ניוון מערכות מרובות. תסמונת נוירולוגית: סוגים, תיאור, תסמינים וטיפול תסמונת אטרופיה סיאטית

תסמונת Shy-Drager דומה מאוד, אחרת נקראת יתר לחץ דם אורתוסטטי אידיופתי.

זוהי גרסה של ניוון רב-מערכתי עם כשל אוטונומי דומיננטי.

תפקוד לקוי של מערכת העצבים מוביל לחוסר איזון של כל האיברים שהיא שולטת בהם. זה בא לידי ביטוי בקצב הלב, לחץ הדם, הפרשת הבלוטה ומיקוד המבט.

כאשר שי-דרגר מתרחש, חלקים רבים של מערכת העצבים מתנוונים.

גורם ל

הגורמים למחלה ואופייה טרם התבררו, אולי. יש להם שורשים גנטיים. לרוב גברים חולים מגיל 40 עד 60 שנים.

לפעמים המחלה יכולה להיות מופעלת על ידי נטילת תרופות מסוימות.

אלו כוללים:

• משתנים, המסירים עודפי מים מהגוף, וכתוצאה מכך ירידה בלחץ הדם;
• תרופות המשמשות להרחבת כלי דם;
• חומרים המורידים לחץ דם.

היום אנחנו יכולים לדבר ישירות על הסיבות לאובדן הכרה, אלה הם:

• הפרעה בקצב הלב;
• אי התאמה בין תפוקת הלב לאספקת שריר הלב;
• ירידה בנפח מחזור הדם קשורה לירידה בכמות הדם החוזרת ללב;
• תפקוד לקוי של הפצה של נפח דם מופחת;
• אי ספיקה של התכווצויות לב.

הסימן הראשון עשוי להיות חוסר יכולת להגיע לזקפה (אימפוטנציה) וחוסר חשק מיני.

גם לגברים וגם לנשים הסובלים מתסמונת Shy-Drager יש בעיות משמעותיות במתן שתן.

לרוב זה קשור ללחץ השופכה נמוך.

החולים חווים ירידה בכמות הדמעות והרוק, ירידה חדה בלחץ הדם בעמידה, ירידה משמעותית בכמות הזיעה ועצירות. פגיעה בתפקודים המוטוריים ובתיאום התנועות מתרחשת בהתאם לסוג מחלת הפרקינסון.

חולים מפתחים הליכה לא יציבה ומתלוננים על עייפות. עקב סחרחורת מתמדת, אדם אינו יכול לעמוד לאורך זמן, ראייתו הופכת חשוכה וראייתו נפגעת.

תחושת העילפון הממשמשת ובאה רודפת אדם חולה ללא הרף.

ככל שהמחלה מתקדמת יותר, כך מצבו של החולה הולך ומחמיר.

התעלפות תכופה הופכת לנורמה. לאחר מספר חודשים בלבד, מרווח הזמן מהעברת המטופל ממצב שכיבה לעמידה ועד אובדן ההכרה הוא דקה אחת בלבד.

עם תמונה קלינית חמורה יותר, התעלפות מתרחשת ממש במיטה בזמן ישיבה. כאשר המטופל נאלץ למצב אנכי, מתרחשות התעלפות עמוקה ואיסכמיה מוחית.

ברוב המקרים, לאחר התרחשות של הפרעות המודינמיות, מופיעות רעידות שרירים. ביטויים חמורים של מחלת פרקינסון נצפים ב-60% מהחולים.

40% מהחולים מפתחים הליכה אטקסית. הוא מאופיין בהגבהה מוגזמת של רגליים מרווחות. זה מתרחש עקב הרס של הפונקציות של המוח הקטן.

באילו מקרים ניתן לחשוד בהתרחשות התסמונת:

מאחר לתסמונת Shy-Drager יש תסמינים ראשוניים רבים, השילובים שלהם יכולים להיות מגוונים מאוד.

גישה אבחנתית

אם לרופא יש מידע על מהות התסמונת, אז זה לא יהיה קשה עבורו לבצע אבחנה בשלבים המוקדמים של המחלה.

החולה חייב להיות מאושפז בבית חולים כדי לשלול את מחלת פרקינסון ואת ההשלכות של דלקת המוח.

הפרעות אוטונומיות המתרחשות עם התסמונת (אטוניה פי הטבעת, הרטבה, הזעה) מופיעות הרבה יותר מוקדם מאשר עם פרקינסוניזם והן בולטות יותר.

האבחנה מבוססת על היסטוריה טוקסיקולוגית יסודית לזיהוי סימנים של פגיעה במערכת העצבים המרכזית חריגים לתסמונת Shy-Drager.

הגורם המכריע באבחון הוא חקר ההיסטוריה הרפואית של המטופל ואורח חייו. שיחה עם קרובי המטופל יכולה להביא בהירות מסוימת.

