Asul (asul) sclera. Ang mga rason. Mga sintomas. Mga diagnostic. Paggamot. Blue sclera, otosclerosis, pathological brittle bones syndrome Blue sclera sa isang bata

Ang puti ng mata ay karaniwang puti. Ang pagbabago sa kulay ng sclera ay maaaring magpahiwatig na ang isang tao ay may sakit. Ang asul na sclera ay nagpapahiwatig na ang protina na shell ng mata, na binubuo ng collagen, ay naging thinned. Ang mga sisidlan sa ilalim nito ay translucent, na nabahiran ng asul na protina. Ang hindi pangkaraniwang bagay na ito ay hindi itinuturing na isang hiwalay na sakit, gayunpaman, sa ilang mga kaso, ang asul na sclera ay isa sa mga sintomas ng sakit.
Mga sanhi ng sindrom

Ang sintomas ng asul na sclera ay madalas na lumilitaw sa mga bata mula sa kapanganakan dahil sa mga umiiral na karamdaman sa antas ng gene. Ang protina ng mata ay maaaring asul, abo-asul o asul-asul na kulay. Ang hindi pangkaraniwang bagay na ito ay madalas na minana, kaya hindi ito palaging nagpapahiwatig na ang bata ay may malubhang sakit.

Kung ang sindrom ay congenital, agad itong nakita ng mga espesyalista pagkatapos ng panganganak. Kapag ang sanggol ay ganap na malusog, pagkatapos ng anim na buwan ang patolohiya ay umuurong. Sa pagkakaroon ng mga malubhang sakit, ang kulay ng puti ng mga mata ay hindi nagbabago sa oras na ito. Kadalasan, ang blue protein syndrome ay sinamahan ng iba pang mga problema sa mga visual na organo (hypoplasia ng iris, maulap na lugar ng cornea, glaucoma, cataracts, at iba pa).

pangunahing dahilan asul na sclera - translucence ng lamad ng sisidlan sa pamamagitan ng sclera, na naging transparent dahil sa pagnipis. Ang patolohiya na ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga naturang pagbabago:

masyadong manipis ang sclera;
bumababa ang halaga ng collagen at elastin;
ang hitsura ng isang katangian ng kulay ng puti ng mga mata, na nagpapahiwatig ng isang mataas na antas ng mucopolysaccharides. Ipinapahiwatig nito ang pagiging immaturity ng fibrous tissue.

Mga sintomas ng katangian

Ang ganitong katangian na symptomatology ay makakatulong upang makilala ang umiiral na asul na sclera syndrome: ang kulay ng sclera sa parehong mga mata ay may mala-bughaw (minsan asul) na mga tono, ang pasyente ay naghihirap mula sa pagkawala ng pandinig, ang kanyang mga buto ay masyadong madaling kapitan ng pagkasira.

Ang kulay ng puti ng mga mata sa isang asul-asul na kulay ay isang hindi nagbabagong tanda ng patolohiya, na naroroon sa isang daang porsyento ng mga may sakit.

Ang laki ng mga visual na organo ay madalas na hindi nagbabago, gayunpaman, bilang karagdagan sa katangian ng kulay ng sclera, ang iba pang mga pathologies ay maaaring masuri sa mga pasyente.

Ang pangalawang mahalagang sintomas ng mga asul na puti ng mga mata ay ang pagpapahina ng buto apparatus, ligaments, articular part. Ayon sa istatistika, ito ay naroroon sa animnapung porsyento ng mga pasyente na may sindrom sa paunang yugto ng sakit.

Sa pagsasaalang-alang na ito, ang sakit ay napagpasyahan na nahahati sa maraming uri:

Ang unang uri ay ang pinaka-seryosong sugat na lumilitaw sa sanggol kahit na sa utero, sa panahon ng panganganak o kaagad pagkatapos ng kapanganakan. Ang gayong mga bata ay namamatay nang maaga o bago pa man sila ipanganak.
Ang pangalawang uri ay isang patolohiya na nangyayari sa isang bata sa isang maagang edad, na sinamahan ng mga bali. Ang mga pagtataya para sa susunod na buhay ay mas kanais-nais kaysa sa mga bata na dumaranas ng unang uri ng sakit. Gayunpaman, ang maraming mga bali na maaaring lumitaw kahit na may maliliit na pagsisikap, mga dislokasyon, ay pumukaw sa hitsura ng isang mapanganib na pagpapapangit ng istraktura ng buto.
Ang ikatlong uri ay isang sakit kung saan ang mga bali ay nagsisimulang lumitaw sa mga batang mas matanda sa dalawang taon. Kapag ang isang bata ay naging teenager, ang bilang ng mga skeletal injuries ay bumababa.

Pangatlo katangian sintomas isang sakit dahil sa kung saan ang isang tao ay may asul na puti ng mga mata - isang progresibong pagkawala ng pandinig. Halos limampung porsyento ng mga pasyente ang dumaranas nito. Ang hindi pangkaraniwang bagay na ito ay ipinaliwanag sa pamamagitan ng pagkakaroon ng otosclerosis, pati na rin ang hindi ganap na nabuo na labirint ng panloob na organ ng pandinig.

