תסמונת סטיבנס ג'ונסון בילדים. תסמונת סטיבנס-ג'ונסון (אריתמה ממאירה). תסמינים של תסמונת סטיבנס-ג'ונסון

תסמונת סטיבנס-ג'ונסון מתייחסת לתגובות אלרגיות חמורות מסוג מושהה (אימונוקומפלקס) והיא גרסה חמורה של מהלך אריתמה מולטיפורמה ( ), שבו, יחד עם נגעים בעור, מצוינים נגעים של הריריות של שני איברים לפחות.

הגורמים להתפתחות תסמונת סטיבנס-ג'ונסון מחולקים לארבע קטגוריות.

• תרופות. תגובה רעילה-אלרגית חריפה מתרחשת בתגובה להחדרת מינון טיפולי של התרופה. התרופות המשמעותיות ביותר לסיבה: אנטיביוטיקה (בעיקר פניצילינים) - עד 55%, תרופות נוגדות דלקת לא סטרואידיות - עד 25%, סולפנאמידים - עד 10%, ויטמינים ותרופות אחרות המשפיעות על חילוף החומרים - עד 8 %, הרדמה מקומית - עד 6%, קבוצות אחרות של תרופות (תרופות אנטי אפילפטיות (קרבמזפין), ברביטורטים, חיסונים והרואין) - עד 18%.
• גורמים מזהמים. צורה זיהומית-אלרגית מובחנת בקשר עם וירוסים (הרפס, איידס, שפעת, הפטיטיס וכו'), מיקופלזמות, ריקטסיה, פתוגנים חיידקיים שונים (סטרפטוקוקוס המוליטי מקבוצה A, דיפתריה, מיקובקטריה וכו'), פטריות ופרוטוזואלים. זיהומים.
• מחלות אונקולוגיות.
• תסמונת סטיבנס-ג'ונסון אידיופטית מאובחנת ב-25-50% מהמקרים.

תמונה קלינית

תסמונת סטיבנס-ג'ונסון מתרחשת לעתים קרובות בגיל 20-40 שנים, אולם מתוארים גם מקרים של התפתחותה בילדים בני שלושה חודשים. גברים חולים פי 2 יותר מנשים. ככלל (ב-85% מהמקרים), המחלה מתחילה בביטויים של זיהום בחלק העליון דרכי הנשימה. התקופה דמוית השפעת הפרודרומלית נמשכת בין 1 ל-14 ימים ומאופיינת בחום, חולשה כללית, שיעול, כאבי גרון, כאבי ראש וארתרלגיה. לפעמים יש הקאות ושלשולים. נזק לעור ולריריות מתפתח במהירות, בדרך כלל לאחר 4-6 ימים, יכול להיות מקומי בכל מקום, אך הוא אופייני יותר פריחות סימטריותעל משטחי המתח של האמות, הרגליים, החלק האחורי של הידיים והרגליים, הפנים, איברי המין, הריריות. יש בצקתיות, מופרדות בבירור, פחוסות ורודות-אדומות בעלות צורה מעוגלת, בקוטר של מספר מילימטרים עד 2-5 ס"מ, בעלות שני אזורים: פנימי (צבע אפרפר-ציאנוטי, לפעמים עם שלפוחית ​​​​השתן במרכז מלאה ב תוכן זרעי או דימומי) ותוכן חיצוני (בעל צבע אדום). אריתמה מפוזרת, שלפוחיות, אזורים שחוקים מכוסים בציפוי צהבהב-אפור מופיעים על השפתיים, הלחיים והחך. לאחר פתיחת שלפוחיות גדולות על העור והריריות, נוצרים מוקדים כואבים מדממים מתמשכים, בעוד השפתיים והחניכיים הופכים נפוחים, כואבים, עם קרום דימומים (איור 2, 3). הפריחה מלווה בצריבה ובגירוד. נגעים שחוקים של הממברנות הריריות של מערכת גניטורינארית עלולים להיות מסובכים על ידי היצרות השופכה בגברים, דימום מ שַׁלפּוּחִית הַשֶׁתֶןו-vulvovaginitis בנשים. עם נזק לעיניים, blepharoconjunctivitis ו iridocyclitis נצפים, אשר יכול להוביל לאובדן ראייה. לעיתים רחוקות מפתחים ברונכיוליטיס, קוליטיס, פרוקטיטיס. מ תסמינים שכיחיםחום הוא אופייני כְּאֵב רֹאשׁוכאבי מפרקים.

גורמים לא חיוביים מבחינה פרוגנוסטית בתסמונת סטיבנס-ג'ונסון ותסמונת ליאל כוללים: גיל מעל 40 שנים, מהלך מתקדם במהירות, טכיקרדיה עם קצב לב (HR) של יותר מ-120 פעימות לדקה, האזור הראשוני של הנגע האפידרמיס הוא יותר מ 10%, היפרגליקמיה היא יותר מ-14 mmol/l.

התמותה בתסמונת סטיבנס-ג'ונסון היא 3-15%. עם התבוסה של הממברנות הריריות של האיברים הפנימיים, היצרות של הוושט, היצרות של דרכי השתן יכולה להיווצר. עיוורון עקב דלקת קרטיטיס חמורה משנית נרשם ב-3-10% מהחולים.

יש לבצע אבחנה מבדלת בין אריתמה מולטיפורמה, תסמונת סטיבנס-ג'ונסון ותסמונת ליאל ( ). יש לזכור כי נגעים עוריים דומים יכולים להופיע בדלקת כלי דם מערכתית ראשונית (וסקוליטיס דימומי, פוליארטיטיס נודוסה, פוליארטריטיס מיקרוסקופית וכו').

אבחון

בעת נטילת אנמנזה, המטופל צריך לשאול את השאלות הבאות:

• האם היו לו תגובות אלרגיות בעבר? מה גרם להם? איך הם הופיעו?
• מה קדם לפיתוח תגובה אלרגיתהפעם?
• אילו תרופות נטל החולה יום קודם?
• האם קדמו לפריחה תסמינים של זיהום בדרכי הנשימה (חום, חולשה כללית, כאבי ראש, כאבי גרון, שיעול, ארתרלגיה)?
• אילו אמצעים ננקטו על ידי המטופל בכוחות עצמו ועד כמה הם היו יעילים?

חובה לרשום את הימצאות אלרגיות לתרופות ברשומות הרפואיות.

במהלך הבדיקה הראשונית, תשומת הלב מוקדשת לנוכחות של שינויים בעור ובריריות הנראות לעין, אופי הפריחות, לוקליזציה מצוינים, אחוז הנגעים בעור, נוכחות שלפוחיות, נמק אפידרמיס; סטרידור, קוצר נשימה, צפצופים, קוצר נשימה או דום נשימה; תת לחץ דם או ירידה חדה בנורמלי לחץ דם(גֵיהִנוֹם); תסמינים במערכת העיכול (בחילות, כאבי בטן, שלשולים); כאב בעת בליעה, מתן שתן; שינוי תודעתי.

