В настоящее время все нарушения психики при эпилепсии принято рассматривать в зависимости от времени их появления по отношению к припадкам, что позволяет говорить об иктальных, преиктальных и интериктальных психических расстройствах.
Психические нарушения в продроме припадка (преиктальные)
Продромальный период болезни у больных эпилепсией, как правило, складывается из различных расстройств, которые предшествуют первому пароксизмальному состоянию, т.е. манифестации болезни в наиболее типичном ее проявлении. Среди данных расстройств в доманифестныи период ведущее место занимают расстройства сна, сноговорения, снохождения, ночные страхи. На разных этапах преморбидного периода у больных отмечается разной степени выраженности головная боль, которая по мере приближения к манифестации заболевания принимает в большинстве случаев более интенсивный характер. Среди преобладающих симптомов, характерных для доманифестной стадии, выделяется ночной энурез, оцениваемый рядом авторов как эпилептический эквивалент.
Продромальные явления включают: эпизодические приступы головокружения, головных болей, тошноты, нарушения сна, дисфорические состояния, вегетативные проявления, аффективные нарушения в форме дисфорической или гневливой депрессии, гипоманиакальных состояний; сенестопатии, характеризующиеся неопределенными ощущениями, онемением, покалыванием в различных частях тела и внутренних органах; ипохондрические состояния, выражающиеся в повышенном внимании к своему здоровью, мнительности; изменчивые бессудорожные пароксизмальные состояния, проявляющиеся в кратковременных миоклонических подергиваниях отдельных мышц или групп мышц, малозаметных для окружающих. В качестве преобладающих продромальных явлений отмечаются астеническая симптоматика, вегетативные расстройства.
Задержка развития в ряде случаев выступает первым признаком эпилептического процесса, предшествуя собственно судорожной симптоматике, которая при раннем (допубертатном) начале заболевания также препятствует становлению когнитивных навыков.
Психические расстройства как компонент приступа (иктальные)
Сумеречное помрачение сознания характеризуется психомоторным возбуждением, аффектом тоски, злобы, страха, гнева; могут отмечаться галлюцинации, бредовая интерпретация и восприятие окружающего, полная дезориентировка с совершением нецеленаправленных, автоматизированных действий, амнезия.
Еще К. Ясперс (1997) выделял "ориентированные сумерки", во время которых больные сохраняли ориентировку, путешествовали, но "иногда совершали и странные поступки", а после завершения состояния измененного сознания относились к нему как к чужому.
Психомоторные припадки подразделяются на: а) автоматизмы еды – жевание, глотание, облизывание); б) мимические автоматизмы; в) вербальные автоматизмы; г) автоматизмы жестов – потирание рук, лица, расстегивание одежды; д) речевые автоматизмы – звуки, слоги, бессвязные слова; е) амбулаторные автоматизмы, фуги, трансы – непроизвольная двигательная активность с совершением автоматизированных действий – отключение сознания в транспорте – больные не помнят, как оказались на той или иной остановке, в том или ином месте; ж) сексуальные автоматизмы – эксгибиционизм.
Психосенсорные припадки – дереализация и деперсонализация, явления "уже виденного", "уже слышанного", "уже пережитого", иллюзорные и галлюцинаторные переживания, сноподобные состояния (dreamy states). Отмечается нарушение восприятия пространства, формы, величины предметов. При психосенсорных эпилептических пароксизмах сознание бывает изменено, и больной не отдает себе отчета в происходящем, критика к своему состоянию резко ослабевает. Все окружающее расценивается больными как измененное (предметы увеличиваются или уменьшаются в размерах, удаляются или приближаются, иногда воспринимаются как в тумане, подчас изменяется окраска окружающего). Разные авторы различным образом трактуют понятие деперсонализации: одни понимают его как расстройство в первую очередь самосознания при ясном общем сознании, другие включают в понятие деперсонализации и общую дезориентированность.
Под термином аффективные пароксизмы объединены различные кратковременные расстройства настроения, в ряде случаев сопровождающиеся сужением сознания.
Пароксизмально возникающие депрессивные состояния сопровождаются апатией, тревогой, страхом, немотивированным возбуждением с агрессией и аутоагрессией, приступами беспричинного тоскливо-злобного настроения с подозрительностью, мнительностью или безразличия к окружающему, когда все, по описанию больных, становится "немило", лишено смысла.
Реже отмечаются пароксизмы радости , блаженства, "кайфа, эйфоричности", удовольствия, необычной безграничной любви к окружающим. В зарубежной литературе подобные "приятные" эмоциональные ощущения счастья, радости обозначаются как "эпилепсия Достоевского". Один больной описывал на фоне головокружения ощущение радости, блаженства, умиротворенности, "какой-то отдаленности от окружающего", продолжавшееся 5–7 минут. Особенностью данных пароксизмов в отличие от фазных циклотимоподобных состояний является внезапное начало и внезапный конец, в ряде случаев с последующей амнезией и, как правило, сном.
У ряда больных психопатологическая картина аффективных пароксизмов соответствует клинике "панических атак", когда больные испытывают чувство панического страха смерти, сопровождающегося состоянием растерянности, крушения окружающего, что сочетается с вегетативными проявлениями (сердцебиением, звоном в голове, гипергидрозом лица и ладоней, тахикардией, ощущением нехватки воздуха). Психическое состояние обследуемых при наличии пароксизмальной дисфории характеризуется внезапно возникающим беспричинным состоянием злобы, агрессии, гнева, ярости на фоне тоскливого настроения, жестокости в отношении даже самых близких людей. Больные в ряде случаев, по их описанию, не владея собой, совершают немотивированные ауто- и гетероагрессивные поступки – затевают ссоры, ломают мебель, бьют посуду, впоследствии относясь к ним как к чему-то невозможному, чуждому.
При идеаторных пароксизмах возникает навязчивая насильственная мысль, идея, которая постоянно преследует больного. В период пароксизма он не может самостоятельно, по своей воле прервать, прекратить действие, хотя и понимает всю его никчемность, нелепость в данной ситуации. По выходе из пароксизма больной не может понять, что с ним происходило, так как данное состояние, как и любое пароксизмальное, имеет тенденцию самопроизвольно начинаться и так же, независимо от воли больного, заканчиваться.
Соматосенсорные пароксизмы характеризуются элементарными сенсорными ощущениями (ползанье мурашек, прохождение тока, жжение, покалывание, онемение). Иллюзорные и галлюцинаторные пароксизмальные состояния представляют собой различные по фабуле и степени выраженности слуховые, зрительные, обонятельные нарушения восприятия в виде кратковременных, изолированных, элементарных простых галлюцинаций и иллюзий.
Вегето-висцеральные пароксизмы включают вегетативные нарушения с внезапной гиперемией лица, похолоданием конечностей, ощущением озноба, жаждой и полиурией, повышенным потоотделением, тахикардией с ощущением сердцебиения и повышением артериального давления, возбуждением, сменяющимся через 1–3 минуты слабостью, вялостью, сонливостью.
3. Психические нарушения в межприступном периоде (интериктальные) наиболее полно представлены в МКБ-10.
Органическое эмоционально-лабильное (астеническое ) расстройство (F06.62). Основой клинической картины является астенический синдром, который характеризуется эмоциональной лабильностью, слабостью, гиперсенситивностью, головокружениями, снижением моторной активности, быстрой утомляемостью, раздражительностью, нарушениями концентрации внимания, слезливостью.
Легкое когнитивное расстройство (F06.72). Снижение когнитивной продуктивности при данном расстройстве проявляется в сферах памяти, мышления, речи, поведения. В плане памяти это проявляется в затруднениях запоминания и воспроизведения нового материала, в мышлении – в затруднении формулировки общих и абстрактных идей, в речи – в затрудненном поиске слов, в поведении – в некоторой растерянности и аффекте недоумения.
Деменция в связи с эпилепсией (F02.8x2) заключается в прогрессирующем нарушении всех высших корковых функций, включая память, способность решать проблемы повседневной жизни, выполнение сложных действий, ослаблении познавательных способностей и запоминания, возрастающей узости суждений, неумении отличить существенное от несущественного, неспособности к синтетическим обобщениям; на заключительных этапах заболевания развиваются замедление и монотонность речевой продукции, что иногда обусловливает ее своеобразную разорванность.
Нарушения мышления представлены изменением темпа, последовательности процесса, логическими особенностями его построения (замедленностью, конкретностью, обстоятельностью, ригидностью, вязкостью, резонерством) с преобладанием тех или иных расстройств. Тугоподвижность мышления находит отражение в произвольной речи больных, они не могут отвлечься от второстепенных деталей, при этом цель высказывания теряется, часто используются ответы-штампы, заимствованные из профессионального обихода, иногда наблюдаются "запаздывающие" речевые реакции. Резонерство, особенно у больных с легкой деменцией, отличается поучительным тоном, при поверхностных, бедных по содержанию, приуроченных к конкретной ситуации высказываниях. Прогрессирующая олигофазия (прогрессирующее оскудение словарного запаса) становится более выраженной по мере утяжеления деменции. При тяжелой степени слабоумия явления олигофазии часто сопровождаются вычурностью, своеобразным построением фраз.
Расстройство функции внимания у больных эпилепсией проявляется снижением способности к поддержанию и концентрации внимания, что особенно наглядно видно при выполнении соответствующих тестов.
Нарушения памяти , как правило, обусловлены не только ее прямым поражением, но и влиянием других психопатологических расстройств (внимания, настроения, возможности осмысления происходящего вокруг и т.д.). По мере утяжеления деменции мнестические нарушения нарастают. При легкой степени слабоумия память бывает снижена незначительно как на недавние (касающиеся бытовых проблем), так и на отдаленные события (запамятование имен, названий, чисел, автобиографических дат). Ослабляется запечатление новых фактов, особенно мало затрагивающих интересы пациентов, что приводит к снижению общей информированности. При умеренной степени слабоумия выраженность мнестических расстройств возрастает. Страдают и запоминание, и репродукция. Удерживается хорошо усвоенный и знакомый материал, гораздо хуже усваиваются недавно приобретенные сведения. Наблюдается неравномерность поражения запасов памяти – одни факты пациенты помнят лучше, другие хуже. У больных с тяжелой деменцией значительное снижение памяти как на недавние, так и на отдаленные события сопровождается выраженной инертностью психических процессов, снижением всех форм познавательной деятельности. Указанные расстройства памяти подтверждаются объективными сведениями от родственников пациентов, отмечающих более высокий уровень памяти в прошлом.
Волевые нарушения при легкой деменции проявляются импульсивностью, бестактностью, болтливостью. При умеренной деменции наблюдаются нарастание вялости, безынициативности, огрубение социального поведения. Во многих случаях отмечается некритичность к своему поведению, возможностям, заболеванию. Для тяжелой деменции характерно обеднение эмоциональных реакций, безразличие к окружающему, ослабление побуждения. Также утрачивается критика к своему состоянию, поведению, окружающей обстановке.
Согласно МКБ-10 систематика интериктальных эпилептических психозов производится по синдромальной структуре.
При наличии эпилептического психоза в форме галлюииноза (F06.02) отмечаются яркие зрительные, слуховые галлюцинации в виде окликов по имени, непонятного гула, звуков, голосов, нередко осуждающего и императивного характера; реже – обонятельные, тактильные галлюцинации. Отличительной особенностью галлюцинаций является их конкретный, однообразный характер; на фоне ясного сознания в ряде случаев выявляется бредовая трактовка галлюцинаций при отсутствии доминирующих бредовых расстройств.
Для диагностики бредового (шизофреноподобного ) расстройства в связи с эпилепсией (F06.12) необходимо наличие бреда, ясного сознания, в единичных случаях – галлюцинаций.
При наличии паранойяльного психоза отмечаются несистематизированные бредовые идеи (ревности, отношения, преследования, ущерба, ипохондрического содержания). В отличие от психозов при шизофрении бредовые идеи монотематические, обыденные, конкретные, без тенденции к систематизации. Наиболее отчетливо паранойяльный синдром формируется при наличии у больных таких специфических эпилептических изменений личности, как недоверчивость, эгоцентризм, тревожность, ипохондричность.
При галлюцинаторно-параноидном психозе выявляются бредовые идеи преследования, воздействия, величия с параноидным восприятием и интерпретацией окружающего, в отличие от шизофренических бредовых идей. Они конкретны по содержанию, наглядны, однообразны, отрывочны; присутствуют истинные зрительные и слуховые галлюцинации, иногда религиозного содержания. Психотическая симптоматика при эпилепсии характеризуется яркостью, чувственной окрашенностью.
