एकाधिक प्रणाली शोष. न्यूरोलॉजिकल सिंड्रोम: प्रकार, विवरण, लक्षण और उपचार कटिस्नायुशूल शोष सिंड्रोम

शाइ-ड्रेजर सिंड्रोम बहुत समान है, अन्यथा इसे इडियोपैथिक ऑर्थोस्टेटिक हाइपोटेंशन कहा जाता है।

यह प्रमुख स्वायत्त विफलता के साथ मल्टीसिस्टम शोष का एक प्रकार है।

तंत्रिका तंत्र की शिथिलता से उन सभी अंगों का असंतुलन हो जाता है जिन्हें यह नियंत्रित करता है। यह हृदय गति, रक्तचाप, ग्रंथि स्राव और टकटकी पर ध्यान केंद्रित करने में परिलक्षित होता है।

जब शाइ-ड्रेजर होता है, तो तंत्रिका तंत्र के कई हिस्से ख़राब हो जाते हैं।

कारण

रोग के कारणों और इसकी प्रकृति को शायद अभी तक स्पष्ट नहीं किया जा सका है। उनकी आनुवंशिक जड़ें हैं। अधिकतर 40 से 60 वर्ष के बीच के पुरुष प्रभावित होते हैं।

कभी-कभी कुछ दवाएँ लेने से भी यह रोग उत्पन्न हो सकता है।

इसमे शामिल है:

• मूत्रवर्धक, जो शरीर से अतिरिक्त पानी निकालता है, जिसके परिणामस्वरूप रक्तचाप में कमी आती है;
• रक्त वाहिकाओं को फैलाने के लिए उपयोग की जाने वाली दवाएं;
• पदार्थ जो रक्तचाप को कम करते हैं।

आज हम केवल चेतना के नुकसान के कारणों के बारे में सीधे बात कर सकते हैं, ये हैं:

• हृदय ताल गड़बड़ी;
• कार्डियक आउटपुट और मायोकार्डियल आपूर्ति के बीच विसंगति;
• रक्त परिसंचरण की मात्रा में कमी हृदय में लौटने वाले रक्त की मात्रा में कमी के साथ जुड़ी हुई है;
• कम रक्त मात्रा के वितरण की शिथिलता;
• हृदय संकुचन की अपर्याप्तता.

पहला संकेत इरेक्शन हासिल करने में असमर्थता (नपुंसकता) और यौन इच्छा की कमी हो सकता है।

शाइ-ड्रेजर सिंड्रोम से पीड़ित पुरुषों और महिलाओं दोनों को पेशाब करने में काफी समस्या होती है।

अक्सर यह कम मूत्रमार्ग दबाव से जुड़ा होता है।

मरीजों को आँसू और लार की मात्रा में कमी, खड़े होने पर रक्तचाप में तेज गिरावट, पसीने की मात्रा में उल्लेखनीय कमी और कब्ज का अनुभव होता है। पार्किंसंस रोग के प्रकार के अनुसार मोटर कार्यों और गतिविधियों के समन्वय में हानि होती है।

मरीजों की चाल अस्थिर हो जाती है और थकान की शिकायत होती है। लगातार चक्कर आने के कारण व्यक्ति अधिक देर तक खड़ा नहीं रह पाता, उसकी आंखों के सामने अंधेरा छा जाता है और उसकी दृष्टि कमजोर हो जाती है।

आसन्न बेहोशी की अनुभूति बीमार व्यक्ति को लगातार सताती रहती है।

बीमारी जितनी अधिक बढ़ती है, रोगी की स्थिति उतनी ही खराब होती जाती है।

बार-बार बेहोश होना आम बात हो गई है। बस कुछ महीनों के बाद, रोगी को लेटने की स्थिति से खड़े होने की स्थिति में स्थानांतरित करने से लेकर चेतना खोने तक का समय अंतराल केवल 1 मिनट है।

अधिक गंभीर नैदानिक ​​तस्वीर के साथ, बिस्तर पर बैठे-बैठे ही बेहोशी आ जाती है। जब रोगी को ऊर्ध्वाधर स्थिति में मजबूर किया जाता है, तो गहरी बेहोशी और सेरेब्रल इस्किमिया होता है।

ज्यादातर मामलों में, हेमोडायनामिक गड़बड़ी की घटना के बाद, मांसपेशियों में कंपन दिखाई देता है। 60% रोगियों में पार्किंसंस रोग की गंभीर अभिव्यक्तियाँ देखी जाती हैं।

40% रोगियों में गतिहीन चाल विकसित हो जाती है। यह व्यापक दूरी वाले पैरों की अत्यधिक ऊंचाई की विशेषता है। यह सेरिबैलम के कार्यों के नष्ट होने के कारण होता है।

किन मामलों में सिंड्रोम की घटना पर संदेह किया जा सकता है:

चूंकि शाइ-ड्रेजर सिंड्रोम के कई प्राथमिक लक्षण होते हैं, इसलिए उनके संयोजन बहुत विविध हो सकते हैं।

निदानात्मक दृष्टिकोण

यदि डॉक्टर को सिंड्रोम के सार के बारे में जानकारी है, तो उसके लिए रोग के प्रारंभिक चरण में निदान करना मुश्किल नहीं होगा।

पार्किंसंस रोग और एन्सेफलाइटिस के परिणामों को बाहर करने के लिए रोगी को अस्पताल में भर्ती किया जाना चाहिए।

सिंड्रोम के साथ होने वाले स्वायत्त विकार (रेक्टल एटनी, एन्यूरिसिस, एनहाइड्रोसिस) पार्किंसनिज़्म की तुलना में बहुत पहले दिखाई देते हैं और अधिक स्पष्ट होते हैं।

शाइ-ड्रेगर सिंड्रोम के लिए असामान्य केंद्रीय तंत्रिका तंत्र क्षति के संकेतों की पहचान करने के लिए निदान एक संपूर्ण विष विज्ञान इतिहास पर आधारित है।

निदान में निर्णायक कारक रोगी के चिकित्सा इतिहास और जीवनशैली का अध्ययन है। मरीज के रिश्तेदारों से बातचीत से कुछ स्पष्टता आ सकती है।

परिणामस्वरूप, निम्नलिखित बातें स्पष्ट हो जाती हैं:

• स्पष्ट धमनी हाइपोटेंशन;
• लंबे समय तक खड़े रहने या अचानक उठने में असमर्थता;
• लगातार बेहोशी.

