Pagkasayang ng maraming sistema. Neurological syndrome: mga uri, paglalarawan, sintomas at paggamot Ischial atrophy syndrome

Ang Shy-Drager syndrome ay halos magkapareho, kung hindi man ay tinatawag na idiopathic orthostatic hypotension.

Ito ay isang variant ng multisystem atrophy na may nangingibabaw na autonomic failure.

Ang mga paglabag sa mga pag-andar ng sistema ng nerbiyos ay humantong sa isang kawalan ng timbang ng lahat ng mga organo na kinokontrol nito. Ito ay makikita sa rate ng puso, presyon ng dugo, pagtatago ng mga glandula, na nakatuon sa titig.

Kapag nangyari ang Shay-Drager, maraming bahagi ng nervous system ang bumagsak.

Mga sanhi

Ang mga sanhi ng sakit at ang kalikasan nito ay hindi pa naipaliwanag, marahil. mayroon silang genetic roots. Kadalasan ang mga lalaki ay may sakit mula 40 hanggang 60 taon.

Minsan ang sakit ay maaaring ma-trigger sa pamamagitan ng pag-inom ng ilang mga gamot.

Kabilang dito ang:

• diuretics, na nag-aalis ng labis na tubig mula sa katawan, na nagreresulta sa pagbaba ng presyon ng dugo;
• mga gamot na ginagamit upang palawakin ang mga daluyan ng dugo;
• mga sangkap na nagpapababa ng presyon ng dugo.

Ngayon ay maaari lamang nating pag-usapan nang direkta ang tungkol sa mga sanhi ng pagkawala ng malay, ito ay:

• paglabag sa ritmo ng puso;
• mismatch sa pagitan ng cardiac output at myocardial supply;
• ang pagbaba sa sirkulasyon ng dugo ay nauugnay sa isang pagbawas sa dami ng dugo na bumabalik sa puso;
• dysfunction ng pamamahagi ng pinababang dami ng dugo;
• heart failure.

Ang unang senyales ay maaaring isang kawalan ng kakayahan upang makamit ang isang paninigas (impotence) at isang kakulangan ng sekswal na pagnanais.

Ang parehong mga kalalakihan at kababaihan na may Shy-Drager syndrome ay may malalaking problema sa pag-ihi.

Ito ay kadalasang nauugnay sa mababang presyon ng urethral.

Sa mga pasyente, mayroong isang pagbawas sa bilang ng mga luha at laway, isang matalim na pagbaba sa presyon ng dugo kapag nakatayo, ang dami ng pawis at paninigas ng dumi ay makabuluhang nabawasan. Ang paglabag sa mga function ng motor at koordinasyon ng mga paggalaw ay nangyayari ayon sa uri ng sakit na Parkinson.

Ang mga pasyente ay nagkakaroon ng hindi matatag na lakad, nagreklamo sila ng pagkapagod. Dahil sa patuloy na pagkahilo, ang isang tao ay hindi maaaring tumayo ng mahabang panahon, ang kanyang mga mata ay dumidilim at ang paningin ay may kapansanan.

Ang pakiramdam ng malapit nang mawalan ng malay ay patuloy na bumabagabag sa isang taong may sakit.

Habang lumalala ang sakit, lalong lumalala ang kalagayan ng pasyente.

Ang madalas na pagkahimatay ay nagiging pamantayan. Sa loob ng ilang buwan, ang pagitan ng oras mula sa paglipat ng pasyente mula sa isang nakahiga na posisyon sa isang nakatayong posisyon sa pagkawala ng malay ay 1 minuto lamang.

Sa isang mas malubhang klinikal na larawan, ang pagkahimatay ay nangyayari mismo sa kama sa isang posisyong nakaupo. Sa sapilitang paglipat ng pasyente sa isang patayong posisyon, nangyayari ang isang malalim na syncope at cerebral ischemia.

Sa karamihan ng mga kaso, pagkatapos ng simula ng hemodynamic disturbances, lumilitaw ang panginginig ng kalamnan. Ang mga malubhang pagpapakita ng sakit na Parkinson ay sinusunod sa 60% ng mga pasyente.

40% ng mga pasyente ay nagkakaroon ng atactic gait. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng labis na pagtaas ng malawak na pagitan ng mga binti. Ito ay dahil sa pagkasira ng mga function ng cerebellum.

Sa anong mga kaso posible na maghinala sa paglitaw ng sindrom:

Dahil ang Shy-Drager syndrome ay may maraming pangunahing mga palatandaan, ang kanilang mga kumbinasyon ay maaaring maging lubhang magkakaibang.

Diskarte sa diagnostic

Kung ang doktor ay may impormasyon tungkol sa kakanyahan ng sindrom, kung gayon hindi magiging mahirap para sa kanya na gumawa ng diagnosis sa mga unang yugto ng pagpapakita ng sakit.

Ang pasyente ay dapat na maospital sa isang ospital upang ibukod ang sakit na Parkinson at ang mga kahihinatnan ng encephalitis.

Ang mga vegetative disorder na nangyayari sa sindrom (atony ng tumbong, enuresis, anhidrosis) ay lumilitaw nang mas maaga kaysa sa parkinsonism at mas malinaw.

Ang diagnosis ay batay sa isang masusing toxicological history upang matukoy ang mga palatandaan ng pinsala sa CNS na hindi karaniwan para sa Shy-Drager syndrome.