Парафренный психоз подразумевает наличие псевдогаллюцинаций, симптома открытости мыслей и других явлений психического автоматизма с чувством овладения. Характерные признаки – грандиозность бредовых идей, ригидность мыслительных процессов, лабильность эмоциональных реакций, что отличает эпилептические психозы от психотических расстройств иной этиологии и согласуется с высказанным еще в 1875 г. утверждением Р. Samt (1875), согласно которому основные проявления эпилептической болезни – это сочетание устрашающих переживаний с бредом величия, религиозный бред. Часто в структуру бреда включаются мифологические, религиозные, мессианские мотивы, мотивирующие поведение больного.
При депрессивном психотическом расстройстве (20,3% случаев) в связи с эпилепсией (F06.322) отмечаются: суточные колебания настроения с усилением тревожно-депрессивного настроения утром, неусидчивость, двигательное беспокойство на фоне выраженной астении; периоды пониженного настроения, сопровождающиеся тоской, суицидальными мыслями, идеями самообвинения, малоценности.
При диагностике психотического маниакального расстройства (3,5%) в связи с эпилепсией (F06.302) констатируются: периоды "подъема, повышенной энергии, прилива сил", эйфоричность; сочетание повышенной активности с раздражительностью, брутальностью; у ряда больных выявляется непреодолимое влечение к алкоголю, бродяжничеству, поджогам, половым эксцессам.
Характерной отличительной особенностью эпилептических аффективных психозов является значительное присутствие дисфорических компонентов в структуре как депрессивных, так и маниакальных психозов.
Кататонические психозы (2,5%) при эпилепсии (F06.12) возникают относительно редко. В клинической картине преобладают субступорозные состояния с негативизмом или пассивной подчиняемостью, субступор с мутизмом, постоянным стереотипным бормотанием или импульсивным возбуждением. Нередко кататонические расстройства проявляются пуэрильно-дурашливым поведением с гримасничаньем, стереотипиями, эхолалией, ответами "мимо".
С начала XX в. большинство психиатров выделяли дифференциально-диагностические признаки, или отличительные особенности, психозов при эпилепсии.
Рассматривая возможность взаимоотношения шизофрении и эпилепсии, А. И. Болдырев (2000) пришел к выводу, что доказательством симптоматического характера шизофреноподобных психозов при эпилепсии является тот факт, что в настоящее время при лечении больных эпилепсией можно добиться существенной или даже полной редукции шизофреноподобной симптоматики, после чего в клинической картине на первый план выступают изменения личности и снижение интеллекта, характерные для эпилепсии, а также нарушения мышления. Это, как считает автор, позволяет говорить о том, что психозы с шизофреноподобной симптоматикой у больных эпилепсией – проявления основного заболевания и нет причин рассматривать их как комбинацию эпилепсии с шизофренией.
Для дифференциальной диагностики эпилептических и шизофренических психозов наиболее значимы: пароксизмальные состояния в анамнезе, свойственные эпилепсии изменения в аффективной сфере, мышлении, явления интеллектуально-мнестического снижения. Формирование стойкой и в ряде случаев хронической психотической симптоматики происходит при длительном течении эпилептического процесса, наличии специфических эпилептических изменений личности, т.е. продолжительность эпилепсии является важным причинным фактором психоза. Шизофреноподобные психозы наиболее часто напоминают аутохтонно возникающие аффективно-бредовые приступы шизофрении, однако они отличаются по динамике и сопровождаются несвойственными шизофрении органическими симптомами. В отличие от пациентов с шизофренией больные с эпилептическими психозами подробно и откровенно описывают свои переживания, для них характерна большая доля дисфорических компонентов. При выраженных изменениях личности или эпилептической деменции психопатологическая симптоматика характеризуется нелепостью (бред величия, реформаторства и т.д.) и витальным оттенком переживаний. Однако основное значение в принятии окончательного суждения о диагностической принадлежности психоза имеет характер изменений личности.
Органическое аффективное расстройство в связи с эпилепсией (F06.3). Аффективные расстройства в виде депрессии встречаются наиболее часто. Основные проявления при эпилепсии – тревога, тоска, чувство бесцельности и бесперспективности существования, нередко идеи самообвинения, самоуничижения, суицидальные мысли. У большинства больных депрессивная симптоматика сопровождается выраженным астеническим синдромом в виде в головных болей, гиперестезии, снижения аппетита, расстройства сна с кошмарными сновидениями, ощущения общей слабости, вялости, разбитости; больные выглядят вялыми, погружены в собственные переживания, безучастны к происходящему вокруг, медлительны в движениях и речи, непродуктивны на работе.
Нередко депрессивные состояния носят психогенный характер в связи с осознанием больными наличия у них тяжелого заболевания, страхом перед возможным возникновением припадков на работе, в школе, возможностью получения серьезного увечья и совершения немотивированного действия во время пароксизмального состояния. Сама постановка диагноза эпилепсии и необходимость постоянного медикаментозного лечения, неправильное представление об эпилепсии как о неизлечимой болезни, ощущение вины перед родственниками приводят к формированию у больных тяжелых депрессивных состояний с суицидальными тенденциями и действиями.
Органическое тревожное расстройство в связи с эпилепсией (F06.4) характеризуется основными признаками генерализованного тревожного расстройства (F41.1), панического расстройства (F41.0) или их комбинации. Такое расстройство включает собственно тревогу, панические атаки и фобическую симптоматику.
Органические расстройства личности в связи с эпилепсией (F07.02). Формирование изменений личности идет параллельно развитию заболевания. По мере прогрессирования болезни, эпилептизации мозга и изменения социального функционирования больного степень их выраженности нарастает. Основными чертами психики у обследуемых больных являются застойность и полярность аффекта, выражающиеся в сочетании аффективной вязкости и склонности застревать на тех или иных, особенно отрицательных, деталях, с одной стороны, и эксплозивности, аффективной взрывчатости, импульсивности – с другой. Эти особенности аффекта выражаются в таких типичных для больных эпилепсией личностных особенностях, как эгоцентризм, злопамятность, мстительность, злобность, брутальность. По мере прогрессирования заболевания больные все более утрачивают гибкость, подвижность, становятся мелочными, своенравными, властными, иногда – приторно учтивыми, слащавыми, угодливыми, льстивыми. Причем части больным свойственно сочетание грубости, агрессивности по отношению к одним и угодливости, подобострастия – к другим лицам, что подтверждает одну из основных особенностей эпилептического характера – полярность. Религиозность проявляется и в необычайной поглощенности моральными и этическими проблемами, что можно объяснить не столько самой болезнью, сколько фанатической приверженностью больных той системе взглядов, в которой они воспитывались. В формировании изменений личности определенная роль принадлежит ее реакциям на отношение окружающих, а также на осознание болезни и связанных с ней дефектов. В связи с этим в характере отмечаются такие не свойственные больным ранее особенности, как настороженность, ощущение недоверчивого отношения окружающих к себе, сензитивность, подозрительность, тревожность, чувство ущербности, неуверенность в себе, ипохондрические переживания.
Доктор медицинских наук, профессор,
врач высшей категории, психиатр
Введение
Эпидемиологические исследования показывают, что эпилепсия представляет одно из наиболее распространенных неврологических заболеваний с определенными психическими нарушениями. Как известно, в эпидемиологии существует два кардинальных показателя: заболеваемость и болезненность (распространенность). Под заболеваемостью принято понимать число вновь заболевших больных тем или иным заболеванием в течение года. Заболеваемость эпилепсией в Европейских странах и США составляет около 40-70 случаев на 100000 населения,(May, Pfäfflin,2000), тогда как в развивающихся странах заболеваемость гораздо выше (Sander и Shorvon, 1996, Wolf, 2003). Интересно, что заболеваемость эпилепсией у мужчин, особенно в пожилом и позднем возрасте выше таковой у женщин (Wolf, 2003). Принципиально, что заболеваемость эпилепсией демонстрирует четкую зависимость от возраста.
Так, в первые четыре года жизни заболеваемость эпилепсией в 30-40-е годы 20 века в одном из зарубежных Западных исследований составляла около 100 случаев на 100000,тогда в интервале от 15 до 40 лет наблюдалось снижение заболеваемости до 30 на 100000, а после 50 лет- возрастание заболеваемости (Hauser et al.,1993).
Распространенность (болезненность) эпилепсии составляет – 0,5-1% от общей популяции (М.Я. Киссин, 2003). В некоторых зарубежных эпидемиологических исследованиях установлено, что индекс так называемой кумулятивной распространенности эпилепсии составляет 3,1% к возрасту 80 лет. Иными словами, если бы все население доживало до возраста 80 лет, эпилепсия могла бы возникнуть на протяжении жизни у 31 человека из каждой тысячи населения (Leppik, 2001). Если принять в расчет не эпилепсию, а судорожные припадки, то показатель кумулятивной распространенности для них составляет уже 11%, т.е. эпилептические припадки могут возникнуть на протяжении жизни у 110 человек из тысячи населения. В странах СНГ эпилепсией страдает около 2,5 миллионов человек. В Европе распространенность эпилепсии составляет 1,5% и в абсолютных цифрах ею страдает 6 млн. человек (М.Я. Киссин, 2003). Все сказанное показывает актуальность изучения и своевременного выявления и, самое главное, лечения больных эпилепсией.
В нашей стране, как, впрочем, и в большинстве других стран мира диагностикой и лечением эпилепсией занимались врачи двух специальностей – невропатологи и психиатры. Четкой демаркационной линии в области задач по ведению больных эпилепсией между неврологами и психиатрами не существует. Тем не менее, в соответствии с традициями, характерными для отечественного здравоохранения, “основной удар” в плане диагностики, терапии и социореабилитационной работы с больными эпилепсией принимают на себя психиатры. Это обусловлено психическими проблемами, возникающими у больных эпилепсией. Они включают изменения личности больных, специфические для эпилепсии связанные с мнестико-интеллектуальным дефектом, аффективные расстройства и, собственно, так называемые эпилептические психозы (В.В. Калинин, 2003). Наряду с этим следует указать и на разнообразные психопатологические феномены, возникающие в рамках простых парциальных припадков при височной эпилепсии, которые также скорее представляют больший интерес для психиатров. Исходя из этого, становится ясно, насколько важную задачу для психиатров представляет своевременная диагностика психических расстройств и их адекватная терапия у больных эпилепсией.
Показания и противопоказания к применению метода.
Показания:
1. Все формы эпилепсии, согласно с Международной классификации эпилепсий и эпилептических синдромов.
2. Психические расстройства пограничного спектра у больных эпилепсией в соответствии с диагностическими критериями МКБ-10.
3. Психические расстройства психотического уровня у больных эпилепсией в соответствии с диагностическими критериями МКБ-10.
Противопоказания для применения метода:
Психические расстройства неэпилептического генеза
Материально-техническое обеспечение метода:
Для применения метода следует использовать следующие антиконвульсанты и психотропные препараты:
|
Название препарата |
Лекарств. форма |
Номер регистрации |
||
|
Депакин-хроно |
П № 013004/01-2001 |
|||
|
Депакин энтерик |
П-8-242 №007244 |
|||
|
Тегретол |
П №012130/01-2000 |
|||
|
Тегретол ЦР |
П №012082/01-2000 |
|||
|
Топамакс |
№ 011415/01-1999 |
|||
|
Ламиктал |
№002568/27.07.92 ППР |
|||
|
Клоназепам |
№2702/12.07.94 |
|||
|
Суксилеп |
№007331/30.09.96 |
|||
|
Фенобарбитал | ||||
|
П-8-242 №008799 |
||||
|
П №011301/01-1999 |
||||
|
Флуоксетин | ||||
|
Сертралин | ||||
|
Циталопрам | ||||
|
Рисполепт | ||||
|
Зуклопентиксол |
2 мг, 10 мг, 25 мг, 50 мг, | |||
|
Кветиапин |
25 мг, 100 мг, |
Описание метода
Личностные характеристики больных эпилепсией.