निदान करने के लिए एक रोटरी टेबल का उपयोग किया जाता है, जिस पर रोगी कुछ समय के लिए क्षैतिज स्थिति में रहता है।

फिर टेबल को तेजी से ऊर्ध्वाधर स्थिति में घुमाया जाता है, जिससे मरीज का रक्तचाप तेजी से कम हो जाता है।

मरीजों का इलाज

जटिल उपचार (एफ़ेड्रिन, नियालामाइड, पिंडोलोल, ओबज़िडान इंडोमेथेसिन, नेरुकल) का उपयोग धमनी उच्च रक्तचाप के जोखिम से जुड़ा है।

इसलिए, दवाओं को अत्यधिक सावधानी के साथ निर्धारित किया जाना चाहिए।

लक्ष्य

शाइ ड्रेजर सिंड्रोम के उपचार का उद्देश्य मुख्य रूप से रक्तचाप को बढ़ाना और सबसे स्पष्ट लक्षणों को समतल करना है जो किसी व्यक्ति को विकलांग बनाते हैं।

उपयोग की जाने वाली विधियाँ

चिकित्सा की एक विधि उस स्थान की मात्रा को सीमित करना है जिसे रक्त से भरा जा सकता है। ऐसा करने के लिए, अंगों और श्रोणि क्षेत्र पर कसकर पट्टी बांधें।

रोगी को विशेष रूप से इस उद्देश्य के लिए डिज़ाइन किए गए इन्फ्लेटेबल सूट पहनाए जाते हैं। तैराकी अच्छा प्रभाव डालती है।

दूसरी विधि का उद्देश्य रक्त की मात्रा बढ़ाकर रक्तचाप बढ़ाना है। इस मामले में, जटिल चिकित्सा निर्धारित है।

रोगी को अच्छा खाना चाहिए; नमक युक्त आहार और बहुत सारे तरल पदार्थ लेने की सलाह दी जाती है। मानव भोजन में बड़ी मात्रा में पादप फाइबर होना चाहिए।

अधिक कार्बोहाइड्रेट वाले भोजन की मात्रा कम करें। शरीर में नमक प्रतिधारण को बढ़ावा देने वाली दवाओं के प्रशासन का अभ्यास किया जाता है।

पेसमेकर लगाने से सकारात्मक परिणाम आता है, जो हृदय गति को प्रति मिनट सौ बीट्स पर सेट कर सकता है।

धूम्रपान के रोगी को यह आदत छोड़ देनी चाहिए।

नींद के दौरान मरीज का सिर ऊंची स्थिति में होना चाहिए। चिकित्सीय परीक्षण में रोगी की निगरानी की जानी चाहिए।

उपचार के दौरान होने वाली जटिलताएँ

जब धमनी उच्च रक्तचाप हो जाता है (रक्तचाप में अल्पकालिक लेकिन तेज कमी के दौरान भी), सेरेब्रल इस्किमिया का खतरा काफी बढ़ जाता है।

पूर्वानुमान निराशाजनक है

अधिकतर परिस्थितियों में रोग बहुत बढ़ जाता है. सापेक्ष स्थिरीकरण बहुत कम ही दर्ज किया जाता है, लेकिन फिर भी, 3-5 वर्षों तक यह संभव है।

मूल रूप से, बीमारी के पहले लक्षण प्रकट होने के बाद 7-8 वर्षों के भीतर मृत्यु हो जाती है।

यह बीमारी काफी दुर्लभ है, यह बीस हजार लोगों में एक बार होती है। आधे से अधिक मामले पुरुषों में होते हैं।

हालाँकि, कोई भी इससे सुरक्षित नहीं है। इसलिए, आप इसके थोड़े से भी लक्षणों के प्रकट होने की उपेक्षा नहीं कर सकते, लेकिन आपको तुरंत विशेषज्ञों से योग्य सहायता लेनी चाहिए।

यदि निदान की पुष्टि नहीं हुई है तो वे आपके डर को दूर करने में मदद करेंगे। या यदि सिंड्रोम वास्तव में होता है तो वे समय पर उपचार लिखेंगे।

मल्टीपल सिस्टम एट्रोफी (एमसीए) एक प्रगतिशील न्यूरोडीजेनेरेटिव बीमारी है जो कई लक्षणों में DE से मिलती जुलती है और अक्सर इसका गलत निदान किया जाता है।

एमसीए (मल्टीसिस्टम एट्रोफी) की रूपात्मक तस्वीर एक घाव (काडीकोव ए.एस., कलाश्निकोवा जी.ए., 1979; काडीकोव ए.एस., लोज़निकोवा एस.एम., 1979; एल्किन एम.एन., 1997; लेविन ओ.एस., 2002; श्टोक वी.एन. एट) द्वारा दर्शायी जाती है। अल., 2002):

• बेसल गैन्ग्लिया;
• मस्तिष्क स्तंभ;
• सेरिबैलम;
• रीढ़ की हड्डी की सहानुभूति गैन्ग्लिया;
• रीढ़ की हड्डी के पूर्वकाल सींग (कुछ मामलों में)।

मुख्य नैदानिक ​​चित्र

MCA की मुख्य नैदानिक ​​तस्वीर इसकी विशेषता है:

• पार्किंसनिज़्म सिंड्रोम;
• अनुमस्तिष्क गतिभंग;
• स्वायत्त विफलता (मुख्य रूप से ऑर्थोस्टेटिक हाइपोटेंशन);
• पूर्वकाल सींग के लक्षण (कुछ रोगियों में)।

नैदानिक ​​प्रकार

एमसीए के तीन मुख्य नैदानिक ​​प्रकार हैं:

1) स्ट्रिओनिग्रल अध:पतन: नैदानिक ​​तस्वीर में पार्किंसनिज़्म के लक्षण हावी हैं;

2) ओलिवोपोंटोसेरेबेलर शोष(छिटपुट गैर-वंशानुगत प्रकार): क्लिनिक में अनुमस्तिष्क गतिभंग हावी है;

