רפואה מהי מיופתיה. טיפול במיופתיה בעיניים. כיצד מתבטאת מיופתיה בשלבים המוקדמים והמאוחרים של המחלה

מיופתיה- ניוון שרירים פרוגרסיבי - קבוצה משולבת של מחלות המאופיינת בתהליך דיסטרופי ראשוני ברקמת השריר.

הסיבות.

מתייחס למחלות הכרוניות השכיחות ביותר של המנגנון הנוירו-שרירי והיא תורשתית.
סיכונים אקסוגניים שונים (טראומה, זיהום, שיכרון) יכולים לחשוף פתולוגיה קיימת או לגרום להידרדרות בתהליך הנוכחי. כדי לבסס את האופי המשפחתי של המחלה, יש צורך לא רק בהיסטוריה יסודית, אלא גם, במידת האפשר, בדיקה מלאה יותר של כל בני המשפחה עם זיהוי של מה שנקרא סימנים קטנים של המחלה.
נוכחותם של מקרים ספורדיים אינה שוללת אופי תורשתי.
יש לזכור גם את האפשרות של פנוקופים של מיופתיה, כלומר. צורות סימפטומטיות או תסמונות מיאופתיות.

אנטומיה פתולוגית.

במחקרים פתואנטומיים במערכת העצבים לא מוצאים שינויים אופייניים. במקרים נדירים יש ירידה קלה בתאי הקרניים הקדמיות של חוט השדרה, לעיתים שינויים בקצות העצבים המוטוריים בצורת נפיחות של מעטפת המיאלין, שינויים בגלילים ציריים. המבנה הפיברילרי נעלם בפלאקים המוטוריים. שינויים גסים נמצאים בשרירים מפוספסים. השרירים מתדללים, רוב הסיבים מוחלפים ברקמת חיבור ושומן. חוסר האחידות של סיבי שריר בודדים אופיינית - כמה סיבים מופחתים בחדות, בעוד שאחרים, להיפך, מוגדלים בחדות.

סיבים רגילים, מנוונים והיפרטרופיים מסודרים באופן אקראי (בניגוד לנגעי ה"קרן" באמיוטרופיה נוירוגניות).
ככלל, ישנה עלייה במספר גרעיני השריר שנוצרים לשרשראות. הגרעינים של הסרקולמה היפרטרופיים.
יש פיצול אורכי של סיבי שריר ויצירת ואקוולים. כבר בשלבים המוקדמים מאוד של המחלה, נמצא גידול משמעותי רקמת חיבור, בעיקר סיבי קולגן.

בשלבים המאוחרים של המחלה, כמעט כל רקמת השריר מוחלפת ברקמת חיבור או שומן. שגשוג Adventitia, היצרות של לומן, ולפעמים היווצרות פקקת פריאטלית נצפים בכלי הדם. ככל שהתהליך מתפתח, המסה הכוללת של רקמת החיבור האנדו-פרימיזיאלית גדלה עם היווצרות מעטפת סיבית סביב סיבי השריר והתוך-שרירי כלי דם.

בדיקה היסטוכימית מראה עלייה במוקופוליסכרידים חומציים בחומר הקרקע של השרירים וסיבי הקולגן.

פתוגנזה .

הפתוגנזה של מיאופתיות עדיין לא ברורה. הפגם הביוכימי העיקרי לא נקבע. השינויים המשמעותיים ביותר עוברים חילוף חומרים של חלבון ופחמימות ברקמת השריר. לאחרונה הועלתה השערה לגבי הפרה של חילופי נוקלאוטידים מחזוריים (מחזורי AMP ו-GMP), שהם מווסתים אוניברסליים של חילוף חומרים תוך תאי ואחראים על יישום מידע גנטי.

תמונה קלינית.

הסימפטומטולוגיה של מיופתיות מאופיינת בהגברה ניווניםשרירים רצוניים. במקביל להתפתחות של ירידה במשקל שריר, יש גם פארזיס,עם זאת, חולשת השרירים בדרך כלל פחות בולטת ממידת הניוון.

עקב התקדמותו האיטית של התהליך והפגיעה הלא אחידה בקבוצות שרירים בודדות ואף בקטעי שרירים, נוצרים תנאים לפיצוי יחסי של פגם מוטורי: חולי מיופתיה נשארים כשירים לאורך זמן ויכולים לשרת את עצמם על ידי פנייה. למספר תנועות עזר אופייניות. רפלקסי הגידים דוהים בהדרגה. רגישות, תיאום תנועות אינם מופרים. תפקודי האגן נשמרים תמיד.
סוגים מסוימים של מיופתיות מאופיינים בנוכחות פסאודו-היפרטרופיה, נטייה לאטרופיה סופנית ונסיגות גידים. עוויתות קסקולריות נעדרות. ההתרגשות המכנית של השרירים מופחתת.

לעתים קרובות יש כאלה שינויים באיברים פנימיים

• בעיקר לבבות:הרחבת גבולות, חירשות טונים, הפרעת הולכה, מאושרת על ידי אלקטרוקרדיוגרמה;
• סֵבֶל תפקוד של נשימה חיצונית;
• הפרעות אוטונומיות מתבטאים על ידי ציאנוזה של הידיים והרגליים, הזעה מוגברת בחדות, קירור של הגפיים הדיסטליות, אסימטריה של טמפרטורת העור, דופק, רפלקס פילומוטורי מוגבר;
• סֵבֶל מיקרו-סירקולציה בשרירי הגפיים;
• צילום רנטגן של עצמות צינוריות מגלה תופעות דיסטרופיותאני;
• במחקר אלקטרומיוגרפי מוצהרת תמונה אופיינית - ירידה במשרעת הביופוטנציאלים בתדירות מספקת, כמו גם קיצור משך הזמן של פוטנציאל בודד ואופי פוליפזי;
• מחקרים ביוכימיים מגלים חריגות ב מטבוליזם של קריאטין-קריאטינין. כמעט תמיד, כמות הקריאטינין בשתן יורדת משמעותית ומופיע קריאטין. מדד הקריאטין מעיד במידה מסוימת על חומרת התהליך הדיסטרופי. aminoaciduria משמעותי הוא ציין. במספר צורות של מיופתיות ניתן לזהות עלייה באנזימים בסרום הדם בשלב מוקדם מאוד (בשלב הפרה-קליני או בשלב הקליני הראשוני). קודם כל, זה נוגע לאנזים קריאטין פוספוקינאז, הספציפי לרקמת השריר;
• גם התוכן של אמינופראזות ואלדולאזות עולה . ההבדל העורקי בתכולת הסוכר בדם מצטמצם, תכולת החומצות הפירוביות והלקטיות בשרירים ובדם גדלה. ככלל, הרמה מופחתת חוּמצַת לִימוֹןבדם. יש עדויות לספציפיות של כמה שינויים ביוכימיים ב סוגים שוניםמיופתיות.

סיווג של מיופתיות.

נכון להיום, אין סיווג מספיק מבוסס ומקובל של מיופתיות. ברוב המקרים, נעשה שימוש בסיווג המבוסס על עיקרון קליני.

צורה פסאודו-היפרטרופית של דושן היא אחת הצורות הנפוצות ביותר של מיופתיה. היא מאופיינת בהתפרצות המוקדמת ביותר של המחלה - לרוב מגיל 2-5 שנים, ולעיתים אף משנת החיים הראשונה, ומהמהלך הממאיר ביותר. במקרים טיפוסיים, ילדים בגילאי 10-12 כבר מתקשים ללכת ובגיל 15 הם משתבשים לחלוטין.

קודם כל, השרירים של החלקים הפרוקסימליים של הגפיים התחתונות, חגורת האגן סובלים, ואז שרירי החלקים הפרוקסימליים של הזרועות מעורבים בתהליך. רפלקסים בברכיים נושרים מוקדם. פסאודוהיפרטרופיה של שרירי השוק אופיינית; לעתים קרובות הדחיסה וההיפרטרופיה שלהם הם התסמין הראשון של המחלה.

פסאודוהיפרטרופיה יכולה להופיע גם בקבוצות שרירים אחרות - gluteal, deltoid, לפעמים בלשון; נסוגות בולטות באופן משמעותי, בעיקר מהצד של גידי אכילס. לעתים קרובות שריר הלב סובל. יש ירידה באינטליגנציה בדרגות חומרה שונות. מיופתיה של דושן מאופיינת ברמות גבוהות של אנזימים בסרום, במיוחד קריאטין פוספוקינאז. ניתן לזהות רמה מוגברת של אנזימים גם בנשאים של הגן המוטנטי.

המחלה מועברת בצורה רצסיבית מקושרת X. רק בנים חולים, אמהות הן מנצחות. הסיכון למחלה עבור בנים של אמהות נשאות הוא 50%; 50% מהבנות הופכות לנשאיות של הגן הפתולוגי. החדירה גבוהה.

מיופתיה שפירה פסאודו-היפרטרופית מקושרת X(מיופתיה של בקר) מבודד בצורה עצמאית בקשר למספר תכונות. הופעת המחלה היא לרוב בין גיל 12 ל-25, לעיתים מוקדם יותר. הקורס מתון, ההתקדמות איטית, המטופלים נשארים מסוגלים לעבוד או בשירות עצמי במשך שנים רבות. האינטליגנציה נשמרת תמיד. שאר התמונה הקלינית דומה לצורה הפסאודו-היפרטרופית של דושן.

