Среди основных пороков развития грудины наиболее часто встречаются воронкообразная, килевидная, аномалии ребер. Среди редких дефектов встречаются: расщепление грудины, синдром Марфана, Данные пороки развиваются при дисплазии или аплазии хрящевой, реже костной части грудной клетки. Соединительная ткань в таких случаях нарушена. Возникновение данных нарушений носит наследственный фактор. Часто с такими же нарушениями встречаются родственники пациента.
Воронкообразный дефект (ВДГК, грудь сапожника)
Это западение грудины и прилежащей части ребер. Реберные дуги несколько развернуты, эпигастральная область выбухает. Обычно грудь сапожника определяется сразу после рождения, при этом характерен симптом парадокса вдоха (западение ребер и грудины при вдохе). Примерно у половины больных по мере роста деформация прогрессирует и к 3 - 5 годам становится заметной не только для врачей. ВДГК может появиться в период полового созревания.
При выраженных патологиях у пациентов наблюдаются нарушения внешнего дыхания в виде снижения вентиляции легких, увеличения минутного объема дыхания и показателя потребления кислорода в минуту. Для диагностики груди сапожника используют не только осмотр, но и рентгенологические и функциональные методы исследования (КТ).
На рентгеновском снимке (прямой проекции) можно видеть степень, на боковой проекции форму смещения внутренних органов (сердца, легких). Измеряют грудопозвоночный индекс или индекс И Гижицкой (ИГ). Это соотношение наименьшего расстояния между задней поверхностью грудины и передним контуром позвоночника к наибольшему. На этом основана классификация ВДГК.
Грудь сапожника классифицируется по степени и форме.
Степени ВДГК :
- 1 степень ИГ = 1-0,7;
- 2 степень ИГ = 0,7-0,5;
- 3 степень ИГ менее 0,5.
По форме ВДГК может быть симметричной, асимметричной, плоской.
При большой степени ВДГК наблюдаются изменения на ЭКГ, эхокардиографии.
Эффективных консервативных методов лечения груди сапожника нет. Только выполнение операции (торакопластика). Торакопластика настоятельно рекомендована при ВДГК 2 и 3 степенях. Если ВДГК носит только косметический дефект, торакопластику не выполняют. Результаты оперативной коррекции груди сапожника достигаются в 92-95% случаев.
Килевидный дефект (КДГК, куриная грудь)
Килевидная деформация также является врожденным дефектом, наблюдаемым с рождения и увеличивающимся с взрослением. Выступающая вперед грудь напоминает грудь петуха. КДГК бывает симметричной или асимметричной. При асимметричной форме хрящевые отделы ребер приподнимают грудину с одной стороны, и она искривляется по оси.
Функциональные нарушения при куриной груди обычно не наблюдаются. Но могут наблюдаться некоторые симптомы: быстрая утомляемость, одышка, сердцебиение при физической нагрузке.
Лечение КДГК показано в подростковом возрасте. Фиксирование грудины в правильном положении осуществляется за счет сшивания грудины с надхрящницей и оставшимися концами ребер. Результаты хирургического лечения килевидной деформации хорошие.
Патологии ребер
Патологии ребер выражаются в нарушении (отсутствии) некоторых реберных хрящей, раздвоении и синостозах ребер, деформации групп реберных хрящей, отсутствии или широком расхождении ребер.
Синдром Поланда
Синдром Поланда - одностороннее поражение (обычно) в виде аплазии или гипоплазии большой грудной мышцы, гипоплазии малой грудной мышцы. Диагностика синдрома Поланда начинается с внешнего осмотра и проведения рентгенографии. Операции при значительных дефектах с парадоксальным дыханием выполняют в раннем возрасте.
Расщелина грудины
Расщепление грудины - редкая патология развития грудины в виде продольной щели (разной по ширине), расположенной по средней линии. Данные нарушения обнаруживаются уже в раннем возрасте и увеличиваются по мере роста ребенка. Наряду с физиологическими проявлениями отмечаются и функциональные расстройства. Возможны нарушения дыхания вплоть до приступов цианоза. Дети обычно отстают в физическом развитии. Операцию выполняют в раннем возрасте.
Все эти пороки имеют отчётливые внешние проявления.
Верхние стернальные щели - дефекты развития, обусловленные несрастанием верхнего отдела грудины. При напряжении, плаче или кашле сердце и крупные сосуды кажутся расположенными на шее. Лечение оперативное в первые недели жизни ребёнка.
Воронкообразная грудная клетка - врождённая деформация грудины и прилежащих к ней рёбер, которые образуют воронкообразное углубление ниже рукоятки грудины. Вдавление грудины уменьшает объём грудной клетки, нарушает функцию находящихся в ней органов. Лечение оперативное в возрасте 2-3 лет.