3) शाइ-ड्रेजर सिंड्रोम: प्रमुख लक्षण ऑर्थोस्टेटिक हाइपोटेंशन है।

मल्टीपल सिस्टम एट्रोफी का अक्सर निदान नहीं किया जाता है, और आबादी में बीमारी की व्यापकता को अच्छी तरह से नहीं समझा जाता है। विशिष्ट केंद्रों में, एमसीए वाले मरीज़ पार्किंसनिज़्म के सभी मरीज़ों का लगभग 8% होते हैं।

रोग की शुरुआत प्रायः 45-60 वर्ष की आयु में देखी जाती है। एटियोलॉजी अज्ञात बनी हुई है।

विस्तृत नैदानिक ​​चित्र

एमसीए की एक विस्तृत नैदानिक ​​तस्वीर प्रस्तुत की गई है (एल्किन एम.एन., 1997; लेविन ओ.एस., 2002; श्टोक वी.एन. एट अल., 2002):

• parkinsonism(एमसीए के 90% रोगियों में देखा गया) - ब्रैडीकिनेसिया और कठोरता का संयोजन, कभी-कभी कंपकंपी (पार्किंसोनियन और स्टेटोकाइनेटिक दोनों) के साथ, और गंभीर प्रारंभिक पोस्टुरल अस्थिरता, जो पार्किंसंस रोग में रोग के बाद के चरणों में विकसित होती है; मायोक्लोनस (एमसीए के एक तिहाई रोगियों में देखा गया, ज्यादातर उंगलियों में);
• ऑर्थोस्टैटिक हाइपोटेंशन(75% रोगियों में), जो शाइ-ड्रेजर सिंड्रोम का प्रमुख और प्रारंभिक लक्षण है और जो इस सिंड्रोम में एक निश्चित हृदय ताल की विशेषता है (ऊर्ध्वाधर स्थिति में जाने पर लय नहीं बढ़ती है और रक्त में इसी तरह की गिरावट होती है) दबाव), जो इसे ऑर्थोस्टेटिक हाइपोटेंशन के अन्य रूपों से अलग करता है (कादिकोव ए.एस., कलाश्निकोवा एल.ए., 1979);
• अनुमस्तिष्क गतिभंग;
• गैस गड़बड़ी;
• बढ़े हुए कंडरा सजगता और रोग संबंधी सजगता के रूप में हल्के पिरामिडल लक्षण;
• प्रगतिशील चलने की हानि जो प्रारंभिक चरण में होती है, कई कारणों से जुड़ी होती है (पार्किंसनिज़्म, गतिभंग, ऑर्थोस्टेटिक हाइपोटेंशन);
• मध्यम संज्ञानात्मक हानि: रोगियों को मध्यम मांसपेशी शोष (आमतौर पर कंधे की कमर और भुजाएं) और अंगों और धड़ की मांसपेशियों में आकर्षण का अनुभव होता है।

रोग की अवधि

रोग की अवधि 6-10 वर्ष है। जीवित रहने की दृष्टि से सबसे प्रतिकूल कारक गंभीर ऑर्थोस्टेटिक हाइपोटेंशन है, जो बाद के चरणों में (जब रक्तचाप में उतार-चढ़ाव लेटते समय 140/90 मिमी एचजी और खड़े होने पर 40/20 मिमी एचजी रहता है) रोगियों को बिस्तर तक सीमित कर देता है।

सीटी और विशेष रूप से एमआरआई की मदद से, रोग उन्नत चरण में प्रकट होता है (लेविन ओ.एस., 2002):

• सेरिबैलम और ब्रेनस्टेम का शोष;
• कुछ रोगियों में, एमआरआई टी2 मोड में पुटामेन के पीछे के हिस्सों से सिग्नल की तीव्रता में कमी (लौह संचय के कारण) और टी1 मोड में ग्लोबस पैलिडस के पूर्वकाल हिस्सों से सिग्नल की तीव्रता में वृद्धि दर्शाता है।

मल्टीपल सिस्टम एट्रोफी के शुरुआती चरणों में, न्यूरोइमेजिंग अध्ययन (सीटी और एमआरआई) विकृति का खुलासा नहीं करते हैं।

लक्षण

एमसीए के अपेक्षाकृत प्रारंभिक चरण में, ऐसे लक्षण उत्पन्न होते हैं जो DE के लक्षण भी होते हैं।

प्राथमिक स्वायत्त विफलता (देखें) एक्स्ट्रामाइराइडल संरचनाओं में अपक्षयी परिवर्तनों के साथ संयोजन में (सस्टैंटिया नाइग्रा, सबकोर्टिकल नाभिक, सेरिबैलम में)। स्पष्ट स्वायत्त विकारों के साथ, मूल नाइग्रा और सबकोर्टिकल गैन्ग्लिया के अध: पतन के कारण होने वाले एक्स्ट्रामाइराइडल विकार विशेषता हैं। यह ऑर्थोस्टेटिक धमनी हाइपोटेंशन और एक निश्चित नाड़ी की विशेषता है (क्षैतिज से ऊर्ध्वाधर स्थिति में जाने पर नाड़ी नहीं बढ़ती है, और रक्तचाप कभी-कभी कम भी हो जाता है), साथ ही इसके परिणामस्वरूप बेहोशी और ऐंठन की प्रवृत्ति होती है। इस मामले में, पुतलियों के संक्रमण में गड़बड़ी, एनहाइड्रोसिस, खराब गर्मी सहनशीलता, आंसू और लार में कमी, और यौन और पैल्विक विकार आम हैं। एकिनेटिक-कठोर सिंड्रोम (देखें) और अनुमस्तिष्क गतिभंग की मध्यम अभिव्यक्तियाँ, पिरामिड अपर्याप्तता के लक्षण संभव हैं। आमतौर पर इसे तंत्रिका ऊतक के प्रणालीगत अध:पतन का परिणाम माना जाता है। आमतौर पर 40-60 वर्ष की आयु के पुरुषों में होता है। एटियलजि स्पष्ट नहीं है. पारिवारिक मामले संभव हैं। अमेरिकी न्यूरोलॉजिस्ट जी.एम. ने 1960 में इसका वर्णन किया था। शाइ (1919-1967) और जी.ए. ड्रेजर (जन्म 1917)