צורת כתף-פנים של לנדוזי - Dejerine - סוג נפוץ יחסית של מיופתיה.
המחלה מתחילה, ככלל, בילדות או בגיל ההתבגרות; קורס יחסית נוח. התסמינים הראשונים מתייחסים לפגיעה בשרירי הפנים, בעיקר בשרירי הפה המעגליים, או בשרירי חגורת הכתפיים. זה מלווה בחולשה וירידה במשקל של השרירים של החלקים הפרוקסימליים של הזרועות, ואז מתפתחת paresis של החלקים הרחוקים של הרגליים. היפרטרופיות שרירים מתונות נצפות, ולאחר מכן תנוחות פתולוגיות מוזרות עקב ניוון לא אחיד של קבוצות שרירים שונות ונסיגות. רפלקסים של הגידים נשארים ללא פגע במשך זמן רב. ייתכן שיש אסימטריה של הנגע.

המחלה מועברת באופן אוטוזומלי דומיננטי עם חדירה מלאה, המשפיעה על גברים ונשים באופן שווה. ישנם הבדלים מובהקים בחומרת הסימנים הקליניים לא רק במשפחות שונות, אלא גם בבני משפחה שונים (ייתכנו צורות חמורות, קלות והפלות).

צורת הנעורים של ארב, או ניוון שרירים של האגן וחגורת הכתפיים - אחת הגרסאות הנפוצות ביותר של ניוון שרירים. הוא מאופיין בנזק, ככלל, בתחילת השרירים של חגורת האגן. הדבר מתבטא בשינוי בהליכה המתנדנדת ("הליכה מיופתית").
ככלל, שרירי הגב והבטן סובלים (קושי לקום ממצב שכיבה, מלווה בתנועות עזר אופייניות של הידיים, לורדוזיס מוגברת, בטן "צפרדע"). בעתיד, שרירי חגורת הכתפיים מושפעים מהתפתחות שכמות "פטריגואידיות". פסאודו-היפרטרופיות מתונות, ניוונים סופניים, נסיגת שרירים מצוינים.

מתוארות טפסים שנמחקו. בסרום הדם נמצא עלייה מתונה באנזימים. הופעת המחלה משתנה מאוד, מ יַלדוּתעד בשלות יחסית, אך לעתים קרובות יותר בתחילת העשור השני, מה שמשקף את שמה של צורה זו. גם אופי הקורס משתנה - לפעמים קל, חיובי, לפעמים ממאיר מאוד.

צורה דיסטלי של מיופתיה נדיר.
הוא מאופיין בפגיעה בשרירי הרגליים, הרגליים, האמות, הידיים, התהליך מוכלל בהדרגה. יש נסיגות, ניוון סופני של השרירים. המחלה מתחילה בגיל מאוחר יחסית - 20-25 שנים; ההתקדמות בדרך כלל איטית. היעדר הפרעות רגישות, מהירות רגילה של עירור, רמה מוגבהתאנזימים בסרום מבדילים בין מיופתיה דיסטלית לאמיוטרופיה עצבית.

סוג ההעברה התורשתית הוא אוטוזומלי דומיננטי עם חדירה לא מלאה. זכרים מושפעים מעט יותר.

אמיוטרופיה של עצם השכמה-פרונאלית (מיופתיה של דוידנקוב) מתבטא בפגיעה בשרירים הדיסטליים של הגפיים העליונות התחתונות והפרוקסימליות ושרירי חגורת הכתפיים. המחלה מתחילה מאוחר יחסית - בגיל 25-30 שנים. ניוונים סופניים נצפים, למשל, בשריר החזה הגדול, לפעמים עוויתות פאסקולריות גדולות, עיכוב מוקדם של רפלקסים בגידים.
בחלק מהמקרים יש הפרעות רגישות קלות - פרסתזיה דיסטלית, היפותזיה, לפעמים כאב בינוני. כמעט אף פעם אין קריאטינוריה.

מחקר אלקטרומיוגרפי מגלה שינויים ספציפיים המבדילים בין צורה זו לבין מיופתיה רגילה ואמיוטרופיה עצבית של Charcot-Marie (תנודות קצביות במנוחה, ירידה באמפליטודה, ירידה בתדירות, ולעיתים פריקות ספייק קבוצתיות במהלך תנועות פעילות).

לפיכך, צורה זו היא, כביכול, ביניים בין מיופתיה ראשונית לאמיוטרופיה עצבית. כמה מחברים רואים צורה זו רק כגרסה מיוחדת (תסמונת סקרפולו-פרונאלית) של מיופתיה פנים הומרוסקפולרית של Landuzi-Dejerine.

גרסאות נדירות של מיופתיה.

תוארו מספר רב של גרסאות שונות של נזקי שרירים מתקדמים בעלי אופי תורשתי. למשל מיופתיה של שריר הארבע ראשי, מיופתיה שרירים, ניוון שרירים עם היפרטרופיות אמיתיות, ניוון שרירים מולדת עם התקדמות איטית ומהירה, לפעמים עם קטרקט, אינפנטיליזם שרירים וכו'.

מיופתיות לא פרוגרסיביות כוללים קבוצה של מחלות הנבדלות בין אם בשינויים מיוחדים במבנה של תאי שריר, או בהפרעות ביוכימיות ספציפיות. מצבים אלו מופיעים מוקדם יחסית, בדרך כלל בשנה 1-3 לחיים, בעלי מהלך חיובי יחסית. אבחון יכול להתבצע לאחר ביופסיית שריר, לעיתים רק לאחר בדיקה מיקרוסקופית אלקטרונית.

מחלת מוט מרכזי מאופיין בירידה חדה או היעדר מוחלט של פעילות אנזימטית בחלק המרכזי של סיב השריר, המתגלה כאשר צובעים את ההכנה של רקמת השריר בכרום תלת ערכי לפי Gomory.

תמונה קלינית: ירידה בטונוס השרירים, רפיון שרירים, עיכוב בהתפתחות של תפקודים מוטוריים, בגיל מאוחר יותר - חולשה מתונה של החתכים הפרוקסימליים והיפוטרופיה של השרירים.

ב-EMG - ירידה במשך התנודות הפוטנציאליות ועלייה בפוטנציאלים הפוליפאזיים. שידור דומיננטי עם חדירה לא מלאה. מקרים ספורדיים הם תכופים.

מיופתיה לא ארגמנית, או חוטית מתבטאת בחולשת שרירים מולדת של הגפיים והפנים עם ירידה בטונוס השרירים והיעדר רפלקסים בגידים. שינויים בשלד מתוארים, בפרט עיוות בחזה, עקמת.
ב-EMG - שינויים האופייניים לרמת השרירים של הנגע. בדיקה מיקרוסקופית אלקטרונית מגלה מבנים חוטים מוזרים מתחת לסרקולמה.

מיופתיה מיוטיבולרית מתבטא קלינית בירידה בטונוס השרירים, ניוון מתון של שרירי הגפיים עם נוכחות של חולשה מפוזרת של הידיים, הרגליים, פלג הגוף העליון. חולשה של שרירי הפנים, פטוזיס והגבלה בתנועתיות אופייניים אף הם. גלגלי עיניים, עיכוב כללי בהתפתחות התפקודים המוטוריים. המצב עשוי להיות נייח או מתקדם לאט. לרוב החולים יש צורה כלשהי של עיוות עצם.

ב-EMG - שילוב של שינויים בסוג השריר עם נוכחות של פעילות ספונטנית. מבחינה היסטולוגית נקבעים סיבי שריר בגודל מופחת בחדות עם סידור מרכזי של גרעינים, הדומים למבנה של רקמת שריר עוברית. מיקרוסקופיה אלקטרונית חושפת אזורים של מיופיברילים שהשתנו באופן ניווני, ובדיקה היסטוכימית מגלה עלייה בפעילות האנזימים המיטוכונדריאליים.

מיופתיות מיטוכונדריאליות מאופיין בעלייה במספר המיטוכונדריות בסיבי השריר או עלייה בגודל המיטוכונדריה, המתגלה בבדיקה מיקרוסקופית אלקטרונית. מבחינה קלינית קיימת חולשת שרירים, בעיקר בחלקים הפרוקסימליים של הידיים והרגליים, עייפות, עייפות בהעדר ניוון שרירים ספציפי. בדרך כלל לא נצפה התקדמות.

אִבחוּן ניוון שרירים מתקדם, ככלל, אינו מציג קשיים גדולים. צורות לא טיפוסיותיש צורך להבדיל מ-syringomyelia (צורה אנטירוקרנית), התופעות הראשוניות של טרשת אמיוטרופית, אמיוטרפיה בעמוד השדרה, פולימיוזיטיס ותסמונות מיאופתיות אחרות (ראה). בדיקה מקיפה של המטופל עם שימוש ביוכימיים (קביעת רמת האנזימים וכו'), אלקטרופיזיולוגית (EMG, קביעת מהירות התפשטות העירור לאורך העצב), מחקרים וניתוח היסטולוגיים תמונה קליניתלאפשר אבחנה נכונה.

יַחַס.

• ההשפעה על חילוף החומרים האנרגטי בשרירים מתבצעת לפי המינוי ATPבצורת מלח מונוקלציום 3-6 מ"ל ליום תוך שרירי למשך 30 יום.
• האפליקציה מוצגת ויטמין Eבתוך 30-40 טיפות 3 פעמים ביום או תוך שרירי תמיסה של טוקופרול אצטט בשמן 1-2 מ"ל - 20 זריקות (או erevit).
• לְמַנוֹת ויטמיני B, גליקוקול, לאוצין(1 כף 3 פעמים ביום) חומצה גלוטמית(0.5-1 גרם 3 פעמים ביום).

הניסיון המצטבר בשימוש בהורמונים אנבוליים אינו מאשר את התקוות שתולים בטיפול מסוג זה.