Килевидная грудная клетка - дефект развития, при котором нижний отдел грудины вместе с хрящами рёбер выступает вперёд в виде киля. Лечение (лечебная физкультура) начинают в период новорожденности, так как порок с ростом ребёнка обычно прогрессирует.
Пороки развития лёгких. Долевая эмфизема - порок развития, который характеризуется яркими клиническими проявлениями: выраженной одышкой с втяжением участков передней поверхности грудной клетки, цианозом, свистящим дыханием, асимметричным увеличением размеров грудной клетки и её отставанием при дыхании. Над изменённой долей лёгкого отмечается перкуторный звук тимпанического оттенка. Средостение и сердце смещены в противоположную сторону. Лечение оперативное.
Гипоплазия лёгкого - аномалия, заключающаяся в недоразвитии легочной ткани. Больная сторона отстаёт при дыхании, средостение смещено в противоположную сторону. Нередко клинические проявления возникают при присоединении воспалительного процесса. Лечение в основном хирургическое.
Пороки развития пищевода. Эти виды пороков относятся к группе с выраженными клиническими проявлениями.
Атрезия пищевода часто сочетается с нижним трахео-пищеводным свищом. Клиническая картина характерна. Обычно через 2-3 часа после рождения ребёнка верхний слепой отрезок пищевода и носоглотка переполняются слизью, вследствие чего у ребёнка появляются обильные пенистые выделения изо рта. Часть слизи аспирируется, возникают приступы цианоза. Диагноз уточняется при катетеризации пищевода. Если верхний отрезок пищевода сообщается с трахеей, то в клинической картине будут преобладать нарушения дыхания, так как содержимое верхнего отрезка пищевода попадает через свищ в трахею. Лечение оперативное в первые часы жизни ребёнка.
При кардиоспазме основными симптомами являются рвота и упорные срыгивания тотчас после кормления. Диагноз устанавливают при рентгенологическом исследовании пищевода. Лечение консервативное. Кормление ребёнка в вертикальном положении позволяет уменьшить забрасывание содержимого желудка в пищевод. В дальнейшем при дозревании нервных структур стенки пищевода и восстановлении его функции ребёнок выздоравливает.
3. Тактика врача части при выявлении больного с острым аппендицитом . Лечение при остром аппендиците - только оперативное.
На догоспитальном этапе больным острым аппендицитом никаких лечебных манипуляций проводиться не должно. Назначение обезболивающих и седативных препаратов может изменить клиническую картину и затруднить диагностику. Исключается также прием пищи и воды. В стационаре (после обследования больных, подтверждения диагноза заболевания, выявления осложнений, при отсутствии противопоказании к операции) производятся туалет операционного поля и премедикация. Ход выполнения операции при неосложненном и осложненном аппендиците отличается.
При неосложненном аппендиците операция обычно производится под местным обезболиванием с помощью косого разреза в правой подвздошной области Волковича-Дьяконова (Мак-Бурнея) или параректалъного доступа по Линандеру.
После удаления гангренозно измененного червеобразного отростка или при его перфорации операция заканчивается ушиванием лапаротомной раны до апоневроза. На кожу и подкожную клетчатку накладываются провизорные швы, которые завязываются на 2-3 сутки послеоперационного периода три отсутствии воспалительных изменений в ране.
При осложненном аппендиците операция выполняется под наркозом с помощью широкого срединного доступа. Это лает возможность выполнить полноценную ревизию органов брюшной полости, осуществить необходимую по объему операцию. сделать надлежащую санацию полости брюшины и рационально ее дренировать.
При диагностике аппендикулярного инфильтрата во время поступления больного в стационар операция не производится. Больным назначается комплексное консервативное лечение с использованием антибиотиков и противовоспалительных средств. В случае появления признаков абсцедирования инфильтрата проводится операция, которая ограничивается вскрытием и дренированием гнойника брюшной полости. Если исходом аппендикулярного инфильтрата является разлитой перитонит, операция осуществляется с помощью срединного доступа, и, кроме обработки зоны источника перитонита, обязательно сопровождается санацией брюшной полости и ее дренированием.
При обнаружении аппендикулярного инфильтрата во время операции хирургическая тактика неоднозначна. При рыхлом инфильтрате допустимо удаление червеобразного отростка. При этом хирург стремится сохранить отграничительное слипание органов, формирующих инфильтрат, в целях профилактики разлитого перитонита. При выявлении во время операции плотного инфильтрата последний отграничивается от остальной брюшной полости тампонами. Настойчивые поиски, попытки выделения и удаления в плотном инфильтрате червеобразного отростка-ошибка. Тампоны подводятся к культе червеобразного отростка и в тех случаях, тогда при аппендэктомии остается неуверенность в гемостазе. Так бывает при удалении червеобразного отростка в условиях рыхлого аппендикулярного инфильтрата. В этих случаях очень трудно осуществить надежное лигирование сосудов в воспаленно измененной брыжейке аппендикса.
