Gilbertov syndróm je dedičná porucha metabolizmu bilirubínu v ľudskom organizme, ktorá je výsledkom chybnej štruktúry mikrozomálnych pečeňových enzýmov. Vedie k vzniku benígnej formy hyperbilirubinémie.
Väčšina pacientov má žltačku koža, sťažujú sa na nepohodlie, bolesť alebo ťažkosť na pravej strane. Okrem toho sa vyvíjajú poruchy dyspeptického a astenovegetatívneho charakteru.
Diagnóza je potvrdená na základe klinických údajov, rodinnej anamnézy, krvných testov, inštrumentálnej diagnostiky a funkčných testov. Liečba je zložitá, zahŕňa množstvo liekov rôznych farmakologických skupín.
Zvážte patológiu - Gilbertov syndróm a čo to je, povieme jednoduchými slovami o mechanizme vývoja, patogenéze, príčinách a znakoch terapeutickej stratégie.
Popis choroby
Zjednodušene povedané, ide o neduh, ktorý je sprevádzaný poruchou využitia bilirubínu v ľudskom organizme. Pečeň správne nevylučuje prebytočné látky, hromadia sa v tele, čo vedie k rôznym príznakom.
Keďže syndróm je často vymazaný, mnohí ľudia ani nemajú podozrenie, že majú takúto chorobu. Patológiu často lekári objavia náhodne počas preventívnej prehliadky.
Gilbertov syndróm je najbežnejším typom genetickej pigmentovej hepatózy. Ochorenie sa prejavuje vo veku 12-30 rokov. Výskyt počas puberty je spôsobený hormonálnou nerovnováhou. Podľa štatistík sú ohrození muži s zaťaženou rodinnou anamnézou.
Ochorenie nie je schopné ovplyvniť funkčnosť pečene, viesť k dysfunkcii žliaz, ale javí sa ako rizikový faktor pre rozvoj ochorenia žlčových kameňov.
Prečo sa choroba prejavuje?
Inštrumentálne
Súčasťou komplexu sú hardvérové štúdie diagnostické opatrenia aby lekár získal úplný obraz.
Metódy, ktoré pomáhajú diagnostikovať benígnu hyperbilirubinémiu:
- Ultrazvuk pečene, žlčových ciest a žlčníka. Pomocou štúdie sa odhalí veľkosť pečene, stav štruktúry / povrchu, skontroluje sa prítomnosť zápalovej reakcie v žlčníku, žľaze.
- Výskum rádioizotopov. Pomocou toho je možné identifikovať porušenie vylučovacích a absorpčných funkcií žľazy, čo opäť potvrdzuje vývoj dedičného syndrómu.
Liečba Gilbertovho syndrómu
Terapeutická stratégia zahŕňa dodržiavanie diéty, vylúčenie nadmernej fyzickej námahy a alkoholických nápojov. Pacientovi je predpísaný rad lieky, ktoré sú zamerané na zlepšenie fungovania žľazy, prispievajú k úplnému vyprázdneniu žlče. Okrem toho sa odporúča užívať vitamíny, liečiť sprievodné chronické ochorenia.
Lieky
Terapia je symptomatická. Nezabudnite vylúčiť faktory, ktoré zhoršujú priebeh ochorenia. Schéma zahŕňa barbituráty - lieky sú predpísané na pozadí porúch spánku, úzkosti, konvulzívnych stavov.
Prostriedky choleretického účinku zvyšujú produkciu žlče, prispievajú k jej rýchlemu odtoku do dvanástnika 12 (Allochol). Hepatoprotektory sú určené na ochranu pečene pred negatívnym vplyvom rôznych faktorov (Essentiale Forte, Ursosan).
V prítomnosti infekčný proces Predpísané sú antibiotiká (amoxicilín). Dávkovanie sa odporúča individuálne, nie je možné ho samostatne zvyšovať, pretože antibakteriálne látky majú veľa kontraindikácií, ktoré môžu nepriaznivo ovplyvniť klinický obraz. Na zníženie intoxikácie sú potrebné enterosorbenty.
Keď je bilirubín do 60 µmol/l
Keď je koncentrácia bilirubínu do 60 jednotiek, zatiaľ čo sa pacient cíti relatívne uspokojivo, neexistujú žiadne príznaky, ktoré by výrazne zhoršovali kvalitu života, medikamentózna liečba nevykonané.
Ako pomôcku môže lekár odporučiť užívanie Polysorbu, aktívne uhlie. Fyzioterapeutický postup vo forme fototerapie pomáha znižovať hladinu bilirubínu, má dobré recenzie.
Bilirubín nad 80 µmol/l
Dávka pre dospelých sa pohybuje od 50 do 200 mg denne.
Trvanie terapeutického kurzu je 14-20 dní. Počas užívania drogy nemôžete riadiť auto, ísť do práce.
Prísna diéta pomáha odstrániť prebytočný bilirubín. Menu môže obsahovať:
- Mliečne výrobky.
- Nízkotučné ryby, mäso (spôsob varenia v pare alebo varení).
- Šťavy obsahujúce minimálne množstvo kyseliny.
- Galette sušienky.
- Zelenina a ovocie bez ostrej chuti.
- Sušený čierny chlieb.
- Sladký slabý čaj.
Ako alternatíva k Phenobarbitalu sú predpísané Valocordin alebo Barboval - lieky majú nízku koncentráciu účinnej látky, takže nedochádza k výraznému hypnotickému účinku. Z homeopatie je predpísaný liek Hepel.
Liečba v nemocnici
Keď je bilirubín v krvi nad 80 µmol na liter, pričom pacient trpí nevoľnosťou, vracaním, poruchami spánku, odporúča sa liečba v nemocnici.
Plán ústavnej liečby zahŕňa:
- Polyiónové roztoky sa podávajú intravenóznou infúziou.
- Sorbenty vo forme tabliet, kapsúl.
- Lieky na laktulózu (Duphalac).
- Hepatoprotektory (tablety alebo roztoky).
- Transfúzia darcovskej krvi.
- Zavedenie albumínu.
Strava pacienta je úplne upravená - všetky bielkoviny živočíšneho pôvodu, ovocie a zelenina, bobule, tuky sú vylúčené. Môžete jesť len ľahké polievky, banány, mliečne výrobky s minimálnym obsahom tuku, sušienky a pečené jablká.
Obdobie remisie
Dokonca aj počas obdobia remisie, keď príznaky zmiznú, je hladina bilirubínu relatívne normálna, nemôžete sa uvoľniť - kedykoľvek môže dôjsť k exacerbácii.
- Žlčovody sa čistia, aby sa zabránilo upchatiu a tvorbe kameňov. Na manipuláciu môžete použiť liečivé byliny s choleretickým účinkom alebo lieky - Ursofalk, Gepabene.
