácií je možné s vysokou presnosťou určiť typ kardiomyopatie a predpísať správnu liečbu.


Nasledujúce diagnostické metódy sa používajú priamo na zistenie a klasifikáciu ochorenia:

• fyzické vyšetrenie;
• elektrokardiografia ( EKG);
• echokardiografia ( echokardiografia);
• rádiografiu.

Fyzikálne vyšetrenie

Fyzikálne vyšetrenie vykonáva všeobecný lekár alebo kardiológ, aby zistil známky poškodenia srdca. Napriek tomu, že každá z kardiomyopatií má určité znaky, ktoré sú pre ňu charakteristické, údaje získané počas fyzikálneho vyšetrenia stále nestačia na stanovenie odôvodnenej diagnózy. Toto je len prvá etapa diagnostiky tejto patológie.

Fyzikálne vyšetrenie zahŕňa nasledujúce metódy:

• palpácia ( palpácia častí tela pacienta na diagnostické účely);
• perkusie ( poklepanie prstom na hrudnú stenu);
• auskultácia ( počúvanie zvukov srdca a šelestov pomocou stetofonendoskopu);
• vizuálne vyšetrenie kože, formy hrudníka, elementárne diagnostické postupy (meranie pulzu, frekvencie dýchania, krvného tlaku).

Všetky tieto metódy sú bezbolestné a pre pacienta bezpečné. Ich nevýhodou je subjektivita posudzovania. Lekár interpretuje údaje podľa vlastného uváženia, takže presnosť diagnózy úplne závisí od jeho kvalifikácie a skúseností.

Pre rôzne kardiomyopatie sú charakteristické tieto príznaky, zistené počas fyzikálneho vyšetrenia:

• Na dilatačnú kardiomyopatiu charakteristické sú opuchy nôh, opuch krčných žíl. Pri palpácii môžete cítiť pulzáciu v hornej časti brucha ( v epigastriu). Pri auskultácii pľúc možno počuť vlhké chrasty. Prvý srdcový zvuk na vrchole srdca bude utlmený. Perkusie určuje zväčšenie srdca ( posunutie jeho hraníc). Krvný tlak je často normálny alebo nízky.
• akékoľvek zmeny počas fyzikálneho vyšetrenia môžu dlho chýbať. apikálny ťah ( projekcia srdcového hrotu na prednú stenu hrudníka) je často posunutý a posilnený. Hranice orgánu počas perkusie sa zvyčajne posúvajú doľava. Počas auskultácie je zaznamenané rozdelenie prvého srdcového zvuku, pretože kontrakcia komôr neprebieha synchrónne, ale v dvoch fázach ( najprv sa stiahne nezväčšená pravá komora a potom hypertrofovaná ľavá komora). Krvný tlak môže byť normálny alebo zvýšený.
• počas vyšetrenia sa často zaznamenáva opuch nôh a opuch krčných žíl. V neskorších štádiách ochorenia môže dôjsť k zvýšeniu pečene a sleziny v dôsledku stagnácie krvi vo veľkom kruhu. Perkusia odhalí mierne zväčšenie srdca vpravo aj vľavo. Počas auskultácie je zaznamenané oslabenie I a II srdcových zvukov ( v závislosti od toho, ktorá komora je ovplyvnená).

Elektrokardiografia

Elektrokardiografia je štúdium elektrickej aktivity srdca. Táto diagnostická metóda je veľmi jednoduchá na implementáciu, nezaberie veľa času a poskytuje pomerne presné výsledky. Bohužiaľ, pri kardiomyopatiách sú informácie, ktoré je možné s jeho pomocou získať, obmedzené.

Štandardné EKG sa vykonáva umiestnením špeciálnych elektród na končatiny a hrudník pacienta. Zaregistrujú prechod elektrického impulzu a zobrazia ho ako graf. Dešifrovaním tohto grafu je možné získať predstavu o štrukturálnych a funkčných zmenách v srdci.

Elektrokardiogram sa odoberá pozdĺž 12 hlavných osí ( vedie). Tri z nich sa nazývajú štandardné, tri sú vystužené a šesť hrudných. Iba dôsledná analýza údajov zo všetkých potenciálov môže pomôcť pri stanovení presnej diagnózy.