После аппендэктомии, как можно раньше, целесообразен активный двигательный режим. Он назначается с учетом возраста, характерна заболевания, его осложнений, течения послеоперационного периода и других особенностей больного.
Показателем благополучного течения раннего послеоперационного периода у больных, перенесших аппендэктомию является постепенное улучшение их самочувствия и объективного состояния, нормализация температуры тела, параметров пульса, показателей ависит, главным образом, крови, восстановление моторики кишечника, появление аппетита и др. Выздоровление наступает па 4-5-и день после операции.
Из осложнении острого аппендицита, обусловленных оперативным вмешательством или особенностями течения воспаления в червеобразцом отростке. В раннем послеоперационном периоде, особого внимания заслуживают инфильтраты и абсцессы Дугласова пространства. Большое значение в диагностике этого осложнения имеет пальцевое исследование прямой кишки. Через прямую кишку производится и вскрытие абсцесса Дугласова пространства. У женщин удаление гноя при таком осложнении возможно также через задний свод влагалища.
Напряженный пневмоторакс.
Клапанный пневмоторакс. Выраженные расстройства дыхания и кровообращения возникают также и при клапанном пневмотораксе. С каждым вдохом воздух на стороне повреждения нагнетается в плевральную полость через рану грудной стенки или бронха, все больше сдавливая легкое и оттесняя средостение, поскольку в результате клапанного механизма выйти наружу не может. Таким образом, возникает внутриплевральная компрессия, быстро ведущая к тяжелой дыхательной и сердечно-сосудистой недостаточности.
Кл и диагн нарастанием патологических сдвигов. Поэтому очень важно знать механизм травмы, время, прошедшее с момента повреждения, и характер помощи на догоспитальном этапе.
Боль различной интенсивности на стороне травмы, усиливающаяся при вдохе, кашле, изменении положения тела, нередко с резким ограничением дыхательных движений, особенно при повреждении скелета; одышка и затрудненное дыхание, также усиливающиеся
при движениях, что вместе с болью заставляет пострадавшего принимать вынужденное положение; различные по тяжести изменения гемодинамики; кровохаркание различной интенсивности и продолжительности; эмфизема в тканях грудной стенки, средостения и смежных областях; смещение средостения в сторону, противоположную месту ранения; другие физикальные изменения.
Часть этих признаков отмечается у абсолютного большинства пострадавших (боль, одышка), другие встречаются значительно реже (эмфизема, кровохаркание).
осмотр, пальпацию, перкуссию, аускультацию, изучение характера и локализации ран и др. На этой основе и при отсутствии других методов исследования часто удается определить особенность повреждения и принять неотложные лечебные меры.Клинические данные служат также обоснованием для выбора вида и последовательности уточняющих диагностических приемов.
В экстренных ситуациях для выявления гемо- и пневмоторакса, продолжающегося внутриплеврального кровотечения или гемоперикарда весьма полезной оказывается лечебно-диагностическая пункция. Методически правильно выполненная, она без особого труда позволяет установить наличие воздуха или крови в полости плевры и перикарда, а при необходимости удалить их с лечебной целью.основная роль в уточнении характера поражения принадлежит рентгенологическому методу, выполнение которого следует считать обязательным при всех
повреждениях груди. имеют торакоскопия, бронхоскопия, эзофагоскопия, которые, однако, часто не имеют решающего значения в диагностике внутригрудных повреждений.
Тимпанит характерен для пневмоторакса. Перкуторно также удается установить границы легких, сердца, смещение средостения и т. д. При аускуль-тации отмечают отсутствие или ослабление дыхания.На обзорных рентгенограммах выявляют переломы скелета груди, наличие свободного газа и жидкости в плевральной полости, смещение органов средостения, диафрагмы, коллапс или ателектаз легкого, эмфизему средостения и другие признаки.
Ранения груди с клапанным пневмотораксом составляют небольшую группу (1-2%) от общего числа пострадавших, но отличаются значительной тяжестью функциональных сдвигов. В этих случаях при обследовании наблюдается большинство симптомов, встречающихся при других видах проникающих ранений груди. Во время осмотра пострадавших наряду с признаками гипоксии и гемодинамических расстройств бросается в глаза резко выраженная нарастающая подкожная эмфизема грудной стенки, часто распространяющаяся на шею, голову, конечности, живот.Физикально обнаруживается пневмоторакс с резким смещением средостения в противоположную сторону Rлогически выявляется коллапс легкого, опущение купола диафрагмы и резкое смещение средостения в неповрежденную сторону. Всем пациентам с клапанным пневмотораксом необходима неотложная хирургическая помощь, без которой они быстро погибают в связи с прогрессированием дыхательных и сердечно-сосудистых расстройств.