शे-ड्रेगर सिंड्रोम

अमेरिकी न्यूरोलॉजिस्ट जी.एम. शाइ, 1919-1967, और जी.ए. ड्रेजर, 1917-1967 द्वारा वर्णित; समानार्थक शब्द - मल्टीपल सिस्टम एट्रोफी, इडियोपैथिक ऑर्थोस्टेटिक हाइपोटेंशन) - अज्ञात मूल के स्वायत्त तंत्रिका तंत्र की एक पुरानी बीमारी: ऊर्ध्वाधर स्थिति में जाने पर चक्कर आना और चेतना की हानि के साथ इडियोपैथिक ऑर्थोस्टेटिक हाइपोटेंशन। वनस्पति डिस्टोनिया की अन्य अभिव्यक्तियाँ देखी जा सकती हैं - स्तंभन दोष, शरीर के किसी भी क्षेत्र में पसीना विकार, लार में कमी, लैक्रिमेशन, पेट का दर्द, आंतों, मूत्र असंयम, पुतली का फैलाव और दृश्य आवास में गिरावट। समय के साथ, कुछ रोगियों में पार्किंसनिज़्म, साथ ही अनुमस्तिष्क गतिभंग, पिरामिडल लक्षण और एमियोट्रॉफी विकसित हो जाती है। यह 40-60 वर्ष की आयु में देखा जाता है, अधिकतर पुरुषों में। इसे मल्टीपल सिस्टम एट्रोफी के क्लिनिकल वेरिएंट में से एक माना जाता है। ऑर्थोस्टेटिक हाइपोटेंशन का उपचार: तरल पदार्थ के सेवन में मध्यम वृद्धि, फ्लूड्रोकार्टिसोन का उपयोग। जब पार्किंसनिज़्म विकसित होता है, तो लेवोडोपा दवाओं का उपयोग किया जाता है, लेकिन उनका प्रभाव अल्पकालिक और अक्सर अनुपस्थित हो सकता है।

जी. एम. शाइ, जी. ए. ड्रेजर। ऑर्थोस्टैटिक हाइपोटेंशन से जुड़ा एक न्यूरोलॉजिकल सिंड्रोम। एक क्लिनिकल-पैथोलॉजिकल अध्ययन. न्यूरोलॉजी के अभिलेखागार, शिकागो, 1960; 2:511-527.

शाइ-ड्रेजर सिंड्रोम(जी.एम. शाइ, अमेरिकी न्यूरोलॉजिस्ट, 1919-1967; जी.ए. ड्रेजर, अमेरिकी न्यूरोलॉजिस्ट, 1917 में जन्म) - अज्ञात एटियलजि के केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को अपक्षयी क्षति, पार्किंसनिज़्म के लक्षणों के साथ रोग के विभिन्न चरणों में संयोजन में ऑर्थोस्टेटिक धमनी हाइपोटेंशन द्वारा प्रकट , बिगड़ा हुआ पसीना (एनहाइड्रोसिस), पैल्विक अंगों की शिथिलता और अन्य तंत्रिका संबंधी विकार। यह रोग दुर्लभ है।

शाइ-ड्रेगर सिंड्रोम के वर्णन से पहले, तथाकथित इडियोपैथिक ऑर्थोस्टेटिक हाइपोटेंशन पहले से ही ज्ञात था, जिसकी प्रमुख अभिव्यक्ति गंभीर ऑर्थोस्टेटिक संचार विकारों के साथ अज्ञात मूल के रक्तचाप में पोस्टुरल गिरावट है। 1960 में, शे और ड्रेगर ने ऐसे हाइपोटेंशन के दो मामलों का वर्णन किया, जिसमें केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को व्यापक जैविक क्षति के लक्षणों के साथ इसके संयोजन की ओर ध्यान आकर्षित किया गया। - अंगों की कठोरता और कांपना, आंदोलनों के समन्वय की हानि, पैल्विक अंगों के स्फिंक्टर्स की कमजोरी, पसीना संबंधी विकार।
चूंकि ये विकार गंभीर ऑर्थोस्टेटिक हाइपोटेंशन से पहले थे, इसलिए शाई और ड्रेगर ने केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में जैविक परिवर्तन का सुझाव दिया। इस रोग में रोग प्राथमिक होते हैं और मस्तिष्क को रक्त आपूर्ति के ऑर्थोस्टेटिक विकारों के कारण नहीं होते हैं। साथ ही, रोग बढ़ने पर आंतरायिक मस्तिष्क हाइपोक्सिया अतिरिक्त रोगजन्य महत्व प्राप्त कर सकता है। वर्तमान में, इडियोपैथिक ऑर्थोस्टेटिक हाइपोटेंशन और शाइ-ड्रेगर सिंड्रोम को एक ही विकृति विज्ञान की अभिव्यक्ति के वेरिएंट के रूप में माना जाता है, और दोनों शब्दों को अक्सर समानार्थक शब्द के रूप में उपयोग किया जाता है।

एटियलजिज्ञात नहीं है। तंत्रिका संरचनाओं के अध: पतन की विषाक्त प्रकृति की संभावना नहीं है, हालांकि इस बीमारी में देखे गए परिवर्तन उन परिवर्तनों के समान हैं जो कुछ धातुओं की पुरानी विषाक्तता के दौरान होते हैं। वंशानुक्रम के प्रमुख प्रकार के साथ शाइ-ड्रेजर सिंड्रोम के पारिवारिक रूप का अवलोकन किया गया है। टॉन्सिल कैंसर में शाइ-ड्रेजर सिंड्रोम को (संभवतः) पैरानियोप्लास्टिक प्रक्रिया के रूप में वर्णित किया गया है।

रोगजननअपर्याप्त रूप से अध्ययन किया गया।
शाइ-ड्रेगर सिंड्रोम में पार्किंसनिज़्म का रूपात्मक सब्सट्रेट, मूल नाइग्रा की कोशिकाओं में अपक्षयी परिवर्तन है। हालाँकि, पार्किंसनिज़्म का रोगजनन अस्पष्ट रहता है और पार्किंसंस रोग से भिन्न होता है (एंटीकोलिनर्जिक्स शाइ-ड्रेगर सिंड्रोम में पार्किंसनिज़्म की अभिव्यक्तियों को कम नहीं करता है, और कुछ मामलों में लेवोडोपा तंत्रिका संबंधी विकारों की अभिव्यक्तियों को भी बढ़ाता है)।

