האם ניתן לרפא דרמטומיוזיטיס נעורים? דרמטומיוזיטיס - מהי המחלה הזו? סימפטומים וטיפול. דרמטומיוזיטיס: מידע כללי

מחלות רקמת חיבורהוא תופעה שכיחה למדי. מחלה אחת כזו היא דרמטומיוזיטיס. דרמטומיוזיטיס יכולה להופיע בכל גיל. זה לא תלוי במגדר - זה מתבטא אצל נשים וגברים כאחד. התסמינים של דרמטומיוזיטיס מגוונים. תלוי אילו איברים ומערכות מושפעים מהתהליך הפתולוגי. הרפואה המודרנית מאפשרת לאבחן מחלה זו בשלב מוקדם, כאשר הטיפול שנקבע יהיה היעיל ביותר.

תראה הכול

מה זה?

דרמטומיוזיטיס הוא מחלה דלקתיתרקמת חיבור. עם פתולוגיה זו, שרירים חלקים, שרירי השלד והעור מושפעים. לעתים קרובות, איברים פנימיים עוברים שינויים כואבים - מחלה דלקתית מערכתית של השלד והשרירים החלקים והעור; פחות סיכוי להיות מעורב תהליך פתולוגי איברים פנימיים.

אם שינויים פתולוגיים אינם משפיעים על העור, אז הם מדברים על polymyositis.

בין שניים לעשרה מקרים של דרמטומיוזיטיס לכל מיליון איש נרשמים בשנה. לעתים קרובות יותר מחלה זו משפיעה על נשים. אם נדבר על דרמטומיוזיטיס שהופיעה ב יַלדוּת, אז כאן היחס בין בנים ובנות חולים זהה. לרוב, דרמטומיוזיטיס מתבטא בתקופה שלפני גיל ההתבגרות או בקשישים.



גורמים ומנגנון להתפתחות המחלה

אין תשובה אחת לשאלת הסיבות לדרמטומיוזיטיס. נכון לעכשיו, רופאים נחשבים לגורם חשוב הם גורמים זיהומיים. הוכח כי שיא השכיחות של דרמטומיוזיטיס נופל על עונת מגיפות ה-SARS.

ישנן עדויות שאין עוררין על נטייה גנטית לפתולוגיה זו. אבל חשוב להבין שלא המחלה עצמה עוברת בתורשה, אלא הפרעות חיסוניות שעלולות להוביל לדרמטומיוזיטיס.

התפתחות דרמטומיוזיטיס מקודמת על ידי תגובות חיסוניות פתולוגיות. עם דרמטומיוזיטיס, רקמת השריר נמצאת במצב של "רווית יתר" בתאי חיסון. במצב "כישלון", הן חסינות הסלולרית והן ההומורלית פועלות.

מקרופאגים מופעלים, לימפוציטים T ולימפוציטים B, נוגדנים חודרים לשריר. לתאי T יש תכונות של רעילות כנגד מיוציטים (תאי שריר). בתורו, התגובות של חסינות הומורלית מובילות לנזק למצע כלי הדם המיקרו-מחזוריים של רקמת השריר.



תסמינים ותמונה קלינית

המרפאה של דרמטומיוזיטיס מגוונת ואין לה מאפיינים ברורים בשלב הביטוי.

לרוב החולים יש:

• בריאות כללית לא מספקת;
• הִשׁתַטְחוּת;
• תחושת חולשה בשרירים, המתגברת במשך מספר שבועות;
• נגע עור.

בילדים ובגיל ההתבגרות, הופעה חדה של המחלה שכיחה יותר.

לְהִתְעוֹרֵר:

• כאבי שרירים חזקים;
• עלייה בטמפרטורה לערכי חום;
• ירידה מהירה במשקל.

תסמינים של תסמונת אנטי שיטתית:

• נזק לריאות;
• נזק לידיים;
• חום;
• דלקת מפרקים סימטרית.

תסמינים נדירים של הופעת המחלה:

• פגיעה בשרירי הלוע והגרון (קשיים בשחזור צלילים, פגיעה בבליעה);
• התרחשות של דלקת ריאות שאיפה.

תסמינים אלו עשויים להיחשב בטעות כהפרעה במחזור הדם במוח.





נזק לשרירים

התסמין העיקרי של מחלה ראומטולוגית זו הוא החולשה הגוברת של השרירים.

הפרעות שרירים בדרמטומיוזיטיס מוצגות בטבלה:

חולים מפתחים כאב גובר בשרירים, חולשה.

בהיעדר טיפול מוסמך, מתפתחת ניוון של רקמת השריר.

עוֹר

אחד המרכיבים של דרמטומיוזיטיס הוא נגע בעור.

ביטויי עור של דרמטומיוזיטיס מוצגים בטבלה:

מפרקים

מפרקים קטנים מושפעים לעתים קרובות יותר, לעתים רחוקות יותר - המרפק והברך. לפעמים סימפטום זה נחשב בטעות כביטוי של דלקת מפרקים שגרונית.

אם לא מטופלים, לפעמים מתפתחת דלקת מפרקים מעוותת עם תת-לוקסציות של המפרקים. אבל אין שחיקות ברנטגן.

קלצינוזה

שכיח בדרמטומיוזיטיס נעורים שלבים מאוחריםמחלה.

תכלילים של סידן הם מקומיים:

• סביב סיב השריר
• ברקמה התת עורית;
• מעל מפרקי המרפק, מפרקי הברכיים, מפרקי האצבעות באזור הפציעה שלהם;
• בישבן.

מערכת נשימה

התבוסה של מנגנון הנשימה כולל: הפתולוגיה של הריאות, הצדר ושרירי הנשימה.

פתולוגיה של מערכת הנשימה:

באופן סימפטומטי, אדם חש קוצר נשימה, כשל נשימתי, שיעול מתקדם.

מערכת הלב וכלי הדם והשתן

ככלל, אין תסמינים של פגיעה בלב ובכלי הדם. לעיתים בבדיקה מתגלים הפרעות קצב והפרעות הולכה.

דלקת שריר הלב ושינויים פיברוטיים בשריר הלב הם נדירים. הם עשויים להופיע עם אי ספיקת לב. נגעים וסקולריים כוללים: תסמונת Raynaud, פריחה פטכיאלית, אוטם כלי דם של המיטה periungual.

פתולוגיה כלייתית נדירה. אולי התפתחות של תסמונת נפרוטית ואי ספיקת כליות. שינויים ראשוניים מתבטאים בפרוטאינוריה.

אמצעי אבחון

אבחון של חולה עם חשד לדרמטומיוזיטיס כולל:

• שיחה עם המטופל;
• בְּדִיקָה;
• אבחון מעבדה ( ניתוח כללידם, בדיקת שתן, בדיקת דם ביוכימית);
• ניתוח אימונולוגי;
• הדמיה בתהודה מגנטית;
• אלקטרומיוגרפיה מחט;
• ביופסיית שרירים.