В случаях весьма опасной медиастинальной эмфиземы подкожная воздушная подушка в первую очередь появляется на шее, в области яремной вырезки, и оттуда симметрично распространяется на обе половины тела.
Основные принципы хирургической помощи. В целом этапное лечение пострадавших с повреждениями груди сводится к следующему.
Всем пострадавшим вводят анальгетики, сердечные средства и выносят их на носилках, предпочтительно в полусидячем положении.
Вводят анальгетики, столбнячный анатоксин, антибиотики широкого спектра действия, по показаниям сердечные средства. При напряженном пневмотораксе плевральную полость пунктируют толстой иглой типа Дюфо во 2 межреберье по срединно-ключич-ной линии, с фиксацией ее к коже пластырем. К свободному концу иглы прикрепляют резиновый клапан, изготовленный из пальца хирургической перчатки. При необходимости прибегают к искусственному или вспомогательному дыханию.
В холодное время года пострадавшего следует обложить грелками и завернуть в одеяло. В случаях признаков обескровливания и падения артериального давления по жизненным показаниям проводят инфузионную терапию (полиглюкин, солевые растворы, глюкоза), которая однако не должна вызывать задержки раненых на этом этапе.
от характера разрушений внутригрудных.
14082 0
Врожденные пороки развития грудной клетки встречаются примерно у 1 из 1000 детей. Наиболее часто, в 90% случаев по отношению ко всем видам пороков, выявляется воронкообразная деформация грудной клетки (ВДГК). Среди более редко встречающихся форм следует выделить килевидную деформацию, разнообразные аномалии развития ребер, расщепление грудины и сочетанные варианты. Причины образования перечисленных пороков окончательно не выяснены. Несомненно, что они являются врожденной дисплазией или аплазией хрящевой, реже костной части грудной клетки.
Морфологические исследования соединительной ткани выявили нарушение ее строения. Изменение строения соединительной ткани в свою очередь связано с нарушением обменных процессов. Большое значение имеет наследственный фактор. По данным многих авторов, до 20% детей с деформацией грудной клетки имеют родственников с аналогичной патологией. К настоящему времени описано большое число синдромов, при которых одним из составляющих компонентов являются аномалии грудинореберного комплекса. Наиболее распространен синдром Марфана. При этом синдроме на фоне дисэмбриогенеза соединительной ткани отмечаются астеническое сложение, арахнодактилия, подвывих и вывих хрусталиков, расслаивающая аневризма аорты, воронкообразная и килевидная деформация грудной клетки, четкие биохимические изменения обмена коллагена, гликозаминогликанов.
Знание признаков синдромов и их идентификация важны с точки зрения определения тактики и перспектив лечения. Так, при синдроме Элерса-Данлоса (четвертая экхимозная форма), кроме костно-хрящевой патологии, имеются нарушения строения стенки сосудов. Во время хирургического лечения таких больных возможны осложнения, связанные с повышенной кровоточивостью. При выявлении у ребенка различного рода костно-хрящевых деформаций целесообразна консультация генетика.
Воронкообразная деформация грудной клетки
Воронкообразная деформация грудной клетки - врожденный порок развития, сопровождающийся западением грудины и передней грудной стенки. Реберные дуги несколько развернуты, эпигастральная область выбухает.
Клиническая картина
У детей с воронкообразной деформацией грудная клетка изменяет свою конфигурацию, объем и обычные размеры. Характерной особенностью является вдавление грудины и ребер в сагиттальной плоскости, что значительно уменьшает грудино-позвоночное расстояние, уплощает грудную клетку. Ребра заметно деформированы и имеют косое направление, вследствие чего изменяется положение мышц передней грудной стенки.
Как правило, деформация определяется сразу после рождения, при этом характерен симптом парадокса вдоха (западение грудины и ребер при вдохе), особенно заметный при крике и плаче. Дети отстают в физическом развитии, склонны к повторным воспалительным заболеваниям дыхательных путей. В дошкольном и школьном возрасте деформация становится выраженной, глубина и обширность ее в связи с ростом могут измениться, намечается грудной кифоз и боковые изменения позвоночника. При осмотре сбоку хорошо видны опущенные надплечья, выступающий живот, уплощение грудной клетки и приподнятые края реберных дуг.
Наиболее тяжелый вариант воронкообразной деформации отмечается при синдроме Марфана, который следует искать у всех пациентов с тяжелой воронкообразной деформацией, особенно если это мальчик и деформация сочетается со сколиозом. Поэтому в таких случаях необходимо проводить офтальмологическое обследование для выявления подвывиха хрусталиков - патологии, патогномоничной для синдрома Марфана. При подозрении на этот синдром показано УЗИ сердца. Расширение начальной части аорты и наличие регургитации через аортальный или митральный клапан подтверждает диагноз. Дети обычно имеют астеническую конституцию, у них отмечается повышенная утомляемость, одышка и тахикардия при физической нагрузке.
