Menšia hypertrofia sliznice. Čo je hypertrofická kardiomyopatia. Hypertrofická kardiomyopatia - dĺžka života

Ochorenie myokardu, ktoré je často geneticky podmienené (mutácia génu kódujúceho jeden z proteínov srdcovej sarkoméry) a je charakterizované hypertrofiou myokardu, najmä ľavej komory, často s asymetrickou hypertrofiou komorového septa a spravidla so zachovaným systolickým funkciu. Podľa súčasnej klasifikácie HCMP zahŕňa aj geneticky podmienené syndrómy a systémové ochorenia, pri ktorých vzniká hypertrofia myokardu, vr. amyloidóza a glykogenóza.

KLINICKÝ OBRAZ A TYPICKÝ KURZ

1. Subjektívne príznaky: dýchavičnosť pri námahe (častý príznak), ortopnoe, angina pectoris, synkopa alebo presynkopálne stavy (najmä vo forme so zúžením výtokového traktu ľavej komory).

2. Objektívne príznaky: systolický mačacie pradenie„nad hrotom srdca difúzny tep hrotu, niekedy jeho bifurkácia, III (iba pri zlyhaní ľavej komory) alebo IV tón (hlavne u mladých ľudí), skoré systolické kliknutie (naznačuje výrazné zúženie výtokového traktu ľavej komory) , systolický šelest, zvyčajne, crescendo-decrescendo, niekedy - rýchly bifázický periférny pulz.

3. Typický priebeh: závisí od stupňa hypertrofie myokardu, veľkosti gradientu vo výstupnom trakte, sklonu k arytmiám (najmä fibrilácia predsiení a ventrikulárne arytmie). Pacienti sa často dožívajú vyššieho veku, no nájdu sa aj prípady neočakávaná smrť v mladom veku (ako prvý prejav HCM) a srdcové zlyhanie. Rizikové faktory náhlej smrti:

1) objavenie sa náhleho zastavenia obehu alebo pretrvávajúcej komorovej tachykardie;
2) náhla srdcová smrť u príbuzného 1. stupňa;
3) nedávna nevysvetliteľná synkopa;
4) hrúbka steny ľavej komory ≥ 30 mm;

5) patologická reakcia arteriálneho tlaku (zvýšenie<20 мм рт. Ст. Или снижение ≥ 20 мм рт. Ст.) Во время физической нагрузки, или эпизоды неустойчивой желудочковой тахикардии при холтеровском исследовании или электрокардиографическом тесте с физической нагрузкой, и наличие других дополнительных факторов. которые влияют на риск (значительного сужения выходного тракта левого желудочка, эффекта позднего усиления контрастирования при МРТ,>1 génová mutácia).

Diagnostika

pomocné štúdium

1. EKG: patologická vlna Q, najmä vo zvodoch z dolnej a laterálnej steny, livogram, nepravidelne tvarovaná vlna P (označuje zväčšenie ľavej predsiene alebo oboch predsiení), hlboká negatívna vlna T vo zvodoch V2-V4 (s tzv. horná forma HCM).

2. RTG hrudníka: Môže odhaliť zväčšenie ľavej komory alebo oboch komôr a ľavej predsiene, najmä so sprievodnou nedostatočnosťou mitrálnej chlopne.

3. Echokardiografia: výrazná hypertrofia myokardu, vo väčšine prípadov generalizovaná, zvyčajne s poškodením medzikomorovej priehradky, ako aj prednej a bočnej steny. U niektorých pacientov sa pozoruje hypertrofia iba bazálnych častí medzikomorového septa, čo vedie k zúženiu výtokového traktu ľavej komory, čo je v 25 % prípadov sprevádzané predným systolickým pohybom cípov mitrálnej chlopne a jej nedostatočnosťou. V 1/4 prípadov je gradient medzi pôvodným traktom ľavej komory a aortou (gradient > 30 mm Hg. Má prognostickú hodnotu). Vyšetrenie sa odporúča na predbežné hodnotenie pacienta s podozrením na HCM a ako skríningová štúdia u príbuzných pacientov s HCM.

4. Elektrokardiografický záťažový test: na posúdenie rizika náhlej srdcovej smrti u pacientov s HCM.

7. 24-hodinové Holterovo monitorovanie EKG: na zistenie prípadných komorových tachykardií a vyhodnotenie indikácií na implantáciu ICD.

8. Koronarografia: pri bolestiach v hrudník na vylúčenie sprievodnej koronárnej choroby.

diagnostické kritériá

Na základe zistenia hypertrofie myokardu pri echokardiografickom vyšetrení a vylúčenia jej iných príčin, predovšetkým artériovej hypertenzie a stenózy aortálnej chlopne.

odlišná diagnóza

Arteriálna hypertenzia (v prípade HCM so symetrickou hypertrofiou ľavej komory), insuficiencia aortálnej chlopne (najmä stenóza), infarkt myokardu, Fabryho choroba, nedávny infarkt myokardu (so zvýšenou koncentráciou srdcových troponínov).

Farmakologická liečba

1. Pacienti bez subjektívnych symptómov: pozorovanie.

2. Pacienti so subjektívnymi príznakmi: β-blokátory (napr. bisoprolol 5 – 10 mg/deň, metoprolol 100 – 200 mg/deň, propranolol do 480 mg/deň, najmä u pacientov s gradientom výtokového traktu ľavej komory po r. cvičenie); dávku zvyšovať postupne, v závislosti od účinnosti a znášanlivosti liekov (potrebné je neustále sledovanie krvného tlaku, pulzu a EKG); pri zlyhaní → verapamil 120-480 mg/deň alebo diltiazem 180-360 mg/deň, opatrnosť u pacientov so zúžením výtokového traktu (u týchto pacientov neužívať nifedipín, nitroglycerín, digitalisové glykozidy a ACE inhibítory).

3. Pacienti s farmakologickou liečbou srdcového zlyhania ako pri DCM.

4. Fibrilácia predsiení: pokúste sa obnoviť a udržať sínusový rytmus amiodarónom (indikovaný aj pri komorových arytmiách) alebo sotalolom. U pacientov s permanentnou fibriláciou predsiení je indikovaná antikoagulačná liečba.

invazívna liečba

1. Chirurgická resekcia zužujúca výtokový trakt ľavej komory časti medzikomorového septa (myektómia, Morrowova operácia): u pacientov s okamžitým gradientom vo výtokovom trakte > 50 mmHg. čl. (v pokoji alebo počas cvičenia) a závažné symptómy, ktoré obmedzujú vitálnu aktivitu, zvyčajne dýchavičnosť pri námahe a bolesť na hrudníku, nereagujúca na farmakologickú liečbu.

2. Perkutánna alkoholová ablácia septa: zavedenie čistého alkoholu do perforujúcej septálnej vetvy za účelom rozvoja infarktu myokardu v proximálnej časti medzikomorového septa; indikácie sú rovnaké ako pri myektómii; účinnosť je podobná chirurgická liečba. Neodporúča sa pacientom vo veku<40 г. которым можно выполнить миектомию.

3. Dvojdutinová stimulácia: na umožnenie zintenzívnenia farmakologickej liečby; zvážiť indikácie u pacientov, u ktorých nie je možné vykonať myektómiu alebo alkoholovú abláciu; neodporúča sa pri ťažkej HCM so zúženým výtokovým traktom ľavej komory.

4. Transplantácia srdca. s terminálnou formou srdcového zlyhania, nereaguje na liečbu.

5. Implantácia kardioverter-defibrilátora: u pacientov s výrazným rizikom náhlej smrti (primárna prevencia), ako aj u pacientov po zástave srdca alebo s pretrvávajúcou, spontánne sa vyskytujúcou komorovou tachykardiou (sekundárna prevencia).

U pacientov s vysokým rizikom úmrtia vykonajte každoročné záťažové EKG a Holterovo monitorovanie EKG; u pacientov zaťažených nevýznamným rizikom - každých 3-5 rokov. Ak sa u asymptomatickej osoby zistí patogénna mutácia, pravidelné kontrolné vyšetrenia (vrátane EKG a transtorakálnej echokardiografie) u dospelých každých 5 rokov a každých 12-18 mesiacov. u detí.

Najzaujímavejšie novinky

Hypertrofická kardiomyopatia. Diagnostika a liečba hypertrofickej kardiomyopatie.

Je charakterizovaná hypertrofiou ľavej a / alebo pravej komory s difúznym alebo segmentovým zhrubnutím ich stien a medzikomorového septa. Dutina ľavej komory je normálna alebo znížená. Tento stav môže byť sprevádzaný poruchou systolickej alebo diastolickej funkcie komôr.

Asymetrické hypertrofia interventrikulárnej priehradky sa vyskytuje u 70% pacientov, koncentrická hypertrofia ľavej komory - u 30%. Pri poslednej forme sa do procesu často zapája aj pravá komora (-75 %); takmer tretina detí má Noonanov syndróm.

Hypertrofická kardiomyopatia môže byť prezentovaná ako neobštrukčná alebo obštrukčná (40%) forma, ktorá je určená prítomnosťou gradientu vo výstupnej časti ľavej komory viac ako 15 mm Hg. čl. Horšiu prognózu má obštrukčná forma HCM, ktorá vedie k zvýšenému namáhaniu steny komôr, ischémii myokardu, bunkovej smrti a ich nahradeniu fibróznym tkanivom.

Intraventrikulárne zúženie môže byť lokalizované priamo v subaorte alebo v strednej časti ľavej komory. Obštrukcia spravidla nie je pevná, ale dynamická. Vo vyššom veku sa zisťuje pomocou provokačných testov (s fyzickou aktivitou, s inotropnými liekmi). V subaortálnej oblasti sa zúženie vytvára v dôsledku predného cípu mitrálnej chlopne, ktorý pod vplyvom silného prietoku krvi do systoly robí predný pohyb a prichádza do kontaktu s hypertrofovanou medzikomorovou priehradkou. Tento jav vedie okrem výstupnej obštrukcie k neúplnému uzavretiu cípov mitrálnej chlopne a k regurgitácii prevažne v zadnej časti ľavej predsiene. Keď je prúd regurgitácie nasmerovaný dopredu alebo centrálne, možno predpokladať nezávislú léziu mitrálnej chlopne (myxomatózna degenerácia, fibróza atď.). Asi v 5 % prípadov je zúženie lokalizované v strednej časti komory spojené s hypertrofiou a abnormálnou lokalizáciou papilárnych svalov. V týchto prípadoch nie je zistená mitrálna regurgitácia.

Vzhľadom na skutočnosť čo je hypertrofická kardiomyopatia vo významnej časti prípadov má rodinný charakter a prenáša sa autozomálne dominantným typom, pri zistení pacienta s touto patológiou je potrebné vyšetrenie najbližšieho príbuzného.

Klinické príznaky hypertrofickej kardiomyopatie.

základy na vyšetrenie plodu podobné ako pri dilatačnej kardiomyopatii. HCM počas fetálnej echokardiografie je diagnostikovaná, ak hrúbka steny komory prekročí dve štandardné odchýlky pre daný gestačný vek (pozri prílohu 1). U 30-50% plodov sa zistí systolická a diastolická dysfunkcia a regurgitácia atrioventrikulárnych chlopní.

Po narodení príznaky môže byť málo. Auskultáciu u polovice detí určuje systolický šelest rôznej intenzity. Možné sú poruchy rytmu, najmä supraventrikulárna tachykardia. Ak sa dysfunkcia srdca prejavila in utero, hlavnými príznakmi u novorodencov budú dýchavičnosť, tachykardia, zadržiavanie tekutín. Pri biventrikulárnej obštrukcii nie je vylúčený výskyt cyanózy a rýchla progresia ochorenia.

Vo všeobecnosti prejav patológia v novorodeneckom období naznačuje jej závažnosť a je sprevádzaná zlou prognózou. Celková mortalita vrátane prenatálneho obdobia je viac ako 50 %.

Elektrokardiografia. V novorodeneckom období sú zmeny EKG spravidla minimálne. Môžu sa vyskytnúť príznaky hypertrofie ľavej a pravej komory, nešpecifické poruchy repolarizačných procesov.

Rentgén hrude. S rozvojom kongestívneho zlyhania srdca sa mení tieň srdca a pľúcny vzor. Pri jeho absencii nemusia byť patologické zmeny.

echokardiografia. Štúdia najčastejšie odhaľuje asymetrickú hypertrofiu interventrikulárnej priehradky a asi u tretiny pacientov - koncentrickú hypertrofiu ľavej komory. Okrem toho môžete nastaviť predný systolický pohyb mitrálneho cípu, prítomnosť obštrukcie strednej komory, mitrálnu regurgitáciu.

Vo väčšine prípadov (asi 80%) sa určuje diastolická komorová dysfunkcia - zníženie vrcholu VE a zvýšenie vrcholu VA.

Liečba hypertrofickej kardiomyopatie.

Hlavné lieky používané na liečba hypertrofickej kardiomyopatie u dospelých sú to β-blokátory, dizopyramid, blokátory kalciových kanálov s negatívnym inotropným účinkom. Výsledkom ich užívania je aj zníženie srdcovej frekvencie, predĺženie diastoly a zlepšenie podmienok pre pasívne plnenie komôr. Účinok týchto liekov u novorodencov však nebol dostatočne preskúmaný. Napríklad je známe, že verapamil zvyšuje tlak v pľúcnici a jeho intravenózne podanie u dojčiat môže viesť k náhlej smrti. P-blokátory štvrtej generácie sa zdajú byť sľubnejšie. Prípadov ich použitia u dojčiat je málo, no vo vyššom veku sú dosť účinné. Okrem toho môžete použiť lieky, ktoré zlepšujú energetický metabolizmus buniek.

Treba varovať pred používaním vazodilatanciá. ACE inhibítory alebo digoxín v liečbe HCM, pretože tieto lieky môžu vyvolať obštrukciu komôr.

Chirurgická intervencia s hypertrofickou kardiomyopatiou spočíva v resekcii alebo disekcii hypertrofovanej medzikomorovej priehradky a vykonáva sa vo vyššom veku.

Hypertrofická kardiomyopatia - príznaky, diagnostika a liečba

Hypertrofická kardiomyopatia je vrodené alebo získané ochorenie charakterizované ťažkou hypertrofiou komorového myokardu s diastolickou dysfunkciou a tep srdca.

Príčiny hypertrofickej kardiomyopatie

Choroba sa môže vyvinúť v dôsledku predispozície k nej, vysokého krvného tlaku a fyziologického starnutia tela.

Symptómy hypertrofickej kardiomyopatie

Hypertrofická kardiomyopatia je u mnohých ľudí asymptomatická alebo minimálna, ale niektorí môžu vykazovať známky a pokrok.

Symptómy hypertrofickej kardiomyopatie zahŕňajú:

vysoký tlak a bolesť na hrudníku, ktorá sa vyskytuje po jedle alebo cvičení;

dyspnoe;
rýchla únavnosť;
kardiopalmus;
mdloby.

Smrť nastáva u menšiny pacientov.

Diagnóza hypertrofickej kardiomyopatie

Hypertrofická kardiomyopatia je diagnostikovaná na základe anamnézy (sťažnosti pacienta, berúc do úvahy vplyv dedičnosti), výsledkov ekokardiogramu a fyziologických štúdií. Je tiež možné vykonať ďalšie štúdie, ktoré zahŕňajú röntgen hrudníka, EKG, krvný test, magnetickú rezonanciu, počítačovú tomografiu, srdcovú katetrizáciu, záťažový test.