בדיקה אובייקטיבית כוללת מדידת דופק, לחץ דם, טמפרטורת גוף, בדיקת מישוש בלוטות לימפהוחלל הבטן.

מחקר מעבדה:

• נפרס ניתוח כללידם מדי יום - עד להתייצב המצב.
• בדיקת דם ביוכימית: גלוקוז, אוריאה, קריאטינין, חלבון כולל, בילירובין, אספרטאט אמינוטרנספראז (AST), אלנין אמינוטרנספראז (ALT), חלבון C-reactive(CRP), פיברינוגן, מצב חומצה-בסיס (KShchS).
• קרישה.
• בדיקת שתן יומית - עד להתייצב המצב.
• תרבויות מהעור והממברנות הריריות, בדיקה בקטריולוגיתכיח, צואה - לפי אינדיקציות.

על מנת לאמת פריחות בעור ונגעים של הריריות, יש להתייעץ עם רופא עור. אם יש סימנים לפגיעה באיברים ובמערכות אחרות, רצוי להתייעץ עם מומחים צרים אחרים (אף-אוזן-גרון, רופא עיניים, אורולוג וכו').

טיפול חירום בשלב הטרום-אשפוזי

עם התפתחות תסמונת סטיבנס-ג'ונסון, הכיוון העיקרי של טיפול חירום הוא החלפת איבוד נוזלים, כמו בחולי כוויות (אפילו עם מצב של חולה יציב בזמן הבדיקה). מבצעים צנתור ורידים היקפיים ועירוי נוזלים (קולואידי ו תמיסות מלח 1-2 ליטר), במידת האפשר - החזרת הפה.

החל מתן סילון תוך ורידי של גלוקוקורטיקוסטרואידים (במונחים של פרדניזולון תוך ורידי 60-150 מ"ג). עם זאת, היעילות של מינוי הורמונים מערכתיים מוטלת בספק. זה נחשב לנכון להשתמש בטיפול בדופק במינונים גבוהים ב דייטים מוקדמיםמאז תחילתה של תגובה רעילה-אלרגית חריפה, מכיוון שהמינוי המתוכנן שלהם מגביר את הסיכון לסיבוכים ספטי ויכול להוביל לעלייה במספר מקרי המוות.

צריכה להיות מוכנות לאוורור ריאות מלאכותי (ALV), טרכאוטומיה במקרה של התפתחות תשניק ואשפוז מיידי ביחידה לטיפול נמרץ.

עקרונות הטיפול באשפוז

האמצעים העיקריים מכוונים לתיקון היפובולמיה, ביצוע ניקוי רעלים לא ספציפי, מניעת התפתחות של סיבוכים, בעיקר זיהומים, וגם ביטול חשיפה חוזרת לאלרגן.

יש צורך לבטל את כל התרופות, למעט אלו הנחוצות למטופל מסיבות בריאותיות.

מונה:

בתור היפואלרגני, נקבעת דיאטה היפואלרגנית כללית לא ספציפית לפי A.D. Ado. זה כרוך בהדרה מהתזונה של המוצרים הבאים: פירות הדר (תפוזים, קלמנטינות, לימונים, אשכוליות וכו'); אגוזים (בוטנים, אגוזי לוז, שקדים וכו'); דגים ומוצרי דגים (דג טרי ומלוח, מרק דגים, דגים משומרים, קוויאר וכו'); בשר עופות (אווז, ברווז, הודו, עוף וכו') ומוצרים ממנו; שוקולד ומוצרי שוקולד; קפה; מוצרים מעושנים; חומץ, חרדל, מיונז ותבלינים אחרים; חזרת, צנונית, צנונית; עגבניות, חצילים; פטריות; ביצים; חלב טרי; תות, מלון, אננס; בצק מתוק; דבש; משקאות אלכוהוליים.

אתה יכול להשתמש:

• בשר בקר רזה, מבושל;
• מרקים: דגנים, ירקות:

  על מרק בקר משני;

  צמחוני בתוספת חמאה, זית, חמניות;

• תפוחי אדמה מבושלים;
• דגנים: כוסמת, שיבולת שועל, אורז;
• מוצרי חלב ליום אחד (גבינת קוטג', קפיר, חלב מכורבל);
• מלפפונים טריים, פטרוזיליה, שמיר;
• תפוחים אפויים, אבטיח;
• סוכר;
• קומפוטים מתפוחים, שזיפים, דומדמניות, דובדבנים, פירות יבשים;
• לחם רזה לבן.

התזונה כוללת כ-2800 קק"ל (15 גרם חלבון, 200 גרם פחמימות, 150 גרם שומן).

סיבוכים אפשריים:

• עיניים - שחיקת הקרנית, אובאיטיס קדמית, דלקת קרנית קשה, עיוורון.
• גסטרואנטרולוגי - קוליטיס, פרוקטיטיס, היצרות של הוושט.
• Urogenital - נמק צינורי, אי ספיקת כליות חריפה, דימום משלפוחית ​​השתן, היצרות השופכה אצל גברים, דלקת נרתיקית והיצרות נרתיקית אצל נשים.
• ריאתי - ברונכיוליטיס ואי ספיקת נשימה.
• עור - צלקות ו פגמים קוסמטייםשעלו במהלך ריפוי ותוספת של זיהום משני.

טעויות אופייניות:

שימוש במינונים נמוכים של גלוקוקורטיקוסטרואידים בתחילת המחלה וטיפול ארוך טווח בגלוקוקורטיקוסטרואידים לאחר התייצבות מצב החולה;

מרשם מניעתי של תרופות אנטיבקטריאליות בהיעדר סיבוכים זיהומיים.

אנו מדגישים שוב כי תכשירי פניצילין הם התווית נגד קטגורית ומינוי ויטמינים (קבוצה B, חומצה אסקורבית וכו') אסורה, מכיוון שהם אלרגנים חזקים.

השימוש בתכשירי סידן (סידן גלוקונאט, סידן כלוריד) אינו סביר מבחינה פתוגנטית ועלול להשפיע באופן בלתי צפוי על מהלך המחלה הנוסף.

החולה נזכר כל הזמן שיש ליטול תרופות רק לפי הוראות הרופא. המטופל מקבל מזכר על חוסר סובלנות תרופות, פנה לייעוץ עם אלרגולוג או אימונולוג קליני, ממליץ על הכשרה בבית ספר לאלרגיה. מלמדים את המטופל יישום נכוןכְּסָפִים טיפול דחוף, טכניקת הזרקה במקרה של מגע חוזר עם האלרגן והתרחשות של תגובות רעילות-אלרגיות חריפות ( הלם אנפילקטי). בערכת העזרה הראשונה הביתית, יש להצטייד באדרנלין, גלוקוקורטיקוסטרואידים (פרדניזולון) למתן פרנטרלי, מזרקים, מחטים ואנטי-היסטמינים.

מניעת התפתחות אלרגיות לתרופות כוללת ציות לכללים הבאים.