Minsan ang lahat ng mga sintomas sa itaas ay sinamahan ng iba pang mga problema sa mesodermal tissue. Kadalasan, ang isang pasyente mula sa kapanganakan ay may sakit sa puso, syndactyly at iba pang mga pathologies.

Diagnosis at paggamot ng sakit

Depende sa kung anong mga sintomas ang sinamahan ng asul na sclera syndrome, pinili ang mga pamamaraan ng diagnostic. Pagkatapos ng pananaliksik, matutukoy ng mga eksperto kung bakit asul ang mga puti ng mata. Depende ito sa kung aling doktor ang magsasagawa ng karagdagang pagsusuri, magreseta ng kinakailangang therapy.

Ang konsultasyon ng isang rheumatologist, geneticist, ophthalmologist, otolaryngologist ay makakatulong upang makagawa ng tumpak na diagnosis.

Mga pamamaraan ng diagnostic na pananaliksik:

x-ray ng bone apparatus, joints;
CT scan;
pamamaraan ng ultrasound puso, na may kakayahang mag-diagnose ng pagkakaroon ng mga pathologies na naroroon mula sa kapanganakan;
pagtatasa ng audiogram sa pagdinig.

Walang solong opsyon sa paggamot para sa sindrom, dahil ang gayong kababalaghan ay hindi itinuturing na isang sakit. Bilang isang therapy, maaaring magrekomenda ang doktor:

kurso ng masahe;
therapeutic gymnastics;
pagwawasto ng diyeta;
electrophoresis na may mga calcium salts;
ang paggamit ng isang kurso ng chondroprotectors (na may pagitan ng dalawa hanggang tatlong buwan);
mga pangpawala ng sakit na makakatulong na mapawi ang sakit sa mga buto, kasukasuan;
bisphosphonates, na maaaring maiwasan ang pagkawala ng buto;
ang paggamit ng mga gamot na naglalaman ng calcium, pati na rin ang iba pang multivitamins;
mga ahente ng antibacterial kung ang sakit ay sinamahan ng hitsura nagpapasiklab na proseso sa mga kasukasuan;
ang mga kababaihan na may menopause ay inireseta sa paggamit ng mga hormonal na paghahanda na naglalaman ng estrogen;
pagbili Tulong pandinig kung ang pasyente ay naghihirap mula sa pagkawala ng pandinig;
pagwawasto ng kirurhiko (para sa mga bali, pagpapapangit ng istraktura ng buto, otosclerosis).

Kung ang isang bata o may sapat na gulang ay may asul na sclera, hindi na kailangang mag-panic. Una sa lahat, kailangan mong pumunta para sa isang konsultasyon sa isang doktor na tutulong sa iyo na maunawaan ang ugat na sanhi ng pagsisimula ng sakit, at sasabihin din sa iyo ang algorithm ng mga aksyon sa hinaharap. Marahil ang patolohiya na ito ay hindi nagbabanta sa kalusugan ng tao at hindi isang sintomas ng mga mapanganib na sakit.

Ang asul (asul) na sclera ay maaaring isang sintomas ng isang bilang ng mga sistematikong sakit.

Ang "Blue sclera" ay kadalasang isang senyales ng Lobstein-Van der Heve syndrome, na kabilang sa grupo ng mga depekto sa konstitusyon. nag-uugnay na tisyu dahil sa maraming pinsala sa gene. Ang uri ng inheritance ay autosomal dominant, na may mataas (mga 70%) na pevetrance. Ito ay nangyayari nang madalang - 1 kaso bawat 40-60 libong bagong silang.

Ang mga pangunahing sintomas ng blue sclera syndrome ay pagkawala ng pandinig, bilateral blue (minsan asul) na kulay ng sclera, at pagtaas ng pagkasira ng buto. Ang pinaka-pare-pareho at pinaka-binibigkas na sintomas ay ang asul-asul na kulay ng sclera, na sinusunod sa 100% ng mga pasyente na may ganitong sindrom. Ang asul na sclera ay dahil sa ang katunayan na ang pigment ng choroid ay nakikita sa pamamagitan ng thinned at lalo na transparent sclera. Naitala ng mga pag-aaral ang pagnipis ng sclera, pagbawas sa bilang ng collagen at elastic fibers, metachromatic coloration ng pangunahing sangkap, na nagpapahiwatig ng pagtaas sa nilalaman ng mucopolysaccharides, na nagpapahiwatig ng immaturity ng fibrous tissue sa "blue sclera" syndrome , at ang pagtitiyaga ng embryonic sclera. May isang opinyon na ang asul-asul na kulay ng sclera ay hindi dahil sa pagnipis nito, ngunit sa isang pagtaas sa transparency bilang isang resulta ng isang pagbabago sa mga katangian ng colloid-kemikal ng tissue. Batay dito, ang pinakatama para sa pagtatalaga nito pathological kondisyon ang termino ay "transparent sclera".

Ang asul na sclera sa sindrom na ito ay tinutukoy kaagad pagkatapos ng kapanganakan; mas matindi ang mga ito kaysa sa malusog na mga bagong silang, at hindi nawawala sa ika-5-6 na buwan, gaya ng kadalasang nangyayari. Ang laki ng mga mata, sa karamihan ng mga kaso, ay hindi nagbabago. Bilang karagdagan sa asul na sclera, ang iba pang mga anomalya sa mata ay maaaring maobserbahan: anterior embryotoxon, iris hypoplasia, zonular o cortical cataract, glaucoma, color blindness, corneal opacities, atbp.

Ang pangalawang tanda ng "blue sclera" syndrome - ang hina ng buto, na sinamahan ng kahinaan ng ligamentous-articular apparatus, ay sinusunod sa humigit-kumulang 65% ng mga pasyente. Ang sintomas na ito ay maaaring lumitaw sa iba't ibang oras, batay sa kung saan ang 3 uri ng sakit ay nakikilala.

Ang unang uri ay ang pinakamalubhang sugat, kung saan lumilitaw ang mga bali sa utero, sa panahon ng panganganak, o sa ilang sandali pagkatapos ng kapanganakan. Ang mga batang ito ay namamatay sa utero o sa maagang pagkabata.
Sa pangalawang uri ng blue sclera syndrome, ang mga bali ay nangyayari sa maagang pagkabata. Ang pagbabala para sa buhay sa ganitong mga sitwasyon ay kanais-nais, bagaman dahil sa maraming mga bali na nangyayari nang hindi inaasahan o may kaunting pagsisikap, mga dislokasyon at subluxations, nananatili ang disfiguring deformations ng balangkas.
Ang ikatlong uri ay nailalarawan sa pamamagitan ng hitsura ng mga bali sa edad na 2-3 taon; ang bilang at panganib ng kanilang paglitaw ay bumababa sa paglipas ng panahon sa pamamagitan ng pagdadalaga. Ang mga ugat na sanhi ng pagkasira ng buto ay ang matinding porosity ng buto, ang kakulangan ng mga calcareous compound, ang embryonic na kalikasan ng buto at iba pang mga pagpapakita ng hypoplasia nito.

Ang ikatlong palatandaan ng "blue sclera" syndrome ay isang progresibong pagkawala ng pandinig, na bunga ng otosclerosis at hindi pag-unlad ng labirint. Ang pagkawala ng pandinig ay nabubuo sa halos kalahati (45-50% ng mga pasyente).

Paminsan-minsan, ang karaniwang triad sa asul na sclera syndrome ay pinagsama sa iba't ibang mga anomalya ng mesodermal tissue, kung saan ang pinakakaraniwan Problema sa panganganak cardiac system, "cleft palate", syndactyly at iba pang mga anomalya.

Ang paggamot ng "blue sclera" syndrome ay nagpapakilala.

Ang asul na sclera ay maaari ding maging sa mga pasyenteng dumaranas ng Ehlers-Danlos syndrome, isang sakit na may dominant at autosomal recessive na uri ng mana. Ang Ehlers-Danlos syndrome ay nagsisimula sa edad na 3 taon at nailalarawan sa pamamagitan ng pagtaas ng pagkalastiko ng balat, pagkasira at kahinaan ng mga daluyan ng dugo, kahinaan ng articular-ligamentous apparatus. Kadalasan ang mga pasyenteng ito ay may microcornea, keratoconus, lens subluxation, at retinal detachment. Ang kahinaan ng sclera kung minsan ay humahantong sa pagkalagot nito, kabilang ang mga menor de edad na pinsala bola ng mata.

Ang asul na sclera ay maaari ding maging tanda ng Love's oculo-cerebro-renal syndrome, isang autosomal recessive disease na nakakaapekto lamang sa mga lalaki. Ang mga pasyente mula sa kapanganakan ay may mga katarata na may microphthalmos, 75% ng mga pasyente ay tumaas ang intraocular pressure

Kabilang sa mga anomalya ng sclera, ang mga anomalya ng kulay ay maaaring makilala - congenital (blue sclera syndrome, melanosis, atbp.) At nakuha (drug-induced, infectious), pati na rin ang mga anomalya sa hugis at sukat ng sclera.

asul na sclera syndrome

Ang sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang congenital na pagbabago sa normal na kulay ng sclera. Kapag nangyari ito, pinsala sa balangkas, mata, ngipin, ligamentous-articular apparatus, lamang loob. Ang anyo ng sakit ay tinutukoy ng pangkalahatang klinikal na larawan: isang kumbinasyon ng asul na sclera na may tumaas na hina ng buto (Eddow syndrome), na may pagkabingi (Van der Hoeve syndrome), atbp. Ang sakit ay minana sa karamihan ng mga kaso sa isang autosomal na nangingibabaw na paraan , ngunit ito ay posible at autosomal recessive mode ng mana. Ang asul na kulay ng sclera ay pangunahing nakasalalay sa posibleng pagnipis, pagtaas ng transparency at translucence ng mala-bughaw na choroid. Minsan mayroon ding mga kasabay na pagbabago tulad ng keratoconus, embryotoxon, iris hypoplasia, corneal dystrophy, layered cataract, hemorrhages sa iba't ibang bahagi ng eyeball at ang auxiliary apparatus nito, glaucoma. lahat mga manggagawang medikal, kabilang ang mga pediatrician, dapat itong alalahanin na ang asul na kulay ng sclera ay pangunahing isang mabigat na pathological sign kapag lumilitaw ito sa mga bata sa edad na 1 taon. Ngunit may posibilidad ng isang natural na asul na tint ng sclera ng isang bagong panganak, dahil sa lambot at comparative thinness nito. Sa edad na 3 taon, ang malusog na sclera ng mga bata ay dapat magkaroon ng puti o pinkish na tint. Sa mga matatanda, sa kalaunan ay nakakakuha ito ng isang madilaw na tono.

Ang paggamot ay nagpapakilala, hindi epektibo. Ang mga anabolic steroid, malalaking dosis ng bitamina C, paghahanda ng fluorine, magnesium oxide ay ginagamit.

Melanosis ng sclera

Sa congenital genesis, ang sakit ay may katangian na larawan, kabilang ang tatlong sintomas: pigmentation ng sclera sa anyo ng mga spot ng kulay-abo o bahagyang lila laban sa background ng natitirang normal na maputing kulay nito, isang mas madidilim na iris, pati na rin ang isang madilim na kulay-abo na kulay ng fundus. Posibleng pigmentation ng balat ng eyelids at conjunctivitis. Ang congenital melanosis ay sinamahan ng pagtaas ng pigmentation at kadalasang unilateral sa unang taon ng buhay ng mga bata at sa pagdadalaga. Ang melanosis ng sclera ay dapat na naiiba mula sa melanoblastoma ng ciliary body at ang choroid mismo. Ang paglabag sa metabolismo ng karbohidrat (galactosemia) ay humahantong sa isang congenital hereditary discoloration ng sclera (melanosis), kapag ang sclera ng isang bagong panganak ay lumilitaw na madilaw-dilaw at madalas sa parehong oras ang isang layered cataract ay napansin. Ang madilaw na paglamlam ng sclera kasama ang exophthalmos, strabismus, retinitis pigmentosa at pagkabulag ay isang senyales ng congenital lipid metabolism disorder (malignant histiocytosis, Niemann-Pick disease). Ang pagdidilim ng sclera ay sinamahan ng isang patolohiya ng metabolismo ng protina - alkaptonuria.

Ang paggamot ay nagpapakilala, hindi epektibo.

Nakuha ang mga abnormalidad ng kulay ng sclera

Mga sakit tulad ng nakakahawang hepatitis(Botkin's disease), obstructive (mechanical) jaundice, cholecystitis, cholangitis, cholera, yellow fever, hemolytic jaundice, chlorosis, pernicious anemia (Addison-Birmer anemia) at sarcoidosis. Sa mga pagkakamali sa dami ng karotina sa pagkain, ang paggamit ng quinacrine at iba pang mga kadahilanan, ang mga pagbabago sa kulay ng sclera ay posible. Ang lahat ng mga sakit na ito ay sinamahan ng toxicosis at icterus ng sclera. Ang madilaw na kulay ng sclera ay ang pinakamaagang tanda ng patolohiya.

Ang paggamot ay pangkalahatan, etiological. Ang ictericity at iba pang mga kakulay ng kulay ng sclera ay nawawala sa panahon ng pagbawi.

Mga pagbabago sa congenital sa hugis at sukat ng sclera

Ang mga pagbabago sa congenital sa hugis at sukat ng sclera ay pangunahing bunga ng proseso ng pamamaga sa panahon ng antenatal. Posible rin na mapataas ang intraocular pressure, na lumalabas sa anyo ng mga staphyloma at buphthalmos.

Ang mga staphyloma ay nailalarawan sa pamamagitan ng lokal, limitadong pag-uunat ng sclera. Mayroong intermediate, ciliary, anterior equatorial at true (posterior) staphylomas ng sclera. Ang nauuna na bahagi ng staphyloma ay isang manipis na sclera, at ang panloob na bahagi ay ang choroid, bilang isang resulta kung saan ang protrusion (ectasia) ay mas madalas na asul. Ang mga intermediate staphyloma ay kinokolekta hanggang sa sukdulang bahagi ng kornea at resulta ng trauma (pinsala, operasyon). Ang ciliary staphyloma ay naisalokal sa zone ng ciliary body, mas madalas ayon sa lugar ng attachment ng mga lateral na kalamnan. Ang mga equatorial staphyloma ay matatagpuan sa lugar kung saan lumalabas ang mga vorticose veins sa ilalim ng mga lateral rectus na kalamnan ng mata. Ang posterior staphyloma ay tumutugma sa cribriform plate, ibig sabihin, ang lugar ng pagpasok (exit) optic nerve. Dahil sa pagpapahaba ng axis ng mata, ang matinding myopia ay nangyayari. Gayunpaman, ang parehong equatorial at posterior staphylomas ng sclera ay huli na na-detect at ng isang ophthalmologist lamang.

Ang paggamot para sa malawak na staphylomas ay kirurhiko lamang.

Ang mga sakit ng sclera, hindi tulad ng mga sakit ng iba pang mga lamad ng mata, ay mahirap sa mga klinikal na sintomas at bihira. Tulad ng sa iba pang mga tisyu ng mata, ang mga nagpapasiklab at dystrophic na proseso ay nangyayari sa sclera, at ang mga anomalya ng pag-unlad nito ay nangyayari. Halos lahat ng pagbabago dito ay pangalawa.

Marahil ang mga ito ay dahil sa matalik na kalapitan sa panlabas (conjunctiva, puki ng eyeball) at panloob (vascular) lamad, karaniwang vascularization at innervation sa ibang bahagi ng mata.

Talaan ng nilalaman [Show]

asul na sclera syndrome

Ito ang pinakakapansin-pansing congenital anomalya sa kulay ng sclera. Ang sakit ay ipinahayag sa pamamagitan ng pinsala sa ligamentous-articular apparatus, skeleton, mata, ngipin, panloob na organo at otological disorder. Depende sa mga klinikal na pagpapakita makilala ang iba't ibang anyo ng sakit: isang kumbinasyon ng asul na sclera na may mas mataas na hina ng buto - Eddow syndrome; may pagkabingi - Van der Hove syndrome, atbp.

Ang sakit sa karamihan ng mga kaso ay minana sa isang autosomal dominant na paraan, ngunit ang autosomal recessive inheritance ay posible rin. Ang asul na kulay ng sclera ay higit sa lahat ay nakasalalay sa posibleng pagnipis nito, pagtaas ng transparency at translucence ng bluish choroid.

Minsan may mga nauugnay na pagbabago tulad ng keratoconus, embryotoxon, corneal dystrophy, layered cataract, glaucoma, iris hypoplasia, pati na rin ang mga hemorrhages sa iba't ibang bahagi ng eyeball at ang auxiliary apparatus nito.

Ang lahat ng mga manggagawang medikal, kabilang ang mga pediatrician, ay dapat tandaan na ang asul na kulay ng sclera ay pangunahing isang mabigat na pathological sign kung ito ay napansin sa huli kaysa sa unang taon ng buhay ng isang bata. Kasabay nito, hindi dapat overestimate ng isang tao ang katotohanan ng natural na mala-bughaw na tint ng sclera sa isang bagong panganak, dahil sa lambot at comparative thinness nito. Sa proseso ng pag-unlad at paglaki ng bata, ngunit hindi lalampas sa edad na tatlo, ang sclera sa mga bata ay may puti o bahagyang pinkish na tint. Sa mga nasa hustong gulang, ito ay nagiging madilaw-dilaw na tono sa paglipas ng panahon.

Ang paggamot ay nagpapakilala at hindi epektibo. Ang mga anabolic steroid, malalaking dosis ng bitamina C, paghahanda ng fluorine, magnesium oxide ay ginagamit.

Melanosis ng sclera.

Sa congenital genesis, ang sakit ay may isang katangian na larawan, kabilang ang tatlong sintomas: pigmentation ng sclera sa anyo ng mga kulay-abo o bahagyang violet na mga spot laban sa background ng natitirang bahagi ng normal na maputing kulay nito; isang mas madilim na iris, pati na rin ang isang madilim na kulay-abo na kulay ng fundus. Posibleng pigmentation ng balat ng eyelids at conjunctivitis. Ang congenital melanosis ay mas madalas na unilateral. Ang pagtaas ng pigmentation ay tumutugma sa mga unang taon ng buhay ng mga bata at pagdadalaga. Ang melanosis ng sclera ay dapat na naiiba mula sa melanoblastoma ng ciliary body at ang choroid proper.

Ang isang congenital hereditary na pagbabago sa kulay ng sclera tulad ng melanosis ay maaari ding maging resulta ng isang paglabag sa metabolismo ng karbohidrat - galactosemia, kapag ang sclera ng isang bagong panganak ay lumilitaw na madilaw-dilaw at madalas sa parehong oras ang isang layered cataract ay napansin.

Ang madilaw na paglamlam ng sclera kasama ang exophthalmos, strabismus, retinitis pigmentosa at pagkabulag ay isang senyales ng congenital lipid metabolism disorder (malignant histiocytosis, Niemann-Pick disease). Ang pagdidilim ng sclera ay sinamahan ng isang patolohiya ng metabolismo ng protina, alkaptonuria.

Ang paggamot ay nagpapakilala, hindi epektibo.

Nakuha ang mga anomalya sa kulay ng sclera.

Ang mga sakit tulad ng nakakahawang hepatitis (Botkin's disease), obstructive (mechanical) jaundice, cholecystitis, cholangitis, cholera, yellow fever, hemolytic jaundice, chlorosis, pernicious anemia (Addison-Birmer anemia) at sarcoidosis ay maaaring humantong sa kanila. Ang kulay ng sclera ay nagbabago sa paggamit ng quinacrine (malaria, giardiasis) at isang pagtaas sa dami ng karotina sa pagkain, atbp. Bilang isang patakaran, ang lahat ng mga sakit na ito o nakakalason na kondisyon ay sinamahan ng icterus o madilaw-dilaw na kulay ng sclera. Ang icteric sclera ay sa maraming mga kaso ang pinakamaagang tanda ng patolohiya.

Ang paggamot ay pangkalahatang etiological. Ang ictericity at iba pang mga kakulay ng kulay ng sclera ay nawawala sa panahon ng pagbawi.

Mga pagbabago sa congenital sa hugis at sukat ng sclera.

Ang mga ito ay pangunahing resulta ng proseso ng nagpapasiklab sa panahon ng antenatal o isang pagtaas sa presyon ng intraocular at nagpapakita ng kanilang sarili sa anyo ng mga staphyloma at buphthalmos.

Ang mga staphyloma ay nailalarawan sa pamamagitan ng lokal na limitadong pag-uunat ng sclera. Mayroong intermediate, ciliary, anterior equatorial at true (posterior) staphylomas ng sclera. Ang panlabas na bahagi ng staphyloma ay ang thinned sclera, at ang panloob na bahagi ay ang choroid, bilang isang resulta kung saan ang protrusion (ectasia) ay halos palaging may maasul na kulay. Ang mga intermediate staphyloma ay matatagpuan malapit sa gilid ng kornea at resulta ng trauma (pinsala, operasyon). Ang ciliary staphyloma ay naisalokal sa zone ng ciliary body, mas madalas ayon sa lugar ng attachment ng mga lateral rectus na kalamnan, ngunit sa harap nila.

Ang anterior equatorial staphylomas ay tumutugma sa exit area ng vorticose veins sa ilalim ng lateral rectus muscles ng mata, posterior sa kanilang pagpasok. Ang totoong posterior staphyloma ay tumutugma sa cribriform plate, ibig sabihin, ang lugar ng pagpasok (exit) ng optic nerve. Ito ay kadalasang sinasamahan ng mataas na myopia dahil sa pagpapahaba ng axis ng mata (axial myopia). Gayunpaman, ang parehong equatorial at posterior staphylomas ng sclera ay huli na na-detect at ng isang ophthalmologist lamang.

Ang paggamot para sa malawak na staphylomas ay kirurhiko lamang.

Ang impormasyon tungkol sa buphthalmos ay ibinibigay sa seksyon ng congenital glaucoma.

Kovalevsky E.I.

Ang mga madilim na spot sa sclera ay pinagsama sa anyo ng isang madilim na guhit

Ang unang pag-iisip na lumitaw kapag tumitingin sa isang litrato kung saan mayroong isang madilim na guhit sa puti ng mata ng bata ay scleral melanosis. Ang nasabing diagnosis ay maaaring gawin batay sa maraming mga palatandaan, gayunpaman, hindi kinakailangan na "tumakbo sa unahan ng lokomotibo", ngunit mas mahusay na ayusin ang lahat nang maayos.

Ang melanosis ng sclera ay ang pagtitiwalag ng mga pigment cell, melanocytes, sa mga anterior layer albuginea mata, sclera, o kung tawagin din, sa puti ng mata. Sa mga kasong ito, ang mga spot sa sclera ay maaaring mula sa mapusyaw na kulay-abo hanggang madilim na kulay-abo sa iba't ibang mga hugis sa anyo ng isang spot o mga spot na pinagsama sa isa't isa, na maaaring bumuo ng isang strip ng iba't ibang lapad, kadalasang flat, hindi nakausli sa itaas ng ibabaw ng sclera. Sa mga bata, ang melanosis ay karaniwang congenital at kadalasang unilateral.

Dapat kong sabihin na ang melanosis ay nangyayari hindi lamang sa sclera, sa iris at retina, kundi pati na rin sa iba pang mga organo kung saan mayroong mga melanocytes, iyon ay, mga cell na naglalaman ng pigment melanin.

Kapag ang scleral melanosis ay napansin sa isang bagong panganak na bata, madalas na napapansin ng mga magulang na sa mga unang buwan hanggang isang taon, ang pigmentation, iyon ay, paglamlam ng sclera, ay tumataas. Gayunpaman, madalas, ang scleral melanosis ay nananatili sa parehong antas, nang hindi humahantong sa kapansanan sa paningin at hindi nakakapinsala sa pangkalahatang kalusugan. Dapat malaman ng mga magulang ng isang bata na may melanosis ng sclera ng mata na ang kanilang anak ay dapat malantad sa direktang sikat ng araw nang kaunti hangga't maaari sa buong buhay niya.

Gayunpaman, alam ko ang mga kaso kapag ang mga magulang ay hindi nagbigay-pansin sa payo ng mga doktor na huwag manatili sa ilalim ng sinag ng araw at ang melanosis ay hindi kumplikado sa anumang bagay. Sa ganitong mga kaso, ang buong pananagutan para sa kalusugan ng bata ay ganap na nakasalalay sa mga balikat ng kanyang mga magulang, kung kaagad silang binigyan ng babala ng isang doktor.

Ngunit dapat tandaan na ang mga dark spot sa sclera ng mata ay maaaring maging tanda ng isang bihirang namamana na sakit na tinatawag na ochronosis. Sa ganitong mga tao, lumilitaw din ang pigmentation sa balat, mga joints, auricle, mga balbula ng puso, ang mga kuko ay nagiging katangian na asul na may mga brown na guhitan. Ang unang palatandaan ng sakit na ito ay maitim na kayumangging ihi.

Malinaw na ang hitsura ng isang madilim na lugar sa sclera ng mata ng isang bata ay dapat alertuhan ang mga magulang, na dapat talagang kumunsulta sa isang ophthalmologist at, kung kinakailangan, iba pang mga espesyalista at sundin ang kanilang mga rekomendasyon.

CONGENITAL SCLERAL MELANOSIS

Ang congenital melanosis ng sclera ay nailalarawan sa pamamagitan ng focal o diffuse pigmentation nito dahil sa pigment hyperplasia ng uveal tissue. Karamihan sa mga pigment ay naipon sa mababaw na mga layer ng sclera at episclera, ang malalim na mga layer ng sclera ay medyo mahina ang pigmented. Ang mga selula ng pigment ay mga tipikal na chromatophores, ang mahabang proseso na tumagos sa pagitan ng mga scleral fibers. Ang pigmentation ng sclera ay karaniwang isang pagpapakita ng melanosis ng mata.