Степень воронкообразной деформации грудной клетки можно определить, используя индекс Гижицкой, который представляет собой частное от деления наименьшего расстояния между задним контуром грудины и передним контуром позвоночника к наибольшему. Выделяют три степени деформации: I ст. до 0,7; II - 0,7-0,5; III - менее 0,5.
Классификация
- По клиническому течению различают компенсированную, субкомпенсированную и декомпенсированную стадии. В компенсированной стадии имеется только косметический дефект. Субкомпенсированная стадия характеризуется нерезко выраженными функциональными нарушениями со стороны сердца и легких. При декомпенсированной стадии имеется резко выраженная воронкообразная деформация, сочетающаяся со значительными функциональными нарушениями.
- По внешнему виду различают три формы: симметричную и асимметричную.
- Выделяют типичную, седловидную и винтообразную формы.
Лечение
Абсолютным показанием к операции является деформации III степени. Операция также показана при патологии II степени. При деформации I степени торакопластику не проводят.
В последнее время наиболее широко используется метод оперативного вмешательства Насса. Суть операции заключается в фиксации грудинно-реберного комплекса в корригированном положении металлической пластиной. Фиксации продолжается 2-4 года.
Оптимальным возрастом для выполнения операции пубертатный. С большой осторожностью следует подходить к хирургическому лечению у детей с синдромальными формами деформации. Только после всестороннего обследования и при отсутствии противопоказаний можно рекомендовать операцию.
Вторичная реконструкция рецидивных деформаций технически значительно более сложна, чем первичная, в связи с наличием рубцово-измененных и деформированных реберных хрящей. Повторные операции сопровождаются также большей кровопотерей и послеоперационными дыхательными расстройствами.
Килевидная деформация грудной клетки
Килевидная деформация грудной клетки является врожденным пороком развития и составляет около 15% всех деформаций грудной клетки.
Клиническая картина
Килевидная грудь включает в себя несколько компонентов деформации, при этом поражение реберных хрящей может быть одно- или двусторонним, а грудина выступает кпереди в верхнем или нижнем отделе. «Куриная» грудь бывает также одним из компонентов «смешанных» деформаций, с западением хрящей на одной стороне и выступанием на другой или с ротацией грудины. В клинической практике наиболее часто встречается вариант, когда имеется симметричное выступание нижних реберных хрящей и тела грудины - грудино-хрящевой вид. Реже отмечаются асимметричные деформации с односторонним выступанием реберных хрящей и совсем редки комбинированные деформации.
Cовременные результаты хирургической коррекции дают в общем хорошие результаты. Пневмоторакс является нечастым осложнением и требует, как правило, лишь аспирации воздуха. Рецидивы развиваются редко и обычно у тех пациентов, у которых производится лишь односторонняя резекция пораженных реберных хрящей. В подобных ситуациях в процессе продолжающегося роста может развиться выступание хрящей на противоположной стороне.
Аномалии ребер
Аномалии ребер могут заключаться в деформации или отсутствии отдельных реберных хрящей, раздвоении и синостозах ребер, деформации групп реберных хрящей, отсутствии или широком расхождении ребер.
Раздвоение грудных отделов ребер (ребер Люшке) обычно проявляется в виде плотного выступающего образования рядом с грудиной. В редких случаях приходится проводить дифференциальный диагноз с опухолевым процессом. Лечение требуется только при значительных деформациях с косметической целью. Оно состоит в субхондральном удалении деформированных хрящей.
Церебро-косто-мандибулярный синдром . Дефекты ребер (отсутствие, раздвоение, псевдоартрозы и др.) сочетаются с незаращением верхнего неба или готическим небом, гипоплазией нижней челюсти, микрогнатией, глоссоптозом, а также микроцефалией. Хирургическое лечение показано в крайних случаях при значительном дефекте грудной стенки с парадоксальным дыханием.
Синдром Поланда характеризуется всегда односторонним поражением, включающим аплазию или гипоплазию большой грудной мышцы, гипоплазию малой грудной мышцы. Нередко сопровождается отсутствием части подлежащих реберных хрящей и ребер, аплазией или гипоплазией соска, аплазией молочной железы у девочек, деформацией руки и кисти. Диагностика основывается на внешнем осмотре. Для уточнения состояния ребер применяют рентгенографию. При наличии значительного дефекта с образованием легочной грыжи производят пластику реберного дефекта с использованием аутотрансплантации ребер со здоровой стороны. Возможно использование выше- и нижележащих ребер с их расщеплением и смещением в сторону дефекта. Некоторые хирурги с успехом применяют синтетические материалы. Для замещения отсутствующих мышц производят перемещение лоскута или целой широчайшей мышцы спины. Операции при широких дефектах с парадоксальным дыханием выполняют в раннем возрасте.
