Prvýkrát bol patologický stav podrobne opísaný v roku 1922, hneď potom sa syndróm začal volať podľa autorov, ktorí zaznamenali jeho príznaky. Neskôr choroba dostala druhé meno - "malígny". exsudatívny erytém".
Spolu s Lyellovým syndrómom, pemfigusom, bulóznym variantom systémového lupus erythematosus (SLE), alergickou kontaktnou dermatitídou a Hailey-Haileyovou chorobou, moderná dermatológia klasifikuje Stevensov-Johnsonov syndróm ako bulóznu dermatitídu. Choroby majú niečo spoločné klinické prejavy- tvorba pľuzgierov na koži a slizniciach pacienta.
Stevensov-Johnsonov syndróm často predstavuje nebezpečenstvo pre život pacienta - s touto formou toxickej epidermálnej nekrolýzy je smrť epidermálnych buniek sprevádzaná ich oddelením od dermis. Bulózne slizničné lézie koža alergická povaha sa zvyčajne vyvíja na pozadí vážneho stavu pacienta. Ochorenie postihuje ústnu dutinu, oči a orgány genitourinárneho systému.
Príčiny Stevensovho-Johnsonovho syndrómu
Vývoj ochorenia je spôsobený alergickou reakciou bezprostredného typu. Doteraz boli identifikované tri hlavné skupiny faktorov, ktoré môžu mať provokujúci účinok:
- infekčné agens;
- lieky;
- zhubné ochorenia.
V iných prípadoch zostali príčiny syndrómu nejasné.
U detí sa Stevensov-Johnsonov syndróm vyvíja na pozadí vírusové ochorenia, medzi ktoré patrí:
- jednoduchý herpes;
- vírusová hepatitída;
- chrípka;
- adenovírusová infekcia;
- kiahne;
- osýpky;
- parotitis.
Riziko vzniku syndrómu sa podľa odborníkov zvyšuje pri kvapavke, yersinióze, mykoplazmóze, salmonelóze, tuberkulóze a tularémii, ako aj pri plesňových infekciách vrátane histoplazmózy a trichofytózy.
Dospelí pacienti majú väčšiu pravdepodobnosť vzniku Stevensovho-Johnsonovho syndrómu v dôsledku príjmu niektorých lieky alebo na pozadí malígnych procesov. V prípade liekov môže fatálnu úlohu zohrať:
- alopurinol;
- karbamazepín;
- lamotrigín;
- modafinil;
- nevirapin;
- sulfónamidové antibiotiká.
Množstvo vedcov zaraďuje medzi rizikové skupiny nesteroidné protizápalové lieky a regulátory centrálneho nervového systému.
Z onkologických ochorení, pri ktorých sa Stevensov-Johnsonov syndróm najčastejšie diagnostikuje, dominujú karcinómy a lymfómy.
V prípadoch, keď nie je možné stanoviť konkrétny etiologický faktor, hovoríme zvyčajne o idiopatickom Stevens-Johnsonovom syndróme.
Diagnostika
Stevensov-Johnsonov syndróm možno diagnostikovať na základe výsledkov dôkladného vyšetrenia pacienta, imunologických krvných a koagulačných testov a biopsie kože. Príčiny výskytu charakteristických symptómov, ktoré je možné identifikovať v počiatočnom štádiu dôkladným dermatologickým vyšetrením, možno často objasniť rozhovorom s pacientom.
Histologické vyšetrenie zvyčajne odhalí:
- nekróza epidermálnych buniek;
- perivaskulárna infiltrácia lymfocytmi;
- subepidermálne pľuzgiere.
AT klinická analýza krv pri Stevens-Johnsonovom syndróme, pozorujú sa rôzne nešpecifické znaky zápalového procesu, na koagulograme vidno poruchy zrážanlivosti. Biochemický krvný test dokáže odhaliť nízky obsah bielkovín.
Najinformatívnejším v diagnostike tohto ochorenia je imunologický krvný test, v dôsledku ktorého sa dá zistiť výrazné zvýšenie hladiny T-lymfocytov a špecifických protilátok.
Pri stanovení diagnózy je dôležité vylúčiť iné ochorenia, ktoré sa prejavujú tvorbou pľuzgierov, najmä:
- kontaktná dermatitída (alergická a jednoduchá);
- aktinická dermatitída;
- dermatitis herpetiformis Dühring;
- pemfigus (vrátane pravých, vulgárnych a iných foriem);
- Lyellov syndróm atď.
Ak existuje podozrenie na túto chorobu, ďalšie štúdie, ako napríklad:
- rádiografia pľúc;
- ultrazvuk močového mechúra a obličky;
- biochemická analýza moču.
Okrem toho môžu byť potrebné konzultácie s inými odborníkmi.
Symptómy
Ochorenie je charakterizované akútnym nástupom. Pacienti hlásia rýchly nárast symptómov:
- malátnosť a všeobecná slabosť;
- prudký nárast teploty, ktorý môže dosiahnuť 40 °;
- bolesť hlavy;
- tachykardia;
- bolesť svalov a kĺbov.
Pacienti sa môžu sťažovať na bolesť hrdla, kašeľ, vracanie a poruchy stolice.
Niekoľko hodín po prvých príznakoch ochorenia (maximálne za deň) sa na ústnej sliznici začnú vytvárať pomerne veľké pľuzgiere. Po ich otvorení sa pozorujú rozsiahle defekty, ktoré sú pokryté filmami bielo-šedého alebo žltkastého odtieňa, ako aj krvou. Okrem toho sa patologický proces rozširuje na pery. V dôsledku toho pacienti strácajú príležitosť nielen normálne jesť, ale aj piť vodu.