Ang congenital melanosis ng sclera ay isang namamana na sakit na may nangingibabaw na uri ng mana. Ang proseso ay mas madalas na isang panig, sa 10% lamang ng mga pasyente ang parehong mata ay apektado.

Sa melanosis, ang sclera ay may mga spot ng isang kulay-abo-asul, slate, bahagyang lila o madilim na kayumanggi na kulay laban sa background ng karaniwang kulay.

Ang pigmentation ay maaaring nasa anyo ng:
- mga indibidwal na maliliit na spot sa perivascular at perineural zone;
- malalaking hiwalay na isla;
- pagbabago ng kulay sa uri ng marble sclera.

Bilang karagdagan sa melanosis ng sclera, bilang isang panuntunan, ang binibigkas na pigmentation ng iris ay sinusunod, kadalasang kasama ng isang paglabag sa arkitekto nito, madilim na kulay ng fundus, at pigmentation ng optic disc. Ang isang pericorneal pigmented ring ay madalas na nakikita. Posibleng pigmentation ng conjunctiva o balat ng eyelids.

Ang melanosis ay karaniwang nakikita mula sa kapanganakan; pagtaas ng pigmentation sa mga unang taon ng buhay at sa pagdadalaga. Ang diagnosis ay batay sa katangian klinikal na larawan. Ang melanosis ay dapat na naiiba mula sa melanoblastoma ng ciliary body at choroid.

Ang melanosis ng sclera at mga mata sa kabuuan ay hindi pathological. Gayunpaman, ang mga malignant na melanoma ay maaaring bumuo mula sa mga pigmented lesyon, lalo na sa panahon ng pagdadalaga. Sa bagay na ito, ang mga pasyente na may melanosis ay dapat na nasa ilalim ng obserbasyon ng dispensaryo.

Ang scleral melanosis ay sinusunod din sa alkaptonuria, isang namamana na sakit na nauugnay sa kapansanan sa metabolismo ng tyrosine. Ang pagdurusa ay dahil sa kakulangan ng enzyme homogetinase, na humahantong sa akumulasyon ng homogentisic acid sa katawan. Ang pagiging idineposito sa mga tisyu, ito ay nagpapalamlam sa kanila sa isang madilim na kulay. Ang pagdidilim ng sclera at kartilago ay katangian. Ang mga brown na butil ay idineposito sa kornea malapit sa limbus sa alas-3 at alas-9. Mayroong simetriko na sugat sa mga mata. Sa alkaptonuria, ang pigmentation ng balat ng mga tainga at ilong ay nangyayari rin, ang ihi ay nagiging itim sa hangin, at ang osteoarthritis ay hindi karaniwan.

Ang melanosis ng sclera ay hindi napapailalim sa paggamot.

Ang madilaw-dilaw na paglamlam ng sclera kasama ng exophthalmos, strabismus, retinitis pigmentosa at pagkabulag ay maaaring senyales ng congenital disorder ng fat metabolism (reticuloendotheliosis, Gaucher disease, Niemann-Pick disease). Ang isang pagbabago sa kulay ng sclera tulad ng melanosis ay maaaring maobserbahan sa isang namamana na karamdaman ng metabolismo ng karbohidrat - galactosemia.

Ang isang asul o asul na tint ng sclera ay maaaring magpahiwatig ng pagkakaroon ng isang bilang ng mga sistematikong sakit.

Kadalasan, ang asul na sclera ay sinusunod sa Lobstein-Van der Heve syndrome. Ito ay isa sa mga uri ng constitutional defects na nakakaapekto sa connective tissue. Ang paglitaw nito ay ipinaliwanag sa pamamagitan ng maraming pinsala sa antas ng gene na may autosomal na dominanteng uri ng mana, na may mataas na (humigit-kumulang 70%) na pevetrance. Ang sakit ay medyo bihira at nangyayari sa isang kaso bawat 40-60 libong bagong silang.

Klinikal na larawan

Ang mga pangunahing kasamang sintomas ng blue sclera syndrome ay: bilateral blue (paminsan-minsang asul) na kulay ng sclera, pagkawala ng pandinig at mataas na hina ng buto.

Ang asul-asul na kulay ng sclera ay ang hindi nagbabago, pinaka-binibigkas na sintomas ng sindrom na ito, na sinusunod sa 100% ng mga pasyente. Ang hindi pangkaraniwang kulay ay ipinaliwanag sa pamamagitan ng katotohanan na sa pamamagitan ng isang partikular na transparent, thinned sclera, ang pigment ng choroid ay kumikinang.

Ang mga klinikal na pagsusuri ng mga pasyente na may Lobstein-Van der Heve syndrome ay nagpapakita ng isang bilang ng mga katangian ng mga palatandaan ng sakit - pagnipis ng sclera, isang pagbawas sa bilang ng mga collagen at nababanat na mga hibla, isang metachromatic na kulay ng pangunahing sangkap, na nagpapahiwatig ng mataas na nilalaman. ng mucopolysaccharides, na nagpapahiwatig ng immaturity ng fibrous tissue, pagtitiyaga ng embryonic sclera.

Mayroon ding isang opinyon na ang asul na kulay ng sclera ay hindi bunga ng pagnipis nito, ngunit isang pagtaas sa transparency, na ipinaliwanag ng mga pagbabago sa mga katangian ng colloid-kemikal ng tissue. Sa batayan na ito, ang isang mas tamang termino para sa naturang pathological na kondisyon ay iminungkahi, na parang "transparent sclera".

Ang asul na kulay ng sclera sa sindrom na ito ay maaaring makita kaagad pagkatapos ng kapanganakan ng bata, dahil ito ay mas matindi kaysa sa malusog na mga sanggol. Bilang karagdagan, ang kulay ay hindi nawawala sa edad na 5-6 na buwan, tulad ng dapat na normal. Sa kasong ito, ang laki ng mga mata ay karaniwang hindi nagbabago, bagaman bilang karagdagan sa asul na sclera, ang iba pang mga anomalya nito ay madalas na sinusunod. Kabilang dito ang: anterior embryotoxon, iris hypoplasia, zonular o cortical cataract, glaucoma, kumpletong kawalan ng kakayahan na makilala ang mga kulay, corneal opacities, atbp.

Ang pangalawang pangunahing sintomas ng "blue sclera" syndrome ay ang mataas na hina ng mga buto, na sinamahan ng isang partikular na kahinaan ng ligamentous apparatus at joints. Ang mga palatandaang ito ay nakita sa halos 65% ng mga pasyente na may ganitong sindrom magkaibang termino agos. Ito ay humantong sa paghahati ng sakit sa tatlong uri.

Ang unang uri ay ang pinaka-malubhang sugat, na sinamahan ng intrauterine herbs, fractures sa panahon ng panganganak o kaagad pagkatapos ng kapanganakan. Ang mga batang may ganitong uri ng sakit ay namamatay sa utero o sa maagang pagkabata.
Ang pangalawang uri ng blue sclera syndrome ay sinamahan ng mga bali na nangyayari sa pagkabata. Sa sitwasyong ito, ang pagbabala para sa buhay ay mas kanais-nais, bagaman dahil sa maraming mga bali na nangyayari nang hindi inaasahang may kaunting pagsisikap, pati na rin ang mga subluxations at dislocations, ang isang disfiguring deformation ng skeleton ay nananatili.
Sa ikatlong uri ng sakit, lumilitaw ang mga bali sa mga batang 2-3 taong gulang. Sa pamamagitan ng pagbibinata, ang kanilang bilang at panganib ng paglitaw ay makabuluhang nabawasan.

Ang ikatlong sintomas ng blue sclera syndrome ay progresibong pagkawala ng pandinig, na nangyayari sa halos kalahati ng mga pasyente. Ito ay ipinaliwanag sa pamamagitan ng otosclerosis at underdevelopment ng labirint panloob na tainga may sakit.

Sa ilang mga kaso, ang triad ng mga sintomas na inilarawan sa itaas, tipikal ng Lobstein-Van der Heve syndrome, ay pinagsama sa iba pang mga pathologies ng mesodermal tissue. Kasabay nito, ang mga congenital heart defects, syndactyly, "cleft palate", atbp. ay pinaka-karaniwan.

Ang paggamot na inireseta para sa sindrom ng "asul na sclera" ay nagpapakilala.

Iba pang mga sakit ng "asul na sclera"

Sa ibang mga kaso, ang asul na sclera ay matatagpuan sa mga pasyente na may Ehlers-Danlos syndrome. Ang sakit na ito ay minana sa isang autosomal recessive na paraan. Ang Ehlers-Danlos syndrome ay nagpapakita ng sarili hanggang sa edad na tatlo sa pamamagitan ng pagtaas ng pagkalastiko ng balat, malutong na mga sisidlan, kahinaan ng ligamentous apparatus at mga kasukasuan. Kadalasan sa mga pasyente na may Ehlers-Danlos syndrome, microcornea, keratoconus, retinal detachment, lens subluxations ay napansin. Ang kahinaan ng sclera ay madalas na humahantong sa pagkalagot ng retina kahit na may mga menor de edad na pinsala sa mata.

Ang asul na kulay ng sclera, bilang karagdagan, ay maaaring isa sa mga sintomas ng Love's syndrome. Ito ay isang oculo-cerebro-renal hereditary disease na nakukuha sa isang autosomal recessive na paraan at nakakaapekto lamang sa mga lalaki. Ang iba pang sintomas ng ophthalmic ng Love's syndrome ay congenital cataracts, microphthalmos, at pagtaas ng intraocular pressure, na nakikita sa halos 75% ng mga pasyente.

AT ospital"Moscow Eye Clinic" lahat ay maaaring suriin sa pinaka-modernong diagnostic na kagamitan, at ayon sa mga resulta - kumuha ng payo mula sa isang mataas na kwalipikadong espesyalista. Ang klinika ay bukas pitong araw sa isang linggo at nagpapatakbo araw-araw mula 9 a.m. hanggang 9 p.m. Ang aming mga espesyalista ay tutulong na matukoy ang sanhi ng pagkawala ng paningin at magsagawa ng karampatang paggamot sa mga natukoy na pathologies.