Liečba hypertrofickej kardiomyopatie

Pri liečbe tohto ochorenia sa upravujú hlavné príznaky, predchádza sa život ohrozujúcim komplikáciám. Pacientom sú predpísané lieky, ktoré uvoľňujú srdce a zlepšujú krvný obeh. Tradičné lieky sa považujú za dve skupiny liekov – blokátory vápnikových kanálov a betablokátory. Na liečbu arytmie sa používajú lieky, ktoré zmierňujú jej prejavy a kontrolujú srdcovú frekvenciu.

Známky hypertrofickej kardiomyopatie bez príznakov cievnej blokády sa liečia liekmi. Liečba srdcového zlyhania je kontrolovať ho pomocou špeciálnych lieky.

V prípade zlyhania konzervatívnej liečby je indikovaná chirurgická intervencia. Chirurgické postupy pri hypertrofickej kardiomyopatii zahŕňajú etanolovú abláciu, septálnu myektómiu alebo implantáciu elektrického defibrilátora.

Pri hypertrofickej kardiomyopatii sa odporúča aj zmena životného štýlu.

Musíte dodržiavať diétu predpísanú lekárom. Ak neexistujú žiadne obmedzenia v pití, mali by ste vypiť šesť až osem pohárov vody denne, zvýšiť príjem tekutín počas horúčav. Pacienti so srdcovým zlyhaním by mali obmedziť príjem soli a tekutín. Užívanie kofeínových potravín a alkoholických nápojov by ste sa mali poradiť so svojím lekárom.

Pokiaľ ide o fyzickú aktivitu, túto otázku je potrebné prediskutovať so svojím lekárom. Vo všeobecnosti ľahké aeróbne cvičenie nie je kontraindikované pre ľudí s kardiomyopatiou, ale zdvíhanie ťažkých bremien sa dôrazne neodporúča.

Pacienti s hypertrofickou kardiomyopatiou by mali každoročne navštíviť kardiológa. Ak je choroba novo diagnostikovaná, frekvencia návštev sa môže zvýšiť.

Riziko náhlej smrti

Medzi pacientmi s hypertrofickou kardiomyopatiou má len malá časť zvýšené riziko náhlej smrti. Do tejto skupiny patria ľudia so slabou dedičnosťou; arytmia s vysokou srdcovou frekvenciou; silne stúpajúci tlak počas fyzickej námahy; s opakovanými prípadmi mdloby; slabá funkcia srdca a závažné symptómy ochorenia.

Ak máte dva alebo viac príznakov, mali by ste sa okamžite poradiť s lekárom.

Myokard ľavej komory (LVML) - prebytok hmoty ľavej komory v dôsledku zhrubnutia (rastu) myokardu (srdcového svalu).

Metódy diagnostiky LVH. V súčasnosti sa na diagnostiku LVH používajú 3 inštrumentálne metódy:

- Štandardné EKG . Pri overovaní LVMH sa konvenčné EKG vo všeobecnosti vyznačuje nízkou citlivosťou - nie viac ako 30%. Inými slovami, z celkového počtu pacientov, ktorí objektívne majú LVMH, EKG umožňuje diagnostikovať ju len u tretiny. Čím je však hypertrofia výraznejšia, tým vyššia je pravdepodobnosť jej rozpoznania prostredníctvom klasického EKG. Ťažká hypertrofia má takmer vždy EKG markery. Ak je teda LVMH správne diagnostikovaná pomocou EKG, svedčí to s najväčšou pravdepodobnosťou o jej ťažkom stupni, žiaľ, v našej medicíne sa konvenčnému EKG pripisuje pri diagnostike LVMH príliš veľký význam. Lekári často s použitím nízkošpecifických kritérií EKG pre LVMH hovoria kladne o fenoméne hypertrofie tam, kde v skutočnosti neexistuje. Od štandardného EKG by ste nemali očakávať viac, ako v skutočnosti ukazuje.

- Ultrazvuk srdca. Je to "zlatý štandard" v diagnostike LVMH, pretože umožňuje vizualizáciu stien srdca v reálnom čase a vykonávanie potrebných výpočtov. Na posúdenie hypertrofie myokardu je obvyklé vypočítať relatívne hodnoty, ktoré odrážajú hmotnosť myokardu. Pre jednoduchosť je však prípustné poznať hodnotu iba dvoch parametrov: hrúbky prednej (medzikomorovej priehradky) a zadnej steny ľavej komory, čo umožňuje diagnostikovať hypertrofiu a jej stupeň.

- Zobrazovanie magnetickou rezonanciou (MRI)) . Drahá metóda vrstveného skenovania "zóny záujmu". Na posúdenie LVMH sa používa iba vtedy, ak z nejakého dôvodu nie je možné vykonať ultrazvuk srdca: napríklad u pacienta s obezitou a emfyzémom pľúc bude srdce zo všetkých strán pokryté pľúcnym tkanivom, ktoré bude znemožňujú jej ultrazvukové zobrazenie (veľmi zriedkavé, ale stáva sa to).

Kritériá na diagnostiku LVH ultrazvukom srdca. Každý, kto bol na ultrazvuku srdca, si môže pozrieť formulár so štúdiou a nájsť tam 3 skratky: EDD (koncová diastolická veľkosť ľavej komory), IVS (medzikomorová priehradka) a ZSLZh (zadná stena ľavej komory) . Hrúbka týchto parametrov sa zvyčajne meria v centimetroch. Normálne hodnoty parametrov, ktoré majú mimochodom rozdiely medzi pohlaviami, sú uvedené v tabuľke.

možnosti		ženy				Muži
	Norm	Stupeň odchýlky od normy			Norm	Stupeň odchýlky od normy
	Norm	Svetlo	Mierne	ťažký	Norm	Svetlo	Mierne	ťažký
KDR(koncový diastolický veľkosť) LV, cm	3 ,9-5,3	5,4-5,7	5,8-6,1	≥ 6,2	4,2-5,9	6,0-6,3	6,4-6,8	≥ 6,9
MZHP(medzikomorové priečka), cm	0,6-0,9	1,0-1,2	1,3-1,5	≥ 6,1	0,6- 1, 0	1,1-1,3	1,4-1,6	≥ 1,7
ZSLZH(ľavá zadná stena žalúdok), cm	0,6-0,9	1,0-1,2	1,3-1,5	≥ 6,1	0,6- 1, 0	1,1-1,3	1,4-1,6	≥ 1,7

Hrúbka IVS a ZSLZh priamo súvisí s hypertrofiou myokardu ľavej komory (o klinickom význame KDR pri hypertrofii sa bude diskutovať). Ak je prekročená normálna hodnota čo i len jedného z dvoch prezentovaných parametrov, je legitímne hovoriť o „hypertrofii“.

Príčiny a patogenéza LVH. Klinické stavy, ktoré môžu viesť k LVMH (v poradí klesajúcej frekvencie výskytu):

1. Choroby vedúce k zvýšenému dodatočnému zaťaženiu srdca :

- Arteriálna hypertenzia (hypertenzia, sekundárna hypertenzia),

- Ochorenie srdca (vrodené alebo získané) - aortálna stenóza.

Afterload je chápaný ako súbor fyzikálno-anatomických parametrov kardiovaskulárneho organizmu, tvoriacich prekážku pre prechod krvi tepnami. Afterload je určený najmä tonusom periférnych tepien. Určitou základnou hodnotou arteriálneho tonusu je norma a jeden z povinných prejavov homeostázy, ktorá udržuje hladinu krvného tlaku, podľa aktuálnych potrieb organizmu. Nadmerné zvýšenie arteriálneho tonusu bude znamenať zvýšenie afterloadu, čo sa klinicky prejavuje zvýšením krvného tlaku. Takže so spazmom periférnych artérií sa zvyšuje zaťaženie ľavej komory: musí sa sťahovať silnejšie, aby „pretlačila“ krv cez zúžené artérie. Toto je jeden z hlavných článkov patogenézy pri tvorbe "hypertonického" srdca.

Druhou častou príčinou, ktorá vedie k zvýšeniu afterloadu na ľavej komore, a tým k obštrukcii arteriálneho prietoku krvi, je aortálna stenóza. Pri aortálnej stenóze je postihnutá aortálna chlopňa: zmenšuje sa, kalcifikuje a deformuje sa. Výsledkom je, že aortálny otvor je taký malý, že ľavá komora sa musí sťahovať oveľa silnejšie, aby sa zabezpečilo, že cez kritické hrdlo prejde adekvátny objem krvi. V súčasnosti je hlavnou príčinou aortálnej stenózy senilné (senilné) poškodenie chlopne u starších ľudí.

Mikroskopické zmeny pri hypertrofii myokardu spočívajú v zhrubnutí srdcových vlákien, v určitej proliferácii spojivového tkaniva. Spočiatku je to kompenzačné, ale s dlhodobo zvýšeným afterloadom (napríklad po mnohých rokoch neliečenia hypertenzia), hypertrofované vlákna podliehajú dystrofickým zmenám, je narušená architektonika syncýtia myokardu, prevládajú sklerotické procesy v myokarde. V dôsledku toho sa hypertrofia mení z kompenzačného javu na mechanizmus prejavu srdcového zlyhania – srdcový sval nemôže bez následkov nekonečne dlho pracovať s napätím.

2. Vrodená príčina LVMH : hypertrofická kardiomyopatia. Hypertrofická kardiomyopatia je geneticky podmienené ochorenie charakterizované objavením sa nemotivovanej LVMH. Prejav hypertrofie sa vyskytuje po narodení: spravidla v detstve alebo dospievaní, menej často u dospelých, ale v každom prípade nie neskôr ako 35-40 rokov. Pri hypertrofickej kardiomyopatii sa teda LVMH vyskytuje na pozadí úplnej pohody. Toto ochorenie nie je nezvyčajné: podľa štatistík ním trpí 1 z 500. Vo svojej klinickej praxi vidím ročne 2-3 pacientov s hypertrofickou kardiomyopatiou.

Na rozdiel od hypertenzného srdca môže byť LVH pri hypertrofickej kardiomyopatii veľmi výrazná (závažná) a často asymetrická (viac o tom). Iba pri hypertrofickej kardiomyopatii hrúbka steny ľavej komory niekedy dosahuje „poburujúce“ hodnoty 2,5-3 cm alebo viac. Mikroskopicky je architektonika srdcových vlákien výrazne narušená.

3. LVMH ako prejav systémových patologických procesov .

Je známe, že krvná náplň srdca nastáva počas diastoly (relaxácie): krv sa pohybuje pozdĺž koncentračného gradientu z predsiení do komôr. Pri hypertrofii sa ľavá komora stáva hrubšou, tvrdšou, hustejšou - to vedie k tomu, že proces relaxácie, napínanie srdca sa stáva ťažkým, stáva sa menejcenným; v súlade s tým je plnenie takejto komory krvou narušené (znižuje sa). Klinicky sa tento jav prejavuje dýchavičnosťou. Príznaky diastolického srdcového zlyhania vo forme dýchavičnosti a slabosti môžu byť jediným prejavom LVMH na mnoho rokov. Pri absencii adekvátnej liečby základného ochorenia sa však symptómy budú postupne zvyšovať, čo povedie k postupnému znižovaniu tolerancie záťaže. Konečným štádiom pokročilého diastolického srdcového zlyhania bude rozvoj systolického srdcového zlyhania, ktorého liečba je ešte náročnejšia. LVMH je teda priamou cestou k zlyhaniu srdca, a teda k vysokému riziku skorej srdcovej smrti.

Obštrukčná synkopa . Vzácny variant priebehu LVH. Takmer vždy ide o komplikáciu asymetrického variantu hypertrofickej kardiomyopatie, keď je hrúbka medzikomorovej priehradky taká veľká, že hrozí prechodná obštrukcia (prekrytie) prietoku krvi v oblasti výtokového traktu vľavo. komory. Paroxyzmálna obštrukcia (zastavenie) prietoku krvi v tomto „kritickom mieste“ nevyhnutne povedie k mdlobám. Riziko obštrukcie sa spravidla vyskytuje, keď hrúbka medzikomorovej priehradky presiahne 2 cm.

Ventrikulárny extrasystol je ďalší možný satelit v LVH. Je známe, že akékoľvek mikro- a makroskopické zmeny v srdcovom svale môžu byť teoreticky komplikované extrasystolom. Hypertrofovaný myokard je ideálnym arytmogénnym substrátom. Klinický priebeh komorového extrasystolu na pozadí LVH je variabilný: častejšie je jeho úloha obmedzená na "kozmetický arytmický defekt". Ak sa však ochorenie, ktoré viedlo k LVMH, nelieči (ignoruje), nedodržiava sa režim obmedzenia intenzívnej fyzickej aktivity, môžu sa vyvinúť život ohrozujúce ventrikulárne arytmie spúšťané extrasystolami.

Náhla srdcová smrť. Najzávažnejšia komplikácia LVH. Najčastejšie vedie LVMH k takémuto koncu na pozadí hypertrofickej kardiomyopatie. Dôvody sú dva. Po prvé, pri tejto chorobe môže byť LVMH obzvlášť masívna, čo spôsobuje, že myokard je extrémne arytmogénny. Po druhé, hypertrofická kardiomyopatia má veľmi často asymptomatický priebeh, ktorý pacientom neumožňuje preventívne preventívne opatrenia v podobe obmedzenia intenzívnej fyzickej aktivity. Náhla srdcová smrť pri iných nozológiách komplikovaných LVMH je zriedkavým javom, už len preto, že manifestácia týchto ochorení začína príznakmi srdcového zlyhania, čo už samo o sebe núti pacienta navštíviť lekára, čo znamená, že je tu reálna možnosť využiť choroba pod kontrolou.

Možnosť regresie LVH. Pravdepodobnosť poklesu hmoty (hrúbky) myokardu ľavej komory počas liečby závisí od príčiny hypertrofie a jej stupňa. Klasickým príkladom je atletické srdce, ktorého steny sa môžu po skončení atletickej kariéry opäť zmenšiť na normálnu hrúbku.

LVMH v dôsledku arteriálnej hypertenzie alebo aortálnej stenózy môže pri včasnej, úplnej a dlhodobej kontrole týchto ochorení úspešne regredovať. Uvažuje sa však takto: iba mierna hypertrofia podlieha absolútnej regresii; pri liečbe stredne ťažkej hypertrofie existuje šanca na jej zníženie na miernu; a ťažký sa môže „stať stredným“. Inými slovami, čím viac je proces spustený, tým je menej pravdepodobné, že sa všetko vráti úplne do pôvodného stavu. Akýkoľvek stupeň regresie LVMH však automaticky znamená správnosť liečby základného ochorenia, čo samo o sebe znižuje riziká, ktoré hypertrofia prináša do života subjektu.

Pri hypertrofickej kardiomyopatii sú akékoľvek pokusy o liekovú korekciu procesu bezvýznamné. V liečbe masívnej hypertrofie komorového septa, ktorá je komplikovaná obštrukciou výtokového traktu ľavej komory, existujú chirurgické prístupy.

Pravdepodobnosť regresie LVMH na pozadí obezity, u starších ľudí a pri amyloidóze prakticky chýba.

Je dôležité vedieť!Účinný nástroj na normalizáciu práca srdca a čistenie krvných ciev existuje! …

Napriek svojej prevalencii (hypertrofia IVS sa pozoruje u viac ako 70% ľudí) je najčastejšie asymptomatická a je zistená len pri veľmi intenzívnej fyzickej námahe. Hypertrofia interventrikulárnej priehradky je sama osebe jej zhrubnutím a výsledným zmenšením užitočného objemu srdcových komôr. S nárastom hrúbky srdcových stien komôr sa tiež znižuje objem komôr srdca.