כתוצאה מכך, הנקודות הבאות מתבררות:

• תת לחץ דם עורקי בולט;
• חוסר יכולת לעמוד זמן רב או לקום בפתאומיות;
• התעלפות מתמדת.

כדי לבצע אבחנה, נעשה שימוש בשולחן סיבובי, עליו נשאר המטופל במצב אופקי למשך זמן מה.

ואז השולחן מופנה בחדות למצב אנכי, מה שגורם ללחץ הדם של המטופל לרדת בחדות.

טיפול בחולים

השימוש בטיפול מורכב (אפדרין, nialamide, pindolol, obzidan indomethacin, nerve) קשור לסיכון ליתר לחץ דם עורקי.

לכן, יש לרשום תרופות בזהירות רבה.

מטרות

הטיפול בתסמונת Shy Drager מכוון בעיקר להעלאת לחץ הדם ופילוס התסמינים הבולטים ביותר שגורמים לאדם לנכות.

שיטות בשימוש

אחת משיטות הטיפול היא להגביל את כמות החלל שניתן למלא בדם. לשם כך, השתמש בחבישה הדוקה של הגפיים ואזור האגן.

המטופל מולבש על חליפות מתנפחות שתוכננו במיוחד למטרה זו. שחייה נותנת אפקט טוב.

השיטה השנייה מכוונת להעלאת לחץ הדם על ידי הגדלת כמות הדם. במקרה זה, טיפול מורכב נקבע.

המטופל צריך לאכול טוב; מומלץ תזונה עשירה במלח והרבה נוזלים. מזון אנושי צריך להכיל כמות גדולה של סיבים צמחיים.

הפחיתו את כמות המזון העשיר בפחמימות. מתן תרופות המעודדות שימור מלח בגוף מתורגל.

תוצאה חיובית מגיעה מהשתלת קוצב לב, שיכול להגדיר את קצב הלב למאה פעימות לדקה.

חולה מעשן חייב לוותר על הרגל זה.

במהלך השינה, ראש המטופל צריך להיות במצב מוגבה. המטופל חייב להיות במעקב בבדיקה קלינית.

סיבוכים המתרחשים במהלך הטיפול

כאשר משיגים יתר לחץ דם עורקי (גם במהלך ירידה קצרת טווח אך חדה בלחץ הדם), הסיכון לאיסכמיה מוחית עולה באופן משמעותי.

התחזית מאכזבת

ברוב המקרים המחלה מתקדמת מאוד. ייצוב יחסי נרשם לעתים רחוקות מאוד, אך עם זאת, במשך 3-5 שנים זה אפשרי.

בעיקרון, לאחר הופעת הסימנים הראשונים של המחלה, המוות מתרחש תוך 7-8 שנים.

המחלה נדירה למדי, היא מתרחשת פעם אחת בעשרים אלף איש. יותר ממחצית מהמקרים מתרחשים אצל גברים.

עם זאת, אף אחד לא בטוח מזה. לכן, אתה לא יכול להזניח את הופעת הסימפטומים הקלים ביותר שלה, אבל אתה חייב מיד לחפש עזרה מוסמכת ממומחים.

הם יעזרו להפיג את הפחדים שלך אם האבחנה לא תאושר. או שהם ירשמו טיפול בזמן אם התסמונת באמת מתרחשת.

ניוון מערכות מרובות (MCA) היא מחלה ניוונית פרוגרסיבית הדומה ל-DE במספר תסמינים ולעיתים קרובות מאובחנת בטעות.

התמונה המורפולוגית של MCA (ניוון רב מערכתי) מיוצגת על ידי נגע (Kadykov A.S., Kalashnikova JI.A., 1979; Kadykov A.S., Lozhnikova S.M., 1979; Elkin M.N., 1997; Levin O. S., 2002; al., 2002):

• גרעיני בסיס;
• גזע המוח;
• מוֹחַ מְאוּרָך;
• גנגליונים סימפטיים של חוט השדרה;
• קרניים קדמיות של חוט השדרה (במקרים מסוימים).

תמונה קלינית ראשית

התמונה הקלינית העיקרית של MCA מאופיינת ב:

• תסמונת פרקינסוניזם;
• אטקסיה מוחית;
• כשל אוטונומי (בעיקר יתר לחץ דם אורתוסטטי);
• תסמיני קרן קדמית (בחלק מהחולים).

סוגים קליניים

ישנם שלושה סוגים קליניים עיקריים של MCA:

1) ניוון סטריוניגרלי: התמונה הקלינית נשלטת על ידי סימפטומים של פרקינסוניזם;

2) ניוון olivopontocerebellar(וריאנט לא תורשתי ספורדי): אטקסיה מוחית שולטת במרפאה;

3) תסמונת שי-דרגר: התסמין המוביל הוא תת לחץ דם אורתוסטטי.

