सूक्ष्म अधिश्वेत रक्तता। मायलोइड ल्यूकेमिया - कारण, लक्षण, उपचार और रोग का निदान। तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया का निदान

माइलॉयड ल्यूकेमिया या माइलॉयड ल्यूकेमिया हेमटोपोइएटिक प्रणाली का एक खतरनाक ऑन्कोलॉजिकल रोग है, जिसमें अस्थि मज्जा की स्टेम कोशिकाएं प्रभावित होती हैं। लोगों में, ल्यूकेमिया को अक्सर "ल्यूकेमिया" कहा जाता है। नतीजतन, वे अपने कार्यों को पूरी तरह से बंद कर देते हैं और तेजी से गुणा करना शुरू कर देते हैं।

मानव अस्थि मज्जा में, और उत्पादित होते हैं। यदि किसी रोगी को माइलॉयड ल्यूकेमिया का निदान किया जाता है, तो विकृत रूप से परिवर्तित अपरिपक्व कोशिकाएं, जिन्हें चिकित्सा में ब्लास्ट कहा जाता है, परिपक्व होने लगती हैं और रक्त में तेजी से गुणा करती हैं। वे सामान्य और स्वस्थ रक्त कोशिकाओं के विकास को पूरी तरह से अवरुद्ध कर देते हैं। एक निश्चित अवधि के बाद, अस्थि मज्जा की वृद्धि पूरी तरह से रुक जाती है और ये रोग कोशिकाएं, के माध्यम से रक्त वाहिकाएंसभी अंगों तक पहुंचें।

मायलोइड ल्यूकेमिया के विकास के प्रारंभिक चरण में, रक्त में परिपक्व ल्यूकोसाइट्स की संख्या में उल्लेखनीय वृद्धि होती है (20,000 प्रति माइक्रोग्राम तक)। धीरे-धीरे, उनका स्तर दो या अधिक बार बढ़ जाता है, और 400,000 प्रति एमसीजी तक पहुंच जाता है। इसके अलावा, इस बीमारी के साथ, रक्त स्तर में वृद्धि होती है, जो मायलोइड ल्यूकेमिया के एक गंभीर पाठ्यक्रम का संकेत देती है।

कारण

तीव्र और पुरानी माइलॉयड ल्यूकेमिया के एटियलजि को अभी तक पूरी तरह से समझा नहीं गया है। लेकिन दुनिया भर के वैज्ञानिक इस समस्या के समाधान पर काम कर रहे हैं ताकि भविष्य में पैथोलॉजी के विकास को रोकना संभव हो सके।

तीव्र और जीर्ण माइलॉयड ल्यूकेमिया के संभावित कारण:

• स्टेम सेल की संरचना में एक पैथोलॉजिकल परिवर्तन, जो उत्परिवर्तित होना शुरू होता है और फिर वही बनाता है। चिकित्सा में, उन्हें पैथोलॉजिकल क्लोन कहा जाता है। धीरे-धीरे, ये कोशिकाएं अंगों और प्रणालियों में प्रवेश करने लगती हैं। साइटोस्टैटिक दवाओं की मदद से उन्हें खत्म करने का कोई तरीका नहीं है;
• हानिकारक के संपर्क में रासायनिक पदार्थ;
• मानव शरीर पर आयनकारी विकिरण का प्रभाव। कुछ नैदानिक ​​स्थितियों में, अन्य कैंसर के उपचार के लिए पिछले विकिरण चिकित्सा के परिणामस्वरूप माइलॉयड ल्यूकेमिया विकसित हो सकता है ( प्रभावी तकनीकट्यूमर उपचार);
• साइटोस्टैटिक एंटीट्यूमर दवाओं के साथ-साथ कुछ कीमोथेराप्यूटिक एजेंटों (आमतौर पर ट्यूमर जैसी बीमारियों के उपचार के दौरान) का दीर्घकालिक उपयोग। ऐसी दवाओं में ल्यूकेरन, साइक्लोफॉस्फेमाइड, सरकोसोलाइट और अन्य शामिल हैं;
• सुगंधित हाइड्रोकार्बन का नकारात्मक प्रभाव;
• कुछ वायरल रोग।

तीव्र और पुरानी माइलॉयड ल्यूकेमिया के एटियलजि का अध्ययन आज भी जारी है।

जोखिम

• मानव शरीर पर विकिरण का प्रभाव;
• रोगी की आयु;

प्रकार

चिकित्सा में मायलोइड ल्यूकेमिया को दो किस्मों में बांटा गया है:

• क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया (सबसे आम रूप);
• सूक्ष्म अधिश्वेत रक्तता।

सूक्ष्म अधिश्वेत रक्तता

तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया एक रक्त विकार है जिसमें श्वेत रक्त कोशिकाएं अनियंत्रित रूप से गुणा करती हैं। पूर्ण कोशिकाओं को ल्यूकेमिक कोशिकाओं द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है। पैथोलॉजी क्षणभंगुर है और पर्याप्त उपचार के बिना एक व्यक्ति कुछ महीनों में मर सकता है। एक रोगी की जीवन प्रत्याशा सीधे उस चरण पर निर्भर करती है जिस पर की उपस्थिति होती है रोग प्रक्रिया. इसलिए, मायलोइड ल्यूकेमिया के पहले लक्षणों की उपस्थिति में, एक योग्य विशेषज्ञ से संपर्क करना महत्वपूर्ण है जो निदान करेगा (सबसे अधिक जानकारीपूर्ण रक्त परीक्षण है), निदान की पुष्टि या खंडन करेगा। तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया सभी आयु समूहों के लोगों को प्रभावित करता है, लेकिन अक्सर यह 40 वर्ष से अधिक उम्र के लोगों को प्रभावित करता है।

तीव्र लक्षण

रोग के लक्षण आमतौर पर लगभग तुरंत दिखाई देते हैं। बहुत ही दुर्लभ नैदानिक ​​स्थितियों में, रोगी की स्थिति धीरे-धीरे बिगड़ती है।

• नकसीर;
• हेमटॉमस जो शरीर की पूरी सतह पर बनते हैं (विकृति के निदान के लिए सबसे महत्वपूर्ण लक्षणों में से एक);
• हाइपरप्लास्टिक मसूड़े की सूजन;
• रात को पसीना;
• अस्थिभंग;
• सांस की तकलीफ मामूली शारीरिक परिश्रम के साथ भी प्रकट होती है;
• एक व्यक्ति अक्सर संक्रामक रोगों से बीमार हो जाता है;
• त्वचा पीली है, जो हेमटोपोइजिस के उल्लंघन का संकेत देती है (यह लक्षण प्रकट होने वाले पहले लक्षणों में से एक है);
• रोगी के शरीर का वजन धीरे-धीरे कम हो जाता है;
• पेटीचियल चकत्ते त्वचा पर स्थानीयकृत होते हैं;
• सबफ़ेब्राइल स्तर तक तापमान में वृद्धि।

यदि आपके पास इनमें से एक या अधिक लक्षण हैं, तो जल्द से जल्द चिकित्सा सुविधा का दौरा करने की सिफारिश की जाती है। यह याद रखना महत्वपूर्ण है कि रोग का निदान, साथ ही उस रोगी की जीवन प्रत्याशा जिसमें इसका पता चला था, काफी हद तक समय पर निदान और उपचार पर निर्भर करता है।

क्रोनिक मिलॉइड ल्यूकेमिया

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया एक घातक बीमारी है जो विशेष रूप से हेमटोपोइएटिक स्टेम कोशिकाओं को प्रभावित करती है। जीन उत्परिवर्तन अपरिपक्व माइलॉयड कोशिकाओं में होते हैं, जो बदले में लाल रक्त कोशिकाओं, प्लेटलेट्स और लगभग सभी प्रकार की श्वेत रक्त कोशिकाओं का उत्पादन करते हैं। नतीजतन, शरीर में बीसीआर-एबीएल नामक एक असामान्य जीन बनता है, जो बेहद खतरनाक है। यह स्वस्थ रक्त कोशिकाओं पर "हमला" करता है और उन्हें ल्यूकेमिक में बदल देता है। उनका स्थान अस्थि मज्जा में है। वहां से, रक्तप्रवाह के साथ, वे पूरे शरीर में फैलते हैं और महत्वपूर्ण अंगों को प्रभावित करते हैं। क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया तेजी से विकसित नहीं होता है, यह एक लंबे और मापा पाठ्यक्रम की विशेषता है। परंतु मुख्य खतरायह है कि, उचित उपचार के बिना, यह तीव्र मायलोइड ल्यूकेमिया में विकसित हो सकता है, जो कुछ महीनों में एक व्यक्ति को मार सकता है।

अधिकांश नैदानिक ​​स्थितियों में यह रोग विभिन्न आयु वर्ग के लोगों को प्रभावित करता है। बच्चों में, यह छिटपुट रूप से होता है (रुग्णता के मामले बहुत दुर्लभ हैं)।

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया कई चरणों में होता है:

• दीर्घकालिक।ल्यूकोसाइटोसिस धीरे-धीरे बढ़ता है (इसका पता रक्त परीक्षण से लगाया जा सकता है)। इसके साथ ही ग्रैन्यूलोसाइट्स, प्लेटलेट्स का स्तर बढ़ता है। स्प्लेनोमेगाली भी विकसित होती है। सबसे पहले, रोग स्पर्शोन्मुख हो सकता है। बाद में, रोगी को थकान, पसीना, बाईं पसली के नीचे भारीपन की भावना विकसित होती है, जो बढ़े हुए प्लीहा द्वारा उकसाया जाता है। एक नियम के रूप में, रोगी एक विशेषज्ञ के पास जाता है जब उसे मामूली परिश्रम के दौरान सांस की तकलीफ होती है, खाने के बाद अधिजठर में भारीपन होता है। यदि इस समय एक्स-रे परीक्षा की जाती है, तो छवि स्पष्ट रूप से दिखाएगी कि डायाफ्राम का गुंबद ऊपर की ओर उठा हुआ है, बाएं फेफड़े को एक तरफ धकेल दिया जाता है और आंशिक रूप से निचोड़ा जाता है, और पेट भी विशाल आकार के कारण निचोड़ा जाता है। तिल्ली का। इस स्थिति की सबसे भयानक जटिलता एक प्लीहा रोधगलन है। लक्षण - पसली के नीचे बायीं ओर दर्द, पीठ की ओर विकीर्ण होना, बुखार, शरीर का सामान्य नशा। इस समय प्लीहा को टटोलने पर बहुत दर्द होता है। रक्त की चिपचिपाहट बढ़ जाती है, जिससे शिरापरक यकृत क्षति होती है;
• त्वरण चरण।इस स्तर पर, क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया व्यावहारिक रूप से स्वयं प्रकट नहीं होता है या इसके लक्षण कुछ हद तक व्यक्त किए जाते हैं। रोगी की स्थिति स्थिर है, कभी-कभी शरीर के तापमान में वृद्धि होती है। व्यक्ति जल्दी थक जाता है। ल्यूकोसाइट्स का स्तर बढ़ता है, और बढ़ता भी है। यदि आप पूरी तरह से रक्त परीक्षण करते हैं, तो यह विस्फोट कोशिकाओं और प्रोमाइलोसाइट्स को प्रकट करेगा, जो सामान्य नहीं होना चाहिए। 30% तक बेसोफिल के स्तर को बढ़ाता है। जैसे ही ऐसा होता है, मरीज उपस्थिति के बारे में शिकायत करना शुरू कर देते हैं त्वचा की खुजली, गर्मी की भावना। यह सब हिस्टामाइन की मात्रा में वृद्धि के कारण होता है। अतिरिक्त परीक्षणों के बाद (जिसके परिणाम प्रवृत्ति की निगरानी के लिए चिकित्सा इतिहास में रखे जाते हैं), रसायन की खुराक। मायलोजेनस ल्यूकेमिया के इलाज के लिए इस्तेमाल की जाने वाली दवा;
• टर्मिनल चरण।रोग का यह चरण जोड़ों के दर्द, गंभीर कमजोरी और तापमान में उच्च संख्या (39-40 डिग्री) की वृद्धि के साथ शुरू होता है। रोगी का वजन कम हो जाता है। विशेषता लक्षणइस चरण के लिए - तिल्ली का रोधगलन इसकी अत्यधिक वृद्धि के कारण। व्यक्ति की हालत बेहद नाजुक है। वह विकसित हो रहा है रक्तस्रावी सिंड्रोमऔर विस्फोट संकट। इस स्तर पर 50% से अधिक लोगों को अस्थि मज्जा फाइब्रोसिस का निदान किया जाता है। अतिरिक्त लक्षण: परिधीय लिम्फ नोड्स में वृद्धि (रक्त परीक्षण द्वारा पता लगाया गया), नॉर्मोक्रोमिक एनीमिया, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र (पैरेसिस, तंत्रिका घुसपैठ) को प्रभावित करता है। रोगी की जीवन प्रत्याशा पूरी तरह से सहायक दवा चिकित्सा पर निर्भर है।

निदान

अतिरिक्त तरीके:

इलाज

किसी बीमारी के लिए उपचार की एक विशेष विधि चुनते समय, इसके विकास के चरण को ध्यान में रखना आवश्यक है। यदि रोग का प्रारंभिक चरण में पता चल जाता है, तो रोगी को आमतौर पर पुनर्स्थापन दवाएं और विटामिन से भरपूर संतुलित आहार दिया जाता है।

मुख्य और सबसे प्रभावी तरीकाउपचार दवा चिकित्सा है। उपचार के लिए, साइटोस्टैटिक्स का उपयोग किया जाता है, जिसका उद्देश्य ट्यूमर कोशिकाओं के विकास को रोकना है। विकिरण चिकित्सा, अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण और रक्त आधान भी सक्रिय रूप से उपयोग किया जाता है।

इस रोग के अधिकांश उपचारों के कारण काफी गंभीर दुष्प्रभाव होते हैं:

• जठरांत्र म्यूकोसा की सूजन;
• लगातार मतली और उल्टी;
• बाल झड़ना।

रोग का इलाज करने और रोगी के जीवन को लम्बा करने के लिए, निम्नलिखित कीमोथेरेपी दवाओं का उपयोग किया जाता है:

• "मायलोब्रोमोल";
• "एलोप्यूरिन";
• मिलोसन।

दवाओं का चुनाव सीधे रोग के चरण पर निर्भर करता है, साथ ही साथ व्यक्तिगत विशेषताएंरोगी। उपस्थित चिकित्सक द्वारा सभी दवाएं सख्ती से निर्धारित की जाती हैं! खुराक को अपने दम पर समायोजित करना सख्त मना है!

केवल अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण से पूर्ण वसूली हो सकती है। लेकिन इस मामले में, रोगी और दाता के स्टेम सेल 100% समान होने चाहिए।

(एएमएल, तीव्र गैर-लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया, तीव्र मायलोजेनस ल्यूकेमिया) माइलॉयड रक्त रोगाणु का एक घातक ट्यूमर है, जिसमें परिवर्तित सफेद रक्त कोशिकाएं तेजी से गुणा करती हैं। अस्थि मज्जा में जमा होकर, वे सामान्य रक्त कोशिकाओं के विकास को रोकते हैं। एएमएल सबसे आम प्रकार है तीव्र ल्यूकेमियावयस्कों में, उम्र के साथ घटना बढ़ जाती है। हालांकि तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया अपेक्षाकृत दुर्लभ है - अमेरिका में केवल 1.2% मौतों के लिए जिम्मेदार है - यह जनसंख्या की उम्र के रूप में बढ़ने की उम्मीद है।
तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया के लक्षण ल्यूकेमिया कोशिकाओं के साथ सामान्य अस्थि मज्जा के प्रतिस्थापन के कारण होते हैं, जिसके परिणामस्वरूप लाल रक्त कोशिकाओं, प्लेटलेट्स और सामान्य सफेद रक्त कोशिकाओं की संख्या में कमी आती है। रोग थकान, सांस की तकलीफ, बार-बार मामूली त्वचा के घावों, रक्तस्राव में वृद्धि और बार-बार संक्रमण से प्रकट होता है। अब तक, बीमारी का सटीक कारण अज्ञात है, लेकिन इसके होने के कुछ जोखिम कारकों की पहचान की गई है। कुछ चाहिए गंभीर बीमारी, एएमएल तेजी से विकसित होता है, और उपचार के बिना कुछ महीनों में, कभी-कभी हफ्तों में घातक परिणाम में बदल जाता है।
एएमएल की कई किस्में हैं, उनके लिए उपचार और रोग का निदान अलग है। बीमारी के उपप्रकार के आधार पर, पांच साल की जीवित रहने की दर 15-70% के बीच होती है, और छूट की दर 78 से 33% तक होती है। शुरुआत में, एएमएल को छूट प्राप्त करने के लिए कीमोथेरेपी दवाओं के साथ इलाज किया जाता है; तब सहायक कीमोथेरेपी दी जा सकती है, या हेमटोपोइएटिक स्टेम सेल प्रत्यारोपण किया जाता है। आनुवंशिक स्तर पर एएमएल के हाल के अध्ययनों ने ऐसे परीक्षणों को विकसित करना संभव बना दिया है जो रोगी के जीवित रहने की संभावना और एएमएल के एक व्यक्तिगत मामले के लिए किसी विशेष दवा की प्रभावशीलता को सटीक रूप से निर्धारित कर सकते हैं।

लक्षण:

एएमएल के अधिकांश लक्षण ल्यूकेमिक कोशिकाओं के साथ सामान्य रक्त कोशिकाओं के प्रतिस्थापन के कारण होते हैं। ल्यूकोसाइट्स के अपर्याप्त गठन से रोगी में संक्रमण की उच्च संवेदनशीलता होती है - इस तथ्य के बावजूद कि ल्यूकेमिया कोशिकाएं ल्यूकोसाइट्स के अग्रदूतों से आती हैं, उनमें संक्रमण का विरोध करने की क्षमता की कमी होती है। लाल रक्त कोशिकाओं (एनीमिया) की संख्या में कमी से थकान, पीलापन और सांस लेने में तकलीफ हो सकती है। प्लेटलेट्स की कमी से त्वचा की हल्की क्षति हो सकती है और रक्तस्राव बढ़ सकता है। .
एएमएल के शुरुआती लक्षण अक्सर अस्पष्ट और गैर-विशिष्ट होते हैं, और अन्य सामान्य बीमारियों की नकल कर सकते हैं। यहाँ कुछ हैं सामान्य लक्षणएएमएल: बुखार, थकान, वजन कम होना या भूख में कमी, त्वचा और म्यूकोसल की चोट और रक्तस्राव में वृद्धि, पेटीचिया (रक्तस्राव के स्थान पर त्वचा के अंदर फ्लैट, पिनहेड के आकार के धब्बे), चोट लगना, हड्डी और जोड़ों में दर्द, और लगातार या लगातार संक्रमण .
एएमएल में, बढ़े हुए प्लीहा हो सकते हैं, लेकिन यह आमतौर पर मामूली और स्पर्शोन्मुख होता है। एएमएल में लिम्फ नोड्स का इज़ाफ़ा अक्सर होता है, तीव्र के विपरीत लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया. 10% मामलों में, त्वचा परिवर्तन त्वचीय ल्यूकेमिया के रूप में विकसित होते हैं। कभी-कभी, एएमएल के साथ, ऐसा होता है, जो क्लोरोमा से प्रभावित क्षेत्रों के आसपास की त्वचा की सूजन भी है।
एएमएल के कुछ रोगियों में ल्यूकेमिक कोशिकाओं के साथ ऊतक घुसपैठ के कारण सूजे हुए मसूड़े विकसित होते हैं। कभी-कभी, ल्यूकेमिया का पहला संकेत क्लोरोमा होता है, अस्थि मज्जा के बाहर एक घना ल्यूकेमिक द्रव्यमान। कभी-कभी रोग स्पर्शोन्मुख होता है, और ल्यूकेमिया का पता लगाया जाता है सामान्य विश्लेषणनियमित जांच के दौरान रक्त

घटना के कारण:

कई कारकों की पहचान की गई है जो एएमएल की घटना में योगदान करते हैं - हेमटोपोइएटिक प्रणाली के अन्य विकार, हानिकारक पदार्थों के संपर्क में, आयनकारी विकिरण और आनुवंशिक प्रभाव।
प्रील्यूकेमिया।
"हेमटोपोइजिस के पूर्व-ल्यूकेमिक विकार, जैसे या मायलोप्रोलिफेरेटिव सिंड्रोम, एएमएल को जन्म दे सकते हैं; रोग की संभावना मायलोयोड्सप्लास्टिक या मायलोप्रोलिफेरेटिव सिंड्रोम के रूप पर निर्भर करती है।
रसायनों के संपर्क में।
एंटीट्यूमर कीमोथेराप्यूटिक एक्सपोज़र, विशेष रूप से अल्काइलेटिंग एजेंटों के साथ, एएमएल के बाद में शुरू होने की संभावना को बढ़ा सकता है। रोग की उच्चतम संभावना कीमोथेरेपी के 3-5 साल बाद आती है। अन्य कीमोथेरेपी दवाएं, विशेष रूप से एपिपोडोफिलोटॉक्सिन और एन्थ्रासाइक्लिन, पोस्टकेमोथेराप्यूटिक ल्यूकेमिया से भी जुड़ी हुई हैं। इस प्रकार के ल्यूकेमिया को अक्सर ल्यूकेमिक कोशिकाओं के गुणसूत्रों में विशिष्ट परिवर्तनों द्वारा समझाया जाता है।
बेंजीन और अन्य सुगंधित कार्बनिक सॉल्वैंट्स के लिए व्यावसायिक जोखिम: संभावित कारणएएमएल विवादास्पद बना हुआ है। बेंजीन और इसके कई डेरिवेटिव इन विट्रो में कार्सिनोजेनिक गुण प्रदर्शित करते हैं। कुछ अवलोकन संबंधी डेटा एएमएल के विकास की संभावना को प्रभावित करने वाले इन पदार्थों के व्यावसायिक जोखिम की संभावना का समर्थन करते हैं, लेकिन अन्य अध्ययन इस बात की पुष्टि करते हैं कि यदि ऐसा कोई जोखिम है, तो यह केवल एक अतिरिक्त कारक है।
आयनीकरण विकिरण।
आयनकारी विकिरण के संपर्क में आने से एएमएल विकसित होने की संभावना बढ़ जाती है। हिरोशिमा और नागासाकी के परमाणु बम विस्फोटों से बचे लोगों में एएमएल की घटनाओं में वृद्धि हुई है, जैसा कि रेडियोलॉजिस्ट करते हैं, जिन्होंने ऐसे समय में एक्स-रे की उच्च खुराक प्राप्त की थी जब रेडियोलॉजिकल सुरक्षा उपाय अपर्याप्त थे।
जेनेटिक कारक।
संभवतः एएमएल की वंशानुगत वृद्धि की संभावना है। एएमएल के कई पारिवारिक मामलों की रिपोर्टें बड़ी संख्या में हैं, जब घटनाएं औसत से अधिक हो जाती हैं। रोगी के निकटतम रिश्तेदारों में एएमएल विकसित होने की संभावना तीन गुना अधिक होती है।
कई जन्मजात स्थितियां एएमएल की संभावना को बढ़ा सकती हैं। अक्सर यह डाउन सिंड्रोम होता है, जिसमें एएमएल की संभावना 10 से 18 गुना बढ़ जाती है।

इलाज:

एएमएल के उपचार में मुख्य रूप से कीमोथेरेपी होती है, और इसे दो चरणों में विभाजित किया जाता है: प्रेरण और पोस्ट-रिमिशन उपचार (या समेकन)। प्रेरण चिकित्सा का लक्ष्य ल्यूकेमिक कोशिकाओं की संख्या को एक ज्ञानी स्तर तक कम करके पूर्ण छूट प्राप्त करना है; समेकन चिकित्सा का लक्ष्य अवशिष्ट, ज्ञानी को समाप्त करना है आधुनिक तरीकेरोग और उपचार के अवशेष।
प्रवेश।
एफएबी वर्गीकरण के अनुसार एम 3 को छोड़कर एएमएल के सभी उपप्रकारों के लिए, साइटाराबिन और एन्थ्रासाइक्लिन (उदाहरण के लिए, डूनोरूबिसिन या इडरुबिसिन) के साथ प्रेरण कीमोथेरेपी का आमतौर पर उपयोग किया जाता है। एक पंक्ति में दिन, और फिर एक पंक्ति में तीन दिनों के लिए विदरैबिन को इंजेक्ट किया जाता है प्रतिदिन की खुराक. उपचार की इस पद्धति के साथ, एएमएल के लगभग 70% रोगियों में छूट होती है। अन्य प्रेरण उपचार का उपयोग किया जा सकता है, जिसमें साइटाराबिन की उच्च खुराक के साथ मोनोथेरेपी, या जांच के तहत दवाएं शामिल हैं। उपचार के विषाक्त प्रभावों के कारण, मायलोइड दमन और बढ़ी हुई संभावना सहित संक्रामक जटिलताओंबहुत पुराने रोगियों में, प्रेरण कीमोथेरेपी की पेशकश नहीं की जाती है, और कम गहन उपशामक कीमोथेरेपी निर्धारित की जाती है। M3 AML का एक उपप्रकार, जिसे तीव्र प्रोमायलोसाइटिक ल्यूकेमिया के रूप में भी जाना जाता है, लगभग हमेशा प्रेरण चिकित्सा के अलावा एटीआर (ऑल-ट्रांस रेटिनोइक एसिड) के साथ इलाज किया जाता है। तीव्र प्रोमायलोसाइटिक ल्यूकेमिया के उपचार में, परिधीय रक्त में प्रोमाइलोसाइट ग्रैन्यूल की सामग्री के प्रवेश के कारण प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट सिंड्रोम विकसित होने की संभावना को ध्यान में रखना आवश्यक है। तीव्र प्रोमायलोसाइटिक ल्यूकेमिया का उपचार अत्यंत प्रभावी है, यह उपचार के कई प्रलेखित मामलों से विश्वसनीय रूप से सिद्ध हो चुका है।
उपचार के प्रेरण चरण का लक्ष्य पूर्ण छूट प्राप्त करना है। पूर्ण छूट का मतलब यह नहीं है कि रोग पूरी तरह से ठीक हो गया है। बल्कि, पूर्ण छूट की स्थिति मौजूदा नैदानिक ​​​​विधियों के साथ रोग का पता लगाने की असंभवता को इंगित करती है। नव निदान एएमएल के साथ 50-70% वयस्क रोगियों में पूर्ण छूट प्राप्त की जाती है, अंतर ऊपर वर्णित रोग-संबंधी कारकों पर निर्भर करता है। छूट की अवधि प्रारंभिक ल्यूकेमिया के रोग-संबंधी गुणों पर निर्भर करती है। मूल रूप से, बिना अतिरिक्त, समेकित उपचार के छूट के सभी मामलों को विश्राम द्वारा पूरा किया जाता है।
समेकन उपचार।
एक पूर्ण छूट प्राप्त होने के बाद भी, यह संभावना है कि कुछ ल्यूकेमिक कोशिकाएं अभी भी जीवित रहती हैं। उनमें से बहुत कम हैं कि उन्हें अभी तक ढूंढना असंभव है। यदि पोस्ट-रिमिशन या समेकन उपचार नहीं किया जाता है, तो लगभग सभी रोगी अंततः फिर से शुरू हो जाते हैं। इसलिए, ज्ञात रोगग्रस्त कोशिकाओं से छुटकारा पाने के लिए और पुनरावृत्ति को रोकने के लिए - अर्थात, एक पूर्ण इलाज प्राप्त करने के लिए, अतिरिक्त चिकित्सा की आवश्यकता होती है। रोगनिरोधी कारकों और रोगी के सामान्य स्वास्थ्य के आधार पर, छूट प्राप्त करने के बाद उपचार का प्रकार व्यक्तिगत रूप से निर्धारित किया जाता है। ल्यूकेमिया के संभावित अनुकूल उपप्रकारों के लिए (उदाहरण के लिए, inv(16), t(8;21) और t(15;17), गहन कीमोथेरेपी के 3-5 अतिरिक्त पाठ्यक्रम, जिन्हें समेकन उपचार के रूप में जाना जाता है, आमतौर पर दिए जाते हैं। उच्च जोखिम वाले रोगी रिलैप्स (उदाहरण के लिए, साइटोजेनेटिक परिवर्तनों की उपस्थिति में, सहवर्ती मायलोइड्सप्लास्टिक सिंड्रोम, या पिछले उपचार से जुड़े एएमएल में, एलोजेनिक हेमटोपोइएटिक स्टेम कोशिकाओं के प्रत्यारोपण की आमतौर पर सिफारिश की जाती है, यदि सामान्य स्थिति अनुमति देती है और एक उपयुक्त दाता है। परिवर्तन जो नहीं करते हैं जोखिम समूहों में गिरना) समेकन उपचार का मुद्दा इतना स्पष्ट नहीं है और कई विशिष्ट संकेतकों द्वारा निर्धारित किया जाता है - रोगी की आयु, उसका सामान्य स्वास्थ्य, मूल्य प्रणाली, और अंत में, उपयुक्त स्टेम सेल के दाता की उपलब्धता।
जिन रोगियों को समेकन उपचार के बाद स्टेम सेल प्रत्यारोपण के लिए संकेत नहीं दिया जाता है, उन्हें हिस्टामाइन हाइड्रोक्लोराइड (सेप्लेन) और प्रोल्यूकिन के संयोजन के साथ इम्यूनोथेरेपी दी जाती है। इस तरह के उपचार से रिलैप्स की संभावना को 14% तक कम किया जा सकता है, और छूट को 50% तक बढ़ाया जा सकता है।
इस प्रकार, उच्च-तीव्रता कीमोथेरेपी (एचआईसीटी) और अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण को एएमएल के लिए मानक चिकित्सा के रूप में मान्यता प्राप्त है।
हालांकि, उपचार के परिणाम, युवा लोगों में अपेक्षाकृत उच्च प्रतिक्रिया के बावजूद, प्रारंभिक मृत्यु दर (10%) और कम छूट से जुड़े 65 वर्ष (30-50%) से अधिक उम्र के लोगों में असंतोषजनक रहते हैं। एएमएल वाले आधे से अधिक पुराने रोगी हैं और / या महत्वपूर्ण सहरुग्णता वाले हैं, जो, एक नियम के रूप में, अत्यधिक विषाक्त कीमोथेरेपी आहार प्राप्त नहीं कर सकते हैं, इसलिए, साइटाराबिन साइटाराबिन की कम खुराक और सहायक उपचार: उनके उपचार के लिए एंटीबायोटिक्स और रक्त आधान का उपयोग किया जाता है। .
2010 के बाद से, संयुक्त राज्य अमेरिका में उन रोगियों में एएमएल के उपचार के लिए हाइपोमेथिलेटिंग एजेंट (5-एजेसीटिडाइन, डिकिटाबाइन) की सिफारिश की गई है जो अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण/गहन कीमोथेरेपी के लिए योग्य नहीं हैं। डीएनए मिथाइलेशन की प्रक्रिया में, हाइपोमेथिलेटिंग एजेंट सहसंयोजक डीएनए मिथाइलट्रांसफेरेज़ से बंधते हैं, जिससे जीन पुनर्सक्रियन होता है, जिसके बाद हेमटोपोइएटिक अग्रदूत कोशिकाओं और सामान्य हेमटोपोइजिस के भेदभाव को बहाल किया जाता है। 5-एजेसीटिडाइन में क्रिया का दोहरा तंत्र होता है। यह न केवल डीएनए अणु में, बल्कि आरएनए अणु में भी एकीकृत होता है। इस प्रकार, 5-एजेसीटिडाइन कोशिकाओं में आरएनए की मात्रा को कम कर देता है, जो कोशिका चरण की परवाह किए बिना एक साइटोस्टैटिक प्रभाव की ओर जाता है।
चरण 3 के अध्ययन के परिणामों के आधार पर AZA-001, एक अंतरराष्ट्रीय, बहुकेंद्र, समानांतर-समूह, नियंत्रित परीक्षण जिसमें उच्च जोखिम वाले MDS/AML रोगियों (WHO मानदंड) की तुलना देखभाल चिकित्सा के मानक (सहायक चिकित्सा, गहन कीमोथेरेपी, कम खुराक) से की जाती है। साइटाराबिन), रोगियों के इन समूहों के उपचार के लिए रूसी संघ सहित, एजेसिटिडाइन पंजीकृत किया गया था। एजेसिटिडाइन को एएमएल (डब्ल्यूएचओ मानदंड) वाले रोगियों में समग्र अस्तित्व को 2.5 गुना बढ़ाने के लिए दिखाया गया है।

तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया (एएमएल) एक ऐसा शब्द है जो कई तीव्र मायलोइड ल्यूकेमिया को जोड़ता है जो मायलोब्लास्ट परिपक्वता के तंत्र में विफलताओं के विकास की विशेषता है।

विकास के प्रारंभिक चरणों में, रोग स्वयं को स्पर्शोन्मुख रूप से प्रकट करता है और बहुत देर से निदान किया जाता है।

ल्यूकेमिया की समय पर पहचान करने के लिए, आपको यह जानना होगा कि यह क्या है, कौन से लक्षण रोग के विकास की शुरुआत का संकेत देते हैं, और कौन से कारक इसकी घटना को प्रभावित करते हैं।

आईसीडी-10 कोड

रोग कोड - C92.0 (तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया, मायलोइड ल्यूकेमिया के समूह से संबंधित है)

यह क्या है?

एएमएल एक घातक परिवर्तन है जिसमें रक्त कोशिकाओं के मायलोइड वंश शामिल हैं।

प्रभावित रक्त कोशिकाएं धीरे-धीरे स्वस्थ कोशिकाओं की जगह लेती हैं, और रक्त पूरी तरह से अपना काम करना बंद कर देता है।

अन्य प्रकार के ल्यूकेमिया की तरह इस रोग को दैनिक संचार में रक्त कैंसर कहा जाता है।

इस परिभाषा को बनाने वाले शब्द इसे बेहतर ढंग से समझना संभव बनाते हैं।

ल्यूकेमिया के साथ, परिवर्तित अस्थि मज्जा सक्रिय रूप से ल्यूकोसाइट्स का उत्पादन करना शुरू कर देता है - रक्त तत्व जो प्रतिरक्षा प्रणाली को बनाए रखने के लिए जिम्मेदार होते हैं - एक रोग संबंधी, घातक संरचना के साथ।

वे स्वस्थ श्वेत रक्त कोशिकाओं की जगह लेते हैं, शरीर के विभिन्न हिस्सों में प्रवेश करते हैं और घातक नियोप्लाज्म के समान घाव बनाते हैं।

स्वस्थ रक्त और ल्यूकेमिया रोगियों के बीच अंतर

मायलोब्लास्टिक।एएमएल में, प्रभावित मायलोब्लास्ट का अतिउत्पादन शुरू होता है - ऐसे तत्व जिन्हें ल्यूकोसाइट्स की किस्मों में से एक में बदलना चाहिए।

वे स्वस्थ अग्रदूतों को बाहर निकालते हैं, जो अन्य रक्त कोशिकाओं की कमी की ओर जाता है: प्लेटलेट्स, लाल रक्त कोशिकाएं और सामान्य श्वेत रक्त कोशिकाएं।

मसालेदार।यह परिभाषा कहती है कि यह अपरिपक्व तत्व हैं जो उत्पन्न होते हैं। यदि प्रभावित कोशिकाएं परिपक्व अवस्था में हैं, तो ल्यूकेमिया को क्रॉनिक कहा जाता है।

तीव्र मायलोब्लास्टोसिस को तेजी से प्रगति की विशेषता है: रक्त में मायलोब्लास्ट पूरे शरीर में होते हैं और ऊतक घुसपैठ का कारण बनते हैं।

लक्षण

एएमएल आमतौर पर वयस्कों और बुजुर्गों में विकसित होता है। मायलोइड ल्यूकेमिया के शुरुआती चरणों में स्पष्ट लक्षणों की अनुपस्थिति की विशेषता होती है, लेकिन जब रोग ने शरीर को घेर लिया है, तो कई कार्यों का गंभीर उल्लंघन होता है।

हाइपरप्लास्टिक सिंड्रोम

यह ल्यूकेमिया के प्रभाव में ऊतक घुसपैठ के कारण विकसित होता है। परिधीय लिम्फ नोड्स का प्रसार, प्लीहा, तालु टॉन्सिल, यकृत को बढ़ाता है।

मीडियास्टिनल क्षेत्र के लिम्फ नोड्स प्रभावित होते हैं: यदि वे महत्वपूर्ण रूप से बढ़ते हैं, तो वे बेहतर वेना कावा को संकुचित करते हैं।

रक्त प्रवाह बाधित होता है, जो गर्दन क्षेत्र में सूजन, तेजी से श्वास, सायनोसिस की उपस्थिति के साथ है त्वचा, गर्दन में रक्त वाहिकाओं की सूजन।

मसूड़े भी होते हैं प्रभावित: विंसेंट का स्टामाटाइटिस प्रकट होता है, जो गंभीर लक्षणों के विकास की विशेषता है: मसूड़े सूज जाते हैं, खून बहता है और बहुत चोट लगती है, खाने और मौखिक गुहा की देखभाल करना मुश्किल होता है।

रक्तस्रावी सिंड्रोम

आधे से अधिक रोगियों में इसकी एक या दूसरी अभिव्यक्तियाँ होती हैं, यह प्लेटलेट्स की तीव्र कमी के कारण विकसित होती है, जिसमें वाहिकाओं की दीवारें पतली हो जाती हैं, रक्त का थक्का जम जाता है: कई रक्तस्राव देखे जाते हैं - नाक, आंतरिक, चमड़े के नीचे, जिसे लंबे समय तक रोका नहीं जा सकता।

रक्तस्रावी स्ट्रोक का खतरा बढ़ जाता है- मस्तिष्क में रक्तस्राव, जिसमें मृत्यु दर 70-80% हो।

तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया के शुरुआती चरणों में, थक्के विकार खुद को बार-बार नाक से खून बहने, मसूड़ों से खून आने, शरीर के विभिन्न हिस्सों पर चोट के निशान के रूप में प्रकट होता है, जो मामूली प्रभावों से प्रकट होता है।

रक्ताल्पता

उपस्थिति द्वारा विशेषता:

• गंभीर कमजोरी;
• तेजी से थकान;
• काम करने की क्षमता में गिरावट;
• चिड़चिड़ापन;
• उदासीनता;
• बार-बार सिरदर्द;
• चक्कर आना;
• बेहोशी;
• आकांक्षाएं चाक हैं;
• उनींदापन;
• दिल के क्षेत्र में दर्द;
• पीली त्वचा।

यहां तक ​​​​कि मामूली शारीरिक गतिविधि भी मुश्किल है (गंभीर कमजोरी है, तेजी से सांस लेना)। एनीमिया के साथ, बाल अक्सर झड़ते हैं, भंगुर नाखून।

नशा

शरीर का तापमान बढ़ जाता है, वजन कम हो जाता है, भूख कम हो जाती है, कमजोरी और अत्यधिक पसीना आता है।

नशा की प्रारंभिक अभिव्यक्तियाँ रोग के विकास के प्रारंभिक चरणों में देखी जाती हैं।

न्यूरोल्यूकेमिया

यदि घुसपैठ ने मस्तिष्क के ऊतकों को प्रभावित किया है, तो इससे रोग का निदान बिगड़ जाता है।

निम्नलिखित लक्षण देखे जाते हैं:

• बार-बार उल्टी;
• सिर में तेज दर्द;
• मिरगी के दौरे;
• बेहोशी;
• इंट्राकैनायल उच्च रक्तचाप;
• वास्तविकता की धारणा में विफलताएं;
• श्रवण, वाणी और दृष्टि विकार।

ल्यूकोस्टेसिस

पर विकसित करें देर से चरणरोग जब रक्त में प्रभावित मायलोब्लास्ट की संख्या 100,000 1 / μl से अधिक हो जाती है।

खून गाढ़ा हो रहा हैरक्त प्रवाह धीमा हो जाता है, कई अंगों में रक्त संचार गड़बड़ा जाता है।

सेरेब्रल ल्यूकोस्टेसिस को इंट्रासेरेब्रल रक्तस्राव की घटना की विशेषता है. दृष्टि क्षीण होती है, सोपोरस स्थिति होती है, कोमा होती है, घातक परिणाम संभव है।

फुफ्फुसीय ल्यूकोस्टेसिस के साथ, तेजी से श्वास देखी जाती है(तचीपनिया का कारण हो सकता है), ठंड लगना, बुखार। रक्त में ऑक्सीजन की मात्रा कम हो जाती है।

तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया के लिए रोग प्रतिरोधक तंत्रबेहद कमजोर और शरीर की रक्षा करने में असमर्थ, इसलिए, संक्रमण के लिए उच्च संवेदनशीलता जो कठिन और बहुत खतरनाक जटिलताओं के साथ है।

कारण

एएमएल के सटीक कारण अज्ञात हैं, लेकिन ऐसे कई कारक हैं जो रोग के विकास की संभावना को बढ़ाते हैं:

• विकिरण अनावरण।जोखिम में वे लोग हैं जो रेडियोधर्मी सामग्री और उपकरणों के साथ बातचीत करते हैं, चेरनोबिल परमाणु ऊर्जा संयंत्र के परिणामों के परिसमापक, अन्य कैंसर के लिए विकिरण चिकित्सा से गुजरने वाले रोगी।
• आनुवंशिक रोग।फैकोनी एनीमिया, ब्लूम और डाउन सिंड्रोम के साथ, ल्यूकेमिया विकसित होने का खतरा बढ़ जाता है।
• रसायनों के संपर्क में।घातक रोगों के उपचार में कीमोथेरेपी अस्थि मज्जा पर प्रतिकूल प्रभाव डालती है। साथ ही, संभावना बढ़ जाती है पुरानी विषाक्तताविषाक्त पदार्थ (पारा, सीसा, बेंजीन और अन्य)।
• वंशागति।जिन लोगों के करीबी रिश्तेदार ल्यूकेमिया से पीड़ित हैं, वे भी बीमार हो सकते हैं।
• मायलोइड्सप्लास्टिक और मायलोप्रोलिफेरेटिव सिंड्रोम।यदि इनमें से किसी एक सिंड्रोम का उपचार अनुपस्थित है, तो रोग ल्यूकेमिया में बदल सकता है।

बच्चों में, इस प्रकार का ल्यूकेमिया बहुत ही कम दर्ज किया जाता है, जोखिम में 50-60 वर्ष से अधिक उम्र के लोग होते हैं।

एएमएल के रूप

मायलोइड ल्यूकेमिया की कई किस्में हैं, जिन पर रोग का निदान और उपचार की रणनीति निर्भर करती है।

FAB के अनुसार नाम और वर्गीकरण	विवरण
थोड़ा भेदभाव (M0) के साथ AML।	कीमोथेरेपी उपचार के लिए कम संवेदनशीलता, आसानी से इसका प्रतिरोध प्राप्त कर लेती है। पूर्वानुमान प्रतिकूल है।
परिपक्वता के बिना एएमएल (एम 1)।	यह तेजी से प्रगति की विशेषता है, विस्फोट कोशिकाओं में निहित हैं बड़ी संख्या मेंऔर लगभग 90% बनाते हैं।
परिपक्वता के साथ एएमएल (एम 2)।	इस किस्म में मोनोसाइट्स का स्तर 20% से कम होता है। कम से कम 10% माइलॉयड तत्व प्रोमाइलोसाइट्स के चरण तक विकसित होते हैं।
प्रोमायलोसाइटिक ल्यूकेमिया (एम 3)।	प्रोमाइलोसाइट्स अस्थि मज्जा में तीव्रता से जमा होते हैं। यह ल्यूकेमिया के सबसे अनुकूल पाठ्यक्रम और रोग का निदान है - कम से कम 70% 10-12 वर्षों तक जीवित रहते हैं। लक्षण अन्य प्रकार के एएमएल के समान हैं। इसका इलाज आर्सेनिक ऑक्साइड और ट्रेटिनॉइन से किया जाता है। रोगियों की औसत आयु 30-45 वर्ष है।
मायलोमोनोसाइटिक ल्यूकेमिया (एम 4)।	यह अन्य प्रकार की बीमारी की तुलना में बच्चों में अधिक बार निदान किया जाता है (लेकिन सामान्य तौर पर, एएमएल प्रतिशत के रूप में, अन्य प्रकार के ल्यूकेमिया की तुलना में, बच्चों में शायद ही कभी पाया जाता है)। इसका गहन कीमोथेरेपी और स्टेम सेल प्रत्यारोपण (टीएचसी) के साथ इलाज किया जाता है। रोग का निदान प्रतिकूल है - पांच साल के लिए जीवित रहने की दर - 30-50%।
मोनोब्लास्टिक ल्यूकेमिया (M5)।	इस किस्म के साथ, अस्थि मज्जा में कम से कम 20-25% ब्लास्ट तत्व होते हैं। कीमोथेरेपी और टीएचसी के साथ इलाज किया।
एरिथ्रोइड ल्यूकेमिया (M6)।	दुर्लभ किस्म। इसका इलाज कीमोथेरेपी और स्टेम सेल ट्रांसप्लांटेशन से किया जाता है। पूर्वानुमान प्रतिकूल है।
मेगाकारियोब्लास्टिक ल्यूकेमिया (M7)।	इस प्रकार का एएमएल डाउन सिंड्रोम वाले लोगों को प्रभावित करता है। यह एक तेजी से पाठ्यक्रम और कीमोथेरेपी के लिए कम संवेदनशीलता की विशेषता है। रोग के बचपन के रूप अक्सर अनुकूल रूप से बहते हैं।
बेसोफिलिक ल्यूकेमिया (M8)।	यह बचपन और किशोरावस्था में अधिक आम है, M8 का जीवन पूर्वानुमान प्रतिकूल है। घातक तत्वों के अलावा, रक्त में असामान्य तत्वों का पता लगाया जाता है, जिन्हें विशेष उपकरणों के बिना पता लगाना मुश्किल होता है।

इसके अलावा, उल्लिखित किस्मों के अलावा, अन्य दुर्लभ प्रजातियां हैं जो सामान्य वर्गीकरण में शामिल नहीं हैं।

निदान

कई नैदानिक ​​उपायों का उपयोग करके तीव्र ल्यूकेमिया का पता लगाया जाता है।

निदान में शामिल हैं:

• एक विस्तारित रक्त परीक्षण।इसकी मदद से रक्त में ब्लास्ट तत्वों की मात्रा और अन्य रक्त कोशिकाओं के स्तर का पता लगाया जाता है। ल्यूकेमिया के साथ, अत्यधिक संख्या में विस्फोट और प्लेटलेट्स की कम सामग्री, परिपक्व ल्यूकोसाइट्स और एरिथ्रोसाइट्स पाए जाते हैं।
• अस्थि मज्जा से जैव सामग्री लेना।इसका उपयोग निदान की पुष्टि करने के लिए किया जाता है और रक्त परीक्षण के बाद किया जाता है। इस पद्धति का उपयोग न केवल निदान की प्रक्रिया में, बल्कि उपचार के दौरान भी किया जाता है।
• जैव रासायनिक विश्लेषण।अंगों और ऊतकों की स्थिति, विभिन्न एंजाइमों की सामग्री के बारे में जानकारी देता है। यह विश्लेषण घाव की एक विस्तृत तस्वीर प्राप्त करने के लिए सौंपा गया है।
• अन्य प्रकार के निदान: साइटोकेमिकल परीक्षा, आनुवंशिक, तिल्ली का अल्ट्रासाउंड, पेट की गुहाऔर जिगर, छाती क्षेत्र का एक्स-रे, मस्तिष्क क्षति की डिग्री की पहचान करने के लिए नैदानिक ​​उपाय।

रोगी की स्थिति के आधार पर अन्य निदान विधियों को निर्धारित किया जा सकता है।

इलाज

एएमएल के उपचार में निम्नलिखित तरीके शामिल हैं:

इम्यूनोथेरेपी का भी उपयोग किया जा सकता है - एक दिशा जो प्रतिरक्षाविज्ञानी दवाओं का उपयोग करती है।

आवेदन करना:

• मोनोक्लोनल एंटीबॉडी पर आधारित दवाएं;
• अनुकूली सेल थेरेपी;
• चेकपॉइंट अवरोधक।

तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया जैसे निदान के साथ, उपचार की अवधि 6-8 महीने है, लेकिन इसे बढ़ाया जा सकता है।

जीवन पूर्वानुमान

पूर्वानुमान निम्नलिखित कारकों पर निर्भर करता है:

• ओएमएल प्रकार;
• कीमोथेरेपी के प्रति संवेदनशीलता;
• रोगी की आयु, लिंग और स्वास्थ्य की स्थिति;
• ल्यूकोसाइट्स का स्तर;
• रोग प्रक्रिया में मस्तिष्क की भागीदारी की डिग्री;
• छूट की अवधि;
• आनुवंशिक विश्लेषण के संकेतक।

यदि रोग कीमोथेरेपी के प्रति संवेदनशील है, ल्यूकोसाइट्स की एकाग्रता मध्यम है, और न्यूरोल्यूकेमिया विकसित नहीं हुआ है, तो रोग का निदान सकारात्मक है।

अनुकूल पूर्वानुमान और जटिलताओं की अनुपस्थिति के साथ, 5 साल तक जीवित रहने की दर 70% से अधिक है, पुनरावृत्ति दर 35% से कम है। यदि रोगी की स्थिति जटिल है, तो जीवित रहने की दर 15% है, जबकि 78% मामलों में यह स्थिति दोबारा हो सकती है।

एएमएल का समय पर पता लगाने के लिए, नियमित रूप से निर्धारित चिकित्सा परीक्षाओं से गुजरना और शरीर को सुनना आवश्यक है: लगातार रक्तस्राव, थकान, एक छोटे से प्रभाव से चोट लगना, लंबे समय तक अनुचित बुखार ल्यूकेमिया के विकास का संकेत दे सकता है।

वीडियो: तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया

तीव्र मायलोइड ल्यूकेमिया आनुवंशिक असामान्यताओं के परिणामस्वरूप होता है जो रक्त कोशिका के अग्रदूतों के ट्यूमर के प्रसार का कारण बनते हैं। कोशिकाओं के प्रजनन और परिपक्वता की प्रक्रिया अस्थिर हो जाती है, जिससे अस्थि मज्जा में मायलोब्लास्ट की प्रबलता होती है - रक्त कोशिकाओं के अपरिपक्व रूप।

सूक्ष्म अधिश्वेत रक्ततायह बच्चों में ल्यूकेमिया का सबसे आम प्रकार है, लेकिन उम्र के साथ इस बीमारी का खतरा बढ़ जाता है।

तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया के कारण

डॉक्टर मुख्य रूप से माइलॉयड ल्यूकेमिया के विकास के आनुवंशिक कारणों की ओर इशारा करते हैं, जो स्टेम सेल के परिवर्तन का कारण बनते हैं।

इसके अलावा, इस प्रकार का ल्यूकेमिया अक्सर क्रोमोसोमल विपथन के मामले में होता है, उदाहरण के लिए, डाउन सिंड्रोम (21 वें गुणसूत्र का ट्राइसॉमी) या क्लाइनफेल्टर सिंड्रोम (पुरुषों में एक अतिरिक्त एक्स गुणसूत्र, उदाहरण के लिए, XXY) वाले रोगियों में।

एटियलजि निर्धारित करना मुश्किल है, लेकिन जोखिम कारकों में शामिल हैं:

• विकिरण;
• रेडियोथेरेपी;
• बेंजीन या मस्टर्ड गैस जैसे रसायनों के संपर्क में आना;
• कैंसर और लिंफोमा के इलाज में कीमोथेरेपी पूरी की।

रोग मुख्य रूप से वयस्कों में होता है, और इसमें 60% शामिल हैं तीव्र ल्यूकेमिया. आंकड़ों के अनुसार, प्रति वर्ष औसतन 1 प्रति 100,000 लोग 30-35 वर्ष की आयु में बीमार पड़ते हैं और 65 वर्ष की आयु में यह आंकड़ा बढ़कर 10/100,000 हो जाता है।

तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया के लक्षण और पाठ्यक्रम

तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया अचानक शुरू होता है। लक्षण अपेक्षाकृत गैर-विशिष्ट हैं, इसलिए तुरंत एक स्पष्ट निदान करना मुश्किल है।

निम्नलिखित विकार विशिष्ट हैं:

• शरीर की कमजोरी और थकावट;
• बुखार की स्थिति;
• रात को पसीना;
• हड्डियों और जोड़ों में दर्द;
• पीली त्वचा;
• ल्यूकेमिक कोशिकाओं का प्रवेश आंतरिक अंगऔर लिम्फ नोड्स;
• बिना किसी स्पष्ट कारण के काले या नीले रंग के घावों की उपस्थिति;
• छोटे पेटीचिया;
• आसान थकान, शारीरिक परिश्रम के दौरान सांस की कमी महसूस करना;
• वजन घटना;
• ल्यूकेमिक गैप - परिधीय रक्त में ल्यूकोसाइट्स के विकास में मध्यवर्ती रूपों की अनुपस्थिति;
• खमीर और जीवाणु संक्रमण के लिए संवेदनशीलता;
• कम प्लेटलेट्स के कारण नाक या मसूड़ों से रक्तस्राव;
• तिल्ली का बढ़ना और लसीकापर्व, कम अक्सर जिगर।

सूक्ष्म अधिश्वेत रक्तताज्यादातर गंभीर है। वर्तमान में औसत अवधिनिदान के बाद लोगों का जीवन 10-16 महीने है। पहले, रोगी की कुछ ही हफ्तों में मृत्यु हो जाती थी। बीमारी के पहले वर्ष के दौरान सबसे अधिक बार रिलैप्स होते हैं।

तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया वाले रोगीअक्सर सेप्सिस, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में रक्तस्राव और आंतरिक अंगों के विकारों से मर जाते हैं।

तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया का निदान

मायलोइड ल्यूकेमिया का निदान रोगी के लक्षणों और परीक्षण के परिणामों पर आधारित होता है। रक्त आकृति विज्ञान और अस्थि मज्जा बायोप्सी की जाती है। रक्त में, एक नियम के रूप में, सफेद रक्त कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि होती है, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और एनीमिया भी प्रकट हो सकते हैं।

एक विशिष्ट परिणाम ल्यूकोसाइट्स की संख्या में 800 हजार प्रति मिमी 3 की वृद्धि या उनकी संख्या में 1 हजार प्रति मिमी 3 की कमी है। स्मीयर विस्फोट कोशिकाओं को दर्शाता है।

साइटोजेनेटिक, इम्यूनोफेनोटाइपिक और आणविक अध्ययन निदान की पुष्टि करने का काम करते हैं।

विभेदक निदान में अन्य बातों के अलावा, शर्तों का बहिष्करण शामिल है जैसे कि संक्रामक मोनोन्यूक्लियोसिसतीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया और क्रोनिक मायलोजेनस ल्यूकेमिया। निदान स्थापित करने के बाद, संक्रमण से बचाने के लिए रोगी का अलगाव आवश्यक है। फिर उपचार के व्यक्तिगत चरणों को पेश किया जाता है।

तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया के लिए उपचार

रोग के कई उपप्रकारों को प्रतिष्ठित किया जा सकता है (रूपात्मक, इम्यूनोफेनोटाइपिक और साइटोकेमिकल विशेषताओं के आधार पर)। तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया के प्रकार के आधार पर चिकित्सा के विभिन्न रूपों का उपयोग किया जाता है।

तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया के उपचार से रोग की छूट मिलने की उम्मीद है। इसके लिए कीमोथेरेपी का उपयोग किया जाता है, जो जहां तक ​​संभव हो, कैंसर कोशिकाओं को मारता है। आवेदन करना साइटोटोक्सिक दवाएं, और उपचार विशेष हेमेटोलॉजिकल केंद्रों में किया जाता है।

उपचार का अगला चरण समेकन है, जिसका उद्देश्य छूट बनाए रखना और रोग की पुनरावृत्ति को रोकना है। पुनरावृत्ति के उच्च जोखिम वाले रोगियों में अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण होता है, जबकि पुनरावृत्ति के कम जोखिम वाले रोगियों या बुजुर्गों का इलाज लगभग 2 वर्षों तक किया जाता है।

संक्रमण, रक्तस्रावी प्रवणता, एनीमिया और चयापचय संबंधी विकारों को रोकने और उनका इलाज करने के लिए भी यह बहुत महत्वपूर्ण है। मनोवैज्ञानिक समर्थन भी महत्वपूर्ण है।

तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया के लिए पूर्वानुमान

रोग का निदान रोगी की उम्र (उम्र के साथ रोग का निदान बदतर है), साइटोजेनेटिक और आणविक प्रकार के ल्यूकेमिया पर, उपचार की प्रतिक्रिया पर, और एक्स्ट्रामेडुलरी परिवर्तनों की उपस्थिति पर निर्भर करता है।

के लिए सबसे बड़ा मौका ल्यूकेमिया का इलाजयुवाओं के पास है। उपचार के पहले वर्ष में रिलैप्स सबसे आम हैं और समय के साथ कम हो जाते हैं। अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण से 60% से अधिक रोगियों का इलाज होता है, अकेले कीमोथेरेपी का उपयोग केवल 10-15% रोगियों में परिणाम देता है, और इसकी गहनता इस आंकड़े को 40% तक बढ़ाने की अनुमति देती है।

रोगों का एक विशेष समूह है जिसका निदान और उपचार करना मुश्किल है - ये हेमटोलॉजिकल ट्यूमर संरचनाएं हैं। ऑन्कोलॉजिकल नियोप्लाज्म एक ट्यूमर है जो शरीर में बढ़ता और विकसित होता है, केवल मायलोइड ल्यूकेमिया के मामले में इसे देखा नहीं जा सकता है।

रोगी के पास एक ट्यूमर के सभी लक्षण हैं, उज्ज्वल नैदानिक ​​तस्वीरलेकिन निदान की पुष्टि करना मुश्किल है। उपचार, साथ ही निदान, इस तथ्य से जटिल है कि ट्यूमर स्वयं दिखाई नहीं दे रहा है।

माइलॉयड ल्यूकेमिया क्या है?

तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया के कई नाम हैं जो मनुष्यों के लिए अधिक परिचित हैं: ल्यूकेमिया और रक्त कैंसर। रक्त कोशिका की माइलॉयड प्रक्रिया पतित हो जाती है और ट्यूमर बन जाती है। यह एक स्वस्थ प्रक्रिया को आंशिक रूप से या पूरी तरह से बदलने में सक्षम है, समान आकार और उपस्थिति प्राप्त करता है, लेकिन कार्य करने में असमर्थ है। रोग की एटियलजि:

• रोग का कारण ल्यूकोसाइट्स के उत्पादन का उल्लंघन है, या बल्कि, उनकी बढ़ी हुई संख्या है। अस्थि मज्जा शरीर में सही मात्रा में सफेद रक्त कोशिकाओं के उत्पादन के लिए जिम्मेदार होता है। ल्यूकोसाइट्स प्रतिरक्षा प्रणाली के कामकाज को प्रभावित करते हैं।
• मायलोइड ल्यूकेमिया - कोशिकाओं में परिवर्तन, उनके प्रकार और कार्य। गुणसूत्र विकारों के कारण जो कोशिका निर्माण के किसी भी चरण में हो सकते हैं, मायलोब्लास्ट रुक जाते हैं, विकसित नहीं हो सकते हैं और उनकी संकीर्ण विशेषज्ञता रुक जाती है। दूसरे शब्दों में, परिपक्व ल्यूकोसाइट्स जैसे कि नॉर्मोबलास्ट्स, लिम्फोसाइट्स, मोनोसाइट्स, बेसोफिल और ईोसिनोफिल उत्परिवर्तित होते हैं। चूंकि प्रजनन का नियंत्रण खो जाता है, तीव्र ल्यूकेमिया प्रकट होता है।

स्थानीयकरण ठीक रक्त में या अस्थि मज्जा में होता है। सबसे अधिक बार, रोग दोनों प्रणालियों को प्रभावित करता है। घातक कोशिकाएं बहुत जल्दी विकसित होती हैं। उनमें से अधिकांश स्वस्थ लोगों को दबा देते हैं और उनके विकास को धीमा कर देते हैं। इस तरह बच्चे या वयस्क के पूरे जीव, शरीर के हर अंग का संक्रमण होता है।

विश्व प्रणाली ने तीव्र माइलॉयड रक्त ल्यूकेमिया को वर्गीकृत किया है और इसे उपसमूहों में विभाजित किया है। वे सीधे रक्त रोगों के कारणों पर निर्भर करते हैं। एफएबी (फ्रेंच-ब्रिटिश-अमेरिकन) संस्करण आम तौर पर मान्यता प्राप्त और अधिक सुविधाजनक है। यह एएमएल के सभी नामों का वर्णन उप-प्रजातियों और कोशिकाओं में जीन परिवर्तनों के साथ सर्वोत्तम संभव तरीके से करता है।

इस वर्गीकरण के अनुसार, तीव्र मायलोमोनोब्लास्टिक रक्त ल्यूकेमिया एम 4 का एक उपप्रकार है, रोग के इस रूप के साथ, मोनोब्लास्ट, मायलोब्लास्ट और प्रोमोनोसाइट्स हावी होने लगते हैं। एक अन्य मायलोइड ल्यूकेमिया, एम 8 में, अपरिपक्व बेसोफिल का उत्परिवर्तन होता है।

मायलोइड ल्यूकेमिया के कारण

दुर्भाग्य से, तीव्र ल्यूकेमिया के 70% से अधिक मामले दो से चार वर्ष की आयु के बच्चों में होते हैं। आंकड़ों के अनुसार, सभी कैंसर ट्यूमर में, यह तीव्र ल्यूकेमिया है जो दूसरों की तुलना में अधिक बार होता है। यह अन्य बीमारियों की आड़ में खुद को प्रच्छन्न करता है, जो निदान को जटिल बनाता है। ल्यूकेमिया, जिसका पूर्वानुमान निराशाजनक है, ज्यादातर मामलों में, दो रूप हो सकते हैं: तीव्र और जीर्ण।

इस रक्त रोग के सबसे सामान्य कारण निम्नलिखित हैं:

• एक निश्चित वर्ग के रसायनों के संपर्क में। सबसे आम बेंजीन और फॉर्मेलिन हैं;
• विकिरण के संपर्क में आने के बाद के परिणाम;
• लेने के बाद खुराक के स्वरूप, अधिक बार साइटोस्टैटिक, उच्च खुराक में;
• आनुवंशिकी से जुड़े रोग। उनमें से रोग हैं: विस्लर-फैनकोनी और डाउन सिंड्रोम या पटौ।

यह कहना असंभव है कि ये कारण सटीक हैं, लेकिन यहां ऐसे कारक हैं जो तीव्र रक्त ल्यूकेमिया के सक्रियण में योगदान करते हैं और इसके तेजी से विकास को निर्दिष्ट किया जा सकता है:

• सबसे पहले जैविक उत्परिवर्तजनों का प्रभाव है। उन्होंने गर्भावस्था के दौरान एक गर्भवती महिला के शरीर को प्रभावित किया, और तदनुसार, बच्चे के स्वास्थ्य को प्रभावित किया।
• कीमोथेरेपी के उपाय। अधिक जोखिम वाले वे हैं जो रक्त कैंसर की शुरुआत से 5 साल से कम समय पहले हुए थे।
• हेमटोपोइएटिक प्रणाली में प्रील्यूकेमिक पैथोलॉजी। इसमें मायलोप्रोलिफेरेटिव सिंड्रोम भी शामिल है। विचलन के रूप के आधार पर, जोखिम भी निर्भर करेगा।

हमें परिवार के इतिहास में ऑन्कोलॉजिकल रोगों की प्रवृत्ति के बारे में नहीं भूलना चाहिए। यदि किसी करीबी रिश्तेदार के पास पहले से ही मामले हैं, तो ल्यूकेमिया होने का खतरा बहुत अधिक है। इसके अलावा, यदि निदान तीव्र मायलोइड ल्यूकेमिया था, तो उच्च संभावना के साथ इसे अगली पीढ़ी में दोहराया जाएगा।

रिकवरी रोग का निदान

तीव्र ल्यूकेमिया में खराब रोग का निदान क्यों होता है, यह समझ में आता है, क्योंकि शुरुआत में इसका निदान करना असंभव है। कोई लक्षण नहीं हैं, और जब वे प्रकट होते हैं, तो यह निर्धारित करना तुरंत संभव नहीं है कि ट्यूमर कहाँ विकसित हो रहा है। ये तथ्य केवल उचित उपचार की पहचान और नुस्खे को जटिल बनाते हैं।

हालांकि हमेशा और सभी के ठीक होने का मौका होता है। डॉक्टर जीवन और बीमारियों को वास्तविक रूप से देखते हैं, इसलिए वे ठीक होने की 100% गारंटी नहीं दे सकते। कभी-कभी, रक्त की पूरी सफाई के बाद भी, मेटास्टेस होते हैं जो शरीर को मार देते हैं। और यह हमेशा स्पष्ट नहीं होता है। कैंसर अप्रत्याशित है।

रक्त ल्यूकेमिया के प्रारंभिक चरणों के उपचार के साथ, ठीक होने की संभावना बहुत अधिक है।

शीघ्र स्वस्थ होने के लिए रिश्तेदारों का सहयोग भी एक प्लस होगा। भय और निराशा संघर्ष की समाप्ति की ओर ले जाती है, जो इस बीमारी के उपचार में अस्वीकार्य है।

रक्त ल्यूकेमिया के जीर्ण रूपों में वसूली के लिए अधिक आशाजनक संभावनाएं हैं।

क्या बच्चों और वयस्कों में रक्त रोग के लक्षणों में अंतर है

यदि हम उन वयस्कों के बारे में बात करते हैं जिनका निदान था: तीव्र मायलोइड ल्यूकेमिया, तो लक्षणों में अंतर महत्वहीन है बचपन. उपचार की संभावनाओं के बारे में क्या नहीं कहा जा सकता है।

यह सब रोगी के आयु वर्ग और मायलोइड ल्यूकेमिया के रूप पर ही निर्भर करता है। तो, सबसे आम लक्षण हैं:

• शरीर के तापमान में वृद्धि;
• जोड़ों और हड्डियों में दर्द और दर्द।

सबसे अधिक बार, रोगी को थकान और भूख में कमी महसूस होती है। नीले रंग के साथ त्वचा पीली हो जाती है। सांस की तकलीफ भी तीव्र ल्यूकेमिया की विशेषता है। यह सब एनीमिक सिंड्रोम की अभिव्यक्ति कहा जा सकता है, क्योंकि प्लेटलेट के स्तर में उल्लेखनीय गिरावट आई है। किसी भी प्रकृति की चोट या चोट के साथ, बाहरी और आंतरिक दोनों तरह से लंबे समय तक रक्तस्राव होता है।

दूसरे को रोकना बहुत कठिन है। जठरांत्र संबंधी मार्ग की प्रणाली में परिवर्तन होते हैं, जो मौखिक गुहा में परिलक्षित होता है (मौखिक गुहा और जठरांत्र संबंधी मार्ग के बीच संबंध लंबे समय से सिद्ध हो चुका है)। मसूढ़ों में सूजन आ जाती है, वे ढीले हो जाते हैं और दांत अनुपयोगी हो जाते हैं।

अस्थि मज्जा के बाहर, मायलोसारकोमा जैसे घातक ट्यूमर के गठन की विकृति शायद ही कभी होती है।

निदान और तीव्र ल्यूकेमिया के प्रकार

केवल संकेतों द्वारा रक्त के तीव्र मायलोइड ल्यूकेमिया को निर्धारित करना काफी कठिन है। ऐसे लक्षण फ्लू के साथ भी हो सकते हैं। इसलिए, प्रस्तुत करने की अनुशंसा की जाती है आवश्यक परीक्षणऔर गहन जांच से गुजरना। एक नियम के रूप में, यह है:

• रक्त परीक्षण। सामान्य और जैव रासायनिक। उनके लिए धन्यवाद, आप रक्त में ल्यूकोसाइट्स में कमी या वृद्धि का पता लगा सकते हैं। एरिथ्रोसाइट्स और प्लेटलेट्स में परिवर्तन पर डेटा भी देखा जाता है;
• माइक्रोस्कोपी और फ्लो साइटोमेट्री। यह रक्त वाहिकाओं की बीमारी को निर्धारित और स्पष्ट करेगा, साथ ही अधिक विशेष रूप से ल्यूकेमिया के प्रकार को निर्धारित करेगा;
• निदान की सामान्य तस्वीर के लिए सभी अंगों की अल्ट्रासाउंड परीक्षा;
• एक्स-रे चित्र।

उपचार का एक कोर्स निर्धारित करने और उसमें कीमोथेराप्यूटिक उपाय करने से पहले, अतिरिक्त परीक्षण एक पूर्वापेक्षा होगी। रोगी के स्वास्थ्य के सामान्य बिंदुओं को स्पष्ट करने के साथ-साथ जोखिम का आकलन करने के लिए यह आवश्यक है।

क्या तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया का उपचार प्रभावी है?

विश्लेषण और अध्ययन से प्राप्त सभी आंकड़ों के आधार पर, रोग के प्रकार और विकास को स्थापित करना संभव है। एक व्यापक परीक्षा और सभी जोखिम कारकों के स्पष्टीकरण के बाद ही उपचार शुरू होता है। आमतौर पर, कीमोथेरेपी का उपयोग किया जाता है। यह किसी भी आधार के साथ अच्छी तरह से चला जाता है चिकित्सीय उपचार. इसमें आहार, और उपकरणों की मदद से रक्त शोधन, फिजियोथेरेपी अभ्यास शामिल हैं।

कीमोथेरेपी को दो चरणों में बांटा गया है। पहला इंडक्शन है। इसका उद्देश्य यह सुनिश्चित करना है कि छूट स्थिर हो जाए। उसके बाद ही वे दूसरे - समेकन की ओर बढ़ते हैं। इसका उद्देश्य यह सुनिश्चित करना है कि अवशिष्ट रोग संबंधी रक्त कोशिकाओं का विनाश हो।

प्रेरण उपचार में शामिल हैं:

• एन्थ्रासाइक्लिन एंटीबायोटिक और साइटाराबिन लेना;
• फ्लैग, एडीई, डीएटी मोड;
• मोनोथेरेपी साइटाराबिन की एक बड़ी खुराक का उपयोग किया जाता है;
• नई पीढ़ी की दवाओं का उपयोग जिन पर अभी भी शोध किया जा रहा है।

दूसरा चरण - समेकित उपचार - कीमोथेरेपी के अतिरिक्त पाठ्यक्रमों से गुजरना है। स्टेम सेल प्रत्यारोपण का भी उपयोग किया जाता है।

तीव्र माइलॉयड रक्त ल्यूकेमिया के उपचार के दौरान, साथ ही कीमोथेरेपी के सभी चरणों से गुजरने के बाद, रखरखाव और सहवर्ती उपचारों का एक कोर्स आवश्यक है।

एक सफल उपचार प्रक्रिया के बाद, रोगी की नियमित रूप से जाँच की जाती है ताकि रिलैप्स का पता लगाया जा सके। पांच साल से निरीक्षण चल रहा है। इस समय के बाद, तीव्र माइलॉयड रक्त ल्यूकेमिया के पूर्ण इलाज के बारे में सुनिश्चित होने का एक मौका है। यदि बीमारी ने फिर से खुद को महसूस किया है, तो साइटोसार खुराक में वृद्धि के साथ रोग को रोकने के लिए नए मजबूत उपचार आहार निर्धारित किए जाते हैं।

बशर्ते कि विशेषज्ञों से अपील समय पर हो। ज्यादातर मामलों में तीव्र रक्त ल्यूकेमिया का उपचार सफल होगा। रोग की रोकथाम से संबंधित सभी प्रश्न अनुपस्थित हैं, क्योंकि यह बाहरी कारकों और आनुवंशिक प्रवृत्ति के कारण होता है।