Ang mapagpasyang kadahilanan sa pagsusuri ay ang pag-aaral ng kasaysayan at pamumuhay ng pasyente. Ang ilang kalinawan ay maaaring magdala ng isang pag-uusap sa mga kamag-anak ng pasyente.

Bilang resulta, ang mga sumusunod na punto ay ipinahayag:

• binibigkas na arterial hypotension;
• kawalan ng kakayahang tumayo nang mahabang panahon o biglang tumayo;
• patuloy na nanghihina.

Para sa diagnosis, ginagamit ang isang turntable, kung saan ang pasyente ay nasa isang pahalang na posisyon sa loob ng ilang oras.

Pagkatapos ang mesa ay mabilis na nakabukas sa isang patayong posisyon, bilang isang resulta kung saan ang presyon ng pasyente ay bumaba nang husto.

Paggamot sa may sakit

Ang paggamit ng kumplikadong paggamot (ephedrine, nialamide, pindolol, obzidan indomethacin, nerukal) ay nauugnay sa panganib ng arterial hypertension.

Samakatuwid, ang mga gamot ay dapat na inireseta nang may matinding pag-iingat.

Mga layunin

Ang paggamot sa Shy Drager's syndrome ay pangunahing naglalayon sa pagtaas ng presyon ng dugo at pag-leveling ng mga pinaka-binibigkas na mga sintomas, na gumagawa ng isang tao na may kapansanan.

Mga Pamamaraang Ginamit

Ang isa sa mga paraan ng therapy ay upang limitahan ang dami ng espasyo na maaaring punuin ng dugo. Para dito, ginagamit ang masikip na bendahe ng mga limbs at pelvic region.

Ang pasyente ay inilalagay sa mga inflatable suit na espesyal na idinisenyo para sa layuning ito. Ang paglangoy ay nagbibigay ng magandang epekto.

Ang pangalawang paraan ay naglalayong pataasin ang presyon ng dugo sa pamamagitan ng pagtaas ng dami ng dugo. Sa kasong ito, inireseta ang kumplikadong therapy.

Ang pasyente ay dapat kumain ng buo, isang diyeta na mayaman sa asin, maraming likido ang ipinahiwatig. Ang pagkain ng tao ay dapat maglaman ng malaking halaga ng mga hibla ng halaman.

Pagbawas ng dami ng pagkaing mataas sa carbohydrates. Ang pagpapakilala ng mga gamot na nakakatulong sa pagpapanatili ng asin sa katawan ay isinasagawa.

Ang isang positibong resulta ay nagdudulot ng pagtatanim ng isang pacemaker, na nakakapagtakda ng tibok ng puso hanggang sa isang daang beats bawat minuto.

Ang isang naninigarilyo na pasyente ay dapat tiyak na talikuran ang ugali na ito.

Sa panahon ng pagtulog, ang ulo ng pasyente ay dapat nasa isang mataas na posisyon. Ang pasyente ay dapat na nasa ilalim ng pagmamasid.

Mga komplikasyon na nangyayari sa panahon ng paggamot

Kapag naabot ang arterial hypertension (kahit na sa isang panandalian ngunit matalim na pagbaba ng presyon ng dugo), ang panganib ng cerebral ischemia ay makabuluhang tumataas.

Nakakadismaya ang forecast

Sa karamihan ng mga kaso mabilis na umuunlad ang sakit. Ang kamag-anak na pagpapapanatag ay naitala nang napakabihirang, ngunit gayunpaman, posible ito sa loob ng 3-5 taon.

Karaniwan, pagkatapos ng paglitaw ng mga unang palatandaan ng sakit, ang kamatayan ay nangyayari sa loob ng 7-8 taon.

Ang sakit ay medyo bihira, ito ay sinusunod isang beses sa dalawampung libong tao. Mahigit sa kalahati ng mga kaso ay nangyayari sa mga lalaki.

Gayunpaman, walang sinuman ang immune mula dito. Samakatuwid, ang hitsura ng pinakamaliit na sintomas nito ay hindi dapat pabayaan, ngunit kinakailangan na agad na humingi ng kwalipikadong tulong mula sa mga espesyalista.

Tutulungan nilang mapawi ang iyong mga takot kung sakaling hindi makumpirma ang diagnosis. O sila ay magrereseta ng paggamot sa isang napapanahong paraan kung ang sindrom ay talagang nagaganap.

Multisystem atrophy (MCA) ay isang progresibong sakit na neurodegenerative na kahawig ng DE sa ilang mga sintomas at kadalasang mali ang pagkaka-diagnose.

Ang morphological na larawan ng MCA (multisystem atrophy) ay kinakatawan ng isang sugat (Kadykov A.S., Kalashnikova JI.A., 1979; Kadykov A.S., Lozhnikova S.M., 1979; Elkin M.N., 1997; Levin O. S., 2002; e Shttok V.N. al., 2002):

• basal ganglia;
• brain stem;
• cerebellum;
• nagkakasundo ganglia ng spinal cord;
• anterior horns ng spinal cord (sa ilang mga kaso).

Pangunahing klinikal na larawan

Ang pangunahing klinikal na larawan ng MCA ay nailalarawan sa pamamagitan ng:

• parkinsonism syndrome;
• cerebellar ataxia;
• autonomic failure (pangunahin ang orthostatic hypotension);
• mga sintomas ng anterior horn (sa ilang mga pasyente).