אטרופיה של מערכת מרובת אינה מאובחנת לרוב, ושכיחות המחלה באוכלוסייה אינה מובנת היטב. במרכזים מיוחדים, חולי MCA מהווים כ-8% מכלל החולים בפרקינסוניזם.

תחילת המחלה נצפה לרוב בגיל 45-60 שנים. האטיולוגיה עדיין לא ידועה.

תמונה קלינית מפורטת

מוצגת תמונה קלינית מפורטת של MCA (Elkin M.N., 1997; Levin O.S., 2002; Shtok V.N. et al., 2002):

• פרקינסוניזם(נצפתה ב-90% מהחולים עם MCA) - שילוב של ברדיקינזיה ונוקשות, לעיתים עם רעד (הן פרקינסוני והן סטטוקינטי), ואי יציבות יציבה מוקדמת חמורה, אשר במחלת פרקינסון מתפתחת בשלבים המאוחרים של המחלה; מיוקלונוס (נצפה בשליש מהחולים עם MCA, לרוב באצבעות);
• תת לחץ דם אורתוסטטי(ב-75% מהחולים), שהוא התסמין המוביל והמוקדם ביותר של תסמונת Shy-Drager ואשר מאופיין בקצב לב קבוע בתסמונת זו (הקצב אינו עולה בעת מעבר למצב אנכי וירידה מקבילה בדם לחץ), המבדיל אותו מצורות אחרות תת לחץ דם אורתוסטטי (Kadykov A.S., Kalashnikova L.A., 1979);
• אטקסיה מוחית;
• הפרעות בגז;
• תסמינים פירמידליים קלים בצורה של רפלקסים גידים מוגברים ורפלקסים פתולוגיים;
• פגיעה מתקדמת בהליכה המתרחשת בשלבים המוקדמים, הקשורה לגורמים רבים (פרקינסוניזם, אטקסיה, תת לחץ דם אורתוסטטי);
• ליקוי קוגניטיבי בינוני: חולים חווים ניוון שרירים מתון (בדרך כלל חגורת הכתפיים והזרועות) וריתוק של שרירי הגפיים והגפיים.

משך המחלה

משך המחלה הוא 6-10 שנים. הגורם הבלתי חיובי ביותר מבחינת הישרדות הוא תת לחץ דם אורתוסטטי חמור, אשר בשלבים המאוחרים יותר (כאשר תנודות לחץ הדם נותרות 140/90 מ"מ כספית בשכיבה ו-40/20 מ"מ כספית בעמידה) מגביל את המטופלים למיטה.

בעזרת CT, ובעיקר MRI, המחלה מופיעה בשלב מתקדם (Levin O.S., 2002):

• ניוון של המוח הקטן וגזע המוח;
• בחלק מהמטופלים, MRI מראה ירידה בעוצמת האות מהחלקים האחוריים של הפוטמן (עקב הצטברות ברזל) במצב T2 ועלייה בעוצמת האות מהחלקים הקדמיים של הגלובוס פאלידוס במצב T1.

בשלבים המוקדמים של ניוון מערכת מרובת, מחקרי הדמיה עצבית (CT ו-MRI) אינם מגלים פתולוגיה.

תסמינים

בשלבים המוקדמים יחסית של MCA מופיעים תסמינים האופייניים גם ל-DE.

כשל אוטונומי ראשוני (ראה) בשילוב עם שינויים ניווניים במבנים חוץ-פירמידליים (בחומרה ניגרה, גרעינים תת-קורטיקליים, במוח הקטן). יחד עם הפרעות אוטונומיות בולטות, אופייניות הפרעות חוץ-פירמידליות הנגרמות על ידי ניוון של ה-substantia nigra ו-subcortical ganglia. זה מאופיין בלחץ דם אורתוסטטי ובדופק קבוע (הדופק אינו עולה במעבר ממצב אופקי לאנכי, ולחץ הדם לפעמים אף יורד), וכן בנטייה לסינקופה ועוויתות כתוצאה מכך. במקרה זה שכיחות הפרעות בעצבוב האישונים, הזעה, סבילות ירודה לחום, ירידה בדמעות וברוק והפרעות מיניות ואגן. ביטויים מתונים של תסמונת אקינטית-נוקשה (ראה) ואטקסיה מוחית, סימנים של אי ספיקה פירמידלית אפשריים. נחשב בדרך כלל כתוצאה של ניוון מערכתי של רקמת העצבים. זה מתרחש בדרך כלל אצל גברים בגילאי 40-60 שנים. האטיולוגיה לא ברורה. מקרים משפחתיים אפשריים. תואר ב-1960 על ידי הנוירולוגים האמריקאים G.M. ביישן (1919–1967) ו-G.A. דראגר (נ' 1917).