Oči sú spočiatku postihnuté typom alergickej konjunktivitídy. Často sa však vyskytujú komplikácie vo forme sekundárnej infekcie, po ktorej vzniká hnisavý zápal. Pri diagnostike Stevensovho-Johnsonovho syndrómu je dôležité zvážiť typické útvary na spojovke a rohovke. Okrem malých erozívno-ulceróznych prvkov sú pravdepodobné aj tieto:
- poškodenie dúhovky;
- blefaritída;
- iridocyklitída;
- keratitída.
Asi u polovice pacientov sa patologické procesy rozšíria aj na sliznicu orgánov urogenitálneho systému. Najčastejšie s rozvojom Stevensovho-Johnsonovho syndrómu možno zistiť nasledovné:
- zápal pošvy;
- vulvitída;
- balanopostitída;
- uretritída.
V súvislosti so zjazvením erózií a vredov na sliznici sa u pacientov často objavuje tvorba uretrálnej striktúry.
Porážka kože je vyjadrená vo vzhľade viacerých zaoblených vyvýšených prvkov, ktoré vizuálne pripomínajú pľuzgiere (býky) do veľkosti 5 cm, fialovej farby.
So Stevens-Johnsonovým syndrómom charakteristický znak pľuzgiere je výskyt seróznych alebo krvavých pľuzgierov v ich strede. Po otvorení buly sa objavia jasne červené defekty, ktoré sa rýchlo pokrývajú kôrkami. Najčastejšími miestami výskytu vyrážok sú trup a perineum.
Obdobie, v ktorom sa môžu objaviť nové vyrážky, trvá približne 2-3 týždne. Dĺžka hojenia vredov je zvyčajne asi jeden a pol mesiaca.
Liečba
Pacienti s diagnózou tohto ochorenia dostávajú liečbu nasledujúcimi metódami:
- mimotelová hemokorekcia;
- glukokortikoidy;
- antibakteriálne lieky;
- infúzna liečba.
Pri liečbe Stevensovho-Johnsonovho syndrómu sa predpisujú vysoké dávky glukokortikoidných hormónov. Vzhľadom na poškodenie ústnej sliznice u väčšiny pacientov sa lieky podávajú najčastejšie vo forme injekcií.
Dávkovanie liekov sa začína postupne znižovať až po znížení závažnosti symptómov a zlepšení celkového stavu pacienta.
Na čistenie krvi od imunitných komplexov vytvorených pri Stevens-Johnsonovom syndróme sa používajú tieto typy mimotelovej hemokorekcie:
- hemosorpcia;
- imunosorpcia;
- kaskádová plazmová filtrácia;
- membránová plazmaferéza.
Okrem toho je indikovaná transfúzia plazmových a proteínových roztokov. Dôležitú úlohu v terapii zohráva poskytovanie telu pacientov dostatočným objemom tekutín a podpora normálne ukazovatele denná diuréza.
Na prevenciu a liečbu sekundárnej infekcie sú predpísané antibakteriálne lieky lokálneho a systémového účinku.
Symptomatická terapia pomáha znížiť intoxikáciu, desenzibilizáciu, zmierniť zápal a najrýchlejšiu epitelizáciu postihnutých oblastí kože. Medzi používanými liekmi je možné vybrať také desenzibilizačné činidlá, ako je difenhydramín, suprastin a tavegil, klaritín.
Lokálne aplikované lieky proti bolesti (lidokaín, trimekaín) a antiseptické (furatsilín, chloramín atď.) Činidlá, ako aj proteolytické enzýmy (trypsín, chymotrypsín). Účinné je použitie keratoplastiky (rakytníkový olej, šípkový olej a podobné prípravky).
Pri liečbe syndrómu je použitie vitamínov vrátane skupiny B kontraindikované, pretože takéto lieky sú silnými alergénmi.
Ako doplnok k hlavnej terapii sú účinné prípravky vápnika a draslíka.
Komplikácie
Stevensov-Johnsonov syndróm môže byť komplikovaný takými nebezpečnými stavmi, ako sú:
- krvácanie z močového mechúra;
- zápal pľúc;
- bronchiolitída;
- kolitída;
- akútne zlyhanie obličiek;
- sekundárna bakteriálna infekcia;
- strata zraku.
Podľa oficiálnych štatistík asi 10% pacientov s diagnózou Stevensovho-Johnsonovho syndrómu zomiera na komplikácie.
Štatistiky
Ochorenie možno pozorovať u pacientov takmer v akomkoľvek veku, avšak za najčastejší Stevensov-Johnsonov syndróm sa považuje kategória 20-40 rokov, zatiaľ čo v ranom veku je extrémne zriedkavý. detstva(do troch rokov).
Podľa rôznych zdrojov je frekvencia diagnostikovania syndrómu ročne od 0,4 do 6 prípadov na 1 milión obyvateľov. Stevensov-Johnsonov syndróm zároveň častejšie postihuje mužov.
Na pozadí vírusových, bakteriálnych, plesňových infekcií sa po podaní liekov u niektorých pacientov s precitlivenosťou tela vyvinú bulózne lézie kože a slizníc. Ťažký zápalový proces vyvoláva nebezpečné komplikácie.
Pri zvýšenej senzibilizácii tela je dôležité vedieť, ako sa Stevensov-Johnsonov syndróm vyvíja, čo to je, ako konať pri identifikácii príznakov nebezpečnej alergickej reakcie? Faktory, ktoré vyvolávajú vývoj vážneho ochorenia, symptómy, metódy liečby a prevencie sú popísané v článku.
Dôvody rozvoja patológie
Akútna alergická reakcia sa vyvíja na pozadí nasledujúcich faktorov:
- prijatie alebo predstavenie lieky. Negatívna odpoveď je najčastejšie spôsobená antibiotikami (najmä penicilínmi) - viac ako polovica prípadov, NSAID - až 25%. Zoznam potenciálnych alergénov zahŕňa vitamíny, sulfónamidy, lokálne anestetiká;
- rozvoj rakoviny;
- prieniku patogénne mikroorganizmy. Infekčná-alergická forma ochorenia sa vyskytuje pri vystavení vírusom, kontakte s protozoálnymi, plesňovými infekciami, bakteriálnymi agens;
- idiopatická forma nebezpečnej reakcie. Nevysvetliteľná etiológia závažného ochorenia je od 25 do 50% prípadov.