Mga uri ng klinika

May tatlong pangunahing klinikal na uri ng MCA:

1) strionigral degeneration: ang mga sintomas ng parkinsonism ay nangingibabaw sa klinikal na larawan;

2) olivopontocerebellar atrophy(sporadic non-hereditary variant): nangingibabaw ang cerebellar ataxia sa klinika;

3) sye-drager syndrome: Ang nangungunang sintomas ay orthostatic hypotension.

Ang pagkasayang ng maramihang sistema ay madalas na hindi nasuri, at ang pagkalat ng sakit sa populasyon ay hindi lubos na nauunawaan. Sa mga espesyal na sentro, ang mga pasyenteng may MCA ay nagkakaloob ng humigit-kumulang 8% ng lahat ng mga pasyenteng may parkinsonism.

Ang pasinaya ng sakit ay mas madalas na sinusunod sa edad na 45-60 taon. Ang etiology ay nananatiling hindi alam.

Pinalawak na klinikal na larawan

Ang isang detalyadong klinikal na larawan ng MCA ay ipinakita (Elkin M.N., 1997; Levin O.S., 2002; Shtok V.N. et al., 2002):

• parkinsonism(naobserbahan sa 90% ng mga pasyente na may MCA) - isang kumbinasyon ng bradykinesia at katigasan, kung minsan ay may panginginig (parehong parkinsonian at statokinetic), at malubhang maagang postural instability, na bubuo sa mga huling yugto ng sakit sa Parkinson's disease; myoclonus (naobserbahan sa isang third ng mga pasyente na may MCA, mas madalas sa mga daliri);
• orthostatic hypotension(sa 75% ng mga pasyente), na siyang nangungunang at pinakamaagang sintomas sa Shy-Drager syndrome at kung saan ang sindrom na ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang nakapirming rate ng puso (ang ritmo ay hindi tumataas kapag lumipat sa isang patayong posisyon at isang katumbas na pagbaba ng dugo presyon), na nakikilala ito mula sa iba pang mga anyo ng orthostatic hypotension (Kadykov A.S., Kalashnikova L.A., 1979);
• cerebellar ataxia;
• mga kaguluhan sa gas;
• banayad na mga sintomas ng pyramidal sa anyo ng mas mataas na tendon reflexes at pathological reflexes;
• progresibong karamdaman sa paglalakad na nangyayari sa mga unang yugto, na nauugnay sa maraming dahilan (parkinsonism, ataxia, orthostatic hypotension);
• katamtamang kapansanan sa pag-iisip: ang kapalaran ng mga pasyente ay katamtamang pagkasayang ng kalamnan (kadalasan ang sinturon sa balikat at mga braso) at fasciculation ng mga kalamnan ng mga limbs at puno ng kahoy.

Ang tagal ng sakit

Ang tagal ng sakit ay 6-10 taon. Ang pinaka-hindi kanais-nais na kadahilanan sa mga tuntunin ng kaligtasan ay malubhang orthostatic hypotension, sa mga huling yugto (kapag ang pagbabagu-bago ng presyon ng dugo ay umalis sa 140/90 mm Hg na nakahiga at 40/20 mm Hg na nakatayo) mga pasyenteng nakaratay.

Sa tulong ng CT, at lalo na ang MRI, sa advanced na yugto ng sakit ay lilitaw (Levin O.S., 2002):

• pagkasayang ng cerebellum at stem ng utak;
• sa ilang mga pasyente sa MRI - isang pagbawas sa intensity ng signal mula sa posterior na bahagi ng shell (dahil sa akumulasyon ng bakal) sa T2 mode at isang pagtaas sa intensity ng signal mula sa mga nauunang bahagi ng maputlang bola sa T1 mode.

Sa mga unang yugto ng maramihang pagkasayang ng sistema, ang mga pag-aaral ng neuroimaging (CT at MRI) ay hindi nagbubunyag ng patolohiya.

Mga sintomas

Sa medyo maagang yugto ng MCA, may mga sintomas na katangian ng DE.

Pangunahing autonomic failure (tingnan) kasabay ng mga degenerative na pagbabago sa mga extrapyramidal na istruktura (sa substantia nigra, subcortical nuclei, sa cerebellum). Kasama ng binibigkas na mga vegetative disorder, ang mga extrapyramidal disorder ay katangian, sanhi ng pagkabulok ng substantia nigra at subcortical nodes. Kasabay nito, ang orthostatic arterial hypotension at isang nakapirming pulso ay katangian (ang pulso ay hindi tumataas kapag lumilipat mula sa isang pahalang hanggang sa isang patayong posisyon, at ang presyon ng dugo kung minsan ay bumababa), pati na rin ang nagresultang pagkahilig sa pag-syncope, mga kombulsyon. Sa kasong ito, ang mga paglabag sa innervation ng mga mag-aaral, anhidrosis, mahinang pagpapahintulot sa init, isang pagbawas sa luha at paglalaway, mga sekswal at pelvic disorder ay karaniwan. Ang mga katamtamang pagpapakita ng akinetic-rigid syndrome (tingnan) at cerebellar ataxia, ang mga palatandaan ng kakulangan ng pyramidal ay posible. Karaniwang itinuturing na bunga ng systemic degeneration ng nervous tissue. Karaniwan itong nangyayari sa mga lalaking may edad 40-60 taon. Ang etiology ay hindi malinaw. Posible ang mga kaso ng pamilya. Inilarawan noong 1960 ng mga Amerikanong neurologist na si G.M. Shy (1919–1967) at G.A. Drager (b. 1917).