תסמונת SHAY–DRAEGER

המתואר על ידי הנוירולוגים האמריקאים G.M. Shy, 1919–1967, ו-G.A. Drager, 1917–1967; מילים נרדפות - ניוון מערכתי מרובה, תת לחץ דם אורתוסטטי אידיופתי) - מחלה כרונית של מערכת העצבים האוטונומית ממקור לא ידוע: תת לחץ דם אורתוסטטי אידיופתי עם אפיזודות של סחרחורת ואובדן הכרה בעת מעבר למצב אנכי. ביטויים אחרים של דיסטוניה וגטטיבית עשויים להופיע - הפרעות זיקפה, הפרעות הזעה בכל אזור בגוף, ירידה ברוק, דמעות, אטוניה של הקיבה, המעיים, בריחת שתן, הרחבת אישונים והידרדרות של התאמה חזותית. עם הזמן, חלק מהחולים מפתחים פרקינסוניזם, כמו גם אטקסיה מוחית, תסמינים פירמידליים ואמיוטרופיה. זה נצפה בגיל 40-60 שנים, לעתים קרובות יותר אצל גברים. זה נחשב לאחת הגרסאות הקליניות של ניוון מערכת מרובת. טיפול בתת לחץ דם אורתוסטטי: עליה מתונה בצריכת נוזלים, שימוש בפלדרוקורטיזון. כאשר מתפתח פרקינסוניזם, משתמשים בתרופות לבודופה, אך השפעתן יכולה להיות קצרת מועד ולעתים קרובות נעדרת.

G.M. Shy, G. A. Drager. תסמונת נוירולוגית הקשורה ליתר לחץ דם אורתוסטטי. מחקר קליני-פתולוגי. ארכיון נוירולוגיה, שיקגו, 1960; 2:511–527.

תסמונת שי-דרגר(G.M. Shy, נוירולוג אמריקאי, 1919-1967; G.A. Drager, נוירולוג אמריקאי, יליד 1917) - נזק ניווני למערכת העצבים המרכזית של אטיולוגיה לא ידועה, המתבטא ביתר לחץ דם אורתוסטטי בשילוב בשלבים שונים של המחלה עם תסמינים של פרקינסוניזם , הזעה לקויה (הזעה), תפקוד לקוי של איברי האגן והפרעות נוירולוגיות אחרות. המחלה נדירה.

לפני התיאור של תסמונת Shy-Drager, כבר היה ידוע מה שנקרא יתר לחץ דם אורתוסטטי אידיופטי, שהביטוי המוביל שלו הוא ירידה תנוחתית בלחץ הדם ממקור לא ידוע עם הפרעות חמורות במחזור הדם האורתוסטטי. ב-1960 תיארו שי ודרגר שני מקרים של תת לחץ דם שכזה, והפנו את תשומת הלב לשילוב שלו עם תסמינים של נזק אורגני נרחב למערכת העצבים המרכזית. - נוקשות ורעד של הגפיים, אובדן קואורדינציה של תנועות, אטוניה של הסוגרים של אברי האגן, הפרעות הזעה.
מאחר שהפרעות אלו קדמו ליתר לחץ דם אורתוסטטי חמור, שי ודרגר הציעו שינויים אורגניים במערכת העצבים המרכזית. במחלה זו הם ראשוניים ואינם נגרמות מהפרעות אורתוסטטיות באספקת הדם למוח. יחד עם זאת, היפוקסיה מוחית לסירוגין עשויה לקבל משמעות פתוגנטית נוספת עם התקדמות המחלה. נכון לעכשיו, תת לחץ דם אורתוסטטי אידיופתי ותסמונת Shy-Drager נחשבים כווריאציות של ביטוי של פתולוגיה בודדת, ושני המונחים משמשים לעתים קרובות כמילים נרדפות.

אֶטִיוֹלוֹגִיָהלא ידוע. האופי הרעיל של ניוון מבני עצב אינו סביר, אם כי השינויים שנצפו במחלה זו דומים לשינויים המתרחשים במהלך הרעלה כרונית של מתכות מסוימות. ישנה תצפית על צורה משפחתית של תסמונת Shy-Drager עם סוג דומיננטי של תורשה. תסמונת Shy-Drager תוארה בסרטן השקדים כתהליך פרא-נאופלסטי (ככל הנראה).

פתוגנזהלא נחקר מספיק.
המצע המורפולוגי של פרקינסוניזם בתסמונת Shy-Drager הוא שינויים ניווניים בתאי ה-substantia nigra. עם זאת, הפתוגנזה של פרקינסוניזם נותרה לא ברורה ושונה מזו של מחלת פרקינסון (תרופות אנטיכולינרגיות אינן מפחיתות את ביטויי הפרקינסוניזם בתסמונת Shy-Drager, ולבודופה במקרים מסוימים אף מגבירה את ביטויי הפרעות נוירולוגיות).

המקור של תת לחץ דם אורתוסטטי ברור יחסית, שהקשר שלו עם אובדן הוויסות הסימפתטי של המודינמיקה מוכח לא רק על ידי נתונים פתולוגיים, אלא גם על ידי העובדה שבמטופלים, בניגוד לאנשים בריאים, כאשר עוברים מאופק לאנכי. במצב, ריכוז הנוראפינפרין בדם אינו עולה (הוא אפילו יורד), ובחלק מהחולים נמצא ירידה בריכוז הנוראפינפרין בדם ובנוזל השדרה גם במצב אופקי של הגוף. ההמודינמיקה והטונוס של כלי דם היקפיים במצב אופקי בחולים אינם שונים באופן משמעותי מהנורמה, אך במצב אנכי לא נצפתה עלייה בקצב הלב אצל אנשים בריאים (מה שנקרא קצב קבוע) ותלויות תגובות כלי דם אורתוסטטיות. על ויסות סימפטי מופחתים בחדות או נעדרים.
זה מוביל לירידה חדה בתפוקת הלב, עלייה לא מפוצה בהתנגדות כלי הדם ההיקפיים, שכתוצאה מכך בחולים אורתוסטטיים עם תסמונת Shy-Drager, לחץ הדם הסיסטולי והדיאסטולי יורדים בחדות, זרימת הדם למוח יורדת ומתפתחת סינקופה. בגלל איסכמיה מפוזרת שלו.

ירידה בטונוס העצבים הסימפתטיים מתבטאת בתפקוד לקוי של בלוטות הזיעה, היחלשות ההזעה וכן עלייה משמעותית ברגישותם של קולטנים א-אדרנרגיים של כלי הדם לנוראפינפרין. האחרון מתבטא בתגובות יתר לחץ דם קשות גם במתן תוך ורידי איטי מאוד של נוראפינפרין לחולים (בקצב של 0.5 או אפילו 0.1 מק"ג/ק"ג לדקה בלבד). מאחר שללבודופה בחולים עם תסמונת Shy-Drager אין השפעה מרכזית של ירידה בלחץ הדם, שלעתים קרובות מגביר את לחץ הדם (אפקט היקפי), אנו יכולים להסיק שהקשרים הסימפתטיים בין המוח לפריפריה מנותקים.

מידע על הפתוגנזה של הפרעות נוירולוגיות אחרות מוגבל לאינדיקציה של הקשר שלהן עם הפרעות של עצבנות סומטית ואוטונומית, ניוון תאים במבנים שונים של מערכת העצבים המרכזית, כולל הגרעין הגבי של עצב הוואגוס, כמו גם בעצב הסימפטטי. גנגליונים.

אנטומיה פתולוגית.
במהלך בדיקה פתולוגית, שינויים ספציפיים לתסמונת Shy-Drager אינם מזוהים באופן מקרוסקופי. במקרים מסוימים, היפופלזיה של יותרת הכליה עם היפרפלזיה קליפת המוח מוקדית בצורה של אדנומות קטנות מצוינת. השינויים העיקריים נמצאים במערכת העצבים המרכזית. מבחינה היסטולוגית, ניוון של נוירונים ב-putamen, substantia nigra, זיתים נחותים, גרעין קאודאט, שינויים ניווניים במוח הקטן, פונס, דרכי הסטריוניגרל, הסטריאטופאלידליות והאוליבו-פונטוצ'רבלוריות, המוח הבין-סטיציאלי, ירידה משמעותית במספר השינויים הפתולוגיים בתאי ה-Purkinje, תאים של עמוד הגחון, חומר intermediolateral של חוט השדרה ותאי העמודים של קלארק, שינויים בנוירונים של הגרעינים האוטונומיים.

תמונה קלינית
תסמונת Shy-Drager מופיעה אצל אנשים משני המינים, לרוב בין הגילאים 50-70 שנים. הביקורים הראשונים אצל רופא קשורים בדרך כלל להופעת הפרעות המודינמיות אורתוסטטיות. עם זאת, על פי האנמנזה, לרוב קודמים להם (מספר חודשים או 1-3 שנים לפני כן) תסמינים אחרים של המחלה - לרוב ירידה בחשק המיני בנשים, אימפוטנציה אצל גברים, הפרעות וגטטיביות (דיסוריה, הפרעות הזעה, תפקוד מעיים) .

