Синдром Шая-Дрейджера очень напоминает , по-другому называется идиопатической ортостатической гипотензией.
Он является вариантом мультисистемной атрофии с преимущественной вегетативной недостаточностью.
Нарушения функций нервной системы приводят к дисбалансу всех органов, которые она контролирует. Это отражается на частоте сердечных сокращений, АД, секреции желез, фокусировке взгляда.
При возникновении Шая-Дрейджера многие части нервной системы дегенерируют.
Причины возникновения
Причины возникновения заболевания и его природа не выяснены до сих пор, возможно. они имеют генетические корни. Болеют чаще всего мужчины от 40 до 60 лет.
Иногда болезнь может быть спровоцирована приемом некоторых лекарственных препаратов.
К ним относятся:
- диуретики, выводящие из организма лишнюю воду, вследствие чего снижается кровяное давление;
- препараты, применяющиеся для расширения сосудов;
- вещества, снижающие артериальное давление.
Сегодня можно только говорить непосредственно только о причинах потери сознания, это:
- нарушение ритма сердца;
- несоответствие между сердечным выбросом и обеспечением миокарда;
- уменьшение объемов кровообращения связано с понижением количества возвратной к сердцу крови;
- нарушение функции распределения сниженного объема крови;
- недостаточность сердечных сокращений.
Первым признаком может стать неспособность достичь эрекции (импотенция) и отсутствие сексуального влечения.
Как мужчины, так и женщины, страдающие синдромом Шая-Дрейджера, имеют большие проблемы с мочеиспусканием.
Чаще всего это связано с низким уретральным давлением.
У больных отмечается уменьшение количества слез и слюны, резкое падение АД при вставании, значительно уменьшается количество пота, запоры. Нарушение двигательных функций и координации движений происходит по типу болезни Паркинсона.
У больных появляется неустойчивая походка, они жалуются на быструю утомляемость. Из-за постоянного головокружения человек не может долго стоять, у него темнеет в глазах и нарушается зрение.
Ощущение близкого обморока преследует больного человека постоянно.
Чем сильнее прогрессирует болезнь, тем хуже становится состояние больного.
Частые обмороки становятся нормой. Уже через несколько месяцев промежуток времени от перевода больного из лежачего положения в положение стоя до потери сознания составляет лишь 1 минуту.
При более тяжелой клинической картине обморок возникает прямо в постели при сидячем положении. При принудительном переводе пациента в вертикальное положение возникает глубокий обморок и ишемия мозга.
В большинстве случаев после возникновения гемодинамических нарушений появляется дрожание мышц. Выраженные проявления болезни Паркинсона наблюдается у 60% пациентов.
У 40% заболевших возникает атактическая походка. Она характеризуется чрезмерным поднятием широко расставленных ног. Это происходит вследствие разрушения функций мозжечка.
В каких случаях можно заподозрить возникновение синдрома:
Поскольку синдром Шая-Дрейджера имеет много первичных признаков, то их комбинации могут быть очень разнообразными.
Диагностический подход
Если врач владеет информацией о сущности синдрома, то ему не составит труда поставить диагноз на ранних стадиях проявления болезни.
Больного необходимо госпитализировать в стационар, чтобы исключить болезнь Паркинсона и последствия энцефалита.
Вегетативные расстройства, возникающие при синдроме (атония прямой кишки, энурез, ангидроз), проявляются значительно раньше, чем при паркинсонизме и имеют более выраженный характер.
Диагноз построен на тщательном токсикологическом анамнезе, для выявления признаков поражения ЦНС несвойственных синдрому Шая-Дрейджера.
Решающим фактором в диагностике является изучение анамнеза больного и его образа жизни. Некоторую ясность может внести беседа с родственниками пациента.
В результате чего выясняются следующие моменты:
- ярко выраженная артериальная гипотензия;
- невозможность долгого стояния или резкого вставания;
- постоянные обмороки.
Для постановки диагноза используют поворотный стол, на котором больной некоторое время находится в горизонтальном положении.
Затем стол резко поворачивают в вертикальное положение, в результате чего у больного резко падает давление.
Лечение больных
Применение комплексного лечения (эфедрин, ниаламид, пиндолол, обзидан индометацин, нерукал), связано с риском возникновения артериальной гипертензии.
Поэтому препараты следует назначать с особой осторожностью.
