מחלת שריר הלב, שלעתים קרובות נקבעת גנטית (מוטציה של הגן המקודד לאחד מחלבוני הסרקומרים הלבביים), ומאופיינת בהיפרטרופיה של שריר הלב, בעיקר של החדר השמאלי, לרוב עם היפרטרופיה אסימטרית של מחיצת החדר וככלל, עם סיסטולי נשמר. פוּנקצִיָה. לפי הסיווג הנוכחי, HCMP כולל גם תסמונות שנקבעו גנטית ומחלות מערכתיות שבהן מתפתחת היפרטרופיה של שריר הלב, כולל. עמילואידוזיס וגליקוגנוזיס.
תמונה קלינית וקורס טיפוסי
1. תסמינים סובייקטיביים: קוצר נשימה במאמץ (סימפטום שכיח), אורתופניאה, אנגינה פקטוריס, סינקופה או מצבי פרה-סינקופלי (במיוחד בצורה עם היצרות של מערכת היציאה של החדר השמאלי).
2. תסמינים אובייקטיביים: סיסטולי גרגר של חתול"מעל קודקוד הלב, פעימת קודקוד מפוזרת, לפעמים התפצלות שלו, III (רק עם אי ספיקת חדר שמאל) או טונוס IV (בעיקר אצל צעירים), קליק סיסטולי מוקדם (מצביע על היצרות משמעותית של מערכת היציאה של החדר השמאלי) , אוושה סיסטולית, בדרך כלל, קרשנדו-דקרסנדו, לפעמים - דופק היקפי דו-פאזי מהיר.
3. מהלך אופייני: תלוי במידת ההיפרטרופיה של שריר הלב, גודל השיפוע בדרכי הפלט, הנטייה להפרעות קצב (בעיקר פרפור פרוזדורים והפרעות קצב חדרים). מטופלים חיים לרוב עד גיל מתקדם, אך ישנם גם מקרים מוות פתאומיבגיל צעיר (כביטוי ראשון של HCM) ואי ספיקת לב. גורמי סיכון למוות פתאומי:
- 1) הופעת עצירה פתאומית במחזור הדם או טכיקרדיה חדרית מתמשכת;
- 2) מוות לבבי פתאומי אצל קרוב משפחה מדרגה 1;
- 3) סינקופה בלתי מוסברת לאחרונה;
- 4) עובי דופן החדר השמאלי ≥ 30 מ"מ;
5) תגובה פתולוגית של לחץ עורקי (עלייה<20 мм рт. Ст. Или снижение ≥ 20 мм рт. Ст.) Во время физической нагрузки, или эпизоды неустойчивой желудочковой тахикардии при холтеровском исследовании или электрокардиографическом тесте с физической нагрузкой, и наличие других дополнительных факторов. которые влияют на риск (значительного сужения выходного тракта левого желудочка, эффекта позднего усиления контрастирования при МРТ,>מוטציה אחת בגן).
אבחון
לימודי עזר
1. א.ק.ג.: גל Q פתולוגי, במיוחד בהובלה מהדופן התחתון והצדדי, ליבוגרם, גל P בעל צורה לא סדירה (מצביע על עלייה באטריום השמאלי או בשני הפרוזדורים), גל T שלילי עמוק ב-V2-V4 (עם צורה עליונה של HCM).
2. צילום חזה: עשוי לזהות חדר שמאל או הגדלה של חדר פרוזדור שמאל, במיוחד עם אי ספיקה נלווית שסתום מיטרלי.
3. אקו לב: היפרטרופיה משמעותית של שריר הלב, ברוב המקרים מוכללת, לרוב עם פגיעה במחיצה הבין חדרית, כמו גם בדופן הקדמי והצדדי. בחלק מהחולים נצפית היפרטרופיה של החלקים הבסיסיים של המחיצה הבין-חדרית בלבד, מה שמוביל להיצרות של מערכת היציאה של החדר השמאלי, אשר ב-25% מהמקרים מלווה בתנועת סיסטולה קדמית של עלי המסתם המיטרלי ואי ספיקה שלו. ב-1/4 מהמקרים יש שיפוע בין מערכת החדר השמאלי המקורי לאבי העורקים (שיפוע > 30 מ"מ כספית. בעל ערך פרוגנוסטי). הבדיקה מומלצת להערכה מקדימה של חולה עם חשד ל-HCM וכמחקר סקר בקרב קרובי משפחה של חולים עם HCM.
4. בדיקת מאמץ אלקטרוקרדיוגרפית: להערכת הסיכון למוות לבבי פתאומי בחולים עם HCM.
7. ניטור הולטר ECG 24 שעות ביממה: לזיהוי טכיקרדיות חדריות אפשריות והערכת אינדיקציות להשתלת ICD.
8. אנגיוגרפיה כלילית: במקרה של כאב ב חזהכדי לשלול מחלה כלילית נלווית.
קריטריונים לאבחון
מבוסס על זיהוי היפרטרופיה של שריר הלב במהלך בדיקה אקו-קרדיוגרפית והדרה של גורמים אחרים לה, בעיקר יתר לחץ דם עורקי והיצרות מסתם אבי העורקים.
אבחנה מבדלת
יתר לחץ דם עורקי (במקרה של HCM עם היפרטרופיה סימטרית של חדר שמאל), אי ספיקה של מסתם אבי העורקים (במיוחד היצרות), אוטם שריר הלב, מחלת פאברי, אוטם שריר הלב לאחרונה (עם ריכוז מוגבר של טרופונינים לבביים).
טיפול תרופתי
1. מטופלים ללא תסמינים סובייקטיביים: התבוננות.
2. מטופלים עם תסמינים סובייקטיביים: חוסמי β (למשל, ביזופרולול 5-10 מ"ג ליום, מטופרולול 100-200 מ"ג ליום, פרופרנולול עד 480 מ"ג ליום, במיוחד בחולים עם שיפוע בדרכי היציאה של החדר השמאלי לאחר פעילות גופנית); להגדיל את המינון בהדרגה, בהתאם ליעילות ולסבילות של תרופות (יש צורך בניטור רציף של לחץ דם, דופק ו-ECG); במקרה של כישלון ← verapamil 120-480 מ"ג ליום או דילטיאזם 180-360 מ"ג ליום, זהירות בחולים עם היצרות של דרכי היציאה (בחולים אלו אין להשתמש בניפדיפין, ניטרוגליצרין, דיגיטליס גליקוזידים ומעכבי ACE).
3. חולים בטיפול תרופתי באי ספיקת לב כמו ב-DCM.
4. פרפור פרוזדורים: נסו לשחזר ולשמור על קצב סינוס עם אמיודרון (מומלץ גם להפרעות קצב חדריות) או סוטלול. בחולים עם פרפור פרוזדורים קבוע, יש לציין טיפול נוגד קרישה.
טיפול פולשני
1. כריתה כירורגית המצמצמת את מערכת היציאה של החדר השמאלי של חלק מהמחיצה הבין חדרית (כריתת שריר, ניתוח Morrow): בחולים עם שיפוע מיידי בדרכי היציאה > 50 מ"מ כספית. אומנות. (במנוחה או במהלך פעילות גופנית) ותסמינים חמורים המגבילים את הפעילות החיונית, לרוב קוצר נשימה במאמץ וכאבים בחזה, שאינם מגיבים לטיפול תרופתי.
2. אבלציה של אלכוהול מלעורית של המחיצה: החדרת אלכוהול טהור לענף המחיצה המחורר על מנת לפתח אוטם שריר הלב בחלק הפרוקסימלי של המחיצה הבין חדרית; האינדיקציות זהות לאלו של כריתת שריר; יעילות דומה ל טיפול כירורגי. לא מומלץ לחולים בגילאים<40 г. которым можно выполнить миектомию.
3. קצב תא כפול: כדי לאפשר הגברת הטיפול התרופתי; לשקול אינדיקציות בחולים שבהם לא ניתן לבצע כריתת מיקטומי או אבלציה של אלכוהול; לא מומלץ ל-HCM חמור עם דרכי יציאת חדר שמאל צרה.
4. השתלת לב. עם צורה סופנית של אי ספיקת לב, אינו מגיב לטיפול.
5. השתלת קרדיווורטר-דפיברילטור: בחולים עם סיכון משמעותי למוות פתאומי (מניעה ראשונית), וכן בחולים לאחר דום לב או עם טכיקרדיה חדרית מתמשכת המתרחשת באופן ספונטני (מניעה שניונית).
בחולים בסיכון גבוה למוות, בצעו א.ק.ג מאמץ שנתי וניטור א.ק.ג הולטר; בחולים הסובלים מסיכון לא משמעותי - כל 3-5 שנים. אם מתגלה מוטציה פתוגנית באדם א-סימפטומטי, בדיקות מעקב תקופתיות (כולל א.ק.ג ואקו לב טרנס-חזה) כל 5 שנים במבוגרים, וכל 12-18 חודשים. בילדים.
החדשות הכי מעניינות
קרדיומיופתיה היפרטרופית. אבחון וטיפול בקרדיומיופתיה היפרטרופית.
זה מאופיין על ידי היפרטרופיה של החדר השמאלי ו / או הימני עם עיבוי מפוזר או מגזרי של הקירות שלהם ואת המחיצה הבין חדרית. חלל החדר השמאלי תקין או מופחת. מצב זה עשוי להיות מלווה בתפקוד סיסטולי או דיאסטולי של חדרי הלב.
א - סימטרי היפרטרופיה של המחיצה הבין חדריתמופיע ב-70% מהחולים, היפרטרופיה קונצנטרית של חדר שמאל - ב-30%. בצורה האחרונה, לעתים קרובות החדר הימני מעורב בתהליך (-75%); כמעט שליש מהילדים סובלים מתסמונת נונן.
קרדיומיופתיה היפרטרופיתיכול להיות מוצג כצורה לא חסימתית או חסימתית (40%), אשר נקבעת על ידי נוכחות של גרדיאנט בקטע הפלט של החדר השמאלי של יותר מ-15 מ"מ כספית. אומנות. לצורה החסימתית של HCM יש פרוגנוזה גרועה יותר, שכן היא מובילה ללחץ מוגבר על דופן החדר, איסכמיה בשריר הלב, מוות תאי והחלפתם ברקמה סיבית.
היצרות תוך-חדרית יכולה להיות ממוקמת ישירות בתת-העורקים או בחלק האמצעי של החדר השמאלי. ככלל, חסימה אינה קבועה, אלא דינמית. בגיל מבוגר מזהים אותו באמצעות בדיקות פרובוקטיביות (בפעילות גופנית, בתרופות אינוטרופיות). באזור התת-אבי העורקים נוצרת ההיצרות עקב העלון הקדמי של המסתם המיטרלי, אשר בהשפעת זרימת דם עוצמתית לתוך הסיסטולה, מבצע תנועה קדמית ובא במגע עם המחיצה הבין-חדרית היפרטרופית. תופעה זו, בנוסף לחסימת יציאה, מובילה לסגירה לא מלאה של עלי המסתם המיטרלי ול-regurgitation בעיקר בחלק האחורי של הפרוזדור השמאלי. כאשר סילון הרגורגיטציה מכוון קדמי או מרכזי, ניתן להניח נגע עצמאי של המסתם המיטרלי (ניוון מיקסומטי, פיברוזיס וכו'). בכ-5% מהמקרים, ההיצרות הממוקמת בחלק האמצעי של החדר קשורה להיפרטרופיה וללוקליזציה לא תקינה של השרירים הפפילריים. במקרים אלו, לא מתגלה רגורגיטציה מיטראלית.
בהתחשב בעובדה מהי קרדיומיופתיה היפרטרופיתבחלק ניכר מהמקרים, יש לה אופי משפחתי ומועברת על ידי סוג אוטוזומלי דומיננטי; אם מזוהה חולה עם פתולוגיה זו, יש צורך לבדוק את הקרובים.
תסמינים קליניים של קרדיומיופתיה היפרטרופית.
יסודות לבדיקת עוברדומים לאלה שבקרדיומיופתיה מורחבת. HCM במהלך אקו לב עוברי מאובחן אם עובי דופן החדר עולה על שתי סטיות תקן לגיל הריון נתון (ראה נספח 1). ב-30-50% מהעוברים מתגלים הפרעות בתפקוד סיסטולי ודיאסטולי ו-regurgitation של השסתומים האטrioventricular.
אחרי לידה סימפטומיםעשוי להיות נדיר. הקולטה במחצית מהילדים נקבעת על ידי אוושה סיסטולית בעוצמה משתנה. יתכנו הפרעות בקצב, בעיקר טכיקרדיה על-חדרית. אם התפקוד לקוי של הלב התבטא ברחם, התסמינים העיקריים בילודים יהיו קוצר נשימה, טכיקרדיה, אגירת נוזלים. עם חסימה דו-חדרית, התרחשות של ציאנוזה והתקדמות מהירה של המחלה אינם נכללים.
באופן כללי, הביטוי פָּתוֹלוֹגִיָהבתקופת היילוד מעידה על חומרתה ומלווה בפרוגנוזה גרועה. התמותה הכוללת, כולל התקופה שלפני הלידה, היא יותר מ-50%.
אלקטרוקרדיוגרפיה. ככלל, במהלך תקופת היילוד, שינויים באק"ג הם מינימליים. ייתכנו סימנים של היפרטרופיה של החדרים השמאלי והימני, הפרעות לא ספציפיות של תהליכי קיטוב מחדש.
רנטגן חזה. הצל של הלב והדפוס הריאתי משתנים עם התפתחות אי ספיקת לב. בהיעדרו, שינויים פתולוגיים עשויים שלא להיות.
אקו לב. המחקר מגלה לרוב היפרטרופיה אסימטרית של המחיצה הבין חדרית, ואצל כשליש מהחולים - היפרטרופיה קונצנטרית של החדר השמאלי. בנוסף, אתה יכול להגדיר את התנועה הסיסטולית הקדמית של העלון המיטרלי, נוכחות של חסימה אמצעית, רגורגיטציה מיטרלי.
ברוב המקרים (כ-80%) נקבעת הפרעה בתפקוד חדרי הלב הדיאסטולי - ירידה ב-VE peak ועלייה ב-VA peak.
טיפול בקרדיומיופתיה היפרטרופית.
התרופות העיקריות המשמשות עבור טיפול בקרדיומיופתיה היפרטרופיתבמבוגרים, הם חוסמי β, disopyramide, חוסמי תעלות סידן עם השפעה אינוטרופית שלילית. התוצאה של השימוש בהם היא גם ירידה בקצב הלב, התארכות הדיאסטולה ושיפור התנאים למילוי פסיבי של החדרים. עם זאת, ההשפעה של תרופות אלו ביילודים לא נחקרה מספיק. לדוגמה, ידוע כי ורפמיל מגביר את הלחץ בעורק הריאתי, ומתן תוך ורידי בתינוקות עלול להוביל למוות פתאומי. נראה שחוסמי p מהדור הרביעי מבטיחים יותר. מקרים של שימוש בהם בתינוקות הם מעטים, אך בגיל מבוגר הם יעילים למדי. בנוסף, אתה יכול להשתמש בתרופות המשפרות את חילוף החומרים האנרגטי של תאים.
יש להזהיר מפני שימוש מרחיבים כלי דם. מעכבי ACE או דיגוקסין בטיפול ב-HCM, שכן תרופות אלו עלולות לעורר חסימת חדרים.
התערבות כירורגית עם קרדיומיופתיה היפרטרופיתמורכבת בכריתה או דיסקציה של מחיצה בין חדרית היפרטרופית ומבוצעת בגיל מבוגר יותר.
קרדיומיופתיה היפרטרופית - תסמינים, אבחון וטיפול
קרדיומיופתיה היפרטרופית היא מחלה מולדת או נרכשת המאופיינת בהיפרטרופיה חמורה של שריר הלב החדרים עם חוסר תפקוד דיאסטולי קצב לב.
גורמים לקרדיומיופתיה היפרטרופית
המחלה יכולה להתפתח כתוצאה מנטייה אליה, לחץ דם גבוה והזדקנות פיזיולוגית של הגוף.
תסמינים של קרדיומיופתיה היפרטרופית
קרדיומיופתיה היפרטרופית היא אסימפטומטית או מינימלית אצל אנשים רבים, אך חלקם עשויים להראות סימנים ולהתקדם.
תסמינים של קרדיומיופתיה היפרטרופית כוללים:
לחץ גבוה וכאבים בחזה המתרחשים לאחר אכילה או פעילות גופנית;
- קוֹצֶר נְשִׁימָה;
- עייפות מהירה;
- קרדיופלמוס;
- הִתעַלְפוּת.
מוות מתרחש אצל מיעוט מהחולים.
