Choroby spojivové tkanivo je pomerne častým javom. Jednou z takýchto chorôb je dermatomyozitída. Dermatomyozitída sa môže vyskytnúť v akomkoľvek veku. Nezáleží na pohlaví – prejavuje sa u žien aj u mužov. Príznaky dermatomyozitídy sú rôzne. V závislosti od toho, ktoré orgány a systémy sú ovplyvnené patologickým procesom. Moderná medicína umožňuje diagnostikovať túto chorobu v počiatočnom štádiu, keď bude predpísaná liečba najúčinnejšia.
- neuspokojivý všeobecný zdravotný stav;
- poklona;
- pocit slabosti vo svaloch, ktorý sa zvyšuje počas niekoľkých týždňov;
- kožná lézia.
- silná bolesť svalov;
- zvýšenie teploty na febrilné hodnoty;
- rýchly úbytok hmotnosti.
- poškodenie pľúc;
- poškodenie rúk;
- horúčka;
- symetrická artritída.
- poškodenie svalov hltana a hrtana (ťažkosti pri reprodukcii zvukov, zhoršené prehĺtanie);
- výskyt aspiračnej pneumónie.
- okolo svalového vlákna
- v podkožnom tkanive;
- nad lakťovými kĺbmi, kolennými kĺbmi, kĺbmi prstov v oblasti ich poranenia;
- v zadku.
- rozhovor s pacientom;
- inšpekcia;
- laboratórna diagnostika ( všeobecná analýza krv, analýza moču, biochemický krvný test);
- imunologická analýza;
- magnetická rezonancia;
- ihlová elektromyografia;
- svalová biopsia.
- cytostatiká (Metotrexát, Azatioprín, Cyklofosfamid, Plakvelin atď.);
- imunosupresíva (mykofenotal mofetín);
- imunoglobulíny;
- TNF-alfa inhibítory;
- prípravky vápnika.
Ukázať všetko
Čo je toto?
Dermatomyozitída je zápalové ochorenie spojivové tkanivo. S touto patológiou sú ovplyvnené hladké svaly, kostrové svaly a koža. Často dochádza k bolestivým zmenám vnútorných orgánov - systémové zápalové ochorenie kostrového a hladkého svalstva a kože; menej pravdepodobné, že sa zapojí patologický proces vnútorné orgány.
Ak patologické zmeny neovplyvňujú kožu, potom hovoria o polymyozitíde.
Ročne sa zaznamenávajú dva až desať prípadov dermatomyozitídy na 1 milión ľudí. Častejšie táto choroba postihuje ženy. Ak hovoríme o dermatomyozitíde, ktorá vznikla v detstva, tak tu je pomer chorých chlapcov a dievčat rovnaký. Najčastejšie sa dermatomyozitída prejavuje v predpubertálnom období alebo u starších ľudí.
Príčiny a mechanizmus vývoja ochorenia
Na otázku príčin dermatomyozitídy neexistuje jediná odpoveď. V súčasnosti sa lekári považujú za dôležitý faktor infekčných agensov. Zistilo sa, že najvyšší výskyt dermatomyozitídy pripadá na obdobie epidémií SARS.
Existujú nepopierateľné dôkazy o genetickej predispozícii k tejto patológii. Ale je dôležité pochopiť, že to nie je samotná choroba, ktorá je dedičná, ale poruchy imunity, ktoré môžu viesť k dermatomyozitíde.
Vývoj dermatomyozitídy je podporovaný patologickými imunitnými reakciami. Pri dermatomyozitíde je svalové tkanivo v stave "presýtenia" imunitnými bunkami. V režime „zlyhanie“ funguje bunková aj humorálna imunita.
Do svalu infiltrujú aktivované makrofágy, T-lymfocyty a B-lymfocyty, protilátky. T bunky majú vlastnosti toxicity proti myocytom (svalovým bunkám). Reakcie humorálnej imunity zase vedú k poškodeniu mikrocirkulačného cievneho lôžka svalového tkaniva.
Symptómy a klinický obraz
Klinika dermatomyozitídy je rôznorodá a nemá jasné charakteristiky v štádiu prejavu.
Väčšina pacientov má:
U detí a v období dospievania je častejší prudký nástup ochorenia.
Vstať:
Symptómy antisystémového syndrómu:
Zriedkavé príznaky nástupu ochorenia:
Tieto príznaky sa môžu mylne považovať za poruchu krvného obehu v mozgu.
Poškodenie svalov
Hlavným príznakom tohto reumatologického ochorenia je narastajúca svalová slabosť.
Svalové poruchy pri dermatomyozitíde sú uvedené v tabuľke:
Pacienti vyvíjajú rastúcu bolesť vo svaloch, slabosť.
Pri absencii kvalifikovanej liečby sa vyvinie atrofia svalového tkaniva.
Kožené
Jednou zo zložiek dermatomyozitídy je poškodenie kože.
Kožné prejavy dermatomyozitídy sú uvedené v tabuľke:
kĺbov
Malé kĺby sú častejšie postihnuté, menej často - lakeť a koleno. Niekedy sa tento príznak mylne považuje za prejav reumatoidnej artritídy.
Ak sa nelieči, niekedy sa vyvinie deformujúca artritída so subluxáciami kĺbov. Ale na rádiografii nie sú žiadne erózie.
Kalcinóza
Časté pri juvenilnej dermatomyozitíde neskoré štádiá choroba.
Inklúzie vápnika sú lokalizované:
Dýchací systém
Porážka dýchacieho aparátu zahŕňa: patológiu pľúc, pleury a dýchacích svalov.
Patológia dýchania:
Symptomaticky človek cíti dýchavičnosť, respiračné zlyhanie, progresívny kašeľ.
Kardiovaskulárny a močový systém
Spravidla neexistujú žiadne príznaky poškodenia srdca a krvných ciev. Niekedy vyšetrenie odhalí arytmie a poruchy vedenia.
Myokarditída a fibrotické zmeny v srdcovom svale sú zriedkavé. Môžu sa prejaviť kongestívnym srdcovým zlyhaním. Cievne lézie zahŕňajú: Raynaudov syndróm, petechiálnu vyrážku, vaskulárny infarkt periungválneho lôžka.
Renálna patológia je zriedkavá. Možno vývoj nefrotického syndrómu a zlyhania obličiek. Počiatočné zmeny sa prejavujú proteinúriou.
Diagnostické opatrenia
Diagnóza pacienta s podozrením na dermatomyozitídu zahŕňa:
Diagnóza dermatomyozitídy:
| Metóda výskumu | Aké zmeny sa zistia |
| Všeobecná analýza krvi | Neexistujú žiadne špecifické zmeny, je možné zvýšenie rýchlosti sedimentácie erytrocytov (ESR) a mierna anémia |
| Všeobecná analýza moču | Prítomnosť bielkovín v moči |
| Biochemický krvný test | Zvýšené hladiny CPK (kreatínfosfokinázy), CPK-MB, pečeňových enzýmov |
| Imunologická analýza | Zisťujú sa špecifické protilátky |
| Ihlová myoelektrografia | Zaznamenaná spontánna svalová aktivita |
| Zobrazovanie magnetickou rezonanciou (MRI) | Svalový edém je odhalený |
| Biopsia | Svalová biopsia ukazuje infiltráciu mononukleárnymi bunkami a lokálne nekrotické zmeny; pri zanedbaní stavu dochádza k trombóze ciev, náhrade myocytov tukovými bunkami, svalovej atrofii |
Diagnostické kritériá pre dermatomyozitídu:
| Číslo kritéria | Kritérium | Známky porážky |
| 1 | Kožná lézia | Grottonov syndróm. Erytém na povrchu extenzora nad lakťami a kolenami. Heliotropná vyrážka |
| 2 | Zvýšená CPK alebo aldoláza | Potvrdené laboratórnymi testami |
| 3 | Myalgia | Bolesť svalov v pokoji, zhoršená palpáciou |
| 5 | Myogénne patológie | Spontánne kontrakcie svalových vlákien na elektromyografii |
| 6 | Prítomnosť špecifických protilátok | Potvrdené imunologickým rozborom |
| 7 | Artritída bez zničenia na röntgene | Bolesť kĺbov |
| 8 | Známky celkového zápalu tela | Pretrvávajúce zvýšenie telesnej teploty. Zvýšená rýchlosť sedimentácie erytrocytov atď. |
| 9 | Laboratórne overená myozitída | Prítomnosť infiltrátu, edém, nekrotické bunky, atrofia svalových vlákien |
Diagnóza dermatomyozitídy sa stanoví, ak existuje aspoň jeden príznak postihnutia kože a štyri alebo viac ďalších kritérií. Polymyozitída vyžaduje štyri alebo viac kritérií bez postihnutia kože.
Liečba
Liečba dermatomyozitídy by mala byť komplexná. Aplikovať základnú terapiu, podpornú terapiu a rehabilitačné metódy.
Základná terapia zahŕňa použitie krátkodobo pôsobiacich glukokortikosteroidov. Takýmto liekom je Prednizolón.
Dávky lieku a liečebný režim predpisuje iba lekár!
Ak po mesiaci liečby nedôjde k pozitívnej dynamike, potom lekár zvýši dávku lieku. Po dosiahnutí účinku sa dávka prednizolónu zníži na udržiavaciu úroveň. Pri juvenilnej myozitíde a rýchlej progresii dermatomyozitídy u dospelých sa používa pulzná terapia.
Niekedy sa používa plazmaferéza.
Rehabilitácia a prognóza
Rehabilitačné opatrenia závisia od štádia ochorenia. Sú zastúpení rôzne druhy fyzioterapeutické cvičenia a sú zamerané na uvoľnenie a posilnenie svalov.
Dermatomyozitída je riešiteľný problém modernej reumatológie. Päťročná miera prežitia dermatomyozitídy je 90%. Pri včasnej žiadosti o zdravotná starostlivosť prognóza života je priaznivá. Je dôležité, aby liečba dermatomyozitídy bola kvalifikovaná a adekvátna vo vzťahu k štádiu ochorenia.
Dermatomyozitída je chronické reumatické zápalové ochorenie svalov a kože. Ďalším názvom choroby je polymyozitída, používa sa hlavne na označenie ochorenia bez príznakov kožných lézií (25 % všetkých prípadov). Dermatomyozitída - zriedkavé ochorenie, v priemere je podľa svetových štatistík diagnostikovaná u 5 ľudí na milión ľudí ročne. Častejšie sú choré deti do 15 rokov a osoby nad 55 rokov. Ženy ochorejú 2-krát častejšie ako muži. V tomto článku sa pozrieme na príznaky a liečbu tohto ochorenia.
Prečo sa vyvíja dermatomyozitída?
Dermatomyozitída sa vyvíja u jedincov s genetickou predispozíciou.Rovnako ako v prípade iných reumatologických ochorení nebola zistená základná príčina ochorenia. Očakáva sa, že bude spojená s nasledujúcimi faktormi:
- Chronická vírusová infekcia (napríklad vírus Coxsackie, herpes zoster atď.).
- , 30 % pacientov s dermatomyozitídou má onkologickú diagnózu. Tu je dôležitá ako autoimunitná reakcia (keď telo napáda nádorové bunky aj vlastné bunky), tak aj priamy toxický účinok produktov rozpadu nádorových buniek.
- genetická predispozícia. U jedincov s dermatomyozitídou krvný test ukazuje akumuláciu HLAB8, ktorá je spojená s rôznymi poruchami imunity.
Klinické varianty dermatomyozitídy
Klasifikácia foriem dermatomyozitídy:
- Primárna idiopatická polymyozitída. Výraz "idiopatický" znamená, že príčina ochorenia alebo stavu nie je známa.
- Primárna idiopatická dermatomyozitída.
- Dermatomyozitída v kombinácii s nádormi.
- Dermatomyozitída v kombinácii s.
- Dermatomyozitída v kombinácii s.
Dermatomyozitída u žien
Najčastejšie ženy vo veku od 30 do 50 rokov ochorejú na polymyozitídu. Typické prejavy: postupný nárast symptómov, kožné vyrážky, artralgia.
Dermatomyozitída postihuje najmä ženy rovnakej vekovej skupiny, ale na rozdiel od polymyozitídy choroba začína a prebieha akútne, existuje ťažký muskuloskeletálny syndróm.
Dermatomyozitída u detí
U detí sa variant dermatomyozitídy najčastejšie nachádza v kombinácii s vaskulitídou. Ochorenie je akútne, často sa opakuje.
Dermatomyozitída v kombinácii s nádormi postihuje rovnako chlapcov aj dievčatá.
Priebeh ochorenia
Priebeh ochorenia určuje rozsah a charakter liečby. Prideliť:
- Akútny priebeh dermatomyozitídy. Do šiestich mesiacov je pacient zapojený do procesu O väčšina svalov. Z tohto dôvodu sa človek už nemôže pohybovať, prehĺtať sa a niekedy dokonca hovoriť. Pacient trpí horúčkou a otravou toxickými produktmi rozpadu vlastných svalov. Príčinou smrti v tomto štádiu je aspiračná pneumónia (napríklad, keď zvratky vstúpia do pľúc) alebo na pozadí poškodenia srdca.
- Subakútny tok. Dermatomyozitída sa pravidelne opakuje, čo zhoršuje stav pacienta. Postupne pribúdajú prejavy poškodenia vnútorných orgánov. Pacient sa časom aj znehybní. Na pozadí špecifickej liečby je možná dlhodobá remisia (obdobia relatívneho zdravia). Jeho trvanie závisí od stavu pacienta a od toho, ako starostlivo plní lekárske predpisy. S náležitou pozornosťou na seba môže pacient žiť mnoho rokov, pričom je len mierne obmedzený v pohybe.
- Chronický priebeh. Najpriaznivejší variant priebehu dermatomyozitídy. Ochorenie postihuje len niektoré svalové skupiny, takže pacient sa cíti relatívne dobre a je schopný produktívne pracovať a žiť plnohodnotný život. Výnimkou sú mladí muži, u ktorých sa môžu vyvinúť veľké oblasti kalcifikácie v koži a svaloch. To vedie k nehybnosti končatiny alebo kĺbu, a preto výrazne zhoršuje kvalitu života pacienta.
Príznaky dermatomyozitídy
Svalové prejavy
- Bolesť svalov počas pohybu a v pokoji.
- Myalgia spôsobená tlakom na sval.
- Zvyšujúca sa svalová slabosť, čo vedie k invalidite pacienta. V priebehu času sa slabosť zvyšuje, takže pacient stráca schopnosť vstať, sadnúť si, jesť samostatne. Nakoniec je úplne znehybnený.
- Patologický proces sa rozširuje aj na svaly tváre, takže pacient je úplne zbavený možnosti prejaviť svoje emócie mimikou.
- Postihnuté sú svaly hrtana, hltana, mäkkého podnebia. Z tohto dôvodu sa mení hlas človeka a môžu sa vyskytnúť problémy s prehĺtaním jedla a vody.
- Porážka medzirebrových svalov a bránice vedie k zlyhaniu dýchania, hypoventilácii a rozvoju pneumónie.
Kožné lézie
- U 40 % pacientov sa erytém vyskytuje na otvorených častiach tela (tvár, krk, končatiny).
- Vyrážky, ako sú papuly a veľké pľuzgiere (býk).
- telangiektázia.
- Hyperkeratóza (nadmerná keratinizácia).
- Hyperpigmentácia.
- Fialové opuchnuté škvrny okolo očí - okuliare na dermatomyozitídu.
- Šupinaté červené škvrny nad kĺbmi rúk - Gottronov syndróm.
Raynaudov syndróm
Raynaudov syndróm je sprevádzaný necitlivosťou, pocitom chladu, pocitom husej kože a je sprevádzaný bolesťou v rukách; medzi útokmi môžu ruky zostať studené a modrasté. Okrem končatín možno prejavy syndrómu pozorovať aj v oblasti špičky nosa, brady, ušných lalôčikov a jazyka. Trvanie útoku sa pohybuje od niekoľkých minút do niekoľkých hodín.
Raynaudov syndróm sa vyskytuje u 10 % pacientov.
Poškodenie kĺbov
- Pri pohybe dochádza k bolestiam kĺbov, ktoré pacienta trápia a obmedzujú.
- Niekedy sú svaly postihnuté tak rýchlo a vážne, že človek nemôže ohnúť ruku v lakti alebo nohu v kolene práve kvôli vzniku „ankylózy svalovej povahy“. Ankylóza je neschopnosť pohybovať kĺbom.
Poškodenie kardiovaskulárneho systému
Poškodenie gastrointestinálneho traktu
Vyskytuje sa u 50 % pacientov. Zaznamenáva sa anorexia. V dôsledku poškodenia hladkých svalov sa môže vyvinúť hypotenzia pažeráka, edém a nekróza v stenách žalúdka a čriev.
Diagnóza dermatomyozitídy
Krvné testy
Zvýšené hladiny leukocytov (príznak zápalu), eozinofilov (príznak Alergická reakcia), vysoká ESR, anémia. vysoká hladina kreatínfosfokinázy, C-reaktívny proteín fibrinogén.
Svalová biopsia
Histológ vo vzorke tkaniva zistí zhrubnutie svalových vlákien a oblasti nekrózy.
Diagnóza sa robí na základe prítomnosti nasledujúcich príznakov:
- Progresívna svalová slabosť.
- Kožný syndróm (prejavy typické pre dermatomyozitídu).
- Zvýšená aktivita svalových enzýmov (vysoké hladiny kreatínfosfokinázy).
- Typické zmeny vo svalovom tkanive, stanovené na základe výsledkov biopsie.
Liečba dermatomyozitídy
Lieky voľby pri liečbe pacientov s dermatomyozitídou sú. Ide o látky s vysokou protizápalovou aktivitou. Sú obzvlášť účinné, ak sú predpísané v dávke adekvátnej pre štádium ochorenia, najlepšie v počiatočných štádiách.
Hlavným glukokortikosteroidom pri liečbe dermatomyozitídy je prednizolón. Predpisuje sa v tabletách, v dávke do 100 mg denne, v 4-6 dávkach. Zvyčajne sa po 1-2 týždňoch hormonálnej terapie stav pacienta výrazne zlepší: obnoví sa zafarbenie hlasu, pacient sa prestane dusiť pri jedle, bolesť a slabosť svalov sa znížia.
Po dosiahnutí maximálneho účinku sa dávka prednizolónu postupne znižuje. Toto sa robí s cieľom nájsť počet tabliet za deň, ktoré pomôžu pacientovi udržať si uspokojivý stav a vyhnúť sa obdobiam exacerbácií.
Bohužiaľ, prednizolón, podobne ako iné glukokortikosteroidy, má množstvo vedľajších účinkov:
- Vzdelávanie .
- Prírastok infekcií.
Dermatomyozitída je zápalové difúzne ochorenie spojivových tkanív, hladkých a kostrových svalových vlákien, kože a vnútorných orgánov. Ak kožný príznak chýbajú, hovoria o polymyozitíde. Dermatomyozitída sa prejavuje vo forme nasledujúcich príznakov: svalová slabosť, horúčka, migrény, polyartralgia. Základom diagnostiky patológie sú biochemické a laboratórne výsledky. Efektívna metóda zmierniť alebo odstrániť problémy – hormonálne, priebeh ochorenia je zvlnený.
Existuje spojenie medzi dermatomyozitídou s vírusovou infekciou a genetickými faktormi. Chronické prežívanie mikróbov vo svalových tkanivách, podobnosť vírusových a svalových systémov vedie k vzniku autoprotilátok voči svalom. Spúšťacím bodom pre vznik dermatomyozitídy môže byť exacerbácia infekčného vírusu, ťažká depresia, hypotermia, alergie, očkovanie, hypertermia.
V článku zvážime nasledovné: dermatomyozitída: príznaky a liečba tejto patológie, diagnostika a príčiny jej vývoja.
Dermatomyozitída je systémová narastajúca patológia, v dôsledku ktorej je primárne ovplyvnené svalové tkanivo a kožný kryt, dochádza k narušeniu fungovania orgánov, čo môže byť sprevádzané hnisavou infekciou. U štvrtiny pacientov kožné ochorenia nie sú dodržané. V tomto prípade znamená polymyozitídu. Dermatomyozitída patrí do triedy zápalových neuromuskulárnych ochorení. V 25% prípadov sa pozoruje sekundárna nádorová patológia. Ochorenie môže byť akútne, subakútne alebo chronické.
Vývoj dermatomyozitídy je sprevádzaný prodromálnym štádiom, klinické príznaky a obdobie exacerbácie. Ochorenie môže prebiehať s rôznymi prejavmi zápalovej aktivity (od 1 do 3).
Príčiny patológie
Dôvod dodnes nie je známy. Predpokladá sa, že hlavným predpokladom pre vznik patológie je vírusová infekcia, ale ani jedna klinická a laboratórna štúdia to nemôže dokázať so 100% pravdepodobnosťou. Dôležitou zložkou je autoimunitný proces. 15% uvažovaných myopatií je spojených s onkologickými patológiami, pri ktorých najčastejšie hovoríme o dermatomyozitíde.
Ochorenie sa začína prejavovať miernou slabosťou, malátnosťou, horúčkou, chudnutím a chuťou do jedla, kožným ochorením, po ktorom nasleduje nárast ochorenia v oblasti bedier a ramien. Dermatomyozitída môže prebiehať pomaly, niekoľko mesiacov, alebo okamžite nadobudnúť akútnu formu, ktorá sa najčastejšie vyskytuje u mladšej generácie.
Rizikové faktory
Najčastejšie sa vyskytuje dermatomyozitída ženy než muži.
Tabuľka. Rozdelenie 150 pacientov s dermatomyozitídou (polymyozitídou) podľa klinickej skupiny a pohlavia.
Väčšina žien ochorie Vek od 40 do 60 rokov, deti - vo veku 5-15 rokov.
Najčastejšie trpia ľudia Práca ktorá je spojená s toxickými účinkami škodlivých látok.
Ochorenie sprevádza akútne alebo chronické vírusové a bakteriálne infekcií.
Endokrinné ochorenia. Porucha funkcie štítnej žľazy.
Hormonálne zlyhanie, menopauza, tehotenstvo.
Trvalé byť pod spaľujúcim slnkom alebo naopak dlhý zostať v chlade.
Symptómy patológie
Klinika choroby má postupnú formáciu. Na začiatku dermatomyozitídy možno zistiť progresívnu slabosť svalového tkaniva, ktorá sa môže zhoršovať v priebehu niekoľkých rokov. Akútny vývoj nie je zvlášť charakteristický pre dermatomyozitídu. Hlavné príznaky môžu byť sprevádzané podráždením kože, Raynaudov syndróm.
Existuje slabosť v krku, rukách, čo môže narušiť výkon každodennej práce. Pri pokročilejších formách ochorenia je pre pacientov ťažké vstať z postele, udržať hlavu na váhe, je ťažké samostatne chodiť.
Porážka svalov hrdla, horných tráviacich kanálov vedie k nezreteľnej reči, ťažkostiam pri prehĺtaní a podávaní potravy. Porušenie bránice a medzirebrových tkanív vedie k poruche funkcie pľúc a rozvoju pneumónie. Funkcia dermatomyozitída je infekcia kože. Vyskytuje sa opuch tváre, vyrážka na lícach, v oblasti nosoústnych záhybov, hrudníka a lopatiek.
Najčastejšie pozorovaný príznak Gottrona, ktorý sa prejavuje olupovaním kože na rukách, červenými škvrnami na dlaniach, krehkými a odlupujúcimi sa nechtovými platničkami. Prirodzeným príznakom dermatomyozitídy je zmena pigmentácie a depigmentácie na koži sprevádzaná suchosťou, atrofiou a hyperkeratózou.
V sliznici sa vyskytujú procesy stomatitídy a konjunktivitídy, prejavuje sa opuch. Niekedy môžete nájsť ochorenie kĺbov ramien, lakťov, rúk, kolien a členkov. Juvenilná dermatomyozitída je sprevádzaná intramuskulárnou a intradermálnou kalcifikáciou v oblasti ramien, panvy a zadku. Kalcifikácie vyvolávajú tvorbu vredov na koži a uvoľňovanie vápenatých usadenín.
Systémové symptómy patológie ovplyvňujú prácu:
- srdce, čo vedie k myokarditíde a myokardiofibróze;
- pľúc, čo spôsobuje pneumosklerózu a zápal pľúc:
- Gastrointestinálny trakt vyvolávajúci hepatomegáliu a dysfágiu;
- nervový systém;
- endokrinné žľazy, čo vyvoláva narušenie pohlavných žliaz a nadobličiek;
- obličky, čo spôsobuje glomerulonfrit.
Dermatomyozitída sa začína prejavovať bežnými, na prvý pohľad ľahkovážnymi problémami, ako sú: slabosť, strata chuti do jedla a hmotnosti, horúčka, výskyt miernej vyrážky na koži. Postupne choroba začína postupovať a získavať závažnejšie formy prejavu. Patológia môže prebiehať pomaly a ťahať sa niekoľko mesiacov alebo nadobudnúť akútnu formu, ktorá sa zvyčajne vyskytuje u ľudí v mladosti.
Symptómy zahŕňajú nasledovné.
- Podkožná kalcifikácia - vo väčšine prípadov sa vyskytuje u detí.
- antisyntetázový syndróm. Prejavený akútna horúčka, pľúcne ochorenie a symetria artritídy. Spravidla sa pri takomto príznaku zisťujú v krvi protilátky proti Jo-1. Patológia sa aktívne prejavuje na jar.
Tabuľka. Varianty kožných lézií pri dermatomyozitíde.
| Varianty kožných lézií | Popis |
|---|---|
| Periorbitálny edém (heliotrop) | Fialová alebo tmavomodrá vyrážka okolo očí. |
| Erytematózna fotosenzitívna vyrážka | Erytém tváre v oblasti kolien, lakťov, krku a dekoltu. |
| Gottronove papule | Husté erytematózne vyrážky, často lokalizované na metakarpofalangeálnych a proximálnych interfalangeálnych kĺboch, na ohybných plochách lakťových a kolenných kĺbov. |
| "Ruka mechanika" | Peeling, bolestivé trhliny na koži rúk. |
| kapiláry nechtového lôžka | Rozšírené a kľukaté kapiláry nechtového lôžka. |
| Poikiloderma | Hyperpigmentácia a atrofia s prítomnosťou pavúčích žíl, peeling, ktorý určuje škvrnitý charakter postihnutej oblasti pokožky. |
Diagnóza dermatomyozitídy
- laboratórne faktory;
- svalová biopsia.
Podozrenie na polymyozitídu je potrebné, ak má pacient slabosť proximálnych svalov, čo je prejav bez základnej bolesti svalov. Presnosť diagnostiky ochorenia sa zvýši, ak sa potvrdí prítomnosť nasledujúcich problémov:
- slabosť proximálnych svalov;
- kožná vyrážka;
- nadmerná práca svalových enzýmov. Pri absencii nadmerného množstva kreatínkinázy sa oplatí testovať na zvýšenie aldolázy alebo aminotransferázy, ktoré nie sú také špecifické v porovnaní s kreatínkinázou;
- poruchy vo svalovom tkanive, ktoré možno zistiť pomocou MRI a elektromyografie;
- abnormality zistené pri svalovej biopsii.
Svalová biopsia pomôže odstrániť klinicky podobné prejavy vrátane myozitídy a rabdomyolýzy, ktoré sú spôsobené vírusovou infekciou. Existujúce abnormality zistené počas histologického vyšetrenia môžu byť iný charakter, ale spoločné pre nich sú: miesta degenerácie a regenerácie svalových tkanív, zápalové reakcie.
Pred začatím liečby sa oplatí uistiť sa o presnosti diagnózy. To sa dá urobiť pomocou histologického overenia. Vykonáva sa s cieľom vylúčiť aj najmenšiu možnosť prítomnosti iných svalových patológií. Na zvýšenie histologického povedomia by sa mala odobrať biopsia zo svalu, ktorý zodpovedá čo najväčšiemu počtu znakov:
- slabosť v čase klinických skúšok;
- zmeny získané elektromyografiou;
- detekcia zápalových reakcií po MRI.
Pomocou klinických štúdií je možné overiť alebo naopak vyvrátiť pravdepodobnosť ochorenia, posúdiť stupeň jeho komplikácie a vysledovať krížové porušenia. Stojí za to identifikovať autoprotilátky. Pravdepodobnosť detekcie autoprotilátok je 75%. Kompletnejšia štúdia antinukleárnych protilátok je veľmi dôležitá pri zisťovaní krížových komplikácií, ktoré sú charakteristické pre iné autoimunitné patológie. Približne 25 % pacientov má autoprotilátky špecifické pre myozitídu. Stále nie je známe, aký vzťah existuje medzi protilátkami a patogenézou.
Poznámka! Dočasné monitorovanie aktivity kreatínkinázy poskytuje dobré výsledky pri monitorovaní ochorenia. Pri akútnej svalovej atrofii sa aktivita enzýmov môže zachovať normálny výkon, napriek aktivite myozitídy. Informácie z MRI, zvýšené hladiny kreatínkinázy a svalové biopsie pomáhajú identifikovať myopatiu a polymyozitídu.
Lekári často trvajú na skríningu rakoviny, pretože dermatomyozitídu možno pozorovať pri malígnych nádoroch.
Niektoré zdravotnícke orgány dôrazne odporúčajú skríning u pacientov vo veku 40 rokov alebo starších s dermatomyozitídou a pacientov nad 60 rokov s polymyozitídou. Ľudia to zvyčajne majú vekovej kategórii s existujúcimi ochoreniami sa veľmi často nachádzajú zhubné nádory.
Skríning zahŕňa fyzické vyšetrenie vrátane:
- vyšetrenie panvy, mliečnych žliaz a konečníka;
- laboratórne a biochemické krvné testy;
- mamografia;
- Analýza moču;
- rentgén hrude;
- iný výskum.
Dôležité! Potreba dodatočného vyšetrenia je priradená na základe histórie a fyzických údajov. Niekedy je predpísané CT vyšetrenie panvy a hrudnej oblasti. Mladí pacienti, ktorí nie sú charakterizovaní klinickými príznakmi malígnych nádorov, nepotrebujú skríning.
Možné komplikácie
- Ťažkosti s prehĺtaním. Poškodenie svalov žalúdka.
- Choroba dýchacieho traktu, objavenie sa dýchavičnosti v dôsledku poškodenia prsných svalov, čo môže v najhoršom prípade viesť až k zástave dýchania.
- Aspiračná pneumónia. Vzhľadom na to, že proces prehĺtania je narušený, to, čo je obsiahnuté v žalúdku, pri vdýchnutí môže vstúpiť do dýchacích orgánov, čo vyvolá výskyt zápalu pľúc.
- vápenaté usadeniny. Vápnik sa môže ukladať v koži, svaloch a spojivových tkanivách.
- Srdcovo-cievne ochorenia. Myokarditída, arytmia a srdcové zlyhanie.
- Cievne ochorenia. Biela koža na prstoch a nose počas chladného počasia svedčí o Raynaudov syndróm.
- Problém s obličkami. Výskyt zlyhania obličiek.
- Vysoká pravdepodobnosť onkopatológie.
Liečba choroby
V mnohých prípadoch sú predpísané imunosupresíva. Motorické procesy by pred spomalením mali byť mierne zápalový proces. V počiatočných štádiách liečby sa odporúča použiť glukokortikoidy. Dospelým, ktorí majú akútne ochorenie, sa predpisuje 50 mg prednizónu ústami raz denne. Nepretržité sledovanie aktivity kreatínkinázy sa považuje za účinný ukazovateľ liečby: u viacerých pacientov sa po 2-3 mesiacoch pozoruje jej zníženie alebo dosiahnutie. prípustné normy s ďalším zvýšením svalovej sily.
Keď sa aktivita enzýmu stabilizuje, množstvo použitého prednizónu sa zníži. Ak sa účinok enzýmov zvýši, dávka sa opäť zvýši. Ak sa dosiahne úplné uzdravenie, liek sa postupne vysadí z pacientovho režimu pod jeho najprísnejším dohľadom ďalej stav. Vo väčšine prípadov však dospelí pacienti potrebujú dlhodobú liečbu prednizónom. Pre deti je určená dávka 40-50 mg denne. Prerušenie užívania lieku u detí je povolené po remisii.
Existujú prípady, keď u pacientov, ktorí dlhodobo užívajú veľké dávky glukokortikoidov, sa v dôsledku objavenia sa steroidnej myopatie zvyšuje slabosť.
Ak dôjde k neprimeranej reakcii na liečbu týmto liekom a ak sa objaví hormonálna myopatia alebo iné problémy, musíte znížiť množstvo užívaných liekov alebo vysadiť prednizón. V tomto prípade treba zvážiť liečbu imunosupresívami. Mnoho odborníkov predpisuje kombinovaná liečba v počiatočných štádiách terapie.
Niektorí pacienti užívajú jeden metotrexát 5 rokov alebo dlhšie. Terapia vnútrožilovými liekmi môže priniesť výsledky u pacientov, ktorí nevnímajú medikamentózna liečba. Ich značná cena však znemožňuje organizovať porovnávacie štúdie. Myozitída, podobne ako malignita, sa najčastejšie líši väčšou refraktérnosťou vo vzťahu ku kortikosteroidom. Myozitída, podobná nádoru, môže ustúpiť, ak sa odstráni.
Dôležité! Pacienti, ktorí majú autoimunitné ochorenie, majú väčší sklon k vzniku aterosklerózy, a preto by mali byť pod pravidelným dohľadom. Trvalá a dlhodobá liečba vyžaduje, aby pacienti predchádzali osteoporóze.
Nevyhnutná starostlivosť o pacienta
- Miesto na spanie osoby s dermatomyozitídou by malo byť pohodlné, mäkké a udržiavať v teple. Postihnuté kĺby je potrebné chrániť pred možnými mikrotraumami.
- Na lekárske účely priložte na kĺby teplý obklad.
- Príjem je potrebné neustále monitorovať. lieky pacientov, pripomínať im potrebu ich užívania, sledovať dodržiavanie dávkovania. Sledujte možné odchýlky od obvyklého stavu a prejavené komplikácie počas liečby.
- Kontrola hygieny pacienta. V prípade potreby poskytnite pomoc pri výmene posteľnej a osobnej bielizne, kúpaní. Ak sú bolesti kĺbov a svalov, nadmerná slabosť, pacient nie je schopný vykonávať tieto jednoduché akcie sám.
- Strava pacienta by mala obsahovať potrebné vitamíny, najmä vitamíny B, C a D, a nezahŕňať veľa mastných kyselín. Oplatí sa znížiť používanie stolovej soli. Jedlo by malo byť dostatočne kalorické a dobre stráviteľné pre žalúdok, strava by mala byť vyvážená.
- Pravidelná cvičebná terapia. Fyzické cvičenia by mali byť zamerané na prácu s postihnutými svalmi a kĺbmi, jednotlivými svalovými skupinami. Ak sa zistí dermatomyozitída, stojí za to vykonať špeciálne gymnastické cvičenia pre svaly tváre. Počas cvičenia dochádza k aktívnemu a pasívnemu zaťaženiu všetkých kĺbov. Vykonávanie liečebných postupov by sa malo uskutočňovať v čase slabej aktivity imunozápalových procesov s úplným pozorovaním stavu pacienta.
- Vzhľadom na skutočnosť, že liečba si vyžaduje značný čas, existuje možnosť rôznych komplikácií z použitia liečivé prípravky(najmä pri použití cytostatík a glukokortikosteroidov). Je potrebné venovať osobitnú pozornosť neustálym rozhovorom s pacientom, počas ktorých stojí za to sprostredkovať potrebný význam vykonávanej terapie, presvedčiť pacienta, aby prejavil väčšiu toleranciu a zdržanlivosť, nasmerovať ho na pozitívne myšlienky a nabiť ho dobrými emóciami. . Rovnako dôležité je porozprávať sa s rodinou pacienta. Stojí za to ich aktualizovať a zdôrazniť podstatu a nuansy choroby, zavedený priebeh liečby, oboznámiť sa možné komplikácie a presvedčiť ich, aby boli tolerantní pri poskytovaní potrebnej starostlivosti a podpory pacientovi.
- Stojí za to pomôcť pacientovi s optimálnou organizáciou jeho dňa, premýšľať nad jeho pracovným časom a obdobiami odpočinku. Je lepšie odmietnuť nočnú prácu, minimalizovať fyzickú aktivitu a chrániť sa pred emocionálnymi výbuchmi.
Prevencia a prognóza dermatomyozitídy
Pri ťažkých a pokročilých formách ochorenia sa riziko úmrtia v prvých pár rokoch vývoja patológie blíži k 30-40% všetkých prípadov, najmä v dôsledku respiračného ochorenia a krvácania do žalúdka. Pri všetkej závažnosti ochorenia sa objavujú kontraktúry a postupne sa odoberajú končatiny, čo sa neskôr končí invaliditou pacienta. Včasná pomoc a vytvorenie terapeutického kurzu pomôže zabrániť rozvoju ochorenia a zlepšiť ďalšiu prognózu.
Medzi nešpecifické spôsoby prevencie dermatomyozitídy patrí: pozorovanie reumatológom, kontrola liekov.
Pacienti by sa mali vyhýbať príčinám, ktoré vyvolávajú exacerbáciu ochorenia, a to: dlhodobému vystaveniu slnku a chladu, prechladnutiu, potratom, depresii, neustálemu kontaktu s chemikáliami, užívaniu liekov, ktoré sú alergické.
Ženy by mali tehotenstvo koordinovať s reumatológom.
Dôležitú úlohu zohráva včasná detekcia a liečba zhubných nádorov.
Zhrnutie
Dermatomyozitída je mimoriadne nepríjemné ochorenie, ktorého sa zbaviť nie je veľmi jednoduché. Čím skôr však pacient vyhľadá pomoc a začne terapiu, tým ľahšie ho toto ochorenie prejde a tým skôr bude môcť opäť žiť plnohodnotný život.
Dermatomyozitída je systémová patológia, ktorá postihuje najmä svalové tkanivo a kožu. Termín "myozitída" doslova znamená prítomnosť zápalového procesu vo svaloch, v tomto prípade autoimunitnej povahy. Zápal vedie k tomu, že svalové tkanivo odumiera, je nahradené spojivovým tkanivom a nie je schopné vykonávať svoje predchádzajúce funkcie.
Lokalizácia a prevalencia
Choroba dermatomyozitída sa najčastejšie vyskytuje v krajinách južnej Európy. Najväčší počet prípady sa pozorujú na jar a v lete, čo môže nepriamo naznačovať patogénny účinok slnečného žiarenia. Ženy ochorejú častejšie ako muži. Patológia sa zvyčajne prejavuje v mladom (15-25 rokov) alebo starom (nad 60 rokov) veku. Incidencia dermatomyozitídy u detí je 1,4-2,7:100 000, u dospelých 2-6,2:100 000.
Príčiny dermatomyozitídy
V súčasnosti nie sú presne jasné príčiny ochorenia. Vedci naznačujú, že faktory ako:
- Zvýšené slnečné žiarenie.
- Nedávno prenesené infekčné choroby.
- Podchladenie.
- Tehotenstvo.
- Užívanie liekov.
- Vírusy.
- Očkovanie.
- Zhubné novotvary.
Príznaky dermatomyozitídy
Príznaky dermatomyozitídy choroby
Prvým prejavom ochorenia býva slabosť v oblasti šije, hornej a dolných končatín. V tomto prípade nie sú najčastejšie postihnuté svaly rúk a nôh, takže pre pacientov je ľahké stáť na špičkách, ale je ťažké vyliezť po schodoch. Pacienti hlásia nepohodlie, podobné bolestiam po fyzickej námahe. Dlhý odpočinok a šetriaci režim nevedú k zlepšeniu. Ak sa nelieči, nastáva smrť v dôsledku poškodenia bránice a zástavy dýchania.
Veľmi charakteristickým kožným prejavom dermatomyozitídy je príznak „fialových okuliarov“ – začervenanie a opuch kože na horných viečkach. Ďalšie prejavy sú rôznorodé a nešpecifické: pacienti majú erytematózne kožné oblasti, vyrážky vo forme vezikúl, svrbenie, papuly. Zvyčajne sú ovplyvnené exponované oblasti tela.
Juvenilná dermatomyozitída je často akútna alebo subakútna, čo je nepriaznivý príznak. Správnou terapiou sa však dermatomyozitída môže preložiť do chronická forma alebo liečiť.
Diagnóza dermatomyozitídy
Diagnóza sa stanovuje na základe sťažností pacienta, anamnézy ochorenia (súvislosť s nedávnou vírusovou infekciou, hypotermiou alebo iným rizikovým faktorom), laboratórnych výsledkov. V krvi pacientov dochádza k zvýšeniu leukocytov, eozinofílii a niekedy k zrýchleniu ESR. V biochemickom krvnom teste sa počet enzýmov zvyšuje:
- aldolázy;
- laktátdehydrogenáza;
- kreatínfosfokináza;
- aspartát transferáza;
- alanínaminotransferáza.
Pri analýze moču sa pozoruje zvýšenie obsahu kreatinínu.
Pacientom s podozrením na systémovú dermatomyozitídu sú priradené nasledujúce štúdie:
- Elektroneuromyografia (ENMG). Potrebné na určenie príčiny slabosti. V niektorých prípadoch sa vyskytuje skôr na pozadí poškodenia nervového ako svalového tkaniva.
- CT vyšetrenie(CT) bokov. Umožňuje vizuálne posúdiť stav svalov pacienta: v prítomnosti zápalu sa prejaví ich nárast v dôsledku edému. Ak je to možné, treba urobiť CT alebo röntgenové vyšetrenie orgánov hrudník na zistenie poškodenia pľúc.
- Svalová biopsia. Je to štandardná výskumná metóda. Pod mikroskopom lekár uvidí potvrdenie autoimunitná príčina zápal.
- Odlišná diagnóza s onkomyozitídou. Choroba nemusí byť primárna (idiopatická) dermatomyozitída, ale sprievodná v prítomnosti malígnych novotvarov, takže lekár vykoná kompletné vyšetrenie pacienta na vylúčenie onkopatológie.
Liečba dermatomyozitídy
Liečba je zameraná na zastavenie zápalu a prevenciu degenerácie svalového tkaniva do spojivového tkaniva. Na tento účel sa používajú nasledujúce lieky:
- Vysoké dávky glukokortikosteroidov (prednizolón, dexametazón) dlhodobo (2-3 mesiace). Dávkovanie sa postupne znižuje na jednu tabletu týždenne. Úplne opustiť steroidné hormóny je možné iba v prípade stabilnej remisie.
- Cytostatiká. Predpísané sú v prípade neúčinnosti glukokortikosteroidov.
- Vitamíny skupiny B, ATP, prozerín a kokarboxyláza prispievajú k obnove funkčnej aktivity svalov.
- Plazmaferéza je postup, ktorý pomáha odstraňovať imunitné komplexy, ktoré poškodzujú tkanivá z krvi.
Pri liečbe dermatomyozitídy je dôležité dodržiavať režim (vylúčiť prehriatie a podchladenie, minimalizovať fyzickú aktivitu) a diétu (obmedzenie sladkostí pri užívaní steroidných hormónov). Na zabránenie vzniku kontraktúr lekár predpisuje fyzioterapeutické cvičenia.
Liečba dermatomyozitídy ľudovými prostriedkami
Možná liečba dermatomyozitídy ľudové prostriedky.
- Komprimuje:
- 1 polievkovú lyžicu vŕbových pukov a listov zalejeme 100 ml horúcej vody, necháme 1 hodinu lúhovať. Aplikujte na postihnutú pokožku.
- 1 polievkovú lyžicu marshmallow zalejte 100 ml horúcej vody, nechajte 1 hodinu lúhovať. Aplikujte na postihnutú pokožku.
- Masti:
- 1 diel vŕbových pukov zmiešaný s 1 dielom maslo pred vytvorením homogenizovanej hmoty. Vtierajte do postihnutého koža.
- Vo vodnom kúpeli rozpustíme tuk a zmiešame s estragónovými semienkami v pomere 1:1. Zmes vložte do rúry na 6 hodín pri teplote 160 ° C. Ochlaďte. Vtierajte do postihnutej pokožky.
- Liečivé prípravky s protizápalovými vlastnosťami: ľubovník bodkovaný, šalvia, lipa, nechtík, harmanček. Varte a pite namiesto čaju.
- Mumiyo 2 tablety nalačno ráno po dobu 1 mesiaca.
Prognóza a komplikácie
Prognóza je uspokojivá. Pri absencii terapie nastáva smrť v priebehu prvých dvoch rokov v dôsledku poškodenia dýchacích svalov. Ťažký priebeh ochorenia je komplikovaný kontraktúrami a deformáciami končatín, čo vedie k invalidite.
Prevencia
Špecifická profylaxia nebola vyvinutá. Primárna prevencia zahŕňa vyhýbanie sa rizikovým faktorom rozvoja ochorenia, celkové otužovanie organizmu. Keď sa zistia príznaky, prevencia sa zníži na prevenciu relapsov a komplikácií.
Fotka
Choroba dermatomyozitída kožné prejavy foto
- difúzna zápalová patológia spojivového tkaniva s progresívnym priebehom, charakterizovaná poškodením hladkých a priečne pruhovaných svalových vlákien s poruchou motorických funkcií, postihnutím kože, drobných ciev a vnútorných orgánov. Pri absencii kožného syndrómu sa hovorí o prítomnosti polymyozitídy. Klinika dermatomyozitídy je charakterizovaná polyartralgiou, ťažkou svalovou slabosťou, horúčkou, erytematóznou bodkovanou vyrážkou, kožnými kalcifikátmi a viscerálnymi symptómami. Diagnostické kritériá pre dermatomyozitídu sú klinické, biochemické a elektromyografické parametre. Hlavná terapia je hormonálna, priebeh dermatomyozitídy je zvlnený.
Všeobecné informácie
- difúzna zápalová patológia spojivového tkaniva s progresívnym priebehom, charakterizovaná poškodením hladkých a priečne pruhovaných svalových vlákien s poruchou motorických funkcií, postihnutím kože, drobných ciev a vnútorných orgánov. Pri absencii kožného syndrómu sa hovorí o prítomnosti polymyozitídy. Klinika dermatomyozitídy je charakterizovaná polyartralgiou, ťažkou svalovou slabosťou, horúčkou, erytematóznou bodkovanou vyrážkou, kožnými kalcifikátmi a viscerálnymi symptómami. Diagnostické kritériá pre dermatomyozitídu sú klinické, biochemické a elektromyografické parametre. Hlavná terapia je hormonálna, priebeh dermatomyozitídy je zvlnený.
Predpokladá sa etiologický vzťah dermatomyozitídy s vírusovou infekciou (pikornavírusy, Coxsackievírusy) a genetickou podmienenosťou. Chronická perzistencia vírusov vo svaloch a antigénna podobnosť medzi vírusovými a svalovými štruktúrami spôsobuje imunitnú odpoveď s tvorbou autoprotilátok proti svalovému tkanivu. Východiskom pre vznik dermatomyozitídy môže byť hypotermia, infekčná exacerbácia, stres, hypertermia, hyperinsolácia, drogová provokácia (očkovanie, alergie).
Klasifikácia dermatomyozitídy
Definujúcim príznakom na klinike dermatomyozitídy je porážka priečne pruhovaných svalov. Charakterizovaná slabosťou svalov krku, proximálnych dolných a horných končatín, čo vedie k ťažkostiam pri vykonávaní každodenných činností. Pri ťažkých léziách sa pacienti takmer nedvíhajú do postele, nemôžu držať hlavu, pohybovať sa samostatne a držať predmety v rukách.
Postihnutie muskulatúry hltana a horného tráviaceho traktu sa prejavuje poruchou reči, poruchami prehĺtania, dusením; poškodenie bránice a medzirebrových svalov je sprevádzané porušením ventilácie pľúc, rozvojom kongestívnej pneumónie. Charakteristickým znakom dermatomyozitídy je kožná lézia s rôznymi prejavmi. Vývoj periorbitálneho edému, erytematózne bodkovaná vyrážka horné viečka, v oblasti lícnych kostí, nasolabiálnych záhybov, krídel nosa, hornej časti chrbta, hrudnej kosti, kĺbov (koleno, lakeť, metakarpofalangeálne, interfalangeálne).
Typicky je prítomnosť príznaku Gottrona - šupinaté erytematózne škvrny na koži prstov, olupovanie a začervenanie dlaní, lámavosť a pruhovanie nechtov, periungválny erytém. Klasickým znakom dermatomyozitídy je striedanie ložísk depigmentácie a pigmentácie na koži v kombinácii s teleangiektáziami, suchosťou, hyperkeratózou a atrofiou kožných oblastí (poikilodermatomyozitída).
Na strane slizníc s dermatomyozitídou sú zaznamenané javy konjunktivitídy, stomatitídy, edému a hyperémie podnebia a zadnej steny hltanu. Niekedy sa vyskytuje kĺbový syndróm s poškodením kolena, členku, ramena, lakťa, kĺbov zápästia, malých kĺbov rúk. Pri juvenilnej dermatomyozitíde sa môžu objaviť intradermálne, intrafasciálne a intramuskulárne kalcifikácie v projekcii panvy, ramenného pletenca, zadku a kĺbov. Podkožné kalcifikácie môžu viesť k ulcerácii kože a uvoľňovaniu vápenatých usadenín smerom von vo forme drobivej hmoty.
Medzi systémovými prejavmi dermatomyozitídy sa pozorujú srdcové lézie (myokardiofibróza, myokarditída, perikarditída); pľúca (intersticiálna pneumónia, fibrotizujúca alveolitída, pneumoskleróza); Gastrointestinálny trakt (dysfágia, hepatomegália); obličky (glomerulonefritída), nervový systém (polyneuritída), endokrinné žľazy (hypofunkcia nadobličiek a pohlavných žliaz).
Diagnóza dermatomyozitídy
Hlavné diagnostické markery dermatomyozitídy sú charakteristické klinické prejavy kožné a svalové lézie; patomorfologická transformácia svalových vlákien; zvýšené hladiny sérových enzýmov; typické elektromyografické zmeny. Ďalšie (pomocné) kritériá na diagnostiku dermatomyozitídy zahŕňajú dysfágiu a kalcinózu.
Spoľahlivosť diagnózy dermatomyozitídy nie je spochybňovaná v prítomnosti 3 hlavných diagnostických kritérií a kožná vyrážka alebo 2 hlavné, 2 pomocné kritériá a kožné prejavy. Pri identifikácii kožných lézií nemožno vylúčiť možnosť dermatomyozitídy; s kombináciou akýchkoľvek 2 ďalších hlavných prejavov, ako aj s kombináciou akýchkoľvek hlavných a 2 pomocných kritérií. Na zistenie skutočnosti polymyozitídy je potrebné mať 4 diagnostické kritériá.
Krvný obraz je charakterizovaný stredne ťažkou anémiou, leukocytózou, neutrofilným posunom leukocytový vzorec vľavo zvýšenie ESR v súlade s aktivitou procesu. Biochemické markery dermatomyozitídy sú zvýšenie hladiny α2- a γ-globulínov, fibrinogénu, myoglobínu, sialových kyselín, haptoglobínu, seromukoidu, transamináz, aldolázy, čo odráža závažnosť poškodenia svalového tkaniva. Imunologický krvný test pri dermatomyozitíde odhalí znížený tyr komplementu, pokles počtu T-lymfocytov, zvýšenie hladiny imunoglobulínov IgG a IgM s poklesom IgA, malý počet LE buniek a protilátok proti DNA, a vysoký obsah protilátok špecifických pre myozitídu, prítomnosť nešpecifických protilátok proti tyreoglobulínu, myozínu, endotelu atď.
Pri štúdiu muskuloskeletálnych bioptických vzoriek sa zisťuje obraz ťažkej myozitídy, fibrózy, degenerácie, zápalovej infiltrácie svalových vlákien a straty priečneho pruhovania. Elektromyogram s dermatomyozitídou fixuje zvýšenú svalovú excitabilitu, krátkovlnné polyfázové zmeny, fibrilárne výkyvy v pokoji. Röntgenové snímky mäkkých tkanív ukazujú oblasti kalcifikácie; Röntgenové vyšetrenie pľúc je určené zvýšením veľkosti srdca, pleurálnymi kalcifikáciami, intersticiálnou fibrózou pľúcneho tkaniva. Kosti vykazujú miernu osteoporózu.
Liečba dermatomyozitídy
Pri poškodení dýchacích svalov a palatinových svalov je potrebné zabezpečiť funkcie primeraného dýchania a prehĺtania. Na potlačenie zápalu pri dermatomyozitíde sa používajú kortikosteroidy (prednizolón) pod kontrolou enzýmov krvného séra a klinického stavu pacienta. V priebehu liečby sa volí optimálne dávkovanie kortikosteroidov, lieky sa užívajú dlhodobo (1-2 roky). Je možné vykonať steroidnú pulznú terapiu. Protizápalový režim pre dermatomyozitídu môže byť doplnený vymenovaním salicylátov.
Prognóza a prevencia dermatomyozitídy
Pri pokročilom priebehu dermatomyozitídy dosahuje mortalita v prvých 2 rokoch od rozvoja ochorenia 40 %, najmä v dôsledku poškodenia dýchacích svalov a gastrointestinálneho krvácania. Pri ťažkej zdĺhavej povahe dermatomyozitídy sa vyvíjajú kontraktúry a deformácie končatín, čo vedie k invalidite. Včasná intenzívna liečba kortikosteroidmi potláča aktivitu ochorenia a výrazne zlepšuje dlhodobú prognózu.
Opatrenia na zabránenie vzniku dermatomyozitídy neboli vyvinuté. Opatrenia na sekundárnu prevenciu dermatomyozitídy zahŕňajú dispenzárnu kontrolu reumatológom, udržiavaciu liečbu kortikosteroidmi, zníženie reaktívnej precitlivenosti organizmu a sanitáciu fokálnej infekcie.