ऑर्थोस्टेटिक हाइपोटेंशन की उत्पत्ति अपेक्षाकृत स्पष्ट है, जिसका हेमोडायनामिक्स के सहानुभूति विनियमन के नुकसान के साथ संबंध न केवल पैथोलॉजिकल डेटा से साबित होता है, बल्कि इस तथ्य से भी होता है कि रोगियों में, स्वस्थ व्यक्तियों के विपरीत, जब क्षैतिज से ऊर्ध्वाधर की ओर बढ़ते हैं स्थिति में, रक्त में नॉरपेनेफ्रिन की सांद्रता नहीं बढ़ती है (यह घटती भी है), और कुछ रोगियों में शरीर की क्षैतिज स्थिति में भी रक्त और मस्तिष्कमेरु द्रव में नॉरपेनेफ्रिन की सांद्रता में कमी पाई जाती है। रोगियों में क्षैतिज स्थिति में परिधीय वाहिकाओं के हेमोडायनामिक्स और टोन मानक से काफी भिन्न नहीं होते हैं, लेकिन ऊर्ध्वाधर स्थिति में स्वस्थ लोगों में हृदय गति में कोई वृद्धि नहीं देखी जाती है (तथाकथित निश्चित दर) और ऑर्थोस्टेटिक संवहनी प्रतिक्रियाएं निर्भर करती हैं सहानुभूतिपूर्ण विनियमन तेजी से कम या अनुपस्थित हैं।
इससे कार्डियक आउटपुट में तेज कमी आती है, परिधीय संवहनी प्रतिरोध में अप्रत्याशित वृद्धि होती है, जिसके परिणामस्वरूप शाइ-ड्रेजर सिंड्रोम वाले ऑर्थोस्टेटिक रोगियों में सिस्टोलिक और डायस्टोलिक दोनों रक्तचाप तेजी से गिर जाते हैं, मस्तिष्क में रक्त का प्रवाह कम हो जाता है और बेहोशी विकसित हो जाती है। इसके फैले हुए इस्किमिया के कारण।

सहानुभूति तंत्रिकाओं के स्वर में कमी पसीने की ग्रंथियों के हाइपोफंक्शन, पसीने के कमजोर होने के साथ-साथ रक्त वाहिकाओं के ए-एड्रीनर्जिक रिसेप्टर्स की नॉरपेनेफ्रिन के प्रति संवेदनशीलता में उल्लेखनीय वृद्धि से प्रकट होती है। बाद वाला रोगियों में नॉरपेनेफ्रिन के बहुत धीमी अंतःशिरा प्रशासन (केवल 0.5 या यहां तक ​​कि 0.1 एमसीजी/किग्रा प्रति मिनट की दर से) के साथ भी गंभीर उच्च रक्तचाप प्रतिक्रियाओं में प्रकट होता है। चूंकि शाइ-ड्रेजर सिंड्रोम वाले रोगियों में लेवोडोपा का केंद्रीय हाइपोटेंसिव प्रभाव नहीं होता है, जिससे अक्सर रक्तचाप (परिधीय प्रभाव) बढ़ जाता है, हम यह निष्कर्ष निकाल सकते हैं कि मस्तिष्क और परिधि के बीच सहानुभूति संबंध टूट गए हैं।

अन्य तंत्रिका संबंधी विकारों के रोगजनन के बारे में जानकारी दैहिक और स्वायत्त संक्रमण के विकारों के साथ उनके संबंध के संकेत तक सीमित है, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की विभिन्न संरचनाओं में कोशिका अध: पतन, वेगस तंत्रिका के पृष्ठीय नाभिक के साथ-साथ सहानुभूति में भी। गैन्ग्लिया.

पैथोलॉजिकल एनाटॉमी.
पैथोलॉजिकल जांच के दौरान, शाइ-ड्रेजर सिंड्रोम के लिए विशिष्ट परिवर्तनों का मैक्रोस्कोपिक रूप से पता नहीं लगाया जाता है। कुछ मामलों में, छोटे एडेनोमा के रूप में फोकल कॉर्टिकल हाइपरप्लासिया के साथ अधिवृक्क हाइपोप्लासिया नोट किया जाता है। मुख्य परिवर्तन केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में पाए जाते हैं। हिस्टोलॉजिकल रूप से, पुटामेन, सबस्टैंटिया नाइग्रा, अवर जैतून, कॉडेट न्यूक्लियस में न्यूरॉन्स का अध: पतन, सेरिबैलम, पोंस, स्ट्रियोनिग्रल, स्ट्रिएटोपॉलिडल और ओलिवोपोंटोसेरेबेलर ट्रैक्ट्स, इंटरस्टीशियल मस्तिष्क में अपक्षयी परिवर्तन, पर्किनजे कोशिकाओं की संख्या में उल्लेखनीय कमी, पैथोलॉजिकल परिवर्तन। उदर स्तंभ की कोशिकाएं, रीढ़ की हड्डी के मध्यवर्ती पदार्थ और क्लार्क के स्तंभों की कोशिकाएं, स्वायत्त गैन्ग्लिया के न्यूरॉन्स में परिवर्तन।

नैदानिक ​​तस्वीर
शाइ-ड्रेजर सिंड्रोम दोनों लिंगों के लोगों में होता है, ज्यादातर 50-70 वर्ष की आयु के बीच। डॉक्टर के पास पहली मुलाकात आमतौर पर ऑर्थोस्टेटिक हेमोडायनामिक विकारों की उपस्थिति से जुड़ी होती है। हालांकि, इतिहास के अनुसार, वे अक्सर बीमारी के अन्य लक्षणों से पहले (कई महीने या 1-3 साल पहले) होते हैं - अक्सर महिलाओं में कामेच्छा में कमी, पुरुषों में नपुंसकता, वनस्पति विकार (डिसुरिया, पसीना विकार, आंत्र समारोह) .

