बच्चों में स्टीवंस जॉनसन सिंड्रोम। स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम (घातक एक्सयूडेटिव एरिथेमा)। स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम के लक्षण

स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम गंभीर प्रणालीगत विलंबित-प्रकार की एलर्जी प्रतिक्रियाओं (इम्यूनोकोम्पलेक्स) को संदर्भित करता है और एरिथेमा मल्टीफॉर्म के पाठ्यक्रम का एक गंभीर रूप है ( ), जिसमें, त्वचा के घावों के साथ, कम से कम दो अंगों के श्लेष्म झिल्ली के घावों को नोट किया जाता है।

स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम के विकास के कारणों को चार श्रेणियों में बांटा गया है।

• दवाइयाँ। दवा की चिकित्सीय खुराक की शुरूआत के जवाब में एक तीव्र विषाक्त-एलर्जी प्रतिक्रिया होती है। सबसे आम कारण-महत्वपूर्ण दवाएं: एंटीबायोटिक्स (विशेष रूप से पेनिसिलिन) - 55% तक, गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाएं - 25% तक, सल्फोनामाइड्स - 10% तक, विटामिन और अन्य दवाएं जो चयापचय को प्रभावित करती हैं - 8 तक %, स्थानीय एनेस्थेटिक्स - 6% तक, दवाओं के अन्य समूह (एंटीपीलेप्टिक ड्रग्स (कार्बामाज़ेपिन), बार्बिटुरेट्स, टीके और हेरोइन) - 18% तक।
• संक्रमण फैलाने वाला। एक संक्रामक-एलर्जी रूप वायरस (दाद, एड्स, इन्फ्लूएंजा, हेपेटाइटिस, आदि), माइकोप्लाज्मा, रिकेट्सिया, विभिन्न जीवाणु रोगजनकों (समूह ए बी-हेमोलिटिक स्ट्रेप्टोकोकस, डिप्थीरिया, माइकोबैक्टीरिया, आदि), कवक और प्रोटोजोअल के संबंध में प्रतिष्ठित है। संक्रमण।
• ऑन्कोलॉजिकल रोग।
• इडियोपैथिक स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम का निदान 25-50% मामलों में किया जाता है।

नैदानिक ​​तस्वीर

स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम अक्सर 20-40 साल की उम्र में होता है, हालांकि, तीन महीने के बच्चों में इसके विकास के मामलों का भी वर्णन किया गया है। पुरुष महिलाओं की तुलना में 2 गुना अधिक बार बीमार पड़ते हैं। एक नियम के रूप में (85% मामलों में), रोग ऊपरी के संक्रमण की अभिव्यक्तियों के साथ शुरू होता है श्वसन तंत्र. प्रोड्रोमल फ्लू जैसी अवधि 1 से 14 दिनों तक रहती है और इसमें बुखार, सामान्य कमजोरी, खांसी, गले में खराश, सिरदर्द और जोड़ों का दर्द होता है। कभी-कभी उल्टी और दस्त भी होते हैं। त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली को नुकसान तेजी से विकसित होता है, आमतौर पर 4-6 दिनों के बाद, कहीं भी स्थानीयकृत किया जा सकता है, लेकिन अधिक विशेषता है सममित चकत्तेफोरआर्म्स, टांगों, हाथों और पैरों के पिछले हिस्से, चेहरे, जननांगों, श्लेष्मा झिल्ली की एक्सटेंसर सतहों पर। कई मिलीमीटर से 2-5 सेंटीमीटर व्यास वाले गोल आकार के एडेमेटस, स्पष्ट रूप से सीमांकित, चपटे गुलाबी-लाल पपल्स होते हैं, जिनमें दो क्षेत्र होते हैं: एक आंतरिक (भूरा-सियानोटिक रंग, कभी-कभी केंद्र में एक मूत्राशय से भरा होता है) सीरस या रक्तस्रावी सामग्री) और एक बाहरी (लाल रंग का)। डिफ्यूज़ एरिथेमा, फफोले, पीले-भूरे रंग के लेप से ढके इरोसिव क्षेत्र होंठ, गाल और तालू पर दिखाई देते हैं। त्वचा और श्लेष्मा झिल्लियों पर बड़े-बड़े फफोले खुलने के बाद, लगातार खून बह रहा दर्दनाक फॉसी बनता है, जबकि होंठ और मसूड़े सूजे हुए, दर्दनाक हो जाते हैं, रक्तस्रावी क्रस्ट के साथ (चित्र 2, 3)। दाने के साथ जलन और खुजली होती है। जननांग प्रणाली के श्लेष्म झिल्ली के कटाव वाले घावों को पुरुषों में मूत्रमार्ग की सख्ती से जटिल किया जा सकता है, जिससे रक्तस्राव हो सकता है मूत्राशयऔर महिलाओं में vulvovaginitis। आंखों की क्षति के साथ, ब्लेफेरोकोनजिक्टिवाइटिस और इरिडोसाइक्लाइटिस मनाया जाता है, जिससे दृष्टि की हानि हो सकती है। शायद ही कभी ब्रोंकियोलाइटिस, कोलाइटिस, प्रोक्टाइटिस विकसित होता है। से सामान्य लक्षणबुखार विशेषता है सरदर्दऔर जोड़ों का दर्द।

स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम और लिएल सिंड्रोम में संभावित रूप से प्रतिकूल कारकों में शामिल हैं: 40 वर्ष से अधिक उम्र, तेजी से प्रगतिशील पाठ्यक्रम, 120 बीट्स / मिनट से अधिक की हृदय गति (एचआर) के साथ टैचीकार्डिया, एपिडर्मल घाव का प्रारंभिक क्षेत्र से अधिक है 10%, हाइपरग्लेसेमिया 14 mmol / l से अधिक है।

स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम में मृत्यु दर 3-15% है। आंतरिक अंगों के श्लेष्म झिल्ली की हार के साथ, अन्नप्रणाली का स्टेनोसिस, मूत्र पथ का संकुचन बन सकता है। माध्यमिक गंभीर केराटाइटिस के कारण अंधापन 3-10% रोगियों में दर्ज किया गया है।

एरिथेमा मल्टीफॉर्म, स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम और लिएल सिंड्रोम के बीच विभेदक निदान किया जाना चाहिए ( ) यह याद रखना चाहिए कि इसी तरह के त्वचा के घाव प्राथमिक प्रणालीगत वास्कुलिटिस (रक्तस्रावी वास्कुलिटिस, पॉलीआर्थराइटिस नोडोसा, सूक्ष्म पॉलीआर्थराइटिस, आदि) में हो सकते हैं।

निदान

एनामनेसिस लेते समय, रोगी को निम्नलिखित प्रश्न पूछने चाहिए:

• क्या उसे पहले एलर्जी हुई है? उनके कारण क्या हुआ? वे कैसे दिखाई दिए?
• विकास से पहले क्या था एलर्जी की प्रतिक्रियाइस समय?
• एक दिन पहले रोगी ने कौन सी दवाएं लीं?
• क्या चकत्ते श्वसन संक्रमण (बुखार, सामान्य कमजोरी, सिरदर्द, गले में खराश, खांसी, जोड़ों का दर्द) के लक्षणों से पहले थे?
• रोगी ने स्वयं क्या उपाय किए और वे कितने प्रभावी थे?

मेडिकल रिकॉर्ड में दवा एलर्जी की उपस्थिति दर्ज करना अनिवार्य है।

प्रारंभिक परीक्षा के दौरान, त्वचा में परिवर्तन और दृश्य श्लेष्मा झिल्ली की उपस्थिति पर ध्यान दिया जाता है, चकत्ते की प्रकृति, स्थानीयकरण का उल्लेख किया जाता है, त्वचा के घावों का प्रतिशत, फफोले की उपस्थिति, एपिडर्मल नेक्रोसिस का संकेत दिया जाता है; स्ट्रिडोर, डिस्पेनिया, घरघराहट, सांस की तकलीफ या एपनिया; हाइपोटेंशन या सामान्य में तेज कमी रक्त चाप(नरक); गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल लक्षण (मतली, पेट दर्द, दस्त); निगलने, पेशाब करते समय दर्द; चेतना का परिवर्तन।

वस्तुनिष्ठ परीक्षा में हृदय गति, रक्तचाप, शरीर का तापमान, पैल्पेशन परीक्षा का माप शामिल है लसीकापर्वऔर उदर गुहा।

प्रयोगशाला अनुसंधान:

• तैनात सामान्य विश्लेषणरक्त दैनिक - जब तक स्थिति स्थिर न हो जाए।
• जैव रासायनिक रक्त परीक्षण: ग्लूकोज, यूरिया, क्रिएटिनिन, कुल प्रोटीन, बिलीरुबिन, एस्पार्टेट एमिनोट्रांस्फरेज (एएसटी), एलेनिन एमिनोट्रांस्फरेज (एएलटी), सी - रिएक्टिव प्रोटीन(सीआरपी), फाइब्रिनोजेन, एसिड-बेस स्टेट (केएसएचसीएच)।
• कोगुलोग्राम।
• यूरिनलिसिस प्रतिदिन - जब तक स्थिति स्थिर न हो जाए।
• त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली से संस्कृतियाँ, बैक्टीरियोलॉजिकल परीक्षाथूक, मल - संकेतों के अनुसार।

त्वचा पर चकत्ते और श्लेष्म झिल्ली के घावों को सत्यापित करने के लिए, त्वचा विशेषज्ञ के साथ परामर्श का संकेत दिया जाता है। यदि अन्य अंगों और प्रणालियों को नुकसान के संकेत हैं, तो अन्य संकीर्ण विशेषज्ञों (ओटोलरींगोलॉजिस्ट, नेत्र रोग विशेषज्ञ, मूत्र रोग विशेषज्ञ, आदि) से परामर्श करने की सलाह दी जाती है।

पूर्व-अस्पताल चरण में आपातकालीन देखभाल

स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम के विकास के साथ, आपातकालीन चिकित्सा की मुख्य दिशा द्रव हानि का प्रतिस्थापन है, जैसे कि जले हुए रोगियों में (यहां तक ​​कि परीक्षा के समय स्थिर रोगी की स्थिति के साथ)। परिधीय शिरा कैथीटेराइजेशन किया जाता है और द्रव आधान (कोलाइडल और .) खारा समाधान 1-2 एल), यदि संभव हो तो - मौखिक पुनर्जलीकरण।

ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स का अंतःशिरा जेट प्रशासन लागू करें (अंतःशिरा प्रेडनिसोलोन 60-150 मिलीग्राम के संदर्भ में)। हालांकि, प्रणालीगत हार्मोन की नियुक्ति की प्रभावशीलता संदिग्ध है। में उच्च खुराक में पल्स थेरेपी का उपयोग करना उचित माना जाता है प्रारंभिक तिथियांएक तीव्र विषाक्त-एलर्जी प्रतिक्रिया की शुरुआत के बाद से, क्योंकि उनकी नियोजित नियुक्ति से सेप्टिक जटिलताओं का खतरा बढ़ जाता है और इससे मौतों की संख्या में वृद्धि हो सकती है।

कृत्रिम फेफड़े के वेंटिलेशन (एएलवी), श्वासनली के विकास के मामले में ट्रेकियोटॉमी और गहन देखभाल इकाई में तत्काल अस्पताल में भर्ती होने के लिए तत्परता होनी चाहिए।

रोगी चिकित्सा के सिद्धांत

मुख्य उपायों का उद्देश्य हाइपोवोल्मिया को ठीक करना, गैर-विशिष्ट विषहरण का संचालन करना, जटिलताओं के विकास को रोकना, मुख्य रूप से संक्रमण, और एलर्जेन के बार-बार संपर्क को समाप्त करना भी है।

स्वास्थ्य कारणों से रोगी के लिए आवश्यक दवाओं को छोड़कर, सभी दवाओं को रद्द करना आवश्यक है।

नियुक्त:

एक हाइपोएलर्जेनिक के रूप में, एडी एडो के अनुसार एक सामान्य गैर-विशिष्ट हाइपोएलर्जेनिक आहार निर्धारित है। इसमें निम्नलिखित उत्पादों के आहार से बहिष्करण शामिल है: खट्टे फल (संतरा, कीनू, नींबू, अंगूर, आदि); नट्स (मूंगफली, हेज़लनट्स, बादाम, आदि); मछली और मछली उत्पाद (ताजा और नमकीन मछली, मछली शोरबा, डिब्बाबंद मछली, कैवियार, आदि); मुर्गी का मांस (हंस, बत्तख, टर्की, चिकन, आदि) और उससे उत्पाद; चॉकलेट और चॉकलेट उत्पाद; कॉफ़ी; स्मोक्ड उत्पाद; सिरका, सरसों, मेयोनेज़ और अन्य मसाले; सहिजन, मूली, मूली; टमाटर, बैंगन; मशरूम; अंडे; ताजा दूध; स्ट्रॉबेरी, तरबूज, अनानास; मीठी लोई; शहद; मादक पेय।

आप उपयोग कर सकते हैं:

• दुबला बीफ़ मांस, उबला हुआ;
• सूप: अनाज, सब्जी:

  एक माध्यमिक गोमांस शोरबा पर;

  मक्खन, जैतून, सूरजमुखी के साथ शाकाहारी;

• उबले आलू;
• अनाज: एक प्रकार का अनाज, दलिया, चावल;
• डेयरी उत्पाद एक दिवसीय (पनीर, केफिर, दही दूध);
• ताजा खीरे, अजमोद, डिल;
• पके हुए सेब, तरबूज;
• चीनी;
• सेब, आलूबुखारा, करंट, चेरी, सूखे मेवे से बने कॉम्पोट;
• सफेद दुबली रोटी।

आहार में लगभग 2800 किलो कैलोरी (15 ग्राम प्रोटीन, 200 ग्राम कार्बोहाइड्रेट, 150 ग्राम वसा) शामिल हैं।

संभावित जटिलताएं:

• नेत्र संबंधी - कॉर्नियल क्षरण, पूर्वकाल यूवाइटिस, गंभीर केराटाइटिस, अंधापन।
• गैस्ट्रोएंटेरोलॉजिकल - कोलाइटिस, प्रोक्टाइटिस, अन्नप्रणाली का स्टेनोसिस।
• मूत्रजननांगी - ट्यूबलर नेक्रोसिस, तीव्र गुर्दे की विफलता, मूत्राशय से रक्तस्राव, पुरुषों में मूत्रमार्ग का सख्त होना, महिलाओं में vulvovaginitis और योनि स्टेनोसिस।
• पल्मोनरी - ब्रोंकियोलाइटिस और श्वसन विफलता।
• त्वचा - निशान और कॉस्मेटिक दोषजो उपचार के दौरान और एक द्वितीयक संक्रमण को जोड़ने के दौरान उत्पन्न हुआ।

विशिष्ट गलतियाँ:

रोग की शुरुआत में ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स की कम खुराक का उपयोग और रोगी की स्थिति के स्थिरीकरण के बाद लंबे समय तक ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी;

संक्रामक जटिलताओं की अनुपस्थिति में जीवाणुरोधी दवाओं के रोगनिरोधी नुस्खे।

हम एक बार फिर जोर देते हैं कि पेनिसिलिन की तैयारी स्पष्ट रूप से contraindicated है और विटामिन (समूह बी, एस्कॉर्बिक एसिड, आदि) की नियुक्ति को contraindicated है, क्योंकि वे मजबूत एलर्जी हैं।

कैल्शियम की तैयारी (कैल्शियम ग्लूकोनेट, कैल्शियम क्लोराइड) का उपयोग रोगजनक रूप से अनुचित है और रोग के आगे के पाठ्यक्रम को अप्रत्याशित रूप से प्रभावित कर सकता है।

रोगी को लगातार याद दिलाया जाता है कि डॉक्टर द्वारा बताई गई दवाओं का ही सेवन करना चाहिए। रोगी को असहिष्णुता पर एक ज्ञापन दिया जाता है दवाई, एक एलर्जीवादी या नैदानिक ​​प्रतिरक्षाविज्ञानी के साथ परामर्श का संदर्भ लें, एलर्जी स्कूल में प्रशिक्षण की सिफारिश करें। रोगी को सिखाया जाता है सही आवेदनफंड आपातकालीन देखभालएलर्जेन के साथ बार-बार संपर्क और गंभीर तीव्र विषाक्त-एलर्जी प्रतिक्रियाओं की घटना के मामले में इंजेक्शन तकनीक ( तीव्रगाहिता संबंधी सदमा) घरेलू प्राथमिक चिकित्सा किट में, आपके पास पैरेंट्रल एडमिनिस्ट्रेशन, सीरिंज, सुई और एंटीहिस्टामाइन के लिए एड्रेनालाईन, ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स (प्रेडनिसोलोन) होना चाहिए।

दवा एलर्जी के विकास की रोकथाम में निम्नलिखित नियमों का अनुपालन शामिल है।

• औषधीय इतिहास का सावधानीपूर्वक संग्रह और विश्लेषण किया जाना चाहिए।
• आउट पेशेंट और / या इनपेशेंट कार्ड के शीर्षक पृष्ठ में उस दवा का संकेत होना चाहिए जो एलर्जी, प्रतिक्रिया, उसके प्रकार और प्रतिक्रिया की तारीख का कारण बनी।
• आप एक दवा नहीं लिख सकते (और संयुक्त तैयारीइसमें शामिल हैं) जो पहले एलर्जी की प्रतिक्रिया का कारण बना।
• क्रॉस-एलर्जी की संभावना को देखते हुए, आपको एक ही रासायनिक समूह से संबंधित एक एलर्जेन दवा के साथ एक दवा नहीं लिखनी चाहिए।
• एक ही समय में कई दवाएं लिखने से बचें।
• दवा के प्रशासन की विधि के निर्देशों का सख्ती से पालन करना आवश्यक है।
• रोगी की उम्र, शरीर के वजन और सहवर्ती विकृति को ध्यान में रखते हुए दवाओं की खुराक निर्धारित करें।
• जठरांत्र संबंधी मार्ग, हेपेटोबिलरी सिस्टम और चयापचय के रोगों से पीड़ित रोगियों को हिस्टामाइन मुक्ति गुणों (पैरासिटामोल, वैल्प्रोमाइड, वैल्प्रोइक एसिड, फेनोथियाज़िन एंटीसाइकोटिक्स, पाइराज़ोलोन ड्रग्स, गोल्ड सॉल्ट की तैयारी, आदि) के साथ दवाओं को निर्धारित करने की अनुशंसा नहीं की जाती है।
• यदि एक आपातकालीन सर्जिकल हस्तक्षेप आवश्यक है, तो दांत निकालना, ड्रग एलर्जी के इतिहास वाले व्यक्तियों को रेडियोपैक पदार्थों का प्रशासन और यदि मौजूदा प्रतिकूल प्रतिक्रियाओं की प्रकृति को स्पष्ट करना असंभव है, तो हस्तक्षेप किया जाना चाहिए: हस्तक्षेप से 1 घंटे पहले - खारा और एंटीहिस्टामाइन में ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स (4-8 मिलीग्राम डेक्सामेथासोन या प्रेडनिसोलोन) का अंतःशिरा ड्रिप।

इस प्रकार, स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम एक गंभीर बीमारी है जिसके लिए प्रारंभिक निदान, रोगी के अस्पताल में भर्ती, सावधानीपूर्वक देखभाल और अवलोकन, और तर्कसंगत दवा चिकित्सा की आवश्यकता होती है।

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ए एल वर्टकिन, चिकित्सा विज्ञान के डॉक्टर, प्रोफेसर
ए. वी. डैडीकिना, चिकित्सा विज्ञान के उम्मीदवार
NNPOS MP, MGMSU, TsPK और PPS NizhGMA, मॉस्को, निज़नी नोवगोरोड

सबसे अधिक बार, कुछ दवाएं एक गंभीर सिंड्रोम के विकास का कारण होती हैं। स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम बहुत जल्दी विकसित होता है, इसलिए पैथोलॉजी के निदान और उपचार का तुरंत सहारा लिया जाना चाहिए।

स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम क्या है

स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम एक प्रणालीगत है एलर्जी रोगघातक प्रकृति। वास्तव में, रोग एरिथेमा मल्टीफॉर्म के पाठ्यक्रम का एक गंभीर रूप है। यह एक जीवन-धमकाने वाली विकृति है जिसमें एपिडर्मल कोशिकाओं की मृत्यु और डर्मिस से उनके बाद के अलगाव को नोट किया जाता है। इस मामले में, छाले मौखिक गुहा, गले, आंखों, जननांग अंगों और श्लेष्म झिल्ली के साथ अन्य क्षेत्रों के श्लेष्म झिल्ली पर बनते हैं।

स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम के रोगी सामान्य जीवन नहीं जी सकते, क्योंकि मौखिक गुहा में रोग संबंधी परिवर्तन उन्हें सामान्य रूप से खाने से रोकते हैं; मुंह बंद करने की कोशिश से तेज दर्द होता है, जो उकसाता है प्रचुर मात्रा में लार. रोगी सामान्य रूप से देखने में सक्षम नहीं होते हैं, क्योंकि पैथोलॉजी आंखों की गंभीर पीड़ा, मवाद के अलग होने के साथ होती है, जिससे कभी-कभी पलकें चिपक जाती हैं। दर्दनाक पेशाब मूत्र अंगों के श्लेष्म झिल्ली में विकारों के कारण होता है।

पहली बार इस विकृति का वर्णन किया गया था और 1922 में अमेरिकी बाल रोग विशेषज्ञ जॉनसन द्वारा अन्य बीमारियों से अलग किया गया था। चिकित्सा आंकड़ों के अनुसार, प्रति मिलियन जनसंख्या पर 1 से 5 लोगों में पैथोलॉजी की व्यापकता है। जैसा कि हम देख सकते हैं, रोग काफी दुर्लभ है, लेकिन वैज्ञानिक दुनिया सक्रिय रूप से इसके विकास के रोग तंत्र और उपचार और रोकथाम के तरीकों का अध्ययन कर रही है, क्योंकि यह बहुत मुश्किल है, और रोगियों को विशेष देखभाल की आवश्यकता होती है।

स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम क्यों होता है?

नैदानिक ​​​​टिप्पणियों के आधार पर, स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम अक्सर कुछ दवाएं लेते समय होता है। 85% से अधिक मामलों में बीमारी के कम से कम दवा-प्रेरित रूप होते हैं। सबसे अधिक बार, निम्नलिखित दवाएं एक गंभीर सिंड्रोम के विकास का कारण होती हैं:

• सल्फोनामाइड एंटीबायोटिक्स;
• कई सेफलोस्पोरिन से;
• एनालेप्टिक और एंटीपीलेप्टिक दवाएं, जैसे कि मोडाफिनिल, लैमोट्रीजीन, कार्बामाज़ेपिन और अन्य;
• कुछ एंटीवायरल ड्रग्सउदाहरण के लिए नेविरापीन;
• कुछ विरोधी भड़काऊ दवाएं। कुछ आंकड़े बताते हैं कि डाइक्लोफेनाक मलहम के अत्यधिक उपयोग से गंभीर सिंड्रोम का विकास हो सकता है।

इस संबंध में, उपरोक्त दवाओं के साथ चिकित्सा निर्धारित करते समय, यह सुनिश्चित करने के लिए कि रोगी को उनके लिए अतिसंवेदनशीलता नहीं है, और राशि का दुरुपयोग किए बिना, सिफारिशों के अनुसार सख्ती से ऐसी दवाओं को निर्धारित करना अत्यंत महत्वपूर्ण है।

यह उल्लेखनीय है कि कुछ रोगियों में स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम इन दवाओं को लेने के बिना विकसित होता है। बहुत ही दुर्लभ मामलों में, रोग संक्रमण के परिणामस्वरूप होता है रोगजनक जीवाणु, खाद्य एलर्जी या नशा का व्यवस्थित अंतर्ग्रहण रसायन. पृथक मामलों में, टीकाकरण के बाद इस सिंड्रोम का विकास नोट किया गया था, जो कि घटकों के लिए शरीर की बढ़ती संवेदनशीलता के कारण था।

वर्तमान में, स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम के रोगजनन में, विकास के एलर्जी तंत्र को एक प्रमुख विकास कारक माना जाता है, खासकर बच्चों में। आज तक, यह ज्ञात है कि रोगी के शरीर में इस विकृति के साथ, एलर्जी की गतिविधि तेजी से बढ़ जाती है। विशेष रूप से, टी-लिम्फोसाइटों की सक्रियता होती है, जिन्होंने साइटोटोक्सिक गुणों का उच्चारण किया है। इन कोशिकाओं में पदार्थों का एक पूरा शस्त्रागार होता है जो विदेशी सूक्ष्मजीवों को नष्ट कर सकता है। हालांकि, पैथोलॉजिकल ऑटोइम्यून स्थितियों में, टी-लिम्फोसाइट्स अपने शरीर के खिलाफ कार्य करना शुरू कर देते हैं। इस मामले में, त्वचा कोशिकाओं पर हमला होता है - केराटोसाइट्स, जो नष्ट हो जाते हैं।

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम तेजी से विकसित होता है, सिर्फ शरीर की अतिसंवेदनशीलता प्रतिक्रिया के कारण, जो असामान्य घटनाओं के विकास को ट्रिगर करता है।

उपरोक्त कारणों और विकास कारकों के अलावा, कुछ मामलों में, स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम के अज्ञातहेतुक रूपों का उल्लेख किया जाता है, जब पैथोलॉजी किसी अज्ञात कारण से होती है। विभिन्न चिकित्सा स्रोतों में सिंड्रोम के अज्ञातहेतुक रूपों के विकास की आवृत्ति 20 से 50% मामलों में काफी भिन्न होती है।

स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम के लक्षण

रोग के मुख्य लक्षण स्थापित कारकों की कार्रवाई के 1 दिन बाद और कई हफ्तों बाद दोनों में विकसित हो सकते हैं। इस मामले में, सब कुछ कार्रवाई कारकों की ताकत, प्रतिरक्षा प्रणाली की प्रतिक्रियाशीलता की डिग्री और जीव की अन्य विशेषताओं और इस विकृति का कारण बनने वाले एजेंट पर निर्भर करता है।

मुख्य लक्षण त्वचा के घाव हैं। एक नियम के रूप में, इस विकृति के साथ, त्वचा पर स्थानीय घाव दिखाई देते हैं - फफोले या बुल्ले। यदि आप उन्हें किसी वस्तु से छूते हैं, तो त्वचा छिलने लगती है। हालांकि, बुलबुले तुरंत दिखाई नहीं देते हैं। रोग के लक्षण खुजली और एक छोटे से दाने की उपस्थिति के साथ शुरू होते हैं, जो आगे धब्बे, पपल्स और अन्य रोग संबंधी तत्वों द्वारा पूरक होते हैं। स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम के विकास के दौरान दाने को रुग्णता भी कहा जाता है, क्योंकि यह खसरे के साथ विकसित होने वाले के समान है।

धीरे-धीरे, दाने के तत्व अंदर की ओर एक नरम बेसल सतह अवतल के साथ फफोले में बदल जाते हैं। बहुत गंभीर जलन के साथ, आस-पास की त्वचा पूरी परतों में फफोले से निकल सकती है। एक्सफ़ोलीएटिंग एपिडर्मिस के नीचे एक लाल सतह बनती है, जो कुछ मामलों में गीली हो सकती है।

एक नियम के रूप में, स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम में त्वचा के घावों के पहले तत्व चेहरे और हाथों पर दिखाई देते हैं। पहले से ही कुछ दिनों के बाद उनमें से अधिक हैं, और वे विलय कर सकते हैं। इस मामले में, खोपड़ी, हथेलियों और तलवों को व्यावहारिक रूप से कोई नुकसान नहीं होता है, जो महत्वपूर्ण है नैदानिक ​​संकेतडॉक्टरों के लिए। स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम में सबसे स्पष्ट त्वचा के घाव ट्रंक और चरम पर नोट किए जाते हैं। इस विकृति में त्वचा के घाव काफी बड़े होते हैं। लक्षण 2 डिग्री बर्न के समान हैं। त्वचा के वे क्षेत्र जो कपड़ों के दबाव और घर्षण के अधीन होते हैं, सबसे अधिक पीड़ित होते हैं।

यह उल्लेखनीय है कि यदि उपचार समय पर और सही ढंग से किया जाता है, तो प्रभावित क्षेत्रों को बहाल कर दिया जाता है, और रोगी को पूर्ण उपचार के लिए लगभग 3 सप्ताह की आवश्यकता होगी। साथ ही, प्रभावित त्वचा जो दबाव के अधीन है, साथ ही साथ प्राकृतिक उद्घाटन के परिवर्तित क्षेत्र भी लंबे समय तक ठीक रहेंगे।

स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम के साथ त्वचा के अलावा श्लेष्मा झिल्ली भी प्रभावित होती है। ज्यादातर मामलों में, इस विकृति के साथ, होंठों पर रोगियों को दर्दनाक कटाव और लालिमा का अनुभव होता है। बाहरी जननांग और गुदा के आसपास के क्षेत्र की श्लेष्मा झिल्ली भी प्रभावित होती है।

स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम गंभीर दर्द की विशेषता है। पैथोलॉजी के शुरुआती चरणों में भी, रोगियों को त्वचा पर मामूली दबाव के साथ भी गंभीर दर्द का अनुभव होता है, जो कि पैथोलॉजिकल रूप से परिवर्तित क्षेत्रों की सीमा में होता है।

गंभीर मामलों में, स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम के लक्षण जटिलताओं द्वारा पूरक होते हैं, उदाहरण के लिए, संक्रामक रोगजनकों का जोड़ जो त्वचा और शरीर की अन्य प्रणालियों को प्रभावित करते हैं। आंखों के घाव स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम की दूसरी आम जटिलता है। विशेष रूप से, रोग से पलक के कंजाक्तिवा का संलयन हो सकता है और नेत्रगोलक. पुरुलेंट द्रव्यमान के कारण, पलकें एक साथ बढ़ सकती हैं; कॉर्नियल वाहिकाओं बढ़ सकता है। यदि आंखें प्रभावित होती हैं, तो रोगी को ब्लेफेरोकोनजिक्टिवाइटिस और इरिडोसाइकोइटिस का अनुभव हो सकता है, यही वजह है कि रोगी को हो सकता है।

स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम की एक और जटिलता प्रभावित त्वचा के निशान, साथ ही सौम्य नियोप्लाज्म की उपस्थिति है। यदि रोग प्रक्रिया नाखून के बगल में स्थित है, तो यह बढ़ना बंद हो सकता है या गिर भी सकता है।

स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम के निदान में एक महत्वपूर्ण कदम इतिहास का संग्रह है। डॉक्टर को रोगी से निम्नलिखित प्रश्न पूछने चाहिए:

• क्या रोगी के पास पहले कोई था? एलर्जी का कारण क्या था, और यह कैसे प्रकट हुआ?
• इस बार एलर्जी से पहले किन परिस्थितियों में आया?
• रोग विकसित होने से पहले रोगी ने कौन सी दवाएं लीं?
• क्या दाने से पहले कोई लक्षण थे? सांस की बीमारियों?
• रोगी ने स्वतंत्र रूप से क्या उपाय किए और वे कितने प्रभावी थे?

दवाओं के लिए रोगी की एलर्जी के बारे में जानकारी चिकित्सा दस्तावेजों में दर्ज की जानी चाहिए (यदि ऐसी जानकारी अभी तक दर्ज नहीं की गई है)।

प्रारंभिक अवस्था में नैदानिक ​​उपायडॉक्टर श्लेष्म झिल्ली की त्वचा और दृश्य क्षेत्रों की जांच करता है। चकत्ते की प्रकृति, उनका स्थानीयकरण, साथ ही फफोले की उपस्थिति / अनुपस्थिति, एपिडर्मल नेक्रोसिस के तत्व नोट किए जाते हैं। इसके अलावा, रोगी को फुफ्फुसीय लक्षणों का अनुभव हो सकता है, कार्डियो-वैस्कुलर सिस्टम के, पाचन और जननांग प्रणाली। कुछ मामलों में, चेतना में परिवर्तन होता है।

संदिग्ध स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम के लिए प्रयोगशाला अध्ययनों में निम्नलिखित गतिविधियां शामिल हैं:

• विस्तृत पूर्ण रक्त गणना। रोगी की स्थिति स्थिर होने तक इसे हर दिन किया जाना चाहिए।
• : ग्लूकोज, क्रिएटिनिन, बिलीरुबिन, कुल प्रोटीन, एएसटी, एएलटी, सी-रिएक्टिव प्रोटीन, फाइब्रिनोजेन, एसिड-बेस बैलेंस का आकलन और अन्य संकेतों के लिए विश्लेषण।
• कोगुलोग्राम।
• सामान्य मूत्र विश्लेषण। यह हर दिन किया जाता है जब तक कि रोगी की स्थिति स्थिर न हो जाए।
• त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली से जीवाणु संवर्धन।

महत्वपूर्ण! अस्पताल में भर्ती होने से पहले आपातकालीन देखभाल

रोग संबंधी तस्वीर के विकास में रोगी को आपातकालीन देखभाल प्रदान करना महत्वपूर्ण है। स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम के लिए आपातकालीन देखभाल का मुख्य फोकस द्रव प्रतिस्थापन है। क्लिनिक में, तरल पदार्थ का अंतःशिरा प्रशासन - कोलाइडल और खारा समाधान किया जाना चाहिए।

जल्दी हटाने के लिए भड़काऊ प्रक्रियाअंतःशिरा प्रशासन का अभ्यास किया जाता है। इसी समय, हार्मोनल विरोधी भड़काऊ दवाओं के उपयोग की प्रभावशीलता अभी भी संदिग्ध है।

श्वसन प्रणाली से गंभीर जटिलताओं के विकास के साथ, रोगी गहन देखभाल इकाई में तत्काल अस्पताल में भर्ती होने के साथ ट्रेकियोटॉमी से गुजर सकता है।

स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम का इलाज कैसे किया जाता है?

स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम के लिए मुख्य चिकित्सीय उपायों का उद्देश्य हाइपोवोल्मिया के लक्षणों से राहत देना, नशा का मुकाबला करना और जटिलताओं के विकास को रोकना है। सभी दवाएं (जो संभावित रूप से ऐसे लक्षणों के विकास का कारण बन सकती हैं) बिना किसी असफलता के रद्द कर दी जाती हैं, उन लोगों के अपवाद के साथ जो रोगी के लिए महत्वपूर्ण हैं।

स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम के उपचार में निम्नलिखित गतिविधियां शामिल हैं:

• एक हाइपोएलर्जेनिक आहार निर्धारित करना. रोगी के लिए भोजन तरल या मैश किया हुआ होना चाहिए। गंभीर मामलों में, पोषक तत्वों को अंतःशिरा रूप से दिया जाता है।
• गहन जलसेक चिकित्सा- इलेक्ट्रोलाइट समाधान, खारा समाधान, प्लाज्मा-प्रतिस्थापन समाधान निर्धारित हैं।
• बैक्टीरियल जटिलताओं की रोकथाम- बाँझ परिस्थितियों को सुनिश्चित करना।
• त्वचा उपचार(उसके समान जो जलने के लिए किया जाता है)। रोते हुए घावों के साथ, त्वचा को सुखाना और समाधान के साथ कीटाणुरहित करना आवश्यक है। प्रदर्शन में सुधार के साथ, जब त्वचा फिर से उपकलाकृत हो जाती है, तो समाधानों को क्रीम या मलहम से बदला जा सकता है। ज्यादातर ऐसे मामलों में, सामयिक कॉर्टिकोस्टेरॉइड दवाओं का उपयोग किया जाता है।
• आंखों के श्लेष्मा झिल्ली का उपचार और देखभाल. रोगी को सौंपा गया है आँख की दवाऔर जैल। गंभीर ओकुलर अभिव्यक्तियों में कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के उपयोग की आवश्यकता होती है। आँख की दवाया मलहम।
• जीवाणुरोधी दवाएं , जो बैक्टीरियोलॉजिकल संस्कृतियों को ध्यान में रखते हुए रोगी को सौंपा जाता है। इस मामले में, पेनिसिलिन श्रृंखला के एंटीबायोटिक दवाओं का उपयोग निषिद्ध है।
• एंटिहिस्टामाइन्स, जिन्हें सौंपा गया है त्वचा की खुजलीहिस्टामाइन के उत्पादन के साथ जुड़ा हुआ है।
• रोगसूचक चिकित्सा- आमतौर पर दर्द निवारक।

रोगी को आवश्यक रूप से एक आहार का पालन करना चाहिए जो एक डॉक्टर द्वारा निर्धारित किया जाएगा। आहार रोगी की एलर्जी संबंधी संवेदनशीलता को ध्यान में रखते हुए बनाया जाता है। प्रारंभिक अवस्था में रोग का निदान करना और सक्षम चिकित्सा निर्धारित करना अत्यंत महत्वपूर्ण है, जो एक लंबी और स्थिर छूट प्राप्त करेगा।

त्वचा के घावों के विभिन्न रूपों के लिए उनके विस्तृत वर्गीकरण की आवश्यकता होती है, जो हमें मौजूदा मौजूदा बीमारी को एक विशिष्ट प्रकार के लिए विशेषता देने और सबसे प्रभावी उपचार आहार तैयार करने की अनुमति देता है। आखिरकार, कुछ रूपों में न केवल रोगी के लिए एक बहुत ही अप्रिय पाठ्यक्रम होता है, बल्कि यह उसके जीवन के लिए खतरा भी पैदा कर सकता है।

और इन किस्मों में से एक घातक मल्टीफॉर्म एक्सयूडेटिव एक्जिमा है, जिसे स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम कहा जाता है, जिसमें एपिडर्मिस और श्लेष्म झिल्ली की ऊपरी परत को नुकसान के साथ लक्षण लक्षण होते हैं। इसका कोर्स रोगी की सामान्य स्थिति में सक्रिय गिरावट के साथ है, सतहों का एक स्पष्ट अल्सरेशन, जो आवश्यक औषधीय प्रभाव की अनुपस्थिति में हो सकता है गंभीर जटिलताएंमानव स्वास्थ्य के लिए। इस लेख में, हम लिएल और स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम के बीच अंतर के बारे में बात करेंगे, क्या तैरना संभव है, साथ ही बीमारी के कारणों और उपचार के बारे में भी।

रोग की विशेषताएं

स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम में लक्षण लक्षणों के तेजी से बढ़ने के साथ बहुत तेजी से विकास होता है, जिसका रोगी के स्वास्थ्य पर तेज नकारात्मक प्रभाव पड़ता है। त्वचा के घावों को इसकी सतह पर एक दाने के रूप में व्यक्त किया जाता है, जो धीरे-धीरे एपिडर्मिस की ऊपरी परत में गहरा होता है और स्पष्ट रूप से परिभाषित घावों के गठन का कारण बनता है। इस मामले में, रोगी को त्वचा के प्रभावित क्षेत्रों में महत्वपूर्ण दर्द महसूस होता है, यहां तक ​​​​कि उस पर मामूली यांत्रिक प्रभाव के साथ भी।

• यह स्थिति लगभग किसी भी उम्र में हो सकती है, लेकिन यह अक्सर उन लोगों में देखा जाता है जो 40 वर्ष की आयु तक पहुंच चुके हैं।
• लेकिन, डॉक्टरों के अनुसार, आज ऐसी रोग संबंधी स्थिति कम उम्र में, साथ ही शिशुओं में भी होने लगी है।
• पुरुषों में, स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम महिलाओं में समान आवृत्ति के साथ होता है, जबकि रोग के लक्षण पूरी तरह से समान होते हैं।

किसी भी अन्य त्वचा के घाव की तरह, स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम उपचार के लिए तेजी से प्रतिक्रिया करता है यदि इसका जल्द से जल्द पता लगाया जाता है। इसलिए, परीक्षा के लिए समय पर उपचार आपको आगे बढ़ने से रोकने के लिए एक अधिक प्रभावी उपचार आहार तैयार करने की अनुमति देता है। रोग संबंधी स्थितिरोगी की त्वचा।

लिएल और स्टीवंस-जॉनसन का सिंड्रोम (फोटो)

वर्गीकरण

पर मेडिकल अभ्यास करनारोग की उपेक्षा की डिग्री के आधार पर, इस स्थिति का कई चरणों में विभाजन होता है।

• प्रारंभिक अवस्था मेंस्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम में त्वचा के घाव देखे जाते हैं, जो सामान्य स्थिति में गिरावट, अंतरिक्ष में अभिविन्यास की उपस्थिति और हानि के साथ होता है। कुछ रोगियों को दस्त, पाचन विकार का अनुभव होता है। इसके साथ ही, रोग के विकास के पहले चरण में, त्वचा पर घाव दिखाई देने लगते हैं, जो इसकी संवेदनशीलता में वृद्धि की विशेषता है। पहले चरण की अवधि कई दिनों से लेकर 2 सप्ताह तक हो सकती है।
• दूसरे चरण मेंस्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम की प्रगति, प्रभावित त्वचा क्षेत्रों का क्षेत्र बढ़ता है, त्वचा की अतिसंवेदनशीलता भी बढ़ जाती है। त्वचा की सतह पर, पहले एक छोटा सा दाने दिखाई देता है, फिर सीरस सामग्री के साथ, रोगी को प्यास लगती है, और लार का उत्पादन कम हो जाता है। इसी समय, त्वचा की सतह पर और श्लेष्म झिल्ली पर, मुख्य रूप से जननांग अंगों और मौखिक गुहा दोनों पर विशिष्ट अभिव्यक्तियाँ नोट की जाती हैं। इस मामले में, चकत्ते में एक सममित व्यवस्था होती है, और रोग के विकास के दूसरे चरण की अवधि 5 दिनों से अधिक नहीं होती है।
• तीसरा चरणरोगी के शरीर के सामान्य रूप से कमजोर होने की विशेषता, घावों के साथ त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली को चोट लगी है, यह खुद को बहुत प्रकट करता है। अनुपस्थिति के साथ चिकित्सा देखभालया इसकी कमी घातक हो सकती है।

यह वीडियो स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम की विशेषताओं और अवधारणा के बारे में बताएगा:

स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम के कारण

स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम की घटना और इसकी प्रगति को भड़काने वाले कई कारण हैं। जिन कारणों से यह स्थिति उत्पन्न हो सकती है उनमें शामिल हैं:

• शरीर के संक्रामक घाव, जो नाटकीय रूप से प्रतिरक्षा प्रणाली की दक्षता की डिग्री को कम करते हैं। अक्सर, यह कारण बच्चों और शिशुओं में स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम की शुरुआत के लिए मुख्य प्रेरणा बन जाता है जब वे रोग प्रतिरोधक तंत्रभेजना;
• कुछ दवाई, जिनमें से एक में महत्वपूर्ण मात्रा में सल्फाइडामाइन होता है, स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम की घटना को भी भड़काता है;
• एक घातक प्रकृति के शरीर के घाव, जिसमें एड्स शामिल हैं;
• रोग का अज्ञातहेतुक रूप मनोवैज्ञानिक ओवरस्ट्रेन, तंत्रिका अधिभार और लंबे पाठ्यक्रम के अवसादग्रस्तता राज्यों के परिणामस्वरूप विकसित हो सकता है।

इसके अलावा, स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम के विकास के कारणों में इन कारणों का संयोजन या उनका संयोजन शामिल है।

लक्षण

स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम की सक्रियता की सबसे विशिष्ट अभिव्यक्तियों में त्वचा का बिगड़ना शामिल है, जो वर्तमान रोग प्रक्रिया के दूसरे चरण से बहुत जल्दी शुरू होता है।इस मामले में, निम्नलिखित लक्षण नोट किए जाते हैं:

• शरीर के तापमान में वृद्धि और शरीर का सामान्य रूप से कमजोर होना, जबकि शरीर के कुछ हिस्सों में लाल धब्बे वाले स्थान बनते हैं। ऐसे क्षेत्रों के आकार काफी भिन्न हो सकते हैं, उनका स्थानीयकरण अलग है। धब्बे एकल हो सकते हैं, फिर वे विलीन होने लगते हैं। स्पॉट का स्थान आमतौर पर सममित होता है;
• कुछ घंटों (10-12) के बाद, ऐसे धब्बों की सतह पर सूजन आ जाती है, एपिडर्मिस की ऊपरी परत छूटने लगती है। स्पॉट के अंदर एक बुलबुला बनता है, जिसमें सीरस द्रव का रंग भूरा होता है। जब ऐसा बुलबुला खोला जाता है, तो एक प्रभावित क्षेत्र अपनी जगह पर बना रहता है, जिससे संवेदनशीलता और व्यथा बढ़ जाती है;
• धीरे-धीरे, प्रक्रिया त्वचा की बढ़ती सतह को कवर करती है, समानांतर में, रोगी की स्थिति में एक महत्वपूर्ण गिरावट होती है।

श्लेष्म झिल्ली की हार के साथ, संवेदनशीलता में वृद्धि होती है, ऊतकों की सूजन और उन्हें। परिणामी फफोले को खोलते समय, एक सीरस-खूनी रचना का एक एक्सयूडेट निकलता है, जिसके परिणामस्वरूप रोगी का तेजी से निर्जलीकरण होता है। खुलने के बाद त्वचा पर फफोले बड़े रह जाते हैं, उन पर त्वचा का रंग चमकीला लाल हो जाता है और संवेदनशीलता बढ़ जाती है।

जब स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम का पता चलता है, तो वर्तमान स्थिति में धीरे-धीरे वृद्धि देखी जाती है, त्वचा की सतह बदल जाती है दिखावटयहां तक ​​​​कि उस पर एक मामूली यांत्रिक प्रभाव के साथ, महत्वपूर्ण दर्द को क्षरण के गठन के साथ नोट किया जाता है जो क्षेत्र में महत्वपूर्ण होते हैं, जबकि त्वचा पर बुलबुले नहीं बनते हैं। शरीर का तापमान लगातार बढ़ रहा है।

निदान

रोग के विकास के प्रारंभिक चरणों में निदान के लिए धन्यवाद, रोगी की स्थिति में जितनी जल्दी हो सके सुधार करना संभव हो जाता है। निदान के लिए, जैव रासायनिक और सामान्य रक्त परीक्षण, यूरिनलिसिस, कोगुलोग्राम डेटा, साथ ही पीड़ित की त्वचा के कणों की बायोप्सी जैसी विधियों का उपयोग किया जाता है।

इस स्थिति की अभिव्यक्तियाँ अन्य प्रकार के त्वचा एक्जिमा के समान हो सकती हैं, क्योंकि यह प्रयोगशाला के तरीकेगलत निदान से बचें। स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम और, के बीच अंतर करना आवश्यक है।

इलाज

स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम के विकास के साथ उपचार, सहायता जल्द से जल्द की जानी चाहिए ताकि रोग प्रक्रिया की एक महत्वपूर्ण वृद्धि को रोका जा सके, जिससे आप रोगी के जीवन को बचा सकें।

प्राथमिक चिकित्सा में पीड़ित के शरीर को तरल पदार्थ से भरना होता है, जिसे वह सक्रिय होने की प्रक्रिया में लगातार खो देता है। रोग प्रक्रियात्वचा में।

नीचे दिया गया वीडियो स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम के निदान और उपचार के बारे में बताएगा:

चिकित्सीय तरीका

चूंकि इस स्थिति को त्वचा में रोग प्रक्रियाओं के तेजी से बढ़ने की विशेषता है, इसलिए चिकित्सीय तरीके से सहायता प्रदान करने से स्पष्ट प्रभावशीलता नहीं होती है। दर्द को दूर करने और रोग के मुख्य लक्षणों को खत्म करने के लिए कुछ दवाओं का सेवन सबसे प्रभावी है।

इस स्थिति के लिए बिस्तर पर आराम और तरल और प्यूरी खाद्य पदार्थों पर आधारित आहार को एक महत्वपूर्ण चिकित्सीय एजेंट माना जा सकता है।

चिकित्सकीय तरीके से

स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम की अभिव्यक्ति के सक्रियण के चरण में सबसे महत्वपूर्ण ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स का उपयोग है। उसको भी दवाईएक स्पष्ट प्रभाव के साथ शामिल होना चाहिए:

• मौजूदा स्थिति के बढ़ने की संभावना को खत्म करने के लिए पहले ली गई दवाओं को रद्द करना;
• गंभीर निर्जलीकरण को रोकने के लिए संक्रमण;
• प्रभावित क्षेत्रों को सुखाने वाले उत्पादों की मदद से त्वचा की कीटाणुशोधन;
• जीवाणुरोधी दवाएं लेना;
• एंटीहिस्टामाइन जो त्वचा की जलन और खुजली से राहत देते हैं;
• मरहम या हाइड्रोजन पेरोक्साइड के साथ श्लेष्म झिल्ली की कीटाणुशोधन।

चिकित्सा देखभाल के प्रावधान में दक्षता इसकी प्रभावशीलता को निर्धारित करती है और उपचार में स्पष्ट परिणाम प्राप्त करती है।

अन्य तरीके

• स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम के लिए सर्जरी की सिफारिश नहीं की जाती है।
• त्वचा के घावों की सक्रिय प्रक्रिया के साथ लोक तरीके भी शक्तिहीन हो जाते हैं।

स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम (एक बच्चे की तस्वीर)

रोग प्रतिरक्षण

जैसा निवारक उपायहम बुरी आदतों को छोड़कर, स्वस्थ भोजन के आधार पर एक मेनू तैयार करना, किसी भी असामान्यताओं और बीमारियों की पहचान करने के लिए डॉक्टर के साथ नियमित जांच-पड़ताल कर सकते हैं।

भविष्यवाणी

प्रारंभिक अवस्था में उपचार शुरू करते समय, जीवित रहने की दर 95-98% होती है, अधिक उपेक्षित के साथ - 60 से 82% तक। सहायता के अभाव में 93 प्रतिशत मामलों में रोगी की मृत्यु हो जाती है।

यह वीडियो आपको एक युवा लड़की में स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम और ऐसी बीमारी के खिलाफ लड़ाई के बारे में बताएगा:

त्वचा और त्वचा के रोग बेहद खतरनाक हो सकते हैं और दूसरों और मृत्यु के रूप में अप्रिय परिणामों के साथ हो सकते हैं। ऐसा होने से रोकने के लिए, प्रत्येक बीमारी का समय पर निदान करना और जल्दी से महत्वपूर्ण है योग्य सहायता. इन घटनाओं में से एक है स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम, फोटोजिसे लेख में प्रस्तुत किया गया है। यह बीमारी हड़ताली और इलाज के लिए मुश्किल है, खासकर पर देर से चरण. शरीर के समस्या निवारण और सुधार के लिए इसके नैदानिक ​​​​पाठ्यक्रम की विशेषताओं और चिकित्सीय हस्तक्षेप के तरीकों पर विचार करें।

स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम क्या है?

स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम (ICD कोड 10) रोग का एक खतरनाक विषैला रूप है, जो एपिडर्मल कोशिकाओं की मृत्यु और डर्मिस से उनके बाद के अलगाव की विशेषता है। इन प्रक्रियाओं के दौरान मुंह, गले, जननांगों और त्वचा के कुछ अन्य क्षेत्रों के श्लेष्म झिल्ली में गठन होता है। पुटिका - रोग के मुख्य लक्षण. अगर ऐसा मुंह में हो जाए तो बीमार व्यक्ति के लिए खाना मुश्किल हो जाता है और मुंह बंद करने में दर्द होता है। यदि इस रोग ने आँखों को प्रभावित किया है, तो वे अत्यधिक बीमार हो जाते हैं, सूजन और मवाद से आच्छादित हो जाते हैं, जिससे पलकें चिपक जाती हैं।

जननांगों के रोग के नष्ट होने पर पेशाब करने में कठिनाई होती है।

तस्वीर रोग की प्रगति की अचानक शुरुआत के साथ होती है, जब किसी व्यक्ति को बुखार होता है, गले में खराश होती है, और बुखार की स्थिति हो सकती है। सामान्य सर्दी के साथ रोग की समानता के कारण, प्रारंभिक चरण में निदान करना मुश्किल है। सबसे अधिक बार होठों, जीभ, तालु, ग्रसनी, मेहराब, स्वरयंत्र, जननांगों पर होता है। यदि संरचनाएं खोली जाती हैं, तो गैर-उपचारी क्षरण रहेगा, जिससे रक्त रिसता है। जब वे विलीन हो जाते हैं, तो वे रक्तस्राव वाले क्षेत्र में बदल जाते हैं, और कटाव का हिस्सा रेशेदार पट्टिका को भड़काता है, जो रोगी की उपस्थिति को खराब करता है और भलाई को बढ़ाता है।

लिएल और स्टीवंस जॉनसन का सिंड्रोम अंतर

दोनों घटनाओं को इस तथ्य की विशेषता है कि त्वचा और श्लेष्म झिल्ली काफ़ी क्षतिग्रस्त हो जाती है, और व्यथा, एरिथेमा और टुकड़ी भी बनती है। चूंकि रोग में ध्यान देने योग्य घाव होते हैं आंतरिक अंग, रोगी मोटे तौर पर "खत्म" कर सकता है। दोनों सिंड्रोम वर्गीकरण द्वारा बीमारियों के सबसे गंभीर रूपों से संबंधित हैं, हालांकि, उन्हें विभिन्न कारकों और कारणों से उकसाया जा सकता है।

• रोग की आवृत्ति के संदर्भ में, लायल सिंड्रोम प्रति वर्ष प्रति 1,000,000 लोगों पर 1.2 स्थितियों के लिए जिम्मेदार है, और इस बीमारी के लिए - इसी अवधि में प्रति 1,000,000 लोगों पर 6 मामलों तक।
• हार के कारणों में भी अंतर है। एसजेएस दवाओं के कारण आधी स्थितियों में होता है, लेकिन ऐसी स्थितियां होती हैं जिनमें कारण की पहचान करना असंभव होता है। 80% में एसएल दवाओं की पृष्ठभूमि के खिलाफ प्रकट होता है, और 5% मामलों में उपचार के लिए कोई उपाय नहीं होते हैं। अन्य कारणों में शामिल हैं रासायनिक यौगिक, निमोनिया और वायरल संक्रामक प्रक्रियाएं।
• घाव का स्थानीयकरण भी दो प्रकार के सिंड्रोम के बीच कई अंतरों का सुझाव देता है। चेहरे और अंगों के क्षेत्र में एरिथेमा का गठन होता है, कुछ दिनों के बाद गठन एक मिश्रित चरित्र प्राप्त करता है। एसजेएस के साथ, मुख्य रूप से ट्रंक और चेहरे पर एक घाव दिखाई देता है, और दूसरी बीमारी में, सामान्य प्रकार का घाव देखा जाता है।
• बीमारियों के सामान्य लक्षण अभिसरण होते हैं और बुखार, बुखार और दर्द की शुरुआत के साथ होते हैं। लेकिन SL के साथ, यह संकेतक हमेशा 38 डिग्री के निशान के बाद बढ़ता है। रोगी की चिंता की स्थिति में वृद्धि और गंभीर दर्द की भावना भी होती है। किडनी फेल होना इन सभी बीमारियों की पृष्ठभूमि है।

इन बीमारियों की अभी भी कोई स्पष्ट परिभाषा नहीं है, कई स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम का श्रेय देते हैं, जिसकी तस्वीर लेख में प्रस्तुत की गई है, पॉलीमॉर्फिक एरिथेमा के एक गंभीर रूप के लिए, जबकि दूसरी बीमारी को सबसे जटिल रूप माना जाता है। एसजेएस. विकास में दोनों बीमारियां परितारिका में एरिथेमा के गठन के साथ शुरू हो सकती हैं, लेकिन एसएल के साथ, घटना का प्रसार बहुत तेजी से होता है, जिसके परिणामस्वरूप नेक्रोसिस और एपिडर्मिस का छूटना होता है। एसजेएस के साथ, परतों का छिलना शरीर के आवरण के 10% से कम पर होता है, दूसरे मामले में - 30% पर। सामान्य तौर पर, दोनों बीमारियां समान होती हैं, लेकिन अलग-अलग भी होती हैं, यह सब उनके प्रकट होने की विशेषताओं और लक्षणों के सामान्य संकेतकों पर निर्भर करता है।

स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम का कारण बनता है

स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम, जिसकी एक तस्वीर लेख में देखी जा सकती है, त्वचा और श्लेष्म झिल्ली के क्षेत्र में एक तीव्र बुलस घाव द्वारा दर्शाया गया है, जबकि घटना एक एलर्जी की उत्पत्ति और एक विशेष प्रकृति की है। रोग एक बीमार व्यक्ति की स्थिति के बिगड़ने के हिस्से के रूप में आगे बढ़ता है, जबकि मौखिक श्लेष्मा, जननांगों और मूत्र प्रणाली के साथ, धीरे-धीरे इस प्रक्रिया में शामिल होते हैं।

रोग के सामान्य कारण

एसजेएस का विकास आमतौर पर तत्काल एलर्जी से पहले होता है। 4 प्रकार के कारक हैं जो रोग के विकास की शुरुआत को प्रभावित करते हैं।

• एक संक्रामक प्रकार के एजेंट जो अंगों को प्रभावित करते हैं और रोग के सामान्य पाठ्यक्रम को बढ़ाते हैं;
• दवाओं के कुछ समूह लेना जो बच्चों में इस बीमारी की उपस्थिति को भड़काते हैं;
• घातक घटनाएं - एक सौम्य प्रकार के ट्यूमर और नियोप्लाज्म, जिनकी एक विशेष प्रकृति होती है;
• कारण जो अपर्याप्त चिकित्सा जानकारी के कारण स्थापित नहीं किए जा सकते हैं।

बच्चों में, घटना वायरल रोगों के परिणामस्वरूप होती है, जबकि इसकी एक अलग प्रकृति होती है और स्पष्ट रूप से चिकित्सा एजेंटों के उपयोग या घातक ट्यूमर और घटनाओं की उपस्थिति के कारण होती है। छोटे बच्चों के लिए, उत्तेजक कारक हैं एक बड़ी संख्या कीघटना

• दाद;
• हेपेटाइटिस;
• खसरा;
• बुखार;
• छोटी माता;
• जीवाणु;
• कवक।

दवाओं के प्रभाव को देखते हुए बच्चों का शरीर, भड़काऊ प्रक्रिया के खिलाफ निर्देशित एंटीबायोटिक दवाओं और गैर-स्टेरायडल दवाओं को एक भूमिका सौंपना संभव है। यदि हम घातक ट्यूमर के प्रभाव पर विचार करते हैं, तो हम कार्सिनोमा के नेतृत्व को अलग कर सकते हैं। यदि इनमें से कोई भी कारक रोग के पाठ्यक्रम से संबंधित नहीं है, तो हम एसजेएस के बारे में बात कर रहे हैं।

सूचना विवरण

सिंड्रोम के बारे में पहली जानकारी 1992 में कवर की गई थी, समय के साथ, रोग को और अधिक विस्तार से वर्णित किया गया और उन लेखकों के नामों के सम्मान में एक नाम से सुसज्जित किया गया जिन्होंने इसकी प्रकृति का गहराई से अध्ययन और सीखा। रोग अत्यंत गंभीर है और है एक और नाम घातक है एक्सयूडेटिव एरिथेमा . रोग बुलस-प्रकार के जिल्द की सूजन से संबंधित है - एसएलई के साथ,। मुख्य नैदानिक ​​पाठ्यक्रम यह है कि त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली पर फफोले दिखाई देते हैं।

यदि हम रोग की व्यापकता पर विचार करते हैं, तो यह ध्यान दिया जा सकता है कि इसका सामना किसी भी उम्र में किया जा सकता है, आमतौर पर यह रोग 5-6 वर्षों में स्पष्ट रूप से प्रकट होता है। परंतु बच्चे के जीवन के पहले तीन वर्षों में इस बीमारी से मिलना अत्यंत दुर्लभ है. कई शोध लेखकों ने पाया है कि जनसंख्या के पुरुष दर्शकों में सबसे अधिक घटना मौजूद है, जिसमें वे जोखिम समूह में शामिल हैं। जो लेख में देखा जा सकता है, कई अन्य लक्षणों के साथ भी है।

स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम लक्षण फोटो

एसजेएस एक ऐसी बीमारी है जो लक्षणों के संदर्भ में शुरुआत के तीव्र पाठ्यक्रम और तेजी से विकास की विशेषता है।

• प्रारंभ में, अस्वस्थता और शरीर के तापमान में वृद्धि को प्रतिष्ठित किया जा सकता है।
• फिर सिर के क्षेत्र में तीव्र दर्द संवेदनाएं दिखाई देती हैं, साथ में आर्थ्राल्जिया, टैचीकार्डिया और मांसपेशियों की बीमारियां भी होती हैं।
• अधिकांश रोगियों को गले में खराश, उल्टी और दस्त की शिकायत होती है।
• रोगी को खांसी, उल्टियां और छाले पड़ सकते हैं।

• संरचनाओं को खोलने के बाद, व्यापक दोष पाए जा सकते हैं जो सफेद या पीले रंग की फिल्मों या क्रस्ट से ढके होते हैं।

• पैथोलॉजिकल प्रक्रिया में होंठ की सीमा का लाल होना शामिल है।

• तेज दर्द के कारण मरीजों को पीने और खाने में दिक्कत होती है।

• एक गंभीर एलर्जी नेत्रश्लेष्मलाशोथ है, जो एक प्युलुलेंट प्रकार की भड़काऊ प्रक्रियाओं से जटिल है।

• एसजेएस सहित कुछ बीमारियों के लिए, कंजाक्तिवा में कटाव और अल्सर की घटना विशेषता है। केराटाइटिस, ब्लेफेराइटिस हो सकता है।
• जननांग प्रणाली के अंग, अर्थात् उनके श्लेष्म झिल्ली, विशेष रूप से प्रभावित होते हैं। यह घटना 50% स्थितियों में होती है, लक्षण मूत्रमार्गशोथ, योनिशोथ के रूप में गुजरते हैं।
• त्वचा का घाव उभरे हुए, छाले जैसे द्रव्यमान के प्रभावशाली बड़े समूह के रूप में प्रकट होता है। उन सभी का रंग बैंगनी है और 3-5 सेमी के आयामी संकेतक तक पहुंच सकते हैं।

• टॉक्सिक एपिडर्मल नेक्रोलिसिसकई अंगों और प्रणालियों को प्रभावित कर सकता है। अक्सर दुखद परिणाम और मृत्यु का कारण बनता है।

जिस अवधि में नए चकत्ते बनते हैं वह कई हफ्तों तक रहता है, और अल्सर को पूरी तरह से ठीक होने में 1-1.5 महीने लगते हैं। रोग इस तथ्य से जटिल हो सकता है कि मूत्राशय से रक्त निकलता है, साथ ही बृहदांत्रशोथ, निमोनिया और गुर्दे की विफलता। इन जटिलताओं के दौरान, लगभग 10% बीमार लोगों की मृत्यु हो जाती है, बाकी लोग बीमारी को ठीक करने का प्रबंधन करते हैं और जीवन की एक पूर्ण अभ्यस्त लय का नेतृत्व करना शुरू कर देते हैं।

बच्चों की योजना में स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम उपचार

नैदानिक ​​​​सिफारिशें इसकी प्रकृति के प्रारंभिक अध्ययन के माध्यम से रोग के तेजी से उन्मूलन का सुझाव देती हैं। उपचार निर्धारित करने से पहले, एक निश्चित निदान परिसर किया जाता है। इसमें रोगी की विस्तृत जांच, रक्त की एक प्रतिरक्षाविज्ञानी परीक्षा, एक बायोप्सी शामिल है त्वचा. यदि कुछ संकेत हैं, तो डॉक्टर निश्चित रूप से फेफड़ों का एक पूर्ण एक्स-रे और जननांग प्रणाली, गुर्दे और जैव रसायन का अल्ट्रासाउंड लिखेंगे।

चिकित्सीय उपाय

स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम रोग, जिसकी तस्वीर का मूल्यांकन लेख में किया जा सकता है, एक गंभीर बीमारी है जिसके लिए किसी विशेषज्ञ द्वारा उचित हस्तक्षेप की आवश्यकता होती है। व्यवस्थित प्रक्रियाओं में नशा को कम करने या समाप्त करने, भड़काऊ प्रक्रिया को हटाने और प्रभावित त्वचा की स्थिति में सुधार करने के उद्देश्य से उपाय करना शामिल है। यदि पुरानी छूटी हुई स्थितियां हैं, तो विशेष क्रिया की दवाएं निर्धारित की जा सकती हैं।

• कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स - रिलेपेस को रोकने के लिए;
• असंवेदनशील एजेंट;
• विषाक्तता को खत्म करने के लिए दवाएं।

बहुत से लोग मानते हैं कि विटामिन उपचार निर्धारित करना आवश्यक है - विशेष रूप से, एस्कॉर्बिक एसिड और समूह बी दवाओं का उपयोग, लेकिन यह एक भ्रम है, क्योंकि इन दवाओं का उपयोग सामान्य स्वास्थ्य में गिरावट को भड़का सकता है। काबू पाना