Znaky na EKG, charakteristické pre každý typ kardiomyopatie, sú:

• S dilatačnou kardiomyopatiou možno pozorovať príznaky hypertrofie ľavej komory ( menej často - ľavá predsieň alebo pravá komora). Úsek RS-T vo zvodoch V5, V6, I a aVL je často posunutý pod izolínu. Môžu sa vyskytnúť aj poruchy rytmu.
• S hypertrofickou kardiomyopatiou charakteristické znaky zhrubnutia steny ľavej komory a odchýlka doľava elektrická os srdiečka. Môžu existovať deformácie komplexu QRS, odrážajúce excitáciu komorového myokardu. Pri relatívnej ischémii možno pozorovať pokles RS-T segmentu pod izolín.
• Na reštriktívnu kardiomyopatiu Zmeny EKG môžu byť rôzne. Charakteristický je pokles napätia komplexu QRS, zmeny vlny T. Zaznamenávajú sa aj špecifické príznaky preťaženia predsiení krvou ( Tvar vlny P).

Všetky kardiomyopatie sú charakterizované zmenou srdcovej frekvencie. Impulz sa nešíri správne cez srdcový sval, čo vedie k rôznym arytmiám. Pri odstránení Holterovho EKG do 24 hodín sa záchvaty arytmie zistia u viac ako 85 % pacientov s kardiomyopatiou bez ohľadu na jej typ.

echokardiografia

Echokardiografia sa tiež nazýva ultrazvuk srdca, pretože ultrazvukové vlny sa používajú na získanie obrazu. Táto metóda vyšetrenia je pre kardiomyopatiu najinformatívnejšia, pretože pomáha vidieť komory srdca a jeho steny na vlastné oči. Prístroj EchoCG dokáže merať hrúbku steny, priemer dutín a v režime „Doppler“ ( dopplerografiu) a rýchlosť prietoku krvi. Na základe tejto štúdie sa zvyčajne robí konečná diagnóza.

Pri kardiomyopatiách na echokardiografii možno zistiť nasledujúce charakteristické poruchy:

• S rozšírenou formou dutina srdca sa rozširuje bez výrazného zhrubnutia stien. Súčasne môžu byť iné komory srdca trochu zväčšené. Ventily môžu stále fungovať normálne. Ejekčná frakcia krvi je znížená najmenej o 30 - 35%. V rozšírenej dutine sa môžu objaviť krvné zrazeniny.
• S hypertrofickou formou odhaľuje sa zhrubnutie steny a obmedzenie jej pohyblivosti. Dutina komory je v tomto prípade často zmenšená. Mnoho pacientov má abnormality chlopní. Krv počas kontrakcie ľavej komory je čiastočne vrhnutá späť do predsiene. Turbulencie v krvnom obehu vedú k tvorbe krvných zrazenín.
• S obmedzujúcou formou zhrubnutie endokardu ( v menšej miere myokardu) a zníženie objemu ľavej komory. Dochádza k porušeniu plnenia dutiny krvou v diastole. Často je choroba sprevádzaná nedostatočnosťou mitrálnej a trikuspidálnej chlopne.
• So špecifickými formami je možné zistiť ohnisko fibrózy, chlopňovú dysfunkciu, fibróznu perikarditídu alebo iné ochorenia, ktoré viedli k rozvoju kardiomyopatie.

Rádiografia

Röntgen hrudníka je diagnostický postup, pri ktorom cez telo pacienta prechádza lúč röntgenových lúčov. Poskytuje predstavu o hustote tkaniva, tvare a veľkosti orgánov. hrudnej dutiny. Táto štúdia je spojená s dávkovaným ionizujúcim žiarením, preto sa neodporúča vykonávať ju častejšie ako raz za šesť mesiacov. Okrem toho existuje kategória pacientov, u ktorých je táto diagnostická metóda kontraindikovaná ( napríklad tehotné ženy). V niektorých prípadoch je však možné urobiť výnimku a röntgenové snímky sa robia so všetkými preventívnymi opatreniami. Zvyčajne sa to robí na rýchle a lacné vyhodnotenie štrukturálnych zmien v srdci a pľúcach.

Röntgenové vyšetrenie vo väčšine prípadov zaznamenáva zväčšenie obrysov srdca, jeho tvaru ( má podobu lopty) a posunutie orgánu v hrudník. Niekedy je možné vidieť zvýraznený vzor pľúc. Objavuje sa v dôsledku rozšírenia žíl, keď dochádza k stagnácii v pľúcnom obehu. Podľa výsledkov rádiografie je takmer nemožné rozpoznať typ kardiomyopatie.

Okrem vyššie uvedených základných metód možno pacientovi predpísať množstvo rôznych diagnostických postupov. Sú nevyhnutné na odhalenie komorbidít, čo je dôležité najmä pri podozrení na sekundárnu kardiomyopatiu. Potom je potrebné odhaliť a diagnostikovať primárnu patológiu na začatie účinnej liečby.