Расщепление грудины
Расщепление грудины - редкий порок развития, который заключается в наличии продольной щели, расположенной по средней линии. Дефект может быть различным по протяжению и ширине вплоть до полного расщепления грудины. При этом отмечается парадоксальное движение органов средостения, покрытых в месте дефекта только истонченным слоем мягких тканей и кожей. Видна пульсация сердца и крупных сосудов. Порок выявляется в раннем грудном возрасте и увеличивается по мере роста ребенка. Наряду с анатомическими проявлениями отмечаются и функциональные расстройства. Возможны нарушения дыхания вплоть до приступов цианоза. Дети обычно отстают в физическом развитии.
Операцию выполняют в раннем возрасте. Она заключается в освобождении краев дефекта, которые сшивают на всем протяжении узловыми капроновыми швами. При обследовании детей с пороками развития грудной клетки необходимо уделять внимание выявлению стигм дизэмбриогенеза, таких как аномалии пальцевого рисунка, укорочение пальцев и др. При медико-генетическом консультировании по поводу спорадических случаев появления синдрома прогноз на рождение здорового ребенка благоприятный.
Бычков В.А., Манжос П.И., Бачу М.Рафик Х., Городова А.В.
Врожденные деформации грудной клетки зависят от пороков развития позвоночника, ребер, грудины.
1. Отсутствие или несращение грудины объясняется остановкой развития грудины: валики, из которых образуете) грудина, заложенные симметрично у медиальных концов ребер, не срастаются друг с другом. Ребра в таких случаях соединены между собой фиброзной пластинкой. Груди может отсутствовать полностью, но чаще наблюдаете) частичное недоразвитие ее нижнего конца или рукоятка Фиброзная пластинка на месте грудины при этой аномалии следует за дыхательными движениями, резко втягиваясь при вдохе и выпячиваясь при выдохе. С возрастом фиброзная пластинка становится плотнее, ее колебания уменьшаются. Дети с расщелинами и полным дефектом грудины могут развиваться нормально.
2. Воронкообразная грудь, при которой часть грудной и верхней части брюшной стенок воронкообразно углублены. Такая деформация носила название "грудь сапожника".
3. Килевидная грудь, при которой, наоборот, происходит выступание кпереди грудины.
Пороки развития молочной железы
1. Амастия – полное отсутствие молочных желез.
2. Полимастия – избыточное количество молочных желез.
3. Полителлия – избыточное количество сосков. Дополнительные молочные железы или соски обычно располагаются по "молочной линии", которая проходит от подмышечной ямки, вдоль переднебоковой поверхности груди и живота, к внутренней поверхности бедер.
4. Геникомастия – одностороннее или двухстороннее увеличение молочной железы. У мужчин эта патология встречается редко, она связана с гормональными нарушениями половых желез, гипофиза или коры надпочечников.
Врожденные диафрагмальные грыжи
Диафрагмальной грыжей называется выхождение органов брюшной полости в грудную через отверстие в диафрагме. Различают три основных вида врожденных грыж диафрагмы:
1. Грыжи собственно диафрагмы:
Истинные диафрагмальные грыжи – органы брюшной полости выходят через дефект в диафрагме вместе с брюшиной, образующей грыжевой мешок;
Ложные диафрагмальные грыжи – грыжевой мешок отсутствует, а переместившиеся в грудную полость органы брюшной полости соприкасаются с органами грудной полости;
2. грыжи пищеводного отверстия диафрагмы – кардиальный отдел желудка или желудок целиком смещается в заднее средостение;
3. передние диафрагмальные грыжи – возникают при наличии расширенного грудино-реберного треугольника,
4. при которых органы брюшной полости смещаются в полость перикарда. Пороки сердца
Пороки сердца подразделяются на врожденные и приобретенные. К врожденным порокам сердца относятся:
1. дефект межпредсердной перегородки;
2. дефект межжелудочковой перегородки, который приводит к сбросу крови в правый желудочек через дефект в мышечной или мембранозной части перегородки;
3. незаращенный артериальный проток (ductus arteriosus, Боталлов). Артериальный проток соединяет чаще всего общий ствол легочной артерии с нижней полуокружностью дуги аорты на уровне устья левой подключичной артерии. При его незаращении часть оксигенированной крови из аорты попадает в легочный ствол, далее в легкие. Это приводит к перегрузке левого предсердия и желудочка, вызывая их гипертрофию;
4. коарктация аорты. При стенозе перешейка аорты быстро прогрессирует гипертензия в сосудах верхней половины туловища и головного мозга. Больные находятся под угрозой кровоизлияния в мозг и других тяжелых последствий порока;
5. другие пороки (изолированный стеноз легочной артерии, триада, тетрада и пентада Фалло и др.).