प्रारंभ में, मरीज़ कमजोरी, थकान और अस्थिर चाल की शिकायत करते हैं। इसके बाद, "चक्कर आना", आंखों के सामने अंधेरा छा जाना और चेतना खोने का पूर्वाभास होने के कारण लंबे समय तक खड़ा रहना असंभव हो जाता है। फिर ऑर्थोस्टेटिक विकारों की गंभीरता तेजी से बढ़ती है, ऑर्थोस्टेटिक बेहोशी अक्सर होती है, जो प्रमुख हो जाती है और सहवर्ती न्यूरोलॉजिकल विकारों की डिग्री की परवाह किए बिना, रोगी की स्थिति की गंभीरता को निर्धारित करती है। कई महीनों के दौरान, रोगी के क्षैतिज से ऊर्ध्वाधर स्थिति में आने से लेकर बेहोशी की शुरुआत तक का समय अंतराल कम होकर कई मिनट और बाद में 1 मिनट या उससे कम हो जाता है। गंभीर मामलों में, बेहोशी बिस्तर पर बैठे हुए भी हो सकती है; रोगी को सीधी स्थिति में निष्क्रिय रूप से स्थानांतरित करने से गंभीर सेरेब्रल इस्किमिया के साथ गहरी बेहोशी के विकास का खतरा होता है। ज्यादातर मामलों में, ऑर्थोस्टेटिक हेमोडायनामिक विकारों की शुरुआत के कुछ महीनों बाद या साथ ही उनकी उपस्थिति के साथ (कम अक्सर पहले), अंगों की मांसपेशियों में कठोरता और कांपना, और समन्वय संबंधी विकारों का पता लगाया जाता है। पार्किंसनिज़्म की पूर्ण विकसित अभिव्यक्तियाँ लगभग 60% रोगियों में देखी जाती हैं और हमेशा अकिनेटिक रूप के अनुरूप नहीं होती हैं, जिसे शाइ-ड्रेगर सिंड्रोम की विशेषता माना जाता था। एक्स्ट्रामाइराइडल लक्षणों में से, आधे से अधिक रोगियों में एमिमिया, अंगों की मांसपेशियों की कठोरता, और लगभग 1/3 रोगियों में - एक नीरस आवाज, अंगों का कांपना होता है। कॉर्टिकोबुलबार विकार (चूसने की प्रतिक्रिया, आमतौर पर निगलने में होने वाले विकार) लगभग 1/5 रोगियों में दिखाई देते हैं। अपेक्षाकृत अक्सर (लगभग 40% मामलों में) अनुमस्तिष्क क्षति के लक्षण इरादे कांपना, गतिभंग चाल और डिसरथ्रिया के रूप में पाए जाते हैं। बर्नार्ड-हॉर्नर सिंड्रोम, अनिसोकोरिया और संवेदी गड़बड़ी (हाइपेस्थेसिया) कभी-कभी देखी जाती हैं। स्वायत्त विकार अक्सर विभिन्न मूत्र विकारों (65% रोगियों में) द्वारा प्रकट होते हैं, जिनमें एन्यूरिसिस, साथ ही आंत्र समारोह भी शामिल है। मलाशय दबानेवाला यंत्र का प्रायश्चित।

अनुमस्तिष्क गतिभंग की अनुपस्थिति में, रोगी अक्सर हेमोडायनामिक्स में ऑर्थोस्टेटिक परिवर्तनों के लिए चाल और शरीर की मुद्रा को अनुकूलित करने का प्रयास करते हैं। वे चौड़े होकर चलते हैं, बगल में थोड़ा दबाते हैं, घुटनों पर थोड़ा मुड़े हुए पैरों के साथ तेज कदम रखते हैं, उनका धड़ आगे की ओर झुका होता है और उनका सिर नीचे की ओर झुका होता है (स्केटर की मुद्रा)। सीधी स्थिति में बिताए गए समय को लम्बा करने के लिए, रोगी तनावपूर्ण, कभी-कभी विचित्र मुद्राएँ अपनाते हैं - अक्सर अपने पैरों को पार करते हुए, मजबूत मांसपेशियों के तनाव के साथ पैरों और जांघों की नसों को निचोड़ते हैं, जिससे हृदय में रक्त की शिरापरक वापसी बढ़ जाती है।

क्षैतिज स्थिति में रोगियों की जांच करते समय, आंतरिक अंगों की गतिविधि में कोई महत्वपूर्ण परिवर्तन नहीं देखा जाता है (सहवर्ती रोगों, जटिलताओं या तंत्रिका विनियमन के विकारों के कारण होने वाले परिवर्तनों को छोड़कर): रक्तचाप सामान्य है, कभी-कभी बढ़ा हुआ या मामूली रूप से कम हो जाता है; प्रति घंटा और दैनिक माप के दौरान इसकी अस्थिरता की विशेषता। ऑर्थोस्टेटिक परीक्षण करते समय (ऑर्थोस्टैटिक संचार संबंधी विकार देखें), रक्तचाप और नाड़ी की प्रतिक्रिया एसिम्पेथिकोटोनिक प्रकार के ऑर्थोस्टेटिक विनियमन विकारों से मेल खाती है - पल्स दर में बदलाव या इसकी मामूली वृद्धि के अभाव में सिस्टोलिक और डायस्टोलिक दोनों रक्तचाप तेजी से कम हो जाते हैं, " एलाबस्टर" त्वचा का पीलापन होता है और सिर, चेहरे, गर्दन, शरीर के ऊपरी आधे हिस्से में तेजी से बढ़ता है, रोगी की दृष्टि स्थिर हो जाती है, बेहोशी आ जाती है और बाहरी मदद के अभाव में रोगी गिर जाता है। रोगी के लेटने पर धीरे-धीरे चेतना लौट आती है और इसके बाद कई घंटों तक रोगी को गंभीर कमजोरी, थकान और उनींदापन दिखाई देता है।

शाइ-ड्रेजर सिंड्रोम के साथ देखी जाने वाली जटिलताएं अक्सर ऑर्थोस्टेटिक हेमोडायनामिक विकारों से जुड़ी होती हैं: बेहोशी के कारण गिरने से चोट लगना संभव है, सेरेब्रल कॉर्टेक्स के रुक-रुक कर होने वाले इस्किमिया के परिणामस्वरूप मानसिक और बौद्धिक विकार होते हैं, और कभी-कभी बुजुर्ग लोगों में इस्केमिक स्ट्रोक विकसित होते हैं। . मूत्र प्रणाली के अंगों के विकार अक्सर सिस्टिटिस और पाइलाइटिस से जटिल होते हैं।