Príznaky a príčiny hypertrofickej kardiomyopatie

bolesť v hrudi; dýchavičnosť so zvýšenou fyzickou aktivitou (napríklad lezenie po schodoch); závraty a mdloby; zvýšená únava; tachyarytmia vyskytujúca sa na krátke časové obdobia; srdcový šelest pri auskultácii; namáhavé dýchanie.

Príčiny tejto patológie spočívajú nielen v nesprávnom životnom štýle. Fajčenie, zneužívanie alkoholu, nadváha - to všetko sa stáva faktorom, ktorý prispieva k rastu závažných symptómov a prejavom negatívnych procesov v tele s nepredvídateľným priebehom.

Možné komplikácie hypertrofie IVS

Aké komplikácie sú možné s rozvojom kardiopatie diskutovaného typu? Všetko bude závisieť od konkrétneho prípadu a individuálneho vývoja človeka. Koniec koncov, mnohí sa nikdy nedozvedia za celý život, že majú tento stav, a niektorí môžu pociťovať značné fyzické ochorenia. Uvádzame najčastejšie dôsledky zhrubnutia medzikomorovej priehradky. Takže:

1. Porušenie srdcového rytmu typom tachykardie. Bežné typy, ako je fibrilácia predsiení, ventrikulárna fibrilácia a ventrikulárna tachykardia, priamo súvisia s hypertrofiou IVS. 2. Porušenie krvného obehu v myokarde. Symptómy, ktoré sa vyskytujú, keď dôjde k porušeniu odtoku krvi zo srdcového svalu, budú bolesť na hrudníku, mdloby a závraty. 3. Dilatačná kardiomyopatia a súvisiace zníženie objemu srdcový výdaj. Steny srdcových komôr v podmienkach patologicky vysokej záťaže sa časom stenčujú, čo je príčinou tohto stavu. 4. Srdcové zlyhanie. Komplikácia je veľmi život ohrozujúca a v mnohých prípadoch končí smrťou. 5. Náhla zástava srdca a smrť.

Samozrejme, posledné dva štáty sú úžasné. Ak sa však pri včasnej návšteve lekára vyskytne akýkoľvek príznak narušenia srdcovej činnosti, včasná návšteva lekára pomôže žiť dlhý a šťastný život.

A nejaké tajomstvá...

trpeli ste niekedy BOLESTI SRDCA? Súdiac podľa toho, že čítate tento článok, víťazstvo nebolo na vašej strane. A samozrejme stále hľadáte dobrý spôsob, ako rozprúdiť svoje srdce.

Potom si prečítajte, čo na to hovorí kardiológ s veľkými skúsenosťami Tolbuzina E.V. vo svojom rozhovore o prírodných spôsoboch liečby srdca a čistenia ciev.

Domov
Kardiológia
Kardiomyopatia
Hypertrofická kardiomyopatia (HCM)

Hypertrofická kardiomyopatia je najčastejšie definovaná ako výrazná hypertrofia myokardu ľavej komory bez zjavného dôvodu. Termín „hypertrofická kardiomyopatia“ je presnejší ako „idiopatická hypertrofická subaortálna stenóza“, „hypertrofická obštrukčná kardiomyopatia“ a „svalová subaortálna stenóza“, keďže nezahŕňa obštrukciu výtokového traktu ľavej komory, ktorá sa vyskytuje len v 25 % prípadov.

Priebeh ochorenia

Histologicky sa pri hypertrofickej kardiomyopatii zisťuje neusporiadané usporiadanie kardiomyocytov a fibróza myokardu. Najčastejšie, v zostupnom poradí, interventrikulárna priehradka, vrchol a stredné segmenty ľavej komory podliehajú hypertrofii. V tretine prípadov dochádza k hypertrofii iba jedného segmentu.Morfologická a histologická diverzita hypertrofickej kardiomyopatie určuje jej nepredvídateľný priebeh.

Prevalencia hypertrofickej kardiomyopatie je 1/500. Často ide o rodinné ochorenie. Hypertrofická kardiomyopatia je pravdepodobne najčastejším dedičným kardiovaskulárnym ochorením. Hypertrofická kardiomyopatia sa zistí u 0,5 % pacientov odoslaných na echokardiografiu. Je najčastejšou príčinou náhlej smrti športovcov do 35 rokov.

Symptómy a sťažnosti

Zástava srdca

Základom dýchavičnosti v pokoji a pri námahe, nočných záchvatov srdcovej astmy a únavy sú dva procesy: zvýšenie diastolického tlaku v ľavej komore v dôsledku diastolickej dysfunkcie a dynamická obštrukcia výtokového traktu ľavej komory.

Zvýšená srdcová frekvencia, znížené predpätie, skrátená diastola, zvýšená obštrukcia výtokového traktu ľavej komory (napr. pri cvičení alebo tachykardii) a znížená poddajnosť ľavej komory (napr. pri ischémii) zhoršujú ťažkosti.

U 5-10% pacientov s hypertrofickou kardiomyopatiou sa vyvinie ťažká systolická dysfunkcia ľavej komory, dochádza k dilatácii a stenčovaniu jej stien.

Ischémia myokardu

Ischémia myokardu pri hypertrofickej kardiomyopatii sa môže vyskytnúť nezávisle od obštrukcie výtokového traktu pravej komory.

Ischémia myokardu sa klinicky a elektrokardiograficky prejavuje rovnakým spôsobom ako zvyčajne. Jeho prítomnosť potvrdzujú údaje scintigrafie myokardu s 201 Tl, pozitrónová emisná tomografia, zvýšená tvorba laktátu v myokarde s častou predsieňovou stimuláciou.

Presné príčiny ischémie myokardu nie sú známe, ale je založená na nesúlade medzi potrebou kyslíka a dodávkou. Prispievajú k tomu nasledujúce faktory.

Porážka malých koronárnych artérií s porušením ich schopnosti expandovať.

Zvýšené napätie v stene myokardu v dôsledku oneskorenej relaxácie v diastole a obštrukcie výtokového traktu ľavej komory.

Zníženie počtu kapilár v pomere k počtu kardiomyocytov.

Znížený koronárny perfúzny tlak.

Mdloby a stavy pred mdlobou

Mdloby a stavy pred synkopou sa vyskytujú v dôsledku zníženia prietoku krvi mozgom s poklesom srdcového výdaja. Zvyčajne sa vyskytujú počas cvičenia alebo arytmií.

Neočakávaná smrť

Ročná mortalita pri hypertrofickej kardiomyopatii je 1 – 6 %. Väčšina pacientov zomiera náhle Riziko náhlej smrti sa u jednotlivých pacientov líši. U 22 % pacientov je náhla smrť prvým prejavom ochorenia. Náhla smrť je najčastejšia u starších a mladších detí; do 10 rokov je to zriedkavé. Približne 60% náhlych úmrtí sa vyskytuje v pokoji, zvyšok - po ťažkej fyzickej námahe.

Arytmie a ischémia myokardu môžu spustiť začarovaný kruh arteriálnej hypotenzie, skrátenia diastolického času plnenia a zvýšenej obštrukcie výtokového traktu ľavej komory, čo nakoniec vedie k smrti.

Fyzikálne vyšetrenie

Pri vyšetrovaní krčných žíl je zreteľne vidieť výraznú vlnu A, čo naznačuje hypertrofiu a nepružnosť pravej komory. Srdcový šok indikuje preťaženie pravej komory a možno ho pozorovať pri súčasnej pľúcnej hypertenzii.

Vrcholový úder je zvyčajne posunutý doľava a difúzny. V dôsledku hypertrofie ľavej komory sa môže objaviť presystolický apexový úder zodpovedajúci IV tónu. Je možný trojitý apexový úder, ktorého tretia zložka je spôsobená neskorým systolickým vydutím ľavej komory.

Pulz na krčných tepnách je zvyčajne rozdvojený. Rýchly vzostup pulzovej vlny, po ktorom nasleduje druhý vrchol, je spôsobený zvýšenou kontrakciou ľavej komory.

Auskultácia

Prvý tón je zvyčajne normálny, predchádza mu IV tón.

Druhý tón môže byť normálny alebo paradoxne rozdelený v dôsledku predĺženia ejekčnej fázy ľavej komory v dôsledku obštrukcie jej výtokového traktu.

Hrubý vretenovitý systolický šelest hypertrofickej kardiomyopatie je najlepšie počuť pozdĺž ľavého okraja hrudnej kosti. Vykonáva sa v oblasti dolnej tretiny hrudnej kosti, ale nevykonáva sa na cievach krku a v axilárnej oblasti.

Dôležitou črtou tohto hluku je závislosť jeho hlasitosti a trvania od predpätia a dodatočného zaťaženia. So zvyšujúcim sa venóznym návratom sa šelest skracuje a stáva sa tichším. So znížením plnenia ľavej komory a so zvýšením jej kontraktility sa hluk stáva hrubším a dlhším.

Testy pred a po záťaži pomáhajú odlíšiť hypertrofickú kardiomyopatiu od iných príčin systolického šelestu.

Tabuľka. Vplyv funkčných a farmakologických testov na hlasitosť systolického šelestu pri hypertrofickej kardiomyopatii, aortálnej stenóze a mitrálnej insuficiencii

KDOLZH - end-diastolický objem ľavej komory; CO - srdcový výdaj; ↓ - zníženie hluku; - zvýšiť hlasitosť hluku.

Mitrálna regurgitácia je bežná pri hypertrofickej kardiomyopatii. Je charakterizovaný pansystolickým, fúkavým šelestom, vedený do axilárnej oblasti.

Tichý, klesajúci skorý diastolický šelest aortálnej insuficiencie počujeme u 10 % pacientov s hypertrofickou kardiomyopatiou.

Dedičnosť

Rodinné formy hypertrofickej kardiomyopatie sa dedia autozomálne dominantným spôsobom; sú spôsobené missense mutáciami, teda substitúciami jednotlivých aminokyselín v génoch sarkomérnych proteínov (pozri tabuľku)

Tabuľka. Relatívna frekvencia mutácií u familiárnych foriem hypertrofickej kardiomyopatie

Familiárne formy hypertrofickej kardiomyopatie je potrebné odlíšiť od takých fenotypicky podobných ochorení, ako je apikálna hypertrofická kardiomyopatia a hypertrofická kardiomyopatia starších ľudí, ako aj od dedičných ochorení, pri ktorých nie je narušené usporiadanie kardiomyocytov a systolická dysfunkcia ľavej komory sprevádzané hypertrofiou.

Najmenej priaznivá prognóza a najvyššie riziko náhlej smrti sú pozorované pri niektorých mutáciách v ťažkom p-reťazci myozínu (R719W, R453K, R403Q). Pri mutáciách v géne troponínu T je úmrtnosť vysoká aj pri absencii hypertrofie. Zatiaľ nie je dostatok údajov na využitie genetickej analýzy v praxi. Dostupné informácie sa týkajú najmä familiárnych foriem so zlou prognózou a nemožno ich rozšíriť na všetkých pacientov.

Diagnostika

Hoci vo väčšine prípadov existujú výrazné zmeny na EKG (pozri tabuľku), neexistujú žiadne EKG znaky patognomické pre hypertrofickú kardiomyopatiu.

Echokardiografia je najlepšia metóda, je vysoko citlivá a úplne bezpečná.

Tabuľka poskytuje echokardiografické kritériá pre hypertrofickú kardiomyopatiu pre M-modálne a dvojrozmerné štúdie.

Niekedy sa hypertrofická kardiomyopatia klasifikuje v závislosti od lokalizácie hypertrofie (pozri tabuľku).

Dopplerovská štúdia umožňuje identifikovať a kvantifikovať dôsledky predného systolického pohybu mitrálnej chlopne.

Približne štvrtina pacientov s hypertrofickou kardiomyopatiou má v pokoji tlakový gradient vo výtokovom trakte pravej komory; u mnohých sa objavuje až pri provokatívnych testoch.

Obštrukčná hypertrofická kardiomyopatia sa označuje ako gradient intraventrikulárneho tlaku vyšší ako 30 mm Hg. čl. v pokoji a viac ako 50 mm Hg. čl. na pozadí provokatívnych testov. Veľkosť gradientu dobre zodpovedá času nástupu a trvania kontaktu medzi medzikomorovou priehradkou a cípmi mitrálnej chlopne, čím skôr ku kontaktu dôjde a čím je dlhší, tým vyšší je tlakový gradient.

Ak v pokoji nie je obštrukcia výtokového traktu ľavej komory, môže byť vyprovokovaná medikamentóznou liečbou (inhalácia amylnitritu, izoprenalín, dobutamín) alebo funkčnými testami (Valsalvov test, záťaž), ktoré znižujú predpätie alebo zvyšujú kontraktilitu ľavej komory.

Predný systolický pohyb mitrálnej chlopne sa vysvetľuje sacím efektom zrýchleného prietoku krvi zúženým výtokovým traktom ľavej komory, takzvaným Venturiho efektom. Tento pohyb ďalej zužuje výtokový trakt, zvyšuje jeho obštrukciu a zvyšuje gradient.

Hoci je klinický význam obštrukcie výtokového traktu ľavej komory spochybňovaný, jej chirurgickou alebo medicínskou elimináciou sa stav mnohých pacientov zlepšuje, a preto je identifikácia obštrukcie výtokového traktu ľavej komory veľmi dôležitá.

Detekcia mitrálnej regurgitácie a zmien na mitrálnej chlopni môže výrazne ovplyvniť taktiku chirurgickej a medicínskej liečby pacientov s hypertrofickou kardiomyopatiou.

Približne 60 % pacientov s hypertrofickou kardiomyopatiou má patológiu mitrálnej chlopne, vrátane nadmernej dĺžky cípov, kalcifikácie mitrálneho anulu a príležitostne abnormálneho pripojenia papilárnych svalov k prednému cípu mitrálnej chlopne.

Ak sa štruktúra mitrálnej chlopne nezmení, závažnosť mitrálnej insuficiencie je priamo úmerná závažnosti obštrukcie a stupňu neuzavretia cípov.

Hlavnými výhodami MRI pri hypertrofickej kardiomyopatii sú vysoké rozlíšenie, absencia žiarenia a potreba zavedenia kontrastných látok, možnosť získať trojrozmerný obraz a posúdiť štruktúru tkaniva. Nevýhody zahŕňajú vysoké náklady, trvanie štúdie a nemožnosť vykonať MRI u niektorých pacientov, ako sú pacienti s implantovanými defibrilátormi alebo kardiostimulátormi.

Cinema-MRI vám umožňuje preskúmať vrchol srdca, pravú komoru, študovať prácu komôr.

MRI s označením myokardu je relatívne nová metóda, ktorá umožňuje sledovať dráhu určitých bodov myokardu v systole a diastole. To vám umožní posúdiť kontraktilitu jednotlivých častí myokardu a tým identifikovať oblasti prevládajúceho poškodenia.

Srdcová katetrizácia a koronárna angiografia

Srdcová katetrizácia a koronárna angiografia sa vykonávajú na posúdenie koronárneho lôžka pred myektómiou alebo operáciou mitrálnej chlopne a na určenie príčiny ischémie myokardu. Charakteristické znaky stanovené počas invazívnej hemodynamickej štúdie sú uvedené v tabuľke a na obrázku.