Приобретенные – недостаточность аортального и митрального клапанов. Операции на грудной стенке и органах грудной полости Операции на молочной железе.
Классификация гнойных маститов:
1. поверхностные (премаммарные) маститы, располагающиеся в околососковой зоне или над стромой железы непосредственно под кожей;
2. интрамаммарные маститы, располагающиеся в дольках самой железы;
3. ретромаммарные маститы, располагающиеся под глубоким листком капсулы молочной железы до собственной фасции груди. Разрезы при поверхностных маститах проводят параореолярно или в радиальном направлении, не затрагивая ореолу, рассекая кожу и подкожную клетчатку.
Разрезы при интрамаммарных маститах проводят по месту наибольшего размягчения в радиальном направлении длиной 6- 7 см, не затрагивая ореолу.
1. рассечение кожи, подкожной клетчатки, ткани железы;
2. вскрытие гнойника;
3. разрушение перегородок с соседними гнойниками до образования единой полости тупым способом;
4. удаление некротизированных тканей;
5. тщательное промывание полости гнойника раствором антисептика;
6. дренирование (обычно используют резиновые полоски).
Для вскрытия ретромаммарного абсцесса применяют разрез, проводимый по нижней переходной складке молочной железы. Послойно рассекают кожу и клетчатку, приподнимают молочную железу и отслаивают от фасции большой грудной мышцы, вскрывают гнойник. Полость гнойника дренируют.
Деформация грудной клетки у детей - это патологическое состояние с изменением формы костных и хрящевых структур. Такого вида патология встречается у 2% новорожденных. У младенцев она малозаметна, но к трехлетнему возрасту аномалия развития становится ярко выраженной.
Грудная клетка представляет собой костно-мышечный каркас, расположенный в верхней половине туловища. Он служит защитой сердцу, легким, сосудам. При аномалии деформируются хрящи реберных дуг с грудинной костью.
При врожденной патологии дефект развивается еще на эмбриональном уровне: правый и левый зачаточные хрящи грудины неправильно соединены или между их верхним и нижним отделом есть изъян в виде расщелины. Расщелина может быть такого большого размера, что вероятен риск протрузии перикарда с врожденными сердечными пороками.
С врожденными пороками в грудных костных структурах рождаются около 4% новорожденных. Костные и хрящевые дефекты снижают защитную и каркасную функцию, выраженный косметический дефект вызывает психологические расстройства у малышей. Деформация грудной клетки у детей сопровождается расстройством системы кровообращения, и дети с такой патологией чрезмерно астеничны, физически значительно отстают от здоровых одногодок.
По степени изменения структур состояние ребенка оценивается как:
- компенсированное;
- субкомпенсированное;
- декомпенсированное.
Степень компенсации зависит от особенностей организма, темпов роста костных структур, степени нагрузок, прочих имеющихся заболеваний.
Локализация изменений в костных структурах бывает:
- по передней поверхности;
- по задней поверхности;
- по боковой поверхности.
Если с диспластическими (врожденными) аномалиями ребенок рождается, то приобретенные причины патологии с деформацией могут развиться на фоне хронических легочных заболеваний, туберкулеза, рахита, сколиоза, травм, ожогов.
Врожденная аномалия развития связана с недоразвитием целого комплекса структур: позвоночника, ребер, грудины, лопаток, мышц в грудной клетке. Самые тяжелые аномалии костных структур проявляются по передней поверхности грудной клетки - это воронкообразная, плоская, килевидная деформация грудной клетки у детей.
Врожденная воронкообразная деформация (ВДГК) также называется «грудью сапожника». С этой врожденной патологией реберные хрящи настолько неполноценны, что дают углубление по средней и нижней трети грудной клетки. Эта врожденная аномалия занимает первое место по количеству - около 90% случаев.
Внешние признаки, по которым определяется воронкообразная деформирующая патология:
- у грудной клетки форма с расширением по поперечному направлению;
- признаки кифоза с боковыми искривлениями.
По мере взросления ребенка этот вид деформации проявляется все сильнее.
Реберные кости растут и продавливают грудинную кость внутрь. Грудинная кость становится вогнутая, смещается в левую сторону и разворачивает сердце вместе с крупными сосудами.
Эта разновидность порока дает уменьшение в объеме грудной полости.
Искривленный позвоночник и неправильная впалая форма груди смещают сердце, легкие.
Изменяется артериальное и венозное давление. Дети с воронкообразной грудной клеткой страдают от множественных пороков развития, что часто обусловлено отягощенным семейным анамнезом.