यदि डॉक्टर को सिंड्रोम के सार के बारे में सूचित किया जाए तो ऑर्थोस्टेटिक हेमोडायनामिक विकारों के प्रारंभिक विकास का निदान मुश्किल नहीं है। ऑर्थोस्टेटिक परीक्षणों में सहानुभूति गतिविधि की स्पष्ट कमी के संकेतों की पहचान और तंत्रिका संबंधी विकारों का पता लगाने से एक अनुमानित निदान की पुष्टि की जाती है। सभी मामलों में, रोगी को अस्पताल में भर्ती कराया जाता है, क्योंकि अंतिम निदान रोगी की गहन जांच और समान अभिव्यक्तियों वाले रोगों के बहिष्कार के बाद ही अस्पताल में स्थापित किया जाता है। कभी-कभी आंतरिक कैरोटिड धमनी और कैरोटिड साइनस सिंड्रोम के कार्बनिक रोड़ा को बाहर करना आवश्यक हो जाता है।

न्यूरोलॉजिकल विकारों के सिंड्रोम के आधार पर, पार्किंसंस रोग, एन्सेफलाइटिस के परिणाम, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में माध्यमिक अपक्षयी परिवर्तन के साथ विभेदक निदान किया जाता है। विभिन्न बीमारियों और नशे के लिए। पार्किंसनिज़्म (एनहाइड्रोसिस, एन्यूरिसिस, रेक्टल स्फिंक्टर का प्रायश्चित) के साथ विकसित होने वाले स्वायत्त विकार शाइ-ड्रेगर सिंड्रोम की तुलना में बाद में होते हैं और बहुत कम स्पष्ट होते हैं। पोस्टएन्सेफैलिटिक पार्किंसनिज्म की विशेषता हाइपरसैलिवेशन, हाइपरहाइड्रोसिस, ब्लेफरोस्पाज्म, मंदी और मानसिक प्रक्रियाओं की जड़ता है। केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में अपक्षयी परिवर्तन के साथ विभेदक निदान। विषाक्त उत्पत्ति संपूर्ण विषविज्ञान इतिहास और परिधीय तंत्रिकाओं को नुकसान के संकेतों की पहचान पर आधारित है, जो शाइ-ड्रेगर सिंड्रोम की विशेषता नहीं है।

उपचार में रोग की सबसे गंभीर अभिव्यक्तियों को ठीक करना शामिल है - ऑर्थोस्टेटिक हेमोडायनामिक विकार और पार्किंसनिज़्म। ऑर्थोस्टेटिक धमनी हाइपोटेंशन के विकास की दर को सीमित करने के लिए, अंगों, पेल्विक मेर्डल और पेट पर कसकर पट्टी बांधने का उपयोग किया जाता है। औषधीय एजेंटों में से, सिंथेटिक फ्लोरिनेटेड कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स (डेक्सामेथासोन, ट्राईमिसिनोलोन एसीटोनाइड, आदि) और डायहाइड्रोजनेटेड एर्गोट एल्कलॉइड्स (डायहाइड्रोएरगोटामाइन या डायहाइड्रोएर्गोटॉक्सिन मौखिक रूप से या इंट्रामस्क्युलर इंजेक्शन के रूप में) सबसे अधिक प्रभावी होते हैं। α-एड्रीनर्जिक एगोनिस्ट का उपयोग कम प्रभावी है और यह रोगी की क्षैतिज स्थिति में धमनी उच्च रक्तचाप की घटना और जटिलताओं के जोखिम से जुड़ा है। कुछ मामलों में, MAO अवरोधकों, टायरामाइन और नमक-समृद्ध आहार से ऊर्ध्वाधर स्थिति के प्रति सहनशीलता में कुछ हद तक सुधार होता है; इंडोमिथैसिन के उपयोग से एक सकारात्मक परिणाम का वर्णन किया गया है। पेसमेकर के प्रत्यारोपण की महत्वपूर्ण प्रभावशीलता की रिपोर्टें हैं जो अलिंद संकुचन दर को 100 प्रति मिनट तक कम कर देता है।

शाइ-ड्रेगर सिंड्रोम में पार्किंसनिज़्म लेवोडोपा के उपयोग के प्रति प्रतिरोधी है और इसे ठीक करना मुश्किल है। साइक्लोडोल और डिबेंज़िपिन के संयुक्त उपयोग की प्रभावशीलता का प्रमाण है।

पूर्वानुमान
रोग आमतौर पर तेजी से बढ़ता है। दुर्लभ मामलों में, 3-5 वर्षों के लिए शाइ-ड्रेगर सिंड्रोम की अभिव्यक्तियों का सापेक्ष स्थिरीकरण होता है। अधिकांश रोगियों में पहले लक्षण प्रकट होने के 7-8 साल बाद मृत्यु हो सकती है।

ऐसा ही होता है कि न्यूरोलॉजी में लगभग सभी बीमारियाँ पार्किंसंस रोग के समान होती हैं। यह विकृति कोई अपवाद नहीं है. यह भी कुछ हद तक पार्किंसंस रोग के समान है। कभी-कभी शाइ ड्रेइजर रोगइडियोपैथिक ऑर्थोस्टैटिक हाइपोटेंशन कहा जाता है।

यह विकृति स्वायत्त तंत्रिका तंत्र के अपर्याप्त पोषण के कारण होती है।

और इससे उन सभी प्रणालियों में समस्याएँ उत्पन्न होती हैं जिनके लिए वह ज़िम्मेदार है। और वह कई चीज़ों के लिए ज़िम्मेदार है, जिनमें शामिल हैं: हृदय गति; रक्तचाप; ग्रंथियों का कार्य; टकटकी का निर्धारण.