SHAY-DRAGER SYNDROME

inilarawan ng mga Amerikanong neurologist na si G. M. Shy, 1919–1967, at G. A. Drager, 1917–1967; kasingkahulugan - multisystem atrophy, idiopathic orthostatic hypotension) - isang malalang sakit ng autonomic nervous system na hindi kilalang pinanggalingan: idiopathic orthostatic hypotension na may mga episode ng pagkahilo at pagkawala ng malay kapag lumipat sa isang vertical na posisyon. Ang iba pang mga pagpapakita ng autonomic dystonia ay maaaring maobserbahan - erectile dysfunction, mga karamdaman sa pagpapawis sa anumang bahagi ng katawan, nabawasan ang paglalaway, pagpunit, atony ng tiyan, bituka, kawalan ng pagpipigil sa ihi, pagluwang ng mag-aaral at pagkasira ng visual na tirahan. Sa paglipas ng panahon, ang ilang mga pasyente ay nagkakaroon ng parkinsonism, pati na rin ang cerebellar ataxia, mga sintomas ng pyramidal, at amyotrophy. Ito ay sinusunod sa edad na 40-60 taon, mas madalas sa mga lalaki. Ito ay itinuturing na isa sa mga klinikal na variant ng multisystem atrophy. Paggamot ng orthostatic hypotension: isang katamtamang pagtaas sa paggamit ng likido, ang paggamit ng fludrocortisone. Sa pag-unlad ng parkinsonism, ginagamit ang mga paghahanda ng levodopa, ngunit ang epekto nito ay maaaring maikli ang buhay, at madalas na wala.

G. M. Shy, G. A. Drager. Isang neurological syndrome na nauugnay sa orthostatic hypotension. Isang klinikal na pathological na pag-aaral. Archives of Neurology, Chicago, 1960; 2:511–527.

Shaya-Dreijer Syndrome(G.M. Shy, Amer. neuropathologist, 1919-1967; G.A. Drager, Amer. neuropathologist, ipinanganak noong 1917) ay isang degenerative lesion ng central nervous system ng hindi malinaw na etiology, na ipinakita ng orthostatic arterial hypotension sa kumbinasyon sa iba't ibang yugto ng sakit na may sintomas ng parkinsonism, kapansanan sa pagpapawis (anhidrosis), dysfunction ng pelvic organs at iba pang neurological disorder. Ang sakit ay bihira.

Bago ang paglalarawan ng Shye-Drager syndrome, ang tinatawag na idiopathic orthostatic hypotension ay kilala na, ang nangungunang pagpapakita kung saan ay isang postural drop sa presyon ng dugo ng hindi kilalang pinagmulan na may malubhang orthostatic circulatory disorder. Noong 1960, inilarawan nina Shai at Dreijer ang dalawang kaso ng naturang hypotension, na binibigyang pansin ang kumbinasyon nito sa mga sintomas ng malawakang organikong sugat ng central nervous system. - katigasan at panginginig ng mga limbs, pagkawala ng koordinasyon ng mga paggalaw, atony ng mga sphincters ng pelvic organs, may kapansanan sa pagpapawis.
Dahil ang mga kaguluhang ito ay nauna sa matinding orthostatic hypotension, iminungkahi nina Shai at Dreijer na ang mga organikong pagbabago sa c.n.s. sa sakit na ito ay pangunahin, at hindi dahil sa orthostatic disorder ng suplay ng dugo sa utak. Kasabay nito, ang intermittent cerebral hypoxia ay maaaring makakuha ng karagdagang pathogenetic na kahalagahan habang ang sakit ay umuunlad. Sa kasalukuyan, ang idiopathic orthostatic hypotension at Shy-Drager syndrome ay itinuturing na mga variant ng pagpapakita ng isang patolohiya, at ang parehong mga termino ay madalas na ginagamit bilang mga kasingkahulugan.

Etiology hindi kilala. Ang nakakalason na likas na katangian ng pagkabulok ng mga istruktura ng nerbiyos ay hindi malamang, bagaman ang mga pagbabago na sinusunod sa sakit na ito ay katulad ng mga nangyayari sa panahon ng talamak na pagkalason sa ilang mga metal. Mayroong isang obserbasyon ng isang familial na anyo ng Shy-Drager syndrome na may nangingibabaw na uri ng mana. Ang Shye-Dreijer syndrome sa tonsil cancer ay inilarawan bilang isang (malamang) paraneoplastic na proseso.

Pathogenesis hindi sapat ang pinag-aralan.
Ang morphological substrate ng parkinsonism sa Shy-Drager syndrome ay mga degenerative na pagbabago sa mga substantia nigra cells. Gayunpaman, ang pathogenesis ng parkinsonism ay nananatiling hindi malinaw at naiiba mula sa na sa Parkinson's disease (anticholinergics ay hindi nagpapahina sa mga manifestations ng parkinsonism sa Shye-Drager syndrome, at levodopa sa ilang mga kaso kahit na pinahuhusay ang mga manifestations ng neurological disorder).