אבחון דרמטומיוזיטיס:

שיטת מחקר	אילו שינויים נמצאים
ניתוח דם כללי	אין שינויים ספציפיים, עלייה בקצב שקיעת אריתרוציטים (ESR) ואנמיה קלה אפשריים
ניתוח שתן כללי	נוכחות חלבון בשתן
בדיקת דם ביוכימית	רמות מוגברות של CPK (קריאטין פוספוקינאז), CPK-MB, אנזימי כבד
ניתוח אימונולוגי	מתגלים נוגדנים ספציפיים
מיואלקטרווגרפיה של מחט	נרשמה פעילות שרירים ספונטנית
הדמיית תהודה מגנטית (MRI)	מתגלה בצקת בשרירים
בִּיוֹפְּסִיָה	ביופסיית שרירים מראה הסתננות עם תאים חד-גרעיניים ושינויים נמקיים מקומיים; כאשר המצב מוזנח, יש פקקת כלי דם, החלפת מיוציטים בתאי שומן, ניוון שרירים

קריטריונים לאבחון דרמטומיוזיטיס:

מספר קריטריונים	קרִיטֶרִיוֹן	סימני תבוסה
1	נגע בעור	תסמונת גרוטון. אריתמה על משטח המתח מעל המרפקים והברכיים. פריחה הליוטרופית
2	CPK מוגבר או אלדולאז	אושר על ידי בדיקות מעבדה
3	מיאלגיה	כאבי שרירים במנוחה, מחמירים במישוש
5	פתולוגיות מיוגניות	התכווצויות ספונטניות של סיבי שריר באלקטרומיוגרפיה
6	נוכחות של נוגדנים ספציפיים	אושר על ידי ניתוח אימונולוגי
7	דלקת פרקים ללא הרס בצילום רנטגן	כאב מפרקים
8	סימנים של דלקת כללית של הגוף	עלייה מתמשכת בטמפרטורת הגוף. קצב שקיעת אריתרוציטים מוגבר וכו'.
9	מיוסיטיס מוכחת במעבדה	נוכחות של הסתננות, בצקת, תאים נמקיים, ניוון של סיבי שריר

האבחנה של דרמטומיוזיטיס נעשית אם יש לפחות סימן אחד למעורבות בעור ועוד ארבעה קריטריונים או יותר. Polymyositis דורש ארבעה או יותר קריטריונים ללא מעורבות העור.

יַחַס

הטיפול בדרמטומיוזיטיס צריך להיות מקיף. ליישם טיפול בסיסי, טיפול תומך ושיטות שיקום.

טיפול בסיסי כולל שימוש בגלוקוקורטיקוסטרואידים קצרי טווח. תרופה כזו היא פרדניזולון.

מינונים של התרופה ומשטר הטיפול נקבעים רק על ידי רופא!

אם לאחר חודש של טיפול אין דינמיקה חיובית, הרופא מגדיל את מינון התרופה. כאשר האפקט מושג, המינון של Prednisolone מופחת לרמת תחזוקה. עם מיוסיטיס נעורים והתקדמות מהירה של דרמטומיוזיטיס אצל מבוגרים, נעשה שימוש בטיפול בדופק.

• ציטוסטטים (Methotrexate, Azathioprine, Cyclophosphamide, Plakvelin וכו');
• תרופות לדיכוי חיסון (Mycofenotal Mofetin);
• אימונוגלובולינים;
• מעכבי TNF-alpha;
• תכשירי סידן.

לפעמים משתמשים בפלזפרזה.

שיקום ופרוגנוזה

אמצעי השיקום תלויים בשלב המחלה. הם מיוצגים סוגים שוניםתרגילי פיזיותרפיה ומכוונים להרפיית וחיזוק השרירים.

דרמטומיוזיטיס היא בעיה הניתנת לפתרון של הראומטולוגיה המודרנית. שיעור ההישרדות לחמש שנים עבור דרמטומיוזיטיס הוא 90%. עם בקשה בזמן עבור טיפול רפואיהפרוגנוזה לחיים חיובית. חשוב שהטיפול בדרמטומיוזיטיס יהיה מוסמך והולם ביחס לשלב המחלה.

דרמטומיוזיטיס היא מחלה דלקתית ראומטית כרונית של השרירים והעור. שם נוסף למחלה הוא polymyositis, הוא משמש בעיקר להתייחסות למחלה ללא תסמינים של נגעים בעור (25% מכלל המקרים). דרמטומיוזיטיס - מחלה נדירה, בממוצע, על פי הסטטיסטיקה העולמית, הוא מאובחן אצל 5 אנשים למיליון אנשים בשנה. ילדים מתחת לגיל 15 ואנשים מעל גיל 55 חולים לעתים קרובות יותר. נשים חולות פי 2 יותר מגברים. במאמר זה, נבחן את הסימפטומים והטיפול במחלה זו.

מדוע מתפתחת דרמטומיוזיטיס?

דרמטומיוזיטיס מתפתחת אצל אנשים עם נטייה גנטית.

כמו במקרה של מחלות ראומטולוגיות אחרות, הגורם הבסיסי למחלה לא נמצא. זה צפוי להיות קשור לגורמים הבאים:

1. זיהום ויראלי כרוני (לדוגמה, וירוס קוקסאקי, הרפס זוסטר).
2. , ל-30% מהחולים עם דרמטומיוזיטיס יש אבחנה אונקולוגית. כאן חשובים גם התגובה האוטואימונית (כאשר הגוף תוקף גם את תאי הגידול וגם את התאים שלו) וגם ההשפעה הרעילה הישירה של תוצרי הריקבון של תאי הגידול.
3. נטייה גנטית. אצל אנשים עם דרמטומיוזיטיס, בדיקת הדם מראה הצטברות של HLAB8, הקשור למגוון הפרעות חיסוניות.

גרסאות קליניות של דרמטומיוזיטיס

סיווג צורות של דרמטומיוזיטיס:

1. פולימיוזיטיס אידיופטי ראשוני. המונח "אידיופטי" פירושו שהגורם למחלה או למצב אינו ידוע.
2. דרמטומיוזיטיס אידיופטית ראשונית.
3. דרמטומיוזיטיס בשילוב עם גידולים.
4. דרמטומיוזיטיס בשילוב עם.
5. דרמטומיוזיטיס בשילוב עם.

דרמטומיוזיטיס אצל נשים

לרוב, נשים מגיל 30 עד 50 חולות בפולימיוזיטיס. ביטויים אופייניים: עלייה הדרגתית בסימפטומים, פריחות בעור, ארתרלגיה.

דרמטומיוזיטיס פוגעת בעיקר בנשים מאותה קבוצת גיל, אך בניגוד לפולימיוזיטיס, המחלה מתחילה ומתמשכת בצורה חריפה, קיימת תסמונת שריר-שלד חמורה.

דרמטומיוזיטיס אצל ילדים

אצל ילדים, הגרסה של דרמטומיוזיטיס נמצאת לרוב בשילוב עם דלקת כלי דם. המחלה היא חריפה, לעתים קרובות חוזרת.

דרמטומיוזיטיס, בשילוב עם גידולים, משפיעה באופן שווה על בנים ובנות.

מהלך המחלה

מהלך המחלה קובע את היקף ואופי הטיפול. לְהַקְצוֹת:

• מהלך חריף של דרמטומיוזיטיס. בתוך שישה חודשים, המטופל מעורב בתהליך של Oרוב השרירים. בגלל זה, אדם כבר לא יכול לזוז, לבלוע את עצמו, ולפעמים אפילו לדבר. החולה סובל מחום והרעלה עם תוצרי ריקבון רעילים של השרירים שלו. סיבת המוות בשלב זה היא דלקת ריאות שאיפה (למשל כאשר הקאות חודרות לריאות) או על רקע נזק ללב.
• זרימה תת-חריפה. דרמטומיוזיטיס חוזרת באופן קבוע, ומחמירה את מצבו של המטופל. בהדרגה, ביטויים של נזק לאיברים פנימיים מתגברים. החולה גם משתבש עם הזמן. על רקע טיפול ספציפי, תיתכן הפוגה ארוכת טווח (תקופות של בריאות יחסית). משך הזמן תלוי במצבו של המטופל ובקפידה שהוא ממלא את המרשמים הרפואיים. עם תשומת לב נאותה לעצמך, המטופל יכול לחיות שנים רבות, תוך שהוא מוגבל מעט בתנועה.
• קורס כרוני. הגרסה הטובה ביותר של מהלך דרמטומיוזיטיס. המחלה פוגעת רק בחלק מקבוצות השרירים, ולכן החולה מרגיש טוב יחסית ומסוגל לעבוד בצורה פרודוקטיבית ולחיות חיים מלאים. יוצאי דופן הם גברים צעירים, שעלולים לפתח אזורים גדולים של הסתיידות בעור ובשרירים. זה מוביל לחוסר תנועה של הגפה או המפרק, ולכן מחמיר משמעותית את איכות החיים של המטופל.