Stevensov-Johnsonov syndróm ICD kód - 10 - L51.1 (bulózny erytém multimorfný).
Prvé príznaky a symptómy
ťažký alergické ochorenie označuje skupinu bulóznej dermatitídy s charakteristickým znakom: pľuzgiere na slizniciach a koži. Objavujú sa aj ďalšie príznaky: negatívne reakcie postihujú epidermis, vnútorné orgány, pery, oči, ústnu dutinu.
Stav pacienta vzhľad chorý pripomína klinický obraz po ťažkých popáleninách. Nebezpečenstvom alergického ochorenia je vysoká miera progresie negatívnych prejavov. Nebezpečný syndróm je okamžitá reakcia.
Ako sa choroba vyvíja:
- alergická reakcia okamžitého typu má akútny nástup. Skoré štádium je podobné vývoju vírusovej infekcie: teplota stúpa, často až na 39-40 stupňov, bolí hlava, objavuje sa slabosť, bolesti kĺbov a svalov, zrýchľuje sa tep;
- ďalej sa objavuje kašeľ, bolesť hrdla, vracanie, hnačka. Po 5-6 hodinách (najneskôr jeden deň) je sliznica úst pokrytá veľkými pľuzgiermi. Pomerne rýchlo sa pľuzgiere otvárajú, vytvárajú sa erózie pokryté gore, žltkastým alebo sivobielym filmom. Nebezpečný proces sa šíri ďalej a ovplyvňuje pery. Z tohto dôvodu je pre pacientov veľmi ťažké piť a jesť;
- jedným zo znakov je. Nebezpečnou komplikáciou je hnisavý zápal s tvorbou erozívnych a ulceratívnych elementov na rohovke a spojovke. Vyvíja sa poškodenie očí;
- na koži sú viditeľné fialové pľuzgiere. Priemer útvarov je až 5 cm, v strede veľkých pľuzgierov sú viditeľné krvavé alebo serózne zóny. Po otvorení sa objaví erózia, potom je postihnutá oblasť pokrytá kôrkami. Hlavnými miestami vyrážok sú perineum, rôzne zóny tela;
- u polovice pacientov trpiacich nebezpečným syndrómom sa zapáli oblasť genitálií a močového systému. Vaginitída, cystitída, uretritída, balanopostitída s jazvami často vedie k poškodeniu močovej trubice;
- obdobie vyrážok trvá až tri týždne, postihnuté miesta sa hoja dlho – až jeden a pol mesiaca. Nebezpečnú chorobu často sprevádzajú komplikácie: zlyhanie obličiek, zápal pľúc, krvácanie zo zapáleného močového mechúra, zhoršenie zraku, sekundárna infekcia, kolitída. Masívny útok na telo vedie k smrti takmer 10% pacientov.
Účinné liečby
Vyšetrenie vykonáva terapeut, pacienta nevyhnutne vyšetruje alergológ. Je dôležité zistiť, ktorý faktor vyvolal nebezpečnú reakciu, aké lieky by sa obeti počas liečby nemali podávať. Lekár zisťuje, či sa predtým vyskytli alergické ochorenia, ako telo reagovalo na podnety.
Rýchly rozvoj imunitnej odpovede ohrozuje život pacienta. Ak sa objavia príznaky opísané v časti „Príznaky“, nemali by ste váhať a zavolať „sanitku“: predčasná pomoc je pre pacienta nebezpečná. Ak je podozrenie na Stevensov-Johnsonov syndróm, pacient je umiestnený v nemocnici, často je potrebná resuscitácia.
Hlavné smery terapie:
- núdzová starostlivosť - aby sa zabránilo dehydratácii, ako u pacientov s ťažkými popáleninami. Lekári vstrekujú fyziologický roztok a koloidné roztoky do žily, ak je pacient schopný piť, potom sa kvapalina podáva perorálne;
- podľa výberu lekára sa podávajú glukokortikosteroidy (intravenózne, prúdovo) alebo pulzná terapia na skoré štádia Alergická reakcia. Druhá možnosť je pre telo menej toxická, existujú menej nebezpečné komplikácie;
- v ťažkej forme môže aktívny vývoj patologického procesu vyžadovať tracheotómiu, umelú ventiláciu pľúc. Keď sa takéto reakcie vyskytnú, pacient je okamžite prevezený na intenzívnu starostlivosť;
- v nemocnici lekári vykonávajú detoxikáciu, zabraňujú sekundárnej infekcii, vylučujú opakovaný kontakt s dráždidlom, najmä keď lieková forma alergie;
- povinná infúzna terapia so zavedením špeciálnych roztokov;
- znížiť zaťaženie organizmu, zabrániť pôsobeniu nebezpečných druhov potravín pomáha. Je dôležité mať na pamäti, že pre alergika so závažnou negatívnou reakciou môže byť akékoľvek množstvo nevhodného jedla nebezpečné;
- pomáha predchádzať prenikaniu škodlivých baktérií umiestnením pacienta na oddelenie so sterilnými podmienkami, napríklad na popálenie;
- eliminovať účinky kožných reakcií dezinfekčné a soľné roztoky, kortikosteroidy, hojenie rán, zmäkčujúce krémy a masti. dobrý efekt v štádiu zotavovania sa podávajú hormonálne prípravky Celestoderm, Elokom, Advantan, Lokoid.
Penicilíny, vitamíny skupiny B sú kategoricky kontraindikované: tieto prostriedky zvyšujú riziko alergických reakcií, vyvolávajú nárast negatívnych symptómov.