Ang simula ng orthostatic hypotension ay medyo malinaw, ang koneksyon kung saan sa pagkawala ng nagkakasundo na regulasyon ng hemodynamics ay pinatunayan hindi lamang sa pamamagitan ng pathoanatomical data, kundi pati na rin sa katotohanan na sa mga pasyente, hindi katulad ng mga malusog na indibidwal, kapag lumilipat mula sa isang pahalang na posisyon sa isang vertical na posisyon, ang konsentrasyon ng norepinephrine sa dugo ay hindi tumataas (kahit nababawasan ito). ), at sa ilang mga pasyente ang isang pagbawas sa konsentrasyon ng noradrenaline sa dugo at cerebrospinal fluid ay matatagpuan kahit na sa isang pahalang na posisyon ng katawan. Ang hemodynamics at tono ng mga peripheral vessel sa pahalang na posisyon sa mga pasyente ay hindi naiiba nang malaki mula sa pamantayan, ngunit sa vertical na posisyon ay walang pagtaas sa rate ng puso na sinusunod sa mga malusog na tao (ang tinatawag na fixed rate) at orthostatic vascular reactions dependent sa nagkakasundo regulasyon ay matindi nabawasan o wala.
Ito ay humahantong sa isang matalim na pagbaba sa cardiac output, isang hindi nabayarang pagtaas sa peripheral vascular resistance, bilang isang resulta kung saan, sa orthostatics, parehong systolic at diastolic na presyon ng dugo ay bumaba nang husto sa mga pasyente na may Shy-Drager syndrome, ang daloy ng dugo sa utak ay bumababa, at nagkakaroon ng syncope dahil sa diffuse ischemia nito.

Ang pagbawas sa tono ng mga nagkakasundo na nerbiyos ay ipinahayag sa pamamagitan ng hypofunction ng mga glandula ng pawis, pagpapahina ng pagpapawis, pati na rin ang isang makabuluhang pagtaas sa sensitivity ng a-adrenergic receptors ng mga daluyan ng dugo sa norepinephrine. Ang huli ay ipinahayag sa pamamagitan ng malubhang hypertensive reaksyon kahit na may napakabagal na intravenous administration ng norepinephrine sa mga pasyente (sa rate na 0.5 o kahit na 0.1 μg / kg bawat 1 min). Dahil ang levodopa sa mga pasyente na may Shy-Drager syndrome ay walang sentral na hypotensive effect, madalas na tumataas ang presyon ng dugo (peripheral action), maaari nating tapusin na ang mga nagkakasundo na koneksyon sa pagitan ng utak at paligid ay hindi magkakaugnay.

Ang impormasyon sa pathogenesis ng iba pang mga neurological disorder ay limitado sa pagpahiwatig ng kanilang kaugnayan sa mga karamdaman ng somatic at autonomic innervation, pagkabulok ng cell sa iba't ibang mga istraktura ng central nervous system, kabilang ang dorsal nucleus ng vagus nerve, pati na rin sa sympathetic ganglia.

Pathological anatomy.
Sa isang pathoanatomical na pag-aaral, ang mga pagbabagong partikular sa Shy-Drager syndrome ay hindi natukoy sa macroscopically. Sa ilang mga kaso, mayroong hypoplasia ng adrenal glands na may focal hyperplasia ng cortical substance sa anyo ng mga maliliit na adenoma. Ang mga pangunahing pagbabago ay matatagpuan sa gitnang sistema ng nerbiyos. Histologically, degeneration of neurons sa putamen, substantia nigra, inferior olives, caudate nucleus, degenerative na pagbabago sa cerebellum, pons varoli, strionigral, striatopallida at olivopontocerebellar tracts, interstitial brain, isang makabuluhang pagbaba sa bilang ng mga Purkinje na pagbabago mga cell ng ventral column, intermediolateral substance ng spinal cord at mga cell ng Clark's pillars, mga pagbabago sa mga neuron ng autonomic ganglia.

CLINICAL PICTURE
Ang Shaye-Drager syndrome ay nangyayari sa parehong kasarian, kadalasan sa edad na 50-70 taon. Ang mga unang pagbisita sa doktor ay kadalasang nauugnay sa paglitaw ng mga orthostatic hemodynamic disorder. Gayunpaman, ayon sa anamnesis, sila ay madalas na nauuna (sa loob ng ilang buwan o para sa 1-3 taon) ng iba pang mga sintomas ng sakit - kadalasan ay isang pagbawas sa libido sa mga kababaihan, kawalan ng lakas sa mga lalaki, mga autonomic disorder (dysuria, sweating disorder, function ng bituka).