Pacientom s kardiomyopatiou môžu byť predpísané nasledujúce diagnostické postupy:

• EKG s cvičením ( cyklistická ergometria). Táto metóda vám umožňuje identifikovať, ako sa počas fyzickej aktivity mení práca srdca a hlavné fyziologické parametre. Niekedy to pomáha poskytnúť pacientovi správne odporúčania do budúcnosti a posúdiť riziko komplikácií.
• Všeobecná a biochemická analýza krvi. Mnohé ochorenia zásob môžu zmeniť obraz periférnej krvi a koncentrácie mnohých chemických látok. presne tak Krvný test na hormóny. Táto štúdia vám umožňuje identifikovať endokrinné ochorenia, ktoré by mohli spôsobiť kardiomyopatiu.
• Koronarografia a ventrikulografia. Tieto postupy sú invazívne metódy, pri ktorých sa špeciálna kontrastná látka. Umožňuje vám lepšie vidieť obrysy orgánu a krvných ciev na röntgene. Zvyčajne sú tieto štúdie predpísané len niektorým pacientom pri rozhodovaní o chirurgickej liečbe. Dôvodom je zložitosť týchto diagnostických postupov a ich vysoká cena.
• Biopsia endokardu a myokardu. Tento postup zahŕňa odber vzorky tkaniva priamo z hrúbky steny srdca. Na tento účel sa do dutiny orgánu cez veľkú nádobu vloží špeciálny katéter. Táto metóda sa používa extrémne zriedkavo kvôli vysokému riziku komplikácií a zložitosti implementácie. Ale získaný materiál nám často umožňuje identifikovať príčinu fibrózy, prítomnosť vrodených anomálií svalového tkaniva alebo povahu zápalového procesu.
• Genetický výskum. Genetické štúdie sú predpísané pre tých pacientov, ktorí už mali prípady srdcovej patológie v rodine ( nie nevyhnutne kardiomyopatia). Majú podozrenie na dedičné príčiny choroby a vykonávajú test DNA. Pri zistení defektov v určitých génoch je možné stanoviť správnu diagnózu.

Vo všeobecnosti je diagnostika kardiomyopatie veľmi zložitý proces vzhľadom na rôznorodosť foriem ochorenia. Môže trvať mnoho mesiacov, kým lekári sformulujú konečný záver. Často nie je možné identifikovať hlavnú príčinu kardiomyopatie, napriek všetkým vyššie uvedeným štúdiám.

Liečba kardiomyopatie

Taktika liečby kardiomyopatie úplne závisí od toho, či je patológia primárna alebo sekundárna, ako aj od mechanizmov, ktoré viedli k zlyhaniu srdca. Pri sekundárnych kardiomyopatiách je liečba zameraná na odstránenie primárneho ochorenia ( napríklad užívanie protizápalových liekov a antibiotík na infekčné lézie myokardu). Pri primárnych formách sa pozornosť venuje kompenzácii srdcového zlyhania a obnove funkcie srdca.

Preto je pre začatie liečby nevyhnutná presná diagnóza. Pacientom s podozrením na kardiomyopatiu sa odporúča hospitalizácia až do jeho finálnej formulácie. Pri absencii závažných symptómov je však povolená diagnostika a liečba na ambulantnej báze ( s pravidelnými návštevami kardiológa alebo terapeuta).

Kardiomyopatia sa môže liečiť nasledujúcimi spôsobmi:

• liečba drogami;
• chirurgický zákrok;
• prevencia komplikácií.

Lekárske ošetrenie

V liečbe kardiomyopatie zohráva najdôležitejšiu úlohu medikamentózna alebo konzervatívna liečba. Pomocou rôznych farmaceutických prípravkov sa lekári snažia obnoviť normálne funkcie srdca, a predovšetkým na kompenzáciu srdcového zlyhania. Zároveň sa vykonáva takzvané „vyloženie srdca“. Faktom je, že aj prečerpanie normálneho objemu krvi môže byť pre choré srdce problém. Na tieto účely možno použiť rôzne skupiny liekov.

Lieky používané pri liečbe kardiomyopatií rôznych typov

Drogová skupina	Mechanizmus akcie	Názov lieku	Odporúčané dávkovanie
Inhibítory angiotenzín-konvertujúceho enzýmu	Lieky z tejto skupiny znižujú krvný tlak a záťaž srdca. To spomaľuje progresiu srdcového zlyhania.	Enalapril	Od 2,5 mg 2-krát denne.
		Ramipril	Od 1,25 mg 1-krát denne.
		Perindopril	Od 2 mg 1 krát denne.
Beta blokátory	Táto skupina liekov dobre bojuje s arytmiami a tachykardiou, ktoré sa pozorujú u väčšiny pacientov s kardiomyopatiami.	metoprolol	50 - 100 mg 2-krát denne.
		propranolol	40 - 160 mg 2 - 3 krát denne.
Blokátory vápnikových kanálov	Bojujú aj s arytmiou a stabilizujú prácu srdcového svalu.	verapamil	40 - 160 mg 3-krát denne.
		Diltiazem	90 mg 3-4 krát denne.