• מומלץ לשלב טיפול תרופתי עם פִיסִיוֹתֶרָפִּיָה(צווארון גלווני ותחתונים גלווניים עם סידן, אמבטיות מלח מחטניות עם פיזיותרפיה פרטנית אך ורק בעומס ממוצע).
• עשוי להיות מומלץ אם קיימים חוזים ניתוח גידים.
• מוצג באופן שיטתי עיסוי קל.

ברגע שילד פעיל, המסוגל לשבת, ללכת, לרוץ, מאבד בהדרגה את יכולת התנועה. ראשית, שרירי הגפיים מושפעים, ואחריהם כל שאר האיברים. המחלה מובילה לתוצאות חמורות.

מיופתיה: סוגים

נהוג לכלול בקבוצת המיאופתיות מחלות כרוניות המתקדמות בהדרגה הקשורות לתבוסה, היעלמות סיבי שריר והחלפתן ברקמות שומן או חיבור. אין היום סיווג ברור.

חוקרים רבים מזהים פתולוגיות לפי אזור הנזק השולט, למשל, פנים-כתף-כתף, חגורת גפיים. אחרים מדברים על מיופתיות בהתאם לאופי הגורמים - תורשתיים או נרכשים. הפתולוגיות מחולקות לפי מה שמושפע בעיקר - חלבונים או אנזימים.

נהוג גם לייחד מחלות בודדות:

1. ניוון שרירים דושן. המחלה מופיעה ב-0.03% מהמקרים. זה מתפתח אצל בנים עד גיל 5 שנים. זוהי אחת הצורות הקשות ביותר של מיופתיה. בממוצע, עד גיל 15, הפתולוגיה משפיעה תחילה על שרירי הגפיים התחתונות, ולאחר מכן על העליונות. במקרים מסוימים מתפתח פיגור שכלי.
2. ניוון שרירים לצעירים ארב-רוט. המחלה נרשמת בדרך כלל בגיל ההתבגרות ובנוער עד 20 שנה. שרירי האגן והגפיים התחתונות מושפעים. המטופל מובחן בהליכה הדומה לברווז, מותניים דקים. scapulae Pterygoid מצוינים. בדיקה מגלה הידרדרות של רפלקסים בגידים. ממצב שכיבה המטופלים קמים בעזרת ידיים.
3. צורת כתף-שכמה-פנים של Landouzy-Dejerine. המיופתיה של צורה זו נבדלת על ידי חגורת הכתפיים, השכמות. שרירי המתח של האצבעות סובלים. מתגלה שינוי בצורת השד. המחלה מאובחנת לראשונה בגיל 10 עד 20 שנים. שלא כמו מיאופתיות רבות, צורה זו מתפתחת לאט ובעלת פרוגנוזה חיובית יחסית.
4. מיופתיה דיסטלית (סוג ולנדר). מופיע לאחר 20 שנה. קשור לירידה בנפח רקמת השריר בקרסול, בברכיים, באמות הידיים. נכות יכולה להתרחש בעוד 10 שנים, או אפילו מאוחר יותר.
5. ניוון מאוחר של בקר. זה נמצא בילדים מגיל 5 וצעירים עד גיל 20. זה מתבטא בעייפות גבוהה, החלפת רקמת שריר ברקמת שומן. ראשית, שרירי האגן, הירכיים, הרגליים התחתונות מושפעים, ואז המחלה משפיעה על הידיים. המודיעין נשאר על כנו.

תסמינים

הסימנים הבולטים ביותר לפתולוגיה באים לידי ביטוי במיופתיה של דושן. תסמינים אצל ילדים מופיעים בגיל שנה וחצי. שרירי הרגליים סובלים קודם כל. לילד קשה ללכת, הוא מתעייף במהירות, נופל, לא יכול לטפס במדרגות. נפילות ועייפות מובילים לכך שהוא מפחד ומנסה להזיז את עצמו כמה שפחות. ההליכה מתחילה להידמות לברווז.

בהדרגה, הילד יכול לקום באמצעות הידיים בלבד, אך הן גם נחלשות בהדרגה. עם הזמן, שרירי החזה, הלב ואיברי הנשימה נפגעים.

תסמונת דושן מאופיינת בהיעלמות הדרגתית של השרירים, אך כלפי חוץ זה בלתי נראה. להיפך, נראה שהם הולכים וגדלים. זה קורה עקב החלפת רקמת השריר ברקמת שומן.

המחלה מובילה להפרה של השלד. נפח התנועה של המפרקים יורד, עמוד השדרה כפוף, כף הרגל והאצבעות מעוותות.

התבוסה של שרירי הלב מובילה להופעת קוצר נשימה, הפרעות קצב, חוסר יציבות בלחץ. הנשימה הופכת רדודה.

הסיבות

התפתחות מיופתיות מבוססת על מוטציה גנטית. במחלת ניוון שרירים דושן, התפקיד המוביל ממלא שינוי בגן הקשור לסינתזה של חלבון הדיסטרופין הממוקם על כרומוזום X. עד 70% ממקרי הפתולוגיה מתרחשים כתוצאה מהירושה של גן שעבר מוטציה מהאם. 30% הנותרים קשורים לשינויים פתולוגיים חדשים המתרחשים בביצית. אותן סיבות גורמות לפתולוגיה של בקר. עם זאת, מיופתיה של דושן נגרמת מחסימה מוחלטת של ייצור דיסטרופין.

קרא גם בנושא

טיק עצבי של העין ושאר חלקי הגוף: גורמים וטיפול בילדים ומבוגרים

העברת הגן שעבר מוטציה מתרחשת מאם לבן, כאשר האישה היא הנשאית היחידה.

היעדר דיסטרופין מוביל להרס של רקמת השריר, להחלפתה ברקמת חיבור ושומן. במקביל יורדת התכווצות השרירים, הטונוס נחלש ומתרחשת ניוון.

אבחון

על מנת לאשר את האבחנה, להבהיר את סוג המיופתיה, מבוצעים מספר מחקרים:

1. ניתוח DNA. מאפשר לזהות מוטציות בגנים. נכון לעכשיו, מחקר זה נחשב לשיטה האינפורמטיבית ביותר. המחקר נעשה בתקופה הסב-לידתית, לאחר לידת ילד. הבדיקה מתבצעת גם על ידי הורים המתכננים הריון אם יש חולים עם מיודיסטרופיה בקרב קרוביהם.
2. ביופסיה של סיבי שריר. הרופא לוקח דגימה של רקמת שריר לבדיקה היסטולוגית ולבירור נוכחות חלבון דיסטרופין.
3. אלקטרומיוגרפיה. שיטה זו מאפשרת לך להעריך את מצב רקמת השריר, לזהות נמק, תכונות של הולכה של דחפים ברקמות עצבים.
4. ביוכימיה של דם. רמת האנזים קריאטין פוספוקינאז מצוינת. עלייה בתוכן שלו מעידה על נוכחות של פתולוגיה.
5. א.ק.ג. מזהה סימני פגיעה בשריר הלב.

עריכת מחקרים אלו מאפשרת לנו לזהות ניוון ארבה-רוט, מחלת דושן, מיופתיות דלקתיות, מטבוליות, מיודיסטרופיה של בקר, ניוון דרייפוס, פולימיוזיטיס.

יַחַס

כיום אין תרופה מלאה למחלה.הטיפול הוא סימפטומטי, מטרתו להאריך את חייו של אדם, לשפר אותם. משומשים תרופות, אמצעים אורטופדיים, תרגילי פיזיותרפיה, פיזיותרפיה, עיסוי. מומלץ טיפול ספא קבוע.

חשוב לפתח וליישם שיטות טיפול חדשות. אז תאי גזע נבדקים היום. לדברי מדענים, הם יכולים להחליף תאי שריר פגומים. דרך חדשה נוספת היא ריפוי גנטי. מטרתו להפעיל גן הקשור לייצור חלבון האוטרופין. מדענים מאמינים שהוא דומה לדיסטרופין ויכול לפצות על המחסור בו.

טיפול תרופתי

טיפול בגלוקוקורטיקוסטרואידים (Prednisolone) עוזר להפחית את הביטוי של סימפטומים של מיופתיה. אמצעים של קבוצה זו אינם משפיעים לטווח ארוך ונותנים תגובות לוואי, למשל, מובילות לעודף משקל, קיכלי.

שפר את העברת דחפים עצביים מעכבי אצטילכולין אסטראז, בפרט, Prozerin. תרופות אגוניסטים בטא מאטים את הופעת הסימפטומים של המחלה, עוזרים להגביר את טונוס השרירים וחוזקם. סטרואידים אנבוליים (Nandrolone Decanoate) יסייעו בשיפור חילוף החומרים ברקמות.

מוצג השימוש בויטמינים מקבוצות A, B, C, E.

פִיסִיוֹתֶרָפִּיָה

שימוש בשיטות פיזיותרפיה יכול לשפר את הולכת דחפים עצביים לשרירים, לשפר את התזונה שלהם, חילוף החומרים ומחזור הדם.

נעשה שימוש באלקטרופורזה, אולטראפונופורזה, בלנאותרפיה, הידרומסאז', טיפול בלייזר.

לְעַסוֹת

המטרה העיקרית של העיסוי היא להגביר את טונוס השרירים. כדי לקבל את האפקט, זה מתבצע מספר פעמים בשנה. במקרים רבים, מומלץ לקרובים של המטופל ללמוד טכניקות עיסוי לשימוש קבוע בבית.

