מומים מולדים חזהמתרחשים בכ-1 מתוך 1,000 ילדים. לרוב, ב-90% מהמקרים ביחס לכל סוגי הליקויים, מתגלה עיוות בחזה (PEH). בין הצורות הנדירות יותר, יש להבחין בעיוות בקיל, אנומליות שונות בהתפתחות הצלעות, פיצול של עצם החזה וגרסאות משולבות.
הסיבות להיווצרותם של פגמים אלו לא הובהרו במלואם. אין ספק שמדובר בדיספלזיה מולדת או אפלזיה של הסחוס, לעתים רחוקות יותר של חלק העצם של החזה. מחקרים מורפולוגיים רקמת חיבורגילה הפרה של המבנה שלו. השינוי במבנה של רקמת החיבור, בתורו, קשור להפרה של תהליכים מטבוליים.
לגורם התורשתי יש חשיבות רבה. לדברי מחברים רבים, עד 20% מהילדים עם עיוות בחזה יש קרובי משפחה עם פתולוגיה דומה. עד כה תוארו מספר רב של תסמונות שבהן אחד המרכיבים המרכיבים הוא חריגות של הקומפלקס הסטרנוקוסטלי. תסמונת מרפן היא השכיחה ביותר. בתסמונת זו, על רקע דיסמבריוגנזה של רקמת חיבור, מבנה אסתני, ארכנודקטיליה, תת הלקות ותזוזה של העדשות, מפרצת אבי העורקים לנתח, עיוות בצורת משפך וקיל של החזה, שינויים ביוכימיים ברורים בחילוף החומרים של קולגן, גליקוזאמינוגליקנים. .
הכרת סימני התסמונות וזיהוין חשובים מבחינת קביעת הטקטיקה והסיכויים לטיפול. אז, עם תסמונת Ehlers-Danlos (צורה אקכימוטית רביעית), בנוסף לפתולוגיה של עצמות וסחוס, יש הפרות של מבנה דופן כלי הדם. במהלך טיפול כירורגי, ייתכנו סיבוכים הקשורים לדימום מוגבר. אם לילד יש סוגים שונים של עיוותים אוסטאוכונדרליים, רצוי להתייעץ עם גנטיקאי.
עיוות בחזה במשפך
סימנים חיצוניים של עיוות בחזה במשפך מאופיינים בנסיגה של עצם החזה והחלק הסמוך של הצלעות. קשתות החופים פרוסות במקצת, האזור האפיגסטרי בולט:
עיוות בחזה במשפך בילד בן 4
מרפאה ואבחון. ככלל, העיוות נקבע מיד לאחר הלידה, עם סימפטום אופייני של פרדוקס ההשראה (נסיגת הצלעות ועצם החזה במהלך ההשראה). בכמחצית מהחולים, ככל שהם גדלים, העיוות מתקדם ומתקבע עד גיל 3-5 שנים. דפורמציה עשויה להופיע במועד מאוחר יותר - בדרך כלל בתקופת הגדילה המואצת של הילד. יצוין כי הצורות העמוקות ביותר של דפורמציה מופיעות מוקדם. העיוותים ב גיל ההתבגרותמבוטאים לעתים רחוקות.
כאשר בודקים ילד, ניתן לזהות סטיגמות האופייניות לתסמונת מסוימת (תנועתיות מוגברת של מפרקים, גב שטוח, מופחת טורגור רקמה, ראייה ירודה, שמיים גותיים וכו').
יחד עם נתוני הבדיקה, יש חשיבות לשיטות מחקר רדיוגרפיות ופונקציונליות. צילום רנטגן בהקרנה ישירה חושף את מידת העקירה של הלב (בדרך כלל שמאלה), מה שמאפשר בעקיפין לשפוט את השפעת העיוות על תפקוד הלב. בעזרת רנטגן לרוחב, נקבע עומק הדיכאון של עצם החזה, מודדים את מדד החזה או ה-Gizhitskaya index (IG) (1962). האחרון הוא היחס בין המרחק הקטן ביותר בין המשטח האחורי של החזה. עצם החזה וקו המתאר הקדמי של עמוד השדרה עד הגדול ביותר. זהו הבסיס לסיווג עיוות בחזה במשפך
א) לפי תואר - I grad IG = 1-0.7; II תואר IG = 0.7-0.5; III מעלות IG פחות מ-0.5,
ב) בצורה - סימטרית, אסימטרית, שטוחה.
שינויים תפקודיים בנשימה החיצונית ובהמודינמיקה מתגלים עם עיוותים חמורים ותלויים ישירות בדרגתו. הפרעות בנשימה החיצונית מתבטאות בירידה באוורור מירבי של הריאות, עליה בנפח הדקות של הנשימה ובאינדיקטור לצריכת חמצן לדקה.מקדם השימוש בחמצן מופחת. מציינים שינויים בא.ק.ג. עם זאת, המחקר האינפורמטיבי ביותר של הלב הוא אקו לב, המאפשר להבהיר את השינויים המורפולוגיים בלב. זה חשוב בשל העובדה שעם עיוות בחזה במשפך, במיוחד עם פתולוגיה תסמונתית, צניחת מסתם מיטרלי שכיחה.
יַחַס. אין טיפולים שמרניים ל-pectus excavatum.
אינדיקציות לניתוח. אינדיקציות לניתוח נקבעות על בסיס מידת וצורת הפקטוס. Thoracoplasty מסומן ללא תנאי עבור pectus excavatum III דרגה ומסומן עבור VDKK II דרגה. עם עיוות בחזה במשפך של תואר ראשון (למעט צורות שטוחות), חזה, ככלל, אינו מבוצע. [Urmonas V.K., Kondrashin N.I., 1983]. הגיל האופטימלי לניתוח הוא 5 שנים. בזהירות רבה, יש לגשת לטיפול כירורגי בילדים עם צורות תסמונתיות של עיוות. רק לאחר בדיקה מקיפה ובהיעדר התוויות נגד ניתן להמליץ על ניתוח.
לאחרונה נעשה שימוש נרחב ביותר בשיטת פאלטיה. הניתוח כולל כריתה תת-פריכונדרלית של סחוסי החוף המעוקלים, כריתה רוחבית בצורת טריז וקיבוע עצם החזה במצב מתוקן עם לוחית מתכת.
התוצאות של תיקון כירורגי של pectus excavatum טובות (לפי מחברים שונים, ב-80-95% מהמקרים). הישנות מתרחשות עם קיבוע לא מספיק של עצם החזה ולעיתים קרובות יותר בילדים עם צורות תסמונתיות שנותחו בשלבים המוקדמים.
עיוות בחזה
עיוות בחזה, כמו גם בצורת משפך, הוא מום. לעתים קרובות יש העברה תורשתית של הפגם, שיכול להיות מרכיב אינטגרלי של אחת התסמונות.
מרפאה ואבחון. העיוות מתגלה בדרך כלל בלידה ועולה עם הגיל. עצם החזה בולטת קדימה והצלעות השוקעות לאורך קצוותיו מעניקות לבית החזה צורה אופיינית של קיד. דפורמציה יכולה להיות סימטרית או אסימטרית. עם צורה אסימטרית, החלקים הסחוסיים של הצלעות מרימים את עצם החזה בצד אחד, והוא מתעקל לאורך הציר. יש צורות משולבות, כאשר השליש העליון של עצם החזה מורם, והחלק התחתון עם תהליך ה-xiphoid נופל בחדות. במקביל, הבחינו בזיווג של צלעות IV ו-V, והצלע ה-IV ממוקמת מעל צלע V במקום ההצטלבות עם עצם החזה.
הפרעות תפקודיות, ככלל, אינן מזוהות. עם צורות תסמונות ועם ירידה בולטת בנפח החזה, ייתכנו תלונות על עייפות, קוצר נשימה ודפיקות לב במהלך פעילות גופנית. עם זאת, ברוב המקרים, ילדים והוריהם מודאגים מפגם קוסמטי.
יַחַס. אינדיקציות לניתוח מתרחשות בעיקר בילדים מעל גיל 5 עם חמורים פגם קוסמטי. הוצעו מספר שיטות של התערבויות כירורגיות, המבוססות על כריתה תת-פריכונדרלית של החלק הפאראסטרנלי של הצלעות, כריתת סטרנוטומיה רוחבית וניתוק תהליך ה-xiphoid. קיבוע עצם החזה במצב הנכון מתבצע על ידי תפירת עצם החזה עם הפריקונדיום ושאר הקצוות של הצלעות. התוצאות של טיפול כירורגי בעיוות בקיל טובות.
חריגות בצלעות
חריגות בצלעות עשויות לכלול דפורמציה או היעדר סחוסי חוף בודדים, התפצלות וסינוסטוזיס של הצלעות, דפורמציה של קבוצות של סחוסי חוף, היעדר או סטייה רחבה של הצלעות.
התפצלות של צלעות החזה(צלעות לושקה) מופיעה בדרך כלל כגוש מוצק ובולט לצד עצם החזה. במקרים נדירים, יש צורך לבצע אבחנה מבדלת עם תהליך גידול. טיפול נדרש רק בעיוותים משמעותיים למטרות קוסמטיות. זה מורכב בהסרה תת-כונדרלית של סחוס מעוות.
תסמונת Cerebro-Costo-Mandibulary. פגמים בצלעות (היעדר, התפצלות, פסאודורתרוזיס וכו') משולבים עם אי סגירה של החך העליון או החיך הגותי, היפופלזיה הלסת התחתונה, micrognathia, glossoptosis ו microcephaly. כִּירוּרגִיָההצביעו במקרים קיצוניים עם פגם משמעותי בדופן החזה עם נשימה פרדוקסלית.
תסמונת פוליןזה תמיד מאופיין בנגע חד צדדי, כולל אפלזיה או היפופלזיה של שריר החזה הגדול, היפופלזיה של שריר החזה הקטן. זה מלווה לעתים קרובות בהיעדר חלק מהסחוסים והצלעות הבסיסיים, אפלזיה או היפופלזיה של הפטמה, אפלזיה של בלוטת החלב אצל בנות, עיוות של הזרוע והיד. האבחון מבוסס על בדיקה חיצונית. צילומי רנטגן משמשים להבהרת מצב הצלעות. בנוכחות פגם משמעותי עם היווצרות בקע ריאתי, תיקון מום בצלעות מתבצע באמצעות השתלה אוטומטית של הצלעות מהצד הבריא. אפשר להשתמש בצלעות שלמעלה ומתחת עם פיצול ועקירה שלהן לכיוון הפגם. חלק מהמנתחים השתמשו בהצלחה בחומרים סינתטיים. כדי להחליף את השרירים החסרים, מזיזים את הדש או את כל ה-latissimus dorsi. ניתוחים לליקויים רחבים עם נשימה פרדוקסלית מבוצעים כבר בגיל צעיר.
מחשוף של עצם החזה- מום נדיר, המורכב בנוכחות חריץ אורכי הממוקם בקו האמצע. הפגם יכול להשתנות באורך וברוחב עד לפיצול מוחלט של עצם החזה. יחד עם זאת, נצפית תנועה פרדוקסלית של איברי המדיאסטינליים, המכוסה במקום הפגם רק בשכבה דקה של רקמות רכות ועור. פעימות הלב וכלי הדם הגדולים נראית לעין. הפגם מתגלה בינקות המוקדמת ומתגבר ככל שהילד גדל. יחד עם ביטויים אנטומיים, יש גם הפרעות תפקודיות. יתכנו הפרעות בדרכי הנשימה עד התקפי ציאנוזה. ילדים בדרך כלל מפגרים בהתפתחות הגופנית.
הניתוח מבוצע בגיל צעיר. זה מורכב משחרור הקצוות של הפגם, אשר נתפרים לכל אורכם עם תפרי ניילון קטועים.
כאשר בודקים ילדים עם מומים בחזה, יש לשים לב לזיהוי סטיגמות של דיסמבריוגנזה, כגון חריגות בתבנית האצבעות, קיצור האצבעות וכו'. ילד בריאמועדף.
מומים מולדים בחזה מתרחשים בכ-1 מתוך 1,000 ילדים. לרוב, ב-90% מהמקרים ביחס לכל סוגי הליקויים, מתגלה עיוות בחזה (PEH). בין הצורות הנדירות יותר, יש להבחין בעיוות בקיל, אנומליות שונות בהתפתחות הצלעות, פיצול של עצם החזה וגרסאות משולבות.
הסיבות להיווצרותם של פגמים אלו לא הובהרו במלואם. אין ספק שמדובר בדיספלזיה מולדת או אפלזיה של הסחוס, לעתים רחוקות יותר של חלק העצם של החזה. מחקרים מורפולוגיים של רקמת החיבור גילו הפרה של המבנה שלה. השינוי במבנה של רקמת החיבור, בתורו, קשור להפרה של תהליכים מטבוליים.
לגורם התורשתי יש חשיבות רבה. לדברי מחברים רבים, עד 20% מהילדים עם עיוות בחזה יש קרובי משפחה עם פתולוגיה דומה. עד כה תוארו מספר רב של תסמונות שבהן אחד המרכיבים המרכיבים הוא חריגות של הקומפלקס הסטרנוקוסטלי. תסמונת מרפן היא השכיחה ביותר. בתסמונת זו, על רקע דיסמבריוגנזה של רקמת חיבור, מבנה אסתני, ארכנודקטיליה, תת הלקות ותזוזה של העדשות, מפרצת אבי העורקים לנתח, עיוות בצורת משפך וקיל של החזה, שינויים ביוכימיים ברורים בחילוף החומרים של קולגן, גליקוזאמינוגליקנים. .
הכרת סימני התסמונות וזיהוין חשובים מבחינת קביעת הטקטיקה והסיכויים לטיפול. אז, עם תסמונת Ehlers-Danlos (צורה אקכימוטית רביעית), בנוסף לפתולוגיה של עצמות וסחוס, יש הפרות של מבנה דופן כלי הדם. במהלך טיפול כירורגי, ייתכנו סיבוכים הקשורים לדימום מוגבר. אם לילד יש סוגים שונים של עיוותים אוסטאוכונדרליים, רצוי להתייעץ עם גנטיקאי.
עיוות בחזה במשפך
סימנים חיצוניים של עיוות בחזה במשפך מאופיינים בנסיגה של עצם החזה והחלק הסמוך של הצלעות. קשתות החופים פרוסות במקצת, האזור האפיגסטרי בולט:
עיוות בחזה במשפך בילד בן 4
מרפאה ואבחון. ככלל, העיוות נקבע מיד לאחר הלידה, עם סימפטום אופייני של פרדוקס ההשראה (נסיגת הצלעות ועצם החזה במהלך ההשראה). בכמחצית מהחולים, ככל שהם גדלים, העיוות מתקדם ומתקבע עד גיל 3-5 שנים. דפורמציה עשויה להופיע במועד מאוחר יותר - בדרך כלל בתקופת הגדילה המואצת של הילד. יצוין כי הצורות העמוקות ביותר של דפורמציה מופיעות מוקדם. עיוותים המתרחשים במהלך ההתבגרות בולטים לעתים רחוקות.
כאשר בודקים ילד, ניתן לזהות סטיגמות האופייניות לתסמונת מסוימת (תנועתיות מפרקים מוגברת, גב שטוח, הפחתת טורגורית רקמות, ראייה לקויה, שמיים גותיים וכו').
יחד עם נתוני הבדיקה, יש חשיבות לשיטות מחקר רדיוגרפיות ופונקציונליות. צילום רנטגן בהקרנה ישירה חושף את מידת העקירה של הלב (בדרך כלל שמאלה), מה שמאפשר בעקיפין לשפוט את השפעת העיוות על תפקוד הלב. בעזרת רנטגן לרוחב, נקבע עומק הדיכאון של עצם החזה, מודדים את מדד החזה או ה-Gizhitskaya index (IG) (1962). האחרון הוא היחס בין המרחק הקטן ביותר בין המשטח האחורי של החזה. עצם החזה וקו המתאר הקדמי של עמוד השדרה עד הגדול ביותר. זהו הבסיס לסיווג עיוות בחזה במשפך
א) לפי תואר - I grad IG = 1-0.7; II תואר IG = 0.7-0.5; III מעלות IG פחות מ-0.5,
ב) בצורה - סימטרית, אסימטרית, שטוחה.
שינויים תפקודיים בנשימה החיצונית ובהמודינמיקה מתגלים עם עיוותים חמורים ותלויים ישירות בדרגתו. הפרעות בנשימה החיצונית מתבטאות בירידה באוורור מירבי של הריאות, עליה בנפח הדקות של הנשימה ובאינדיקטור לצריכת חמצן לדקה.מקדם השימוש בחמצן מופחת. מציינים שינויים בא.ק.ג. עם זאת, המחקר האינפורמטיבי ביותר של הלב הוא אקו לב, המאפשר להבהיר את השינויים המורפולוגיים בלב. זה חשוב בשל העובדה שעם עיוות בחזה במשפך, במיוחד עם פתולוגיה תסמונתית, צניחת מסתם מיטרלי שכיחה.
יַחַס. אין טיפולים שמרניים ל-pectus excavatum.
אינדיקציות לניתוח. אינדיקציות לניתוח נקבעות על בסיס מידת וצורת הפקטוס. Thoracoplasty מסומן ללא תנאי עבור pectus excavatum III דרגה ומסומן עבור VDKK II דרגה. עם עיוות בחזה במשפך של תואר ראשון (למעט צורות שטוחות), חזה, ככלל, אינו מבוצע. [Urmonas V.K., Kondrashin N.I., 1983]. הגיל האופטימלי לניתוח הוא 5 שנים. בזהירות רבה, יש לגשת לטיפול כירורגי בילדים עם צורות תסמונתיות של עיוות. רק לאחר בדיקה מקיפה ובהיעדר התוויות נגד ניתן להמליץ על ניתוח.
לאחרונה נעשה שימוש נרחב ביותר בשיטת פאלטיה. הניתוח כולל כריתה תת-פריכונדרלית של סחוסי החוף המעוקלים, כריתה רוחבית בצורת טריז וקיבוע עצם החזה במצב מתוקן עם לוחית מתכת.
התוצאות של תיקון כירורגי של pectus excavatum טובות (לפי מחברים שונים, ב-80-95% מהמקרים). הישנות מתרחשות עם קיבוע לא מספיק של עצם החזה ולעיתים קרובות יותר בילדים עם צורות תסמונתיות שנותחו בשלבים המוקדמים.
עיוות בחזה
עיוות בחזה, כמו גם בצורת משפך, הוא מום. לעתים קרובות יש העברה תורשתית של הפגם, שיכול להיות מרכיב אינטגרלי של אחת התסמונות.
מרפאה ואבחון. העיוות מתגלה בדרך כלל בלידה ועולה עם הגיל. עצם החזה בולטת קדימה והצלעות השוקעות לאורך קצוותיו מעניקות לבית החזה צורה אופיינית של קיד. דפורמציה יכולה להיות סימטרית או אסימטרית. עם צורה אסימטרית, החלקים הסחוסיים של הצלעות מרימים את עצם החזה בצד אחד, והוא מתעקל לאורך הציר. יש צורות משולבות, כאשר השליש העליון של עצם החזה מורם, והחלק התחתון עם תהליך ה-xiphoid נופל בחדות. במקביל, הבחינו בזיווג של צלעות IV ו-V, והצלע ה-IV ממוקמת מעל צלע V במקום ההצטלבות עם עצם החזה.
הפרעות תפקודיות, ככלל, אינן מזוהות. עם צורות תסמונות ועם ירידה בולטת בנפח החזה, ייתכנו תלונות על עייפות, קוצר נשימה ודפיקות לב במהלך פעילות גופנית. עם זאת, ברוב המקרים, ילדים והוריהם מודאגים מפגם קוסמטי.
יַחַס. אינדיקציות לניתוח מופיעות בעיקר בילדים מעל גיל 5 עם פגם קוסמטי בולט. הוצעו מספר שיטות של התערבויות כירורגיות, המבוססות על כריתה תת-פריכונדרלית של החלק הפאראסטרנלי של הצלעות, כריתת סטרנוטומיה רוחבית וניתוק תהליך ה-xiphoid. קיבוע עצם החזה במצב הנכון מתבצע על ידי תפירת עצם החזה עם הפריקונדיום ושאר הקצוות של הצלעות. התוצאות של טיפול כירורגי בעיוות בקיל טובות.
חריגות בצלעות
חריגות בצלעות עשויות לכלול דפורמציה או היעדר סחוסי חוף בודדים, התפצלות וסינוסטוזיס של הצלעות, דפורמציה של קבוצות של סחוסי חוף, היעדר או סטייה רחבה של הצלעות.
התפצלות של צלעות החזה (צלעות לושקה) מופיעה בדרך כלל כגוש בולט צפוף ליד עצם החזה. במקרים נדירים, יש צורך לבצע אבחנה מבדלת עם תהליך גידול. טיפול נדרש רק בעיוותים משמעותיים למטרות קוסמטיות. זה מורכב בהסרה תת-כונדרלית של סחוס מעוות.
תסמונת Cerebro-Costo-Mandibulary. פגמים בצלעות (היעדר, התפצלות, פסאודוארתרוזיס וכו') משולבים עם אי סגירה של החך העליון או החיך הגותי, היפופלזיה של הלסת התחתונה, מיקרוגנאטיה, גלוסופטוזיס ומיקרוצפליה. טיפול כירורגי מתאים במקרים קיצוניים עם פגם משמעותי בדופן החזה עם נשימה פרדוקסלית.
תסמונת פולין מאופיינת תמיד בנגע חד צדדי, כולל אפלזיה או היפופלזיה של שריר החזה הגדול, היפופלזיה של שריר החזה הקטן. זה מלווה לעתים קרובות בהיעדר חלק מהסחוסים והצלעות הבסיסיים, אפלזיה או היפופלזיה של הפטמה, אפלזיה של בלוטת החלב אצל בנות, עיוות של הזרוע והיד. האבחון מבוסס על בדיקה חיצונית. צילומי רנטגן משמשים להבהרת מצב הצלעות. בנוכחות פגם משמעותי עם היווצרות בקע ריאתי, תיקון מום בצלעות מתבצע באמצעות השתלה אוטומטית של הצלעות מהצד הבריא. אפשר להשתמש בצלעות שלמעלה ומתחת עם פיצול ועקירה שלהן לכיוון הפגם. חלק מהמנתחים השתמשו בהצלחה בחומרים סינתטיים. כדי להחליף את השרירים החסרים, מזיזים את הדש או את כל ה-latissimus dorsi. ניתוחים לליקויים רחבים עם נשימה פרדוקסלית מבוצעים כבר בגיל צעיר.
פיצול עצם החזה הוא מום נדיר, המורכב בנוכחות פער אורכי הממוקם לאורך קו האמצע. הפגם יכול להשתנות באורך וברוחב עד לפיצול מוחלט של עצם החזה. יחד עם זאת, נצפית תנועה פרדוקסלית של איברי המדיאסטינליים, המכוסה במקום הפגם רק בשכבה דקה של רקמות רכות ועור. פעימות הלב וכלי הדם הגדולים נראית לעין. הפגם מתגלה בינקות המוקדמת ומתגבר ככל שהילד גדל. יחד עם ביטויים אנטומיים, יש גם הפרעות תפקודיות. יתכנו הפרעות בדרכי הנשימה עד התקפי ציאנוזה. ילדים בדרך כלל מפגרים בהתפתחות הגופנית.
הניתוח מבוצע בגיל צעיר. זה מורכב משחרור הקצוות של הפגם, אשר נתפרים לכל אורכם עם תפרי ניילון קטועים.
כאשר בודקים ילדים עם מומים בחזה, יש לשים לב לזיהוי סטיגמות של דיסמבריוגנזה, כגון חריגות בתבנית האצבעות, קיצור האצבעות וכו'. עם ייעוץ גנטי רפואי למקרים ספורדיים של התסמונת, הפרוגנוזה ללידה של ילד בריא הוא חיובי.
סטטיסטיקה מומים מולדים אצל 1 מתוך 100 ילדים. 80% - עיוות משפך ל-20% מהילדים יש נטייה תורשתית.
חזה משפך נסיגה של עצם החזה וחלקים סמוכים של הצלעות. קשתות החופים נפרסות, האזור האפיגסטרי בולט
קוד ICD - Q 67. 6. חזה שקוע. 1. התרחשות העיוות גורמת לצמיחה לא פרופורציונלית של עצם החזה והצלעות. 2. דפורמציה מתרחשת כתוצאה מדיספלסיה של שלד בית החזה, במיוחד החלק הסחוסי שלו. 3. התפתחות העיוות מושפעת מכוח המתח של החלק הקדמי של בית החזה מהצד של הסרעפת ו לחץ שליליב חלל החזה.
סיווג לפי טפסים הקצא אופייני; אוּכָּף; עקמומיות סליל של עצם החזה. עם צורה אופיינית, רדיוס העקמומיות והמרחק בין הקשתות של פרבולה גדולים יותר, בניגוד לאוכף. הצורה הסלילית של העקמומיות מאופיינת ב"פיתול" של עצם החזה לאורך ציר האורך.
דרגת הנזק מדד גיז'יצקי הוא המנה של המרחק הקטן ביותר בין קו המתאר האחורי של עצם החזה לבין קו המתאר הקדמי של עמוד השדרה לגדול ביותר. תואר I - עד 0.7; תואר II - 0.7 -0.5; תואר III - פחות מ-0.5.
עיוות בחזה עיוות בחזה, כמו גם בצורת משפך, הוא מום. עיוות בקיל עשוי להיות מרכיב אינטגרלי של אחת התסמונות התורשתיות. קוד ICD - Q 67. 7. חזה עם קיל.
עצם החזה השסוע המולד (CRS) הוא מום נדיר, המורכב בנוכחות סדק אורכי ברוחב ובצורה שונים, הממוקם לאורך קו האמצע, שיכול ללכוד את כל עצם החזה או חלק ממנו. בהיותו מום מולד של קבוצת הדיסרפיה, VRG מלווה לעיתים קרובות במומי שרירים-פנים ומומים של איברים פנימיים.
קוד ICD-Q 76. 7. אנומליה מולדת של עצם החזה 1. CRG ללא אנומליות משולבות, שיכולות להיות בצורת U, בצורת V, שלמה ועם שסע מבודד של תהליך ה-xiphoid. 2. אקטופיה חזה של הלב בשילוב עם פיצול של עצם החזה בדרגות שונות וחריגות אחרות; אקטופיה צווארית, שונה רק במרחק שבו הלב הוזז, ולעתים קרובות יש איחוי בין קודקוד שריר הלב והפה. 3. Pentalgia Cantrell: שסע תחתון של עצם החזה, אקטופיה חזה או חזה של הלב, פגם בסרעפת ובפריקרד, דיברטיקולום של הלב.
טיפול כירורגישתי הגרסאות האחרונות מתגלות מיד בלידה ודורשות טיפול כירורגי ביום הראשון לחיים. חומרתן נובעת מהשילוב התכוף עם מומי לב. התמותה בצורות אלו, למרות טיפול כירורגי, מגיעה ל-100%.
חריגות אחרות מקרומאסטיה בגיל ההתבגרות (ICD-10. N 62. היפרטרופיה של השד) - עלייה בבלוטות החלב אצל בנות בגילאי 10-15 שנים, החורגת מהנורמות הפיזיולוגיות. במהלך ההתבגרות, רקמת השד מתרבה יתר על המידה, וכתוצאה מכך נוצרת בלוטת ענק אחת או שתיים. אין התפתחות הפוכה של היפרטרופיה כזו. טיפול כירורגי מורכב בהסרה חלקית של בלוטות החלב.
גינקומסטיה (ICD-10. N 62. היפרטרופיה של השד) - עלייה בבלוטת חלב אחת או שתיים אצל בנים במהלך ההתבגרות. ישנן גינקומסטיה אמיתית ופסאודוגינקומסטיה.
בימינו, פסאודוגניקומסטיה הופכת נפוצה יותר ויותר! יש לזכור כי עלייה בבלוטת החלב בכל גיל בילדים מכל מין עשויה להיות קשורה לתהליך גידולי. יש להבדיל בין פיברואדנומות, ציסטות בשד ותצורות שפירות אחרות מגידולים ממאירים, שהם נדירים מאוד. עם זאת, ביופסיה מסומנת עבור נגע צפוף חד צדדי לא סדיר.
באבחון של מומים ומחלות כירורגיות של איברי החזה, יש חשיבות מיוחדת לתסמינים כמו ציאנוזה, שיעול, המופטיזיס, קוצר נשימה, סטרידור, הקאות, כאבים. חומרתם, אופיים, קביעותם, שילובם זה עם זה או עם תסמינים אחרים מאפשרים בדרך כלל לא רק לחשוד בתהליך פתולוגי בחלל החזה, אלא גם לקבוע לאיזה איבר ולאיזו קבוצת מחלות הוא שייך: מומים, תהליכים דלקתיים. או אונקולוגיה. רק לאחר ניתוח יסודי של התסמינים הקיימים, נתוני הקשה והזיז, נקבעים דחיפות והיקפה של בדיקה מיוחדת, שצריכה לעמוד בדרישה "משיטה פשוטה למורכבת יותר".
משטח הנשימה של הריאות בילדים יכול להיות מופחת עקב התפתחות לא תקינה של הריאה (היפופלזיה), דלקת, דחיסה על ידי היווצרות נפח או אוויר שהצטבר בחלל הצדר, כמו גם לולאות מעיים שנכנסו לחלל החזה דרך פגם בסרעפת.
הפרה של הולכה קנה הנשימה בילדים מתרחשת לרוב עם נפיחות של החלל התת-גלוטי, היצרות מולדות ונרכשות של קנה הנשימה, גופים זרים, חריגות של טבעת כלי הדם (קשת אבי העורקים הכפולה) ולבסוף, גידולים וציסטות הממוקמים הן במדיאסטינום והן בדופן קנה הנשימה והסמפונות
כִּחָלוֹןעור וריריות עם מומים ומחלות כירורגיות מעידים בדרך כלל על חומרת התהליך. ציאנוזה המתרחשת במהלך פעילות גופנית, בשילוב עם קצת נפיחות בפנים אצל ילד עם אצבעות בצורת "מקלות תיפוף", ציפורניים כמו "משקפי שעון" מעידות לעתים קרובות יותר על היפוקסיה ממושכת המתפתחת במחלות פיו-דלקתיות כרוניות של הריאות. ניתן להבחין בכחול קבוע עם מצב משביע רצון יחסית של הילד ובהיעדר סימני דלקת בריאות עם מומים בכלי הריאה (מפרץ). ציאנוזה בילודים בימי החיים הראשונים מתרחשת לעתים קרובות עם מתח או חסימה תוך חזה. דרכי הנשימההנובעים מסיבות שונות, כולל מומים מולדים של איברי חלל החזה והסרעפת.
לְהִשְׁתַעֵלבתהליכים דלקתיים מוגלתיים כרוניים בריאות הוא המוביל והכי סימפטום מוקדם. לעתים קרובות יותר השיעול רטוב, עם ליחה, אך ילדים צעירים משתעלים קשות ובדרך כלל בולעים ליחה, השיעול הוא החמור ביותר בבוקר, בזמן זה הכמות הגדולה ביותר של ליחה מופרשת
שיעול פריצה יבש מעיד לעתים קרובות יותר על חסימה מכנית של העץ הטראכאוברוכיאלי עקב נגע ספציפי של הריאות ובלוטות הלימפה הסימפונות (שחפת), תהליך דמוי גידול ו גוף זר. בתגובה הראשונית לגוף זר, השיעול הוא בדרך כלל התקפי, ולאורך זמן, כואב. אם גוף זר ירד לתוך הסמפונות הלובריים והסגמנטליים, השיעול הופך רטוב, לא יציב והופך לגלי.
המופטיזיסנדיר אצל ילדים. זה מתרחש בעיקר עקב שחיקה של הקרום הרירי של העץ הטראכאוברונכיאלי ודימום מכלי מערכת העורקים הסימפונות (מומים בכלי הדם או גידולים עם צמיחה אנדופיטית). המופטיזיס יכול להתרחש גם במהלך תהליכים הרסניים בפרנכימה הריאה עם היווצרות אבצס של אופי ספציפי ולא ספציפי כאחד. לעתים קרובות יותר, hemoptysis אינו בשפע בצורה של כיח רירי עם פסים של דם. למרות זאת, חשוב לבסס את סיבתו ומקורו מוקדם ככל האפשר, שכן תמיד אפשרי מעבר לדימום משמעותי יותר, ובמקרים אלו יש צורך בטיפול כירורגי חירום או התערבות אחרת.
סטרידורמאופיין בנשימה רועשת, רוטטת או מתייפחת, מתרחשת כאשר דרכי הנשימה העליונות מצטמצמות בגובה הגרון, קנה הנשימה. נשימת סטרידור נצפית לעתים קרובות בילדים במהלך החודשים הראשונים לחייהם; הסיבה שלו נחשבת לחוסר בשלות וצמצום של לומן הגרון (גודלו הקטן). חשוב מאוד לשלול סיבות אפשריות אחרות כבר בגיל זה - היצרות מולדת של קנה הנשימה או חסימה של דרכי הנשימה העליונות על ידי ציסטות, תהליך גידולי (פפילומות), גופים זרים, דחיסה של קנה הנשימה על ידי כלי לא תקינים (קשת אבי העורקים כפולה). , וכו.).
קוֹצֶר נְשִׁימָהבפתולוגיה כירורגית, היא מתרחשת כתוצאה מרוויה לא מספקת של חמצן בדם עקב הרחקה של חלק מהריאות מחילופי גזים או קושי במעבר אוויר דרך העץ הטראכאוברוכיאלי. ישנם שלושה סוגים של קוצר נשימה: השראה, נשיפה ומעורב. קוצר נשימה מאופיין בקשיי נשימה ומופיע בעיקר כתוצאה מפגיעה בפתיחות בדרכי הנשימה (גוף זר, היצרות מולדת, כלי לא תקין, היצרות קנה הנשימה עקב דחיסה של הגידול ועוד). במהלך קוצר נשימה בהשראה, במיוחד עם היצרות של דרכי הנשימה העליונות, ככלל, יש נשימה רועשת, המזכירה סטרידור. קוצר נשימה מאופיינת בקושי בנשיפה, הנצפה עם היצרות של הסמפונות הקטנים והברונכיולים, עוויתות סימפונות, כלומר, בעיקר עם מחלות סומטיות (אסתמה הסימפונות). סוג זה של קוצר נשימה מאפיין את tracheobronchomalacia, כאשר במהלך הנשיפה לומן של קנה הנשימה הופך לדמוי חריץ עקב קריסת חלקו הממברנה. עם פתולוגיה כירורגית של הריאות (אמפיזמה אונית מולדת, ציסטות, דחיסה של הריאה מבחוץ), קוצר נשימה מעורבב.
לְהַקִיאלעתים קרובות פועל כסימפטום משמעותי בלתי מוגדר של מגוון מחלות כירורגיות וסומאטיות. בפתולוגיה כירורגית של הוושט, הקאות בילדים הן לרוב התסמין המוביל הנובע מחסימת הוושט עקב היצרות שלו או עקב אי ספיקה של סוגר הלב שלו. הקאות בצורת הפרשות קצפיות מהפה והאף בילדים בשעות הראשונות לאחר הלידה מעידות על חסימה גבוהה לחלוטין של הוושט (אטרזיה). במקרה זה, אפילו שאיבה של ריר לא מובילה לשיפור, מהר מאוד ריר מצטבר שוב. לאבחנה הסופית, די בחיטוט בוושט בצנתר דרך הפה; היעדר מעברו לקיבה מעיד על פתולוגיה זו.
עם היצרות מולדת של הוושט, הקאות נעדרות בחודשים הראשונים, זה מופיע לאחר הוספת תערובות עבות להאכלה של הילד, אשר, לעתים קרובות נתקע בוושט, לגרום לדיספאגיה, ולאחר מכן הקאות. במקרים אלה, הקאות, ככלל, נצפות במהלך האכלה או מיד לאחר סיום, בעוד שילדים בדרך כלל אוכלים גרוע ונחנקים. זיהומים בקיא מיץ קיבהלא קורה, ואין ריח חמוץ המאפיין מיץ קיבה; הקאות כאלה נקראות "וושט", נכון יותר לקרוא לה "רגורגיטציה".
הקאות עם אי ספיקה של הלב מופיעות לעתים קרובות בילדים בחודשי החיים הראשונים. זה מתרחש בדרך כלל לאחר האכלה, כאשר הילד אוכל את מלוא כמות המזון המתאימה לגילו. הקאות נפוצות במיוחד אצל ילד שאחרי האכלה מונח במצב אופקי. במצב מוגבה, ילדים עם אי ספיקת לב מחזיקים מזון טוב יותר. הקאה מכילה בדרך כלל חלב מכורבל עם ריח חמצמץ, לפעמים עם תערובת של מרה, שלעולם לא מתרחשת עם היצרות פילורית (היצרות פילורית).
פסי דם מעידים בדרך כלל על דלקת ברירית הוושט (וושט), המופיעה כתוצאה מהפעולה האגרסיבית של מיץ הקיבה עליה. הקאות של שאריות קפה הן לעתים קרובות יותר תוצאה של דימום מוורידים מורחבים שחוקים של הוושט ביתר לחץ דם פורטלי.
כְּאֵבעם פתולוגיה כירורגית בילדים, הם אפשריים בכל גיל, אבל תלונות נעשות בעיקר על ידי ילדים גדולים יותר. אצל ילדים צעירים, תחושות אלה גורמות לחרדה, לעתים רחוקות יותר ילדים נוקטים בעמדה מאולצת, מסרבים לאכול. בתהליכים דלקתיים, במיוחד כאשר הצדר הקוסטלי מעורב, כאב יכול להקרין לאורך העצבים הבין-צלעיים. אם העצב הפרני מעורב בתהליך, הכאב עשוי להיות מקומי או להקרין לאזור חגורת הכתפיים או עצם השכמה. כאב ישירות מאחורי עצם החזה קשור לעתים קרובות יותר עם תהליך דלקתיבאזור קרום הלב או הוושט. עם פריקרדיטיס, יש עלייה מסוימת בכאב עם נשימות עמוקות ושיעול. עם ניקוב הוושט, הכאב הוא חריף, והוא מתגבר ככל שמתפתח זיהום המדיאסטינום ומצטבר בו אוויר. במקרים אלה, המיקום של הילדים הוא מאולץ, חצי ישיבה, נשימה היא רטינה. קוצר נשימה מתפתח. בילדים גדולים יותר, כאב בדופן החזה קשור לעתים קרובות יותר לגידולים, אוסטאומיאליטיס, כונדריטיס ושברים בצלעות לאחר פציעה.
חזה משפך. העיוות מופיע מיד לאחר הלידה. סימפטום אופייני ל"פרדוקס ההשראה" הוא נסיגת עצם החזה והצלעות במהלך ההשראה, אשר בולטת ביותר בעת צרחות ובכי.
בבית הספר ובגיל ההתבגרות, שינויים הנגרמים על ידי עיוות בחזה בולטים יותר. הפרת היציבה גוברת, קיפוזיס בית החזה בולט, עייפות, טכיקרדיה, כאב מאחורי עצם החזה, ירידה ברורה בטיולי ריאות, דלקת ריאות, ברונכיאקטזיס ותזוזה של האיברים המדיסטינליים מתפתחים.
טיפול כירורגי - לעתים קרובות יותר כריתה של מקטעי סחוס, T - אוסטאוטומיה של עצם החזה ולאחר תיקון - קיבוע עם מבני מתכת או עצם.
מומי לב מולדים.
קיימות 3 קבוצות של מומי לב מולדים, בהתאם לערבוב של דם עורקי ורידי ובהתאם לשינויים בצבע העור והריריות.
1. צבע העור תקין. דם עורקי ורידי אינם מתערבבים. מומים: קוארקטציה של אבי העורקים, היצרות אבי העורקים, עורק ריאה.
2. פגמים מסוג לבן: פגמים במחיצת פרוזדורים, אי סגירה של ductus arteriosus.
3. חללים מהסוג הכחול - מאופיינים בהפרשת דם ורידי למיטה העורקית.
פגמים במחיצת פרוזדורים.
הם מהווים כ-10% מכלל מומי הלב. ישנה פריקה של דם עורקי מהאטריום השמאלי לימני. יתר לחץ דם מתפתח במערכת של מעגל קטן, ילדים בדרך כלל מפגרים בהתפתחות, קוצר נשימה, לפעמים כיחול, היפרטרופיה של הלב הימני.
הטיפול הוא כירורגי, רצוי עד 3-4 שנים.
פגם במחיצה חדרית. על פי הנתונים הסטטיסטיים של המכון לניתוחי לב וכלי דם, פגם זה נצפה ב-17% מהחולים עם מומים מולדים.
הפרעות המודינמיות קשורות בריפלוקס של דם עורקי מהחדר השמאלי לתוך החדר הימני (הפרשה עורקית).
הטיפול הוא כירורגי.
אי סגירה של העורק (הצינור הבוטלי).
הילד מפגר בהתפתחות, דלקת ריאות תכופה, חיוורון עור, אוושה סיסטולה-דיאסטולית.
הטיפול הוא כירורגי.
קוארקטציה של אבי העורקים (היצרות מולדת של האיסטמוס של אבי העורקים). על פי הסטטיסטיקה, זה מתרחש בין 6 ל 14% מכלל המומים המולדים. משך זמן ממוצעחיים עם פגם זה - עד 30 שנה.
לרוב, התמונה ההמודינמית כוללת שני משטרים שונים: העליון, כולל מערכת הכליליות של הכתף - כלי ראש, והתחתון, כולל תא המטען, הגפיים התחתונות והאיברים הפנימיים.
מצב הדקומפנסציה יכול להתפתח כבר בילדים בגיל שנה. טיפול כירורגי מ-3 עד 10 שנים, אך ניתוח מבוצע גם בשנה הראשונה לחיים.
ניתוח: כריתה ופלסטיק של אתר ההיצרות..
טטרלוגיה של פאלוט היא פגם מסוג כחול (ציאנוטי).
הפגם הוא קלאסי בין כל הפגמים מהסוג הציאנוטי. הוא מהווה 14% מכלל המומים המולדים ו-75% מהמומים הכחולים.
מבחינה אנטומית:
1) היצרות של העורק הריאתי;
2) פגם במחיצת החדרים;
3) תזוזה לימין (דקסטרפוזיציה) של פתח אבי העורקים ומיקומו מעל שני החדרים (אבי העורקים יושב על המחיצה הבין חדרית);
4) היפרטרופיה של דופן החדר הימני.
הפגם בשנת 1888 תואר לראשונה על ידי הפתולוג הצרפתי פאלוט. ציאנוזה מתפתחת מהימים או השבועות הראשונים. קוֹצֶר נְשִׁימָה. עד גיל שנתיים, האצבעות הן "מקלות תיפוף". ילדים נחים תוך כדי כריעה (מאוד סימפטום אופייני) - הלחץ באבי העורקים העליון עולה עקב דחיסה של עורקים גדולים גפיים תחתונות, זה גורם לביטחונות בין מחזור הדם הסיסטמי והריאתי לעבוד בצורה אינטנסיבית יותר. בזמן התקפים - איבוד הכרה.