V prípade potreby môže lekár výrazne zmeniť dávky vyššie uvedených liekov a pridať lieky z iných farmaceutických skupín. Napríklad diuretiká diuretiká) znížiť opuchy pri kongestívnom zlyhaní srdca a zmierniť prvé príznaky pľúcneho edému. Protidoštičkové lieky bojujú proti krvným zrazeninám a znižujú možnosť tromboembólie. Srdcové glykozidy zvyšujú srdcové kontrakcie, čo kompenzuje poruchy pri dilatačnej kardiomyopatii. Jediným pravidlom ich použitia je povinná konzultácia špecialistu. Bez nej je riziko závažných komplikácií a dokonca smrti pacienta vysoké.

Chirurgia

Chirurgická liečba kardiomyopatií sa používa zriedka. Zvyčajne je potrebné pri sekundárnych formách tohto ochorenia odstrániť príčinu, ktorá problém spôsobila. Napríklad kardiomyopatie spojené s vrodenými srdcovými chybami si často vyžadujú operáciu výmeny srdcovej chlopne. O vhodnosti chirurgickej liečby v každom prípade sa treba poradiť s ošetrujúcim lekárom.

Prevencia komplikácií

K takýmto situáciám často dochádza najmä pri primárnych kardiomyopatiách), keď neexistuje plnohodnotná liečba patológie. Potom sa pacient musí naučiť so svojou chorobou žiť. V prvom rade ide o zmenu životného štýlu a odstránenie faktorov, ktoré môžu spôsobiť komplikácie.

Prevencia komplikácií kardiomyopatie zahŕňa dodržiavanie nasledujúcich pravidiel:

Úplne sa vzdať športu nie je najlepším riešením, keďže pohyb podporuje krvný obeh a uľahčuje prácu srdcu. Ťažká fyzická aktivita však dramaticky zvyšuje spotrebu kyslíka v myokarde a zvyšuje riziko ischémie.

Diéta. Diéta pri kardiomyopatiách sa nelíši od diéty pri zlyhaní srdca. Obmedzte príjem živočíšnych tukov prispievajú k rozvoju aterosklerózy), soľ ( až 3 - 5 g denne na boj proti opuchom), alkohol. Prechod na zdravú výživu mliečne výrobky, zelenina a ovocie) zlepší celkovú pohodu pacienta a zmierni jeho stav. Niekedy sa odporúča poradiť sa s odborníkom na výživu, aby zostavil individuálny jedálny lístok s príjmom optimálneho množstva živín.

Aby sa vzdali fajčenia. Fajčenie vedie k rozvoju aterosklerózy a ovplyvňuje nervový systém ktorý reguluje činnosť srdca. Pri kardiomyopatiách to môže vyvolať ischémiu alebo záchvat arytmie.

Pravidelné vyšetrenie u kardiológa. Kardiomyopatie zvyčajne postupuje v priebehu času. V tejto súvislosti je potrebné sledovať zdravotný stav a pravidelne podstupovať určité diagnostické postupy ( EKG, echokardiografia). To vám umožní vykonať včasné zmeny v priebehu liečby a zabrániť komplikáciám choroby.

Vo všeobecnosti možno povedať, že neexistuje jednotný štandard pre manažment pacientov s kardiomyopatiami. V každom jednotlivom prípade špecialista predpisuje priebeh liečby na základe špecifických symptómov a syndrómov prítomných u pacienta.

Komplikácie kardiomyopatie

Rozvoj kardiomyopatie je spojený s rizikom mnohých rôznych komplikácií, ktoré môžu ohroziť život pacienta. Ide o prevenciu týchto komplikácií preventívne opatrenia a lekárske činnosti.

Najnebezpečnejšie komplikácie kardiomyopatie sú:

• zástava srdca;
• infarkt myokardu;
• tromboembolizmus;
• arytmie;
• pľúcny edém.

Zástava srdca

Ako už bolo spomenuté vyššie, kedy rôzne druhy kardiomyopatia, môže dôjsť k rôznym variantom srdcového zlyhania. Najčastejšia chronická nedostatočnosť. Prejavuje sa postupným znižovaním srdcového výdaja a kyslíkovým hladovaním tkanív.