תסמינים של דרמטומיוזיטיס

ביטויים שריריים

1. כאבים בשרירים בזמן תנועה ובמנוחה.
2. מיאלגיה הנגרמת מלחץ על השריר.
3. הגברת חולשת השרירים, המובילה לנכות של המטופל. עם הזמן, החולשה גוברת כך שהמטופל מאבד את היכולת לקום, לשבת, לאכול באופן עצמאי. בסופו של דבר הוא משותק לחלוטין.
4. התהליך הפתולוגי משתרע גם על שרירי הפנים, כך שהמטופל נמנע לחלוטין מההזדמנות להביע את רגשותיו באמצעות הבעות פנים.
5. שרירי הגרון, הלוע, החיך הרך מושפעים. בגלל זה, קולו של אדם משתנה, וייתכנו בעיות בבליעת מזון ומים.
6. התבוסה של השרירים הבין צלעיים והסרעפת מובילה לאי ספיקת נשימה, היפוונטילציה והתפתחות של דלקת ריאות.

נגעים בעור

1. אצל 40% מהחולים, אריתמה מתרחשת בחלקים פתוחים של הגוף (פנים, צוואר, גפיים).
2. פריחות כגון פפולות ושלפוחיות גדולות (שור).
3. טלנגיאקטזיה.
4. היפרקרטיזיס (קרטיניזציה מוגזמת).
5. היפרפיגמנטציה.
6. כתמים סגולים נפוחים מסביב לעיניים - משקפיים דרמטומיוזיטיס.
7. כתמים אדומים קשקשים מעל מפרקי הידיים - תסמונת גוטרון.

תסמונת ריינו

תסמונת Raynaud מלווה בחוסר תחושה, תחושת קור, תחושת צמרמורת ומלווה בכאבים בידיים; בין התקפות, הידיים עלולות להישאר קרות וכחלחלות. בנוסף לגפיים, ניתן להבחין בביטויים של התסמונת באזור קצה האף, הסנטר, תנוכי האוזניים והלשון. משך התקיפה נע בין מספר דקות למספר שעות.

תסמונת Raynaud מופיעה ב-10% מהחולים.

נזק למפרקים

1. בעת תנועה מתרחשים כאבים במפרקים, אשר מייסר ומגביל את המטופל.
2. לפעמים השרירים נפגעים כל כך מהר וחמור עד שאדם אינו יכול לכופף את זרועו במרפק או ברגל בברך דווקא בגלל היווצרות "אנקילוזיס בעל אופי שרירי". אנקילוזיס היא חוסר יכולת להזיז מפרק.

פגיעה במערכת הלב וכלי הדם

פגיעה במערכת העיכול

מופיע ב-50% מהחולים. אנורקסיה מצוינת. עקב פגיעה בשרירים חלקים עלולים להתפתח תת לחץ דם בוושט, בצקות ונמק בדפנות הקיבה והמעיים.

אבחון דרמטומיוזיטיס

בדיקת דם

רמות גבוהות של לויקוציטים (סימן לדלקת), אאוזינופילים (סימן של תגובה אלרגית), ESR גבוה, אנמיה. רמות גבוהות של קריאטין פוספוקינאז, חלבון C-reactive, פיברינוגן.

ביופסיית שרירים

ההיסטולוג מזהה עיבוי של סיבי שריר ואזורי נמק בדגימת הרקמה.

האבחנה נעשית על סמך נוכחותם של התסמינים הבאים:

1. חולשת שרירים מתקדמת.
2. תסמונת העור (ביטויים אופייניים לדרמטומיוזיטיס).
3. פעילות מוגברת של אנזימי שריר (רמות גבוהות של קריאטין פוספוקינאז).
4. שינויים אופייניים ברקמת השריר, שנקבעו על ידי תוצאות ביופסיה.

טיפול בדרמטומיוזיטיס

תרופות הבחירה בטיפול בחולים עם דרמטומיוזיטיס הן. מדובר בחומרים בעלי פעילות אנטי דלקתית גבוהה. הם יעילים במיוחד כאשר הם נרשמים במינון מתאים לשלב המחלה, רצוי בשלבים המוקדמים.

הגלוקוקורטיקוסטרואיד העיקרי בטיפול בדרמטומיוזיטיס הוא פרדניזון. זה נקבע בטבליות, במינון של עד 100 מ"ג ליום, ב-4-6 מנות. בדרך כלל, תוך 1-2 שבועות של טיפול הורמונלי, מצבו של המטופל משתפר משמעותית: גוון הקול משוחזר, המטופל מפסיק להיחנק בעת אכילה, כאב וחולשה בשרירים פוחתים.

לאחר הגעה להשפעה המקסימלית, המינון של פרדניזולון מופחת בהדרגה. הדבר נעשה על מנת למצוא את מספר הטבליות ליום שיסייעו למטופל לשמור על מצב משביע רצון ולהימנע מתקופות של החמרה.

לרוע המזל, לפרדניזולון, כמו לגלוקוקורטיקוסטרואידים אחרים, יש מספר תופעות לוואי:

1. חינוך .
2. הצטרפות של זיהומים.

דרמטומיוזיטיס היא מחלה מפוזרת דלקתית של רקמות חיבור, סיבי שריר חלקים ושלד, עור ואיברים פנימיים. אם סימפטום עורנעדר, הם מדברים על polymyositis. דרמטומיוזיטיס מתבטא בצורה של התסמינים הבאים: חולשת שרירים, חום, מיגרנות, פוליארתרלגיה. הבסיס לאבחון הפתולוגיה הוא תוצאות ביוכימיות ומעבדה. שיטה יעילהלהקל או להעלים בעיות - הורמונליות, מהלך המחלה גלי.

קיים קשר בין דרמטומיוזיטיס עם זיהום ויראלי וגורמים גנטיים. ההישרדות הכרונית של חיידקים ברקמות השריר, הדמיון של מערכות ויראליות ושרירים מובילה להופעת נוגדנים עצמיים לשרירים. נקודת הטריגר להיווצרות דרמטומיוזיטיס עשויה להיות החמרה של וירוס זיהומי, דיכאון חמור, היפותרמיה, אלרגיות, חיסון, היפרתרמיה.

במאמר נשקול את הדברים הבאים: דרמטומיוזיטיס: תסמינים וטיפול בפתולוגיה זו, אבחנה וסיבות להתפתחותה.

דרמטומיוזיטיס היא פתולוגיה מתגברת מערכתית, שבגללה רקמת השריר וכיסוי העור מושפעים בעיקר, תפקוד האיברים מופרע, אשר עשוי להיות מלווה בזיהום מוגלתי. ברבע מהחולים מחלות עוראינם נצפים. במקרה זה, מתכוון polymyositis. דרמטומיוזיטיס שייכת לסוג של מחלות עצב-שריר דלקתיות. ב-25% מהמקרים נצפית פתולוגיה משנית של גידולים. המחלה יכולה להיות חריפה, תת-חריפה או כרונית.