Цели
Лечение синдрома Шая Дрейджера направлено в первую очередь на повышение артериального давления и нивелирование наиболее ярко выраженных симптомов, которые и делают человека инвалидом.
Используемые методы
Одним из методов терапии является ограничение объемов пространства, которое может быть наполнено кровью. Для этого применяют тугое бинтование конечностей и тазового отдела.
На больного одевают надувные костюмы, специально для этого предназначенные. Хороший эффект дает плавание.
Второй метод направлен на повышение артериального давления, за счет увеличения количества крови. В этом случае назначается комплексная терапия.
Больной должен полноценно питаться, показана насыщенная солью диета, обильное питье. Пища человека должна содержать большое количество волокон растительного происхождения.
Уменьшение количества пищи с большим содержанием углеводов. Практикуется введение препаратов, способствующих задержке соли в организме.
Положительный результат приносит имплантация кардиостимулятора, который способен задать частоту сердечных сокращений до ста ударов в минуту.
Курящий больной обязательно должен отказаться от этой привычки.
Во время сна голова больного должна находиться в приподнятом положении. За пациентом обязательно должно быть установлено диспансерное наблюдение.
Осложнения, возникающие во время лечения
При достижении артериальной гипертензии (даже во время кратковременного, но резкого снижения артериального давления), значительно повышается риск возникновения церебральной ишемии.
Прогноз неутешительный
В большинстве случаев болезнь сильно прогрессирует . Относительная стабилизация фиксируется очень редко, но тем не менее, на 3-5 лет она возможна.
В основном после появления первых признаков заболевания летальный исход наступает уже через 7-8 лет.
Заболевание довольно редкое, оно наблюдается один раз на двадцать тысяч человек. Больше половины случаев приходится на лиц мужского пола.
Тем не менее от него не застрахован никто. Поэтому нельзя пренебрегать появлениями малейших его симптомов, а необходимо сразу обратиться за квалифицированной помощью к специалистам.
Они помогут рассеять ваши опасения в случае, если диагноз не подтвердится. Или своевременно назначат лечение, если синдром действительно имеет место быть.
Мультисистемная атрофия (MCA) - прогрессирующее нейродегенеративное заболевание, по целому ряду симптомов напоминающее ДЭ и часто неверно диагностируемое.
Морфологическая картина MCA (мультисистемная атрофия), представлена поражением (Кадыков А.С., Калашникова JI.A., 1979; Кадыков А.С., Ложникова С.М., 1979; Елкин М.Н., 1997; Левин О.С., 2002; Шток В.Н. и др., 2002):
- базальных ганглиев;
- ствола головного мозга;
- мозжечка;
- симпатических ганглиев спинного мозга;
- передних рогов спинного мозга (в ряде случаев).
Основная клиническая картина
Основная клиническая картина MCA характеризуется:
- синдромом паркинсонизма;
- мозжечковой атаксией;
- вегетативной недостаточностью (в первую очередь ортостатической гипотензией);
- переднероговой симптоматикой (у части больных).
Клинические типы
Различают три основных клинических типа MCA:
1) стрионигральную дегенерацию : в клинической картине преобладают симптомы паркинсонизма;
2) оливопонтоцеребеллярную атрофию (спорадический ненаследственный вариант): в клинике доминирует мозжечковая атаксия;
3) синдром Шая-Дрейджера : ведущим симптомом является ортостатическая гипотензия.
Мультисистемная атрофия часто не диагностируется, и распространенность заболевания в популяции недостаточно изучена. В специализированных центрах пациенты с MCA составляют около 8% всех больных паркинсонизмом.
Дебют заболевания чаще наблюдается в возрасте 45-60 лет. Этиологии остается неизвестной.
Развернутая клиническая картина
Развернутая клиническая картина MCA представлена (Елкин М.Н., 1997; Левин О.С., 2002; Шток В.Н. и др., 2002):
- паркинсонизмом (наблюдается у 90% больных MCA) - сочетанием брадикинезии и ригидности, иногда с тремором (и с паркинсоническим, и со стато-кинетическим), и выраженной ранней постуральной нестабильностью, которая при болезни Паркинсона развивается на поздних стадиях заболевания; миоклониями (наблюдаются у трети больных MCA, чаще в пальцах кистей);
- ортостатической гипотензией (у 75% больных), которая является ведущим и самым ранним симптомом при синдроме Шая-Дрейджера и для которой при этом синдроме характерен фиксированный сердечный ритм (ритм не учащается при переходе в вертикальное положение и соответственном падении АД), что отличает ее от других форм ортостатической гипотензии (Кадыков А.С., Калашникова Л.А., 1979);
- мозжечковой атаксией;
- газовыми нарушениями;
- легкой пирамидной симптоматикой в виде повышения сухожильных рефлексов и патологических рефлексов;
- прогрессирующим нарушением ходьбы, возникающим на ранних стадиях, связанным со многими причинами (паркинсонизмом, атаксией, ортостатической гипотензией);
- умеренными когнитивными нарушениями: участи больных наблюдается умеренная мышечная атрофия (чаще плечевого пояса и рук) и фасцикуляция мышц конечностей и туловища.
Длительность заболевания
Длительность заболевания составляет 6-10 лет. Наиболее неблагоприятным фактором в отношении выживания является выраженная ортостатическая гипотензия, на поздних стадиях (когда колебания АД оставляют 140/90 мм рт.ст. лежа и 40/20 мм рт.ст. стоя) приковывающая больных к постели.
С помощью КТ, и особенно МРТ, на развитой стадии заболевания появляются (Левин О.С., 2002):
- атрофия мозжечка и ствола мозга;
- у части больных на МРТ - снижение интенсивности сигнала от задних отделов скорлупы (в связи с накоплением железа) в режиме Т2 и повышение интенсивности сигнала от передних отделов бледного шара в режиме Т1.
На ранних стадиях мультисистемной атрофии при нейровизуализационном исследовании (КТ и МРТ) патологии не обнаруживают.
Симптомы
На относительно ранних стадиях MCA встречаются симптомы, которые характерны и для ДЭ.
Первичная вегетативная недостаточность (см.) в сочетании с дегенеративными изменениями в экстрапирамидных структурах (в черной субстанции, подкорковых ядрах, в мозжечке). Наряду с выраженными вегетативными нарушениями характерны экстрапирамидные расстройства, обусловленные дегенерацией черной субстанции и подкорковых узлов. При этом характерны ортостатическая артериальная гипотензия и фиксированный пульс (пульс при переходе из горизонтального положения в вертикальное не учащается, а АД при этом иногда даже снижается), а также обусловленная этим склонность к синкопальным состояниям, судорогам. При этом обычны нарушения иннервации зрачков, ангидроз, плохая переносимость тепла, уменьшение слезо– и слюноотделения, половые и тазовые нарушения. Возможны умеренные проявления акинетико-ригидного синдрома (см.) и мозжечковой атаксии, признаки пирамидной недостаточности. Обычно рассматривается как следствие системной дегенерации нервной ткани. Обычно встречается у мужчин в возрасте 40–60 лет. Этиология не ясна. Возможны семейные случаи. Описали в 1960 г. американские невропатологи G.M. Shy (1919–1967) и G.A. Drager (род. в 1917 г.).
ШАЯ – ДРЕЙДЖЕРА СИНДРОМ
описан американскими неврологами G. M. Shy, 1919–1967, и G. A. Drager, 1917–1967; синонимы – мультисистемная атрофия, идиопатическая ортостатическая гипотензия) – хроническое заболевание автономной нервной системы неизвестного происхождения: идиопатическая ортостатическая гипотензия с эпизодами головокружения и потери сознания при переходе в вертикальное положение. Могут наблюдаться другие проявления вегетативной дистонии – эректильная дисфункция, нарушения потоотделения в какой-либо области тела, уменьшение слюноотделения, слезоотделения, атония желудка, кишечника, недержание мочи, расширение зрачка и ухудшение зрительной аккомодации. Со временем у некоторых больных развиваются паркинсонизм, а также мозжечковая атаксия, пирамидные симптомы, амиотрофия. Наблюдается в возрасте 40–60 лет, чаще у мужчин. Рассматривается как один из клинических вариантов мультисистемной атрофии. Лечение ортостатической гипотензии: умеренное увеличение объема потребляемой жидкости, применение флудрокортизона. При развитии паркинсонизма применяют препараты леводопы, однако их эффект может быть кратковременным, а нередко отсутствует.
G. M. Shy, G. A. Drager. A neurological syndrome associated with orthostatic hypotension. A clinical-pathological study. Archives of Neurology, Chicago, 1960; 2: 511–527.
Шая - Дрейджера синдром (G.М. Shy, амер. невропатолог, 1919-1967; G.A. Drager, амер. невропатолог, родился в 1917 г.) - дегенеративное поражение центральной нервной системы неясной этиологии, проявляющееся ортостатической артериальной гипотензией в сочетании на разных этапах болезни с симптомами паркинсонизма, нарушением потоотделения (ангидрозом), расстройством функции тазовых органов и другими неврологическими нарушениями. Заболевание встречается редко.До описания синдрома Шая - Дрейджера уже была известна так называемая идиопатическая ортостатическая гипотензия, ведущим проявлением которой является постуральное падение АД неясного генеза с тяжелыми ортостатическими расстройствами кровообращения. В 1960 г. Шай и Дрейджер описали два случая такой гипотензии, обратив внимание на сочетание ее с симптомами распространенного органического поражения ц.н.с. - ригидностью и дрожанием конечностей, потерей координации движений, атонией сфинктеров тазовых органов, нарушениями потоотделения.
Т. к. эти нарушения предшествовали выраженной ортостатической гипотензии, Шай и Дрейджер предположили, что органические изменения ц.н.с. при этом заболевании первичны, а не обусловлены ортостатическими расстройствами кровоснабжения мозга. В то же время перемежающаяся гипоксия мозга может приобретать дополнительное патогенетическое значение по мере развития болезни. В настоящее время идиопатическую ортостатическую гипотензию и синдром Шая - Дрейджера рассматривают как варианты проявления единой патологии и оба термина нередко употребляют как синонимы.
Этиология не известна. Токсическая природа дегенерации нервных структур мало вероятна, хотя изменения, наблюдаемые при этом заболевании, сходны с изменениями, возникающими при хроническом отравлении некоторыми металлами. Имеется наблюдение семейной формы синдрома Шая - Дрейджера с доминантным типом наследования. Описан синдром Шая - Дрейджера при раке миндалины как (предположительно) паранеопластическии процесс.
Патогенез
изучен недостаточно.
Морфологическим субстратом паркинсонизма при синдроме Шая - Дрейджера являются дегенеративные изменения клеток черной субстанции. Однако патогенез паркинсонизма остается неясным и отличается от такового при болезни Паркинсона (холинолитики не ослабляют проявлений паркинсонизма при синдроме Шая - Дрейджера, а леводопа в ряде случаев даже усиливает проявления неврологических расстройств).
Относительно ясен генез ортостатической гипотензии, связь которой с выпадением симпатической регуляции гемодинамики доказывается не только патологоанатомическими данными, но и тем, что у больных, в отличие от здоровых лиц, при переходе из горизонтального положения в вертикальное концентрация норадреналина в крови не возрастает (она даже снижается), а у некоторых больных обнаруживается снижение концентрации норадреналина в крови и цереброспинальной жидкости и при горизонтальном положении тела. Гемодинамика и тонус периферических сосудов в горизонтальном положении у больных существенно не отличаются от нормы, но в вертикальном положении не происходит наблюдаемого у здоровых учащения сердцебиений (так называемый фиксированный темп) и резко снижены или отсутствуют ортостатические сосудистые реакции, зависимые от симпатической регуляции.
Это приводит к резкому снижению сердечного выброса, не компенсируемому росту периферического сосудистого сопротивления, в результате чего в ортостатике у больных с синдромом Шая - Дрейджера круто падает и систолическое, и диастолическое АД, снижается приток крови к головному мозгу, и вследствие его диффузной ишемии развивается обморок.
Снижение тонуса симпатических нервов проявляется гипофункцией потовых желез, ослаблением потоотделения, а также значительным повышением чувствительности a-адренорецепторов кровеносных сосудов к норадреналину. Последнее проявляется тяжелыми гипертензивными реакциями даже при весьма медленном внутривенном введении больным норадреналина (со скоростью всего 0,5 или даже 0,1 мкг/кг в 1 мин). Поскольку леводопа у больных с синдромом Шая - Дрейджера не оказывает центрального гипотензивного действия, нередко повышая АД (периферическое действие), можно сделать вывод о разобщении симпатических связей между головным мозгом и периферией.
Сведения о патогенезе других неврологических нарушений ограничены указанием на их связь с расстройствами соматической и вегетативной иннервации, дегенерацией клеток в разных структурах ц.н.с., включая дорсальное ядро блуждающего нерва, а также в симпатических ганглиях.
Патологическая анатомия.
При патологоанатомическом исследовании изменения, специфичные для синдрома Шая - Дрейджера, макроскопически не выявляются. В некоторых случаях отмечается гипоплазия надпочечников с очаговой гиперплазией коркового вещества в виде мелких аденом. Основные изменения обнаруживают в ц.н.с. Гистологически выявляются дегенерация нейронов скорлупы, черной субстанции, нижних олив, хвостатого ядра, дегенеративные изменения в мозжечке, варолиевом мосту, стрионигральном, стриатопаллидарном и оливопонтоцеребеллярных трактах, межуточном мозге, значительное уменьшение числа клеток Пуркинье, патологические изменения клеток вентрального столба, интермедиолатеральной субстанции спинного мозга и клеток столбов Кларка, изменения нейронов вегетативных ганглиев.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Синдром Шая - Дрейджера наблюдается у лиц обоего пола, чаще всего в возрасте 50-70 лет. Первые обращения к врачу связаны, как правило, с появлением ортостатических гемодинамических расстройств. Однако, по данным анамнеза, им нередко предшествуют (за несколько месяцев или за 1-3 года) другие симптомы болезни - чаще всего снижение либидо у женщин, импотенция у мужчин, вегетативные расстройства (дизурия, нарушения потоотделения, функции кишечника).
Вначале больные жалуются на слабость, утомляемость, неустойчивость походки. В последующем длительное стояние становится невозможным из-за «головокружений», потемнения в глазах, предчувствия потери сознания. Затем тяжесть ортостатических нарушений быстро прогрессирует, часто возникают ортостатические обмороки, которые становятся доминирующими и определяют тяжесть состояния больного независимо от степени сопутствующих неврологических нарушений. В течение нескольких месяцев интервал времени от момента перехода больного из горизонтального положения в вертикальное до возникновения обморока сокращается до нескольких минут, в последующем - до 1 мин и менее. В тяжелых случаях обморок может возникнуть даже в положении сидя в постели, пассивный перевод больного в вертикальное положение угрожает развитием глубокого обморока с тяжелой ишемией мозга. В большинстве случаев через несколько месяцев после возникновения ортостатических гемодинамических нарушений или одновременно с их появлением (реже раньше) обнаруживаются ригидность и дрожание мышц конечностей, расстройства координации. Развернутые проявления паркинсонизма наблюдаются примерно у 60% больных и не всегда соответствуют акинеторигидной форме, считавшейся характерной для синдрома Шая - Дрейджера. Из экстрапирамидных знаков более чем у половины больных отмечаются амимия, ригидность мышц конечностей и примерно у 1/3 больных - монотонный голос, дрожание конечностей. Кортикобульбарные нарушения (сосательный рефлекс, реже расстройства глотания) появляются примерно у 1/5 больных. Относительно часто (примерно в 40% случаев) обнаруживаются симптомы поражения мозжечка в виде интенционного дрожания, атактической походки, дизартрии. Изредка наблюдаются Бернара - Горнера синдром, анизокория, нарушения чувствительности (гипестезия). Вегетативные расстройства наиболее часто проявляются различными нарушениями мочеиспускания (у 65% больных), включая энурез, а также функции кишечника, в т.ч. атонией сфинктера прямой кишки.
При отсутствии мозжечковой атаксии больные часто пытаются адаптировать походку и позы тела к ортостатическим изменениям гемодинамики. Они передвигаются широкими, надавленными чуть в сторону быстрыми шагами на слегка согнутых в коленях ногах, низко наклонив туловище вперед и опустив голову (поза конькобежца). Чтобы продлить время пребывания в вертикальном положении, больные принимают напряженные, иногда причудливые позы - нередко скрещивают ноги, сдавливая сильным напряжением мышц вены голеней и бедер, что увеличивает венозный возврат крови к сердцу.
При обследовании больных в горизонтальном положении существенных изменений деятельности внутренних органов (кроме связанных с сопутствующими заболеваниями, осложнениями или обусловленных расстройствами нервной регуляции) не отмечается: АД нормальное, иногда повышено или умеренно снижено; характерна его нестабильность при почасовом и ежесуточном измерении. При проведении ортостатических проб (см. Ортостастические расстройства кровообращения) реакция АД и пульса соответствует асимпатикотоническому типу нарушений ортостатической регуляции - быстро падает как систолическое, так и диастолическое АД при отсутствии изменений частоты пульса или незначительном его учащении, возникает и быстро прогрессирует «алебастровая» бледность кожи головы, лица, шеи, верхней половины туловища, взор больного становится нефиксированным, наступает обморок и при отсутствии посторонней помощи больной падает. В положении больного лежа сознание постепенно возвращается, и в течение нескольких часов после этого больной отмечает выраженную слабость, утомляемость, сонливость.
Осложнения, наблюдаемые при синдроме Шая - Дрейджера, наиболее часто связаны с ортостатическими гемодинамическими расстройствами: возможны травмы вследствие падения при обмороке, расстройства психики и интеллекта в результате перемежающейся ишемии коры головного мозга, у лиц пожилого возраста иногда развиваются ишемические инсульты. Нарушения функции органов мочевой системы часто осложняются циститом, пиелитом.
Диагноз при раннем развитии ортостатических гемодинамических расстройств не труден, если врач информирован о сущности синдрома. Предположительный диагноз обосновывается выявлением в ортостатических пробах признаков выраженного дефицита симпатической активности и обнаружением неврологических нарушений. Во всех случаях больного госпитализируют, т.к. окончательно диагноз устанавливают только в стационаре после углубленного обследования больного и исключения сходных по проявлениям заболеваний. Иногда возникает необходимость в исключении органической окклюзии внутренней сонной артерии и синдрома каротидного синуса.
В зависимости от синдрома неврологических расстройств дифференциальный диагноз проводят с болезнью Паркинсона, последствиями энцефалита, вторичными дегенеративными изменениями ц.н.с. при различных заболеваниях и интоксикациях. Развивающиеся при паркинсонизме вегетативные расстройства (ангидроз, энурез, атония сфинктера прямой кишки) возникают позже, чем при синдроме Шая - Дрейджера и значительно менее выражены. Для постэнцефалитического паркинсонизма характерны гиперсаливация, гипергидроз, блефароспазм, замедление и инертность психических процессов. Дифференциальный диагноз с дегенеративными изменениями ц.н.с. токсического генеза основывается на тщательном токсикологическом анамнезе и выявлении признаков поражения периферических нервов, которое не свойственно синдрому Шая - Дрейджера.
Лечение заключается в коррекции наиболее тяжелых проявлений болезни - ортостатических расстройств гемодинамики и паркинсонизма. Для ограничения скорости развития ортостатической артериальной гипотензии применяют тугое бинтование конечностей, тазового пояса и живота. Из фармакологических средств чаще других эффективны синтетические фторсодержащие кортикостероиды (дексаметазон, триамцинолона ацетонид и др.) и дигидрированные алкалоиды спорыньи (дигидроэрготамин или дигидроэрготоксин внутрь или в виде внутримышечных инъекций). Применение a-адреномиметиков менее эффективно и сопряжено с возникновением артериальной гипертензии в горизонтальном положении больного и опасностью развития осложнений. В отдельных случаях несколько улучшают переносимость вертикального положения ингибиторы МАО, тирамин, обогащенная солью диета; описан положительный результат применения индометацина. Имеются сообщения о значительной эффективности имплантации кардиостимулятора, сдающего частоту сокращений предсердий 100 в 1 мин.
Паркинсонизм при синдроме Шая - Дрейджера резистентен к применению леводопы и с трудом поддается коррекции. Есть данные об эффективности сочетанного применения циклодола и дибензипина.
ПРОГНОЗ
Обычно болезнь быстро прогрессирует. В редких случаях наблюдается относительная стабилизация проявлений синдрома Шая - Дрейджера на 3-5 лет. Летальный исход у большинства больных может наступить через 7-8 лет после появления первых симптомов.
Так уж повелось, что в неврологии почти все болезни похожи на заболевание Паркинсона. Вот и эта патология не исключение. Она тоже чем-то похожа на Паркинсонову болезнь. Иногда болезнь Шая Дрейджара называется – идиопатическая ортостатическая гипотензия.
Эта патология вызвана недостаточным питанием вегетативной нервной системы.
А это ведёт к проблемам во всех системах, за которые она отвечает. А отвечает она за много что, в том числе: сердечный ритм; давление крови; работе желёз; фиксирование взгляда.
При появлении этой болезни многие системы организма начинают работать с погрешностями и утрачивают способность к восстановлению.
Причины патологии
Точные причины до сих пор не известны, предполагается влияние генетики. Болеют мужчины от 39 до 61 года.Бывает, заболевание Шая Дрейджера возникает на фоне приёма определённых препаратов.
К ним относят:
1. Диуретические средства, которые из-за выведения жидкости приводят к снижению АД.
2. Препараты, расширяющие сосуды.
3. Гипотензивные средства.
На данный момент об этой болезни известно, что при ней часто наблюдается потеря сознания, к которой приводят:
1. Аритмия сердца.
2. Недостаточное поступление крови к сердцу.
3. Нарушение сердечных функций из-за недостатка питания.
4. Брадикардия.
Клинические проявления синдрома
Они следующие:Отсутствие влечения к противоположному полу или неспособность к эякуляции.
Проблемы с мочеиспусканием. Бывают и у мужчин, и у женщин. Говорят, что это связано с отсутствием нормального тонуса мочевого пузыря.
У пациентов нарушена продукция всех сред организма: слёзы; слюна; пот.
Отмечается резкое падение давления при смене положения.
Частые запоры.
Нарушение координации по типу болезни Паркинсона.
Быстрая утомляемость.
Головокружения при долгом стоянии.
Ощущение предобморочного состояния всегда с человеком.
С развитием болезни, состояние ещё больше усугубляется.
Если степень тяжести болезни сильная, то обмороки возникают даже при сидении в постели.
После обмороков тело дрожит, как «осиновый лист». Проявления по типу Паркинсонизма наблюдаются у 61% больных.
Заподозрить это состояние можно и если кроме вышеперечисленных симптомов появляются:
- Чувство жара или наоборот холода при стандартной температуре тела.
- Слишком сильный храп.
- Высокое поднимание ног при ходьбе.
- Паралич горла.
- Мелькание мушек перед глазами или двоение в них.
Диагностика
Если врач имеет достаточную квалификацию, то он с лёгкостью выявит болезнь в ранних стадиях.Обязательна госпитализация в больницу для исключения и гидроцефального синдрома.
Вегетативные расстройства типа: отсутствие тонуса прямой кишки; недержание мочи, и малое количество пота проявляется намного раньше, чем при Паркинсоновой болезни, и ярче выражены.
Также для диагностики необходим:
- Токсикологический анамнез.
- Сбор информации об образе жизни.
- Разговор с родственниками пациента.
- Исследование на поворотном столе. На нём сначала человека располагают горизонтально, а потом стол резко переворачивает пациента в вертикальную позицию. Далее проверяется давление.
Лечение больных
Только комплексное, под контролем АД.Цель лечения: немного облегчить состояние больного, и повысить цифры АД до нормы.
Методы лечения:
- Уменьшение объёмов пространства, наполненного кровью. Чтобы это организовать накладывают тугую повязку на конечности и тазовые отделы. Возможно применение резиновых костюмов для этих целей.
- Прекрасно помогает плавание.
- Высокое АД благодаря повышению объёма крови.
- Помогает комбинированная терапия.
- Правильная диета, с увеличение соли и воды, а также клетчатки. Снижение в питании углеводов.
- Препараты для задержки соли в организме.
- Имплантация кардиостимулятора для частоты сокращений до 100 уд/мин.
- Отказ от курения.
- При сне человек должен класть голову на возвышение.
- Обязателен круглосуточный контроль.
Осложнения и прогноз
При резком снижении АД после нормального давления возможно осложнение - церебральная ишемия.Прогноз обычно не очень хороший, так как болезнь быстро прогрессирует, но иногда наблюдается все, же приостановка развития синдрома на 4-6 лет.
В основном после первых симптомов болезни смерть наступает спустя 6-9 лет.
Процент болезней 2% на 20 тысяч случаев.
Болеют, как правило, мужчины, реже женщины. При появлении первых признаков сразу обращайтесь к врачу, только он сможет подтвердить или развеять ваши предположения насчёт болезни и при необходимости назначит лечение.