- Raz týždenne sa vykonáva slepá sondážna procedúra - vypijú roztok sorbitolu na prázdny žalúdok, potom si pacient ľahne na pravú stranu a 30 minút zahrieva anatomickú oblasť pečene.
Pri Gilbertovom syndróme je dôležité zvoliť si individuálnu stravu. Každý pacient má inú sadu produktov.
Prognóza a prevencia chorôb
Vo väčšine prípadov je prognóza priaznivá, ale je určená priebehom ochorenia. Zvýšený obsah bilirubínu v krvi pretrváva navždy. V pečeni nedochádza k tvorbe patologických zmien. Pri poistení s takouto diagnózou sú ľudia zaradení do štandardnej rizikovej skupiny.
Náchylnosť pacientov so syndrómom na rôzne hepatotoxické vplyvy (lieky na báze alkoholu, lieky). U niektorých pacientov sa zvyšuje riziko psychosomatických porúch, cholelitiázy a zápalu v žlčových cestách.
Rodičia detí, ktoré trpia benígnou hyperbilirubinémiou, by sa mali pred plánovaním ďalšieho tehotenstva poradiť s genetikom.
Príčinou ochorenia je génový defekt, ktorý rodičia prenášajú na dieťa, preto je nemožné zabrániť patológii. Hlavné preventívne opatrenia sú zamerané na prevenciu exacerbácie, predĺženie obdobia remisie. Tento cieľ sa dosahuje odstránením provokujúcich faktorov.
Je charakterizovaný neustálym zvýšením neviazaného bilirubínu a porušením jeho transportu v hepatocytoch. Jednoduchému laikovi slovné spojenie „Gilbertov syndróm“ nič nepovie. Prečo je takáto diagnóza nebezpečná? Poďme na to spolu.
Epidemiológia
Bohužiaľ, toto je najčastejšia forma dedičného poškodenia pečene. Vyskytuje sa najmä medzi africkou populáciou, medzi Ázijčanmi a Európanmi je to oveľa menej bežné.
Okrem toho priamo súvisí s pohlavím a vekom. V dospievaní a mladom veku je pravdepodobnosť prejavu mnohonásobne vyššia ako u dospelých. Približne desaťkrát častejšie u mužov.
Patogenéza
Teraz sa pozrime bližšie na to, ako Gilbertov syndróm funguje. Čo to je, sa nedá opísať jednoduchými slovami. To si vyžaduje špecifický tréning v patomorfológii, fyziológii a biochémii.
Základom ochorenia je porušenie transportu bilirubínu do organel hepatocytov pre jeho väzbu na kyselinu glukurónovú. Dôvodom je patológia transportného systému, ako aj enzým, ktorý viaže bilirubín na iné látky. Spolu to zvyšuje obsah neviazaného A, keďže sa dobre rozpúšťa v tukoch, akumulujú ho všetky tkanivá, ktorých bunky obsahujú lipidy, vrátane mozgu.
Existujú najmenej dve formy syndrómu. Prvý postupuje na pozadí nezmenených erytrocytov a druhý prispieva k ich hemolýze. Bilirubín je rovnaké traumatické činidlo, ktoré ničí ľudské telo. Ale robí to pomaly, takže to do určitého bodu necítite.
POLIKLINIKA
Je ťažké nájsť tajnejšie ako Gilbertov syndróm. Jeho príznaky buď chýbajú, alebo sú mierne. Najčastejším prejavom ochorenia je mierny ikterus kože a skléry.
Neurologické príznaky sú slabosť, závraty, únava. Možná nespavosť alebo poruchy spánku vo forme nočných môr. Symptómy dyspepsie charakterizujú Gilbertov syndróm ešte menej často:
- zvláštna chuť v ústach;
- grganie;
- pálenie záhy;
- poruchy stolice;
- nevoľnosť a zvracanie.
Provokatívne faktory
Existujú niektoré stavy, ktoré môžu vyvolať Gilbertov syndróm. Príznaky prejavu môžu byť spôsobené porušením stravy, užívaním liekov, ako sú glukokortikosteroidy a anabolické steroidy. Tiež sa neodporúča piť alkohol a venovať sa profesionálnemu športu. Časté prechladnutia, stresy vrátane operácií a úrazov môžu negatívne ovplyvniť aj priebeh ochorenia.
Diagnostika
Analýza Gilbertovho syndrómu ako jediná pravdivá diagnostický znak, neexistuje. Spravidla ide o niekoľko znakov, ktoré sa zhodujú v čase, mieste a priestore.
Všetko to začína odberom anamnézy. Lekár kladie hlavné otázky:
- Aké sú sťažnosti?
- Ako dlho sa objavila bolesť v pravom hypochondriu a aké sú?
- Má niekto z vašich príbuzných ochorenie pečene?
- Všimol si pacient tmavý moč? Ak áno, s čím súvisí?
- Akú diétu drží?
- Berie lieky? Pomáhajú mu?
Potom nasleduje kontrola. Dávajte pozor na ikterickú farbu kože a skléry, bolesť pri pocite brucha. Po fyzikálnych metódach prichádzajú na rad laboratórne testy. Test "Gilbertovho syndrómu" ešte nebol vynájdený, takže terapeuti a lekári všeobecná prax obmedzené na štandardný protokol štúdie.
To rozhodne zahŕňa všeobecná analýza krvi (charakterizované zvýšením hemoglobínu, prítomnosťou nezrelých foriem krviniek). Nasleduje biochémia krvi, ktorá už obšírne hodnotí stav krvi. Bilirubín sa zvyšuje v nevýznamnom množstve, pečeňové enzýmy a proteíny akútnej fázy tiež nie sú patognomickým príznakom.
V prípade ochorení pečene sa všetci pacienti podrobia koagulogramu, aby sa v prípade potreby upravila schopnosť zrážania krvi. Našťastie pri Gilbertovom syndróme sú odchýlky od normy menšie.
Špeciálne laboratórne štúdie
Ideálnou diagnostickou možnosťou je molekulárna štúdia DNA a PCR pre špecifické gény, ktoré sú zodpovedné za výmenu bilirubínu a jeho derivátov. Ak chcete vylúčiť hepatitídu, ako príčinu ochorenia pečene, nasaďte protilátky proti týmto vírusom.
Od všeobecný výskum je potrebná aj analýza moču. Posúďte jeho farbu, priehľadnosť, hustotu, prítomnosť bunkových prvkov a patologických nečistôt.