* Vzniká ako dôsledok obštrukcie výtokového traktu ľavej komory
** Môže sa vyskytnúť ako v dôsledku mitrálnej regurgitácie, tak v dôsledku zvýšeného tlaku v ľavej predsieni.

Aj pri nezmenených koronárnych artériách môžu mať pacienti klasickú angínu pectoris. Ischémia myokardu pri hypertrofickej kardiomyopatii môže byť založená na prudkom zvýšení potreby kyslíka myokardom, kompresii veľkých koronárnych artérií mostíkmi myokardu, ako aj systolickej kompresii septálnych vetiev; v koronárnych artériách s hypertrofickou kardiomyopatiou možno určiť reverzný systolický prietok krvi.

Ľavá ventrikulografia zvyčajne zobrazuje hypertrofovanú komoru s výrazným vyčnievaním medzikomorovej priehradky do jej dutiny, takmer úplný kolaps komorovej dutiny v systole, predný systolický pohyb mitrálnej chlopne a mitrálnu regurgitáciu. Pri apikálnej forme hypertrofickej kardiomyopatie má komorová dutina formu rydla.

Obrázok. Tlakové krivky v srdcových komorách pri hypertrofickej kardiomyopatii
Hore. Tlakový gradient medzi výtokovým traktom (LVOT) a zvyškom ľavej komory (LV) Ao - krivka aortálneho tlaku
Na spodku. Krivka vrcholového aortálneho tlaku

Scintigrafia myokardu a pozitrónová emisná tomografia

Pri hypertrofickej kardiomyopatii má scintigrafia myokardu niektoré znaky, ale vo všeobecnosti je jej význam v diagnostike ischémie rovnaký ako zvyčajne. Pretrvávajúce akumulačné defekty naznačujú zjazvenie po infarkte myokardu, zvyčajne sprevádzané zníženou funkciou ľavej komory a zlou toleranciou záťaže. Reverzibilné akumulačné defekty naznačujú ischémiu spôsobenú znížením koronárnej rezervy v normálnych artériách alebo koronárnej ateroskleróze. Reverzibilné defekty často zostávajú nepovšimnuté, ale zdá sa, že zvyšujú riziko náhlej smrti, najmä u mladých pacientov s hypertrofickou kardiomyopatiou.

Izotopovou ventrikulografiou možno zistiť oneskorené plnenie ľavej komory a predĺženie obdobia izovolumickej relaxácie.

Pozitrónová emisná tomografia je citlivejšia metóda, navyše umožňuje zohľadniť a eliminovať rušenie spojené s útlmom signálu.

Fluorodeoxyglukózová pozitrónová emisná tomografia potvrdzuje prítomnosť subendokarliálnej ischémie spôsobenej znížením koronárnej rezervy.

Liečba by mala byť zameraná na prevenciu a liečbu srdcového zlyhania na podklade systolickej a diastolickej dysfunkcie, arytmií a ischémie a na prevenciu náhlej smrti.

LVOT - výtokový trakt ľavej komory

Liečba hypertrofickej kardiomyopatie je taká rôznorodá ako jej klinické prejavy.

Lekárske ošetrenie

Neexistujú dôkazy o tom, že betablokátory znižujú mortalitu pri hypertrofickej kardiomyopatii, tieto lieky sa však používajú predovšetkým bez ohľadu na prítomnosť obštrukcie výtokového traktu ľavej komory.

Beta-blokátory odstraňujú angínu pectoris, dýchavičnosť a mdloby; podľa niektorých správ ich účinnosť dosahuje 70%. Alfa-blokujúce beta-blokátory karvedilol a labetalol sú vazodilatátory, a preto by sa pravdepodobne nemali používať.

Betablokátory majú negatívny inotropný a chronotropný účinok, ktorý je spôsobený potlačením stimulácie sympatiku. Znižujú potrebu myokardu kyslíkom a tým zmierňujú alebo eliminujú angínu pectoris a zlepšujú diastolické plnenie ľavej komory, čo znižuje obštrukciu výtokového traktu.

Kontraindikácie betablokátorov sú bronchospazmus, závažná AV blokáda bez kardiostimulátora a dekompenzované zlyhanie ľavej komory.

Antagonisty vápnika sú lieky druhej línie. Sú dosť účinné a používajú sa pri kontraindikáciách betablokátorov alebo keď sú neúčinné.

Antagonisty vápnika majú negatívny inotropný účinok, znižujú srdcovú frekvenciu a krvný tlak. Okrem toho môžu zlepšiť diastolickú funkciu prostredníctvom rýchlej fázy plnenia, hoci môžu zvýšiť koncový diastolický tlak ľavej komory.

Zdá sa, že pri hypertrofickej kardiomyopatii sú účinné iba nedihydropyrndinové antagonisty vápnika, verapamil a diltiazem. (pozri tabuľku)

*Dávka môže byť vyššia, ak je dobre znášaná.

Účinok antagonistov vápnika na hemodynamiku je nepredvídateľný vzhľadom na ich vazodilatačný účinok, preto by sa pri ťažkej obštrukcii výtokového traktu ľavej komory a pľúcnej hypertenzii mali predpisovať veľmi opatrne. Kontraindikácie antagonistov vápnika - poruchy vedenia bez kardiostimulátora a systolického
dysfunkcia ľavej komory.

Dizopyramid, antiarytmikum triedy Ia, sa môže podávať namiesto betablokátora alebo antagonistu vápnika alebo ako doplnok k nim. Pre svoje výrazné negatívne inotropné vlastnosti v kombinácii s antiarytmickým účinkom proti komorovým a supraventrikulárnym arytmiám je disopyramid účinný pri ťažkej obštrukcii výtokového traktu ľavej komory a poruchách rytmu. K nevýhodám disopyramidu patrí jeho anticholinergný účinok, akumulácia v krvi pri renálnej alebo hepatálnej insuficiencii, schopnosť zlepšiť AV vedenie pri fibrilácii predsiení a časom oslabenie jeho antiarytmického účinku. Kvôli svojim vedľajším účinkom sa disopyramid zvyčajne používa iba v ťažkých prípadoch, kým sa čaká na radikálnejšiu liečbu: myektómiu alebo deštrukciu komorového septa etanolom. Na dlhodobú liečbu hypertrofickej kardiomyopatie sa disopyramid nepoužíva.

Nemedikamentózna liečba

U veľmi ťažkých pacientov bez obštrukcie výtokového traktu ľavej komory je jedinou možnosťou transplantácia srdca. Ak je prítomná obštrukcia a príznaky pretrvávajú napriek lekárskej liečbe, môže byť účinná dvojdutinová stimulácia, myektómia vrátane náhrady mitrálnej chlopne a deštrukcia medzikomorovej priehradky etanolom.

Dvojkomorový kardiostimulátor

Skoré štúdie o dvojkomorovom kardiostimulátore ukázali, že zlepšuje pohodu a znižuje obštrukciu výtokového traktu ľavej komory, ale tieto výsledky sú teraz spochybňované. Kardiostimulátor môže zhoršiť plnenie komôr a znížiť srdcový výdaj. Randomizované krížové štúdie ukázali, že zlepšenie je z veľkej časti spôsobené placebo efektom.

Zničenie interventrikulárnej priehradky etanolom

Deštrukcia interventrikulárnej priehradky etanolom je relatívne nová technika, ktorá sa v súčasnosti porovnáva s myektómiou.

V katetrizačnom laboratóriu srdca sa do kmeňa ľavej koronárnej artérie umiestni vodiaci drôt na katetrizáciu prvej, druhej alebo oboch septálnych vetiev. V ústí septálnej vetvy je inštalovaný katéter, cez ktorý sa vstrekuje echokontrastná látka. To vám umožní odhadnúť veľkosť a lokalizáciu budúceho srdcového infarktu. Infarkt je spôsobený zavedením 1-4 ml absolútneho etanolu do septálnej vetvy.

Akinéza a stenčenie medzikomorovej priehradky, ktoré je výsledkom zákroku, znižuje alebo úplne eliminuje obštrukciu výtokového traktu ľavej komory. Možné komplikácie zahŕňajú AV blokádu, odlúčenie intimy koronárnej artérie, veľký predný infarkt a arytmie v dôsledku postinfarktových jaziev. Dlhodobé výsledky zatiaľ nie sú známe.

Chirurgická liečba hypertrofickej kardiomyopatie

Chirurgická liečba hypertrofickej kardiomyopatie sa vykonáva už viac ako 40 rokov.

V skúsených rukách úmrtnosť po myektómii (operácia Morrow) nepresahuje 1-2%. Táto operácia eliminuje intraventrikulárny gradient v pokoji vo viac ako 90% prípadov, väčšina pacientov zaznamenáva dlhodobé zlepšenie. Výsledná expanzia výtokového traktu ľavej komory znižuje predný systolický pohyb mitrálnej chlopne, mitrálnu regurgitáciu, systolický a diastolický tlak ľavej komory a intraventrikulárny gradient.

Náhrada mitrálnej chlopne (nízkoprofilové protézy) odstraňuje obštrukciu výtokového traktu ľavej komory, ale je indikovaná najmä pri miernej hypertrofii septa, po neúčinnej myektómii a pri štrukturálnych zmenách samotnej mitrálnej chlopne.

Vybrané problémy diagnostiky a liečby

Fibrilácia predsiení

Fibrilácia predsiení sa vyskytuje asi u 10 % pacientov s hypertrofickou kardiomyopatiou a spôsobuje vážne následky: skrátenie diastoly a nedostatok predsieňovej pumpy môže viesť k hemodynamickým poruchám a pľúcnemu edému. Vzhľadom na vysoké riziko tromboembólie by všetci pacienti s fibriláciou predsiení v dôsledku hypertrofickej kardiomyopatie mali dostávať antikoagulanciá. Je potrebné udržiavať nízku komorovú frekvenciu, určite sa snažte obnoviť a udržať sínusový rytmus.

Pre paroxyzmy fibrilácie predsiení je najlepšia elektrická kardioverzia. Na udržanie sínusového rytmu je predpísaný disopyramid alebo sotalol; keď sú neúčinné, užívajte amiodarón v nízkych dávkach. Pri ťažkej obštrukcii výtokového traktu ľavej komory je možná kombinácia betablokátora s dizopyramidom alebo sotalolom.

Pretrvávajúcu fibriláciu predsiení možno celkom dobre tolerovať, ak sa komorová frekvencia udržiava na nízkej úrovni pomocou betablokátorov alebo antagonistov vápnika. Ak je fibrilácia predsiení zle tolerovaná a nie je možné udržať sínusový rytmus, je možná deštrukcia AV uzla implantáciou dvojdutinového kardiostimulátora.

Prevencia náhlej smrti

Prijatie takých preventívnych opatrení, ako je implantácia defibrilátora alebo vymenovanie amiodarónu (ktorého vplyv na dlhodobú prognózu nebol dokázaný), je možné len po identifikácii rizikových faktorov s dostatočne vysokou senzitivitou, špecifickosťou a predikciou. hodnotu.

Neexistujú žiadne presvedčivé údaje o relatívnej dôležitosti rizikových faktorov náhlej smrti. Hlavné rizikové faktory sú uvedené nižšie.

Zastavenie obehu v anamnéze

Pretrvávajúca komorová tachykardia

Náhla smrť blízkych príbuzných

Časté paroxyzmy nepretrvávajúcej komorovej tachykardie počas Holterovho monitorovania EKG

Opakujúce sa mdloby a presynkopa (najmä počas cvičenia)

Zníženie krvného tlaku počas cvičenia

Masívna hypertrofia ľavej komory (hrúbka steny > 30 mm)

Myokardiálne mostíky cez prednú zostupnú tepnu u detí

Obštrukcia výtokového traktu ľavej komory v pokoji (tlakový gradient > 30 mmHg)

Úloha EPS pri hypertrofickej kardiomyopatii nebola stanovená. Neexistujú žiadne presvedčivé dôkazy o tom, že umožňuje odhadnúť riziko náhlej smrti. Pri vykonávaní EPS podľa štandardného protokolu často nie je možné spôsobiť komorové arytmie u tých, ktorí prežili zástavu obehu. Na druhej strane použitie neštandardného protokolu môže spôsobiť komorové arytmie aj u pacientov s nízkym rizikom náhlej smrti.

Jasné odporúčania pre implantáciu defibrilátorov pri hypertrofickej kardiomyopatii možno vypracovať až po ukončení príslušných klinických štúdií. V súčasnosti sa uvažuje, že implantácia defibrilátora je indikovaná po arytmiách, ktoré môžu viesť k náhlej smrti, s pretrvávajúcimi paroxyzmami komorovej tachykardie a s viacerými rizikovými faktormi náhlej smrti. Vo vysokorizikovej skupine sa implantované defibrilátory zapnú približne v 11 % ročne medzi tými, ktorí už zažili zástavu obehu, a 5 % ročne medzi tými, ktorým boli implantované defibrilátory na primárnu prevenciu náhlej smrti.

športové srdce

Diferenciálna diagnostika s hypertrofickou kardiomyopatiou

Na jednej strane športové aktivity s nediagnostikovanou hypertrofickou kardiomyopatiou zvyšujú riziko náhlej smrti, na druhej strane chybná diagnóza hypertrofickej kardiomyopatie u športovcov vedie k zbytočnej liečbe, psychickým ťažkostiam a bezdôvodnému obmedzovaniu pohybovej aktivity. Diferenciálna diagnostika je najťažšia, ak hrúbka steny ľavej komory v diastole presahuje hornú hranicu normálu (12 mm), ale nedosahuje hodnoty charakteristické pre hypertrofickú kardiomyopatiu (15 mm) a neexistuje predná systolická pohyb mitrálnej chlopne a obštrukcia výtokového traktu ľavej komory .

Hypertrofickú kardiomyopatiu podporuje asymetrická hypertrofia myokardu, veľkosť konca diastoly ľavej komory menšia ako 45 mm, hrúbka medzikomorového septa viac ako 15 mm, zväčšenie ľavej predsiene, diastolická dysfunkcia ľavej komory, rodinná anamnéza hypertrofickej kardiomyopatie.

Atletické srdce je indikované koncovou diastolickou veľkosťou ľavej komory viac ako 45 mm, hrúbkou medzikomorového septa menej ako 15 mm, predozadnou veľkosťou ľavej predsiene menšou ako 4 cm a znížením hypertrofie po ukončenie školenia.

Šport v hypertrofickej kardiomyopatii

Obmedzenia zostávajú v platnosti napriek lekárskej a chirurgickej liečbe.

U pacientov s hypertrofickou kardiomyopatiou mladších ako 30 rokov, bez ohľadu na prítomnosť obštrukcie výtokového traktu ľavej komory, by sa nemali venovať súťažným športom, ktoré vyžadujú veľkú fyzickú námahu.

Po dosiahnutí veku 30 rokov môžu byť obmedzenia menej prísne, pretože riziko náhlej smrti pravdepodobne klesá s vekom. Športové aktivity sú možné pri absencii nasledujúcich rizikových faktorov: komorová tachykardia s Holterovým monitorovaním EKG, náhla smrť u blízkych príbuzných s hypertrofickou kardiomyopatiou, synkopa, gradient intraventrikulárneho tlaku viac ako 50 mm Hg. Art., zníženie krvného tlaku pri záťaži, ischémia myokardu, predozadná veľkosť ľavej predsiene viac ako 5 cm, ťažká mitrálna insuficiencia a paroxyzmy fibrilácie predsiení.

Infekčná endokarditída

Infekčná endokarditída sa vyvinie u 7-9% pacientov s hypertrofickou kardiomyopatiou. Jeho úmrtnosť je 39%.