התפתחות דרמטומיוזיטיס מלווה בשלב פרודרום, תסמינים קלינייםותקופה של החמרה. המחלה יכולה להתרחש עם ביטויים שונים של פעילות דלקתית (מ-1 עד 3).

גורמים לפתולוגיה

נכון להיום, הסיבה לא ידועה. מאמינים שתנאי הסף העיקרי להופעת הפתולוגיה הוא זיהום ויראלי, אך אף מחקר קליני ומעבדתי אחד עדיין לא יכול להוכיח זאת בהסתברות של 100%. מרכיב חשוב הוא התהליך האוטואימוני. 15% מהמיופתיות הנחשבות קשורות לפתולוגיות אונקולוגיות, שבהן לרוב אנחנו מדברים על דרמטומיוזיטיס.

המחלה מתחילה להתבטא בחולשה קלה, חולשה, חום, ירידה במשקל ותיאבון, מחלת עור, ולאחריה עלייה במחלה בירכיים ובכתפיים. דרמטומיוזיטיס יכולה להתקדם לאט, במשך מספר חודשים, או לקבל מיד צורה חריפה, המתרחשת לרוב בדור הצעיר.

גורמי סיכון

דרמטומיוזיטיס מתרחשת לרוב נשיםמאשר גברים.

שולחן. חלוקה של 150 חולים עם דרמטומיוזיטיס (פולימיוזיטיס) לפי קבוצה קלינית ומין.

רוב הנשים חולות גילמגיל 40 עד 60, ילדים - בגילאי 5-15.

לרוב אנשים סובלים עֲבוֹדָהאשר קשורה להשפעות הרעילות של חומרים מזיקים.

המחלה מלווה בנגיפים וחיידקיים חריפים או כרוניים זיהומים.

מחלות אנדוקריניות. תפקוד לקוי של בלוטת התריס.

כשל הורמונלי, גיל המעבר, הריון.

קבוע להיות תחת השמש הקופחתאו להיפך, ארוך להישאר בקור.

תסמינים של פתולוגיה

למרפאת המחלה יש היווצרות הדרגתית. עם הופעת דרמטומיוזיטיס ניתן לזהות חולשה מתקדמת של רקמת השריר, שעלולה להחמיר במשך מספר שנים. התפתחות חריפה אינה אופיינית במיוחד לדרמטומיוזיטיס. התסמינים העיקריים עשויים להיות מלווים בגירוי בעור, תסמונת Raynaud.

יש חולשה בצוואר, בזרועות, שעלולה להפריע לביצוע העבודה היומיומית. עם צורות מתקדמות יותר של המחלה, קשה לחולים לקום מהמיטה, לשמור על הראש על משקלם, קשה ללכת בכוחות עצמם.

התבוסה של שרירי הגרון, תעלות העיכול העליונות מובילה לדיבור לא ברור, קשיים במהלך בליעה והעברת מזון. הפרה של הסרעפת והרקמות הבין-צלעותיות מובילה לתפקוד לקוי של הריאות ולהתפתחות של דלקת ריאות. תכונהדרמטומיוזיטיס היא זיהום של העור. יש נפיחות בפנים, פריחה בלחיים, באזור קפלי האף, בית החזה והשכמות.

התסמין הנפוץ ביותר של גוטרון, המתבטא בקילוף של העור בידיים, כתמים אדומים בכפות הידיים, צלחות ציפורניים שבירות וקילוף. סימפטום טבעי של דרמטומיוזיטיס הוא שינוי בפיגמנטציה ובדפיגמנטציה על העור, המלווה ביובש, ניוון והיפרקרטיוזיס.

בקרום הרירי מתרחשים תהליכים של stomatitis ודלקת הלחמית, מתבטאת נפיחות. לעיתים ניתן למצוא מחלה של מפרקי הכתפיים, המרפקים, הידיים, הברכיים והקרסוליים. דרמטומיוזיטיס נעורים מלווה בהסתיידות תוך-שרירית ותוך-עורית בכתפיים, באגן ובישבן. הסתיידויות מעוררות היווצרות כיבים על העור ושחרור משקעי סידן.

תסמינים מערכתיים של פתולוגיה משפיעים על העבודה:

• לב, המוביל לדלקת שריר הלב ולשריר הלב;
• ריאות, הגורמת דלקת ריאות וריאות:
• מערכת העיכול, מעוררת הפטומגליה ודיספגיה;
• מערכת עצבים;
• בלוטות אנדוקריניות, אשר מעורר הפרעה של בלוטות המין ובלוטות יותרת הכליה;
• כליות, מה שגורם לגלומרולונפריט.

דרמטומיוזיטיס מתחילה להתבטא בבעיות קלות דעת הרגילות, במבט ראשון, כגון: חולשה, אובדן תיאבון ומשקל, חום, הופעת פריחה קלה על העור. בהדרגה, המחלה מתחילה להתקדם ולרכוש צורות ביטוי רציניות יותר. הפתולוגיה יכולה להתקדם לאט ולהימשך מספר חודשים או לקבל צורה חריפה, המופיעה בדרך כלל אצל אנשים בצעירותם.

התסמינים כוללים את הדברים הבאים.

1. הסתיידות תת עורית - מתרחשת ברוב המקרים בילדים.
2. תסמונת אנטי סינתטאז. בא לידי ביטוי חום חריף, מחלות ריאות וסימטריה של דלקת פרקים. ככלל, עם סימפטום כזה, נוגדנים ל-Jo-1 מתגלים בדם. הפתולוגיה באה לידי ביטוי באופן פעיל באביב.

שולחן. גרסאות של נגעי עור בדרמטומיוזיטיס.

גרסאות של נגעי עור	תיאור
בצקת פריאורביטלית (הליוטרופ)	פריחה סגולה או כחולה כהה סביב העיניים.
פריחה רגישות לאור אריתמטית	אריתמה של הפנים בברכיים, במרפקים, בצוואר ובדקולטה.
הפפולות של גוטרון	פריחות אדמומיות צפופות, הממוקמות לעתים קרובות על המפרקים המטקרפופלנגאליים והפרוקסימליים האינטרפלנגאליים, על פני משטחי הכיפוף של מפרקי המרפק והברך.
"יד של מכונאי"	מתקלפים, סדקים כואבים על עור הידיים.
נימים של מיטת הציפורן	נימים מורחבים ומפותלים של מיטת הציפורן.
פויקילודרמה	היפרפיגמנטציה וניוון עם נוכחות של ורידי עכביש, קילוף, שקובע את האופי המנומר של האזור הפגוע של העור.

אבחון דרמטומיוזיטיס

• גורמי מעבדה;
• ביופסיית שרירים.

יש לחשוד בפולימיוזיטיס כאשר למטופל יש חולשת שרירים פרוקסימלית, ביטוי ללא כאב בסיסי בשרירים. הדיוק של אבחון מחלה הופך גבוה יותר אם ניתן לאשר את נוכחותן של הבעיות הבאות:

• חולשת שרירים פרוקסימלית;
• פריחה בעור;
• עבודה מוגזמת של אנזימי שריר. בהיעדר כמות מופרזת של קריאטין קינאז, כדאי לבדוק עלייה באלדולאז או אמינוטרנספראז, שאינם ספציפיים בהשוואה לקריאטין קינאז;
• הפרעות ברקמת השריר, שניתן לזהות על ידי ביצוע MRI ואלקטרומיוגרפיה;
• חריגות שנמצאו בביופסיית שריר.