תרגילים גופניים

בטיפול במיופתיה יש חשיבות רבה לטיפול בפעילות גופנית. מכלול האלמנטים, מורכבותם תלויים במידת ההתפתחות של הפתולוגיה. במהלך השנה מתבצעים עד 4 קורסים של טיפול בפעילות גופנית עם פיזיותרפיסט במרכזים מיוחדים. בין הקורסים עושים תרגילים בבית. חוסר פעילות גופנית מוביל להתפתחות מהירה של המחלה.

מומלץ למטופלים לבקר בבריכה. שחייה, פעילות גופנית במים תורמים להתפתחות השרירים. במקרה זה, אין עומס על עמוד השדרה. בנוסף, להיות במים משפר את מצב הרוח, מביא שמחה.

סיבוכים

מיופתיה של דושן גורמת לסיבוכים חמורים. הם קשורים לתבוסה. מערכות שונותאיברים:

1. בעיות נשימה. חולשת שרירים מובילה לנשימה רדודה וחוסר יכולת להשתעל כרגיל. כתוצאה מכך, ליחה נשארת בריאות ובסמפונות. זה מוביל למחלות נשימה תכופות. על מנת למנוע אותם, הם מתחסנים ומתחילים בטיפול מיד לאחר הביטויים הראשונים של SARS. במקרים חמורים מבוצעת שאיבה של ריר. בעיה נוספת היא ירידה ברמת החמצן בדם, הגורמת להפרעות שינה ועצבנות.
2. קרדיומיופתיה. היחלשות של שריר הלב מובילה להפרעות קצב, אי ספיקת לב. החולה סובל מקוצר נשימה, חולשה, בצקת.
3. הפרעות בכסא. אורח חיים בישיבה גורם לעצירות. למניעתו, מומלץ לאכול מזונות עשירים בסיבים, ליטול חומרים משלשלים.
4. אוסטאופורוזיס. חוסר תנועה ושימוש בתרופות הורמונליות הן הסיבות העיקריות לירידה בצפיפות העצם. מניעה של סיבוך זה קשורה לצריכה נוספת של תרופות המכילות סידן וויטמין D. אם המחלה כבר אובחנה, מומלץ ביספוספונטים.
5. פתולוגיות שלד. ניוון מתקדם של רקמת השריר גורם לעקמומיות של עמוד השדרה בצורה של קיפוזיס ועקמת. למטופלים מומלץ ללבוש מחוכים, במקרים חמורים מבוצע ניתוח.
6. עלייה או ירידה במשקל הגוף. נטילת קורטיקוסטרואידים מובילה לעודף משקל. עם זאת, ישנם גם מצבים הפוכים כאשר חולים מאבדים את זה בגלל ניוון שרירים. בכל מקרה, לחולים מוצגת תזונה מיוחדת.
7. הפרעת אכילה. החולה מאבד בהדרגה את היכולת ללעוס, לבלוע. כדי לשמור על החיים, מבוצעת הזנה תוך ורידי או גסטרוסטומיה. במקרה האחרון, חולים אוכלים דרך צינור מיוחד.

מיופתיה היא קבוצה הטרוגנית של מחלות, המבוססות על הנגע הראשוני של רקמת השריר.

מונח נוסף למיאופתיה הוא מיודיסטרופיה, המשמשת לעתים קרובות יותר כאשר מתייחסים למיופתיות תורשתיות.

הנזק העיקרי לתאי השריר יכול להתרחש בהשפעת גורמים אטיולוגיים שונים (תורשה, הפרעות מטבוליות, חיידקים). הסיווג המקובל של מיופתיות מבוסס על עובדה זו.

מִיוּן

הגורם האטיולוגי המוביל בסוגים רבים של מיופתיות הוא תורשה.

ישנם סוגים הבאים של מיופתיה:

1. ניוון שרירים פרוגרסיבי.

• מיופתיה של בקר.
• מיופתיה של לנדוזי-דג'רין.
• מיופתיה אמרי-דרייפוס.
• צורת חגורת גפיים של ניוון שרירים מתקדם.
• צורה של אופתלמופרינגלי.
• מיופתיות דיסטליות (מיופתיה של מיושי, מיופתיה של ולנדר וכו')

1. ניוון שרירים מולדים ומיופתיות מבניות.
2. מיופתיות מטבוליות (מיופתיות מיטוכונדריות, אנדוקריניות).
3. מיופתיות דלקתיות.

הסיווג מציין את המיודיסטרופיה הנפוצה ביותר, אך זו אינה רשימה מלאה.

תסמינים

הסימפטום העיקרי של כל המיאופתיות הוא חולשת שרירים. הגפיים הפרוקסימליות (חגורת כתפיים, כתפיים, ירכיים, חגורת אגן) מעורבות לעתים קרובות יותר מאשר חלקים אחרים בגוף.

כל סוג של ניוון שרירים מתרחש עם פגיעה בקבוצות שרירים מסוימות, דבר שחשוב בביצוע האבחנה. השרירים מושפעים באופן סימטרי. אם חולשה מתבטאת בשרירי חגורת האגן והרגליים, אז אדם כזה, כדי לקום מהרצפה, משתמש בעלייה מבוימת: הוא מניח את ידיו על הרצפה, ואז על הברכיים, ואז הוא קם עם תמיכה של רהיטים (מיטה, ספה). נראה שהוא "מטפס בעצמו". קושי בטיפוס במדרגות או בעלייה. יש צורך להשתמש בידיים בעת הרמה. עם התפתחות חולשה בידיים, מתעוררים קשיים בעת סירוק השיער. עם חולשה של השרירים התומכים בעמוד השדרה, יש כיפוף מוגברת של הגב התחתון קדימה. התבוסה של שרירי השכמה מובילה לפיגור של הקצה התחתון של השכמות מהגב ("פטריגואיד"). שרירי הפנים סובלים בתדירות נמוכה יותר מאחרים ורק עם מיופתיות מסוימות. לאדם יש התמוטטות עפעפיים עליונים(פטוזיס), מופיעות טיפות השפה העליונה, הפרעות דיבור מפרקיות, הפרעות בליעה. עם חולשה בידיים, לאדם יש קשיים בביצוע עבודה מובחנת ביותר (כתיבה, נגינה בכלי נגינה, סיבוב וכו'). חולשת כפות הרגליים מתבטאת בהיווצרות כף רגל חלולה, הליכה מכה.

עם הזמן, רקמת השריר מתפרקת, שרירים מנוונים מופיעים. על רקע ניוון השרירים צומחת רקמת חיבור, מה שיוצר רושם שווא של שרירים מאומנים, מנופחים - פסאודו-היפרטרופיה של השרירים. נוצרים התכווצויות במפרקים, התכווצות של סיב השריר-גיד, מה שמוביל להגבלה בתנועתיות במפרקים, כאבים.

עבור רוב המיאופתיות, לתמונה הקלינית יש את אותם סימנים. הבה נתעכב על המיאופתיות השכיחות ביותר, הנבדלות בגיל התחלת המחלה, בקצב התקדמות התהליך ובסיבת ההתרחשות.

ניוון שרירים מתקדם

מדובר במחלות תורשתיות, המבוססות על מוות של סיבי שריר עם החלפה הדרגתית ברקמת שומן. קבוצה זו מאופיינת בהתקדמות מהירה של התהליך, המובילה למוגבלות של האדם.

1. מיופתיה של דושן ובקר.

למיודיסטרופיה יש תמונה קלינית דומה . המחלות הן רצסיביות בטבען ומועברות עם כרומוזום X, כך שרק בנים חולים. הפתולוגיה מבוססת על הפרה של המבנה (מיופתיה של בקר) או היעדר מוחלט (מיופתיה של דושן) של חלבון מיוחד - דיסטרופין, המעורב בעבודת הנוירונים, סיבי השריר של השלד והלב. שינויים פתולוגיים בחלבון המבני מובילים לנמק של תאי שריר - ניוון. מיופתיה של דושן שכיחה פי כמה מאשר מיופתיה של בקר. הופעת הבכורה של ניוון שרירים דושן מתרחשת בגיל צעיר (גיל 3 עד 7 שנים). התסמינים הראשונים אינם ספציפיים, ובהתחלה, הורים מרבים לייחס אותם לתכונות אופי: חוסר פעילות בהשוואה לעמיתים, פסיביות במשחקים. שרירים פסאודו-היפרטרופיים אינם גורמים לחשד. עם הזמן, התמונה הקלינית מחמירה: הילד מפסיק לקום מהרצפה ללא תמיכה, הליכת ברווז מופיעה עקב חולשת שרירי חגורת האגן. הליכה על בהונות מופיעה בגלל שגידי אכילס משתנים ומונעים עמידה על העקבים. האינטליגנציה מצטמצמת.

המהלך הקליני מתקדם במהירות ועד גיל 9-15 הילד מאבד את היכולת לנוע באופן עצמאי, ומופיעה נכות. בבדיקה מתגלים התכווצויות (התכווצויות) במפרקי הקרסול. שרירי הירכיים, חגורת האגן, הגב, ניוון הזרועות העליונות. לעתים קרובות אצל ילדים, ניוון אינו מורגש עקב התפתחות רקמת שומן תת עורית. מצטרף לאוסטאופורוזיס, קרדיומיופתיה מורחבת ואי ספיקת נשימה. הילד מתעורר עם תחושת פחד, מחנק, חוסר אוויר על רקע ירידה ביכולת החיוניות של הריאות והתפתחות אי ספיקת נשימה.

התוצאה הקטלנית מתרחשת תוך 20-30 שנה מאי ספיקת נשימה או לב.