Известно, что между изменением личности и слабоумием при эпилепсии существует тесная взаимосвязь. При этом, чем сильнее выражены изменения личности по типу энехетичности, в понимании Mauz , тем более выраженной степени слабоумия правомерно ожидать. Характерологические изменения вообще имеют основополагающее значение для развития интеллектуального снижения. При этом патологическое изменение личности при эпилепсии вначале вовсе не затрагивает ядра характера, и эпилептический процесс вначале лишь изменяет формальное протекание психических процессов, переживаний и стремлений, способов выражения, реакций и поведения в сторону их замедления, склонности к застреванию и персеверации. В этой связи полагают, что у больных эпилепсией существует такое же разнообразие и богатство вариантов преморбидной личности, как и у здоровых лиц. Можно предположить, что изменения личности своим появлением обязаны припадкам. В то же время этому противоречат наблюдения старых французских психиатров о возможности существования подобных личностных изменений у индивидов, у которых вообще никогда не было припадков. Для подобных состояний был введен термин “epilepsia larvata”, т.е. скрытая эпилепсия. Подобное противоречие можно объяснить тем, что так называемые личностные изменения при эпилепсии не являются прерогативой этого заболевания, а могут встречаться и при других патологических состояниях и процессах органического генеза.
Замедление всех психических процессов и склонность к торпидности и вязкости у больных эпилепсией вызывает затруднения в накоплении нового опыта, снижение комбинаторных способностей и ухудшение воспроизведения ранее приобретенной информации. С другой стороны, следует указать на склонность к брутальным и агрессивным поступкам, что ранее связывалось с нарастанием раздражительности. Подобные личностные особенности, которые описывались в психиатрической литературе прошлых лет под названием “энехетической конституции”, “глишроидии”, “иксоидного характера” (В.В. Калинин, 2004), приводят к снижению продуктивности, а по мере прогрессирования заболевания – к стойким выпадениям высших психических функций, т.е. к развитию слабоумия. Как указывал Schorsch (1960) эпилептическое слабоумие заключается в прогрессирующем ослаблении познавательных способностей и запоминания, в возрастающей узости суждений. Для него также характерно неумение отличить существенное от несущественного, неспособность к синтетическим обобщениям и непонимание соли шуток. На заключительных этапах заболевания развивается монотонность речевой мелодии и разорванность речи.
Попытки по изучению особенностей личностной типологии в зависимости от формы эпилепсии предпринимались уже в середине 20 века. Так, после Janz принято противопоставлять типы изменения личности при первично генерализованной и при височной эпилепсии. При этом к первой относят так называемую “эпилепсию пробуждения” (Auchwachepilepsie), которая характеризуется изменениями личности в виде малой общительности, упрямства, лишением целеустремленности, небрежностью, равнодушием, утратой самоконтроля, нарушениями предписаний врача, анозогнозией, стремлением к употреблению алкоголя и склонностью к девиантному и делинквентному поведению. Этих же больных отличает выраженная впечатлительность, достаточно живой ум, легкая эмоциональная вспыльчивость, отсутствие самоуверенности с пониженной самооценкой. Для данного типа личностных изменений подходит обозначение “взрослый ребенок”, предложенное Tellenbach.
Существенно, что отмеченные личностные особенности совпадают с таковыми у больных с так называемой юношеской миоклонической эпилепсией. Эти наблюдения не разделяются всеми авторами, поскольку полученные закономерности можно объяснить не столько характером эпилептического процесса, сколько влиянием подросткового возраста.
Вместе с тем, в личностном отношении этот тип больных представляет собой противоположность больных с эпилепсией сна. Последняя является разновидностью височной эпилепсией (ВЭ). Для нее характерны изменения личности в виде эгоцентризма, высокомерия, ипохондричности, мелочности на фоне вязкости и тугоподвижности мышления и аффектов, обстоятельности и педантичности.
Данный синдром представляет собой картину, противоположную состоянию, возникающему при синдроме Kluver-Bucy (КБС), полученному в эксперименте при удалении височных долей мозга у животных. КБС характеризуется упорным исследовательским поведением, повышенным сексуальным влечением и снижением агрессивности.
В англо-американской эпилептологии вслед за Waxman S. и Geschwind N. принято выделять группу признаков измененного, но не патологического поведения, которое связано с ВЭ. Данная группа явлений включалет усиление эмоций, обстоятельность, повышенную религиозность, снижение сексуальной активности и гиперграфию. Эти личностные особенности получили название “интериктальный поведенческий синдром”. В последующем за данным синдромом в психиатрической литературе закрепилось название синдрома Gastaut-Geshwind (Калинин В.В. 2004).
Существенно, что в зависимости от стороны фокуса эпилептической активности в височных долях будут наблюдаться определенные отличия в личностных характеристиках больных. Так, у больных с правосторонним височным фокусом наблюдается больше эмоциональных личностных особенностей и стремление представить девиации в выгодном свете (отполировать свой образ). Напротив, у больных с левосторонним височным фокусом – больше выражены идеаторные (мыслительные) характеристики при одновременном стремлении обезличить образ своего поведения по сравнению с оценками сторонних наблюдателей. Наряду с этим имеет значение и то, что при правостороннем фокусе возникает пространственная левосторонняя агнозия, а при левостороннем фокусе – более часто депрессивная симптоматика. При этом левосторонней пространственной агнозии соответствует стремление отполировать, а депрессии – тенденция обезличить образ своего поведения.
Мнестико-интеллектуальный дефект.
Для больных эпилепсией характерен широкий диапазон интеллектуальных способностей - от задержек психического развития до высокого уровня интеллекта. Поэтому измерение IQ скорее дает самые общие представления об интеллекте, на уровень которого может влиять целый ряд факторов, таких как тип и частота припадков, возраст дебюта эпилепсии, тяжесть эпилепсии, глубина повреждения мозга, наследственность, антиэпилептические препараты (АЭП) и уровень образования.
Во внимание следует принять и то, что показатели IQ у больных эпилепсией остаются не на постоянном уровне, а подвержены колебаниям во времени.
Особый интерес представляет вопрос о различиях в показателях вербального и исполнительского подтипа IQ в связи с латерализацией мозговых функций. В данном контексте можно предполагать, что у больных эпилепсией с левосторонним очагом или повреждением следует ожидать снижения показателя вербального IQ, тогда как у больных с правосторонним фокусом – снижения показателя исполнительского IQ. С этой целью широко применяли тесты Wechsler для оценки как вербальных, так и исполнительских функций у больных с височной эпилепсией. Полученные результаты, однако, не отличаются постоянством.
Мозговые травмы, вызванные падениями во время генерализованных припадков, могут снижать уровень интеллекта. В этом плане заслуживают внимания ставшие классическими наблюдения Stauder (1938). Согласно им число перенесенных припадков решающим образом предопределяет степень слабоумия. Это становится очевидным примерно спустя 10 лет после начала болезни. Существенно, что у больных, перенесших более 100 развернутых судорожных припадков можно констатировать развитие слабоумия в 94% случаев, тогда как у больных с меньшим числом припадков в анамнезе, слабоумие формируется лишь у 17,6% лиц (Stauder, 1938).
Этому соответствуют и более современные данные. При этом в качестве основных факторов, влияющих на формирование интеллектуального дефекта и деменции, выступают показатели числа перенесенных припадков до начала терапии, числа припадков за период всей жизни, или количества лет с припадками. В целом, можно считать, что тяжесть мнестико-интеллектуального снижения коррелирует с количеством лет наличия припадков. Так, для вторично-генерализованных припадков установлена статистически значимая связь с глубиной интеллектуального дефекта. При этом дефект развивается в случае наличия не менее 100 тонико-клонических припадков в течение жизни, что подтверждает приведенные выше наблюдения Stauder (1938).
Установлено, что у больных, у которых удалось полностью подавить припадки препаратами и достичь ремиссии, наблюдается повышение уровня IQ. С другой стороны, при формах эпилепсии, резистентных к АЭП, наблюдаются более низкие показатели IQ. Из этого вытекает вывод о необходимости неотступной и продолжительной антиэпилептической терапии.
Установлено, что уровень интеллекта может снижаться не менее чем на 15% по сравнению со здоровыми лицами в случае наличия эпилептического статуса в анамнезе, что вполне согласуется с приведенными выше данными.
С другой стороны, для сложных парциальных припадков при височной эпилепсии подобной закономерности установлено не было. Применительно к ним было показано, что для возникновения дефекта и деменции имеет значение не общее их количество, а так называемый показатель “окна времени”, в течение которого можно рассчитывать на восстановление познавательных процессов. Напротив, при превышении этого показателя развиваются необратимые интеллектуально-мнестические изменения. Так, в некоторых исследованиях необратимые изменения обнаруживались через 5 лет непрерывного возникновения сложных парциальных припадков, хотя в большинстве других работ этот показатель составляет не менее 20 лет (Калинин В.В., 2004).
Однако имеются и другие наблюдения. Так, имеется пример формирования выраженного слабоумия после единственной серии припадков, а также случаи формирования деменции в результате немногочисленных и абортивно протекающих припадков. Полагают, что это особенно характерно для детского мозга, который особенно чувствителен к гипоксии и отекам, возникающим вследствие припадков. К этому примыкает другая проблема, связанная с развитием выраженной деменции в детском возрасте за счет энцефалопатии при синдроме Lennox-Gastaut.
Сравнение уровня интеллекта при генуинной и симптоматической эпилепсии показывает, что среди детей с симптоматической формой эпилепсии умственно отсталых гораздо больше (примерно в 3-4 раза), чем при идиопатической эпилепсии. Все сказанное лишний раз подчеркивает важность долгосрочной противосудорожной терапии.
Антиэпилептические препараты и мнестико-интеллектуальный дефект.
Влияние АЭП на выраженость мнестико-интеллектуального дефекта представляет большую самостоятельную проблему, которая не может быть полностью рассмотрена в настоящем пособии. При изучении традиционных АЭП установлено, что фенобарбитал приводит чаще к выраженным когнитивным нарушениям, чем другие препараты. При этом возникает психомоторная заторможенность, снижается способность к концентрации внимания, усвоению нового материала, нарушается память и уменьшается показатель IQ.
Фенитоин (дифенин), карбамазепин и вальпроаты также приводят к сходным побочным эффектам, хотя их выраженность гораздо меньше, чем в случае применения фенобарбитала. Данные о поведенческой токсичности указанных препаратов, в целом, не носят постоянного характера. Это позволяет их рассматривать как более предпочтительные по сравнению с барбитуратами, хотя не ясно, какой из трех перечисленных препаратов является самым безвредным.
Сравнительно мало известно о поведенческой токсичности новых АЭП, в частности, таких препаратов, как фельбамат, ламотриджин, габапентин, тиагабин, вигабатрин и топирамат. Установлено, что АЭП новой генерации, в целом, не оказывают отрицательного влияния на протекание познавательных процессов.
Отмечаемые в небольшом числе работ у больных когнитивные нарушения в случае применения топирамата, на наш взгляд, не могут быть объяснены исключительно влиянием этого препарата, поскольку он использовался в режиме дополнительного средства к основным АЭП. Очевидно, что в подобных случаях необходимо принимать во внимание и фармакокинетическое взаимодействие между всеми АЭП, что, несомненно, усложняет проблему изучения когнитивных нарушений в зависимости от типов используемых АЭП.
Собственный опыт длительной терапии топамаксом различных форм эпилепсии с разной степенью мнестико-интеллектуального снижения показывает, что по мере его длительного применения у больных нормализуются мнестические процессы. Это касается, в первую очередь, больных с височной эпилепсией (медиотемпоральный вариант), для которой характерны выраженные нарушения автобиографической памяти.
Здесь же следует указать на возможность некоторого замедления ассоциативных процессов (снижение речевой беглости) в самом начале применения топирамата в режиме необоснованно быстрого повышения доз. Принципиально, что указанные нарушения нивелировались по мере дальнейшего применения препарата.
Прежде, чем перейти к вопросу о собственно психических расстройствах при эпилепсии, следует подчеркнуть, что в современной эпилептологии сложилась традиция рассматривать все эти расстройства (депрессии, психозы) в зависимости от времени их появления по отношению к припадкам (Barry et al., 2001; Blumer, 2002; Schmitz, 2002; Kanemoto, 2002; Kanner, 2004). В соответствии с этим правилом выделяют перииктальные (пре- и постиктальные), иктальные и интериктальные расстройства.
Преиктальные психические расстройства возникают непосредственно перед припадком и фактически переходят в него.
Постиктальные расстройства, напротив, следуют после припадков. Они возникают, обычно, через 12-120 часов после последнего припадка и характеризуются высокой аффективной заряженностью и продолжительностью, не превышающей от нескольких часов до 3-4 недель.
Иктальные психические расстройства следует рассматривать как психический эквивалент пароксизмов, тогда как интериктальные психические расстройства возникают на фоне ясного сознания спустя длительное время после припадков и не зависят от них. Рассмотрим отдельно аффективные и психотические расстройства в соответствии с предложенной схемой.
Аффективные расстройства.