אבחון של קרדיומיופתיה היפרטרופית
קרדיומיופתיה היפרטרופית מאובחנת על סמך ההיסטוריה הרפואית (תלונות המטופל, תוך התחשבות בהשפעת התורשה), תוצאות האקוקרדיוגרמה ומחקרים פיזיולוגיים. כמו כן, ניתן לבצע מחקרים נוספים, הכוללים צילום חזה, א.ק.ג, בדיקת דם, תהודה מגנטית, טומוגרפיה ממוחשבת, צנתור לב, בדיקת מאמץ.
טיפול בקרדיומיופתיה היפרטרופית
בטיפול במחלה זו מתקנים את התסמינים העיקריים ומונעים סיבוכים מסכני חיים. לחולים רושמים תרופות המרגיעות את הלב ומשפרות את זרימת הדם. תרופות מסורתיות נחשבות לשני סוגים של תרופות - חוסמי תעלות סידן וחוסמי בטא. לטיפול בהפרעת קצב משתמשים בתרופות המפחיתות את ביטוייה ושולטות בקצב הלב.
סימנים של קרדיומיופתיה היפרטרופית ללא תסמינים של חסימת כלי דם מטופלים בתרופות. הטיפול באי ספיקת לב הוא לשלוט בו בעזרת מיוחד תרופות.
במקרה של כישלון בטיפול שמרני, יש לציין התערבות כירורגית. פרוצדורות כירורגיות לקרדיומיופתיה היפרטרופית כוללות אבלציה אתנול, כריתת מיקטומי מחיצה או השתלה של דפיברילטור חשמלי.
בקרדיומיופתיה היפרטרופית, מומלץ גם לשנות את אורח החיים.
עליך לעקוב אחר הדיאטה שנקבעה על ידי הרופא שלך. אם אין הגבלות על שתייה, כדאי לשתות שש עד שמונה כוסות מים ביום, להגביר את צריכת הנוזלים בזמן החום. חולים עם אי ספיקת לב צריכים להגביל את צריכת המלח והנוזלים שלהם. כדאי להתייעץ עם הרופא לגבי השימוש במזונות המכילים קפאין ומשקאות אלכוהוליים.
באשר לפעילות גופנית, יש לדון בנושא זה עם הרופא שלך. בדרך כלל, פעילות אירובית קלה אינה התווית עבור אנשים עם קרדיומיופתיה, אך הרמה כבדה היא מאוד לא מעודדת.
חולים הסובלים מקרדיומיופתיה היפרטרופית צריכים לבקר קרדיולוג מדי שנה. אם המחלה מאובחנת לאחרונה, תדירות הביקורים עשויה לעלות.
סכנת מוות פתאומי
בקרב חולים עם קרדיומיופתיה היפרטרופית, רק לחלק קטן יש סיכון מוגבר למוות פתאומי. קבוצה זו כוללת אנשים עם תורשה ירודה; הפרעת קצב עם קצב לב גבוה; לחץ עולה חזק במהלך מאמץ גופני; עם מקרים חוזרים ונשנים של התעלפות; תפקוד לב ירוד ותסמיני מחלה חמורים.
אם יש לך שני תסמינים או יותר, עליך לפנות מיד לרופא.
שריר הלב של החדר השמאלי (LVML) - עודף המסה של החדר השמאלי ביחס בגלל התעבות (גדילה) של שריר הלב (שריר הלב).
שיטות לאבחון LVH. נכון לעכשיו, 3 שיטות אינסטרומנטליות משמשות לאבחון LVH:
- א.ק.ג סטנדרטי . בעת אימות LVMH, א.ק.ג. קונבנציונלי מאופיין בדרך כלל ברגישות נמוכה - לא יותר מ-30%. במילים אחרות, מתוך המספר הכולל של החולים שיש להם באופן אובייקטיבי LVMH, ה-ECG מאפשר לאבחן אותו רק בשליש. עם זאת, ככל שהיפרטרופיה בולטת יותר, כך הסבירות לזהות אותה באמצעות א.ק.ג רגילה גבוהה יותר. להיפרטרופיה חמורה יש כמעט תמיד סמני א.ק.ג. לפיכך, אם LVMH מאובחן נכון ע"י אק"ג, סביר להניח שהדבר מעיד על דרגתו החמורה. למרבה הצער, ברפואה שלנו, לאק"ג קונבנציונלי מייחסים חשיבות רבה מדי באבחון של LVMH. לעתים קרובות, תוך שימוש בקריטריונים נמוכים של א.ק.ג. עבור LVMH, רופאים מדברים בחיוב על תופעת ההיפרטרופיה שבה היא אינה קיימת במציאות. אתה לא צריך לצפות יותר מ-ECG סטנדרטי ממה שהוא באמת מראה.
- אולטרסאונד של הלב.זהו "תקן הזהב" באבחון של LVMH, שכן הוא מאפשר הדמיה בזמן אמת של דפנות הלב, ולבצע את החישובים הדרושים. כדי להעריך היפרטרופיה של שריר הלב, נהוג לחשב ערכים יחסיים המשקפים את מסת שריר הלב. עם זאת, לשם הפשטות, מותר לדעת את ערכם של שני פרמטרים בלבד: עובי הדופן הקדמית (המחיצה הבין חדרית) והדופן האחורית של החדר השמאלי, המאפשרת לאבחן היפרטרופיה ומידתה.
- הדמיית תהודה מגנטית (MRI)) . שיטה יקרה של סריקה שכבה אחר שכבה של "אזור העניין". כדי להעריך את LVMH, הוא משמש רק אם, מסיבה כלשהי, אולטרסאונד של הלב אינו אפשרי: למשל, בחולה עם השמנת יתר ואמפיזמה של הריאות, הלב יהיה מכוסה מכל הצדדים על ידי רקמת ריאה, אשר להפוך את הדמיית האולטרסאונד שלו לבלתי אפשרית (נדיר ביותר, אבל זה קורה).
קריטריונים לאבחון LVH על ידי אולטרסאונד של הלב. כל מי שעבר אולטרסאונד של הלב יכול להסתכל על הטופס עם המחקר ולמצוא שם 3 קיצורים: EDD (גודל דיאסטולי קצה של החדר השמאלי), IVS (מחיצה בין חדרית) ו-ZSLZh (דופן אחורי של החדר השמאלי) . העובי של פרמטרים אלה נמדד בדרך כלל בסנטימטרים. הערכים הנורמליים של הפרמטרים, אשר, אגב, יש הבדלים בין המינים, מוצגים בטבלה.
| אפשרויות | נשים | גברים | ||||||
| נוֹרמָה | מידת החריגה מהנורמה | נוֹרמָה | מידת החריגה מהנורמה | |||||
| אוֹר | לְמַתֵן | כָּבֵד | אוֹר | לְמַתֵן | כָּבֵד | |||
| KDR(דיאסטולי סוף
גודל) LV, ס"מ |
3 ,9-5,3 | 5,4-5,7 | 5,8-6,1 |
≥ 6,2 |
4,2-5,9 | 6,0-6,3 | 6,4-6,8 |
≥ 6,9 |
| MZHP(בין-חדרי
מחיצה), ס"מ |
0,6-0,9 | 1,0-1,2 | 1,3-1,5 |
≥ 6,1 |
0,6- 1, 0 | 1,1-1,3 | 1,4-1,6 |
≥ 1,7 |
| ZSLZh(קיר אחורי של שמאל
בטן), ס"מ |
0,6-0,9 | 1,0-1,2 | 1,3-1,5 |
≥ 6,1 |
0,6- 1, 0 | 1,1-1,3 | 1,4-1,6 |
≥ 1,7 |
העובי של IVS ו-ZSLZh קשור ישירות להיפרטרופיה של שריר הלב של החדר השמאלי (המשמעות הקלינית של KDR בהיפרטרופיה תידון). אם חריגה מהערך התקין של אפילו אחד משני הפרמטרים המוצגים, לגיטימי לדבר על "היפרטרופיה".
גורמים ופתוגנזה של LVH. מצבים קליניים שיכולים להוביל ל-LVMH (בסדר של ירידה בתדירות ההתרחשות):
1. מחלות המובילות לעומס מוגבר על הלב :
- יתר לחץ דם עורקי (יתר לחץ דם, יתר לחץ דם משני),
- מחלת לב (מולדת או נרכשת) - היצרות אבי העורקים.
עומס אחר מובן כמערכת של פרמטרים פיזיקו-אנטומיים של האורגניזם הקרדיווסקולרי, היוצרים מכשול למעבר דם דרך העורקים. עומס אחר נקבע בעיקר על ידי הטון של העורקים ההיקפיים. ערך בסיסי מסוים של טונוס עורקים הוא הנורמה ואחד הביטויים המחייבים של הומאוסטזיס, השומר על רמת לחץ הדם, בהתאם לצרכים הנוכחיים של הגוף. עלייה מוגזמת בטונוס העורקים תסמן עלייה באפטר עומס, המתבטאת קלינית בעלייה בלחץ הדם. אז, עם עווית של העורקים ההיקפיים, העומס על החדר השמאלי גדל: הוא צריך להתכווץ חזק יותר כדי "לדחוף" דם דרך העורקים המצומצמים. זהו אחד הקישורים העיקריים של הפתוגנזה ביצירת לב "היפרטוני".
הסיבה השכיחה השנייה המובילה לעלייה בעומס לאחר על החדר השמאלי, ולפיכך יצירת חסימה בזרימת הדם העורקית, היא היצרות אבי העורקים. עם היצרות אבי העורקים, מסתם אבי העורקים מושפע: הוא מתכווץ, מסתייד ומתעוות. כתוצאה מכך, פתח אבי העורקים הופך כל כך קטן עד שהחדר השמאלי חייב להתכווץ בעוצמה רבה יותר כדי להבטיח שנפח מספיק של דם יעבור דרך צוואר הבקבוק הקריטי. נכון להיום, הגורם העיקרי להיצרות אבי העורקים הוא נזק למסתמים סנילי (סנילי) בקשישים.
שינויים מיקרוסקופיים בהיפרטרופיה של שריר הלב כוללים עיבוי של סיבי הלב, בשגשוג מסוים של רקמת חיבור. בהתחלה זה מפצה, אבל עם עומס אפטר מוגבר לטווח ארוך (לדוגמה, לאחר שנים רבות ללא טיפול לַחַץ יֶתֶר), סיבים היפרטרופיים עוברים שינויים דיסטרופיים, האדריכלות של סינציטיום שריר הלב מופרעת, תהליכים טרשתיים בשריר הלב הם השולטים. כתוצאה מכך הופכת היפרטרופיה מתופעת פיצוי למנגנון לביטוי של אי ספיקת לב – שריר הלב אינו יכול לעבוד עם מתח לאורך זמן אינסופי ללא השלכות.
2. גורם מולד ל-LVMH : קרדיומיופתיה היפרטרופית. קרדיומיופתיה היפרטרופית היא מחלה שנקבעה גנטית המאופיינת בהופעה של LVMH חסר מוטיבציה. הביטוי של היפרטרופיה מתרחש לאחר הלידה: ככלל, בילדות או בגיל ההתבגרות, לעתים רחוקות יותר אצל מבוגרים, אך בכל מקרה לא יאוחר מ 35-40 שנים. לפיכך, בקרדיומיופתיה היפרטרופית, LVMH מתרחש על רקע של רווחה מלאה. מחלה זו אינה נדירה: לפי הסטטיסטיקה, 1 מתוך 500 אנשים סובל ממנה.בפרקטיקה הקלינית שלי, אני רואה 2-3 חולים עם קרדיומיופתיה היפרטרופית מדי שנה.
שלא כמו לב יתר לחץ דם, בקרדיומיופתיה היפרטרופית, LVH יכול להיות מאוד בולט (חמור) ולעתים קרובות אסימטרי (עוד על זה). רק עם קרדיומיופתיה היפרטרופית, עובי הדופן של החדר השמאלי מגיע לפעמים לערכים "שערורייתיים" של 2.5-3 ס"מ או יותר. מבחינה מיקרוסקופית, האדריכלות של סיבי הלב מופרעת מאוד.
3. LVMH כביטוי של תהליכים פתולוגיים מערכתיים .
ידוע כי מילוי הדם של הלב מתרחש בזמן דיאסטולה (הרפיה): דם נע לאורך שיפוע הריכוז מהפרוזדורים לחדרים. עם היפרטרופיה, החדר השמאלי הופך עבה יותר, קשה יותר, צפוף יותר - זה מוביל לעובדה שתהליך הרפיה, מתיחה של הלב הופך קשה, הופך להיות נחות; בהתאם, מילוי הדם של חדר כזה מופרע (יורד). מבחינה קלינית, תופעה זו מתבטאת בקוצר נשימה. תסמינים של אי ספיקת לב דיאסטולית בצורה של קוצר נשימה וחולשה עשויים להיות הביטוי היחיד של LVMH במשך שנים רבות. עם זאת, בהיעדר טיפול הולם במחלה הבסיסית, התסמינים יגדלו בהדרגה, מה שיוביל לירידה מתקדמת בסבילות לפעילות גופנית. השלב האחרון של אי ספיקת לב דיאסטולית מתקדמת יהיה התפתחות של אי ספיקת לב סיסטולית, שהטיפול בה קשה אף יותר. אז, LVMH הוא נתיב ישיר לאי ספיקת לב, ולכן לסיכון גבוה למוות לבבי מוקדם.
סינקופה חסימתית . גרסה נדירה של מהלך LVH. זה כמעט תמיד סיבוך של גרסה א-סימטרית של קרדיומיופתיה היפרטרופית, כאשר עובי המחיצה הבין חדרית כל כך גדול שיש איום של חסימה חולפת (חפיפה) של זרימת הדם באזור דרכי היציאה משמאל. חֲדַר הַלֵב. חסימה התקפית (הפסקה) של זרימת הדם ב"מקום קריטי" זה תוביל בהכרח להתעלפות. ככלל, הסיכון לחסימה מתרחש כאשר עובי המחיצה הבין חדרית עולה על 2 ס"מ.
חוץ-סיסטולה חדרית הוא לוויין אפשרי נוסף ב-LVH. ידוע שכל שינוי מיקרו ומקרוסקופי בשריר הלב יכול להסתבך באופן תיאורטי על ידי אקסטרה-סיסטולה. שריר הלב היפרטרופי הוא מצע הפרעות קצב אידיאלי. המהלך הקליני של extrasystole חדרי על רקע LVH משתנה: לעתים קרובות יותר, תפקידו מוגבל ל"פגם הפרעת קצב קוסמטי". עם זאת, אם המחלה שהובילה ל-LVMH לא מטופלת (מתעלמים ממנה), המשטר להגבלת פעילות גופנית אינטנסיבית לא נצפה, עלולות להתפתח הפרעות קצב חדריות מסכנות חיים המופעלות על ידי extrasystoles.
מוות לב פתאומי. הסיבוך החמור ביותר של LVH. לרוב, LVMH מוביל לסיום כזה על רקע קרדיומיופתיה היפרטרופית. ישנן שתי סיבות. ראשית, במחלה זו, LVMH יכול להיות מסיבי במיוחד, מה שהופך את שריר הלב להפרעות קצב במיוחד. שנית, לקרדיומיופתיה היפרטרופית יש לרוב מהלך אסימפטומטי, שאינו מאפשר לחולים לנקוט באמצעי מניעה בצורה של הגבלת פעילות גופנית אינטנסיבית. מוות לבבי פתאומי בנוזולוגיות אחרות המסובכות על ידי LVMH הוא תופעה נדירה, ולו רק בגלל שהביטוי של מחלות אלו מתחיל בתסמינים של אי ספיקת לב, מה כשלעצמו גורם למטופל לראות רופא, מה שאומר שיש הזדמנות אמיתית לקחת את מחלה בשליטה.
אפשרות לרגרסיה של LVH. ההסתברות לירידה במסה (עובי) של שריר הלב של החדר השמאלי במהלך הטיפול תלויה בגורם להיפרטרופיה ובמידתה. דוגמה קלאסית היא הלב האתלטי, שקירותיו יכולים להתכווץ בחזרה לעובי רגיל לאחר סיום הקריירה הספורטיבית.
LVMH עקב יתר לחץ דם עורקי או היצרות אבי העורקים יכול להצליח לסגת עם שליטה בזמן, מלא ולאורך טווח של מחלות אלו. עם זאת, זה נחשב כדלקמן: רק היפרטרופיה קלה עוברת רגרסיה מוחלטת; בטיפול בהיפרטרופיה בינונית, יש סיכוי להפחתה למתונה; וכבד יכול "להיות בינוני". במילים אחרות, ככל שהתהליך רץ יותר, כך קטן הסיכוי להחזיר הכל לחלוטין למקור. עם זאת, כל מידה של רגרסיה של LVMH פירושה אוטומטית את הנכונות בטיפול במחלה הבסיסית, מה שכשלעצמו מפחית את הסיכונים שהיפרטרופיה מביאה לחייו של הנבדק.
עם קרדיומיופתיה היפרטרופית, כל ניסיונות לתיקון תרופתי של התהליך הם חסרי משמעות. קיימות גישות כירורגיות בטיפול בהיפרטרופיה מסיבית של מחיצת חדרית, המסובכת על ידי חסימה של דרכי היציאה של החדר השמאלי.
הסבירות לרגרסיה של LVMH על רקע השמנת יתר, בקשישים ובעמילואידוזיס נעדרת כמעט.
חשוב לדעת!כלי יעיל לנורמליזציה עבודת הלב וניקוי כלי הדםקיים! …
למרות שכיחותה (היפרטרופיה של IVS נצפית ביותר מ-70% מהאנשים), היא לרוב א-סימפטומטית ומתגלה רק במהלך מאמץ גופני אינטנסיבי מאוד. ואכן, כשלעצמו, היפרטרופיה של המחיצה הבין חדרית היא התעבותה וההפחתה הנובעת בנפח השימושי של חדרי הלב. עם עלייה בעובי דפנות הלב של החדרים, יורד גם נפח חדרי הלב.
תסמינים וגורמים לקרדיומיופתיה היפרטרופית
כאב בחזה; קוצר נשימה עם פעילות גופנית מוגברת (לדוגמה, טיפוס במדרגות); סחרחורת והתעלפות; עייפות מוגברת; טכי-קצב המתרחשת לפרקי זמן קצרים; אוושה בלב בשמיעה; נשימה עמלנית.
הגורמים לפתולוגיה זו טמונים לא רק באורח החיים הלא נכון. עישון, שימוש לרעה באלכוהול, עודף משקל - כל זה הופך לגורם התורם לצמיחת תסמינים חמורים ולביטוי של תהליכים שליליים בגוף עם מהלך בלתי צפוי.
סיבוכים אפשריים של היפרטרופיה של IVS
אילו סיבוכים אפשריים עם התפתחות קרדיופתיה מהסוג הנדון? הכל יהיה תלוי במקרה הספציפי ובהתפתחות האישית של האדם. אחרי הכל, רבים לעולם לא יידעו במשך כל חייהם שיש להם מצב זה, וחלקם עלולים לחוות מחלות פיזיות משמעותיות. אנו מפרטים את ההשלכות השכיחות ביותר של עיבוי המחיצה הבין חדרית. כך:
1. הפרה של קצב הלב על ידי סוג הטכיקרדיה. סוגים נפוצים כגון פרפור פרוזדורים, פרפור חדרים וטכיקרדיה חדרית קשורים ישירות להיפרטרופיה של IVS. 2. הפרות של זרימת הדם בשריר הלב. תסמינים המתרחשים כאשר יש הפרה של יציאת הדם משריר הלב יהיו כאבים בחזה, עילפון וסחרחורת. 3. קרדיומיופתיה מורחבת והפחתת נפח נלווית תפוקת לב. דפנות חדרי הלב במצבים של עומס גבוה מבחינה פתולוגית נעשים דקים עם הזמן, וזו הסיבה למצב זה. 4. אי ספיקת לב. הסיבוך הוא מאוד מסכן חיים ובמקרים רבים מסתיים במוות. 5. דום לב פתאומי ומוות.
כמובן, שתי המדינות האחרונות מדהימות. אבל עם זאת, עם ביקור בזמן אצל הרופא, אם מתרחש סימפטום כלשהו של הפרה של פעילות הלב, ביקור בזמן אצל הרופא יעזור לחיות חיים ארוכים ומאושרים.
וכמה סודות...
האם סבלת פעם מכאבי לב? אם לשפוט לפי העובדה שאתה קורא את המאמר הזה, הניצחון לא היה בצד שלך. וכמובן שאתה עדיין מחפש דרך טובה לגרום ללב שלך לעבוד.
אז תקרא מה אומר על זה קרדיולוג עם ניסיון רב Tolbuzina E.V. בראיון שלו על דרכים טבעיות לטיפול בלב ולניקוי כלי דם.
- בית
- קרדיולוגיה
- קרדיומיופתיה
- קרדיומיופתיה היפרטרופית (HCM)
קרדיומיופתיה היפרטרופית מוגדרת לרוב כהיפרטרופיה בולטת של שריר הלב של החדר השמאלי ללא סיבה נראית לעין. המונח "קרדיומיופתיה היפרטרופית" מדויק יותר מ"היצרות תת-אאורטלי היפרטרופית אידיופטית", "קרדיומיופתיה חסימתית היפרטרופית" ו"היצרות תת-אבי העורקים השרירים", מכיוון שהוא אינו מרמז על חסימה של מערכת היציאה של החדר השמאלי, המופיעה רק ב-25% של מקרים.
מהלך המחלה
מבחינה היסטולוגית, בקרדיומיופתיה היפרטרופית, נמצא סידור מופרע של קרדיומיוציטים ופיברוזיס שריר הלב. לרוב, בסדר יורד, המחיצה הבין-חדרית, הקודקוד והמקטעים האמצעיים של החדר השמאלי עוברים היפרטרופיה. בשליש מהמקרים, רק מקטע אחד עובר היפרטרופיה.המגוון המורפולוגי וההיסטולוגי של קרדיומיופתיה היפרטרופית קובע את מהלך הבלתי צפוי.
השכיחות של קרדיומיופתיה היפרטרופית היא 1/500. לרוב מדובר במחלה משפחתית. קרדיומיופתיה היפרטרופית היא כנראה המחלה התורשתית הקרדיווסקולרית השכיחה ביותר. קרדיומיופתיה היפרטרופית מתגלה ב-0.5% מהחולים המופנים לאקו לב. זוהי הסיבה השכיחה ביותר למוות פתאומי בקרב ספורטאים מתחת לגיל 35.
תסמינים ותלונות
אִי סְפִיקַת הַלֵב
שני תהליכים עומדים בבסיס קוצר נשימה במנוחה ובמהלך פעילות גופנית, התקפי לילה של אסתמה לבבית ועייפות: עלייה בלחץ הדיאסטולי בחדר השמאלי עקב אי תפקוד דיאסטולי וחסימה דינמית של דרכי היציאה של החדר השמאלי.
קצב לב מוגבר, ירידה בעומס מוקדם, קיצור דיאסטולה, חסימה מוגברת של מערכת היציאה של החדר השמאלי (למשל, עם פעילות גופנית או טכיקרדיה), וירידה בהתאמה של החדר השמאלי (למשל, עם איסכמיה) מחמירות את התלונות.
ב-5-10% מהחולים עם קרדיומיופתיה היפרטרופית מתפתחת הפרעה סיסטולית חמורה של החדר השמאלי, מתרחשת התרחבות ודילול דפנות שלו.
איסכמיה שריר הלב
איסכמיה של שריר הלב בקרדיומיופתיה היפרטרופית עלולה להתרחש ללא תלות בחסימת דרכי יציאת החדר הימני.
איסכמיה בשריר הלב מתבטאת מבחינה קלינית ואלקטרוקרדיוגרפית באותו אופן כרגיל. נוכחותו מאושרת על ידי הנתונים של סינטיגרפיה של שריר הלב עם 201 Tl, טומוגרפיה פליטת פוזיטרונים, ייצור לקטט מוגבר בשריר הלב עם גירוי פרוזדורי תכוף.
הסיבות המדויקות לאיסכמיה בשריר הלב אינן ידועות, אך היא מבוססת על חוסר התאמה בין דרישת חמצן לאספקה. הגורמים הבאים תורמים לכך.
- התבוסה של עורקים כליליים קטנים עם הפרה של יכולתם להתרחב.
- מתח מוגבר בדופן שריר הלב עקב איחור בהרפיה בדיאסטולה וחסימה של דרכי היציאה של החדר השמאלי.
- הפחתת מספר הנימים ביחס למספר הקרדיומיוציטים.
- ירידה בלחץ הזילוף הכלילי.
מצבי התעלפות וטרום התעלפות
מצבי התעלפות וטרום סינקופה מתרחשים עקב ירידה בזרימת הדם המוחית עם ירידה בתפוקת הלב. הם מתרחשים בדרך כלל במהלך פעילות גופנית או הפרעות קצב.
מוות פתאומי
תמותה שנתית בקרדיומיופתיה היפרטרופית היא 1-6%. רוב החולים מתים בפתאומיות.הסיכון למוות פתאומי משתנה ממטופל למטופל. ב-22% מהחולים, מוות פתאומי הוא הביטוי הראשון של המחלה. מוות פתאומי נפוץ בעיקר בילדים גדולים וקטנים יותר; עד 10 שנים זה נדיר. כ-60% ממקרי המוות הפתאומיים מתרחשים במנוחה, השאר - לאחר מאמץ גופני כבד.
הפרעות קצב ואיסכמיה בשריר הלב עלולות לעורר מעגל קסמים של תת לחץ דם עורקי, קיצור זמן המילוי הדיאסטולי וחסימה מוגברת של דרכי היציאה של החדר השמאלי, מה שמוביל בסופו של דבר למוות.
בדיקה גופנית
כאשר בודקים את ורידי הצוואר, ניתן לראות בבירור גל A בולט המעיד על היפרטרופיה וחוסר גמישות של החדר הימני. הלם לב מצביע על עומס יתר של חדר ימין ועשוי להיראות עם יתר לחץ דם ריאתי נלווה.
פעימת הקודקוד מוסטת בדרך כלל שמאלה ומפוזרת. עקב היפרטרופיה של חדר שמאל, עשויה להופיע פעימת קודקוד פרסיסטולי התואמת את הטון IV. תיתכן פעימת קודקוד משולשת, כאשר המרכיב השלישי בה נובע מתפיחה סיסטולית מאוחרת של החדר השמאלי.
הדופק על עורקי הצוואר מפוצל בדרך כלל. העלייה המהירה בגל הדופק, ואחריה השיא השני, נובעת מהתכווצות מוגברת של החדר השמאלי.
הַאֲזָנָה
הטון הראשון הוא בדרך כלל תקין, לפניו הטון IV.
הטון השני עשוי להיות תקין או מפוצל באופן פרדוקסלי עקב הארכת שלב פליטת החדר השמאלי כתוצאה מחסימה של דרכי היציאה שלו.
האוושה הסיסטולית הגסה בצורת ציר של קרדיומיופתיה היפרטרופית נשמעת בצורה הטובה ביותר לאורך גבול החזה השמאלי. היא מתבצעת באזור השליש התחתון של עצם החזה, אך אינה מתבצעת על כלי הצוואר ובאזור בית השחי.
תכונה חשובה של רעש זה היא התלות של עוצמתו ומשך הזמן שלו בעומס מראש ובאחרי עומס. ככל שהחזרה הורידית עולה, האוושה מתקצרת והופכת שקטה יותר. עם ירידה במילוי החדר השמאלי ועם עלייה בכיווץ שלו, הרעש הופך גס יותר וממושך יותר.
בדיקות לפני ואחרי האימון עוזרות להבדיל בין קרדיומיופתיה היפרטרופית לבין סיבות אחרות לאוושה סיסטולית.
שולחן. השפעת בדיקות תפקודיות ותרופתיות על עוצמת האוושה הסיסטולית בקרדיומיופתיה היפרטרופית, היצרות אבי העורקים ואי ספיקת מיטרלי
KDOLZH - נפח קצה דיאסטולי של החדר השמאלי; CO - תפוקת לב; ↓ - הפחתת רעש; - הגבר את עוצמת הרעש.
רגורגיטציה מיטראלית שכיחה בקרדיומיופתיה היפרטרופית. הוא מאופיין באוושה פנסיסטולית, נושבת, המתנהלת לאזור בית השחי.
אוושה דיאסטולית מוקדמת של אי ספיקת אבי העורקים שקטה ופוחתת נשמעת ב-10% מהחולים עם קרדיומיופתיה היפרטרופית.
תוֹרָשָׁה
צורות משפחתיות של קרדיומיופתיה היפרטרופית עוברות בתורשה באופן אוטוזומלי דומיננטי; הם נגרמים על ידי מוטציות Missense, כלומר, החלפות של חומצות אמינו בודדות, בגנים של חלבונים סרקומריים (ראה טבלה)
שולחן. שכיחות יחסית של מוטציות בצורות משפחתיות של קרדיומיופתיה היפרטרופית
יש להבחין בין צורות משפחתיות של קרדיומיופתיה היפרטרופית ממחלות דומות באופן פנוטיפי כמו קרדיומיופתיה היפרטרופית אפיקלית וקרדיומיופתיה היפרטרופית של קשישים, וכן ממחלות תורשתיות שבהן הסידור המופרע של קרדיומיוציטים וחדר שמאל אינם מופעלים על ידי סיסטולי היפר-פונקציה של החדר השמאלי.
הפרוגנוזה הפחות טובה והסיכון הגבוה ביותר למוות פתאומי נצפים עם כמה מוטציות בשרשרת ה-p הכבדה של מיוזין (R719W, R453K, R403Q). עם מוטציות בגן טרופונין T, התמותה גבוהה גם בהיעדר היפרטרופיה. עדיין אין מספיק נתונים כדי להשתמש בניתוח גנטי בפועל. המידע הזמין מתייחס בעיקר לצורות משפחתיות עם פרוגנוזה גרועה ולא ניתן להרחיב אותו לכל החולים.
אבחון
למרות שברוב המקרים יש שינויים בולטים באק"ג (ראה טבלה), אין סימני אק"ג פתוגנומוניים לקרדיומיופתיה היפרטרופית.
אקו לב היא השיטה הטובה ביותר, היא רגישה מאוד ובטוחה לחלוטין.
הטבלה מספקת קריטריונים אקו-קרדיוגרפיים לקרדיומיופתיה היפרטרופית עבור מחקרים M-modal ודו-מימדיים.
לפעמים קרדיומיופתיה היפרטרופית מסווגת בהתאם לוקליזציה של היפרטרופיה (ראה טבלה).
מחקר דופלר מאפשר לזהות ולכמת את ההשלכות של תנועה סיסטולית קדמית של המסתם המיטרלי.
לכרבע מהחולים עם קרדיומיופתיה היפרטרופית יש שיפוע לחץ בדרכי היציאה של החדר הימני במנוחה; עבור רבים, זה מופיע רק במהלך בדיקות פרובוקטיביות.
קרדיומיופתיה היפרטרופית חסימתית מכונה שיפוע לחץ תוך-חדרי הגדול מ-30 מ"מ כספית. אומנות. במנוחה ויותר מ-50 מ"מ כספית. אומנות. על רקע מבחנים פרובוקטיביים. גודל השיפוע מתאים היטב לזמן תחילת ומשך המגע בין המחיצה הבין-חדרית לעלים של המסתם המיטרלי, ככל שהמגע מתרחש מוקדם יותר וככל שהוא ארוך יותר, כך שיפוע הלחץ גבוה יותר.
אם אין חסימה בדרכי היציאה של החדר השמאלי במנוחה, היא יכולה להתגרות על ידי טיפול תרופתי (שאיפת אמיל ניטריט, איזופרנלין, דובוטמין) או בדיקות תפקודיות (בדיקת Valsalva, פעילות גופנית), אשר מפחיתות עומס מוקדם או מגבירות את התכווצות החדר השמאלי.
התנועה הסיסטולית הקדמית של המסתם המיטרלי מוסברת על ידי השפעת היניקה של זרימת דם מואצת דרך דרכי היציאה המצומצמות של החדר השמאלי, מה שנקרא אפקט Venturi. תנועה זו מצמצמת עוד יותר את דרכי היציאה, מגבירה את החסימה שלה ומגדילה את השיפוע.
למרות שהמשמעות הקלינית של חסימת דרכי יציאת חדר שמאל הוטל בספק, חיסולה הניתוחי או הרפואי משפר את מצבם של חולים רבים, לכן, זיהוי חסימת מערכת היציאה של חדר שמאל חשוב מאוד.
זיהוי של רגורגיטציה מיטרלי ושינויים במסתם המיטרלי יכולים להשפיע באופן משמעותי על הטקטיקה של טיפול כירורגי ותרופתי בחולים עם קרדיומיופתיה היפרטרופית.
לכ-60% מהחולים עם קרדיומיופתיה היפרטרופית יש פתולוגיה של השסתום המיטרלי, כולל אורך מופרז של העלים, הסתיידות של הטבעת המיטרלית, ולעיתים, התקשרות לא תקינה של השרירים הפפילריים לעלה הקדמי של המסתם המיטרלי.
אם מבנה המסתם המיטרלי אינו משתנה, חומרת אי ספיקת המיטרלי עומדת ביחס ישר לחומרת החסימה ולמידת אי סגירת העלונים.
היתרונות העיקריים של MRI בקרדיומיופתיה היפרטרופית הם ברזולוציה גבוהה, היעדר קרינה וצורך בהחדרת חומרי ניגוד, יכולת קבלת תמונה תלת מימדית והערכת מבנה הרקמה. החסרונות כוללים את העלות הגבוהה, משך המחקר וחוסר היכולת לבצע MRI בחלק מהמטופלים, כגון אלו עם דפיברילטורים מושתלים או קוצבי לב.
Cinema-MRI מאפשר לבחון את קודקוד הלב, החדר הימני, כדי ללמוד את עבודת החדרים.
MRI עם סימון שריר הלב היא שיטה חדשה יחסית המאפשרת להתחקות אחר נתיב נקודות מסוימות של שריר הלב בסיסטולה ובדיאסטולה. זה מאפשר לך להעריך את ההתכווצות של חלקים בודדים של שריר הלב ובכך לזהות אזורים של נזק דומיננטי.
צנתור לב ואנגיוגרפיה כלילית
צנתור לב ואנגיוגרפיה כלילית מבוצעים על מנת להעריך את המיטה הכלילית לפני כריתת מיקטומי או ניתוח מסתם מיטרלי, וכדי לקבוע את הגורם לאיסכמיה בשריר הלב. התכונות האופייניות שנקבעו במהלך מחקר המודינמי פולשני מוצגות בטבלה ובאיור.
* מתרחשת כתוצאה מחסימה של דרכי היציאה של החדר השמאלי
** עלול להתרחש הן עקב רגורגיטציה מיטראלית והן עקב לחץ מוגבר באטריום השמאלי.
אפילו עם עורקים כליליים ללא שינוי, חולים עשויים לסבול מאנגינה פקטוריס קלאסית. איסכמיה שריר הלב בקרדיומיופתיה היפרטרופית עשויה להתבסס על עלייה חדה בדרישת חמצן שריר הלב, דחיסה של עורקים כליליים גדולים על ידי גשרים שריר הלב, כמו גם דחיסה סיסטולית של ענפי מחיצה; בעורקים הכליליים עם קרדיומיופתיה היפרטרופית, ניתן לקבוע זרימת דם סיסטולית הפוכה.
בדיקת חדר שמאל מראה בדרך כלל חדר היפרטרופי עם בליטה ניכרת של המחיצה הבין-חדרית לתוך חללו, קריסה כמעט מוחלטת של חלל החדר בסיסטולה, תנועה סיסטולית קדמית של המסתם המיטרלי ו-regurgitation מיטרלי. בצורה האפיקאלית של קרדיומיופתיה היפרטרופית, חלל החדרים לובשים צורה של כף קלפים.
תְמוּנָה. עקומות לחץ בחדרי הלב בקרדיומיופתיה היפרטרופית
לְמַעלָה. שיפוע לחץ בין דרכי היציאה (LVOT) לשאר החדר השמאלי (LV) Ao - עקומת לחץ אבי העורקים
בתחתית. Peak-Dome Aortic Pressure Curve
סינטיגרפיה של שריר הלב וטומוגרפיה של פליטת פוזיטרונים
בקרדיומיופתיה היפרטרופית, לסינטיגרפיה שריר הלב יש כמה מאפיינים, אבל באופן כללי המשמעות שלה באבחון של איסכמיה זהה לרגיל. ליקויי הצטברות מתמשכים מצביעים על צלקות לאחר אוטם שריר הלב, מלווה בדרך כלל בירידה בתפקוד החדר השמאלי ובסבילות ירודה לפעילות גופנית. ליקויי הצטברות הפיכים מצביעים על איסכמיה הנגרמת על ידי ירידה ברזרבה כלילית בעורקים תקינים או טרשת עורקים כלילית. פגמים הפיכים לרוב אינם מורגשים, אך נראה שהם מגבירים את הסיכון למוות פתאומי, במיוחד בחולים צעירים עם קרדיומיופתיה היפרטרופית.
עם איזוטופי ventriculography, ניתן לזהות מילוי מושהה של החדר השמאלי והארכה של תקופת הרפיה איזובולומית.
טומוגרפיה של פליטת פוזיטרון היא שיטה רגישה יותר, בנוסף, היא מאפשרת לך לקחת בחשבון ולחסל הפרעות הקשורות להנחתת האות.
טומוגרפיה של פליטת פוזיטרונים של פלואורודאוקסיגלוקוז מאשרת נוכחות של איסכמיה תת-אנדוקרלית הנגרמת על ידי ירידה ברזרבה כלילית.
הטיפול צריך להתמקד במניעה וטיפול באי ספיקת לב על בסיס הפרעות בתפקוד סיסטולי ודיאסטולי, הפרעות קצב ואיסכמיה ובמניעת מוות פתאומי.
LVOT - דרכי יציאה של חדר שמאל
הטיפול בקרדיומיופתיה היפרטרופית מגוון כמו הביטויים הקליניים שלה.
טיפול רפואי
אין הוכחה לכך שחסמי בטא מפחיתים תמותה בקרדיומיופתיה היפרטרופית, עם זאת, תרופות אלו משמשות בעיקר ללא קשר לנוכחות של חסימה של דרכי היציאה של החדר השמאלי.
חוסמי בטא מחסלים אנגינה פקטוריס, קוצר נשימה והתעלפות; על פי כמה דיווחים, יעילותם מגיעה ל-70%. חוסמי בטא חוסמי אלפא קרוודילול ולבטלול הם מרחיבי כלי דם ולכן כנראה אסור להשתמש בהם.
לחסמי בטא יש השפעה אינוטרופית וכרונוטרופית שלילית, הנובעת מדיכוי הגירוי הסימפטי. הם מפחיתים את הדרישה לחמצן שריר הלב ובכך מקלים או מסלקים אנגינה פקטוריס ומשפרים את המילוי הדיאסטולי של החדר השמאלי, מה שמפחית את חסימת דרכי היציאה.
התוויות נגד חוסמי בטא הן ברונכוספזם, חסימת AV חמורה ללא קוצב וכשל של חדר שמאל משופר.
אנטגוניסטים לסידן הם תרופות קו שני. הם יעילים למדי ומשמשים להתוויות נגד לחוסמי בטא או כאשר הם לא יעילים.
אנטגוניסטים של סידן הם בעלי השפעה אינוטרופית שלילית, מפחיתים את קצב הלב ולחץ הדם. בנוסף, הם עשויים לשפר את התפקוד הדיאסטולי באמצעות שלב מילוי מהיר, אם כי הם עשויים להגביר את הלחץ הקצה-דיאסטולי של החדר השמאלי.
ככל הנראה, רק אנטגוניסטים לסידן שאינם דיהידרופירנדין, ורפמיל ודילטיאזם, יעילים בקרדיומיופתיה היפרטרופית. (רואה שולחן)
*המינון עשוי להיות גבוה יותר אם נסבל היטב.
השפעת אנטגוניסטים של סידן על המודינמיקה אינה ניתנת לחיזוי בשל השפעתם מרחיבה כלי דם, לכן, עם חסימה חמורה של דרכי היציאה של החדר השמאלי ויתר לחץ דם ריאתי, יש לרשום אותם בזהירות רבה. התוויות נגד אנטגוניסטים לסידן - הפרעות הולכה ללא קוצב וסיסטולי
תפקוד לקוי של חדר שמאל.
Disopyramide, חומר אנטי-אריתמי מסוג Ia, עשוי להינתן במקום או בנוסף לחוסם בטא או אנטגוניסט של סידן. בשל תכונותיו האינוטרופיות השליליות המובהקות בשילוב עם פעולה אנטי-ריתמית נגד הפרעות קצב חדריות ועל-חדריות, דיסופרמיד יעיל בחסימה חמורה של דרכי היציאה של החדר השמאלי והפרעות קצב. החסרונות של דיסופרמיד כוללים את ההשפעה האנטי-כולינרגית שלו, הצטברות בדם באי ספיקת כליות או כבד, היכולת לשפר את הולכת AV בפרפור פרוזדורים והיחלשות ההשפעה האנטי-אריתמית שלו לאורך זמן. בשל תופעות הלוואי שלו, דיסופירמיד משמש בדרך כלל רק במקרים חמורים, עד לטיפול רדיקלי יותר: כריתת שריר או הרס מחיצת חדרים עם אתנול. לטיפול ארוך טווח בקרדיומיופתיה היפרטרופית, אין להשתמש בדיסופירמיד.
טיפול לא תרופתי
בחולים קשים מאוד ללא חסימה של דרכי היציאה של החדר השמאלי, האפשרות היחידה היא השתלת לב. אם קיימת חסימה והתסמינים נמשכים למרות טיפול רפואי, קצב דו-חדרי, כריתת מיקטומיה, כולל החלפת מסתם מיטרלי והרס של המחיצה הבין-חדרית עם אתנול, עשויים להיות יעילים.
קוצב לב כפול
מחקרים מוקדמים על הקוצב הדו-חדרי הראו שהוא משפר את הרווחה והפחית חסימה בדרכי היציאה של החדר השמאלי, אך תוצאות אלו מוטלות כעת בספק. קוצב הלב עלול לפגוע במילוי החדרים ולהפחית את תפוקת הלב. מחקרים מוצלבים אקראיים הראו שהשיפור נובע במידה רבה מאפקט הפלצבו.
הרס המחיצה הבין חדרית עם אתנול
הרס המחיצה הבין-חדרית עם אתנול היא טכניקה חדשה יחסית שמשווה כיום לכריתת שריר.
במעבדת צנתור הלב, מניחים חוט מנחה בתא המטען של העורק הכלילי השמאלי כדי לצנתר את ענף המחיצה הראשון, השני או את שניהם. בפתח ענף המחיצה מותקן צנתר דרכו מוזרק חומר אקו-ניגודיות. זה מאפשר לך להעריך את הגודל והלוקליזציה של התקף לב עתידי. התקף לב נגרם כתוצאה מהחדרת 1-4 מ"ל של אתנול מוחלט לענף המחיצה.
האקינזיה והדילול של המחיצה הבין-חדרית הנובעת מההליך מפחיתה או מבטלת לחלוטין חסימה בדרכי היציאה של החדר השמאלי. סיבוכים אפשריים כוללים חסימת AV, ניתוק אינטימי של העורק הכלילי, אוטם קדמי גדול והפרעות קצב עקב הצטלקות לאחר אוטם. תוצאות ארוכות טווח עדיין אינן ידועות.
טיפול כירורגי בקרדיומיופתיה היפרטרופית
טיפול כירורגי בקרדיומיופתיה היפרטרופית מתבצע כבר יותר מ-40 שנה.
בידיים מנוסות, התמותה לאחר כריתת מיקטומי (ניתוח Morrow) אינה עולה על 1-2%. פעולה זו מבטלת את הגרדיאנט התוך-חדרי במנוחה ביותר מ-90% מהמקרים, רוב החולים חווים שיפור ארוך טווח. ההתרחבות הנובעת של מערכת היציאה של החדר השמאלי מפחיתה את תנועת המסתם המיטרלי הסיסטולי הקדמי, רגורגיטציה מיטרלי, לחץ סיסטולי ודיאסטולי של חדר שמאל ושיפוע תוך-חדרי.
החלפת מסתם מיטרלי (תותבות בפרופיל נמוך) מבטלת חסימה בדרכי היציאה של החדר השמאלי, אך היא מיועדת בעיקר להיפרטרופיה קלה של מחיצה, לאחר כריתת מיקטומיה לא יעילה ולשינויים מבניים במסתם המיטרלי עצמו.
נושאים נבחרים של אבחון וטיפול
פרפור פרוזדורים
פרפור פרוזדורים מתרחש בכ-10% מהחולים עם קרדיומיופתיה היפרטרופית וגורם לתוצאות קשות: קיצור דיאסטולה וחוסר שאיבה פרוזדורים עלולים להוביל להפרעות המודינמיות ולבצקת ריאות. בשל הסיכון הגבוה לתרומבואמבוליזם, כל החולים עם פרפור פרוזדורים עקב קרדיומיופתיה היפרטרופית צריכים לקבל נוגדי קרישה. יש צורך לשמור על קצב חדרים נמוך, הקפידו לנסות לשחזר ולשמור על קצב סינוס.
עבור הפרוקסיזמים של פרפור פרוזדורים, הילוך חשמלי הוא הטוב ביותר. כדי לשמור על קצב סינוס, disopyramide או sotalol הוא prescribed; כאשר הם לא יעילים, השתמש באמיודרון במינונים נמוכים. עם חסימה חמורה של דרכי היציאה של החדר השמאלי, שילוב של חוסם בטא עם דיסופרמיד או סוטלול אפשרי.
פרפור פרוזדורים מתמשך יכול להיות נסבל די טוב אם קצב החדרים נשמר נמוך עם חוסמי בטא או אנטגוניסטים של סידן. אם פרפור פרוזדורים נסבל בצורה גרועה, ולא ניתן לשמור על קצב סינוס, הרס של צומת AV עם השתלת קוצב דו-חדרי אפשרי.
מניעת מוות פתאומי
אימוץ אמצעי מניעה כגון השתלת דפיברילטור או מינוי אמיודרון (אשר השפעתו על הפרוגנוזה ארוכת הטווח לא הוכחה) אפשרי רק לאחר זיהוי גורמי סיכון בעלי רגישות, ספציפיות וחיזוי גבוהים מספיק. ערך.
אין נתונים משכנעים על החשיבות היחסית של גורמי סיכון למוות פתאומי. גורמי הסיכון העיקריים מפורטים להלן.
- היסטוריה של מעצור במחזור הדם
- טכיקרדיה חדרית מתמשכת
- מוות פתאומי של קרובי משפחה
- התפרצויות תכופות של טכיקרדיה חדרית לא מתמשכת במהלך ניטור הולטר א.ק.ג.
- התעלפות חוזרות ונשנות וטרום סינקופה (במיוחד במהלך פעילות גופנית)
- ירידה בלחץ הדם במהלך פעילות גופנית
- היפרטרופיה מאסיבית של חדר שמאל (עובי דופן > 30 מ"מ)
- גשרים שריר הלב מעל העורק היורד הקדמי בילדים
- חסימת דרכי יציאה של חדר שמאל במנוחה (שיפוע לחץ > 30 מ"מ כספית)
התפקיד של EPS בקרדיומיופתיה היפרטרופית לא נקבע. אין ראיות משכנעות לכך שהוא מאפשר להעריך את הסיכון למוות פתאומי. כאשר מבצעים EPS על פי הפרוטוקול הסטנדרטי, לרוב לא ניתן לגרום להפרעות קצב חדריות אצל שורדי עצירה במחזור הדם. מצד שני, שימוש בפרוטוקול לא תקני עלול לגרום להפרעות קצב חדריות גם בחולים עם סיכון נמוך למוות פתאומי.
ניתן לפתח המלצות ברורות להשתלת דפיברילטורים בקרדיומיופתיה היפרטרופית רק לאחר השלמת מחקרים קליניים מתאימים. נכון להיום, נחשב כי השתלת דפיברילטור מתבקשת לאחר הפרעות קצב שעלולות לגרום למוות פתאומי, עם התקפיות מתמשכת של טכיקרדיה חדרית ועם גורמי סיכון מרובים למוות פתאומי. בקבוצת הסיכון הגבוה, דפיברילטורים מושתלים מופעלים בכ-11% בשנה בקרב אלו שכבר חוו עצירה במחזור הדם, ו-5% בשנה בקרב אלו שהושתלו בדפיברילטור למניעה ראשונית של מוות פתאומי.
לב ספורט
אבחנה מבדלת עם קרדיומיופתיה היפרטרופית
מחד, פעילות ספורטיבית עם קרדיומיופתיה היפרטרופית לא מאובחנת מעלה את הסיכון למוות פתאומי, מאידך, אבחון שגוי של קרדיומיופתיה היפרטרופית אצל ספורטאים מוביל לטיפול מיותר, קשיים פסיכולוגיים והגבלה בלתי סבירה בפעילות הגופנית. האבחנה המבדלת היא הקשה ביותר אם עובי דופן החדר השמאלי בדיאסטולה עולה על הגבול העליון של הנורמה (12 מ"מ), אך אינו מגיע לערכים האופייניים לקרדיומיופתיה היפרטרופית (15 מ"מ), ואין סיסטולי קדמי. תנועה של המסתם המיטרלי וחסימה של דרכי היציאה של החדר השמאלי.
קרדיומיופתיה היפרטרופית נתמכת על ידי היפרטרופיה אסימטרית של שריר הלב, גודל קצה-דיאסטולי של חדר שמאל קטן מ-45 מ"מ, עובי מחיצה בין-חדרית יותר מ-15 מ"מ, הגדלה של פרוזדור שמאל, תפקוד דיאסטולי של חדר שמאל, היסטוריה משפחתית של קרדיומיופתיה היפרטרופית.
לב אתלטי מסומן על ידי גודל קצה דיאסטולי של החדר השמאלי של יותר מ-45 מ"מ, עובי מחיצה בין-חדרית של פחות מ-15 מ"מ, גודל אנטרו-פוסטורי של הפרוזדור השמאלי של פחות מ-4 ס"מ, וירידה בהיפרטרופיה לאחר הפסקת הכשרה.
ספורט בקרדיומיופתיה היפרטרופית
המגבלות נשארות במקום למרות טיפול רפואי וכירורגי.
בחולים עם קרדיומיופתיה היפרטרופית מתחת לגיל 30, ללא קשר לנוכחות של חסימה של דרכי היציאה של החדר השמאלי, אין לעסוק בספורט תחרותי הדורש מאמץ גופני כבד.
לאחר גיל 30, ההגבלות עשויות להיות פחות מחמירות, מכיוון שהסיכון למוות פתאומי יורד ככל הנראה עם הגיל. פעילות ספורטיבית אפשרית בהיעדר גורמי הסיכון הבאים: טכיקרדיה חדרית עם ניטור הולטר ECG, מוות פתאומי בקרב קרובי משפחה עם קרדיומיופתיה היפרטרופית, סינקופה, שיפוע לחץ תוך-חדרי של יותר מ-50 מ"מ כספית. אמנות, הורדת לחץ דם במהלך פעילות גופנית, איסכמיה בשריר הלב, גודל אנטירופוסטריורי של הפרוזדור השמאלי יותר מ-5 ס"מ, אי ספיקת מיטרלי חמורה ופאוקסיזמים של פרפור פרוזדורים.
אנדוקרדיטיס זיהומית
אנדוקרדיטיס זיהומית מתפתחת ב-7-9% מהחולים עם קרדיומיופתיה היפרטרופית. שיעור התמותה שלה הוא 39%.
הסיכון לבקטרמיה גבוה בניתוחי שיניים, מעיים וערמונית.
חיידקים מתיישבים על האנדוקרדיום, אשר נתון לנזק קבוע עקב הפרעות המודינמיות או פגיעה מבנית במסתם המיטרלי.
כל החולים עם קרדיומיופתיה היפרטרופית, ללא קשר לנוכחות של חסימה של דרכי היציאה של החדר השמאלי, עוברים טיפול מונע אנטיבקטריאלי אנדוקרדיטיס זיהומיתלפני כל התערבות מלווה בסיכון גבוה לבקטרמיה.
היפרטרופיה אפיקלית של החדר השמאלי (מחלת יאמאגוצ'י)
מאופיין בכאבים בחזה, קוצר נשימה, עייפות. מוות פתאומי הוא נדיר.
ביפן, היפרטרופיה אפיקלית של חדר שמאל מהווה רבע מהמקרים של קרדיומיופתיה היפרטרופית. במדינות אחרות, היפרטרופיה אפיקלית מבודדת מתרחשת רק ב-1-2% מהמקרים.
אבחון
ה-EKG מראה סימנים של היפרטרופיה של חדר שמאל וגלי T שליליים ענקיים במובילי החזה.
אקו לב מגלה את הסימנים הבאים.
- היפרטרופיה מבודדת של חלקי החדר השמאלי הממוקמים קודקוד למקור מיתר הגיד
- עובי שריר הלב של איפקס גדול מ-15 מ"מ או יחס בין עובי שריר הלב האפיקי לעובי הדופן האחורית גדול מ-1.5
- היעדר היפרטרופיה של חלקים אחרים של החדר השמאלי
- אין חסימה בדרכי היציאה של חדר שמאל.
MRI מאפשר לראות היפרטרופיה מוגבלת של שריר הלב העליון. MRI משמש בעיקר במקרה של אקו לב לא אינפורמטיבי.
עם חדר שמאל, חלל החדר השמאלי בדיאסטולה הוא בעל צורה של ספייק כרטיס, ובסיסטולה חלקו האפיקי שוקע לחלוטין.
הפרוגנוזה בהשוואה לצורות אחרות של קרדיומיופתיה היפרטרופית חיובית.
הטיפול מכוון רק לביטול תפקוד דיאסטולי. השתמש בחוסמי בטא ובאנטגוניסטים לסידן (ראה לעיל).
קרדיומיופתיה היפרטרופית יתר לחץ דם אצל קשישים
בנוסף לתסמינים הטמונים בצורות אחרות של קרדיומיופתיה היפרטרופית, יתר לחץ דם עורקי אופייני.
השכיחות המדויקת אינה ידועה, אך המחלה שכיחה יותר ממה שניתן לחשוב.
על פי כמה דיווחים, ביטוי מאוחר של הגן המוטנטי של חלבון C קושר מיוזין הוא הבסיס לקרדיומיופתיה היפרטרופית אצל קשישים.
בהשוואה לחולים צעירים (מתחת לגיל 40), לקשישים (65 ומעלה) יש מאפיינים משלהם.
סימנים כלליים
- שיפוע תוך-חדרי במנוחה ובמהלך פעילות גופנית
- היפרטרופיה אסימטרית
- תנועה סיסטולית קדמית של המסתם המיטרלי.
סימנים משותפים לקשישים
- היפרטרופיה פחות בולטת
- היפרטרופיה של חדר ימין פחות חמור
- חלל סגלגל, לא דמוי חריץ של החדר השמאלי
- בליטה ניכרת של המחיצה הבין חדרית (היא הופכת בצורת S)
- זווית חדה יותר בין אבי העורקים למחיצה הבין חדרית בשל העובדה שאבי העורקים נפרש עם הגיל
הטיפול בקרדיומיופתיה היפרטרופית בקשישים זהה לצורות אחרות.
הפרוגנוזה בהשוואה לקרדיומיופתיה היפרטרופית בגיל צעיר יותר טובה יחסית.
טיפול כירורגי בקרדיומיופתיה בבלארוס - איכות אירופאית במחיר סביר
סִפְרוּת
B. Griffin, E. Topol "Cardiology" מוסקבה, 2008
עם מהלך אסימפטומטי, מחלה זו עלולה לגרום לדום לב פתאומי. זה מפחיד כשזה קורה לצעירים בריאים לכאורה העוסקים בספורט. מה קורה לשריר הלב, מדוע נוצרות השלכות כאלה, האם מטפלים בהיפרטרופיה - נותר לראות.
מהי היפרטרופיה של שריר הלב
זוהי מחלה אוטוזומלית דומיננטית המסגירה תכונות תורשתיות של מוטציה גנטית, משפיעה על הלב. זה מאופיין על ידי עלייה בעובי של דפנות החדרים. לקרדיומיופתיה היפרטרופית (HCM) יש קוד סיווג לפי ICD 10 מס' 142. המחלה היא לעתים קרובות יותר אסימטרית, החדר השמאלי של הלב רגיש יותר לנזק. כשזה קורה:
- סידור כאוטי של סיבי שריר;
- נזק לכלי כלי דם קטנים;
- היווצרות אזורים של פיברוזיס;
- חסימת זרימת הדם - חסימה של פליטת דם מהאטריום עקב עקירה של המסתם המיטרלי.
עם עומסים כבדים על שריר הלב הנגרמים על ידי מחלות, ספורט או הרגלים רעים, מתחילה תגובה הגנה של הגוף. הלב צריך להתמודד עם נפחי עבודה מוערכים מדי מבלי להגדיל את העומס ליחידת מסה. פיצוי מתחיל להתרחש:
- ייצור חלבון מוגבר;
- היפרפלזיה - עלייה במספר התאים;
- עלייה במסת השריר של שריר הלב;
- עיבוי קיר.
היפרטרופיה פתולוגית של שריר הלב
עם עבודה ממושכת של שריר הלב תחת עומסים המוגברים כל הזמן, מתרחשת צורה פתולוגית של HCM. הלב עם היפרטרופיה נאלץ להסתגל לתנאים חדשים. עיבוי שריר הלב מתרחש בקצב מהיר. בתפקיד זה:
- הצמיחה של נימים ועצבים מפגרת מאחור;
- אספקת הדם מופרעת;
- השפעת רקמת העצבים על שינויים בתהליכים מטבוליים;
- המבנים של שריר הלב נשחקים;
- היחס בין גודל השינויים של שריר הלב;
- יש חוסר תפקוד סיסטולי, דיאסטולי;
- הקיטוב מחדש מופרע.
היפרטרופיה של שריר הלב אצל ספורטאים
באופן בלתי מורגש, התפתחות חריגה של שריר הלב - היפרטרופיה - מתרחשת אצל ספורטאים. עם מאמץ גופני גבוה, הלב שואב כמויות גדולות של דם, והשרירים, מסתגלים לתנאים כאלה, גדלים בגודלם. היפרטרופיה הופכת למסוכנת, מעוררת שבץ מוחי, התקף לב, דום לב פתאומי, בהיעדר תלונות ותסמינים. אתה לא יכול להפסיק בפתאומיות את האימון כדי שלא יתעוררו סיבוכים.
היפרטרופיה של שריר הלב ספורטיבית כוללת 3 סוגים:
- אקסצנטרי - שרירים משתנים באופן פרופורציונלי - אופייני לפעילויות דינמיות - שחייה, סקי, ריצה למרחקים ארוכים;
- היפרטרופיה קונצנטרית - חלל החדרים נשאר ללא שינוי, שריר הלב גדל - מצוין במשחק ובסוגים סטטיים;
- מעורב - טבוע בפעילויות עם שימוש בו-זמני בחוסר תנועה ודינמיקה - חתירה, רכיבה על אופניים, החלקה.
היפרטרופיה של שריר הלב אצל ילד
הופעת פתולוגיות שריר הלב מרגע הלידה אינה נכללת. האבחנה בגיל זה קשה. שינויים היפרטרופיים בשריר הלב נצפים לעתים קרובות בגיל ההתבגרות, כאשר תאי cardiomyocyte גדלים באופן פעיל. עיבוי הקירות הקדמי והאחורי מתרחש עד גיל 18, ואז מפסיק. היפרטרופיה חדרית אצל ילד אינה נחשבת למחלה נפרדת - היא ביטוי של מחלות רבות. לילדים עם HCM יש לעתים קרובות:
- מחלת לב;
- ניוון שריר הלב;
- לַחַץ יֶתֶר;
- אַנגִינָה.
גורמים לקרדיומיופתיה
נהוג להפריד בין הגורמים הראשוניים והמשניים להתפתחות היפרטרופית של שריר הלב. הראשון מושפע מ:
- זיהום ויראלי;
- תוֹרָשָׁה;
- לחץ;
- צריכת אלכוהול;
- עומס יתר פיזי;
- עודף משקל;
- הרעלה רעילה;
- שינויים בגוף במהלך ההריון;
- שימוש בסמים;
- חוסר יסודות קורט בגוף;
- פתולוגיות אוטואימוניות;
- תת תזונה;
- לעשן.
גורמים משניים להיפרטרופיה של שריר הלב מעוררים גורמים כאלה:
היפרטרופיה של החדר השמאלי של הלב
הקירות של החדר השמאלי מושפעים לעתים קרובות יותר מהיפרטרופיה. אחד הגורמים ל-LVH הוא לחץ דם גבוה, שגורם לשריר הלב לעבוד בקצב מואץ. עקב העומס שנוצר, דופן החדר השמאלי וה-IVS גדלים בגודלם. במצב כזה:
- הגמישות של שרירי שריר הלב אובדת;
- זרימת הדם מואטת;
- התפקוד התקין של הלב מופרע;
- קיימת סכנה של עומס חד עליו.
קרדיומיופתיה של חדר שמאל מגבירה את הצורך של הלב בחמצן וחומרים מזינים. אתה יכול להבחין בשינויים ב-LVH במהלך בדיקה אינסטרומנטלית. יש תסמונת של פליטה קטנה - סחרחורת, עילפון. בין הסימנים הנלווים להיפרטרופיה:
- אַנגִינָה;
- ירידות לחץ;
- כְּאֵב לֵב;
- הפרעת קצב;
- חוּלשָׁה;
- לחץ דם גבוה;
- הרגשה רעה;
- קוצר נשימה במנוחה;
- כְּאֵב רֹאשׁ;
- עייפות;
היפרטרופיה פרוזדורי ימין
הגדלה של דופן החדר הימני אינה מחלה, אלא פתולוגיה המופיעה בעת עומס יתר במחלקה זו. זה מתעורר כתוצאה מה מספר גדולדם ורידי מכלי דם גדולים. הגורם להיפרטרופיה יכול להיות:
- פגמים מולדים;
- פגמים במחיצת פרוזדורים, שבהם הדם נכנס הן לחדר השמאלי והן לימין בו זמנית;
- הִצָרוּת;
- הַשׁמָנָה.
היפרטרופיה של החדר הימני מלווה בתסמינים:
- hemoptysis;
- סְחַרחוֹרֶת;
- שיעול לילה;
- הִתעַלְפוּת;
- כאב בחזה;
- קוצר נשימה ללא מאמץ;
- נפיחות;
- הפרעת קצב;
- סימנים של אי ספיקת לב - נפיחות ברגליים, כבד מוגדל;
- תקלות של איברים פנימיים;
- ציאנוזה של העור;
- כבדות בהיפוכונדריום;
- דליות בבטן.
היפרטרופיה של המחיצה הבין חדרית
אחד הסימנים להתפתחות המחלה הוא היפרטרופיה של IVS (מחיצה בין חדרית). הסיבה העיקרית להפרעה זו היא מוטציות גנים. היפרטרופיה של מחיצה מעוררת:
- פרפור חדרים;
- פרפור פרוזדורים;
- בעיות בשסתום המיטרלי;
- טכיקרדיה חדרית;
- הפרה של יציאת הדם;
- אִי סְפִיקַת הַלֵב;
- דום לב.
הרחבה של חדרי הלב
היפרטרופיה של המחיצה הבין חדרית יכולה לעורר עלייה בנפח הפנימי של חדרי הלב. הרחבה זו נקראת הרחבה של שריר הלב. במצב זה, הלב אינו יכול לבצע את הפונקציה של משאבה, תסמינים של הפרעת קצב, אי ספיקת לב מתרחשים:
- עייפות מהירה;
- חוּלשָׁה;
- קוֹצֶר נְשִׁימָה;
- נפיחות של הרגליים והידיים;
- הפרעות קצב;
היפרטרופיה לבבית - תסמינים
הסכנה של מחלת שריר הלב במהלך אסימפטומטי במשך זמן רב. לעתים קרובות הוא מאובחן במקרה במהלך בדיקות גופניות. עם התפתחות המחלה, ניתן להבחין בסימנים של היפרטרופיה של שריר הלב:
- כאב בחזה;
- הפרה של קצב הלב;
- קוצר נשימה במנוחה;
- הִתעַלְפוּת;
- עייפות;
- נשימה מאומצת;
- חוּלשָׁה;
- סְחַרחוֹרֶת;
- נוּמָה;
- נְפִיחוּת.
צורות של קרדיומיופתיה
יש לציין כי המחלה מאופיינת בשלוש צורות של היפרטרופיה, תוך התחשבות בשיפוע הלחץ הסיסטולי. הכל ביחד מתאים לסוג החסימתי של HCM. לבלוט:
- חסימה בסיסית - מצב מנוחה או 30 מ"מ כספית;
- סמוי - מצב של רוגע, פחות מ-30 מ"מ כספית - הוא מאפיין את הצורה הלא חסימתית של HCM;
- חסימה לאבילית - תנודות תוך-חדריות ספונטניות בשיפוע.
היפרטרופיה של שריר הלב - סיווג
לנוחות העבודה ברפואה, נהוג להבחין בין הסוגים הבאים של היפרטרופיה של שריר הלב:
- חסימה - בחלק העליון של המחיצה, על כל השטח;
- לא חסימה - התסמינים קלים, מאובחנים במקרה;
- סימטרי - כל הקירות של החדר השמאלי מושפעים;
- אפיקלי - שרירי הלב מוגדלים רק מלמעלה;
- אסימטרי - משפיע רק על קיר אחד.
היפרטרופיה אקסצנטרית
עם סוג זה של LVH, יש הרחבה של חלל החדר ובמקביל, דחיסה אחידה ופרופורציונלית של שרירי שריר הלב, הנגרמת על ידי גדילה של קרדיומיוציטים. עם עלייה כללית במסת הלב, העובי היחסי של הקירות נשאר ללא שינוי. היפרטרופיה אקסצנטרית של שריר הלב יכולה להשפיע על:
- מחיצה בין חדרית;
- חלק עליון;
- קיר צדדי.
היפרטרופיה קונצנטרית
הסוג הקונצנטרי של המחלה מאופיין בשימור נפח החלל הפנימי עם עלייה במסת הלב עקב עלייה אחידה בעובי הדופן. יש שם נוסף לתופעה זו - היפרטרופיה סימטרית של שריר הלב. המחלה מתרחשת כתוצאה של היפרפלזיה של אברוני שריר הלב, עורר על ידי לחץ גבוהדָם. התפתחות זו אופיינית ליתר לחץ דם עורקי.
היפרטרופיה של שריר הלב - מעלות
כדי להעריך נכון את מצבו של המטופל עם HCM, הוכנס סיווג מיוחד שלוקח בחשבון עיבוי שריר הלב. לפי כמה גודל הדפנות גדל עם התכווצות הלב, 3 מעלות נבדלות בקרדיולוגיה. בהתאם לעובי שריר הלב, השלבים נקבעים במילימטרים:
- בינוני - 11-21;
- ממוצע - 21-25;
- מבוטא - מעל 25.
אבחון של קרדיומיופתיה היפרטרופית
בשלב הראשוני, עם התפתחות קלה של היפרטרופיה של הקיר, קשה מאוד לזהות את המחלה. תהליך האבחון מתחיל בסקר של המטופל, המגלה:
- נוכחות של פתולוגיות אצל קרובי משפחה;
- מותו של אחד מהם בגיל צעיר;
- מחלות מועברות;
- עובדת החשיפה לקרינה;
- סימנים חיצוניים במהלך בדיקה ויזואלית;
- ערכי לחץ דם;
- אינדיקטורים בבדיקות דם, שתן.
נעשה שימוש בכיוון חדש - אבחון גנטי של היפרטרופיה של שריר הלב. עוזר לבסס את הפרמטרים של פוטנציאל HCM של חומרה ושיטות רדיולוגיות:
- ECG - קובע סימנים עקיפים - הפרעות קצב, היפרטרופיה של מחלקות;
- צילום רנטגן - מראה עלייה בקו המתאר;
- אולטרסאונד - מעריך את עובי שריר הלב, זרימת דם לקויה;
- אקו לב - מתקן את המקום של היפרטרופיה, הפרה של תפקוד דיאסטולי;
- MRI - נותן תמונה תלת מימדית של הלב, קובע את מידת העובי של שריר הלב;
- ventriculography - בודק תפקודי התכווצות.
כיצד לטפל בקרדיומיופתיה
המטרה העיקרית של הטיפול היא להחזיר את שריר הלב לגודלו האופטימלי. במתחם מתבצעות פעילויות המכוונות לכך. ניתן לרפא היפרטרופיה כאשר מתבצע אבחון מוקדם. חלק חשוב במערכת ההחלמה של שריר הלב ממלא אורח חיים, מה שמרמז:
- דיאטה;
- סירוב לאלכוהול;
- הפסקת עישון;
- ירידה במשקל;
- הדרה של סמים;
- הגבלת צריכת מלח.
טיפול תרופתי לקרדיומיופתיה היפרטרופית כולל שימוש בתרופות ש:
- להפחית לחץ - מעכבי ACE, אנטגוניסטים לקולטן אנגיוטנסין;
- לווסת הפרעות בקצב הלב - נוגדי הפרעות קצב;
- להרפות את הלב עם תרופות בעלות השפעה יונוטרופית שלילית - חוסמי בטא, אנטגוניסטים של סידן מקבוצת verapamil;
- להסיר נוזלים - משתנים;
- לשפר את כוח השרירים - יונוטרופים;
- עם האיום של אנדוקרדיטיס זיהומית - טיפול מונע אנטיביוטי.
שיטת טיפול יעילה המשנה את מהלך העירור וההתכווצות של החדרים היא קצב דו-חדרי עם עיכוב אטריו-חדרי מקוצר. מקרים מורכבים יותר - היפרטרופיה א-סימטרית חמורה של IVS, חסימה סמויה, חוסר השפעה מהתרופה - מחייבים השתתפות מנתחים לרגרסיה. עזור להציל חיי מטופל:
- התקנה של דפיברילטור;
- השתלת קוצב לב;
- כריתת מיקטומי מחיצה טרנס-אורטלי;
- כריתה של חלק מהמחיצה הבין חדרית;
- אבלציה של אלכוהול טרנסקטטר מחיצה.
קרדיומיופתיה - טיפול בתרופות עממיות
בהמלצת הקרדיולוג המטפל ניתן להשלים את המנה העיקרית בצריכת תרופות צמחיות. טיפול אלטרנטיביהיפרטרופיה של החדר השמאלי כרוכה בשימוש בגרגרי ויבורנום ללא טיפול בחום, 100 גרם ליום. זה שימושי להשתמש בזרעי פשתן, שיש להם השפעה חיובית על תאי הלב. לְהַמלִיץ:
- קח כף זרעים;
- להוסיף מים רותחים - ליטר;
- להחזיק באמבט מים למשך 50 דקות;
- לסנן;
- משקה ליום - מנה של 100 גרם.
ביקורות טובות יש בטיפול של עירוי שיבולת שועל HCM כדי לווסת את העבודה של שרירי הלב. על פי המתכון של מרפאים, אתה צריך:
- שיבולת שועל - 50 גרם;
- מים - 2 כוסות;
- לחמם עד 50 מעלות;
- להוסיף 100 גרם של קפיר;
- יוצקים מיץ צנון - חצי כוס;
- לערבב, לעמוד במשך שעתיים, לסנן;
- לשים 0.5 כפות. דבש;
- מינון - 100 גרם, שלוש פעמים ביום לפני הארוחות;
- קורס - שבועיים.
וידאו: היפרטרופיה של שרירי הלב
המידע המוצג במאמר הוא למטרות מידע בלבד. חומרי המאמר אינם מחייבים טיפול עצמי. רק רופא מוסמך יכול לבצע אבחנה ולהמליץ על טיפול בהתאם תכונות בודדותמטופל ספציפי.
אחד מ תסמינים אופיינייםקרדיומיופתיה היפרטרופית היא היפרטרופיה של IVS (מחיצת interventricular) כאשר מתרחשת פתולוגיה זו, מתרחשת עיבוי של דפנות החדר הימני או השמאלי של הלב והמחיצה הבין חדרית. כשלעצמו, מצב זה הוא נגזרת של מחלות אחרות ומאופיין בכך שעובי דפנות החדרים גדל.
למרות שכיחותה (היפרטרופיה של IVS נצפית ביותר מ-70% מהאנשים), היא לרוב א-סימפטומטית ומתגלה רק במהלך מאמץ גופני אינטנסיבי מאוד. ואכן, כשלעצמו, היפרטרופיה של המחיצה הבין-חדרית היא התעבותו וההפחתה הנובעת מכך בנפח השימושי של חדרי הלב. עם עלייה בעובי דפנות הלב של החדרים, יורד גם נפח חדרי הלב.
בפועל, כל זה מוביל להפחתה בנפח הדם שנפלט על ידי הלב אל מצע כלי הדם של הגוף. על מנת לספק לאיברים כמות תקינה של דם במצבים כאלה, הלב חייב להתכווץ חזק יותר ובתדירות גבוהה יותר. וזה, בתורו, מוביל ללבוש מוקדם שלה ולהתרחשות של מחלות של מערכת הלב וכלי הדם.
מספר רב של אנשים ברחבי העולם חיים עם היפרטרופיה IVS לא מאובחנת, ורק עם מאמץ גופני מוגבר נודע על קיומו. כל עוד הלב יכול לספק זרימת דם תקינה לאיברים ולמערכות, הכל נסתר והאדם לא יחווה סימפטומים כואבים או אי נוחות אחרת. אבל עדיין כדאי לשים לב לכמה תסמינים וליצור קשר עם קרדיולוג כשהם מופיעים. תסמינים אלה כוללים:
- כאב בחזה;
- קוצר נשימה עם פעילות גופנית מוגברת (לדוגמה, טיפוס במדרגות);
- סחרחורת והתעלפות;
- עייפות מוגברת;
- טכי-קצב המתרחשת לפרקי זמן קצרים;
- אוושה בלב בשמיעה;
- נשימה עמלנית.
חשוב לזכור כי היפרטרופיה של IVS שלא מזוהה עלולה לגרום למוות פתאומי גם אצל אנשים צעירים וחזקים פיזית. לכן, אינך יכול להזניח את בדיקת המרפאה על ידי מטפל ו/או קרדיולוג.
הגורמים לפתולוגיה זו טמונים לא רק באורח החיים הלא נכון. עישון, שימוש לרעה באלכוהול, עודף משקל - כל זה הופך לגורם התורם לצמיחת תסמינים חמורים ולביטוי של תהליכים שליליים בגוף עם מהלך בלתי צפוי.
ורופאים קוראים למוטציות גנים הגורם להתפתחות התעבות של IVS. כתוצאה משינויים אלו ברמת הגנום האנושי, שריר הלב באזורים מסוימים הופך לעבה בצורה חריגה.
ההשלכות של התפתחות סטייה כזו הופכות למסוכנות.
אחרי הכל, בעיות נוספות במקרים כאלה כבר יהיו הפרות של מערכת ההולכה של הלב, כמו גם היחלשות של שריר הלב והירידה הקשורה בנפח פליטת הדם במהלך התכווצויות הלב.
לציטוט: Shaposhnik I.I., Bogdanov D.V. אבחנה מבדלת של קרדיומיופתיה היפרטרופית והיפרטרופיה של שריר הלב ממקור משני // RMJ. 2014. מס' 12. ש' 923
ישנן מספר רב של מחלות המתבטאות בהתפתחות היפרטרופיה של שריר הלב, בעיקר של החדר השמאלי (LV). רבים מהמצבים הללו מפתחים היפרטרופיה של מחיצת חדרי הלב (VSD), אשר עשויה לדרוש אבחנה מבדלתקרדיומיופתיה היפרטרופית (HCM).
HCM היא מחלה גנטית של שריר הלב, המובילה בדרך כלל להיפרטרופיה חמורה של דפנות ה-LV, בעיקר ה-IVS, ללא עלייה בגודל חלל ה-LV, עם התפתחות של תפקוד לקוי של שריר הלב הדיאסטולי. זוהי הקרדיומיופתיה הנפוצה ביותר שנקבעה גנטית (עד 20 ל-10,000). הקריטריון ל-HCM הוא עיבוי של דפנות ה-LV ביותר מ-1.5 ס"מ. הצורה החסימתית של המחלה (HOCM) מובחנת עם שיפוע חסימה בדרכי היציאה של LV במנוחה של יותר מ-30 מ"מ כספית. אמנות, לרוב בשילוב עם היפרטרופיה אסימטרית חמורה של IVS. עובי שריר הלב יכול להגיע ל-3-4 ס"מ. חסימה נסתרת אפשרית - במקרה זה, השיפוע המצוין מופיע רק תחת עומס. HCM non-obstructive (HNCMP) נחקר פחות, עם שיפוע חסימה מתחת ל-30 mmHg. אומנות. במנוחה ותחת עומס.
HNCMP כולל גם את הצורה האפיקאלית של HCM, שבה היפרטרופיה ממוקמת בעיקר באזור ה-LV apex. HCM היא מחלה אוטוזומלית דומיננטית. כיום, ידועות יותר מ-40 מוטציות עיקריות בגנים המקודדים לחלבוני סרקומרים הקשורים להתפתחות HCM. ייתכן שאין קשר ישיר בין הגנוטיפ והפנוטיפ ב-HCM, תיתכן נשיאה אסימפטומטית של המוטציות המתאימות. הסכנה העיקרית לחולים עם HCM היא מוות לבבי פתאומי בגיל צעיר, זה צוין ב-1-4% מהחולים. ברוב המקרים, HCM מתבטא בתסמונת "תפוקת לב נמוכה" - סחרחורת, סינקופה והתקפי אנגינה.
תסמונת חשובה נוספת היא הפרעות קצב לב, בעיקר חדריות. אי ספיקת לב כרונית חמורה (CHF) אינה אופיינית ל-HCM. יחד עם זאת, כ-7-20% מהחולים עלולים לחוות התרחבות של חלל ה-LV עם ירידה בפרק הפליטה והתפתחות CHF חמור. ב-47% מהמטופלים מציינת התקדמות איטית של HCM, בעיקר בצורה של החמרה ביטויים קלינייםועלייה בהפרות של תפקוד דיאסטולי של החדר השמאלי. עלייה בחומרת LVH עבור HCM אינה אופיינית. ככלל, מהלך המחלה נוח יחסית, וישנן תצפיות כי ההישרדות דומה לזו שבכלל האוכלוסייה.
יש צורך לקבוע את הקריטריונים לזיהוי היפרטרופיה של שריר הלב באמצעות ECHO-KG. קודם כל, אנחנו מדברים על היפרטרופיה של חדר שמאל (LVH). ישנם קריטריונים ל-LVH המבוססים הן על עובי הדופן והן על הערכה של אינדקס מסת שריר הלב (כלומר, מסת שריר הלב הקשורה לאזור גופו של המטופל - LVMI). בהנחיות הרוסיות לאבחון וטיפול ביתר לחץ דם עורקי (AH), הקריטריונים ל-LVH הם LVMI ≥125 גרם/מ"ר לגברים ו-LVMI ≥110 גרם/מ"ר לנשים. בשנים האחרונות חל שינוי בקריטריונים של LVH לקראת הורדתם. עבור גברים, LVH מאובחן עם LVMI ≥115 גרם/מ"ר, לנשים - LVMI ≥95 גרם/מ"ר. פרטים נוספים על שיפוץ LV מתוארים בהנחיות לכימות המבנה והתפקוד של חדרי הלב. כאן מפורטים הקריטריונים לעובי דופן LV - עלייה נחשבת לעובי דופן ≥1.0 ס"מ לנשים ו-1.1 ס"מ לגברים. תשומת לב רבה מוקדשת לאפשרויות לשיפוץ LV. לשם כך, מושג המדד של עובי דופן יחסי (RWT), RWT = (2хТЗС LV)/CDR LV. בדרך כלל, IOT הוא פחות מ-0.42. אם למטופל יש LVMI תקין ו- IOT תקין, אז אנחנו מדברים על גיאומטריית LV תקינה. עלייה ב-LVMI ועלייה ב-IOT ≥0.42 תואמת ל-LVH קונצנטרי, עלייה ב-LVMI בלבד עם IOT תקין משקפת נוכחות של LVH אקסצנטרי. יש מושג שיפוץ קונצנטרי- במקרה זה, IOT ≥0.42, אך LVMI תקין. עבור HCM, נעשה שימוש לעתים קרובות ביחס אסימטריה של היפרטרופיה (יחס של TMZhP ל-LV CRT), אשר ב-LVH אסימטרי גדול מ-1.3. LVH קונצנטרי אופייני יותר להעמסת לחץ, אקסצנטרי - להעמסת נפח או תפקוד יתר איזוטוני.
הבה נציין כמה מאפיינים של LVH ב-HCM בחולים עם ביטויים פנוטיפיים ברורים של המחלה, על פי הנתונים שלנו ונתוני הספרות שלנו.
- ב-HCM, עובי דופן ה-LV גדול או שווה ל-1.5 ס"מ. לא אמורה להיות סיבה ברורה ל-LVH. גיל החולים ברוב המקרים צעיר יחסית, אם כי גילוי המחלה אפשרי בכל גיל.
- חלל LV אינו מוגדל, אך עם LVH חמור הוא מופחת. עם לוקליזציה של היפרטרופיה בחלקים האמצעיים של הקירות של החדר השמאלי, האחרון יכול ללבוש צורה של "שעון חול".
- אם חולה עם HCM מפתח את השלב ה"סופי" או המורחב של המחלה, חלל ה-LV גדל, אך היפרטרופיה של הקיר נמשכת.
- רוב החולים עם HCM (ללא קשר לנוכחות חסימה) מאופיינים באסימטריה של LVH, עם דומיננטיות של עיבוי IVS. מקדם אסימטריה במקרים כאלה גדול מ-1.3 ויכול להגיע ל-2.0 או יותר. על פי הנתונים שלנו, 67% מהחולים עם HCM סבלו מהיפרטרופיה דומיננטית של IVS, ל-12% הייתה היפרטרופיה של הקודקוד ושליש התחתון של IVS, ול-21% הייתה היפרטרופיה מפוזרת. לוקליזציה של היפרטרופיה של IVS יכולה להיות שונה, במקרים מסוימים היא יכולה ליצור אשליה של גידול לב. החלק הבסיסי של IVS מעובה לרוב. ב-HNCMP apical, ה-LV apex מעובה.
- ה-IVS ב-HCM אינו פעיל. זה בולט כאשר מעריכים ויזואלית את IVS במצב דו מימדי. כדי לחשב ניידות, ניתן להשתמש גם במדד הטיול (EMF) וגם בפרמטר שבר העיבוי (FWF). EMZHP במצב כזה הוא מתחת ל-0.5 ס"מ, FUMZhP הוא מתחת ל-50%. להיפך, הניידות של הקיר האחורי של החדר השמאלי ב-HCM נשמרת יחסית.
- עם HCM, יש הפרה של מהלך סיבי השריר באזורים היפרטרופיים של שריר הלב. ב-ECHO-KG, שינויים אלה באים לידי ביטוי כהטרוגניות מסוימת, סוג "מגוון" של שריר הלב היפרטרופי, במיוחד באזור ה-IVS הישיבה.
- היפרטרופיה יכולה לערב גם את הקיר הקדמי של הלבלב; במחקרים שלנו, זה נמצא ב-59.5% מהחולים עם HCM.
- שיפוע החסימה (בדרך כלל בדרכי היציאה של LV, אם כי תיתכן גם חסימה באמצע-חדר וחדר ימין) נובעת ב-HCM הן מנוכחות של IVS מעובה והן מהתנועה הסיסטולית הקדמית של העלה המיטרלי הקדמי. שיפוע החסימה הוא מאוד לאבילי ועלול לדרוש פעילות גופנית או בדיקות תרופתיות כדי להעריך אותו במדויק. מבחינה קלינית, בנוכחות שיפוע בולט של חסימה, תיתכן אוושה סיסטולית עם מוקד בנקודת ההשמעה החמישית, בהתאם לעומס ולמאמץ.
- תפקוד דיאסטולי של LV קיים תמיד ב-HCM. לעתים קרובות בחולים כאלה נקבע סוג מגביל של הפרה של הרפיית LV. עם זאת, סימפטום זה אינו אבחנתי. התכווצות LV במונחים של מקטע פליטה ב-HCM נשמרת בדרך כלל או מוגברת (יותר מ-60%), למרות ירידה בניידות IVS. בעת שימוש בשיטות אחרות לחישוב התכווצות (לדוגמה, חלק העיבוי של הסיבים האמצעיים), ניתן לזהות הפרות של תפקוד סיסטולי ב-35% מהחולים עם HCM. בשלב המורחב של HCM, חלק הפליטה של LV יורד בפחות מ-45%.
- הגדלה של פרוזדור שמאלי מתרחשת ב-55-70% מהחולים עם HCM. במקביל, התכווצות פרוזדורים פוחתת, הכדוריות שלה עולה.
- בדינמיקה של HCM, בדרך כלל אין עלייה בדרגת LVH, אם כי הפרות של תפקוד LV דיאסטולי בעיקר עלולות להתקדם.
יש לשים לב גם לתכונות ה-ECG ב-HCM. סימני ECG של LVH אינם ספציפיים ואינם מאפשרים לקבוע את הגורם ל-LVH. אק"ג אינו מאפשר להבדיל בין היפרטרופיה והרחבה של החדרים. ניתן להשתמש בא.ק.ג כדי לסנן LVH הן ביתר לחץ דם והן בגורמים אחרים ל-LVH. כאשר דנים בסימני א.ק.ג מחלות שונותבליווי LVH, נשים לב לא כל כך לסימנים של LVH, אלא לשינויי א.ק.ג אחרים.
א.ק.ג ב-HCM לא יכול להיות תקין. ברוב המקרים, חולים מראים סימנים של היפרטרופיה של חדר שמאל (ולפעמים ימין). מעניין לציין שסימני ה-ECG של היפרטרופיה של RV ב-HCM הם ברוב המקרים "שקריים" - המשרעת הגבוהה של גלי ה-R במובילי החזה הימניים וגלי ה-S העמוקים במובילי החזה השמאלי, משקפים היפרטרופיה של IVS. יש לזכור כי בקרב חולים עם HCM, צעירים שכיחים יותר, עבורם יש צורך להשתמש בקריטריונים אחרים עבור LVH (בפרט, מדד Sokolov-Lyon עבור LV ≥45 מ"מ). שכיח ב-HCM הוא נוכחות של הפרעות קיטוב מחדש בצורה של היפוך גלי T ו/או דיכאון מקטע ST בהרבה מובילים. במקרה זה, המשרעת של גלי T יכולה להיות גדולה מאוד. זיהוי של שינויי אק"ג כאלה בחולה צעיר (לעיתים אפילו בילדים) גורם לחשוב על HCM. עם היפרטרופיה משנית של שריר הלב, הפרעות ריפולריזציה בולטות כאלה משקפות בדרך כלל LVH חמור, לעתים קרובות עם תוספת של פיברוזיס שריר הלב, האופיינית לחולים מבוגרים. הלוקליזציה של גלי T שליליים ו/או דיכאון מקטע ST ב-AH היא מובילי החזה השמאלי. סימן אק"ג יוצא דופן נוסף ב-HCM הוא הופעת גלי Q עמוקים, נפוץ יותר בהובלה V2-V5. עם עומק משמעותי (בדרך כלל יותר מ- ¼ R), רוחב שיניים כאלה לא יעלה על 0.03 שניות. גלי Q אלה משקפים בעיקר היפרטרופיה של IVS. בניגוד לגלי Q פתולוגיים ב-IHD, ל-HCM אין התאמה ברורה בין הלוקליזציה של גלי Q ואזורי היפוקינזיה לפי נתוני ECHO-KG. הפרעות קצב והפרעות הולכה שכיחות ב-HCM, אם כי פרפור פרוזדורים אינו שכיח. א.ק.ג ב-HCM מוכר כשיטה משמעותית לבדיקת המחלה, לרבות אצל קרובי המטופל.
בין הצורות של HCM, יש וריאנט די יוצא דופן המאופיינת בהיפרטרופיה בולטת של קודקוד הלב. זהו ה-Apical, או apical, HCM (AHCM), שתואר ב-1976 ביפן, אך זוהה לאחר מכן באוכלוסיות אירופיות. זה אופייני בעיקר לגברים בני 40-60, ממשיך בצורה חיובית עם תסמינים שנמחקו. חסימה של דרכי היציאה של החדר השמאלי בחולים כאלה בדרך כלל אינה מתרחשת.
קשיים משמעותיים יכולים להציג אבחנה מבדלת של מחלת לב בלחץ דם גבוה (AH) וב-HCM. LVH מופיע ב-68% מהחולים עם יתר לחץ דם. עבור GB בשלבים המוקדמים של שיפוץ, אסימטריה מסוימת של LVH אופיינית יותר, לכל היותר שלבים מאוחרים- LVH סימטרי. כל הסוגים העיקריים של שיפוץ LV יכולים להתרחש ב-AH. הבלתי חיוביים ביותר מבחינת סיבוכים קרדיווסקולריים הם LVH קונצנטריים ואקסצנטריים. בגברים צעירים עם HD, שיפוץ LV קונצנטרי התרחש ב-5% מהמקרים, היפרטרופיה מבודדת של IVS ב-6%, היפרטרופיה מבודדת של דופן LV אחורי ב-2%, היפרטרופיה LV אקסצנטרית ב-9% והיפרטרופיה קונצנטרית ב-13%. בחולים מבוגרים, LVH קונצנטרי צוין ב-20% מהמקרים, אקסצנטרי - גם ב-20% מהמקרים. תוארו מקרים של LVH אפיקלי ב-GB. עם יתר לחץ דם, היפרטרופיה של הקיר החופשי של הלבלב יכולה להתרחש גם. במחקר של E. P. Gladysheva et al. ב-34% מהחולים עם GB, חלה עלייה בחלל הלבלב עם ירידה בתפקוד הסיסטולי והדיאסטולי שלו. הגדלה של חלל הלבלב וחוסר תפקוד שלו זוהו כבר בשלב I GB. נמצאה ירידה מתונה בהתכווצות RV ב-75% מהמטופלים עם שלב I GB. התרחבות של חלל הלבלב זוהתה ב-27% מהמקרים עם שלב I GB.
עם סיבות משניות ל-LVH (CHD ו-AH), מתרחשת LVH עם עובי דופן של יותר מ-1.5 ס"מ. ZSLZh - ב-5 (6.5%) חולים. עם יתר לחץ דם, התפתחות של LVH א-סימטרי עם שיפוע חסימה ותנועה סיסטולית קדמית של העלון של המסתם המיטרלי מתרחשת ב-4-6% מהחולים. נתונים אנמנסטיים (היסטוריה של יתר לחץ דם) עשויים שלא תמיד להיות מועילים באבחון. שינויים ב-ECG האופייניים כל כך ל-HCM (בפרט, גלי T שליליים עמוקים והופעת גלי Q פתולוגיים) יכולים להתרחש עם יתר לחץ דם, כולל ובשילוב עם מחלת עורקים כליליים.
תוארה התרחשות של LVH אצל אנשים עם תורשה הסובלים מיתר לחץ דם לפני הופעת עלייה מתמשכת בלחץ הדם. נתונים דומים ניתנים על ידי A. V. Sorokin et al. . עם זאת, שינויים אלה מעולם לא הגיעו לחומרה כזו כמו ב-HCM אמיתי. בנוסף, הם מתוארים אצל אנשים עם עצימות עבודה גבוהה - לפיכך, אנו מדברים יותר על גרסה של "היפרטרופיה LV עובד", באנלוגיה ל"לב הספורט". מנקודת מבט קלינית, רמה נמוכה של לחץ דם עם היסטוריה קצרה של יתר לחץ דם ו-LVH חמור מרמזת על נוכחות של HCM. במקרים מסוימים צוינה התרחשות של יתר לחץ דם בחולים עם HCM. עם זאת, ניתן לשפוט באופן אמין נוכחות של שילוב של שתי מחלות או על ידי אבחון DNA של HCM או על ידי התבוננות ארוכת טווח של החולה. יש לנו תצפיות דומות, כאשר חולים עם HCM שאובחנו בגיל צעיר פיתחו מאוחר יותר HT. יש לציין כי ה"הצערה" של AH מסבכת את האבחנה המבדלת, תוך התחשבות בעובדה שהביטוי הקליני של HCM יכול להתרחש בכל גיל. הקריטריונים העיקריים לאבחנה מבדלת של HCM ולב יתר לחץ דם מוצגים בטבלה 1.
השילוב של יתר לחץ דם ומחלת עורקים כליליים עם HCM אינו יוצא דופן בשל האפשרות להישרדות ארוכת טווח של החולים. בהתחשב בדמיון בין הביטויים הקליניים של HCM ו-CAD, בפרט בנוכחות אנגינה פקטוריס, נראה שחשוב להבדיל בין LVH במחלות אלו (טבלה 2).
LVH חמור עם תפקוד דיאסטולי מתרחש לעתים קרובות ב-CAD. התפתחות של חוסר תפקוד דיאסטולי ב-CAD יכולה להיות קשורה הן לאפיזודות חוזרות של איסכמיה והן להתפתחות של LVH. יש לציין ש-LVH א-סימטרי יכול להופיע ב-6.6-41% מהחולים עם מחלת עורקים כליליים, לעיתים קרובות יותר לאחר AMI חוזר, בעיקר נמוך יותר. תפקוד לקוי של LVH ו-LV דיאסטולי אסימטריים אופייניים גם ל-CAD אסימפטומטי. עם IHD, אזורים של פגיעה בהתכווצות שריר הלב, בעיקר היפוקינזיה, מתגלים לעתים קרובות. יחד עם זאת, היפוקינזיה יכולה להיות הפיכה ביסודה בתגובה לטיפול תרופתי. ב-HCM ניתן לצפות לחוסר הפיכות של היפוקינזיה של שריר הלב, לא בגלל הימצאות אזורים של שריר הלב "המום", אלא מהפרעות מבניות שלו.
LVH אסימטרי ב-IHD נובע לעתים קרובות מהיפרטרופיה מפצה של IVS עקב AMI של הקיר החופשי של LV, כלומר, ב-IHD, תהיה היפוקינזיה של LVL, ולא של IVS. היפרטרופיה מפצה אפשרית הן באזור שריר הלב השלם והן באזור איסכמיה. המחקר של V. L. Dmitriev הראה שאחוז המחלה הכוללת של העורקים הכליליים נמצא בקורלציה ישירה ל-LVMI, ללא קשר להימצאות יתר לחץ דם בחולים עם מחלת עורקים כליליים. יחד עם זאת, ככל שהמחלקה התפקודית של אנגינה פקטוריס גבוהה יותר, כך ה-LVMI גבוה יותר ומדד הכדוריות LV גבוה יותר. לפיכך, סוג אקסצנטרי של שיפוץ LV אופייני יותר ל-IHD, עם עלייה בכדוריות שלו. ב-IHD, ירידה בתפקוד הסיסטולי של LV מופיעה לעתים קרובות מאוד, במיוחד עם LVH א-סימטרי. זה לא אופייני ל-HCMP. ב-CAD, LVH אסימטרי קשור לעתים קרובות להתפתחות של מפרצת לבבית. שינויים באבי העורקים ובמנגנון המסתמים ב-IHD (התקשות של דפנות אבי העורקים, הסתיידויות, היצרות מסתם אבי העורקים) מאפשרים אף הם לא לכלול HCM, אם כי בחולים קשישים HCM עשוי להיות משולב עם שינויים טרשת עורקים הקשורים לגיל. במחלות לב איסכמיות ויתר לחץ דם, אפשרי שיפוץ אקסצנטרי של שריר הלב, תוך הגעה לקריטריונים לקרדיומיופתיה מורחבת. במצבי אבחון קשים, הדמיה של העורקים הכליליים (אנגיוגרפיה כלילית או טכניקות המבוססות על טומוגרפיה ממוחשבתברזולוציה גבוהה). כאשר אנגיוגרפיה כלילית בחולים עם HCM, היצרות של העורקים הכליליים בדרך כלל אינה אופיינית. LVH א-סימטרי ב-IHD מאופיין בפגיעה בעורק הכלילי הימני.
הנה דוגמה קלינית למטופל עם LVH א-סימטרי חמור ממקור משני.
מטופל ש', בן 64. תלונות על כאבים לוחצים מאחורי עצם החזה המופיעים בהליכה עד 15 מ', מקרינים לצוואר. הכאבים נעלמים במנוחה תוך 5 דקות, הם נעצרים על ידי נטילת isosorbide dinitrate. מציין אפיזודות של דפיקות לב ללא קשר לפעילות גופנית, מלווים ב"מצב טרום התעלפות". קוצר נשימה מעורר עם מעט מאמץ גופני. לעיתים - התקפי חנק נשימתי, מלווים בשיעול, עם השפעת איפרטרופיום ופנוטרול. מהאנמנזה של המחלה ידוע שהעלייה בלחץ הדם ל-160/100 מ"מ כספית. אומנות. מעל 15 שנים. נתוני לחץ דם "רגילים" - 110/70 מ"מ כספית. אומנות. בשנים האחרונות הוא נוטל באופן קבוע דילטיאאזם 120 מ"ג ליום, והושגה שליטה על לחץ הדם. מאז 2005, מציין התקפי אנגינה. מבין התרופות הקרדיולוגיות האחרות, הוא נוטל בקביעות ASA 75 מ"ג, אטורבסטטין - 10 מ"ג, טרימטאזידין - 70 מ"ג. מתוך אנמנזה של החיים: האב נפטר משבץ בגיל 38, אחות גדולהלקה בשבץ מוחי, האח הצעיר סבל ממחלת עורקים כליליים. היא עבדה במגע עם תרסיס ריתוך, נצפתה על ידי פתולוג תעסוקתי עם אבחנה של פנאומוקונוזיס, צורה נודולרית. מחלות נלוות: מאז 2003, אבחנה של תלוי הורמונים אסטמה של הסימפונות. בשנת 2013 נחשף דלקת בלוטת התריס אוטואימונית, תת פעילות של בלוטת התריס.
מעמד אובייקטיבי. המצב הכללי משביע רצון. בריאות הנשימה היא שלפוחית, אין קולות נשימה צדדיים. אזור הלב במהלך הבדיקה אינו משתנה, גבולות ההקשה תקינים. קולות הלב עמומים, קצביים, קצב הלב הוא 78 פעימות לדקה, אוושה סיסטולית רכה בכל נקודות ההשמעה עם המוקד בקודקוד, ללא הקרנה. יש ירידה בפעימה בעורקי הרגליים. החולה נבדק ב-FTSSSh של צ'ליאבינסק. בעת ביצוע א.ק.ג - סינוס ברדיקרדיה, קצב לב - 54 פעימות לדקה. היפרטרופיה של שריר הלב עם עומס יתר המודינמי. אי אפשר לשלול שינויים מוקדים במחיצה. במהלך ניטור ECG Holter בינואר 2013, נרשמו 4 פרקים של פרפור פרוזדורים על רקע קצב סינוס, ועל רקע פעילות גופנית, אפיזודות של דיכאון ST עד 2 מ"מ מהראשוני.
אם לשפוט לפי נתוני כרטיס האשפוז, בשנת 2009, במהלך ECHO-CG, עובי ה-IVS היה 1.72 ס"מ, הקיר האחורי LV היה 1.15 ס"מ, ושיפוע החסימה היה 19.6 מ"מ כספית. אומנות.
בדינמיקה של ECHO-KG ב-FCSSH במרץ 2013 - עלייה בעובי ה-IVS עד 2.2 ס"מ, שיפוע החסימה - עד 39-43 מ"מ כספית. אמנות, ביולי 2013 - 71-78 מ"מ כספית. אמנות, לאחר 25 כפיפות בטן השיפוע הגיע ל-141 מ"מ כספית. אומנות. זרימת רגורגיטציה של 2-3 מעלות על המסתם המיטרלי, רגורגיטציה באבי העורקים ותלת-קודקודית של מעלה 1 נקבעה כל הזמן. היפוקינזיה מתונה של IVS התגלתה במקטעים הבסיסיים והאמצעיים. הקירות של אבי העורקים דחוסים, בהירים. ביולי 2013, המטופל עבר אנגיוגרפיה כלילית. מסקנה - סוג נכון של זרימת דם כלילית, היצרות עד 50% מהשליש האמצעי של ה-LAD, אין היצרות משמעותיות בעורקים כליליים אחרים. רמת ה-BNP הייתה 1038 pg/ml, בעוד שהנורמה הייתה פחות מ-100 pg/ml. רמת הכולסטרול הכולל היא 5.1 ממול לליטר. קריאטינין בדם - 109 מיקרומול/ליטר; GFR (MDRD) - 47 מ"ל / דקה / 1.73 מ"ר, המתאים לשלב 3 CKD. על פי תוצאות הבדיקה ב-FCSSH, הוצע כי למטופל יש HOCM בשילוב עם GB. עם זאת, העובדות הבאות העידו נגד האבחנה של HOCM:
- היסטוריה ארוכה של יתר לחץ דם, היסטוריה תורשתית של שבץ מוחי, מחלת עורקים כליליים, יתר לחץ דם;
- נוכחות של פתולוגיה ריאתית במקביל, תורמת להתפתחות היפרטרופיה של IVS, כמו גם פתולוגיה בלוטת התריס;
- עלייה בחומרת LVH ושיפוע חסימה במהלך תקופת התצפית.
- אז האבחנה הסופית היא:
מחלה היפרטונית שלב IIIהשיג לחץ דם תקין, סיכון 4.
מחלת לב איסכמית. אנגינה פקטוריס III FC. איסכמיה בשריר הלב ללא כאבים. פרפור פרוזדורים התקפי, EHRA-1, CHA2DS2-VASc - 4 נקודות, HAS-BLED - נקודה אחת. CHF IIa, III FC. טיפול כירורגילא מוצג למטופל. מומלץ להמשיך ליטול דילטיאזם וסטטינים. מוצגת קליטה של נוגדי קרישה דרך הפה.
בהתחשב בעובדה שאצל ספורטאים עובי שריר הלב LV יכול להגיע ל-16 מ"מ (בעיקר אצל גברים), האבחנה המבדלת של HCM ו"לב ספורט" רלוונטית מאוד. זה חשוב לאור גילם הצעיר של הספורטאים והסיכון למוות פתאומי בשיא המאמץ הגופני. לאחרונה הוצע לחשוד ב-HCM בספורטאים בעלי עובי שריר הלב של יותר מ-1.2-1.3 ס"מ. תשומת לב רבה מוקדשת לבדיקת א.ק.ג. זיהוי היפרטרופיה של פרוזדור שמאל, סימנים של LVH, גלי Q פתולוגיים, בלוקים של ענפי צרור, הארכת QT, הפרעות בקצב והולכה מצריך הרחקה של מחלות לב אצל ספורטאים. על פי הנתונים שלנו, לחולים עם "לב אתלטי" היה ה-LVH הכי פחות בולט, ללא פגיעה בתפקוד הלב וביטויים של שיפוץ. עם "לב אתלטי", שיפוץ אקסצנטרי עם תפקוד LV שמור שולט. רק ספורט כוח עם עומס איזומטרי תורם לפיתוח של שיפוץ קונצנטרי. "לב הספורט" מאופיין בהתפתחות הפוכה לאחר הפסקת פעילות ספורטיבית למשך 3 חודשים לפחות. ייתכן שזה מסביר את תיאור הרגרסיה של LVH בשלבים המוקדמים של חקר HCM, כאשר הקריטריונים האבחוניים למחלה זו היו מובנים בצורה גרועה. טבלה 3 מציגה את הקריטריונים לאבחנה מבדלת של HCM ו"לב ספורט".
היפרטרופיה של IVS מתרחשת גם ב-cor pulmonale. מחלה זו פוגעת בעיקר בצד ימין של הלב, אך גם הקיר המשותף של שני החדרים, ה-IVS, עובר שיפוץ. בנוסף, עם cor pulmonale מתרחשים שינויים ב-LV, בפרט, הפרעה בתפקוד הדיאסטולי שלו. טבלה 4 מפרטת את מאפייני האבחון המבדל העיקריים של HCM ו-cor pulmonale.
לפיכך, האבחנה המבדלת של היפרטרופיה של שריר הלב ממקורות שונים מציגה קשיים משמעותיים. עם זאת, ניתן להבחין בכמה מאפיינים של היפרטרופיות שונות בשריר הלב, המתאימות לשימוש בתרגול קליני יומיומי.
סִפְרוּת
- Belenkov Yu.N., Privalova E.V., Kaplunova V.Yu. Hypertrophic cardiomyopathy. מ.: GEOTAR-Media., 2011. 392 עמ'.
- Gersh B.J., Maron B.J., Bonow R.O. et al. הנחיות ACCF/AHA לשנת 2011 לאבחון וטיפול בקרדיומיופתיה היפרטרופית // מחזור הדם. 2011 כרך 124. עמ' 2761-2796.
- Shaposhnik I.I., Bogdanov D.V. קרדיומיופתיה היפרטרופית. מ.: הוצאה לאור "מדפרקטיקה-מ", 2008. 127 עמ'.
- Chazova I. E., Ratova L. G., Boitsov S. A., Nebieridze D. V. אבחון וטיפול ביתר לחץ דם עורקי // יתר לחץ דם מערכתי. 2010. מס' 3. ש' 5-26.
- המלצות להערכה כמותית של מבנה ותפקודם של חדרי הלב / אד. יו. א. ואסיוקה // רוס. קרדיולוג. מגזין. 2012. מס' 3 (95). 28 עמ'
- Shaposhnik I.I., Sinitsyn S.P., Bubnova V.S., Chulkov V.S. יתר לחץ דם עורקי בגיל צעיר. מ.: הוצאה לאור "מדפרקטיקה-מ", 2011. 140 עמ'.
- Gladysheva E.P., Bogdanov D.V., Ektova N.A. השוואת שיפוץ חדר ימין בקרדיומיופתיה היפרטרופית ויתר לחץ דם // כנס מדעי ומעשי אחרון של מדענים צעירים ChelGMA. צ'ליאבינסק, 2004, עמ' 104-105.
- Alekseeva I.S., Sorokin A.V. הקשר בין תגובות לא מסתגלות ושיפוץ לב אצל אנשים עם עוצמת עבודה גבוהה ונורמלי לחץ דם// עלון מדינת דרום אוראל. אוּנִיבֶרְסִיטָה סדרה "חינוך, בריאות, תרבות גופנית". 2010. גיליון. 25, מס' 37. ש' 58-61.
- Dmitriev VL שיפוץ שריר הלב של החדר השמאלי בחולים עם אנגינה יציבה לפי השוואת ventriculography ואקו לב // מיתר לחץ דם עורקי לאי ספיקת לב: Proceedings of Ros. conf. קרדיולוגים. מ', 2001. ש' 9.
- Goodwin J. F. The frontiers of cardiomyopathy // Br. Heart J. 1982. כרך. 48. עמ' 1-18.
שכיחות וסיבות להיפרטרופיה
מבחינה גיאוגרפית, השכיחות של HCM משתנה. בנוסף, אזורים שונים לוקחים שונה קטגוריות גיל. קשה לציין נתונים אפידמיולוגיים מדויקים מהסיבה שלמחלה כמו קרדיומיופתיה היפרטרופית אין תסמינים קליניים ספציפיים. בוודאות, אנו יכולים לומר כי המחלה מתגלה לעתים קרובות יותר בגברים. החלק השלישי של המקרים מיוצג על ידי הצורה המשפחתית, שאר המקרים קשורים ל-HCM, שאינו קשור לגורם התורשתי.
הסיבה שמובילה להיפרטרופיה של מחיצת חדרי הלב (VSD) היא פגם גנטי. פגם זה יכול להופיע באחד מעשרה גנים, שכל אחד מהם מעורב בקידוד מידע לגבי עבודת החלבון המתכווץ של החלבון בסיבי השריר של הלב. עד כה ידועות כמאתיים מוטציות כאלה, וכתוצאה מכך מתפתחת קרדיומיופתיה היפרטרופית.
2 פתוגנזה
מה קורה עם היפרטרופיה של המחיצה הבין חדרית? ישנם מספר שינויים פתולוגיים הקשורים זה בזה המתרחשים עם היפרטרופיה של שריר הלב. בתחילה, יש עיבוי של שריר הלב באזור שצוין, המפריד בין החדר הימני והשמאלי. העיבוי של המחיצה הבין חדרית אינו סימטרי, ולכן שינויים כאלה יכולים להתרחש בכל אזור. האפשרות הבלתי חיובית ביותר היא עיבוי של המחיצה בקטע היוצא של החדר השמאלי.
זה גורם לאחד העלים של המסתם המיטרלי, המפריד בין הפרוזדור השמאלי לחדר, לבוא במגע עם IVS המעובה. כתוצאה מכך, הלחץ באזור זה (הקטע הפושט) עולה. ברגע ההתכווצות, שריר הלב של החדר השמאלי צריך לעבוד בכוח גדול יותר כדי שהדם מחדר זה ייכנס לאבי העורקים. בהקשר של מתמשך לחץ דם גבוהבקטע הפלט ובנוכחות היפרטרופיה של IVS של הלב, שריר הלב של החדר השמאלי מאבד מהגמישות הקודמת שלו והופך נוקשה או נוקשה.
מאבד את היכולת להירגע בצורה מספקת במהלך דיאסטולה או מילוי, החדר השמאלי מתחיל לבצע את תפקודו הדיאסטולי גרוע יותר. שרשרת השינויים הפתולוגיים אינה מסתיימת בכך, חוסר תפקוד דיאסטולי גורר הידרדרות באספקת הדם לשריר הלב. קיימת איסכמיה (הרעבה בחמצן) של שריר הלב, אשר לאחר מכן מתווספת על ידי ירידה בתפקוד הסיסטולי של שריר הלב. בנוסף ל-IVS, גם עובי הדפנות של החדר השמאלי עשוי לעלות.
3 סיווג
נכון לעכשיו, נעשה שימוש בסיווג, המבוסס על קריטריונים אקו-קרדיוגרפיים, המאפשרים להבחין בקרדיומיופתיה היפרטרופית לאפשרויות הבאות:
- צורה חסימתית. הקריטריון לגרסה זו של קרדיומיופתיה היפרטרופית הוא ההבדל בלחץ (שיפוע לחץ) המתרחש באזור דרכי היציאה של החדר השמאלי ונע בין 30 מ"מ כספית. וגבוה יותר. שיפוע לחץ זה נוצר בזמן מנוחה.
- צורה סמויה. במצב מנוחה, שיפוע הלחץ נמוך מ-30 מ"מ כספית. בעת ביצוע בדיקת מאמץ, הוא עולה ועומד על יותר מ-30 מ"מ כספית.
- צורה לא חסימתית. שיפוע הלחץ במנוחה ובמהלך בדיקת מאמץ אינו מגיע ל-30 מ"מ כספית.
4 תסמינים
לא תמיד נוכחות של היפרטרופיה של המחיצה הבין חדרית והחדר השמאלי יש כמה סימנים קליניים. חולים יכולים לחיות די הרבה זמן, ורק לאחר אבן הדרך של שבעים שנה הם מתחילים להראות את הסימנים הראשונים. אבל האמירה הזו לא חלה על כולם. אחרי הכל, יש צורות של היפרטרופיה של IVS שמתבטאות רק בתנאים של פעילות גופנית אינטנסיבית. יש אופציות שבמינימום פעילות גופנית גורמות להרגשה. וכל האמור לעיל קשור לקטע שבו מעובה המחיצה הבין חדרית. במקרה אחר, הביטוי היחיד של המחלה עשוי להיות מוות לב פתאומי.
קודם כל, הסימפטומים יופיעו עם הצורה החסימתית של היפרטרופיה. התלונות השכיחות ביותר של חולים עם היפרטרופיה IVS באזור דרכי היציאה הן כדלקמן:
- קוֹצֶר נְשִׁימָה,
- כאב בחזה,
- סְחַרחוֹרֶת,
- מצבי התעלפות,
- חוּלשָׁה.
כל התסמינים הללו נוטים להתקדם. ככלל, הם מופיעים לראשונה במהלך פעילות גופנית. עם התקדמות המחלה, התסמינים הופכים את עצמם למנוחה.
5 אבחון וטיפול
למרות העובדה שהאבחון הסטנדרטי צריך להתחיל עם תלונות המטופל, לראשונה ניתן לזהות IVS והיפרטרופיה של חדר שמאל באמצעות מחקר אקו-קרדיוגרפי (EchoCG, אולטרסאונד של הלב). בנוסף לשיטות פיזיות לאבחון היפרטרופיה של IVS והחדר השמאלי, המבוצעות בתא הרופא, נעשה שימוש בשיטות מעבדה ומכשירים. מבין שיטות האבחון האינסטרומנטליות, נעשה שימוש בשיטות הבאות:
- אלקטרוקרדיוגרפיה (ECG). סימני ה-ECG העיקריים להיפרטרופיה של שריר הלב של המחיצה הבין-חדרית והחדר השמאלי הם: סימני עומס יתר והגדלה של הלב השמאלי, גלי T שליליים במובילי החזה, גלי Q לא טיפוסיים עמוקים ב-Leads II, III aVF; הפרה של הקצב וההולכה של הלב.
- צילום רנטגן של איברי החזה.
- ניטור א.ק.ג הולטר יומי.
- אולטרסאונד של הלב. כיום, שיטה זו היא המובילה באבחון ומייצגת את "תקן הזהב".
- הדמיית תהודה מגנטית אנגיוגרפיה כלילית.
- אבחון גנטי משתמש בשיטת המיפוי. נעשה שימוש בניתוח DNA של גנים מוטנטים.
כל שיטות האבחון הללו משמשות לא רק לאבחון של HCM, אלא לאבחנה מבדלת ביחס למספר מחלות דומות.
לטיפול בקרדיומיופתיה היפרטרופית יש מספר מטרות: להפחית את ביטויי המחלה, להאט את התקדמות אי ספיקת לב, למנוע סיבוכים מסכני חיים וכו'. כמו רוב, אם לא כולן, מחלות הלב, HCM דורש אמצעים לא תרופתיים לתרום להתקדמות המחלה. החשובים ביותר הם נורמליזציה של משקל הגוף, דחיית הרגלים רעים, נורמליזציה של פעילות גופנית.
קבוצות התרופות העיקריות לטיפול ב-IVS והיפרטרופיה של חדר שמאל הן חוסמי בטא, חוסמי תעלות סידן (וראפמיל), נוגדי קרישה, מעכבי אנזימים הממירים אנגיוטנסין, אנטגוניסטים לקולטן לאנגיוטנסין, משתנים, נוגדי הפרעות קצב מסוג 1A (דיסופירמיד, אמיודרון). למרבה הצער, קשה להגיב ל-HCM טיפול תרופתי, במיוחד אם יש צורה חסימתית והשפעה לא מספקת של טיפול תרופתי.
עד כה, קיימות האפשרויות הבאות לתיקון כירורגי של היפרטרופיה:
- כריתה של שריר הלב היפרטרופי באזור IVS (כריית שריר השריר),
- החלפת מסתם מיטרלי, פלסטי של מסתם מיטרלי,
- הסרה של שרירים פפילריים היפרטרופיים,
- אבלציה של מחיצת אלכוהול.
6 סיבוכים
למרות העובדה שמחלה כזו, קרדיומיופתיה היפרטרופית יכולה להיות אסימפטומטית לחלוטין, היא יכולה להיות עם הסיבוכים הבאים:
- הפרה של קצב הלב. הפרעות קצב לא קטלניות (לא קטלניות) כמו טכיקרדיה סינוס עלולות להתרחש. במצבים אחרים, HCM עשוי להיות מסובך על ידי סוגים מסוכנים יותר של הפרעות קצב - פרפור פרוזדורים או פרפור חדרים. זוהי שתי הווריאציות האחרונות של הפרעות קצב המתרחשות עם היפרטרופיה של IVS.
- הפרת הולכה של הלב (חסימה). כשליש מהמקרים של HCM יכולים להיות מסובכים על ידי חסימות.
- מוות לב פתאומי.
- אנדוקרדיטיס זיהומית.
- סיבוכים תרומבואמבוליים. קרישי דם הנוצרים במקום מסוים במיטה כלי הדם יכולים להיסחף עם זרימת הדם ולסתום את לומן הכלי. הסכנה של סיבוך כזה היא שמיקרוטרומביים אלה יכולים לחדור לכלי המוח ולהוביל לפגיעה במחזור הדם המוחי.
- אי ספיקת לב כרונית. התקדמות המחלה מובילה בהתמדה לעובדה שבתחילה התפקוד הדיאסטולי ולאחר מכן הסיסטולי של החדר השמאלי פוחת עם התפתחות סימני אי ספיקת לב.