המיופתיה של בקר קלה יותר. התמונה הקלינית דומה בעיקרה למרפאת המיופתיה של דושן, אך הופעת המחלה מתרחשת בגיל מאוחר יותר (11-21 שנים). אדם מאבד את היכולת לנוע באופן עצמאי בגיל מאוחר יותר (לאחר 20 שנה). מעורבות לבבית פחות שכיחה מזו של דושן. המודיעין נשמר.

1. מיופתיה של לנדוזי-דג'רין .

המחלה פוגעת בשרירי חגורת הכתפיים והכתפיים וכן בשרירי הפנים. הבכורה של המיודיסטרופיה נופלת על העשור השני לחייו של אדם. בתחילה מופיעות חולשה וניוון בשרירי חגורת הכתפיים, המתבטאת במרחק של השכמות מהגב ("פטריגואיד"), מפרקי הכתפיים מופנים פנימה, בית החזהשטוח בגודל קדמי-אחורי. בהדרגה, שרירי הפנים מעורבים בתהליך: הדיבור הופך לבלתי קריא, השפה העליונה ("שפתי טפיר") צונחת, החיוך של האדם הופך לאופקי מבלי להרים את פינות השפתיים (החיוך של לה ג'וקונדה). אצל אנשים מסוימים, ניוון משפיע על שרירי הרגליים, במיוחד על הרגליים. סימפטום אופייני- ניוון שרירים אסימטרי. פסאודוהיפרטרופיה לא תמיד קיימת. התכווצויות מפרקים בולטות פחות מאשר במיופתיה של דושן.

חולשת שרירים וניוון משולבים עם קרדיומיופתיה מורחבת, היפרדות רשתית ואובדן שמיעה. אצל חלק מהמטופלים הפעילות המוטורית נמשכת עד סוף החיים ואינה מביאה לנכות קשה, אך חלקם השני של החולים מרותק לכיסא גלגלים בעשור השלישי לחייהם.

1. מיופתיה אמרי-דרייפוס.

מתקדם לאט. התסמינים הראשונים מופיעים בילדים בגילאי 5-15 שנים. שרירי הזרועות וחגורת הכתפיים מושפעים, התכווצויות נוצרות בהדרגה במפרקי המרפק ובידיים. במקביל, שרירי כפות הרגליים מתנוונים, כך שהילד "טופח" ברגליו בהליכה. עד גיל מסוים, התהליך מתייצב. הטיפוס במדרגות נותר אפשרי ללא שימוש באמצעים מאולתרים. פסוודופרטרופיה אינה אופיינית. אם מצד שרירי השלד השינויים אינם בולטים עד כדי שרשרת הילד לכיסא גלגלים, הרי שמצד הלב הם מסכני חיים. התפתחות של מורחב או קרדיומיופתיה היפרטרופית, אשר משבש את עבודת הלב, מוביל להפרעות קצב, חסימות, במקרים חמורים, למוות. בחולים כאלה מותקן קוצב לב מלאכותי.

1. מיודיסטרופיה של חגורת גפיים של ארב-רוט.

זה מתרחש באותה תדירות אצל גברים ונשים. המאפיינים של התמונה הקלינית כוללים התפתחות בגיל 20-30, נכות מתרחשת 15 שנים או יותר לאחר הופעת התסמינים הראשונים. שרירי חגורת הכתפיים וחגורת האגן מושפעים באותה מידה. בבדיקה, תשומת הלב נמשכת להליכת הברווז של אדם, העומד "בעצמו", "פטריגואיד" להבי כתפיים. פסאודוהיפרטרופיה לא נוצרת, שרירי הפנים נשארים שלמים. שינויים מהצד של הלב אינם מתרחשים.

1. מיודיסטרופיה של אופתלמופרינגליים.

זה מתבטא בצניחת העפעפיים העליונים (פטוזיס), חנק בזמן בליעה (דיספגיה), והופעת גוון קול באף (דיספוניה), ולאחר מכן חולשה בשרירי הידיים, הכתפיים, הרגליים וחגורת האגן. .

1. מיודיסטרופיה דיסטלית.

הם מחולקים למספר סוגים בהתאם להופעת המחלה: עם הופעה בינקות, עם הופעה בילדות, עם הופעה מאוחרת (סוג וולנדר), סוג מיושי, עם הצטברות של תכלילים של דזמין.

מיודיסטרופיה דיסטלי מתבטאת בעיקר בפגיעה בשרירי הרגליים והידיים. תשומת הלב מופנית להופעת רגליים מכות בעת הליכה. עם הזמן, כף רגל חלולה (עלייה בקשת כף הרגל) או פסאודו-היפרטרופיה של שרירי הרגליים, עלולה להיווצר עקמת. אדם מודאג מחולשה בשרירי המתח של הידיים, אשר יוצרת קשיים בעבודה מובחנת עדינה עם הידיים. תת-סוגים שונים של מיופתיות דיסטליות מתקדמים בעוצמה שונה. בתתי סוגים מסוימים, מעורבות השרירים משתרעת גבוה יותר (ירכיים, רגליים תחתונות, אמות, כתפיים, צוואר).

צורות נדירות של ניוון שרירים פרוגרסיבי כוללות מיודיסטרופיה של סקפולופרונאלית, מיודיסטרופיה של אגן-פמורל ליידן-מוביוס, מיודיסטרופיה של מאברי וכו'.

מיודיסטרופיה מולדת

במוקדם או במאוחר, רוב המיאופתיות מובילות לנכות של המטופל.

מונח זה מתייחס למיאופתיות שהופיעו בילד מיד לאחר הלידה או בחודשי החיים הראשונים. אבחון המחלה מבוסס על הקריטריונים הבאים:

• תת לחץ דם בשרירים (ירידה בטונוס השרירים) של ילד מהימים הראשונים לחייו;
• אישור ביופסיה של מיופתיה;
• מחלות אחרות עם תמונה קלינית דומה לא נכללו.

מהימים הראשונים לחייו, לילד יש חולשה כללית של כל השרירים. חולשה בשרירי הסרעפת מובילה לפגיעה באוורור הריאות וזיהום (הגורם העיקרי למוות), חולשה בשרירי הצוואר - לחוסר יכולת להחזיק את הראש, חולשה בזרועות וברגליים - "תנוחת הצפרדע" . הילד נמצא בפיגור משמעותי בהתפתחות המוטורית, אך האינטלקט נשמר. מאפיין ייחודי נוסף הוא התכווצויות במפרקים רבים (מרפק, קרסול, ברך). אצל חלק מהילדים מתגלים במקביל שינויים במערכת העצבים המרכזית (אנומליות, דה-מיאלינציה וכו').

מיודיסטרופיה מולדת כוללת מיופתיה של Fukuyama, מיודיסטרופיה מולדת עם לויקודיסטרופיה ומיודיסטרופיה מוחית.

הגורמים והמנגנונים להתפתחות אינם ידועים במלואם.

מיופתיות דלקתיות

על פי הגורם הסיבתי, הם מחולקים לקבוצות הבאות:

מיופתיות דלקתיות מתרחשות עם כאבים במנוחה ובמהלך תנועת השרירים. בבדיקה מתגלים כאבי שרירים, סימפטומים של שיכרון.

מיופתיות מטבוליות

מחלות אלו הן תורשתיות או נרכשות בטבען, המבוססות על הפרעות מטבוליות בתאי השריר.

במקביל לחולשת השרירים, מופיעים תסמינים אחרים של הפרעות מטבוליות, שינויים אנדוקריניים.

אבחון

אלקטרונורומיוגרפיה יכולה לסייע באבחון חולשת שרירים.

אמצעי אבחוןכולל מספר תחומים:

1. איסוף היסטוריה משפחתית (נוכחות המחלה בקרב קרובי משפחה).
2. בדיקה נוירולוגית.
3. שיטות מעבדה.

• בדיקת דם ביוכימית ל-CPK (קריאטין פוספוקינאז - אנזים המופיע בזמן פירוק השריר).
• בדיקת דם לסוכר, הורמונים.

1. מחקר אינסטרומנטלי.

• ENMG().
• ביופסיית שרירים (אחת משיטות האבחון האמינות).
• ECG ו-ECHO-KG (זיהוי שינויים בלב).
• הערכת VC (זיהוי הפרעות נשימה)
• אבחון DNA (בדיקה גנטית).

יַחַס

המשימה העיקרית בטיפול בחולים עם מיופתיה תורשתית היא לעכב את הופעת חוסר התנועה עם היווצרות מהירה של התכווצויות והפרעות נשימה.

1. טיפול לא תרופתי.

תנועות פסיביות ואקטיביות במפרקים מספר פעמים ביום. תרגילי נשימה. עוצמת העומס תלויה בשלב המחלה ויש לה משטר חסכוני ומגן כדי לא לעורר הידרדרות במצב.

• עיסוי עדין.
• תיקון אורטופדי נועד למנוע התפתחות של מתקנים פתולוגיים בזרועות וברגליים, מאבק בהתכווצויות בעזרת סדים אורטופדיים מיוחדים, הנחת למטופל.
• דיאטה עם תוכן נהדרחלבון, ויטמינים ומינרלים.

1. טיפול רפואי.

האפשרויות של סיוע תרופתי מוגבלות משמעותית, מאחר שאין טיפול ספציפי. טיפול סימפטומטיהוא מכוון לשמירה על פעילות רקמת השריר הבריאה, הפחתת התכווצויות וניוון.

הטיפול כולל את הקבוצות הבאות של תרופות:

• ויטמיני B, ויטמינים A ו-E.
• אנבוליים לא סטרואידים (אשלגן אורוטאט, ATP).
• תרופות קרדיוטרופיות (ריבוקסין, קרניטין כלוריד).
• מתקן מיקרו-סירקולציה (pentoxifylline).
• Nootropics (piracetam).

1. טיפול כירורגי מכוון גם למאבק בהתכווצויות כאשר שיטות שמרניות אינן יעילות. לייצר דיסקציה של הגידים או השרירים (אכילאוטומיה, מיוטומיה).

הטיפול במיופתיות אחרות מתבצע במסגרת המחלה שגרמה להן (טיפול בשפעת, טוקסופלזמה וכו').

ערוץ רפואי ראשון, הנוירולוג לויצקי ג'נ מעביר הרצאה בנושא "מיופתיות נרכשות ומטבוליות":

תכנית חינוכית בנוירולוגיה, מהדורה בנושא "מיופתיות":

תוֹכֶן

חולשה בשרירים שאינה חולפת לאחר מנוחה, שרירים איטיים ורופסים, ניוון של רקמת השריר, עקמומיות של עמוד השדרה - תסמינים אלו מתאפיינים במיופתיה. מחלה זו תוקפת בכל גיל ויכולה להתבטא בדרגות חומרה שונות – מבעיות קלות בתנועה ועד לשיתוק מוחלט. מיופתיה שרירית היא חשוכת מרפא ונחשבת למחלה מתקדמת, אך ניתן להאט את התפתחותה. העיקר הוא לבצע אבחנה בזמן ולהתחיל בטיפול.

מידע כללי על מיופתיה

מחלות נוירומוסקולריות שבהן נצפים נגעים דיסטרופיים של שרירים מסוימים, המלווים בהתדרדרות מתמדת של רקמת השריר, נקראות מיופתיות. הפתולוגיה מתפתחת עקב:

• הפרעות בעבודת המיטוכונדריה, המבטיחות חמצון של תרכובות אורגניות ומשתמשות באנרגיה המתקבלת במהלך ריקבון שלהן לפעולות נוספות;
• שינויים הרסניים במבנה של myofibrils, המספקים כיווץ של סיבי שריר;
• הפרות של ייצור חלבונים ואנזימים המווסתים את חילוף החומרים בשרירים, תורמות להיווצרות סיבי שריר;
• שינויים בתפקוד מערכת העצבים האוטונומית, המווסתת את העבודה איברים פנימיים, בלוטות אנדוקריניות, לימפה וכלי דם, אחראי על תגובות אדפטיביות.

הפרעות כאלה גורמות לשינויים ניווניים בסיבי השריר, ניוון של מיופיברילים, המוחלפים ברקמת חיבור ושומן. השרירים מאבדים את יכולתם להתכווץ, נחלשים ומפסיקים לנוע באופן פעיל. פעילות גופנית אינה מסוגלת להחזיר את חוזקם של שרירים מנוונים, שכן חולשתם אינה נובעת מ"אי ספיקה", אלא עקב שינויים מערכתיים ברמה המולקולרית, אשר הובילו לשיבוש תהליכים ביוכימיים ברקמת השריר, מוחלשים או נעדרים מסוימים. קשרים בין תאים.

השרירים במיופתיה נחלשים בצורה לא אחידה, ולכן אזורים חלשים יותר של רקמת השריר אינם מופעלים בזמן מאמץ פיזי, מה שמוביל לאטרופיה מואצת. במקביל, שרירים חזקים יותר לוקחים על עצמם את כל העומס. בהתחלה, לאחר פעילות גופנית, אדם מסוגל להרגיש שיפור, אבל אז הטונוס של השרירים ה"מנופחים" יורד, המצב מחמיר. לפעמים יש חוסר תנועה מוחלט.

סוגי מיופתיות

ברוב המקרים, הפתולוגיה היא תורשתית (ראשונית), ולכן מאובחנת כבר בילדים צעירים. פחות שכיח, המחלה היא תוצאה של מחלה כלשהי (פתולוגיה נרכשת או משנית). ישנם סוגים רבים של מיופתיות, שהסיווג שלהן מבוסס על הגורם שעורר שינויים הרסניים ברקמת השריר. אפשרות נפוצה היא הגישה שלפיה מבחינים בין סוגי המחלות הבאים:

על פי לוקליזציה של הנגע, מיופתיה מחולקת לשלושה סוגים. ניוון שרירים דיסטלי מאופיינת בפגיעה בשרירי הידיים והרגליים.עם הצורה הפרוקסימלית, רקמת השריר מושפעת קרוב יותר למרכז, תא המטען. האפשרות השלישית היא מעורבת, כאשר השרירים הממוקמים במרחקים שונים מושפעים. סוג אחר של סיווג הוא לפי מיקום:

• ניוון שרירים של כתף-פנים;
• חגורת גפיים (מחלת ירכיים Erb-Roth);
• מיופתיה בעיניים - צורה בולברית-אופטלמופלגית;
• מיופתיה דיסטלית - מחלה של החלקים הסופניים של הידיים והרגליים (ידיים, רגליים).

סיבות להתפתחות המחלה

מיודיסטרופיה היא שם נוסף למיאופתיה בעלת אופי גנטי. הגן הפגום יכול להיות רצסיבי או דומיננטי. התפתחות הפתולוגיה יכולה לעורר גורמים חיצוניים:

• זיהומים - שפעת, SARS, פיילונפריטיס, דלקת ריאות חיידקית;
• פציעות קשות - נזק רב לרקמות ואיברים, שבר באגן, פגיעה קרניו-מוחית;
• הַרעָלָה;
• פעילות גופנית חזקה.

מחלה נרכשת יכולה להתפתח עקב בעיות במערכת האנדוקרינית (היפותירואידיזם, תירוטוקסיקוזיס, היפראלדוסטרוניזם, סוכרת). הסיבה למיופתיה משנית יכולה להיות:

• מחלה כרונית חמורה (לב, כליות, אי ספיקת כבד, פיאלונפריטיס);
• ניאופלזמות ממאירות או שפירות;
• avitaminosis;
• תת ספיגה (הפרעות עיכול במעי הדק);
• הריון (מיופתיה של בקר);
• שבר באגן;
• בְּרוֹנכִיטִיס;
• סקלרודרמה (מחלה מערכתית המבוססת על הפרה של מיקרוסירקולציה, המתבטאת בהתעבות והתקשות של רקמת החיבור והעור, נזק לאיברים פנימיים);
• דיכאון קבוע;
• אלכוהוליזם, התמכרות לסמים, שימוש בסמים, ייצור מזיק וגורמים אחרים, שבהשפעתם יש שיכרון מתמיד של הגוף;
• סלמונלוזיס (זיהום במעיים).

תסמינים של מיופתיות

כמעט כל סוגי המיאופתיות מתפתחים בהדרגה. בתחילה, המחלה מורגשת עם חולשת שרירים קלה בזרועות וברגליים, כאבים, כאבי גוף, עייפות לאחר הליכה קצרה או פעילות גופנית קלה אחרת. במהלך מספר שנים השרירים נחלשים באופן משמעותי, מה שמקשה על המטופלים לקום מכיסא, לטפס במדרגות, לרוץ, לקפוץ ולהופיע הליכת ברווז. שינויים דיסטרופיים בגפיים מתרחשים באופן סימטרי, משנים אותם בגודלם, מדגישים אותם על רקע חלקים אחרים בגוף.

במקביל לאובדן הכוח, רפלקסים בגידים דוהים, טונוס השרירים יורד - מתפתח שיתוק רפוי היקפי, אשר לאורך זמן עלול להוביל לקיבוע מוחלט. היעדר תנועות פעילות מוביל לכך שהמפרקים מאבדים את הניידות שלהם. עקמומיות עמוד השדרה אפשרית עקב חוסר יכולת השרירים לשמור על הגוף במצב הרצוי.

סימנים של כמה צורות

הצורה השכיחה ביותר של מיופתיה היא מחלת דושן-בקר, המאופיינת במהלך חמור ובתמותה גבוהה. זוהי פתולוגיה תורשתית, שהתסמינים הראשוניים שלה מופיעים לעתים קרובות בשלוש השנים הראשונות לחיים. המחלה מתחילה באטרופיה של שרירי האגן והחלקים הפרוקסימליים של הרגליים, וכתוצאה מכך התפתחות פסאודו-היפרטרופיה של שרירי השוק, ועמוד השדרה כפוף. אוליגופרניה אפשרית. ב-90% מהמקרים נפגעים שרירי הנשימה ומערכת הלב וכלי הדם, מה שעלול להוביל למוות.

המיופתיה של ארב מורגשת בגיל עשרים או שלושים. תהליכים הרסניים משפיעים תחילה על שרירי הירך, חגורת האגן, המותניים, ואז עוברים במהירות אל הכתפיים והגו. הגפיים מאבדות את הניידות שלהן, הופכות רזות, הליכת ברווז מופיעה, משתנה מראה חיצונירגליים. אם העיוות מתבטא בגיל צעיר, תיתכן חוסר תנועה מוקדם. מבוגרים סובלים את המחלה בקלות רבה יותר ונשארים פעילים פיזית לאורך זמן. סיבוכים נוספים הם אי ספיקת נשימה, בקע בין חולייתי, שעלול להוביל למוות.

מיופתיה של Landousi Dejerine ידועה כפתולוגיה של להב-כתף-פנים.הסימנים הראשונים של המחלה מופיעים בגיל עשר עד עשרים שנה בצורה של נזק לשרירים סביב העיניים והפה. עם הזמן, ניוון עובר לכתפיים, לזרועות העליונות, לחזה, לשוקיים, לשרירי הבטן. יכול להיות קיבוע של המפרקים במצב אחד, אובדן שמיעה קל, תהליכים פתולוגייםברשתית העין. החולה נשאר תפקודי לאורך זמן, אם כי ייתכנו בעיות בלב ובנשימה.