Аффективные расстройства имеют едва ли не основное значение среди всего многообразия психической патологии у больных эпилепсией. Они включают депрессивные, тревожные, панические состояния, фобические расстройства и обсессивно-компульсивные переживания. Это объясняется их высокой частотой в популяции больных эпилепсией. В частности, установлено, что доля депрессивных состояний среди больных эпилепсией составляет не менее 25-50% (Baumgartner, 2001; Barry et al., 2001; Wolf, 2003). Сравнение частоты встречаемости собственно депрессивных расстройств у больных эпилепсией и в общей популяции показывает, что у первых они встречаются примерно в 10 раз чаще (Barry et al., 2001).
Среди основных причин развития аффективных расстройств выделяют как реактивные, так и нейробиологические факторы. Ранее в эпилептологии преобладала точка зрения о преимущественном значении реактивных механизмов в генезе депрессивной симптоматики (А.И. Болдырев, 1999). Подобный подход не утратил своего значения и сегодня. В этой связи рассматривают значение психосоциальных характеристик в жизни больных эпилепсией (Kapitany et al., 2001; Wolf, 2003). Среди них, в первую очередь, выделяют факторы стигматизации и социальной дискриминации, которые часто приводят к потере работы и семьи у больных. Наряду с этим в происхождении аффективной симптоматики придают значение и механизмам “обученной беспомощности”, в основе которой лежит страх потери семьи или работы из-за болезни. Это приводит к снижению социальной активности, трудовой дезадаптации и, в конечном счете, к депрессии (Kapitany et al., 2001; Wolf, 2003).
В последние 10-15 лет полагают, что основную роль в происхождении аффективной симптоматики, играют не столько психореактивные, сколько нейробиологические механизмы. В этой связи убедительно показано, что для возникновения депрессивной симптоматики имеет значение определенные типы припадков (сложные парциальные), определенная локализация фокуса эпилептической активности (преимущественно в медиальных отделах височных долей мозга), латерализация фокуса (преимущественно слева), высокая частота приступов, длительность течения заболевания и ранний возраст начала заболевания (Kapitany et al., 2001; Schmitz, 2002).
В пользу преимущественного значения биологических факторов для возникновения аффективной симптоматики при эпилепсии говорит и то, что при других тяжелых неврологических заболеваниях депрессивные расстройства возникают гораздо реже, чем при эпилепсии (Mendez et. al.,1986; Kapitany et al., 2001).
Наконец, нельзя не учитывать и значения характера препаратов, применяемых для длительной противосудорожной терапии. В этом плане установлено, что длительное лечение барбитуратами и фенитоином (дифенином) приводит к развитию депрессивных состояний (Kapitany et al., 2001; Schmitz, 2002).
Иктальные аффективные расстройства характеризуются преимущественно аффектом тревоги, страха или паники, реже депрессии и мании. Данные феномены следует рассматривать как клиническое проявление простых парциальных припадков (аура), либо как начальный этап сложных парциальных припадков. Иктальные аффективные расстройства возникают, как правило, при медиотемпоральной (височной палеокортикальной) эпилепсии. Принципиально, что психопатологическая симптоматика составляет не менее 25% от всех аур (простых парциальных припадков), среди которых 60% приходится на симптоматику аффекта страха и паники и 20% на симптоматику депрессии (Williams, 1956; Kanner, Kusniecky, 2001; Kanner, 2004).
Точная диагностика эпилепсии, протекающей в виде простых парциальных припадков с картиной панического расстройства, представляет диагностические трудности. В практических условиях точный диагноз эпилепсии может легко быть установлен после появления генерализованных тонико-клонических припадков. Тем не менее, анализ продолжительности иктальной паники в рамках височной эпилепсии показывает, что длительность панического периода практически никогда не превышает 30 секунд, тогда как при паническом расстройстве она может достигать до получаса. Паника характеризуется стереотипной картиной и возникает вне какой-либо связи с предшествующими событиями. Наряду с этим следует указать на возможность наличия явлений спутанности различной продолжительности и автоматизмы, выраженность которых варьирует от малой интенсивности до значительной степени. Интенсивность переживаний паники редко достигает высокой интенсивности, как наблюдается при паническом расстройстве (Kanner, 2004).
Напротив, продолжительность интериктальных панических атак составляет не менее 15-20 минут и может достигать до нескольких часов. По своим феноменологическим проявлениям панические интериктальные атаки мало отличаются от панического расстройства, возникающего у больных без эпилепсии. При этом чувство страха или паники может достигать крайне высокой интенсивности, и связано с обилием вегетативной симптоматики (тахикардия, выраженная потливость, тремор, нарушения дыхания). При этом, однако, сохраняется сознание, и нет явлений спутанности, как бывает при сложных парциальных припадках.
Ошибочная диагностика панического расстройства у больных эпилепсией с иктальной паникой может отчасти быть обусловлена отсутствием специфических для эпилепсии изменений ЭЭГ во время простых парциальных припадков у больных с медиотемпоральной эпилепсией (Kanner, 2004).
Следует помнить, что у больных с иктальной паникой могут встречаться и интериктальные панические атаки, которые наблюдаются у 25% больных эпилепсией (Pariente et al., 1991;Kanner, 2004). Более того, наличие иктального аффекта страха и паники являются предиктором развития панических атак и в интериктальном периоде (Hermann et al., 1982; Kanner, 2004).
Весьма часто интериктальная симптоматика тревоги сочетается с аффектом тоски. В этой связи можно говорить, по меньшей мере, о двух разновидностях аффективной патологии у больных эпилепсией: о расстройстве, подобном дистимии и о депрессии, достигающей глубины большого депрессивного эпизода.
При расстройстве, подобном дистимии на передний план выступает симптоматика хронической раздражительности, непереносимости фрустрации и аффективной лабильности. Некоторые авторы в этом контексте предпочитают говорить об “ интериктальном дисфорическом расстройстве” (Blumer, Altschuler, 1998), хотя симптоматика дисфорий, с нашей точки зрения, гораздо сложнее и не может быть сведена только к раздражительности и непереносимости фрустрации.
Авторы при этом ссылаются на наблюдения Kraepelin (1923). Согласно этим наблюдениям, дисфорические эпизоды включают собственно депрессивный аффект, раздражительность, тревогу, головную боль, инсомнию, реже временами эпизоды эйфории. Дисфории характеризуются быстрым началом и исчезновением, отчетливой тенденцией к повторяемости и однотипной психопатологической картиной. Существенно, что сознание при дисфориях сохраняется. Длительность эпизодов дисфорий варьирует от нескольких часов до нескольких месяцев, но чаще всего не превышает 2 дней (Blumer, 2002).
С нашей точки зрения, дисфории не следует приравнивать к депрессивному эпизоду даже глубокой степени у больных эпилепсией, поскольку между этими двумя состояниями существуют выраженные феноменологические различия, что собственно и позволяет противопоставить дисфории депрессивному аффекту.
Так, в структуре простой депрессии преобладает аффект витальной тоски с выраженной интрапунитивной направленностью (идеи самообвинения и самоуничижения) и вытекающим из них голотимным бредом. Напротив, дисфории обладают гораздо более сложной структурой. Главной особенностью дисфорического аффекта являются элементы недовольства, досады, угрюмости, раздражительности, скорби, озлобленности (на весь окружающий мир) и ожесточенности (против всех). Для дисфорий характерна экстрапунитивная направленность переживаний больного (Scharfetter, 2002).
Помимо дисфорий у больных эпилепсией в интериктальном периоде, обычно спустя много лет после прекращения припадков развиваются аффективные расстройства, которые по своим феноменологическим особенностям практически не отличаются от картины эндогенной депрессии. В данном случае правомерен диагноз органического аффективного расстройства, возникшего на основе эпилепсии (МКБ-10: F 06.3) (Wolf, 2003).
Происхождение подобных феноменов принято связывать с развитием тормозных процессов в мозге у больных эпилепсией в состоянии ремиссии. Полагают, что подобные тормозные процессы являются естественным следствием предшествующих многолетних процессов возбуждения и возникают в результате хорошего эффекта антиэпилептической терапии (Wolf, 2003).
Проблеме органических депрессий эндоформной структуры (не только в связи с эпилепсией) вообще уделяется много внимания на протяжении последнего десятилетия
(Kapitany et al., 2001; Lishman, 2003; Marneros, 2004; Pohlman-Eden, 2000; Wetterling 2002). В этой связи подчеркивается, что под органическим аффективным расстройством (ОАР) следует понимать не депрессивную реакцию или депрессивную оценку тяжелого соматического заболевания, а также не их последствия. Не следует под ОАР понимать и неспецифические нарушения в аффективной сфере и влечениях. Напротив, оно представляет собой расстройство, возникшее в условиях верифицированного органического (соматического) заболевания и феноменологически неотличимое от эндогенного (неорганического) аффективного расстройства. В этой связи некоторые авторы вообще говорят о “психоорганической меланхолии” или ‘психоорганической мании” (Marneros, 2004).
Картина органического аффективного расстройства (депрессии) у больных эпилепсией мало чем отличается от классической эндогенной депрессии. В этих случаях на первый план выступает довольно заметный тоскливый аффект с витальным компонентом и суточными колебаниями. На фоне депрессивного аффекта присутствуют характерные для депрессивных состояний идеи самообвинения и самоуничижения с четкой интрапунитивной направленностью. Принципиальным является то, что примерно у половины больных факт наличия эпилепсии не получает сколько-нибудь должного звучания и трактовки в структуре переживаний. Больные соглашаются с диагнозом эпилепсии, но это мало связывается ими с настоящим депрессивным эпизодом. Напротив, главное, что подчеркивается ими в беседе с врачом – это наличие настоящего депрессивного состояния. С нашей точки зрения, это лишний раз указывает на то, что связать развитие подобных тяжелых депрессий исключительно с психогенными переживаниями не будет правомерным. Очевидно, что в их основе лежат какие-то другие нейробиологические закономерности.
В рамках многогранной проблемы органических депрессий при эпилепсии нельзя не выделить более частной проблемы – суицидального поведения у больных эпилепсией.
Здесь следует подчеркнуть, что частота совершения суицидальных попыток среди больных эпилепсией примерно в 4-5 раз выше, чем в общей популяции. Если принять в расчет исключительно больных с височной эпилепсией, то в этих случаях частота суицидов будет превышать таковую в общей популяции уже в 25-30 раз (Harris & Barraclough, 1987; Blumer, 2002; Schmitz, 2002).
Прицельный анализ связей между тяжестью органического аффективного расстройства и суицидальной готовностью показал наличие корреляции между этими параметрами. Вместе с тем оказалось, что эта связь в большей мере характерна для больных эпилепсией женщин, а не мужчин (Калинин В.В., Полянский Д.А. 2002; Полянский, 2003). В этом плане установлено, что риск совершения суицидальной попытки у больных эпилепсией женщин при наличии сопутствующей органической депрессии примерно в 5 раз выше, чем у женщин с эпилепсией без депрессивной симптоматики. С другой стороны, риск развития суицидального поведения у мужчин при наличии депрессии лишь в два раза выше, чем у мужчин с эпилепсией, но без депрессии. Это свидетельствует о том, что подобный стиль поведения у больных эпилепсией, связанный с попыткой суицида вследствие сопутствующей депрессии является довольно архаичным способом решения проблем. В пользу этого говорит закон В.А. Геодакяна (1993) о тропизме старых в эволюционном отношении признаков к женскому полу и молодых – к мужскому.
Лечение депрессивных состояний в рамках органического аффективного расстройства при эпилепсии следует проводить с помощью антидепрессантов. При этом необходимо соблюдать следующие правила (Barry et al., 2001):
1. Терапию депрессии следует проводить, не отменяя АЭП;
2. Следует назначать антидепрессанты, не снижающие порог судорожной активности;
3. Предпочтение следует отдавать селективным ингибиторам обратного захвата серотонина;
4. Среди АЭП следует избегать назначения фенобарбитала, примидона (гексамидина), вигабатрина, вальпроатов, тиагабина и габапентина;
5. Среди АЭП рекомендовано применение топирамата и ламотриджина
6. Следует учитывать фармакокинетические взаимодействия АЭП и антидепрессантов.
При выборе конкретного антидепрессанта надо принять во внимание, во-первых, как влияет препарат на порог судорожной готовности и, во-вторых, как взаимодействует с АЭП.