Riziko bakteriémie je vysoké pri chirurgii zubov, čriev a prostaty.

Baktérie sa usadzujú na endokarde, ktorý podlieha trvalému poškodeniu v dôsledku hemodynamických porúch alebo štrukturálneho poškodenia mitrálnej chlopne.

Všetci pacienti s hypertrofickou kardiomyopatiou, bez ohľadu na prítomnosť obštrukcie výtokového traktu ľavej komory, podstupujú antibakteriálna profylaxia infekčná endokarditída pred akýmikoľvek zásahmi sprevádzanými vysokým rizikom bakteriémie.

Apikálna hypertrofia ľavej komory (Yamaguchiho choroba)

Charakterizované bolesťou na hrudníku, dýchavičnosťou, únavou. Náhla smrť je zriedkavá.

V Japonsku predstavuje apikálna hypertrofia ľavej komory štvrtinu prípadov hypertrofickej kardiomyopatie. V iných krajinách sa izolovaná apikálna hypertrofia vyskytuje iba v 1-2% prípadov.

Diagnostika

EKG vykazuje známky hypertrofie ľavej komory a obrovských negatívnych T vĺn v hrudných zvodoch.

Echokardiografia odhaľuje nasledujúce príznaky.

Izolovaná hypertrofia častí ľavej komory umiestnených apikálne k pôvodu akordov šľachy

Hrúbka vrcholového myokardu väčšia ako 15 mm alebo pomer hrúbky apikálneho myokardu k hrúbke zadnej steny väčší ako 1,5

Absencia hypertrofie iných častí ľavej komory

Žiadna obštrukcia výtokového traktu ľavej komory.

MRI umožňuje vidieť obmedzenú hypertrofiu vrcholového myokardu. MRI sa používa hlavne v prípade neinformatívnej echokardiografie.

Pri ľavej ventrikulografii má dutina ľavej komory v diastole tvar kartového hrotu a v systole jej apikálna časť úplne ustupuje.

Prognóza v porovnaní s inými formami hypertrofickej kardiomyopatie je priaznivá.

Liečba je zameraná iba na odstránenie diastolickej dysfunkcie. Používajte betablokátory a antagonisty vápnika (pozri vyššie).

Hypertenzná hypertrofická kardiomyopatia u starších ľudí

Okrem symptómov, ktoré sú vlastné iným formám hypertrofickej kardiomyopatie, je charakteristická arteriálna hypertenzia.

Presný výskyt nie je známy, ale choroba je bežnejšia, ako by sa mohlo zdať.

Podľa niektorých správ je neskorá expresia mutantného génu myozín-viažuceho proteínu C základom hypertrofickej kardiomyopatie u starších ľudí.

V porovnaní s mladými pacientmi (do 40 rokov) majú starší ľudia (65 rokov a starší) svoje vlastné charakteristiky.

Všeobecné znaky

Intraventrikulárny gradient v pokoji a počas cvičenia

Asymetrická hypertrofia

Predný systolický pohyb mitrálnej chlopne.

Známky bežné pre starších ľudí

Menej výrazná hypertrofia

Menej závažná hypertrofia pravej komory

Oválna, nie štrbinovitá dutina ľavej komory

Znateľné vydutie medzikomorovej priehradky (dostane sa do tvaru S)

Ostrejší uhol medzi aortou a medzikomorovou priehradkou v dôsledku skutočnosti, že aorta sa s vekom rozvíja

Liečba hypertrofickej kardiomyopatie u starších ľudí je rovnaká ako u iných foriem.

Prognóza v porovnaní s hypertrofickou kardiomyopatiou v mladšom veku je relatívne priaznivá.

Chirurgická liečba kardiomyopatie v Bielorusku – európska kvalita za rozumnú cenu

Literatúra
B. Griffin, E. Topol "Kardiológia" Moskva, 2008

Pri asymptomatickom priebehu môže toto ochorenie vyústiť až do náhlej zástavy srdca. Je desivé, keď sa to stane zjavne zdravým mladým ľuďom, ktorí sa venujú športu. Čo sa stane s myokardom, prečo vznikajú takéto dôsledky, či sa lieči hypertrofia - to sa ešte len uvidí.

Čo je hypertrofia myokardu

Ide o autozomálne dominantné ochorenie, ktoré prezrádza dedičné znaky génovej mutácie, postihuje srdce. Je charakterizovaný nárastom hrúbky stien komôr. Hypertrofická kardiomyopatia (HCM) má klasifikačný kód podľa ICD 10 č.142. Ochorenie je častejšie asymetrické, ľavá komora srdca je náchylnejšia na poškodenie. Keď sa to stane:

chaotické usporiadanie svalových vlákien;
poškodenie malých koronárnych ciev;
tvorba oblastí fibrózy;
obštrukcia prietoku krvi - obštrukcia ejekcie krvi z predsiene v dôsledku posunutia mitrálnej chlopne.

Pri veľkom zaťažení myokardu v dôsledku chorôb, športu alebo zlých návykov začína ochranná reakcia tela. Srdce sa musí vyrovnať s nadhodnoteným objemom práce bez zvýšenia zaťaženia na jednotku hmotnosti. Kompenzácia sa začína vyskytovať:

zvýšená produkcia bielkovín;
hyperplázia - zvýšenie počtu buniek;
zvýšenie svalovej hmoty myokardu;
zhrubnutie steny.

Patologická hypertrofia myokardu

Pri dlhšej práci myokardu pri záťaži, ktorá sa neustále zvyšuje, vzniká patologická forma HCM. Hypertrofované srdce je nútené prispôsobiť sa novým podmienkam. Zhrubnutie myokardu nastáva rýchlym tempom. V tejto pozícii:

rast kapilár a nervov zaostáva;
prívod krvi je narušený;
vplyv nervového tkaniva na zmeny metabolických procesov;
štruktúry myokardu sa opotrebúvajú;
pomer zmeny veľkosti myokardu;
existuje systolická, diastolická dysfunkcia;
repolarizácia je narušená.

Hypertrofia myokardu u športovcov

U športovcov sa nepostrehnuteľne vyskytuje abnormálny vývoj myokardu - hypertrofia. Pri vysokej fyzickej námahe srdce pumpuje veľké objemy krvi a svaly, ktoré sa prispôsobujú takýmto podmienkam, sa zväčšujú. Hypertrofia sa pri absencii sťažností a symptómov stáva nebezpečnou, vyvoláva mŕtvicu, srdcový infarkt, náhlu zástavu srdca. Tréning nemôžete náhle ukončiť, aby nevznikli komplikácie.

Športová hypertrofia myokardu má 3 typy:

excentrický - svaly sa úmerne menia - typické pre dynamické aktivity - plávanie, lyžovanie, beh na dlhé trate;
koncentrická hypertrofia - dutina komôr zostáva nezmenená, myokard sa zvyšuje - je zaznamenaná v herniach a statických typoch;
zmiešané - vlastné činnostiam so súčasným využitím nehybnosti a dynamiky - veslovanie, cyklistika, korčuľovanie.

Hypertrofia myokardu u dieťaťa

Výskyt patológií myokardu od okamihu narodenia nie je vylúčený. Diagnóza v tomto veku je ťažká. Hypertrofické zmeny v myokarde sa často pozorujú v dospievaní, keď bunky kardiomyocytov aktívne rastú. Zhrubnutie prednej a zadnej steny sa vyskytuje do 18 rokov, potom sa zastaví. Ventrikulárna hypertrofia u dieťaťa sa nepovažuje za samostatnú chorobu - je to prejav mnohých ochorení. Deti s HCM majú často:

ochorenie srdca;
myokardiálna dystrofia;
hypertenzia;
angína.

Príčiny kardiomyopatie

Je obvyklé oddeliť primárne a sekundárne príčiny hypertrofického vývoja myokardu. Prvý je ovplyvnený:

vírusové infekcie;
dedičnosť;
stres;
konzumácia alkoholu;
fyzické preťaženie;
nadmerná hmotnosť;
toxická otrava;
zmeny v tele počas tehotenstva;
užívanie drog;
nedostatok stopových prvkov v tele;
autoimunitné patológie;
podvýživa;
fajčenie.

Sekundárne príčiny hypertrofie myokardu vyvolávajú tieto faktory:

Hypertrofia ľavej srdcovej komory

Steny ľavej komory sú častejšie postihnuté hypertrofiou. Jednou z príčin LVH je vysoký krvný tlak, ktorý spôsobuje, že myokard pracuje v zrýchlenom rytme. V dôsledku vzniknutých preťažení sa zväčšuje veľkosť steny ľavej komory a IVS. V takejto situácii:

elasticita svalov myokardu sa stráca;
krvný obeh sa spomaľuje;
normálne fungovanie srdca je narušené;
hrozí jej prudké zaťaženie.

Kardiomyopatia ľavej komory zvyšuje potrebu srdca po kyslíku a živinách. Počas inštrumentálneho vyšetrenia si môžete všimnúť zmeny v LVH. Existuje syndróm malej ejekcie - závraty, mdloby. Medzi príznaky sprevádzajúce hypertrofiu:

angínu;
poklesy tlaku;
bolesť srdca;
arytmia;
slabosť;
vysoký krvný tlak;
zlý pocit;
dýchavičnosť v pokoji;
bolesť hlavy;
únava;

Hypertrofia pravej predsiene

Zväčšenie steny pravej komory nie je choroba, ale patológia, ktorá sa objavuje pri preťaženiach na tomto oddelení. Vzniká v dôsledku Vysoké číslo venózna krv z veľkých ciev. Príčinou hypertrofie môže byť:

vrodené chyby;
defekty predsieňového septa, pri ktorých krv vstupuje do ľavej aj pravej komory súčasne;
stenóza;
obezita.

Hypertrofia pravej komory je sprevádzaná príznakmi:

hemoptýza;
závraty;
nočný kašeľ;
mdloby;
bolesť v hrudi;
dýchavičnosť bez námahy;
nadúvanie;
arytmia;
príznaky srdcového zlyhania - opuch nôh, zväčšená pečeň;
poruchy fungovania vnútorných orgánov;
cyanóza kože;
ťažkosť v hypochondriu;
kŕčové žily v bruchu.

Hypertrofia interventrikulárneho septa

Jedným zo znakov vývoja ochorenia je hypertrofia IVS (interventrikulárne septum). Hlavnou príčinou tejto poruchy sú génové mutácie. Hypertrofia septa vyvoláva:

ventrikulárna fibrilácia;
fibrilácia predsiení;
problémy s mitrálnou chlopňou;
ventrikulárna tachykardia;
porušenie odtoku krvi;
zástava srdca;
zástava srdca.

Dilatácia srdcových komôr

Hypertrofia interventrikulárnej priehradky môže vyvolať zväčšenie vnútorného objemu srdcových komôr. Toto rozšírenie sa nazýva dilatácia myokardu. V tejto polohe srdce nemôže vykonávať funkciu pumpy, objavujú sa príznaky arytmie, srdcového zlyhania:

rýchla únavnosť;
slabosť;
dyspnoe;
opuch nôh a rúk;
poruchy rytmu;

Hypertrofia srdca - príznaky

Nebezpečenstvo ochorenia myokardu v asymptomatickom priebehu po dlhú dobu. Často sa diagnostikuje náhodne počas fyzických vyšetrení. S rozvojom ochorenia sa môžu pozorovať príznaky hypertrofie myokardu:

bolesť v hrudi;
porušenie srdcového rytmu;
dýchavičnosť v pokoji;
mdloby;
únava;
namáhavé dýchanie;
slabosť;
závraty;
ospalosť;
opuch.

Formy kardiomyopatie

Treba poznamenať, že ochorenie je charakterizované tromi formami hypertrofie, berúc do úvahy gradient systolického tlaku. Všetko spolu zodpovedá obštrukčnému typu HCM. Vyniknúť:

bazálna obštrukcia - stav pokoja alebo 30 mm Hg;
latentný - stav pokoja, menej ako 30 mm Hg - charakterizuje neobštrukčnú formu HCM;
labilná obštrukcia - spontánne intraventrikulárne výkyvy gradientu.

Hypertrofia myokardu - klasifikácia

Pre pohodlie práce v medicíne je obvyklé rozlišovať medzi nasledujúcimi typmi hypertrofie myokardu:

obštrukčná - v hornej časti priečky, po celej ploche;
neobštrukčné - príznaky sú mierne, diagnostikované náhodou;
symetrické - sú ovplyvnené všetky steny ľavej komory;
apikálne - svaly srdca sú zväčšené iba zhora;
asymetrický - ovplyvňuje iba jednu stenu.

Excentrická hypertrofia

Pri tomto type LVH dochádza k rozšíreniu komorovej dutiny a súčasne k rovnomernému, proporcionálnemu zhutneniu svalov myokardu, spôsobenému rastom kardiomyocytov. Pri všeobecnom náraste hmotnosti srdca zostáva relatívna hrúbka stien nezmenená. Excentrická hypertrofia myokardu môže ovplyvniť:

interventrikulárna priehradka;
vrchol;
bočná stena.

koncentrická hypertrofia

Koncentrický typ ochorenia je charakterizovaný zachovaním objemu vnútornej dutiny so zvýšením hmotnosti srdca v dôsledku rovnomerného nárastu hrúbky steny. Existuje aj iný názov tohto javu - symetrická hypertrofia myokardu. Ochorenie sa vyskytuje v dôsledku hyperplázie organel myokardu, vyvolanej vysoký tlak krvi. Tento vývoj je typický pre arteriálnu hypertenziu.

Hypertrofia myokardu - stupne

Na správne posúdenie stavu pacienta pomocou HCM bola zavedená špeciálna klasifikácia, ktorá zohľadňuje zhrubnutie myokardu. Podľa toho, o koľko sa s kontrakciou srdca zväčšuje veľkosť stien, sa v kardiológii rozlišujú 3 stupne. V závislosti od hrúbky myokardu sa štádiá určujú v milimetroch:

mierny - 11-21;
priemer - 21-25;
vyslovený - nad 25.

Diagnóza hypertrofickej kardiomyopatie

V počiatočnom štádiu s miernym rozvojom hypertrofie steny je veľmi ťažké identifikovať ochorenie. Proces diagnostiky začína prieskumom pacienta, pričom sa zistí:

prítomnosť patológií u príbuzných;
smrť jedného z nich v mladom veku;
prenesené choroby;
skutočnosť vystavenia žiareniu;
vonkajšie znaky počas vizuálnej kontroly;
hodnoty krvného tlaku;
ukazovatele v krvných testoch, moči.

Uplatňuje sa nový smer – genetická diagnostika hypertrofie myokardu. Pomáha stanoviť parametre HCM potenciálu hardvérových a rádiologických metód:

EKG - určuje nepriame znaky - poruchy rytmu, hypertrofia oddelení;
röntgen - ukazuje zvýšenie obrysu;
Ultrazvuk - hodnotí hrúbku myokardu, zhoršený prietok krvi;
echokardiografia - fixuje miesto hypertrofie, porušenie diastolickej dysfunkcie;
MRI - poskytuje trojrozmerný obraz srdca, nastavuje stupeň hrúbky myokardu;
ventrikulografia – vyšetruje kontraktilné funkcie.

Ako liečiť kardiomyopatiu

Hlavným cieľom liečby je vrátiť myokardu jeho optimálnu veľkosť. V areáli sa realizujú aktivity na to zamerané. Hypertrofia sa dá vyliečiť pri včasnej diagnóze. Dôležitú úlohu v systéme obnovy myokardu zohráva životný štýl, ktorý zahŕňa:

diéta;
odmietnutie alkoholu;
odvykanie od fajčenia;
strata váhy;
vylúčenie drog;
obmedzenie príjmu soli.