जब यह रोग प्रकट होता है, तो शरीर की कई प्रणालियाँ त्रुटियों के साथ काम करना शुरू कर देती हैं और ठीक होने की क्षमता खो देती हैं।

पैथोलॉजी के कारण

सटीक कारण अभी भी ज्ञात नहीं हैं; आनुवंशिकी का प्रभाव माना जाता है। 39 से 61 वर्ष की आयु के पुरुष प्रभावित होते हैं।

ऐसा होता है कि शाई ड्रेजर रोग कुछ दवाएँ लेने के दौरान होता है।

इसमे शामिल है:

1. मूत्रवर्धक, जो तरल पदार्थ को हटाने के कारण रक्तचाप में कमी लाता है।
2. दवाएं जो रक्त वाहिकाओं को फैलाती हैं।
3. उच्चरक्तचापरोधी औषधियाँ।

फिलहाल, इस बीमारी के बारे में यह ज्ञात है कि यह अक्सर चेतना की हानि का कारण बनती है, जिसके परिणामस्वरूप:

1. हृदय अतालता.
2. हृदय को अपर्याप्त रक्त आपूर्ति।
3. पोषण की कमी के कारण हृदय की कार्यप्रणाली ख़राब होना।
4. मंदनाड़ी।

सिंड्रोम की नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ

वे इस प्रकार हैं:

विपरीत लिंग के प्रति आकर्षण की कमी या स्खलन में असमर्थता।
पेशाब करने में समस्या. यह पुरुषों और महिलाओं दोनों को होता है। ऐसा कहा जाता है कि ऐसा मूत्राशय की सामान्य टोन की कमी के कारण होता है।
मरीजों के शरीर के सभी माध्यमों का उत्पादन ख़राब हो गया है: आँसू; लार; पसीना।
स्थिति बदलते समय दबाव में तेज गिरावट होती है।
बार-बार कब्ज होना।
पार्किंसंस रोग के समान समन्वय हानि।
तेजी से थकान होना.
अधिक देर तक खड़े रहने पर चक्कर आना।
बेहोशी का एहसास इंसान को हमेशा बना रहता है।

जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, हालत और भी खराब हो जाती है।

यदि रोग की गंभीरता गंभीर हो तो बिस्तर पर बैठने पर भी बेहोशी आ जाती है।
बेहोश होने के बाद शरीर ऐस्पन के पत्ते की तरह कांपने लगता है। 61% रोगियों में पार्किंसनिज़्म-प्रकार की अभिव्यक्तियाँ देखी जाती हैं।

इस स्थिति पर संदेह किया जा सकता है यदि, उपरोक्त लक्षणों के अलावा, निम्नलिखित दिखाई दें:

• शरीर के मानक तापमान पर गर्म या ठंडा महसूस होना।
• बहुत ज्यादा खर्राटे लेना.
• चलते समय अपने पैरों को ऊंचा उठाएं।
• गले का पक्षाघात.
• आँखों के सामने मक्खियाँ चमकना या दोहरी दृष्टि होना।

रोग की सूचीबद्ध अभिव्यक्तियों का संयोजन हो सकता है; जरूरी नहीं कि उनमें से सभी मौजूद हों।

निदान

यदि डॉक्टर पर्याप्त रूप से योग्य है, तो वह प्रारंभिक अवस्था में ही बीमारी की पहचान आसानी से कर सकता है।

हाइड्रोसेफेलिक सिंड्रोम को बाहर करने के लिए अस्पताल में भर्ती होना आवश्यक है।

स्वायत्त विकार जैसे: रेक्टल टोन की कमी; मूत्र असंयम और थोड़ी मात्रा में पसीना पार्किंसंस रोग की तुलना में बहुत पहले दिखाई देता है, और अधिक स्पष्ट होता है।

निदान के लिए भी आवश्यक:

1. विषविज्ञान इतिहास.
2. जीवनशैली के बारे में जानकारी एकत्रित करना।
3. मरीज के परिजनों से बातचीत.
4. रोटरी टेबल परीक्षा. उस पर, व्यक्ति को पहले क्षैतिज रूप से स्थित किया जाता है, और फिर टेबल अचानक रोगी को ऊर्ध्वाधर स्थिति में बदल देती है। इसके बाद, दबाव की जाँच की जाती है।

मरीजों का इलाज

केवल व्यापक, रक्तचाप नियंत्रण में।

उपचार का लक्ष्य: रोगी की स्थिति को थोड़ा कम करना और रक्तचाप को सामान्य तक बढ़ाना।

उपचार के तरीके:

1. रक्त से भरी जगह का आयतन कम करना। इसे व्यवस्थित करने के लिए, अंगों और श्रोणि क्षेत्रों पर एक तंग पट्टी लगाएं। इन उद्देश्यों के लिए रबर सूट का उपयोग करना संभव है।
2. तैराकी से बहुत मदद मिलती है.
3. रक्त की मात्रा बढ़ने के कारण उच्च रक्तचाप।
4. कॉम्बिनेशन थेरेपी से मदद मिलती है.
5. उचित आहार, अधिक नमक और पानी के साथ-साथ फाइबर। कार्बोहाइड्रेट का सेवन कम होना।
6. शरीर में नमक बनाए रखने की तैयारी।
7. 100 बीट/मिनट तक संकुचन दर के लिए पेसमेकर का प्रत्यारोपण।
8. धूम्रपान छोड़ना.
9. सोते समय व्यक्ति को अपना सिर ऊंची सतह पर रखना चाहिए।
10. 24 घंटे निगरानी की आवश्यकता है.

जटिलताएँ और पूर्वानुमान

सामान्य दबाव के बाद रक्तचाप में तेज कमी के साथ, एक जटिलता संभव है - सेरेब्रल इस्किमिया।

पूर्वानुमान आमतौर पर बहुत अच्छा नहीं होता है, क्योंकि रोग तेज़ी से बढ़ता है, लेकिन कभी-कभी सिंड्रोम के विकास में 4-6 वर्षों तक रुकावट बनी रहती है।

मूल रूप से, बीमारी के पहले लक्षण दिखाई देने के 6-9 साल बाद मृत्यु हो जाती है।

बीमारियों का प्रतिशत प्रति 20 हजार मामलों में 2% है।

एक नियम के रूप में, पुरुष बीमार होते हैं, कम अक्सर महिलाएं। जब पहले लक्षण दिखाई दें, तो तुरंत डॉक्टर से परामर्श लें, केवल वही बीमारी के बारे में आपकी धारणाओं की पुष्टि या खंडन करने में सक्षम होगा और यदि आवश्यक हो, तो उपचार निर्धारित करेगा।