Наибольшей судорожной готовностью (проконвульсивным эффектом) обладают антидепрессанты трициклической структуры (имипрамин, кломипрамин, мапротилин). Все перечисленные препараты вызывают судорожные припадки у 0,3-15% больных. С другой стороны, антидепрессанты из группы ингибиторов обратного захвата серотонина (СИОЗС) гораздо реже приводят к подобным побочным эффектам (за исключением циталопрама, в отношении которого существуют противоречивые данные).
Касаясь фармакокинетического взаимодействия, следует учитывать приведенные ниже рекомендации. (Barry et al., 2001):
1.Фармакокинетические взаимодействия между АЭП и антидепрессантами осуществляются в системе печеночных ферментов СР-450.
2. Фенобарбитал, фенитоитн (дифенин) и карбамазепин приводят к снижению концентрации АТС и СИОЗС за счет индукции изоэнзима 2D6.
3. СИОЗС, напротив, приводят к повышению концентрации АЭП.
4. Флуоксетин наиболее часто повышает концентрацию карбамазепина и фенитоина (дифенина).
5. Следует избегать назначения АЭП с флуоксетином.
6. Препаратами 1-го выбора среди СИОЗС являются пароксетин, сертралин, феварин и циталопрам.
В то же время нужно помнить о проконвульсивном эффекте циталопрама, что заставляет его применять с осторожностью. В целом, для лечения депрессий можно рекомендовать 20-40 мг/ сутки пароксетина, 50-100 мг сертралина, 50-100мг феварина, 100-150 мг кломипрамина. Собственные клинические данные показывают, что наличие в структуре депрессивного состояния при эпилепсии обсессивно-фобических переживаний является индикатором, в целом, благоприятного эффекта СИОЗС.
Эпилептические психозы.
Проблема эпилептических психозов, или, точнее говоря, психозов, возникающих у больных эпилепсией, не получила окончательного решения несмотря на многочисленные исследования по этой проблеме, проводимые на протяжении многих десятилетий.
Это обусловлено как отсутствием единых представлений о патогенезе этих состояний, так и отсутствием единой классификации этих психозов. Не углубляясь в столь сложную проблему, следует подчеркнуть, что к настоящему времени принято рассматривать все эпилептические психозы в зависимости от времени их появления по отношению к припадкам. Это позволяет отдельно говорить об иктальных, перииктальных и интериктальных психозах.
Так называемые иктальные психозы большинством авторов рассматриваются как клинический раритет. В отношении их отсутствуют верифицированные клинические наблюдения, точнее они носят отрывочный единичный характер, что не позволяет экстраполировать их на всю популяцию больных эпилепсией. Тем не менее, принято полагать, что картина подобных психозов характеризуются параноидной структурой с галлюцинаторными феноменами (как зрительными, так и слуховыми). Развитие подобных психозов, как полагают, связано с первично-генерализованными припадками в форме абсансов, возникших в сравнительно позднем возрасте, либо со статусом сложных парциальных припадков (Markland, et al.,1978; Trimble, 1982). Последнее положение представляется более правомерным.
Гораздо большее значение имеют постиктальные и хронические постиктальные психозы, поскольку при их появлении у больных эпилепсией возникают различные диагностические сомнения. Это, обусловлено, прежде всего, тем, что картина подобных психозов имеет выраженную шизоформную или шизофреноподобную структуру. С нашей точки зрения, при отсутствии указаний на наличие припадков в анамнезе у этой категории больных был бы правомерен диагноз шизофрении. В этой связи уместно сослаться на положение G.Huber (2004), согласно которому, не существует ни одного симптома или синдрома шизофрении, который не мог бы встречаться у больных эпилепсией. Принципиальным является то, что в обратном направлении это правило не работает. Иными словами, существует большое количество психопатологических признаков, патогномоничных только для эпилепсии, а не шизофрении.
Структура постиктальных и интериктальных эпилептических психозов включает в себя все многообразие эндоформной симптоматики. Напротив, явлений, характерных для экзогенного типа реакций в этих случаях в литературе отмечено не было.
В сравнительно недавно выполненных исследованиях было установлено, что в случае постиктальных психозов на первый план выступают явления острого чувственного бреда, доходящего до степени инсценировки с признаки иллюзорно-фантастической дереализации и деперсонализации с явлениями двойников (Kanemoto, 2002). Все эти переживания развиваются быстро (буквально в считанные часы) после прекращения припадка и обретения больными сознания на фоне измененного аффекта. Модальность аффекта, с нашей точки зрения, значения не имеет, и психоз может развиться как на фоне выраженной депрессии с растерянностью, так и на фоне маниакального аффекта. Соответственно, содержание бредовых переживаний, будет определяться характером доминирующего аффекта. В случае превалирования депрессии на первый план выступают идеи самообвинения, к которым быстро присоединяются идеи отношения, угрозы для жизни больного, преследования и воздействия. В то же время идеи преследования и воздействия не носят стойкого завершенного характера, а мимолетны, отрывочны. По мере дальнейшего развития острого постиктального психоза все большое значение приобретают бредовые синдромы ложного узнавания (синдром Фреголи, синдром интерметаморфоза) иллюзорно-фантастическая дереализация и деперсонализация, незаметно переходящая в онейроидный синдром. Иначе говоря, движение психоза в этих случаях практически полностью совпадает с таковым при шизоаффективных и циклоидных психозах (K.Leonhard,1999), для обозначения которых K. Schneider использовал термин “Zwischenanfalle” (промежуточные случаи). Попытки отграничить эпилептический психоз на высоте развития симптоматики от сходных в феноменологическом отношении эндогенных психозов, как правило, не приводят к ощутимому результату.
При постановке диагноза в этой связи решающее значение имеет факт заболевания эпилепсией в анамнезе и характер изменения личности после окончания психоза. Собственные немногочисленные наблюдения показывают, что подобные состояния могут возникать при интенсивной противосудорожной терапии больных эпилепсией, когда в качестве основных АЭП применяются в высоких дозах препараты с выраженным ГАМК-ергическим механизмом действия (вальпроаты, барбитураты, габапентин, вигабатрин).
Подобное возникновение психозов традиционно принято связывать с развитием так называемой “форсированной нормализации”, под которой понимают нормализацию картины ЭЭГ (исчезновение эпилептических знаков, пароксизмальности и, напротив, появление признаков десинхронизации в ЭЭГ) (Landolt, 1962). Для обозначения этих состояний был предложен термин “альтернативные психозы” (Tellenbach, 1965), что подразумевает альтернирующий характер взаимоотношений между припадками и психозами.
Так называемые интериктальные психозы возникают вне какой-либо связи с припадками у больных эпилепсией. Данные психозы развиваются через несколько месяцев или лет после прекращения припадков. Клиническая картина этих психозов имеет определенные отличия от структуры постиктальных психозов (Kanemoto, 2002). В структуре интериктальных психозов на первый план выступают переживания, которые в современной западной психиатрии принято называть симптомами 1-го ранга K Schneider (1992) для шизофрении. Иными словами, для этих психозов характерны явления воздействия и открытости мыслей, слуховые (вербальные) галлюцинации, идеи преследования и воздействия, а также признаки бредового восприятия, что позволяет при отсутствии припадков диагностировать параноидную форму шизофрении.
В отличие от постиктальных интериктальные психозы могут принимать затяжное и даже почти хроническое течение.
Доминирующее в психиатрии на протяжении многих лет представление о том, что эпилептические психозы отличает от психозов при шизофрении больший удельный вес религиозных переживаний (религиозный бред, сложные панорамные галлюцинаторные феномены религиозного содержания) при незначительной выраженности симптомов 1-го ранга в последние 15-20 подверглось пересмотру (Helmchen, 1975; Diehl, 1978, 1989). В этой связи подчеркивается, что бред религиозного содержания перестал быть прерогативой больных эпилепсией, а отражает общие тенденции в обществе (окружении) больного.
С другой стороны, частота зрительных галлюцинаций при эпилептических психозах не намного превышает таковую при эндогенных психозах. Слуховые вербальные галлюцинации встречаются примерно с такой же частотой, как и при шизофрении. Более того, они имеют практически все особенности, характерные для шизофрении, вплоть до явлений “сделанности” и размытости границ собственного “Я” и отсутствии критики к психозу после его прекращения (Krцber, 1980; Diehl, 1989). Все это говорит о трудностях дифференциальной диагностики психозов у больных эпилепсией и шизофренией. Основное значение в принятии окончательного суждения о диагностической принадлежности имеет характер изменения личности.
Лечение постиктальных и интериктальных психозов проводят нейролептиками. В этой связи преимуществами обладают новые (атипичные) нейролептики (рисперидон, амисульприд,) либо традиционные классические нейролептики с хорошей переносимостью и не вызывающие снижения порога судорожной готовности и экстрапирамидных эффектов (зуклопентиксол). Для “обрыва” острого постиктального психоза, обычно, не требуется высоких доз нейролептиков. В этих случаях достаточно 2-4 мг рисполепта, 300-400 мг кветиапина, либо 20-30 мг зуклопентиксола в сутки. При этом не следует отменять АЭП.
Для лечения интериктальных психозов целесообразно также применение названных нейролептиков в несколько больших дозах и на протяжении более длительного времени.
Эффективность от использования метода
Приведенные в настоящем пособии характеристики наиболее распространенных психических расстройств при эпилепсии позволят практикующим врачам лучше ориентироваться в случаях оказания помощи этой категории больных. Наибольшие трудности при квалификации диагноза представляют, как правило, психотические расстройства, по клинической картине мало, чем отличающиеся от эндогенных психозов. В этой связи представленные дефиниции эпилептических психозов могут явиться основополагающими при дифференциальной диагностике шизофрении и эпилепсии.
Приведенные методики лечения психозов при эпилепсии, с предпочтительным выбором тех или иных нейролептиков, позволят наиболее безопасно, с наименьшим риском развития побочных эффектов, купировать острую симптоматику.
Определенный акцент, сделанный на терапии депрессивных расстройств, как одной из наиболее распространенной психической патологии при эпилепсии, позволяет выделить приоритетные антидепрессанты при лечении эпилепсии.
С целью превенции когнитивных нарушений и, в конечном счете, мнестико-интеллектуального дефекта у больных эпилепсией, даны рекомендации по применению антиэпилептических препаратов, обладающих наименьшим влиянием на психические функции.
Таким образом, указанный дифференцированный подход к терапии психических расстройств при эпилепсии позволит значительно повысить эффективность предложенного метода, что в свою очередь обеспечит стойкость ремиссий и повышение качества жизни и уровня социального функционирования у больных эпилепсией.
Библиография
Геодакян В.А. Асинхронная асимметрия (половая и латеральная дифференциация – следствие асинхронной эволюции) // ЖВНД – 1993- Т.43,№3 – С.543 – 561.
Калинин В.В. Изменения личности и мнестико-интеллектуальный дефект у больных эпилепсией // Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова, 2004, Том 104, №2- С.64-73.
Калинин В.В., Полянский Д.А. Факторы риска развития суицидального поведения у больных эпилепсией // Ж.Неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова- 2003-Том 103,№3 – С.18 – 21.
Киссин М.Я. Клиника и терапия парциальных вегетативно-висцеральных и “психических” припадков у больных эпилепсией. Учебно-методическое пособие /Под ред. Л.П. Рубиной, И.В. Макарова -СПб-2003- 53С.
Полянский Д.А. Клинико-терапевтические факторы риска суицидального поведения у больных эпилепсией // Автореферат. …канд. мед. наук –М.– 2003 – 30С.
Barraclough B. The suicide rate of epilepsy //Acta Psychiatr. Scand.- 1987 – Vol.76 – P.339 – 345.
Barry J., Lembke A., Huynh N. Affective disorders in epilepsy // Psychiatric issues in epilepsy.A practical guide to diagnosis and treatment /A. Ettinger, A. Kanner (Eds.)- LWW, Philadelphia- 2001- P.45-71.
Blumer D. Dysphoric disorders and paroxysmal affects: recognition and treatment of epilepsy-related psychiatric disorders // Harvard Rev.Psychiatry – 2000- Vol.8 – P.8 – 17.
Blumer D. Epilepsy and suicide: a neuropsychiatric analysis // The neuropsychiatry of epilepsy /M.Trimble, B.Schmitz (Eds.) –Cambridge – 2002 –P. 107 – 116.
Diehl L.W. Schizophrenic syndromes in epilepsies // Psychopathology –1989-Vol.22,32-3 – P.65-140.
Diehl L.W. Treatment of complicated epilepsies in adults // Bibliotheca Psychiatrica, ¹158- Karger, Basel- 1978- 135 P.
Helmchen H. Reversible psychic disorders in epileptic patients //Epileptic seizures- behavior-pain (Ed.Birkmayer)-Huber, Bern-1976 – P.175-193.