Medikamentózna liečba hypertrofickej kardiomyopatie zahŕňa použitie liekov, ktoré:

znížiť tlak - ACE inhibítory, antagonisty receptora angiotenzínu;
regulovať poruchy srdcového rytmu - antiarytmiká;
uvoľnite srdce liekmi s negatívnym ionotropným účinkom - betablokátory, antagonisty vápnika zo skupiny verapamil;
odstráňte tekutinu - diuretiká;
zlepšiť svalovú silu - ionotropy;
s hrozbou infekčnej endokarditídy – antibiotická profylaxia.

Účinnou metódou liečby, ktorá mení priebeh vzruchu a kontrakcie komôr, je dvojkomorová stimulácia so skráteným atrioventrikulárnym oneskorením. Zložitejšie prípady - ťažká asymetrická hypertrofia IVS, latentná obštrukcia, nedostatočný účinok lieku - vyžadujú účasť chirurgov na regresii. Pomôžte zachrániť život pacienta:

inštalácia defibrilátora;
implantácia kardiostimulátora;
transaortálna septálna myektómia;
excízia časti medzikomorovej priehradky;
transkatétrová septálna alkoholová ablácia.

Kardiomyopatia - liečba ľudovými prostriedkami

Na odporúčanie ošetrujúceho kardiológa môžete hlavné jedlo doplniť príjmom bylinných prípravkov. Alternatívna liečba hypertrofia ľavej komory zahŕňa použitie bobúľ kalina bez tepelného spracovania, 100 g denne. Je užitočné použiť ľanové semená, ktoré majú pozitívny vplyv na srdcové bunky. Odporučiť:

vezmite lyžicu semien;
pridajte vriacu vodu - liter;
držať vo vodnom kúpeli 50 minút;
odfiltrovať;
nápoj za deň - dávka 100 g.

Dobré recenzie majú pri liečbe infúzie ovsených vločiek HCM na reguláciu práce svalov srdca. Podľa receptu liečiteľov potrebujete:

ovos - 50 gramov;
voda - 2 poháre;
zahrejte na 50 stupňov;
pridajte 100 g kefíru;
nalejte reďkovkovú šťavu - pol pohára;
miešať, stáť 2 hodiny, napätie;
dajte 0,5 lyžice. med;
dávkovanie - 100 g, trikrát denne pred jedlom;
kurz - 2 týždne.

Video: hypertrofia srdcového svalu

Informácie uvedené v článku slúžia len na informačné účely. Materiály v článku nevyžadujú samoliečbu. Iba kvalifikovaný lekár môže stanoviť diagnózu a poskytnúť odporúčania na liečbu na základe individuálne vlastnosti konkrétneho pacienta.

Jeden z charakteristické príznaky Hypertrofická kardiomyopatia je hypertrofia IVS (interventrikulárna priehradka).Keď sa táto patológia objaví, dochádza k zhrubnutiu stien pravej alebo ľavej komory srdca a medzikomorovej priehradky. Tento stav je sám o sebe derivátom iných ochorení a je charakterizovaný tým, že sa zväčšuje hrúbka stien komôr.

V praxi to všetko vedie k zníženiu objemu krvi, ktorá je vypudzovaná srdcom do cievneho riečiska tela. Aby sa orgánom v takýchto podmienkach zabezpečilo normálne množstvo krvi, srdce sa musí sťahovať silnejšie a častejšie. A to zase vedie k jeho skorému opotrebovaniu a výskytu chorôb kardiovaskulárneho systému.

Veľké množstvo ľudí na celom svete žije s nediagnostikovanou hypertrofiou IVS a až pri zvýšenej fyzickej námahe sa o jej existencii vie. Pokiaľ srdce dokáže zabezpečiť normálny prietok krvi do orgánov a systémov, všetko je skryté a človek nepociťuje žiadne bolestivé príznaky ani iné nepohodlie. Ale stále stojí za to venovať pozornosť niektorým príznakom a kontaktovať kardiológa, keď sa objavia. Tieto príznaky zahŕňajú:

bolesť v hrudi;
dýchavičnosť so zvýšenou fyzickou aktivitou (napríklad lezenie po schodoch);
závraty a mdloby;
zvýšená únava;
tachyarytmia vyskytujúca sa na krátke časové obdobia;
srdcový šelest pri auskultácii;
namáhavé dýchanie.

Je dôležité mať na pamäti, že nezistená hypertrofia IVS môže spôsobiť náhlu smrť aj u mladých a fyzicky silných ľudí. Preto nemôžete zanedbávať dispenzárne vyšetrenie terapeutom a / alebo kardiológom.

A lekári nazývajú génové mutácie príčinou rozvoja zhrubnutia IVS. V dôsledku týchto zmien na úrovni ľudského genómu srdcový sval v niektorých oblastiach abnormálne zhrubne.

Dôsledky vývoja takejto odchýlky sa stávajú nebezpečnými.

Koniec koncov, ďalšími problémami v takýchto prípadoch už budú porušenia vodivého systému srdca, ako aj oslabenie myokardu a súvisiace zníženie objemu vytláčania krvi počas srdcových kontrakcií.

Pre citáciu: Shaposhnik I.I., Bogdanov D.V. Diferenciálna diagnostika hypertrofickej kardiomyopatie a hypertrofie myokardu sekundárneho pôvodu // RMJ. 2014. Číslo 12. S. 923

Existuje veľké množstvo ochorení prejavujúcich sa rozvojom hypertrofie myokardu, prevažne ľavej komory (LV). U mnohých z týchto stavov sa rozvinie hypertrofia komorového septa (VSD), čo si môže vyžadovať odlišná diagnóza hypertrofická kardiomyopatia (HCM).

HCM je geneticky podmienené ochorenie myokardu, ktoré zvyčajne vedie k závažnej hypertrofii stien ĽK, prevažne IVS, bez zväčšenia veľkosti dutiny ĽK, s rozvojom diastolickej dysfunkcie myokardu. Ide o najčastejšiu z geneticky podmienených kardiomyopatií (až 20 z 10 000). Kritériom HCM je zhrubnutie stien ĽK o viac ako 1,5 cm.Obštrukčná forma ochorenia (HOCM) sa vyznačuje obštrukčným gradientom vo výtokovom trakte ĽK v pokoji nad 30 mm Hg. Art., najčastejšie v kombinácii s ťažkou asymetrickou hypertrofiou IVS. Hrúbka myokardu môže dosiahnuť 3-4 cm. Je možná skrytá prekážka - v tomto prípade sa uvedený sklon objaví iba pri zaťažení. Neobštrukčná HCM (HNCMP) bola skúmaná menej, s gradientom obštrukcie pod 30 mmHg. čl. v pokoji a pri záťaži.

HNCMP zahŕňa aj apikálnu formu HCM, pri ktorej je hypertrofia lokalizovaná najmä v oblasti apexu ĽK. HCM je autozomálne dominantné ochorenie. V súčasnosti je známych viac ako 40 hlavných mutácií v génoch kódujúcich sarkomérové proteíny spojené s vývojom HCM. Pri HCM nemusí existovať priamy vzťah medzi genotypom a fenotypom, je možný asymptomatický prenos zodpovedajúcich mutácií. Hlavným nebezpečenstvom pre pacientov s HCM je náhla srdcová smrť v mladom veku, bola zaznamenaná u 1-4 % pacientov. Vo väčšine prípadov sa HCM prejavuje syndrómom „nízkeho srdcového výdaja“ – závratmi, synkopami a záchvatmi angíny pectoris.

Ďalším dôležitým syndrómom sú srdcové arytmie, prevažne ventrikulárne. Ťažké chronické srdcové zlyhanie (CHF) nie je typické pre HCM. Súčasne približne u 7-20 % pacientov môže dôjsť k dilatácii dutiny ĽK s poklesom ejekčnej frakcie a rozvojom ťažkého CHF. U 47 % pacientov je zaznamenaná pomalá progresia HCM, najmä vo forme zhoršenia klinické prejavy a zvýšenie porušovania diastolickej funkcie ľavej komory. Zvýšenie závažnosti LVH pre HCM nie je charakteristické. Vo všeobecnosti je priebeh ochorenia relatívne priaznivý a existujú pozorovania, že prežívanie je porovnateľné s prežívaním v bežnej populácii.

Je potrebné určiť kritériá na detekciu hypertrofie myokardu pomocou ECHO-KG. V prvom rade hovoríme o hypertrofii ľavej komory (LVH). Existujú kritériá pre LVH založené tak na hrúbke steny, ako aj na hodnotení indexu hmotnosti myokardu (t. j. hmotnosti myokardu vo vzťahu k oblasti tela pacienta – LVMI). V ruských usmerneniach pre diagnostiku a liečbu arteriálnej hypertenzie (AH) sú kritériá pre LVH LVMI ≥125 g/m2 pre mužov a LVMI ≥110 g/m2 pre ženy. V posledných rokoch došlo k revízii kritérií LVH smerom k ich zníženiu. U mužov je LVH diagnostikovaná s LVMI ≥ 115 g/m2, u žien — LVMI ≥ 95 g/m2. Viac podrobností o remodelácii ĽK je popísaných v pokynoch na kvantifikáciu štruktúry a funkcie srdcových komôr. Tu sú špecifikované kritériá pre hrúbku steny LV - za zvýšenie sa považuje hrúbka steny ≥1,0 cm u žien a 1,1 cm u mužov. Veľká pozornosť sa venuje možnostiam prestavby LV. Na tento účel sa zaviedol koncept indexu relatívnej hrúbky steny (RWT), RWT = (2хТЗС LV)/CDR LV. Normálne je IOT menej ako 0,42. Ak má pacient normálny LVMI a normálny IOT, potom hovoríme o normálnej geometrii ĽK. Zvýšenie LVMI a zvýšenie IOT ≥0,42 zodpovedá koncentrickej LVH, zvýšenie iba LVMI s normálnym IOT odráža prítomnosť excentrickej LVH. Existuje koncept koncentrická prestavba- v tomto prípade IOT ≥0,42, ale LVMI je normálne. Pre HCM sa často používa pomer asymetrie hypertrofie (pomer TMZhP k LV CRT), ktorý je pri asymetrickej LVH väčší ako 1,3. Koncentrická LVH je charakteristickejšia pre tlakové zaťaženie, excentrická - pre objemové zaťaženie alebo izotonickú hyperfunkciu.

Všimnime si niektoré črty LVH pri HCM u pacientov so zjavnými fenotypovými prejavmi ochorenia podľa vlastných údajov a literárnych údajov.

Pri HCM je hrúbka steny ĽK väčšia alebo rovná 1,5 cm. Nemala by existovať žiadna zjavná príčina ĽKH. Vek pacientov je vo väčšine prípadov relatívne mladý, aj keď detekcia ochorenia je možná v akomkoľvek veku.
Dutina ĽK nie je zväčšená, ale pri ťažkej LVH je zmenšená. Pri lokalizácii hypertrofie v stredných častiach stien ľavej komory môže mať táto komora formu "presýpacích hodín".
Ak sa u pacienta s HCM rozvinie „konečné“ alebo dilatované štádium ochorenia, dutina ĽK sa zväčší, ale hypertrofia steny pretrváva.
Väčšina pacientov s HCM (bez ohľadu na prítomnosť obštrukcie) sa vyznačuje asymetriou LVH, s prevahou zhrubnutia IVS. Koeficient asymetrie je v takýchto prípadoch väčší ako 1,3 a môže dosiahnuť 2,0 alebo viac. Podľa našich údajov malo 67 % pacientov s HCM prevládajúcu hypertrofiu IVS, 12 % malo hypertrofiu apexu a dolnej tretiny IVS a 21 % malo difúznu hypertrofiu. Lokalizácia hypertrofie IVS môže byť rôzna, v niektorých prípadoch môže vytvárať ilúziu srdcového nádoru. Najčastejšie je zhrubnutá bazálna časť IVS. Pri apikálnej HNCMP je vrchol ĽK zhrubnutý.
IVS v HCM je neaktívny. Je to viditeľné pri vizuálnom hodnotení IVS v dvojrozmernom režime. Na výpočet mobility možno použiť index výchylky (EMF) aj parameter frakcie zahusťovania (FWF). EMZHP v takejto situácii je pod 0,5 cm, FUMZhP je pod 50%. Naopak, pohyblivosť zadnej steny ľavej komory je pri HCM relatívne zachovaná.
Pri HCM dochádza k porušeniu priebehu svalových vlákien v hypertrofovaných oblastiach myokardu. Na ECHO-KG sa tieto zmeny prejavujú ako určitá heterogenita, „pestrý“ typ hypertrofovaného myokardu, najmä v oblasti sedavého IVS.
Hypertrofia môže postihnúť aj prednú stenu pankreasu, v našich štúdiách sa to zistilo u 59,5 % pacientov s HCM.
Gradient obštrukcie (zvyčajne vo výtokovom trakte ĽK, hoci je možná aj obštrukcia strednej komory a pravej komory) je pri HCM spôsobený prítomnosťou zhrubnutého IVS a predným systolickým pohybom predného mitrálneho cípu. Gradient obštrukcie je veľmi labilný a na jeho presné posúdenie môže byť potrebná záťaž alebo farmakologické testy. Klinicky je pri výraznom gradiente obštrukcie možný systolický šelest s epicentrom v piatom auskultačnom bode v závislosti od zaťaženia a namáhania.
Diastolická dysfunkcia ĽK je pri HCM vždy prítomná. Často sa u takýchto pacientov určuje obmedzujúci typ porušenia relaxácie ĽK. Tento príznak však nie je diagnostický. Kontraktilita ĽK v zmysle ejekčnej frakcie pri HCM je zvyčajne zachovaná alebo zvýšená (viac ako 60 %), a to aj napriek zníženiu pohyblivosti IVS. Pri použití iných metód na výpočet kontraktility (napríklad zhrubnutie frakcie stredných vlákien) je možné identifikovať porušenie systolickej funkcie u 35% pacientov s HCM. V dilatačnom štádiu HCM klesá ejekčná frakcia ĽK o menej ako 45 %.
Zväčšenie ľavej predsiene sa vyskytuje u 55 – 70 % pacientov s HCM. Súčasne sa znižuje kontraktilita predsiení, zvyšuje sa jej sféricita.
V dynamike HCM zvyčajne nedochádza k zvýšeniu stupňa LVH, hoci môže progredovať porušenie prevažne diastolickej funkcie ĽK.

Pozornosť by sa mala venovať aj vlastnostiam EKG pri HCM. EKG príznaky LVH sú nešpecifické a neumožňujú určiť príčinu LVH. EKG neumožňuje rozlíšiť hypertrofiu a dilatáciu komôr. EKG možno použiť na skríning LVH pri hypertenzii aj iných príčinách LVH. Pri diskusii o znakoch EKG rôzne choroby sprevádzané LVH, budeme venovať pozornosť nie tak znakom LVH, ale iným zmenám na EKG.