Симптомы, которые развиваются на фоне этого вида деформации:
- отставание в физическом развитии;
- вегетативные расстройства;
- хронические простудные заболевания.
Обычно к трем годам жизни ребенка степень деформирования достигает своего пика и в дальнейшем становится фиксированной.
Существует 3 степени тяжести по смещению:
- при первой глубина смещения около 2 см;
- на второй - около 4 см;
- на третьей - больше, чем 4 см.
Килевидная аномалия называется «куриной грудью». Это такая деформация, когда грудина выпуклая, выпирает вперед. Переднезадние размеры увеличены.
Килевидная аномалия происходит за счет чрезмерно разросшихся реберных хрящей пятого-седьмого ребра. Грудинная кость выступает вперед, углы реберных дуг находятся по отношению к ней под острым углом (килевидная форма). Чаще всего эта форма аномалии врожденная, но встречаются случаи осложненных форм рахита, костного туберкулеза.
Килевидное разрастание наблюдается у детей с 3 и до 5 лет. С ростом деформация становится более заметной. Видоизменяется сердце. Это так называемый синдром «висячего сердца». В редких случаях килевидная аномалия сопровождается патологией легочных и кардиальных структур. У детей чаще всего это косметический дефект, и врачи не наблюдают каких-либо отклонений. К подростковому возрасту и старше килевидная аномалия грудной клетки может спровоцировать функциональные нарушения, связанные со значительным уменьшением объема легких. Коэффициент потребления кислорода значительно снижается. Пациентов с килевидной деформацией груди беспокоят одышка. Они жалуются на быструю утомляемость, на сердцебиение после незначительных физических нагрузок.
Хирургическая коррекция назначается только в том случае, когда врач объективно определяет, что есть нарушения в работе внутренних органов.
Плоская грудная клетка считается особенностью телосложения. В этом случае уменьшены переднезадние размеры грудной клетки, но нет нарушений в работе внутренних органов. Этот вариант не считается патологическим состоянием, и терапия здесь не показана.
К врожденным деформациям также относят выгнутую грудину, врожденную расщелину грудины, синдром Поланда.
Выгнутая грудинная кость (синдром Куррарино-Сильвермана) - самый редко встречающийся вид деформации грудных костных структур. Он представляет собой выступающую борозду по верхней трети грудной клетки: окостеневшая грудина с переросшими хрящами правой и левой реберных дуг образуют борозду. При этого типа деформировании остальные участки грудных костных структур выглядят обычно.
Эта деформация не представляет угрозы для здоровья пациента и является лишь косметическим недостатком.
Врожденная расщелина в грудинной кости - это аномалия, при которой грудинная кость полностью или частично расщеплена. Считается серьезным и опасным пороком развития. Кроме косметического дефекта, впадина по передней поверхности груди не защищает сердце с магистральными сосудами. Дыхательная экскурсия грудной клетки при таком врожденном дефекте отстает от возрастной нормы в 4 раза. Декомпенсация со стороны сердечно-сосудистой и дыхательной систем нарастает за короткий период времени.
Чтобы исправить врожденную расщелину груди, показана операция.
Диагностическую картину развития деформации специалист определяет по внешним признакам. В качестве инструментальных диагностических методов подключается рентгенограмма и МРТ.
С помощью МРТ выявляют костные дефекты, степень компрессии легких и смещение средостения. Также исследование дает возможность выявить патологию мягких тканей и костных структур.
Если врач подозревает, что нарушена работа сердечно-сосудистой и легочной систем, он назначает эхокардиографию, мониторинг сердечного ритма по способу Холтера и рентгенограмму легких.
Деформация грудной клетки у детей консервативными методами терапии (медикаментозные препараты, массаж, лечебная физкультура) не лечится.
Если порок незначительный, и не имеется существенных кардиореспираторных дисфункций, ребенка наблюдают в домашних условиях.
Если имеется вторая или третья степень смещения, показана хирургическая реконструкция. Обычно маленьких пациентов оперируют в возрасте 6-7 лет. Методик коррекции с помощью хирургического вмешательства много, но положительный эффект от хирургической коррекции бывает достигнут только у половины детей.
Каждая операция проводится для того, чтобы увеличить объем грудной клетки и выпрямить искривленный позвоночный столб. После назначается поддерживающее лечение: курсы массажа, корректирующие упражнения, ношение ортопедических корсетов.
Дополнительные источники:
1. Косинская Н.С. Нарушения развития костно-суставного аппарата. Раздел: Ортопедия и травматология www.MEDLITER.ru электронные медицинские книги
2. Букуп К. Клиническое исследование костей, суставов и мышц. Раздел: Ортопедия и травматология www.MEDLITER.ru электронные медицинские книги