Hermann B. Wyler A., Richey E. et al. Memory function and verbal learning ability in patients with complex partial seizures of temporal lobe origin //Epilepsia – 1987 – Vol.28 – P.547-554.
Huber G. Psychiatrie. Lehrbuch für Studium und Weiterbildung –Schattauer, 2004-780 S.
Kanemoto K. Postictal psychoses, revised // The neuropsychiatry of epilepsy /M.Trimble, B.Schmitz (Eds.) –Cambridge – 2002 –P. 117 – 131.
Kanner A. Recognition of the various expressions of anxiety, psychosis, and aggression in epilepsy // Epilepsia, 2004, Vol.45(Suppl.2)- P.22-27.
Kanner A., Nieto J. Depressive disorders in epilepsy // Neurology – 1999- Vol.53 (Suppl.2) – S26 – S32.
Kapitany T., Glauninger G., Schimka B. Psychiatrische Aspekte // Handbuch der Epilepsien/ C.Baumgartner (Hrsg.)- Springer, Wien-2001- S. 246-256.
Kröber H.-L. Schizophrenie-ahnliche Psychosen bei Epilepsie. Retrospektive kasuistische Untersuchung anhand der epilepsiekranken Patienten der Bethelr Kliniken (Kleine, Bielefeld, 1980).
Landolt H. Psychische Störungen bei Epilepsie. Klinische und elektroencephalographische Untersuchungen // Deutsche med.Wochenschrift-1962- Bd.87- S.446-452.
Leppik I. Contemporary diagnosis and management of the patient with epilepsy – Newtown, Pennsylvania, USA –2001- 224 P.
Markland O., Wheeler G., Pollak S. Complex partial status epilepticus //Neurology 1978, Vol.28 – P.189-196.
Marneros A. Das Neue Handbuch der Bipolaren und Depressiven Erkrankungen – Thieme, Stuttgart -2004- 781S.
May T., Pfäfflin M. Epidemiologie von Epilepsien // Modelle zu Versorgung schwerbehandelbarer Epilepsien. Schriftenreihe des Bundesministeriums für Gesundheit –2000-Bd.123- S.13-22.
Pohlmann-Eden B. Epilerpsie // Klinische Neuro-Psychiatrie / H.Föstl (Hrsg.)-Thieme, Stuttgart- 2000 – S.270-296.
Scharfetter C. Allgemeine Psychopathologie. Eine Einführung- Thieme, Stuttgart –2002-363S.
Schmitz B. Depressive disorders in epilepsy //Seizures, affective disorders and anticonvulsant drugs /M.Trimble, B. Schmitz (Eds.-Clarius Press-2002 –P.19-34.
Tellenbach H. Epilepsie als Anfallsleiden und als Psychose. Ûber alternative Psychosen paranoider Prägung bei “forcierter Normalisierung” (Landolt) des Elektroencephalogramms Epileptischer // Nervenarzt-1965- Bd.36 – S.190-202.
Trimble M. Phenomenology of epileptic psychosis: a historical introduction to changing concepts // Advances in biological psychiatry-¹8- Karger, Basel- 1982- P.1-11.
Wetterling T. Organische psychische Störungen. Hirnorganische Psychosyndrome-Steinkopff, Darmstadt -2002- 573 S.
Wolf P. Praxisbuch Epilepsien. Diagnostik, Behandlung, Rehabilitation – Kohlhammer, Stuttgart-2003- 394 S.
Принято разделять психические расстройства при эпилепсии относительно ведущего синдрома эпилепсии, то есть припадка, на:
- 1. психические нарушения в качестве продрома припадка (у 10% больных по данным Janz, 1969);
- 2. психические нарушения как компонент припадка;
- 3. постприпадочное нарушение психики;
- 4. психические нарушения в межприступном (интериктальном) периоде.
Кроме того, психические расстройства при эпилепсии делятся на пароксизмальные и перманентные (постоянные)
А. Пароксизмальные психические расстройства включают в себя:
- а). психические припадки, описанные в разделе простых парциальных сенсорных припадков (I.А.2.), простых парциальных припадков с нарушением психических функций, а также комплексных парциальных припадков (I.Б.), при которых вышеописанные психические расстройства выступают в виде ауры генерализованных судорожных припадков. Продолжительность психических припадков от 1-2 секунд до 10 минут.
- б). Транзиторные (преходящие) психические расстройства представляют собой более длительные нарушения, чем припадок (от нескольких часов до суток). К ним относятся следующие психопатологические расстройства:
- 1. Эпилептические расстройства настроения
Среди них самой распространенной формой являются дисфории. Они характеризуются сочетанием тоски, злобы, беспричинного страха. В зависимости от преобладания от того или иного вида аффекта различаются: меланхолический (тоска), эксплозивный (злоба), анксиозный (тревога, страх) варианты дисфорий.
В редких случаях наблюдаются состояния повышенного настроения, сопровождающиеся восторженностью, приподнято-эскстатическим настроением, экзальтацией, иногда с чертами дурашливости, паясничания (мориоподобный вариант дисфорий).
2. Сумеречное помрачение сознания
Для него характерны критерии, сформулированные K.Jaspers в 1911 году:
отрешенность от окружающего мира;
дезориентировка во времени, месте, окружающем;
непоследовательность, фрагментарность мышления;
амнезия после завершения состояния помрачения сознания.
Основными признаками сумеречного помрачения сознания являются:
острое, внезапное начало, часто молниеносное, без каких-либо предвестников;
транзиторность, относительная кратковременность (как правило, не превышающая нескольких часов);
охваченность сознания аффектом страха, тоски, злобы, ярости («напряженность аффекта»);
дезориентировка, прежде всего, в собственной личности, при которой человек лишается способности содержательно воспринимать действительность и одновременно осуществлять целенаправленную деятельность в соответствии с требованиями общественного запрета и даже инстинкта самосохранения;
яркие галлюцинаторные образы и острый чувственный бред;
либо видимая последовательность, даже обусловленность поступков и действий, что вводит в заблуждение окружающих, либо нецеленаправленное, хаотичное, брутальное, агрессивное возбуждение;
критическое окончание;
терминальный сон;
полная или частичная амнезия происшедшего.
3. Эпилептические психозы
Делятся на острые (с помрачением сознания и без помрачения сознания по А.С.Тиганову, 1983), и хронические. Каждый из перечисленных психозов может занимать различное место в клинике эпилепсии вне связи с судорожными припадками, непосредственно предшествуют им или следуют за ними.
- А). Острые эпилептические психозы с помрачением сознания включают в себя:
- - затяжные сумеречные состояния сознания: чаще всего появляются после серии генерализованных тонико-клонических припадков. Продолжаются до нескольких суток, сопровождаются галлюцинаторными, бредовыми расстройствами, эмоциональной напряженностью, агрессией, двигательным возбуждением.
- - эпилептический онейроид: возникает внезапно (в отличие от шизофренического), характеризуется аффективными расстройствами (экстаз, восторг или страх, гнев, ужас), илюзорными нарушениями фантастического содержания, зрительными, слуховыми галлюцинациями. Больные считают себя персонажами сказок, мультфильмов, легенд, в этом качестве участвуют в праздниках, катастрофах.
Моторные нарушения выражаются заторможенностью или резким возбуждением.
- Б). Острые эпилептические психозы без помрачения сознания:
- - острый параноид: проявляется острым чувственным бредом с иллюзорным восприятием окружающего, слуховыми и зрительными галлюцинациями устрашающего характера, возбуждением, агрессивностью, склонностью к разрушительным действиям, которые могут сменяться тревожной боязливостью и бегством от мнимых преследователей.
- - острые аффективные психозы (дисфорические психозы) по Г.Б.Абрамовичу и Р.А.Харитонову, 1979; характеризуются тоскливо-злобным настроением с агрессией, депрессивными состояниями с витальной тоской, идеями самообвинения, заторможенностью, а также маниакально-экстатическим состоянием.
- В). Хронические эпилептические психозы (шизофреноподобные психозы, «шизоэпилепсия», «симптоматическая шизофрения». Описаны следующие формы хронических эпилептических психозов:
- - паранояльные; сопровождаются бредом обыденного содержания с различной фабулой (бред отношения, отравления, ущерба, ипохондрический бред, бред религиозного содержания и т.д.). Характерными для эпилепсии является тревожно-злобный или экстатически восторженный оттенок аффекта, который сопровождает паранояльное состояние;
- - галлюцинаторно-параноидные - характеризуются различными проявлениями синдрома психического автоматизма Кандинского-Клерамбо. Они отличаются фрагментарностью, рудиментарностью в синдромальном отношении, неразвернутостью, чувственностью, несистематизированностью со множеством конкретных деталей. Эти расстройства сопровождаются тревожно-тоскливым настроением, страхом, синдромами помрачения сознания.
- - парафренные - представляют из себя галлюцинаторную парафрению, включающую вербальные галлюцинации (или псевдогаллюцинации), мегаломанические бредовые идеи чаще всего фантастического содержания, аффективные расстройства в виде экстатически-восторженного или благодушного настроения, а также речевые расстройства, характеризующиеся своеобразной эпилептической шизофазией (А.С.Тиганов, 1983).
- - кататонические, в клинической картине которых преобладает субступор с негативизмом, мутизмом, импульсивным возбуждением, пуэрильно-дурашливым поведением с гримасничаньем, стереотипиями, эхолалиями.
Все перечисленные формы эпилептических психозов как острых, так и хронических, могут наблюдаться либо при утяжелении заболевания (эквивалентные отношения между эпилептическими припадками и психозом), либо при урежении или прекращении эпилептических припадков в результате «форсированной нормализации ЭЭГ» (альтернативные, антагонистические отношения между припадками и психозом). Помимо этого выделяются психозы, не связанные с течением эпилептического процесса, которые следует обозначать не эпилептические психозы, а психозы у больных эпилепсией (Г.Б.Абрамович, Р.А.Харитонов, 1979).
Случаи эпилепсии с преобладанием психических припадков, преходящих психических расстройств, острых и хронических психозов принято относить к скрытой (маскированной, ларвированной, психической) эпилепсии (“epilepsia Larvata” B.Morel, 1869).
- 4. Перманентные (постоянные) психические расстройства при эпилепсии
- 1. Эпилептические изменения личности
- А). формальные расстройства мышления: тугоподвижность (вязкость, энехетичность, торпидность, инертность, патологическая обстоятельность, «грузность» по П.Б.Ганнушкину). Речь обстоятельна, многословна, полна несущественных деталей, на которых «застревают» больные, отсутствует способность отделить главное от второстепенного.
Переход от одного круга представлений к другому (переключение) затруднен. Словесный запас беден (олигофазия). Часто повторяется уже сказанное (персеверация мышления). Характерно употребление шаблонных оборотов, уменьшительно-ласкательные суффиксы, медоточивость, слащавость, а также определений, содержащих аффективную оценку («замечательный, прекрасный, отвратительный»).
Б). Эмоциональная сфера также, как и мышление, характеризуется торпидностью («вязкость аффекта»), в связи с чем новые впечатления не могут вытеснить прежние (как положительные, так и отрицательно окрашенные). Отмечается повышенная раздражительность, мстительность, придирчивость, «взрывчатость», склонность к ссорам, вспышкам злобы, ярости (эксплозивность), доходящим до агрессии, что нередко сопровождается опасными и жестокими действиями, направленными на окружающих.
С другой стороны, к типичным эмоциональным чертам больных эпилепсией относятся утрированная любезность, льстивость и подобострастие, почтительность и ласковость в обращении, в сочетании с повышеной чувствительностью, робостью, боязливостью, ранимостью («дефензивность»), а также религиозность, которая раньше сочеталась чуть ли не с патогномоничным свойством эпилептической психики.
Описанные полярные особенности аффекта у больных эпилепсией часто сосуществуют, поэтому невозможно предугадать как поведет себя больной, т.к. «перемежаемость психических явлений в сфере чувствований и нрава составляет выдающуюся черту в характере эпилептиков» (J.Falret, 1860).
На сочетание дефензивных и эксплозивных черт указывает образное определение P.Samt, (1875), который так охарактеризовал больных эпилепсией: «несчастные с именем божьим на устах, молитвенником в руке, камнем за пазухой, дьяволом в сердце, и бесконечной низостью в душе».
В). Основными чертами характера больных эпилепсией являются:
подчеркнутый, нередко карикатурный педантизм в виде скрупулезной любви к порядку в доме, в также в выполнении назначений врача, тщательную регистрацию всех припадков в течение нескольких лет болезни с указанием характера лечения, многих подробностей, обносящихся к лечению эпилепсии и обстоятельствам, предшествовавшим каждому припадку и многих других деталей;
гиперсоциальность - в виде чрезвычайной прилежности, основательности, исполнительности, добросовестности;
инфантилизм, выражающийся незрелостью суждений;
чрезвычайное стремление к правдолюбию и справедливости;
склонность к банальным и назидательным поучениям;
особое сверхценное отношение к родным, близким, о которых больные говорят с упором на их положительные качества;
чрезмерная привязанность, «прилипчивость» к людям, ситуациям, предметам, животным
«эпилептический оптимизм» - многолетнее хождение к врачам не надломило веры в возможность полного излечения, больные рассказывают о своих припадках тоном бесстрастного наблюдателя, как бы представляя врачу возможность бороться с врагом после того, как они его обнаружили и точно локализовали своим описанием» Х.Г.Ходос, 1969;
чрезвычайный эгоцентризм - собственное «я» всегда остается в центре внимания больных, в их высказываниях всегда на первом месте они сами, их болезнь, старые обиды, которые они всегда помнят; злопамятность - одно из основных качеств эпилептического характера.
2. Эпилептическое слабоумие
Замедление всех психических процессов при эпилепсии и склонность их к застреванию приводят к тому, что затрудняется и замедляется накопление нового опыта, слабеет комбинаторная способность, ухудшается способность к запоминанию, происходит прогрессивное ослабление познавательных способностей, возрастает узость суждений (чему способствует все увеличивающийся эгоцентризм), неспособность к синтетическим обобщениям. Это позволяет диагностировать специфическое эпилептическое слабоумие (концентрическое по И.Ф.Случевскому, 1957, вязко-апатическое по В.М.Морозову, 1967), при котором наряду с выраженной тугоподвижностью психических процессов отмечаются вялость, пассивность, безразличие к окружающему. «Эпилептический оптимизм» сменяется тупой примиренностью с болезнью, утрачивается способность отделять существенное от несущественного, в результате чего больной «вязнет в мелочах». Одновременно снижается память, оскудевает словарный запас, нарастает олигофазия.
Принято разделять психические расстройства при эпилепсии относительно ведущего синдрома.
1. Психические нарушения в качестве продрома припадка - у 10% больных, по данным Janz (1969).
2. Психические нарушения как компонент припадка.
3. Постприпадочное нарушение психики.
4. Психические нарушения в межприступном (интериктальном) периоде. Кроме того, психические расстройства при эпилепсии делятся на пароксизмальные и перманентные (постоянные).
Пароксизмальные психические расстройства
Психические припадки
Психические припадки, описанные в разделе простых парциальных сенсорных припадков (I.A.2.), простых парциальных припадков с нарушением психических функций, а также комплексных парциальных припадков (I.Б.), при которых вышеописанные психические расстройства выступают в виде ауры генерализованных судорожных припадков. Продолжительность психических припадков от 1-2 секунд до 10 минут.
Транзиторные психические расстройства
Транзиторные психические расстройства представляют собой более длительные нарушения, чем припадок (от нескольких часов до суток). К ним относятся следующие психопатологические расстройства.
Эпилептические расстройства настроения
Среди них самой распространенной формой являются дисфории. Они характеризуются сочетанием тоски, злобы, беспричинного страха. В зависимости от преобладания того или иного вида аффекта различаются: меланхолический (тоска), эксплозивный (злоба), анксиозный (тревога, страх) варианты дисфории.
В редких случаях наблюдаются состояния повышенного настроения, сопровождающиеся восторженностью, приподнято-эскстатическим настроением, экзальтацией, иногда с чертами дурашливости, паясничания (мориоподобный вариант дисфории).
Сумеречное помрачение сознания
Для него характерны критерии, сформулированные К. Jaspers в 1911 г.:
Отрешенность от окружающего мира;
Дезориентировка во времени, месте, окружающем;
Непоследовательность, фрагментарность мышления;
Амнезия после завершения состояния помрачения сознания. Основными признаками сумеречного помрачения сознания являются:
Острое, внезапное начало, часто молниеносное, без каких-либо предвестников;
Транзиторность, относительная кратковременность (как правило, не превышающая нескольких часов);
Охваченность сознания аффектом страха, тоски, злобы, ярости («напря женность аффекта»);
Дезориентировка, прежде всего, в собственной личности, при которой человек лишается способности содержательно воспринимать действительность и одновременно осуществлять целенаправленную деятельность в соответствии с требованиями общественного запрета и даже инстинкта самосохранения;
Яркие галлюцинаторные образы и острый чувственный бред;
Либо видимая последовательность, даже обусловленность поступков и действий, что вводит в заблуждение окружающих, либо нецеленаправленное, хаотичное, брутальное, агрессивное возбуждение;
Критическое окончание;
Терминальный сон;
Полная или частичная амнезия происшедшего.
Выделяют следующие формы сумеречного помрачения сознания.
Простая форма. Возникает остро, характеризуется дезориентировкойв месте, времени, собственной личности, сопровождается неправильным пове дением. Больной не воспринимает окружающее, и оно не отражается на его поведении. Он может совершать относительно сложные, целенаправленные действия, но чаще это отдельные автоматизированные движения. Они производятся как бы механически, не сопровождаются ясно сознаваемыми целевыми представлениями, утрачивают характер произвольных действий. Речь у таких больных отсутствует или бессвязна, поэтому вступить в контакт с ними невозможно. Воспоминания о данном болезненном эпизоде полностью утрачиваются.
Параноидная форма. Характеризуется внешне последовательным поведением больных, но вместе с этим их поступки определяются острым чувственным бредом, сопровождающимся резко выраженным аффектом тоски, злобы, страха. Параноидные сумеречные помрачения сознания часто приводят к общественно опасным, агрессивным поступкам. Они сопровождаются зрительными, обонятельными, реже слуховыми галлюцинациями.
Делириозная форма. Характеризуется преобладанием сценоподобныхзрительных галлюцинаций, связанных по содержанию и сменяющих друг друга с последующей полной амнезией.
Онейроидная форма. Отличается аффективной напряженностью, необычной интенсивностью переживаний, фантастическим содержанием галлюцинаторно-бредовых расстройств, неполной или полной обездвиженностью, доходящей до степени ступорозных состояний.
Дисфорическая форма. Характеризуется неистовым возбуждением, бру-тальностью с ярко выраженным аффектом тоски и злобы. В таком состоянии больные нападают на окружающих, разрушают все, что попадает под РУКУ-
Эпилептические психозы
Делятся на острые (с помрачением сознания и без помрачения сознания по А. С. Тиганову) и хронические. Каждый из перечисленных психозов может занимать различное место в клинике эпилепсии вне связи с судорожными припадками, непосредственно предшествуют им или следуют за ними.
А. Острые эпилептические психозы с помрачением сознания включают в себя:
- затяжные сумеречные состояния сознания: чаще всего появляются после серии генерализованных тонико-клонических припадков. Продолжаются до нескольких суток, сопровождаются галлюцинаторны ми, бредовыми расстройствами, эмоциональной напряженностью, агрессией, двигательным возбуждением;
- эпилептический онейроид: возникает внезапно (в отличие от шизофренического), характеризуется аффективными расстройствами (экстаз, восторг или страх, гнев, ужас), иллюзорными нарушениями фантастического содержания, зрительными, слуховыми галлюцинациями. Больные считают себя персонажами сказок, мультфильмов, легенд, в этом качестве участвуют в праздниках, катастрофах. Моторные нарушения выражаются заторможенностью, или резким возбуждением.
Психические расстройства при эпилепсии проявляются изменениями личности больного и разнообразными психопатологическими расстройствами. Изменения личности во многих случаях настолько специфичны, что по ним можно предположить правильный диагноз. Для больного характерны эксплозивные черты - раздражительность, мелочная придирчивость, нетерпеливость, недовольство, обидчивость, выраженные в различной степени. Легко возникают вспышки гнева, иногда ярости, сопровождаемые грубостью, ссорами - вплоть до агрессивных поступков. такие больные склонны к упрямству, не терпят противоречий, убеждены в своей правоте. Вместе с тем отмечаются диаметрально противоположные черты характера: робость, застенчивость, болезненность, неуверенность, а также склонность к самоуничижению, преувеличенная любезность, доходящая до льстивости и подобострастия, почтительность и ласковость в обращении, стремление не просто согласиться, а подчеркнуть свое согласие с мнением собеседника или восхищение им - дефензивность. Подобные полярные нарушения аффективности могут отмечаться в различных соотношениях у одного и того же больного. Возникнув, они продолжительное время не меняются, несмотря на смену обстоятельств (вязкость аффекта).
Настроение больных обычно подвержено частым колебаниям - от угрюмо-пониженного с чувством раздражения, неприязни и безнадежности до повышенно-беспечного или несколько возбужденного. Колебания настроения возникают как спонтанно, так и под влиянием обыденных событий и впечатлений.
Интеллектуальные способности больных эпилепсией также изменчивы; у них отмечаются заторможенность мыслей, трудность или невозможность сосредоточить внимание, снижение работоспособности или они становятся излишне деятельными, говорливыми, способными выполнить ту работу, которая недавно казалась им невыполнимой.
Мышление больных имеет ряд специфических черт. Наиболее характерны застревание на деталях, невозможность выделить главное, трудность перехода от одних представлений к другим. Дать краткий ответ они не в состоянии. Речь больных Э. часто бедна словами (олигофазия), постоянно сопровождается возвратами к уже сказанному. Она нередко пестрит витиеватыми банальными выражениями, уменьшительными словами, определениями, содержащими субъективную аффективную оценку - «хороший, прекрасный, плохой, отвратительный», а при склонности к религиозности в высказываниях встречаются слова, которыми пользуются верующие (божественная номенклатура). Речь может быть певучей, сопровождаться патетическими интонациями. В высказываниях собственное «Я» и болезнь занимают первое место, затем идут родственники и знакомые, которых они «оценивают» всегда положительно, а также повседневные бытовые вопросы. Если больной не находится в состоянии раздражения, то медперсонал, а также лечение, уход он оценивает как хорошие. Об этом больной сообщает собеседнику доверительным тоном. Нередко больной отводит врача в сторону и с таинственным видом сообщает ему какой-нибудь пустяк. Такая доверительность часто сопровождается непринужденностью и панибратством по отношению к собеседнику. Больные эпилепсией высоко оценивают все то, что относится к понятию «справедливость», например, правдолюбие, законность, верность слову, совестливость и подчеркивают наличие этих качеств у себя. Они всегда поборники порядка, особенно в мелочах. Понимание других людей, в частности их интересов, у больных эпмлепсией снижено. По их мнению, все должны испытывать по отношению к чему-либо те же чувства (например, гордости, радости), что и у них. У одних больных выражены детскость и незрелость суждений, у других - рассудительность, склонность к увещеваниям, стремление примирить, т.е. качества, свойственные лицам, много видевшим и пережившим. Такие больные уже в молодости производят впечатление «маленьких стариков». Отношение больных эпилепсией к своей болезни (как, впрочем, и ко всему прочему) определяется настроением данного момента. Однако чаще они поглощены своим болезненным состоянием и вообще всякого рода мелкими недугами. Больные считают отправления организма чрезвычайно важными и без конца о них говорят с целью вызвать сочувствие или похвастать, как им хорошо. Обычно они прилежно лечатся и, несмотря на разную оценку своего состояния, в целом верят в положительный успех лечения и выздоровления (эпилептический оптимизм). В немалой степени эпилептическим оптимизмом объясняется тот факт, что больные охотно берут на себя дела и обязательства, которых они не в состоянии выполнить. Вместе с тем многим больным свойственны астенические (гиперестезия, повышенная утомляемость, неуверенность в своих возможностях и др.) и истерические формы реагирования - вплоть до истерических припадков.
Больные эпилепсией быстро утомляют собеседника обстоятельностью, назойливостью, копанием в мелочах, что позволило сформулировать основное качество их психики - вязкость.
Степень прогредиентности изменений личности обусловлена возрастом, в котором началась болезнь, частотой и особенностью эпилептических припадков, проводимым лечением. Чем раньше возникла болезнь, чем чаще припадки, особенно большие генерализованные и полиморфные, чем хуже лечится больной, тем скорее наступают изменения личности и значительнее их глубина. Наиболее выраженные и типичные изменения личности свойственны больным с височной эпилепсией. В тех случаях, когда существуют преимущественно изменения личности, их определяют термином «эпилептический характер». Присоединение интеллектуально-мнестических расстройств свидетельствует о наличии слабоумия; в выраженной степени оно
характеризуется вялостью, пассивностью, стиранием эксплозивных черт, в частности аффективной напряженности. Длительно сохраняются слащавость и подобострастность. Слабоумие возникает у 61% больных с началом эпилептического процесса в детском возрасте и у 24% - при дебюте заболевания в последующих возрастных периодах. Провести четкую границу между выраженным эпилептическим характером и симптомами эпилептического слабоумия часто трудно. Из дополнительных факторов, усиливающих личностные и интеллектуально-мнестические нарушения при эпилепсии, наибольшее значение имеют присоединяющийся алкоголизм, черепно-мозговые травмы, а во второй половине жизни - сосудистые заболевания головного мозга, которые часто отмечаются у больных эпилепсией. Причинами, неблагоприятно влияющими на психические расстройства при эпилепсии, являются также различные отрицательные средовые факторы, связанные с трудоустройством больных, отношением к ним общества и т.д.
На фоне описанных изменений личности в одних случаях в связи с припадками (перед их наступлением или после них), в других - без видимой внешней причины возникают разнообразные психопатологические расстройства. В подавляющем большинстве их объединяет, как правило, внезапное начало и окончание, однотипность клинической картины у одного и того же больного (по типу «клише»), непродолжительность или транзиторность (от нескольких секунд до нескольких дней, реже более продолжительные сроки).
У больных эпилепсией наблюдаются следующие психопатологические расстройства: дисфории, или расстройства настроения, сумеречное помрачение сознания, эпилептический ступор, эпилептические особые состояния - припадочные сны, эпилептические бредовые психозы. Дисфории встречаются в каждом случае эпилепсии, причем характерным является то, что они обычно проявляются без какого-либо повода. У одних больных отмечаются тоска, сопровождающаяся болевыми ощущениями в груди, тревога или беспричинный страх, сочетающийся со злобностью, подозрительностью, напряженностью и готовностью к разрушительным действиям. Больные в таком состоянии жалуются на мучительные мысли, от которых не могут отделаться; чаще это мысли о самоубийстве или убийстве близких (гомоцидные мысли). В менее тяжелом состоянии наблюдается слепое раздражение, больные придирчивы, всем недовольны. Другие больные периодически становятся тихими, грустными, малоподвижными. Жалуются, что им трудно сосредоточиться. Не могут осмыслить вопросы, обращенные к ним, а также происходящее вокруг.
Значительно реже отмечаются состояния повышенного настроения, часто сочетающегося с раздражительностью. Характерны восторженность, вплоть до экстаза, театральное поведение, патетическая речь. В ряде случаев повышенный аффект носит мориоподобный (дурашливый) оттенок, а поведение больного - характер клоунады. Как речевые, так и двигательные расстройства имеют оттенок медлительности и непродуктивности. Расстройства настроения могут сопровождаться состоянием помрачения сознания с растерянностью и амнезией различной глубины, бредовыми идеями, импульсивными влечениями в форме бродяжничества, воровства, запоя, сексуальных эксцессов. Расстройства настроения продолжаются несколько часов или дней.
Существует немалое число больных, у которых в течение жизни отмечались лишь единичные припадки, например, малые, а психопатологические расстройства исчерпывались монополярными или биполярными настроениями, т.е. явлениями циркулярности. Однако изменения личности у таких больных имеют типичные эпилептические черты.
Наиболее частой формой патологии сознания при эпилепсии является сумеречное помрачение сознания. Встречаются простая форма сумеречного помрачения сознания и ее разновидности (амбулаторный автоматизм, фуги - трансы, сомнамбулизм - лунатизм) и сумеречное помрачение сознания с продуктивными расстройствами (бредом, измененным аффектом, галлюцинациями). Бредовые идеи и галлюцинации при этой форме носят обычно устрашающее содержание. Характерны религиозно-мистические и эротические бредовые идеи, реже встречаются идеи преследования и величия. Из галлюцинаций преобладают зрительные и обонятельные; зрительные галлюцинации чаще отличаются большой яркостью и нередко окрашены в красный, желтый, белый цвет, реже в другой; они могут блестеть и сверкать. Характерны видения, приближающиеся к больному и теснящие его (отдельные люди, целая толпа, чудовища, подступающая вода, наезжающий посад, летящий на больною самолет). Часто отмечаются зрительные галлюцинации с видением крови, пожаров, солнца, красных или розовых облаков, красных флагов. Возможны сцены религиозного содержания, а также такие, где развертываются исторические события с участием великих людей недавнего прошлого и современности. Иногда подобные фантастические картины сочетаются с событиями обыденного содержания. Так, больной, находясь на небе и встречаясь с Христом, запросто ест с ним щи из одной миски и одновременно сообщает ему о своих житейских делах, прося дать ему совет; участвуя вместе с главой государства в разработке проекта мира на земле, больной может посетовать на то, что вот нигде не может купить ботинок.
Обонятельные галлюцинации выражаются, как правило, в появлении неприятного запаха, например, запаха дыма, жженого пера или волос, сырости, ядовитых газов, мочи.
При сумеречном помрачении сознания отмечаются расстройства настроения, которые крайне интенсивны и могут быть изменчивы. Чаще это страх, достигающий в ряде случаев степени ужаса, злоба, ярость, экстаз, обычно сменяющие друг друга на протяжении короткого периода времени. Простая форма сумеречного помрачения сознания сопровождается полной амнезией эпизода. Они возникают при эпилепсии, протекающей с генерализованными судорожными припадками. Сумеречное помрачение сознания с продуктивными психопатологическими расстройствами может завершиться неполной, в т.ч. ретардированной, амнезией эпизода. Такое сумеречное помрачение сознания возникает обычно при наличии полиморфных припадков.
Преобладание сценоподобных зрительных галлюцинаций и страха в клинической картине состояния помрачения сознания свидетельствует об эпилептическом делирии; в тех случаях, когда помрачение сознания сопровождается бредом и галлюцинациями фантастического содержания с последовательным развитием галлюцинаторного сюжета, развивается эпилептический онейроид. В обоих случаях обычно наблюдается частичная амнезия эпизода. Иногда один тип сумеречного помрачения сознания, например, сумеречное помрачение сознания с продуктивными расстройствами, может на протяжении всего эпизода смениться эпилептическим делирием или онейроидом.
Во многих случаях сумеречного помрачения сознания, не сопровождающегося амнезией, а также эпилептического делирия и онейроида после их исчезновения остается резидуальный бред.
Эпилептический ступор чаще развивается в течение сумеречного помрачения сознания и эпилептического онейроида; при тяжелых дисфориях, а также после генерализованных припадков, особенно возникающих сериями, отмечаются субступорозные состояния. Значительно реже происходит спонтанное развитие ступора. Двигательная заторможенность при этом имеет различную глубину - от состояний с незначительной обездвиженностью и элементами мутизма (отказа от речи), из которых больного удается на какое-то время вывести путем словесного обращения (субступор), до состояний с полной обездвиженностью абсолютным мутизмом, негативизмом, симптомом воздушной подушки и восковой гибкостью (состояние, при котором части тела больного сохраняют приданное им положение); могут наблюдаться эхолалия (повторение услышанных слов) и персеверации (преобладание одной какой-либо мысли, представления). Обычно двигательная заторможенность не достигает крайних степеней, в частности не возникает ступор с оцепенением и ступор, сопровождающийся позой эмбриона. Состояния обездвиженности могут внезапно смениться состоянием возбуждения с разрушительными действиями. После припадка и при простой форме сумеречного помрачения сознания ступор может проявляться исключительно двигательными нарушениями (пустой ступор). При сумеречном помрачении сознания и при эпилептическом онейроиде ступор сопровождается психопатологическими расстройствами (бредом, измененным аффектом, галлюцинациями), свойственными тому психозу, на фоне которого он возник (рецепторный ступор). Продолжительность эпилептического ступора - несколько минут или дней, реже дольше. Амнезия при этом может быть полной или частичной.
Эпилептические особые состояния - группа психопатологических расстройств, объединяемых такими признаками, как кратковременность (от нескольких секунд и минут до нескольких часов), частое появление в легкой степени помрачения сознания с растерянностью, аллопсихической дезориентировкой (сознание своего «Я» остается неизмененным), отсутствие полной амнезии эпизода. При эпилептических особых состояниях отмечаются аффективные расстройства - страх, тревога, подавленное или повышенно-экстатическое настроение, а также расстройства восприятия времени (время тянется необычайно медленно или проносится мгновенно), отмечаются нарушения восприятия пространства, вестибулярные расстройства. К эпилептическим особым состояниям относят также сноподобные состояния, пароксизмально возникающие деперсонализационно-дереализационные расстройства, состояния уже виденного, слышанного, пережитого (или диаметрально противоположные им расстройства), катаплектоподобные состояния, различные, в первую очередь психические, ауры, не сопровождающиеся последующим развитием припадка. Среди психических аур выделяют галлюцинаторные - в форме зрительных, в частности панорамических, слуховых, обычно словесных, и обонятельных галлюцинаций; идеаторные ауры, проявляющиеся нарушениями мышления (перерывы мыслей, их ускоренное течение, появление непроизвольно возникающих мыслей, в т.ч. в форме воспоминаний); ауры с состоянием измененного сознания, чаще сновидного (онейроидного); ауры с преобладанием расстройств схемы тела, метаморфопсий (искаженные величины или формы воспринимаемых предметов и пространства), макропсий и микропсий.
Припадочные сны определяет чувственная яркость, обычно тягостное или устрашающее содержание, окрашенность в красный цвет или близкие к нему цвета, появление депрессивного аффекта - вплоть до резкого страха и, реже, повышенного аффекта. В ряде случаев такой сон сменяется судорожным припадком, что позволяет отнести припадочные сны к аурам.
Эпилептические бредовые психозы имеют острое (острые психозы) и хроническое (затяжные психозы) течение. Острые психозы чаще сопровождаются идеями преследования, отравления, нанесения физическою вреда, в связи с чем их называют эпилептическими параноидами. При них может наблюдаться и ипохондрический бред. Преобладающий аффект - депрессия с тревогой, страхом, нередко злобой. Значительно реже встречаются бредовые психозы с экспансивным бредом, в первую очередь религиозно-мегаломаническою содержания. При этом преобладает повышенно-экстатический аффект. Чаще острые психозы возникают на фоне выраженных дисфорий, значительно реже - спонтанно. Психопатологические расстройства исчезают полностью или сменяются резидуальным бредом. Психоз бывает однократным, но чаще наблюдается рецидивирующее течение. Продолжительность острых психозов от нескольких дней до нескольких месяцев. Психозы, возникающие на фоне дисфорий, обычно кратковременны.
Затяжные психозы могут развиваться по типу резидуального бреда - паранойяльного, параноидного, парафренного, после эпилептического онейроида, эпилептического делирия и сумеречных помрачений сознании с психопатологическими расстройствами, не сопровождающимися полной амнезией в период сумеречного помрачения сознания. Клиническая картина такого резидуального бреда остается стационарной на протяжении длительного времени. Бред в этих случаях имеет тенденцию к регредиентности. Его усложнение наблюдается лишь при повторных психозах, сопровождающихся сумеречными помрачениями сознания. У ряда больных затяжные психозы отмечаются вслед за острыми эпилептическими параноидами при их рецидивирующем течении. В редких случаях затяжные психозы возникают первично. Их клиническая картина может ограничиться одним синдромом, например, паранойяльным, но возможно ее постепенное усложнение - развитие параноидных и парафренных состояний. Паранойяльные психозы характеризуются систематизированным бредом ущерба, преследования, ипохондрическим или религиозным бредом.
При параноидных психозах бредовые идеи сопровождаются вербальными галлюцинациями и (или) разнообразными проявлениями синдрома Кандинского-Клерамбо. При парафренных состояниях наряду с идеями величия обычно выражены религиозно-мистические бредовые идеи. Паранойяльные и параноидные психозы чаще сопровождаются пониженно-злобным аффектом. При парафренном изменении клинической картины аффект бывает повышенным или повышенно-экстатическим, однако часто наблюдается злобность.
Психопатологические расстройства обычно появляются на отдаленных этапах заболевания. При этом, как правило, отмечается урежение припадков (вплоть до полного их исчезновения, например при бредовых психозах). Возникновение психопатологических расстройств и одновременное урежение (вплоть до полного исчезновения) припадков иногда сопровождается более легким последующим течением болезни - медленнее нарастают изменения личности, особенно симптомы слабоумия.