Vykonávajú sa ďalšie terapeutické opatrenia a manipulácie:
- pridanie bakteriálnej, plesňovej, vírusovej infekcie si vyžaduje vymenovanie účinných kombinovaných mastí. Odporúčané prípravky Belogent, Pimafukort, Triderm;
- antihistaminiká zmierňujú citlivosť histamínové receptory zabrániť ďalšiemu uvoľňovaniu zápalových mediátorov. Lekári vyberajú antialergické lieky s prihliadnutím na vek, stav pacienta, závažnosť reakcie. Dlhodobá liečba vyžaduje použitie klasických antihistaminík, ktoré rýchlo odstraňujú príznaky alergie;
- zapálená ústna dutina po jedle musí byť ošetrená antiseptikami, peroxidom vodíka;
- odstránenie negatívnych symptómov v očiach sa vykonáva pomocou očné kvapky a gély. Prípravky: Oftagel, Azelastín, Prednizolón;
- v prípade poškodenia orgánov urogenitálneho systému sa masť Solcoseryl aplikuje na zapálené oblasti, antiseptické roztoky, s ťažkou formou vyrážok - glukokortikosteroidy na lokálne použitie;
- so silnou bolesťou svalov a kĺbov sú potrebné analgetiká. Lieky vyberá lekár v závislosti od závažnosti prípadu.
Prejdite na adresu a prečítajte si informácie o tom, či môže byť alergia na mráz na tvári a ako liečiť chorobu.
Stevensov-Johnsonov syndróm u detí
Až 3 roky lekári zriedkavo registrujú nebezpečné alergické ochorenie. Hlavné vekovej kategórii pacienti - muži vo veku 20 až 40 rokov, ženy ochorejú menej často.
Silná reakcia na dráždivé látky je nebezpečná pre rastúci organizmus, slabá imunita neumožňuje deťom bojovať s infekciou. Príznaky ochorenia u detí sú podobné negatívnym prejavom u dospelých.
V ranom veku je hlavnou príčinou vývoja nebezpečnej choroby zavedenie alebo príjem antibiotík, častejšie série penicilínov. Reakcia je blesková, príznaky sú život ohrozujúce.
Vyžaduje sa okamžitý lekársky zásah, umiestnenie dieťaťa do samostatného boxu so zabezpečením sterility, ako pri liečbe pacientov s popáleninami. Komplexná liečba sa vykonáva s použitím glukokortikosteroidov, soľné roztoky, masti na hojenie rán. Povinný príjem, čistenie tela.
Poznámka:
- po zotavení by mal pacient a príbuzní analyzovať situáciu, pamätať si, ktoré podnety viedli k negatívnej reakcii tela. Kontrola liekov môže pomôcť zabrániť rozvoju závažnej reakcie. V ambulantnej tabuľke lekári zapisujú lieky, na pozadí ktorých vznikol bulózny multimorfný erytém;
- pacientom, ktorí utrpeli akútnu alergickú reakciu, je zakázané užívať lieky z vlastnej iniciatívy: nevhodné lieky môžu opäť spôsobiť nebezpečné ochorenie – Stevensov-Johnsonov syndróm. Dôsledky druhého záchvatu sú často závažnejšie ako v prvom prípade alergickej patológie: je dôležité pamätať na to, na čo sa môže zmeniť nedbanlivý postoj k zdraviu.
So zvýšenou citlivosťou tela sa vyvíjajú mierne aj akútne reakcie. Jeden z najviac nebezpečných chorôb alergická povaha - Stevensov-Johnsonov syndróm. Erózie, vredy, pľuzgiere, vracanie, vysoká horúčka, poškodenie slizníc a vnútorné orgány, zhoršenie zdravia - nie všetky príznaky vážneho ochorenia.
Ak máte podozrenie na vývoj vážneho ochorenia, najlepším východiskom je zavolať sanitku, ktorá pacienta odvezie do nemocnice. domáce metódy, ľudové prostriedky, samoliečba - nevhodné metódy terapie: pacientovi môžu pomôcť len kvalifikovaní lekári, v ťažkých prípadoch nie je možné obísť resuscitátory.
Kvalifikovaný odborník v nasledujúcom videu vám povie viac o Stevens-Johnsonovom syndróme:
Stevensov-Johnsonov syndróm je veľmi závažné kožné ochorenie, malígny typ exsudatívneho erytému, pri ktorom sa na koži objavuje silné začervenanie. Súčasne sa na slizniciach a koži objavujú veľké pľuzgiere. Zápal ústnej sliznice sťažuje zatváranie úst, jedenie, pitie. Silná bolesť vyvoláva zvýšené slinenie, ťažkosti s dýchaním.
Zápal, výskyt pľuzgierov na slizniciach urogenitálneho systému sťažuje prirodzené podávanie. Močenie a pohlavný styk sú veľmi bolestivé.
Stevensov-Jonesov syndróm sa najčastejšie vyskytuje ako reakcia na alergickú reakciu na antibiotiká alebo lieky určené na liečbu bakteriálnych infekcií. Zástupcovia medicíny sa prikláňajú k názoru, že sklon k chorobe je dedičný.
Príčinou exacerbácie môže byť podľa vedcov viacero faktorov.
Stevensov-Jonesov syndróm sa najčastejšie vyskytuje ako reakcia na alergickú reakciu na antibiotiká alebo lieky určené na liečbu bakteriálnych infekcií. Reakciu môžu vyvolať lieky na epilepsiu, sulfónamidy, nesteroidné lieky proti bolesti. K symptómom, ktoré charakterizujú Stevenson-Johnsonov syndróm, prispievajú aj mnohé lieky, najmä tie syntetického pôvodu.
Infekčné ochorenia (chrípka, AIDS, herpes, hepatitída) môžu tiež vyvolať malígnu formu exsudatívneho erytému. Plesne, mykoplazmy, baktérie, ktoré vstupujú do tela, môžu vyvolať alergickú reakciu
Nakoniec, symptómy sú veľmi často zaznamenané v prítomnosti onkologických ochorení.