ביופסיית שריר תעזור לחסל ביטויים דומים מבחינה קלינית, כולל מיוסיטיס ורבדומיוליזה, הנגרמת על ידי זיהום ויראלי. חריגות קיימות שזוהו במהלך בדיקה היסטולוגית עשויות להיות אופי שונה, אך משותפים להם הם: מקומות של ניוון והתחדשות של רקמות שריר, תגובות דלקתיות.
לפני שממשיכים בטיפול, כדאי לוודא את דיוק האבחנה. ניתן לעשות זאת באמצעות אימות היסטולוגי. זה מתבצע על מנת למנוע אפילו את האפשרות הקלה ביותר של נוכחות של פתולוגיות שרירים אחרות. כדי להגביר את המודעות ההיסטולוגית, יש לקחת ביופסיה משריר התואם לכמה שיותר תכונות:

• חולשה בזמן ניסויים קליניים;
• שינויים המתקבלים עם אלקטרומיוגרפיה;
• זיהוי תגובות דלקתיות לאחר MRI.

בעזרת מחקרים קליניים ניתן לאמת או להיפך, להפריך את הסבירות למחלה, להעריך את מידת הסיבוך שלה ולעקוב אחר הפרות צולבות. כדאי לזהות נוגדנים עצמיים. ההסתברות לגילוי נוגדנים עצמיים היא 75%. מחקר שלם יותר של נוגדנים אנטי-גרעיניים חשוב מאוד באיתור סיבוכים צולבים האופייניים לפתולוגיות אוטואימוניות אחרות. לכ-25% מהחולים יש נוגדנים עצמיים ספציפיים למיוזיטיס. עדיין לא ידוע מה הקשר בין נוגדנים לפתוגנזה.

הערה! ניטור זמני של פעילות קריאטין קינאז מספק תוצאות טובות לניטור מחלות. בניוון שרירים חריף, פעילות האנזים יכולה לשמור ביצועים רגילים, למרות הפעילות של מיוסיטיס. מידע MRI, רמות מוגברות של קריאטין קינאז וביופסיות שרירים עוזרות לזהות מיופתיה ופולימיוזיטיס.

רופאים מתעקשים לעתים קרובות על בדיקת סרטן, שכן ניתן לראות דרמטומיוזיטיס בגידולים ממאירים.

הקרנה מומלצת בחום על ידי חלק מרשויות הבריאות לחולים בני 40 ומעלה עם דרמטומיוזיטיס ולחולים מעל גיל 60 עם polymyositis. בדרך כלל, לאנשים יש את זה קטגוריית גילעם מחלות קיימות, גידולים ממאירים נמצאים לעתים קרובות מאוד.

ההקרנה כוללת בדיקה גופנית, הכוללת:

• בדיקה של האגן, בלוטות החלב והרקטום;
• בדיקות דם מעבדתיות וביוכימיות;
• ממוגרפיה;
• ניתוח שתן;
• רנטגן חזה;
• מחקר אחר.

חָשׁוּב! הצורך בבדיקה נוספת נקבע על סמך ההיסטוריה והנתונים הפיזיים. לעיתים נקבעת בדיקת CT של האגן ואזור בית החזה. מטופלים צעירים שאינם מאופיינים בתסמינים קליניים של גידולים ממאירים אינם זקוקים להקרנה.

סיבוכים אפשריים

1. קושי בבליעה. נזק לשרירי הקיבה.
2. מַחֲלָה דרכי הנשימה, הופעת קוצר נשימה עקב פגיעה בשרירי החזה, שבמקרה הרע עלול להוביל להפסקת נשימה.
3. דלקת ריאות שאיפה. בשל העובדה שתהליך הבליעה מופרע, מה שנמצא בקיבה, בשאיפה, יכול להיכנס לאיברי הנשימה, מה שיעורר הופעת דלקת ריאות.
4. משקעי סידן. סידן יכול להיות מושקע בעור, בשריר וברקמות החיבור.
5. מחלות לב וכלי דם. דלקת שריר הלב, הפרעות קצב ואי ספיקת לב.
6. מחלות כלי דם. עור לבן על האצבעות והאף במזג אוויר קר מעיד על תסמונת Raynaud.
7. בעיה בכליות. התרחשות של אי ספיקת כליות.
8. סבירות גבוהה לאונקופתולוגיה.

טיפול במחלה

במקרים רבים, תרופות מדכאות חיסון נקבעות. תהליכים מוטוריים צריכים להיות מתונים לפני האטה תהליך דלקתי. בשלבים הראשונים של הטיפול, מומלץ להשתמש בגלוקוקורטיקואידים. למבוגרים הסובלים ממחלה חריפה רושמים 50 מ"ג של פרדניזון דרך הפה פעם ביום. ניטור רציף של פעילות קריאטין קינאז נחשב לאינדיקטור יעיל לטיפול: אצל יותר חולים, לאחר 2-3 חודשים, נצפית ירידה או הישג. נורמות מותרותעם עלייה נוספת בכוח השרירים.

כאשר פעילות האנזים התייצבה, כמות הפרדניזון בשימוש פוחתת. אם פעולת האנזימים עולה, המינון גדל שוב. אם הושגה החלמה מלאה, התרופה נסוגה בהדרגה מהמשטר של המטופל תחת הפיקוח המחמיר ביותר שלו. מצב נוסף. אבל ברוב המקרים, חולים מבוגרים זקוקים לטיפול ארוך טווח עם פרדניזון. לילדים מיועד 40-50 מ"ג מינון ליום. הפסקת התרופה בילדים מותרת לאחר הפוגה.

ישנם מקרים שבהם בחולים המשתמשים במינון גדול של גלוקוקורטיקואיד במשך זמן רב, כתוצאה מהופעת מיופתיה סטרואידית, החולשה גוברת.

אם יש תגובה לא הולמת לטיפול בתרופה זו ואם מופיעות מיופתיה הורמונלית או בעיות אחרות, עליך להפחית את כמות התרופות בשימוש או להפסיק את הפרדניזון. במקרה זה, יש לשקול טיפול בתרופות מדכאות חיסוניות. מומחים רבים רושמים טיפול משולבבשלבים הראשונים של הטיפול.
חלק מהחולים נוטלים מתוטרקסט אחד למשך 5 שנים או יותר. טיפול בתרופות תוך ורידי יכול להביא לתוצאות בחולים שאינם קולטים טיפול תרופתי. אבל המחיר הניכר שלהם לא מאפשר לארגן מחקרים השוואתיים. מיוסיטיס, בדומה לממאירות, לרוב שונה בעמידות רבה יותר ביחס לקורטיקוסטרואידים. דלקת שריר, בדומה לגידול, עלולה להירגע אם היא מוסרת.

חָשׁוּב! חולים שיש להם מחלת כשל חיסוני, בעלי נטייה גדולה יותר להופעת טרשת עורקים, ולכן יש להיות תחת השגחה קבועה. טיפול קבוע וארוך טווח דורש מהמטופלים למנוע אוסטאופורוזיס.

טיפול הכרחי בחולה

1. מקום השינה של אדם עם דרמטומיוזיטיס צריך להיות נוח, רך ולהתחמם. יש להגן על המפרקים המושפעים מפני מיקרוטראומות אפשריות.
2. למטרות רפואיות, יש למרוח קומפרס חם על המפרקים.
3. הקבלה צריכה להיות במעקב מתמיד. תרופותלמטופלים, להזכיר להם את הצורך לקחת אותם, לפקח על עמידה במינון. עקוב אחר סטיות אפשריות מהמצב הרגיל וסיבוכים שהתבטאו במהלך הטיפול.
4. בקרת היגיינת המטופל. במידת הצורך, לספק סיוע במהלך החלפת המיטה והמצעים האישיים, אמבטיה. אם יש כאבים במפרקים ובשרירים, חולשה מוגזמת, המטופל אינו מסוגל לבצע את הפעולות הפשוטות הללו לבד.
5. תזונת המטופל צריכה להכיל את הוויטמינים הדרושים, במיוחד ויטמינים B, C ו-D, ולא לכלול חומצות שומן רבות. כדאי להפחית את השימוש במלח שולחני. מזון צריך להיות מספיק עשיר בקלוריות וניתן לעיכול היטב בקיבה, התזונה צריכה להיות מאוזנת.
6. טיפול רגיל בפעילות גופנית. תרגילים גופניים צריכים להיות מכוונים לעבודה עם השרירים והמפרקים הפגועים, קבוצות שרירים בודדות. אם מתגלה דרמטומיוזיטיס, כדאי לבצע תרגילי התעמלות מיוחדים לשרירי הפנים. במהלך פעילות גופנית, עומסים אקטיביים ופסיביים מתרחשים על כל המפרקים. ביצוע הליכים רפואיים צריך להתבצע בזמן של פעילות חלשה של תהליכים אימונו-דלקתיים תוך התבוננות מלאה במצבו של המטופל.
7. בהתחשב בעובדה שהטיפול דורש זמן רב, קיימת אפשרות לסיבוכים שונים מהשימוש בשימוש מוצרים רפואיים(במיוחד בעת שימוש בציטוסטטים וגלוקוקורטיקוסטרואידים). כדאי להקדיש תשומת לב מיוחדת לשיחות מתמדות עם המטופל, שבמהלכן כדאי להעביר את המשמעות ההכרחית של הטיפול המתבצע, לשכנע את המטופל לגלות יותר סובלנות ואיפוק, לכוון אותו למחשבות חיוביות ולהטעין אותו ברגשות טובים. . חשוב לא פחות לדבר עם משפחתו של המטופל. כדאי לעדכן אותם ולהדגיש את מהות וניואנסים של המחלה, מהלך הטיפול הקבוע, היכרות סיבוכים אפשרייםולשכנע אותם להיות סובלניים במתן הטיפול והתמיכה הדרושים למטופל.
8. כדאי לעזור למטופל בארגון מיטבי של יומו, לחשוב על זמן עבודתו ותקופות המנוחה שלו. עדיף לסרב לעבודת לילה, להמעיט בפעילות גופנית ולהגן מפני התפרצויות רגשיות.

מניעה ופרוגנוזה של דרמטומיוזיטיס

בצורות קשות ומתקדמות של המחלה, הסיכון למוות בשנתיים הראשונות להתפתחות הפתולוגיה הוא קרוב ל-30-40% מכלל המקרים, במיוחד כתוצאה ממחלות בדרכי הנשימה ודימום קיבה. עם כל חומרת המחלה, מופיעים התכווצויות וגפיים נלקחות בהדרגה, מה שמסתיים בהמשך עם נכות החולה. סיוע בזמן והקמת קורס טיפולי יסייעו במניעת התפתחות המחלה ובשיפור הפרוגנוזה הנוספת.

דרכים לא ספציפיות למניעת דרמטומיוזיטיס כוללות: תצפית על ידי ראומטולוג, שליטה בתרופות.

על החולים להימנע מהגורמים המעוררים החמרה של המחלה, כלומר: חשיפה ממושכת לשמש ולקור, הצטננות, הפלות, דיכאון, מגע מתמיד עם כימיקלים, נטילת תרופות אלרגיות.

נשים צריכות לתאם הריון עם ראומטולוג.

תפקיד חשוב הוא זיהוי וטיפול בזמן של גידולים ממאירים.

סיכום

דרמטומיוזיטיס היא מחלה מאוד לא נעימה, שלא קל מאוד להיפטר ממנה. עם זאת, ככל שהמטופל יפנה לעזרה מוקדם יותר ויתחיל בטיפול, כך מחלה זו תעבור עבורו בקלות רבה יותר, והוא יוכל לחיות חיים מלאים יותר מהר.

מחלת דרמטומיוזיטיס היא פתולוגיה מערכתית הפוגעת בעיקר ברקמת השריר ובעור. המונח "מיוסיטיס" פירושו המילולי נוכחות של תהליך דלקתי בשרירים, במקרה זה בעל אופי אוטואימוני. דלקת מובילה לכך שרקמת השריר מתה, מוחלפת ברקמת חיבור, ואינה מסוגלת לבצע את תפקידיה הקודמים.

לוקליזציה ושכיחות

המחלה דרמטומיוזיטיס שכיחה ביותר במדינות דרום אירופה. המספר הגדול ביותרמקרים נצפים באביב ובקיץ, מה שעשוי להצביע בעקיפין על ההשפעה הפתוגנית של קרינת השמש. נשים חולות לעתים קרובות יותר מגברים. הפתולוגיה מתבטאת בדרך כלל בגיל צעיר (15-25 שנים) או מבוגר (מעל 60 שנים). השכיחות של דרמטומיוזיטיס בילדים היא 1.4-2.7:100,000, במבוגרים 2-6.2:100,000.

גורמים לדרמטומיוזיטיס

כרגע, הגורמים למחלה אינם ברורים בדיוק. מדענים מציעים כי גורמים כגון:

1. בידוד מוגבר.
2. הועבר לאחרונה מחלות מדבקות.
3. היפותרמיה.
4. הֵרָיוֹן.
5. השימוש בתרופות.
6. וירוסים.
7. חיסונים.
8. ניאופלזמות ממאירות.

תסמינים של דרמטומיוזיטיס

תסמיני דרמטומיוזיטיס של מחלה

הביטוי הראשון של המחלה הוא בדרך כלל חולשה בצוואר, עליון ו גפיים תחתונות. במקרה זה, שרירי הידיים והרגליים לרוב אינם מושפעים, ולכן קל למטופלים לעמוד על קצות האצבעות, אך קשה לעלות במדרגות. מטופלים מדווחים על אי נוחות, בדומה לכאב לאחר מאמץ גופני. מנוחה ארוכה ומשטר חסכוני אינם מובילים לשיפורים. אם לא מטופל, מוות מתרחש עקב נזק לסרעפת ודום נשימה.

ביטוי עור אופייני מאוד של דרמטומיוזיטיס הוא סימפטום של "משקפיים סגולים" - אדמומיות ונפיחות של העור בעפעפיים העליונים. ביטויים אחרים הם מגוונים ולא ספציפיים: לחולים יש אזורי עור אריתמטיים, פריחות בצורת שלפוחית, גירוד, papules. בדרך כלל אזורים חשופים בגוף מושפעים.

דרמטומיוזיטיס נעורים היא לעתים קרובות חריפה או תת חריפה, וזה סימן לא חיובי. עם זאת, עם הטיפול הנכון, דרמטומיוזיטיס יכול להיות מתורגם ל צורה כרוניתאו לרפא.

אבחון דרמטומיוזיטיס

האבחנה נעשית על בסיס תלונות החולה, אנמנזה של המחלה (קשר עם זיהום ויראלי לאחרונה, היפותרמיה או גורם סיכון אחר), תוצאות מעבדה. בדם של חולים יש עלייה בלויקוציטים, אאוזינופיליה ולעיתים האצה של ESR. בבדיקת דם ביוכימית, מספר האנזימים עולה:

• אלדולאזות;
• לקטט דהידרוגנאז;
• קריאטין פוספוקינאז;
• אספרטאט טרנספראז;
• אלנין אמינוטרנספראז.

בניתוח של שתן, נצפית עלייה בתכולת הקריאטינין.

לחולים עם חשד לדרמטומיוזיטיס מערכתית מוקצים המחקרים הבאים:

1. Electroneuromyography (ENMG). נדרש כדי לקבוע את סיבת החולשה. במקרים מסוימים, זה מתרחש על רקע של נזק לרקמת העצבים ולא השריר.
2. סריקת סי טי(CT) ירכיים. מאפשר להעריך חזותית את מצב השרירים של המטופל: בנוכחות דלקת, תיראה עלייה שלהם עקב בצקת. במידת האפשר, יש לבצע בדיקת CT או רנטגן של איברים חזהכדי לזהות פגיעה בריאות.
3. ביופסיית שרירים. זוהי שיטת המחקר הסטנדרטית. תחת המיקרוסקופ, הרופא יראה אישור סיבה אוטואימוניתדַלֶקֶת.
4. אבחון דיפרנציאליעם אונקומיוזיטיס. ייתכן שהמחלה אינה ראשונית (אידיופתית) דרמטומיוזיטיס, אלא נלווית בנוכחות ניאופלזמות ממאירות, ולכן הרופא עורך בדיקה מלאה של המטופל כדי לא לכלול אונקופתולוגיה.

טיפול בדרמטומיוזיטיס

הטיפול נועד לעצור את הדלקת ולמנוע את התנוונות רקמת השריר לרקמת חיבור. לשם כך, נעשה שימוש בדברים הבאים תרופות:

1. מינונים גבוהים של גלוקוקורטיקוסטרואידים (פרדניזולון, דקסמתזון) לאורך זמן (2-3 חודשים). המינון מופחת בהדרגה, לטבליה אחת בשבוע. אפשר לנטוש לחלוטין הורמונים סטרואידים רק במקרה של הפוגה יציבה.
2. ציטוסטטיקה. הם נקבעים במקרה של חוסר יעילות של גלוקוקורטיקוסטרואידים.
3. ויטמיני B, ATP, פרוזרין וקוקרבוקסילאז תורמים לשיקום הפעילות התפקודית של השרירים.
4. פלסמפרזה היא הליך המסייע להסיר קומפלקסים חיסוניים הפוגעים ברקמות מהדם.

בטיפול בדרמטומיוזיטיס, חשוב לעקוב אחר המשטר (לא לכלול התחממות יתר והיפותרמיה, למזער פעילות גופנית) ודיאטה (הגבלת ממתקים בעת שימוש בהורמונים סטרואידים). הרופא רושם תרגילי פיזיותרפיה למניעת התפתחות התכווצויות.

טיפול בדרמטומיוזיטיס עם תרופות עממיות

טיפול אפשרי לדרמטומיוזיטיס תרופות עממיות.

• קומפרסים:

1. 1 כף של ניצני ערבה ועלים יוצקים 100 מ"ל מים חמים, הניחו לזה להתבשל במשך שעה. למרוח על העור המושפע.
2. 1 כף מרשמלו יוצקים 100 מ"ל מים חמים, הניחו לו להתבשל במשך שעה. למרוח על העור המושפע.

• משחות:

1. 1 חלק ניצני ערבה מעורבב עם חלק 1 חמאהלפני היווצרות מסה הומוגנית. לשפשף לתוך המושפע עור.
2. ממיסים את השומן באמבט מים ומערבבים עם זרעי טרגון ביחס של 1:1. מכניסים את התערובת לתנור למשך 6 שעות בטמפרטורה של 160 מעלות צלזיוס. מצננים. לשפשף לתוך העור הפגוע.

• תכשירים רפואיים בעלי תכונות אנטי דלקתיות: סנט ג'ון וורט, מרווה, טיליה, קלנדולה, קמומיל. לחלוט ולשתות במקום תה.
• Mumiyo 2 טבליות על קיבה ריקה בבוקר למשך חודש.

פרוגנוזה וסיבוכים

הפרוגנוזה משביעת רצון. בהיעדר טיפול, מוות מתרחש בשנתיים הראשונות עקב פגיעה בשרירי הנשימה. המהלך החמור של המחלה מסובך על ידי התכווצויות ועיוותים של הגפיים, מה שמוביל לנכות.

מְנִיעָה

לא פותחה טיפול מונע ספציפי. מניעה ראשונית כוללת הימנעות מגורמי סיכון להתפתחות המחלה, התקשות כללית של הגוף. כאשר מתגלים תסמינים, המניעה מצטמצמת למניעת הישנות וסיבוכים.

תמונה

מחלה דרמטומיוזיטיס ביטויי עור תמונה

- פתולוגיה דלקתית מפוזרת של רקמת החיבור עם מהלך פרוגרסיבי, המאופיינת בפגיעה בסיבי שריר חלקים ומפוספסים עם תפקוד מוטורי לקוי, מעורבות של העור, כלי דם קטנים ואיברים פנימיים. בהיעדר תסמונת עור, נאמר כי נוכחות של polymyositis קיימת. המרפאה של דרמטומיוזיטיס מאופיינת בפוליארתרלגיה, חולשת שרירים חמורה, חום, פריחה עם נקודות אדמומיות, הסתיידויות בעור ותסמינים של הקרביים. קריטריונים לאבחון דרמטומיוזיטיס הם פרמטרים קליניים, ביוכימיים, אלקטרומיוגרפיים. הטיפול העיקרי הוא הורמונלי, מהלך הדרמטומיוזיטיס הוא גלי.

מידע כללי

- פתולוגיה דלקתית מפוזרת של רקמת החיבור עם מהלך פרוגרסיבי, המאופיינת בפגיעה בסיבי שריר חלקים ומפוספסים עם תפקוד מוטורי לקוי, מעורבות של העור, כלי דם קטנים ואיברים פנימיים. בהיעדר תסמונת עור, נאמר כי נוכחות של polymyositis קיימת. המרפאה של דרמטומיוזיטיס מאופיינת בפוליארתרלגיה, חולשת שרירים חמורה, חום, פריחה עם נקודות אדמומיות, הסתיידויות בעור ותסמינים של הקרביים. קריטריונים לאבחון דרמטומיוזיטיס הם פרמטרים קליניים, ביוכימיים, אלקטרומיוגרפיים. הטיפול העיקרי הוא הורמונלי, מהלך הדרמטומיוזיטיס הוא גלי.

ההנחה היא קשר אטיולוגי של דרמטומיוזיטיס עם זיהום ויראלי (picornaviruses, Coxsackieviruses) והתניה גנטית. התמדה כרונית של וירוסים בשרירים ודמיון אנטיגני בין מבנים נגיפיים לשרירים גורמים לתגובה חיסונית עם יצירת נוגדנים עצמיים לרקמת השריר. נקודות המוצא להתפתחות דרמטומיוזיטיס יכולות להיות היפותרמיה, החמרה זיהומית, מתח, היפרתרמיה, היפר-אינסולציה, פרובוקציה של תרופות (חיסון, אלרגיות).

סיווג של דרמטומיוזיטיס

התסמין המגדיר במרפאה של דרמטומיוזיטיס הוא התבוסה של השרירים המפוספסים. מאופיינת בחולשה בשרירי הצוואר, הגפיים התחתונות והעליון הפרוקסימליות, המובילה לקושי בביצוע פעולות יומיומיות. בנגעים קשים, החולים כמעט ולא קמים במיטה, אינם יכולים להחזיק את הראש, לנוע באופן עצמאי ומחזיקים חפצים בידיהם.

מעורבות של שרירי הלוע ומערכת העיכול העליונה מתבטאת בפגיעה בדיבור, הפרעות בליעה, חנק; נזק לסרעפת ולשרירים הבין צלעיים מלווה בהפרה של אוורור ריאות, התפתחות של דלקת ריאות. סימן אופייני לדרמטומיוזיטיס הוא נגע עור עם ביטויים שונים. התפתחות של בצקת periorbital, פריחה אריתמטית-מנוקדת מעל עפעפיים עליונים, בעצמות הלחיים, קפלי nasolabial, כנפי האף, גב עליון, עצם החזה, מפרקים (ברך, מרפק, metacarpophalangeal, interphalangeal).

בדרך כלל, נוכחות של סימפטום של גוטרון - כתמים אדמתיים קשקשים על עור האצבעות, קילוף ואדמומיות של כפות הידיים, שבירות ופסים של הציפורניים, אריתמה periungual. הסימן הקלאסי לדרמטומיוזיטיס הוא החלפת מוקדים של דפיגמנטציה ופיגמנטציה על העור בשילוב עם טלנגיאקטזיות, יובש, היפרקרטוזיס וניוון של אזורי עור (poikilodermatomyositis).

מצד הריריות עם dermatomyositis, התופעות של דלקת הלחמית, סטומטיטיס, בצקת והיפרמיה של החך וקיר הלוע האחורי מצוינות. לעיתים ישנה תסמונת מפרקית עם פגיעה בברך, בקרסול, בכתף, במרפק, במפרקי שורש כף היד, במפרקים קטנים של הידיים. עם דרמטומיוזיטיס נעורים, עלולות להופיע הסתיידויות תוך-עוריות, תוך-פשיות ותוך-שריריות בהקרנה של האגן, חגורת הכתפיים, הישבן והמפרקים. הסתיידויות תת עוריות עלולות להוביל לכיב בעור ולשחרור משקעי סידן כלפי חוץ בצורה של מסה פירורית.

בין הביטויים המערכתיים של דרמטומיוזיטיס, נצפים נגעים בלב (שריר הלב, שריר הלב, פריקרדיטיס); ריאות (דלקת ריאות אינטרסטיציאלית, דלקת דלקת דלקת פיברוזיס, דלקת ריאות; מערכת העיכול (דיספגיה, הפטומגליה); כליות (גלומרולונפריטיס), מערכת העצבים (פולינריטיס), בלוטות אנדוקריניות (תפקוד יתר של בלוטות יותרת הכליה והבלוטות).

אבחון דרמטומיוזיטיס

סמני האבחון העיקריים של דרמטומיוזיטיס אופייניים ביטויים קלינייםנגעי עור ושרירים; טרנספורמציה פתומורפולוגית של סיבי שריר; רמות מוגברות של אנזימי סרום; שינויים אלקטרומיוגרפיים אופייניים. קריטריונים נוספים (עזר) לאבחון דרמטומיוזיטיס כוללים דיספגיה וקלצינוזה.

מהימנות האבחנה של דרמטומיוזיטיס אינה מוטלת בספק בנוכחות 3 קריטריונים עיקריים לאבחון פריחה בעוראו 2 עיקריים, 2 קריטריונים עזר וביטויי עור. לא ניתן לשלול אפשרות של דרמטומיוזיטיס כאשר מזוהים נגעים בעור; עם שילוב של כל 2 ביטויים עיקריים אחרים, כמו גם עם שילוב של כל קריטריונים עיקריים ו-2 עזר. כדי לבסס את העובדה של polymyositis, יש צורך להיות 4 קריטריונים אבחון.

תמונת הדם מאופיינת באנמיה מתונה, לויקוציטוזיס, שינוי נויטרופילי נוסחת לויקוציטיםמשמאל, עלייה ב-ESR בהתאם לפעילות התהליך. סמנים ביוכימיים של דרמטומיוזיטיס הם עלייה ברמת α2-ו-γ-גלובולינים, פיברינוגן, מיוגלובין, חומצות סיאליות, הפטוגלובין, סרומוקואיד, טרנסמינאזות, אלדולאז, המשקפות את חומרת הנזק לרקמת השריר. בדיקת דם אימונולוגית בדרמטומיוזיטיס מגלה ירידה ב-Tyr complement, ירידה במספר לימפוציטים מסוג T, עלייה ברמת האימונוגלובולינים של IgG ו-IgM עם ירידה ב-IgA, מספר קטן של תאי LE ונוגדנים ל-DNA, א. תכולה גבוהה של נוגדנים ספציפיים למיוזיטיס, נוכחות של נוגדנים לא ספציפיים לתירוגלובולין, מיוזין, אנדותל וכו'.

במחקר של דגימות ביופסיה של שריר ושלד, נקבעת תמונה של מיוזיטיס חמור, פיברוזיס, ניוון, חדירת דלקת של סיבי שריר ואובדן פסים רוחביים. אלקטרומיוגרמה עם דרמטומיוזיטיס מתקנת תחושת עצבנות מוגברת של השרירים, שינויים פוליפאזיים בגלים קצרים, תנודות פיברילריות במנוחה. צילומי רקמות רכות מראים אזורים של הסתיידות; צילום רנטגן של הריאות נקבע על ידי עלייה בגודל הלב, הסתיידויות פלאורליות, פיברוזיס אינטרסטיציאלי של רקמת הריאה. העצמות מראות אוסטאופורוזיס בינוני.

טיפול בדרמטומיוזיטיס

במקרה של פגיעה בשרירי הנשימה ושרירי הפלטין, יש צורך להבטיח את תפקודי הנשימה והבליעה. כדי לדכא דלקת בדרמטומיוזיטיס, משתמשים בקורטיקוסטרואידים (פרדניזולון) תחת שליטה של ​​אנזימי סרום הדם והמצב הקליני של המטופל. במהלך הטיפול, המינון האופטימלי של קורטיקוסטרואידים נבחר, התרופות נלקחות במשך זמן רב (1-2 שנים). ניתן לבצע טיפול בדופק סטרואידים. ניתן להשלים את המשטר האנטי דלקתי לדרמטומיוזיטיס על ידי מינוי סליצילטים.

תחזית ומניעה של דרמטומיוזיטיס

עם מהלך מתקדם של דרמטומיוזיטיס, התמותה בשנתיים הראשונות להתפתחות המחלה מגיעה ל-40%, בעיקר עקב פגיעה בשרירי הנשימה ודימום במערכת העיכול. עם אופי ממושך חמור של דרמטומיוזיטיס, מתפתחים התכווצויות ועיוותים של הגפיים, מה שמוביל לנכות. טיפול אינטנסיבי בקורטיקוסטרואידים בזמן מדכא את פעילות המחלה ומשפר משמעותית את הפרוגנוזה ארוכת הטווח.

אמצעים למניעת התפתחות דרמטומיוזיטיס לא פותחו. אמצעים למניעה משנית של דרמטומיוזיטיס כוללים בקרה של רופא ראומטולוג, טיפול תחזוקה בקורטיקוסטרואידים, ירידה ברגישות יתר תגובתית של הגוף ותברואה של זיהום מוקד.