לראשונה, המצב הפתולוגי תואר בפירוט בשנת 1922, מיד לאחר מכן החלה התסמונת להיקרא על שם המחברים שרשמו את תסמיניה. מאוחר יותר, המחלה קיבלה שם שני - "ממאיר אריתמה אקסודטיבית".
יחד עם תסמונת לייל, פמפיגוס, גרסה שורית של זאבת אדמנתית מערכתית (SLE), דלקת עור מגע אלרגית ומחלת היילי-היילי, רפואת העור המודרנית מסווגת את תסמונת סטיבנס-ג'ונסון כדרמטיטיס בולוס. למחלות יש משותף ביטויים קליניים- היווצרות שלפוחיות על העור והריריות של המטופל.
תסמונת סטיבנס-ג'ונסון מהווה לרוב סכנה לחייו של החולה - עם צורה זו של נמק אפידרמיס רעיל, מותם של תאי האפידרמיס מלווה בהפרדה שלהם מהדרמיס. נגעים ברירית שופעת עוראופי אלרגי מתפתח בדרך כלל על רקע מצב חמור של המטופל. המחלה פוגעת בחלל הפה, בעיניים ובאיברים של מערכת גניטורינארית.
גורמים לתסמונת סטיבנס-ג'ונסון
התפתחות המחלה נובעת מתגובה אלרגית מהסוג המיידי. עד כה זוהו שלוש קבוצות עיקריות של גורמים שיכולים להיות בעלי השפעה מעוררת:
- גורמים מזהמים;
- תרופות;
- מחלות ממאירות.
במקרים אחרים, הגורמים לתסמונת נותרו לא ברורים.
בילדים, תסמונת סטיבנס-ג'ונסון מתפתחת על רקע מחלות ויראליות, שכולל:
- הרפס פשוט;
- דלקת כבד ויראלית;
- שַׁפַעַת;
- זיהום בנגיף אדנו;
- אבעבועות רוח;
- חַצֶבֶת;
- פרוטיטיס.
לדברי מומחים, הסיכון לפתח את התסמונת עולה עם זיבה, ירסיניוזיס, מיקופלסמוזיס, סלמונלוזיס, שחפת וטולרמיה, כמו גם זיהומים פטרייתיים, כולל היסטופלסמוזיס וטריכופיטוזיס.
מטופלים מבוגרים נוטים יותר לפתח תסמונת סטיבנס-ג'ונסון עקב צריכת מסוימים תרופותאו על רקע תהליכים ממאירים. במקרה של תרופות, תפקיד קטלני יכול למלא על ידי:
- אלופורינול;
- קרבמזפין;
- למוטריגין;
- מודפיניל;
- nevirapine;
- אנטיביוטיקה סולפונאמיד.
מספר חוקרים מסווגים תרופות נוגדות דלקת לא סטרואידיות ומווסתות של מערכת העצבים המרכזית כקבוצות סיכון.
בין המחלות האונקולוגיות שבהן מאובחנת לרוב תסמונת סטיבנס-ג'ונסון, שולטות קרצינומות ולימפומות.
במקרים בהם לא ניתן לקבוע גורם אטיולוגי ספציפי, בדרך כלל מדברים על תסמונת סטיבנס-ג'ונסון האידיופתית.
אבחון
ניתן לאבחן את תסמונת סטיבנס-ג'ונסון על סמך תוצאות בדיקה יסודית של החולה, בדיקות דם וקרישה אימונולוגיות וביופסיית עור. הגורמים להופעת תסמינים אופייניים, אותם ניתן לזהות בשלב הראשוני בבדיקה דרמטולוגית יסודית, ניתנות לרוב לבירור כתוצאה מראיון מטופל.
בדיקה היסטולוגית מגלה בדרך כלל:
- נמק של תאי אפידרמיס;
- חדירת perivascular על ידי לימפוציטים;
- שלפוחיות תת אפידרמיסיות.
בְּ ניתוח קלינידם בתסמונת סטיבנס-ג'ונסון, נצפים סימנים לא ספציפיים לתהליך הדלקתי, ניתן לראות הפרעות קרישה על הקרישה. בדיקת דם ביוכימית יכולה לזהות תכולת חלבון נמוכה.
האינפורמטיבית ביותר באבחון מחלה זו היא בדיקת דם אימונולוגית, שבעקבותיה ניתן לזהות עלייה משמעותית ברמת לימפוציטים מסוג T ונוגדנים ספציפיים.
בעת ביצוע אבחנה, חשוב לשלול מחלות אחרות המתבטאות בהיווצרות שלפוחיות, בפרט:
- דרמטיטיס מגע (אלרגי ופשוט);
- אקטינית דרמטיטיס;
- דרמטיטיס herpetiformis Dühring;
- פמפיגוס (כולל צורות אמיתיות, וולגריות ואחרות);
- תסמונת ליאל וכו'.
אם יש חשד למחלה זו, מחקרים נוספים כגון:
- רדיוגרפיה של הריאות;
- אולטרסאונד שַׁלפּוּחִית הַשֶׁתֶןוכליות;
- ניתוח ביוכימי של שתן.
בנוסף, ייתכן שתידרש התייעצות של מומחים אחרים.
תסמינים
המחלה מאופיינת בהתפרצות חריפה. חולים מדווחים על עלייה מהירה בסימפטומים:
- חולשה וחולשה כללית;
- עלייה חדה בטמפרטורה, שיכולה להגיע ל-40 מעלות;
- כְּאֵב רֹאשׁ;
- טכיקרדיה;
- כאב בשרירים ובמפרקים.
חולים עשויים להתלונן על כאב גרון, שיעול, הקאות והפרעות בצואה.
כמה שעות לאחר הסימנים הראשונים של המחלה (מקסימום ביום), מתחילות להיווצר שלפוחיות גדולות למדי ברירית הפה. לאחר פתיחתם, נצפים פגמים נרחבים, המכוסים בסרטים בגוון לבן-אפור או צהבהב, כמו גם גור. בנוסף, התהליך הפתולוגי משתרע על השפתיים. כתוצאה מכך, חולים מאבדים את ההזדמנות לא רק לאכול כרגיל, אלא גם לשתות מים.