Častejšie ako iné sa Stevensov Johnsonov syndróm prejavuje u mužov od dvadsiatich do štyridsiatich rokov, hoci choroba bola zaznamenaná u žien, detí do šiestich mesiacov.
Keďže choroba patrí k alergiám okamžitého typu, vyvíja sa veľmi rýchlo. Začína sa silnou malátnosťou, výskytom neznesiteľnej bolesti v kĺboch, svaloch, prudkým zvýšením teploty.
Po niekoľkých hodinách (zriedkavo dní) je koža pokrytá striebristými filmami, hlbokými trhlinami, krvnými zrazeninami.
V tomto čase sa na perách a očiach objavujú pľuzgiere. Ak sa spočiatku alergická reakcia očí prejaví ich silným začervenaním, neskôr sa môžu objaviť vredy a hnisavé pľuzgiere. Rohovka, zadná časť oka sa zapáli.
Stevensov-Johnsonov syndróm môže postihnúť pohlavné orgány a spôsobiť cystitídu alebo uretritídu.
Potrebné na stanovenie diagnózy všeobecná analýza krvi. Zvyčajne v prítomnosti ochorenia vykazuje veľmi vysokú hladinu leukocytov, rýchlu sedimentáciu erytrocytov.
Okrem celkového rozboru je potrebné vziať do úvahy všetky lieky, látky, potraviny, ktoré pacient užil.
Liečba syndrómu zvyčajne zahŕňa vnútrožilovú transfúziu krvnej plazmy, lieky čistiace telo od nahromadených toxínov a podávanie hormónov. Aby sa zabránilo rozvoju infekcie vo vredoch, sú predpísané komplexy antifungálnych a antibakteriálnych liekov, antiseptické roztoky.
Je veľmi dôležité dodržiavať prísnu diétu predpísanú lekárom, piť veľa tekutín.
Štatisticky sa zistilo, že pri včasnej návšteve odborníka sa liečba končí celkom úspešne, hoci trvá dlho. Terapia zvyčajne trvá 3-4 mesiace.
Ak pacient nezačal dostávať medikamentózna liečba v prvých dňoch choroby môže byť Stevensov-Johnsonov syndróm smrteľný. 10 % pacientov zomiera v dôsledku neskorej liečby.
Niekedy po liečbe, najmä ak bola choroba závažná, môžu na koži zostať jazvy alebo škvrny. Nie je vylúčené, že sa objavia komplikácie vo forme kolitídy, respiračného zlyhania, dysfunkcie genitourinárneho systému, slepoty.
Toto ochorenie absolútne vylučuje samoliečbu, pretože je potenciálne smrteľné.
Existujú choroby, ktoré možno len ťažko nazvať hroznými. Postupne vysávajú svoj ľudský život a robia existenciu jednoducho neznesiteľnou. Je dôležité si uvedomiť, že moderná medicína napreduje veľmi rýchlo a to, čo sa predtým považovalo za nemožné, je dnes liečiteľné. Aj keď stojíte pred niečím desivým, nestrácajte nádej, ale konajte. Prvým krokom v každom pláne, ako sa vysporiadať s nepriateľom, je dozvedieť sa o ňom viac.
Dnes sa zoznámime so Stevens-Johnsonovým syndrómom, jeho znakmi, príznakmi, metódami infekcie a liečby.
Čo to je?
Stevensov-Johnsonov syndróm- Ide o závažné ochorenie, ktoré narúša fungovanie celého organizmu v dôsledku systémových alergických reakcií oneskoreného typu. Syndróm má iný názov - malígny exsudatívny erytém. Navonok choroba vyzerá ako kožné lézie s vredmi. rôzne veľkosti, opuch slizníc. Tento syndróm je tiež sprevádzaný poškodením membrán niektorých vnútorných orgánov.
Rozdiel medzi Stevens-Johnsonovým syndrómom a Lyellovým syndrómom je v tom, že prvý je skôr akútny respiračné ochorenie keď, ako pri druhej chorobe, proces začína hojnou vyrážkou po celom tele.
Ako vzniká?
Vedci a lekári sa zhodujú, že existujú len 4 hlavné dôvody, kvôli ktorým sa takýto syndróm môže vyvinúť.
- Ťažká alergická reakcia na lieky. V tomto prípade prichádza Stevensov-Johnsonov syndróm vo forme akútnej reakcie s komplikáciami. Medzi lieky, ktoré často spôsobujú syndróm, patria antibiotiká (vo viac ako polovici prípadov), protizápalové lieky, sulfónamidy, ďalšie vitaminizačné lieky a vakcíny. Existujú prípady, keď sa syndróm začal rozvíjať po užití heroínu.
- Infekcie. Príčinou príznakov Stevensovho-Johnsonovho syndrómu môžu byť už nebezpečné infekcie, ako je HIV, chrípka, rôzne typy hepatitídy a iné. Tiež provokatérmi choroby boli viac ako raz baktérie, huby, mikroplazmy, streptokoky a iné infekcie.
- Zhubné nádory sú onkologické ochorenia. Pri niektorých typoch rakoviny si telo nevie poradiť samo a nastupujú procesy odmietania, alergickej reakcie.
- Choroba sa môže vyskytnúť samostatne. V medicíne sa tomu hovorí idiopatický prípad. Bohužiaľ, takéto prípady sa stávajú pomerne často, takmer 50%. Nedávno sa lekári domnievajú, že tendencia k tejto chorobe môže byť vrodená, ale prenášaná geneticky.
Príznaky ochorenia
Príznaky Stevensovho-Johnsonovho syndrómu sú rôzne. Ochorenie postihuje mužov aj ženy, neobchádza ani deti. Prevládajúcim časom pre rozvoj ochorenia je obdobie medzi 20. a 40. rokom. Je charakteristické, že muži sú na túto chorobu náchylnejší.
Prvým príznakom je objavenie sa infekcie hornej časti dýchacieho traktu. Ďalším hosťom je vysoká teplota, ktorá je sprevádzaná silnou horúčkou, ako aj oslabením tela, bolesťami rôznych častí tela, kašľom, bolesťami hrdla - všetky príznaky prechladnutia. V tomto štádiu sa dá hrozná diagnóza zameniť s typickou nádchou alebo chrípkou. Je možné pochopiť, že takáto diagnóza je chybná iba vtedy, keď začne rýchla a rozsiahla kožná lézia. Ak najprv lézie pripomínajú malé ružové škvrny, potom sa v mäkkých oblastiach kochia zmení na pľuzgiere s rôznymi odtieňmi: od sivastej po červenú. To isté platí pre sliznice, ktoré sú pokryté pľuzgiermi. Ak sa fyzicky zbavíte týchto vredov (hrebeň, odtrhnutie), potom na ich mieste bude krvavá zmes, ktorá bude neustále prúdiť. Všetky päty na koži svrbia. Oči dostanú silný úder: sú vystavené infekčná choroba(napríklad konjunktivitída), v dôsledku čoho môže začať komplikácia až po stratu zraku.
To všetko sa človeku stane v priebehu niekoľkých hodín, v zriedkavých prípadoch - na jeden deň. Zmeny tela sú nápadné a viditeľné voľným okom. Lézie na koži môžu byť nahradené prasklinami a veľkými suchými matricami.
Ďalším miestom, ktoré syndróm zasiahne, sú pohlavné orgány a oblasť okolo nich. Úplne prvým krokom je uretritída (zápal urogenitálnych kanálikov), ťažkosti s močením a zápal pohlavných orgánov.
Ak osoba získala takúto chorobu vo veku vyššom ako 40 rokov, prognózy lekárov môžu byť sklamaním.
Symptómy môžu začať náhle a trvať niekoľko týždňov, zvyčajne dva alebo tri. Ďalšími sprievodnými syndrómami sú zápal pľúc, slabosť žalúdka, problémy s obličkami a pod.
Možné následky
Vo všetkých prípadoch ochorenia boli pozorované nasledujúce dôsledky:
- Smrteľný výsledok - až 10-15%
- Slepota, čiastočná strata zraku
- Deformácia vnútorných orgánov vrátane zúženia a zmenšenia veľkosti močového traktu
Správna diagnóza
Keďže choroba postupuje veľmi rýchlo, musí sa okamžite diagnostikovať. Na to musí lekár zistiť niekoľko kľúčových bodov súvisiacich so životom a zdravím pacienta:
- Čo má pacient alergické reakcie a na akých látkach, produktoch, médiách.
- Čo spôsobilo alergiu? Možné možnosti?
- Lekár musí určite zistiť všetky príznaky ochorenia a lieky, ktoré pacient v poslednom čase užíval.
- Ako sa pacient snažil prekonať svoju chorobu.
Je tiež potrebné preskúmať kožné lézie, ich charakter, vzhľad, oblasti, kde je najviac vredov atď. Osobitná pozornosť sa venuje slizniciam, vyšetreniu ústnej dutiny a očí. Pre diagnostiku je dôležité zmerať telesnú teplotu a urobiť krvný test. Výsledky poslednej analýzy ukážu, v čom je hlavný problém, čo mohlo reakciu spôsobiť. Na sledovanie zmien v jeho štruktúre by sa mal pravidelne vykonávať krvný test. To isté platí pre analýzu moču.
V prvom rade rieši podobné zdravotné problémy u pacienta alergológ a dermatológ. Ale ak sa problém veľmi rozšíril do iných orgánov (močovody, pohlavné orgány, oči atď.), Potom sa často uchýlia k pomoci špecialistov, ako je urológ, dermatológ a iní.
Rýchla pomoc počas hospitalizácie
Hlavná vec, ktorá môže pacientovi s takýmto syndrómom pomôcť, je prinútiť ho piť veľa vody. Lekári, ktorí diagnostikujú ochorenie, tiež najskôr doplnia zásoby stratenej tekutiny zavedením špeciálnych roztokov a zmesí. Niekedy na rýchlu pomoc používajú špecializované lieky, hormóny.
Liečba syndrómu
Účinok užívania glukokortikosteroidov.
Hlavným princípom liečby tohto syndrómu je odstránenie alergénu z tela, ak existuje. Na tento účel sa vykoná úplné čistenie na rôznych úrovniach. Ďalším smerom je ochrana pacienta pred možnými infekciami, ktoré môžu preniknúť cez početné otvorené rany.
Liečba tiež zahŕňa:
- Povinná strava proti alergiám;
- Čistiace injekcie a zavedenie roztokov do krvi;
- Použitie glukokortikosteroidov;
- Obnova pokožky po vredoch pomocou špeciálnych mastí, krémov a iných prípravkov;
- Obnova postihnutých orgánov;
- Liečba symptómov ochorenia.
Na diétu sa používa pomerne prísna diéta, ktorá pozostáva len z potravín, ktoré takmer nikdy nie sú alergénmi. Základom takejto výživy je:
- Varené mäso (hovädzie);
- Pôstne polievky na obilninách a zelenine (môžete pridať druhý vývar);
- Jednoduché mliečne výrobky(kefír, tvaroh);
- Jablká a abruz;
- Uhorky, zelenina;
- Sušený chudý chlieb;
- Ryža, pohánka, ovsené vločky;
- Kompót.
Čo je kontraindikované pri takomto systéme výživy: citrusové plody, alkohol, veľa bobúľ (jahody, ríbezle); koreniny a omáčky, hydinové mäso, čokoláda a iné sladkosti, orechy, ryby a iné.
Je potrebné konzumovať jedlo v určitom množstve, je žiaduce, aby celkový obsah kalórií nepresiahol 2800 kcal, ale pre dospelého nebol nižší ako 2400 kcal. Počas ústavnej liečby by ste mali naďalej veľa piť, teda dopĺňať stratenú vlhkosť. Odporúčané množstvo vody je 2-3 litre.
Nasledujúce akcie
Lieky by sa mali užívať len na lekársky predpis. Dokonca určitý liek malo obrovský vplyv, nepokračujte v užívaní, pokiaľ vám to nenariadi lekár. Ak nemocnica zistila príčinu syndrómu, potom mu dám špeciálny dokument, v ktorom sú zaznamenané všetky alergény vrátane liekov. Po ústavnej liečbe je potrebné pravidelne navštevovať imunológa, alergológa a dermatológa. Títo špecialisti pomôžu s ďalšou rehabilitáciou, ako aj prispejú k tomu, aby sa ochorenie neopakovalo.
Rôznorodosť foriem kožných lézií si vyžaduje ich podrobnú klasifikáciu, ktorá nám umožňuje priradiť existujúce aktuálne ochorenie konkrétnemu typu a zostaviť najefektívnejší liečebný režim. Niektoré z foriem totiž majú pre pacienta nielen veľmi nepríjemný priebeh, ale môžu predstavovať aj nebezpečenstvo pre jeho život.
A jednou z týchto odrôd je malígny multiformný exsudatívny ekzém, nazývaný Stevensov-Johnsonov syndróm, ktorý má charakteristické príznaky s poškodením hornej vrstvy epidermis a slizníc. Jeho priebeh je sprevádzaný aktívnym zhoršením celkového stavu pacienta, výraznou ulceráciou povrchov, čo môže viesť k absencii potrebného liečivého účinku. závažné komplikácie pre ľudské zdravie. V tomto článku budeme hovoriť o rozdieloch medzi Lyellovým a Stevens-Johnsonovým syndrómom, o tom, či je možné plávať, ako aj o príčinách a liečbe choroby.
Vlastnosti choroby
Stevensov-Johnsonov syndróm má veľmi rýchly vývoj s rýchlym zhoršením charakteristických symptómov, čo má prudký negatívny vplyv na zdravie pacienta. Kožné lézie sú vyjadrené vo výskyte vyrážky na jej povrchu, ktorá sa postupne prehlbuje do hornej vrstvy epidermis a spôsobuje tvorbu jasne definovaných lézií. V tomto prípade pacient cíti výraznú bolestivosť postihnutých oblastí kože, a to aj pri miernom mechanickom účinku na ňu.
- Tento stav sa môže vyskytnúť takmer v akomkoľvek veku, ale najčastejšie sa pozoruje u ľudí, ktorí dosiahli vek 40 rokov.
- Ale podľa lekárov sa dnes takýto patologický stav začal vyskytovať v mladšom veku, ako aj medzi dojčatami.
- U mužov sa Stevensov-Johnsonov syndróm vyskytuje s rovnakou frekvenciou ako u žien, pričom príznaky ochorenia sú úplne podobné.
Ako každá iná kožná lézia, Stevensov-Johnsonov syndróm rýchlejšie reaguje na liečbu, ak sa zistí čo najskôr. Preto včasná liečba na vyšetrenie vám umožňuje zostaviť účinnejší liečebný režim, aby sa zabránilo ďalšiemu zhoršeniu. patologický stav kožu pacienta.
Lyellov a Stevens-Johnsonov syndróm (foto)
Klasifikácia
AT lekárska prax Existuje rozdelenie tohto stavu do niekoľkých štádií v závislosti od stupňa zanedbania choroby.
- V počiatočnom štádiu pozorujú sa kožné lézie pri Stevens-Johnsonovom syndróme, ktoré sprevádza zhoršenie celkového stavu, vzhľad a strata orientácie v priestore. Niektorí pacienti majú hnačku, tráviace poruchy. Spolu s tým sa v prvom štádiu vývoja ochorenia na koži začínajú objavovať lézie, ktoré sa vyznačujú zvýšenou citlivosťou. Trvanie prvej fázy môže byť od niekoľkých dní do 2 týždňov.
- V druhej fáze progresia Stevensovho-Johnsonovho syndrómu, oblasť postihnutých oblastí kože sa zvyšuje, zvyšuje sa aj precitlivenosť kože. Na povrchu kože sa najprv objaví malá vyrážka, potom so seróznym obsahom u pacienta vzniká smäd a klesá produkcia slín. Súčasne sa zaznamenávajú charakteristické prejavy na povrchu kože aj na slizniciach, najmä pohlavných orgánoch a ústnej dutine. V tomto prípade majú vyrážky symetrické usporiadanie a trvanie druhej fázy vývoja ochorenia nie je dlhšie ako 5 dní.
- Tretia etapa charakterizované celkovým oslabením tela pacienta, bolí koža a sliznice s léziami, prejavuje sa veľmi,. S absenciou zdravotná starostlivosť alebo jeho nedostatočnosť bude pravdepodobne smrteľná.
Toto video povie o vlastnostiach a koncepte Stevensovho-Johnsonovho syndrómu:
Príčiny Stevensovho-Johnsonovho syndrómu
Existuje niekoľko dôvodov, ktoré vyvolávajú výskyt Stevensovho-Johnsonovho syndrómu a jeho progresiu. Dôvody, ktoré môžu spôsobiť tento stav, zahŕňajú:
- infekčné lézie tela, ktoré dramaticky znižujú stupeň účinnosti imunitného systému. Najčastejšie sa táto príčina stáva hlavným impulzom pre vznik Stevensovho-Johnsonovho syndrómu u detí a dojčiat, keď imunitný systém odoslať;
- použitie určitých liekov, z ktorých jeden obsahuje významné množstvo sulfidamínov, tiež vyvoláva výskyt Stevensovho-Johnsonovho syndrómu;
- lézie tela malígnej povahy, ktoré zahŕňajú AIDS;
- idiopatický variant ochorenia sa môže vyvinúť v dôsledku psychického preťaženia, nervového preťaženia a depresívnych stavov dlhého priebehu.
Tiež príčiny vývoja Stevensovho-Johnsonovho syndrómu zahŕňajú kombináciu týchto príčin alebo ich kombináciu.
Symptómy
Medzi najcharakteristickejšie prejavy aktivácie Stevensovho-Johnsonovho syndrómu patrí zhoršenie stavu kože, ku ktorému dochádza veľmi rýchlo od druhého štádia súčasného patologického procesu. V tomto prípade sú zaznamenané nasledujúce príznaky:
- zvýšenie telesnej teploty a celkové oslabenie organizmu, pričom na niektorých častiach tela sa tvoria miesta s červenými škvrnami. Veľkosti takýchto oblastí sa môžu výrazne líšiť, ich lokalizácia je iná. Škvrny môžu byť jednotlivé, potom sa začnú spájať. Umiestnenie škvŕn je zvyčajne symetrické;
- po niekoľkých hodinách (10-12) sa na povrchu takýchto škvŕn vytvoria opuchy, horná vrstva epidermis sa začne odlupovať. Vo vnútri škvrny sa vytvorí bublina, v ktorej má serózna tekutina sivastú farbu. Keď sa takáto bublina otvorí, na jej mieste zostáva postihnutá oblasť, ktorá má zvýšenú citlivosť a bolestivosť;
- postupne proces pokrýva zväčšujúci sa povrch kože, paralelne dochádza k výraznému zhoršeniu stavu pacienta.
Pri porážke slizníc dochádza k zvýšenej citlivosti, opuchu tkanív a ich. Pri otváraní výsledných pľuzgierov sa uvoľňuje exsudát serózno-krvavého zloženia, v dôsledku čoho dochádza k rýchlej dehydratácii pacienta. Po otvorení ostanú pľuzgiere na koži väčšie, koža na nich má jasne červenú farbu a zvýšenú citlivosť.
Pri zistení Stevensovho-Johnsonovho syndrómu je zaznamenané postupné zhoršovanie súčasného stavu, povrch kože mení svoj vzhľad aj pri miernom mechanickom vplyve na ňu, je zaznamenaná výrazná bolesť s tvorbou výrazných erózií, pričom sa netvoria žiadne pľuzgiere. koža. Telesná teplota je stále zvýšená.
Diagnostika
Vďaka diagnostike v počiatočných štádiách vývoja ochorenia je možné čo najrýchlejšie zlepšiť stav pacienta. Na diagnostiku sa používajú metódy, ako je biochemický a všeobecný krvný test, analýza moču, údaje z koagulogramu, ako aj biopsia častíc kože obete.
Prejavy tohto stavu môžu pripomínať iné typy kožných ekzémov, pretože to laboratórne metódy vyhnúť sa nesprávnej diagnóze. Je potrebné rozlišovať medzi Stevensovým-Johnsonovým syndrómom a,.
Liečba
Liečba, pomoc pri rozvoji Stevensovho-Johnsonovho syndrómu by sa mala vykonať čo najskôr, aby sa zabránilo výraznému zhoršeniu patologického procesu, čo vám umožní zachrániť život pacienta.
Prvá pomoc spočíva v doplnení tela obete tekutinou, ktorú neustále stráca v procese aktivácie. patologické procesy v koži.
Video nižšie povie o diagnostike a liečbe Stevensovho-Johnsonovho syndrómu:
Terapeutický spôsob
Keďže tento stav je charakterizovaný rýchlym zhoršením patologických procesov v koži, poskytovanie pomoci terapeutickým spôsobom nemá výraznú účinnosť. Najefektívnejšie je príjem určitých liekov na zmiernenie bolesti a odstránenie hlavných príznakov ochorenia.
Pokoj na lôžku a diéta založená na tekutých potravinách a pyré možno považovať za dôležitý terapeutický prostriedok pre tento stav.
Lekárskym spôsobom
Najdôležitejšie v štádiu aktivácie prejavu Stevensovho-Johnsonovho syndrómu je použitie glukokortikosteroidov. Lieky s výrazným účinkom by tiež mali zahŕňať:
- zrušenie predtým užívaných liekov, aby sa eliminovala možnosť exacerbácie súčasného stavu;
- infúzie na prevenciu ťažkej dehydratácie;
- dezinfekcia pokožky pomocou produktov, ktoré sušia postihnuté oblasti;
- užívanie antibakteriálnych liekov;
- antihistaminiká, ktoré zmierňujú pálenie a svrbenie kože;
- dezinfekcia slizníc masťou alebo peroxidom vodíka.
Efektívnosť poskytovania lekárskej starostlivosti určuje jej účinnosť a dosiahnutie výrazných výsledkov v liečbe.
Iné metódy
- Pri Stevens-Johnsonovom syndróme sa operácia neodporúča.
- Ľudové metódy sa tiež ukážu ako bezmocné s aktívnym procesom kožných lézií.
Stevensov-Johnsonov syndróm (foto dieťaťa)
Prevencia chorôb
Ako preventívne opatrenia môžeme menovať vylúčenie zlozvykov, príprava jedálneho lístka na základe zdravej výživy, pravidelné prehliadky u lekára za účelom zistenia akýchkoľvek abnormalít a chorôb.
Predpoveď
Pri začatí liečby v počiatočných štádiách je miera prežitia 95-98%, s viac zanedbanými - od 60 do 82%. Pri absencii pomoci pacient v 93% prípadov zomrie.
Toto video vám povie o Stevens-Johnsonovom syndróme u mladého dievčaťa ao boji proti takémuto ochoreniu:
