Shy-Dragerov syndróm je veľmi podobný, inak nazývaný idiopatická ortostatická hypotenzia.
Ide o variant multisystémovej atrofie s prevládajúcim autonómnym zlyhaním.
Dysfunkcia nervového systému vedie k nerovnováhe všetkých orgánov, ktoré riadi. To sa odráža na srdcovej frekvencii, krvnom tlaku, sekrécii žliaz a zaostrovaní pohľadu.
Keď sa objaví Shy-Drager, mnohé časti nervového systému degenerujú.
Príčiny
Príčiny choroby a jej povaha ešte nie sú objasnené, možno. majú genetické korene. Najčastejšie sú postihnutí muži vo veku 40 až 60 rokov.
Niekedy môže byť choroba vyvolaná užívaním určitých liekov.
Tie obsahujú:
- diuretiká, ktoré odstraňujú prebytočnú vodu z tela, čo vedie k zníženiu krvného tlaku;
- lieky používané na rozšírenie krvných ciev;
- látky, ktoré znižujú krvný tlak.
Dnes môžeme hovoriť len priamo o príčinách straty vedomia, sú to:
- porušenie srdcového rytmu;
- nesúlad medzi srdcovým výdajom a zásobovaním myokardu;
- zníženie objemu krvného obehu je spojené so znížením množstva krvi vracajúcej sa do srdca;
- dysfunkcia distribúcie zníženého objemu krvi;
- nedostatočnosť srdcových kontrakcií.
Prvým znakom môže byť neschopnosť dosiahnuť erekciu (impotencia) a nedostatok sexuálnej túžby. 
Muži aj ženy trpiaci syndrómom Shy-Drager majú značné problémy s močením.
Najčastejšie je to spojené s nízkym tlakom v močovej trubici.
Pacienti pociťujú zníženie množstva sĺz a slín, prudký pokles krvného tlaku pri vstávaní, výrazné zníženie množstva potu, zápchu. K poruche motorických funkcií a koordinácie pohybov dochádza podľa typu Parkinsonovej choroby.
Pacienti majú neistú chôdzu a sťažujú sa na únavu. Kvôli neustálemu závratu človek nemôže dlho stáť, jeho videnie sa stáva tmavé a jeho videnie je narušené.
Pocit hroziacej mdloby prenasleduje chorého človeka neustále.
Čím viac choroba postupuje, tým sa stav pacienta zhoršuje.
Časté mdloby sa stávajú normou. Už po niekoľkých mesiacoch je časový interval od premiestnenia pacienta z ľahu do stoja až po stratu vedomia len 1 minútu.
Pri závažnejšom klinickom obraze dochádza k mdlobám priamo v posteli v sede. Keď je pacient nútený do vertikálnej polohy, dochádza k hlbokým mdlobám a cerebrálnej ischémii.
Vo väčšine prípadov sa po výskyte hemodynamických porúch objavia svalové chvenie. Závažné prejavy Parkinsonovej choroby sa pozorujú u 60% pacientov.
U 40 % pacientov sa vyvinie ataxická chôdza. Vyznačuje sa nadmernou eleváciou široko rozmiestnených nôh. K tomu dochádza v dôsledku zničenia funkcií cerebellum.
V akých prípadoch je možné podozrenie na výskyt syndrómu:
Keďže syndróm Shy-Drager má mnoho primárnych symptómov, ich kombinácie môžu byť veľmi rôznorodé.
Diagnostický prístup
Ak má lekár informácie o podstate syndrómu, potom pre neho nebude ťažké stanoviť diagnózu v počiatočných štádiách ochorenia.
Pacient musí byť hospitalizovaný v nemocnici, aby sa vylúčila Parkinsonova choroba a následky encefalitídy.
Autonómne poruchy, ktoré sa vyskytujú pri syndróme (rektálna atónia, enuréza, anhidróza), sa objavujú oveľa skôr ako pri parkinsonizme a sú výraznejšie.
Diagnóza je založená na dôkladnej toxikologickej anamnéze s cieľom identifikovať príznaky poškodenia centrálneho nervového systému neobvyklého pre Shy-Dragerov syndróm.
Rozhodujúcim faktorom pri diagnostike je štúdium anamnézy a životného štýlu pacienta. Rozhovor s príbuznými pacienta môže priniesť určité objasnenie.
V dôsledku toho sú jasné nasledujúce body:
- výrazná arteriálna hypotenzia;
- neschopnosť dlho stáť alebo náhle vstať;
- neustále mdloby.
Na stanovenie diagnózy sa používa otočný stôl, na ktorom pacient nejaký čas zostáva vo vodorovnej polohe.
Potom sa stôl prudko otočí do zvislej polohy, čo spôsobí prudké zníženie krvného tlaku pacienta.
Liečba pacientov
Použitie komplexnej liečby (efedrín, nialamid, pindolol, obzidan indometacín, nerucal) je spojené s rizikom arteriálnej hypertenzie.
Preto by sa lieky mali predpisovať s mimoriadnou opatrnosťou.
Ciele
Liečba syndrómu Shy Drager je zameraná predovšetkým na zvýšenie krvného tlaku a vyrovnanie najvýraznejších príznakov, ktoré človeka zneschopňujú.
Použité metódy
Jednou z metód terapie je obmedzenie množstva priestoru, ktorý môže byť naplnený krvou. Na tento účel sa používa tesné obväzovanie končatín a panvovej oblasti.
Pacientovi sa navlečú nafukovacie obleky špeciálne navrhnuté na tento účel. Dobrý účinok má plávanie.
Druhá metóda je zameraná na zvýšenie krvného tlaku zvýšením množstva krvi. V tomto prípade je predpísaná komplexná terapia.
Pacient by sa mal dobre stravovať, odporúča sa diéta bohatá na soľ a dostatok tekutín. Ľudská strava by mala obsahovať veľké množstvo rastlinnej vlákniny.
Zníženie množstva potravín s vysokým obsahom sacharidov. Praktizuje sa zavedenie liekov, ktoré prispievajú k zadržiavaniu soli v tele.
Pozitívny výsledok prináša implantácia kardiostimulátora, ktorý dokáže nastaviť srdcovú frekvenciu na sto úderov za minútu.
Fajčiaci pacient sa musí rozhodne vzdať tohto zvyku.
Počas spánku by mala byť hlava pacienta vo zvýšenej polohe. Pacient musí byť pod dohľadom.
Komplikácie, ktoré sa vyskytujú počas liečby
Pri dosiahnutí arteriálnej hypertenzie (aj pri krátkodobom, ale prudkom poklese krvného tlaku) sa výrazne zvyšuje riziko nedokrvenia mozgu.
Predpoveď je sklamaním
Väčšinou choroba veľmi postupuje. Relatívna stabilizácia je zaznamenaná veľmi zriedkavo, ale napriek tomu je možná 3-5 rokov.
V podstate po objavení sa prvých príznakov ochorenia nastáva smrť do 7-8 rokov.
Ochorenie je pomerne zriedkavé, vyskytuje sa raz za dvadsaťtisíc ľudí. Viac ako polovica prípadov sa vyskytuje u mužov.
Nikto však pred ním nie je v bezpečí. Preto nemôžete zanedbávať výskyt jeho najmenších príznakov, ale musíte okamžite vyhľadať kvalifikovanú pomoc od špecialistov.
Pomôžu zmierniť vaše obavy, ak sa diagnóza nepotvrdí. Alebo včas naordinujú liečbu, ak sa syndróm naozaj vyskytne.
Mnohopočetná systémová atrofia (MCA) je progresívne neurodegeneratívne ochorenie, ktoré sa v mnohých symptómoch podobá DE a je často nesprávne diagnostikované.
Morfologický obraz MCA (multisystémová atrofia) predstavuje lézia (Kadykov A.S., Kalashnikova JI.A., 1979; Kadykov A.S., Lozhnikova S.M., 1979; Elkin M.N., 1997; Levin O. S.; et.N., 2002 al., 2002):
- bazálna uzlina;
- mozgový kmeň;
- cerebellum;
- sympatické gangliá miechy;
- predné rohy miechy (v niektorých prípadoch).
Hlavný klinický obraz
Hlavný klinický obraz MCA je charakterizovaný:
- syndróm parkinsonizmu;
- cerebelárna ataxia;
- autonómne zlyhanie (predovšetkým ortostatická hypotenzia);
- príznaky predného rohu (u niektorých pacientov).
Klinické typy
Existujú tri hlavné klinické typy MCA:
1) strionigrálna degenerácia: v klinickom obraze dominujú symptómy parkinsonizmu;
2) olivopontocerebelárna atrofia(sporadický nehereditárny variant): na klinike dominuje cerebelárna ataxia;
3) Shy-Dragerov syndróm: Hlavným príznakom je ortostatická hypotenzia.
Mnohopočetná systémová atrofia je často nedostatočne diagnostikovaná a prevalencia ochorenia v populácii nie je dobre pochopená. V špecializovaných centrách tvoria pacienti s MCA asi 8 % všetkých pacientov s parkinsonizmom.
Nástup ochorenia sa najčastejšie pozoruje vo veku 45-60 rokov. Etiológia zostáva neznáma.
Podrobný klinický obraz
Uvádza sa podrobný klinický obraz MCA (Elkin M.N., 1997; Levin O.S., 2002; Shtok V.N. et al., 2002):
- parkinsonizmus(pozorované u 90 % pacientov s MCA) – kombinácia bradykinézy a rigidity, niekedy s tremorom (parkinsonským aj statokinetickým) a závažnou ranou posturálnou nestabilitou, ktorá sa pri Parkinsonovej chorobe vyvíja v neskorších štádiách ochorenia; myoklonus (pozorovaný u tretiny pacientov s MCA, najčastejšie v prstoch);
- ortostatická hypotenzia(u 75 % pacientov), ktorý je hlavným a najskorším príznakom Shy-Dragerovho syndrómu a ktorý sa pri tomto syndróme vyznačuje fixným srdcovým rytmom (rytmus sa nezvyšuje pri pohybe do vertikálnej polohy a zodpovedajúci pokles krvi tlak), čo ho odlišuje od iných foriem ortostatickej hypotenzie (Kadykov A.S., Kalashnikova L.A., 1979);
- cerebelárna ataxia;
- poruchy plynu;
- mierne pyramídové symptómy vo forme zvýšených reflexov šliach a patologických reflexov;
- progresívna porucha chôdze, ktorá sa vyskytuje v počiatočných štádiách, spojená s mnohými príčinami (parkinsonizmus, ataxia, ortostatická hypotenzia);
- stredne závažná kognitívna porucha: u pacientov sa vyskytuje stredne závažná svalová atrofia (zvyčajne ramenného pletenca a rúk) a fascikulácia svalov končatín a trupu.
Trvanie choroby
Trvanie ochorenia je 6-10 rokov. Najnepriaznivejším faktorom z hľadiska prežívania je ťažká ortostatická hypotenzia, ktorá v neskorších štádiách (keď kolísanie krvného tlaku zostáva 140/90 mm Hg v ľahu a 40/20 mm Hg v stoji) pripútava pacientov na lôžko.
Pomocou CT a najmä MRI sa choroba objavuje v pokročilom štádiu (Levin O.S., 2002):
- atrofia cerebellum a mozgového kmeňa;
- U niektorých pacientov MRI ukazuje zníženie intenzity signálu zo zadných častí putamenu (v dôsledku akumulácie železa) v režime T2 a zvýšenie intenzity signálu z predných častí globus pallidus v režime T1.
V počiatočných štádiách atrofie viacerých systémov neuroimagingové štúdie (CT a MRI) neodhalia patológiu.
Symptómy
V relatívne skorých štádiách MCA sa vyskytujú symptómy, ktoré sú charakteristické aj pre DE.
Primárne autonómne zlyhanie (pozri) v kombinácii s degeneratívnymi zmenami v extrapyramídových štruktúrach (v substantia nigra, subkortikálnych jadrách, v mozočku). Spolu s výraznými autonómnymi poruchami sú charakteristické extrapyramídové poruchy spôsobené degeneráciou substantia nigra a subkortikálnych ganglií. Ten je charakterizovaný ortostatickou arteriálnou hypotenziou a fixným pulzom (pri pohybe z horizontálnej do vertikálnej polohy sa pulz nezvyšuje a krvný tlak niekedy dokonca klesá), ako aj z toho vyplývajúcim sklonom k synkopám a kŕčom. V tomto prípade sú bežné poruchy inervácie zreničiek, anhidróza, zlá tolerancia tepla, znížené slzenie a slinenie, sexuálne a panvové poruchy. Sú možné mierne prejavy akineticko-rigidného syndrómu (pozri) a cerebelárnej ataxie, príznaky pyramídovej nedostatočnosti. Zvyčajne sa považuje za dôsledok systémovej degenerácie nervového tkaniva. Zvyčajne sa vyskytuje u mužov vo veku 40-60 rokov. Etiológia nie je jasná. Rodinné prípady sú možné. Americkí neurológovia G.M. to opísali v roku 1960. Plachý (1919–1967) a G.A. Drager (nar. 1917).
SHAY-DRAEGEROV SYNDRÓM
opísali americkí neurológovia G. M. Shy, 1919 – 1967, a G. A. Drager, 1917 – 1967; synonymá - mnohopočetná systémová atrofia, idiopatická ortostatická hypotenzia) - chronické ochorenie autonómneho nervového systému neznámeho pôvodu: idiopatická ortostatická hypotenzia s epizódami závratov a straty vedomia pri pohybe do zvislej polohy. Môžu byť pozorované ďalšie prejavy vegetatívnej dystónie - erektilná dysfunkcia, poruchy potenia v ktorejkoľvek oblasti tela, znížené slinenie, slzenie, atónia žalúdka, čriev, inkontinencia moču, rozšírenie zreníc a zhoršenie zrakovej akomodácie. Postupom času sa u niektorých pacientov vyvinie parkinsonizmus, ako aj cerebelárna ataxia, pyramídové symptómy a amyotrofia. Pozoruje sa vo veku 40–60 rokov, častejšie u mužov. Považuje sa za jeden z klinických variantov mnohopočetnej systémovej atrofie. Liečba ortostatickej hypotenzie: mierne zvýšenie príjmu tekutín, použitie fludrokortizónu. Pri rozvoji parkinsonizmu sa nasadzujú lieky s levodopou, ale ich účinok môže byť krátkodobý a často chýba.
G. M. Shy, G. A. Drager. Neurologický syndróm spojený s ortostatickou hypotenziou. Klinicko-patologická štúdia. Archives of Neurology, Chicago, 1960; 2:511–527.
Shai-Dragerov syndróm(G.M. Shy, americký neurológ, 1919-1967; G.A. Drager, americký neurológ, nar. 1917) - degeneratívne poškodenie centrálneho nervového systému neznámej etiológie, prejavujúce sa ortostatickou arteriálnou hypotenziou v kombinácii v rôznych štádiách ochorenia s príznakmi parkinsonizmu , zhoršené potenie (anhidróza), dysfunkcia panvových orgánov a iné neurologické poruchy. Ochorenie je zriedkavé.Už pred popisom Shy-Dragerovho syndrómu bola známa tzv. idiopatická ortostatická hypotenzia, ktorej hlavným prejavom je posturálny pokles krvného tlaku neznámeho pôvodu s ťažkými ortostatickými poruchami krvného obehu. V roku 1960 Shay a Drager opísali dva prípady takejto hypotenzie, pričom upozornili na jej kombináciu s príznakmi rozsiahleho organického poškodenia centrálneho nervového systému. - stuhnutosť a chvenie končatín, strata koordinácie pohybov, atónia zvieračov panvových orgánov, poruchy potenia.
Keďže tieto poruchy predchádzali ťažkej ortostatickej hypotenzii, Shai a Drager navrhli organické zmeny v centrálnom nervovom systéme. pri tomto ochorení sú primárne a nie sú spôsobené ortostatickými poruchami prekrvenia mozgu. Súčasne môže intermitentná hypoxia mozgu získať ďalší patogenetický význam s progresiou ochorenia. V súčasnosti sa idiopatická ortostatická hypotenzia a Shy-Dragerov syndróm považujú za varianty prejavu jedinej patológie a oba termíny sa často používajú ako synonymá.
Etiológia neznáme. Toxická povaha degenerácie nervových štruktúr je nepravdepodobná, hoci zmeny pozorované pri tejto chorobe sú podobné zmenám, ku ktorým dochádza pri chronickej otrave niektorými kovmi. Existuje pozorovanie familiárnej formy syndrómu Shy-Drager s dominantným typom dedičnosti. Syndróm Shy-Drager bol opísaný pri rakovine mandlí ako (pravdepodobne) paraneoplastický proces.
Patogenéza nedostatočne študované.
Morfologickým substrátom parkinsonizmu pri Shy-Dragerovom syndróme sú degeneratívne zmeny v bunkách substantia nigra. Patogenéza parkinsonizmu však zostáva nejasná a líši sa od tej pri Parkinsonovej chorobe (anticholinergiká neznižujú prejavy parkinsonizmu pri Shy-Dragerovom syndróme a levodopa v niektorých prípadoch dokonca zosilňuje prejavy neurologických porúch).
Pomerne jasná je genéza ortostatickej hypotenzie, ktorej súvislosť so stratou sympatickej regulácie hemodynamiky je dokázaná nielen patologickými údajmi, ale aj tým, že u pacientov na rozdiel od zdravých jedincov pri prechode z horizontály do vertikálnej polohe, koncentrácia norepinefrínu v krvi sa nezvyšuje (dokonca klesá), u niektorých pacientov sa zistí pokles koncentrácie norepinefrínu v krvi a likvore aj vo vodorovnej polohe tela. Hemodynamika a tonus periférnych ciev v horizontálnej polohe sa u pacientov významne nelíši od normy, ale vo vertikálnej polohe nie je pozorované zvýšenie srdcovej frekvencie u zdravých ľudí (tzv. fixná frekvencia) a ortostatické cievne reakcie závislé na sympatickej regulácii sú prudko znížené alebo chýbajú.
To vedie k prudkému poklesu srdcového výdaja, nekompenzovanému zvýšeniu periférnej vaskulárnej rezistencie, v dôsledku čoho u ortostatických pacientov so syndrómom Shy-Drager prudko klesá systolický aj diastolický krvný tlak, znižuje sa prietok krvi do mozgu a vzniká synkopa. kvôli jeho difúznej ischémii .
Zníženie tonusu sympatických nervov sa prejavuje hypofunkciou potných žliaz, oslabením potenia, ako aj výrazným zvýšením citlivosti a-adrenergných receptorov krvných ciev na norepinefrín. Ten sa prejavuje závažnými hypertenznými reakciami aj pri veľmi pomalom intravenóznom podaní norepinefrínu pacientom (rýchlosťou iba 0,5 alebo dokonca 0,1 mcg/kg za minútu). Keďže levodopa u pacientov so syndrómom Shy-Drager nemá centrálny hypotenzívny účinok, často zvyšuje krvný tlak (periférny účinok), môžeme konštatovať, že sympatické spojenia medzi mozgom a perifériou sú prerušené.
Informácie o patogenéze iných neurologických porúch sa obmedzujú na náznak ich súvislosti s poruchami somatickej a autonómnej inervácie, degeneráciou buniek v rôznych štruktúrach centrálneho nervového systému vrátane dorzálneho jadra blúdivého nervu, ako aj v sympatike. gangliá.
Patologická anatómia.
Počas patologického vyšetrenia nie sú makroskopicky zistené zmeny špecifické pre Shy-Dragerov syndróm. V niektorých prípadoch je zaznamenaná hypoplázia nadobličiek s fokálnou kortikálnou hyperpláziou vo forme malých adenómov. Hlavné zmeny sa nachádzajú v centrálnom nervovom systéme. Histologicky degenerácia neurónov v putamen, substantia nigra, dolné olivy, caudatus nucleus, degeneratívne zmeny v mozočku, mostonosnom moste, strionigrálnom, striatopallidálnom a olivopontocerebelárnom trakte, intersticiálnom mozgu, výrazný pokles počtu Purkyňových buniek, patologické zmeny v bunky ventrálneho stĺpca, intermediolaterálna substancia miechy a bunky Clarkových stĺpcov, zmeny v neurónoch autonómnych ganglií.
KLINICKÝ OBRAZ
Syndróm Shy-Drager sa vyskytuje u ľudí oboch pohlaví, najčastejšie vo veku 50-70 rokov. Prvé návštevy lekára sú zvyčajne spojené s výskytom ortostatických hemodynamických porúch. Podľa anamnézy im však často (niekoľko mesiacov alebo 1-3 roky predtým) predchádzajú iné príznaky ochorenia - najčastejšie znížené libido u žien, impotencia u mužov, vegetatívne poruchy (dyzúria, poruchy potenia, funkcie čriev) .
Spočiatku sa pacienti sťažujú na slabosť, únavu a neistú chôdzu. Následne sa dlhodobé státie stáva nemožným v dôsledku „závratu“, stmavnutia očí a predtuchy straty vedomia. Potom závažnosť ortostatických porúch rýchlo postupuje, často dochádza k ortostatickým mdlobám, ktoré sa stávajú dominantnými a určujú závažnosť stavu pacienta bez ohľadu na stupeň sprievodných neurologických porúch. V priebehu niekoľkých mesiacov sa časový interval od okamihu, keď sa pacient presunie z vodorovnej do zvislej polohy do začiatku mdloby, skráti na niekoľko minút a následne na 1 minútu alebo menej. V ťažkých prípadoch môže dôjsť k mdlobám aj v sede na lôžku, pasívne preloženie pacienta do vzpriamenej polohy ohrozuje rozvoj hlbokých mdlob s ťažkou ischémiou mozgu. Vo väčšine prípadov sa niekoľko mesiacov po vzniku ortostatických hemodynamických porúch alebo súčasne s ich objavením (menej často skôr) zistí stuhnutosť a chvenie svalov končatín a poruchy koordinácie. Plne rozvinuté prejavy parkinsonizmu sa pozorujú u približne 60 % pacientov a nie vždy zodpovedajú akinetickej forme, ktorá sa považovala za charakteristickú pre Shy-Dragerov syndróm. Z extrapyramídových znakov má viac ako polovica pacientov amimiu, stuhnutosť svalov končatín a asi u 1/3 pacientov - monotónny hlas, chvenie končatín. Kortikobulbárne poruchy (sací reflex, menej často poruchy prehĺtania) sa objavujú približne u 1/5 pacientov. Pomerne často (asi v 40 % prípadov) sa zisťujú príznaky poškodenia mozočka vo forme intenčného tremoru, ataxickej chôdze a dysartrie. Príležitostne sa pozoruje Bernard-Hornerov syndróm, anizokória a zmyslové poruchy (hypestézia). Autonómne poruchy sa najčastejšie prejavujú rôznymi poruchami močenia (u 65 % pacientov), vrátane enurézy, ako aj funkcie čriev, vr. atónia rektálneho zvierača.
Pri absencii cerebelárnej ataxie sa pacienti často pokúšajú prispôsobiť chôdzu a držanie tela ortostatickým zmenám v hemodynamike. Pohybujú sa širokými, mierne stlačenými do strany, rýchlymi krokmi na nohách mierne pokrčených v kolenách, trupom predkloneným nízko dopredu a sklopenou hlavou (pozícia korčuliarov). Na predĺženie času stráveného vo vzpriamenej polohe pacienti zaujímajú napäté, niekedy až bizarné pózy – často si prekrížia nohy, stláčajú žily na nohách a stehnách so silným svalovým napätím, čo zvyšuje žilový návrat krvi do srdca.
Pri vyšetrovaní pacientov v horizontálnej polohe nie sú zaznamenané žiadne významné zmeny v činnosti vnútorných orgánov (okrem tých, ktoré sú spojené so sprievodnými ochoreniami, komplikáciami alebo spôsobené poruchami nervovej regulácie): krvný tlak je normálny, niekedy zvýšený alebo stredne znížený; charakterizovaná svojou nestabilitou počas hodinových a denných meraní. Pri vykonávaní ortostatických testov (pozri Ortostatické obehové poruchy) reakcia krvného tlaku a pulzu zodpovedá asympatikotonickému typu porúch ortostatickej regulácie – systolický aj diastolický krvný tlak rýchlo klesá pri absencii zmien pulzovej frekvencie alebo pri jeho miernom zvýšení, “ alabastrová“ bledosť kože rýchlo postupuje hlava, tvár, krk, horná polovica tela, pohľad pacienta sa uvoľní, dochádza k mdlobám a pri absencii vonkajšej pomoci pacient upadne. Keď pacient leží, vedomie sa postupne vracia a po niekoľkých hodinách pacient pociťuje silnú slabosť, únavu a ospalosť.
Komplikácie pozorované pri Shy-Dragerovom syndróme sú najčastejšie spojené s ortostatickými hemodynamickými poruchami: sú možné zranenia v dôsledku pádu v dôsledku mdloby, duševné a intelektuálne poruchy v dôsledku intermitentnej ischémie mozgovej kôry a u starších ľudí sa niekedy vyvinú ischemické mozgové príhody . Poruchy orgánov močového systému sú často komplikované cystitídou a pyelitídou.
Diagnóza včasného rozvoja ortostatických hemodynamických porúch nie je náročná, ak je lekár informovaný o podstate syndrómu. Predpokladaná diagnóza je podložená identifikáciou príznakov výrazného nedostatku sympatickej aktivity v ortostatických testoch a detekciou neurologických porúch. Vo všetkých prípadoch je pacient hospitalizovaný, pretože Konečná diagnóza sa stanoví až v nemocnici po hĺbkovom vyšetrení pacienta a vylúčení chorôb s podobnými prejavmi. Niekedy je potrebné vylúčiť organickú oklúziu arteria carotis interna a syndróm karotického sínusu.
V závislosti od syndrómu neurologických porúch sa robí diferenciálna diagnostika s Parkinsonovou chorobou, následkami encefalitídy, sekundárnymi degeneratívnymi zmenami v centrálnom nervovom systéme. na rôzne choroby a intoxikácie. Autonómne poruchy, ktoré vznikajú pri parkinsonizme (anhidróza, enuréza, atónia rektálneho zvierača), sa vyskytujú neskôr ako pri Shy-Dragerovom syndróme a sú oveľa menej výrazné. Postencefalitický parkinsonizmus je charakterizovaný hypersaliváciou, hyperhidrózou, blefarospazmom, spomalením a zotrvačnosťou duševných procesov. Diferenciálna diagnostika s degeneratívnymi zmenami v centrálnom nervovom systéme. toxická genéza je založená na dôkladnej toxikologickej anamnéze a identifikácii známok poškodenia periférnych nervov, čo nie je charakteristické pre Shy-Dragerov syndróm.
Liečba spočíva v úprave najťažších prejavov ochorenia – ortostatických hemodynamických porúch a parkinsonizmu. Na obmedzenie rýchlosti rozvoja ortostatickej arteriálnej hypotenzie sa používa tesné obväzovanie končatín, panvového pletenca a brucha. Z farmakologických prostriedkov sú najčastejšie účinné syntetické fluórované kortikosteroidy (dexametazón, triamcinolónacetonid a i.) a dihydrogenované námeľové alkaloidy (dihydroergotamín alebo dihydroergotoxín perorálne alebo vo forme intramuskulárnych injekcií). Použitie α-adrenergných agonistov je menej účinné a je spojené s výskytom arteriálnej hypertenzie v horizontálnej polohe pacienta a rizikom komplikácií. V niektorých prípadoch toleranciu k vertikálnej polohe trochu zlepšujú inhibítory MAO, tyramín a strava obohatená soľou; bol opísaný pozitívny výsledok použitia indometacínu. Existujú správy o významnej účinnosti implantácie kardiostimulátora, ktorý znižuje frekvenciu predsieňových kontrakcií na 100 za minútu.
Parkinsonizmus pri syndróme Shy-Drager je odolný voči užívaniu levodopy a je ťažké ho napraviť. Existujú dôkazy o účinnosti kombinovaného použitia cyklodolu a dibenzipínu.
PREDPOVEĎ
Choroba zvyčajne postupuje rýchlo. V zriedkavých prípadoch dochádza k relatívnej stabilizácii prejavov syndrómu Shy-Drager na 3-5 rokov. Smrť u väčšiny pacientov môže nastať 7-8 rokov po objavení sa prvých príznakov.
Náhodou sa stáva, že v neurológii sú takmer všetky choroby podobné Parkinsonovej chorobe. Táto patológia nie je výnimkou. Je tiež trochu podobná Parkinsonovej chorobe. Niekedy Choroba Shai Dreijar nazývaná idiopatická ortostatická hypotenzia.
Táto patológia je spôsobená nedostatočnou výživou autonómneho nervového systému.
A to vedie k problémom vo všetkých systémoch, za ktoré je zodpovedný. A je zodpovedná za veľa vecí, vrátane: srdcovej frekvencie; krvný tlak; práca žliaz; fixácia pohľadu.
Keď sa táto choroba objaví, mnohé telesné systémy začnú pracovať s chybami a strácajú schopnosť zotaviť sa.
Príčiny patológie
Presné dôvody stále nie sú známe, predpokladá sa vplyv genetiky. Postihnutí sú muži vo veku 39 až 61 rokov.Stáva sa, že choroba Shai Drager sa vyskytuje pri užívaní určitých liekov.
Tie obsahujú:
1. Diuretiká, ktoré v dôsledku odstránenia tekutiny vedú k zníženiu krvného tlaku.
2. Lieky, ktoré rozširujú cievy.
3. Antihypertenzíva.
V súčasnosti je o tejto chorobe známe, že často spôsobuje stratu vedomia, čo vedie k:
1. Srdcová arytmia.
2. Nedostatočné prekrvenie srdca.
3. Zhoršené funkcie srdca v dôsledku nedostatku výživy.
4. Bradykardia.
Klinické prejavy syndrómu
Sú nasledovné:Nedostatok príťažlivosti k opačnému pohlaviu alebo neschopnosť ejakulovať.
Problémy s močením. Stáva sa to mužom aj ženám. Hovorí sa, že je to spôsobené nedostatkom normálneho tonusu močového mechúra.
Pacienti majú zhoršenú produkciu všetkých telesných médií: slzy; sliny; potiť sa.
Pri zmene polohy dochádza k prudkému poklesu tlaku.
Častá zápcha.
Porucha koordinácie podobná Parkinsonovej chorobe.
Rýchla únavnosť.
Závraty pri dlhom státí.
Pocit mdloby je s človekom vždy.
S progresiou ochorenia sa stav ďalej zhoršuje.
Ak je závažnosť ochorenia závažná, dochádza k mdlobám aj pri sedení v posteli.
Po mdlobách sa telo chveje ako list osiky. Prejavy typu parkinsonizmu sa pozorujú u 61 % pacientov.
Tento stav je možné podozrievať, ak sa okrem vyššie uvedených symptómov objavia aj tieto:
- Pocit tepla alebo chladu pri štandardnej telesnej teplote.
- Príliš chrápanie.
- Pri chôdzi zdvíhajte nohy vysoko.
- Paralýza hrdla.
- Blikanie múch pred očami alebo dvojité videnie.
Diagnostika
Ak je lekár dostatočne kvalifikovaný, dokáže ľahko identifikovať ochorenie v počiatočnom štádiu.Na vylúčenie hydrocefalického syndrómu je potrebná hospitalizácia.
Autonómne poruchy, ako sú: nedostatok rektálneho tonusu; inkontinencia moču a malé množstvo potu sa objavujú oveľa skôr ako pri Parkinsonovej chorobe a sú výraznejšie.
Na diagnostiku je tiež potrebné:
- Toxikologická anamnéza.
- Zber informácií o životnom štýle.
- Rozhovor s príbuznými pacienta.
- Vyšetrenie na otočnom stole. Na ňom je osoba najprv umiestnená horizontálne a potom stôl náhle otočí pacienta do vertikálnej polohy. Ďalej sa kontroluje tlak.
Liečba pacientov
Len komplexne, pod kontrolou krvného tlaku.Cieľ liečby: mierne zmierniť stav pacienta a zvýšiť krvný tlak do normálu.
Liečebné metódy:
- Zníženie objemu priestoru naplneného krvou. Aby ste to zorganizovali, priložte na končatiny a panvové oblasti pevný obväz. Na tieto účely je možné použiť gumené obleky.
- Plávanie veľmi pomáha.
- Vysoký krvný tlak v dôsledku zvýšeného objemu krvi.
- Pomáha kombinovaná terapia.
- Správna strava so zvýšeným množstvom soli a vody, ako aj vlákniny. Znížený príjem sacharidov.
- Prípravky na zadržiavanie solí v tele.
- Implantácia kardiostimulátora pre frekvenciu kontrakcií až 100 úderov/min.
- Aby sa vzdali fajčenia.
- Pri spánku by mal človek položiť hlavu na vyvýšenú plochu.
- Vyžaduje sa 24-hodinový dohľad.
Komplikácie a prognóza
Pri prudkom poklese krvného tlaku po normálnom tlaku je možná komplikácia - cerebrálna ischémia.Prognóza zvyčajne nie je veľmi dobrá, pretože ochorenie rýchlo postupuje, ale niekedy je stále pauza vo vývoji syndrómu na 4-6 rokov.
V podstate po prvých príznakoch ochorenia nastáva smrť o 6-9 rokov neskôr.
Percento ochorení je 2% na 20 tisíc prípadov.
Spravidla sú chorí muži, menej často ženy. Keď sa objavia prvé príznaky, okamžite sa poraďte s lekárom, iba on bude môcť potvrdiť alebo vyvrátiť vaše predpoklady o chorobe a v prípade potreby predpísať liečbu.