EKG pri HCM nemôže byť normálne. Vo väčšine prípadov pacienti vykazujú príznaky hypertrofie ľavej (a niekedy aj pravej) komory. Je zaujímavé, že EKG príznaky hypertrofie PK pri HCM sú vo väčšine prípadov „falošné“ – vysoká amplitúda R vĺn v pravom hrudnom zvode a hlboké S vlny v ľavom hrudnom zvode skôr odrážajú IVS hypertrofiu. Malo by sa pamätať na to, že medzi pacientmi s HCM sú častejšie mladí ľudia, u ktorých je potrebné použiť iné kritériá pre LVH (najmä Sokolov-Lyonov index pre LV ≥45 mm). Bežná pri HCM je prítomnosť porúch repolarizácie vo forme inverzie T-vlny a/alebo depresie ST-segmentu v mnohých zvodoch. V tomto prípade môže byť amplitúda T vĺn veľmi veľká. Detekcia takýchto zmien na EKG u malého pacienta (niekedy aj u detí) núti myslieť na HCM. Pri sekundárnej hypertrofii myokardu takéto výrazné poruchy repolarizácie zvyčajne odrážajú závažnú LVH, často s pridaním fibrózy myokardu, ktorá je charakteristická pre starších pacientov. Lokalizáciou negatívnych T vĺn a/alebo depresie ST segmentu pri AH sú ľavé hrudné zvody. Ďalším neobvyklým znakom EKG pri HCM je objavenie sa hlbokých vĺn Q, častejšie vo zvodoch V2-V5. Pri značnej hĺbke (zvyčajne viac ako ¼ R) nesmie šírka takýchto zubov presiahnuť 0,03 s. Tieto Q vlny odrážajú prevažne IVS hypertrofiu. Na rozdiel od patologických Q vĺn pri IHD, HCM nemá jasnú zhodu medzi lokalizáciou Q vĺn a zónami hypokinézy podľa údajov ECHO-KG. Arytmie a poruchy vedenia sú pri HCM bežné, hoci fibrilácia predsiení nie je častá. EKG pri HCM sa uznáva ako významná metóda na skríning ochorenia, a to aj u príbuzných pacienta.

Medzi formami HCM existuje dosť nezvyčajný variant charakterizovaný výraznou hypertrofiou srdcového hrotu. Toto je apikálny alebo apikálny HCM (AHCM), opísaný v roku 1976 v Japonsku, ale následne identifikovaný v európskych populáciách. Je typická hlavne pre mužov vo veku 40-60 rokov, prebieha priaznivo s vymiznutými príznakmi. Obštrukcia výtokového traktu ľavej komory u takýchto pacientov zvyčajne nenastáva.

Významné ťažkosti môže predstavovať diferenciálna diagnostika srdcových chorôb pri hypertenzii (AH) a HCM. ĽKH sa vyskytuje u 68 % pacientov s hypertenziou. Pre GB v skorých štádiách prestavby je typická nejaká asymetria LVH, viac neskoré štádiá- symetrické LVH. Pri AH sa môžu vyskytnúť všetky hlavné typy remodelácie ĽK. Najnepriaznivejšie z hľadiska kardiovaskulárnych komplikácií sú koncentrická a excentrická LVH. U mladých mužov s HD sa koncentrická remodelácia ĽK vyskytla v 5 % prípadov, izolovaná hypertrofia IVS v 6 %, izolovaná hypertrofia zadnej steny ĽK v 2 %, excentrická hypertrofia ĽK v 9 % a koncentrická hypertrofia v 13 %. U starších pacientov bola koncentrická LVH zaznamenaná v 20% prípadov, excentrická - tiež v 20% prípadov. Boli opísané prípady apikálnej LVH v GB. Pri hypertenzii môže dôjsť aj k hypertrofii voľnej steny pankreasu. V štúdii E. P. Gladysheva a kol. u 34 % pacientov s GB došlo k zväčšeniu dutiny pankreasu so znížením jej systolickej a diastolickej funkcie. Zväčšenie pankreatickej dutiny a jej dysfunkcia boli zistené už v I. štádiu GB. Mierny pokles kontraktility PK sa zistil u 75 % pacientov v štádiu I GB. Dilatácia pankreatickej dutiny bola zistená v 27% prípadov s GB v štádiu I.

Pri sekundárnych príčinách LVH (CHD a AH) sa vyskytuje LVH s hrúbkou steny viac ako 1,5 cm ZSLZh - u 5 (6,5 %) pacientov. Pri hypertenzii dochádza k rozvoju asymetrickej LVH s obštrukčným gradientom a predným systolickým pohybom cípu mitrálnej chlopne u 4-6 % pacientov. Anamnestické údaje (hypertenzná anamnéza) nemusia byť vždy užitočné pri diagnostike. Zmeny na EKG, ktoré sú také charakteristické pre HCM (najmä hlboké negatívne vlny T a výskyt patologických vĺn Q), sa môžu vyskytnúť pri hypertenzii, vrátane a v kombinácii s ochorením koronárnych artérií.

Bol opísaný výskyt LVH u osôb s dedičnosťou zaťaženou hypertenziou pred objavením sa pretrvávajúceho zvýšenia krvného tlaku. Podobné údaje uvádza A. V. Sorokin a kol. . Tieto zmeny však nikdy nedosiahli takú závažnosť ako pri skutočnej HCM. Okrem toho sú opísané u ľudí s vysokou pracovnou intenzitou - teda hovoríme skôr o variante "pracovnej hypertrofie ĽK", analogicky so "športovým srdcom". Z klinického hľadiska nízka hladina TK s krátkou anamnézou hypertenzie a závažnej LVH naznačuje prítomnosť HCM. V niektorých prípadoch bol zaznamenaný výskyt hypertenzie u pacientov s HCM. Na prítomnosť kombinácie dvoch ochorení je však možné spoľahlivo usudzovať buď DNA diagnostikou HCM, alebo dlhodobým pozorovaním pacienta. Máme podobné pozorovania, keď sa u pacientov s HCM diagnostikovaným v mladom veku neskôr vyvinula HT. Je potrebné poznamenať, že „omladenie“ AH komplikuje diferenciálnu diagnostiku, berúc do úvahy skutočnosť, že klinická manifestácia HCM sa môže vyskytnúť v akomkoľvek veku. Hlavné kritériá pre diferenciálnu diagnostiku HCM a hypertenzného srdca sú uvedené v tabuľke 1.

Kombinácia hypertenzie a ischemickej choroby srdca s HCM nie je nezvyčajná vzhľadom na možnosť dlhodobého prežívania pacientov. Vzhľadom na podobnosť klinických prejavov HCM a CAD, najmä prítomnosť anginy pectoris, sa zdá dôležité odlíšiť LVH pri týchto ochoreniach (tabuľka 2).

Pri CAD sa často vyskytuje ťažká LVH s diastolickou dysfunkciou. Rozvoj diastolickej dysfunkcie pri CAD môže súvisieť s rekurentnými epizódami ischémie a s rozvojom LVH. Je potrebné poznamenať, že asymetrická LVH sa môže vyskytnúť u 6,6 – 41 % pacientov s ischemickou chorobou srdca, častejšie po opakovanom, najmä nižšom, AIM. Asymetrická LVH a diastolická dysfunkcia ĽK sú tiež charakteristické pre asymptomatickú ICHS. Pri IHD sa často zisťujú oblasti narušenej kontraktility myokardu ĽK, najmä hypokinéza. Zároveň môže byť hypokinéza v podstate reverzibilná ako odpoveď na lieky. Pri HCM možno očakávať ireverzibilitu hypokinézy myokardu, ktorá nie je podmienená prítomnosťou oblastí „omráčeného“ myokardu, ale jeho štrukturálnymi poruchami.

Asymetrická LVH pri IHD je často spôsobená kompenzačnou hypertrofiou IVS v dôsledku AMI voľnej steny ĽK, t.j. pri IHD bude hypokinéza ĽKK a nie IVS. Kompenzačná hypertrofia je možná tak v zóne intaktného myokardu, ako aj v zóne ischémie. Štúdia V. L. Dmitrieva ukázala, že percento celkového ochorenia koronárnych artérií priamo koreluje s LVMI, bez ohľadu na prítomnosť hypertenzie u pacientov s ochorením koronárnych artérií. Zároveň platí, že čím vyššia je funkčná trieda anginy pectoris, tým vyšší je LVMI a tým vyšší je index sféricity ĽK. Pre IHD je teda typickejší excentrický typ remodelácie ĽK so zvýšením jej sférickosti. Pri IHD je veľmi často zaznamenaný pokles systolickej funkcie ĽK, najmä pri asymetrickej ĽK. Toto nie je typické pre HCMP. Pri CAD je asymetrická LVH často spojená s rozvojom srdcovej aneuryzmy. Zmeny na aorte a chlopňovom aparáte pri IHD (tvrdnutie stien aorty, kalcifikácie, stenóza aortálnej chlopne) tiež umožňujú vylúčiť HCM, hoci u starších pacientov sa HCM môže kombinovať s vekom podmienenými aterosklerotickými zmenami. Pri ischemickej chorobe srdca a hypertenzii je možná excentrická remodelácia myokardu, dosahujúca kritériá pre dilatačnú kardiomyopatiu. V zložitých diagnostických situáciách je potrebná vizualizácia koronárnych artérií (koronárna angiografia alebo techniky založené na Počítačová tomografia s vysokým rozlíšením). Pri koronárnej angiografii u pacientov s HCM nie je stenóza koronárnych artérií zvyčajne charakteristická. Asymetrická LVH pri IHD je charakterizovaná poškodením pravej koronárnej artérie.

Tu je klinický príklad pacienta s ťažkou asymetrickou LVH sekundárneho pôvodu.

Pacient Sh., 64 rokov. Sťažnosti na tlakovú bolesť za hrudnou kosťou, ktorá sa vyskytuje pri chôdzi do 15 m, vyžarujúca do krku. Bolesti miznú v pokoji do 5 minút, zastavuje sa užívaním izosorbiddinitrátu. Zaznamenáva epizódy palpitácií bez ohľadu na fyzickú aktivitu, sprevádzané „stavom pred mdlobou“. Inspiračná dyspnoe s malou fyzickou námahou. Občas - záchvaty výdychového dusenia, sprevádzané kašľom, s účinkom ipratropia a fenoterolu. Z anamnézy ochorenia je známe, že zvýšenie krvného tlaku na 160/100 mm Hg. čl. nad 15 rokov. "Zvyčajné" hodnoty krvného tlaku - 110/70 mm Hg. čl. V posledných rokoch pravidelne užíva diltiazem 120 mg/deň a podarilo sa mu kontrolovať krvný tlak. Od roku 2005 zaznamenáva záchvaty angíny. Z ostatných kardiologických liekov pravidelne užíva ASA 75 mg, atorvastatín - 10 mg, trimetazidín - 70 mg. Z anamnézy života: otec zomrel na mozgovú príhodu vo veku 38 rokov, staršia sestra utrpel mozgovú príhodu, mladší brat trpel ischemickou chorobou srdca. Pracovala v kontakte so zváračským aerosólom, je pozorovaná u pracovného patológa s diagnózou pneumokonióza, nodulárna forma. Sprievodné ochorenia: od roku 2003 diagnóza hormonálne závislá bronchiálna astma. V roku 2013 odhalené autoimunitná tyroiditída, dekompenzovaná hypotyreóza.

objektívny stav. Všeobecný stav je uspokojivý. V pľúcach je dýchanie vezikulárne, neexistujú žiadne bočné dychové zvuky. Oblasť srdca počas vyšetrenia sa nemení, okraje úderov sú normálne. Srdcové ozvy sú tlmené, rytmické, srdcová frekvencia je 78 bpm, jemný systolický šelest vo všetkých bodoch auskultácie s epicentrom na vrchole, bez ožiarenia. V tepnách chodidiel dochádza k poklesu pulzácie. Pacient bol vyšetrený v FTSSSh v Čeľabinsku. Pri vykonávaní EKG - sínusová bradykardia, srdcová frekvencia - 54 bpm. Hypertrofia myokardu ĽK s hemodynamickým preťažením. Nie je možné vylúčiť ohniskové zmeny v septe. Počas Holterovho monitorovania EKG v januári 2013 boli zaznamenané 4 epizódy fibrilácie predsiení na pozadí sínusového rytmu a na pozadí fyzickej aktivity epizódy depresie ST do 2 mm od počiatočnej.

Súdiac podľa údajov ambulantnej karty bola v roku 2009 pri ECHO-KG hrúbka IVS 1,72 cm, zadná stena ĽK 1,15 cm a gradient obštrukcie 19,6 mm Hg. čl.

V dynamike ECHO-KG v FCSSH v marci 2013 - zväčšenie hrúbky IVS až na 2,2 cm, gradient obštrukcie - až 39-43 mm Hg. Art., v júli 2013 - 71-78 mm Hg. Art., po 25 drepoch gradient dosiahol 141 mm Hg. čl. Prietok regurgitácie 2-3 stupne na mitrálnej chlopni, aortálnej a trikuspidálnej regurgitácii 1 stupeň bol neustále určovaný. Stredná hypokinéza IVS bola zistená v bazálnom a strednom segmente. Steny aorty sú zhutnené, svetlé. V júli 2013 pacient podstúpil koronárnu angiografiu. Záver — správny typ koronárneho prekrvenia, stenóza do 50 % strednej tretiny LAD, v ostatných koronárnych tepnách nie sú výrazné stenózy. Hladina BNP bola 1038 pg/ml, pričom norma bola nižšia ako 100 pg/ml. Hladina celkového cholesterolu je 5,1 mmol/l. Krvný kreatinín - 109 µmol/l; GFR (MDRD) - 47 ml / min / 1,73 m², čo zodpovedá štádiu 3 CKD. Podľa výsledkov vyšetrenia v FCSSH bolo u pacienta navrhnuté HOCM v kombinácii s GB. Proti diagnóze HOCM však svedčili tieto skutočnosti:

dlhá anamnéza hypertenzie, dedičná anamnéza mŕtvice, ischemickej choroby srdca, hypertenzie;
prítomnosť sprievodnej pľúcnej patológie, ktorá prispieva k rozvoju IVS hypertrofie, ako aj patológie štítna žľaza;
zvýšenie závažnosti LVH a gradientu obštrukcie počas obdobia pozorovania.
Takže konečná diagnóza je:

Hypertonické ochorenie Stupeň III dosiahnutý normálny TK, riziko 4.

ischemická choroba srdca. Angina pectoris III FC. Bezbolestná ischémia myokardu. Paroxyzmálna fibrilácia predsiení, EHRA-1, CHA2DS2-VASc — 4 body, HAS-BLED — 1 bod. CHF IIa, III FC. Chirurgická liečba sa pacientovi neukáže. Odporúča sa pokračovať v užívaní diltiazemu a statínov. Ukazuje sa príjem perorálnych antikoagulancií.

Vzhľadom na skutočnosť, že u športovcov môže hrúbka myokardu ĽK dosiahnuť 16 mm (väčšinou u mužov), je diferenciálna diagnostika HCM a „športového srdca“ veľmi dôležitá. Je to dôležité vzhľadom na nízky vek športovcov a riziko náhlej smrti vo výške fyzickej námahy. V poslednej dobe sa navrhuje podozrenie na HCM u športovcov s hrúbkou myokardu nad 1,2-1,3 cm Veľká pozornosť sa venuje EKG skríningu. Detekcia hypertrofie ľavej predsiene, známok LVH, patologických Q vĺn, blokád ramienok, predĺženia QT intervalu, porúch rytmu a vedenia vyžaduje vylúčenie srdcových ochorení u športovcov. Najmenej výraznú LVH mali podľa našich údajov pacienti s „atletickým srdcom“, bez zhoršenej funkcie srdca a prejavov remodelácie. Pri „atletickom srdci“ prevláda excentrická prestavba so zachovanou funkciou ĽK. Len silové športy s izometrickou záťažou prispievajú k rozvoju koncentrickej remodelácie. Pre „športové srdce“ je charakteristický reverzný vývoj po ukončení športovej činnosti minimálne na 3 mesiace. Je možné, že to vysvetľuje popis regresie LVH v skorých štádiách štúdie HCM, keď diagnostické kritériá pre toto ochorenie neboli dostatočne pochopené. Tabuľka 3 uvádza kritériá pre diferenciálnu diagnostiku HCM a „športového srdca“.