• יש לבצע איסוף וניתוח מדוקדק של ההיסטוריה התרופתית.
• בעמוד השער של כרטיס האשפוז ו/או האשפוז יש לציין את התרופה שגרמה לאלרגיה, התגובה, סוגה ותאריך התגובה.
• אתה לא יכול לרשום תרופה (ו הכנות משולבותהמכיל אותו) שגרם בעבר לתגובה אלרגית.
• אתה לא צריך לרשום תרופה השייכת לאותה קבוצה כימית עם תרופה אלרגנית, לאור האפשרות של אלרגיה צולבת.
• הימנע מרשימת תרופות מרובות בו זמנית.
• יש צורך לעקוב בקפדנות אחר ההוראות לשיטת הניהול של התרופה.
• רשום מינונים של תרופות בהתאם לגיל, משקל הגוף של המטופל ובהתחשב בפתולוגיה הנלווית.
• לא מומלץ לרשום תרופות בעלות תכונות של שחרור היסטמין (אקמול, ולפרומיד, חומצה ולפרואית, תרופות אנטי-פסיכוטיות לפנותיאזין, תרופות פירזולונים, תכשירי מלח זהב וכו') לחולים הסובלים ממחלות של מערכת העיכול, מערכת הכבד וחילוף החומרים.
• אם יש צורך בהתערבות כירורגית דחופה, עקירת שיניים, מתן חומרים אטומים רדיואקטיביים לאנשים עם היסטוריה של אלרגיות לתרופות ואם אי אפשר להבהיר את אופי תופעות הלוואי הקיימות, יש לבצע טיפול תרופתי מראש: שעה לפני ההתערבות. - טפטוף תוך ורידי של גלוקוקורטיקוסטרואידים (4-8 מ"ג דקסמתזון או פרדניזולון) בתמיסת מלח ובאנטיהיסטמינים.

לפיכך, תסמונת סטיבנס-ג'ונסון היא מחלה קשה הדורשת אבחון מוקדם, אשפוז של החולה, טיפול והשגחה מדוקדקת וטיפול תרופתי רציונלי.

סִפְרוּת

1. הנחיות קליניות. תקני ניהול מטופלים. מ.: GEOTAR Medicine, 2005. 928 עמ'.
2. Hurwitz S. Erythema multiforme: סקירת מאפייניה, קריטריונים לאבחון וניהול//Pediatr. לְהַאִיץ. 1990; 11:7:217-222.
3. Hallgren J., Tengvall-Linder M., Persson M. Stevens-Johnson תסמונת הקשורה ל-ciprofloxacin: סקירה של אירועים עוריים שליליים שדווחו בשוודיה כקשורים לתרופה זו//J. אמר. Acad. דרם. 2003; 49:5.
4. Hofbauer G. F., Burg G., Nestle F. O. תסמונת Stevens-Johnson הקשורה לקוקאין//דרמטולוגיה. 2000; 201:3:258-260.
5. Parrillo S. J. Stevens-Johnson Syndrome//eMedicine, דצמבר 2004. — http://www.emedicine.com/
6. Bastuji-Garin S., Fouchard N., Bertocchi M., Roujeau J. C., Revuz J., Wolkenstein P. SCORTEN: ציון חומרת המחלה עבור נמק אפידרמיס רעיל// J. Invest Dermatol. 2000; 115(2): 149-153.
7. Shear N., Esmail N., Ing S., Kerba M. דרמטולוגיה/הערות סקירה וסדרת הרצאות//MCCQE, 2000; 21.
8. Drannik G. N. אימונולוגיה קלינית ואלרגולוגיה. מ.: OOO Medical Information Agency, 2003. 604 עמ'.
9. ורטקין א.ל אמבולנס. מדריך לחובשים: ספר לימוד. קצבה. מ.: GEOTAR Medicine, 2005. 400 עמ'.
10. אימונופתולוגיה ואלרגולוגיה. אלגוריתמים לאבחון וטיפול / ed. ר"מ חיטובה. מ.: GEOTAR Medicine, 2003. 112 עמ'.

א.ל. ורטקין, דוקטור למדעי הרפואה, פרופסור
א.ו.דדיקינה, מועמד למדעי הרפואה
NNPOS MP, MGMSU, TsPK ו-PPS NizhGMA, מוסקבה, ניז'ני נובגורוד

לרוב, תרופות מסוימות הן הגורם להתפתחות של תסמונת חמורה. תסמונת סטיבנס-ג'ונסון מתפתחת מהר מאוד, ולכן יש לפנות מיד לאבחון ולטיפול בפתולוגיה.

מהי תסמונת סטיבנס-ג'ונסון

תסמונת סטיבנס-ג'ונסון היא מערכתית מחלה אלרגיתאופי ממאיר. למעשה, המחלה היא צורה חמורה של מהלך אריתמה מולטיפורמה. זוהי פתולוגיה מסכנת חיים שבה מצוין מוות של תאי אפידרמיס והפרדתם לאחר מכן מהדרמיס. במקרה זה נוצרות שלפוחיות על הקרום הרירי של חלל הפה, הגרון, העיניים, איברי המין ואזורים אחרים עם הקרום הרירי.

חולים עם תסמונת סטיבנס-ג'ונסון אינם יכולים לנהל חיים נורמליים, מכיוון ששינויים פתולוגיים בחלל הפה מונעים מהם לאכול כרגיל; ניסיון לסגור את הפה מוביל לכאבים עזים, המעוררים ריור שופע. המטופלים אינם מסוגלים לראות כרגיל, מכיוון שהפתולוגיה מלווה בכאבים חמורים של העיניים, הפרדה של מוגלה, שלעתים מובילה להדבקה של העפעפיים. הטלת שתן כואבת מתרחשת עקב הפרעות בקרום הרירי של איברי השתן.

בפעם הראשונה פתולוגיה זו תוארה והובחנה ממחלות אחרות בשנת 1922 על ידי רופא הילדים האמריקאי ג'ונסון. על פי נתונים רפואיים, שכיחות הפתולוגיה היא בין 1 ל-5 אנשים למיליון אוכלוסייה. כפי שאנו יכולים לראות, המחלה נדירה למדי, אך העולם המדעי לומד באופן פעיל את המנגנונים הפתולוגיים של התפתחותה ושיטות הטיפול והמניעה, מכיוון שהיא קשה מאוד, והחולים זקוקים לטיפול מיוחד.

מדוע מתרחשת תסמונת סטיבנס-ג'ונסון

בהתבסס על תצפיות קליניות, לרוב תסמונת סטיבנס-ג'ונסון מתרחשת בזמן נטילת תרופות מסוימות. לפחות צורות הנגרמות על ידי תרופות של המחלה מתרחשות ביותר מ-85% מהמקרים. לרוב, התרופות הבאות הן הגורם להתפתחות של תסמונת חמורה:

• אנטיביוטיקה סולפונאמיד;
• ממספר צפלוספורינים;
• תרופות אנלפטיות ואנטי אפילפטיות, כגון מודפיניל, למוטריגין, קרבמזפין ואחרות;
• כמה תרופות אנטי-ויראליותלמשל nevirapine;
• כמה תרופות אנטי דלקתיות. ישנם כמה נתונים המצביעים על כך ששימוש מופרז במשחות דיקלופנק עלול להוביל להתפתחות של תסמונת חמורה.