Okrem toho sa robia špeciálne diagnostické testy na dôkladnejšiu kontrolu hladiny bilirubínu. Existuje ich niekoľko typov:
- Test nalačno. Je známe, že po dvoch dňoch nízkokalorickej diéty u ľudí sa hladina tohto enzýmu zvýši jeden a pol až dvakrát. Stačí vykonať analýzu pred začiatkom štúdie a potom po 48 hodinách.
- nikotínový test. Pacientovi sa intravenózne vstrekne štyridsať miligramov kyseliny nikotínovej. Očakáva sa aj zvýšenie hladiny bilirubínu.
- Barbiturický test: užívanie fenobarbitalu v dávke 3 miligramy na kilogram počas piatich dní spôsobuje pretrvávajúci pokles hladiny enzýmu.
- Rifampicínový test. Na zvýšenie hladiny neviazaného bilirubínu v krvi stačí jednoducho zadať deväťsto miligramov tohto antibiotika.
Inštrumentálny výskum
V prvom rade je to, samozrejme, ultrazvuk. S ním môžete vidieť štruktúru a zásobovanie krvi nielen pečeňou a žlčovým systémom, ale aj inými orgánmi brušná dutina vylúčiť ich patológiu.
Potom nasleduje skenovanie počítača. Opäť, aby sme vylúčili všetky ostatné možné diagnózy, keďže pri Gilbertovom syndróme zostáva štruktúra pečene nezmenená.
Ďalším krokom je biopsia. Nezahŕňa nádory a metastázy, umožňuje ďalšie biochemické a genetické štúdie so vzorkou tkaniva a konečnú diagnózu. Alternatívou k nemu je elastografia. Táto metóda umožňuje posúdiť stupeň degenerácie spojivového tkaniva pečene a vylúčiť fibrózu.
U detí
Gilbertov syndróm sa u detí prejavuje od troch do trinástich rokov. Neovplyvňuje kvalitu a dĺžku života, preto nerobí výrazné zmeny vo vývoji dieťaťa. Stres, fyzická aktivita, nástup menštruácie u dievčat a puberta u chlapcov, lekársky zásah vo forme operácií môže vyvolať jeho prejav u detí.
Okrem toho chronické infekčné ochorenia, vysoká teplota viac ako tri dni, hepatitída A, B, C, E, akútne respiračné infekcie a SARS tlačia telo do poruchy.
Choroba a vojenská služba
Mladému človeku alebo teenagerovi je diagnostikovaný Gilbertov syndróm. "Idú do armády s touto chorobou?" - myslia si hneď jeho rodičia a on sám. Koniec koncov, s takouto chorobou je potrebné starostlivo liečiť svoje telo a vojenská služba sa na to nehodí.
Podľa rozkazu ministerstva obrany sú mladí muži s Gilbertovým syndrómom povolaní na vojenskú službu, no k miestu a podmienkam sú určité výhrady. Úplne sa vyhnúť povinnosti nebude možné. Aby ste sa cítili dobre, musíte dodržiavať tieto jednoduché pravidlá:
- Nepite alkohol.
- Jedzte dobre a jedzte správne.
- Vyhnite sa intenzívnym tréningom.
- Neužívajte lieky, ktoré nepriaznivo ovplyvňujú pečeň.
Takíto branci sa ideálne hodia napríklad na prácu v ústredí. Ak ste si však vážili myšlienku vojenskej kariéry, budete sa jej musieť vzdať, pretože Gilbertov syndróm a profesionálna armáda sú nezlučiteľné veci. Už pri predložení dokumentov vysokej škole v zodpovedajúcom profile bude komisia nútená ich odmietnuť zo zrejmých dôvodov.
Takže, ak vám alebo vašim blízkym diagnostikovali Gilbertov syndróm, "Berú armádu?" už nie je relevantná otázka.
Liečba
Špecifická trvalá liečba pre ľudí s týmto ochorením sa nevyžaduje. Stále sa však odporúča splniť určité podmienky, aby nedošlo k exacerbácii ochorenia. V prvom rade by mal lekár vysvetliť pravidlá výživy. Pacientovi je dovolené jesť kompóty, slabé čaje, chlieb, tvaroh, ľahké zeleninové polievky, diétne mäso, hydinu, obilniny a sladké ovocie. Čerstvé droždie, slanina, šťavel a špenát, tučné mäso a ryby, horúce korenie, zmrzlina, silná káva a čaj a alkohol sú prísne zakázané.
Po druhé, človek je povinný dodržiavať režim spánku a odpočinku, sám necvičiť, neužívať lieky bez konzultácie s lekárom. Ako základ životného štýlu by ste si mali zvoliť odmietnutie zlých návykov, pretože nikotín a alkohol ničia červené krvinky, čo ovplyvňuje množstvo voľného bilirubínu v krvi.
Ak je všetko pozorované správne, potom je Gilbertov syndróm takmer nepostrehnuteľný. Aké je nebezpečenstvo recidívy alebo zlyhania diéty? Aspoň vzhľad žltačky a iné nepríjemné následky. Keď sa prejavia symptómy, predpisujú sa barbituráty, cholagogue a hepatoprotektory. Okrem toho preventívna výchova žlčové kamene. Na zníženie hladiny bilirubínu sa používajú enterosorbenty, ultrafialové žiarenie a enzýmy, ktoré pomáhajú pri trávení.
Komplikácie
V tejto dedičnej chorobe spravidla nie je nič strašné. Jeho nositelia žijú dlho a ak dodržiavajú pokyny lekára, potom žijú šťastne. Existujú však výnimky z akéhokoľvek pravidla. Aké prekvapenia teda môže Gilbertov syndróm priniesť? Aké je nebezpečenstvo pomalého, ale istého narušenia kompenzačných schopností ľudského tela?
U vytrvalých porušovateľov režimu a diéty sa časom rozvinie chronická hepatitída, ktorú už nie je možné vyliečiť. Musíte vykonať transplantáciu pečene. Ďalším nepríjemným extrémom je cholelitiáza, ktorá sa tiež dlho neprejavuje a potom zasadí organizmu rozhodujúci úder.
Prevencia
Keďže toto ochorenie je genetické, neexistuje žiadna špeciálna prevencia. Jediná vec, ktorú možno odporučiť, je vykonať genetickú konzultáciu pred plánovaním tehotenstva. Ľuďom s dedičnou predispozíciou možno odporučiť, aby sa správali zdravý životný štýlživota, vylúčiť hepatotoxické lieky, alkohol a fajčenie. Okrem toho je potrebné pravidelne, najmenej raz za šesť mesiacov, absolvovať lekárske vyšetrenie s cieľom identifikovať diagnózy, ktoré môžu vyvolať nástup ochorenia.