Sa una, ang mga pasyente ay nagreklamo ng kahinaan, pagkapagod, hindi matatag na lakad. Kasunod nito, ang matagal na pagtayo ay nagiging imposible dahil sa "pagkahilo", pagdidilim sa mga mata, pag-asa ng pagkawala ng kamalayan. Pagkatapos ay mabilis na umuunlad ang kalubhaan ng mga orthostatic disorder, madalas na nangyayari ang orthostatic syncope, na nagiging nangingibabaw at tinutukoy ang kalubhaan ng kondisyon ng pasyente, anuman ang antas ng magkakatulad na mga sakit sa neurological. Sa loob ng ilang buwan, ang agwat ng oras mula sa sandaling lumipat ang pasyente mula sa isang pahalang patungo sa isang patayong posisyon hanggang sa simula ng pagkahimatay ay nababawasan sa ilang minuto, at pagkatapos ay sa 1 minuto o mas kaunti. Sa matinding mga kaso, ang syncope ay maaaring mangyari kahit na sa isang nakaupo na posisyon sa kama, ang passive na paglipat ng pasyente sa isang vertical na posisyon ay nagbabanta sa pag-unlad ng malalim na syncope na may malubhang cerebral ischemia. Sa karamihan ng mga kaso, ilang buwan pagkatapos ng simula ng mga orthostatic hemodynamic disorder o kasabay ng kanilang hitsura (mas madalas na mas maaga), tigas at panginginig ng mga kalamnan ng mga paa't kamay, ang mga karamdaman sa koordinasyon ay napansin. Ang mga pinalawak na pagpapakita ng parkinsonism ay sinusunod sa humigit-kumulang 60% ng mga pasyente at hindi palaging tumutugma sa akinetorigid form, na itinuturing na katangian ng Shy-Drager syndrome. Sa mga extrapyramidal na palatandaan, higit sa kalahati ng mga pasyente ay may amimia, paninigas ng mga kalamnan ng mga paa, at humigit-kumulang 1/3 ng mga pasyente ay may monotonous na boses, nanginginig ng mga paa. Ang mga karamdaman sa corticobulbar (sucking reflex, bihirang mga karamdaman sa paglunok) ay lumilitaw sa humigit-kumulang 1/5 ng mga pasyente. Medyo madalas (sa halos 40% ng mga kaso), ang mga sintomas ng pinsala sa cerebellar ay matatagpuan sa anyo ng sinadyang panginginig, atactic gait, at dysarthria. Paminsan-minsan ay sinusunod Bernard - Horner syndrome, anisocoria, sensitivity disorder (hypesthesia). Ang mga autonomic disorder ay kadalasang ipinakikita ng iba't ibang mga karamdaman sa ihi (sa 65% ng mga pasyente), kabilang ang enuresis, pati na rin ang paggana ng bituka, kasama. atony ng spinkter ng tumbong.

Sa kawalan ng cerebellar ataxia, madalas na sinusubukan ng mga pasyente na iakma ang kanilang lakad at postura ng katawan sa mga pagbabago sa orthostatic hemodynamic. Sila ay gumagalaw nang malapad, bahagyang nakadiin sa gilid ng mabilis na hakbang sa mga binti na bahagyang nakatungo sa tuhod, na ang kanilang katawan ay mababa pasulong at ang ulo pababa (skater posture). Upang pahabain ang oras na ginugol sa isang tuwid na posisyon, ang mga pasyente ay kumukuha ng panahunan, kung minsan ay kakaibang mga postura - madalas nilang i-cross ang kanilang mga binti, pinipiga ang mga ugat ng mga binti at hita na may malakas na pag-igting ng kalamnan, na nagpapataas ng venous return ng dugo sa puso.

Kapag sinusuri ang mga pasyente sa isang pahalang na posisyon, walang mga makabuluhang pagbabago sa aktibidad ng mga panloob na organo (maliban sa mga nauugnay sa magkakatulad na sakit, komplikasyon, o sanhi ng mga karamdaman sa regulasyon ng nerbiyos) ay hindi nabanggit: ang presyon ng dugo ay normal, kung minsan ay tumataas o katamtamang nabawasan; nailalarawan sa kawalang-tatag nito sa oras-oras at araw-araw na pagsukat. Kapag nagsasagawa ng mga orthostatic test (tingnan ang. Orthostatic circulatory disorders), ang reaksyon ng presyon ng dugo at pulso ay tumutugma sa asympathicotonic na uri ng orthostatic regulation disorder - parehong systolic at diastolic na presyon ng dugo ay mabilis na bumabagsak sa kawalan ng mga pagbabago sa rate ng pulso o bahagyang pagtaas nito , Ang "alabastro" na pamumutla ng balat ay nangyayari at mabilis na umuusad sa ulo, mukha, leeg, itaas na katawan, ang tingin ng pasyente ay nagiging hindi maayos, nanghihina ang nangyayari at, sa kawalan ng tulong sa labas, ang pasyente ay nahuhulog. Sa posisyon ng pasyente na nakahiga, ang kamalayan ay unti-unting bumabalik, at sa loob ng ilang oras pagkatapos nito ang pasyente ay nagtatala ng matinding kahinaan, pagkapagod, pag-aantok.

Ang mga komplikasyon na sinusunod sa Shaye-Drager syndrome ay kadalasang nauugnay sa mga orthostatic hemodynamic disorder: ang mga pinsala ay posible dahil sa pagbagsak sa panahon ng pagkahimatay, mga karamdaman sa pag-iisip at intelektwal bilang resulta ng pasulput-sulpot na ischemia ng cerebral cortex, at ang mga ischemic stroke kung minsan ay nabubuo sa mga matatanda. Ang mga paglabag sa pag-andar ng mga organo ng sistema ng ihi ay kadalasang kumplikado ng cystitis, pyelitis.

Ang diagnosis sa maagang pag-unlad ng orthostatic hemodynamic disorder ay hindi mahirap kung ang doktor ay alam tungkol sa likas na katangian ng sindrom. Ang isang presumptive diagnosis ay pinatutunayan ng pagkakakilanlan ng mga palatandaan ng isang binibigkas na kakulangan ng sympathetic na aktibidad sa mga orthostatic test at ang pagtuklas ng mga neurological disorder. Sa lahat ng kaso, ang pasyente ay naospital, dahil. ang pangwakas na pagsusuri ay itinatag lamang sa isang ospital pagkatapos ng isang malalim na pagsusuri ng pasyente at ang pagbubukod ng mga sakit na katulad ng mga manifestations. Minsan may pangangailangan na ibukod ang organic occlusion ng panloob na carotid artery at carotid sinus syndrome.

Depende sa sindrom ng mga neurological disorder, ang isang differential diagnosis ay ginawa sa Parkinson's disease, ang mga kahihinatnan ng encephalitis, pangalawang degenerative na pagbabago sa central nervous system. na may iba't ibang sakit at pagkalasing. Ang mga autonomic disorder (anhidrosis, enuresis, atony ng sphincter ng tumbong) na umuunlad na may parkinsonism ay nangyayari sa ibang pagkakataon kaysa sa Shaye-Drager syndrome at hindi gaanong binibigkas. Ang postencephalitic parkinsonism ay nailalarawan sa pamamagitan ng hypersalivation, hyperhidrosis, blepharospasm, pagbagal at pagkawalang-kilos ng mga proseso ng pag-iisip. Differential diagnosis na may degenerative na pagbabago sa c.n.s. toxic genesis ay batay sa isang masusing toxicological history at ang pagkakakilanlan ng mga palatandaan ng peripheral nerve damage, na hindi katangian ng Shy-Dreijer syndrome.

Binubuo ang paggamot sa pagwawasto sa pinakamalubhang pagpapakita ng sakit - orthostatic hemodynamic disorder at parkinsonism. Upang limitahan ang rate ng pag-unlad ng orthostatic arterial hypotension, ang mahigpit na pagbenda ng mga limbs, pelvic girdle at tiyan ay ginagamit. Sa mga pharmacological agent, ang synthetic fluorine-containing corticosteroids (dexamethasone, triamcinolone acetonide, atbp.) at dihydrogenated ergot alkaloids (dihydroergotamine o dihydroergotoxin nang pasalita o bilang intramuscular injection) ay kadalasang epektibo. Ang paggamit ng mga a-agonist ay hindi gaanong epektibo at nauugnay sa paglitaw ng arterial hypertension sa pahalang na posisyon ng pasyente at ang panganib ng mga komplikasyon. Sa ilang mga kaso, ang mga MAO inhibitor, tyramine, isang diyeta na pinayaman ng asin ay medyo nagpapabuti sa tolerability ng vertical na posisyon; inilarawan ang isang positibong resulta ng paggamit ng indomethacin. May mga ulat ng makabuluhang pagiging epektibo ng pagtatanim ng isang pacemaker na naghahatid ng atrial rate na 100 bawat 1 min.

Ang Parkinsonism sa Shye-Drager syndrome ay lumalaban sa paggamit ng levodopa at mahirap itama. Mayroong katibayan ng pagiging epektibo ng pinagsamang paggamit ng cyclodol at dibenzipine.

PAGTATAYA
Karaniwang mabilis na umuunlad ang sakit. Sa mga bihirang kaso, mayroong isang kamag-anak na pagpapapanatag ng mga pagpapakita ng Shy-Dreijer syndrome sa loob ng 3-5 taon. Ang kamatayan sa karamihan ng mga pasyente ay maaaring mangyari 7-8 taon pagkatapos ng simula ng mga unang sintomas.

Nagkataon lang na sa neurology halos lahat ng sakit ay katulad ng Parkinson's disease. Ang patolohiya na ito ay walang pagbubukod. Siya rin ay medyo katulad ng Parkinson's disease. Minsan sakit na Shai Dreijar tinatawag na idiopathic orthostatic hypotension.

Ang patolohiya na ito ay sanhi ng malnutrisyon ng autonomic nervous system.

At ito ay humahantong sa mga problema sa lahat ng mga sistema kung saan siya ay responsable. At siya ay may pananagutan sa maraming bagay, kabilang ang: tibok ng puso; presyon ng dugo; ang gawain ng mga glandula; pag-aayos ng tingin.

Sa paglitaw ng sakit na ito, maraming mga sistema ng katawan ang nagsisimulang gumana nang may mga pagkakamali at nawalan ng kakayahang mabawi.

Mga sanhi ng patolohiya

Ang eksaktong mga sanhi ay hindi pa rin alam, ipinapalagay na ang impluwensya ng genetika. Ang mga lalaki ay may sakit mula 39 hanggang 61 taon.

Nangyayari na ang sakit ni Shai Drager ay nangyayari laban sa background ng pagkuha ng ilang mga gamot.

Kabilang dito ang:

1. Diuretics, na, dahil sa paglabas ng likido, ay humantong sa pagbaba ng presyon ng dugo.
2. Mga gamot na nagpapalawak ng mga daluyan ng dugo.
3. Mga gamot na antihypertensive.

Sa ngayon, ang sakit na ito ay kilala na kasama nito ay madalas na pagkawala ng kamalayan, na humahantong sa:

1. Arrhythmia ng puso.
2. Hindi sapat ang daloy ng dugo sa puso.
3. Paglabag sa mga function ng puso dahil sa kakulangan ng nutrisyon.
4. Bradycardia.