בהקשר זה, חשוב ביותר, בעת מתן מרשם לטיפול בתרופות הנ"ל, לוודא כי למטופל אין רגישות יתר אליהן, ולרשום תרופות אלו אך ורק בהתאם להמלצות, ללא שימוש לרעה בכמות.

ראוי לציין שאצל חלק מהחולים תסמונת סטיבנס-ג'ונסון מתפתחת ללא נטילת תרופות אלו. במקרים נדירים מאוד, המחלה מתרחשת כתוצאה מזיהום חיידקים פתוגניים, בליעה שיטתית של אלרגנים למזון או שיכרון כימיקלים. במקרים בודדים נרשמה התפתחות של תסמונת זו לאחר חיסון, שנבעה מהרגישות המוגברת של הגוף למרכיבים.

נכון להיום, בפתוגנזה של תסמונת סטיבנס-ג'ונסון, מנגנון ההתפתחות האלרגי נחשב לגורם התפתחותי מרכזי, במיוחד בילדים. עד כה, ידוע כי עם פתולוגיה זו בגוף המטופל, הפעילות האלרגית עולה בחדות. בפרט, יש הפעלה של לימפוציטים מסוג T, בעלי תכונות ציטוטוקסיות בולטות. לתאים אלו יש ארסנל שלם של חומרים שיכולים להרוס מיקרואורגניזמים זרים. עם זאת, במצבים אוטואימוניים פתולוגיים, לימפוציטים T מתחילים לפעול נגד גופם. במקרה זה, יש התקפה על תאי העור - קרטוציטים, אשר נהרסים.

יש לציין שתסמונת סטיבנס-ג'ונסון מתפתחת במהירות, רק בגלל תגובת רגישות יתר של הגוף, המעוררת התפתחות של תופעות חריגות.

בנוסף לגורמים לעיל ולגורמי התפתחות, במקרים מסוימים, צורות אידיופטיות של תסמונת סטיבנס-ג'ונסון מצוינות, כאשר הפתולוגיה מתרחשת מסיבה לא ידועה. תדירות ההתפתחות של צורות אידיופטיות של התסמונת במקורות רפואיים שונים משתנה באופן משמעותי בין 20 ל-50% מהמקרים.

תסמינים של תסמונת סטיבנס-ג'ונסון

התסמינים העיקריים של המחלה יכולים להתפתח הן יום אחד לאחר פעולתם של גורמים מבוססים, והן מספר שבועות לאחר מכן. במקרה זה, הכל תלוי בחוזק גורמי הפעולה, במידת התגובתיות של המערכת החיסונית ובמאפיינים אחרים של האורגניזם והסוכן שגרם לפתולוגיה זו.

התסמין העיקרי הוא נגעים בעור. ככלל, עם פתולוגיה זו, נגעים מקומיים מופיעים על העור - שלפוחיות או בולים. אם אתה נוגע בהם עם חפץ כלשהו, ​​העור מתחיל להתקלף. עם זאת, בועות אינן מופיעות מיד. תסמינים של המחלה מתחילים עם הופעת גירוד ופריחה קטנה, אשר מתווספת עוד יותר על ידי כתמים, papules ואלמנטים פתולוגיים אחרים. הפריחה במהלך התפתחות תסמונת סטיבנס-ג'ונסון נקראת גם מובילליפורמית, מכיוון שהיא דומה מאוד לזו שמתפתחת עם חצבת.

בהדרגה, מרכיבי הפריחה הופכים לשלפוחיות עם משטח בסיס רך קעור פנימה. עור סמוך עלול לרדת מהשלפוחיות בשכבות שלמות, כמו עם כוויה חמורה מאוד. משטח אדום נוצר מתחת לאפידרמיס המתקלף, שבמקרים מסוימים עלול להירטב.

ככלל, המרכיבים הראשונים של נגעי עור בתסמונת סטיבנס-ג'ונסון מופיעים על הפנים והגפיים. כבר אחרי כמה ימים יש יותר מהם, והם יכולים להתמזג. במקרה זה, אין כמעט נזק לקרקפת, כפות הידיים והסוליות, וזה חשוב סימן אבחוןלרופאים. נגעי העור הבולטים ביותר בתסמונת סטיבנס-ג'ונסון מצוינים על תא המטען והגפיים. נגעי עור בפתולוגיה זו הם די גדולים. התסמינים דומים לאלה של כוויות מדרגה 2. אותם אזורים בעור הנתונים ללחץ וחיכוך של בגדים סובלים הכי הרבה.

ראוי לציין כי אם הטיפול מתבצע בזמן ובצורה נכונה, אזי האזורים הפגועים משוחזרים, והמטופל יזדקק לשלושה שבועות לריפוי מלא. יחד עם זאת, עור פגוע שנתון ללחץ, כמו גם אזורים משתנים של פתחים טבעיים, ירפאו זמן רב יותר.

בנוסף לעור, עם תסמונת סטיבנס-ג'ונסון, נפגעות גם הריריות. ברוב המקרים, עם פתולוגיה זו, חולים על השפתיים חווים שחיקה כואבת ואדמומיות. גם הריריות של איברי המין החיצוניים והאזור סביב פי הטבעת מושפעים.

תסמונת סטיבנס-ג'ונסון מאופיינת בכאבים עזים. גם בשלבים הראשונים של הפתולוגיה, המטופלים חווים כאבים עזים גם בלחץ קל על העור, הגובל באזורים שעברו שינוי פתולוגי.

במקרים חמורים, התסמינים של תסמונת סטיבנס-ג'ונסון מתווספים על ידי סיבוכים, למשל, תוספת של פתוגנים זיהומיים המשפיעים על העור ומערכות גוף אחרות. נגעים בעיניים הם הסיבוך השכיח השני של תסמונת סטיבנס-ג'ונסון. בפרט, המחלה יכולה להוביל לאיחוי של הלחמית של העפעף ו גַלגַל הָעַיִן. עקב מסות מוגלתיות, העפעפיים עלולים לצמוח יחד; כלי הקרנית עלולים לגדול. אם העיניים נפגעות, המטופל עלול לחוות דלקת בלפרוק-קונג'ונקטיב ודלקת עילית, וזו הסיבה שהמטופל עלול.

סיבוך נוסף של תסמונת סטיבנס-ג'ונסון הוא צלקות של העור הפגוע, כמו גם הופעת ניאופלזמה שפירה. אם התהליך הפתולוגי ממוקם ליד הציפורן, אז זה עלול להפסיק לגדול או אפילו ליפול.

שלב חשוב באבחון של תסמונת סטיבנס-ג'ונסון הוא איסוף של אנמנזה. על הרופא לשאול את המטופל את השאלות הבאות:

• האם למטופל היו כאלה בעבר? מה גרם לאלרגיה, וכיצד היא באה לידי ביטוי?
• אילו נסיבות קדמו לאלרגיה הפעם?
• אילו תרופות נטל החולה לפני התפתחות המחלה?
• האם היו תסמינים כלשהם לפני הפריחה? מחלות בדרכי הנשימה?
• אילו אמצעים נקט המטופל באופן עצמאי, ועד כמה הם היו יעילים?

יש להזין מידע על האלרגיה של החולה לתרופות במסמכים רפואיים (אם מידע כזה טרם נרשם).

בשלב הראשוני אמצעי אבחוןהרופא בוחן את העור ואת האזורים הנראים של הריריות. אופי הפריחות, הלוקליזציה שלהן, כמו גם נוכחות / היעדר שלפוחיות, אלמנטים של נמק אפידרמיס מצוינים. כמו כן, החולה עלול לחוות תסמינים מריאות, של מערכת הלב וכלי הדם, מערכת העיכול והגניטורינארית. במקרים מסוימים חל שינוי בתודעה.

מחקרי מעבדה עבור חשד לתסמונת סטיבנס-ג'ונסון כוללים את הפעילויות הבאות:

• ספירת דם מלאה מפורטת. יש לבצעו כל יום עד להתייצב מצבו של המטופל.
• : ניתוח לגלוקוז, קריאטינין, בילירובין, חלבון כולל, AST, ALT, חלבון תגובתי C, פיברינוגן, הערכת איזון חומצה-בסיס וסימנים נוספים.
• קרישה.
• ניתוח שתן כללי. זה מתבצע כל יום עד להתייצב מצבו של המטופל.
• תרביות חיידקים מהעור והריריות.

חָשׁוּב! טיפול חירום לפני אשפוז

חשוב להעניק למטופל טיפול חירום בפיתוח תמונה פתולוגית. המוקד העיקרי של טיפול חירום בתסמונת סטיבנס-ג'ונסון הוא החלפת נוזלים. במרפאה יש לבצע מתן תוך ורידי של נוזלים - תמיסות קולואידים ומלוחים.

להסרה מהירה תהליך דלקתימתן תוך ורידי מתורגל. יחד עם זאת, יעילות השימוש בתרופות נוגדות דלקת הורמונליות עדיין מוטלת בספק.

עם התפתחות סיבוכים קשים ממערכת הנשימה, המטופל יכול לעבור ניתוח טרכאוטומי עם אשפוז מיידי ביחידה לטיפול נמרץ.

כיצד מטפלים בתסמונת סטיבנס-ג'ונסון?

האמצעים הטיפוליים העיקריים לתסמונת סטיבנס-ג'ונסון מכוונים להקלה על הסימפטומים של היפובולמיה, להילחם בשכרות ולמנוע התפתחות של סיבוכים. כל התרופות (שעשויות לגרום להתפתחות תסמינים כאלה) מבוטלות ללא כישלון, למעט אלו החיוניות למטופל.

הטיפול בתסמונת סטיבנס-ג'ונסון מורכב מהפעילויות הבאות:

• מתן מרשם לתזונה היפואלרגנית. מזון למטופל צריך להיות נוזלי או מעוך. במקרים חמורים, חומרים מזינים ניתנים דרך הווריד.
• טיפול אינפוזיה אינטנסיבי- נקבעו תמיסות אלקטרוליטים, תמיסות מלח, תמיסות מחליפי פלזמה.
• מניעת סיבוכים חיידקיים- הבטחת תנאים סטריליים.
• טיפול בעור(בדומה לזה שמתבצע לכוויות). עם פצעים בוכים, יש צורך לייבש את העור ולחטא בתמיסות. עם שיפור הביצועים, כאשר העור מקבל אפיתל מחדש, ניתן להחליף את התמיסות בקרמים או במשחות. לרוב במקרים כאלה, משתמשים בתרופות קורטיקוסטרואידים מקומיות.
• טיפול וטיפול בריריות העיניים. המטופל מוקצה טיפות עינייםוג'לים. ביטויים עיניים חמורים מחייבים שימוש בקורטיקוסטרואידים. טיפות עינייםאו משחות.
• תרופות אנטיבקטריאליות , אשר מוקצים למטופל, תוך התחשבות בתרביות בקטריולוגיות. במקרה זה, השימוש באנטיביוטיקה מסדרת הפניצילין אסור.
• אנטיהיסטמינים, אשר מוקצים ל גירוד בעורקשור לייצור היסטמין.
• טיפול סימפטומטי- בדרך כלל משככי כאבים.

המטופל חייב בהכרח לדבוק בתזונה שתיקבע על ידי רופא. הדיאטה נעשית תוך התחשבות ברגישות האלרגנית של המטופל. חשוב ביותר לאבחן את המחלה בשלב מוקדם ולרשום טיפול מוכשר, שישיג הפוגה ארוכה ויציבה.

מגוון צורות הנגעים בעור מחייב סיווג מפורט שלהם, המאפשר לנו לייחס את המחלה הנוכחית הקיימת לסוג מסוים ולגבש את משטר הטיפול היעיל ביותר. הרי לחלק מהטפסים יש לא רק מהלך מאוד לא נעים למטופל, אלא גם עלול להוות סכנה לחייו.

ואחד מהזנים הללו הוא אקזמה ממאירה, הנקראת תסמונת סטיבנס-ג'ונסון, בעלת תסמינים אופייניים עם פגיעה בשכבה העליונה של האפידרמיס והריריות. מהלך זה מלווה בהידרדרות פעילה במצב הכללי של המטופל, כיב בולט של המשטחים, אשר יכול להוביל בהיעדר ההשפעה הרפואית הדרושה. סיבוכים רצינייםלבריאות האדם. במאמר זה נדבר על ההבדלים בין תסמונות ליאל וסטיבנס-ג'ונסון, האם ניתן לשחות, וכן על הגורמים והטיפול במחלה.

תכונות המחלה

לתסמונת סטיבנס-ג'ונסון יש התפתחות מהירה מאוד עם החמרה מהירה של התסמינים האופייניים, אשר משפיעה לרעה באופן חד על בריאות המטופל. נגעים בעור מתבטאים בהופעת פריחה על פניו, המעמיקה בהדרגה לתוך השכבה העליונה של האפידרמיס וגורמת להיווצרות נגעים מוגדרים בבירור. במקרה זה, המטופל מרגיש כאב משמעותי של האזורים הפגועים של העור, אפילו עם השפעה מכנית קלה עליו.

• מצב זה יכול להתרחש כמעט בכל גיל, אך הוא נצפה לרוב אצל אנשים שהגיעו לגיל 40.
• אבל, לדברי הרופאים, כיום מצב פתולוגי כזה החל להתרחש בגיל צעיר יותר, כמו גם בקרב תינוקות.
• אצל גברים, תסמונת סטיבנס-ג'ונסון מופיעה באותה תדירות כמו אצל נשים, בעוד שתסמיני המחלה דומים לחלוטין.

כמו כל נגע עור אחר, תסמונת סטיבנס-ג'ונסון מגיבה מהר יותר לטיפול אם הוא מתגלה מוקדם ככל האפשר. לכן, טיפול בזמן לבדיקה מאפשר לך לבנות משטר טיפול יעיל יותר כדי למנוע החמרה נוספת. מצב פתולוגיעור המטופל.

תסמונת של לייל וסטיבנס-ג'ונסון (תמונה)

מִיוּן

בְּ פרקטיקה רפואיתישנה חלוקה של מצב זה למספר שלבים, בהתאם למידת ההזנחה של המחלה.

• בשלב הראשונינצפים נגעים של העור בתסמונת סטיבנס-ג'ונסון, המלווה בהידרדרות במצב הכללי, במראה ובאובדן התמצאות בחלל. חלק מהמטופלים חווים שלשולים, הפרעות עיכול. יחד עם זה, בשלב הראשון של התפתחות המחלה מתחילים להופיע נגעים על העור, המאופיינים בעלייה ברגישותו. משך השלב הראשון יכול להיות ממספר ימים עד שבועיים.
• בשלב השניהתקדמות של תסמונת סטיבנס-ג'ונסון, שטח אזורי העור הפגועים גדל, רגישות היתר של העור גם עולה. על פני העור מופיעה תחילה פריחה קטנה, ולאחר מכן עם תוכן סרוסי, החולה מפתח צמא, וייצור הרוק פוחת. יחד עם זאת, ביטויים אופייניים מצוינים הן על פני העור והן על הממברנות הריריות, בעיקר באיברי המין ובחלל הפה. במקרה זה, לפריחות יש סידור סימטרי, ומשך השלב השני של התפתחות המחלה אינו עולה על 5 ימים.
• שלב שלישימאופיין על ידי היחלשות כללית של הגוף של המטופל, העור והריריות עם נגעים כואבים, זה מתבטא מאוד,. עם היעדרות טיפול רפואיאו שחוסר הספיקה שלו עשוי להיות קטלני.

סרטון זה יספר על התכונות והמושג של תסמונת סטיבנס-ג'ונסון:

גורמים לתסמונת סטיבנס-ג'ונסון

ישנן מספר סיבות המעוררות את הופעת תסמונת סטיבנס-ג'ונסון והתקדמותה. הסיבות שיכולות לגרום למצב זה להתרחש כוללות:

• נגעים זיהומיות של הגוף, אשר מפחיתים באופן דרמטי את מידת היעילות של מערכת החיסון. לרוב, סיבה זו הופכת לדחף העיקרי להופעת תסמונת סטיבנס-ג'ונסון בילדים ותינוקות כאשר הם מערכת החיסוןלְשַׁגֵר;
• כמה תרופות, שאחד מהם מכיל כמות משמעותית של סולפידמינים מעורר גם את התרחשות של תסמונת סטיבנס-ג'ונסון;
• נגעים בגוף בעלי אופי ממאיר, הכוללים איידס;
• הגרסה האידיופטית של המחלה יכולה להתפתח כתוצאה ממתח יתר פסיכולוגי, עומס עצבי ומצבי דיכאון של מהלך ארוך.

כמו כן, הגורמים להתפתחות תסמונת סטיבנס-ג'ונסון כוללים שילוב של גורמים אלו או שילוב ביניהם.

תסמינים

הביטויים האופייניים ביותר להפעלת תסמונת סטיבנס-ג'ונסון כוללים הידרדרות העור, המתרחשת מהר מאוד החל מהשלב השני של התהליך הפתולוגי הנוכחי.במקרה זה, התסמינים הבאים מצוינים:

• עלייה בטמפרטורת הגוף והיחלשות כללית של הגוף, בעוד שבחלקים מסוימים בגוף נוצרים מקומות עם כתמים אדומים. הגדלים של אזורים כאלה יכולים להשתנות באופן משמעותי, הלוקליזציה שלהם שונה. הכתמים עשויים להיות בודדים, ואז הם מתחילים להתמזג. מיקום הכתמים הוא בדרך כלל סימטרי;
• לאחר מספר שעות (10-12), נוצרות נפיחות על פני השטח של כתמים כאלה, השכבה העליונה של האפידרמיס מתחילה להתקלף. נוצרת בועה בתוך הכתם, שבה הנוזל הסרוסי בצבע אפרפר. כאשר בועה כזו נפתחת, אזור פגוע נשאר במקומו, שהגדיל את הרגישות והכאב;
• בהדרגה, התהליך מכסה משטח הולך וגדל של העור, במקביל, חלה הידרדרות משמעותית במצבו של המטופל.

עם התבוסה של הממברנות הריריות, יש רגישות מוגברת, נפיחות של הרקמות והן. בעת פתיחת השלפוחיות המתקבלות, משתחרר אקסודאט של הרכב סרוס-דם, וכתוצאה מכך יש התייבשות מהירה של המטופל. לאחר פתיחת השלפוחיות על העור נשארות גדולות יותר, העור עליהן בעל צבע אדום בוהק ורגישות מוגברת.

כאשר מתגלה תסמונת סטיבנס-ג'ונסון, מציינת החמרה הדרגתית של המצב הנוכחי, פני העור משנה את מראה חיצוני, אפילו עם השפעה מכנית קלה על זה, כאב משמעותי הוא ציין עם היווצרות של שחיקות משמעותיות בשטח, בעוד בועות לא נוצרות על העור. טמפרטורת הגוף ממשיכה לעלות.

אבחון

הודות לאבחון בשלבים הראשונים של התפתחות המחלה, ניתן לשפר את מצבו של החולה במהירות האפשרית. לצורך אבחון נעשה שימוש בשיטות כגון בדיקת דם ביוכימית וכללית, בדיקת שתן, נתוני קרישה וכן ביופסיה של חלקיקי העור של הנפגע.

הביטויים של מצב זה עשויים להידמות לסוגים אחרים של אקזמה בעור, בגלל זה שיטות מעבדהלהימנע מאבחון שגוי. נדרש להבחין בין תסמונת סטיבנס-ג'ונסון לבין,.

יַחַס

טיפול, סיוע בהתפתחות תסמונת סטיבנס-ג'ונסון צריך להתבצע בהקדם האפשרי כדי למנוע החמרה משמעותית של התהליך הפתולוגי, המאפשר לך להציל את חיי המטופל.

עזרה ראשונה מורכבת מחידוש הגוף של הקורבן בנוזל, שאותו הוא מאבד כל הזמן בתהליך ההפעלה. תהליכים פתולוגייםבעור.

הסרטון שלהלן יספר על האבחנה והטיפול בתסמונת סטיבנס-ג'ונסון:

דרך טיפולית

מאחר שמצב זה מאופיין בהחמרה מהירה של תהליכים פתולוגיים בעור, למתן סיוע בדרך טיפולית אין יעילות בולטת. היעיל ביותר הוא צריכת תרופות מסוימות כדי להקל על הכאב ולהעלים את הסימפטומים העיקריים של המחלה.

מנוחה במיטה ותזונה המבוססת על מזון נוזלי ומחית יכולות להיחשב כגורם טיפולי חשוב למצב זה.

בצורה רפואית

החשוב ביותר בשלב ההפעלה של הביטוי של תסמונת סטיבנס-ג'ונסון הוא השימוש בגלוקוקורטיקוסטרואידים. גם ל תרופותעם השפעה בולטת צריך לכלול:

• ביטול של תרופות שנלקחו בעבר כדי למנוע את האפשרות של החמרה של המצב הנוכחי;
• חליטות למניעת התייבשות חמורה;
• חיטוי העור בעזרת מוצרים המייבשים את האזורים הפגועים;
• נטילת תרופות אנטיבקטריאליות;
• אנטיהיסטמינים המקלים על צריבה וגירוד בעור;
• חיטוי של ממברנות ריריות עם משחה או מי חמצן.

יעילות במתן הטיפול הרפואי קובעת את יעילותו וקבלת תוצאות בולטות בטיפול.

שיטות אחרות

• ניתוח אינו מומלץ עבור תסמונת סטיבנס-ג'ונסון.
• גם שיטות עממיות מתבררות כחסרות אונים בתהליך הפעיל של נגעים בעור.

תסמונת סטיבנס-ג'ונסון (תמונה של ילד)

מניעת מחלות

כפי ש צעדי מנעאנו יכולים למנות את ההדרה של הרגלים רעים, הכנת תפריט המבוסס על מזון בריא, בדיקות סדירות עם רופא על מנת לזהות כל חריגות ומחלות.

תַחֲזִית

כאשר מתחילים טיפול בשלבים המוקדמים, שיעור ההישרדות הוא 95-98%, כאשר יותר מוזנח - מ-60 ל-82%. בהיעדר סיוע, החולה נפטר ב-93% מהמקרים.

סרטון זה יספר לכם על תסמונת סטיבנס-ג'ונסון אצל נערה צעירה ועל המאבק במחלה כזו:

מחלות של העור והגוף עלולות להיות מסוכנות ביותר ולהיות מלוות בתוצאות לא נעימות בדמות אחרות ומוות. כדי למנוע זאת, חשוב לאבחן כל מחלה בזמן ובמהירות עזרה מוסמכת. אחת מהתופעות הללו היא תסמונת סטיבנס-ג'ונסון, תמונההמובא במאמר. מחלה זו בולטת וקשה לטיפול, במיוחד בה שלבים מאוחרים. שקול את התכונות של המהלך הקליני שלה ואת שיטות ההתערבות הטיפולית על מנת לפתור בעיות ולשפר את הגוף.

מהי תסמונת סטיבנס-ג'ונסון?

המחלה תסמונת סטיבנס-ג'ונסון (ICD קוד 10) היא צורה רעילה מסוכנת של המחלה, המאופיינת במוות של תאי אפידרמיס ובהפרדתם לאחר מכן מהדרמיס. מהלך התהליכים הללו כרוך בהיווצרות בריריות הפה, הגרון, איברי המין וכמה אזורים אחרים בעור. שלפוחיות - הסימפטומים העיקריים של המחלה. אם זה קורה בפה, לאדם חולה קשה לאכול וזה כואב לסגור את הפה. אם המחלה פגעה בעיניים, הן הופכות לחלות יתר, מכוסות בנפיחות ומוגלה, מה שמוביל להידבקות של העפעפיים.

עם התבוסה של המחלה של איברי המין, יש קשיים במתן שתן.

התמונה מלווה בהתחלה פתאומית של התקדמות המחלה, כאשר לאדם יש חום, כאב גרון ומצב חום עלול להתרחש. בשל הדמיון של המחלה עם הצטננות, האבחנה בשלב הראשוני קשה. לרוב מתרחשת על השפתיים, הלשון, החיך, הלוע, הקשת, הגרון, איברי המין. אם ייפתחו התצורות, יישארו שחיקות שאינן מרפאות, מהן נוזל דם. כשהם מתמזגים, הם הופכים לאזור מדמם, וחלק מהשחיקה מעורר רובד סיבי, המחמיר את מראה המטופל ומחמיר את הרווחה.

הבדל בתסמונת של לייל וסטיבנס ג'ונסון

שתי התופעות מאופיינות בכך שהעור והריריות נפגעות בצורה ניכרת ונוצרים גם כאבים, אדמומיות וניתוק. מאחר והמחלה גוררת נגעים ניכרים ב איברים פנימיים, המטופל יכול "לסיים" בצורה קטלנית. שתי התסמונות קשורות לפי הסיווג לצורות הקשות ביותר של מחלות, עם זאת, הן יכולות להיות מעוררות על ידי גורמים וגורמים שונים.

• מבחינת תדירות המחלה, תסמונת ליאל מהווה עד 1.2 מצבים לכל 1,000,000 איש בשנה, ולמחלה המדוברת - עד 6 מקרים לכל 1,000,000 איש באותה תקופה.
• ישנם גם הבדלים בסיבות לתבוסה. SJS מופיע במחצית מהמצבים עקב טיפול תרופתי, אך ישנם מצבים בהם זיהוי הגורם אינו אפשרי. SL ב-80% מתבטא על רקע תרופות, וב-5% מהמקרים אין אמצעים לטיפול. סיבות אחרות כוללות תרכובות כימיות, דלקת ריאות ותהליכים זיהומיים ויראליים.
• הלוקליזציה של הנגע גם מעידה על מספר הבדלים בין שני סוגי התסמונות. אריתמה נוצרת באזור הפנים והגפיים, לאחר מספר ימים ההיווצרות מקבלת אופי מרוכז. עם SJS, נגע מופיע בעיקר על תא המטען והפנים, ובמחלה השנייה, נצפה נגע מהסוג הכללי.
• התסמינים הכלליים של מחלות מתכנסים ומלווים בחום, חום והופעת כאבים. אבל עם SL, מחוון זה תמיד עולה אחרי הסימן של 38 מעלות. כמו כן, ישנה עלייה במצב החרדה של המטופל ותחושת כאב עז. אי ספיקת כליות היא הרקע לכל המחלות הללו.

עדיין אין הגדרות ברורות למחלות אלו, רבים מייחסים את תסמונת סטיבנס-ג'ונסון, שהתמונה שלה מוצגת במאמר, לצורה חמורה של אריתמה פולימורפית, בעוד שהמחלה השנייה מועדפת להיחשב לצורה המסובכת ביותר של SJS. שתי המחלות בהתפתחות יכולות להתחיל בהיווצרות אריתמה בקשתית, אך עם SL, התפשטות התופעה מתרחשת הרבה יותר מהר, וכתוצאה מכך נמק וקילוף של האפידרמיס. עם SJS, קילוף השכבות מתרחש על פחות מ-10% מכיסוי הגוף, במקרה השני - על 30%. באופן כללי, שתי המחלות דומות, אך גם שונות, הכל תלוי במאפייני הביטוי שלהן ובאינדיקטורים כלליים לתסמינים.