העיניים מושפעות בתחילה מהסוג של דלקת הלחמית האלרגית. עם זאת, סיבוכים מתרחשים לעתים קרובות בצורה של זיהום משני, ולאחר מכן מתפתחת דלקת מוגלתית. בעת אבחון תסמונת סטיבנס-ג'ונסון, חשוב לקחת בחשבון תצורות אופייניות על הלחמית והקרנית. בנוסף לאלמנטים שחיקיים-כיבים קטנים, סביר להניח שגם הדברים הבאים:
- נזק לקשתית העין;
- בלפריטיס;
- אירידוציקליטיס;
- קרטיטיס.
בכמחצית מהחולים, תהליכים פתולוגיים מתרחבים גם לקרום הרירי של איברי מערכת גניטורינארית. לרוב, עם התפתחות תסמונת סטיבנס-ג'ונסון, ניתן לזהות את הדברים הבאים:
- דַלֶקֶת הַנַרתִיק;
- דלקת פות;
- balanoposthitis;
- דלקת השופכה.
בקשר עם צלקות של שחיקות וכיבים ברירית, חולים חווים לעתים קרובות היווצרות היצרות של השופכה.
התבוסה של העור מתבטאת במראה של מספר אלמנטים מוגבהים מעוגלים, המזכירים חזותית שלפוחיות (בולות) בגודל של עד 5 ס"מ, בצבע סגול.
עם תסמונת סטיבנס-ג'ונסון תכונה אופייניתשלפוחיות הן הופעה במרכזן של שלפוחיות קשות או מדממות. לאחר פתיחת הבולה מופיעים פגמים אדומים בהירים, שמתכסים במהירות בקרום. האתרים הנפוצים ביותר לפריחה הם תא המטען והפרינאום.
התקופה שבה עשויות להופיע פריחות חדשות נמשכת כ-2-3 שבועות. משך ההחלמה של כיבים הוא בדרך כלל כחודש וחצי.
יַחַס
חולים שאובחנו עם מחלה זו מקבלים טיפול בשיטות הבאות:
- תיקון המום חוץ גופי;
- גלוקוקורטיקואידים;
- תרופות אנטיבקטריאליות;
- טיפול עירוי.
בטיפול בתסמונת סטיבנס-ג'ונסון, מינונים גבוהים של הורמונים גלוקוקורטיקואידים נקבעים. לאור הנזק לרירית הפה ברוב החולים, תרופות ניתנות לרוב בצורה של זריקות.
מינון התרופות מתחיל להיות מופחת בהדרגה רק לאחר ירידה בחומרת הסימפטומים ומצבו הכללי של המטופל משתפר.
על מנת לנקות את הדם מתסביכים חיסוניים שנוצרו בתסמונת סטיבנס-ג'ונסון, נעשה שימוש בסוגים הבאים של תיקון המומקול חוץ גופי:
- דימום ספיגה;
- אימונוספיחה;
- סינון פלזמה מפל;
- פלזמה ממברנה.
בנוסף, יש לציין עירוי של תמיסות פלזמה וחלבון. תפקיד חשוב בטיפול הוא על ידי מתן כמות מספקת של נוזלים ותמיכה לגוף המטופלים אינדיקטורים רגיליםמשתן יומי.
תרופות אנטיבקטריאליות של פעולה מקומית ומערכתית נקבעות למניעה וטיפול בזיהום משני.
טיפול סימפטומטי עוזר להפחית שיכרון, חוסר רגישות, הקלה על דלקת והאפיתליזציה המהירה ביותר של אזורי עור פגועים. בין התרופות המשמשות, ניתן להבחין בסוכני חוסר רגישות כגון דיפנהידרמין, סופרסטין וטבגיל, קלריטין.
משככי כאבים המיושמים באופן מקומי (לידוקאין, טרימקאין) וחומרים אנטיספטיים (פוראצילין, כלורמין וכו'), כמו גם אנזימים פרוטאוליטיים (טריפסין, כימוטריפסין). השימוש ב-keratoplasty (שמן אשחר ים, שמן ורדים ומוצרים דומים) יעיל.
בטיפול בתסמונת, השימוש בויטמינים, כולל קבוצה B, אינו התווית, שכן תרופות כאלה הן אלרגנים חזקים.
כתוספת לטיפול העיקרי, תכשירי סידן ואשלגן יעילים.
סיבוכים
תסמונת סטיבנס-ג'ונסון יכולה להיות מסובכת בתנאים מסוכנים כמו:
- דימום משלפוחית השתן;
- דלקת ריאות;
- ברונכיוליטיס;
- קוליטיס;
- אי ספיקת כליות חריפה;
- זיהום חיידקי משני;
- אובדן ראיה.
על פי הסטטיסטיקה הרשמית, כ-10% מהחולים המאובחנים עם תסמונת סטיבנס-ג'ונסון מתים עקב סיבוכים.
סטָטִיסטִיקָה
ניתן לראות את המחלה בקרב חולים כמעט בכל גיל, עם זאת, תסמונת סטיבנס-ג'ונסון הנפוצה ביותר נחשבת בקטגוריה של 20-40 שנים, בעוד שהיא נדירה ביותר בתחילת יַלדוּת(עד שלוש שנים).
לפי מקורות שונים, תדירות אבחון התסמונת היא מדי שנה בין 0.4 ל-6 מקרים למיליון אוכלוסייה. במקביל, תסמונת סטיבנס-ג'ונסון משפיעה על גברים לעתים קרובות יותר.
על רקע זיהומים ויראליים, חיידקיים, פטרייתיים, לאחר מתן תרופות, חלק מהחולים עם רגישות יתר של הגוף מפתחים נגעים שווריים של העור והריריות. כָּבֵד תהליך דלקתימעורר סיבוכים מסוכנים.
עם רגישות מוגברת של הגוף, חשוב לדעת כיצד מתפתחת תסמונת סטיבנס-ג'ונסון, מהי, כיצד לפעול כאשר מזהים סימנים לתגובה אלרגית מסוכנת? גורמים המעוררים התפתחות של מחלה חמורה, תסמינים, שיטות טיפול ומניעה מתוארים במאמר.
סיבות להתפתחות פתולוגיה
תגובה אלרגית חריפה מתפתחת על רקע הגורמים הבאים:
- קבלה או הקדמה תרופות. תגובה שלילית נגרמת לרוב על ידי אנטיביוטיקה (במיוחד פניצילינים) - יותר ממחצית מהמקרים, NSAIDs - עד 25%. רשימת האלרגנים הפוטנציאליים כוללת ויטמינים, סולפונאמידים, חומרי הרדמה מקומיים;
- מפתח סרטן;
- חֲדִירָה מיקרואורגניזמים פתוגניים. הצורה הזיהומית-אלרגית של המחלה מתרחשת בעת חשיפה לווירוסים, מגע עם פרוטוזואלים, זיהומים פטרייתיים, סוכני חיידקים;
- צורה אידיופטית של תגובה מסוכנת. אטיולוגיה לא מוסברת של מחלה קשה היא בין 25 ל-50% מהמקרים.
קוד ICD של תסמונת סטיבנס-ג'ונסון - 10 - L51.1 (אריתמה שופעת מולטימורפית).
סימנים ותסמינים ראשונים
כָּבֵד מחלה אלרגיתמתייחס לקבוצת דרמטיטיס בולוס עם תכונה אופיינית: שלפוחיות על הריריות והעור. תסמינים נוספים מופיעים גם: תגובות שליליות משפיעות על האפידרמיס, האיברים הפנימיים, השפתיים, העיניים וחלל הפה.
מצב החולה מראה חיצוניחולה מזכיר תמונה קליניתלאחר כוויות קשות. הסכנה של מחלה אלרגית היא שיעור גבוה של התקדמות של ביטויים שליליים. התסמונת המסוכנת היא תגובה מיידית.
כיצד מתפתחת המחלה:
- לתגובה אלרגית מהסוג המיידי יש התחלה חריפה. השלב המוקדם דומה להתפתחות של זיהום ויראלי: הטמפרטורה עולה, לרוב עד 39-40 מעלות, הראש כואב, מופיעה חולשה, כאבים במפרקים ובשרירים, פעימות הלב מואצות;
- בהמשך יש שיעול, כאב גרון, הקאות, שלשולים. לאחר 5-6 שעות (לא יאוחר מיום), רירית הפה מכוסה בשלפוחיות גדולות. די מהר, השלפוחיות נפתחות, נוצרות שחיקות, מכוסות בעור, סרטים צהבהבים או לבנים אפרפרים. התהליך המסוכן מתפשט עוד יותר, ומשפיע על השפתיים. מסיבה זו, קשה מאוד לחולים לשתות ולאכול;
- אחד הסימנים הוא . סיבוך מסוכן הוא דלקת מוגלתית עם היווצרות של אלמנטים שחוקים וכיבים על הקרנית והלחמית. מתפתח נזק לעיניים;
- שלפוחיות סגולות נראות על העור. קוטר התצורות הוא עד 5 ס"מ, במרכז שלפוחיות גדולות, נראים אזורים מדממים או סרוסיים. לאחר הפתיחה, מופיעה שחיקה, ואז האזור הפגוע מכוסה בקרום. המקומות העיקריים של פריחות הם הפרינאום, אזורים שונים של הגוף;
- במחצית מהחולים הסובלים מתסמונת מסוכנת, אזור איברי המין ומערכת השתן הופכים לדלקתיים. דלקת בנרתיק, דלקת שלפוחית השתן, דלקת השופכה, balanoposthitis עם צלקות מוביל לעתים קרובות לנזק לשופכה;
- תקופת הפריחות נמשכת עד שלושה שבועות, האזורים הפגועים נרפאים במשך זמן רב - עד חודש וחצי. לעתים קרובות, מחלה מסוכנת מלווה בסיבוכים: אי ספיקת כליות, דלקת ריאות, דימום משלפוחית דלקתית, ליקוי ראייה, זיהום משני, קוליטיס. התקפה מסיבית על הגוף מובילה למותם של כמעט 10% מהחולים.
טיפולים יעילים
הבדיקה מתבצעת על ידי מטפל, המטופל נבדק בהכרח על ידי אלרגיסט. חשוב לברר איזה גורם עורר תגובה מסוכנת, אילו תרופות אסור לתת לקורבן במהלך הטיפול. הרופא מגלה האם מחלות אלרגיות התרחשו בעבר, כיצד הגיב הגוף לגירויים.
ההתפתחות המהירה של התגובה החיסונית מאיימת על חיי המטופל. אם מופיעים התסמינים המתוארים בסעיף "תסמינים", אל תהסס להזעיק "אמבולנס": סיוע בטרם עת מסוכן למטופל. אם יש חשד לתסמונת סטיבנס-ג'ונסון, החולה מושם בבית חולים, לעיתים קרובות נדרשת החייאה.
הכיוונים העיקריים של הטיפול:
- טיפול חירום - למניעת התייבשות, כמו בחולים עם כוויות קשות.רופאים מזריקים תמיסת מלח וקולואיד לווריד, אם החולה מסוגל לשתות, אז הנוזל ניתן דרך הפה;
- לפי בחירת רופא, ניתנים גלוקוקורטיקוסטרואידים (תוך ורידי, בסילון) או טיפול בדופק שלבים מוקדמיםתגובה אלרגית. האפשרות השנייה פחות רעילה לגוף, יש סיבוכים פחות מסוכנים;
- בצורה חמורה, ההתפתחות הפעילה של התהליך הפתולוגי עשויה לדרוש כריתת קנה, אוורור מלאכותי של הריאות. כאשר מתרחשות תגובות כאלה, החולה נלקח מיד לטיפול נמרץ;
- בבית החולים, רופאים מבצעים ניקוי רעלים, מונעים זיהום משני, מונעים מגע חוזר עם החומר המגרים, במיוחד כאשר צורת מינוןאלרגיות;
- טיפול אינפוזיה חובה עם הכנסת פתרונות מיוחדים;
- להפחית את העומס על הגוף, למנוע את הפעולה של סוגים מסוכנים של מזון עוזר. חשוב לזכור כי עבור אדם אלרגי עם תגובה שלילית חמורה, כל כמות של מזון לא מתאים עלולה להיות מסוכנת;
- זה עוזר למנוע חדירת חיידקים מזיקים על ידי הנחת החולה במחלקה עם תנאים סטריליים, כמו ביחידת כוויות;
- לחסל את ההשפעות של תגובות עור תמיסות חיטוי ומלח, קורטיקוסטרואידים, ריפוי פצעים, קרמים מרככים ומשחות. השפעה טובהבשלב ההחלמה ניתנים תכשירים הורמונליים Celestoderm, Elokom, Advantan, Lokoid.
פניצילינים, ויטמינים מקבוצת B הם התווית נגד:כספים אלה מגדילים את הסיכון לתגובות אלרגיות, מעוררים עלייה בסימפטומים שליליים.
אמצעים ומניפולציות טיפוליות אחרות מתבצעות:
- תוספת של זיהום חיידקי, פטרייתי, ויראלי מחייבת מינוי של משחות משולבות יעילות. תכשירים מומלצים Belogent, Pimafukort, Triderm;
- אנטיהיסטמינים מקלים על הרגישות קולטני היסטמיןלמנוע שחרור נוסף של מתווכים דלקתיים. רופאים בוחרים תרופות אנטי-אלרגיות תוך התחשבות בגיל, מצב המטופל, חומרת התגובה. טיפול ארוך טווח מצריך שימוש באנטי-היסטמינים קלאסיים המסירים במהירות סימני אלרגיה;
- חלל הפה המודלק לאחר האכילה חייב להיות מטופל בחומרי חיטוי, מי חמצן;
- חיסול תסמינים שליליים בעיניים מתבצע באמצעות טיפות עינייםוג'לים. תכשירים: Oftagel, Azelastine, Prednisolone;
- במקרה של נזק לאיברים של מערכת גניטורינארית, משחת Solcoseryl מוחלת על האזורים הדלקתיים, פתרונות חיטוי, עם צורה חמורה של פריחות - גלוקוקורטיקוסטרואידים לשימוש מקומי;
- עם כאבים עזים בשרירים ובמפרקים, יש צורך במשככי כאבים. התרופות נבחרות על ידי הרופא בהתאם לחומרת המקרה.
כנסו לכתובת וקראו מידע האם יכולה להיות אלרגיה לכפור בפנים וכיצד לטפל במחלה.
תסמונת סטיבנס-ג'ונסון בילדים
עד 3 שנים, רופאים רק לעתים רחוקות רושמים מחלה אלרגית מסוכנת. רָאשִׁי קטגוריית גילחולים - גברים בגילאי 20 עד 40 שנים, נשים חולות בתדירות נמוכה יותר.
תגובה חמורה לחומרים מגרים מסוכנת לאורגניזם גדל, חסינות חלשה אינה מאפשרת לתינוקות להילחם בזיהום. תסמיני המחלה בילדים דומים לביטויים שליליים אצל מבוגרים.
בגיל צעיר, הגורם העיקרי להתפתחות מחלה מסוכנת הוא החדרה או צריכת אנטיביוטיקה, לעתים קרובות יותר סדרת הפניצילין. התגובה מהירה בזק, הסימנים מסכני חיים.
נדרשת התערבות רפואית מיידית, הנחת הילד בקופסה נפרדת, הבטחת סטריליות, כמו בטיפול בחולים עם פציעות כוויות. טיפול מורכב מתבצע עם שימוש בגלוקוקורטיקוסטרואידים, תמיסות מלח, משחות לריפוי פצעים. קבלת פנים חובה, ניקוי הגוף.
בהערה:
- לאחר ההחלמה, על המטופל וקרוביו לנתח את המצב, לזכור אילו גירויים הובילו לתגובה שלילית של הגוף. בקרת תרופות יכולה לסייע במניעת התפתחות תגובה חמורה. בטבלת החוץ, הרופאים רושמים תרופות, שעל רקען נוצרה אריתמה רב-מורפית בולוסית;
- חל איסור על חולים שסבלו מתגובה אלרגית חריפה ליטול תרופות מיוזמתם:תרופות לא מתאימות עלולות לגרום שוב למחלה מסוכנת - תסמונת סטיבנס-ג'ונסון. ההשלכות של התקף שני הן לרוב חמורות יותר מאשר במקרה הראשון של פתולוגיה אלרגית: חשוב לזכור לאיזה יחס רשלני לבריאות יכול להפוך.
עם רגישות מוגברת של הגוף, הן מתפתחות תגובות קלות והן חריפות. אחד ה מחלות מסוכנותאופי אלרגי - תסמונת סטיבנס-ג'ונסון. שחיקות, פצעים, שלפוחיות, הקאות, חום גבוה, נזק לריריות איברים פנימיים, הידרדרות הבריאות - לא כל הסימפטומים של מחלה קשה.
אם אתה חושד בהתפתחות של מחלה קשה, הדרך הטובה ביותר לצאת היא להזעיק אמבולנס שייקח את החולה לבית החולים. שיטות ביתיות, תרופות עממיות, תרופות עצמיות - שיטות טיפול לא מתאימות:רק רופאים מוסמכים יכולים לעזור למטופל; במקרים חמורים, לא ניתן לוותר על פעולות החייאה.
מומחה מוסמך בסרטון הבא יספר לכם יותר על תסמונת סטיבנס-ג'ונסון:
תסמונת סטיבנס-ג'ונסון היא מחלת עור קשה מאוד, סוג ממאיר של אריתמה נפוחה, שבה מופיעה אדמומיות חמורה על העור. במקביל, מופיעות שלפוחיות גדולות על הריריות והעור. דלקת ברירית הפה מקשה על סגירת הפה, אכילה, שתייה. כאב חמור מעורר ריור מוגבר, קשיי נשימה.
דלקת, הופעת שלפוחיות על הממברנות הריריות של מערכת גניטורינארית מקשה על מתן טבעי. מתן שתן וקיום יחסי מין הופכים לכאובים מאוד.
לרוב, תסמונת סטיבנס-ג'ונס מתרחשת כתגובה לתגובה אלרגית לאנטיביוטיקה או לתרופות המיועדות לטיפול בזיהומים חיידקיים. נציגי הרפואה נוטים להאמין שהנטייה למחלה עוברת בתורשה.
הגורם להחמרה עשוי להיות, על פי מדענים, מכמה גורמים.
לרוב, תסמונת סטיבנס-ג'ונס מתרחשת כתגובה לתגובה אלרגית לאנטיביוטיקה או לתרופות המיועדות לטיפול בזיהומים חיידקיים. התגובה עלולה לגרום לתרופות לאפילפסיה, סולפונאמידים, משככי כאבים לא סטרואידים. תרופות רבות, במיוחד אלה ממקור סינתטי, תורמות גם הן לתסמינים המאפיינים את תסמונת סטיבנסון ג'ונסון.
מחלות זיהומיות (שפעת, איידס, הרפס, הפטיטיס) יכולות גם לעורר צורה ממאירה של אריתמה אקסאודטיבית. פטריות, mycoplasmas, חיידקים שנכנסים לגוף יכולים לעורר תגובה אלרגית
לבסוף, תסמינים נרשמים לעתים קרובות מאוד בנוכחות מחלות אונקולוגיות.
לעתים קרובות יותר מאחרים, תסמונת סטיבנס ג'ונסון מתבטאת בגברים מגיל עשרים עד ארבעים, למרות שהמחלה נרשמה בנשים, ילדים עד שישה חודשים.
מכיוון שהמחלה שייכת לאלרגיות מסוג אינסטנט, היא מתפתחת מהר מאוד. זה מתחיל עם חולשה קשה, הופעת כאב בלתי נסבל במפרקים, בשרירים, עלייה חדה בטמפרטורה.
לאחר מספר שעות (לעתים נדירות - ימים), העור מכוסה בסרטים כסופים, סדקים עמוקים, קרישי דם.
בשלב זה מופיעות שלפוחיות על השפתיים והעיניים. אם תחילה תגובה אלרגית בעיניים מסתכמת באדמומיות החזקה שלהן, לאחר מכן עלולים להופיע כיבים ושלפוחיות מוגלתיות. הקרנית, החלק האחורי של העין הופך דלקתי.
תסמונת סטיבנס-ג'ונסון יכולה להשפיע על איברי המין, ולגרום לדלקת שלפוחית השתן או דלקת השופכה.
נדרש לבצע אבחנה ניתוח כללידָם. בדרך כלל, בנוכחות המחלה, זה מראה רמה גבוהה מאוד של לויקוציטים, שקיעה מהירה של אריתרוציטים.
בנוסף לניתוח הכללי, יש צורך לקחת בחשבון את כל התרופות, החומרים, המזון שהמטופל לקח.
הטיפול בתסמונת כולל בדרך כלל עירוי תוך ורידי של פלזמה דם, תרופות המנקות את הגוף מרעלים שהצטברו ומתן הורמונים. כדי למנוע התפתחות של זיהום בכיבים, קומפלקס של תרופות אנטי פטרייתיות ואנטיבקטריאליות, נקבעות פתרונות חיטוי.
חשוב מאוד להקפיד על דיאטה קפדנית שנקבעה על ידי רופא, לשתות הרבה נוזלים.
הוכח סטטיסטית כי עם ביקור בזמן למומחה, הטיפול מסתיים די בהצלחה, אם כי זה לוקח זמן רב. הטיפול נמשך בדרך כלל 3-4 חודשים.
אם המטופל לא התחיל לקבל טיפול תרופתיבימים הראשונים של המחלה, אז תסמונת סטיבנס-ג'ונסון עלולה להיות קטלנית. 10% מהחולים מתים עקב איחור בטיפול.
לפעמים לאחר הטיפול, במיוחד אם המחלה הייתה חמורה, עלולות להישאר צלקות או כתמים על העור. זה לא נשלל את המראה של סיבוכים בצורה של קוליטיס, כשל נשימתי, תפקוד לקוי של מערכת גניטורינארית, עיוורון.
מחלה זו שוללת לחלוטין טיפול עצמי, מכיוון שהיא עלולה להיות קטלנית.
יש מחלות שבקושי אפשר לקרוא להן נוראיות. הם שואבים בהדרגה את חייהם האנושיים והופכים את הקיום פשוט לבלתי נסבל. חשוב לזכור שהרפואה המודרנית מתקדמת מהר מאוד, ומה שנחשב בעבר בלתי אפשרי ניתן כיום לטיפול. גם אם אתה מתמודד עם משהו מפחיד, אל תאבד תקווה, אלא תפעל. הצעד הראשון בכל תוכנית להתמודדות עם האויב הוא ללמוד עליו יותר.
היום נכיר את תסמונת סטיבנס-ג'ונסון, תכונותיה, הסימפטומים, שיטות ההדבקה והטיפול שלה.
מה זה?
תסמונת סטיבנס-ג'ונסון- זוהי מחלה קשה המשבשת את תפקוד האורגניזם כולו עקב תגובות אלרגיות מעוכבות מערכתיות. לתסמונת יש שם נוסף - אריתמה exudative ממאירה. כלפי חוץ, המחלה נראית כמו נגעים בעור עם כיבים. מידות שונות, נפיחות של ממברנות ריריות. כמו כן, תסמונת זו מלווה בנזק לממברנות של כמה איברים פנימיים.
ההבדל בין תסמונת סטיבנס-ג'ונסון לתסמונת ליאל הוא שהראשונה דומה יותר לתסמונת חריפה מחלה בדרכי הנשימהכאשר, כמו במחלה השנייה, התהליך מתחיל בפריחה מרובה בכל הגוף.
איך זה מתעורר?
מדענים ורופאים מסכימים שיש רק 4 סיבות עיקריות שבגללן יכולה להתפתח תסמונת כזו.
- תגובה אלרגית חמורה לתרופות. במקרה זה, תסמונת סטיבנס-ג'ונסון מגיעה בצורה של תגובה חריפה עם סיבוכים. בין התרופות הגורמות לרוב לתסמונת ניתן למנות אנטיביוטיקה (במעל מחצית מהמקרים), תרופות אנטי דלקתיות, סולפונאמידים, תרופות ויטמיניזציה נוספות וחיסונים. ישנם מקרים בהם התסמונת החלה להתפתח לאחר שימוש בהרואין.
- זיהומים. הגורם לתסמינים של תסמונת סטיבנס-ג'ונסון יכול להיות כבר זיהומים מסוכנים, כגון HIV, שפעת, סוגים שונים של הפטיטיס ואחרים. גם פרובוקטורים של המחלה היו יותר מפעם אחת חיידקים, פטריות, מיקרופלזמה, סטרפטוקוקים וזיהומים אחרים.
- גידולים ממאירים הם מחלות אונקולוגיות. עם סוגים מסוימים של סרטן, הגוף אינו מסוגל להתמודד עם עצמו ומתחילים תהליכי דחייה, תגובה אלרגית.