מיופתיה עינית היא עפעף צנוח, ניידות מוגבלת של גלגלי העין, ניוון פיגמנטרי ברשתית. הפתולוגיה מובילה לבעיות ראייה, קושי בפתיחת וסגירת העיניים. כמה שנים לאחר מכן, תהליכים דיסטרופיים יכולים לעבור אל הפנים וחגורת הכתפיים, להשפיע על שרירי הלוע. ברוב המקרים, המחלה מתפתחת לאחר גיל ארבעים.

אבחון

לאחר שמצאתי את הסימפטומים של המחלה, עליך לפנות לנוירולוג. כדי לבצע אבחנה, הרופא רושם את סוגי הבדיקות הבאים:

• ניתוח דם כללי;
• מחקר ביוכימי של פלזמה עבור AST, ALT, LDH, CPK, קריאטינין, שרמתם עולה עם ניוון שרירים;
• ביופסיה של רקמת שריר כדי לבסס את סוג הפתולוגיה, מידת הנזק;
• electroneurography (ENG), electromyography (EMG) - להעריך את מצב השרירים, העצבים, העברת אותות.

כדי לקבוע את המדינה של מערכת הלב וכלי הדםהרופא רושם התייעצות עם קרדיולוג, אלקטרוקרדיוגרפיה, בדיקת אולטרסאונד של הלב. אם אתה חושד בבעיה עם מערכת נשימה, התפתחות דלקת ריאות, יש צורך לבצע צילום רנטגן של הריאות, להיבדק על ידי רופא ריאות. כדי להבהיר את האבחנה, ניתן לרשום הדמיית תהודה מגנטית.

טיפול במיופתיה

טיפול במיופתיה נרכשת נועד להילחם במחלה שעוררה את הפתולוגיה. הטיפול במחלה תורשתית נמצא בשלב של מחקר וניסויים מדעיים. בפרקטיקה הקלינית, נעשה שימוש בטיפול סימפטומטי, שמטרתו ביטול תסמיני המחלה, שיפור חילוף החומרים בשרירים. לשם כך, התרופות הבאות נקבעות:

• ויטמינים B1, B6, B12, E.
• ATP (חומצה טריפוספורית אדנוזין) - מנרמל תהליכים מטבוליים בשריר הלב, ממריץ את חילוף החומרים האנרגטי, מפחית את רמת חומצת השתן, מגביר את פעילות מערכות הובלת יונים בקרום התא.
• חומצה גלוטמית היא תרופה מקבוצת חומצות האמינו. משתתף במטבוליזם של פחמימות וחלבונים, מקדם את עבודת שרירי השלד, מפעיל תהליכי חמצון, מנטרל ומסיר אמוניה מהגוף.
• תרופות אנטיכולינאסטראז (Galantamine, Ambenonium, Neostigmine) הם מעכבים של האנזים cholinesterase, המעורב בעבודת השרירים בשלב ההרפיה שלהם.
• סטרואידים אנבוליים (מתנדיאנון, ננדרולון דקנואט) - מאיצים את החידוש והיווצרות של מבני שרירים, רקמות, תאים.
• תכשירי סידן ואשלגן - מספקים הופעה של פוטנציאל חשמלי ודחפים עצביים בסיבי השריר ובתאי העצב, מספקים התכווצות שרירים.
• תיאמין פירופוספט - מקדם חילוף חומרים של פחמימות, משמש כחלק מטיפול מורכב.

חוץ מ טיפול תרופתילרשום עיסוי, פיזיותרפיה (אולטרסאונד, אלקטרופורזה עם neostigmine, iontophoresis עם סידן), התעמלות מיוחדת. תרגילי פיזיותרפיה צריכים להיות עדינים כדי לא להעמיס יתר על המידה על השרירים המוחלשים. ייתכן שתצטרכו להתייעץ עם אורטופד ולאחר מכן יש לבחור את אמצעי התיקון האורטופדי (נעליים, מחוכים).

וִידֵאוֹ

מצאתם שגיאה בטקסט?
בחר אותו, הקש Ctrl + Enter ואנחנו נתקן את זה!

הפרעות שונות בחילוף החומרים, כמו גם בבניית רקמת השריר, המובילות להגבלת הפעילות המוטורית ולירידה בכוח הגופני, נקראות מיופתיות.

המאפיינים של מחלה זו כוללים את הדברים הבאים:

• גָדֵל שְׁרִירִיחוּלשָׁה.
• חלש רפלקסיםגידים, או היעדרם המוחלט.
• שְׁרִירִי לְהִתְנַוֵן.

מיופתיה נגרמת על ידי גורמים גנטיים, ולעתים קרובות מתרחשת אצל בני אותה משפחה.

מהי מיופתיה

מיופתיה מאופיינת בפגיעה ברקמת השריר ושייכת לקבוצת המחלות הנוירו-שריריות. בנוסף לשרירי השלד, נחשפים אליו גם מיופיברילים (סיבים בודדים), בעוד החיה מערכת עצביםנשאר שלם לחלוטין.

המחלה ממשיכה בהדרגה, מה שמוביל לניוון של אזור מסוים של רקמת השריר. המחלה מאובחנת לרוב בילדים ובני נוער. מיופתיה יכולה להיות ראשונית או משנית. הצורה השכיחה ביותר של המחלה היא תורשתית. במקרים אחרים, לניוון שרירים יש אופי של בראשית נרכשת.

לעתים קרובות מבלבלים בין מיופתיה לנוירופתיה, אך ההבדל בין מחלות אלו הוא שבמקרה הראשון, רגישות הגפיים אינה מופרעת אצל המטופל. עם מיופתיה, הוא עדיין יכול להרגיש כאב, צריבה, גירוד, קור וחום.

מִיוּן

במהלך העשורים האחרונים, מדענים חוקרים הסיקו את הצורות הבאות של המחלה.

מיופתיה של דושן

סוג זה של מחלה אופייני לחולים בני 3 שנים, והוא אינו חל על נשים. צורת מחלת דושן מהווה סכנה חמורה הן לבריאות והן לחיי החולה.

שרירי הישבן ואזור הירך מושפעים, מה שלא מאפשר לילד לנוע באופן עצמאי. אם יכולת ההליכה אפשרית, אז יש מגבלות - הילד לא יכול לטפס במדרגות, לקפוץ ולעמוד.

המחלה מובילה לעיוות עצם, פיגור שכלי ופסאודו-היפרטרופיה של רקמת השריר של השוקיים. חוסר תפקוד אפשרי של המערכת האנדוקרינית. מיופתיה של דושן משפיעה על שרירי הנשימה, מה שגורם לדלקת ריאות. היא, בתורה, הופכת לסיבת המוות.

מחלת בקר

צורה זו של מיופתיה באה לידי ביטוי באותם חולים שגילם עלה על 20 שנה. סוג זה של מחלה נחשב לצורה קלה. בריאות הנפש אינה מושפעת. שרירי האגן והירכיים מושפעים. היפרטרופיה מתרחשת ברקמת השריר של השוקיים.

טופס ארב

לצורה זו יש שם אחר - נוער. הן חולות והן חולות שהגיעו לגיל 25 נחשפות אליו. במקרים מסוימים, המיופתיה של ארב מתרחשת בגיל 20.

עבור צורה זו של המחלה, תכונה אופיינית היא עקמומיות עמוד השדרה, המושגת על ידי ניוון של שרירי האגן והגזע. השכמות הופכות כמו כנפיים, וכשהוא נע, אדם מתחיל להתהפך. ניוון השרירים באזור הפה. פסאודוהיפרטרופיה בצורת Erb ברוב המקרים אינה באה לידי ביטוי, אך ישנם יוצאי דופן.

המיופתיה של ארב, שהתעוררה בגיל צעיר, מובילה לחוסר תנועה מוחלט. בחולים שבהם צורה זו של המחלה באה לידי ביטוי בבגרות, נצפה מהלך קל.

מיופתיה של לנדוזי-דג'רין

כמו הצורה הקודמת, Landouzy-Dejerine משפיע על גברים ונשים כאחד. המחלה יכולה להופיע לא רק אצל מבוגרים, אלא גם אצל ילדים מגיל 10. ראשית, מיופתיה מתרחשת בשרירי הפנים, ואז היא עוברת לשרירי הכתפיים והחזה. עקב פגיעה ברקמת השריר הממוקמת באזור העיניים, המטופלים נאלצים לישון בעיניים פקוחות.

היפרטרופיה נופלת על השפתיים, ומגבילה את הפונקציות של הבעות פנים. מחלת לנדוזי-דג'רין ממשיכה לאט, אך אינה מאיימת על חיי החולה. היכולות המנטליות אינן מושפעות לרעה.

טופס קוגלברג-וולנדר

מיופתיה משפיעה על ילדים מגיל שנתיים עד 15. הגל נופל על גפיים תחתונותואגן. באזורים אלו נצפית חולשת שרירים. לתופעה זו יש אופי פרוגרסיבי, עד לחוסר יכולת לבצע תנועות עם הרגליים.

במקרים נדירים, הגפיים העליונות מושפעות. המטופל מתקשה לקום מכיסא וכן בעת ​​תנועה במעלה המדרגות. חוסר יציבות בהליכה, שמוביל לעתים קרובות לנפילות, הוא מאפיין אופייני לצורה זו של המחלה. ההליכה של המטופל דומה ל"צעד ברווז".