Akútne srdcové zlyhanie sa vyvíja náhle a môže mať formu kardiogénny šok. Bez naliehavej resuscitácie rýchlo vedie k smrti pacienta, pretože nedostatok kyslíka je pre mozgové bunky smrteľný.

Z hľadiska vývoja srdcového zlyhania existujú systolické a diastolické formy. Systolický má oslabiť srdcovú kontrakciu a znížiť ejekčnú frakciu. Zvyčajne sa vyskytuje pri dilatačnej kardiomyopatii. Vznik diastolického srdcového zlyhania je založený na nedostatočnom plnení komory krvou pri jej relaxácii. Tento mechanizmus je viac charakteristický pre reštriktívnu kardiomyopatiu.

infarkt myokardu

Infarkt je akútna nekróza časti srdcového svalu v dôsledku nedostatku kyslíka. Ide o najzávažnejší prejav ochorenia koronárnych artérií. Najčastejšie sa srdcový infarkt vyskytuje u pacientov s hypertrofickou kardiomyopatiou, pretože ich myokard potrebuje viac kyslíka a živín. Vrodené anomálie v štruktúre koronárnych artérií, ateroskleróza a hypertenzia výrazne zvyšujú riziko tejto komplikácie.

Infarkt sa prejavuje ostrou bolesťou za hrudnou kosťou, ktorá môže vyžarovať do ľavého ramena. Pacient rýchlo zbledne, objaví sa studený pot a dýchavičnosť. Pulz môže byť veľmi slabý a nepravidelný. Včasným zásahom je možné zastaviť nekrózu myokardu. Ak pacient prežije, na mieste smrti zdravých buniek sa vytvorí náplasť spojivového tkaniva ( postinfarktová fokálna kardioskleróza). To zase v budúcnosti zhorší srdcové zlyhanie.

Tromboembolizmus

Ako je uvedené vyššie, akákoľvek forma kardiomyopatie je spojená s rizikom tvorby krvných zrazenín. Je to spôsobené porušením normálneho prietoku krvi z jednej komory tela do druhej. Rôzne turbulencie a stagnácia tekutiny v srdci vedú k aktivácii takzvaného koagulačného systému. Vďaka nemu sa krvné doštičky a iné krvinky zlepia a vytvoria krvnú zrazeninu.

Tromboembolizmus je výstup vytvoreného trombu zo srdcovej dutiny a jeho fixácia v jednej z periférnych ciev. To spôsobí náhle zastavenie prívodu krvi do akéhokoľvek orgánu alebo anatomickej oblasti. Z tohto dôvodu začnú tkanivá odumierať.

Najnebezpečnejšie varianty tromboembólie sú:

• pľúcna embólia ( keď sa v pravej časti srdca vytvorí krvná zrazenina);
• cievna mozgová príhoda ( ak sa krvná zrazenina dostala do mozgu);
• nekróza čreva ( s upchatím mezenterických tepien, ktoré vyživujú črevá);
• trombóza ciev končatín, ktorá vedie k smrti tkaniva a gangréne.

Prevencia krvných zrazenín je nevyhnutnou súčasťou liečby kardiomyopatie akéhokoľvek druhu.

Arytmie

Ako je uvedené vyššie, arytmie sa vyskytujú u takmer 90 % pacientov s kardiomyopatiami. Sú spôsobené štrukturálnymi zmenami v tkanivách, v dôsledku ktorých sa bioelektrický impulz nemôže normálne šíriť myokardom. V závislosti od lokalizácie arytmie, supraventrikulárne ( predsiene) a komorové formy. Ventrikulárna arytmia sa považuje za najnebezpečnejšiu, pretože s ňou prakticky nedochádza k čerpaniu krvi veľký kruh obehu.

Pľúcny edém

Pľúcny edém sa vyvíja v dôsledku závažnej stagnácie krvi v cievach pľúcneho obehu. Táto komplikácia sa pozoruje pri kongestívnych kardiomyopatiách v ľavom srdci. Ak predsieň alebo komora prestane pumpovať normálny objem krvi, jej prebytok sa hromadí v cievach pľúc. Postupne sa rozširujú a tekutá časť krvi ( plazma) začne presakovať cez steny alveol.

Hromadenie tekutiny v alveolách je sprevádzané ťažkým respiračným zlyhaním, vlhkým chrapotom a perovitým ružovým spútom. Výmena plynov medzi arteriálnym vzduchom a krvou prakticky nenastáva. Žiadne naliehavé zdravotná starostlivosť pľúcny edém vedie k smrti pacienta na zástavu dýchania a obehu.