बीमारी संयोजी ऊतककाफी सामान्य घटना है। ऐसी ही एक बीमारी है डर्माटोमायोजिटिस। डर्माटोमायोजिटिस किसी भी उम्र में हो सकता है। यह लिंग पर निर्भर नहीं करता है - यह महिलाओं और पुरुषों दोनों में ही प्रकट होता है। डर्माटोमायोसिटिस के लक्षण विविध हैं। निर्भर करता है कि कौन से अंग और सिस्टम रोग प्रक्रिया से प्रभावित होते हैं। आधुनिक चिकित्सा इस बीमारी का प्रारंभिक अवस्था में निदान करना संभव बनाती है, जब निर्धारित उपचार सबसे प्रभावी होगा।
- असंतोषजनक सामान्य स्वास्थ्य;
- साष्टांग प्रणाम;
- मांसपेशियों में कमजोरी की भावना, जो कई हफ्तों में बढ़ जाती है;
- त्वचा पर घाव।
- गंभीर मांसपेशियों में दर्द;
- तापमान में ज्वरनाशक मूल्यों में वृद्धि;
- तेजी से वजन कम होना।
- फेफड़े की क्षति;
- हाथों को नुकसान;
- बुखार;
- सममितीय गठिया।
- ग्रसनी और स्वरयंत्र की मांसपेशियों को नुकसान (ध्वनियों को पुन: उत्पन्न करने में कठिनाई, बिगड़ा हुआ निगलना);
- आकांक्षा निमोनिया की घटना।
- मांसपेशी फाइबर के आसपास
- चमड़े के नीचे के ऊतक में;
- कोहनी के जोड़ों, घुटने के जोड़ों, उनकी चोट के क्षेत्र में उंगली के जोड़ों पर;
- नितंबों में।
- रोगी के साथ बातचीत;
- निरीक्षण;
- प्रयोगशाला निदान ( सामान्य विश्लेषणरक्त, मूत्रालय, जैव रासायनिक रक्त परीक्षण);
- प्रतिरक्षाविज्ञानी विश्लेषण;
- चुम्बकीय अनुनाद इमेजिंग;
- सुई इलेक्ट्रोमोग्राफी;
- मांसपेशी बायोप्सी।
- साइटोस्टैटिक्स (मेथोट्रेक्सेट, एज़ैथियोप्रिन, साइक्लोफॉस्फ़ामाइड, प्लाकवेलिन, आदि);
- इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स (माइकोफेनोटल मोफेटिन);
- इम्युनोग्लोबुलिन;
- टीएनएफ-अल्फा अवरोधक;
- कैल्शियम की तैयारी।
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यह क्या है?
डर्माटोमायोसिटिस है सूजन की बीमारीसंयोजी ऊतक। इस विकृति के साथ, चिकनी मांसपेशियां, कंकाल की मांसपेशियां और त्वचा प्रभावित होती है। अक्सर, आंतरिक अंग दर्दनाक परिवर्तनों से गुजरते हैं - कंकाल और चिकनी मांसपेशियों और त्वचा की एक प्रणालीगत सूजन की बीमारी; में शामिल होने की संभावना कम रोग प्रक्रिया आंतरिक अंग.
यदि पैथोलॉजिकल परिवर्तन त्वचा को प्रभावित नहीं करते हैं, तो वे पॉलीमायोसिटिस के बारे में बात करते हैं।
प्रति वर्ष प्रति 1 मिलियन लोगों में डर्माटोमायोजिटिस के दो से दस मामले दर्ज किए जाते हैं। अधिक बार यह रोग महिलाओं को प्रभावित करता है। अगर हम डर्माटोमायोसिटिस के बारे में बात करते हैं जो उत्पन्न हुआ है बचपन, तो यहाँ बीमार लड़के और लड़कियों का अनुपात समान है। सबसे अधिक बार, डर्माटोमायोजिटिस खुद को प्रीपुबर्टल अवधि में या बुजुर्गों में प्रकट करता है।
रोग के विकास के कारण और तंत्र
जिल्द की सूजन के कारणों के सवाल का एक भी जवाब नहीं है। वर्तमान में, चिकित्सकों को एक महत्वपूर्ण कारक माना जाता है जो संक्रामक एजेंट हैं। यह स्थापित किया गया है कि डर्माटोमायोजिटिस की चरम घटना सार्स महामारी के मौसम में आती है।
इस विकृति के लिए आनुवंशिक प्रवृत्ति का निर्विवाद प्रमाण है। लेकिन यह समझना महत्वपूर्ण है कि यह बीमारी ही नहीं है जो विरासत में मिली है, बल्कि प्रतिरक्षा विकार हैं जो डर्माटोमायोजिटिस का कारण बन सकते हैं।
डर्माटोमायोजिटिस के विकास को पैथोलॉजिकल प्रतिरक्षा प्रतिक्रियाओं द्वारा बढ़ावा दिया जाता है। डर्माटोमायोसिटिस के साथ, मांसपेशियों के ऊतक प्रतिरक्षा कोशिकाओं के साथ "अतिसंतृप्ति" की स्थिति में होते हैं। "विफलता" मोड में, सेलुलर और विनोदी प्रतिरक्षा दोनों काम करते हैं।
सक्रिय मैक्रोफेज, टी-लिम्फोसाइट्स और बी-लिम्फोसाइट्स, एंटीबॉडी मांसपेशियों में घुसपैठ करते हैं। टी कोशिकाओं में मायोसाइट्स (मांसपेशियों की कोशिकाओं) के खिलाफ विषाक्तता के गुण होते हैं। बदले में, हास्य प्रतिरक्षा की प्रतिक्रियाएं मांसपेशियों के ऊतकों के माइक्रोकिरुलेटरी संवहनी बिस्तर को नुकसान पहुंचाती हैं।
लक्षण और नैदानिक तस्वीर
डर्माटोमायोसिटिस का क्लिनिक विविध है और इसमें अभिव्यक्ति के चरण में स्पष्ट विशेषताएं नहीं हैं।
अधिकांश रोगियों के पास है:
बच्चों और किशोरावस्था में, रोग की तीव्र शुरुआत अधिक आम है।
उठना:
एंटी-सिस्टमैटिक सिंड्रोम के लक्षण:
रोग की शुरुआत के दुर्लभ लक्षण:
मस्तिष्क में संचार संबंधी विकार के लिए इन लक्षणों को गलत माना जा सकता है।
मांसपेशियों की क्षति
इस गठिया रोग का मुख्य लक्षण मांसपेशियों की बढ़ती कमजोरी है।
जिल्द की सूजन में पेशी विकार तालिका में प्रस्तुत कर रहे हैं:
मरीजों को मांसपेशियों में दर्द, कमजोरी का विकास होता है।
योग्य उपचार की अनुपस्थिति में, मांसपेशियों के ऊतकों का शोष विकसित होता है।
चमड़ा
जिल्द की सूजन के घटकों में से एक त्वचा का घाव है।
जिल्द की सूजन की त्वचा की अभिव्यक्तियाँ तालिका में प्रस्तुत की गई हैं:
जोड़
छोटे जोड़ अधिक बार प्रभावित होते हैं, कम बार - कोहनी और घुटने। कभी-कभी इस लक्षण को गलती से रूमेटोइड गठिया की अभिव्यक्ति के रूप में माना जाता है।
यदि अनुपचारित छोड़ दिया जाता है, तो विकृत गठिया कभी-कभी जोड़ों के उदात्तीकरण के साथ विकसित होता है। लेकिन रेडियोग्राफ़ पर कोई क्षरण नहीं होता है।
कैल्सियमता
किशोर जिल्द की सूजन में आम देर से चरणबीमारी।
कैल्शियम समावेशन स्थानीयकृत हैं:
श्वसन प्रणाली
श्वसन तंत्र की हार में शामिल हैं: फेफड़े, फुस्फुस और श्वसन की मांसपेशियों की विकृति।
श्वसन रोगविज्ञान:
लक्षणात्मक रूप से, एक व्यक्ति को सांस की तकलीफ, सांस की विफलता, प्रगतिशील खांसी महसूस होती है।
हृदय और मूत्र प्रणाली
एक नियम के रूप में, हृदय और रक्त वाहिकाओं को नुकसान के कोई लक्षण नहीं होते हैं। कभी-कभी परीक्षा से अतालता और चालन की गड़बड़ी का पता चलता है।
हृदय की मांसपेशियों में मायोकार्डिटिस और फाइब्रोटिक परिवर्तन दुर्लभ हैं। वे दिल की विफलता के साथ उपस्थित हो सकते हैं। संवहनी घावों में शामिल हैं: रेनॉड सिंड्रोम, पेटीचियल रैश, पेरियुंगुअल बेड का संवहनी रोधगलन।
गुर्दे की विकृति दुर्लभ है। शायद नेफ्रोटिक सिंड्रोम और गुर्दे की विफलता का विकास। प्रारंभिक परिवर्तन प्रोटीनमेह द्वारा प्रकट होते हैं।
नैदानिक उपाय
संदिग्ध जिल्द की सूजन वाले रोगी के निदान में शामिल हैं:
डर्माटोमायोसिटिस का निदान:
| शोध विधि | क्या बदलाव पाए जाते हैं |
| सामान्य रक्त विश्लेषण | कोई विशेष परिवर्तन नहीं हैं, एरिथ्रोसाइट अवसादन दर (ईएसआर) में वृद्धि और हल्के एनीमिया संभव हैं |
| सामान्य मूत्र विश्लेषण | मूत्र में प्रोटीन की उपस्थिति |
| जैव रासायनिक रक्त परीक्षण | सीपीके (क्रिएटिन फॉस्फोकाइनेज), सीपीके-एमबी, लीवर एंजाइम के बढ़े हुए स्तर |
| इम्यूनोलॉजिकल विश्लेषण | विशिष्ट एंटीबॉडी का पता लगाया जाता है |
| सुई मायोइलेक्ट्रोग्राफी | रिकॉर्ड की गई सहज मांसपेशी गतिविधि |
| चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई) | स्नायु शोफ का पता चला है |
| बायोप्सी | स्नायु बायोप्सी मोनोन्यूक्लियर कोशिकाओं और स्थानीय परिगलित परिवर्तनों के साथ घुसपैठ को दर्शाता है; जब स्थिति की उपेक्षा की जाती है, तो संवहनी घनास्त्रता, वसा कोशिकाओं के साथ मायोसाइट्स का प्रतिस्थापन, मांसपेशी शोष होता है |
जिल्द की सूजन के लिए नैदानिक मानदंड:
| मानदंड संख्या | मापदंड | हार के संकेत |
| 1 | त्वचा पर घाव | ग्रॉटन सिंड्रोम। कोहनी और घुटनों के ऊपर एक्स्टेंसर सतह पर एरिथेमा। हेलियोट्रोप रैश |
| 2 | बढ़ा हुआ सीपीके या एल्डोलेस | प्रयोगशाला परीक्षणों द्वारा पुष्टि |
| 3 | मांसलता में पीड़ा | आराम से मांसपेशियों में दर्द, तालु से बढ़ जाना |
| 5 | मायोजेनिक पैथोलॉजीज | इलेक्ट्रोमोग्राफी पर सहज मांसपेशी फाइबर संकुचन |
| 6 | विशिष्ट एंटीबॉडी की उपस्थिति | प्रतिरक्षाविज्ञानी विश्लेषण द्वारा पुष्टि की गई |
| 7 | एक्स-रे पर विनाश के बिना गठिया | जोड़ों का दर्द |
| 8 | शरीर की सामान्य सूजन के लक्षण | शरीर के तापमान में लगातार वृद्धि। एरिथ्रोसाइट अवसादन दर में वृद्धि, आदि। |
| 9 | लैब-सिद्ध मायोसिटिस | घुसपैठ, शोफ, परिगलित कोशिकाओं, मांसपेशी फाइबर के शोष की उपस्थिति |
त्वचा की भागीदारी का कम से कम एक संकेत और चार या अधिक अन्य मानदंड होने पर डर्माटोमायोजिटिस का निदान किया जाता है। पॉलीमायोसिटिस को त्वचा की भागीदारी के बिना चार या अधिक मानदंडों की आवश्यकता होती है।
इलाज
जिल्द की सूजन का उपचार व्यापक होना चाहिए। बुनियादी चिकित्सा, सहायक चिकित्सा और पुनर्वास विधियों को लागू करें।
बेसिक थेरेपी में शॉर्ट-एक्टिंग ग्लुकोकोर्टिकोस्टेरॉइड्स का उपयोग शामिल है। ऐसी ही एक दवा है प्रेडनिसोलोन।
दवा की खुराक और उपचार के नियम केवल एक डॉक्टर द्वारा निर्धारित किए जाते हैं!
यदि एक महीने के उपचार के बाद कोई सकारात्मक गतिशीलता नहीं होती है, तो डॉक्टर दवा की खुराक बढ़ा देता है। जब प्रभाव प्राप्त हो जाता है, तो प्रेडनिसोलोन की खुराक को रखरखाव स्तर तक कम कर दिया जाता है। किशोर मायोसिटिस और वयस्कों में डर्माटोमायोजिटिस की तीव्र प्रगति के साथ, नाड़ी चिकित्सा का उपयोग किया जाता है।
कभी-कभी प्लास्मफेरेसिस का उपयोग किया जाता है।
पुनर्वास और रोग का निदान
पुनर्वास के उपाय रोग के चरण पर निर्भर करते हैं। उनका प्रतिनिधित्व किया जाता है विभिन्न प्रकार केफिजियोथेरेपी अभ्यास और मांसपेशियों को आराम और मजबूत करने के उद्देश्य से हैं।
डर्माटोमायोसिटिस आधुनिक रुमेटोलॉजी की एक हल करने योग्य समस्या है। जिल्द की सूजन के लिए पांच साल की जीवित रहने की दर 90% है। के लिए समय पर आवेदन के साथ चिकित्सा देखभालजीवन के लिए पूर्वानुमान अनुकूल है। यह महत्वपूर्ण है कि डर्माटोमायोजिटिस का उपचार रोग के चरण के संबंध में योग्य और पर्याप्त है।
डर्माटोमायोसिटिस मांसपेशियों और त्वचा की एक पुरानी आमवाती सूजन की बीमारी है। रोग का दूसरा नाम पॉलीमायोसिटिस है, इसका उपयोग मुख्य रूप से त्वचा के घावों (सभी मामलों में 25%) के लक्षणों के बिना एक बीमारी को संदर्भित करने के लिए किया जाता है। डर्माटोमायोसिटिस - दुर्लभ बीमारी, औसतन, विश्व के आंकड़ों के अनुसार, प्रति वर्ष प्रति मिलियन लोगों में 5 लोगों में इसका निदान किया जाता है। 15 वर्ष से कम आयु के बच्चे और 55 वर्ष से अधिक आयु के व्यक्ति अधिक बार बीमार होते हैं। महिलाएं पुरुषों की तुलना में 2 गुना अधिक बार बीमार होती हैं। इस लेख में हम इस रोग के लक्षण और उपचार के बारे में जानेंगे।
डर्माटोमायोसिटिस क्यों विकसित होता है?
डर्माटोमायोजिटिस एक आनुवंशिक प्रवृत्ति वाले व्यक्तियों में विकसित होता है।जैसा कि अन्य आमवाती रोगों के मामले में होता है, रोग के मूल कारण का पता नहीं चल पाया है। इसके निम्नलिखित कारकों से जुड़े होने की उम्मीद है:
- क्रोनिक वायरल संक्रमण (उदाहरण के लिए, कॉक्ससेकी वायरस, हर्पीज ज़ोस्टर,)।
- , डर्माटोमायोसिटिस वाले 30% रोगियों में ऑन्कोलॉजिकल निदान होता है। यहां, ऑटोइम्यून प्रतिक्रिया (जब शरीर ट्यूमर कोशिकाओं और अपनी कोशिकाओं दोनों पर हमला करता है) और ट्यूमर कोशिकाओं के क्षय उत्पादों का प्रत्यक्ष विषाक्त प्रभाव दोनों महत्वपूर्ण हैं।
- आनुवंशिक प्रवृतियां। डर्माटोमायोसिटिस वाले व्यक्तियों में, रक्त परीक्षण HLAB8 के संचय को दर्शाता है, जो विभिन्न प्रकार के प्रतिरक्षा विकारों से जुड़ा होता है।
डर्माटोमायोसिटिस के नैदानिक रूप
जिल्द की सूजन के रूपों का वर्गीकरण:
- प्राथमिक अज्ञातहेतुक पॉलीमायोसिटिस। "इडियोपैथिक" शब्द का अर्थ है कि बीमारी या स्थिति का कारण अज्ञात है।
- प्राथमिक अज्ञातहेतुक जिल्द की सूजन।
- ट्यूमर के साथ संयोजन में डर्माटोमायोसिटिस।
- के साथ संयोजन में डर्माटोमायोजिटिस।
- के साथ संयोजन में डर्माटोमायोजिटिस।
महिलाओं में डर्माटोमायोजिटिस
सबसे अधिक बार, 30 से 50 वर्ष की आयु की महिलाएं पॉलीमायोसिटिस से बीमार हो जाती हैं। विशिष्ट अभिव्यक्तियाँ: लक्षणों में क्रमिक वृद्धि, त्वचा पर चकत्ते, जोड़ों का दर्द।
डर्माटोमायोसिटिस मुख्य रूप से एक ही आयु वर्ग की महिलाओं को प्रभावित करता है, लेकिन, पॉलीमायोसिटिस के विपरीत, रोग शुरू होता है और तीव्र रूप से आगे बढ़ता है, एक गंभीर मस्कुलोस्केलेटल सिंड्रोम होता है।
बच्चों में डर्माटोमायोजिटिस
बच्चों में, डर्माटोमायोसिटिस का प्रकार अक्सर वास्कुलिटिस के संयोजन में पाया जाता है। रोग तीव्र है, अक्सर पुनरावृत्ति करता है।
ट्यूमर के साथ मिलकर डर्माटोमायोसिटिस लड़कों और लड़कियों को समान रूप से प्रभावित करता है।
रोग का कोर्स
रोग का कोर्स उपचार के दायरे और प्रकृति को निर्धारित करता है। आवंटित करें:
- जिल्द की सूजन का तीव्र कोर्स। छह महीने के भीतर, रोगी की प्रक्रिया में शामिल है हेअधिकांश मांसपेशियां। इस वजह से, एक व्यक्ति आगे नहीं बढ़ सकता है, खुद को निगल सकता है और कभी-कभी बोल भी सकता है। रोगी अपनी मांसपेशियों के विषाक्त क्षय उत्पादों के साथ बुखार और विषाक्तता से पीड़ित होता है। इस स्तर पर मृत्यु का कारण आकांक्षा निमोनिया है (उदाहरण के लिए, जब उल्टी फेफड़ों में प्रवेश करती है) या हृदय क्षति की पृष्ठभूमि के खिलाफ।
- सूक्ष्म प्रवाह। डर्माटोमायोजिटिस नियमित रूप से पुनरावृत्ति करता है, जिससे रोगी की स्थिति बिगड़ जाती है। धीरे-धीरे, आंतरिक अंगों को नुकसान की अभिव्यक्तियां बढ़ जाती हैं। रोगी समय के साथ स्थिर भी हो जाता है। विशिष्ट उपचार की पृष्ठभूमि के खिलाफ, एक दीर्घकालिक छूट (सापेक्ष स्वास्थ्य की अवधि) संभव है। इसकी अवधि रोगी की स्थिति पर निर्भर करती है और इस बात पर निर्भर करती है कि वह कितनी सावधानी से चिकित्सकीय नुस्खे को पूरा करता है। अपने आप पर उचित ध्यान देने के साथ, रोगी कई वर्षों तक जीवित रह सकता है, केवल आंदोलन में थोड़ा सीमित होता है।
- जीर्ण पाठ्यक्रम। जिल्द की सूजन के पाठ्यक्रम का सबसे अनुकूल संस्करण। रोग केवल कुछ मांसपेशी समूहों को प्रभावित करता है, इसलिए रोगी अपेक्षाकृत अच्छा महसूस करता है और उत्पादक रूप से काम करने और पूर्ण जीवन जीने में सक्षम होता है। अपवाद युवा पुरुष हैं, जो त्वचा और मांसपेशियों में कैल्सीफिकेशन के बड़े क्षेत्रों को विकसित कर सकते हैं। यह अंग या जोड़ की गतिहीनता की ओर जाता है, और इसलिए रोगी के जीवन की गुणवत्ता को काफी खराब कर देता है।
डर्माटोमायोसिटिस के लक्षण
पेशीय अभिव्यक्तियाँ
- चलने और आराम करने के दौरान मांसपेशियों में दर्द।
- मांसपेशियों पर दबाव के कारण मायलगिया।
- मांसपेशियों की कमजोरी में वृद्धि, जिससे रोगी की विकलांगता हो जाती है। समय के साथ, कमजोरी बढ़ जाती है जिससे रोगी उठने, बैठने, स्वतंत्र रूप से खाने की क्षमता खो देता है। अंत में, वह पूरी तरह से स्थिर हो जाता है।
- रोग प्रक्रिया चेहरे की मांसपेशियों तक भी फैली हुई है, इसलिए रोगी चेहरे के भावों के माध्यम से अपनी भावनाओं को व्यक्त करने के अवसर से पूरी तरह से वंचित है।
- स्वरयंत्र, ग्रसनी, कोमल तालू की मांसपेशियां प्रभावित होती हैं। इस वजह से व्यक्ति की आवाज बदल जाती है और खाना और पानी निगलने में दिक्कत हो सकती है।
- इंटरकोस्टल मांसपेशियों और डायाफ्राम की हार से श्वसन विफलता, हाइपोवेंटिलेशन और निमोनिया का विकास होता है।
त्वचा क्षति
- 40% रोगियों में, शरीर के खुले हिस्सों (चेहरे, गर्दन, अंगों) पर एरिथेमा होता है।
- पपल्स और बड़े फफोले (बैल) जैसे चकत्ते।
- तेलंगिक्टेसिया।
- हाइपरकेराटोसिस (अत्यधिक केराटिनाइजेशन)।
- हाइपरपिग्मेंटेशन।
- आंखों के चारों ओर बैंगनी झोंके धब्बे - डर्माटोमायोजिटिस चश्मा।
- हाथों के जोड़ों पर पपड़ीदार लाल धब्बे - गॉटट्रॉन सिंड्रोम।
रेनॉड सिंड्रोम
Raynaud के सिंड्रोम के साथ सुन्नता, ठंडक की भावना, आंवले की भावना और हाथों में दर्द के साथ होता है; हमलों के बीच, हाथ ठंडे और नीले रह सकते हैं। छोरों के अलावा, नाक, ठुड्डी, ईयरलोब और जीभ की नोक के क्षेत्र में सिंड्रोम की अभिव्यक्तियाँ देखी जा सकती हैं। हमले की अवधि कई मिनटों से लेकर कई घंटों तक होती है।
10% रोगियों में Raynaud का सिंड्रोम होता है।
संयुक्त क्षति
- चलते समय, जोड़ों में दर्द होता है, जो रोगी को पीड़ा देता है और सीमित करता है।
- कभी-कभी मांसपेशियां इतनी जल्दी और गंभीर रूप से प्रभावित होती हैं कि एक व्यक्ति "मांसपेशियों की प्रकृति के एंकिलोसिस" के गठन के कारण अपनी कोहनी या पैर को घुटने पर ठीक से मोड़ नहीं सकता है। एंकिलोसिस एक जोड़ को स्थानांतरित करने में असमर्थता है।
कार्डियोवास्कुलर सिस्टम को नुकसान
जठरांत्र संबंधी मार्ग को नुकसान
50% रोगियों में होता है। एनोरेक्सिया नोट किया जाता है। चिकनी मांसपेशियों को नुकसान के कारण, पेट और आंतों की दीवारों में एसोफैगस, एडीमा और नेक्रोसिस का हाइपोटेंशन विकसित हो सकता है।
डर्माटोमायोसिटिस का निदान
रक्त परीक्षण
ल्यूकोसाइट्स का ऊंचा स्तर (सूजन का संकेत), ईोसिनोफिल्स (एक संकेत) एलर्जी की प्रतिक्रिया), उच्च ईएसआर, एनीमिया। क्रिएटिन फॉस्फोकाइनेज के उच्च स्तर, सी - रिएक्टिव प्रोटीन, फाइब्रिनोजेन।
स्नायु बायोप्सी
ऊतकविज्ञानी ऊतक के नमूने में मांसपेशियों के तंतुओं और परिगलन के क्षेत्रों के मोटे होने का पता लगाता है।
निदान निम्नलिखित लक्षणों की उपस्थिति के आधार पर किया जाता है:
- प्रगतिशील मांसपेशियों की कमजोरी।
- त्वचा सिंड्रोम (त्वचा रोग की विशिष्ट अभिव्यक्तियाँ)।
- मांसपेशी एंजाइमों की बढ़ी हुई गतिविधि (क्रिएटिन फॉस्फोकाइनेज के उच्च स्तर)।
- बायोप्सी के परिणामों द्वारा स्थापित मांसपेशियों के ऊतकों में विशिष्ट परिवर्तन।
डर्माटोमायोसिटिस का उपचार
डर्माटोमायोसिटिस के रोगियों के उपचार में पसंद की दवाएं हैं। ये उच्च विरोधी भड़काऊ गतिविधि वाले पदार्थ हैं। वे विशेष रूप से प्रभावी होते हैं जब रोग के चरण के लिए पर्याप्त खुराक में निर्धारित किया जाता है, अधिमानतः प्रारंभिक अवस्था में।
डर्माटोमायोसिटिस के उपचार में मुख्य ग्लुकोकोर्टिकोस्टेरॉइड प्रेडनिसोन है। यह गोलियों में, प्रति दिन 100 मिलीग्राम तक की खुराक पर, 4-6 खुराक में निर्धारित किया जाता है। आमतौर पर, हार्मोन थेरेपी के 1-2 सप्ताह में, रोगी की स्थिति में काफी सुधार होता है: आवाज का समय बहाल हो जाता है, भोजन करते समय रोगी का दम घुटना बंद हो जाता है, मांसपेशियों में दर्द और कमजोरी कम हो जाती है।
अधिकतम प्रभाव तक पहुंचने के बाद, प्रेडनिसोलोन की खुराक धीरे-धीरे कम हो जाती है। यह प्रति दिन गोलियों की संख्या का पता लगाने के लिए किया जाता है जो रोगी को एक संतोषजनक स्थिति बनाए रखने और तेज होने की अवधि से बचने में मदद करेगी।
दुर्भाग्य से, अन्य ग्लुकोकोर्टिकोस्टेरॉइड्स की तरह प्रेडनिसोलोन के कई दुष्प्रभाव हैं:
- शिक्षा ।
- संक्रमण का प्रवेश।
डर्माटोमायोसिटिस संयोजी ऊतकों, चिकनी और कंकाल की मांसपेशी फाइबर, त्वचा और आंतरिक अंगों की एक सूजन फैलाने वाली बीमारी है। यदि एक त्वचा लक्षणअनुपस्थित, वे पॉलीमायोसिटिस की बात करते हैं। डर्माटोमायोसिटिस निम्नलिखित लक्षणों के रूप में प्रकट होता है: मांसपेशियों में कमजोरी, बुखार, माइग्रेन, पॉलीआर्थ्राल्जिया। पैथोलॉजी के निदान का आधार जैव रासायनिक और प्रयोगशाला परिणाम हैं। प्रभावी तरीकासमस्याओं को कम करना या समाप्त करना - हार्मोनल, रोग का पाठ्यक्रम लहरदार है।
वायरल संक्रमण और आनुवंशिक कारकों के साथ जिल्द की सूजन के बीच एक कड़ी है। मांसपेशियों के ऊतकों में रोगाणुओं के लंबे समय तक जीवित रहने, वायरल और मांसपेशी प्रणालियों की समानता से मांसपेशियों में स्वप्रतिपिंडों की उपस्थिति होती है। जिल्द की सूजन के गठन के लिए ट्रिगर बिंदु एक संक्रामक वायरस, गंभीर अवसाद, हाइपोथर्मिया, एलर्जी, टीकाकरण, अतिताप का तेज हो सकता है।
लेख में हम निम्नलिखित पर विचार करेंगे: जिल्द की सूजन: इस विकृति के लक्षण और उपचार, निदान और इसके विकास के कारण।
डर्माटोमायोसिटिस एक प्रणालीगत बढ़ती विकृति है, जिसके कारण मांसपेशियों के ऊतक और त्वचा का आवरण मुख्य रूप से प्रभावित होता है, अंगों का कामकाज बाधित होता है, जो एक शुद्ध संक्रमण के साथ हो सकता है। एक चौथाई रोगियों में चर्म रोगमनाया नहीं जाता। इस मामले में, मतलब पॉलीमायोसिटिस। डर्माटोमायोसिटिस सूजन संबंधी न्यूरोमस्कुलर रोगों के एक वर्ग से संबंधित है। 25% मामलों में, माध्यमिक ट्यूमर विकृति देखी जाती है। रोग तीव्र, सूक्ष्म, या जीर्ण हो सकता है।
डर्माटोमायोसिटिस का विकास एक प्रोड्रोमल चरण के साथ होता है, नैदानिक लक्षणऔर तेज होने की अवधि। रोग भड़काऊ गतिविधि (1 से 3 तक) के विभिन्न अभिव्यक्तियों के साथ हो सकता है।
पैथोलॉजी के कारण
आज तक, कारण अज्ञात है। यह माना जाता है कि पैथोलॉजी की उपस्थिति के लिए मुख्य शर्त वायरल संक्रमण है, लेकिन एक भी नैदानिक और प्रयोगशाला अध्ययन अभी तक 100% संभावना के साथ इसे साबित नहीं कर सकता है। एक महत्वपूर्ण घटक ऑटोइम्यून प्रक्रिया है। माना जाता है कि मायोपैथियों में से 15% ऑन्कोलॉजिकल पैथोलॉजी से जुड़े हैं, जिसमें अक्सर हम डर्माटोमायोसिटिस के बारे में बात कर रहे हैं।
यह रोग हल्की कमजोरी, अस्वस्थता, बुखार, वजन कम होना और भूख लगना, त्वचा रोग के रूप में प्रकट होने लगता है, इसके बाद कूल्हों और कंधों में रोग में वृद्धि होती है। डर्माटोमायोसिटिस कई महीनों में धीरे-धीरे आगे बढ़ सकता है, या तुरंत एक तीव्र रूप ले सकता है, जो अक्सर युवा पीढ़ी में होता है।
जोखिम
डर्माटोमायोजिटिस सबसे अधिक बार होता है औरतपुरुषों की तुलना में।
मेज। नैदानिक समूह और लिंग द्वारा डर्माटोमायोसिटिस (पॉलीमायोसिटिस) वाले 150 रोगियों का वितरण।
ज्यादातर महिलाएं होती हैं बीमार आयु 40 से 60 वर्ष की आयु तक, बच्चे - 5-15 वर्ष की आयु में।
अक्सर लोग पीड़ित होते हैं कामजो हानिकारक पदार्थों के जहरीले प्रभाव से जुड़ा है।
रोग तीव्र या जीर्ण वायरल और जीवाणु के साथ होता है संक्रमणों.
अंतःस्रावी रोग। थायरॉयड ग्रंथि की खराबी।
हार्मोनल विफलता, रजोनिवृत्ति, गर्भावस्था।
स्थायी चिलचिलाती धूप में रहनाया, इसके विपरीत, एक लंबा ठंड में रहो.
पैथोलॉजी के लक्षण
रोग के क्लिनिक का क्रमिक गठन होता है। डर्माटोमायोसिटिस की शुरुआत में, मांसपेशियों के ऊतकों की एक प्रगतिशील कमजोरी का पता लगाया जा सकता है, जो कई वर्षों में खराब हो सकता है। तीव्र विकास विशेष रूप से जिल्द की सूजन की विशेषता नहीं है। मुख्य लक्षण त्वचा की जलन, रेनॉड सिंड्रोम के साथ हो सकते हैं।
गर्दन, बाहों में कमजोरी है, जो दैनिक कार्य के प्रदर्शन में बाधा उत्पन्न कर सकती है। रोग के अधिक उन्नत रूपों के साथ, रोगियों के लिए बिस्तर से उठना मुश्किल होता है, अपने सिर को अपने वजन पर रखना मुश्किल होता है, अपने आप चलना मुश्किल होता है।
गले की मांसपेशियों, ऊपरी पाचन नहरों की हार से अस्पष्ट भाषण, निगलने और भोजन पास करने में कठिनाई होती है। डायाफ्राम और इंटरकोस्टल ऊतकों के उल्लंघन से फेफड़ों की खराबी और निमोनिया का विकास होता है। विशेषताजिल्द की सूजन त्वचा का एक संक्रमण है। चेहरे की सूजन, गालों पर दाने, नासोलैबियल सिलवटों, छाती और कंधे के ब्लेड के क्षेत्र में।
गॉटट्रॉन का सबसे अधिक देखा जाने वाला लक्षण, जो हाथों पर त्वचा के छीलने, हथेलियों पर लाल धब्बे, भंगुर और एक्सफ़ोलीएटिंग नेल प्लेट्स द्वारा प्रकट होता है। डर्माटोमायोसिटिस का एक प्राकृतिक लक्षण त्वचा पर रंजकता और अपचयन में परिवर्तन है, साथ में सूखापन, शोष और हाइपरकेराटोसिस भी है।
श्लेष्म झिल्ली में, स्टामाटाइटिस और नेत्रश्लेष्मलाशोथ की प्रक्रियाएं होती हैं, सूजन प्रकट होती है। कभी-कभी आप कंधे, कोहनी, हाथ, घुटनों और टखनों के जोड़ों के रोग पा सकते हैं। जुवेनाइल डर्माटोमायोजिटिस कंधों, श्रोणि और नितंबों में इंट्रामस्क्युलर और इंट्राडर्मल कैल्सीफिकेशन के साथ होता है। कैल्सीफिकेशन त्वचा पर अल्सर के गठन और कैल्शियम जमा की रिहाई को भड़काते हैं।
पैथोलॉजी के प्रणालीगत लक्षण काम को प्रभावित करते हैं:
- दिल, मायोकार्डिटिस और मायोकार्डियोफिब्रोसिस के लिए अग्रणी;
- फेफड़े, जो न्यूमोस्क्लेरोसिस और निमोनिया का कारण बनते हैं:
- गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट, हेपेटोमेगाली और डिस्पैगिया को उत्तेजित करना;
- तंत्रिका प्रणाली;
- अंतःस्रावी ग्रंथियां, जो सेक्स ग्रंथियों और अधिवृक्क ग्रंथियों के विघटन को भड़काती हैं;
- गुर्दे, जिससे ग्लोमेरुलोनफ्रिट होता है।
डर्माटोमायोजिटिस सामान्य रूप से प्रकट होना शुरू होता है, पहली नज़र में, तुच्छ समस्याएं, जैसे: कमजोरी, भूख और वजन में कमी, बुखार, त्वचा पर हल्के दाने का दिखना। धीरे-धीरे, रोग प्रगति करना शुरू कर देता है और अभिव्यक्ति के अधिक गंभीर रूपों को प्राप्त करता है। पैथोलॉजी धीरे-धीरे आगे बढ़ सकती है और कई महीनों तक खींच सकती है या तीव्र रूप ले सकती है, जो आमतौर पर लोगों में उनकी युवावस्था में होती है।
लक्षणों में निम्नलिखित शामिल हैं।
- चमड़े के नीचे का कैल्सीफिकेशन - ज्यादातर मामलों में बच्चों में होता है।
- एंटीसिंथेटेस सिंड्रोम। प्रकट तीव्र बुखार, फेफड़ों की बीमारी और गठिया समरूपता। एक नियम के रूप में, इस तरह के लक्षण के साथ, रक्त में जो -1 के एंटीबॉडी का पता लगाया जाता है। पैथोलॉजी वसंत में सक्रिय रूप से प्रकट होती है।
मेज। डर्माटोमायोसिटिस में त्वचा के घावों के प्रकार।
| त्वचा के घावों के प्रकार | विवरण |
|---|---|
| पेरिओरिबिटल एडिमा (हेलीओट्रोप) | आंखों के आसपास बैंगनी या गहरे नीले रंग के दाने। |
| एरिथेमेटस फोटोसेंसिटिव रैश | चेहरे की एरिथेमा घुटनों, कोहनी, गर्दन और डायकोलेट में। |
| गॉटट्रॉन के पपल्स | कोहनी और घुटने के जोड़ों की फ्लेक्सियन सतहों पर, अक्सर मेटाकार्पोफैंगल और समीपस्थ इंटरफैंगल जोड़ों पर स्थानीयकृत घने एरिथेमेटस चकत्ते। |
| "मैकेनिक का हाथ" | हाथों की त्वचा पर छीलने, दर्दनाक दरारें। |
| नाखून बिस्तर की केशिकाएं | नाखून बिस्तर की फैली हुई और यातनापूर्ण केशिकाएं। |
| पोइकिलोडर्मा | मकड़ी नसों, छीलने की उपस्थिति के साथ हाइपरपिग्मेंटेशन और शोष, जो त्वचा के प्रभावित क्षेत्र की धब्बेदार प्रकृति को निर्धारित करता है। |
डर्माटोमायोसिटिस का निदान
- प्रयोगशाला कारक;
- मांसपेशी बायोप्सी।
पॉलीमायोसिटिस पर संदेह किया जाना चाहिए जब एक रोगी को समीपस्थ मांसपेशियों की कमजोरी होती है, मांसपेशियों में अंतर्निहित दर्द के बिना एक अभिव्यक्ति। यदि निम्नलिखित समस्याओं की उपस्थिति की पुष्टि की जा सकती है, तो रोग के निदान की सटीकता अधिक हो जाती है:
- समीपस्थ मांसपेशियों की कमजोरी;
- त्वचा के लाल चकत्ते;
- मांसपेशी एंजाइमों का अत्यधिक काम। अत्यधिक मात्रा में क्रिएटिन किनसे की अनुपस्थिति में, एल्डोलेस या एमिनोट्रांस्फरेज़ में वृद्धि के लिए परीक्षण के लायक है, जो क्रिएटिन किनसे की तुलना में विशिष्ट नहीं हैं;
- मांसपेशी ऊतक में विकार, जिसे एमआरआई और इलेक्ट्रोमोग्राफी करके पता लगाया जा सकता है;
- मांसपेशियों की बायोप्सी में पाई गई असामान्यताएं।
एक मांसपेशी बायोप्सी चिकित्सकीय रूप से समान अभिव्यक्तियों को खत्म करने में मदद करेगी, जिसमें मायोसिटिस और रबडोमायोलिसिस शामिल हैं, जो एक वायरल संक्रमण के कारण होता है। हिस्टोलॉजिकल परीक्षा के दौरान पाई गई मौजूदा असामान्यताएं हो सकती हैं अलग चरित्र, लेकिन उनमें से सामान्य हैं: मांसपेशियों के ऊतकों के अध: पतन और पुनर्जनन के स्थान, भड़काऊ प्रतिक्रियाएं।
उपचार के साथ आगे बढ़ने से पहले, निदान की सटीकता सुनिश्चित करना आवश्यक है। यह हिस्टोलॉजिकल सत्यापन का उपयोग करके किया जा सकता है। यह अन्य मांसपेशी विकृति की उपस्थिति की थोड़ी सी भी संभावना को बाहर करने के लिए किया जाता है। हिस्टोलॉजिकल जागरूकता बढ़ाने के लिए, एक पेशी से एक बायोप्सी ली जानी चाहिए जो यथासंभव कई विशेषताओं से मेल खाती है:
- नैदानिक परीक्षणों के समय कमजोरी;
- इलेक्ट्रोमोग्राफी के साथ प्राप्त परिवर्तन;
- एमआरआई के बाद भड़काऊ प्रतिक्रियाओं का पता लगाना।
नैदानिक अध्ययनों की मदद से, कोई भी सत्यापित कर सकता है या, इसके विपरीत, किसी बीमारी की संभावना का खंडन कर सकता है, इसकी जटिलता की डिग्री का आकलन कर सकता है, और क्रॉस उल्लंघनों का पता लगा सकता है। यह स्वप्रतिपिंडों की पहचान करने लायक है। स्वप्रतिपिंडों का पता लगाने की संभावना 75% है। अन्य ऑटोइम्यून पैथोलॉजी की विशेषता वाली क्रॉस-जटिलताओं का पता लगाने में एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी का अधिक संपूर्ण अध्ययन बहुत महत्वपूर्ण है। लगभग 25% रोगियों में मायोसिटिस-विशिष्ट स्वप्रतिपिंड होते हैं। यह अभी भी ज्ञात नहीं है कि एंटीबॉडी और रोगजनन के बीच क्या संबंध है।
टिप्पणी! क्रिएटिन किनसे गतिविधि की अस्थायी निगरानी रोग निगरानी के लिए अच्छे परिणाम प्रदान करती है। तीव्र मांसपेशी शोष में, एंजाइम गतिविधि बनाए रख सकती है सामान्य प्रदर्शनमायोसिटिस की गतिविधि के बावजूद। एमआरआई जानकारी, ऊंचा क्रिएटिन किनसे स्तर, और मांसपेशियों की बायोप्सी मायोपैथी और पॉलीमायोसिटिस की पहचान करने में मदद करती है।
डॉक्टर अक्सर कैंसर की जांच पर जोर देते हैं, क्योंकि घातक ट्यूमर में डर्माटोमायोसिटिस देखा जा सकता है।
कुछ स्वास्थ्य अधिकारियों द्वारा डर्माटोमायोजिटिस के साथ 40 वर्ष या उससे अधिक उम्र के रोगियों और पॉलीमायोसिटिस के साथ 60 वर्ष से अधिक आयु के रोगियों के लिए स्क्रीनिंग की जोरदार सिफारिश की जाती है। आमतौर पर, लोगों के पास यह होता है आयु वर्गमौजूदा बीमारियों के साथ, घातक ट्यूमर बहुत बार पाए जाते हैं।
स्क्रीनिंग में एक शारीरिक परीक्षा शामिल है, जिसमें शामिल हैं:
- श्रोणि, स्तन ग्रंथियों और मलाशय की परीक्षा;
- प्रयोगशाला और जैव रासायनिक रक्त परीक्षण;
- मैमोग्राफी;
- मूत्र का विश्लेषण;
- छाती का एक्स - रे;
- अन्य शोध।
महत्वपूर्ण! इतिहास और भौतिक डेटा के आधार पर अतिरिक्त परीक्षा की आवश्यकता को सौंपा गया है। कभी-कभी श्रोणि और वक्ष क्षेत्र का सीटी स्कैन निर्धारित किया जाता है। युवा रोगी जिन्हें घातक ट्यूमर के नैदानिक लक्षणों की विशेषता नहीं है, उन्हें स्क्रीनिंग की आवश्यकता नहीं है।
संभावित जटिलताएं
- निगलने में कठिनाई। पेट की मांसपेशियों को नुकसान।
- बीमारी श्वसन तंत्रपेक्टोरल मांसपेशियों को नुकसान के कारण सांस की तकलीफ की उपस्थिति, जो सबसे खराब स्थिति में श्वसन गिरफ्तारी का कारण बन सकती है।
- महत्वाकांक्षा निमोनिया। इस तथ्य के कारण कि निगलने की प्रक्रिया परेशान है, पेट में क्या निहित है, साँस लेने पर, श्वसन अंगों में प्रवेश कर सकता है, जो निमोनिया की उपस्थिति को भड़काएगा।
- कैल्शियम जमा। कैल्शियम त्वचा, मांसपेशियों और संयोजी ऊतकों में जमा किया जा सकता है।
- हृदय रोग। मायोकार्डिटिस, अतालता और दिल की विफलता।
- संवहनी रोग। ठंड के मौसम में उंगलियों और नाक पर सफेद त्वचा रेनॉड सिंड्रोम का संकेत है।
- गुर्दे की समस्या। गुर्दे की विफलता की घटना।
- ऑन्कोपैथोलॉजी की उच्च संभावना।
रोग का उपचार
कई मामलों में, इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स निर्धारित हैं। धीमा होने से पहले मोटर प्रक्रिया मध्यम होनी चाहिए भड़काऊ प्रक्रिया. उपचार के प्रारंभिक चरणों में, ग्लुकोकोर्टिकोइड्स का उपयोग करने की सिफारिश की जाती है। जिन वयस्कों को गंभीर बीमारी है, उन्हें दिन में एक बार मुंह से 50 मिलीग्राम प्रेडनिसोन निर्धारित किया जाता है। क्रिएटिन कीनेज गतिविधि की निरंतर निगरानी को उपचार का एक प्रभावी संकेतक माना जाता है: अधिक रोगियों में, 2-3 महीनों के बाद, इसकी कमी या उपलब्धि देखी जाती है। स्वीकार्य मानदंडमांसपेशियों की ताकत में और वृद्धि के साथ।
जब एंजाइम की गतिविधि स्थिर हो जाती है, तो इस्तेमाल की जाने वाली प्रेडनिसोन की मात्रा कम हो जाती है। यदि एंजाइम की क्रिया बढ़ जाती है, तो खुराक फिर से बढ़ा दी जाती है। यदि पूरी तरह से ठीक हो जाता है, तो रोगी की सख्त निगरानी में दवा को धीरे-धीरे रोगी के आहार से वापस ले लिया जाता है आगे की स्थिति. लेकिन ज्यादातर मामलों में, वयस्क रोगियों को प्रेडनिसोन के साथ दीर्घकालिक उपचार की आवश्यकता होती है। बच्चों के लिए प्रति दिन 40-50 मिलीग्राम की खुराक का इरादा है। छूट के बाद बच्चों में दवा को बंद करने की अनुमति है।
ऐसे मामले हैं जब स्टेरॉयड मायोपैथी की उपस्थिति के परिणामस्वरूप लंबे समय से ग्लूकोकार्टिकोइड की एक बड़ी खुराक का उपयोग करने वाले रोगियों में कमजोरी बढ़ जाती है।
यदि इस दवा के साथ चिकित्सा के लिए अनुपयुक्त प्रतिक्रिया है और यदि हार्मोनल मायोपैथी या अन्य समस्याएं दिखाई देती हैं, तो आपको उपयोग की जाने वाली दवा की मात्रा को कम करने या प्रेडनिसोन को रोकने की आवश्यकता है। इस मामले में, इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स के साथ उपचार पर विचार किया जाना चाहिए। कई विशेषज्ञ सलाह देते हैं संयुक्त उपचारचिकित्सा के प्रारंभिक चरणों में।
कुछ मरीज़ एक मेथोट्रेक्सेट को 5 साल या उससे अधिक समय तक लेते हैं। अंतःशिरा दवाओं के साथ थेरेपी उन रोगियों में परिणाम ला सकती है जो अनुभव नहीं करते हैं दवा से इलाज. लेकिन उनकी काफी कीमत तुलनात्मक अध्ययन को व्यवस्थित करना असंभव बना देती है। मायोसिटिस, दुर्दमता के समान, अक्सर कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के संबंध में अधिक अपवर्तकता में भिन्न होता है। मायोसिटिस, ट्यूमर के समान, इसे हटा दिए जाने पर कम हो सकता है।
महत्वपूर्ण! जिन रोगियों के पास है स्व - प्रतिरक्षी रोग, एथेरोस्क्लेरोसिस की उपस्थिति के लिए अधिक प्रवृत्ति है, और इसलिए नियमित पर्यवेक्षण के अधीन होना चाहिए। स्थायी और दीर्घकालिक उपचार के लिए रोगियों को ऑस्टियोपोरोसिस को रोकने की आवश्यकता होती है।
आवश्यक रोगी देखभाल
- डर्माटोमायोजिटिस वाले व्यक्ति के सोने का स्थान आरामदायक, मुलायम और गर्म रखना चाहिए। प्रभावित जोड़ों को संभावित माइक्रोट्रामा से बचाया जाना चाहिए।
- चिकित्सा प्रयोजनों के लिए, जोड़ों पर एक गर्म सेक लागू करें।
- रिसेप्शन की लगातार निगरानी की जानी चाहिए। दवाईरोगियों, उन्हें लेने की आवश्यकता की याद दिलाएं, खुराक के अनुपालन की निगरानी करें। उपचार के दौरान सामान्य स्थिति और प्रकट जटिलताओं से संभावित विचलन को ट्रैक करें।
- रोगी स्वच्छता नियंत्रण। यदि आवश्यक हो, तो स्नान करते समय बिस्तर और व्यक्तिगत लिनन बदलने के दौरान सहायता प्रदान करें। यदि जोड़ों और मांसपेशियों में दर्द हो, अत्यधिक कमजोरी हो, तो रोगी अकेले इन सरल क्रियाओं को करने में असमर्थ होता है।
- रोगी के आहार में आवश्यक विटामिन, विशेष रूप से विटामिन बी, सी और डी शामिल होने चाहिए, और इसमें कई फैटी एसिड शामिल नहीं होने चाहिए। यह टेबल नमक के उपयोग को कम करने लायक है। भोजन पर्याप्त रूप से उच्च कैलोरी वाला और पेट द्वारा सुपाच्य होना चाहिए, आहार संतुलित होना चाहिए।
- नियमित व्यायाम चिकित्सा। शारीरिक व्यायाम का उद्देश्य प्रभावित मांसपेशियों और जोड़ों, व्यक्तिगत मांसपेशी समूहों के साथ काम करना होना चाहिए। यदि जिल्द की सूजन का पता चला है, तो यह चेहरे की मांसपेशियों के लिए विशेष जिम्नास्टिक अभ्यास करने के लायक है। व्यायाम के दौरान, सभी जोड़ों पर सक्रिय और निष्क्रिय भार होते हैं। रोगी की स्थिति के पूर्ण अवलोकन के साथ प्रतिरक्षात्मक प्रक्रियाओं की कमजोर गतिविधि के समय चिकित्सा प्रक्रियाएं की जानी चाहिए।
- इस तथ्य को ध्यान में रखते हुए कि उपचार के लिए काफी समय की आवश्यकता होती है, उपयोग की जाने वाली विभिन्न जटिलताओं की संभावना है औषधीय उत्पाद(विशेषकर साइटोस्टैटिक्स और ग्लुकोकोर्टिकोस्टेरॉइड्स का उपयोग करते समय)। यह रोगी के साथ निरंतर बातचीत पर विशेष ध्यान देने योग्य है, जिसके दौरान यह चिकित्सा के आवश्यक अर्थ को व्यक्त करने के लायक है, रोगी को अधिक सहिष्णुता और संयम दिखाने के लिए, उन्हें सकारात्मक विचारों के लिए निर्देशित करना और उन्हें अच्छी भावनाओं के साथ चार्ज करना है। . मरीज के परिवार से बात करना भी उतना ही जरूरी है। यह उन्हें अद्यतित करने और रोग के सार और बारीकियों को उजागर करने, उपचार के स्थापित पाठ्यक्रम, परिचित करने के लायक है संभावित जटिलताएंऔर उन्हें रोगी को आवश्यक देखभाल और सहायता प्रदान करने में सहिष्णु होने के लिए राजी करना।
- यह रोगी को अपने दिन के इष्टतम संगठन के साथ मदद करने के लायक है, अपने काम के समय और आराम की अवधि के बारे में सोचें। रात के काम को मना करना, शारीरिक गतिविधि को कम करना और भावनात्मक विस्फोटों से बचाना बेहतर है।
जिल्द की सूजन की रोकथाम और रोग का निदान
रोग के गंभीर और उन्नत रूपों में, विकृति के विकास के पहले कुछ वर्षों में मृत्यु का जोखिम सभी मामलों में लगभग 30-40% है, विशेष रूप से श्वसन रोग और गैस्ट्रिक रक्तस्राव के परिणामस्वरूप। रोग की गंभीरता के साथ, संकुचन प्रकट होते हैं और अंग धीरे-धीरे हटा दिए जाते हैं, जो बाद में रोगी के विकलांग होने के साथ समाप्त हो जाता है। समय पर सहायता और एक चिकित्सीय पाठ्यक्रम की स्थापना से रोग के विकास को रोकने और आगे के पूर्वानुमान में सुधार करने में मदद मिलेगी।
डर्माटोमायोसिटिस को रोकने के गैर-विशिष्ट तरीकों में शामिल हैं: रुमेटोलॉजिस्ट द्वारा अवलोकन, दवा का नियंत्रण।
मरीजों को उन कारणों से बचना चाहिए जो बीमारी के तेज होने को भड़काते हैं, अर्थात्: लंबे समय तक धूप और सर्दी, सर्दी, गर्भपात, अवसाद, रसायनों के साथ लगातार संपर्क, एलर्जी वाली दवाएं लेना।
महिलाओं को एक रुमेटोलॉजिस्ट के साथ गर्भावस्था का समन्वय करना चाहिए।
घातक ट्यूमर का समय पर पता लगाने और उपचार द्वारा एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाई जाती है।
उपसंहार
डर्माटोमायोसिटिस एक अत्यंत अप्रिय बीमारी है, जिससे छुटकारा पाना बहुत आसान नहीं है। हालाँकि, रोगी जितनी जल्दी मदद मांगता है और चिकित्सा शुरू करता है, उतनी ही आसानी से उसके लिए यह बीमारी गुजर जाएगी और वह उतनी ही जल्दी फिर से एक पूर्ण जीवन जीने में सक्षम होगा।
डर्माटोमायोसिटिस रोग एक प्रणालीगत विकृति है जो मुख्य रूप से मांसपेशियों के ऊतकों और त्वचा को प्रभावित करती है। "मायोसिटिस" शब्द का शाब्दिक अर्थ है मांसपेशियों में एक सूजन प्रक्रिया की उपस्थिति, इस मामले में एक ऑटोइम्यून प्रकृति के मामले में। सूजन इस तथ्य की ओर ले जाती है कि मांसपेशी ऊतक मर जाता है, संयोजी ऊतक द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है, और अपने पिछले कार्यों को करने में असमर्थ हो जाता है।
स्थानीयकरण और प्रसार
दक्षिणी यूरोपीय देशों में डर्माटोमायोजिटिस रोग सबसे आम है। सबसे बड़ी संख्यामामले वसंत और गर्मियों में देखे जाते हैं, जो अप्रत्यक्ष रूप से सौर विकिरण के रोगजनक प्रभाव का संकेत दे सकते हैं। पुरुषों की तुलना में महिलाएं अधिक बार बीमार पड़ती हैं। पैथोलॉजी आमतौर पर एक युवा (15-25 वर्ष) या वृद्ध (60 वर्ष से अधिक) की उम्र में प्रकट होती है। बच्चों में जिल्द की सूजन की घटना 1.4-2.7: 100,000 है, वयस्कों में 2-6.2: 100,000 है।
डर्माटोमायोसिटिस के कारण
फिलहाल, बीमारी के कारण बिल्कुल स्पष्ट नहीं हैं। वैज्ञानिकों का सुझाव है कि जैसे कारक:
- बढ़ा हुआ सूर्यातप।
- हाल ही में तबादला संक्रामक रोग.
- अल्प तपावस्था।
- गर्भावस्था।
- औषधियों का प्रयोग।
- वायरस।
- टीकाकरण।
- प्राणघातक सूजन।
डर्माटोमायोसिटिस के लक्षण
रोग जिल्द की सूजन के लक्षण
रोग की पहली अभिव्यक्ति आमतौर पर गर्दन, ऊपरी और . में कमजोरी होती है निचले अंग. ऐसे में हाथों और पैरों की मांसपेशियां सबसे ज्यादा प्रभावित नहीं होती हैं, इसलिए मरीजों के लिए पैर के अंगूठे पर खड़ा होना आसान होता है, लेकिन सीढ़ियां चढ़ना मुश्किल होता है। रोगी शारीरिक परिश्रम के बाद दर्द के समान असुविधा की रिपोर्ट करते हैं। लंबे समय तक आराम और संयमित आहार से सुधार नहीं होता है। यदि अनुपचारित छोड़ दिया जाता है, तो मृत्यु डायाफ्राम और श्वसन की गिरफ्तारी को नुकसान के कारण होती है।
डर्माटोमायोजिटिस की एक बहुत ही विशिष्ट त्वचा अभिव्यक्ति "बैंगनी चश्मा" का एक लक्षण है - ऊपरी पलकों पर त्वचा की लाली और सूजन। अन्य अभिव्यक्तियाँ विविध और निरर्थक हैं: रोगियों में एरिथेमेटस त्वचा क्षेत्र, पुटिकाओं के रूप में चकत्ते, खुजली, पपल्स होते हैं। आमतौर पर शरीर के उजागर क्षेत्र प्रभावित होते हैं।
जुवेनाइल डर्माटोमायोजिटिस अक्सर एक्यूट या सबस्यूट होता है, जो एक प्रतिकूल संकेत है। हालांकि, सही चिकित्सा के साथ, डर्माटोमायोसिटिस का अनुवाद किया जा सकता है जीर्ण रूपया इलाज।
डर्माटोमायोसिटिस का निदान
निदान रोगी की शिकायतों, रोग के इतिहास (हाल ही में वायरल संक्रमण, हाइपोथर्मिया या अन्य जोखिम कारक के साथ संबंध), प्रयोगशाला परिणामों के आधार पर किया जाता है। रोगियों के रक्त में, ल्यूकोसाइट्स, ईोसिनोफिलिया और कभी-कभी ईएसआर का त्वरण बढ़ जाता है। जैव रासायनिक रक्त परीक्षण में, एंजाइमों की संख्या बढ़ जाती है:
- एल्डोलेस;
- लैक्टेट डीहाइड्रोजिनेज;
- क्रिएटिन फॉस्फोकाइनेज;
- एस्पार्टेट ट्रांसफरेज़;
- अळणीने अमिनोट्रांसफेरसे।
मूत्र के विश्लेषण में क्रिएटिनिन की मात्रा में वृद्धि देखी गई है।
संदिग्ध प्रणालीगत जिल्द की सूजन वाले मरीजों को निम्नलिखित अध्ययन सौंपा गया है:
- इलेक्ट्रोन्यूरोमोग्राफी (ईएनएमजी)। कमजोरी का कारण निर्धारित करने की आवश्यकता है। कुछ मामलों में, यह मांसपेशियों के ऊतकों के बजाय तंत्रिका को नुकसान की पृष्ठभूमि के खिलाफ होता है।
- सीटी स्कैन(सीटी) कूल्हों। आपको रोगी की मांसपेशियों की स्थिति का नेत्रहीन मूल्यांकन करने की अनुमति देता है: सूजन की उपस्थिति में, एडिमा के कारण उनकी वृद्धि देखी जाएगी। हो सके तो अंगों की सीटी या एक्स-रे जांच करानी चाहिए छातीफेफड़ों की चोट का पता लगाने के लिए।
- स्नायु बायोप्सी। यह मानक शोध पद्धति है। माइक्रोस्कोप के तहत, डॉक्टर पुष्टि देखेंगे स्व-प्रतिरक्षित कारणसूजन और जलन।
- क्रमानुसार रोग का निदानऑन्कोमायोसिटिस के साथ। रोग प्राथमिक (अज्ञातहेतुक) डर्माटोमायोसिटिस नहीं हो सकता है, लेकिन घातक नियोप्लाज्म की उपस्थिति में सहवर्ती हो सकता है, इसलिए डॉक्टर ऑन्कोपैथोलॉजी को बाहर करने के लिए रोगी की पूरी परीक्षा आयोजित करता है।
डर्माटोमायोसिटिस का उपचार
उपचार का उद्देश्य सूजन को रोकना और संयोजी ऊतक में मांसपेशियों के ऊतकों के अध: पतन को रोकना है। इसके लिए निम्न का प्रयोग किया जाता है दवाई:
- लंबे समय तक (2-3 महीने) ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स (प्रेडनिसोलोन, डेक्सामेथासोन) की उच्च खुराक। खुराक धीरे-धीरे कम हो जाती है, प्रति सप्ताह एक टैबलेट तक। केवल एक स्थिर छूट के मामले में स्टेरॉयड हार्मोन को पूरी तरह से छोड़ना संभव है।
- साइटोस्टैटिक्स। वे ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स की अप्रभावीता के मामले में निर्धारित हैं।
- बी विटामिन, एटीपी, प्रोजेरिन और कोकार्बोक्सिलेज मांसपेशियों की कार्यात्मक गतिविधि की बहाली में योगदान करते हैं।
- प्लास्मफेरेसिस एक ऐसी प्रक्रिया है जो रक्त से ऊतकों को नुकसान पहुंचाने वाले प्रतिरक्षा परिसरों को हटाने में मदद करती है।
डर्माटोमायोसिटिस के उपचार में, आहार का पालन करना महत्वपूर्ण है (ओवरहीटिंग और हाइपोथर्मिया को छोड़कर, शारीरिक गतिविधि को कम करें) और आहार (स्टेरॉयड हार्मोन का उपयोग करते समय मिठाई का प्रतिबंध)। संकुचन के विकास को रोकने के लिए चिकित्सक फिजियोथेरेपी अभ्यास निर्धारित करता है।
लोक उपचार के साथ जिल्द की सूजन का उपचार
डर्माटोमायोसिटिस का संभावित उपचार लोक उपचार.
- संपीड़ित करता है:
- 1 बड़ा चम्मच विलो कलियों और पत्तियों में 100 मिलीलीटर गर्म पानी डालें, इसे 1 घंटे के लिए पकने दें। प्रभावित त्वचा पर लगाएं।
- 1 बड़ा चम्मच मार्शमैलो में 100 मिली गर्म पानी डालें, इसे 1 घंटे के लिए पकने दें। प्रभावित त्वचा पर लगाएं।
- मलहम:
- 1 भाग विलो कलियों को 1 भाग के साथ मिलाया गया मक्खनएक समरूप द्रव्यमान के गठन से पहले। प्रभावित में रगड़ें त्वचा.
- वसा को पानी के स्नान में पिघलाएं और तारगोन के बीज के साथ 1:1 के अनुपात में मिलाएं। मिश्रण को 160 डिग्री सेल्सियस के तापमान पर 6 घंटे के लिए ओवन में रखें। ठंडा करें। प्रभावित त्वचा में रगड़ें।
- विरोधी भड़काऊ गुणों के साथ औषधीय तैयारी: सेंट जॉन पौधा, ऋषि, लिंडेन, कैलेंडुला, कैमोमाइल। चाय की जगह पीएं और पीएं।
- मुमियो 2 गोली 1 महीने तक सुबह खाली पेट।
रोग का निदान और जटिलताओं
पूर्वानुमान संतोषजनक है। उपचार के अभाव में, श्वसन की मांसपेशियों को नुकसान होने के कारण पहले दो वर्षों के भीतर मृत्यु हो जाती है। बीमारी का गंभीर कोर्स अंगों के संकुचन और विकृतियों से जटिल होता है, जिससे विकलांगता हो जाती है।
निवारण
विशिष्ट प्रोफिलैक्सिस विकसित नहीं किया गया है। प्राथमिक रोकथाम में रोग के विकास के लिए जोखिम कारकों से बचना, शरीर का सामान्य सख्त होना शामिल है। जब लक्षणों का पता लगाया जाता है, तो रिलैप्स और जटिलताओं को रोकने के लिए रोकथाम कम कर दी जाती है।
एक छवि
रोग जिल्द की सूजन त्वचा की अभिव्यक्तियाँ photo
- एक प्रगतिशील पाठ्यक्रम के साथ संयोजी ऊतक का एक फैलाना भड़काऊ विकृति, बिगड़ा हुआ मोटर कार्यों, त्वचा, छोटे जहाजों और आंतरिक अंगों की भागीदारी के साथ चिकनी और धारीदार मांसपेशी फाइबर को नुकसान की विशेषता है। त्वचा सिंड्रोम की अनुपस्थिति में, पॉलीमायोसिटिस की उपस्थिति को उपस्थित होना कहा जाता है। डर्माटोमायोसिटिस के क्लिनिक में पॉलीआर्थ्राल्जिया, गंभीर मांसपेशियों की कमजोरी, बुखार, एरिथेमेटस-स्पॉटेड रैश, त्वचा का कैल्सीफिकेशन और आंत के लक्षण होते हैं। डर्माटोमायोजिटिस के लिए नैदानिक मानदंड नैदानिक, जैव रासायनिक, इलेक्ट्रोमोग्राफिक पैरामीटर हैं। मुख्य चिकित्सा हार्मोनल है, जिल्द की सूजन का कोर्स लहरदार है।
सामान्य जानकारी
- एक प्रगतिशील पाठ्यक्रम के साथ संयोजी ऊतक का एक फैलाना भड़काऊ विकृति, बिगड़ा हुआ मोटर कार्यों, त्वचा, छोटे जहाजों और आंतरिक अंगों की भागीदारी के साथ चिकनी और धारीदार मांसपेशी फाइबर को नुकसान की विशेषता है। त्वचा सिंड्रोम की अनुपस्थिति में, पॉलीमायोसिटिस की उपस्थिति को उपस्थित होना कहा जाता है। डर्माटोमायोसिटिस के क्लिनिक में पॉलीआर्थ्राल्जिया, गंभीर मांसपेशियों की कमजोरी, बुखार, एरिथेमेटस-स्पॉटेड रैश, त्वचा का कैल्सीफिकेशन और आंत के लक्षण होते हैं। डर्माटोमायोजिटिस के लिए नैदानिक मानदंड नैदानिक, जैव रासायनिक, इलेक्ट्रोमोग्राफिक पैरामीटर हैं। मुख्य चिकित्सा हार्मोनल है, जिल्द की सूजन का कोर्स लहरदार है।
एक वायरल संक्रमण (पिकोर्नावायरस, कॉक्ससैकीविरस) और आनुवंशिक कंडीशनिंग के साथ डर्माटोमायोसिटिस का एक एटियलॉजिकल संबंध माना जाता है। मांसपेशियों में वायरस की पुरानी दृढ़ता और वायरल और मांसपेशियों की संरचनाओं के बीच एंटीजेनिक समानता मांसपेशियों के ऊतकों के लिए स्वप्रतिपिंडों के गठन के साथ एक प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया का कारण बनती है। डर्माटोमायोजिटिस के विकास के शुरुआती बिंदु हाइपोथर्मिया, संक्रामक उत्तेजना, तनाव, अतिताप, हाइपरिनसोलेशन, दवा उत्तेजना (टीकाकरण, एलर्जी) हो सकते हैं।
डर्माटोमायोसिटिस का वर्गीकरण
डर्माटोमायोसिटिस के क्लिनिक में परिभाषित लक्षण धारीदार मांसपेशियों की हार है। गर्दन, समीपस्थ निचले और ऊपरी अंगों की मांसपेशियों में कमजोरी की विशेषता है, जिससे दैनिक गतिविधियों को करने में कठिनाई होती है। गंभीर घावों में, रोगी मुश्किल से बिस्तर पर उठते हैं, अपना सिर नहीं पकड़ सकते, स्वतंत्र रूप से चल सकते हैं और वस्तुओं को अपने हाथों में पकड़ सकते हैं।
ग्रसनी और ऊपरी पाचन तंत्र की मांसलता की भागीदारी बिगड़ा हुआ भाषण, निगलने के विकार, घुट द्वारा प्रकट होती है; डायाफ्राम और इंटरकोस्टल मांसपेशियों को नुकसान फेफड़े के वेंटिलेशन के उल्लंघन के साथ है, कंजेस्टिव निमोनिया का विकास। जिल्द की सूजन का एक विशिष्ट संकेत विभिन्न अभिव्यक्तियों के साथ एक त्वचा का घाव है। पेरिऑर्बिटल एडिमा का विकास, एक एरिथेमेटस-स्पॉटेड रैश ओवर ऊपरी पलकें, चीकबोन्स, नासोलैबियल सिलवटों, नाक के पंख, ऊपरी पीठ, उरोस्थि, जोड़ों (घुटने, कोहनी, मेटाकार्पोफैंगल, इंटरफैंगल) में।
आमतौर पर, गॉटट्रॉन के एक लक्षण की उपस्थिति - उंगलियों की त्वचा पर पपड़ीदार एरिथेमेटस स्पॉट, हथेलियों का छीलना और लाल होना, नाखूनों की भंगुरता और लकीर, पेरियुंगुअल एरिथेमा। डर्माटोमायोसिटिस का क्लासिक संकेत टेलेंजेक्टियास, सूखापन, हाइपरकेराटोसिस और त्वचा क्षेत्रों के शोष (पोइकिलोडर्माटोमायोसिटिस) के संयोजन में त्वचा पर अपचयन और रंजकता के फॉसी का विकल्प है।
जिल्द की सूजन के साथ श्लेष्म झिल्ली की ओर से, नेत्रश्लेष्मलाशोथ, स्टामाटाइटिस, एडिमा और तालू और पीछे की ग्रसनी दीवार के हाइपरमिया की घटनाएं नोट की जाती हैं। कभी-कभी घुटने, टखने, कंधे, कोहनी, कलाई के जोड़ों, हाथों के छोटे जोड़ों को नुकसान के साथ आर्टिकुलर सिंड्रोम होता है। किशोर जिल्द की सूजन के साथ, श्रोणि, कंधे की कमर, नितंब और जोड़ों के प्रक्षेपण में इंट्राडर्मल, इंट्राफेशियल और इंट्रामस्क्युलर कैल्सीफिकेशन दिखाई दे सकते हैं। चमड़े के नीचे के कैल्सीफिकेशन से त्वचा का अल्सर हो सकता है और कैल्शियम जमा बाहर की ओर एक उखड़े हुए द्रव्यमान के रूप में निकल सकता है।
जिल्द की सूजन की प्रणालीगत अभिव्यक्तियों में, हृदय के घाव (मायोकार्डियोफिब्रोसिस, मायोकार्डिटिस, पेरिकार्डिटिस) देखे जाते हैं; फेफड़े (अंतरालीय निमोनिया, फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस, न्यूमोस्क्लेरोसिस); गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट (डिस्फेगिया, हेपेटोमेगाली); गुर्दे (ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस), तंत्रिका तंत्र (पोलीन्यूरिटिस), अंतःस्रावी ग्रंथियां (अधिवृक्क ग्रंथियों और गोनाडों का हाइपोफंक्शन)।
डर्माटोमायोसिटिस का निदान
डर्माटोमायोसिटिस के मुख्य नैदानिक मार्कर विशेषता हैं नैदानिक अभिव्यक्तियाँत्वचा और मांसपेशियों के घाव; मांसपेशियों के तंतुओं का पैथोमॉर्फोलॉजिकल परिवर्तन; सीरम एंजाइम के स्तर में वृद्धि; विशिष्ट इलेक्ट्रोमोग्राफिक परिवर्तन। डर्माटोमायोसिटिस के निदान के लिए अतिरिक्त (सहायक) मानदंड में डिस्पैगिया और कैल्सीनोसिस शामिल हैं।
जिल्द की सूजन के निदान की विश्वसनीयता 3 मुख्य नैदानिक मानदंडों की उपस्थिति में संदेह में नहीं है और त्वचा के लाल चकत्तेया 2 मुख्य, 2 सहायक मानदंड और त्वचा की अभिव्यक्तियाँ। त्वचा के घावों की पहचान होने पर डर्माटोमायोसिटिस की संभावना से इंकार नहीं किया जा सकता है; किसी भी 2 अन्य मुख्य अभिव्यक्तियों के संयोजन के साथ-साथ किसी भी मुख्य और 2 सहायक मानदंडों के संयोजन के साथ। पॉलीमायोसिटिस के तथ्य को स्थापित करने के लिए, 4 नैदानिक मानदंड होना आवश्यक है।
रक्त चित्र मध्यम रक्ताल्पता, ल्यूकोसाइटोसिस, न्यूट्रोफिलिक बदलाव की विशेषता है ल्यूकोसाइट सूत्रबाईं ओर, प्रक्रिया की गतिविधि के अनुसार ईएसआर में वृद्धि। डर्माटोमायोसिटिस के जैव रासायनिक मार्कर α2- और γ-ग्लोब्युलिन, फाइब्रिनोजेन, मायोग्लोबिन, सियालिक एसिड, हैप्टोग्लोबिन, सेरोमुकोइड, ट्रांसएमिनेस, एल्डोलेज़ के स्तर में वृद्धि हैं, जो मांसपेशियों के ऊतकों की क्षति की गंभीरता को दर्शाते हैं। डर्माटोमायोसिटिस में एक प्रतिरक्षाविज्ञानी रक्त परीक्षण एक कम पूरक टीयर, टी-लिम्फोसाइटों की संख्या में कमी, आईजीए में कमी के साथ आईजीजी और आईजीएम इम्युनोग्लोबुलिन के स्तर में वृद्धि, एलई कोशिकाओं की एक छोटी संख्या और डीएनए के प्रति एंटीबॉडी का पता चलता है। मायोसिटिस-विशिष्ट एंटीबॉडी की उच्च सामग्री, थायरोग्लोबुलिन, मायोसिन, एंडोथेलियम आदि के लिए गैर-विशिष्ट एंटीबॉडी की उपस्थिति।
मस्कुलोस्केलेटल बायोप्सी नमूनों के अध्ययन में, गंभीर मायोसिटिस, फाइब्रोसिस, अध: पतन, मांसपेशियों के तंतुओं की सूजन घुसपैठ और अनुप्रस्थ पट्टी के नुकसान की एक तस्वीर निर्धारित की जाती है। डर्माटोमायोसिटिस के साथ एक इलेक्ट्रोमोग्राम मांसपेशियों की उत्तेजना में वृद्धि, शॉर्ट-वेव पॉलीफ़ेज़ परिवर्तन, आराम पर तंतुमय उतार-चढ़ाव को ठीक करता है। नरम ऊतक रेडियोग्राफ कैल्सीफिकेशन के क्षेत्रों को दिखाते हैं; फेफड़ों का एक्स-रे हृदय के आकार में वृद्धि, फुफ्फुस कैल्सीफिकेशन, फेफड़े के ऊतकों के बीचवाला फाइब्रोसिस द्वारा निर्धारित किया जाता है। हड्डियां मध्यम ऑस्टियोपोरोसिस दिखाती हैं।
डर्माटोमायोसिटिस का उपचार
श्वसन की मांसपेशियों और तालु की मांसपेशियों को नुकसान के मामले में, पर्याप्त श्वास और निगलने के कार्यों को सुनिश्चित करना आवश्यक है। डर्माटोमायोसिटिस में सूजन को दबाने के लिए, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स (प्रेडनिसोलोन) का उपयोग रक्त सीरम एंजाइमों और रोगी की नैदानिक स्थिति के नियंत्रण में किया जाता है। उपचार के दौरान, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की इष्टतम खुराक का चयन किया जाता है, दवाओं को लंबे समय तक (1-2 वर्ष) लिया जाता है। स्टेरॉयड पल्स थेरेपी का संचालन करना संभव है। डर्माटोमायोजिटिस के लिए विरोधी भड़काऊ आहार सैलिसिलेट्स की नियुक्ति के द्वारा पूरक किया जा सकता है।
डर्माटोमायोसिटिस का पूर्वानुमान और रोकथाम
जिल्द की सूजन के एक उन्नत पाठ्यक्रम के साथ, रोग के विकास के पहले 2 वर्षों में मृत्यु दर 40% तक पहुंच जाती है, मुख्य रूप से श्वसन की मांसपेशियों को नुकसान और जठरांत्र संबंधी रक्तस्राव के कारण। जिल्द की सूजन की एक गंभीर लंबी प्रकृति के साथ, अंगों के संकुचन और विकृति विकसित होती है, जिससे विकलांगता होती है। समय पर गहन कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी रोग गतिविधि को दबा देती है और दीर्घकालिक पूर्वानुमान में काफी सुधार करती है।
जिल्द की सूजन के विकास को रोकने के उपाय विकसित नहीं किए गए हैं। डर्माटोमायोसिटिस की माध्यमिक रोकथाम के उपायों में एक रुमेटोलॉजिस्ट का औषधालय नियंत्रण, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ रखरखाव चिकित्सा, शरीर की प्रतिक्रियाशील अतिसंवेदनशीलता में कमी, फोकल संक्रमण की स्वच्छता शामिल हैं।