- המחלה יכולה להופיע מעצמה. ברפואה זה נקרא מקרה אידיופתי. למרבה הצער, מקרים כאלה קורים לעתים קרובות למדי, כמעט 50%. לאחרונה, רופאים מאמינים כי הנטייה למחלה זו יכולה להיות מולדת, אך מועברת גנטית.
תסמינים של המחלה
התסמינים של תסמונת סטיבנס-ג'ונסון מגוונים. המחלה פוגעת בגברים ונשים כאחד, ואינה עוקפת ילדים. הזמן השולט להתפתחות המחלה הוא התקופה שבין 20 ל-40 שנה. זה אופייני שגברים רגישים יותר למחלה זו.
התסמין הראשון הוא הופעת זיהום בחלק העליון דרכי הנשימה. האורח הבא הוא טמפרטורה גבוהה, המלווה בחום חמור, כמו גם היחלשות של הגוף, כאבים בחלקים שונים של הגוף, שיעול, כאב גרון - כל הסימפטומים של הצטננות. בשלב זה, אבחנה נוראית יכולה להתבלבל עם הצטננות או שפעת טיפוסית. אפשר להבין שאבחנה כזו מוטעית רק כאשר מתחיל נגע עורי מהיר ונרחב. אם בהתחלה הנגעים דומים לכתמים ורודים קטנים, אז באזורים רכים הקוצ'יה הופכת לשלפוחיות עם גוונים שונים: מאפרפר לאדום. כך גם לגבי הריריות, המכוסות בשלפוחיות. אם אתה נפטר פיזית מהכיבים האלה (מסרק, קורע), אז במקומם תהיה תערובת מדממת שתזרום ללא הרף. כל העקבים על העור מגרדים. מכה חזקה נלקחת על ידי העיניים: הם נתונים מחלה מדבקת(לדוגמה, דלקת הלחמית), כתוצאה ממנה עלול להתחיל סיבוך, עד אובדן ראייה.
כל זה קורה לאדם תוך שעות ספורות, במקרה נדיר - ליום אחד. השינויים בגוף בולטים ונראים לעין בלתי מזוינת. נגעים בעור יכולים להיות מוחלפים בסדקים ובתות יבשות גדולות.
מקום נוסף בו פוגעת התסמונת הוא איברי המין והאזור שסביבם. הצעד הראשון הוא דלקת השופכה (דלקת בתעלות האורגניטליות), קושי במתן שתן ודלקת באיברי המין.
אם אדם רכש מחלה כזו בגיל יותר מ-40 שנה, אז התחזיות של הרופאים יכולות להיות מאכזבות.
התסמינים יכולים להתחיל באופן פתאומי ולהימשך מספר שבועות, בדרך כלל שניים או שלושה. תסמונות נלוות נוספות הן דלקת ריאות, חולשת קיבה, בעיות בכליות וכדומה.
השלכות אפשריות
בין כל מקרי המחלה נצפו ההשלכות הבאות:
- תוצאה קטלנית - עד 10-15%
- עיוורון, אובדן ראייה חלקי
- דפורמציה של איברים פנימיים, כולל היצרות והקטנת גודל דרכי השתן
אבחנה נכונה
מכיוון שהמחלה מתקדמת מהר מאוד, יש לאבחן אותה מיד. לשם כך, הרופא צריך לברר מספר נקודות מפתח הקשורות לחייו ובריאותו של המטופל:
- מה יש למטופל תגובות אלרגיותועל אילו חומרים, מוצרים, מדיה.
- מה גרם לאלרגיה? אפשרויות אפשריות?
- על הרופא בהחלט לברר את כל תסמיני המחלה ואת התרופות שהמטופל נטל לאחרונה.
- כיצד ניסה החולה להתגבר על מחלתו.
כמו כן, יש לבחון את נגעי העור, אופיים, מראהם, אזורים בהם יש הכיבים הכיבים וכדומה. תשומת לב מיוחדת ניתנת לקרום הרירי, בדיקת חלל הפה והעיניים. לאבחון חשוב למדוד את חום הגוף ולעשות בדיקת דם. תוצאות הניתוח האחרון יראו מהי הבעיה העיקרית, מה יכול היה לגרום לתגובה. יש לבצע בדיקת דם באופן קבוע כדי לעקוב אחר שינויים במבנה שלו. הדבר נכון גם לגבי ניתוח שתן.
קודם כל, רופא אלרגיה ורופא עור מטפלים בבעיות בריאות דומות אצל מטופל. אבל אם הבעיה התפשטה מאוד לאיברים אחרים (תעלות שתן, איברי מין, עיניים וכו'), אז הם לרוב נעזרים במומחים כמו אורולוג, רופא עור ואחרים.
עזרה מהירה במהלך האשפוז
הדבר העיקרי שיכול לעזור לחולה עם תסמונת כזו הוא להכריח אותו לשתות הרבה מים. רופאים המאבחנים את המחלה גם ימלאו תחילה את מאגרי הנוזל האבוד על ידי החדרת תמיסות ותערובות מיוחדות. לפעמים הם משתמשים בתרופות מיוחדות לעזרה מהירה, הורמונים.
טיפול בתסמונת
ההשפעה של נטילת גלוקוקורטיקוסטרואידים.
העיקרון העיקרי של הטיפול בתסמונת זו הוא הסרת האלרגן מהגוף, אם קיים. לשם כך, מתבצע ניקוי מלא ברמות שונות. כיוון נוסף הוא הגנה על החולה מפני זיהומים אפשריים שיכולים לחדור דרך פצעים פתוחים רבים.
הטיפול כולל גם:
- דיאטה חובה נגד אלרגיות;
- זריקות ניקוי והחדרת תמיסות לדם;
- השימוש בגלוקוקורטיקוסטרואידים;
- שיקום העור לאחר כיבים בעזרת משחות מיוחדות, קרמים ותכשירים אחרים;
- שחזור של איברים מושפעים;
- טיפול בתסמיני המחלה.
לדיאטה משתמשים בדיאטה קפדנית למדי, המורכבת רק ממזונות שהם כמעט אף פעם לא אלרגנים. הבסיס של תזונה כזו:
- בשר מבושל (בשר בקר);
- מרקים לתענית על דגנים וירקות (אפשר להוסיף מרק שני);
- פָּשׁוּט מוצרי חלב(קפיר, גבינת קוטג');
- תפוחים ואברוז;
- מלפפונים, ירקות;
- לחם רזה מיובש;
- אורז, כוסמת, שיבולת שועל;
- לִפתָן.
מה אסור במערכת תזונה כזו: פירות הדר, אלכוהול, פירות יער רבים (תותים, דומדמניות); תבלינים ורטבים, בשר עופות, שוקולד וממתקים אחרים, אגוזים, דגים ועוד.
אתה צריך לצרוך מזון בכמות מסוימת, רצוי שתכולת הקלוריות הכוללת לא תעלה על 2800 קק"ל, אך לא פחות מ-2400 קק"ל למבוגר. במהלך הטיפול באשפוז, עדיין יש להמשיך לשתות הרבה, כלומר, לחדש את הלחות האבודה. כמות המים המומלצת היא 2-3 ליטר.
בעקבות פעולות
יש ליטול תרופות רק עם מרשם רופא. אֲפִילוּ תרופה מסוימתהייתה השפעה עצומה, אל תמשיך לקחת את זה אלא אם כן הורה לעשות זאת על ידי רופא. אם בית החולים קבע את הסיבה לתסמונת, אז אני נותן לו מסמך מיוחד שבו נרשמים כל האלרגנים, כולל תרופות. לאחר טיפול באשפוז, יש צורך לבקר באופן קבוע אימונולוג, אלרגיסט ורופא עור. מומחים אלו יסייעו בשיקום נוסף, וכן יסייעו להבטיח שהמחלה לא תחזור על עצמה.
מגוון צורות הנגעים בעור מחייב סיווג מפורט שלהם, המאפשר לנו לייחס את המחלה הנוכחית הקיימת לסוג מסוים ולגבש את משטר הטיפול היעיל ביותר. הרי לחלק מהטפסים יש לא רק מהלך מאוד לא נעים למטופל, אלא גם עלול להוות סכנה לחייו.
ואחד מהזנים הללו הוא אקזמה ממאירה, הנקראת תסמונת סטיבנס-ג'ונסון, בעלת תסמינים אופייניים עם פגיעה בשכבה העליונה של האפידרמיס והריריות. מהלך זה מלווה בהידרדרות פעילה במצב הכללי של המטופל, כיב בולט של המשטחים, אשר יכול להוביל בהיעדר ההשפעה הרפואית הדרושה. סיבוכים רצינייםלבריאות האדם. במאמר זה נדבר על ההבדלים בין תסמונות ליאל וסטיבנס-ג'ונסון, האם ניתן לשחות, וכן על הגורמים והטיפול במחלה.
תכונות של המחלה
לתסמונת סטיבנס-ג'ונסון יש התפתחות מהירה מאוד עם החמרה מהירה של התסמינים האופייניים, אשר משפיעה לרעה באופן חד על בריאות המטופל. נגעים בעור מתבטאים בהופעת פריחה על פניו, המעמיקה בהדרגה לתוך השכבה העליונה של האפידרמיס וגורמת להיווצרות נגעים מוגדרים בבירור. במקרה זה, המטופל מרגיש כאב משמעותי של האזורים הפגועים של העור, אפילו עם השפעה מכנית קלה עליו.
- מצב זה יכול להתרחש כמעט בכל גיל, אך הוא נצפה לרוב אצל אנשים שהגיעו לגיל 40.
- אבל, לדברי הרופאים, כיום מצב פתולוגי כזה החל להתרחש בגיל צעיר יותר, כמו גם בקרב תינוקות.
- אצל גברים, תסמונת סטיבנס-ג'ונסון מופיעה באותה תדירות כמו אצל נשים, בעוד שתסמיני המחלה דומים לחלוטין.
כמו כל נגע עור אחר, תסמונת סטיבנס-ג'ונסון מגיבה מהר יותר לטיפול אם הוא מתגלה מוקדם ככל האפשר. לכן, טיפול בזמן לבדיקה מאפשר לך לבנות משטר טיפול יעיל יותר כדי למנוע החמרה נוספת. מצב פתולוגיעור המטופל.
תסמונת של לייל וסטיבנס-ג'ונסון (תמונה)
מִיוּן
בְּ פרקטיקה רפואיתישנה חלוקה של מצב זה למספר שלבים, בהתאם למידת ההזנחה של המחלה.
- בשלב הראשונינצפים נגעים של העור בתסמונת סטיבנס-ג'ונסון, המלווה בהידרדרות במצב הכללי, במראה ובאובדן התמצאות בחלל. חלק מהמטופלים חווים שלשולים, הפרעות עיכול. יחד עם זה, בשלב הראשון של התפתחות המחלה מתחילים להופיע נגעים על העור, המאופיינים בעלייה ברגישותו. משך השלב הראשון יכול להיות ממספר ימים עד שבועיים.
- בשלב השניהתקדמות של תסמונת סטיבנס-ג'ונסון, שטח אזורי העור הפגועים גדל, רגישות היתר של העור גם עולה. על פני העור מופיעה תחילה פריחה קטנה, ולאחר מכן עם תוכן סרוסי, החולה מפתח צמא, וייצור הרוק פוחת. יחד עם זאת, ביטויים אופייניים מצוינים הן על פני העור והן על הממברנות הריריות, בעיקר באיברי המין ובחלל הפה. במקרה זה, לפריחות יש סידור סימטרי, ומשך השלב השני של התפתחות המחלה אינו עולה על 5 ימים.
- שלב שלישימאופיין על ידי היחלשות כללית של הגוף של המטופל, העור והריריות עם נגעים כואבים, זה מתבטא מאוד,. עם היעדרות טיפול רפואיאו שחוסר הספיקה שלו עשוי להיות קטלני.
סרטון זה יספר על התכונות והמושג של תסמונת סטיבנס-ג'ונסון:
גורמים לתסמונת סטיבנס-ג'ונסון
ישנן מספר סיבות המעוררות את הופעת תסמונת סטיבנס-ג'ונסון והתקדמותה. הסיבות שיכולות לגרום למצב זה להתרחש כוללות:
- נגעים זיהומיות של הגוף, אשר מפחיתים באופן דרמטי את מידת היעילות של מערכת החיסון. לרוב, סיבה זו הופכת לדחף העיקרי להופעת תסמונת סטיבנס-ג'ונסון בילדים ותינוקות כאשר הם מערכת החיסוןלְשַׁגֵר;
- השימוש בתרופות מסוימות, שאחת מהן מכילה כמות משמעותית של סולפידמינים, מעוררת גם את התרחשות תסמונת סטיבנס-ג'ונסון;
- נגעים בגוף בעלי אופי ממאיר, הכוללים איידס;
- הגרסה האידיופטית של המחלה יכולה להתפתח כתוצאה ממתח יתר פסיכולוגי, עומס עצבי ומצבי דיכאון של מהלך ארוך.
כמו כן, הגורמים להתפתחות תסמונת סטיבנס-ג'ונסון כוללים שילוב של גורמים אלו או שילוב ביניהם.
תסמינים
הביטויים האופייניים ביותר להפעלת תסמונת סטיבנס-ג'ונסון כוללים הידרדרות העור, המתרחשת מהר מאוד החל מהשלב השני של התהליך הפתולוגי הנוכחי.במקרה זה, התסמינים הבאים מצוינים:
- עלייה בטמפרטורת הגוף והיחלשות כללית של הגוף, בעוד שבחלקים מסוימים בגוף נוצרים מקומות עם כתמים אדומים. הגדלים של אזורים כאלה יכולים להשתנות באופן משמעותי, הלוקליזציה שלהם שונה. הכתמים עשויים להיות בודדים, ואז הם מתחילים להתמזג. מיקום הכתמים הוא בדרך כלל סימטרי;
- לאחר מספר שעות (10-12), נוצרות נפיחות על פני השטח של כתמים כאלה, השכבה העליונה של האפידרמיס מתחילה להתקלף. נוצרת בועה בתוך הכתם, שבה הנוזל הסרוסי בצבע אפרפר. כאשר בועה כזו נפתחת, אזור פגוע נשאר במקומו, שהגדיל את הרגישות והכאב;
- בהדרגה, התהליך מכסה משטח הולך וגדל של העור, במקביל, חלה הידרדרות משמעותית במצבו של המטופל.
עם התבוסה של הממברנות הריריות, יש רגישות מוגברת, נפיחות של הרקמות והן. בעת פתיחת השלפוחיות המתקבלות, משתחרר אקסודאט של הרכב סרוס-דם, וכתוצאה מכך יש התייבשות מהירה של המטופל. לאחר פתיחת השלפוחיות על העור נשארות גדולות יותר, העור עליהן בעל צבע אדום בוהק ורגישות מוגברת.
כאשר מתגלה תסמונת סטיבנס-ג'ונסון, מציינת החמרה הדרגתית של המצב הנוכחי, פני העור משנים את מראהו, אפילו עם השפעה מכנית קלה עליו, מציינים כאב משמעותי עם היווצרות שחיקות משמעותיות, בעוד שלא נוצרות שלפוחיות על העור. טמפרטורת הגוף ממשיכה לעלות.
אבחון
הודות לאבחון בשלבים הראשונים של התפתחות המחלה, ניתן לשפר את מצבו של החולה במהירות האפשרית. לצורך אבחון נעשה שימוש בשיטות כגון בדיקת דם ביוכימית וכללית, בדיקת שתן, נתוני קרישה וכן ביופסיה של חלקיקי העור של הנפגע.
הביטויים של מצב זה עשויים להידמות לסוגים אחרים של אקזמה בעור, בגלל זה שיטות מעבדהלהימנע מאבחון שגוי. נדרש להבחין בין תסמונת סטיבנס-ג'ונסון לבין,.
יַחַס
טיפול, סיוע בהתפתחות תסמונת סטיבנס-ג'ונסון צריך להתבצע בהקדם האפשרי כדי למנוע החמרה משמעותית של התהליך הפתולוגי, המאפשר לך להציל את חיי המטופל.
עזרה ראשונה מורכבת מחידוש הגוף של הקורבן בנוזל, שאותו הוא מאבד כל הזמן בתהליך ההפעלה. תהליכים פתולוגייםבעור.
הסרטון שלהלן יספר על האבחנה והטיפול בתסמונת סטיבנס-ג'ונסון:
דרך טיפולית
מאחר שמצב זה מאופיין בהחמרה מהירה של תהליכים פתולוגיים בעור, למתן סיוע בדרך טיפולית אין יעילות בולטת. היעיל ביותר הוא צריכת תרופות מסוימות כדי להקל על הכאב ולהעלים את הסימפטומים העיקריים של המחלה.
מנוחה במיטה ותזונה המבוססת על מזון נוזלי ומחית יכולות להיחשב כגורם טיפולי חשוב למצב זה.
בצורה רפואית
החשוב ביותר בשלב ההפעלה של הביטוי של תסמונת סטיבנס-ג'ונסון הוא השימוש בגלוקוקורטיקוסטרואידים. כמו כן, תרופות עם השפעה בולטת צריכות לכלול:
- ביטול של תרופות שנלקחו בעבר כדי למנוע את האפשרות של החמרה של המצב הנוכחי;
- חליטות למניעת התייבשות חמורה;
- חיטוי העור בעזרת מוצרים המייבשים את האזורים הפגועים;
- נטילת תרופות אנטיבקטריאליות;
- אנטיהיסטמינים המקלים על צריבה וגירוד בעור;
- חיטוי של ממברנות ריריות עם משחה או מי חמצן.
יעילות במתן הטיפול הרפואי קובעת את יעילותו וקבלת תוצאות בולטות בטיפול.
שיטות אחרות
- ניתוח אינו מומלץ עבור תסמונת סטיבנס-ג'ונסון.
- גם שיטות עממיות מתבררות כחסרות אונים בתהליך הפעיל של נגעים בעור.
תסמונת סטיבנס-ג'ונסון (תמונה של ילד)
מניעת מחלות
כפי ש צעדי מנעאנו יכולים למנות את ההדרה של הרגלים רעים, הכנת תפריט המבוסס על מזון בריא, בדיקות סדירות עם רופא על מנת לזהות כל חריגות ומחלות.
תַחֲזִית
כאשר מתחילים טיפול בשלבים המוקדמים, שיעור ההישרדות הוא 95-98%, כאשר יותר מוזנח - מ-60 ל-82%. בהיעדר סיוע, החולה נפטר ב-93% מהמקרים.
סרטון זה יספר לכם על תסמונת סטיבנס-ג'ונסון אצל נערה צעירה ועל המאבק במחלה כזו:
