Mga sakit nag-uugnay na tisyu ay isang medyo pangkaraniwang pangyayari. Ang isa sa mga naturang sakit ay dermatomyositis. Maaaring mangyari ang dermatomyositis sa anumang edad. Ito ay hindi nakasalalay sa kasarian - ito ay nagpapakita ng sarili sa parehong mga babae at lalaki. Ang mga sintomas ng dermatomyositis ay iba-iba. Depende sa kung aling mga organo at sistema ang apektado ng proseso ng pathological. Ginagawang posible ng modernong gamot na masuri ang sakit na ito sa isang maagang yugto, kapag ang iniresetang paggamot ay magiging pinaka-epektibo.
- hindi kasiya-siyang pangkalahatang kalusugan;
- pagpapatirapa;
- isang pakiramdam ng kahinaan sa mga kalamnan, na tumataas sa loob ng ilang linggo;
- sugat sa balat.
- matinding pananakit ng kalamnan;
- pagtaas ng temperatura sa mga halaga ng febrile;
- mabilis na pagbaba ng timbang.
- pinsala sa baga;
- pinsala sa mga kamay;
- lagnat;
- simetriko arthritis.
- pinsala sa mga kalamnan ng pharynx at larynx (mga kahirapan sa pagpaparami ng mga tunog, may kapansanan sa paglunok);
- paglitaw ng aspiration pneumonia.
- sa paligid ng hibla ng kalamnan
- sa subcutaneous tissue;
- sa ibabaw ng mga kasukasuan ng siko, mga kasukasuan ng tuhod, mga kasukasuan ng daliri sa lugar ng kanilang pinsala;
- sa puwitan.
- pakikipag-usap sa pasyente;
- inspeksyon;
- pagsusuri sa laboratoryo ( pangkalahatang pagsusuri dugo, urinalysis, biochemical blood test);
- pagsusuri ng immunological;
- magnetic resonance imaging;
- electromyography ng karayom;
- biopsy ng kalamnan.
- cytostatics (Methotrexate, Azathioprine, Cyclophosphamide, Plakvelin, atbp.);
- immunosuppressants (Mycofenotal Mofetin);
- immunoglobulins;
- TNF-alpha inhibitors;
- paghahanda ng calcium.
Ipakita lahat
Ano ito?
Ang dermatomyositis ay nagpapaalab na sakit nag-uugnay na tisyu. Sa patolohiya na ito, ang mga makinis na kalamnan, mga kalamnan ng kalansay at balat ay apektado. Kadalasan, ang mga panloob na organo ay sumasailalim sa masakit na mga pagbabago - isang sistematikong nagpapaalab na sakit ng skeletal at makinis na mga kalamnan at balat; mas malamang na masangkot sa proseso ng pathological lamang loob.
Kung ang mga pagbabago sa pathological ay hindi nakakaapekto sa balat, pagkatapos ay pinag-uusapan nila ang tungkol sa polymyositis.
Mula dalawa hanggang sampung kaso ng dermatomyositis bawat 1 milyong tao ay naitala bawat taon. Mas madalas ang sakit na ito ay nakakaapekto sa mga kababaihan. Kung pinag-uusapan natin ang tungkol sa dermatomyositis na lumitaw pagkabata, tapos dito pareho ang ratio ng mga may sakit na lalaki at babae. Kadalasan, ang dermatomyositis ay nagpapakita mismo sa panahon ng prepubertal o sa mga matatanda.
Mga sanhi at mekanismo ng pag-unlad ng sakit
Walang iisang sagot sa tanong ng mga sanhi ng dermatomyositis. Sa kasalukuyan, ang mga doktor ay itinuturing na isang mahalagang kadahilanan ay mga nakakahawang ahente. Ito ay itinatag na ang pinakamataas na saklaw ng dermatomyositis ay nahuhulog sa panahon ng mga epidemya ng SARS.
Mayroong hindi mapag-aalinlanganang katibayan ng isang genetic predisposition sa patolohiya na ito. Ngunit mahalagang maunawaan na hindi ang sakit mismo ang namamana, ngunit ang mga immune disorder na maaaring humantong sa dermatomyositis.
Ang pag-unlad ng dermatomyositis ay itinataguyod ng mga pathological immune reactions. Sa dermatomyositis, ang tissue ng kalamnan ay nasa estado ng "oversaturation" sa mga immune cell. Sa "failure" mode, parehong gumagana ang cellular at humoral immunity.
Ang mga aktibong macrophage, T-lymphocytes at B-lymphocytes, ang mga antibodies ay pumapasok sa kalamnan. Ang mga T cell ay may mga katangian ng toxicity laban sa myocytes (muscle cells). Sa turn, ang mga reaksyon ng humoral immunity ay humantong sa pinsala sa microcirculatory vascular bed ng tissue ng kalamnan.
Mga sintomas at klinikal na larawan
Ang klinika ng dermatomyositis ay magkakaiba at walang malinaw na katangian sa yugto ng pagpapakita.
Karamihan sa mga pasyente ay may:
Sa mga bata at sa pagbibinata, ang isang matalim na simula ng sakit ay mas karaniwan.
Manggaling:
Mga sintomas ng anti-systematic syndrome:
Mga bihirang sintomas ng pagsisimula ng sakit:
Ang mga sintomas na ito ay maaaring mapagkamalan bilang isang circulatory disorder sa utak.
Pagkasira ng kalamnan
Ang pangunahing sintomas ng rheumatological disease na ito ay ang pagtaas ng kahinaan ng mga kalamnan.
Ang mga muscular disorder sa dermatomyositis ay ipinakita sa talahanayan:
Ang mga pasyente ay nagkakaroon ng pagtaas ng sakit sa mga kalamnan, kahinaan.
Sa kawalan ng kwalipikadong paggamot, ang pagkasayang ng tissue ng kalamnan ay bubuo.
Balat
Ang isa sa mga bahagi ng dermatomyositis ay isang sugat sa balat.
Ang mga pagpapakita ng balat ng dermatomyositis ay ipinakita sa talahanayan:
mga kasukasuan
Ang mga maliliit na kasukasuan ay mas madalas na apektado, mas madalas - ang siko at tuhod. Minsan ang sintomas na ito ay maling itinuturing bilang isang pagpapakita ng rheumatoid arthritis.
Kung hindi ginagamot, ang deforming arthritis kung minsan ay nagkakaroon ng subluxations ng mga joints. Ngunit walang mga erosions sa radiograph.
Calcinosis
Karaniwan sa juvenile dermatomyositis mga huling yugto karamdaman.
Ang mga pagsasama ng calcium ay naisalokal:
Sistema ng paghinga
Ang pagkatalo ng respiratory apparatus ay kinabibilangan ng: ang patolohiya ng mga baga, pleura at mga kalamnan sa paghinga.
Patolohiya sa paghinga:
Symptomatically, ang isang tao ay nakakaramdam ng igsi ng paghinga, pagkabigo sa paghinga, progresibong ubo.
Cardiovascular at urinary system
Bilang isang patakaran, walang mga sintomas ng pinsala sa puso at mga daluyan ng dugo. Minsan ang pagsusuri ay nagpapakita ng mga arrhythmias at mga kaguluhan sa pagpapadaloy.
Ang myocarditis at fibrotic na pagbabago sa kalamnan ng puso ay bihira. Maaari silang magpakita ng congestive heart failure. Kasama sa mga sugat sa vascular ang: Raynaud's syndrome, petechial rash, vascular infarction ng periungual bed.
Ang patolohiya ng bato ay bihira. Marahil ang pagbuo ng nephrotic syndrome at pagkabigo sa bato. Ang mga paunang pagbabago ay ipinakita sa pamamagitan ng proteinuria.
Mga hakbang sa diagnostic
Ang diagnosis ng isang pasyente na may pinaghihinalaang dermatomyositis ay kinabibilangan ng:
Diagnosis ng dermatomyositis:
| Paraan ng pananaliksik | Anong mga pagbabago ang natagpuan |
| Pangkalahatang pagsusuri ng dugo | Walang mga tiyak na pagbabago, ang pagtaas ng erythrocyte sedimentation rate (ESR) at banayad na anemia ay posible. |
| Pangkalahatang pagsusuri ng ihi | Ang pagkakaroon ng protina sa ihi |
| Biochemical blood test | Tumaas na antas ng CPK (creatine phosphokinase), CPK-MB, mga enzyme sa atay |
| Pagsusuri ng immunological | Natukoy ang mga partikular na antibodies |
| Myoelectrography ng karayom | Naitala ang kusang aktibidad ng kalamnan |
| Magnetic resonance imaging (MRI) | Ang edema ng kalamnan ay ipinahayag |
| Biopsy | Ang biopsy ng kalamnan ay nagpapakita ng paglusot sa mga selulang mononuklear at mga lokal na pagbabagong necrotic; kapag ang kondisyon ay napabayaan, mayroong vascular thrombosis, pagpapalit ng myocytes na may mga fat cell, pagkasayang ng kalamnan |
Mga pamantayan sa diagnostic para sa dermatomyositis:
| Numero ng pamantayan | Criterion | Mga palatandaan ng pagkatalo |
| 1 | Lesyon sa balat | Grotton's syndrome. Erythema sa extensor surface sa ibabaw ng mga siko at tuhod. Heliotrope rash |
| 2 | Tumaas na CPK o aldolase | Kinumpirma ng mga pagsubok sa laboratoryo |
| 3 | Myalgia | Sakit ng kalamnan sa pagpapahinga, pinalala ng palpation |
| 5 | Myogenic pathologies | Kusang pag-urong ng hibla ng kalamnan sa electromyography |
| 6 | Ang pagkakaroon ng mga tiyak na antibodies | Kinumpirma ng immunological analysis |
| 7 | Arthritis na walang pagkasira sa x-ray | Sakit sa kasu-kasuan |
| 8 | Mga palatandaan ng pangkalahatang pamamaga ng katawan | Patuloy na pagtaas ng temperatura ng katawan. Tumaas na erythrocyte sedimentation rate, atbp. |
| 9 | Napatunayang lab na myositis | Ang pagkakaroon ng infiltrate, edema, necrotic cells, pagkasayang ng mga fibers ng kalamnan |
Ginagawa ang diagnosis ng dermatomyositis kung mayroong kahit isang senyales ng pagkakasangkot sa balat at apat o higit pang pamantayan. Ang polymyositis ay nangangailangan ng apat o higit pang pamantayan nang walang pagkakasangkot sa balat.
Paggamot
Ang paggamot sa dermatomyositis ay dapat na komprehensibo. Mag-apply ng basic therapy, supportive therapy at mga paraan ng rehabilitasyon.
Ang pangunahing therapy ay kinabibilangan ng paggamit ng short-acting glucocorticosteroids. Ang nasabing gamot ay Prednisolone.
Ang mga dosis ng gamot at ang regimen ng paggamot ay inireseta lamang ng isang doktor!
Kung pagkatapos ng isang buwan ng paggamot ay walang positibong dinamika, pinapataas ng doktor ang dosis ng gamot. Kapag ang epekto ay nakamit, ang dosis ng Prednisolone ay nabawasan sa isang antas ng pagpapanatili. Sa juvenile myositis at ang mabilis na pag-unlad ng dermatomyositis sa mga matatanda, ginagamit ang pulse therapy.
Minsan ginagamit ang plasmapheresis.
Rehabilitasyon at pagbabala
Ang mga hakbang sa rehabilitasyon ay depende sa yugto ng sakit. Kinakatawan sila iba't ibang uri mga pagsasanay sa physiotherapy at naglalayong i-relax at palakasin ang mga kalamnan.
Ang dermatomyositis ay isang malulutas na problema ng modernong rheumatology. Ang limang taong survival rate para sa dermatomyositis ay 90%. Sa napapanahong aplikasyon para sa Medikal na pangangalaga ang pagbabala para sa buhay ay paborable. Mahalaga na ang paggamot ng dermatomyositis ay kwalipikado at sapat na may kaugnayan sa yugto ng sakit.
Ang dermatomyositis ay isang talamak na rheumatic inflammatory disease ng mga kalamnan at balat. Ang isa pang pangalan para sa sakit ay polymyositis, ito ay pangunahing ginagamit upang sumangguni sa isang karamdaman na walang mga sintomas ng mga sugat sa balat (25% ng lahat ng mga kaso). Dermatomyositis - bihirang sakit, sa karaniwan, ayon sa mga istatistika ng mundo, ito ay nasuri sa 5 tao bawat milyong tao bawat taon. Ang mga batang wala pang 15 taong gulang at mga taong higit sa 55 taong gulang ay mas madalas na may sakit. Ang mga babae ay nagkakasakit ng 2 beses na mas madalas kaysa sa mga lalaki. Sa artikulong ito, titingnan natin ang mga sintomas at paggamot ng sakit na ito.
Bakit nagkakaroon ng dermatomyositis?
Ang dermatomyositis ay bubuo sa mga indibidwal na may genetic predisposition.Tulad ng kaso ng iba pang mga sakit na rheumatological, ang pinagbabatayan ng sakit ay hindi natagpuan. Inaasahang maiuugnay ito sa mga sumusunod na salik:
- Talamak na impeksyon sa viral (halimbawa, Coxsackie virus, herpes zoster,).
- , 30% ng mga pasyente na may dermatomyositis ay may oncological diagnosis. Dito, pareho ang reaksyon ng autoimmune (kapag inatake ng katawan ang parehong mga selula ng tumor at ang sarili nitong mga selula) at ang direktang nakakalason na epekto ng mga produkto ng pagkabulok ng mga selula ng tumor ay mahalaga.
- genetic predisposition. Sa mga indibidwal na may dermatomyositis, ipinapakita ng pagsusuri sa dugo ang akumulasyon ng HLAB8, na nauugnay sa iba't ibang mga sakit sa immune.
Mga klinikal na variant ng dermatomyositis
Pag-uuri ng mga anyo ng dermatomyositis:
- Pangunahing idiopathic polymyositis. Ang terminong "idiopathic" ay nangangahulugan na ang sanhi ng sakit o kondisyon ay hindi alam.
- Pangunahing idiopathic dermatomyositis.
- Dermatomyositis sa kumbinasyon ng mga tumor.
- Dermatomyositis kasama ng.
- Dermatomyositis kasama ng.
Dermatomyositis sa mga kababaihan
Kadalasan, ang mga kababaihan mula 30 hanggang 50 taong gulang ay nagkakasakit ng polymyositis. Mga tipikal na pagpapakita: unti-unting pagtaas ng mga sintomas, mga pantal sa balat, arthralgia.
Ang dermatomyositis ay nakakaapekto sa pangunahin sa mga kababaihan ng parehong pangkat ng edad, ngunit, hindi katulad ng polymyositis, ang sakit ay nagsisimula at nagpapatuloy nang talamak, mayroong isang malubhang musculoskeletal syndrome.
Dermatomyositis sa mga bata
Sa mga bata, ang variant ng dermatomyositis ay kadalasang matatagpuan kasama ng vasculitis. Ang sakit ay talamak, madalas na umuulit.
Ang dermatomyositis, na sinamahan ng mga tumor, ay nakakaapekto sa parehong mga lalaki at babae.
Ang kurso ng sakit
Ang kurso ng sakit ay tumutukoy sa saklaw at kalikasan ng paggamot. Ilaan:
- Talamak na kurso ng dermatomyositis. Sa loob ng anim na buwan, ang pasyente ay kasangkot sa proseso ng O karamihan sa mga kalamnan. Dahil dito, ang isang tao ay hindi na makagalaw, makalunok sa sarili, at minsan ay makapagsalita pa. Ang pasyente ay naghihirap mula sa lagnat at pagkalason na may nakakalason na mga produkto ng pagkabulok ng kanyang sariling mga kalamnan. Ang sanhi ng kamatayan sa yugtong ito ay aspiration pneumonia (halimbawa, kapag ang suka ay pumasok sa mga baga) o laban sa background ng pinsala sa puso.
- Subacute na daloy. Regular na umuulit ang dermatomyositis, na nagpapalala sa kondisyon ng pasyente. Unti-unti, ang mga pagpapakita ng pinsala sa mga panloob na organo ay tumataas. Ang pasyente ay nagiging immobilized din sa paglipas ng panahon. Laban sa background ng partikular na paggamot, ang isang pangmatagalang pagpapatawad (mga panahon ng kamag-anak na kalusugan) ay posible. Ang tagal nito ay depende sa kondisyon ng pasyente at sa kung gaano niya kaingat na tinutupad ang mga reseta medikal. Sa wastong atensyon sa iyong sarili, ang pasyente ay maaaring mabuhay ng maraming taon, na bahagyang limitado sa paggalaw.
- Talamak na kurso. Ang pinaka-kanais-nais na variant ng kurso ng dermatomyositis. Ang sakit ay nakakaapekto lamang sa ilang grupo ng kalamnan, kaya medyo maayos ang pakiramdam ng pasyente at nakakapagtrabaho nang produktibo at nabubuhay nang buong buhay. Ang mga eksepsiyon ay mga kabataang lalaki, na maaaring magkaroon ng malalaking bahagi ng calcification sa balat at mga kalamnan. Ito ay humahantong sa kawalang-kilos ng paa o kasukasuan, at samakatuwid ay makabuluhang nagpapalala sa kalidad ng buhay ng pasyente.
Mga sintomas ng dermatomyositis
Muscular manifestations
- Sakit sa mga kalamnan sa panahon ng paggalaw at sa pagpapahinga.
- Myalgia sanhi ng presyon sa kalamnan.
- Ang pagtaas ng kahinaan ng kalamnan, na humahantong sa kapansanan ng pasyente. Sa paglipas ng panahon, tumataas ang kahinaan upang ang pasyente ay mawalan ng kakayahang bumangon, umupo, kumain nang nakapag-iisa. Sa huli, siya ay ganap na hindi kumikilos.
- Ang proseso ng pathological ay umaabot din sa mga kalamnan ng mukha, kaya ang pasyente ay ganap na pinagkaitan ng pagkakataon na ipahayag ang kanyang mga damdamin sa pamamagitan ng mga ekspresyon ng mukha.
- Ang mga kalamnan ng larynx, pharynx, soft palate ay apektado. Dahil dito, nagbabago ang boses ng isang tao, at maaaring may mga problema sa paglunok ng pagkain at tubig.
- Ang pagkatalo ng mga intercostal na kalamnan at ang dayapragm ay humahantong sa pagkabigo sa paghinga, hypoventilation at pag-unlad ng pneumonia.
Sugat sa balat
- Sa 40% ng mga pasyente, ang erythema ay nangyayari sa mga bukas na bahagi ng katawan (mukha, leeg, limbs).
- Mga pantal tulad ng mga papules at malalaking paltos (bull).
- Telangiectasia.
- Hyperkeratosis (labis na keratinization).
- Hyperpigmentation.
- Mga lilang puffy spot sa paligid ng mga mata - dermatomyositis baso.
- Scally red spots sa ibabaw ng joints ng mga kamay - Gottron's syndrome.
Raynaud's syndrome
Ang Raynaud's syndrome ay sinamahan ng pamamanhid, isang pakiramdam ng lamig, isang pakiramdam ng goosebumps at sinamahan ng sakit sa mga kamay; sa pagitan ng mga pag-atake, ang mga kamay ay maaaring manatiling malamig at mala-bughaw. Bilang karagdagan sa mga paa't kamay, ang mga pagpapakita ng sindrom ay maaaring maobserbahan sa lugar ng dulo ng ilong, baba, earlobes at dila. Ang tagal ng pag-atake ay mula sa ilang minuto hanggang ilang oras.
Ang Raynaud's syndrome ay nangyayari sa 10% ng mga pasyente.
Pagkasira ng magkasanib na bahagi
- Kapag gumagalaw, nangyayari ang sakit sa mga kasukasuan, na nagpapahirap at naglilimita sa pasyente.
- Minsan ang mga kalamnan ay apektado nang mabilis at malubha na ang isang tao ay hindi maaaring yumuko ang kanyang braso sa siko o binti sa tuhod nang tumpak dahil sa pagbuo ng "ankylosis ng isang muscular na kalikasan." Ang Ankylosis ay ang kawalan ng kakayahang ilipat ang isang kasukasuan.
Pinsala sa cardiovascular system
Pinsala sa gastrointestinal tract
Nangyayari sa 50% ng mga pasyente. Napansin ang anorexia. Dahil sa pinsala sa makinis na kalamnan, ang hypotension ng esophagus, edema at nekrosis sa mga dingding ng tiyan at bituka ay maaaring umunlad.
Diagnosis ng dermatomyositis
Pagsusuri ng dugo
Ang mga mataas na antas ng leukocytes (isang tanda ng pamamaga), eosinophils (isang tanda ng reaksiyong alerdyi), mataas na ESR, anemia. Mataas na antas ng creatine phosphokinase, C-reactive na protina, fibrinogen.
Biopsy ng kalamnan
Nakikita ng histologist ang pampalapot ng mga fibers ng kalamnan at mga lugar ng nekrosis sa sample ng tissue.
Ang diagnosis ay ginawa batay sa pagkakaroon ng mga sumusunod na sintomas:
- Progresibong kahinaan ng kalamnan.
- Skin syndrome (mga pagpapakitang tipikal ng dermatomyositis).
- Nadagdagang aktibidad ng mga enzyme ng kalamnan (mataas na antas ng creatine phosphokinase).
- Mga karaniwang pagbabago sa tissue ng kalamnan, na itinatag ng mga resulta ng isang biopsy.
Paggamot ng dermatomyositis
Ang mga gamot na pinili sa paggamot ng mga pasyente na may dermatomyositis ay. Ito ay mga sangkap na may mataas na aktibidad na anti-namumula. Ang mga ito ay lalong epektibo kapag inireseta sa isang sapat na dosis para sa yugto ng sakit, mas mabuti sa mga unang yugto.
Ang pangunahing glucocorticosteroid sa paggamot ng dermatomyositis ay prednisone. Ito ay inireseta sa mga tablet, sa isang dosis na hanggang 100 mg bawat araw, sa 4-6 na dosis. Karaniwan, sa 1-2 na linggo ng therapy ng hormone, ang kondisyon ng pasyente ay bumubuti nang malaki: ang timbre ng boses ay naibalik, ang pasyente ay tumitigil sa pagsakal kapag kumakain, ang sakit at kahinaan sa mga kalamnan ay bumababa.
Matapos maabot ang maximum na epekto, ang dosis ng prednisolone ay unti-unting nabawasan. Ginagawa ito upang mahanap ang bilang ng mga tablet bawat araw na makakatulong sa pasyente na mapanatili ang isang kasiya-siyang kondisyon at maiwasan ang mga panahon ng paglala.
Sa kasamaang palad, ang prednisolone, tulad ng iba pang mga glucocorticosteroids, ay may ilang mga side effect:
- Edukasyon .
- Pag-access sa mga impeksyon.
Ang dermatomyositis ay isang nagpapaalab na sakit na nagkakalat ng nag-uugnay na mga tisyu, makinis at skeletal na mga hibla ng kalamnan, balat at mga panloob na organo. Kung ang sintomas ng balat wala, nagsasalita sila ng polymyositis. Ang dermatomyositis ay nagpapakita ng sarili sa anyo ng mga sumusunod na sintomas: kahinaan ng kalamnan, lagnat, migraines, polyarthralgia. Ang batayan para sa diagnosis ng patolohiya ay biochemical at mga resulta ng laboratoryo. Epektibong paraan nagpapagaan o nag-aalis ng mga problema - hormonal, ang kurso ng sakit ay umaalon.
May kaugnayan sa pagitan ng dermatomyositis na may impeksyon sa viral at mga genetic na kadahilanan. Ang talamak na kaligtasan ng mga mikrobyo sa mga tisyu ng kalamnan, ang pagkakatulad ng mga viral at mga sistema ng kalamnan ay humahantong sa paglitaw ng mga autoantibodies sa mga kalamnan. Ang trigger point para sa pagbuo ng dermatomyositis ay maaaring isang exacerbation ng isang nakakahawang virus, matinding depression, hypothermia, allergy, pagbabakuna, hyperthermia.
Sa artikulong isasaalang-alang natin ang mga sumusunod: dermatomyositis: sintomas at paggamot ng patolohiya na ito, pagsusuri at mga sanhi ng pag-unlad nito.
Ang dermatomyositis ay isang sistematikong pagtaas ng patolohiya, dahil kung saan ang tissue ng kalamnan at takip ng balat ay pangunahing apektado, ang paggana ng mga organo ay nagambala, na maaaring sinamahan ng purulent na impeksiyon. Sa isang-kapat ng mga pasyente sakit sa balat ay hindi sinusunod. Sa kasong ito, ibig sabihin polymyositis. Ang dermatomyositis ay kabilang sa isang klase ng mga nagpapaalab na sakit sa neuromuscular. Sa 25% ng mga kaso, ang pangalawang patolohiya ng tumor ay sinusunod. Ang sakit ay maaaring talamak, subacute, o talamak.
Ang pag-unlad ng dermatomyositis ay sinamahan ng isang prodromal stage, klinikal na sintomas at isang panahon ng exacerbation. Maaaring maganap ang sakit na may iba't ibang mga pagpapakita ng aktibidad ng nagpapasiklab (mula 1 hanggang 3).
Mga sanhi ng patolohiya
Sa ngayon, ang dahilan ay hindi isiniwalat. Ito ay pinaniniwalaan na ang pangunahing kinakailangan para sa paglitaw ng patolohiya ay impeksyon sa viral, ngunit hindi isang solong klinikal at laboratoryo na pag-aaral ang maaaring patunayan ito na may 100% na posibilidad. Ang isang mahalagang bahagi ay ang proseso ng autoimmune. 15% ng mga itinuturing na myopathies ay nauugnay sa mga oncological pathologies, kung saan madalas na pinag-uusapan natin ang tungkol sa dermatomyositis.
Ang sakit ay nagsisimulang magpakita ng sarili bilang banayad na kahinaan, karamdaman, lagnat, pagbaba ng timbang at gana, sakit sa balat, na sinusundan ng pagtaas ng sakit sa mga balakang at balikat. Ang dermatomyositis ay maaaring magpatuloy nang dahan-dahan, sa loob ng ilang buwan, o agad na magkaroon ng talamak na anyo, na kadalasang nangyayari sa nakababatang henerasyon.
Mga kadahilanan ng peligro
Ang dermatomyositis ay kadalasang nangyayari mga babae kaysa sa mga lalaki.
mesa. Pamamahagi ng 150 mga pasyente na may dermatomyositis (polymyositis) ayon sa klinikal na grupo at kasarian.
Karamihan sa mga babae ay nagkakasakit edad mula 40 hanggang 60 taong gulang, mga bata - sa 5-15 taong gulang.
Kadalasan ang mga tao ay nagdurusa Trabaho na nauugnay sa mga nakakalason na epekto ng mga nakakapinsalang sangkap.
Ang sakit ay sinamahan ng talamak o talamak na viral at bacterial mga impeksyon.
Mga sakit sa endocrine. Malfunction ng thyroid gland.
Hormonal failure, menopause, pagbubuntis.
Permanente nasa ilalim ng nakakapasong araw o, sa kabaligtaran, isang mahaba manatili sa lamig.
Mga sintomas ng patolohiya
Ang klinika ng sakit ay may unti-unting pagbuo. Sa simula ng dermatomyositis, ang isang progresibong kahinaan ng tissue ng kalamnan ay maaaring makita, na maaaring lumala sa loob ng ilang taon. Ang talamak na pag-unlad ay hindi partikular na katangian ng dermatomyositis. Ang mga pangunahing sintomas ay maaaring sinamahan ng pangangati ng balat, Raynaud's syndrome.
May kahinaan sa leeg, braso, na maaaring makagambala sa pagganap ng pang-araw-araw na gawain. Sa mas advanced na mga anyo ng sakit, mahirap para sa mga pasyente na bumangon sa kama, upang panatilihin ang kanilang mga ulo sa kanilang timbang, mahirap maglakad nang mag-isa.
Ang pagkatalo ng mga kalamnan ng lalamunan, ang itaas na mga kanal ng pagtunaw ay humahantong sa hindi malinaw na pagsasalita, mga paghihirap sa panahon ng paglunok at pagpasa ng pagkain. Ang paglabag sa diaphragm at intercostal tissues ay humahantong sa malfunction ng baga at pag-unlad ng pneumonia. Tampok Ang dermatomyositis ay isang impeksyon sa balat. May pamamaga ng mukha, isang pantal sa pisngi, sa rehiyon ng nasolabial folds, dibdib, at mga blades ng balikat.
Ang pinaka-karaniwang sinusunod na sintomas ng Gottron, na ipinakita sa pamamagitan ng pagbabalat ng balat sa mga kamay, mga pulang spot sa mga palad, malutong at exfoliating na mga plate ng kuko. Ang isang natural na sintomas ng dermatomyositis ay isang pagbabago sa pigmentation at depigmentation sa balat, na sinamahan ng pagkatuyo, pagkasayang at hyperkeratosis.
Sa mauhog lamad, ang mga proseso ng stomatitis at conjunctivitis ay nangyayari, ang pamamaga ay ipinahayag. Minsan makakahanap ka ng sakit ng mga kasukasuan ng mga balikat, siko, kamay, tuhod at bukung-bukong. Ang juvenile dermatomyositis ay sinamahan ng intramuscular at intradermal calcification sa mga balikat, pelvis at pigi. Ang mga pag-calcification ay pumukaw sa pagbuo ng mga ulser sa balat at ang pagpapalabas ng mga deposito ng calcium.
Ang mga systemic na sintomas ng patolohiya ay nakakaapekto sa trabaho:
- puso, na humahantong sa myocarditis at myocardiofibrosis;
- baga, na nagiging sanhi ng pneumosclerosis at pneumonia:
- Gastrointestinal tract, nakakapukaw ng hepatomegaly at dysphagia;
- sistema ng nerbiyos;
- mga glandula ng endocrine, na nagdudulot ng pagkagambala sa mga glandula ng kasarian at mga glandula ng adrenal;
- bato, na nagiging sanhi ng glomerulonfrit.
Ang dermatomyositis ay nagsisimulang mahayag sa karaniwan, sa unang sulyap, walang kabuluhang mga problema, tulad ng: kahinaan, pagkawala ng gana at timbang, lagnat, ang hitsura ng isang bahagyang pantal sa balat. Unti-unti, ang sakit ay nagsisimulang umunlad at nakakakuha ng mas malubhang anyo ng pagpapakita. Ang patolohiya ay maaaring magpatuloy nang dahan-dahan at magtagal ng ilang buwan o magkaroon ng talamak na anyo, na kadalasang nangyayari sa mga tao sa kanilang kabataan.
Kasama sa mga sintomas ang sumusunod.
- Subcutaneous calcification - sa karamihan ng mga kaso ay nangyayari sa mga bata.
- antisynthetase syndrome. Ipinahayag matinding lagnat, sakit sa baga at arthritis symmetry. Bilang isang patakaran, na may tulad na sintomas, ang mga antibodies sa Jo-1 ay napansin sa dugo. Ang patolohiya ay aktibong ipinakita sa tagsibol.
mesa. Mga variant ng mga sugat sa balat sa dermatomyositis.
| Mga variant ng mga sugat sa balat | Paglalarawan |
|---|---|
| Periorbital edema (heliotrope) | Lila o madilim na asul na pantal sa paligid ng mga mata. |
| Erythematous photosensitivity rash | Erythema ng mukha sa tuhod, siko, leeg at décolleté. |
| Mga papules ni Gottron | Makapal na erythematous na mga pantal, kadalasang naka-localize sa metacarpophalangeal at proximal interphalangeal joints, sa ibabaw ng flexion surface ng elbow at knee joints. |
| "Kamay ng mekaniko" | Pagbabalat, masakit na mga bitak sa balat ng mga kamay. |
| mga capillary ng nail bed | Dilated at tortuous capillaries ng nail bed. |
| Poikiloderma | Hyperpigmentation at pagkasayang na may pagkakaroon ng spider veins, pagbabalat, na tumutukoy sa batik-batik na katangian ng apektadong lugar ng balat. |
Diagnosis ng dermatomyositis
- mga kadahilanan sa laboratoryo;
- biopsy ng kalamnan.
Ang polymyositis ay dapat na pinaghihinalaan kapag ang isang pasyente ay may proximal na kahinaan ng kalamnan, isang pagpapakita na walang pinagbabatayan na sakit sa mga kalamnan. Ang katumpakan ng pag-diagnose ng isang sakit ay nagiging mas mataas kung ang pagkakaroon ng mga sumusunod na problema ay maaaring makumpirma:
- kahinaan ng proximal na kalamnan;
- pantal sa balat;
- labis na gawain ng mga enzyme ng kalamnan. Sa kawalan ng labis na halaga ng creatine kinase, ito ay nagkakahalaga ng pagsubok para sa isang pagtaas sa aldolase o aminotransferase, na hindi kasing tukoy kumpara sa creatine kinase;
- mga karamdaman sa tissue ng kalamnan, na maaaring makita sa pamamagitan ng paggawa ng MRI at electromyography;
- mga abnormalidad na matatagpuan sa biopsy ng kalamnan.
Ang biopsy ng kalamnan ay makakatulong upang maalis ang mga klinikal na katulad na pagpapakita, kabilang ang myositis at rhabdomyolysis, na sanhi ng isang impeksyon sa viral. Ang mga umiiral na abnormalidad na nakita sa panahon ng pagsusuri sa histological ay maaaring magkaibang karakter, ngunit karaniwan sa kanila ay: mga lugar ng pagkabulok at pagbabagong-buhay ng mga tisyu ng kalamnan, mga nagpapasiklab na reaksyon.
Bago magpatuloy sa paggamot, ito ay nagkakahalaga ng pagtiyak ng katumpakan ng diagnosis. Magagawa ito gamit ang histological verification. Isinasagawa ito upang ibukod ang kahit na ang pinakamaliit na posibilidad ng pagkakaroon ng iba pang mga pathologies ng kalamnan. Upang madagdagan ang kamalayan sa histological, ang isang biopsy ay dapat kunin mula sa isang kalamnan na tumutugma sa maraming mga tampok hangga't maaari:
- kahinaan sa panahon ng mga klinikal na pagsubok;
- mga pagbabagong nakuha sa electromyography;
- pagtuklas ng mga nagpapasiklab na reaksyon pagkatapos ng MRI.
Sa tulong ng mga klinikal na pag-aaral, mapapatunayan ng isa o, sa kabaligtaran, pabulaanan ang posibilidad ng isang sakit, tasahin ang antas ng komplikasyon nito, at bakas ang mga paglabag sa krus. Ito ay nagkakahalaga ng pagkilala sa mga autoantibodies. Ang posibilidad ng pag-detect ng mga autoantibodies ay 75%. Ang isang mas kumpletong pag-aaral ng mga antinuclear antibodies ay napakahalaga sa pag-detect ng mga cross-complication na katangian ng iba pang mga autoimmune pathologies. Humigit-kumulang 25% ng mga pasyente ay may mga autoantibodies na partikular sa myositis. Hindi pa rin alam kung anong relasyon ang umiiral sa pagitan ng mga antibodies at pathogenesis.
Tandaan! Ang pansamantalang pagsubaybay sa aktibidad ng creatine kinase ay nagbibigay ng magagandang resulta para sa pagsubaybay sa sakit. Sa talamak na pagkasayang ng kalamnan, maaaring mapanatili ang aktibidad ng enzyme normal na pagganap, sa kabila ng aktibidad ng myositis. Ang impormasyon ng MRI, mataas na antas ng creatine kinase, at mga biopsy ng kalamnan ay nakakatulong na makilala ang myopathy at polymyositis.
Ang mga doktor ay madalas na igiit ang screening ng kanser, dahil ang dermatomyositis ay maaaring maobserbahan sa mga malignant na tumor.
Mahigpit na inirerekomenda ng ilang awtoridad sa kalusugan ang screening para sa mga pasyenteng 40 taong gulang o mas matanda na may dermatomyositis at mga pasyenteng mahigit 60 taong gulang na may polymyositis. Kadalasan, ang mga tao ay mayroon nito kategorya ng edad sa mga umiiral na sakit, ang mga malignant na tumor ay madalas na matatagpuan.
Ang screening ay nagsasangkot ng isang pisikal na pagsusuri, kabilang ang:
- pagsusuri ng pelvis, mammary glands at tumbong;
- mga pagsusuri sa dugo sa laboratoryo at biochemical;
- mammography;
- Pagsusuri ng ihi;
- x-ray ng dibdib;
- ibang pananaliksik.
Mahalaga! Ang pangangailangan para sa karagdagang pagsusuri ay itinalaga batay sa kasaysayan at pisikal na data. Minsan ang isang CT scan ng pelvis at thoracic region ay inireseta. Ang mga batang pasyente na hindi nailalarawan sa mga klinikal na sintomas ng malignant na mga tumor ay hindi nangangailangan ng screening.
Mga Posibleng Komplikasyon
- Hirap sa paglunok. Pinsala sa mga kalamnan ng tiyan.
- Sakit respiratory tract, ang hitsura ng igsi ng paghinga dahil sa pinsala sa mga kalamnan ng pectoral, na sa pinakamasamang kaso ay maaaring humantong sa paghinto sa paghinga.
- aspiration pneumonia. Dahil sa ang katunayan na ang proseso ng paglunok ay nabalisa, kung ano ang nakapaloob sa tiyan, kapag nilalanghap, ay maaaring makapasok sa mga organ ng paghinga, na magdudulot ng hitsura ng pulmonya.
- mga deposito ng calcium. Ang kaltsyum ay maaaring ideposito sa balat, kalamnan at connective tissues.
- Mga sakit sa cardiovascular. Myocarditis, arrhythmia at pagpalya ng puso.
- Mga sakit sa vascular. Ang puting balat sa mga daliri at ilong sa panahon ng malamig na panahon ay nagpapahiwatig ng Raynaud's syndrome.
- Problema sa bato. Ang paglitaw ng pagkabigo sa bato.
- Mataas na posibilidad ng oncopathology.
Paggamot ng sakit
Sa maraming kaso, ang mga immunosuppressant ay inireseta. Ang mga proseso ng motor ay dapat na katamtaman bago bumagal nagpapasiklab na proseso. Sa mga unang yugto ng paggamot, inirerekumenda na gumamit ng glucocorticoids. Ang mga nasa hustong gulang na may matinding karamdaman ay inireseta ng 50 mg ng prednisone sa pamamagitan ng bibig isang beses sa isang araw. Ang patuloy na pagsubaybay sa aktibidad ng creatine kinase ay itinuturing na isang epektibong tagapagpahiwatig ng paggamot: sa mas maraming mga pasyente, pagkatapos ng 2-3 buwan, ang pagbaba o tagumpay nito ay sinusunod. pinahihintulutang pamantayan na may karagdagang pagtaas sa lakas ng kalamnan.
Kapag ang aktibidad ng enzyme ay nagpapatatag, ang dami ng prednisone na ginamit ay nabawasan. Kung ang pagkilos ng mga enzyme ay tumaas, ang dosis ay muling tumaas. Kung ang kumpletong paggaling ay nakamit, ang gamot ay unti-unting inalis mula sa regimen ng pasyente sa ilalim ng mahigpit na pangangasiwa ng kanyang karagdagang estado. Ngunit sa karamihan ng mga kaso, ang mga pasyenteng nasa hustong gulang ay nangangailangan ng pangmatagalang paggamot na may prednisone. Para sa mga bata inilaan 40-50 mg dosis bawat araw. Ang paghinto ng gamot sa mga bata ay pinapayagan pagkatapos ng pagpapatawad.
May mga kaso kapag sa mga pasyente na gumagamit ng isang malaking dosis ng glucocorticoid sa loob ng mahabang panahon, bilang isang resulta ng paglitaw ng steroid myopathy, ang pagtaas ng kahinaan.
Kung mayroong hindi naaangkop na tugon sa therapy sa gamot na ito at kung lumitaw ang hormonal myopathy o iba pang mga problema, kailangan mong bawasan ang dami ng gamot na ginamit o ihinto ang prednisone. Sa kasong ito, dapat isaalang-alang ang paggamot na may mga immunosuppressant. Maraming eksperto ang nagrereseta pinagsamang paggamot sa mga unang yugto ng therapy.
Ang ilang mga pasyente ay umiinom ng isang methotrexate sa loob ng 5 taon o higit pa. Ang Therapy na may mga intravenous na gamot ay maaaring magdulot ng mga resulta sa mga pasyenteng hindi nakakaramdam paggamot sa droga. Ngunit ang kanilang malaking presyo ay ginagawang imposibleng ayusin ang mga paghahambing na pag-aaral. Ang myositis, na katulad ng malignancy, ay kadalasang naiiba sa higit na refractoriness na may kaugnayan sa corticosteroids. Ang myositis, na katulad ng isang tumor, ay maaaring humupa kung ito ay aalisin.
Mahalaga! Mga pasyente na mayroon sakit na autoimmune, ay may mas malaking propensidad para sa hitsura ng atherosclerosis, at samakatuwid ay dapat na nasa ilalim ng regular na pangangasiwa. Ang permanenteng at pangmatagalang paggamot ay nangangailangan ng mga pasyente na maiwasan ang osteoporosis.
Kinakailangang pangangalaga ng pasyente
- Ang lugar ng pagtulog ng isang taong may dermatomyositis ay dapat komportable, malambot at manatiling mainit. Ang mga apektadong joints ay dapat protektahan mula sa posibleng microtraumas.
- Para sa mga layuning medikal, maglapat ng mainit na compress sa mga kasukasuan.
- Ang pagtanggap ay kailangang patuloy na subaybayan. mga gamot mga pasyente, ipaalala sa kanila ang pangangailangang dalhin ang mga ito, subaybayan ang pagsunod sa dosis. Subaybayan ang mga posibleng paglihis mula sa karaniwang estado at mga napakitang komplikasyon sa panahon ng paggamot.
- Kontrol sa kalinisan ng pasyente. Kung kinakailangan, magbigay ng tulong sa panahon ng pagpapalit ng kama at personal na linen, pagligo. Kung may mga sakit sa mga kasukasuan at kalamnan, labis na kahinaan, ang pasyente ay hindi magagawa ang mga simpleng pagkilos na ito nang mag-isa.
- Ang diyeta ng pasyente ay dapat maglaman ng mga kinakailangang bitamina, lalo na ang mga bitamina B, C at D, at hindi kasama ang maraming fatty acid. Ito ay nagkakahalaga ng pagbabawas ng paggamit ng table salt. Ang pagkain ay dapat na sapat na mataas ang calorie at mahusay na natutunaw ng tiyan, ang diyeta ay dapat na balanse.
- Regular na ehersisyo therapy. Ang mga pisikal na ehersisyo ay dapat na naglalayong magtrabaho kasama ang mga apektadong kalamnan at kasukasuan, mga indibidwal na grupo ng kalamnan. Kung ang dermatomyositis ay napansin, ito ay nagkakahalaga ng pagsasagawa ng mga espesyal na gymnastic na pagsasanay para sa mga kalamnan ng mukha. Sa panahon ng ehersisyo, ang mga aktibo at passive na pagkarga ay nangyayari sa lahat ng mga kasukasuan. Ang pagsasagawa ng mga medikal na pamamaraan ay dapat maganap sa oras ng mahinang aktibidad ng mga proseso ng immunoinflammatory na may buong pagmamasid sa kondisyon ng pasyente.
- Isinasaalang-alang ang katotohanan na ang paggamot ay nangangailangan ng maraming oras, may posibilidad ng iba't ibang mga komplikasyon mula sa ginamit. mga produktong panggamot(lalo na kapag gumagamit ng cytostatics at glucocorticosteroids). Ito ay nagkakahalaga ng pagbibigay ng espesyal na pansin sa patuloy na pakikipag-usap sa pasyente, kung saan ito ay nagkakahalaga ng paghahatid ng kinakailangang kahulugan ng therapy na isinasagawa, kumbinsihin ang pasyente na magpakita ng higit na pagpapaubaya at pagpigil, idirekta sila sa mga positibong kaisipan at singilin sila ng magagandang emosyon. . Mahalaga rin na makipag-usap sa pamilya ng pasyente. Ito ay nagkakahalaga na dalhin ang mga ito hanggang sa petsa at i-highlight ang kakanyahan at mga nuances ng sakit, ang itinatag na kurso ng paggamot, pamilyar posibleng komplikasyon at kumbinsihin silang maging mapagparaya sa pagbibigay sa pasyente ng kinakailangang pangangalaga at suporta.
- Ito ay nagkakahalaga ng pagtulong sa pasyente sa pinakamainam na organisasyon ng kanyang araw, pag-isipan ang kanyang oras ng pagtatrabaho at mga panahon ng pahinga. Mas mainam na tanggihan ang trabaho sa gabi, bawasan ang pisikal na aktibidad at protektahan mula sa emosyonal na pagsabog.
Pag-iwas at pagbabala ng dermatomyositis
Sa malubha at advanced na mga anyo ng sakit, ang panganib ng kamatayan sa unang dalawang taon ng pag-unlad ng patolohiya ay malapit sa 30-40% ng lahat ng mga kaso, lalo na bilang resulta ng sakit sa paghinga at pagdurugo ng o ukol sa sikmura. Sa lahat ng kalubhaan ng sakit, lumilitaw ang mga contracture at unti-unting inaalis ang mga paa, na kalaunan ay nagtatapos sa pagiging baldado ng pasyente. Ang napapanahong tulong at ang pagtatatag ng isang therapeutic course ay makakatulong na maiwasan ang pag-unlad ng sakit at mapabuti ang karagdagang pagbabala.
Ang mga di-tiyak na paraan upang maiwasan ang dermatomyositis ay kinabibilangan ng: pagmamasid ng isang rheumatologist, pagkontrol sa gamot.
Ang mga pasyente ay dapat na iwasan ang mga sanhi na pumukaw ng isang exacerbation ng sakit, lalo na: matagal na pagkakalantad sa araw at sipon, sipon, pagpapalaglag, depresyon, patuloy na pakikipag-ugnay sa mga kemikal, pagkuha ng mga gamot na allergic.
Ang mga kababaihan ay dapat makipag-ugnayan sa pagbubuntis sa isang rheumatologist.
Ang isang mahalagang papel ay nilalaro ng napapanahong pagtuklas at paggamot ng mga malignant na tumor.
Summing up
Ang dermatomyositis ay isang lubhang hindi kanais-nais na sakit, na hindi napakadaling alisin. Gayunpaman, kung mas maagang humingi ng tulong ang pasyente at nagsimula ng therapy, mas madaling mapapasa ang sakit na ito para sa kanya at mas maaga siyang mabubuhay muli.
Ang sakit na dermatomyositis ay isang sistematikong patolohiya na pangunahing nakakaapekto sa kalamnan at balat. Ang terminong "myositis" ay literal na nangangahulugang pagkakaroon ng isang nagpapasiklab na proseso sa mga kalamnan, sa kasong ito ng isang likas na autoimmune. Ang pamamaga ay humahantong sa katotohanan na ang tisyu ng kalamnan ay namatay, na pinalitan ng nag-uugnay na tisyu, at nagiging hindi maisagawa ang mga nakaraang pag-andar nito.
Lokalisasyon at pagkalat
Ang sakit na dermatomyositis ay pinakakaraniwan sa timog na mga bansa sa Europa. Ang pinakamalaking bilang Ang mga kaso ay sinusunod sa tagsibol at tag-araw, na maaaring hindi direktang nagpapahiwatig ng pathogenic na epekto ng solar radiation. Ang mga babae ay mas madalas magkasakit kaysa sa mga lalaki. Ang patolohiya ay karaniwang nagpapakita sa isang bata (15-25 taon) o matanda (mahigit 60 taong gulang). Ang saklaw ng dermatomyositis sa mga bata ay 1.4-2.7:100,000, sa mga matatanda 2-6.2:100,000.
Mga sanhi ng dermatomyositis
Sa ngayon, ang mga sanhi ng sakit ay hindi eksaktong malinaw. Iminumungkahi ng mga siyentipiko na ang mga kadahilanan tulad ng:
- Tumaas na insolation.
- Kamakailang inilipat Nakakahawang sakit.
- Hypothermia.
- Pagbubuntis.
- Ang paggamit ng mga gamot.
- Mga virus.
- Mga pagbabakuna.
- Malignant neoplasms.
Mga sintomas ng dermatomyositis
Sintomas ng sakit na dermatomyositis
Ang unang pagpapakita ng sakit ay karaniwang kahinaan sa leeg, itaas at lower limbs. Sa kasong ito, ang mga kalamnan ng mga kamay at paa ay madalas na hindi apektado, kaya madali para sa mga pasyente na tumayo sa tiptoe, ngunit mahirap umakyat sa hagdan. Ang mga pasyente ay nag-uulat ng kakulangan sa ginhawa, katulad ng sakit pagkatapos ng pisikal na pagsusumikap. Ang mahabang pahinga at matipid na pamumuhay ay hindi humahantong sa mga pagpapabuti. Kung hindi ginagamot, ang kamatayan ay nangyayari dahil sa pinsala sa diaphragm at respiratory arrest.
Ang isang napaka-katangian na pagpapakita ng balat ng dermatomyositis ay isang sintomas ng "purple glasses" - pamumula at pamamaga ng balat sa itaas na mga talukap ng mata. Ang iba pang mga pagpapakita ay magkakaiba at hindi tiyak: ang mga pasyente ay may mga erythematous na lugar ng balat, mga pantal sa anyo ng mga vesicle, pangangati, papules. Karaniwang apektado ang mga nakalantad na bahagi ng katawan.
Ang juvenile dermatomyositis ay madalas na talamak o subacute, na isang hindi kanais-nais na senyales. Gayunpaman, sa tamang therapy, ang dermatomyositis ay maaaring isalin sa talamak na anyo o lunas.
Diagnosis ng dermatomyositis
Ang diagnosis ay ginawa batay sa mga reklamo ng pasyente, anamnesis ng sakit (relasyon sa isang kamakailang impeksyon sa viral, hypothermia o iba pang panganib na kadahilanan), mga resulta ng laboratoryo. Sa dugo ng mga pasyente, mayroong isang pagtaas sa mga leukocytes, eosinophilia, at kung minsan ay isang acceleration ng ESR. Sa isang biochemical blood test, tumataas ang bilang ng mga enzyme:
- aldolase;
- lactate dehydrogenase;
- creatine phosphokinase;
- aspartate transferase;
- alanine aminotransferase.
Sa pagsusuri ng ihi, ang isang pagtaas sa nilalaman ng creatinine ay sinusunod.
Ang mga pasyente na may pinaghihinalaang systemic dermatomyositis ay itinalaga ang mga sumusunod na pag-aaral:
- Electroneuromyography (ENMG). Kinakailangan upang matukoy ang sanhi ng kahinaan. Sa ilang mga kaso, ito ay nangyayari laban sa background ng pinsala sa nerbiyos kaysa sa kalamnan tissue.
- CT scan(CT) balakang. Pinapayagan kang biswal na masuri ang kondisyon ng mga kalamnan ng pasyente: sa pagkakaroon ng pamamaga, ang kanilang pagtaas dahil sa edema ay makikita. Kung maaari, dapat gawin ang CT o X-ray na pagsusuri ng mga organo dibdib upang matukoy ang pinsala sa baga.
- Biopsy ng kalamnan. Ito ang karaniwang pamamaraan ng pananaliksik. Sa ilalim ng mikroskopyo, makikita ng doktor ang kumpirmasyon sanhi ng autoimmune pamamaga.
- Differential Diagnosis na may oncomyositis. Ang sakit ay maaaring hindi pangunahing (idiopathic) dermatomyositis, ngunit kasabay sa pagkakaroon ng malignant neoplasms, kaya ang doktor ay nagsasagawa ng isang kumpletong pagsusuri ng pasyente upang ibukod ang oncopathology.
Paggamot ng dermatomyositis
Ang paggamot ay naglalayong ihinto ang pamamaga at maiwasan ang pagkabulok ng kalamnan tissue sa connective tissue. Para dito, ginagamit ang mga sumusunod mga gamot:
- Mataas na dosis ng glucocorticosteroids (prednisolone, dexamethasone) sa mahabang panahon (2-3 buwan). Ang dosis ay unti-unting nababawasan, sa isang tablet bawat linggo. Posible na ganap na iwanan ang mga steroid hormone lamang sa kaso ng isang matatag na pagpapatawad.
- Cytostatics. Ang mga ito ay inireseta sa kaso ng hindi pagiging epektibo ng glucocorticosteroids.
- Ang mga bitamina B, ATP, prozerin at cocarboxylase ay nag-aambag sa pagpapanumbalik ng functional na aktibidad ng mga kalamnan.
- Ang Plasmapheresis ay isang pamamaraan na tumutulong sa pag-alis ng mga immune complex na pumipinsala sa mga tisyu mula sa dugo.
Sa paggamot ng dermatomyositis, mahalagang sundin ang regimen (ibukod ang overheating at hypothermia, bawasan ang pisikal na aktibidad) at diyeta (paghihigpit ng mga matamis kapag gumagamit ng mga steroid hormone). Inirereseta ng doktor ang mga pagsasanay sa physiotherapy upang maiwasan ang pag-unlad ng contractures.
Paggamot ng dermatomyositis na may mga katutubong remedyo
Posibleng paggamot para sa dermatomyositis katutubong remedyong.
- Mga compress:
- 1 kutsara ng wilow buds at dahon ibuhos 100 ML ng mainit na tubig, hayaan itong magluto ng 1 oras. Ilapat sa apektadong balat.
- 1 kutsara ng marshmallow ibuhos ang 100 ML ng mainit na tubig, hayaan itong magluto ng 1 oras. Ilapat sa apektadong balat.
- Mga pamahid:
- 1 bahagi ng willow buds na may halong 1 bahagi mantikilya bago ang pagbuo ng isang homogenized mass. Kuskusin sa apektado balat.
- Matunaw ang taba sa isang paliguan ng tubig at ihalo sa mga buto ng tarragon sa isang ratio na 1: 1. Ilagay ang timpla sa oven sa loob ng 6 na oras sa temperatura na 160 ° C. Cool. Kuskusin sa apektadong balat.
- Mga paghahanda sa gamot na may mga anti-inflammatory properties: St. John's wort, sage, linden, calendula, chamomile. Brew at inumin sa halip na tsaa.
- Mumiyo 2 tablet nang walang laman ang tiyan sa umaga sa loob ng 1 buwan.
Prognosis at komplikasyon
Ang pagbabala ay kasiya-siya. Sa kawalan ng therapy, ang kamatayan ay nangyayari sa loob ng unang dalawang taon dahil sa pinsala sa mga kalamnan sa paghinga. Ang malubhang kurso ng sakit ay kumplikado sa pamamagitan ng contractures at deformities ng limbs, na humahantong sa kapansanan.
Pag-iwas
Ang partikular na prophylaxis ay hindi nabuo. Kasama sa pangunahing pag-iwas ang pag-iwas sa mga kadahilanan ng panganib para sa pag-unlad ng sakit, ang pangkalahatang hardening ng katawan. Kapag natukoy ang mga sintomas, ang pag-iwas ay binabawasan upang maiwasan ang mga pagbabalik at komplikasyon.
Isang larawan
Sakit dermatomyositis balat manifestations larawan
- isang nagkakalat na nagpapaalab na patolohiya ng nag-uugnay na tisyu na may isang progresibong kurso, na nailalarawan sa pamamagitan ng pinsala sa makinis at striated na mga hibla ng kalamnan na may kapansanan sa pag-andar ng motor, paglahok ng balat, maliliit na sisidlan at mga panloob na organo. Sa kawalan ng skin syndrome, ang pagkakaroon ng polymyositis ay sinasabing naroroon. Ang klinika ng dermatomyositis ay nailalarawan sa pamamagitan ng polyarthralgia, matinding panghina ng kalamnan, lagnat, erythematous-spotted na pantal, mga calcification ng balat, at mga sintomas ng visceral. Ang mga pamantayan sa diagnostic para sa dermatomyositis ay mga klinikal, biochemical, electromyographic na mga parameter. Ang pangunahing therapy ay hormonal, ang kurso ng dermatomyositis ay undulating.
Pangkalahatang Impormasyon
- isang nagkakalat na nagpapaalab na patolohiya ng nag-uugnay na tisyu na may isang progresibong kurso, na nailalarawan sa pamamagitan ng pinsala sa makinis at striated na mga hibla ng kalamnan na may kapansanan sa pag-andar ng motor, paglahok ng balat, maliliit na sisidlan at mga panloob na organo. Sa kawalan ng skin syndrome, ang pagkakaroon ng polymyositis ay sinasabing naroroon. Ang klinika ng dermatomyositis ay nailalarawan sa pamamagitan ng polyarthralgia, matinding panghina ng kalamnan, lagnat, erythematous-spotted na pantal, mga calcification ng balat, at mga sintomas ng visceral. Ang mga pamantayan sa diagnostic para sa dermatomyositis ay mga klinikal, biochemical, electromyographic na mga parameter. Ang pangunahing therapy ay hormonal, ang kurso ng dermatomyositis ay undulating.
Ipinapalagay ang isang etiological na relasyon ng dermatomyositis na may impeksyon sa viral (picornaviruses, Coxsackieviruses) at genetic conditioning. Ang talamak na pagtitiyaga ng mga virus sa mga kalamnan at pagkakatulad ng antigenic sa pagitan ng mga istruktura ng viral at kalamnan ay nagdudulot ng immune response sa pagbuo ng mga autoantibodies sa tissue ng kalamnan. Ang mga panimulang punto para sa pag-unlad ng dermatomyositis ay maaaring hypothermia, nakakahawang paglala, stress, hyperthermia, hyperinsolation, provocation ng droga (pagbabakuna, allergy).
Pag-uuri ng dermatomyositis
Ang pagtukoy ng sintomas sa klinika ng dermatomyositis ay ang pagkatalo ng mga striated na kalamnan. Nailalarawan sa pamamagitan ng kahinaan sa mga kalamnan ng leeg, proximal lower at upper limbs, na humahantong sa kahirapan sa pagsasagawa ng pang-araw-araw na gawain. Sa matinding sugat, ang mga pasyente ay halos hindi bumangon sa kama, hindi mahawakan ang kanilang ulo, gumagalaw nang nakapag-iisa at humawak ng mga bagay sa kanilang mga kamay.
Ang paglahok ng musculature ng pharynx at upper digestive tract ay ipinahayag sa pamamagitan ng kapansanan sa pagsasalita, mga karamdaman sa paglunok, nabulunan; pinsala sa dayapragm at intercostal na kalamnan ay sinamahan ng isang paglabag sa bentilasyon ng baga, ang pagbuo ng congestive pneumonia. Ang isang katangian na tanda ng dermatomyositis ay isang sugat sa balat na may iba't ibang mga pagpapakita. Ang pagbuo ng periorbital edema, isang erythematous-spotted na pantal sa ibabaw itaas na talukap ng mata, sa cheekbones, nasolabial folds, mga pakpak ng ilong, itaas na likod, sternum, joints (tuhod, siko, metacarpophalangeal, interphalangeal).
Kadalasan, ang pagkakaroon ng sintomas ng Gottron - scaly erythematous spot sa balat ng mga daliri, pagbabalat at pamumula ng mga palad, brittleness at striation ng mga kuko, periungual erythema. Ang klasikong tanda ng dermatomyositis ay ang paghahalili ng foci ng depigmentation at pigmentation sa balat kasama ng telangiectasias, pagkatuyo, hyperkeratosis at pagkasayang ng mga lugar ng balat (poikilodermatomyositis).
Sa bahagi ng mauhog lamad na may dermatomyositis, ang mga phenomena ng conjunctivitis, stomatitis, edema at hyperemia ng panlasa at posterior pharyngeal wall ay nabanggit. Minsan mayroong isang articular syndrome na may pinsala sa tuhod, bukung-bukong, balikat, siko, mga kasukasuan ng pulso, maliliit na kasukasuan ng mga kamay. Sa juvenile dermatomyositis, maaaring lumitaw ang intradermal, intrafascial at intramuscular calcifications sa projection ng pelvic, shoulder girdle, pigi, at joints. Ang subcutaneous calcifications ay maaaring humantong sa ulceration ng balat at ang paglabas ng mga deposito ng calcium sa labas sa anyo ng isang crumbly mass.
Kabilang sa mga systemic manifestations ng dermatomyositis, ang mga sugat sa puso (myocardiofibrosis, myocarditis, pericarditis) ay sinusunod; mga baga (interstitial pneumonia, fibrosing alveolitis, pneumosclerosis); Gastrointestinal tract (dysphagia, hepatomegaly); bato (glomerulonephritis), nervous system (polineuritis), endocrine glands (hypofunction ng adrenal glands at gonads).
Diagnosis ng dermatomyositis
Ang mga pangunahing diagnostic marker ng dermatomyositis ay katangian mga klinikal na pagpapakita mga sugat sa balat at kalamnan; pathomorphological pagbabagong-anyo ng mga fibers ng kalamnan; nadagdagan ang mga antas ng serum enzymes; karaniwang mga pagbabago sa electromyographic. Ang karagdagang (pantulong) na pamantayan para sa pagsusuri ng dermatomyositis ay kinabibilangan ng dysphagia at calcinosis.
Ang pagiging maaasahan ng diagnosis ng dermatomyositis ay walang pagdududa sa pagkakaroon ng 3 pangunahing pamantayan sa diagnostic at pantal sa balat o 2 pangunahing, 2 pantulong na pamantayan at mga pagpapakita ng balat. Ang posibilidad ng dermatomyositis ay hindi maaaring maalis kapag natukoy ang mga sugat sa balat; na may kumbinasyon ng anumang 2 iba pang pangunahing pagpapakita, pati na rin ang kumbinasyon ng anumang pangunahing at 2 pantulong na pamantayan. Upang maitatag ang katotohanan ng polymyositis, kinakailangan na magkaroon ng 4 na pamantayan sa diagnostic.
Ang larawan ng dugo ay nailalarawan sa pamamagitan ng katamtamang anemia, leukocytosis, neutrophilic shift formula ng leukocyte sa kaliwa, isang pagtaas sa ESR alinsunod sa aktibidad ng proseso. Ang mga biochemical marker ng dermatomyositis ay isang pagtaas sa antas ng α2- at γ-globulins, fibrinogen, myoglobin, sialic acid, haptoglobin, seromucoid, transaminases, aldolase, na sumasalamin sa kalubhaan ng pinsala sa kalamnan tissue. Ang isang immunological na pagsusuri sa dugo sa dermatomyositis ay nagpapakita ng isang pinababang complement tyr, isang pagbawas sa bilang ng mga T-lymphocytes, isang pagtaas sa antas ng IgG at IgM immunoglobulins na may pagbaba sa IgA, isang maliit na bilang ng mga LE cell at antibodies sa DNA, isang mataas na nilalaman ng myositis-specific antibodies, ang pagkakaroon ng nonspecific antibodies sa thyroglobulin, myosin, endothelium atbp.
Sa pag-aaral ng musculoskeletal biopsy specimens, ang isang larawan ng matinding myositis, fibrosis, degeneration, inflammatory infiltration ng muscle fibers, at pagkawala ng transverse striation ay tinutukoy. Ang isang electromyogram na may dermatomyositis ay nag-aayos ng mas mataas na excitability ng kalamnan, mga pagbabago sa short-wave polyphase, fibrillar fluctuations sa pahinga. Ang soft tissue radiographs ay nagpapakita ng mga lugar ng calcification; Ang X-ray ng mga baga ay natutukoy sa pamamagitan ng pagtaas sa laki ng puso, pleural calcifications, interstitial fibrosis ng tissue ng baga. Ang mga buto ay nagpapakita ng katamtamang osteoporosis.
Paggamot ng dermatomyositis
Sa kaso ng pinsala sa mga kalamnan sa paghinga at mga kalamnan ng palatine, kinakailangan upang matiyak ang mga pag-andar ng sapat na paghinga at paglunok. Upang sugpuin ang pamamaga sa dermatomyositis, ang mga corticosteroids (prednisolone) ay ginagamit sa ilalim ng kontrol ng mga enzyme ng serum ng dugo at ang klinikal na kondisyon ng pasyente. Sa kurso ng paggamot, ang pinakamainam na dosis ng corticosteroids ay napili, ang mga gamot ay kinuha sa loob ng mahabang panahon (1-2 taon). Posibleng magsagawa ng steroid pulse therapy. Ang anti-inflammatory regimen para sa dermatomyositis ay maaaring dagdagan ng appointment ng salicylates.
Pagtataya at pag-iwas sa dermatomyositis
Sa isang advanced na kurso ng dermatomyositis, ang dami ng namamatay sa unang 2 taon ng pag-unlad ng sakit ay umabot sa 40%, pangunahin dahil sa pinsala sa mga kalamnan sa paghinga at pagdurugo ng gastrointestinal. Sa isang matinding matagal na kalikasan ng dermatomyositis, ang mga contracture at deformidad ng mga limbs ay nabubuo, na humahantong sa kapansanan. Ang napapanahong intensive corticosteroid therapy ay pinipigilan ang aktibidad ng sakit at makabuluhang nagpapabuti sa pangmatagalang pagbabala.
Ang mga hakbang upang maiwasan ang pag-unlad ng dermatomyositis ay hindi pa binuo. Ang mga hakbang para sa pangalawang pag-iwas sa dermatomyositis ay kinabibilangan ng dispensary control ng isang rheumatologist, maintenance therapy na may corticosteroids, pagbaba ng reactive hypersensitivity ng katawan, at sanitation ng focal infection.