Mga klinikal na pagpapakita ng sindrom

Sila ay ang mga sumusunod:

Kakulangan ng pagkahumaling sa kabaligtaran na kasarian o kawalan ng kakayahang magbulalas.
Mga problema sa pag-ihi. May mga lalaki at babae. Dahil umano ito sa kawalan ng normal na tono ng pantog.
Sa mga pasyente, ang produksyon ng lahat ng media ng katawan ay may kapansanan: luha; laway; pawis.
Mayroong isang matalim na pagbaba sa presyon kapag nagbabago ng posisyon.
Madalas na tibi.
May kapansanan sa koordinasyon ng uri ng sakit na Parkinson.
Mabilis na pagkapagod.
Vertigo kapag nakatayo ng matagal.
Ang pakiramdam ng nahimatay ay palaging kasama ng isang tao.

Sa pag-unlad ng sakit, ang kondisyon ay lumalala pa.

Kung ang kalubhaan ng sakit ay malubha, kung gayon ang pagkahimatay ay nangyayari kahit na nakaupo sa kama.
Matapos mawalan ng malay, nanginginig ang katawan na parang "aspen leaf." Ang mga pagpapakita ng uri ng Parkinsonism ay sinusunod sa 61% ng mga pasyente.

Maaaring paghinalaan ang kundisyong ito kung, bilang karagdagan sa mga sintomas sa itaas, mayroong:

• Pakiramdam na mainit o malamig sa normal na temperatura ng katawan.
• Sobrang hilik.
• High leg lift kapag naglalakad.
• Paralisis ng lalamunan.
• Kumikislap na langaw sa harap ng mga mata o double vision sa kanila.

Ang mga kumbinasyon ng mga nakalistang pagpapakita ng sakit ay maaaring sundin, hindi kinakailangan na lahat ng mga ito ay naroroon.

Mga diagnostic

Kung ang doktor ay may sapat na mga kwalipikasyon, kung gayon madali niyang matukoy ang sakit sa mga unang yugto.

Ang ipinag-uutos na pagpapaospital sa ospital upang ibukod at hydrocephalic syndrome.

Mga vegetative disorder ng uri: kakulangan ng tono ng tumbong; Ang kawalan ng pagpipigil sa ihi at kaunting pawis ay lumalabas nang mas maaga kaysa sa sakit na Parkinson, at mas malinaw.

Gayundin para sa diagnosis ay kinakailangan:

1. Toxicological kasaysayan.
2. Koleksyon ng impormasyon sa pamumuhay.
3. Pag-uusap sa mga kamag-anak ng pasyente.
4. Mag-aral sa isang turntable. Dito, una ang isang tao ay inilagay nang pahalang, at pagkatapos ay ang talahanayan ay biglang lumiliko ang pasyente sa isang patayong posisyon. Susunod, sinusuri ang presyon.

Paggamot sa may sakit

Lamang kumplikado, sa ilalim ng kontrol ng presyon ng dugo.

Ang layunin ng paggamot ay bahagyang pagaanin ang kondisyon ng pasyente, at pataasin ang presyon ng dugo sa normal.

Mga paraan ng paggamot:

1. Pagbabawas ng dami ng espasyong puno ng dugo. Upang ayusin ito, ang isang masikip na bendahe ay inilalapat sa mga limbs at pelvic region. Posibleng gumamit ng mga goma na suit para sa mga layuning ito.
2. Malaki ang naitutulong ng paglangoy.
3. Mataas na presyon ng dugo dahil sa pagtaas ng dami ng dugo.
4. Nakakatulong ang kumbinasyong therapy.
5. Wastong diyeta, na may pagtaas sa asin at tubig, pati na rin ang hibla. Nabawasan ang paggamit ng carbohydrate.
6. Mga paghahanda para sa pagpapanatili ng asin sa katawan.
7. Pagtatanim ng isang pacemaker para sa rate ng contraction na hanggang 100 beats / min.
8. Upang itigil ang paninigarilyo.
9. Kapag natutulog, dapat ilagay ng isang tao ang kanyang ulo sa isang nakataas na plataporma.
10. Kailangan ng 24/7 na pangangasiwa.

Mga komplikasyon at pagbabala

Sa isang matalim na pagbaba sa presyon ng dugo pagkatapos ng normal na presyon, posible ang isang komplikasyon - cerebral ischemia.

Ang pagbabala ay karaniwang hindi napakahusay, dahil ang sakit ay mabilis na umuunlad, ngunit kung minsan ay mayroon pa ring suspensyon ng pag-unlad ng sindrom sa loob ng 4-6 na taon.

Karaniwan, pagkatapos ng mga unang sintomas ng sakit, ang kamatayan ay nangyayari pagkatapos ng 6-9 na taon.

Ang porsyento ng mga sakit ay 2% bawat 20 libong kaso.

Bilang isang patakaran, ang mga lalaki ay may sakit, mas madalas ang mga babae. Kapag lumitaw ang mga unang palatandaan, agad na kumunsulta sa isang doktor, tanging siya lamang ang maaaring kumpirmahin o iwaksi ang iyong mga pagpapalagay tungkol sa sakit at, kung kinakailangan, magreseta ng paggamot.