Tu je Gilbertov syndróm. Čo to je, je stále ťažké odpovedať jednoduchými slovami. Procesy v tele sú príliš zložité na to, aby ich bolo možné okamžite pochopiť a prijať.
Našťastie ľudia s touto patológiou nemajú dôvod obávať sa o svoju budúcnosť. Obzvlášť podozrivé osoby môžu Gilbertovmu syndrómu pripísať akékoľvek ochorenie. Prečo je takýto prístup nebezpečný? Hyperdiagnostika všetkého a naraz.
Gilbertov syndróm(jednoduchá familiárna cholémia, konštitučná hyperbilirubinémia, idiopatická nekonjugovaná hyperbilirubinémia, nehemolytická familiárna žltačka) - pigmentová hepatóza, charakterizovaná miernym intermitentným zvýšením obsahu neviazaného (nepriameho) bilirubínu v krvi v dôsledku narušeného intracelulárneho transportu bilirubínu do hepatocytov miesto jeho spojenia s kyselinou glukurónovou, zníženie stupňa hyperbilirubinémie pod vplyvom fenobarbitalu a autozomálne recesívnej dedičnosti. Toto benígne, ale chronické ochorenie bolo prvýkrát diagnostikované v roku 1901 francúzskym gastroenterológom Augustinom Nicolasom Gilbertom.
Epidemiológia
Najbežnejšia forma dedičnej pigmentovej hepatózy, ktorá je zistená u 1-5% populácie. Syndróm je bežný u Európanov (2 – 5 %), Ázijcov (3 %) a Afričanov (36 %). Ochorenie sa najskôr prejavuje v dospievaní a mladom veku, 8-10 krát častejšie u mužov.
Patogenéza
V patogenéze syndrómu je narušenie zachytávania bilirubínu mikrozómami cievneho pólu hepatocytu, narušenie jeho transportu glutatión-S-transferázou, ktorá dodáva nekonjugovaný bilirubín do mikrozómov hepatocytov, ako aj nedostatok mikrozomálneho enzýmu uridíndifosfátglukuronyltransferázy, ktorý konjuguje bilirubín s glukurónovými a inými kyselinami. Charakteristickým znakom je zvýšenie obsahu nekonjugovaného bilirubínu, ktorý je nerozpustný vo vode, ale vysoko rozpustný v tukoch, preto môže interagovať s fosfolipidmi bunkových membrán, najmä v mozgu, čo vysvetľuje jeho neurotoxicitu. Existujú najmenej dve formy Gilbertovho syndrómu. Jeden z nich je charakterizovaný znížením klírensu bilirubínu v neprítomnosti hemolýzy, druhý na pozadí hemolýzy (často skrytý).
Morfológia
Morfologické zmeny v pečeni sú charakterizované tukovou degeneráciou hepatocytov a akumuláciou žltohnedého pigmentu lipofuscínu v pečeňových bunkách, častejšie v strede lalokov pozdĺž žlčových kapilár.
Liečba
Etiotropná terapia, ktorá môže odstrániť príčinu ochorenia, neexistuje. Ak k exacerbácii došlo: odpočinok, dostatok vysokokalorického jedla vrátane viacerých sladkostí. Diéta s obmedzením potravín obsahujúcich konzervačné látky. Vitamín B6 5% - 1 ml./m č.10-15, najmä pri úzkostných stavoch. A čo je najdôležitejšie, buďte trpezliví, nezabudnite, že bez ohľadu na to, ako dlho je epizóda exacerbácie, určite prejde. Induktory mikrozomálnych pečeňových enzýmov, ako je fenobarbital, sa používajú len na diagnostiku, pri dlhodobom používaní je ich toxické poškodenie pečene oveľa nebezpečnejšie ako on sám. zvýšená hladina bilirubínu.
Diagnostika
Klinicky sa prejaví najskôr vo veku 20 rokov. Pacient si často neuvedomuje, že trpí žltačkou, až kým sa neobjaví pri klinickom vyšetrení (ikterus na skle) alebo pri laboratórnych testoch.
Klinický obraz
- dotazovanie - indikácia v anamnéze periodických epizód stredne ťažkej žltačky, ktorá sa vyskytuje častejšie po fyzickej námahe resp. infekčná choroba, vrátane chrípky, po dlhšom hladovaní alebo po nízkokalorickej diéte, avšak u pacientov s hemolýzou sa hladina bilirubínu počas hladovania nezvyšuje;
- vyšetrenie - subikterické sliznice a koža.
Najčastejšie s klinické prejavy Gilbertov syndróm, s ktorým sa pacient stretáva po dlhšom pobyte na slnku, napríklad po dovolenke. Zhoršenie blahobytu sa zároveň neprejaví okamžite, ale do konca letnej sezóny. Závažnosť symptómov priamo závisí od hladiny bilirubínu v krvi. Pacienti s hladinami do 30 µmol/l sa pravdepodobne nebudú cítiť horšie, ale pacienti s hladinami blížiacimi sa k 50 µmol/l budú pociťovať silnú slabosť, emočnú labilitu (slzivosť) a úzkosť. Toto môže trvať až niekoľko mesiacov. Bohužiaľ, mnohí lekári sú veľmi zle vedomí tejto patológie, a vo väčšine med. referenčných kníh je syndróm opísaný veľmi ignorantne a povrchne, ako akási maličkosť. Žltačka nemusí byť vôbec.
Laboratórny výskum
Povinné:
- všeobecná analýza krvi;
- všeobecná analýza moču;
- hladina bilirubínu v krvi - zvýšenie hladiny celkového bilirubínu v dôsledku nepriamej frakcie; Norma celkového bilirubínu je 8,5-20,5 µmol / l
- test nalačno - zvýšenie hladiny bilirubínu na pozadí hladovania - Do 48 hodín pacient dostane jedlo s energetickou hodnotou 400 kcal / deň. V prvý deň testu na prázdny žalúdok a o dva dni neskôr sa stanoví sérový bilirubín. Keď stúpne o 50 - 100 %, vzorka sa považuje za pozitívnu.
- test s fenobarbitalom - zníženie hladiny bilirubínu počas užívania fenobarbitalu v dôsledku indukcie konjugujúcich pečeňových enzýmov;
- vzorka z kyselina nikotínová- IV podanie spôsobuje zvýšenie hladiny bilirubínu v dôsledku zníženia osmotickej rezistencie erytrocytov;
- fekálny rozbor na stercobilín – negatívny;
- molekulárna diagnostika: analýza DNA génu UDFGT (v jednej z alel sa zistí mutácia na úrovni TATAA);
- krvné enzýmy: AST, ALT, GGTP, alkalická fosfatáza - spravidla v normálnych hodnotách alebo mierne zvýšené.
Ak existujú náznaky:
- proteíny krvného séra a ich frakcie - môže dôjsť k zvýšeniu celkového proteínu a dysproteinémii;
- protrombínový čas - v normálnom rozmedzí;
- markery vírusov hepatitídy B, C, D – žiadne markery;
- bromsulfaleínový test - zníženie uvoľňovania bilirubínu o 20%.
Inštrumentálne a iné diagnostické metódy
Povinné:
- Ultrazvuk brušných orgánov - určenie veľkosti a stavu pečeňového parenchýmu; veľkosť, tvar, hrúbka steny, prítomnosť kameňov v žlčníku a žlčových ciest.
Ak existujú náznaky:
- perkutánna punkčná biopsia pečene s morfologickým hodnotením biopsie - na vylúčenie chronickej hepatitídy, cirhózy pečene.
Odborné poradenstvo Povinné:
- terapeuta.
Ak existujú náznaky :
- klinický genetik – za účelom overenia diagnózy.
Odlišná diagnóza
Diferenciálna diagnostika Gilbertovho syndrómu s Dubinovým-Johnsonovým a Rotorovým syndrómom:
- Bolesť v pravom hypochondriu - zriedka, ak existuje - bolesť.
- Svrbenie kože - chýba.
- Zväčšenie pečene je typické, zvyčajne menšie.
- Zväčšenie sleziny - č.
- Zvýšený sérový bilirubín – väčšinou nepriamy (neviazaný)
- Bilirubinúria - chýba.
- Zvýšené koproporfyríny v moči – nie.
- Aktivita glukuronyltransferázy – zníženie.
- Bromsulfaleínový test - častejšie norma, niekedy mierny pokles klírensu.
- Cholecystografia je normálna.
- Biopsia pečene - normálne alebo ukladanie lipofuscínu, tuková degenerácia.
Prevencia
- Je potrebné vyhnúť sa výraznej fyzickej aktivite. Ak chodíte do posilňovne, záťaž by sa mala výrazne znížiť. Šport je len v rámci potešenia, ak sa veľmi unavíte, tak znížte záťaž.
- Žiadne slnko, slnko je váš najzákernejší nepriateľ, zhoršenie nepríde okamžite a budete si ho spájať s čímkoľvek okrem hlavného syndrómu. Ako sa správať na pláži - plávať, sušiť 1-2 minúty na slnku a ísť do tieňa. Ak je krajina horúca, potom v tieni nie viac ako dve hodiny. Žiadne ležanie na slnku!
- Alkohol: víno s mierou, len vo sviatok a 1-3 poháre. Žiadna vodka ani koňak.
Gilbertov syndróm nie je dôvodom na odmietnutie očkovania.
Predpoveď
Prognóza je priaznivá. Hyperbilirubinémia pretrváva po celý život, ale nie je sprevádzaná zvýšením úmrtnosti. Progresívne zmeny v pečeni sa zvyčajne nevyvíjajú. Pri životnom poistení takýchto ľudí sú odkázaní do skupiny bežného rizikového. Pri liečbe fenobarbitalom alebo kordiamínom hladina bilirubínu klesá na normálnu úroveň. Pacientov treba upozorniť, že po interkurentných infekciách, opakovanom vracaní a vynechaní jedla sa môže objaviť žltačka. Bola zaznamenaná vysoká citlivosť pacientov na rôzne hepatotoxické účinky (alkohol, mnohé lieky atď.). Možno vývoj zápalu v žlčových cestách, ochorenie žlčových kameňov, psychosomatické poruchy. Rodičia detí s týmto syndrómom by sa pred plánovaním ďalšieho tehotenstva mali poradiť s genetikom. To isté by sa malo urobiť, ak sa u príbuzných páru, ktorí budú mať deti, diagnostikuje syndróm.
Poznámky
Odkazy
Reizis A.R.
Oksana Mikhailovna Drapkina,
V našej sekcii "Hepatológia" profesorka Reyzis Anna Romanovna. Gilbertov syndróm.
Zvyčajne to vyvoláva veľa otázok.
„Gilbertov syndróm. Súčasné perspektívy, výsledky a terapia.
Ara Romanovna Reyzis, profesor, doktor lekárskych vied:
Drahí kolegovia.
Sú choroby, ktoré sa prelínajú celým životom človeka – od detstva a dospievania až po najpokročilejšie roky. Dostávajú sa tak do zorného poľa lekárov rôznych odborností, veľmi širokého spektra lekárov. Je dôležité, aby si tento široký okruh uvedomil, čo je nové v našom chápaní tejto choroby.
Medzi tieto ochorenia patrí Gilbertov syndróm (GS). Odkedy Augustine Gilbert opísal tento syndróm v roku 1901, uplynulo viac ako storočie. Počas tejto doby sa v našich predstavách o tejto chorobe objavilo veľa nových vecí. Práve v aspekte tohto nového by som dnes rád predstavil túto patológiu.
Čo to je, si pamätáme z čias nášho inštitútu. Gilbertov syndróm je dedičná porucha metabolizmu bilirubínu, ktorá spočíva v nedostatočnej jeho glukuronidácii (povinnej pre jeho vstup do žlčových ciest) av súvislosti s tým v rozvoji benígnej nekonjugovanej hyperbilirubinémie.
Poznáme tiež súbor klinických a laboratórnych kritérií, ktoré vždy boli základom našej diagnózy. Je známe, že sa zisťuje najmä u adolescentov v predpubertálnom a pubertálnom veku. Najčastejšie v rodine máme nejaké údaje o dedičnej rodinnej predispozícii k tomuto syndrómu.
Intenzita žltačky je spravidla malá. Maximum - subikterická koža a ikterická skléra. Výskyt alebo zosilnenie žltačky je často spojené s interkurentnými ochoreniami alebo hladovaním, fyzickým alebo psycho-emocionálnym prepätím. A tiež s užívaním množstva liekov. Najmä takzvané aglukóny, sulfamidy, skupina salicylátov. Budeme o tom hovoriť trochu podrobnejšie.
Najčastejšie hepatomegália chýba alebo je nevýznamná. V laboratórnych testoch zvýšenie bilirubínu o 2-5 (zriedkavo viac) krát v dôsledku prevažne voľnej frakcie. Pri normálnej aktivite transamináz a absencii markerov vírusovej hepatitídy a údajov o hemolytickej anémii.
Tento súbor klinických a laboratórnych údajov nám stačil na diagnostiku tohto syndrómu.
V poslednom čase sa situácia zmenila v tom zmysle, že sme dostali možnosť objektívneho genetického rozboru, ktorý túto diagnózu potvrdí alebo nepotvrdí.
Známou sa stala genetická tvár SF, ktorá spočíva v tom, že v promótorovej oblasti kódujúceho enzýmu glukuronyltransferázy dochádza k mutácii. Pozostáva z dinukleotickej vložky tyrozín-arginín. Toto vloženie sa opakuje niekoľkokrát. V závislosti od toho máme buď klasický variant SF alebo jeho variácie (alely).
Možnosť objektívneho potvrdenia tejto diagnózy, jej objektívne vyjadrenie v mnohom radikálne zmenilo naše chápanie tohto syndrómu. Zmenili niektoré mýty, ktoré boli dosť pretrvávajúce počas storočia, kedy tento syndróm poznáme.
Prvým je prevalencia SA. myslel, že stačilo zriedkavé ochorenie. Pomocou genetickej diagnózy vysvitlo, že ide o celkom bežné ochorenie. Medzi 7% a 10% sveta trpí GS. Toto je každý desiaty. Pre dedičné ochorenie je to mimoriadna frekvencia.
V africkej populácii až 36 %. V našej populácii (európskej a ázijskej) 2-5%. U nás a v našej populácii je táto diagnóza čoraz častejšia.
(Prezentácia).
Údaje z našej kliniky, kde sa stretávame so SF ako objektom odlišná diagnóza vírusová hepatitída. Za 20 rokov máme (od 90. rokov po súčasnosť) viac ako 4-násobný nárast frekvencie tejto diagnózy.
Druhý mýtus, ktorý ide do minulosti s možnosťou genetickej diagnózy GS. Je mýtus, že SF je predovšetkým žltačka. Pre SJ je to úplne voliteľný príznak. Toto je len špička, viditeľná časť ľadovca. Hlavná časť pacientov s GS nemá žltačku alebo sa prejavuje v niektorých špeciálnych životných situáciách. Toto nie je povinný príznak, čo je tiež veľmi dôležité.
Tretí mýtus, s ktorým sa musíme v našej dobe rozlúčiť. Mýtus, že GS je úplne neškodná choroba. Sme zvyknutí, že je to tak. Nevedie k fibróze ani prechodu do cirhózy pečene. V tomto smere si to nevyžaduje našu pozornosť.
V skutočnosti sa nedávno ukázalo, že veľmi vážne prispieva k rozvoju a výskytu ochorenia žlčových kameňov (GSD) vo svete. Najmä množstvo štúdií o tom hovorí v dosť veľkom rozsahu.
Genetická štúdia v roku 2009, kde asi dvesto pacientov s cholelitiázou a asi 150 pacientov bez nej bolo geneticky vyšetrených na GS. S vysokou spoľahlivosťou sa ukázalo, že medzi tými, ktorí majú GS, je cholelitiáza výrazne častejšia.
V roku 2010 sa objavila ešte väčšia štúdia. Ide o metaanalýzu množstva štúdií. Týka sa asi troch tisíc pacientov s cholelitiázou a asi jeden a pol tisíc pacientov bez nej. Ukázalo sa, že pacienti, u ktorých je GS geneticky potvrdená, majú plné riziko cholelitiázy. Tento nápoj majú hlavne muži.
Ženy vo všeobecnosti trpia ochorením žlčových kameňov častejšie v dôsledku hormonálneho zariadenia, estrogénov atď. Muži, na druhej strane, spadajú do tejto kategórie najmä vtedy, ak majú FS. Nárast cholelitiázy u mužov so SF nastáva o 21 %.
Ďalší nový smer, úplne nový aspekt v našom modernom chápaní SJ. Táto skutočnosť, že štúdium charakteristík metabolizmu liečiv na pozadí SF, vytvorila základ pre vznik úplne nového smeru vo farmakológii. Takzvaná farmakogenetika, ktorá má veľký význam pre vývoj liečiv a ich praktické využitie.
Mnohé lieky, takzvané aglukóny, sa musia kombinovať aj s kyselinou glukurónovou, ako je bilirubín, aby sa z tela vylúčili a celkovo v tele prešli metabolizmom. Naložte rovnaký enzým - glukuronyltransferázu.
V súlade s tým je bilirubín vytesnený z väzby s kyselinou glukurónovou. Porušiť jeho vylučovanie do žlčových ciest, čo má za následok žltačku.
Pri vývoji a testovaní množstva liekov na veľkom kontingente pacientov sa farmakológovia stretávajú s faktom, že množstvo pacientov odhalí ťažkú žltačku. To by sa dalo interpretovať ako skutočná hepatotoxicita lieku, ktorá niekedy vrhá tieň na veľmi dôležité a perspektívne lieky, ktoré sú nevyhnutné pre príslušnú kategóriu pacientov.
Dokument z roku 2011 ukazuje, ako skúšanie Tocilizumabu, sľubného lieku používaného v reumatoidná artritída dvaja pacienti mali vysoký vzostup hladín bilirubínu. Keď boli títo pacienti vyšetrení, ukázalo sa, že obaja títo pacienti (a iba oni zo všetkých zúčastnených na teste) mali genotyp charakteristický pre GS.
Toto odstránilo tento liek z podozrenia z hľadiska skutočnej hepatotoxicity.
Počet relevantných publikácií sa však znásobuje. Tu je ďalší náznak toho. Pri chorobe, ako je akromegália, je teraz často rezistencia na somatostatín. Nový liek, ktorý bol súčasne testovaný, vykazoval vysoký stupeň, vysoký výskyt žltačky. Ukázalo sa, že všetci títo pacienti mali GS.
Príkladom, ktorý je nám oveľa bližší, je antivírusová terapia chronickej hepatitídy C s interferónmi s "Ribavirin" ("Ribavirin"). Ten istý obrázok. U dvoch pacientov došlo k 17-násobnému zvýšeniu hladín bilirubínu. Ale ukázalo sa, že títo dvaja pacienti mali GS. Zrušenie "Ribavirin" viedlo k normalizácii bilirubínu. Na Ribavirin nebol vrhnutý žiadny ďalší tieň.
Doteraz sme sa zaoberali najmä údajmi svetovej literatúry. Chcem uviesť vlastné údaje za 20 rokov detskej kliniky. Počas tejto doby sme pozorovali 181 detí a dospievajúcich s GS. Ukázalo sa, že veľmi vysoké percento týchto pacientov (viac ako polovica) malo biliárnu dyskinézu so sludge syndrómom a bez neho, malo rozvoj cholelitiázy, napriek tomu, že ide o deti.
Obzvlášť dôležité a zaujímavé informácie sme však získali, keď sme našich pacientov rozdelili do dvoch skupín na dve desaťročia: 1992-2000 a 2001-2010. Tieto desaťročia sa vyznačovali skutočnosťou, že v prvej fáze nedostali lieky "kyselina ursodeoxycholová" ("kyselina ursodeoxycholová"). Alebo dostali podľa indikácií, keď sme už mali vyvinutý obraz lézie žlčových ciest.
U týchto pacientov bol normálny stav žlčových ciest len u 11,8 % detí. 76,5 % malo biliárnu dyskinézu, takmer polovica z nich so sludge syndrómom. Takmer 12 % detí už má cholelitiázu.
V druhom štádiu (druhá dekáda) 105 pacientov. Už od prvých krokov, hneď ako bola diagnostikovaná GS, boli dvakrát ročne realizované preventívne kurzy „kyseliny ursodeoxycholovej“ (UDCA) vo forme lieku „Ursosan“ („Ursosan“), s ktorým sme pracujú už mnoho rokov.
Výsledky. U týchto pacientov je v takmer 65% prípadov normálny stav žlčových ciest. Počet pacientov s cholelitiázou sa znížil 4,5-krát (až o 2,8 %).
To naznačuje, že SJ si napriek tomu zaslúži našu pozornosť a určitý terapeutický vplyv. Je zameraný na zníženie celkovej hladiny bilirubínu, ako nepriameho, voľného na zníženie všeobecnej intoxikácie (keďže nepriamy bilirubín je toxický pre nervový systém). Rovnako ako zníženie priamo viazaného bilirubínu, aby sa zabránilo poškodeniu žlčových ciest.
Čo na to dnes máme. Pokiaľ ide o zníženie úrovne, priamy bilirubín liek "Fenobarbital" sa stále používa. Je známe, že má určitú schopnosť zvyšovať aktivitu glukuranyltransferáz. V dôsledku toho sa do určitej miery znižuje úroveň nepriamej hyperbilirubinémie a intoxikácie sa znižuje účinok na centrálny nervový systém (CNS).
S cieľom znížiť alebo zabrániť poškodeniu žlčových ciest uvažujeme správna aplikácia UDKhK („Ursosan“, najmä). Podľa našich údajov výrazne znižuje alebo dokonca predchádza komplikáciám zo žlčových ciest vrátane cholelitiázy.
(Prezentácia).
Tu je šípka od UDCA k zníženiu účinku na centrálny nervový systém. Z experimentálnych štúdií sme sa dostali k zaujímavým údajom. Naznačujú, že UDCA môže znížiť citlivosť nervových buniek na škodlivý účinok nepriameho bilirubínu.
Kultúra potkaních nervových buniek (astrocyty a neuróny) sa inkubovala s nepriamym bilirubínom alebo s nepriamym bilirubínom v prítomnosti UDCA. V prípade mono inkubácie došlo v týchto bunkách k 4-7 násobnému zvýšeniu apoptózy.
V prípade, že boli inkubované s nepriamym bilirubínom v prítomnosti UDCA, došlo k významnej ochrane (60 %). Zníženie úrovne apoptózy o menej ako 7 %.
Liečba SF by teda dnes podľa nás mala obsahovať. Čo sa týka diétnych obmedzení, môžu byť spojené len s možnou foliopatiou a môžu byť takého charakteru. Nemali by byť dostatočne prísni, ale v poriadku so zdravým životným štýlom.
Čo sa týka druhého bodu – spôsobu šetrenia – ten je veľmi dôležitý. Pacienti by si to mali dobre uvedomiť. Fyzické a psycho-emocionálne preťaženie je mimoriadne nepriaznivé a priamo vedie k žltnutiu.
Veľmi dôležitým bodom je medikamentózna úspora – minimalizácia liečivých účinkov vo všetkých smeroch. V prvom rade sa to týka glukokortikosteroidov, čo sú priame aglukóny. Salicyláty – celá skupina. Sulfónamidy. "Diakarb" ("Diacarb"), pomerne často používaný. "Mentol" ("Mentholum") a množstvo ďalších liekov.
Vo všeobecnosti by na transparente pacienta so SF malo byť napísané: "Minimalizácia liečivých účinkov."
Pokiaľ ide o liekovú terapiu samotného syndrómu, "fenobarbital" vo vekovej dávke sa používa iba v prípadoch vysokého nárastu bilirubínu (nad päť alebo viac noriem). S nižšou úrovňou vzostupu bilirubínu - "Valocordin" ("Valocordin"), ktorý obsahuje fenobarbital v malých množstvách. U detí alebo dospievajúcich 1 kvapka za rok života, 20-30 kvapiek u dospelých 3-krát denne.
Pokiaľ ide o UDCA, 10 - 12 mg na kilogram denne. Preventívne kurzy na 3 mesiace (jar-jeseň) sú užitočné ročne a ako som ukázal v našich skúsenostiach, sú celkom účinné z hľadiska prevencie lézií žlčových ciest a cholelitiázy.
Vykazuje sa so zvýšením priameho bilirubínu na jeho normalizáciu. V prípade dyskinézy žlčových ciest so syndrómom kalu pred ich elimináciou a 1-2 mesiace po uchovaní prijatých.
SF je teda dedičná porucha metabolizmu bilirubínu, ktorej včasné rozpoznanie a náprava je nevyhnutná ako pre pacienta, tak aj pre celú populáciu.
Súčasná etapa vývoja medicíny, ktorá umožnila objektívne potvrdiť diagnózu SF genetickými metódami, stavia jej diagnostiku na novú úroveň.
Benignita syndrómu, ktorý spočíva v absencii fibrózy a výsledku v cirhóze pečene, nevylučuje také nepriaznivé následky, ako sú ochorenia žlčových ciest až po cholelitiázu.
Posledná vec. Na prevenciu a liečbu týchto nežiaducich účinkov je vhodné užívať UDCA, najmä Ursosan.
Ďakujem za pozornosť.
| (0) |
Gilbertov syndróm je asymptomatický alebo s minimálnymi klinickými prejavmi. Mnohí odborníci to nepovažujú za chorobu, ale za fyziologický znak organizmu.
Vo väčšine prípadov je jediným prejavom syndrómu mierna žltačka (zafarbenie kože, slizníc, očného bielka do žlta). Ostatné príznaky sú extrémne zriedkavé a mierne.
Neurologické príznaky sú minimálne, ale môžu byť:
- zvýšená únava, slabosť, závraty;
- nespavosť, poruchy spánku.
- zníženie alebo nedostatok chuti do jedla;
- horká chuť v ústach;
- grganie, horkosť po jedle;
- pálenie záhy;
- nevoľnosť, zriedkavo vracanie;
- poruchy stolice - zápcha (nedostatok stolice niekoľko dní alebo týždňov) alebo hnačka (častá riedka stolica);
- nadúvanie;
- pocit plnosti v žalúdku;
- nepohodlie a bolesť v správnom hypochondriu. Spravidla sú nudné, ťahajúce v prírode. Častejšie sa vyskytujú po chybách v strave, napríklad po jedle mastných alebo korenených jedál;
- niekedy dochádza k zvýšeniu veľkosti pečene.
Dôvody
Príčina Tento syndróm je mutácia (zmena) génu zodpovedného za špeciálny enzým (látka podieľajúca sa na metabolizme) pečene – glukuronyltransferázu, ktorá sa podieľa na metabolizme bilirubínu (produkt rozpadu hemoglobínu, proteínu prenášajúceho kyslík v červenej farbe). krvné bunky). V podmienkach nedostatku tohto enzýmu sa voľný (nepriamy) bilirubín nemôže viazať v pečeni s molekulou kyseliny glukurónovej, čo vedie k jeho zvýšeniu v krvi. Ochorenie sa prenáša autozomálne dominantným spôsobom, čo znamená, že je 50% šanca, že sa v rodine objaví dieťa s Gilbertovým syndrómom, ak je chorý aspoň jeden z rodičov.
Nepriamy bilirubín (neviazaný, nekonjugovaný, voľný) je pre organizmus (predovšetkým pre centrálny nervový systém) toxická (jedovatá) látka a jeho neutralizácia je možná len premenou v pečeni na viazaný (priamy) bilirubín. Ten sa vylučuje z tela spolu so žlčou.
Faktory provokujúce exacerbáciu tohto syndrómu:
- odchýlka od stravy (hladovanie alebo naopak prejedanie sa, jedenie tučných jedál);
- užívanie niektorých liekov (anabolické steroidy (analógy pohlavných hormónov používané na liečbu hormonálnych ochorení, ako aj u športovcov na dosiahnutie najvyšších športových výsledkov), glukokortikoidy (analógy hormónov kôry nadobličiek), antibakteriálne lieky, nesteroidné protizápalové lieky));
- konzumácia alkoholu;
- stres;
- rôzne operácie, zranenia;
- prechladnutie a vírusové ochorenia (napríklad chrípka (napr. vírusové ochorenie, vyznačujúci sa vysokou telesnou teplotou dlhšie ako 3 dni, silným kašľom a extrémnou celkovou slabosťou), SARS (akútna respiračná vírusová infekcia – prejavujúca sa kašľom, nádchou, vysokou telesnou teplotou a celkovou nevoľnosťou), vírusová hepatitída (zápal pečene spôsobený vírusmi hepatitídy A, B, C, D, E)).
Liečba Gilbertovho syndrómu
Pacienti s Gilbertovým syndrómom nevyžadujú špeciálnu liečbu.
- Tabuľka číslo 5.
- Povolené: kompót, slabý čaj, pšeničný chlieb, beztukový tvaroh, polievky na zeleninovom vývare, nízkotučné hovädzie mäso, kuracie mäso, drobivé cereálie, nekyslé ovocie.
- Zakázané: čerstvé pečivo, slanina, šťavel, špenát, tučné mäso, tučné ryby, horčica, korenie, zmrzlina, čierna káva, alkohol.
- Dodržiavanie režimu (zahŕňa vylúčenie ťažkej fyzickej námahy, užívanie určitých liekov: antibiotiká, antikonvulzíva, anabolické steroidy - analógy pohlavných hormónov používaných na liečbu hormonálnych ochorení, ako aj športovci na dosiahnutie najvyšších športových výsledkov).
- Odmietnutie piť alkohol, fajčenie - potom bilirubín (produkt rozpadu červených krviniek) zostane normálny, bez toho, aby spôsoboval príznaky ochorenia.
- Prípravky skupiny barbiturátov - antiepileptiká: preukázaný ich účinok na zníženie hladiny bilirubínu v krvi.
- Choleretické látky.
- Hepatoprotektory (prostriedky, ktoré chránia pečeňové bunky pred škodlivými účinkami).
- Lieky, ktoré normalizujú funkciu žlčníka a jeho vývodov, na prevenciu rozvoja cholelitiázy (tvorba kameňov v žlčníku) a cholecystitídy (tvorba kameňov v žlčníku).
- Enterosorbenty (lieky na zvýšenie vylučovania bilirubínu z čriev).
- Fototerapia je deštrukcia bilirubínu fixovaného v tkanivách vystavením svetlu, zvyčajne modrým lampám. Aby sa zabránilo popáleniu, je potrebná ochrana očí.
- Pri dyspeptických poruchách (nevoľnosť, vracanie, nadúvanie) sa používajú antiemetiká, tráviace enzýmy (na podporu trávenia).
Komplikácie a dôsledky
Vo všeobecnosti choroba prebieha priaznivo, nespôsobuje zbytočné nepríjemnosti a úzkosti, ale pri chronickom nedodržiavaní diéty, režimu alebo pri silnom predávkovaní liekmi, ktoré spôsobujú exacerbácie ochorenia, sa môžu vyvinúť niektoré komplikácie.
- Chronická hepatitída (pretrvávajúca chronický zápal pečeň).
- Žlčové kamene je ochorenie charakterizované cholecystolitiázou (tvorba kameňov v žlčníku) a/alebo choledocholitiázou (tvorba kameňov v žlčových cestách), ktorá sa môže vyskytnúť s príznakmi hepatálnej koliky (akútna, kŕčovitá bolesť brucha).
Prevencia Gilbertovho syndrómu
- Špecifická prevencia neexistuje, keďže ochorenie je podmienené geneticky (prenáša sa z rodičov na deti).
- Zníženie alebo odstránenie vplyvu škodlivých faktorov domácnosti, toxických (jedovatých) liekov na pečeň.
- Racionálna a vyvážená výživa (konzumácia potravín bohatých na vlákninu (zelenina, ovocie, obilniny), vyhýbanie sa príliš horúcim, údeným, vyprážaným a konzervovaným jedlám).
- Mierne cvičenie, zdravý životný štýl.
- Vylúčenie konzumácie alkoholu.
- Odmietanie zlých návykov, užívanie anabolických steroidov (analógov pohlavných hormónov používaných na liečbu hormonálnych ochorení, ako aj u športovcov na dosiahnutie najvyšších športových výsledkov).
- Pravidelné lekárske vyšetrenie (ročné preventívne vyšetrenie), identifikácia a liečba chorôb, ktoré môžu vyvolať exacerbáciu choroby:
- hepatitída (zápal pečene);
- gastritída (zápal žalúdka);
- peptický vred žalúdka a dvanástnika 12 (tvorba vredov a defektov rôznej hĺbky v žalúdku a dvanástniku 12);
- pankreatitída (zápal pankreasu);
- cholecystitída (zápal žlčníka) a iné.