גורם לתסמונת סטיבנס-ג'ונסון

תסמונת סטיבנס-ג'ונסון, שתצלום שלה ניתן לראות במאמר, מיוצג על ידי נגע שוורי חריף באזור העור והריריות, בעוד שהתופעה היא ממקור אלרגי ובעלת אופי מיוחד. המחלה נמשכת כחלק מהידרדרות מצבו של אדם חולה, בעוד רירית הפה, יחד עם איברי המין ומערכת השתן, מעורבים בהדרגה בתהליך זה.

גורמים נפוצים למחלה

התפתחות SJS קודמת לרוב באלרגיה מיידית. ישנם 4 סוגי גורמים המשפיעים על הופעת התפתחות המחלה.

• סוכנים מסוג זיהומי המשפיעים על איברים ומחמירים את המהלך הכללי של המחלה;
• נטילת קבוצות מסוימות של תרופות המעוררות נוכחות של מחלה זו בילדים;
• תופעות ממאירות - גידולים וניאופלזמות מסוג שפיר, בעלי אופי מיוחד;
• סיבות שלא ניתן לקבוע עקב מידע רפואי לא מספיק.

בילדים, התופעה מתרחשת כתוצאה ממחלות ויראליות, בעוד שיש לה אופי שונה והיא נובעת בבירור משימוש בחומרים רפואיים או נוכחות של גידולים ותופעות ממאירות. לגבי ילדים קטנים, הגורמים המעוררים הם מספר גדול שלתופעות.

• הֶרפֵּס;
• דַלֶקֶת הַכָּבֵד;
• חַצֶבֶת;
• שַׁפַעַת;
• אבעבועות רוח;
• בַּקטֶרִיָה;
• פטריות.

בהתחשב בהשפעת התרופות על גוף של ילדים, ניתן להקצות תפקיד לאנטיביוטיקה ולתרופות לא סטרואידיות המכוונות נגד התהליך הדלקתי. אם ניקח בחשבון את ההשפעה של גידולים ממאירים, נוכל לייחד את ההנהגה של קרצינומה. אם אף אחד מהגורמים הללו לא קשור למהלך המחלה, אנחנו מדברים על SJS.

פירוט מידע

המידע הראשון על התסמונות כוסה בשנת 1992, עם הזמן, המחלה התוארה ביתר פירוט והצטיידה בשם לכבוד שמות המחברים שחקרו לעומק ולמדו את טיבה. המחלה היא חמורה ביותר והיא שם אחר הוא ממאיר אריתמה אקסודטיבית . המחלה קשורה לדרמטיטיס מסוג בולוס - יחד עם SLE,. המהלך הקליני העיקרי הוא שלפוחיות מופיעות על העור והריריות.

אם ניקח בחשבון את שכיחות המחלה, ניתן לציין כי ניתן להיתקל בה בכל גיל, לרוב המחלה מתבטאת בבירור בגיל 5-6 שנים. אבל נדיר ביותר לפגוש את המחלה בשלוש השנים הראשונות לחייו של תינוק. מחברי מחקר רבים מצאו כי השכיחות הגבוהה ביותר קיימת בקרב קהל הגברים של האוכלוסייה, הכולל אותם בקבוצת הסיכון. אשר ניתן לראות במאמר, מלווה גם במספר תסמינים נוספים.

תמונה של תסמונת סטיבנס-ג'ונסון

SJS היא מחלה המאופיינת במהלך חריף של הופעה והתפתחות מהירה מבחינת הסימפטומים.

• בתחילה ניתן להבחין בחולשה ועלייה בטמפרטורת הגוף.
• אז מופיעות תחושות כאב חריפות באזור הראש, מלוות בפרקי פרקים, טכיקרדיה ומחלות שרירים.
• רוב החולים מתלוננים על כאב גרון, הקאות ושלשולים.
• החולה עלול לסבול מהתקפי שיעול, הקאות ושלפוחיות.

• לאחר פתיחת התצורות ניתן למצוא פגמים נרחבים המכוסים בסרטים או קרומים לבנים או צהובים.

• התהליך הפתולוגי כרוך באדמומיות של גבול השפתיים.

• עקב כאבים עזים, המטופלים מתקשים לשתות ולאכול.

• יש דלקת לחמית אלרגית רצינית, מסובכת על ידי תהליכים דלקתיים מסוג מוגלתי.

• עבור מחלות מסוימות, כולל SJS, התרחשות של שחיקות וכיבים בלחמית אופיינית. קרטיטיס, בלפריטיס עלולה להתרחש.
• האיברים של מערכת גניטורינארית, כלומר הריריות שלהם, מושפעים באופן ניכר. תופעה זו מכה ב-50% מהמצבים, התסמינים חולפים בצורה של דלקת השופכה, דלקת הנרתיק.
• הנגע בעור מופיע כקבוצה גדולה ומרשימה של מסות מורמות דמויות שלפוחיות. כולם בעלי צבע סגול ויכולים להגיע למחווני ממדים של 3-5 ס"מ.

• נמק אפידרמיס רעיליכול להשפיע על איברים ומערכות רבות. לעתים קרובות מוביל לתוצאות עצובות ולמוות.

התקופה שבה נוצרות פריחות חדשות נמשכת מספר שבועות, ולוקח 1-1.5 חודשים לריפוי מלא של כיבים. המחלה עלולה להיות מסובכת בשל העובדה שדם זולג משלפוחית ​​השתן, כמו גם דלקת מעי הגס, דלקת ריאות ואי ספיקת כליות. במהלך סיבוכים אלה, כ-10% מהחולים מתים, השאר מצליחים לרפא את המחלה ומתחילים לנהל קצב חיים רגיל מלא.

תכנית טיפול בתסמונת סטיבנס-ג'ונסון בילדים

המלצות קליניות מצביעות על חיסול מהיר של המחלה באמצעות מחקר מקדים של מהותה. לפני שנקבע טיפול, מבוצע קומפלקס אבחון מסוים. זה כרוך בבדיקה מפורטת של המטופל, בדיקה אימונולוגית של דם, ביופסיה עור. אם יש אינדיקציות מסוימות, הרופא בהחלט ירשום צילום רנטגן מלא של הריאות ואולטרסאונד של מערכת גניטורינארית, הכליות והביוכימיה.

אמצעים טיפוליים

המחלה תסמונת סטיבנס-ג'ונסון, שאת התמונה שלה ניתן להעריך במאמר, היא מחלה קשה הדורשת התערבות מתאימה של מומחה. הליכים שיטתיים כוללים נקיטת צעדים שמטרתם להפחית או להעלים שיכרון, הסרת התהליך הדלקתי ושיפור מצב העור הפגוע. אם יש מצבי החמצה כרוניים, ניתן לרשום תרופות בעלות פעולה מיוחדת.

• קורטיקוסטרואידים - למניעת הישנות;
• גורמים לחוסר רגישות;
• תרופות לחיסול רעילות.

רבים מאמינים כי יש צורך לרשום טיפול בוויטמין - בפרט, שימוש בחומצה אסקורבית ובתרופות מקבוצה B, אך זוהי אשליה, שכן השימוש בתרופות אלו עלול לעורר הידרדרות בבריאות הכללית. לְהִתְגַבֵּר