שארקו-מארי

הן ילדים והן מבוגרים רגישים לצורה זו של המחלה, מכיוון שהיא מתרחשת בין הגילאים 15 עד 30 שנים. מקובל בדרך כלל ששארקו-מארי מופיע בשני המינים, אך הסטטיסטיקה מראה שזכרים נפגעים לרוב.

שינויים מתרחשים ברקמת השריר הנגרמים על ידי הפרעות נוירולוגיות. התבוסה נופלת על קבוצות שרירים נפרדות של הגפיים התחתונות.

הרקמה יכולה להתפורר חלקית או מלאה (האפשרות השנייה אפשרית בשלב מאוחר). למחלה יש השפעה שלילית על עמוד שדרהמה שגורם למטופל לא לעמוד במקום אחד. מבחוץ, התנהגות זו עשויה להיראות מוזרה.

הסיבות

מיופתיות מחולקות לראשוניים ומשניים. הסוג הראשוני מתרחש ללא קשר להשפעות חיצוניות על הגוף, שכן יש לו אופי תורשתי. אם לאחד ההורים או הקרובים במשפחה יש אבחנה זו, הרי שקיימת סבירות גבוהה שהמחלה תועבר לדור החדש.

מיופתיה ראשונית יכולה לתפוס אדם בגיל 3 שנים, או במהלך גיל ההתבגרות. כל צורה של מיופתיה שעלתה על רקע תורשה לקויה קשה לטיפול ובעלת מהלך חמור. המחלה מורגשת גם בזמן הנקה.

הילד אינו מסוגל לצרוח בקול רם, כפי שעושים בני גילו. התנועות שלו אטיות. תהליך ההאכלה קשה, מכיוון שבשל השרירים החלשים של הפנים, לא ניתן להצמיד היטב את הפטמה עם השפתיים.

הצורה המשנית של מיופתיה מעוררת על ידי מחלות אחרות. לרוב הסיבה היא:

הפרה של חילוף החומרים של שומנים בשרירים, חילוף החומרים של גליקוגן ומטבוליזם פורין יכול גם לגרום להתפתחות של מיופתיה.

תסמינים

המאפיין העיקרי של רוב צורות המיאופתיות הוא חולשה מתקדמת המופיעה בשרירי הגפיים, כמו גם עייפות המתרחשת לאחר פעילות גופנית קצרה. החולשה גוברת מדי שנה, ומתפתחת לניוון שרירים.

הגפיים מעוותות, מה שמגביל את המטופלים בתנועה. קשה לקום מכיסא לבד, לעלות במדרגות, וגם הופך להיות בלתי אפשרי לרוץ ולקפוץ.

למטופל יש להבי כתפיים עומדים פטריגואידים. הכתפיים כמעט לא עולות, והבטן בולטת כל הזמן קדימה. אדם הסובל ממיופתיה נע על ידי נדנוד מצד לצד.

שינויים פתולוגיים מתרחשים באופן סימטרי בשרירי הגפיים והגזע. אטרופיה חשופה יותר לחלקים הפרוקסימליים של הידיים והרגליים, מה שתורם למראה היפרטרופי של החלקים הרחוקים שלהם. זה בולט במיוחד באזור הרגליים.

בנוסף לחולשה הגוברת, ישנה דהייה של תפקודי הרפלקס של הגידים. טונוס השרירים מופחת, מה שמוביל לשיתוק היקפי. עקב הגבלת תנועות הגוף, יש התכווצויות של המפרקים.

מיופתיה משפיעה על שרירי הפנים, מה שהופך חלק מתנועות הפנים לבלתי אפשריות. החולה אינו יכול לשרוק, להזעיף את מצחו, לחייך או להסתפר כמו ברווז. ייתכן שהגייה של צלילי תנועות אינה ברורה, שכן המחלה פוגעת בתפקוד שרירי הפה.

התדרדרות אפשרית בתפקוד שרירי הנשימה. זה מוביל לאי ספיקת נשימה כמו גם לדלקת ריאות. במקרים מסוימים, ישנם:

• קרדיומיופתיה;
• אִי סְפִיקַת הַלֵב;
• דיספאגיה של שרירי הלוע והגרון;
• חתך מיאופתי של הגרון.

עם מיופתיה, לא רק המרכיב הפיזי של הגוף סובל, אלא גם הנפשי. המטופל מפסיק לנמק בצורה מספקת, התנהגותו נעשית חסרת מנוחה. שינויים כאלה אינם אופייניים לכל צורות המחלה.

אבחון

אבחון מיופתיה מתבצע על ידי פנייה לנוירולוג. השיטות העיקריות לקביעת המחלה הן:

• ENG(אלקטרונוורוגרפיה).
• EMG(אלקטרומיוגרפיה).

ביצוע הליך אחד ואחר מאפשר לא לבלבל בין מיופתיה למחלות בעלות אופי דומה:

• מיאלופתיה זיהומית;
• הפרה של מחזור עמוד השדרה;
• גידול בעמוד השדרה;
• מיאליטיס.

בעזרת EMG ניתן לתעד שינויים ברקמת השריר. זמינות מספר גדולפסגות קצרות מצביעות על תהליך מתקדם, המאפשר לבצע את האבחנה הזו במדויק.

אבחון מיופתיה מתרחש גם באמצעות בדיקות מעבדה. לדוגמה, תכולה מוגברת של אלדולאז, AST, LDH, CPK ואנזימים אחרים בדם יכולה לחשוף ניתוח ביוכימי. בדיקת שתן קובעת את כמות הקריאטין. אם זה מוגדל, אז זה אינדיקטור בטוח של מיופתיה.

כדי לקבוע את צורת המחלה, מתבצעת ביופסיה של רקמת שריר. זה מאפשר לבסס נוכחות של myofibrils מפוזרים מפוזרים. אתה יכול גם לשים לב כיצד רקמת השריר מוחלפת ברקמת חיבור או שומן. השוואה בין ניתוחים היסטוכימיים, מולקולריים גנטיים ואימונוביוכימיים מאפשרת לקבוע במדויק את המחלה ואת צורתה.

אבחון פגיעה בשריר הלב מתבצע על ידי התייעצות עם קרדיולוג, כמו גם ביצוע הליכי א.ק.ג ואולטרסאונד. אם יש תסמינים של דלקת ריאות, אז החולה מופנה לרופא ריאות, והם גם עושים צילום רנטגן של הריאות.

יַחַס

תהליך הטיפול מתבצע על ידי רישום תרופות גלוקוקורטיקוסטרואידים למטופל. פרדניזולון נחשב ליעיל ביותר, מנה יומיתשזה בערך 100 מ"ג. לאחר ההשפעה המתאימה (הופעת כוח בשרירים), המינון שלו מופחת ל-15 מ"ג, אך זה נעשה בהדרגה.

במקרים חמורים, המטופל מקבל טיפול דופק מתילפרדניזולון. השימוש בתרופות הורמונליות גורם לרבים תופעות לוואילכן, גלוקוקורטיקוסטרואידים אינם נרשמים לחלק מהחולים.

במקרה של חוסר תועלת של תרופות גלוקוקורטיקוסטרואידים, המטופל רושם:

• מתוטרקסט;
• ציקלופוספמיד;
• ציקלוספורין;
• אזתיופרין

עם טופס Charcot-Marie, הליך הטיפול הוא כדלקמן:

• לרשום ויטמינים B;
• לנהל ATP;
• לנהל מפגשי פיזיותרפיה;
• לעשות עירוי דם;
• לקבוע נהלי טיפול בפעילות גופנית ועיסוי;
• תרופות אנטיכולינאסטראז שנקבעו.

עם רגליים תלויות, למטופל רושמים נעליים אורטופדיות. פעילות גופנית אינה נכללת.

צורת הדושן כמעט ואינה ניתנת לטיפול, ככל שהמהלך שלה מתקדם, ומצבו של המטופל מתדרדר כל הזמן.

למטופל רושמים טיפול שמטרתו לשמור על המצב ולהאט את התפתחות המחלה. זה מורכב מלקיחת:

• ויטמינים B, E;
• אוקסזיל;
• חומצות אמינו;
• תכשירי סידן;
• גלנטמין;
• הורמונים אנבוליים.

הליך הטיפול מתקיים בקורסים בפיקוח מתמיד של רופא. נטילת תרופות גלוקוקורטיקוסטרואידים יכולה להאריך חיים במספר שנים.

השלכות וסיבוכים

עקב ניידות נמוכה וחולשה בשרירים, מתפתח:

• אי ספיקת נשימה (עם פגיעה בשרירי הנשימה).
• אִי סְפִיקַת הַלֵב.
• דלקת ריאות קונגסטיבית (עקב הצטברות דם בריאות).
• קרדיומיופתיה.
• עצירות.
• Rachiocampsis.

למטופל קשה לנוע. החולשה מתקדמת, הופכת בהדרגה לשיתוק. זה הופך להיות קשה ללעוס ולבלוע מזון. הסיכוי למוות עולה מדי חודש.

תַחֲזִית

התרחשות של מיופתיה בינקות פירושה סבירות גבוהה למוות. אם המחלה הופיעה בגיל בוגר יותר, אז הפרוגנוזה עשויה להיות חיובית.

תפקיד משמעותי ממלא התפתחות המחלה והאזור שהיא מכסה. אם איברים חיוניים (כבד, לב, כליות) מושפעים, אז המחלה הופכת לחמורה, מה שמוביל לרוב למוות.

למיאופתיות משניות יש פרוגנוזה חיובית יותר, שכן הזיהוי והחיסול בזמן של הגורם שגרם למחלה תורם לרגרסיה של הפתולוגיה.