Hypertrofia IVS sa vyskytuje aj v cor pulmonale. Toto ochorenie postihuje predovšetkým pravú stranu srdca, ale spoločná stena dvoch komôr, IVS, tiež prechádza remodeláciou. Okrem toho sa pri cor pulmonale vyskytujú zmeny v ĽK, najmä jej diastolická dysfunkcia. V tabuľke 4 sú uvedené hlavné diferenciálne diagnostické znaky HCM a cor pulmonale.

Diferenciálna diagnostika hypertrofie myokardu rôzneho pôvodu teda predstavuje značné ťažkosti. Možno však rozlíšiť niektoré charakteristické znaky rôznych hypertrofií myokardu, vhodné na použitie v každodennej klinickej praxi.

Literatúra

Belenkov Yu.N., Privalova E.V., Kaplunova V.Yu. Hypertrofická kardiomyopatia. M.: GEOTAR-Media., 2011. 392 s.
Gersh B.J., Maron B.J., Bonow R.O. a kol. 2011 ACCF/AHA Usmernenie pre diagnostiku a liečbu hypertrofickej kardiomyopatie // Cirkulácia. 2011 Vol. 124. S. 2761-2796.
Shaposhnik I.I., Bogdanov D.V. Hypertrofická kardiomyopatia. M.: Vydavateľstvo "Medpraktika-M", 2008. 127 s.
Chazova I. E., Ratova L. G., Boitsov S. A., Nebieridze D. V. Diagnostika a liečba arteriálnej hypertenzie // Systémová hypertenzia. 2010. Číslo 3. S. 5-26.
Odporúčania pre kvantitatívne hodnotenie štruktúry a funkcie srdcových komôr / Ed. Yu. A. Vasyuka // Ros. kardiológ. časopis. 2012. Číslo 3 (95). 28 s.
Shaposhnik I.I., Sinitsyn S.P., Bubnova V.S., Chulkov V.S. Arteriálna hypertenzia v mladom veku. M.: Vydavateľstvo "Medpraktika-M", 2011. 140 s.
Gladysheva E.P., Bogdanov D.V., Ektova N.A. Porovnanie remodelácie pravej komory pri hypertrofickej kardiomyopatii a hypertenzii // II. záverečná vedecká a praktická konferencia mladých vedcov ChelGMA. Čeľabinsk, 2004, s. 104-105.
Alekseeva I.S., Sorokin A.V. Vzťah medzi maladaptívnymi reakciami a prestavbou srdca u ľudí s vysokou intenzitou pôrodu a normálnym stavom krvný tlak// Bulletin štátu Južný Ural. univerzite Séria "Vzdelávanie, zdravotníctvo, telesná kultúra". 2010. Vydanie. 25, č. 37. S. 58-61.
Dmitriev VL Remodelácia myokardu ľavej komory u pacientov so stabilnou angínou podľa porovnania ventrikulografie a echokardiografie // Od arteriálnej hypertenzie k srdcovému zlyhaniu: Proceedings of Ros. conf. kardiológovia. M., 2001. S. 9.
Goodwin J. F. Hranice kardiomyopatie // Br. Heart J. 1982. Vol. 48. S. 1-18.

Prevalencia a príčiny hypertrofie

Geograficky je prevalencia HCM premenlivá. Okrem toho rôzne regióny berú rôzne vekové kategórie. Je ťažké špecifikovať presné epidemiologické údaje z toho dôvodu, že taká choroba, ako je hypertrofická kardiomyopatia, nemá špecifické klinické príznaky. S určitosťou môžeme povedať, že ochorenie je častejšie zistené u mužov. Tretiu časť prípadov predstavuje familiárna forma, zvyšok prípadov súvisí s HCM, ktorá nesúvisí s dedičným faktorom.

Príčinou, ktorá vedie k hypertrofii komorového septa (VSD), je genetický defekt. Tento defekt sa môže vyskytnúť v jednom z desiatich génov, z ktorých každý sa podieľa na kódovaní informácií týkajúcich sa práce kontraktilného proteínu proteínu vo svalových vláknach srdca. K dnešnému dňu je známych asi dvesto takýchto mutácií, v dôsledku ktorých sa vyvíja hypertrofická kardiomyopatia.

2 Patogenéza

Čo sa stane s hypertrofiou interventrikulárnej priehradky? Existuje niekoľko vzájomne súvisiacich patologických zmien, ktoré sa vyskytujú pri hypertrofii myokardu. Spočiatku dochádza k zhrubnutiu myokardu v určenej oblasti, pričom sa oddeľuje pravá a ľavá komora. Zhrubnutie medzikomorovej priehradky nie je symetrické, takže takéto zmeny sa môžu vyskytnúť v akejkoľvek oblasti. Najnepriaznivejšou možnosťou je zhrubnutie septa vo výstupnej časti ľavej komory.

To spôsobí, že jeden z cípov mitrálnej chlopne, ktorý oddeľuje ľavú predsieň a komoru, sa dostane do kontaktu so zhrubnutým IVS. V dôsledku toho sa tlak v tejto oblasti (eferentná časť) zvyšuje. V momente kontrakcie musí myokard ľavej komory pracovať s väčšou silou, aby krv z tejto komory vstúpila do aorty. V kontexte prebiehajúceho vysoký krvný tlak vo výstupnom úseku a v prítomnosti IVS hypertrofie srdca stráca myokard ľavej komory svoju bývalú elasticitu a stáva sa tuhým alebo tuhým.

Ľavá komora, ktorá stráca schopnosť primerane sa uvoľniť počas diastoly alebo plnenia, začne horšie plniť svoju diastolickú funkciu. Reťazec patologických zmien nekončí, diastolická dysfunkcia má za následok zhoršenie prekrvenia myokardu. Dochádza k ischémii (kyslíkovému hladovaniu) myokardu, ktorá sa následne dopĺňa znížením systolickej funkcie myokardu. Okrem IVS sa môže zvýšiť aj hrúbka stien ľavej komory.

3 Klasifikácia

V súčasnosti sa používa klasifikácia, ktorá je založená na echokardiografických kritériách, ktoré umožňujú rozlíšiť hypertrofickú kardiomyopatiu na tieto možnosti:

obštrukčná forma. Kritériom pre tento variant hypertrofickej kardiomyopatie je rozdiel tlaku (tlakový gradient), ktorý sa vyskytuje v oblasti výtokového traktu ľavej komory a pohybuje sa od 30 mm Hg. a vyššie. Tento tlakový gradient vzniká v pokoji.
latentná forma. V pokoji je tlakový gradient pod 30 mmHg. Pri vykonávaní záťažového testu sa zvyšuje a je viac ako 30 mm Hg.
neobštrukčná forma. Tlakový gradient v pokoji a pri záťažovom teste nedosahuje 30 mm Hg.

4 Symptómy

Nie vždy prítomnosť hypertrofie medzikomorového septa a ľavej komory má nejaké Klinické príznaky. Pacienti môžu žiť pomerne dlho a až po sedemdesiatom medzníku sa u nich začnú prejavovať prvé príznaky. Toto tvrdenie ale neplatí pre každého. Koniec koncov, existujú formy hypertrofie IVS, ktoré sa prejavujú iba v podmienkach intenzívnej fyzickej aktivity. Existujú možnosti, ktoré sa pri minimálnej fyzickej aktivite prejavia. A všetko vyššie uvedené súvisí s úsekom, v ktorom je zhrubnutá medzikomorová priehradka. V inom prípade môže byť jediným prejavom ochorenia náhla srdcová smrť.

V prvom rade sa príznaky objavia pri obštrukčnej forme hypertrofie. Najčastejšie sťažnosti pacientov s hypertrofiou IVS v oblasti výtokového traktu sú nasledovné:

dyspnoe,
bolesť v hrudi,
závrat,
stavy mdloby,
slabosť.

Všetky tieto príznaky majú tendenciu postupovať. Spravidla sa prvýkrát objavia počas fyzickej aktivity. S progresiou ochorenia sa symptómy prejavujú v pokoji.

5 Diagnostika a liečba

Napriek tomu, že štandardná diagnóza by mala začať sťažnosťami pacienta, po prvýkrát je možné pomocou echokardiografickej štúdie (EchoCG, ultrazvuk srdca) zistiť IVS a hypertrofiu ľavej komory. Okrem fyzikálnych metód na diagnostiku hypertrofie IVS a ľavej komory, vykonávaných v kabíne lekára, sa používajú laboratórne a inštrumentálne metódy. Z inštrumentálnych diagnostických metód sa používajú:

Elektrokardiografia (EKG). Hlavné EKG príznaky hypertrofie myokardu medzikomorového septa a ľavej komory sú: známky preťaženia a zväčšenia ľavého srdca, negatívne T vlny v hrudných zvodoch, hlboké atypické Q vlny vo zvodoch II, III aVF; porušenie rytmu a vedenia srdca.
Röntgenové vyšetrenie orgánov hrudníka.
Denné Holterovo monitorovanie EKG.
Ultrazvuk srdca. Dnes je táto metóda vedúcou v diagnostike a predstavuje „zlatý štandard“.
Zobrazovanie magnetickou rezonanciou Koronárna angiografia.
Genetická diagnostika využíva metódu mapovania. Používa sa analýza DNA mutantných génov.

Všetky tieto diagnostické metódy neslúžia len na stanovenie diagnózy HCM, ale na diferenciálnu diagnostiku vo vzťahu k množstvu podobných ochorení.

Liečba hypertrofickej kardiomyopatie má niekoľko cieľov: redukovať prejavy ochorenia, spomaliť progresiu srdcového zlyhávania, predchádzať život ohrozujúcim komplikáciám atď. Ako väčšina, ak nie všetky kardiologické ochorenia, aj HCM si vyžaduje neliekové opatrenia, ktoré prispievajú k progresii ochorenia. Najdôležitejšie sú normalizácia telesnej hmotnosti, odmietnutie zlých návykov, normalizácia fyzickej aktivity.

Hlavnými skupinami liekov na liečbu IVS a hypertrofie ľavej komory sú betablokátory, blokátory kalciových kanálov (verapamil), antikoagulanciá, inhibítory angiotenzín-konvertujúceho enzýmu, antagonisty angiotenzínových receptorov, diuretiká, antiarytmiká triedy 1A (disopyramid, amiodarón). Bohužiaľ, na HCM je ťažké reagovať medikamentózna liečba, najmä ak existuje obštrukčná forma a nedostatočný účinok liekovej terapie.

K dnešnému dňu existujú nasledujúce možnosti chirurgickej korekcie hypertrofie:

excízia hypertrofovaného srdcového svalu v oblasti IVS (myoseptektómia),
náhrada mitrálnej chlopne, plastika mitrálnej chlopne,
odstránenie hypertrofovaných papilárnych svalov,
alkoholová septálna ablácia.

6 Komplikácie

Napriek tomu, že takáto choroba, hypertrofická kardiomyopatia môže byť úplne asymptomatická, môže mať nasledujúce komplikácie:

Porušenie srdcového rytmu. Môžu sa vyskytnúť nefatálne (nefatálne) poruchy rytmu, ako je sínusová tachykardia. V iných situáciách môžu HCM skomplikovať nebezpečnejšie typy arytmií – fibrilácia predsiení alebo fibrilácia komôr. Sú to posledné dva varianty arytmií, ktoré sa vyskytujú pri hypertrofii IVS.
Porušenie vedenia srdca (blokáda). Asi tretina prípadov HCM môže byť komplikovaná blokádami.
Náhla srdcová smrť.
Infekčná endokarditída.
tromboembolické komplikácie. Krvné zrazeniny vytvorené na určitom mieste v cievnom riečisku môžu byť unášané prietokom krvi a upchať lúmen cievy. Nebezpečenstvo takejto komplikácie spočíva v tom, že tieto mikrotromby môžu vstúpiť do ciev mozgu a viesť k narušeniu cerebrálnej cirkulácie.
Chronické srdcové zlyhanie. Progresia ochorenia neustále vedie k tomu, že najprv diastolická a potom systolická funkcia ľavej komory klesá s rozvojom príznakov srdcového zlyhania.

YouTube ID htIwm1fHQBw?rel=0 je neplatné.

Menšia hypertrofia sliznice. Čo je hypertrofická kardiomyopatia. Hypertrofická kardiomyopatia - dĺžka života

KLINICKÝ OBRAZ A TYPICKÝ KURZ

Diagnostika

Hypertrofická kardiomyopatia. Diagnostika a liečba hypertrofickej kardiomyopatie.

Klinické príznaky hypertrofickej kardiomyopatie.

Liečba hypertrofickej kardiomyopatie.

Hypertrofická kardiomyopatia - príznaky, diagnostika a liečba

Príčiny hypertrofickej kardiomyopatie

Diagnóza hypertrofickej kardiomyopatie

Liečba hypertrofickej kardiomyopatie

Riziko náhlej smrti

Príznaky a príčiny hypertrofickej kardiomyopatie

Možné komplikácie hypertrofie IVS

A nejaké tajomstvá...

Priebeh ochorenia

Symptómy a sťažnosti

Zástava srdca

Ischémia myokardu

Mdloby a stavy pred mdlobou

Neočakávaná smrť

Fyzikálne vyšetrenie

Auskultácia

Dedičnosť

Diagnostika

Srdcová katetrizácia a koronárna angiografia

Scintigrafia myokardu a pozitrónová emisná tomografia

Lekárske ošetrenie

Nemedikamentózna liečba

Dvojkomorový kardiostimulátor

Zničenie interventrikulárnej priehradky etanolom

Chirurgická liečba hypertrofickej kardiomyopatie

Vybrané problémy diagnostiky a liečby

Fibrilácia predsiení

Prevencia náhlej smrti

športové srdce

Diferenciálna diagnostika s hypertrofickou kardiomyopatiou

Šport v hypertrofickej kardiomyopatii

Infekčná endokarditída

Apikálna hypertrofia ľavej komory (Yamaguchiho choroba)

Diagnostika

Hypertenzná hypertrofická kardiomyopatia u starších ľudí

Všeobecné znaky

Známky bežné pre starších ľudí

Čo je hypertrofia myokardu

Patologická hypertrofia myokardu

Hypertrofia myokardu u športovcov

Hypertrofia myokardu u dieťaťa

Príčiny kardiomyopatie

Hypertrofia ľavej srdcovej komory

Hypertrofia pravej predsiene

Hypertrofia interventrikulárneho septa

Dilatácia srdcových komôr

Hypertrofia srdca - príznaky

Formy kardiomyopatie

Hypertrofia myokardu - klasifikácia

Excentrická hypertrofia

koncentrická hypertrofia

Hypertrofia myokardu - stupne

Diagnóza hypertrofickej kardiomyopatie

Ako liečiť kardiomyopatiu

Kardiomyopatia - liečba ľudovými prostriedkami

Video: hypertrofia srdcového svalu

2 Patogenéza

3 Klasifikácia

4 Symptómy

5 Diagnostika a liečba

6 Komplikácie

Viac k téme článku: