Vrodené malformácie hrudník sa vyskytujú približne u 1 z 1 000 detí. Najčastejšie, v 90% prípadov vo vzťahu ku všetkým typom defektov, sa zistí lieviková deformita hrudníka (PEH). Zo zriedkavejších foriem treba rozlíšiť kýlovú deformitu, rôzne anomálie vo vývoji rebier, rozštiepenie hrudnej kosti a kombinované varianty.
Dôvody vzniku týchto defektov nie sú úplne objasnené. Niet pochýb, že ide o vrodenú dyspláziu alebo apláziu chrupky, menej často kostnej časti hrudníka. Morfologické štúdie spojivové tkanivo odhalilo porušenie jeho štruktúry. Zmena štruktúry spojivového tkaniva je zase spojená s porušením metabolických procesov.
Veľký význam má dedičný faktor. Podľa mnohých autorov až 20 % detí s deformáciou hrudníka má príbuzných s podobnou patológiou. Doposiaľ bol opísaný veľký počet syndrómov, ktorých jednou z hlavných zložiek sú anomálie sternokostálneho komplexu. Marfanov syndróm je najbežnejší. Pri tomto syndróme na pozadí dysembryogenézy spojivového tkaniva, astenickej štruktúry, arachnodaktýlie, subluxácie a dislokácie šošoviek, disekčnej aneuryzmy aorty, lievikovitej a kýlovej deformácie hrudníka, sú zaznamenané jasné biochemické zmeny v metabolizme kolagénu, glykozaminoglykány .
Znalosť príznakov syndrómov a ich identifikácia sú dôležité z hľadiska stanovenia taktiky a perspektívy liečby. Takže pri Ehlers-Danlosovom syndróme (štvrtá ekchymotická forma), okrem patológie kostí a chrupaviek, dochádza k narušeniu štruktúry cievnej steny. Počas chirurgickej liečby sú možné komplikácie spojené so zvýšeným krvácaním. Ak má dieťa rôzne druhy osteochondrálnych deformít, je vhodné poradiť sa s genetikom.
Deformácia hrudníka lievika
Vonkajšie znaky lievikovitej deformácie hrudníka sú charakterizované retrakciou hrudnej kosti a priľahlej časti rebier. Rebrové oblúky sú trochu rozmiestnené, epigastrická oblasť vydutá:
Deformácia lievika hrudníka u 4-ročného dieťaťa
Klinika a diagnostika. Spravidla sa deformita zisťuje hneď po narodení s charakteristickým príznakom paradoxu inšpirácie (zatiahnutie rebier a hrudnej kosti pri nádychu). Asi u polovice pacientov, ako rastú, deformácia progreduje a fixuje sa do veku 3-5 rokov. Deformácia sa môže objaviť aj neskôr – zvyčajne v období zrýchleného rastu dieťaťa. Je potrebné poznamenať, že najhlbšie formy deformácie sa objavujú skoro. Deformácie v puberta sú zriedkavo vyslovované.
Pri vyšetrení dieťaťa je možné identifikovať stigmy charakteristické pre konkrétny syndróm (zvýšená pohyblivosť kĺbov, plochý chrbát, znížený turgor tkaniva, slabý zrak, gotická obloha atď.).
Okrem inšpekčných údajov sú dôležité rádiografické a funkčné výskumné metódy. Röntgenový snímok v priamej projekcii odhalí stupeň posunutia srdca (zvyčajne doľava), čo nepriamo umožňuje posúdiť vplyv deformácie na činnosť srdca. Pomocou laterálneho röntgenového snímku sa určí hĺbka depresie hrudnej kosti, meria sa torakovertebrálny index alebo Gizhitskaya index (IG) (1962), ktorý je pomer najmenšej vzdialenosti medzi zadným povrchom hrudnej kosti a predného obrysu chrbtice k najväčším.To je základ pre klasifikáciu lievikovitej deformity hrudníka
a) podľa stupňa - I stupeň IG = 1-0,7; II stupeň IG = 0,7-0,5; III stupeň IG menej ako 0,5,
b) v tvare - symetrický, asymetrický, plochý.
Funkčné zmeny vonkajšieho dýchania a hemodynamiky sa zisťujú s ťažkými deformáciami a priamo závisia od jeho stupňa. Poruchy vonkajšieho dýchania sa prejavujú znížením maximálnej ventilácie pľúc, zvýšením minútového objemu dýchania a ukazovateľa spotreby kyslíka za minútu.Znižuje sa koeficient využitia kyslíka. Zmeny EKG sú zaznamenané. Najinformatívnejšou štúdiou srdca je však echokardiografia, ktorá umožňuje objasniť morfologické zmeny v srdci. To je dôležité vzhľadom na skutočnosť, že s lievikovou deformáciou hrudníka, najmä so syndrómovou patológiou, je bežný prolaps mitrálnej chlopne.
Liečba. Neexistujú žiadne konzervatívne spôsoby liečby pectus excavatum.
Indikácie pre operáciu. Indikácie pre operáciu sa určujú na základe stupňa a tvaru pectus excavatum. Torakoplastika je bezpodmienečne indikovaná pri pectus excavatum III stupňa a je indikovaná pri VDKK II. Pri lievikovej deformácii hrudníka 1. stupňa (s výnimkou plochých foriem) sa torakoplastika spravidla nevykonáva. [Urmonas V.K., Kondrashin N.I., 1983]. Optimálny vek na operáciu je 5 rokov. S veľkou opatrnosťou by sa malo pristupovať k chirurgickej liečbe u detí so syndrómovými formami deformácie. Iba po komplexnom vyšetrení a pri absencii kontraindikácií možno odporučiť operáciu.
V poslednej dobe sa najviac používa metóda Paltia. Operácia spočíva v subperichondrálnej excízii zakrivených rebrových chrupaviek, priečnej klinovitej sternotómii a fixácii hrudnej kosti v korigovanej polohe kovovou dlahou.
Výsledky chirurgickej korekcie pectus excavatum sú dobré (podľa rôznych autorov v 80-95% prípadov). K relapsom dochádza pri nedostatočnej fixácii hrudnej kosti a častejšie u detí so syndrómovými formami operovanými v počiatočných štádiách.
Kýlová deformácia hrudníka
Kýlová deformácia hrudníka, rovnako ako lievikovitý tvar, je malformácia. Často dochádza k dedičnému prenosu defektu, ktorý môže byť integrálnou súčasťou niektorého zo syndrómov.
Klinika a diagnostika. Deformácia sa zvyčajne zistí pri narodení a zvyšuje sa s vekom. Hrudná kosť vyčnievajúca dopredu a rebrá klesajúce pozdĺž jej okrajov dodávajú hrudníku charakteristický kýlovitý tvar. Deformácia môže byť symetrická alebo asymetrická. Pri asymetrickom tvare zdvíhajú chrupavé časti rebier hrudnú kosť na jednej strane a tá sa krúti pozdĺž osi. Existujú kombinované formy, keď je horná tretina hrudnej kosti zvýšená a spodná časť s xiphoidným procesom prudko klesá. Zároveň bolo zaznamenané párovanie IV a V rebier a IV rebro sa nachádza nad V rebrom v mieste priesečníka s hrudnou kosťou.
Funkčné poruchy sa spravidla nezistia. Pri syndrómových formách a pri výraznom znížení objemu hrudníka sa počas cvičenia môžu vyskytnúť sťažnosti na únavu, dýchavičnosť a palpitácie. Vo väčšine prípadov sa však deti a ich rodičia obávajú kozmetickej chyby.
Liečba. Indikácie pre operáciu sa vyskytujú hlavne u detí starších ako 5 rokov s ťažkým kozmetická vada. Bolo navrhnutých niekoľko metód chirurgických zákrokov založených na subperichondrálnej resekcii parasternálnej časti rebier, transverzálnej sternotómii a odrezaní xiphoidného výbežku. Fixácia hrudnej kosti v správnej polohe sa vykonáva zošitím hrudnej kosti s perichondriom a zvyšnými koncami rebier. Výsledky chirurgickej liečby kýlovej deformity sú dobré.
Anomálie rebier
Anomálie rebier môžu zahŕňať deformáciu alebo absenciu jednotlivých rebrových chrupaviek, bifurkáciu a synostózu rebier, deformáciu skupín rebrových chrupaviek, absenciu alebo veľkú divergenciu rebier.
Bifurkácia hrudných rebier(Luschkeho rebrá) sa zvyčajne javí ako pevná, vystupujúca hmota vedľa hrudnej kosti. V zriedkavých prípadoch je potrebné vykonať diferenciálnu diagnostiku s nádorovým procesom. Liečba je potrebná len pri výrazných deformáciách na kozmetické účely. Spočíva v subchondrálnom odstránení deformovanej chrupavky.
Cerebro-costo-mandibulárny syndróm. Defekty rebier (absencia, bifurkácia, pseudoartróza atď.) sú kombinované s neuzavretím horného alebo gotického podnebia, hypoplázia mandibula mikrognatia, glosoptóza a mikrocefália. Chirurgia indikované v extrémnych prípadoch s výrazným defektom hrudnej steny s paradoxným dýchaním.
Poľský syndróm Vždy je charakterizovaná jednostrannou léziou, vrátane aplázie alebo hypoplázie m. pectoralis major, hypoplázia m. pectoralis minor. Často je sprevádzaná absenciou časti spodných rebrových chrupaviek a rebier, apláziou alebo hypopláziou bradavky, apláziou mliečnej žľazy u dievčat, deformitou paže a ruky. Diagnóza je založená na externom vyšetrení. Röntgenové lúče sa používajú na objasnenie stavu rebier. V prípade výrazného defektu s tvorbou pľúcnej hernie sa defekt rebier opraví pomocou autotransplantácie rebier zo zdravej strany. Je možné použiť horné a spodné rebrá s ich rozštiepením a posunutím smerom k defektu. Niektorí chirurgovia úspešne použili syntetické materiály. Aby sa nahradili chýbajúce svaly, posunie sa chlopňa alebo celý široký chrbtový sval. Operácie širokých defektov s paradoxným dýchaním sa vykonávajú v ranom veku.
Štiepenie hrudnej kosti- zriedkavá malformácia, ktorá spočíva v prítomnosti pozdĺžnej štrbiny umiestnenej v strednej čiare. Defekt môže mať rôznu dĺžku a šírku až po úplné rozštiepenie hrudnej kosti. Zároveň je zaznamenaný paradoxný pohyb mediastinálnych orgánov, pokrytých v mieste defektu iba stenčenou vrstvou mäkkých tkanív a kože. Viditeľná je pulzácia srdca a veľkých ciev. Vada sa zistí v ranom detstve a zvyšuje sa, keď dieťa rastie. Spolu s anatomickými prejavmi sú zaznamenané aj funkčné poruchy. Možné sú poruchy dýchania až záchvaty cyanózy. Deti zvyčajne zaostávajú vo fyzickom vývoji.
Operácia sa vykonáva v ranom veku. Spočíva v uvoľnení okrajov defektu, ktoré sú celé zošité prerušovanými nylonovými stehmi.
Pri vyšetrovaní detí s malformáciami hrudníka treba venovať pozornosť identifikácii stigmy disembryogenézy, ako sú anomálie vzoru prstov, skrátenie prstov atď. zdravé dieťa priaznivý.
Vrodené chyby hrudníka sa vyskytujú asi u 1 z 1 000 detí. Najčastejšie, v 90% prípadov vo vzťahu ku všetkým typom defektov, sa zistí lieviková deformita hrudníka (PEH). Zo zriedkavejších foriem treba rozlíšiť kýlovú deformitu, rôzne anomálie vo vývoji rebier, rozštiepenie hrudnej kosti a kombinované varianty.
Dôvody vzniku týchto defektov nie sú úplne objasnené. Niet pochýb, že ide o vrodenú dyspláziu alebo apláziu chrupky, menej často kostnej časti hrudníka. Morfologické štúdie spojivového tkaniva odhalili porušenie jeho štruktúry. Zmena štruktúry spojivového tkaniva je zase spojená s porušením metabolických procesov.
Veľký význam má dedičný faktor. Podľa mnohých autorov až 20 % detí s deformáciou hrudníka má príbuzných s podobnou patológiou. Doposiaľ bol opísaný veľký počet syndrómov, ktorých jednou z hlavných zložiek sú anomálie sternokostálneho komplexu. Marfanov syndróm je najbežnejší. Pri tomto syndróme na pozadí dysembryogenézy spojivového tkaniva, astenickej štruktúry, arachnodaktýlie, subluxácie a dislokácie šošoviek, disekčnej aneuryzmy aorty, lievikovitej a kýlovej deformácie hrudníka, sú zaznamenané jasné biochemické zmeny v metabolizme kolagénu, glykozaminoglykány .
Znalosť príznakov syndrómov a ich identifikácia sú dôležité z hľadiska stanovenia taktiky a perspektívy liečby. Takže pri Ehlers-Danlosovom syndróme (štvrtá ekchymotická forma), okrem patológie kostí a chrupaviek, dochádza k narušeniu štruktúry cievnej steny. Počas chirurgickej liečby sú možné komplikácie spojené so zvýšeným krvácaním. Ak má dieťa rôzne druhy osteochondrálnych deformít, je vhodné poradiť sa s genetikom.
Deformácia hrudníka lievika
Vonkajšie znaky lievikovitej deformácie hrudníka sú charakterizované retrakciou hrudnej kosti a priľahlej časti rebier. Rebrové oblúky sú trochu rozmiestnené, epigastrická oblasť vydutá:
Deformácia lievika hrudníka u 4-ročného dieťaťa
Klinika a diagnostika. Spravidla sa deformita zisťuje hneď po narodení s charakteristickým príznakom paradoxu inšpirácie (zatiahnutie rebier a hrudnej kosti pri nádychu). Asi u polovice pacientov, ako rastú, deformácia progreduje a fixuje sa do veku 3-5 rokov. Deformácia sa môže objaviť aj neskôr – zvyčajne v období zrýchleného rastu dieťaťa. Je potrebné poznamenať, že najhlbšie formy deformácie sa objavujú skoro. Deformácie, ktoré sa vyskytujú počas puberty, sú zriedkavo výrazné.
Pri vyšetrení dieťaťa je možné identifikovať stigmy charakteristické pre konkrétny syndróm (zvýšená pohyblivosť kĺbov, plochý chrbát, znížený turgor tkaniva, zlé videnie, gotická obloha atď.).
Okrem inšpekčných údajov sú dôležité rádiografické a funkčné výskumné metódy. Röntgenový snímok v priamej projekcii odhalí stupeň posunutia srdca (zvyčajne doľava), čo nepriamo umožňuje posúdiť vplyv deformácie na činnosť srdca. Pomocou laterálneho röntgenového snímku sa určí hĺbka depresie hrudnej kosti, meria sa torakovertebrálny index alebo Gizhitskaya index (IG) (1962), ktorý je pomer najmenšej vzdialenosti medzi zadným povrchom hrudnej kosti a predného obrysu chrbtice k najväčším.To je základ pre klasifikáciu lievikovitej deformity hrudníka
a) podľa stupňa - I stupeň IG = 1-0,7; II stupeň IG = 0,7-0,5; III stupeň IG menej ako 0,5,
b) v tvare - symetrický, asymetrický, plochý.
Funkčné zmeny vonkajšieho dýchania a hemodynamiky sa zisťujú s ťažkými deformáciami a priamo závisia od jeho stupňa. Poruchy vonkajšieho dýchania sa prejavujú znížením maximálnej ventilácie pľúc, zvýšením minútového objemu dýchania a ukazovateľa spotreby kyslíka za minútu.Znižuje sa koeficient využitia kyslíka. Zmeny EKG sú zaznamenané. Najinformatívnejšou štúdiou srdca je však echokardiografia, ktorá umožňuje objasniť morfologické zmeny v srdci. To je dôležité vzhľadom na skutočnosť, že s lievikovou deformáciou hrudníka, najmä so syndrómovou patológiou, je bežný prolaps mitrálnej chlopne.
Liečba. Neexistujú žiadne konzervatívne spôsoby liečby pectus excavatum.
indikácie na operáciu. Indikácie pre operáciu sa určujú na základe stupňa a tvaru pectus excavatum. Torakoplastika je bezpodmienečne indikovaná pri pectus excavatum III stupňa a je indikovaná pri VDKK II. Pri lievikovej deformácii hrudníka 1. stupňa (s výnimkou plochých foriem) sa torakoplastika spravidla nevykonáva. [Urmonas V.K., Kondrashin N.I., 1983]. Optimálny vek na operáciu je 5 rokov. S veľkou opatrnosťou by sa malo pristupovať k chirurgickej liečbe u detí so syndrómovými formami deformácie. Iba po komplexnom vyšetrení a pri absencii kontraindikácií možno odporučiť operáciu.
V poslednej dobe sa najviac používa metóda Paltia. Operácia spočíva v subperichondrálnej excízii zakrivených rebrových chrupaviek, priečnej klinovitej sternotómii a fixácii hrudnej kosti v korigovanej polohe kovovou dlahou.
Výsledky chirurgickej korekcie pectus excavatum sú dobré (podľa rôznych autorov v 80-95% prípadov). K relapsom dochádza pri nedostatočnej fixácii hrudnej kosti a častejšie u detí so syndrómovými formami operovanými v počiatočných štádiách.
Kýlová deformácia hrudníka
Kýlová deformácia hrudníka, rovnako ako lievikovitý tvar, je malformácia. Často dochádza k dedičnému prenosu defektu, ktorý môže byť integrálnou súčasťou niektorého zo syndrómov.
Klinika a diagnostika. Deformácia sa zvyčajne zistí pri narodení a zvyšuje sa s vekom. Hrudná kosť vyčnievajúca dopredu a rebrá klesajúce pozdĺž jej okrajov dodávajú hrudníku charakteristický kýlovitý tvar. Deformácia môže byť symetrická alebo asymetrická. Pri asymetrickom tvare zdvíhajú chrupavé časti rebier hrudnú kosť na jednej strane a tá sa krúti pozdĺž osi. Existujú kombinované formy, keď je horná tretina hrudnej kosti zvýšená a spodná časť s xiphoidným procesom prudko klesá. Zároveň bolo zaznamenané párovanie IV a V rebier a IV rebro sa nachádza nad V rebrom v mieste priesečníka s hrudnou kosťou.
Funkčné poruchy sa spravidla nezistia. Pri syndrómových formách a pri výraznom znížení objemu hrudníka sa počas cvičenia môžu vyskytnúť sťažnosti na únavu, dýchavičnosť a palpitácie. Vo väčšine prípadov sa však deti a ich rodičia obávajú kozmetickej chyby.
Liečba. Indikácie na operáciu sa vyskytujú najmä u detí starších ako 5 rokov s výraznou kozmetickou chybou. Bolo navrhnutých niekoľko metód chirurgických zákrokov založených na subperichondrálnej resekcii parasternálnej časti rebier, transverzálnej sternotómii a odrezaní xiphoidného výbežku. Fixácia hrudnej kosti v správnej polohe sa vykonáva zošitím hrudnej kosti s perichondriom a zvyšnými koncami rebier. Výsledky chirurgickej liečby kýlovej deformity sú dobré.
Anomálie rebier
Anomálie rebier môžu zahŕňať deformáciu alebo absenciu jednotlivých rebrových chrupaviek, bifurkáciu a synostózu rebier, deformáciu skupín rebrových chrupaviek, absenciu alebo veľkú divergenciu rebier.
Bifurkácia hrudných rebier (Luschkeho rebrá) sa zvyčajne javí ako hustá vyčnievajúca hmota vedľa hrudnej kosti. V zriedkavých prípadoch je potrebné vykonať diferenciálnu diagnostiku s nádorovým procesom. Liečba je potrebná len pri výrazných deformáciách na kozmetické účely. Spočíva v subchondrálnom odstránení deformovanej chrupavky.
Cerebro-costo-mandibulárny syndróm. Defekty rebier (absencia, bifurkácia, pseudoartróza atď.) sa kombinujú s neuzavretím horného alebo gotického podnebia, hypopláziou dolnej čeľuste, mikrognatiou, glossoptózou a mikrocefáliou. Chirurgická liečba je indikovaná v krajných prípadoch pri výraznom defekte hrudnej steny s paradoxným dýchaním.
Poľský syndróm je vždy charakterizovaný jednostrannou léziou, vrátane aplázie alebo hypoplázie veľkého prsného svalu, hypoplázie malého prsného svalu. Často je sprevádzaná absenciou časti spodných rebrových chrupaviek a rebier, apláziou alebo hypopláziou bradavky, apláziou mliečnej žľazy u dievčat, deformitou paže a ruky. Diagnóza je založená na externom vyšetrení. Röntgenové lúče sa používajú na objasnenie stavu rebier. V prípade výrazného defektu s tvorbou pľúcnej hernie sa defekt rebier opraví pomocou autotransplantácie rebier zo zdravej strany. Je možné použiť horné a spodné rebrá s ich rozštiepením a posunutím smerom k defektu. Niektorí chirurgovia úspešne použili syntetické materiály. Aby sa nahradili chýbajúce svaly, posunie sa chlopňa alebo celý široký chrbtový sval. Operácie širokých defektov s paradoxným dýchaním sa vykonávajú v ranom veku.
Rozdelenie hrudnej kosti je zriedkavá malformácia, ktorá spočíva v prítomnosti pozdĺžnej medzery umiestnenej pozdĺž stredovej čiary. Defekt môže mať rôznu dĺžku a šírku až po úplné rozštiepenie hrudnej kosti. Zároveň je zaznamenaný paradoxný pohyb mediastinálnych orgánov, pokrytých v mieste defektu iba stenčenou vrstvou mäkkých tkanív a kože. Viditeľná je pulzácia srdca a veľkých ciev. Vada sa zistí v ranom detstve a zvyšuje sa, keď dieťa rastie. Spolu s anatomickými prejavmi sú zaznamenané aj funkčné poruchy. Možné sú poruchy dýchania až záchvaty cyanózy. Deti zvyčajne zaostávajú vo fyzickom vývoji.
Operácia sa vykonáva v ranom veku. Spočíva v uvoľnení okrajov defektu, ktoré sú celé zošité prerušovanými nylonovými stehmi.
Pri vyšetrovaní detí s malformáciami hrudníka je potrebné venovať pozornosť identifikácii stigmy disembryogenézy, ako sú anomálie vo vzore prstov, skrátenie prstov atď. zdravého dieťaťa je priaznivé.
Štatistika Vrodené chyby u 1 zo 100 detí. 80% - lieviková deformácia 20% detí má dedičnú predispozíciu.
Lievikovitý hrudník Retrakcia hrudnej kosti a priľahlých častí rebier. Rebrové oblúky sú nasadené, epigastrická oblasť vydutie
ICD kód - Q 67. 6. Vpadnutý hrudník. 1. Výskyt deformácie spôsobuje neúmerný rast hrudnej kosti a rebier. 2. Deformácia vzniká v dôsledku dysplázie skeletu hrudníka, najmä jeho chrupavkovej časti. 3. Na rozvoj deformity má vplyv napínacia sila prednej časti hrudníka zo strany bránice resp. podtlaku v hrudnej dutiny.
Klasifikácia podľa foriem Prideliť typické; sedlo; špirálovité zakrivenie hrudnej kosti. Pri typickom tvare je polomer zakrivenia a vzdialenosť medzi oblúkmi paraboly na rozdiel od sedla väčšia. Skrutkovitý tvar zakrivenia je charakterizovaný "krútením" hrudnej kosti pozdĺž pozdĺžnej osi.
Stupeň poškodenia Gizhitsky index je podiel najmenšej vzdialenosti medzi zadným obrysom hrudnej kosti a predným obrysom chrbtice k najväčšiemu. I stupeň - do 0,7; II stupeň - 0,7 -0,5; III stupeň - menej ako 0,5.
Kýlová deformita hrudníka Kýlová deformácia hrudníka, rovnako ako lievikovitý tvar, je malformácia. Kýlová deformita môže byť integrálnou súčasťou jedného z dedičných syndrómov. ICD kód - Q 67. 7. Kýlová hruď.
Vrodený rázštep hrudnej kosti Vrodený rázštep hrudnej kosti (CRS) je zriedkavá malformácia, ktorá spočíva v prítomnosti pozdĺžnej štrbiny rôznej šírky a tvaru umiestnenej pozdĺž strednej čiary, ktorá môže zachytiť celú hrudnú kosť alebo jej časť. Ako vrodená malformácia skupiny dysrafií je VRG často sprevádzaná kombinovanými svalovo-fasciálnymi malformáciami a malformáciami vnútorných orgánov.
ICD-Q kód 76. 7. Vrodená anomália hrudnej kosti 1. CRG bez kombinovaných anomálií, ktoré môžu byť tvaru U, V, úplné a s izolovanou rázštepom výbežku xiphoid. 2. Hrudná ektopia srdca v kombinácii s rozštiepením hrudnej kosti rôzneho stupňa a inými anomáliami; cervikálna ektopia, ktorá sa líši iba vzdialenosťou, o ktorú sa srdce posunulo, a často dochádza k splynutiu medzi vrcholom myokardu a ústami. 3. Pentalgia Cantrell: dolný rázštep hrudnej kosti, torakoabdominálna alebo torakoepigastrická ektopia srdca, defekt bránice a osrdcovníka, divertikul srdca.
Chirurgická liečba Posledné dva varianty sa zisťujú hneď pri narodení a vyžadujú chirurgickú liečbu v prvý deň života. Ich závažnosť je spôsobená častou kombináciou so srdcovými chybami. Úmrtnosť v týchto formách napriek chirurgickej liečbe dosahuje 100 %.
Ďalšie anomálie Pubertálna makromastia (ICD-10. N 62. Hypertrofia prsníka) - zvýšenie mliečnych žliaz u dievčat vo veku 10-15 rokov, presahujúce fyziologické normy. Počas puberty dochádza k nadmernej proliferácii prsného tkaniva, čo vedie k vytvoreniu jednej alebo dvoch obrovských žliaz. Neexistuje žiadny reverzný vývoj takejto hypertrofie. Chirurgická liečba spočíva v čiastočnom odstránení mliečnych žliaz.
Gynekomastia (ICD-10. N 62. Hypertrofia prsníka) - zvýšenie jednej alebo dvoch mliečnych žliaz u chlapcov počas puberty. Existuje skutočná gynekomastia a pseudogynekomastia.
V súčasnosti je pseudogenikomastia čoraz bežnejšia! Treba mať na pamäti, že zvýšenie mliečnej žľazy v akomkoľvek veku u detí akéhokoľvek pohlavia môže byť spojené s nádorovým procesom. Fibroadenómy, cysty prsníka a iné nezhubné útvary treba odlíšiť od malígnych nádorov, ktoré sú veľmi zriedkavé. Pri jednostrannej hustej nepravidelnej lézii je však indikovaná biopsia.
Pri diagnostike malformácií a chirurgických ochorení hrudných orgánov sú obzvlášť dôležité príznaky ako cyanóza, kašeľ, hemoptýza, dýchavičnosť, stridor, vracanie, bolesť. Ich závažnosť, charakter, stálosť, kombinácia medzi sebou alebo s inými príznakmi zvyčajne umožňujú nielen podozrenie na patologický proces v hrudnej dutine, ale aj určiť, do ktorého orgánu a do ktorej skupiny chorôb patrí: malformácie, zápalové procesy alebo onkológie. Až po dôkladnom rozbore existujúcich symptómov, poklepových a auskultačných údajov sa určí naliehavosť a rozsah špeciálneho vyšetrenia, ktoré musí spĺňať požiadavku „od jednoduchej metódy po zložitejšiu“.
Dýchací povrch pľúc u detí môže byť znížený v dôsledku abnormálneho vývoja pľúc (hypoplázia), zápalu, kompresie objemovým útvarom alebo vzduchu nahromadeného v pleurálnej dutine, ako aj črevných kľučiek, ktoré sa dostali do hrudnej dutiny cez defekt v bránici.
K porušeniu tracheobronchiálneho vedenia u detí dochádza najčastejšie opuchom subglotického priestoru, vrodenými a získanými stenózami priedušnice, cudzími telesami, anomáliami cievneho prstenca (dvojitý aortálny oblúk) a napokon nádormi a cystami lokalizovanými v mediastíne resp. v stene priedušnice a priedušiek
Cyanóza kože a slizníc s malformáciami a chirurgickými ochoreniami zvyčajne indikuje závažnosť procesu. Cyanóza, ku ktorej dochádza počas cvičenia, v kombinácii s určitými opuchmi tváre u dieťaťa s prstami vo forme "paličiek", nechtov, ako sú "hodinkové okuliare", častejšie naznačuje dlhotrvajúcu hypoxiu, ktorá sa vyvíja pri chronických pyozápalových ochoreniach pľúc. Konštantnú cyanózu s relatívne uspokojivým stavom dieťaťa a pri absencii príznakov zápalu v pľúcach možno pozorovať s malformáciami ciev pľúc (aneuryzmy). Cyanóza u novorodencov v prvých dňoch života sa často vyskytuje s intratorakálnym napätím alebo obštrukciou. dýchacieho traktu vznikajúce z rôznych príčin, vrátane vrodených vývojových chýb orgánov hrudnej dutiny a bránice.
Kašeľ pri chronických hnisavých-zápalových procesoch v pľúcach je vedúci a najviac skorý príznak. Častejšie je kašeľ mokrý, s hlienom, ale malé deti kašlú zle a zvyčajne hlien prehĺtajú, kašeľ je najsilnejší ráno, v tomto čase sa vylúči najväčšie množstvo hlienu
Suchý dráždivý kašeľ častejšie naznačuje mechanickú obštrukciu tracheobronchiálneho stromu v dôsledku špecifickej lézie pľúc a bronchiálnych lymfatických uzlín (tuberkulóza), proces podobný nádoru a cudzie telo. V počiatočnej reakcii na cudzie teleso je kašeľ zvyčajne záchvatovitý a po čase bolestivý. Ak cudzie teleso zostúpilo do lobárnych a segmentálnych priedušiek, kašeľ sa stáva vlhkým, nestabilným a zvlneným.
Hemoptýza je u detí zriedkavý. Vyskytuje sa hlavne v dôsledku erózie sliznice tracheobronchiálneho stromu a krvácania z ciev systému bronchiálnej artérie (vaskulárne malformácie alebo nádory s endofytickým rastom). Hemoptýza sa môže vyskytnúť aj počas deštruktívnych procesov v pľúcnom parenchýme s tvorbou abscesov špecifickej aj nešpecifickej povahy. Častejšie hemoptýza nie je hojná vo forme hlienového spúta s pruhmi krvi. Napriek tomu je dôležité čo najskôr zistiť jeho príčinu a zdroj, pretože prechod k výraznejšiemu krvácaniu je vždy možný a v týchto prípadoch je nevyhnutná neodkladná chirurgická starostlivosť alebo iný zásah.
Stridor charakterizovaný hlučným, vibrujúcim alebo vzlykavým dychom, vzniká pri zúžení horných dýchacích ciest na úrovni hrtana, priedušnice. Stridorové dýchanie sa často pozoruje u detí počas prvých mesiacov života; za jej príčinu sa považuje určitá nezrelosť a zúženie lúmenu hrtana (jeho malá veľkosť). Už v tomto veku je veľmi dôležité vylúčiť iné možné príčiny - vrodená stenóza priedušnice alebo obštrukcia horných dýchacích ciest cystami, nádorový proces (papilómy), cudzie telesá, stlačenie priedušnice abnormálnymi cievami (dvojitý oblúk aorty , atď.).
Dýchavičnosť v chirurgickej patológii sa vyskytuje v dôsledku nedostatočnej saturácie krvi kyslíkom v dôsledku vylúčenia časti pľúc z výmeny plynov alebo ťažkostí pri prechode vzduchu cez tracheobronchiálny strom. Existujú tri typy dyspnoe: inspiračná, exspiračná a zmiešaná. Inspiračná dýchavičnosť je charakterizovaná ťažkosťami s dýchaním a vyskytuje sa najmä v dôsledku zhoršenej priechodnosti dýchacích ciest (cudzie telo, vrodená stenóza, abnormálna cieva, zúženie priedušnice v dôsledku kompresie nádoru atď.). Pri inspiračnej dýchavičnosti, najmä pri zúžení horných dýchacích ciest, sa spravidla vyskytuje hlučné dýchanie, pripomínajúce stridor. Exspiračná dýchavičnosť je charakterizovaná ťažkosťami s výdychom, pozorovanými pri stenóze malých priedušiek a bronchiolov, bronchospazmoch, t.j. hlavne pri somatických ochoreniach (bronchiálna astma). Tento typ dýchavičnosti je charakteristický pre tracheobronchomaláciu, keď sa počas výdychu lúmen priedušnice stáva štrbinovitým v dôsledku kolapsu jeho membránovej časti. S chirurgickou patológiou pľúc (vrodený lobárny emfyzém, cysty, stlačenie pľúc zvonka) sa zmiešava dýchavičnosť.
Zvracaťčasto pôsobí ako neurčitý zmysluplný príznak rôznych chirurgických a somatických ochorení. V chirurgickej patológii pažeráka je vracanie u detí často hlavným príznakom vyplývajúcim z obštrukcie pažeráka v dôsledku jeho stenózy alebo v dôsledku nedostatočnosti jeho srdcového zvierača. Vracanie vo forme speneného výtoku z úst a nosa u detí v prvých hodinách po narodení naznačuje úplnú vysokú obštrukciu pažeráka (atréziu). V tomto prípade ani odsávanie hlienov nevedie k zlepšeniu, veľmi rýchlo sa hlien opäť nahromadí. Pre konečnú diagnózu postačuje sondovanie pažeráka katétrom cez ústa; absencia jeho prechodu do žalúdka naznačuje túto patológiu.
Pri vrodenom zúžení pažeráka v prvých mesiacoch chýba zvracanie, objavuje sa po pridaní hustých zmesí do výživy dieťaťa, ktoré často uviaznu v pažeráku spôsobujú dysfágiu a potom zvracanie. V týchto prípadoch sa vracanie spravidla zaznamenáva počas kŕmenia alebo bezprostredne po jeho skončení, zatiaľ čo deti zvyčajne jedia zle a dusia sa. Nečistoty vo zvratkoch tráviace šťavy nestane sa, a nie je tam žiadny kyslý zápach charakteristický pre žalúdočnú šťavu; takéto zvracanie sa nazýva "pažerákové", správnejšie je nazývať "regurgitácia".
U detí v prvých mesiacoch života sa často objavuje vracanie s nedostatočnosťou kardia. Zvyčajne sa vyskytuje po kŕmení, keď dieťa zje plné množstvo jedla zodpovedajúce jeho veku. Zvracanie je bežné najmä u dieťaťa, ktoré je po kŕmení uložené v horizontálnej polohe. Vo zvýšenej polohe deti s kardiálnou insuficienciou lepšie držia jedlo. Zvratky zvyčajne obsahujú zrazené mlieko s kyslou vôňou, niekedy s prímesou žlče, čo sa pri stenóze pyloru (pylorickej stenóze) nikdy nevyskytuje.
Krvné pruhy zvyčajne naznačujú zápal sliznice pažeráka (ezofagitída), ktorý vzniká v dôsledku agresívneho pôsobenia žalúdočnej šťavy na ňu. Zvracanie kávovej usadeniny je častejšie dôsledkom krvácania z erodovaných rozšírených žíl pažeráka pri portálnej hypertenzii.
Bolesť s chirurgickou patológiou u detí sú možné v akomkoľvek veku, ale sťažnosti robia hlavne staršie deti. U malých detí tieto pocity spôsobujú úzkosť, menej často deti zaujímajú nútenú pozíciu, odmietajú jesť. Pri zápalových procesoch, najmä ak ide o pobrežnú pleuru, môže bolesť vyžarovať pozdĺž medzirebrových nervov. Ak je do procesu zapojený frenický nerv, bolesť môže byť lokalizovaná alebo vyžarovať do oblasti ramenného pletenca alebo lopatky. Bolesť priamo za hrudnou kosťou je častejšie spojená s zápalový proces v oblasti osrdcovníka alebo pažeráka. Pri perikarditíde dochádza k určitému zvýšeniu bolesti s hlbokým dýchaním a kašľom. Pri perforácii pažeráka je bolesť akútna a zvyšuje sa s rozvojom infekcie mediastína a hromadením vzduchu v ňom. V týchto prípadoch je poloha detí vynútená, polosed, dýchanie je grganie. Vyvíja sa dýchavičnosť. U starších detí je bolesť v hrudnej stene častejšie spojená s nádormi, osteomyelitídou, chondritídou a zlomeninami rebier po úraze.
Lievikovitý hrudník. Deformácia sa objaví hneď po narodení. Charakteristickým príznakom „paradoxu inšpirácie“ je stiahnutie hrudnej kosti a rebier pri nádychu, čo sa najvýraznejšie prejavuje pri kriku a plači.
V škole a dospievaní sú zmeny spôsobené deformáciou hrudníka výraznejšie. Porušenie držania tela sa zvyšuje, hrudná kyfóza je výrazná, únava, tachykardia, bolesť za hrudnou kosťou, zreteľný pokles exkurzií pľúc, zápal pľúc, bronchiektázia a vytesnenie mediastinálnych orgánov.
Chirurgická liečba - častejšie resekcia rebrových chrupkových segmentov, T - osteotómia hrudnej kosti a po korekcii - fixácia kovovými alebo kostnými štruktúrami.
vrodené srdcové chyby.
Existujú 3 skupiny vrodených srdcových chýb v závislosti od zmiešania arteriálnej a venóznej krvi a podľa toho zmeny farby kože a slizníc.
1. Farba pleti je normálna. Arteriálna a venózna krv sa nemiešajú. malformácie: koarktácia aorty, aortálna stenóza, pľúcna tepna.
2. Defekty bieleho typu: defekty predsieňového septa, neuzavretie ductus arteriosus.
3. Zveráky modrého typu – sú charakteristické výtokom venóznej krvi do arteriálneho riečiska.
Defekty predsieňového septa.
Tvoria asi 10 % všetkých srdcových chýb. Dochádza k odtoku arteriálnej krvi z ľavej do pravej predsiene. Hypertenzia vzniká v systéme malého kruhu, deti väčšinou zaostávajú vo vývoji, dýchavičnosť, niekedy cyanóza, hypertrofia pravého srdca.
Liečba je chirurgická, najlepšie do 3-4 rokov.
Defekt komorového septa. Podľa štatistík Ústavu kardiovaskulárnej chirurgie sa tento defekt pozoruje u 17% pacientov s vrodenými vývojovými chybami.
Hemodynamické poruchy sú spojené s refluxom arteriálnej krvi z ľavej komory do pravej komory (arteriálny výtok).
Liečba je chirurgická.
Neuzavretie tepny (botalický kanál).
Dieťa zaostáva vo vývoji, časté zápaly pľúc, bledosť koža, systolicko-diastolický šelest.
Liečba je chirurgická.
Koarktácia aorty (vrodená stenóza istmu aorty). Podľa štatistík sa vyskytuje od 6 do 14% všetkých vrodených chýb. Priemerná dĺžka trvaniaživotnosť s touto chybou - až 30 rokov.
Najčastejšie hemodynamický obraz zahŕňa dva rôzne režimy: horný vrátane koronárneho systému ciev ramena - hlavy a dolný vrátane trupu, dolných končatín a vnútorných orgánov.
Stav dekompenzácie sa môže vyvinúť už u detí vo veku 1 roka. Chirurgická liečba od 3 do 10 rokov, ale operácia sa vykonáva aj v 1. roku života.
Operácia: resekcia a plastika miesta zúženia..
Fallotova tetralógia je modrý (kyanotický) typ defektu.
Vada je klasická medzi všetkými chybami cyanotického typu. Tvorí 14 % všetkých vrodených chýb a 75 % modrých chýb.
Anatomicky:
1) zúženie pľúcnej tepny;
2) defekt komorového septa;
3) posunutie aortálneho ústia doprava (dextrapozícia) a jeho umiestnenie nad oboma komorami (aorta sedí obkročmo na medzikomorovej priehradke);
4) hypertrofia steny pravej komory.
Defekt v roku 1888 prvýkrát opísal francúzsky patológ Fallot. Cyanóza sa vyvíja od prvých dní alebo týždňov. Dýchavičnosť. Vo veku 2 rokov sú prsty „paličky“. Deti pri drepe odpočívajú (veľmi charakteristický príznak) - tlak v hornej aorte sa zvyšuje v dôsledku kompresie veľkých tepien dolných končatín To spôsobuje, že kolaterály medzi systémovým a pľúcnym obehom pracujú intenzívnejšie. Počas útokov - strata vedomia.