בתחילה, חולים מתלוננים על חולשה, עייפות והליכה לא יציבה. לאחר מכן, עמידה ממושכת הופכת לבלתי אפשרית עקב "סחרחורת", כהות עיניים ותחושה מוקדמת של אובדן הכרה. אז חומרת ההפרעות האורתוסטטיות מתקדמת במהירות, לעתים קרובות מתרחשת התעלפות אורתוסטטית, אשר הופכת דומיננטית וקובעת את חומרת מצבו של המטופל, ללא קשר לדרגת ההפרעות הנוירולוגיות הנלוות. במהלך מספר חודשים, מרווח הזמן מרגע המעבר של המטופל ממצב אופקי לאנכי ועד תחילת ההתעלפות מצטמצם למספר דקות, ובהמשך לדקה אחת או פחות. במקרים חמורים עלולה להתרחש התעלפות גם בישיבה במיטה; העברה פסיבית של המטופל למצב זקוף מאיימת על התפתחות של התעלפות עמוקה עם איסכמיה מוחית קשה. ברוב המקרים, מספר חודשים לאחר הופעתן של הפרעות המודינמיות אורתוסטטיות או במקביל להופעתן (לעתים קרובות יותר מוקדם יותר), מתגלים נוקשות ורעד של שרירי הגפיים והפרעות בקואורדינציה. ביטויים מלאים של פרקינסוניזם נצפים בכ-60% מהחולים ולא תמיד תואמים את הצורה האקינטית, שנחשבה לאפיינית לתסמונת Shy-Drager. מבין הסימנים החוץ-פירמידליים, ליותר ממחצית מהחולים יש אממיה, קשיחות של שרירי הגפיים, ואצל כ-1/3 מהחולים - קול מונוטוני, רעד של הגפיים. הפרעות קורטיקובולבריות (רפלקס יניקה, הפרעות בליעה שכיחות פחות) מופיעות בכ-1/5 מהחולים. לעיתים קרובות יחסית (בכ-40% מהמקרים) מתגלים תסמינים של נזק למוח הקטן בצורה של רעד כוונה, הליכה אטקסית ודיסארתריה. מדי פעם נצפים תסמונת ברנרד-הורנר, אניסוקוריה והפרעות תחושתיות (היפסטזיה). הפרעות אוטונומיות מתבטאות לרוב בהפרעות שונות בשתן (אצל 65% מהחולים), כולל הרטבת, וכן תפקוד מעיים, כולל. אטוניה של סוגר פי הטבעת.

בהיעדר אטקסיה מוחית, מטופלים מנסים לעתים קרובות להתאים את ההליכה ואת תנוחת הגוף לשינויים אורתוסטטיים בהמודינמיקה. הם נעים בצעדים רחבים, נלחצים מעט הצידה, על רגליהם כפופות מעט בברכיים, פלג הגוף העליון שלהם כפוף נמוך קדימה וראשם מושפל (תנוחת מחליק). כדי להאריך את זמן השהייה במצב זקוף, המטופלים נוטלים תנוחות מתוחות, לפעמים מוזרות - לעתים קרובות מצטלבים את הרגליים, לוחצים את ורידי הרגליים והירכיים במתח שריר חזק, מה שמגביר את החזרה הורידית של הדם ללב.

כאשר בודקים מטופלים במצב אופקי, לא מציינים שינויים משמעותיים בפעילות האיברים הפנימיים (למעט אלו הקשורים למחלות נלוות, סיבוכים או הנגרמים מהפרעות בוויסות העצבים): לחץ הדם תקין, לעיתים מוגבר או ירד באופן מתון; מאופיין בחוסר היציבות שלו במהלך מדידות שעתיות ויומיות. בעת ביצוע בדיקות אורתוסטטיות (ראה הפרעות במחזור הדם האורתוסטטיות), התגובה של לחץ דם ודופק תואמת את הסוג האסימפתיקוטוני של הפרעות ויסות אורתוסטטי - לחץ הדם הסיסטולי והדיאסטולי יורד במהירות בהיעדר שינויים בדופק או עלייה קלה שלו, " חיוורון העור מתרחש ומתקדם במהירות בראש, פנים, צוואר, חצי גוף עליון, מבטו של המטופל אינו מקובע, מתרחשת עילפון ובהיעדר עזרה מבחוץ, המטופל נופל. כאשר המטופל שוכב, ההכרה חוזרת בהדרגה, ובמשך מספר שעות לאחר מכן המטופל מבחין בחולשה חמורה, עייפות ונמנום.

סיבוכים שנצפו עם תסמונת Shy-Drager קשורים לרוב להפרעות המודינמיות אורתוסטטיות: פציעות עקב נפילה עקב התעלפות אפשריות, הפרעות נפשיות ואינטלקטואליות כתוצאה מאיסכמיה לסירוגין של קליפת המוח, ושבץ איסכמי מתפתח לעיתים אצל קשישים. . הפרעות של איברי מערכת השתן מסובכות לעתים קרובות על ידי דלקת שלפוחית ​​השתן ו pyelitis.

האבחנה של התפתחות מוקדמת של הפרעות המודינמיות אורתוסטטיות אינה קשה אם הרופא מיודע על מהות התסמונת. אבחנה משוערת מבוססת על זיהוי סימנים של חוסר בולט בפעילות סימפטית בבדיקות אורתוסטטיות ואיתור הפרעות נוירולוגיות. בכל המקרים, החולה מאושפז, כי האבחנה הסופית נקבעת רק בבית החולים לאחר בדיקה מעמיקה של החולה והדרה של מחלות בעלות ביטויים דומים. לפעמים יש צורך לשלול חסימה אורגנית של עורק הצוואר הפנימי ותסמונת סינוס הצוואר.

בהתאם לתסמונת של הפרעות נוירולוגיות, אבחנה מבדלת נעשית עם מחלת פרקינסון, השלכות של דלקת המוח, שינויים ניווניים משניים במערכת העצבים המרכזית. למחלות ושיכרון שונות. ההפרעות האוטונומיות המתפתחות עם פרקינסוניזם (הזעה, הרטבה, אטוניה של סוגר פי הטבעת) מתרחשות מאוחר יותר מאשר עם תסמונת Shy-Drager והן הרבה פחות בולטות. פרקינסוניזם פוסט-אנצפליטי מאופיין בהפרעת ריר, הזעת יתר, בלפרוספזם, האטה ואינרציה של תהליכים נפשיים. אבחנה מבדלת עם שינויים ניווניים במערכת העצבים המרכזית. בראשית רעילה מבוססת על היסטוריה טוקסיקולוגית יסודית וזיהוי סימני פגיעה בעצבים היקפיים, שאינו אופייני לתסמונת Shy-Drager.

הטיפול מורכב מתיקון הביטויים הקשים ביותר של המחלה - הפרעות המודינמיות אורתוסטטיות ופרקינסוניזם. כדי להגביל את קצב ההתפתחות של תת לחץ דם אורתוסטטי, נעשה שימוש בחבישה הדוקה של הגפיים, חגורת האגן והבטן. מבין התרופות התרופתיות, קורטיקוסטרואידים סינתטיים עם פלואור (dexamethasone, triamcinolone acetonide וכו') וארגוט אלקלואידים מדו-הידרוגנים (dihydroergotamine או dihydroergotoxin דרך הפה או בצורה של זריקות תוך שריריות) יעילים לרוב. השימוש בא-אגוניסטים פחות יעיל וקשור להופעת יתר לחץ דם עורקי במצב אופקי של המטופל ולסיכון לסיבוכים. במקרים מסוימים, מעכבי MAO, טירמין, תזונה מועשרת במלח משפרים במידת מה את הסבילות של המיקום האנכי; תוארה תוצאה חיובית מהשימוש ב-indomethacin. ישנם דיווחים על יעילות משמעותית של השתלת קוצב המספק קצב פרוזדור של 100 לדקה.

פרקינסוניזם בתסמונת Shy-Drager עמיד לשימוש בלבודופה וקשה לתקן. ישנן עדויות ליעילות השימוש המשולב של cyclodol ודיבנזיפין.

תַחֲזִית
המחלה בדרך כלל מתקדמת במהירות. במקרים נדירים יש התייצבות יחסית של ביטויי תסמונת Shy-Drager למשך 3-5 שנים. מוות ברוב החולים יכול להתרחש 7-8 שנים לאחר הופעת התסמינים הראשונים.

במקרה בנוירולוגיה כמעט כל המחלות דומות למחלת פרקינסון. פתולוגיה זו אינה יוצאת דופן. גם היא דומה במקצת למחלת פרקינסון. לִפְעָמִים מחלת שי דרייג'רהנקרא תת לחץ דם אורתוסטטי אידיופתי.

פתולוגיה זו נגרמת מתת תזונה של מערכת העצבים האוטונומית.

וזה מוביל לבעיות בכל המערכות עליהן היא אחראית. והיא אחראית לדברים רבים, כולל: דופק; לחץ דם; עבודת הבלוטות; קיבוע המבט.

כאשר מחלה זו מופיעה, מערכות גוף רבות מתחילות לעבוד עם שגיאות ומאבדות את יכולתן להתאושש.

גורמים לפתולוגיה

הסיבות המדויקות עדיין אינן ידועות, ההנחה היא השפעת הגנטיקה. גברים חולים מגיל 39 עד 61 שנים.

קורה שמחלת שי דרגר מתרחשת בזמן נטילת תרופות מסוימות.

אלו כוללים:

1. משתנים, אשר עקב סילוק הנוזלים מביאים לירידה בלחץ הדם.
2. תרופות המרחיבות כלי דם.
3. תרופות להורדת לחץ דם.

נכון לעכשיו, ידוע על מחלה זו שהיא גורמת לעתים קרובות לאובדן הכרה, מה שמוביל ל:

1. הפרעת קצב לב.
2. אספקת דם לא מספקת ללב.
3. פגיעה בתפקודי הלב עקב חוסר תזונה.
4. ברדיקרדיה.

ביטויים קליניים של התסמונת

הם כדלקמן:

חוסר משיכה למין השני או חוסר יכולת לשפיכה.
בעיות במתן שתן. זה קורה גם לגברים וגם לנשים. אומרים שזה נובע מחוסר טונוס תקין של שלפוחית ​​השתן.
לחולים יש פגיעה בייצור של כל אמצעי התקשורת בגוף: קרעים; רוֹק; לְהָזִיעַ.
יש ירידה חדה בלחץ בעת שינוי מיקום.
עצירות תכופה.
פגיעה בקואורדינציה בדומה למחלת פרקינסון.
עייפות מהירה.
סחרחורת בעמידה ממושכת.
תחושת העילפון היא תמיד עם אדם.

ככל שהמחלה מתקדמת, המצב מחמיר עוד יותר.

אם חומרת המחלה חמורה, אז התעלפות מתרחשת גם כאשר יושבים במיטה.
לאחר התעלפות הגוף רועד כמו עלה אספן. ביטויים מסוג פרקינסוניזם נצפים ב-61% מהחולים.

ניתן לחשוד במצב זה אם, בנוסף לתסמינים לעיל, מופיעים הדברים הבאים:

• מרגיש חם או קר בטמפרטורת גוף רגילה.
• נוחר יותר מדי.
• הרמת רגליים גבוהה בהליכה.
• שיתוק גרון.
• זבובים מהבהבים מול העיניים או ראייה כפולה בהן.

שילובים של הביטויים המפורטים של המחלה עשויים להתרחש; לא כולם יהיו בהכרח נוכחים.

אבחון

אם הרופא מוסמך מספיק, הוא יכול לזהות בקלות את המחלה בשלביה המוקדמים.

נדרש אשפוז כדי לשלול תסמונת הידרוצפלית.

הפרעות וגטטיביות מהסוג: חוסר טונוס של פי הטבעת; בריחת שתן וכמות קטנה של זיעה מופיעים הרבה יותר מוקדם מאשר במחלת פרקינסון, והם בולטים יותר.

כמו כן יש צורך באבחון:

1. היסטוריה טוקסיקולוגית.
2. איסוף מידע על אורח חיים.
3. שיחה עם קרובי המטופל.
4. בדיקת שולחן רוטרי. על זה, האדם ממוקם תחילה אופקית, ולאחר מכן השולחן הופך בפתאומיות את המטופל למצב אנכי. לאחר מכן, הלחץ נבדק.

טיפול בחולים

רק מקיף, תחת בקרת לחץ דם.

מטרת הטיפול: להקל מעט על מצבו של המטופל ולהעלות את לחץ הדם לנורמה.

שיטות טיפול:

1. הפחתת נפח החלל המלא בדם. כדי לארגן זאת, הנח תחבושת הדוקה על הגפיים וחלקי האגן. ניתן להשתמש בחליפות גומי למטרות אלו.
2. שחייה עוזרת מאוד.
3. לחץ דם גבוה עקב עלייה בנפח הדם.
4. טיפול משולב עוזר.
5. תזונה נכונה, עם מוגבר של מלח ומים, כמו גם סיבים. צריכת פחמימות מופחתת.
6. תכשירים לאגירת מלח בגוף.
7. השתלת קוצב לב לקצבי התכווצות של עד 100 פעימות לדקה.
8. להפסיק לעשן.
9. כשהוא ישן, אדם צריך להניח את ראשו על משטח מוגבה.
10. נדרשת השגחה 24 שעות ביממה.

סיבוכים ופרוגנוזה

עם ירידה חדה בלחץ הדם לאחר לחץ תקין, סיבוך אפשרי - איסכמיה מוחית.

הפרוגנוזה לרוב אינה טובה במיוחד, מאחר והמחלה מתקדמת במהירות, אך לעיתים עדיין יש הפסקה בהתפתחות התסמונת למשך 4-6 שנים.

בעיקרון, לאחר הסימפטומים הראשונים של המחלה, המוות מתרחש 6-9 שנים לאחר מכן.

אחוז המחלות הוא 2% לכל 20 אלף מקרים.

ככלל, גברים חולים, לעתים רחוקות יותר נשים. כאשר מופיעים הסימנים הראשונים, פנה מיד לרופא, רק הוא יוכל לאשר או להפריך את ההנחות שלך לגבי המחלה, ובמידת הצורך, לרשום טיפול.